Невус сальных желез (Прогрессирующая аденома сальных желез, Сальный невус, Себорейный невус Ядассона). Причины появления и методы лечения невуса сальных желез Удаление невуса сальных желез у детей

НЕВУС ЯДАССОНА

В 1895 году впервые описал Ядассона невуса sebaceus ,ограниченном поражении Hamartomatous преимущественно состоит из сальных желез. Сальные невусов и бородавчатый эпидермальный невус тесно связаны, и многие авторы считают их вариантами.
патофизиология

В невуса sebaceus , postzygotic соматические мутации могут привести к различным клиническим выражением мозаичность. Мутации в полипотентных клеток может привести к гамартом с несколькими клеточных линий.

Эпидемиология (распространенность в США)

Невус sebaceus встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин всех рас. Новорожденные, 0,3% страдают от невуса sebaceus .

В мире

Сальные невусов являются спорадическими и встречаются с одинаковой частотой у мужчин и женщин всех рас.

Смертность / Заболеваемость

Медицинское значение одиночного невус sebaceus относится к описанию как доброкачественных, так и изменения, в некоторых случаях, злокачественные опухолевые изменения. Злокачественная трансформация происходит в 10-15% поражений в некоторых сериях, хотя серии предполагают, что этот показатель может быть значительно ниже. Сальные невусы обычно появляются в подростковом или взрослом возрасте. Редко, изменения произошли у детей младше 5 лет. Наиболее распространенным злокачественным новообразованием, возникающие при этом заболевании является базально-клеточная карцинома. Исследования показывают, что развитие базально-клеточная карцинома или любого другого злокачественного новообразования очень редко. Наиболее частой доброкачественной опухолью является trichoblastoma .

Другие доброкачественные и злокачественные опухоли включают syringocystadenoma papilliferum вытекающие из Апокриных желез, Keratoacanthoma , апокринные цистаденома, лейомиомы и сальных карциномы клетки. Редко, злокачественные poroma экзокринные и апокринные карциномы, как сообщается, привести к широкому распространению метастазов и смерти.

Расса

Невус sebaceus встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин всех рас.
и полов.

Мужчины и женщины в равной степени пострадавших от невуса sebaceus .

Возраст

Невус sebaceus обычно отмечается как изолированным поражением при рождении или в раннем детстве, в то время как характерные черты не могут развиться до наступления половой зрелости.

Клиника

Чаще всего одиночные, отметил на кожу головы на безволосых участках при рождении или в раннем детстве. Бархатистый загар или оранжево-желтый налет также может происходить на другие области головы и шеи.

Гормональных влияний от матери может на короткое время увеличить видимость у младенца, в то время как гормоны пубертатного повышения verrucoid проявление у подростка.

Невус sebaceus имеет пристрастие к коже головы (вершины) и реже возникает на лице, вокруг ушей, на шее, или на стволе. Невус sebaceus происходят исключительно в полости рта также сообщалось.

Nevus sebaceus проходит через три клинически отдельных стадий, а именно:

При рождении или в раннем детстве, sebaceus невус выглядит как голая, одиночные, линейные или круглые, слегка приподнятые, розоватые, желтый, оранжевый, или в виде загара налет, с гладкой или слегка бархатистой поверхностью. Невусы, как правило, на коже головы, часто вблизи вершины или на лице. Обширные поражения не ограничивается головой, в литературе не описано.

В подростковом возрасте, поражение становится бородавчатый и узловатыми, круглые, овальные или линейной формы, длиной примерно от 1 см и более 10 см. Они наиболее часто встречаются в виде одного поражения, но они могут быть множественными и обширными.

Позже в жизни, некоторые повреждения могут развиваться различные виды придаточных опухолей, таких как trichoblastoma ; syringocystadenoma papilliferum; базально-клеточная карцинома, и, реже, узловой hidradenoma , сальные эпителиомы, апокринные цистаденома, экзокринный карцинома, плоскоклеточный рак, рак сальных, spiradenoma и Keratoacanthoma .

Необычная фенотипу с большой, розовый, экзофитные узелки не поступало.

Наиболее распространенные опухоли, возникающие в пределах невуса сальных являются syringocystadenoma papilliferum и trichoblastoma . Также сообщалось редкий случай гибридных фолликулярной кисты с матричные дифференциацией .

Обратите внимание на изображение ниже:

Невус sebaceus в 4- месячного ребенка, проявляющееся как узловой бляшки.

Буровато wartlike бляшка у 25 -летнего пациента.

Невус sebaceus проявляется как лысина у ребенка.

Невус sebaceus проявляющиеся в виде оранжево- желтый налет с гладкой или слегка бархатистой поверхностью в 6- месячный ребенок.

Невус sebaceus проявляется как небольшая табличка рядом с чешуйчатой ​​кожи головы у 13 -летнего мальчика.

Линейный тип невуса sebaceus .
Бородавчатые бляшки ву 19 -летней женщине.

Nevus sebaceus поражений, особенно при больших, может быть связан с несколькими внутренними аномалии, аналогичные тем, сообщается в линейный эпидермальный невус синдром .

Связанные проблемы могут включать внутричерепного массы, судороги, умственная отсталость, скелетные аномалии, изменения пигментации, глазные поражения, и гамартомы почек. также сообщалось липоматоз средостения.

Эпидермального невуса синдром (Ядассона невус phakomatosis) является сочетание обширных сальных невусов с расстройством центральной нервной системы, костей и глаз. Некоторые из наиболее распространенных нарушений включают эпилепсию, умственную отсталость, судороги или других неврологических дефектов; деформации скелета, такие как витамин D- резистентный рахит, расщепление позвоночника, кости гиперплазия или гипертрофия костей и глазных поражений, таких как птоз, нистагм, оптический нерв гипоплазия и глазодвигательные дисфункции.

При линейной папилломы плоскоклеточного рака, связанных с синдромом невуса сальных желез было описано у 7 -летнего мальчика.

Причины

Были зарегистрированы семейные случаи. Мутации в клетках широкого спектра действия во время эмбриогенеза может генерировать различные линии дифференциации включены в органоид невусы. Невус sebaceus появляется в ответ на гормональные влияния, так как поражение может быть повышен при рождении, стали плоские в детстве, и стать вновь поднят в период полового созревания.

Удаление исправленными гена были обнаружены в невус sebaceus и могут быть ответственны за предрасположенность к развитию базально-клеточного рака и других опухолей в этом поражение.

Дифференциальный диагноз

Аплазия кожи врожденная
врожденных невусов
Эпидермальный невус синдром
себорейный кератоз
Бородавки, Nongenital

Гистология

Эпидермис показывает папилломатозной гиперплазии. В дерме, количество зрелых сальных желез увеличивается. Ectopic apocrine часто встречаются в глубоких слоях дермы под сальными железами.

Часто, мелких фолликулов волос и бутонов basaloid клетки, которые могут представлять неправильным микробами присутствующих в волосах.

В детстве, в сальных железах невуса sebaceus недоразвиты, и гистологически может состоять только из незрелых волосяных структур.

Обратите внимание на изображение ниже:

Мягкий папилломатоза эпидермиса с sebaceus дольках железы, открывающиеся прямо на эпидермис.

Мягкий папилломатоза при высокой мощности.

Стадии

На ранней стадии, отмечается гипоплазия сальных желез и волосяных фолликулов. На втором этапе, в период полового созревания, гиперкератоз и папилломатоз с многочисленным и гиперпластическими сальных желез (диагностические) присутствуют.

Медицинская помощь

Фотодинамическая терапия с актуальными аминолевулиновой кислоты, как сообщалось, имеют хороший результат на нехирургических абляционного лечения в ограниченном числе случаев.

Хирургической помощи

Риск злокачественного трудно установить с точностью, и злокачественные изменения могут возникать в любом возрасте. Из-за этого риска, многие авторы рекомендуют полное хирургическое иссечение, предпочтительно до полового созревания, так как поражение утолщается и риск злокачественного увеличивается с возрастом.

Полная толщина вырезание кожи обычно требуется, а местная деструкция не рекомендуется, поскольку это может маскировать злокачественные изменения под поверхностью. Первичный реконструкции обычно возможно.

Сроки удаления остается предметом дискуссий. Невус sebaceus часто обрабатывают наблюдение до наступления половой зрелости, потому что злокачественное перерождение редко до этого времени. Однако многие факторы должны быть рассмотрены, в том числе размер и расположение sebaceus невуса, его косметическое значение, и риск к пользе общей анестезии, которая обычно необходима, когда операция проводится в раннем возрасте, по сравнению с местной анестезии для хирургии позже в детстве или в подростковом возрасте.

2007 Исследование Barkham др. сделали выводы, что профилактическое удаление всех сальных невусов не является оправданным, особенно у маленьких детей, и удаление должно рекомендуется только при доброкачественных или злокачественных новообразований клинически подозревается или в косметических целях.

Лазеры Двуокись углерода были использованы для лечения пациента с поражением носа, однако долгосрочный риск развития злокачественной трансформации в любых оставшихся глубокие кожные компонента должны быть рассмотрены.

Консультации

Пациенты должны быть проверены на других связанных с ними выводов в рамках линейной синдром невуса sebaceus . Педиатры и других первичной медицинской помощи работы с родителями, как правило, первыми признают подозревают или неврологических и ортопедических нарушений и обратиться к соответствующим специалистам. Обратитесь к неврологу для лечения эпилепсии и других неврологических дефектов. Проконсультируйтесь с ортопедом для деформации скелета.

Осложнения

Быстрая, ограниченном расширении, изъязвления или развитие экзофитную узелок должно вызвать подозрение злокачественной трансформации, хотя развитие доброкачественных опухолей придатков значительно более распространенным явлением.

Наиболее распространенным злокачественности базально-клеточная карцинома, но частота этой опухоли была завышена из-за неправильного толкования областях базального распространения как истинные базально-клеточная карцинома. Другие злокачественные опухоли включают экзокринный, плоскоклеточный, сальные и апокринные карциномы.

Обучение пациентов

Невус сальных желез является редкой доброкачественной опухоли у детей, которая обычно представляет бородавчатыми участки выпадения волос на волосистой части головы.

Развитие вторичных злокачественных новообразований в невуса sebaceus редко и встречается почти исключительно у взрослых.

Старые данные злокачественных опухолей обусловлены ошибочным диагнозом базально-клеточного рака, которые были на самом деле trichoblastomas (доброкачественная форма новообразования, которые выглядят как базально-клеточный рак гистологически) .

Учитывая низкий риск злокачественной трансформации у детей, клиническое наблюдение считается безопасной альтернативой профилактическое хирургическое иссечение.

Если лечение выбрано, хирургическое иссечение будет методом выбора, однако, срокиоперации является спорным.

Факторы, которые необходимо учитывать, включают размер и расположение невуса, его косметическое значение, а также риски и преимущества раннего иссечения (который обычно требует общей анестезии) по сравнению с отсроченным удалением (которое, как правило, под местной анестезией) .

– это доброкачественная опухоль, представленная гиперплазированными сальными железами и деформированными волосяными фолликулами, которая развивается в результате локального нарушения эмбрионального развития тканей. Локализуется на волосистой части головы и лице. Внешне имеет вид лишенной волос бляшки желто-розового цвета овальной или неправильной формы с бородавчатой поверхностью. Диагноз устанавливается на основании внешнего осмотра и дерматоскопии, гистологического исследования. Удаляется новообразование хирургическим путем. В отношении небольших по размеру опухолей допускается использование лазера.

МКБ-10

D23.3 D23.4

Общие сведения

Заболевание имеет ряд синонимичных названий: прогрессирующая аденома сальных желез, сальный невус, себорейный невус Ядассона. Впервые в 1895 году патологию описал ведущий дерматовенеролог Европы Йозеф Ядассон. В 60% случаев нарушение развития сальных желез диагностируется сразу после рождения. В общей популяции данный порок выявляется у 0,3% новорожденных. В 30% случаев кожное образование развивается в раннем детском возрасте. Еще 10% случаев приходятся на средний и старший школьный возраст. Данное кожное образование одинаково часто встречается у пациентов обоих полов. В 6-30% случаев на фоне себорейного невуса развиваются доброкачественные и злокачественные опухоли.

Причины

Эмбриональное развитие тканей при прогрессирующей аденоме сальных желез нарушается вследствие генетических дефектов в клетках эктодермы. В настоящее время описано несколько видов мутаций, которые могут возникать спонтанно в процессе внутриутробного развития или передаваться плоду от одного из родителей. К числу основных причин формирования невуса сальных желез относятся:

• Мутация эктодермальных зародышевых клеток . Формирование участка дефектных сальных желез и других придатков кожи является следствием генетических нарушений в отдельных стволовых клетках. Известно, что мутации ДНК в эктодермальных клетках плода могут провоцироваться вирусом папилломы человека, полученным от матери.
• Наследование генетического дефекта. Описаны семейные случаи невуса сальных желез, которые ассоциируются с потерей гетерозиготности в области гена РТСН. Способ передачи генетического дефекта, предположительно, парадоминантный, то есть пациенты с кожной патологией есть в каждом поколении.

Патогенез

Невус сальных желез относится к числу сложных органоидных гамартом – доброкачественных опухолей, которые представляют собой тканевые аномалии, формирующиеся в процессе эмбрионального развития. Изменения в тканях дермы, обуславливающие возникновение невуса, затрагивают сальные железы, эпителий, волосяные фолликулы, потовые железы. Пролиферация клеток всех структурных элементов кожи приводит к формированию опухоли характерного вида.

В основе развития себорейного невуса лежит нарушение дифференцировки плюрипотентных клеток в сторону зрелых апокриновых и сальных структур вследствие имеющихся генетических дефектов. Степень нарушения дифференцировки тканей может меняться в течение жизни больного. С этой особенностью связано формирование рака на месте изначально доброкачественного образования. Повышение пролиферативной активности первичных эпителиальных зародышевых клеток, упрощение их строения, прогрессивная утрата специализированных функций приводит к развитию невус-ассоциированных базалиом и других форм рака кожи .

Классификация

Большинство сальных невусов возникает спорадически, но описаны и семейные случаи. Патология придатков кожи может быть самостоятельным заболеванием или же сочетается с другими врожденными аномалиями развития. В зависимости от вовлеченных в патологический процесс тканей и особенностей клинической картины выделяют три формы заболевания:

• Единичные образования. В подавляющем числе случаев у пациента выявляется единичный патологический очаг, расположенный на голове. При этом других нарушений со стороны нервной системы, внутренних органов не наблюдается.
• Множественные невусы. Описаны случаи множественных распространенных патологических очагов, которые располагаются по всему телу. При этом невусы имеют преимущественно линейную форму.
• Сальный невус с нейрокутанным синдромом. Аномалии развития могут затронуть не только кожу, но также нервную и костную ткань, вызвать патологию глаз. У пациентов этой группы помимо характерных опухолей наблюдается эпилепсия и задержка умственного развития .

Симтомы

Невус сальных желез представляет собой плоскую бляшку округлой или вытянутой формы мягко-эластичной консистенции. Диаметр образования составляет от 1 до 9 см. Поверхность бляшки блестящая, реже с кератотическими наслоениями, густо покрыта сосочками, полушаровидными и бородавчатыми папулами розового или желтовато-коричневого цвета. Волосы на поверхности бляшки отсутствуют.

Излюбленная локализация невуса Ядассона ‒ лицо и волосистая часть головы, околоушная область и шея. В клинической дерматологии описаны случаи сальных невусов других локализаций, однако частота встречаемости атипично расположенных новообразований крайне низка. В большинстве случаев кожная патология является врожденной, реже развивается в детском возрасте. С годами поверхность бляшки претерпевает значительные изменения.

У детей раннего возраста область невуса гладкая, бледно-розовая, слегка возвышается над окружающими неизмененными тканями, может быть едва различима или покрыта мелкими сосочками. В подростковом периоде кожа в области поражения утолщается, поверхность бляшки покрывается бородавчатыми папулами, которые плотно прилегают друг к другу. На этой стадии происходит дозревание апокриновых желез, заметное развитие сальных желез, бородавчатая гиперплазия эпителия.

У каждого пятого взрослого пациента на месте бляшки формируется доброкачественная или злокачественная опухоль, которая меняет клиническую картину основного заболевания. В процессе созревания невус не доставляет своему обладателю дискомфорта: не болит, не кровоточит, не увеличивается в размерах и не чешется.

Осложнения

Наиболее частым видом доброкачественных неоплазий, развивающихся на фоне невуса Ядассона, является трихобластома. Она составляет 5% от всех невус-ассоциированных опухолей. На втором месте - сирингоцистаденома. Частота встречаемости базалиомы составляет порядка 1%. Также в области сального невуса выявляются пролиферирующая трихолеммальная киста, узловатая гидраденома, плоскоклеточный рак кожи .

Особенностью невус-ассоциированных неоплазий является появление их у пациентов молодого и среднего возраста, медленный рост и небольшие размеры опухолевых узлов. Рак кожи, развившийся на фоне сального невуса, отличается низкой степенью агрессии, метастазирует намного реже, чем обычно. У детей злокачественные опухоли не образуются. Вероятность развития рака повышается с возрастом.

Диагностика

Поставить диагноз невуса Ядассона не составляет труда. Однако даже длительно существующее образование не беспокоит пациентов, а патологический очаг удается скрывать под волосами. В этом причина того, что за консультацией дерматолога больные нередко обращаются уже при малигнизации имеющихся у них образований. Диагностика невуса сальных желез предполагает проведение:

• Общего осмотра. Во время дерматологического осмотра с дерматоскопией выявляются характерные кожные изменения: акантоз, недоразвитие волосяных фолликулов, папилломатозные выросты эпидермиса. По внешнему виду патологического очага можно предположить вид невус-ассоциированой доброкачественной или злокачественной опухоли.
• Гистологического исследования. Ведущим патогистологическим признаком врожденной патологии кожных покровов у детей является наличие недифференцированных волосяных структур, в более поздних периодах – присутствие в биоптатах гипертрофированных сальных желез без выводных протоков, папилломатозная гиперплазия эпидермиса.

Дифференциальная диагностика невуса Ядассона проводится с сирингоцистаденозным сосочковым невусом, ювенильной ксантогранулемой. От аплазии кожи себорейный невус у детей отличается более гладкой папирусовидной поверхностью. Солитарная мастоцитома имеет отличное от прогрессирующей аденомы сальных желез гистологическое строение. К обследованию могут привлекаться дерматоонкологи и хирурги.

Лечение невуса сальных желез

Случаев злокачественной трансформации себорейного невуса до начала полового созревания не отмечается. В связи с этим, кожное образование рекомендовано своевременно удалять. Различные методы хирургического лечения отличаются по эффективности устранения опухоли, эстетическим результатам вмешательства. Для лечения невуса и развившихся на его фоне опухолей применяются:

• Хирургическое иссечение образования . Метод позволяет удалять опухоли любого размера. Себорейный невус удаляется под местной анестезией до уровня подкожной жировой клетчатки или сухожильного шлема. Злокачественные новообразования требуют проведения расширенной хирургической операции для предотвращения рецидива опухолей, которые могут расти инвазивно, метастазировать.
• Применение методов физического воздействия. CО2-лазер используется для удаления патологических очагов небольшой площади без признаков озлокачествления. Электрокоагуляция и криодеструкция могут использоваться для удаления некрупных доброкачественных опухолевых очагов на лице и в области шеи, где появление рубцов нежелательно.

Прогноз и профилактика

Способы профилактики появления невусов сальных желез не разработаны, так как их развитие связано с генетическими дефектами клеток. Высокий риск злокачественного перерождения сального невуса является показанием для его удаления. Возраст проведения операции определяется локализацией образования. Второй по значимости причиной для хирургического лечения является характерный внешний вид опухоли, который расценивается как изъян.

На голове образование скрыто волосами, поэтому удаление невуса сальных желез можно отложить до начала подросткового возраста. До этого срока рекомендуется динамическое наблюдение патологического очага у дерматолога. В области лица и шеи риск рубцевания ран на месте удаленных себорейных невусов ниже у детей, что является определяющим фактором в решении вопроса о проведении хирургического вмешательства.

1628

Невус сальных желез (сальный, себорейный невус) - это доброкачественная опухоль, имеющая высокий риск ракового перерождения. Предотвратить возникновение нежелательных последствий может только комплексное лечение патологии с использованием традиционных методик и народных средств.

Причины заболевания

У 7 из 10 заболевших людей сальный невус носит врожденный характер. В остальных случаях заболевание развивается в возрасте до 4 лет. Мальчики и девочки страдают от проявлений патологии одинаково часто.

Основная причина себорейного невуса - патологическое разрастание сальных желез на лице, коже головы или по линии роста волос. Факторы, способствующие развитию патологии, не установлены до сих пор.

Симптомы невуса сальных желез

Себорейный невус представляет собой эластичный и мягкий узел розового, песочного или бледно-желтого цвета. Новообразование может иметь округлую или удлиненную форму, гладкую или бугристую поверхность.

Внешний вид невуса сальных желез изменяется по мере взросления заболевшего человека. В младенческом возрасте поверхность опухоли гладкая или сосочковая. В период полового созревания ребенка новообразование покрывается плотно прилегающими друг к другу папулами желтого или коричневого цвета. В дальнейшем клиническая картина заболевания дополняется кровоточивостью, шелушением, болезненностью опухоли или ороговением ее поверхности.

В зрелом возрасте такой невус может трансформироваться в злокачественную опухоль . При малигнизации в тканях новообразования формируются новые узелки, а на его поверхности появляются участки эрозий.

Традиционное лечение болезни

Себорейный невус лечат хирургическим путем. При этом чаще всего проводят традиционное оперативное вмешательство, предусматривающее иссечение опухоли в пределах узкой полосы здоровых тканей. Более щадящие методики лечения (электроэксцизию, криодеструкцию и другие) не применяют из-за высокого риска рецидивирования болезни.

Хирургическое вмешательство проводят в учреждениях здравоохранения, специализирующихся на борьбе с онкологическими заболеваниями. Операция проходит под местным обезболиванием или общим наркозом. При выборе метода анестезии врач ориентируется на возраст и общее состояние больного, размер и локализацию опухоли.

После удаления невуса на края послеоперационной раны накладывают швы и стерильную повязку. Врач рекомендует человеку, перенесшему операцию, в течение недели являться на перевязки и обрабатывать поврежденный участок антисептическими препаратами. При необходимости больного направляют на пластическую операцию (кожную пластику), призванную устранить послеоперационные косметические дефекты.

Народное лечение сального невуса

К сожалению, вылечить себорейный невус народными средствами невозможно . Однако лекарства, которые можно приготовить по рецептам нетрадиционной медицины, существенно ускоряют процесс выздоровления, ослабляют неприятную симптоматику болезни и снижают риск развития осложнений.

Невус сальных желез Ядассона (син.: невус сальных желез) - частый органоидный эпидермальный невус, обусловленный пролиферацией и мальформациией в первую очередь сальных желез, а также других компонентов кожи (эпителиальных клеток, волосяных фолликулов, соединительной ткани, апокринных желез). Описан А.Н. Mehregan и Н. Pinkus в 1965 г. Является результатом дифференцировки плюрипотентных клеток в сторону зрелых сальных и апокринных структур; именно плюрипотентной природой этих клеток объясняют развитие на его фоне других опухолей придатков кожи.

Невус сальных желез в 2/3 случаев носит врожденный характер, может возникать в грудном и лишь иногда в более позднем детском возрасте. Он развивается, как правило, спорадически, хотя описаны отдельные семейные случаи. Распределение по полу одинаковое.

Обычно невус сальных желез располагается на волосистой части головы (на границе с шеей, в области виска, лба) или центральной части лица, редко в других местах.

Клинически невус сальных желез Ядассона проявляется бессимптомной, солитарной, плоской, мягкой, эластичной, блестящей бляшкой овальной или линейной формы диаметром от 0.5 до 9 см или мелкими полушаровидными узелками розового, желтого, оранжевого или песочного цвета с желобоватой или несколько папилломатозной поверхностью, лишенной волос. Иногда может иметь кератотическую поверхность. Трехстадийное течение обусловлено возрастной дифференцировкой сальных желез:

1) у младенцев и детей раннего возраста элементы невуса лишены волос, гладкие или с нежной сосочковой поверхностью;
2) в пубертатный период очаги поражения приобретают сходство с тутовой ягодой, т.к. их поверхность покрывается тесно прилегающими друг к другу полушаровидными, нередко бородавчатыми папулами от желтого до темно-коричневого цвета;
3) в зрелом возрасте примерно в 20% случаев в толще невуса развиваются доброкачественные или злокачественные опухоли, в том числе сосочковая цистаденома, гидраденома, апокринная цистаденома, кератоакантома, инфундибулома, базалиома, плоскоклеточный рак, рак апокринных желез.

В частности, базалиома на фоне невуса сальных желез развивается в 5-20% случаев. При этом она возникает значительно чаще, чем доброкачественные опухоли кожи. Нередко отмечается ассоциация доброкачественных и злокачественных новообразований кожи у одного больного. Важно учитывать, что, несмотря на иногда присущую агрессивность гистологических признаков, большинство раков кожи, развившихся на фоне невуса сальных желез, отличается низкой степенью злокачественности и метастазирует лишь в исключительных случаях.

Возможность развития злокачественных новообразований на фоне невуса сальных желез в раннем возрасте послужила W. Lever основанием для гипотезы о том, что развитие на фоне подобного невуса базалиомы является не злокачественной трансформацией, а результатом снижения дифференцировки первичных эпителиальных зародышевых клеток и последующего повышения их пролиферативной активности. Справедливость такого предположения подтверждается тем, что невусассоции-рованные базалиомы, несмотря на развитие у больных молодого возраста, обычно отличаются небольшими размерами и отсутствием признаков агрессии.

Гистологически типичные невусы сальных желез состоят из долек зрелых сальных желез в верхнем и среднем отделах дермы, отмечается также увеличение количества других эпителиальных структур (расширенных апокринных потовых желез, абортивных волосяных фолликулов). Выделяют три стадии гистологического развития невуса.
1. Ранняя стадия - проявляется гипоплазией сальных желез и волосяных фолликулов.
2. Зрелая стадия - характеризуется акантозом, папилломатозом эпидермиса, обилием гиперплазированных сальных желез, недоразвитием волосяных фолликулов, хорошим развитием апокринных желез.
3. Опухолевая стадия.

Изредка встречающийся распространенный сальный невус может носить системный характер с поражением ЦНС, глаз, костной, сосудистой, мочеполовой и других систем. Очень редкий синдром сальногоневуса Ядассона включает триаду - линейный сальный невус, эпилепсю и умственную отсталость.

Дифференциальный диагноз невуса невуса сальных желез Ядассона проводят с аплазией кожи, отличающейся более гладкой папирусовидной поверхностью; сирингоцистаденоматозным сосочковым невусом, имеющим более розовую, чем желтую, узловатую, а не бархатистую поверхность; ранней ювенильной ксан-тогранулемой (быстро развивающейся куполообразной папулой или узлом) и солитарной мастоцитомой, имеющими характерное гистологическое строение; гипертрофией мозговой ткани или энцефалопатией, при которых также может определяться подкожный узел, но содержимое связано с головным мозгом.

Лечение невуса сальных желез Ядассона . В связи с угрозой злокачественной трансформации принято профилактическое хирургическое удаление невуса не позже наступления раннего подросткового возраста. Электрокаутеризация и криодеструкция могут привести к рецидиву.

Невус Ядассона – доброкачественное новообразование кожи, вызванная ростом и мальформацией компонентов кожи, а именно: сальных и апокриновых желез, волосяных фолликулов, клеток эпителия и соединительно тканных элементов.

Почти в 70% случаев присутствует с рождения, в 30% - развивается в грудном и раннем детском возрасте . Развивается невус Ядассона на волосистой части головы, коже лица, задней поверхности шеи и изредка на других частях тела. Зависимости от пола или расы не наблюдается, наследственная предрасположенность не установлена, хоть и описаны случаи семейных заболеваний невусом сальных желез.

Фото 1. В большинстве случаев невус Ядассона - врожденный. Источник: Flickr (Derek Fox).

Симптомы невуса сальных желез

При отсутствии осложнений невус безболезнен, не вызывает зуда или иных ощущений. Представляет из себя бляшку мягко-эластичной консистенции округлой или овальной формы, слегка возвышается над уровнем кожи, гладкий или покрыт папулами, розового, песочного, коричневого или желтого цвета. Размеры варьируют от 0,5 до 9 см.

Причины развития

Во время эмбрионального развития в коже плода закладывается множество плюрипотентных (малодифференцированных) клеток, из которых во время развития образуются все элементы кожи. По невыясненным причинам в процессе дифференцировки и дозревания плюрипотентных клеток происходит сбой , который приводит к избыточному образованию сальных желез, волосяных фолликулов и т.д. В связи с их активным делением происходит локальное увеличение количества желез кожи, остальных элементов, сливающихся в единое образование – мальформацию.

Сальный невус у детей и новорожденных

Как уже указывалось, невус Ядассона имеет врожденный характер или развивается в первые 1,5 – 2 года жизни ребенка. До пубертатного периода он имеет несколько иную структуру, а именно лишен волосяных фолликулов, гладкий или с небольшими нежными сосочками. Развиваться может как относительно медленно, так и довольно быстро, достигая в диаметре до 9 см . В случае “нормального” течения невуса он, достигнув определенных размеров, прекращает увеличиваться и в течении жизни изменяется исключительно его структура в связи с гормональной перестройкой организма.

Основные стадии развития

Особенности развития невуса Ядассона связаны, в первую очередь, с его структурными компонентами, основу которых составляют сальные железы, претерпевающие значительные изменения в течении жизни.

При рождении и до начала полового созревания они развиты слабо, присутствуют в малом количестве и практически не выделяют секрет. В дальнейшем сальные железы значительно увеличиваются и начинают активно секретировать кожное сало.

1. В детстве обладает гладкой поверхностью или покрыт нежными сосочками, лишен волосяных фолликулов.
2. Во время полового созревания невус покрывается папулами желтого или коричневого цвета, которые тесно прилежат друг к другу. Изменения связаны с дифференцировкой сальных желез, проходящей в пубертатный период.
3. У взрослых половозрелых людей невус Ядассона может приобретать самые различные формы в связи с частым развитием в его толще как доброкачественных, так и . Возможно появление волосков, чешуек, очагов ороговения.

Может ли невус переродиться в злокачественный

Данная опухоль кожи развивается из малодифференцированных эмбриональных клеток, которые в том или ином количестве будут сохранятся в ней на протяжении жизни. Склонность плюрипотентных клеток к ускоренному делению и потенциальной дифференцировке в любые элементы кожи определяет высокий риск развития злокачественных патологий .

Невус Ядоссона может перерождаться в доброкачественные цист- и гидраденомы, кератоакантомы, а также в такие формы рака кожи, как плоскоклеточный, рак апокриновых желез. Нередко встречаются случаи развития сразу нескольких различных видов опухолей внутри подобного невуса.

Это интересно! Ученый В. Левер выдвинул теорию о том, что развитие доброкачественных и злокачественных опухолей является не признаком малигнизации, а всего лишь одним из этапов развития невуса. Данную теорию подтверждает то, что базалиомы, развившиеся на фоне невуса Ядассона не дают метастазов и сохраняют небольшие размеры.

Возможные осложнения невуса Ядассона

Несмотря на занимательную теорию В. Левера, развитие злокачественных и, зачастую, смертельных видов на фоне подобного невуса имеет место быть. Если базалиомы и не отличаются выраженной агрессивностью, то плоскоклеточный рак или рак апокриновых желез может привести к гибели пациента .

Крайне редко встречаются диффузные (распространенные) формы данного заболевания . Они характеризуются не только поражением кожи, но и затрагиванием ЦНС, сердчено-сосудистой, опорно-двигательной, мочеполовой систем . При подобных формах заболевания присутствует характерная триада симптомов: наличие линейного невуса Ядассона на коже, умственная отсталость различной степени выраженности и эпилепсия (могут быть как малые, так и большие припадки).