Аномалия эбштейна у детей прогноз после операции. Аномалия Эбштейна — редкий порок сердца с опасными последствиями

К самым редким врожденным порокам сердца у детей без внутрисердечного шунта и цианоза относится аномалия Эпштейна. Невелика вероятность, что ребенок имеющий такое заболевание, доживет до взрослого состояния. Сложность диагностики аномалии Эпштейна заключается в различных типах порока (всего их 5), которые ограничены числом наблюдений.

Аномалия Эпштейна.

Данное заболевание достаточно редко встречается. По статистике, от всех детей с врожденными пороками сердца, такое заболевание встречалось у 0,3 - 0,7% или на 20000 новорожденных только 1 случай. Как бы то ни было, болезнь считается частым врожденным пороком сердца, который поражает трехстворчатый клапан, примерно до 40% случаев. Бывают случаи, что матери осуществляют прием лекарств, с литием, что способствует высокой частоты порока. У родственников низкая частота порока и болезнь генетически недостаточно обусловлена.

Исключительно плохой прогноз у детей в возрасте до 3-х дней, у которых наблюдается естественное течение заболевания. Несколько другая ситуация у детей, которые пережили с болезнью первые 3-6 месяцев. Только 70% больных детей способны пережить первые 2 года жизни, а 50% обычно доживают до 13 лет.

Причиной заболевания является смещение аппарата трехстворчатого клапана в правый желудочек, которое произошло из-за неправильного прикрепления створок желудочка. В связи с этим появляется аномальное правое атриовентрикулярное отверстие. Оно делит правый желудочек на дистальную часть и на проксимальную (тонкие стены) часть. Дистальная часть превращается в маленькую желудочную камеру.

Апикальная часть желудочка маленькая, а атриовентрикулярное патологическое правое отверстие маленькой или нормальной величины. Иногда створки могут срастаться так, что их сложно дифференцировать, но во многих случаях они распластаны и деформированы по стенкам правого желудочка. Результаты аномалии Эпштейна показывают развитие тяжелой трехстворчатой регургитации, а в некоторых случаях стеноза правого атриовентрикулярного отверстия.

Аномалия Эпштейна часто может сочетаться с врожденными пороками сердца и другими аномалиями: гипоплазией аорты, корригированной транспозицией магистральных сосудов, открытым овальным окном или дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком, коарктацией аорты. При аномалии Эпштейна могут возникнуть некоторые заболевания, чаще всего перикардит.

В старшем возрасте симптомами заболевания часто являются: правожелудочковая недостаточность, одышка, цианоз, утомляемость. Часто аномалия Эпштейна сочетается с синдромом WPW. Начальное проявление болезни - наджелудочковая , которая встречалась в 25% случаев. Характерной аускультативной картиной является, хлопающий пролабирующий клапан который производит множественные щелчки.

Признаки при электрокардиографии:

• синдром WPW (дельта-волна),
• увеличение правого предсердия (удлиненный интервал PQ и высокоамплитудный зубец P, который превышает амплитуду QRS в правых грудных отведениях),
• смещение электрической оси вправо.

За счет рентгенологического исследования врачи выявляют маленький правый желудочек и увеличение правого предсердия.

Как ни странно, но у многих взрослых больных пациентов очень сложно распознать порок, хотя нынешняя хирургическая коррекция (имплантация протеза, клапансохраняющая операция) и диагностика вполне смогли бы увеличить продолжительность жизни больного человека.

Такая неправильная диагностика может заключаться в двух причинах: многообразие клинических вариантов и недостаточная информация у врачей, имеющих общую практику по этому пороку. Был случай, когда больному аномалией Эпштейна поставили диагноз порока митрального клапана. После пациента доставили в терминальном состоянии из-за декомпенсации сердечной недостаточности по огромному кругу кровообращения с желтухой и гепатоспленомегалией. Врачи поставили пациенту новый диагноз - . Его установили, когда было проведено Эхо КГ.

Вследствие выявления других причин необходимо проводить дифференциальный диагноз с трехстворчатой регургитацией. Причинами могут быть: миксомы правого предсердия, ревматическое поражение трехстворчатого клапана, пролапс трехстворчатого клапана в результате наследственных болезней соединительных тканей, инфаркта правого желудочка с разрывом сосочковой мышцы, инфекционный эндокардит, формирование трикуспидальной недостаточности, карциноидный синдром.

Именно Эхо КГ может выявить причины врожденного порока сердца: сращение септальной створки с перегородкой, смещение трехстворчатого клапана в полость паевого желудочка, дилатацию правого желудочка и правого предсердия, большую амплитуду движений створки, правильное прикрепление к фиброзному кольцу передней створки, трикуспидальную регургитацию.

Благодаря цветному доплеровскому исследованию можно выявить пульсацию почечных вен, обратный систолический ток в нижней и верхней полой вене, а также определить глубину проникновения в правое предсердие регургитирующей струи. Рассчитать систолическое давление легочной артерии регургитирующей струи могут при максимальной скорости.

Другой метод хирургического лечения будет заключаться в принципах терапии. Обычно терапии венозными вазодилататорами и диуретиками поддаются на трикуспидальную недостаточность. Здесь нитраты отправляют внутрь, похожие на пластыри, а также сердечные гликозиды при мерцательной аритмии и АПФ. Противоаритмическое лечение используют при проявлении ортодромной тахикардии. Внутривенно вводят инотропные средства (чаще добутамин), если наблюдается тяжелая дисфункция и рефрактерная трикуспидальная недостаточность.

Основной целью врачей, является, как можно раньше выявить у пациента аномалию Эпштейна и передать его кардиохирургу, чтобы тот провел своевременное оперативное лечение.

Результаты хирургического лечения аномалии Эпштейна могут быть как хорошими отдаленно, так и непосредственно. Поэтому их ожидают у 90% оперированных пациентов.

Дефект межжелудочковой перегородки сердца – заболевание, представляющее собой нарушение в строении органа. Это отверстие, формирующееся в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки. Эта стенка развивается у плода на 4–5 неделе беременности. Если ее формирование задерживается, остается отверстие, называемое дефектом. Бывают ситуации, когда межжелудочковой перегородки нет совсем. Тогда получается один желудочек сердца.

Особенности патологии заключаются в том, что при неправильном строении перегородки возникает сообщение обоих желудочков, имеющих существенную разницу в показателях давления. В результате нарушается движение кровотока и возникает серьезная перегрузка в работе сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки является либо самостоятельным заболеванием, либо составной частью серьезных аномалий.

Причины

Обычно предпосылки к возникновению дефекта межжелудочковой перегородки проявляются у детей задолго до их появления на свет. Уже в первый триместр беременности, когда происходит закладка органов, могут быть обнаружены нарушения в формировании сердца.

Так как данная аномалия в основном встречается у плода в процессе внутриутробного развития, ее возникновению во многом способствуют нарушения в организме беременной женщины:

1. Болезни инфекционного характера, перенесенные в первые недели беременности.
2. Хронические недуги, особенно сердечная недостаточность и сахарный диабет.
3. Сбои в работе эндокринной системы.
4. Злоупотребление антибиотиками и лекарственными средствами, которые угнетающе воздействуют на эмбрион (гормональные препараты, лекарства против эпилепсии).
5. Интоксикация организма.
6. Сильный токсикоз на раннем сроке беременности.
7. Недостаточный рацион питания.
8. Изменения в функционировании организма женщины, обусловленные возрастом.

Неблагоприятными факторами для развития плода также являются:

1. Радиационное воздействие.
2. Генетическая предрасположенность.

Мышечный дефект межжелудочковой перегородки, диагностируемый у новорожденного, часто сопровождается другими сердечными пороками, которые формируются параллельно на этапе внутриутробного созревания плода.

В некоторых случаях патология сочетается с нарушениями развития, не связанными с функционированием сердца. Обычно данная болезнь диагностируется у детей, рожденных с заячьей губой, синдромом Дауна, а также у людей, имеющих нарушения в развитии почек.

Классификация

Дефект межжелудочковой перегородки классифицируется по нескольким параметрам. Основанием для классификации служат следующие характеристики:

• величина отверстия;
• анатомическое расположение;
• природа возникновения;
• характер течения.

Размер отверстия

Для определения величины дефекта его габариты сравниваются с диаметром аорты:

• малый дефект;
• средний;
• большой.

Анатомическое расположение

Локализация изменения межжелудочковой перегородки влияет на особенности течения болезни. В медицинской практике выделяют:

1. Перимембранозный дефект (мембранозный), расположенный под аортальным клапаном в верхней части перегородки. Мембранозный дефект встречается в большинстве случаев.
2. Мышечный дефект, локализующийся в мышечном отделе.
3. Надгребневый дефект, формирующийся выше мышечного пучка.

Природа возникновения

Исходя из того, что послужило причиной формирования патологии, ее можно квалифицировать как:

1. Самостоятельный (врожденный) порок сердца.
2. Составная часть при комбинированном пороке.
3. Осложнение после инфаркта миокарда.

Характер течения

В зависимости от степени проявления симптомов заболевания выделяют:

1. Бессимптомное течение, которое выявляется по характерным шумам. Обычно это дефект малого размера, который может закрыться самостоятельно. В некоторых случаях требуется оперативное вмешательство.
2. Большой дефект межжелудочковой перегородки, характеризующийся яркой симптоматикой. Может сопровождаться сопутствующими пороками развития.

Основные симптомы

Первые признаки патологии проявляются после того, как ребенок появляется на свет. У него возникают отечность конечностей и живота, слабость, тахикардия. У малыша часто отсутствует аппетит, а впоследствии наблюдается задержка психического и физического созревания.

Симптоматика зависит от размера патологии.

При малых дефектах развитие ребенка остается в норме. Он не жалуется на ухудшение состояния, лишь иногда появляются одышка и утомляемость после физической нагрузки. В области сердца слышны шумы, которые долгое время являются единственным признаком нарушения.

При дефектах больших размеров симптомы обычно выражены ярче:

• плохой аппетит;
• бледность кожных покровов и синюшность в области рта;
• учащенное и затрудненное дыхание;
• кашель и хрипы в районе легких;
• формирование сердечного горба.

В старшем возрасте у ребенка случаются обмороки и кровотечения из носа, учащенное сердцебиение и сильная одышка. Больной малыш отстает в развитии от сверстников, быстро теряет в весе.

У взрослых при данном дефекте наблюдаются следующие симптомы:

1. Дрожание в области грудной клетки, вызванное потоком крови, которая проходит через межжелудочковую перегородку.
2. Хрипы в легких и затрудненное дыхание.
3. Увеличение в размерах сердца, селезенки и печени.
4. Цианоз (синеватый оттенок кожи), который локализуется не только вокруг рта, но и распространяется по всему телу вследствие кислородного голодания клеток.
5. Вздутие грудной клетки в виде бочки.

Часто заболевание протекает бессимптомно. В этом случае при проведении диагностики у новорожденных отмечаются легкие шумы в области сердца, которые со временем могут исчезнуть совсем.

Диагностика

Для постановки точного диагноза следует провести дополнительные исследования. Для начала врач осматривает пациента и, обнаружив у него характерные шумы в области сердца, назначает проведение следующих диагностических процедур:

Определяется наличие дефекта, его размер и расположение. Один из самых информативных методов.

Лечение

Лечение недуга осуществляется как консервативными методами, так и хирургическим путем. Все зависит от вида дефекта и от стадии заболевания. Иногда происходит самостоятельное закрытие отверстия. Это случается в детском возрасте при отсутствии других врожденных пороков. В любом случае требуется интенсивное медицинское наблюдение за пациентом.

Консервативное лечение применяется, если отсутствуют сердечная недостаточность и легочная гипертензия. В таких случаях назначаются лекарственные препараты следующего спектра действия:

1. Сердечные гликозиды, улучшающие сердечно-мышечную деятельность («Строфантин», «Коргликон», «Дигитоксин»).
2. Кардиопротекторы, питающие и защищающие орган («Панангин», «Рибоксин»).
3. Препараты с мочегонным эффектом (диуретики), которые выводят лишнюю жидкость из организма, улучшая работу сердца («Торасемид», «Фуросемид»).
4. Антикоагулянты, влияющие на кровь («Фенилин», «Варфарин»).
5. Препараты (бета-блокаторы), стабилизирующие пульс и уменьшающие сердечные боли («Бисопролол», «Метопролол»).

Если медикаментозная терапия оказывается недостаточной, проводят оперативное вмешательство. В зависимости от характера течения патологии назначаются различные виды процедуры. Врачи рекомендуют проводить оперативное лечение дефекта в дошкольном возрасте, чтобы избежать возможных последствий у подростков. Назначение операции требует серьезного обследования организма ребенка и постоянного контроля его состояния со стороны врача.

Возможные осложнения

Если у малыша имеются небольшие отверстия, размером 1–2 мм, то его развитие обычно ничем не отличается от здоровых детей соответствующего возраста. При больших дефектах, особенно при отсутствии лечения возможны осложнения. Довольно опасно такое состояние, как синдром Эйзенменгера. По прогнозам врачей, серьезные осложнения легочной гипертензии, при которых страдают сосуды и нарушаются дыхательные функции, практически не оставляют человеку шансов на выживание.

Дефект межжелудочковой перегородки может спровоцировать и такие опасные состояния, как:

• сердечная недостаточность;
• инсульт, сопровождаемый образованием тромбов;
• нарушение функционирования клапанного аппарата;
• эндокардит;
• пневмония;
• изменение функциональной деятельности сердца.

При обнаружении врожденного порока важно находиться под обязательным наблюдением кардиолога и кардиохирурга, выполнять все рекомендации и предписания. Это позволит минимизировать риск развития патологических осложнений и значительно облегчит состояние больного.

Аномалия Эбштейна: причины, симптомы, лечение, прогноз

Аномалия Эбштейна (АЭ) представляет собой очень редкий кардиологический порок, формирующийся еще во время внутриутробного развития. При патологии нарушено нормальное расположение створок трикуспидального клапана, следствием чего становится его недостаточность и нарушение кровообращения. По данным статистики, на долю аномалии Эбштейна приходится не более 1% случаев всех врожденных аномалий сердца.

В целом, врожденные пороки развития органов встречаются все чаще. Виной всему считают постоянно ухудшающиеся экологические условия, неблагоприятные факторы, действующие на будущую маму, патологию беременности. Аномалии сердца составляют большую группу пороков, которые, если и совместимы с жизнью, то очень часто приводят к серьезным нарушениям гемодинамики, требующим хирургической коррекции.

Когда у плода при ультразвуковом обследовании беременной женщины обнаружены признаки порока сердца, то будущая мама, конечно, начинает беспокоиться и искать информацию о заболевании, чтобы быть готовой помочь своему малышу после рождения. Попробуем разобраться, что представляет собой аномалия Эбштейна, и какие возможны пути коррекции этого редкого порока.

Причины и сущность аномалии Эбштейна

Как и при большинстве врожденных пороков сердца (ВПС), причины патологии остаются невыясненными. Считается, что роль играют генетические изменения в виде спонтанных мутаций и воздействие внешних причин. Так, в части случаев аномалии Эбштейна было установлено, что беременная женщина принимала препараты лития или болела различного рода инфекциями, что позволило предположить возможное негативное влияние приема лекарств и перенесенных во время беременности инфекционных заболеваний.

К моменту рождения, как правило, о наличии порока уже известно, ведь все женщины должны своевременно проходить ультразвуковой контроль развития сердца у плода. Если будущая мама игнорировала походы к врачу, то о наличии патологии в строении сердца скажут изменения кровообращения, которые обычно заметны уже на первых месяцах жизни младенца.

Сердце человека состоит из двух предсердий и двух желудочков, работающих слаженно и выталкивающих кровь только в одном направлении благодаря наличию клапанов. Именно клапанный аппарат обеспечивает одностороннее движение крови по полостям сердца и сосудам, поэтому при его аномалиях всегда возникают те или иные гемодинамические расстройства.

Говоря об аномалии Эбштейна, имеется в виду патология со стороны трикуспидального (трехстворчатого) клапана, который находится не там, где должен, а ниже, то есть смещен в сторону правого желудочка. Правое предсердие над низко расположенным клапаном имеет больший, чем положено, размер, а ту часть миокарда, которая в норме находится в составе правого желудочка, называют атриализованной, что указывает на ее «предсердную» принадлежность.

При АЭ функционирует лишь та часть правого желудочка, которая находится под смещенным клапаном. Понятно, что вместить весь объем крови, выталкиваемой туда из предсердия, невозможно. Уменьшение правого желудочка неминуемо приводит к избытку крови в предсердии. Кроме того, сквозь измененный клапан часть крови возвращается в и без того переполненное предсердие. Эти нарушения вызывают растяжение предсердия объемом, оно не справляется с нагрузкой, а в результате страдает кровоток в легких, вовлекаются сосуды большого круга кровообращения.

Аномалия Эбштейна редко представлена в изолированной форме. У девяти из десяти пациентов выявляются и другие изменения. Так, самым частым считается сочетание АЭ с дефектом перегородки между предсердиями либо открытым овальным окном. Понятно, что гемодинамические расстройства еще больше усугубляются при этом. Комбинация ВПС вызывает сброс венозной крови из переполненного правого предсердия в левое, при этом артериальная кровь, идущая к внутренним органам, смешивается с венозной, а результат – гипоксия, то есть недостаток кислорода.

Дефекты в перегородке между предсердиями в сочетании с АЭ способствуют не только смешиванию крови, но и местному тромбообразованию, поэтому у таких больных всегда высок риск тромбоэмболии (инсульты, некрозы во внутренних органах).

Нередко при аномалии Эбштейна обнаруживают дополнительные пути проведения электрических импульсов к клеткам миокарда, что «выливается» в нарушения ритма сердца – тахиаритмии, сидром WPW и другие.

Видео: аномалия Эбштейна — медицинская анимация (eng)

Как проявляется АЭ?

Время появления симптомов АЭ зависит от глубины поражения клапана, выраженности его недостаточности, сочетания с другими ВПС. У детей, у которых имеет место тяжелое изменение клапанных структур, признаки порока диагностируются сразу после рождения. Характерны:

• Синюшность кожных покровов;
• Слабый сосательный рефлекс;
• Ребенок быстро устает при кормлении, медленно набирает вес.

Наличие у новорожденного малыша открытого овального окна позволяет в какой-то мере скомпенсировать нагрузку на правое предсердие, ведь частично кровь уходит в левую половину сердца. Если же это отверстие отсутствует или очень мало, то состояние ребенка быстро может стать критическим, и он может погибнуть от сильной недостаточности сердца уже в течение первых недель жизни. Таким образом, сочетание АЭ с пороком в перегородке в данном случае может сыграть даже положительную роль, обеспечивая хоть какую-то разгрузку «правого сердца».

При умеренной или малой степени смещения клапана внутрь правого желудочка долгое время единственным признаком может быть цианоз. Такие пациенты доживают с ним до 10-15 лет, а иногда порок и вовсе диагностируется уже у взрослых людей. Другим, не менее опасным проявлением, становится аритмия, которая тоже может потребовать хирургического лечения.

Среди симптомов АЭ указывают:

1. Цианоз кожи и слизистых оболочек;
2. Одышку;
3. Утомляемость, слабость;
4. Различные аритмии;
5. При появлении недостаточности сердца – отеки.

Недостаток кислорода в крови, доставляемой к органам, вызывает не только внешнее изменение в виде синюшности, но и нарушение обмена в тканях, обусловленное гипоксией. Следствием тому становится изменение ногтей по типу «часовых стекол» и пальцев в виде «барабанных палочек». Эти признаки сопутствуют многим ВПС и говорят о недостаточной концентрации в крови кислорода либо о сбросе венозной крови в артериальное русло.

Увеличенное в объеме правое предсердие, объем которого может достигать литра и более, оказывает давление на переднюю поверхность грудной клетки, что особенно выражено у растущего ребенка, кости которого весьма податливы. Это явление приводит к возникновению такого внешнего признака патологии как «сердечный горб» – выбухание передней части грудной клетки в области сердца.

Среди осложнений АЭ возможны фатальные аритмии, остановка сердца, тромбоэмболии. Причиной смерти может стать инсульт, внезапная сердечная смерть, нарастание застойной недостаточности сердца при не компенсированном пороке.

Как заподозрить аномалию Эбштейна?

Подозрение на любой врожденный порок требует тщательнейшего обследования. После анализа симптоматики и жалоб пациента (или его родителей в случае с новорожденными), кардиолог назначает проведение дополнительных диагностических процедур:

• Рентген грудной клетки для уточнения размеров сердца;
• УЗИ – высокоточный метод обнаружения АЭ и сопутствующих пороков;
• ЭКГ, холтеровское мониторирование и электрофизиологическое исследование необходимы при нарушениях ритма сердца;
• Атриография – исследование предсердия при помощи контрастного вещества;
• Катетеризация сердечных полостей для уточнения давления в них.

Видео: аномалия Эбштейна на ЭхоКГ и описание сути порока

Лечение аномалии Эбштейна

Медикаментозная терапия при АЭ необходима в целях коррекции ритма сердца, при появлении признаков его недостаточности. Среди антиаритмических препаратов применимы бета-блокаторы (атенолол, метопролол), антагонисты кальция (верапамил, дилтиазем). При сердечной недостаточности показаны мочегонные средства, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды. Выбор препарата определяют возраст пациента и течение патологии.

АЭ относится к тем порокам развития, проявления которых невозможно скорректировать только консервативными методами, поэтому абсолютное большинство пациентов нуждаются в хирургическом лечении. Возраст проведения операции и ее тип зависят от структурных нарушений в самом сердце, степени тяжести порока и характера гемодинамических расстройств.

Наиболее распространенные виды операций при АЭ:

1. Пластика трехстворчатого клапана;
2. Протезирование клапана.

Если створки клапана и сопутствующие ВПС таковы, что позволяют «исправить» расстройства гемодинамики пластической операцией, то предпочтение будет отдано этому методу лечения. Как правило, пластика показана при недостаточности клапана, в то время как сужение его (стеноз) потребует более радикального вмешательства по замене этого участка сердца.

При пластической операции устраняют избыточную часть правого предсердия, создают одностворчатый клапан и уменьшают диаметр клапанного фиброзного кольца. При наличии дефекта в межпредсердной перегородке хирург ушивает и его. Как при пластике, так и при протезировании пересекают «лишние» пути проведения импульсов, которые способствуют аритмиям.

Новорожденным детям с резким переполнением правого предсердия при недостаточном размере овального окна может потребоваться операция уже в первые недели жизни. Суть ее состоит в расширении специальным аппаратом (баллоном) овального окна или дефекта в перегородке, чтобы обеспечить движение «лишней» крови в левую половину сердца. Эта мера не радикальная, но позволяет устранить риск для жизни малыша, а в последующем все равно требуется пластика клапана или его замена.

При невозможности выполнения пластической операции на клапане, единственным способом вылечить порок становится протезирование. Недостатком его считается наличие инородного материала в органе, но, с другой стороны, это очень надежный способ коррекции ВПС. Желательно проводить его в подростковом возрасте, когда объемы сердца уже максимально приближены ко взрослым, чтобы избежать несоответствия размера клапана участку сердца и, как следствие, стеноза.

Протезирование означает удаление структур поврежденного клапана с заменой его на искусственный аналог. Современная медицина предлагает дополнять такие операции введением стволовых клеток, дающих дополнительный материал для восстановления недостающей массы миокарда правого желудочка сердца.

Когда речь идет о необходимости имплантации протеза вместо пораженного клапана, любой родитель захочет узнать, что именно установят в сердце его ребенку. На сегодняшний день кардиологи могут предложить либо механический клапан, полностью состоящий из синтетических материалов и металла, либо биологический, который изготавливают из элементов перикарда человека или попросту пересаживают клапан свиньи, соответствующий по размерам человеческому.

Эти варианты имеют как преимущества, так и недостатки. Механический протез требует пожизненного приема антикоагулянтов, но он долговечен и надежен. Биологический клапан не предполагает антикоагулянтной терапии, но и служит несколько меньше. Выбор вида протеза остается за кардиохирургом, который оценивает реальную клиническую ситуацию.

Видео: операция при аномалии Эбштейна (ход + описание)

Прогноз при аномалии Эбштейна

Аномалия Эбштейна часто протекает довольно благоприятно, а своевременное лечение позволяет и вовсе восстановить правильный кровоток. Многие больные ведут обычный образ жизни, а женщины способны благополучно выносить беременность и родить здорового малыша. Условие безопасности жизнедеятельности с таким ВПС – постоянное наблюдение у кардиолога, выполнение всех его рекомендаций по лечению и профилактике осложнений.

Вместе с тем, прогноз остается серьезным при тяжелых формах порока, когда четверть малышей погибают на первом месяце жизни. При отсутствии лечения выживает чуть более половины больных, а своевременная операция дает положительный результат в 90% случаев. Пациент восстанавливается в течение года, благополучно учится или возвращается к труду.

Под аномалией Эбштейна в кардиологической практике понимается патологическое изменение трехстворчатого клапана, из-за которого он находится в состоянии дисплазии, а также смешается в глубину полости правого желудочка.

Эта патология носит врожденный характер, а не развивается под влиянием каких-либо сторонних факторов.

При формировании аномалии этого типа не только трехстворчатый клапан «проваливается» в область правого желудочка, но и участок этого желудочка в итоге является совмещенной с правым предсердием, что приводит к развитию целого ряда патологических изменений в гемодинамике.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким!

Данное врожденное заболевание – это заболевание редкое, среди всех видов сердечных пороков врожденного типа ему статистика отводит около 1% частоты.

Часто это заболевание сопровождается рядом других патологий сердечной мышцы, среди них:

• наличие ;
• наличие сужения легочной артерии;
• наличие и др.

Гемодинамика

Главной причиной изменений в гемодинамике служит анатомическая патология, из-за которой трикуспидальный клапан уходит вглубь правого желудочка, что приводит к тому, что часть этой полости сообщается с предсердием с этой же стороны.

Деформации чаще всего подвергаются задняя и перегородочная стенки клапана, отделяющего правый желудочек от правого предсердия.

Патологически расположенные створки клапана оказываются укреплены значительно ниже, чем основное фиброзное кольцо клапана, что приводит к атриализации правого желудочка. Атриализация – это и есть совмещение правого желудочка с правым предсердием.

В итоге из-за того, что створки трикуспидального клапана находятся не на своем месте, развивается деформация правого желудочка с делением его на две части:

• часть, которая находится над клапаном и является атриализованной;
• часть, расположенная под клапаном, которая берет на себя все функции правого желудочка, несмотря на свой малый размер.

При этом правое предсердие имеет больший объем, так как к нему присоединяется атриализированная часть правого желудочка.

Нарушения гемодинамики при этой патологии зависят от трех основных факторов:

• степень недостаточности трикуспидального клапана;
• размер правого желудочка, способного к нормальному функционированию;
• объем крови, который сбрасывается в левую часть сердца через межпредсердные коммуникации.

Часто отсутствует также и синхронизация электрических процессов в двух частях правого предсердия. Это значит, что само правое предсердие сокращается во время систолы предсердий, а вот атриализированная часть правого желудочка сокращается только в систолу желудочков.

Из-за недостаточности трикуспидального клапана образуется обратный ток венозной крови в правое предсердие, а ударный объем правого желудочка терпит значительные потери, из-за чего в легочной системе развивается нехватка циркулирующей крови.

По мере роста нагрузки происходит увеличение объема правого предсердия и разрастание мышечной ткани, также в нем возрастает давление. Все это приводит к тому, что в межпредсердной перегородке образуется венозно-артериальный шунт, сбрасывающий избытки крови на левую половину сердца.

Переброс крови с правой стороны сердца на левую производит как положительные, так и отрицательные эффекты. Он, казалось бы, предотвращает перегрузку правого предсердия, которое не справляется с объемами поступающей крови, но вместе с тем и приводит к недостаточности кислорода в артериальной крови.

Причины

На сегодняшний день считается, что аномалия Эбштейна развивается из-за того, что в организм плода в избытке поступает литий. Причем происходит это на ранних этапах развития плода.

Также к причинам, провоцирующим развитие этой патологии, можно отнести воздействие следующих факторов:

• инфекционные болезни, перенесенные матерью в период беременности;
• наличие тяжелых системных патологий у матери;
• употребление алкоголя во время беременности;
• использование во время беременности медикаментов, которые вызывают аномалии в развитии плода, то есть обладают тератогенным эффектом;
• патологии гестации.

Считается также, что развитию аномалии Эбштейна способствует наличие у кого-то из родственников врожденных пороков сердца, то есть отягощенная наследственность. Аномалия может встречаться у нескольких поколений семей.

Симптомы

По выраженности клинических симптомов и степени гемодинамических нарушений принято разделять аномалию Эбштейна на три основных стадии:

Если аномалия носит тяжелый характер, то она легко может закончиться гибелью плода в утробе матери. Если аномалия выражена не слишком ярко, то дети растут и развиваются без каких-либо патологий наравне со сверстниками. Чаще всего патологию можно распознать на первых месяцах жизни младенца или в первые годы жизни.

Реже встречается впервые диагностированная аномалия Эбштейна у взрослых пациентов.

К симптомам можно отнести:

• распространенную синюшность (цианоз);
• непереносимость физического напряжения;
• болевой синдром в области сердца;
• приступы сердцебиения.

Примерно у половины больных с этой аномалией может отмечаться пароксизмальная тахикардия наджелудочкового происхождения.

Врач, проводя осмотр, должен обратить внимание на конфигурацию грудной клетки и наличие «сердечного горба», а также на форму пальцев, которые приобретают вид «барабанных палочек» с ногтями в виде «часовых стекол».

Аномалия может сопровождаться признаками правожелудочковой недостаточности, такими как увеличение размеров печени, одышка, визуально определяемые пульсирующие шейные вены.

Болезнь постепенно прогрессируют, а погибают пациента от сердечной недостаточности или нарушений сердечного ритма.

Диагностика

Диагноз ставится после консультации у кардиолога и кардиохирурга, а также после проведения ряда диагностических исследований:

Если необходимо уточнить степень повреждения сердца, то могут назначаться дополнительные исследования, такие как МРТ, зондирование полостей сердца и др.

Лечение аномалии Эбштейна

Прогнозы

После операции на аномалии Эбштейна прогноз для пациента благоприятен, если не развиваются осложнения в виде кардиомегалии или аритмии послеоперационного типа.

Если лечение порка не устранить хирургическим путем, то прогноз неблагоприятен. Так, среди новорожденных, которым не делалась операция, на первом году жизни скончалось 6,5% пациентов.

По мере роста ребенка риски возрастают, так как к 10 годам смертность доходит до отметки в 33%, а к старшему возрасту, к 35-40 годам риск летального исхода находится уже на уровне в 80-87%.

Эта статья ответит на вопрос: что такое аномалия Эбштейна? Какие изменения происходят в сердце и организме. Часто ли возникает, прогнозы при заболевании. Как проявляется, диагностируется и лечится такой сердечный порок.

Дата публикации статьи: 22.05.2017

Дата обновления статьи: 29.05.2019

Аномалия Эбштейна – это патология строения элементов сердечной мышцы. Возникает в период развития плода, включает смещение в правый желудочек перегородочной и (или) задней створки трикуспидального (трехстворчатого) клапана относительно фиброзного кольца, разделяющего камеры сердца. Смещение ведет к формированию атриализированной (включенной в предсердие) части правого желудочка.

Сердце в норме и при наличии аномалии Эбштейна

При этом нарушается работа как самого клапана (недостаточность), так и обеих правых камер сердца (увеличение предсердия и уменьшение объема желудочка с утолщением его стенок).

Выраженность нарушений кровотока, а значит, и клинических проявлений патологии, зависит от степени смещения створок клапана. При малом смещении и (или) деформации только одной створки симптомов порока нет или появляются только при значительных нагрузках. Большие смещения проявляются с рождения, ведут к замедлению развития и прогрессирующей сердечной недостаточности. Такие пациенты нуждаются в постоянном наблюдении, терапии и значительных ограничениях в нагрузках. Высокий риск фатального исхода.

Полного излечения от аномалии нет, даже хирургические методы не могут устранить всех нарушений в структуре и проводящих путях сердца. Заболевание характеризует прогрессивно нарастающая недостаточность работы мышцы сердца, ведущая к фатальному исходу. Срок жизни определяет степень нарушения строения органа и тяжесть патологии кровообращения. Пациенты с небольшими дефектами и незначительными нарушениями кровотока живут долгой и полноценной жизнью, но требуют постоянного наблюдения специалиста.

Людей с таким пороком наблюдает кардиолог, сначала детский, а после 18 лет – взрослый. Вопрос о возможности и необходимости проведения хирургической коррекции, а также непосредственно ее проведение – область специалистов кардиохирургии.

Аномалия в цифрах, характеристика патологии

В 90% случаев аномалия трикуспидального клапана сочетается с:

• дефектом стенки между предсердиями – врожденное нарушение строения сердца;
• открытым овальным окном – отверстие между предсердиями, которое в норме функционирует у плода, самопроизвольно закрывается в течение 1–2 года жизни ребенка.

У 20–25% пациентов может возникать сужение легочной артерии или ее полное заращение (атрезия). Это состояние значительно ухудшает прогноз заболевания, а атрезия заканчивается летальным исходом в течение первого месяца жизни у половины пациентов.

Для аномалии Эбштейна также характерно сочетание с нарушениями ритма и проводимости сердца:

• 25–50% пациентов страдают наджелудочковой тахикардией непостоянной формы (возникает приступами или пароксизмами), из них у 5–10% диагностируют (одно из нарушений проведения волны возбуждения от предсердий к желудочкам);
• Почти у половины встречаются полные или частичные блокады пучка Гиса (проводящие пути сердечной мышцы).

Нарушение проведения возбуждения по сердечной мышце – основная причина внезапной смерти у пациентов с таким пороком.

Аномалия Эбштейна ведет сразу к нескольким нарушениям кровотока в сердце:

1. При сокращении предсердий часть правого желудочка, ниже смещенных створок трикуспидального клапана, не может принять весь объем поступающей крови и растягивается.
2. При последующем сокращении желудочка, в том числе и его атриализированного участка, часть крови забрасывается в предсердие через незамкнутые створки клапана, растягивая предсердие и повышая давление в нижней и верхней полых венах (большой круг кровообращения).
3. Несоответствие количества крови и размера полости ведет к наращению мышечной массы (гипертрофии) правого желудочка, чтобы сохранить нормальный объем выброса крови.
4. Когда резерв утолщения стенки желудочка исчерпан, снижается количество крови, поступающей в сосуды легких для обогащения кислородом – начало развития недостаточной функции сердечной мышцы.
5. Наличие сообщения между предсердиями с одной стороны компенсирует перерастяжение правых отделов сердечной мышцы (сброс крови в левую половину), а с другой – ведет к недостатку кислорода в тканях (по артериям течет смешанная кровь) на первых этапах и недостаточности работы левого желудочка на поздних.

Причины

Аномалия Эбштейна, как и большинство нарушений строения сердца, в 92% случаев возникает под действием вредных факторов внешней среды в период закладки и развития сердечно-сосудистой системы (4–11 неделя беременности).

К таким факторам относят:

• физические: облучение;
• химические: никотин, алкоголь, лекарственные средства (данные о влиянии на формирование плода указаны в инструкции к препарату).

Остальные 8% пороков развития сердечной мышцы связаны со спонтанным изменением структуры хромосом в процессе деления клеток зародыша – предсказать или повлиять на этот процесс невозможно.

Также есть семейные типы аномалии, которые сочетаются с пороками развития скелета и передаются по наследству. В этом случае для определения риска рождения ребенка с патологией необходима консультация генетика до наступления беременности.

Симптомы патологии

Зависят от степени смещения элементов трикуспидального клапана и связанных с этим нарушений в кровотоке по сердцу и сосудам.

При умеренных изменениях проявления заболевания могут полностью отсутствовать в течение длительного времени. В случае значительных анатомических изменений, сопровождающихся растяжением правого предсердия, снижением объема выброса крови правым желудочком и сбросом венозной крови через дефект в левое предсердие,

появляются клинические проявления заболевания. Степень потери качества жизни определяет стадия недостаточности сердечной функции.

Симптомы порока могут быть изолированными, но чаще встречается их сочетание разной степени тяжести:

• центральный цианоз – изменение цвета лица и шеи от чуть голубоватого до черно-фиолетового (зависит от объема сброса венозной крови в артериальную систему);
• недостаточность функции сердечной мышцы проявляется одышкой (особенно при нагрузках), отставанием в росте и развитии;
• нарушение ритма сокращений мышцы сердца – предсердные типы учащения ритма (тахикардия) или урежения за счет блока проведения волны возбуждения от предсердий к желудочкам (брадикардия);
• нарушения сознания (обморочные и предобморочные) при физических нагрузках на фоне нарушения кровотока в головном мозге (крайние степени недостаточности функции сердца, нарушения ритма его сокращений);
• сердечный шум – нарушение движения крови по сердечным камерам, определяемое при выслушивании (аускультации) его работы врачом.

Проявления заболевания значительно различаются в разном возрасте:

Диагностика

При первом обращении или плановой явке к врачу он может заподозрить наличие патологии сердца по ряду данных и признаков:

С целью уточнения диагноза используют следующие методы:

Диагноз «аномалия Эбштейна» устанавливается только по данным инструментального дообследования. Проявления заболевания и данные осмотра пациента неспецифичны для заболевания.

Методы лечения

Полного излечения от патологии нет. При незначительном смещении створок клапана клинические проявления отсутствуют, пациенты ведут полноценную жизнь, находясь под постоянным контролем кардиолога. У части пациентов без симптомов заболевания в дальнейшем они могут появиться.

Лечение порока с характерными проявлениями может носить консервативный и (или) хирургический характер, при этом цель терапии – сохранение качества и продление жизни пациента. И то, и другое зависит от степени нарушения кровотока: в случае тяжелых изменений эффект лечения неудовлетворительный.

Консервативное лечение

Хирургическое лечение

Необходимость проведения оперативной коррекции определяется:

1. Уровнем смещения створок относительно фиброзного кольца.
2. Размерами дефекта между предсердиями.
3. Степенью сужения правого желудочка и (или) легочной артерии.

Прогноз

Данная аномалия может иметь очень разнообразный прогноз по качеству и продолжительности жизни.

Излечиться от порока невозможно, но при незначительных или умеренных изменениях пациенты живут без ограничений и постоянного лечения. Тяжелые формы требуют постоянного лечения и ведут к прогрессивному ухудшению самочувствия и качества жизни.

Первый год жизни переживают почти 70% заболевших, десятилетний порог – около 60%. Среди тех, кому нужна замена или пластика трехстворчатого клапана, после операции до 10–18 лет доживают более 90%.

При необходимости хирургической помощи лучшие результаты лечения в группе до 15 лет, где длительно живут около 80% пациентов.

Прогноз значительно хуже у пациентов с нарушениями ритмичности сокращений сердца по типу пароксизмальной тахикардии – среди них самый высокий процент внезапной смерти.

Впервые эта достаточно редкая и порой очень опасная кардиологическая аномалия была описана в 1866 году немецким врачом-патологоанатомом Эбштейном. Именно его именем и был назван этот врожденный порок развития трикуспидального (трехстворчатого) клапана, разделяющего правый желудочек и предсердие. По данным статистики, такой клапанный дефект наблюдается примерно у 0,5-1% больных с врожденными пороками сердца.

При аномалии Эбштейна лепестки трикуспидального клапана как бы сдвигаются в сторону полости правого желудочка. Такое их расположение приводит к тому, что объем камеры желудочка значительно уменьшается, а полость правого предсердия увеличивается (иногда до объема 2,5 л). Из-за смещения желудочек не может выбрасывать достаточное количество крови в малый круг кровообращения, и легочный кровоток уменьшается. В результате венозная кровь, поступающая в легкие из правого желудочка, не может в полной мере обогащаться кислородом, и все органы и ткани организма страдают от гипоксии.

При отсутствии своевременного лечения аномалия Эбштейна приводит к тяжелым гемодинамическим нарушениям, вызывающим прогрессирование , наджелудочковые аритмии и бактериальные . В некоторых случаях этот может провоцировать тяжелые аритмии, приводящие к наступлению внезапной коронарной смерти.

По наблюдению врачей, аномалия Эбштейна нередко сочетается с другими сердечными пороками. Это атрезия или стеноз легочной артерии, открытый аортальный проток, синдром WPW, дефекты межкамерных перегородок, митральная недостаточность или стеноз. Чаще всего у пациентов с таким врожденным пороком сопутствующей аномалией является дефект в межпредсердной перегородке. Сочетанные пороки приводят к еще большему нарушению гемодинамики и кислородному голоданию. Кроме этого, у больного повышается риск тромбоэмболических осложнений.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, проявлениями, прогнозами, способами диагностики и устранения аномалии Эбштейна. Эта информация поможет вам вовремя заметить первые тревожные признаки, и вы сможете задать интересующие вас вопросы своему лечащему врачу.

Вредные привычки беременной женщины значительно повышают риск развития врожденных пороков сердца у плода.

Пока ученые не могут установить точных причин развития этого врожденного порока сердца. Однако по наблюдениям кардиологов предрасполагающими факторами для возникновения аномалии Эбштейна могут становиться:

• генетические причины – провоцируются точечными изменениями в генах или хромосомными мутациями;
• экологические факторы – генные мутации возникают под воздействием физических, химических и биологических мутагенов.

К экологическим фактором относят следующие внешние причины, влияющие на организм будущей матери и плода:

• радиация;
• литий;
• нитраты;
• алкоголь;
• фенолы;
• бензпирен (поступает в кровь при курении);
• некоторые лекарственные препараты (цитостатики, антибиотики);
• токсикоз;
• угроза выкидыша;
• инфекции: возбудители краснухи, кори, скарлатины;
• тиреотоксикоз;
• системная красная волчанка;
• тяжелые формы анемии;
• фенилкетонурия;
• сахарный диабет.

Многие специалисты часто связывают возникновение аномалии Эбштейна с попаданием в организм будущей матери лития на ранних сроках беременности.

Анатомические варианты аномалии

В зависимости от характера поражения трехстворчатого клапана выделяют четыре варианта аномалии Эбштейна:

• I – задняя и септальная створки клапана сдвинуты или полностью отсутствуют, передняя створка является подвижной и большой;
• II – в наличии есть все три створки, но они уменьшены в размерах и сдвинуты в сторону верхушки сердца;
• III – задняя и септальная створки смещены и не полностью развиты, а слишком короткие хорды передней створки ограничивают ее адекватную подвижность;
• IV – задняя створка отсутствует или недостаточно развита, септальная образуется из фиброзной ткани, а передняя деформирована и сдвинута в сторону выходного отверстия правого желудочка.

Выраженность поражения и смещения трехстворчатого клапана и наличие сопутствующих пороков сердца определяют степень гемодинамических нарушений и симптоматику при аномалии Эбштейна.

Симптомы

В зависимости от степени гемодинамических нарушений выделяют три стадии течения аномалии Эбштейна:

• I – бессимптомная (наблюдается редко);
• II (А и В) – выраженные гемодинамические нарушения (при варианте А без аритмий, при варианте В с аритмиями);
• III – декомпенсированная недостаточность сердечной деятельности.

При крайне тяжелых формах аномалии Эбштейна летальный исход может наступать еще во время внутриутробного развития.

Наиболее часто такой порок трехстворчатого клапана начинает проявлять себя в раннем детстве, а в более редких случаях, при бессимптомном течении, его первые симптомы могут возникать только в подростковом или молодом возрасте. При легких формах единственным признаком патологии является синюшность губ и кожных покровов.

Обычно аномалия Эбштейна проявляется в первые же месяцы или годы жизни ребенка, а при тяжелых формах выявляется еще в роддоме. Симптомы такого порока сердца могут быть следующими:

• синюшность слизистых и кожи;
• повышенная утомляемость;
• выраженное снижение толерантности к физическим нагрузкам;
• одышка;
• приступы перебоев в работе сердца и сердцебиение;
• боли в груди;
• выбухание правого предсердия слева от грудины («сердечный горб»);
• аритмия или (примерно у 25-50% больных);
• гипотония;
• отечность.

При осмотре больного врач может выявить:

• систолический и диастолический шум справа от мечевидного отростка;
• трех- или четырехтактный ритм;
• расщепление второго тона;
• смещение границ сердца вправо.

На ЭКГ могут выявляться следующие отклонения:

• признаки расширения и гипертрофии правого желудочка;
• отклонение ЭОС вправо;
• аритмии.

Фонокардиограмма выявляет:

• систолический шум в проекции правого желудочка;
• большую амплитуду третьего и четвертого тона;
• запаздывание первого и раздвоение второго тона.

При прогрессировании сердечной недостаточности у больных заметна пульсация и набухание вен на шее, увеличивается печень, возрастают отеки на ногах, пальцы приобретают вид барабанных палочек, а ногти становятся похожими на часовые стекла. Тяжелая декомпенсация сердечной деятельности приводит к летальному исходу. Кроме этого, с течением болезни аритмии становятся более тяжелыми и могут приводить к наступлению внезапной сердечной смерти.

Диагностика

При подозрении на аномалию Эбштейна больному назначается консультация кардиолога и кардиохирурга. Для оценки состояния трехстворчатого клапана и структур сердца назначаются следующие исследования:

• ЭКГ (обычное и по Холтеру);
• фонокардиография;
• Эхо-КГ;
• рентгенография органов грудной клетки.

Для более детального уточнения степени тяжести аномалии Эбштейна могут назначаться такие дополнительные методики обследования сердца:

• вентрикулография;
• катетеризация сердца.

В 60% случаев аномалия Эбштейна может выявляться у плода. Для этого проводится фетальная Эхо-КГ.

Лечение

Аномалия Эбштейна может устраняться только хирургическим путем. Выбор времени выполнения вмешательства определяется состоянием больного. При отсутствии выраженных признаков сердечной недостаточности и риска возникновения осложнений операция может откладываться до 15-17 лет. Это объясняется тем, что цель хирургического лечения при такой патологии направлена на полное исправление порока развития трехстворчатого клапана, и его протезирование лучше проводить уже тогда, когда размер сердца приближается к взрослому.

До проведения операции или при отказе пациента от вмешательства для стабилизации деятельности сердца назначаются медикаментозные препараты. Их выбор определяется клиническим случаем.

Консервативная терапия

Для поддержания сердечной деятельности при аномалии Эбштейна могут назначаться такие лекарственные средства:

• сердечные гликозиды;
• мочегонные;
• ингибиторы АПФ;
• блокаторы кальциевых каналов;
• бета-блокаторы;
• антиаритмические препараты (при наличии аритмий).

Больным с таким пороком трехстворчатого клапана следует снизить физическую активность. Объем допустимой нагрузки определяется клиническим случаем и рекомендуется врачом индивидуально.

Хирургическое лечение

Основная цель лечения аномалии Эбштейна направлена устранение дефекта трехстворчатого клапана, т.е. на его замену или реконструкцию.

Для протезирования могут использоваться такие протезы:

• биологические – клапаны из сердца свиньи;
• механические – устройства из синтетических материалов и металла.

Выбор клапанного протеза осуществляется в зависимости от клинического случая. При использовании биологических протезов больному не будет нужно принимать лекарственные средства, обеспечивающие нормальное функционирование имплантированного клапана. А после внедрения механического протеза пациентам приходится постоянно принимать препараты, разжижающие кровь и предотвращающие оседание тромбов на створках клапана. Немаловажным критерием для больного является и тот факт, что механический протез более долговечен и при правильном приеме медикаментов может служить на протяжении десятилетий.

При планировании операции по протезированию клапана врач обязательно должен ознакомить больного со всеми тонкостями предстоящей операции и жизни после нее. Кроме этого, пациенту следует знать о предполагаемых результатах планируемого вмешательства. Как правило, протезирование трехстворчатого клапана бывает успешным у 90% больных.

Если из-за ухудшений состояния здоровья операция не может откладываться до 15-17 лет или трехстворчатый клапан подлежит коррекции, то больному проводится реконструктивная операция по пластике аномального клапана:

• пластика по Бойду;
• аннулопластика опорным кольцом по Карпентье;
• аннулопластика по Амосову;
• шовная аннулопластика по Де Вега.

При наличии сопутствующих пороков и патологий при аномалии Эбштейна могут проводиться следующие кардиохирургические операции:

• пластика дефекта межпредсердной перегородки;
• операция Фонтена;
• ликвидация расширенного правого предсердия;
• наложение анастомоза по Блэлоку-Тауссигу.

При нарушениях в проводящей системе и ритме сердечных сокращений могут выполняться следующие вмешательства:

• при синдроме WPW – радиочастотная аблация;
• при аритмиях – имплантация кардиовертера-дефибриллятора или кардиостимулятора.

После хирургического лечения больному назначаются лекарственные препараты и диспансерное наблюдение у кардиолога.

Прогноз

При отсутствии хирургического лечения прогноз аномалии Эбштейна всегда неблагоприятный. При тяжелом пороке на первом году жизни умирает примерно 6,5% больных, к 10-ти годам – 33%, а к 30-40 – 80-87%.

После хирургического лечения прогноз становится благоприятным, и трудоспособность восстанавливается примерно через год. К отдаленным последствиям кардиохирургического вмешательства можно отнести возникновение послеоперационных аритмий и выраженной кардиомегалии.

Аномалия Эбштейна относится к редким врожденным клапанным порокам. Выраженность ее проявлений зависит от степени поражения трехстворчатого клапана, гемодинамических нарушений и наличия сопутствующих дефектов структур сердца. Эта аномалия может устраняться только хирургическим путем. Время и методика проведения таких операций выбираются индивидуально и зависят от состояния больного.