Аномалии строения женских половых органов. Лекция «Аномалии развития женской половой системы» женской половой системы» - презентация

Половая (репродуктивная) система женщины представлена наружными и внутренними половыми органами, а также эндокринными железами. Любые структурные изменения в органах сопровождаются нарушением их функционального состояния. Аномалии представляют собой изменения структуры и строения, затрагивающие целый орган или его часть и имеющие врожденное происхождение. Очень часто они являются причиной развития женского бесплодия , осложненного течения беременности и родов.

Доля аномалий репродуктивной системы составляет 2-4% от всех врожденных пороков развития. Из них 40% затрагивают половую и мочевыделительную систему.

Основные причины (этиология)

Во время внутриутробного развития организма девочки происходит закладка, формирование и дозревание всех систем. Под воздействием различных провоцирующих факторов происходит нарушение процессов становления и дозревания структур репродуктивной системы. Сегодня известно значительное количество причин, они условно разделяются на эндогенные и экзогенные. Внутренние этиологические (причинные) факторы связаны с нарушениями в генетическом материале плода, а также с различными изменениями организма беременной женщины, к ним относятся:

• Патология матери, которая достаточно часто имеет латентное (скрытое) течение и обостряется во время беременности.
• Отягощенный анамнез - риск развития аномалий структур значительно повышается при наличии в семье бесплодных браков, спонтанного прерывания беременности.
• Возраст родителей более 35-40 лет.

К внешним причинам относятся негативные влияния внешней среды, которые также включают инфекции, наиболее распространенными из факторов являются:

• Прием некоторых лекарственных препаратов беременной женщиной, которые приводят к тому, что у плода нарушается формирование и дозревание половых органов.
• Курение и прием алкоголя, которые могут вызывать различные мутации в генах клеток плода.
• Инфекционные процессы, имеющие бактериальное или вирусное происхождение. Наиболее часто аномалии развития половой системы могут вызывать некоторые половые инфекции, вирус Эпштейна-Барр , краснуха .
• Неблагоприятные экологические факторы, в частности повышенный радиационный фон, загрязнение воздуха.
• Плохое питание матери с недостаточным поступлением витаминов и минералов в организм.

Воздействия большинства внешних причинных факторов можно избежать. Исключение или максимальное ограничение их действия является основой профилактики аномалий органов репродуктивной системы у женщин.

Классификация аномалий

Для удобства постановки диагноза, а также последующего определения лечебной тактики ведения женщины с аномалиями, они были разделены на несколько основных групп:

В зависимости от степени изменений аномалии бывают легкими, средней тяжести, а также тяжелыми. По локализации изменений выделяются аномалии наружных половых органов, девственной плевы и влагалища, матки, а также яичников и их придатков.

Изменения наружных половых структур

Изменения в наружных структурах репродуктивной системы являются частой причиной психологического дискомфорта женщины. Положительным моментом является то, что они редко приводят к развитию женского бесплодия или других тяжелых функциональных нарушений. К наиболее распространенным изменениям относятся:

• Аномалии клитора - пороки сопровождаются отсутствием структуры (агенезия), увеличением или уменьшением в размерах.
• Уменьшение половых губ (гипоплазия).
• Изменения вульвы, которые могут сопровождаться заращением входа (преддверие) во влагалище.

Аномалии наружных структур репродуктивной системы часто комбинируются с пороками развития мочевыделительного тракта и прямой кишки.

Пороки влагалища и гимена

Влагалище и девственная плева (гимен) достаточно часто подвергаются врожденным изменениям, самыми распространенными из которых являются:

• Атрезия (заращение) гимена - изолированный порок без изменений со стороны других органов выявляется после начала менструальных кровотечений у девочки подростка. Так как при этом для крови нет выхода, она скапливается в полости влагалища, растягивает его, что является причиной развития постоянных болей внизу живота, которые имеют тенденцию к усилению. При осмотре на себя обращается внимание выпячивание гимена.
• Атрезия влагалища - заращение просвета является следствием генетических нарушений или воспалительного процесса в организме плода на более поздних сроках беременности. Вариантом атрезии является формирование перегородки во влагалище.
• Гипоплазия - уменьшение влагалища в размерах, изолированно бывает редко, в основном сочетается с изменениями в структурах мочевыделительного тракта (аномалии мочеточников, мочевого пузыря, мочеиспускательного канала).

Изолированные пороки развития влагалища и гимена обычно не отражаются на функциональном состоянии всей репродуктивной системы.

Изменения матки

Структурные нарушения, затрагивающие матку, являются самой распространенной врожденной патологией репродуктивной системы женщины. Они приводят к осложненному течению беременности и родов:

• Гипоплазия матки с сохранением пропорций органа или с выраженным удлинением области шейки.
• Удвоение структур. Возможно изолированное удвоение самой матки (двурогая матка).
• Изменение формы матки и ее положения - седловидная матка, наклонение органа вперед или назад.

Все пороки развития матки в различной степени сказываются на возможности женщины забеременеть, но всегда вызывают ее осложненное течение.

Пороки яичников и их придатков

Нарушение развития яичников и их придатков (маточные трубы) практически всегда сказывается на репродуктивной функции женщины. Наиболее распространенными вариантами пороков являются:

• Отсутствие яичников или резкое нарушение их функционального состояния - тяжелый порок, который сочетается с врожденными хромосомными аномалиями (синдром Шерешевского-Тернера, Клайнфельтера) и изменениями со стороны желез внутренней секреции.
• Отсутствие одного яичника, при этом второй орган часто может оставаться функционально активным.
• Удвоение одного или обеих яичников - очень редкая патология, которая может по разному отражаться на функциональном состоянии репродуктивной системы.

Очень часто пороки развития яичников сочетаются с аномалиями других внутренних и наружных половых органов женщины.

Принципы диагностики и лечения

Диагностика аномалий развития органов репродуктивной системы женщины базируется на применении методик их визуализации при помощи УЗИ (ультразвуковое исследование), рентгенографии, компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Лечение обычно назначается радикальное, оно включает хирургическое исправление формы органа, пластику. При нарушении функционального состояния желез внутренней секреции назначается гормонозаместительная терапия, которая является длительной.

Прогноз при аномалиях органов и структур репродуктивной системы женщины зависит от степени тяжести изменений, которые затрагивают функциональное состояние.

Аномалии развития женских половых органов

Аплазия влагалища. Синдром Рокитанского-Майера-Костнера

К аномалиям развития женских половых органов относят врожденные нарушения анатомического строения гениталий в виде незавершенного органогенеза , отклонения от величины, формы, пропорций, симметрии, топографии, наличие образований, не свойственных женскому полу в постнатальный период.

К аномалиям развития женских половых органов относятся:

а) нарушение в анатомическом строении;

б) задержка развития правильно сформированных половых органов.

Причины

К возникновению аномалий развития женских половых органов приводят наследственные, экзогенные, мультифакториальные факторы. Возникновения пороков развития гениталий относят к критическому периоду внутриутробного развития . В основе лежит отсутствие слияния каудальных отделов парамезонефральных мюллеровых протоков , отклонения в преобразованиях урогенитального синуса, а также патологическое течение органогенеза гонад , который зависит от развития первичной почки. Эти отклонения составляют 16 % всех аномалий.

Аномалии развития половых органов чаще возникают при патологическом течении беременности у матери в разные сроки беременности. Это ранние и поздние гестозы , инфекционные заболевания , интоксикация , эндокринные нарушения в организме матери.

Кроме того, аномалии развития женских половых органов могут возникать под влиянием вредных факторов внешней среды, профессиональных вредных воздействий у матери, отравлениях токсическими веществами .

Наряду с аномалиями гениталий, в 40 % случаев встречаются аномалии мочевыделительной системы (односторонняя агенезия почки), кишечника (атрезия заднего прохода), костей (врожденный сколиоз), а также врожденные пороки сердца .

Существуют следующие типы нарушений

1. Агенезия - отсутствие органа.

2. Аплазия - отсутствие части органа.

При значительном растяжении влагалища могут возникнуть симптомы сжатия мочевого пузыря и кишечника, боль в пояснице, а также схваткообразные боли и нарушение общего состояния в дни, соответствующие менструации.

Диагностика . Распознать атрезию гимена нетрудно. При осмотре выявляется выпячивание наружу девственной плевы синеватого цвета (давление и просвечивание крови). Ректоабдоминальное исследование в области влагалища выявляет опухолевидное эластичное образование, на верхушке которого расположена матка.

Лечение в основном хирургическое. Операцию проводят осторожно, соблюдая правила асептики. При атрезии вагины проводят иссечение заросшего пространства. При наличии обширной атрезии иссечение заканчивают пластической операцией .

Аномалии развития матки

1. Удвоение матки и влагалища возникает вследствие нарушения процесса соединения тех отделов мюллеровых протоков, из которых при нормальном эмбриогенезе образуются матка и вагина.

2. Uterus didelphys - наличие двух самостоятельных половых органов двух маток (в каждой есть одна труба и один яичник) двух шеек, двух вагин. Матки и вагины размещаются отдельно, между ними находятся мочевой пузырь и прямая кишка. Две половины могут быть развиты удовлетворительно или неравномерно: возможна полное или частичное отсутствие полости в одной или обеих половинках. Беременность может наступать по очереди в каждой матке. Этот вид аномалии лечения не требует.

3. Uterus duplex et vagina duplex - наличие двух маток, двух шеек и двух вагин. Но, в отличие от первой формы, обе матки соединяются на ограниченном участке, чаще в области шейки матки , фиброзно-мышечной перегородкой. Одна из маток уступает по величине и в функциональном отношении. На менее развитой матке может быть атрезия маточного зева.

При частичной атрезии одной вагины возможно скопление крови - haematoсоlpos lateralis. Если в верхнем отделе влагалища имеется закупорка, то возможно инфицирование накопившейся кровью и образование абсцесса в атрезированом влагалище. При наличии полости в рудиментарном роге матки и аплазии влагалища накапливается менструальная кровь и образуется haematometra.

В рудиментарный рог, из маточной трубы может проникнуть оплодотворенная яйцеклетка .

Беременность в рудиментарном роге протекает по типу внематочной беременности и подлежит оперативному лечению.

4. Uterus bicornis - двурогая матка возникает от слияния парамезонефральних ходов. В результате наблюдается общая вагина, а другие органы раздвоенные. Как правило, органы на одной стороне выражены слабее, чем на другой.

При двурогой матке может быть две шейки - uterus bicollis. При этом вагина имеет обычное строение или в ней может быть частичная перегородка.

Иногда при двурогой матке может быть одна шейка, которая образуется от полного слияния обеих половин - uterus bicornis uncollis. Возможно почти полное слияние обоих рогов за исключением дна, где образуется седловидное углубление - седловидная матка (uterus arcuatus). В седловидной матке может быть перегородка, которая распространяется на всю полость, или частичная перепонка в области дна или шейки матки.

При удовлетворительном развитии одного рога матки и резко выраженном рудиментарном состоянии другой образуется единорогая матка - uterus unicornus.

Клиническая картина . Удвоение матки и влагалища может протекать бессимптомно. При достаточно удовлетворительном развития обоих или даже одной матки менструальная и половая функции не нарушаются.

Беременность может наступать то в одной, то в другой полости матки, возможно нормальное течение родов и послеродового периода. Если разные степени удвоений сочетаются с недоразвитием яичников и матки, возникают симптомы, характерные при задержке развития (нарушение менструальной, половой и детородной функций). Часто встречаются самопроизвольные выкидыши , родовая слабость, кровотечения в послеродовом периоде. Гематокольпос и гематометра сопровождаются болью, повышением температуры. При пальпации живота выявляют безболезненную смещающуюся опухоль.

Диагностика . Распознать удвоение матки и влагалища в большинстве случаев нетрудно, осуществляют это с помощью обычных методов обследования (бимануальном, обследование с помощью зеркала, зондирования, УЗИ). При необходимости применяют метросальпингографию , лапароскопию .

Лечение . Удвоение матки и влагалища протекают бессимптомно и лечения не требуют.

При наличии перегородки во влагалище, которая препятствует рождению плода , проводят ее рассечение.

При наличии симптомов задержки развития гениталий назначают циклическую гормональную терапию.

При скоплении крови в атрезованом влагалище или в рудиментарном роге требуется хирургическое лечение. При наличии аномалий матки проводят хирургическую коррекцию - операцию метропластики.

Источники

• В.Л. Грищенко, М.О. Щербина Гінекологія - Підручник . - 2007.
• Грищенко В., Василевская Л.Н., Щербина Н.А. Гинекология - Учебник для профильных ВУЗов. - Феникс, 2009. - 604 с. - ISBN 978-5-222-14846-4
• Детская гинекология. - Медицинское информационное агентство, 2007. - 480 с. - ISBN 5-89481-497-9

Wikimedia Foundation . 2010 .

К аномалиям женских половых органов относятся врожденные нарушения анатомического строения гениталий в виде незавершенного органогенеза: отклонения величины, формы, пропорций, симметрии, топографии; наличие образований, не свойственных женской особи в постнатальном периоде. Ошибочно к аномалиям относят и постнатальную задержку развития правильно сформированных (в антенатальном периоде) половых органов, например при инфантилизме. Это чисто анатомические нарушения, как правило, сопровождаются расстройством функции.

Частота. Аномалии развития женских половых органов составляют 4% от всех пороков развития (Толмачевская, 1976). По данным других авторов (Сакунтала - Деви, 1976), среди 44756 больных, прошедших за 11 лет через акушерско-гинекологическую клинику, у 102 (0,23%) имелись аномалии матки и влагалища. Естественно, что в высококвалифицированных специализированных учреждениях количество соответствующих больных больше: от 3,9 до 12,4 % по отношению ко всем детям, поступившим в гинекологическое отделение. Во время массовых осмотров женщин аномалии развития половых органов выявляются в 0,9%.

Этиология. В настоящее время выделяют 3 группы причин, приводящих к порокам внутриутробного развития: наследственные, экзогенные, мультифакториальные. Возникновение пороков развития гениталий относится к так называемым критическим периодам внутриутробного развития. В основе лежат отсутствие слияния каудальных отделов парамезонефральных (мюллеровых) ходов, отклонения в преобразованиях урогенитального синуса, а также патологическое течение органогенеза гонад (зависящее от особенностей развития первичной почки и от своевременности миграции гоноцитов в эмбриональную закладку гонады). Порочная дифференциация половых органов лишь отчасти (16%) обусловлена генетическими причинами, причем чаще на генном уровне, чем на хромосомном. В основном разбираемые аномалии возникают в связи с патологическими условиями внутриутробной среды, которые, впрочем, реализуются через изменения в наследственном аппарате клеток эмбриона либо ускоряют проявление уже имеющихся дефектов генотипа.

Показательно, что матери девушек, которые страдают аномалиями половых органов, часто указывают на патологическое течение у них беременности: ранние и поздние токсикозы (25%), неполноценное питание (18%), инфекции в ранние сроки - от 5% до 25%. Аномалии развития могут быть вызваны и другими антенатальными повреждающими факторами: профвредностями, фармакологическими и бытовыми отравлениями, экстрагенитальными заболеваниями у матери: в сумме эти факторы составляют до 20 % причин аномалий половых органов. Поскольку повреждающий фактор действует не только (не строго избирательно) на закладки половых органов, но и на другие закладки одновременно, то с пороками развития гениталий (одностороння агенезия почки), кишечника (атрезия заднего прохода), костей (врожденный сколиоз), а также врожденные пороки сердца и другие отклонения. Это обстоятельство заставляет гинеколога подвергать девочек более тщательному дополнительному урологическому, хирургическому и ортопедическому обследованиям.

Агенезия - отсутствие органа и даже его зачатка. Аплазия - отсутствие части органа, атрезия - недоразвитие, возникшее вторично, вследствие воспалительного процесса, перенесенного внутриутробно. Чаще всего она проявляется полным отсутствием канала или отверстия. Понятие «гинатрезия» относится к различным отделам полового тракта; этот вид недоразвития возникает в местах анатомического сужения: вульва, отверстие девственной плевы, наружный и внутренний зев матки, устья маточных труб. Гетеротопия - наличие клеток, групп клеток или тканей в другом органе или в тех зонах своего органа, где они в норме отсутствуют. Гиперплазия - состояние, когда орган разрастается до избыточных размеров за счет увеличения количества и объёма клеток, причем гиперфункция или гиперплазия развивается не всегда. Гипоплазия- недоразвитие и несовершенное образование органа, размеры которгона 2 сигмы отклоняются от средних показателей. Различают простую и диспластическую (с нарушением структуры органа) формы гипоплазии. Мультипликация - умножение (обычно удвоение) частей или числа органов. Неразделение (слияние) - отсутствие разъединения органов или их частей, в норме существующих раздельно. Персистирование - сохранение рудиментарных структур, которые должны исчезнуть в постнатальном периоде, редуцироваться. Стеноз - сужение канала или отверстия. Эктопия - смещение органов или развитие их в тех местах, где они не должны находиться.

Аномалии развития яичников. Удвоение этого парного органа практически не наблюдается; крайне редко встречается добавочный, третий, яичник, снабжённый своей собственной связкой. Относительно чаще можно видеть частичную или полную отшнуровку функционально неполноценного яичника. Если агенезия яичников (ановария) встречается крайне редко (у нежизнеспособных плодов), то отсутствие одного яичника (моновария) при однорогой матке бывает нередко. Для различных дисгенезий гонад, включая генетический вариант (синдром Тернера), характерна гипоплазия яичников. Паренхима гонад в этих случаях представлена соединительной тканью, а не герминативными элементами. В процессе диагностики и уточнения степени гипогонадизма и гипогенитализма не следует забывать, что неполноценность гениталий может рассматриваться в качестве одного из симптомов множественного порока развития как генного, так и хромосомного происхождения (синдромы Лоренса-Муна, Робертса, Рюдигер). Аномалии развития яичников и аномалии половых путей взаимно не обуславливают друг друга и могут не сочетаться, поскольку гонады и половые протоки формируются асинхронно и из разнородных эмбриональных зачатков. Аномальные яичники нередко располагаются в несвойственных местах, например в паховом канале, что надлежит учитывать во время диагностических манипуляций и чревосечения у этого контингента больных. Для правильного решения ряда практических вопросов весьма важно помнить о такой особенности аномальных яичников, как наличие в некоторых из них потенциальных очагов бластоматозного роста.

Аномалии развития маточных труб. Описано удвоение (с одной или обеих сторон) маточных труб, однако чаще наблюдается недоразвитие или отсутствие одной маточной трубы, что, как правило, сочетается с аномалией развития матки. Атрезия маточных труб как самостоятельной и единственный порок почти не встречается. Все варианты порочного развития маточных труб, матки и отчасти влагалища обусловлены одной из трех причин: недоразвитием парамезонефральных протоков, нарушением их реканализации и неполным слиянием последних.

Аномалии развития матки. Наиболее частые. Uterus didelphys - удвоение матки и влагалища при их обособленном расположении. Оба половых аппарата разделены поперечной складкой брюшины. Эта аномалия возникает при отсутствии слияния правильно развитых парамезонефральных ходов; с каждой стороны имеется лишь один яичник. Обе матки хорошо функционируют, и с наступлением половой зрелости беременность может возникать поочередно. Лечение обычно не требуется. Uterus diplex et vagina duplex. Эти образования формируются таким же путем, однако, на определенным участке они соприкасаются, ил объединяются фиброзно-мышечной прослойкой. Одна из маток нередко уступает другой по величине и в функциональном отношении, причем на не выраженной стороне может наблюдаться атрезия девственной плевы или внутреннего маточного зева. Uterus bicornis bicoltis. Эта аномалия - менее выраженное последствие неслияния парамезонефральных ходов. В результате имеется общее влагалище, а остальных ходы раздвоены. Как правило, органы на одной стороне выражены хуже, чем на противоположной. Удвоение еще менее выражено при аномалии, именуемой uterus bicornis unicoollis. В этом случае парамезонефральные ходы сливаются лишь на проксимальных участках средних отделов. Двурогость матки почти не проявляется в варианте uterus introrsum arcuatus simplex. Uterus bicornis с рудиментарным рогом; ее порочное формирование обусловлено значительным отставанием в развитии одного из парамезонефральных ходов. Если рудиментарный рог имеет полость, то практически важно знать, сообщается ли она с полостью матки. Функционирующий рудиментарный рог проявляет себя клинически (полименорея, инфицирование, альгоменорея); в нем в дальнейшем может возникнуть эктопическая беременность. При гистологическом исследовании удаленного рудиментарного рога нередко находят очаги эндометриоза (врождённого). Возникновение редкой патологии -uterus unicornis - возможно при глубоком поражении одного из парамезонефральных ходов. В этом случае, как правило, отсутствует одна почка и один яичник. В функциональном отношении матка может оказаться полноценной. Uterus biparpitus solidus rudinentarius vagina solida. Эта аномалия известна ещё под названием «синдрома Рокитанского - Кюстера». Влагалище и матка представлены тонкими соединительнотканными шнурами. Иногда в рудиментарных шнурах имеется просвет, выстланный однослойным цилиндрическим эпителием с подлежащим тонким слоем эндометриальноподобной стромы без железистых элементов.

Аномалии развития влагалища. Агенезия влагалища - первичное полное отсутствие влагалища. В основе патологии лежит утрата зародышем проксимальных отделов парамезонефральных ходов. Поскольку нижняя треть влагалища формируется не из указанных ходов, а из урогенитального синуса, то даже при агенезии влагалища сохраняется незначительное углубление между большими половыми губами (не превышает 2-3 см). Аплазия влагалища - первичное отсутствие части влагалища, обусловлено прекращением канализации формирующейся влагалищной трубки, что в норме завершается на сроке 18 нед. внутриутробного развития. Вторичное отсутствие влагалища - атрезия - не что иное, как полное или частичное заращение влагалища, связанное с воспалительным процессом, относящимся к внутриутробному периоду. Иногда влагалище имеет перегородку, которая может простираться от сводов до девственной плевы. Эта аномалия сочетается изредка с двурогой маткой. Кроме продольной перегородки влагалища, бывает поперечная.

Аномалии девственной плевы, вульвы и наружных половых органов. Встречается так называемая дырчатая плева, что часто осложняется (вследствие плохого оттока) вульвовагинитом.

Атрезия выявляется с наступлением периода полового созревания. Менструальная кровь постепенно заполняет влагалище, которое пассивно растягивается, образуя haematocolpos, матку - haematometra, маточные трубы - haematosalpinx. Деформация вульвы может быть вызвана гипо- и эписпадией, в частности при гермафродитизме. Кроме того, деформация неизбежна, если во влагалище или в преддверие открывается (врожденная аномалия) заднепроходное отверстие. Врожденная гиперплазия или гипертрофия наружных половых частей встречается редко. Приобретенная гипертрофия малых срамных губ может возникнуть в начале пубертатного периода в ответ на возрастающий уровень половых гормонов, свойственных этому отрезку времени. Причиной гипертрофии половых губ может стать мастурбация. НЕ исключена и наследственная предрасположенность к их гипертрофии.

Диагностика. Диагностика аномалий женских половых органов затруднительна из-за того, что ряд пороков никак себя не проявляет, а многие из них впервые дают о себе знать лишь в пубертатном периоде. У этих девочек отмечается женский фенотип; данные наружного осмотра, а также антропометрический профиль могут не отклоняться от нормы. Выявляемость аномалий половых органов имеет три пика: рождение, период полового созревания и начало (или попытка) половой жизни. Первичная аменорея - ведущий симптом пороков развития гениталий, причем в большинстве случаев она имеет ложный характер, обусловленный невозможностью оттока менструальной крови из-за атрезии или аплазии какого-либо участка ниже внутреннего маточного зева. Вторичная аменорея менее характерна, она может свидетельствовать о патологическом формировании яичников. Полименорея характерна для добавочного рога или для различных вариантов удвоения матки. Другим частым симптомом можно назвать появление в пубертатном периоде ежемесячно усиливающихся болей в животе, сопровождающихся иногда потерей сознания. Патологические проявления не обязательно повторяются при каждом менструальном цикле; бывают промежутки в 1-3 мес, когда месячные проходят физиологично. Впрочем, довольно длительное время девушка может не испытывать никаких тягостных ощущений. Постепенно боли принимают характер кишечных колик, сопровождающихся тошнотой, иногда - дизурией. Болевой симптом связан с нарушением оттока менструальной крови из аномальных половых путей, а также тем, что у 70 % девочек с аномалиями гениталий обнаруживается эндометриоз. В отдельных случаях производится неоправданное чревосечение. Наблюдаемая гипертермия (37-37,8) вызвана всасыванием пирогенных веществ из мест скопления крови и (реже) нагноением при застое, например в рудиментарном роге. Вышеописанные болезненные проявления могут иметь место на фоне нормально проходящих месячных. Это возможно при гемиатрезии, т. е. при нарушении оттока из одной половины удвоенных половых путей, завершающихся замкнутым влагалищем. При пальпации живота иногда удаётся определить «опухоль» в нижней части живота; границы опухоли четкие (если же верхний полюс находится невысоко над верхним краем лона, - нечеткие). Перкуторно также удается определить в области гипогастриума притупление звука. Размеры гематометры, иногда бывают большими, напоминающими матку в поздние сроки беременности. «Опухоль» безболезненна, смещаема. Перитонеальные явления могут проявляться при далеко зашедшем инфицировании, либо при попадании в брюшную полость избытка менструальной крови, что отмечается при не распознанной в течение длительного времени атрезии и образовании не только гематокольпоса, гематометры, но и гематосальпинкса. При наличии гематометры могут возникнуть расстройства мочеиспускания и дефекации. У каждой третьей девочек с гематометрой, возникшей на почве гинатрезии, опухоль в животе впервые обнаруживается в детской поликлинике во время осмотра участковым педиатром. Осмотр наружных половых частей имеет решающее диагностическое значение при атрезии девственной плевы. Просвечивающая цианотичная «опухоль» заставляет плеву выбухать, а иногда выбухает и вся промежность. Отмечается напряжение этой области. Рекомендуется зондирование влагалища и матки для выявления некоторых видов аномалий (обнаружение перегородок, выступов, дополнительных ходов). Манипуляция чаще выпоняется под наркозом, что требует особой осторожности при ее проведении. Бимануальное влагалищное исследование, проводимое под наркозом (при условии, что форма и величина отверстия девственной плевы позволяют ее выполнить), помогает обнаружить ряд аномалий, выражающихся в удвоении матки, наличии рудиментарного рога; пальпируется та же увеличенная матка (гематометра). При двуручном исследовании нередко обращает на себя внимание чрезмерная выраженность поперечных складок на передней и задней стенках влагалища, напоминающих «петушиные гребни». Такая находка наводит на подозрение о наличии двурогой матки. Существенную диагностическую ценность имеет двуручное прямокишечно-брюшностеночное исследование. У девочек с отсутствием влагалища довольно часто матку не удается пропальпировать. При наличии гематометры и гемотосальпинкса ректально определяется большая округлая эластичная безболезненная «опухоль». При этом нельзя забывать, что в малом тазу может пальпироваться дистопированная почка (или почки). Вагиноскопия позволяет обнаружить удвоение шейки матки, остатки гартнерова хода, перегородку влагалища, устье свища. Диагностическая пункция подозрительного образования допустима лишь как первый этап уже начавшегося хирургического лечения, иначе такая пункция, произведенная как самостоятельная и единственная манипуляция, чревата инфицированием, кровотечением и другими осложнениями. Обязательными среди диагностических мероприятий являются рентгенологические методы исследования. Гистеросальпинография особенно показана при подозрении на двурогую матку, наличие в ней перегородки, а также при рудиментарном роге, если просвет его сообщается с полостью матки. Газовая пельвиография применяется при рудиментарном роге и бывает особенно полезной в том случае, когда его следует дифференцировать от кистомы яичника. Биконтрастная гинекография несет ценную информацию при всех видах аномалий внутренних половых органов. Вагинография, уретрография, фистулография предпринимаются при атрезии влагалища, гермафродитизме, врожденных свищах. Выполнение внутривенной урографии обязательно почти во всех случаях аномалий развития гениталий. Определённое значение в диагностике аномалий имеют эндоскопические методы (кульдоскопия, лапароскопия, цистоскопия, ректороманоскопия), тем более, что при современном варианте их выполнения возможно взятие материала для биопсии. Однако в ряде случаев решающее значение для детей приобретает диагностическое чревосечение, которое при необходимости может быть превращено в лечебное: гонадэктомия, резекция яичников, пластика, иссечение рудиментарных образований, оментоовариопексия. Попытка применить с диагностической целью определение уровня гормонов (ЛГ, ФСГ, эстрадиола и других фракций, прегнандиола, тестостерона) не привела к желаемым результатам, так как большей частью обнаруживалась либо нормальная, либо колеблющаяся продукция гипофизарных и яичниковых гормонов. Генетические методы пока не заняли ведущего места в диагностике аномалий развития половых органов. Имеет значение указание на функциональную неполноценность половой системы у матерей и сестер девочек с аномалиями развития женских половых органов. Определение полового хроматина и кариотипирование у этого контингента девочек в 96% патологии не выявляет. Наблюдаемые изменения дерматоглифических показателей (увеличение общего гребешкового счета, количества завитков и другие характеристики) заставляют заподозрить нарушения на генном уровне.

Лечение. При одних видах патологии (седловидная матка, однорогая матка) никакого лечения не требуется. Достаточно лишь знать об имеющейся аномалии для того, чтобы в дальнейшем правильно вести беременность, роды, выполнять внутриматочные манипуляции. При других видах патологии, например при синдроме Рокитанского- Кюстера, лечение малоэффективно и сводится лишь к созданию искусственного влагалища. В случаях полной атрезии или агенезии влагалища при нормально сформированных внутренних половых органах хирургическое лечение даёт удовлетворительный эффект. Создаваемое по одному из многочисленных методов искусственное влагалище не только обеспечивает этим женщинам возможность половой жизни, но и выполняет роль канала, ведущего к освобождению влагалищной части шейки матки. Атрезия нижней трети влагалища требует вмешательства в небольшом объеме (тупой доступ к нижнему полюсу влагалищной трубки, рассечение слизистой влагалища, эвакуация содержимого гематокольпоса и подшивание низведённых краев слизистой оболочки влагалища к эпидермису вульварного кольца). Рудиментарный или добавочный рог удаляются во время чревосечения. При различных вариантах удвоения половых путей с нарушением оттока менструальной крови на одной из сторон предпринимают максимальное иссечение медиальной стенки замкнутого влагалища с целью создания общего влагалища. Вообще вид хирургического вмешательства при аномалиях строения гениталий определяется строго индивидуально. Нередко для лечения обширной аномалии гениталий одновременно формируют две хирургические бригады: одну для производства операции со стороны промежности и влагалища, другую - для абдоминального доступа. При аномалиях внутренних гениталий чревосечение- обязательный этап диагностики, лечения, поскольку одновременно с аномалиями часто обнаруживается опухоли яичников и других локализаций. Наиболее благоприятные результаты получаются при атрезии девственной плевы. В центре её наносят крестообразный разрез (2*2см) и после выделения основной части скопившейся крови редкими одиночными кетгутовыми швами формируют края искусственно созданного в девственной плеве отверстия. В течение первых дней назначают сокращающие матку средства. У некоторых девочек с целью профилактики рецидива атрезии вновь созданное отверстие приходится бужировать, тампонировать. Между прочим, при ранней диагностике атрезии плевы во время аналогичной операции или диагностической пункции, обычно предшествующей операции, можно получить не кровь, а слизь.

Прогноз. Во многих случаях после хирургической коррекции аномалии способность к зачатию не нарушается. Нередко возникают признаки угрожающего прерывания беременности, но после ликвидации опасности беременность может завершиться спонтанными родами. В родах почти всегда наблюдается аномалии родовой деятельности и склонность к гипотоническому кровотечению. Кесарево сечение производится в 50%.

Список литературы

• 1. Гинекология детей и подростков. Кобозева Н. В. Кузнецова М. Н. Гуркин Ю. А. Медицина, 1988
• 2. Гинекология подростков. Гуркин Ю. А. Руководство для врачей.
• 3. Гинекология. Учебник, под ред. Савельевой Г. М.

Дагестанская государственная медицинская академия

Федерального агентства по здравоохранению

и социальному развитию

КАФЕДРА АКУШЕРСТВА И ГИНЕКОЛОГИИ ПЕДИАТРИЧЕСКОГО СТОМАТОЛОГИЧЕСКОГО И МЕДИКО-ПРОФИЛАКТИЧЕСКОГО ФАКУЛЬТЕТОВ

Методическая разработка к практическому занятию по теме:

Махачкала 2011 г.

врача Дагестана, доктора медицинских наук, профессора

З.М.Алихановой

Рецензент: к.м.н., доцент кафедры акушерства и

гинекологии лечебного факультета ДГМА, Б.Р. Ибрагимов.

1. Краткое содержание темы.

Развитие половых органов происходит в тесной взаимосвязи с развитием мочевыводящих путей и почек. Поэтому аномалии развития этих двух систем часто встречаются одновременно. Почки развиваются по стадиям: предпочка (головная почка), первичная почка (вольфово тело) и окончательная почка. Все эти образования происходят из нефрогенных тяжей, располагающихся вдоль позвоночника.

3) опухоль или гиперплазия кортикотрофов гипофиза

4) ферментативный дефект синтеза кортизола с накоплением предшественников биосинтеза

а) верно 1,2,3

б) верно 1,3

в) верно 2, 4

г) верно 4

д) верно всё перечисленное.

а) атрезии гимена;

б) атрезии влагалища;

в) аплазии матки;

г) атрезии цервикального канала.
3. Ложная аменорея может быть обусловлена:

а) атрезией канала шейки матки;

б) аплазией тела матки;

в) дисгенезией гонад;

г) всеми перечисленными выше заболеваниями
4. Характерные особенности телосложения при адреногенитальном синдроме:

а) увеличение ширины плеч;

б) узкий таз;

в) укорочение конечностей;

г) все перечисленное.
5. Атрезия – это:

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленные

г) верно 4

д) ничего из перечисленного
10. Особенности телосложения девочек с врожденным адреногенитальным синдромом:

а) узкие плечи;

б) широкий таз;

в) длинные конечности;

г) высокий рост;

д) ничего из перечисленного.

1) атрезия гимена

2) атрезия влагалища

3) атрезия цервикального канала

4) аплазия матки

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленное

г) верно 4

д) ничего из перечисленного

а) сальпингостомия

б) сальпинголизис

в) имплантация маточных труб в матку

г) метропластика

д) пересадка яичника в матку

а) беременность

б) подозрение на злокачественный процесс в области шейки матки

в) острый воспалительный процесс гениталий

г) все перечисленное

д) ничего из перечисленного

в) из прямой кишки

г) из плодных оболочек

д) из кожи

а) привычное невынашивание

б) бесплодие

в) тяжелая дисменорея

г) все перечисленное

д) ничего из перечисленного

1) метропластика

2) рассечение перегородки во время операционной гистероскопии

3) иссечение перегородки во время операционной лапароскопии

4) рассечение перегородки ножницами через цервикальный канал

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленное

г) верно 4

д) ничего из перечисленного

1) полное ее заращение

2) выраженная ее ригидность, препятствующая половой жизни

3) необходимость выскабливания матки у женщин,

не живших половой жизнью

4) развитие вульвовагинита у девочек

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленные

г) верно 4

д) ничего из перечисленного
7. Ситуационные задачи
Задача №1
Больная 24 лет, доставлена в гинекологическое отделение машиной «скорой помо­щи» с жалобами на кровяные выделения из половых путей на фоне 2-х недельной за­держки менструации, тянущие боли внизу живота в течение суток. Hb 85 г/л. Менструальная функция без особенностей. В анамнезе 2 преждевременных родов путем операции кесарева сечения. От беременности не предохраняется. При осмотре выявлено: во влагалище имеется полная перегородка , две шейки мат­ки без видимой патологии. Выделения кровяные со сгустками, обильные. Правая матка несколько больше нормы, мягковатой консистенции. Левая матка не увеличена. Об­ласть придатков пальпаторно без особенностей.
Вопросы:

1. 
   Диагноз?
2. 
   План ведения?
3. 
   Метод контрацепции?

Задача №2

При пальпации живота определяется тугоэластичное образование, верхний полюс которого на 2 поперечных пальца выше лона. При осмотре наружных половых органов: девственная плева выбухает, синюшно-багрового цвета. При ректальном исследовании: в малом тазу определяется тугоэластичное образование.

1. 
   Диагноз?
2. 
   Тактика лечения?

8. Эталоны ответов к тестам и ситуационным задачам.
К тестам:

1 - г 6 - в 11 - а 16 - б

2 - в 7 - б 12 - г 17 - а

3 - а 8 - а 13 - г

4 - г 9 - а 14 - б

5 - а 10 - д 15 - г

К задачам

Задача № 1

Диагноз: Раздвоенная матка. Маточная беременность в правой матке. Начавшийся аборт в малом сроке. Анемия средней тяжести.

Тактика - выскабливание полости правой матки под контролем УЗИ, лечение анемии.

Контрацепция - комбинированные оральные контрацептивы (с учетом противопоказаний).

Задача № 2

Диагноз: Атрезия девственной плевы. Гематокольпос, гематометра.

Лечение - крестообразный разрез плевы и удаление содержимого половых путей.

Аномалии развития яичника
Агенезия (аплазия) яичника (син.: агонадизм) - отсутствие яичников. Ановария - отсутствие двух яичников.
Гиперплазия яичника - раннее созревание железистой ткани и ее функционирование.
Г ипоплазия яичника - недоразвитие одного или обоих яичников.
Киста яичника - бывает одиночной и множественной, одно- и двусторонней. Встречается приблизительно в 1 случае на 2500 новорожденных. Обычно представляют собой функциональные кисты, вызываемые стимуляцией яичника плода гормонами матери.
Ретенция яичника - неполное опускание яичника вместе с маткой в малый таз.
Эктопия яичнпка - смещение яичника с обычного места в полости малого таза. Он может находиться в толще половых губ. у входа в паховый канал, в самом канале.
Яичник добавочный - встречается в 4% случаен около основных яичников в складках брюшины. Отличается малой величиной. Возникает при образовании добавочной закладки половой железы в половых складках.
Яичник раздвоенный - необычная форма яичника как следствие несрастания вольфова тела.
Аномалии развития матки
полное отсутствие матки вследствие ее незакладки, встречается редко

Рис. 301. Врожденное отсутствие матки (Куприянов В. В., Воскресенский Н. В.. 1970)

Агенешя шейкп матки - отсутствие шейки матки, редкая аномалия. Может быть изолированным пороком или сочетаться с агенезией влагалища и двойной маткой.
Аплазия матки - врожденное отсутствие матки. Матка обычно имеет вид одного или двух рудиментарных мышечных валиков (рис. 302). Частота колеблется от 1:4000-5000 до 1:5000-20000 новорожденных девочек. Часто сочетается с аплазией влагалища. Возможно сочетание с аномалиями развития других органов: позвоночного столба (18,3%), сердца (4,6%), зубов (9,0%), желудочно-кишечного тракта (4,6%), мочевых органов (33,4%). Возможны 3 варианта аплазии:

Рис. 302. Строение внутренних органов при аплазии матки и влагалища (.Адамян JI. В., Кулаков В. И., Хашукоева А 3., 1998)

а) рудиментарная матка определяется в виде образования цилиндрической формы, распо
ложенного в центре малого таза, справа или слева, размерами 2,5-3,0x2,0-1,5 см;
б) рудиментарная матка имеет вид двух мышечных валиков, расположенных пристеночно
в полости малого таза, размерами 2,5x1,5x2,5 см каждый;
в) мышечные валики (рудименты матки отсутствуют).
Атрезия матки - заращение полости матки, обычно наблюдается в шеечном отделе, при этом тело матки соединяется с влагалищем лишь тканевым тяжем, лишенным просвета. Сочетается с атрезией влагалища и труб.
Гипоплазия матки (син.: инфантилизм маточный) - матка уменьшена в размерах, имеет чрезмерный загиб кпереди и коническую шейку. Различают 3 степени:
а) матка зародышевая (син.: матка рудиментарная) - недоразвитая матка (длиной до 3 см), не разделенная на шейку и тело, иногда не имеющая полости;
б) матка инфантильная - матка уменьшенных размеров (длиной 3-5,5 см) с конической удлиненной шейкой и чрезмерной антефлексией;
в) матка подростковая - длина 5,5-7 см.
Гемиатрезия матки - заращение одной половины двойной матки.
Удвоение матки - возникает во время эмбриогенеза в результате изолированного развития парамезонефральных протоков, при этом матка и влагалище развиваются как парный орган (рис. 303, 304). Выделяют несколько вариантов удвоения:

а) матка двойная (uterus didelphys) - наличие двух обособленных однорогих маток, каждая из которых соединена с соответствующей частью раздвоенного влагалища, обусловлена неслиянием правильно развитых парамезонефральных (мюллеровых) протоков на всем их протяжении. Оба половых аппарата разделены поперечной складкой брюшины. С каждой стороны имеется один яичник и одна маточная труба.

б) удвоение матки (uterus duplex, син.: раздвоение тела матки) - на определенном участке матки и влагалища соприкасаются или объединены фиброзно-мышечной прослойкой, обычно шейка и оба влагалища сращены.
Могут быть варианты: одно из влагалищ может быть замкнутым, одна из маток может не иметь сообщения с влагалищем. Одна из маток обычно бывает меньше по велнчнне и ее функциональная активность сннжена. Со стороны уменьшенной в размерах матки может наблюдаться аплазия части влагалища Рис. 304. Двойная матка
ИЛИ шейки матки" (Куприянов В. В., Воскресенский Н. В., 1970)
в) uterus bicornis bicollis - матка внешне двурогая с двумя шейками, но влагалище разделено продольной перегородкой.
Матка двурогая (uterus bicornus) - разделение тела матки на 2 части при налнчни одной шейки, без разделения влагалища (рис. 305, 306). Деление на части начннается более или менее высоко, но в нижних отделах матки они всегда сливаются. Разделение на 2 рога начитается в области тела матки таким образом, что оба рога расходятся в противоположные стороны под большим или меньшим утлом. При выраженном расщеплении на две части определяются как бы две однорогие матки. Часто представляет собой два рудиментарных и неслившихся рога, не имеющих полостей. Образуется на 10-14-и неделе внутриутробного развития в результате неполного или очень низкого слияния парамезонеф- ральных (мюллеровых) протоков. По степени выраженности выделяют 3 формы:
а) полная форма - наиболее редкий вариант, разделение матки на 2 рога начинается практически на уровне крестцово-маточных связок. При гистероскопии видно, что от внутреннего зева начинаются две отдельные гемиполости, каждая из которых имеет только одно устье маточной трубы;
б) неполная форма - разделение на 2 рога наблюдается только в верхней трети тела матки; как правило, размер и форма маточных рогов неодинаковы. При гистероскопии выявляется один цервикальный канал, но ближе к дну7 матки имеются две гемиполости. В каждой половине тела матки отмечается только одно устье маточной трубы;
в) седловидная форма (син.: матка седловидная, uterus arcucitus) - разделение тела матки на 2 рога лишь в области дна с образованием небольшого углубления на наружной поверхности в виде седла (дно матки не имеет обычного закругления, вдавлено или вогнуто внутрь). При гистероскопии видны оба устья маточных труб, дно как бы выступает в полость матки в виде гребня.
Матка однорогая (uterus unicomus) - форма матки с частичной редукцией одной половины. Результат атрофии одного из мюллеровых протоков. Отличительной особенностью однорогой матки является отсутствие ее дна в анатомическом понимании. В 31,7% случаев сочетается с аномалиями развития мочевых органов. Встречается в 1-2% случаев среди пороков развития матки и влагалища (рис. 307, 308).
Матка раздельная (син.: матка двураздельная, перегородка внутриматочная) - наблюдается при наличии перегородки в полости матки, делающей ее двухкамерной. Частота - 46% случаев от общего числа пороков развития матки. Внутриматочная перегородка может быть тонкой, толстой, на широком основании (в виде треутолыпжа). Различают 2 формы:

а) uterus septus - полная форма, полностью разделенная матка;
б) uterus subseptus - неполная форма, частично разделенная матка, длина перегородки ¦ 1-4 см.

Рис. 305. Аномалии матки (Patten В. М., 1959):
а - uterus subseptus unicollis; б - uterus septus duplex; в - uterus septus duplex в сочетании с двойным влагалищем; г - атрезия шейки матки; д - uterus bicomus unicollis; г - uterus bicornus septus; ж - uterus didelphys в сочетании с двойным влагалищем; ж - uterus bicornus unicollis с одним изолированным рудиментарным влагалищем

Рис. 306. Спиральная рентгенокомпьютерная томограмма.
Двурогая матка (аксиальная плоскость) (Адамян JT. В., Кулаков В. И., Хашукоева А. 3., 1998): 1 - мочевой пузырь; 2 - правый рог матки; 3 - левый рог матки

Рис. 307. Однорогая матка (Адамян JT. В., Кулаков В. И., Хашукоева А. 3., 1998):
а - рудиментарный рог, сообщающийся с полостью основного рога; б - рудиментарный рог замкнутый; в - рудиментарный рог без полости; г - отсутствие рудиментарного рога

Рис. 308. Однорогая матка с функционирующим рудиментарным рогом (Адамян JI В., Кулаков В. И., Хашукоева А. 3., 1998): а - гематометра рудиментарного рога; б - рудиментарный рог удален

Ретродевиация матки - положение матки, при котором ее тело отклонено кзади, шейка - кпереди (ретроверсия), а угол между ними открыт кзади (ретрофлексия).


Рис. 309. Варианты положения матки (Куприянов В. В., Воскресенский Н. В., 1970): а - три степени retroversio; б - anteversio; в - retroflexio; г - anteflexio. Пунктиром обозначено нормальное положение матки

Транспозиция матки изменение ее нормального положения (рис. 309). Возможно несколько форм:
а) retroversio - наклон кзади,
б) retroflexio - задний изгиб,
в) retropositio - заднее положение,
г) lateropositio - боковое положение,
д) anteropositio - переднее положение.
Аномалии развития маточной трубы
Атрезия маточной трубы - заращение просвета маточной трубы, атрезия бывает односторонняя или двусторонняя, локальная или тотальная. Результат врожденной облитерации труб.
Отверстия маточных труб добавочные - встречаются вблизи от брюшного отверстия трубы.
Тейлора снндром (Taylor синдром, син.: congestiopelvica, oophoritis sclerocystica, hyperaemia ovariomm, congestio-flbrosis-syndromus) - врожденное недоразвитие маточных труб: труба короткая, не достигающая маточно-крестцовых связок, короткие фимбрии; в органах малого таза, особенно в матке и маточных трубах, наблюдается венозный застой, позже переходящий в фиброз.
Удвоение маточной трубы - может быть с одной или двух сторон.
Удлинение маточной трубы - может сопровождаться перегибами и перекручиваниями труб.
Укорочение маточной трубы - результат ее гипоплазии. Если брюшное отверстие не достигает яичника, попадание яйцеклетки в трубу маловероятно.
Ходы маточных труб добавочные представляют собой узкие слепые выпячивания стенки или микродивертикулы.