Хорея: методы лечения гиперкинезов. Хорея болезнь у детей Хорея у детей симптомы и прогнозы

В основе этого заболевания лежит ревматическое поражение сосудов головного мозга. Поражаются преимущественно подкорковые узлы головного мозга. Хорею можно назвать ревматической породы. Очень часто заболевание сочетается с ревматическим поражением . Чаще всего поражаются дети, причем девочки болеют чаще.

Начало выражено нерезко. Первым симптомом является повышение двигательной активности (гиперкинез): дети расплескивают содержимое тарелок и чашек, роняют ложку из рук, походка нарушается, изменяется почерк (буквы становятся неровными, прыгающими). Ребенок часто гримасничает, движения его становятся несколько вычурными и неестественными. Обычно в это время взрослые и учителя расценивают поведение ребенка как шалость и часто наказывают его.

С развитием процесса гиперкинез усиливается, движения становятся нескоординированными, неритмичными. В чертах лица отмечается нахмуривание бровей, перетягивание рта в одну сторону, наблюдаются подергивания языка. При вовлечении в процесс мышц шеи появляются кивательные, наклонные или разгибательные движения головы. Постепенно в патологический процесс вовлекаются все большие группы мышц. Дело иногда доходит до так называемой двигательной бури, лишающей ребенка способности передвигаться и обслуживать себя.

При появлении первых признаков заболевания необходимо как можно раньше обратиться и пройти обследование на . Ребенку назначается строгий постельный режим с дополнительными часами сна (т. к. длительные гиперкинезы утомляют ребенка и лишают его сил). Больному дают успокаивающие препараты. Лечение хореи должно быть направлено в первую очередь на лечение основного заболевания, которое ее вызвало (энцефалит, и т. д.). (Е.Г. Ужегов)

Дополнительная информация из Большой советской энциклопедии

Хорея (от греческого chor?ia - пляска) - это вид гиперкинеза, который проявляется быстрыми подёргиваниями конечностей, подмигиваниями, причмокиваниями и др. Возникает при органическом поражении некоторых подкорковых отделов головного мозга. Наиболее частой формой хореи является малая хорея, или хорея Сиденхема, которая развивается обычно у детей и подростков как одно из проявлений . Помимо гиперкинеза, характеризуется снижением мышечного тонуса, астеническими проявлениями (нарушение , слезливость, раздражительность и др.). Течение малой хореи обычно благоприятное, однако возможны рецидивы. Т. н. большая хорея - истерические хореиформные подёргивания, наблюдавшиеся в средние века как массовое явление, - представляет собой лишь исторический интерес.

Так называемая поздняя хорея- хорея Хантингтона (была описана в 1872 году американским психиатром Дж. С. Хантингтоном) - относится к наследственно-дегенеративным заболеваниям; наследуется по аутосомно-доминантному типу, чаще проявляется в возрасте 35-40 лет, характеризуется хроническим прогрессирующим течением. Мышечный тонус в одних случаях понижен, в других - повышен (ригидная форма). Важнейший признак хореи Хантингтона - психические расстройства в виде апатии, снижения памяти и интеллекта, нестойких бредовых идей, галлюцинаций и др. Постепенно развивается глубокое слабоумие. Наряду с поражением подкорковых отделов при Х. Хантингтона обнаруживают атрофию коры головного мозга.

Для лечения малой хореи применяют противоревматические (салицилаты и др.), седативные и (димедрол, супрастин и др.) средства. При поздней хореи назначают аминазин, резерпин, а при ригидной её форме - холинолитические средства (циклодол и др.), Л-Допа, мидантан. (В. А. Карлов)

Более подробно о хорее читайте в литературе:

Аносов Н. Н., Хорея Хантингтона, в кн.: Многотомное руководство по неврологии, т. 7, Л., 1960;
Цукер М. Б., Инфекционные заболевания нервной системы у детей, М., 1963;
Гiттик Л. С., Мала хорея, Ки?в, 1965.

По теме статьи:

Найти ещё что-нибудь интересное:

Хорея – это патологическое состояние, характеризующееся развитием гиперкинеза различных мышц тела. Человек совершает бесцельные, размашистые, хаотичные и отрывистые движения, преимущественно верхними и нижними конечностями. В основе возникновения заболевания лежит повреждение базальных ганглиев мозга, а также зубчатых ядер мозжечка. Происходит это под воздействием различных факторов.

В большинстве клинических ситуаций в процесс также вовлекается ретикулярная формация мозга. Из-за всех этим патологических изменений нарушается физиологический процесс передачи дофамина (нейромедиатора). Как результат, это приводит к размашистым и беспорядочным движениям мышц. Лечение патологии будет длительным и сложным. Чем раньше будут замечены первые симптомы и проведено правильное лечение, тем благоприятнее будет прогноз.

Формы

наследственные формы. Сюда относят . Это наследственная болезнь бывает двух видов: хроническая с поздним началом и не прогрессирующая с ранним началом;
хорея при экстрапирамидных болезнях. Такой тип часто развивается при синдроме Леша-Найхана, гепатоцеребральной дистрофии;
вторичные формы. Возникают при поражении базальных структур мозга. Причины могут быть различными – инфекция, травма и прочее. К вторичным формам относится малая хорея. Она развивается из-за попадания в систему кровообращения стрептококковой инфекции. Источником могут послужить кариозные зубы, воспалённые миндалины. «Органы-мишени» для инфекции: суставы, клапаны сердца, мозг. Болезнь в большинстве клинических случаев поражает маленьких детей, организм которых ослаблен. Для неё характерно рецидивирующее течение.

Причины

сбой в работе иммунной системы;
отягощённая наследственность. Это причина развития хореи Гентингтона (генетическое заболевание). Первые симптомы наличия патологии в организме могут проявиться только в 40 лет. До этого человек даже не сможет заподозрить, что болен. Гиперкинезы появляются на фоне эмоциональной неустойчивости и развивающегося слабоумия;
травмы мозга;
детский церебральный паралич;
инфекционные заболевания, имеющие бактериальную или вирусную природу, такие как энцефалит, менингит и прочее;
заболевания сосудов, снабжающих мозг кровью;
интоксикация организма;
нарушения метаболизма (билирубиновая энцефалопатия);
(в этом случае у человека развивается ревматическая хорея);

Наиболее часто встречаются следующие виды заболевания:

Может проявиться у человека в любом возрасте, но, как правило, чаще поражает организм в 35–40 лет. Для неё характерен хореический гиперкинез, деменция и личностные нарушения. Болезнь развивается постепенно и на первых её стадии практически невозможно заметить гиперкинез. Хаотичное подёргивание можно отметить в области лица. Человек хмурится или открывает рот, облизывает губы, высовывает язык. Следующий симптом – «пальцы, играющие на пианино». После меняется походка и статика, нарушается речь и глотание. Память ухудшается, развивается деменция. Человек перестаёт элементарно обслуживать себя. Важно своевременно заметить первые симптомы заболевания, чтобы обратиться к специалисту и провести адекватное лечение;
Хорея Сиденгама или ревматическая хорея. Болезнь развивается через некоторое время после стрептококковой инфекции или же обострения ревматизма. Заболевание в большинстве клинических случаев наблюдается в детском и юношеском возрасте. Чаще всего болеют именно девочки. Симптомы заболевания чётко выражены. На первых стадиях развития патологии отмечается двигательная расторможенность с гримасничаньем и утрированными жестами. Если генерализованный гиперкинез более сильно выражен, то ребёнок полностью теряет возможность себя обслуживать, развивается дизартрия и нарушается дыхательная функция. Все это делает невозможным его общение и передвижение. В некоторых случаях в стадии генерализации гиперкинеза наступает гемихорея. Характерно появление мышечной гипотонии. Гиперкинез регрессирует на протяжении трёх или шести месяцев. Хорея у детей протекает более тяжело, чем у взрослых;
Хорея беременных. Болезнь развивается у первородящих женщин, которые в детстве перенесли ревматическую хорею. Патологию связывают с антифосфорлипидным синдромом. Болезнь, как правило, развивается на 3–5 месяце беременности, также может рецидивировать при следующих беременностях. Симптомы возникают спонтанно на протяжении нескольких месяцев.

Симптоматика

В медицине выделяют несколько симптомов, которые характерны для любого вида хореи:

непроизвольные движения конечностей (важный диагностический симптом);
подёргивание головой;
снижение тонуса мышц;
нарушение координации движений;
гримасничанье;
жестикуляция усилена;
если попросить человека что-либо написать, то можно отметить изменение почерка;
снижение памяти;
гиперкинез при данной болезни исчезает во время сна;
танцующая походка;
повышение температуры;
все движения, которые человек пытается контролировать, он выполняет с большим трудом.

Диагностика

Диагностика хореи основывается на клинической картине заболевания и жалобах пациента. Для получения дополнительной информации используют лабораторные и инструментальные методики:

. Данный метод позволяет выявить снижение или повышение уровня в крови. Это характерно для этой болезни. Также кровь проверяют, чтобы обнаружить в организме пациента стрептококковую инфекцию. Для этой цели обращают внимание на показатели С-реактивного белка, ревматоидного фактора (особенно важный показатель для диагностики ревматической хореи);
электроэнцефалограмма. Методика позволяет уловить даже незначительные изменения в активности мозга;
электромиография. Инновационная методика, позволяющая досконально исследовать биопотенциалы мышц. При данной болезни они будут удлинены;
компьютерная томография.

При осмотре пациента врач обращает внимание на наиболее характерные симптомы этого заболевания – гиперкинез и гримасничанье. Наличие этих двух признаков уже говорит о том, что у человека произошёл сбой в работе нервной системы. Схема лечения будет подбираться исходя из полученных при обследовании данных.

Лечение

Лечением хореи должен заниматься только высококвалифицированный врач, который сможет грамотно подобрать необходимый план лечебных мероприятий. Также он подберёт соответствующие препараты и их дозировку. На протяжении всего периода лечения терапия может немного меняться, в зависимости от улучшения или ухудшения состояния пациента.

Медикаментозная терапия в лечении заболевания играет ключевую роль. Пациенту назначают следующие группы препаратов:

нейролептики. Большинство врачей отдают предпочтение галоперидолу. Часто его сочетают с резерпином, аминазином. Лечение высокоэффективное при правильно подобранной схеме;
антибиотики. Данную группу синтетических медицинских препаратов используют в том случае, если заболевание было вызвано инфекцией. Препараты выбора – бициллин, пенициллин;
седативные препараты. Отдаётся предпочтение группе барбитуратов;
кортикостероиды;
НППП;
антигистаминные препараты;
сосудорасширяющие средства.

В комплексе с медикаментозной терапией используют витаминотерапию, а также физиотерапевтическое лечение, которое позволяет уменьшить неприятные симптомы. Хорошим эффектом обладают радоновые ванны, гальванизация, электросон.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Малая хорея (хорея Сиденгама) – недуг ревматической этиологии, в основе развития которого лежит поражение подкорковых узлов мозга. Характерный симптом развития патологии у человека – нарушение двигательной активности. Недуг поражает преимущественно маленьких детей. Девочки болеют чаще, чем мальчики. Средняя длительность заболевания – от трёх до шести месяцев.

Малая хорея - это заболевание, которое проявляется в виде ревматической инфекции неврологического характера. Малую хорею называют также хореей Сиденгама, ревматической или инфекционной хореей. В некотором смысле - это энцефалит ревматической породы. Данное заболевание головного мозга имеет мышечное происхождение и проявляется в виде гиперкинезов, которые развиваются как следствие поражения структур головного мозга, обеспечивающих функцию координации движений и отвечают за мышечный тонус. В основе заболевания лежит поражение сосудов головного мозга, страдают преимущественно подкорковые узлы. Малая хорея ревматически поражает и сердце.

По статистике, девочки болеют в два раза чаще, чем мальчики. Проявление приходится на возраст 6-15 лет зачастую в холодное время года. Факт более частой заболеваемости девочек связан с гормональными особенностями растущего организма и выработкой женских половых гормонов. Весомое значение имеет факт вовлечения в патологический процесс мозжечка и стриарных мозговых структурах. Проявляется в виде неконтролируемых атак, длительность которых составляет около трех месяцев, в отдельных случаях может продолжаться до полугода или даже нескольких лет. Малая хорея может иметь рецидив.

Малой хореей болеют и взрослые в возрасте 30-45 лет. В этом случае клиническая картина сопровождается в первую очередь тяжелыми расстройствами психики, чаще всего необратимыми.

Причины малой хореи

Заболевание имеет инфекционную природу. Установлено, что причиной развития малой хореи можно считать перенесение инфекции бета-гемолитического стрептококка группы А. Такая инфекция в основном поражает верхние дыхательные пути и провоцирует развитие тонзиллитов и ангин. В процессе борьбы с заболеванием в организме человека вырабатываются антитела, которые борются с бактериями стрептококка. Иногда происходит так называемый аутоиммунный ответ - одновременно с этими антителами начинают вырабатываться также антитела к базальным ганглиям головного мозга. Далее возникает атака нервными клетками базальных ганглиев, что провоцирует воспалительные процессы в подкорковых образованиях головного мозга, которые и проявляются в виде гиперкинезов.

Главными провокаторами выработки антител к базальным ганглиям головного мозга можно считать:

генетическую предрасположенность;
нестабильность нервной системы, например, излишняя эмоциональность;
гормональные сбои;
слабую иммунную систему;
развитие воспалительных процессов в верхних дыхательных путях;
зубной кариес;
худощавое строение тела.

Наличие бета-гемолитического стрептококка может спровоцировать выработку антител и к другим структурам человеческого организма (сердце, суставы, почки), и стать причиной ревматического поражения этих органов. Это станет причиной рассмотрения заболевания как варианта ревматического процесса в целом.

Современная неврология все еще исследует вопрос о природе и причине развития малой хореи. Предположение об инфекционной природе заболевания было высказано еще в конце XVIII века ученым Штолом. Сегодня этот вопрос все еще находится в стадии исследования.

Симптомы малой хореи

Клиническая картина малой хореи видна уже через несколько недель после перенесения инфекционного заболевания (ангины или тонзиллита).

Основные клинические проявления малой хореи - двигательные нарушения (непроизвольное подергивание рук и ног). Это называется хореическим гиперкинезом - быстрые, хаотические, неконтролируемые сокращения мышц. Хореические гиперкинезы могут проявлять себя в области лица, кистей рук, конечностей в целом. Могут затрагивать гортань и язык, диафрагму или даже все тело одновременно.

При начальной стадии гиперкинезы почти незаметны, очень часто на них не обращают внимания. Неловкость и онемение пальцев или едва заметное подергивание мышц лица может восприниматься сначала как гримасничанье ребенка. Более заметными подергивания становятся при волнении или других эмоциональных всплесках. Со временем гиперкинезы становятся более выраженными и длительными, могут проявляться в виде так называемой «хореической бури», когда неконтролируемые подёргивания возникают одновременно во всем теле.

Чтобы диагностировать заболевание как можно раньше, необходимо обращать внимание на симптомы следующих гиперкинезов в самом начале их проявления:

Неловкие движения при письме или рисовании. Ребенок с трудом держит карандаш или кисточку, не может сконцентрироваться, чтобы начертить ровную линию, ставит кляксы, делает помарки в большем количестве, чем раньше; иногда можно наблюдать синдром «доярки», когда кисти рук непроизвольно сжимаются и расслабляются.
Неконтролируемое кривляние (высовывание языка, гримасы). Многие списывают эти признаки на невоспитанность ребенка, но если присутствуют и другие разновидности гиперкинезов, то на них стоит обратить внимание.
Неспособность долго удерживать заданную позу.
Непроизвольное выкрикивание слов или звуков. Это может быть связано с сокращением мышц гортани.
Нечеткость и смешанность слов при разговоре. Это можно объяснить непроизвольными сокращениями гортанных мышц и языка. Если ребенок, который ранее не отличался дефективной речью вдруг начинает нечетко произносить слова, речь становится нечленораздельной, то следует обратиться к невропатологу, особенно если были замечены и другие признаки гиперкинеза.

В тяжелых случаях гиперкинез мышц гортани и языка приводит к полному отсутствию речи («хореический мутизм»).

Иногда гиперкинез затрагивает и дыхательные мышцы диафрагмы. При этом возникает так называемый синдром Черни или парадоксальное дыхание. При вдохе живот западает вовнутрь, а не выпячивается, как в норме. Ребенок не может сконцентрировать взгляд на одном предмете. Глазное яблоко постоянно бегает в разных направлениях.

По мере прогрессирования гиперкинеза становится затруднительным самообслуживание (процесс употребления пищи, одевание, ходьба). Признаки гиперкинеза исчезают, когда ребенок спит, но и процесс отхода ко сну сопровождается определенными трудностями.

Другие симптомы малой хореи

Снижение мышечного тонуса. Чаще всего понижение тонуса соответствует локализации гиперкинезов. Но встречаются такие формы малой хореи, когда признаков гиперкинезов почти нет, а мышечный тонус понижен настолько, что ребенок становится практически обездвижен.
Нарушения психоэмоционального состояния. Зачастую именно этот симптом является первым тревожным признаком данного заболевания, но такие проявления связывают с малой хореей только после проявления гиперкинезов. Ребенок ведет себя неадекватно, часто плачет и капризничает, наблюдается частая забывчивость и отсутствие концентрации внимания. В некоторых случаях наоборот ребенок проявляет апатию к окружающему миру, становится вялым.

При обращении к невропатологу, врач может выявить еще несколько симптомов в ходе осмотра и тестирования ребенка:

Феномен Гордона. При проверке коленного рефлекса нога на несколько секунд застывает в разогнутом положении (гиперкинез бедренной мышцы).
«Симптом дряблых плеч» - когда больного ребенка поднять за подмышки, то его голова сильно утопает в плечах.
«Язык хамелеона» - ребенок не может держать высунутым язык, если у него закрыты глаза.
«Хореическая кисть» - при вытянутых руках возникает особенное расположение кистей.

Диагностика малой хореи

Диагностику малой хореи обычно начинают с анамнеза жизни пациента. Диагноз ставится на основе исследования анализа крови, при котором выявляются маркеры стрептококковой инфекции. Проводится также электромиография (исследование биопотенциалов скелетных мышц), электроэнцефалограмма, КТ, МРТ, которые выявляют очаговые изменения в головном мозге.

Лечение малой хореи

Лечение малой хореи происходит в стационарном режиме. Пациенту внутримышечно вводятся антибиотики, противовоспалительные лекарства, салицилаты. Иногда применяют гормональные препараты. В остром периоде необходимо создать ребенку максимально комфортные для него условия с минимальными раздражителями - свет, звуки.

Прогноз и профилактика при малой хорее

Прогноз при малой хорее в большинстве случаев положительный. При раннем ее выявлении лечение можно считать успешным, хотя и могут встречаться рецидивы на фоне обострения инфекционных заболеваний.

Профилактика малой хореи состоит в своевременном приеме антибиотиков при вирусно-инфекционных заболеваниях, а также адекватном и раннем лечении ревматоидных проявлений, что предотвращает прогрессирование заболевания в детском возрасте.

Малая хорея – это заболевание ревматической этиологии, основным симптомом которой являются двигательные расстройства. Это самая популярная форма приобретённой хореи, которая возникает только у детей. В основе развития патологического процесса можно отметить аутоимунный ответ нервной системы на антиген, который вырабатывается организмом при заражении стрептококком группы А.

Поражения нервной системы локализуются в области коры головного мозга. Однако после того, как были открыты антибиотики, на малую хорею приходится всего лишь 10% всех неврологических заболеваний у детей. Чаще всего симптомы проявляются у девочек, а пик заболеваемости приходится на осень и на зиму. Длительность болезни — от 3 до 6 недель. В некоторых случаях после длительного отсутствия признаков болезни могут возникать рецидивы и чаще всего это происходит во время беременности. Смертельные случаи бывают крайне редко и чаще всего связаны с патологическими изменениями при ревматизме в области сердца.

Виды и причины

В зависимости от того, какие признаки были выявлены при заболевании, выявляют несколько видов этого заболевания. Во-первых, это классический вариант малой хореи. Кроме того, может отмечаться и атипичное течение с такими вариантами, как:

Стертая, малосимптомная, вялотекущая форма заболевания.
Паралитическая форма.
Псевдоистерическая форма.

По течению заболевание может быть латентным, то есть скрытым, без присутствия видимых симптомов. Может быть подострым, острым или рецидивирующим.

Как и любое другое заболевание, хорея Сиденгама не может появиться из ниоткуда. У этого недуга есть свои предрасполагающие факторы, среди которых на первое место выступают наследственность, женский пол, присутствие диагностированного ревматизма или перенесённая стрептококковая инфекция, и возраст от 6 до 15 лет. К другим предрасполагающим факторам можно отнести снижение иммунитета, наличие кариозных зубов, хронический тонзиллит, повышенную возбудимость ребёнка и перенесённую психологическую травму. Всё это можно считать пусковым механизмом для развития болезни. Но основная причина – это именно наличие ревматического заболевания.

Проявления

Существует немало симптомов малой хореи, однако не стоит думать, что все они обязательно должны проявляться у одного ребёнка. Такое бывает невероятно редко, так как в большинстве случаев проявляются только некоторые признаки заболевания из общего большого списка.

В первую очередь на себя обращают внимание подёргивания рук и ног, что носит название хореический гиперкинез, который может проявляться как на одной стороне туловища, так и на двух. Отмечается подёргивание лицевых мышц, слабость в руках и ногах, нарушения походки. Ребёнок часто передёргивает плесами, при этом эти движения не являются специальными. Возникает расстройство координации движений, может отмечаться подёргивания головой, которые тоже не зависят от пациента. Также характерны нарушения подчерка, бессонница. В некоторых случаях могут проявляться судорожные припадки. Так как при этом заболевании страдают не только мышцы ног, рук и лица, но и мышцы языка, ребёнок не может нормально разговаривать. Возникают некоторые затруднения при глотании, может отмечаться прерывистое дыхание.

Нередко диагностируется эмоциональная возбудимость, нарушение памяти и внимания, повышенная утомляемость, раздражительность. В особо тяжёлых случаях могут отмечаться психозы с галлюцинациями.

По статистике, примерно 20% всех пациентов с этим диагнозом в дальнейшем имеют рецидив заболевания на протяжении 2 лет.

Диагностика

Диагностика малой хореи у детей начинается с подробного сбора анамнеза. После этого обязательно проводятся такие процедуры, как анализ крови, электромиография, электроэнцефалограмма и компьютерная томография (КТ), которая может быть заменена на ПЭТ-исследование.

Всё это помогает выявить патологически очаги в головном мозге, оценить работу мышц и выявить наличие маркеров стрептококковой инфекции и С-реактивный белок.

Лечение

Основное лечение направлено на борьбу с инфекцией, а это гемолитический стрептококк группы А. Как правило, применяют антибиотики из группы пенициллинов и цефалоспоринов. Для снижения воспаления в тканях применяются противовоспалительные лекарственные препараты, чаще всего из группы НПВС. В некоторых случаях лечение не обходится без применения глюкокортикостероидов и здесь препаратом выбора является преднизолон. Дозы и длительность приёма строго индивидуальны.

Для снятия нервного напряжения используют седативные препараты и транквилизаторы. Здесь доза также подбирается строго индивидуально. При необходимости применяются нейролептики. Чаще всего фактором риска развития этой болезни является тонзиллит. Поэтому, если промывание миндалин не даёт эффекта, то проводится операция по их удалению.

После того, как острая стадия воспалительного процесса будет купирована, обязательно назначается санаторно-курортное лечение. Лучше всего выбирать курорты Мёртвого моря, которые славятся своими лечебными и общеукрепляющими воздействиями на организм человека.

Хорея - это патология нервной системы. Она относится к формам гиперкинеза. Болезнь сопровождается проблемами с подкорковыми узлами головного мозга. Опознать ее можно по характерным признакам: эпизодическим, бесцельным, хаотическим подергивания в руках и ногах, иногда в туловище. На поздних стадиях возникают психические и интеллектуальные нарушения, проблемы с координацией и с самообслуживанием. У детей хорею часто принимают за обычную повышенную активность. На самом же деле при первых проявлениях патологии нужно обращаться за квалифицированной помощью.

Термин «хорея»

Термин применяют в двух случаях. Он может обозначать самостоятельные болезни, которые относятся к этой группе (например, малую хорею или хорею Гентингтона). Также его применяют для описания некоторых синдромов, имеющих место при разнотипных заболеваниях. Само слово «хорея» взято из греческого языка, где ним обозначается определенный вид танца. Это объясняет первые которые проявляются в обрывистых, некоординируемых, толчкообразных, быстрых движениях туловища и конечностей. Поведение больного действительно подобно непроизвольному, беспорядочному танцу. Когда-то давно хорею называли «пляской святого Витта». Это название связано с древним поверьем о святом Витте, который активно распространял христианство, за что был замучен римскими воинами. После его смерти популярной стала легенда, что если кто-то исполнит активный танец около его могилы в день его рождения, то он получит заряд бодрости и энергии на целый год.

Причины

Причины развития заболевания могут иметь различное происхождение, но чаще всего хорею вызывают наследственные факторы или генетические нарушения.

Реже встречается хорея, вызванная такими болезнями инфекционной природы, как туберкулезный менингит, вирусный энцефалит, нейросифилис, боррелиоз, коклюш. Возникновение хореи может быть связано и с метаболическими нарушениями (если имеет место гипергликемия, гипертиреоз или болезнь Вильсона-Коновалова), интоксикациями (отравление пероральными контрацептивами, ртутью, литием, дигоксином, нейролептиками, леводопой), аутоиммунными патологиями (такими как антифосфолипидный синдром, рассеянный склероз). Среди причин, провоцирующих возникновение болезни, врачи называют также повреждение структуры головного мозга. Сюда можно отнести опухолевые образования, гипоксическую энцефалопатию, черепно-мозговые травмы, инсульты.

Общие признаки

Хорея - это заболевание, которое проявляется случайными, сумбурными, кратковременными телесными движениями. В одних случаях эти движения можно принять за нормальные, адекватные, характерные для здорового человека, чем-то встревоженного. В других они напоминают эмоциональный, неконтролируемый танец. Толчкообразные подергивания могут быть одно- или двусторонними, но они лишены хотя бы какой-то синхронности.

В зависимости от того, какая обнаружена форма патологии, различают проявления хореи. Если у человека несильно выраженный хореический гиперкинез, то в его поведении наблюдается двигательное незначительное беспокойство, сопровождающееся моторной расторможенностью, повышенной эмоциональностью, некими ужимками, суетливыми движениями, неадекватными жестами.

Четко выраженные формы хореи проявляются в виде своеобразных движений «чертика на ниточке». Выраженная форма хореического гиперкинеза искажает движения при ходьбе, речь и мимику. Походка больного не только странная, но и в некой мере «клоунская». Хорея, симптомы которой крайне тяжелы, не позволяет вообще выполнять какие-то движения. Пациенты с тяжелой формой патологии зависимы от своего окружения, так как не могут передвигаться и обслужить себя в быту полноценно.

Хорея Гентингтона

Данная патология в большинстве случаев проявляется в возрасте от 35 до 45 лет. Хорея, симптомы которой, кроме типичного гиперкинеза, несут в себе еще личностные нарушения и деменцию (снижение интеллекта), развивается постепенно, иногда даже сложно проследить момент, когда она начала проявляться. Первые насильственные движения, как правило, возникают на лице. Их можно спутать со случайными двигательными автоматизмами (это высовывание языка, нахмуривание, облизывание губ, открывание рта). Прогрессирование болезни проявляется в развитии гиперкинеза в области туловища и конечностей. Тяжелая форма характеризируется ухудшениями речи, памяти, процессов глотания, уровня самообслуживания и заканчивается деменцией. Стартом для хореи Гентингтона являются психические нарушения в форме галлюцинаторно-параноидных, аффективных и поведенческих расстройств.

Нейроакантоцитоз

Больные нейроакантоцитозом страдают не только хореическим гиперкинезом, но и акантоцитозом (изменяется форма эритроцитов). Отличающей особенностью при этой патологии является атрофия (слабость в мышцах верхних и нижних конечностей). Среди других характеристик заболевания выделяют: оральный гиперкинез с жевательными движениями, подергивания губ, высовывание языка и прочие гримасы. При нейроакантоцитозе больной непроизвольно искусывает себе язык, губы и внутреннюю поверхность щек до крови. Осложняющими факторами при этом заболевании выступают деменция и

Болезнь Леша-Найхана

Врожденные заболевания нервной системы мешают человеку жить полноценной жизнью. К таким патологиям относится и болезнь Леша-Найхана. Основной причиной развития патологии является наследственный дефицит гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы. Эта хорея у детей сопровождается тяжелыми нарушениями в функционировании нервной системы. Также патологией провоцируется повышенная выработка мочевой кислоты.

С первых месяцев жизни у ребенка замечается задержка в развитии. Ригидность конечностей проявляется с третьего месяца. Со второго года жизни у малыша возникают лицевые гримасы, которые сопровождаются признаками поражений пирамидного тракта и задержкой в психическом развитии. Малыш может нанести себе вред физически, кусая свои губки или пальчики.

Доброкачественная хорея

Доброкачественная хорея у детей проявляется в грудном или раннем детском возрасте. Относится патология к наследственным заболеваниям. Генерализованный гиперкинез при этой болезни отступает лишь тогда, когда ребенок спит. От хореи Гентингтона этот вид патологии отличается непрогрессирующим течением и нормальным развитием интеллекта. В старшем возрасте при доброкачественной хорее можно добиться уменьшения гиперкинеза, если вовремя обратиться в медицинское учреждение.

Вторичные формы хореи

Наиболее распространенными вторичными формами патологии считаются две: малая хорея и хорея беременных.

Первую еще называют хореей Сиденгама. Спровоцировать ее возникновение могут обострения стрептококковой инфекции или ревматизма. Легкая форма характеризируется утрированными гримасами, экспрессивными жестами, расторможенными движениями. Более сложные формы хореического гиперкинеза проявляются в том, что пациенту сложно передвигаться, нормально говорить, даже дышать. При заболевании возникают также «тонический» коленный и «застывающий» рефлексы, мышечная гипертония.

У беременных хорея - это заболевание, которое возвращается из детства. То есть в зону риска попадают те женщины, которые сталкивались в детстве с малой хореей. Проявиться патология может в период первой беременности на 2-5 месяце. При последующем течении «интересного» положения также может возникнуть хорея. Лечение в таких случаях проводится редко, так как болезнь исчезает сама по себе после прерывания беременности или после родов.

Хорея ревматическая

Возникновение болезни происходит на фоне обостренного ревматизма или эндокардита, который сопровождается поражением клапанов сердца. Многие случаи возникновения болезни не связаны с этим фактором, а недуг проявляется самостоятельно.

Ревматическая хорея чаще всего поражает детей в возрасте от 6 до 15 лет. У девочек патология встречается чаще. На первой стадии заболевание может не вызывать беспокойства, так как симптомы ограничиваются гримасами, и родители воспринимают это в шутку. Продолжается процесс небольшими непроизвольными движениями конечностей, начиная с кончиков пальцев и распространяясь постепенно по всему телу. Спустя неделю наступает период манифестации, когда движения ребенка становятся быстрыми и размашистыми. Это состояние мешает малышу продолжать нормально свою деятельность, то есть кушать, ходить, писать.

Ревматическая хорея искажает лицо ребенка тысячами гримас. Тяжелые формы болезни мешают больному стоять на ногах, глотать, говорить, при этом тело постоянно двигается. Если диагностирована хорея, лечение нужно проводить тщательно и неотложно.

Диагностика

Подозрения на хорею возникают из-за странного поведения человека. При предварительном осмотре врач должен провести беседу с больным или с его близкими. В частности важно узнать, болел ли кто-то еще в семье этим заболеванием, как давно появились симптомы хореи, принимал ли больной препараты, болел ли воспалительными недугами. Далее специалист должен дать оценку непроизвольным движениям. Необходимо также провести диагностику и описание болезней, которые могут сопутствовать хорее, вызывать серьезные интеллектуальные отклонения. Симптомы таких болезней не всегда проявляются. Иногда для того чтобы обнаружить подобную патологию на ранней стадии, проводят целый комплекс обследований. Анализ крови покажет уровень меди в крови и наличие или отсутствие признаков воспалительных реакций. Кроме того, проводят компьютерную томографию, магнитно- резонансную томографию, электроэнцефалографию.

Лечение

Хорея - это патология, которая не позволяет больному вести привычный полноценный образ жизни, поэтому ее лечение должно быть своевременным и комплексным. Тактика лечения напрямую зависит от вызывающих заболевание причин. Например, при болезни Вильсона-Коновалова больному назначают диеты с минимальным содержанием меди и препараты, действие которых направлено на уменьшение ее всасывания.

При хорее Гентингтона назначают нейролептики и бензодиазепиновые транквилизаторы. Если хорея вызвана хронической недостаточностью кровоснабжения головного мозга, то здесь нужны препараты, снижающие уровень артериального давления. При васкулитах проводят гормональное лечение. Если проявляются очень обобщенные симптомы, лечение должно быть комплексным.

Снизить интенсивность непроизвольных движений можно при помощи хирургического вмешательства, когда разрушают вентролатеральные ядра таламуса. При хорее нужно принимать препараты, которые улучшают работу и питание головного мозга, а также витамины группы В.