Пороки развтия женских половых органов. Генетические аномалии

Дагестанская государственная медицинская академия

Федерального агентства по здравоохранению

и социальному развитию

КАФЕДРА АКУШЕРСТВА И ГИНЕКОЛОГИИ ПЕДИАТРИЧЕСКОГО СТОМАТОЛОГИЧЕСКОГО И МЕДИКО-ПРОФИЛАКТИЧЕСКОГО ФАКУЛЬТЕТОВ

Методическая разработка к практическому занятию по теме:

Махачкала 2011 г.

врача Дагестана, доктора медицинских наук, профессора

З.М.Алихановой

Рецензент: к.м.н., доцент кафедры акушерства и

гинекологии лечебного факультета ДГМА, Б.Р. Ибрагимов.

1. Краткое содержание темы.

Развитие половых органов происходит в тесной взаимосвязи с развитием мочевыводящих путей и почек. Поэтому аномалии развития этих двух систем часто встречаются одновременно. Почки развиваются по стадиям: предпочка (головная почка), первичная почка (вольфово тело) и окончательная почка. Все эти образования происходят из нефрогенных тяжей, располагающихся вдоль позвоночника.

3) опухоль или гиперплазия кортикотрофов гипофиза

4) ферментативный дефект синтеза кортизола с накоплением предшественников биосинтеза

а) верно 1,2,3

б) верно 1,3

в) верно 2, 4

г) верно 4

д) верно всё перечисленное.

а) атрезии гимена;

б) атрезии влагалища;

в) аплазии матки;

г) атрезии цервикального канала.
3. Ложная аменорея может быть обусловлена:

а) атрезией канала шейки матки;

б) аплазией тела матки;

в) дисгенезией гонад;

г) всеми перечисленными выше заболеваниями
4. Характерные особенности телосложения при адреногенитальном синдроме:

а) увеличение ширины плеч;

б) узкий таз;

в) укорочение конечностей;

г) все перечисленное.
5. Атрезия – это:

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленные

г) верно 4

д) ничего из перечисленного
10. Особенности телосложения девочек с врожденным адреногенитальным синдромом:

а) узкие плечи;

б) широкий таз;

в) длинные конечности;

г) высокий рост;

д) ничего из перечисленного.

1) атрезия гимена

2) атрезия влагалища

3) атрезия цервикального канала

4) аплазия матки

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленное

г) верно 4

д) ничего из перечисленного

а) сальпингостомия

б) сальпинголизис

в) имплантация маточных труб в матку

г) метропластика

д) пересадка яичника в матку

а) беременность

б) подозрение на злокачественный процесс в области шейки матки

в) острый воспалительный процесс гениталий

г) все перечисленное

д) ничего из перечисленного

в) из прямой кишки

г) из плодных оболочек

д) из кожи

а) привычное невынашивание

б) бесплодие

в) тяжелая дисменорея

г) все перечисленное

д) ничего из перечисленного

1) метропластика

2) рассечение перегородки во время операционной гистероскопии

3) иссечение перегородки во время операционной лапароскопии

4) рассечение перегородки ножницами через цервикальный канал

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленное

г) верно 4

д) ничего из перечисленного

1) полное ее заращение

2) выраженная ее ригидность, препятствующая половой жизни

3) необходимость выскабливания матки у женщин,

не живших половой жизнью

4) развитие вульвовагинита у девочек

а) верно 1, 2, 3

б) верно 1, 2

в) все перечисленные

г) верно 4

д) ничего из перечисленного
7. Ситуационные задачи
Задача №1
Больная 24 лет, доставлена в гинекологическое отделение машиной «скорой помо­щи» с жалобами на кровяные выделения из половых путей на фоне 2-х недельной за­держки менструации, тянущие боли внизу живота в течение суток. Hb 85 г/л. Менструальная функция без особенностей. В анамнезе 2 преждевременных родов путем операции кесарева сечения. От беременности не предохраняется. При осмотре выявлено: во влагалище имеется полная перегородка , две шейки мат­ки без видимой патологии. Выделения кровяные со сгустками, обильные. Правая матка несколько больше нормы, мягковатой консистенции. Левая матка не увеличена. Об­ласть придатков пальпаторно без особенностей.
Вопросы:

1. 
   Диагноз?
2. 
   План ведения?
3. 
   Метод контрацепции?

Задача №2

При пальпации живота определяется тугоэластичное образование, верхний полюс которого на 2 поперечных пальца выше лона. При осмотре наружных половых органов: девственная плева выбухает, синюшно-багрового цвета. При ректальном исследовании: в малом тазу определяется тугоэластичное образование.

1. 
   Диагноз?
2. 
   Тактика лечения?

8. Эталоны ответов к тестам и ситуационным задачам.
К тестам:

1 - г 6 - в 11 - а 16 - б

2 - в 7 - б 12 - г 17 - а

3 - а 8 - а 13 - г

4 - г 9 - а 14 - б

5 - а 10 - д 15 - г

К задачам

Задача № 1

Диагноз: Раздвоенная матка. Маточная беременность в правой матке. Начавшийся аборт в малом сроке. Анемия средней тяжести.

Тактика - выскабливание полости правой матки под контролем УЗИ, лечение анемии.

Контрацепция - комбинированные оральные контрацептивы (с учетом противопоказаний).

Задача № 2

Диагноз: Атрезия девственной плевы. Гематокольпос, гематометра.

Лечение - крестообразный разрез плевы и удаление содержимого половых путей.

Аномалии вульвы и девственной плевы . Сплошную девственную плеву позволяют выявить в основном при половом созревании. Когда появляются первые менструации и не существует естественного выхода, во влагалище скапливается менструальная кровь, формируется гематокольпос, гематометра и иногда даже гематосальпинкс. Патологический процесс клинически проявляется возникновением боли в тех местах, где скапливается кровь, а также отсутствием менструаций.

Аномалии развития влагалища. Полное отсутствие (агенезия) - на том месте, где должен быть вход во влагалище, можно увидеть небольшое углубление около 2-3см. Отсутствие части (аплазия) влагалища возникает в тех случаях, когда нарушается формирование влагалищной трубки. Частичное или полное зарощение (атрезия) влагалища развивается из-за перенесенного внутриутробно или непосредственно после рождения воспалительного процесса. Влагалище при этой патологии имеет перегородку, расположенную поперечно или продольно. Это может формировать преграду для прохождения наружу менструальной крови. Клинически пороки развития влагалища могут проявляться отсутствием менструации, а также болями внизу живота из-за скопления крови внутри половых органов, невозможность полового акта или затруднения при нем.

Аномалии развития матки. Они наблюдаются у 1% женщин. С точки зрения клинических проявлений большой интерес представляет удвоение матки и влагалища. Один и другой половой аппарат разделен поперечной складкой брюшины, при этом функционируют они автономно. При этой патологии с каждой стороны расположен один яичник. Со временем наступает половая зрелость, менструальный цикл происходит в половой системе во всех ее частях. Половая функция при этом не нарушена и беременность возможна поочередно в каждой из маток. Иногда возможно удвоение матки и влагалища. Половые органы при таких нарушениях соприкасаются более тесно. Одна матка в функциональном отношении и по величине может уступать другой. Часто на стороне недоразвития может быть полное заращение внутреннего зева матки или девственной плевы, что задерживает менструальные кровотечения.

Неполное слияние эмбриональных зачатков гениталий может вызывать аномалию развития, при которой удвоенная матка имеет общее влагалище, удвоеную шейку матки или тело. Часто возможна аномалия развития, при которой образуется двурогая или седловидная матка. Это возможно из-за неправильного положения плода (косого или поперечного), при этом нарушается физиологическое течение беременности, а в дальнейшем и родов.

Аномалии развития маточных труб. Иногда у плода можетсформироваться асимметричные маточные трубы. В этом случае длина маточной трубы справа, больше, чем слева, на 5мм. Если нарушается эмбриогенез, разница длины маточных труб может быть 35-47см. Часто из-за такой патологии может возникнуть внематочная беременность. Иногда внутриутробные инфекционные процессы могут стать причиной врожденной непроходимости маточных труб. Иногда у плода возможно недоразвитие или удвоение двух или одной маточных труб. Пороки развития маточных труб часто могут сочетаться с аномальным развитием матки. Такие патологические процессы могут стать причиной бесплодия и трубных беременностей.

Аномалии развития яичников . В здоровых женщин может быть функциональное и анатомическое преобладание яичника справа. При патологии во время беременности у плода может возникать одно- или двухсторонняя агенезия. Такие пороки возможны при полном отсутствии яичников (синдрома Шерешевского Тернера), а также врожденного гипоганадизма, которые сопровождаются гипофункцией яичников.

Аномалии развития половых органов. К ним относятся: перегородка , седловидная, однорогая и двурогая , двойная матка и двойное влагалище, двурогая матка с одним замкнутым рудиментарным рогом, инфантилизм .

Некоторые анатомические аномалии после пластических операций возможность деторождения не исключают. Подчас диагноз (перегородка влагалища, седловидная или двурогая матка) устанавливается во время , обусловливая тяжелые роды и хирургическое вмешательство.

Половой инфантилизм выражается: задержкой формирования наружных и внутренних половых органов, неразвитыми или слабо развитыми молочными железами и другими , нарушением , возможными дисфункциональными маточными кровотечениями, аменореей, или самопроизвольными .

Причины аномалий развития половых органов

К возникновению аномалий развития женских половых органов приводят наследственные, экзогенные, мультифакториальные факторы. Возникновения пороков развития гениталий относят к критическому периоду внутриутробного развития. В основе лежит отсутствие слияния каудальных отделов парамезонефральных мюллеровых протоков, отклонения в преобразованиях урогенитального синуса, а также патологическое течение органогенеза гонад, который зависит от развития первичной почки. Эти отклонения составляют 16 % всех аномалий.

Аномалии развития половых органов чаще возникают при патологическом течении беременности у матери в разные сроки беременности. Это ранние и поздние гестозы, инфекционные заболевания, интоксикация, эндокринные нарушения в организме матери.

Кроме того, аномалии развития женских половых органов могут возникать под влиянием вредных факторов внешней среды, профессиональных вредных воздействий у матери, отравлениях токсическими веществами.

Наряду с аномалиями гениталий, в 40 % случаев встречаются аномалии мочевыделительной системы (односторонняя агенезия почки), кишечника (атрезия заднего прохода), костей (врожденный сколиоз), а также врожденные пороки сердца.

Существуют следующие типы аномалий развития половых органов

Беременность в рудиментарном роге протекает по типу и подлежит оперативному лечению.

4. Uterus bicornis - двурогая матка возникает от слияния парамезонефральних ходов. В результате наблюдается общая вагина, а другие органы раздвоенные. Как правило, органы на одной стороне выражены слабее, чем на другой.

При двурогой матке может быть две шейки - uterus bicollis. При этом вагина имеет обычное строение или в ней может быть частичная перегородка.

Иногда при двурогой матке может быть одна шейка, которая образуется от полного слияния обеих половин - uterus bicornis uncollis. Возможно почти полное слияние обоих рогов за исключением дна, где образуется седловидное углубление - седловидная матка (uterus arcuatus). В седловидной матке может быть перегородка, которая распространяется на всю полость, или частичная перепонка в области дна или шейки матки.

При удовлетворительном развитии одного рога матки и резко выраженном рудиментарном состоянии другой образуется единорогая матка - uterus unicornus.

Клиническая картина . Удвоение матки и влагалища может протекать бессимптомно. При достаточно удовлетворительном развития обоих или даже одной матки менструальная и половая функции не нарушаются.

Беременность может наступать то в одной, то в другой полости матки, возможно нормальное течение родов и послеродового периода. Если разные степени удвоений сочетаются с недоразвитием яичников и матки, возникают симптомы, характерные при задержке развития (нарушение менструальной, половой и детородной функций). Часто встречаются самопроизвольные выкидыши, родовая слабость, кровотечения в послеродовом периоде. Гематокольпос и гематометра сопровождаются болью, повышением температуры. При пальпации живота выявляют безболезненную смещающуюся опухоль.

Диагностика . Распознать удвоение матки и влагалища в большинстве случаев нетрудно, осуществляют это с помощью обычных методов обследования (бимануальном, обследование с помощью зеркала, зондирования, УЗИ). При необходимости применяют метросальпингографию, лапароскопию.

Лечение . Удвоение матки и влагалища протекают бессимптомно и лечения не требуют.

При наличии перегородки во влагалище, которая препятствует рождению плода, проводят ее рассечение.

При наличии симптомов задержки развития гениталий назначают циклическую гормональную терапию.

При скоплении крови в атрезованом влагалище или в рудиментарном роге требуется хирургическое лечение. При наличии аномалий матки проводят хирургическую коррекцию - операцию метропластики.

: используй знания для здоровья

Определение понятия. К аномалиям развития половых органов женского организма принято относить врожденные нарушения анатомического строения гениталий (ВНАСГ) вследствие незавершенного органогенеза. ВНАСГ проявляются в нарушении размера, формы, пропорций, симметрии, топографии, а иногда и отсутствии (частном или полном) гениталий.

Частота. По данным ВОЗ за 1967 г., частота ВНАСГ составила 1 на 10 000 новорожденных. Среди всех пороков развития ВНАСГ составляют 4% . Различные формы ВНАСГ встречаются с разной частотой. Так, агенезия влагалища составляет 1 случай на 5000 женщин , синдром Рокитанского-Кюстера- 1 на 4000-5000 женщин , полное отсутствие труб не описано в литературе. Сведения о частоте ВНАСГ у подростков, регистрируемые в клиниках, где сконцентрированы больные со сложной патологией, разноречивы - от 0,3 до 12,4% . По данным нашего Центра, ВНАСГ составляют 2,7 % среди оперированных больных; из 24 815 больных отделения оперативной гинекологии за период с 1958 по 1967 г. 730 имели ВНАСГ, из них 174 были в возрасте от 6 мес. до 15 лет. Согласно А. Г. Курбановой , аплазия матки и влагалища составляет в структуре ВНАСГ 1,8 %, пороки с полной задержкой менструальной крови - 0,55 %, с односторонней задержкой - 0,27 %, без задержки оттока менструальной крови - 0,1 %, редкие формы - 0,05 % от общего количества ВНАСГ.

Этиология и патогенез. Под влиянием различных экзо- и эндогенных факторов эмбриогенез гениталий может быть нарушен на любом этапе с 3 до 20 нед. гестации . В основе возникновения пороков развития гениталий лежат отсутствие слияния каудальных отделов мюллеровьгх ходов, отклонения в преобразованиях урогени-тального синуса, патологическое течение органогенеза гонад.

Природу повреждающего фактора при развитии ВНАСГ установить не всегда возможно . Обобщая данные литературы, можно выделить три группы причин, способствующих возникновению ВНАСГ: наследственные, экзогенные и мультифакторные.

Попытки выявить наследственную обусловленность того или иного порока развития гениталий не дали бесспорных доказательств в пользу этого механизма. Некоторые исследователи полагают, что нарушения наследуются по аутосомно-доминантному типу, причем мутантный ген переносят мужчины, не имея сами каких-либо клинических проявлений дефектов репродуктивной системы. Е. А. Кириллова полагает, что многогенные мутации лежат в основе синдрома Рокитанского-Кюстера - атрезии нижней трети влагалища. D. W. Cramer не исключает возможность наследственной обусловленности синдрома Рокитанского-Кюстера, основываясь на том, что обнаружил у пациенток с этим заболеванием и их матерей нарушение обмена галактозы. В эксперименте подтвердилась зависимость появления пороков развития влагалища от галактозного обмена. Было показано, что у потомства грызунов, вскормленных диетой с большим содержанием галактозы, наблюдались не только пороки развития влагалища, но и малая закладка ооцитов.

Большинство исследователей полагают, что более вероятным при возникновении ВНАСГ является многофакторное наследование . ВНАСГ в основном возникают в патологических условиях внутриутробной среды, которые снижают устойчивость генома к патологическим факторам или ускоряют проявления уже имеющихся дефектов генотипа. Матери девушек с ВНАСГ часто имеют патологическое течение беременности: ранние и поздние токсикозы беременности (25%), неполноценное питание (18%), инфекции в ранние сроки гестации (от 5 до 25 %). Профессиональные вредности, фармакологические и бытовые отравления, экстра-генитальные заболевания отмечены у 20 % матерей, дочери которых страдали ВНАСГ . За последние десятилетия описаны появление аномалий развития эпителия гениталий (аденоз и псевдополипы) и аномалии развития матки, связанные с применением диэтилстиль-бэстрола во время беременности (особенно при сроке гестации от 7 до 12нед.) .

Установлено, что природа повреждающего агента и время его действия имеют важное значение в формировании ВНАСГ . Особенно опасно воздействие в критические перио-

Ды развития внутриутробного развития гениталий. А. И. Брусилов-ский считает, что через плаценту постоянно проникают тератогенные вещества, но плод реагирует на них только в критический период. Следует помнить, что повреждающие факторы могут действовать не только на закладки гениталий, но и на другие закладки, в связи с чем одновременно с ВНАСГ могут наблюдаться аномалии чаще всего мочевой системы, реже - кишечника, костей, а также врожденные пороки сердца и другие отклонения в развитии.

Основными типами ВНАСГ являются: агенезия - отсутствие органа или даже его зачатка; аплазия - отсутствие части органа; атрезия - недоразвитие, возникшее вторично, чаще вследствие воспалительного процесса, перенесенного внутриутробно. Понятие гин-атрезия относится к различным отделам полового тракта. Этот вид недоразвития обычно возникает в местах анатомического сужения: вульва, отверстие девственной плевы, наружный и внутренний зев матки, устья маточных труб. Гетеротропия - наличие клеток, групп клеток или тканей в другом органе или в тех зонах своего органа, где они в норме отсутствуют. Гиперплазия - орган разрастается до избыточных размеров за счет увеличения числа и объема клеток, при этом гиперфункция может отсутствовать. Гипоплазия - недоразвитие органа; различают простую и диспластическую (с нарушением структуры органа) формы гипоплазии. Мультипликация - умножение (обычно - удвоение) частей или числа органов. Неразделение (слияние) - отсутствие разъединения органов или их частей, в норме существующих раздельно. Персистирование - сохранение рудиментарных структур, которые должны исчезать в постнатальном периоде (редуцироваться). Стеноз - сужение канала или отверстия. Эктопия - смещение органов или развитие их в тех местах, где они не должны находиться.

Единой классификации ВНАСГ до сих пор не существует, но на Западе чаще всего пользуются классификацией мюллеровых аномалий, предложенной в 1979 г. Buttman и Gibbons . Установлено, что определенному виду порока развития матки и влагалища в 100 % случаев сопутствует один и тот же порок развития мочевыделительной системы . Наиболее часто встречающиеся сочетания ВНАСГ и аномалии мочевыделительной системы представлены в табл. 3.5.

Таблица 3.5

Как уже упоминалось выше, все варианты ВНАСГ обусловлены одной из трех причин: недоразвитием мюллеровых протоков, нарушением их реканализации и неполным их слиянием.

Аномалии развития маточных труб встречаются редко. Описано удвоение (с одной или двух сторон) маточных труб, но чаще наблюдается недоразвитие или отсутствие одной маточной трубы, что, как правило, сочетается с аномалией развития матки. Атрезия маточных труб как самостоятельный порок практически отсутствует.

Аномалии развития матки чаще всего встречаются в следующих видах (рис. 3.10).

Uterus didelfus - удвоение матки и влагалища при их обособленном расположении. Оба половых аппарата разделены поперечной складкой брюшины. Эта аномалия обусловлена отсутствием слияния мюллеровых ходов, с каждой стороны имеется лишь один яичник. Обе матки обычно хорошо функционируют.

3.3. Аномалии развития половых органов

Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

Uterus duplex et vagina duplex - формируются так же, как и предыдущий порок, но на определенном участке органы соприкасаются или объединяются фиброзно-мышечной прослойкой. Одна из маток обычно бывает меньше по величине, и ее функциональная активность снижена. Со стороны уменьшенной в размере матки может наблюдаться атрезия девственной плевы или внутреннего маточного зева.

Uterus bicornis bicollis - при этой аномалии меньше выражено последствие неслияния мюллеровых ходов. Имеется общее влагалище, остальные отделы раздвоены. Обычно с одной стороны органы развиты хуже, чем с другой.

Uterus bicornis unicollis - удвоение выражено еще меньше. Мюллеровы ходы сливаются лишь на проксимальных участках. Дву-рогость матки почти не проявляется при uterus introrsum acruatus simplex.

Uterus bicornis с рудиментарным рогом - порок обусловлен значительным отставанием в развитии одного из мюллеровых ходов. Если рудиментарный рог имеет полость, то возможны два варианта: полость сообщается либо не сообщается с основной маткой.

Uterus unicornis - однорогая матка, этот порок редко встречается и зависит от глубокого поражения одного из мюллеровых ходов. Такая матка может быть полноценной в функциональном отношении.

Uterus bipartitus solidus rudimentarius vagina solida (известна под названием синдром Рокитанского-Кюстера). Влагалище и матка представлены тонкими соединительнотканными шнурами.

Особая патология матки выявлена при внутриутробном воздействии диэтилстильбэстрола. Rh. Kaufman и соавт. описал несколько разновидностей патологического строения матки: Т-образная; Т-образная матка с маленькой полостью; Т-образная с маленьким сужением и Т-образная с сужением (см. также ).

Аномалии развития влагалища. Агенезия влагалища - первичное отсутствие влагалища вследствие утраты зародышем проксимальных отделов мюллеровых ходов. Поскольку нижняя треть влагалища формируется из урогенитального синуса, то даже при агенезии влагалища сохраняется незначительное углубление между большими половыми губами (не превышающее 2-3 см).

Аплазия влагалища - первичное отсутствие части влагалища, обусловленное прекращением канализации формирующейся вла-

3.3. Аномалии развития половых органов

Галищной трубки, что в норме завершается на 18-й неделе внутриутробного развития.

Атрезия влагалища - полное или частичное заращение влагалища вследствие воспалительного процесса в период внутриутробного развития. Иногда во влагалище за девственной плевой образуется перегородка различной протяженности (vagina subsepta, vagina septa) и направления (поперечная или продольная).

Аномалии девственной плевы, вульвы и наружных половых органов. Атрезия (hymen occlusus) - полное отсутствие отверстия. Деформация вульвы может возникнуть, если во влагалище или в преддверие открывается заднепроходное отверстие.

Врожденная гиперплазия или гипертрофия наружных гениталий встречается редко. Гипертрофия малых половых губ может быть результатом мастурбаций; возможна и наследственная гипертрофия.

Клиника. Клинические проявления ВНАСГ в периоде полового созревания зависят от формы порока.

У всех девочек и девушек при разных формах ВНАСГ отмечается женский фенотип с хорошо развитыми вторичными половыми признаками и нормальной функцией яичников.

Такие пороки развития, как аплазия матки и влагалища, могут быть заподозрены при отсутствии менструаций в возрасте 15 лет и старше или при безуспешной попытке половой жизни. Пороки развития без задержки менструальной крови могут в период полового созревания не диагностироваться.

Из многочисленных пороков развития гениталий выраженные клинические проявления в период полового созревания имеют лишь те формы, которые сопровождаются задержкой оттока менструальной крови. К таким ВНАСГ относятся:

1) атрезия гимена;

2) аплазия части или всего влагалища при функционирующей матке (аплазия нижней, средней, двух третей, аплазия всего влагалища);

3) удвоение влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ;

4) добавочный замкнутый функционирующий рог матки.

Эти формы ВНАСГ впервые клинически проявляются с появлением менструальной функции. Для двух первых форм характерно сочетание ложной аменореи и болевого синдрома. Для третьей и четвертой форм, сопровождающихся односторонней задержкой от-

Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

Тока менструальной крови, наиболее характерна выраженная олиго-менорея.

Таким образом, для всех вышеуказанных ВНАСГ ведущим симптомом является болевой синдром, появляющийся в пубертатном возрасте. Характер боли имеет свои особенности при разных формах ВНАСГ. В случаях атрезии гимена, когда влагалище относительно большое и способно к растяжению, болевой синдром обычно появляется при значительных размерах гематокольпоса. Размер гемато-кольпоса может соответствовать 6-7-месячной беременности. Боль имеет ноющий характер, нарастает по интенсивности; при большом размере гематокольпоса могут быть затруднены мочеиспускание и дефекация. Нередко при этой аномалии возникают гематометра и гематосальпинкс.

При аплазиях части влагалища боль возникает тем раньше и она и тем сильнее, чем меньше имеющаяся часть влагалища. Боль носит схваткообразный характер, интенсивность ее нарастает. Сначала боль повторяется строго периодически, а с течением времени становится постоянными. Размер гематокольпоса у этих больных меньше, чем при атрезии гимена, а гематометра и гематосальпинкс образуются часто. Затруднений мочеиспускания и дефекации не наблюдается.

У больных с удвоением матки и влагалища с частичной аплазией одного из влагалищ боль сопровождает каждую менструацию, причем альгоменорея чаще появляется через несколько месяцев после менархе (после образования гематокольпоса определенного размера). Характер боли такой же, как при аплазии нижней трети влагалища, локализация - обычно со стороны гематокольпоса.

Наиболее выражен болевой синдром при добавочном замкнутом роге матки. Боль схваткообразная, появляется через 4-6 мес. после менархе и сопровождает каждую менструацию.

По характеру боли можно заподозрить определенную патологию: ноющая боль характерна для гематокольпоса, схваткообразная - для гематометры.

Болевой синдром нередко обусловлен не только нарушением оттока менструальной крови, но и тем, что, согласно данным Goldstein , у 70 % девочек с ВНАСГ обнаруживается эндометриоз.

Иногда наблюдается гипертермия (37,0-37,8 °С) вследствие всасывания пирогенных веществ из мест скоплений крови или (реже) при нагноении (гематокольпоса, гематометры, гематосальпинкса).

3.3. Аномалии развития половых органов

Рис. 3.11. Пункция влагалища в области заращенной девственной плевы (по )

Диагноз. Постановка диагноза не вызывает затруднений (если врач помнит об этом) лишь при атрезии гимена и аплазии части влагалища при функционирующей матке. При атрезии гимена осмотр наружных гениталий имеет решающее диагностическое значение. Просвечивающее цианотичная опухолевидное образование заставляет неперфори-рованный гимен набухать, а иногда выбухает вся промежность (рис. 3.11). В случаях атрезии гимена и аплазии части влагалища гинекологическое обследование выявляет в малом тазу или за его пределами опухолевидное образование тугоэластической консистенции (гематокольпос). При атрезии гимена на верхнем полюсе опухолевидного образования удается пальпировать матку. Определение

Матки и придатков при аплазии части влагалища часто затруднительно при наличии гематометры. Уточнению диагноза и определению протяженности аплазии помогают измерение длины влагалища за гименом посредством зонда и определение расстояния от нижнего полюса гематокольпоса до синуса по длине исследующего пальца.

При аплазии всего влагалища и функционирующей матки на месте влагалища пальпируется тяж, а в малом тазу определяется увеличенная, плотная, болезненная матка (гематометра). Иногда сбоку от матки пальпируется гематосальпинкс.

При удвоении влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ определяются матка и опухолевидное образование, несколько смещенное к одной из сторон таза (гематокольпос). Вторая матка обычно не определяется. При вагиноскопии наблюдается выбухание одной из стенок влагалища за счет гематокольпоса частично аплазированного второго влагалища.

При добавленном замкнутом функционирующем роге матки он пальпируется сбоку от нее (тесно прилегая к матке, размер которой соответствует возрасту) как небольшое, плотное, резко болезненное

Глава 3. Патология репродуктивной системы в период ее становления

Образование. При вагиноскопии в этом случае отклонений от нормы не обнаруживается. В случаях аплазии влагалища и матки последняя при гинекологическом обследовании не определяется или на ее месте пальпируется тяж. Следует помнить, что при аплазии матки нередко имеется дистопированная в малый таз точка, которая при исследовании может быть принята за опухолевидное образование.

Окончательный диагноз, кроме случаев атрезии гимена и аплазии части влагалища, всегда требует применения дополнительных методов исследования. В доультразвуковую эру информацию получали при использовании рентгенографии малого таза в условиях пневмоперитонеума, экскреторной урографии (для определения состояния мочевыделительной системы) и ГСГ. Последняя показана при подозрении на двурогую матку, наличие в ней перегородки, при рудиментарном роге, если просвет его сообщается с полостью матки. Газовую гинекографию применяли при подозрении на аплазию влагалища и матки, полной аплазии влагалища и функционирующей матке, подозрении на гематосальпинкс.

За последнее десятилетие диагноз ВНАСГ в подростковом периоде устанавливают при УЗИ органов малого таза. Точность диагноза при УЗИ варьирует в зависимости от вида порока, однако при соответствующем опыте врача достигает 90-95 %. УЗИ может служить альтернативой лапароскопии (рис. 3.12). Высокой

Рис. 3.12. Гематометра и гематокольпос больной Г., 14 лет (продольное сканирование):

1 - гематометра; 2 - гематокольпос; 3 - мочевой пузырь; 4 - передняя брюшная стенка

3.3. Аномалии развития половых органов

Разрешающей способностью обладают такие современные методы диагностики, как компьютерная томография и ядерный магнитный резонанс. Последний является самым совершенным методом для диагностики ВНАСГ, ибо позволяет осуществить неинвазивную оценку органов и тканей без применения ионизирующей радиации или наполнения мочевого пузыря; можно получить изображение тканей тела матки, шейки и влагалища в любой проекции, а также оценить состояние эндометрия и лимфатических узлов. К сожалению, метод пока недоступен широкой сети здравоохранения 1107, 109].

Для уточнения диагноза иногда прибегают к лапароскопии и даже диагностическому чревосечению, которое при необходимости может быть превращено в лечебное: пластика, иссечение рудиментарных образований и т.п.

Генетические методы исследования имеют пока ограниченное значение. Тем не менее всегда следует обращать внимание на состояние репродуктивной системы у родственников I-II степени родства. Наблюдаемые изменения дерматоглифических показателей (увеличение общего гребешкового счета, количества завитков, выраженная исчерченность ладоней и другие характеристики) заставляют заподозрить нарушение на генном уровне, хотя кариоти-пирование, как правило, не выявляет патологии.

Для облегчения постановки диагноза формы ВАРГ у девушек можно рекомендовать признаки, приведенные в табл. 3.6.

Лечение зависит от формы ВНАСГ. При седловидной, однорогой матке, удвоении матки и влагалища никакого лечения не требуется. Достаточно знать о характере аномалии, чтобы в репродуктивном периоде правильно вести беременность и роды.

При атрезии гимена оперативное вмешательство очень просто: рассекают крестообразным разрезом (2x2 см) гимен и после удаления основной части скопившейся крови формируют края отверстия одиночными кетгутовыми швами.

В случае частичной аплазии влагалища оперативное вмешательство дает хорошие результаты. Рекомендуется в качестве предоперационной подготовки производить в вытяжение тканей по методике Б. Ф. Шерстнева с помощью кольпоэлонгатора. В результате такой подготовки улучшается исход оперативного вмешательства. При сокращении стенок растянутой верхней части влагалища не происходит натяжения в области операционных швов. Подобную процедуру можно рекомендовать при небольших размерах гемато-

Таблица 3.6 Дифференциально-диагностические признаки ВНАСГ у девушек

Аномалии мужских половых органов бывают разной степени тяжести. Это может быть отсутствие какого-либо органа половой системы, иногда орган погибает или не до конца сформировывается, иногда парные органы сращиваются в один. Встречается также большее количество органов, чем в норме (обычно они недоразвиты). Редко могут сформироваться сразу как мужские, так и женские половые органы.

Какие аномалии половых органов бывают

Обычно медики делят их на аномалии яичек и аномалии полового члена. С аномалиями яичек в мире рождается примерно 7% детей. Из аномалий количества выделяются: анорхизм, монорхизм, а также полиорхизм.

Анорхизм представляет собой врожденное отсутствие яичек (обоих). Подобная аномалия встречается крайне редко.

Монорхизм – это врожденное отсутствие одного из яичек. Диагноз ставится врачом после ревизии всего пахового канала.

Полиорхизм – это наличие боле двух яичек (чаще трех). Дополнительное яичко располагается рядом с основным и оно обычно недоразвито. Отсутствует придаток и семявыносящий проток. Такое «лишнее» яичко в связи с риском злокачественного роста необходимо удалить.

Крипторхизм – порок развития яичек, встречающийся наиболее часто. При этом одно или сразу оба яичка еще во внутриутробном периоде не переместились в мошонку, а задержались в нижнем сегменте первичной почки, в паховом канале или в брюшной полости.

Псевдокрипторхизм – может возникнуть в результате сокращения мышц, поднимающих яичко.

Эктопия яичка – определяется его расположением у передней брюшной стенки спереди от косой мышцы живота, на промежности или бедре, в области корня полового члена или лобка.

Гипоплазия яичка – это его недоразвитие (семенные железы имеют размер в несколько миллиметров). Иногда отмечается врожденное отсутствие яичек, резко выражены евнухоидизм и гипогенитализм.

Крайне редко медиками отмечаются другие аномалии половых органов. В частности, аномалии полового члена. Это врожденное отсутствие всего полового члена или только его головки, наличие скрытого полового члена, его эктопия, а также удвоенный и перепончатый половой член.

Эктопия полового члена – является крайне редкой аномалией, при которой член находится позади мошонки, при этом имеет небольшой размер.

Раздвоенный половой член – при этом обнаруживается частичное или полное удвоение члена с наличием двух головок. Нередко сочетается с другими аномалиями: эписпадией, гипоспадией и т. п.

Гермафродитизм (двуполость) – также крайне редкое отклонение, при котором имеется мужской и женский половой орган. Определение пола при этом затруднено. Зачастую органы другого пола сформированы плохо. Настоящий гермафродитизм – это когда недостаточно сформированы мужские половые органы. Для точного определения пола выполняются генетические исследования: проводится анализ гормонов и типа хромосом.

Причины развития аномалий мужских половых органов

Подобные аномалии могут возникать при нарушении развития плода в период беременности или быть результатом неправильного распределения хромосом. Иногда аномалии обусловлены воздействием лекарств, а также радиоактивного излучения. Могут иногда являться следствием врожденных заболеваний зародыша.

Лечение аномалий половых органов

При наличии одних аномалий применяют медикаментозное лечение, при гермафродитизме же требуется оперативное вмешательство. Если есть задержка яичек в области паха или в брюшной полости, то применяют лекарства. Иногда требуется операция, выполнить которую необходимо как можно раньше. Врожденные аномалии пениса корректируются с двух лет. При наличии фимоза производится операция по обрезанию. Врожденная опухоль кровеносных сосудов пениса удаляется оперативно. Если мошонка расположена над половым членом, тоже проводится операция.

Нужно обязательно обратиться к врачу, если у ребенка в мошонке отсутствуют яички, если есть боли в половом члене, если во время полового созревания возникли нарушения сексуального поведения. При отсутствии лечения подобные нарушения негативно влияют на сексуальную жизнь будущего мужчины.