Причины и лечение задержки полового созревания (развития) у девушек и юношей. Задержка полового развития: причины, признаки, классификация и лечение

Задержкой полового созревания (ЗПС) у мальчиков считается отсутствие признаков полового созревания после 14 лет, в частности размер яичек < 4 мл, или своевременное начало пубертатного периода, но с неправильным течением. До полного перехода во взрослое состояние у мальчиков после начала полового созревания должно пройти в среднем 3,2 ± 1,8 года. По данным многих авторов, частота ЗПС составляет от 2,5 до 9,8 %, причем за последние 10-летия отмечается ее увеличение.

Актуальность данной проблемы связана с важностью своевременной диагностики и соответственно последующим успешным лечением ЗПС. И хотя в большинстве случаев гипогонадизм, выявленный у взрослых мужчин и сопровождающийся снижением половой функции, бесплодием, различного рода нервно-психическими заболеваниями, свидетельствует о серьезных проблемах в детстве, рассчитывать на значительный успех в лечении ЗПС можно лишь в подростковом возрасте.

В диагностике ЗПС важно знать нормативы полового развития мальчиков (возраст указан средний):

11,5 лет - значимое увеличение яичек;
12 лет - оволосение лобка;
12,5 лет - начало роста полового члена, появление складчатости мошонки, увеличение ее объема, возникновение пигментации псяового члена и мошонки;
13-14 лет - увеличение окружности тестикул на 3,5-4,5 см;
14 лет - появление поллюций (у подростков, имеющих объем яичек 12 см 3 и более, должны быть регулярные поллюции);
13,5-15 лет - интенсивный рост гениталий, рост предстательной железы;
16 лет - окончание роста полового члена;
к 17-18 годам - завершение увеличения яичек.

Клинические проявления

Клинические проявления ЗПС у детей вариабельны: телосложение инфантильное; конечности относительно длинные; талия завышена; бедра часто шире плеч; отложение подкожного жира на груди, талии, внизу живота; мышцы дряблые, слабые; голос высокий, детский. В психическом статусе обращает на себя внимание так называемый «евнухоидный характер» - робость, слабость воли, апатия, уход от коллектива, желание максимально оградить себя от общения со сверстниками, мелочность, эгоистичность, раздражительность, плаксивость, мстительность, жестокость. Наблюдаются признаки астенизации - постоянная настороженность, истощаемость внимания, быстрая утомляемость. Мальчики, страдающие ЗПС, как правило, избегают физических упражнений и контакта со сверстниками, они могут отказываться от занятий на уроках физкультуры, во время которых нужно раздеваться в присутствии одноклассников или принимать вместе с ними душ. В результате формируется психотравмирующая фиксация внимания на своих недостатках. У них наблюдается гипоплазия яичек, которые с возрастом не удлиняются, а остаются сферическими. Наиболее заметна инфантильность наружных половых органов: половой член > 5 см, объем яичек > 4 см3, нет складчатости и отвисания мошонки. Лобковое и подмышечное оволосение отсутствует или выражено слабо, нет ночных поллюций. Около 95 % подростков с ЗПС имеют отклонения в функционировании различных органов и систем. Так, в 71 % случаев имеет место патология сердечно-сосудистой системы (нейроциркуляторная дистония, функциональная кардиопатия), в 48,2 % - патология органов пищеварения (хронические гастрит, дуоденит, холецистит), у 32,7 % подростков диагностировался хронический тонзиллит.

Этиология ЗПС

Простая ЗПС диагностируется путем исключения. Ее основными причинами являются:

Конституциональная задержка роста и полового развития.
Хронические системные заболевания

анорексия;.
астма;.
ксллагенозы;.
эндокринные заболевания (гипо- и гиперги- реоидизм, пшеральдерстеронизм, сахарный диабет);.
заболевания желудочно-кишечного тракта (ЖКТ);.
инфекционные заболевания;.
плохое питание и стрессы.

Гипогонадотропный гипогонадизм

врожденный:
синдромы Каллмана, Прадера-Вилли, де Морсиера (ольфактогенитальная дисплазия);
изолированный или сочетанный дефицит гонадотропинов;
мальформации (синдромы Прадера-Вил- ли, Барде-Бидля, CHARGE);
редкие генетические аномалии: рецепторов ГТ-РФ, гонадотропинов, лептина или его рецепторов, GPR54, DAX1 (в сочетании с надпочечниковой недостаточностью);
приобретенный:
опухоли (краниофарингиома; аденома, се- кретирующая пролакгин);
инфильтрации (саркоидоз, гистиоцитоз);
облучение черепа (>30 Гр);
функциональные нарушения (хронические заболевания, гипотиреоидизм, анорексия, чрезмерная физическая нагрузка).

Гипергонадотропный гипогонадизм

наследственный:
семейная или спорадическая дисгенезия гонад
синдром Клайнфелтера, синдром Нунан;
анорхизм или крипторхизм;
другие синдромы;
редкие генетические аномалии: мутации гена рецептора ЛГ,ФСГ. полная нечувствительность к андрогенам, дефицит ароматазы;
приобретенный:
после лечения (операции, лучевая терапия, химиотерапия);
травматический;
инфекционный;
аутоиммунный.

Классификация

В настоящее время в нашей стране наибольшей популярностью пользуется классификация ЗПС по рекомендациям Л.М. Скородок и О.Н. Савченко (1984). Они выделяют следующие формы ЗПС.

1.Конституционально-соматогенная форма предполагает наличие семейной предрасположенности к ЗПС, бесплодных браков у близких родственников, наличие хронических соматических заболеваний. В допубергатном периоде часто бывает крипторхизм или псевдокрипторхизм. Выраженной диспропорции телосложения не встречается.

2.Ложная адипозогенитальная дистрофия - это наличие ожирения с препубергатного возраста, феминизация фигуры, ложная гинекомастия (за счет отложения жира). Часто наблюдаются стрии розоватого цвета в области груди, живота, бедер и нейроциркуляторная дистония. Иногда рентгенологическим путем выявляется гипероаоз внутренней пластинки лобной кости.

3. Микропенис или микрогенитализм, т. е. недоразвитие полового члена при удовлетворительном развитии яичек и своевременном появлении вторичных половых признаков, что связано с низкой тканевой чувствительностью кавернозных тел к андрогенам.

4. Синдром неправильного пубертатного развития характеризуется нарушением последовательности появления признаков полового созревания (оволосение без признаков пубертатных изменений половых органов). Обнаруживаются признаки гиперкоргицизма (ускорение роста, раннее появление лобкового оволосения, ожирение) и уменьшение размеров полового члена и яичек Часто сочетается с псевдоретенцией яичек или крипторхизмом. Фактором, снижающим чувствительность яичек к стимуляции Ж при данной форме, является гиперкортицизм.

В клинической практике наиболее целесообразно пользоваться относительно простой этиологической классификацией причин этой патологии. Они могут быть разделены на конституциональные, неэндокринные системные и эндокринные:

Один из типов синдрома гипергонадотропного гипогонадизма у мальчиков требует немедленного врачебного вмешательства - это двустороннее неопущение яичек Если в основе неопущения лежит крипторхизм, то повышение секреции гонадотропинов не произойдет; если же у больного имеется анорхизм, то секреция гонадотропинов может быть высокой. В этом случае следует не дожидаться установленных сроков полового созревания для постановки дифференциального диагноза, а постараться как можно раньше определить, имеются ли у подростка яички и способны ли они функционировать.

Обследование показано подросткам в возрасте 14лет и старше, если у них отсутствуют признаки полового развития. В этом случае необходимо провести:

сбор анамнеза (хронические системные заболевания, неврологические нарушения, аносмия или гипосмия, случаи задержки роста и полового развития у родственников), осмотр, физикальное и неврологическое исследование (нарушения зрения, нистагм, микрофтальмия и гипоплазия дисков зрительных нервов, микропения);
лабораторную и инструментальную диагностику (уровни ЛГ, ФСГ, тестостерона, пролакшна, уаановить коаный возраст);
цитогенетическое исследование. Диагностический алгоритм представлен на рисунке.

Ключевые моменты лечения ЗПС

Большей части пациентов с ЗПС необходима лишь информационная и психологическая поддержка. При более тяжелых состояниях у мальчиков (при костном возрасте старше 12 лет или при хронологическом возрасте старше 14 лет) проводят терапию тестостероном в виде однократной ежемесячной внутримышечной инъекции в дозе 50-100 мг в течение 3-6 месяцев. Альтернативой может быть пероральное применение тестостерона ундеканоата в дозе 20-40 мг/день в течение 3-6 месяцев. При необходимости лечения мальчиков младшего возраста (костный возраст старше 9 лет) можно назначать оксандролон (0,1 мг/кг в день).У мальчиков с гипогонадизмом индукция пубертата вызывается внутримышечным введением тестостерона в начальной дозировке 50 мг в месяц с последующим увеличением дозы в течение 6-12 месяцев до 200-250 мг каждые 2-3 недели. При необходимости увеличения объема яичек у пациентов с гипогонадотроп- ным гипогонадизмом применяют чГТ с/без ФСГ или ГТ-РФ. Возможная альтернатива - пероральное назначение тестостерона ундеканоата, подкожная имплантация депо тестостерона.

Ваша оценка: Нет Средняя оценка: 4 (2 голосов)

ВВЕДЕНИЕ

Нередко к врачам - педиатрам, терапевтам, урологам, эндокринологам обращаются родители (иногда - и сами дети) с жалобами на отставание в развитии половых органов относительно сверстников. Часть этих пациентов направляется на консультацию другими специалистами. Примерно в 90 % случаев в результате обследования выясняется, что задержка полового развития у ребенка (подростка, юноши) отсутствует. Однако подавляющее большинство врачей при решении этих вопросов ориентируются только на субъективное восприятие соматического статуса пациента и свой практический опыт. Между тем, необходима объективизация анамнеза, осмотра, результатов лабораторного обследования для получения достоверных результатов вне зависимости от личного опыта и субъективного мнения врача.

Сроки наступления пубертата у мальчиков очень сильно различаются в зависимости от наследственной предрасположенности, характера питания, перенесенных заболеваний и т. д. Следовательно, оценивая уровень общего и полового созревания можно ориентироваться только на средний возраст появления признаков полового созревания у большинства подростков в популяции и их значительное запаздывание рассматривать как задержку полового развития.

Частота задержки пубертата по данным литературы колеблется от 0,4 % до 2,5 %, что связано с отсутствием четких критериев возрастных границ пубертатного периода и возможной гипердиагностикой.

Одним из косвенных признаков (этиологических факторов) возможной задержки полового развития в допубертатном периоде можно считать ретенцию яичек. Крипторхизм приводит к нарушению развития тестикулярной ткани и, как следствие к нарушению гормональной регуляции полового развития и созревания (особенно при двухстороннем крипторхизме). Труднее определить единые рекомендации к по отношению к так называемому скользящему яичку или псевдоретенции (ложный крипторхизм). Большинство педиатров и хирургов склонны считать это вариантом нормы. Однако, даже периодическое пребывание яичка в паховом канале изменяет условия его существования и может привести к поражению тестикулярной ткани. Л. М. Скородок и О. Н. Савченко считают, что можно говорить о патологии при сохранении ложного крипторхизма после первого пубертатного увеличения яичек в пределах от 11,5 до 12 лет.

Еще в допубертатном возрасте у некоторых мальчиков склонных к ожирению отмечается феминизация фигуры, ложная гинекомастия. Нельзя рассматривать это как патологию, но в дальнейшем имеет смысл более тщательно контролировать их половое созревание.

Гипогонадизм, в отличие от задержки полового развития, которую можно рассматривать как пограничное состояние, является болезнью с серьезным расстройством функционирования всей репродуктивной системы, требующей длительной (иногда постоянной) гормональной терапии.

НОРМЫ РАЗВИТИЯ МАЛЬЧИКОВ

Прежде чем говорить о нарушениях полового развития мальчиков, необходимо определить, что же является их статистической нормой и определить возрастную динамику этих показателей.

Во-первых, необходимо определить, соответствует ли общесоматическое развитие мальчика норме. Для этого мы предлагаем использовать сводную стандартную центильную таблицу распределения роста, веса и окружности груди мальчиков по возрасту (табл. № 13).

Дальше необходимо определить насколько половое развитие мальчика соответствует статистической норме. Для оценки развития половых органов можно использовать следующую таблицу, предлагаемую Л. М. Скородок и О. Н. Савченко (табл. № 13).

Появление вторичных половых признаков отстает от начального увеличения наружных половых органов приблизительно на 1 год. Так, если первое достоверное увеличение яичек происходит в 11 ? лет, то диаметр полового члена возрастает в 12 лет, длина - в 13 лет, затем его размеры увеличиваются постепенно, причем преимущественно за счет диаметра. Волосы у основания полового члена или на лобке появляются в среднем к 12,8 года (с интервалом от 11 лет до 14 лет 11 мес.). Затем последовательно появляются другие признаки полового созревания - мутация голоса, увеличение хрящей гортани, угри, рост волос на лице, в подкрыльцовых впадинах. К 15 ? годам у большинства подростков оволосение лобка приобретает мужской вид.

Адекватные эрекции возникают у мальчиков в среднем в 13 лет, а первые эякуляции - в 14 лет. Однако со второй половины ХХ века каждые 10 лет происходит достоверно более раннее наступление половой зрелости у подростков.

В таблице № 14 представлены антропометрические показатели у здоровых мальчиков.

Для деления полового созревания на стадии мы предлагаем использовать шкалу Tanner (1955) в модификации Л. М. Скородок и О. Н. Савченко (табл. № 15).

За время полового созревания мальчика значительно меняется гормональный фон. Содержание половых гормонов в сыворотке крови и в моче представлено в табл. № 16-19 в сравнении с различными вариантами задержки полового развития.

На основании изучения циркадианных (суточных) ритмов гонадотропных гормонов и тестостерона у здоровых мальчиков и с задержкой полового развития в возрасте 11-13 лет можно рекомендовать время забора материала для исследований, когда расхождение уровней является наибольшим. Для ЛГ - это 6.00 (разница 20 и 150 МЕ/л соответственно) или 14.00 (10 и 55), для ФСГ - 2.00 (15 и 4 МЕ/л соответственно) или 8.30 (14 и 7), для тестостерона - с 0.00 до 6.00 (с 4 до 5 и с 1 до 3 нмоль/л соответственно).

Кстати, длина полового члена и объем яичек не зависят от длины тела и мышечной массы, но при этом находятся в обратной зависимости от количества жира в организме (за счет хорошей растворимости половых стероидов в жирах происходит их частичная утилизация даже при нормальной их выработке в организме), что также необходимо учитывать при оценке развития половых органов мальчиков.

Причины задержки полового развития могут быть самыми разнообразными. В семьях, где у родителей и старших родственников поздно появляются вторичные половые признаки, эякуляции и менархе, дети, как правило, задерживаются в половом развитии. Избыточное количество жировой клетчатки, инфекции, черепно-мозговые травмы и асфиксия в интранатальном периоде, соматические заболевания в детстве также могут приводить к задержке как общего, так и полового развития. Имеются также данные о влиянии ряда факторов в пренатальном периоде, также могущих привести к данной патологии.

Классификация задержки полового развития (Л. М. Скородок и О. Н. Савченко) включает в себя следующие варианты:

1. Конституционально-соматогенная форма (КСФ);

2. Ложная адипозогенитальная дистрофия (лАГД);

3. Микрогенитализм (МГ);

4. Синдром неправильного пубертата (СНП)

КОНСТИТУЦИОНАЛЬНО-СОМАТОГЕННАЯ ФОРМА

КОНСТИТУЦИОНАЛЬНО-СОМАТОГЕННАЯ ФОРМА задержки полового развития выражается в отсутствии пубертатного развития яичек, полового члена, мошонки и значительном запаздывании появления вторичных половых признаков. Как правило, это сочетается с отставанием в физическом развитии и окостенении скелета. Задержка развития при этой форме тесно связана либо с конституциональными особенностями и семейной предрасположенностью, либо с соматическими заболеваниями.

У таких мальчиков еще задолго до пубертатного возраста наружные половые органы нередко маленькие, имеется истинный или ложный крипторхизм. Признаки задержки полового развития наиболее полно проявляются в 14-летнем возрасте и выражаются, прежде всего, в отсутствии возрастной динамики размеров наружных половых органов, не выражены вторичные половые признаки даже в 14-15 - летнем возрасте, спонтанные эрекции полового члена бывают редкими с незначительным увеличением пещеристых тел, поллюции всегда отсутствуют. Существенно замедлены темпы роста, костный возраст отстает от фактического, недостаточна масса тела (преимущественно дефицит мышечного компонента) низки показатели динамометрии.

Расхождение конституциональных показателей и уровня гормонов у здоровых мальчиков и в группе с задержкой полового развития конституционально-соматогенного генеза представлено на табл. № 16.

Основой задержки развития является снижение гормональной активности яичек и выработка ими преимущественно неактивных андрогенов. Кроме того, при задержке пубертата, вероятно, происходит замедленное созревание рецепторов яичек, приводящее к снижению гормон-рецепторного взаимодействия в системе ЛГ - клетки Лейдига. Нарушение функции гипоталамо-гипофизарной системы либо вообще отсутствуют, либо их роль ограничена скрытой недостаточностью системы ФСГ, выявляемой только с помощью функциональной пробы со спиронолокатоном.

ЛОЖНАЯ АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ

ЛОЖНАЯ АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ характеризуется недоразвитием наружных половых органов и отсутствием вторичных половых признаков на фоне выраженного ожирения, которое, как правило, развивается в препубертатном возрасте в дальнейшем прогрессирует. Формируется ложная гинекомастия, феминизация фигуры, постепенное отставание в развитии наружных половых органов. Вторичные половые признаки отсутствуют даже в 14-15 - летнем возрасте, хотя у некоторых подростков можно обнаружить слабое оволосение лобка - единичные прямые волосы у основания полового члена. Отсутствуют и другие признаки полового созревания - юношеские угри, мутация голоса, увеличение щитовидного хряща. Эрекции бывают очень редкими, причем половой член увеличивается незначительно. Поллюций нет. Ожирение может сопровождаться нарушением углеводного обмена по диабетическому типу, увеличением содержания в крови холестерина, свободных жирных кислот, нередко можно обнаружить различные диэнцефальные знаки - полосы растяжения кожи, преимущественно бледно-розового цвета, локализующиеся в области груди, живота, бедер, нарушение терморегуляции, нейроциркуляторную дистонию по гипертоническому или гипотоническому типу, гиперостоз внутренней пластинки лобной кости. Имеется выраженная семейная предрасположенность у части этих мальчиков к ожирению и задержке полового развития.

На основании изучения циркадианных (суточных) ритмов гонадотропных гормонов и тестостерона у здоровых мальчиков и с лАГД в возрасте 11-13 лет можно рекомендовать время забора материала для исследований, когда расхождение уровней является наибольшим. Для ЛГ результаты значительно не различаются, но при пробе с кломифенцитратом - это 2.00 (разница 14 и 110 МЕ/л соответственно) или 8.30 (13 и 125 МЕ/л), для ФСГ - с 20.00 до 8.30 (10-14 у здоровых и 1-5 МЕ/л при лАГД соответственно), а при пробе с кломифенцитратом 8-13 МЕ/л, для тестостерона - с 0.00 до 8.00 (с 3,5 до 5 у здоровых и с 0,5 до 0,8 нмоль/л при лАГД соответственно).

Динамика показателей развития в сравнении у здоровых мальчиков и с лАГД представлена на табл. № 17. Ведущим фактором задержки полового развития в данном случае является снижение гонадотропной функции гипофиза в возрасте, соответствующем начальной стадии пубертата. В последующем происходит восстановление гипофизарной активности, что и обеспечивает, в конце концов, половое созревание, но позже, чем в популяции. По всей видимости, и снижение гонадотропной функции гипофиза, и ожирение у этих мальчиков вызвано первичными, чаще функциональными изменениями в гипоталамусе. Следует учитывать и выраженную семейную предрасположенность у части этих мальчиков к ожирению и задержке полового развития.

МИКРОПЕНИС или МИКРОГЕНИТАЛИЗМ

МИКРОПЕНИС или МИКРОГЕНИТАЛИЗМ характеризуется преимущественным недоразвитием полового члена при удовлетворительных размерах яичек и часто своевременным появлением вторичных половых признаков. Строго говоря, эта форма не является в буквальном смысле задержкой полового развития, т. к. у большинства мальчиков с микропенисом пубертат начинается и проходит в обычные сроки. Эта форма может рассматриваться как своеобразная разновидность задержки полового развития, ограниченная только недостаточным ростом кавернозных тел. У значительной части новорожденных и детей более старшего возраста половой член вообще не определяется при внешнем осмотре - над поверхностью кожи в области лобка видна лишь крайняя плоть или отверстие мочеиспускательного канала. Однако при пальпации удается во всех случаях прощупать кавернозные тела и головку, скрытые в подкожной жировой клетчатке и вывести их наружу, оттесняя второй рукой мягкие ткани. У мальчиков с микропенисом часто отмечается избыточная масса тела.

Необходимо учесть, что микропенис нередко служит одним из ведущих симптомов некоторых форм гипогонадизма, таких, как синдром неполной маскулинизации, дисгенезия яичек, синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля, синдром Прадера-Вилли и др. Микропенис может стать следствием врожденной аномалии развития кавернозных тел. Резкое недоразвитие полового члена в некоторых семьях наследуется как доминантный признак. Следует подчеркнуть, что у части подростков с микропенисом все-таки запаздывает пубертатное увеличение яичек и появление вторичных половых признаков.

Динамика показателей развития в сравнении у здоровых мальчиков и с микрогенитализмом представлена на табл. № 18.

Недоразвитие полового члена, врожденное и часто семейное, вряд ли связано с недостаточностью яичек. Гипофизарно-гонадные взаимоотношения у этих мальчиков не нарушены, а продукция тестостерона даже несколько повышена. По всей видимости, внутриутробное формирование полового тракта у них происходит при достаточной продукции и секреции тестостерона, но низкой тканевой чувствительности кавернозных тел к андрогенам. Генетически детерминированное неполноценное гормон-рецепторное взаимодействие на уровне ткани-мишени для тестостерона приводит к недостаточному росту полового члена, что у части таких лиц сопровождается увеличением продукции тестостерона в соответствии с принципом обратной связи.

СИНДРОМ НЕПРАВИЛЬНОГО ПУБЕРТАТА

СИНДРОМ НЕПРАВИЛЬНОГО ПУБЕРТАТА характеризуется появлением вторичного оволосения без каких-либо пубертатных изменений наружных половых органов. Половое оволосение начинается обычно в возрасте, соответствующем начальной стадии полового созревания (11-12 лет). У 32 % обследованных выявляется ложная ретенция яичек. Мальчики с этой формой задержки полового развития имеют обычно нормальный рост и избыточную массу тела, однако, нередко встречаются мальчики и не имеющие ожирения. Жировая клетчатка откладывается преимущественно по женскому типу - на бедрах, животе, груди. М. б. ложная или истинная гинекомастия. Характерно ускорение дифференцировки скелета (опережение хронологического возраста костным в среднем на 1 год). Длина руки, ноги, ширина плеч находятся в пределах возрастной нормы, а размеры таза часто больше нормальных. У части лиц с СНП выявляются расстройства функций диэнцефальной области: полифагия, артериальная гипертония, розовые полосы растяжения кожи и др.

Следует различать синдром неправильного пубертата и так называемое преждевременное адренархе, когда раннее половое оволосение сочетается со своевременным развитием других половых признаков полового созревания.

После пробы со спиронолактоном (верошпироном) 150 мг/м2хсут в течение 5 дней. отмечается резкое увеличение ЛГ в 16.00 - 00.00 до 75-120 МЕ/л (норма - 10).

Показатели развития и результаты лабораторных исследований у мальчиков с СНП и здоровых в возрасте 11-13 лет представлены на таблице № 8.

Избыточная продукция корой надпочечников слабых андрогенов в начальный пубертатный и, вероятно, в препубертатный период приводит к сложным изменениям гормональной регуляции репродуктивной системы с нарушениями нормального соотношения и уровня секреции гонадотропных гормонов, понижением чувствительности гонад к ЛГ и, как следствие этого, значительным уменьшением продукции тестостерона в яичках. Не исключено, что первичное нарушение локализуется в гипоталамусе, изменение функции которого в препубертатный периоде индуцирует дискорреляцию в системе АКТГ - кора надпочечников и гонадотропины - яички.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Задержка полового созревания

Что такое Задержка полового созревания

Замедленное половое созревание (другое название - задержка и дисгармония пубертатного развития, задержка полового созревания) может наблюдаться при многих эндокринных нарушениях, в частности, при пониженной функции гипофиза и половых желез.

У таких больных, наряду с эндокринной (гормональной) недостаточностью, отмечается задержка роста или наоборот, усиленный рост, могут быть нарушения со стороны внутренних органов. Все это сочетается с задержкой психического развития и ослаблением эмоциональной и волевой сферы.

Что провоцирует Задержка полового созревания

Причинами задержки полового созревания являются недостаточное питание плода во внутриутробном периоде, стрессы во время беременности матери, использование некоторых противозачаточных средств и приемов, различные неблагоприятные воздействия на плод в критические периоды его развития - инфекции, токсические факторы, а также различные виды патологии беременности и родов.

Конституциональные причины

К этой категории обычно относят больных, у которых наблюдаются замедление роста, задержка развития костной ткани и наружных половых органов. Это явление может наблюдаться у членов одной семьи; у братьев и сестер при достижении определенного возраста могут регистрироваться аналогичные нарушения. Можно предположить, что отчасти причиной этого является недостаточная зрелость центральной нервной системы, при которой гипоталамо-гипофизарно-половая система не достигает полового созревания и развития. Задержке роста обычно сопутствует отсутствие физиологической реакции гипоталамических гонадотропных рилизинг-факторов на стимулы, которые в норме должны регулировать секрецию этих гормонов. Кроме того, возможно, что у таких субъектов не успевает достичь необходимого уровня секреция нейрогормонов, соответствующих возрасту.

Лицам с конституционной задержкой полового созревания не следует априорно отказывать в медицинской помощи, учитывая неблагоприятное влияние гипоплазии половых органов на психологию подростка. Это особенно важно для мальчиков, у которых наружные половые органы достаточно хорошо заметны и их недоразвитие может стать предметом насмешек со стороны сверстников.

Неэндокринные причины

Истощение . Половое созревание существенно запаздывает у лиц с нарушением питания в связи с синдромом нарушения всасывания, голоданием или нервной анорексией. И наоборот, у девочек чрезмерная полнота может способствовать раннему половому созреванию отчасти вследствие повышенного накопления эстрогенов в жировой ткани, отчасти из-за повышенной продукции эстрогенов из андростендиона жировой ткани.

Болезни накопления . Мукополисахаридозы и галактоземия сопровождаются разрушением фолликулов в яичниках в результате накопления в них токсических продуктов, что нередко встречается у женщин. У мужчин галактоземия не вызывает бесплодия.

При любом серьезном хроническом заболевании половое созревание может задерживаться за счет: 1) общего ослабления организма на почве болезни; 2) нарушения транспорта гормонов; 3) возможного уменьшения числа необходимых рецепторов.

Эндокринные причины

Эндокринные заболевания . К этой категории относятся больные со значительным гипотиреозом или гипертиреозом, пангипопи-туитаризмом, обычно сопровождающим краниофарингиому, гиперпролактинемией (вызванной микро- или макроаденомой гипофиза) или гиперплазией коры надпочечников типа болезни Кушинга.

Экзогенные причины . Высокие дозы кортикостероидов, которые использовались при лечении бронхиальной астмы или других серьезных аллергических заболеваний или некоторых дерматологических процессов, могут ингибировать действие гонадотропных гормонов и поэтому задерживать половое созревание или даже нарушать нормальное развитие половых желез.

Аномалии половых желез . Синдромы гипогонадотропного гипогонадизма. Гипогонадотропный гипогонадизм у подростков мужского или женского пола с задержкой полового созревания может быть вызван избирательным дефицитом гонадотропинов или блокированием реакции гипофиза на гипоталамические рилизинг-гормоны. Некоторые болезни центральной нервной системы, например саркоидоз, могут нарушать передачу стимулов от гипоталамуса к гипофизу, если пораженная область находится на гипоталамо-гипофизарных путях. К этой категории заболеваний относится также истинный дефицит гонадотропных рилизинг-гормонов гипоталамуса, наблюдаемый, например, при синдроме Каллманна, когда имеет место дисплазия ольфактогенитальной системы, что приводит к блокированию выделения гонадотропин-рилизинг-факторов. Для этого синдрома характерно снижение или отсутствие обоняния, вызванное недоразвитием центральных отделов обонятельного анализатора головного мозга. У мужчин с этим синдромом может наблюдаться гинекомастия, иногда вместе с крипторхизмом. Следует заметить, что синдром Каллманна относится к немногочисленным синдромам гипогонадотропного гипогонадизма, которые могут сопровождаться гинекомастией у взрослых мужчин. Обычно гинекомастия наблюдается у больных с гипергонадотропным гипогонадизмом. У женщин с синдромом Каллманна наблюдаются нарушения сращения половых губ. Этому может сопутствовать незаращение неба и врожденная глухота. Введение гонадотропных рилизинг-гормонов мужчинам и женщинам с синдромом Каллманна часто приводит к значительному увеличению секреции ФСГ и ЛГ, что указывает на сохранность нормальной функции гипофизарной системы секреции гонадотропинов.

Синдрому Лоренса-Муна - Бидля может сопутствовать дисфункция гипоталамуса. Впрочем наиболее драматическим симптомом этого синдрома является пигментный ретинит, обычно сопровождающийся полидактилией, значительным ожирением, умственной отсталостью и, разумеется, гипогонадотропньщ гипогонадизмом. Это - аутосомно-рециссивно наследуемое заболевание. Иногда у больных с этой патологией может наблюдаться также сахарный диабет.

К этой же категории относится синдром голопрозэнцефалии, известный как синдром Прадера-Вилли. В основе синдрома лежит дефект гипоталамуса, сопровождающийся чрезмерным поглощением пищи (булимией), ожирением и гипогонадизмом. Для больных с этим синдромом характерны круглое лицо, маленькие, но широкие ладони и стопы, гипотония и умственная отсталость. Обычно у них имеется также недостаточность секреции ФСГ и ЛГ, что может приводить к задержке полового созревания и недоразвитию половых желез.

Нервная анорексия и тяжелые стрессовые нагрузки, например во время спортивных соревнований, или различные серьезные хронические заболевания также могут привести к задержке полового созревания, поскольку они отрицательно влияют на соотношение активности гипоталамус - гипофиз - щитовидная железа.

Синдромы гипергонадотропного гипогонадизма . К синдромам гипергонадотропного гипогонадизма, сопровождающимся задержкой или отсутствием полового созревания у женщин, относятся синдром Тернера (или дисгенезия половых желез), истинная дисгенезия половых желез, синдром резистентности яичников (синдром Savage) и синдром нечувствительности к андрогенам. Синдром нечувствительности к андрогенам обычно наблюдается у индивидов с хорошо развитыми молочными железами, но с отсутствием матки. Для них характерны нормальный мужской кариотип и отсутствие волос на лобке и в подмышечной области. У них может наблюдаться короткое рудиментарное влагалище. Вариантом этого же синдрома является такой же мужской кариотип без развития молочных желез, с нормальным уровнем тестостерона у женщин; обычно при синдроме нечувствительности у мужчин уровень тестостерона бывает нормальным, а у женщин - повышенным. Кроме того, при этом варианте уровень гонадотропинов высокий, а при «чистом» синдроме нечувствительности к андрогенам - низкий или нормальный. От синдрома дисгенезии половых желез синдром нечувствительности к андрогенам отличается тем, что больные с синдромом Тернера имеют матку. Этиология синдрома нечувствительности к андрогенам, вероятно, связана с дефицитом 17,20-десмолазы, который ассоциируется с атрофией яичек. К другим примерам гипергонадотропного гипогонадизма относится преждевременная недостаточность яичников, вызванная в первую очередь генетическими факторами, которые приводят к иммунному поражению яичников. У больных с этим синдромом могут наблюдаться множественные эндокринные нарушения, например недостаточность коры надпочечников и паращитовидных желез, а также зоб Хашимото. Кроме того, у них могут наблюдаться миастения, системная красная волчанка, системный кандидоз. У женщин дефицит 172а-гидроксилазы, 5-а-редуктазы, 17-кето-редуктазы может вызывать серьезные аномалии наружных половых органов. У больных с этой метаболической патологией обычно наблюдаются несформировавшиеся наружные половые органы, но внутренние половые органы развиты нормально по женскому типу.

У мужчин встречается несколько типов синдрома гипергонадотропного гипогонадизма. Один из них требует немедленного быстрого врачебного вмешательства - это двустороннее неопущение яичек у мальчиков. Если в основе неопущения лежит крипторхизм, то повышение секреции гонадотропинов не произойдет. Если же у больного имеется анорхизм, то секреция гонадотропинов может быть высокой. Поэтому важно не дожидаться сроков полового созревания для постановки дифференциального диагноза, а постараться как можно раньше определить, имеются ли у больного яички и способны ли они функционировать. Для этого детям с двусторонним неопущением яичек необходимо как можно раньше начать введение человеческого хорионального гонадотропина в дозах от 500 до 2000 ME (в зависимости от возраста и массы тела ребенка), 3 раза в неделю та протяжении 4-5 нед. Если при этом во время лечения возникает гиперемия и набухание полового члена, то у больного, без сомнения, сохранена функция яичек и введение гонадотропина можно прекратить. Во время пробного лечения необходимо определить уровень тестостерона и эстрадиола в крови. Повышение уровня этих гормонов обычно указывает на наличие яичек и на адекватную их реакцию на хориональный гонадотропин. Если реакции со стороны полового члена не обнаруживается, необходимо продолжать лечение на протяжении 5 нед, а затем определить вновь уровень гормонов в крови. При отсутствии реакции изменение уровня эстрогенов и тестостеронов в плазме не обнаруживается, что указывает на анорхизм. В этом случае необходимо подготовиться к тому, чтобы к моменту нормального полового созревания начать лечение больного андрогенами. Дозы андрогенов необходимо постепенно увеличивать для того, чтобы имитировать пик секреции эндогенных гормонов яичек к сроку нормального полового созревания. Поскольку всегда у таких больных имеется вероятность дисгенезии половых желез, может потребоваться хирургическое пробное вмешательство для того, чтобы убедиться, что у них нет нарушений внутренних половых органов, которые могут внезапно прогрессировать на фоне введения андрогенов. Для этой же цели целесообразно определить кариотип.

Если у больного на фоне введения гонадотропина обнаруживается реакция полового члена и повышение уровня половых гормонов в крови, можно предположить, что у него имеется истинное неопущение яичек, т. е. крипторхизм. В этом случае целесообразно как можно скорее провести орхипексию (лучше до 3-4 лет). Лечение ЧХГ может несколько облегчить проведение хирургического вмешательства. Орхипексия необходима по двум причинам. Во-первых, хорошо известно, что при крипторхизме неопустившееся яичко может подвергаться злокачественному перерождению. Следует иметь в виду, что даже операция орхипексии, т. е. низведения яичка в мошонку, не уменьшает вероятности его злокачественного перерождения, тем не менее низведенное яичко легче пальпировать, что более доступно исследованию и в нем легче обнаружить начавшийся патологический рост. Во-вторых, при нахождении яичка в брюшной полости семяобразующие канальцы подвергаются необратимому повреждению. Это повреждение можно уменьшить при проведении ранней орхипексии, что снижает вероятность развития в будущем бесплодия вследствие нарушения сперматогенеза.

Примером патологии, при которой наблюдается гипергонадотропная задержка полового созревания, является синдром Тернера, сопровождающийся патологическим кариотипом, и синдром Нунан, при котором имеется нормальный кариотип, но уровень гонадотропных гормонов повышен. У мальчиков с типичной клиникой синдрома Тернера, но без характерных хромосомных аномалий иногда обнаруживаются врожденные пороки правых отделов сердца. Во всех этих случаях обнаруживается гипоплазия яичек или крипторхизм. Для этого синдрома типичен дефект половых клеток и секреции андрогенов. Иногда у больных с характерной клиникой синдрома Тернера не обнаруживается признаков задержки полового созревания.

Синдром Клайнфелтера, или дисгенезия семяобразующих канальцев, проявляется необычно маленькими яичками при сохранении у больного нормального или незначительного уменьшенного полового члена. Именно несоответствие между резкой атрофией яичек и сравнительно нормальными размерами полового члена характерно для этого синдрома. У больных с этой патологией могут отмечаться гинекомастия и евнухоидные признаки. Обычно у них имеется азооспермия. У некоторых из них можно обнаружить сперму в эякулите или при биопсии яичек, но все такие больные, безусловно, бесплодны. По мере взросления больного увеличиваются расстройства цитоархитектоники яичек, со временем наступает гиалнноз канальцев и азооспермия становится абсолютной. Клетки Лейдига у них гистологически выглядят нормально, но количество их уменьшено. При наступлении срока полового созревания у них возникают недостаточно выраженные вторичные половые признаки и отмечается недостаточное развитие яичек. Кариотип при синдроме Клайнфелтера обычно XXY, хотя встречаются варианты в виде трех и более X хромосом в сочетании с одной Y-хромосомой.

Симптомы Задержки полового созревания

Замедленное половое созревание характеризуется параллельной задержкой физического, психического и полового развития или же в расхождении в темпах этих трех направлений индивидуального созревания.

Вначале эти дети отстают от своих сверстников в росте, но затем постепенно их догоняют, а иногда и перегоняют их в росте. Нередко их высокий рост сочетается с очень длинными руками и ногами и сравнительно коротким туловищем — так называемая евнухоидная диспропорция.

Изменение роста в большинстве случаев сочетается с повышенным отложением жира на груди, спине и животе. Позже, при завершении формирования скелета это может сгладиться.

Могут быть и такие симптомы, как снижение мышечного тонуса и разболтанность суставов, плоскостопие.

У таких детей и подростков снижены адаптационные возможности и ослаблена выносливость к различным вредным воздействиям.

Наблюдается и интеллектуальная недостаточность, снижение памяти, ослабление мышления и сметливости, пониженная устойчивость внимания, отсутствие инициативы, пассивная подчиняемость, вялость, апатия, безынициативность, но может быть хорошая механическая память. У некоторых бывают изолированные способности к чему - либо, например, к изучению иностранных языков, к музыке.

По характеру многие из них кроткие, ласковые, послушные и общительные, что как бы компенсирует их недостаточный интеллект и обеспечивает неплохую адаптацию к окружающему.

В их эмоциональной сфере преобладают черты инфантильности (детскости) - повышенная внушаемость, доверчивость, наивность, непосредственность и простодушие, чрезмерная привязанность к матери, повышенная робость.

Из-за неуклюжести и ожирения их часто дразнят сверстники, придумывают им обидные прозвища. Такие дети обычно назойливы, трусливы и постоянно ябедничают взрослым, когда их обижают, поэтому ровесники их ещё больше не любят и презирают. У многих из них развивается комплекс неполноценности, из-за этого и их робости могут быть ограничены их контакты со сверстниками. Некоторые компенсируют свою неполноценность усиленным фантазированием или наивным хвастовством.

Отставание в сексуальном развитии вначале может быть незаметно для родителей, так как об этом они даже не задумываются. Только в том возрасте, когда большинство сверстников начинают жить половой жизнью, выявляются различные сексуальные нарушения.

У некоторых их них либидо (сексуальное влечение) полностью не пробуждается, останавливаясь на платонической или эротической стадии, но, не достигая сексуальной стадии. В остальных случаях формирование либидо значительно запаздывает, задерживаясь на 4-5 лет, и пробуждается лишь в 17-18 лет.

Некоторые из таких женщин вообще не могут начать половую жизнь. Иногда сексуальная жизнь начинается после вступления в брак.

Вступление в брак вызвано чаще всего внешним давлением, настойчивостью родителей, проявляющих беспокойство, что дочь “засиделась в невестах”, желанием быть “как все”, иметь семью и детей и другими социально-психологическими факторами.

Наиболее частыми жалобами, с которыми пациенты с замедленным половым созреванием обращаются к сексопатологам, являются снижение полового влечения и отсутствие оргазма.

Задержка физического, психического и полового развития неизбежно ведет к сексуальным нарушениям. Сколь бы преходящей ни была начальная задержка развития, последующее внешнее выравнивание и сглаживание никогда не бывают полными, оставляя после себя внутреннюю дефицитарность.

Половая потребность снижена на всех возрастных этапах. На начальных этапах развития это проявляется приглушенностью признаков сексуальности, вплоть до полного отсутствия. Многие из них с поразительной легкостью целиком сублимируются в работу (или в романтические мечты), а ещё чаще - во внешние аксессуары благопристойности. Они поразительно скоро и легко настраиваются на половое воздержание.

В целом людям с замедленным половым созреванием свойственно ослабление биологических мотиваций, снижение энергетического потенциала и “запаса прочности”, сочетающихся с незрелостью.

Недостаточность гормонов

При гормональной недостаточности у женщин наблюдается первичная аменорея - отсутствие менструаций, сопровождающееся недоразвитием матки и яичников; может быть психический и физический инфантилизм, есть, несоответствие развития возрасту человека.

Может наблюдаться и вторичная аменорея, когда менструации появляются в срок, но затем прекращаются. Причинами этого могут быть заболевания эндокринной системы, психические травмы, различные тяжелые, истощающие заболевания, неправильная диета, голодание, дистрофия, а также перемена климата.

Эндокринная система во многом зависит от состояния центральной нервной системы, и различные вредные воздействия, психические травмы, депрессия и другие психические нарушения способны оказать опосредованное влияние и на выработку гормонов.

Диагностика Задержки полового созревания

Для того чтобы исключить хромосомную аномалию, у ребенка берут кровь на хромосомное исследование.

Анализ крови позволяет выявить сахарный диабет, анемию и другие заболевания, которые могут быть причиной задержки полового созревания.

Для определения зрелости костей проводят рентгенологическое исследование кистей и запястий ребенка.

Для выявления опухолей головного мозга проводят рентгенологическое исследование, компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Если задержка полового развития вызвана хроническим заболеванием, то необходимо вылечить мальчика от него, после чего темп созревания полностью приходит в норму.

Генетические нарушения, являющиеся причиной позднего полового созревания, не лечатся. В ряде случаев удается нормализовать развитие внешних половых признаков путем восполнения недостающих гормонов.

Если причиной задержки полового развития стала опухоль головного мозга, то необходима хирургическая операция по ее удалению.

Лечение Задержки полового созревания

Подход к лечению больного с задержкой полового созревания зависит от ряда важных факторов. Один из них - психологический. У подростков, лишенных пока сексуальных интересов, этот фактор может даже преобладать. Психическим травмам подвержены особенно мальчики, поскольку недоразвитие их половых органов может быть предметом грубых шуток со стороны сверстников.

Кроме того, важно отметить, что слишком поспешное лечение задержки полового созревания может вызвать серьезные побочные эффекты, а отсутствие лечения может привести к серьезным нарушениям, которые могут быть причиной психологической и физической патологии у взрослого человека. Поскольку причины задержки полового созревания могут быть различными, разумеется, существует группа больных, которым никакое лечение не сможет помочь в создании спонтанного нормального развития и созревания. У этих лиц в возрасте, когда формируются вторичные половые признаки, необходимо проводить полную заместительную терапию. С другой стороны, у этих лиц использование гонадотропина или половых стероидных гормонов ограничивается с учетом степени развития организма, поскольку половые стероиды, особенно эстрогены, могут ускорить закрытие эпифизарной зоны роста костей скелета.

Если у девушек с задержкой полового созревания нет другой возможности добиться спонтанной функции яичников, кроме использования заместительной терапии стероидами, ее можно проводить только после достижения нормального роста тела.

Если для больного гораздо важнее половое развитие, а окончательный физический рост его не беспокоит, то заместительное лечение эстрогенами и прогестероном можно начать раньше. Ни в коем случае не следует применять эстрогены без циклических курсов прогестинов. Прогестины препятствуют развитию изменений в ядрах клеток органов, которые реагируют на эстрогены. Весьма сложным вопросом является лечение задержки полевого созревания у больных с конституциональной задержкой созревания, если она вызвана неабсолютным нарушением половых желез. У этих больных «включение» функций половых желез может произойти спонтанно, в довольно поздние сроки (после 15 лет). Подобная задержка полового созревания, конечно, может сопровождаться, существенной психической травмой, поэтому в таких случаях может понадобиться раннее начало заместительной терапии или как минимум детальное исследование возможных причин этого состояния.

Мальчики с задержкой полового созревания обычно избегают физических упражнений и контакта со сверстниками, они могут отказываться от участия в уроках физкультуры, во время которых должны раздеваться при сверстниках или принимать с ними душ. Если уроки физкультуры в школе обязательны, то такие мальчики могут даже бросить школу, что приводит к дальнейшим психосоциальным травмам. Обычно у таких подростков отмечается низкий уровень гонадотропинов и низкая функция половых желез. У них наблюдается гипоплазия яичек, которые с возрастом не удлиняются, а остаются сферическими. Мы не видим у этих лиц противопоказаний к заместительному применению ЧХГ с целью ускорить созревание яичек и половое развитие. Мы ни разу в таких случаях не обнаруживали побочного действия в виде раннего закрытия эпифизарной щели. Несмотря на то, что в литературе можно найти много сведений об этих побочных эффектах, мы, наблюдая сотни мальчиков-подростков, леченных таким образом, ни разу не регистрировали ускоренного закрытия эпифизарной зоны роста. Если с помощью ЧХГ удается достигнуть ускорения полового созревания, то, как правило, нарушения поведения и психики быстро исчезают

1. Этиология

а. Конституциональная задержка полового развития чаще наблюдается у мальчиков, чем у девочек. При этом рост ниже 3-го процентиля возрастной нормы, скорость роста нормальная, а пубертатное ускорение роста запаздывает на несколько лет.

б. Задержка полового развития встречается при заболеваниях ЦНС (опухоли гипофиза и гипоталамуса, врожденные аномалии сосудов, тяжелые травмы головы, асфиксия в родах), синдромах Кальмана и Лоренса-Муна-Бидля, а также при психосоциальной депривации.

в. Частота неполного полового развития и задержки полового развития повышена при нервной анорексии; тяжелых заболеваниях сердца, легких, почек или ЖКТ; синдроме нарушенного всасывания; похудании или ожирении; серповидноклеточной анемии, талассемиях, хронических инфекциях, гипотиреозе, первичной надпочечниковой недостаточности.

г. Первичный гипогонадизм наблюдается при синдромах Тернера, Нунан, Клайнфельтера, Рейфенштейна, дисплазии семенных канальцев, тестикулярной феминизации, «чистой» или смешанной дисгенезии гонад, крипторхизме, анорхии, травме, инфекции, облучении области таза, а также хирургической кастрации.

2. Обследование. Поскольку нормальные сроки полового развития варьируют, задержку полового развития следует заподозрить, если у девочки старше 14 лет или мальчика старше 15 лет полностью отсутствуют вторичные половые признаки или половое развитие у подростков не завершается в течение 5 лет.

а. При сборе анамнеза обращают внимание на детали и хронологию полового развития, физическое развитие, питательный статус, симптомы поражения ЦНС (например, аносмию). Семейный анамнез включает сведения о нарушении полового развития и половой дифференцировки, аменорее, бесплодии.

б. При физикальном исследовании определяют антропометрические показатели (рост, вес, размах рук, соотношение длины верхней и нижней половины туловища), оценивают стадию полового развития, тщательно осматривают наружные половые органы для выявления нарушений половой дифференцировки, пальпируют паховую область, проводят гинекологическое исследование, пальцевое ректальное исследование, выявляют наследственные заболевания. Вирилизация у девочек или неполная маскулинизация у мальчиков свидетельствует о нарушении полового развития и требует дополнительного обследования.

в. Обязателен анализ диаграмм физического развития. Так, небольшое ускорение роста может быть первым признаком начала пубертатного периода, а снижение скорости роста - симптомом задержки полового развития.

г. Лабораторные и инструментальные исследования. Необходимы общий анализ крови, анализ мочи, оценка костного возраста, КТ или МРТ головы, измерение уровней ЛГ, ФСГ, эстрогенов и ДЭА-сульфата. Иногда определяют кариотип.

3. Диагностика

а. Диагноз конституциональной (наследственной) задержки полового развития у здорового ребенка всегда предположительный, поскольку он подтверждается только по завершении пубертатного периода.

б. При гипоталамической и гипофизарной недостаточности уровни ЛГ и ФСГ низкие (препубертатные). Для дифференциальной диагностики гипоталамических и гипофизарных нарушений проводят стимуляционную пробу с гонадорелином.

в. При первичном гипогонадизме уровни гонадотропных гормонов обычно повышаются к 12-13 годам.

4. Лечение. Приступая к лечению, необходимо учитывать рост, прогноз окончательного роста, психологические последствия задержки полового развития, а также побочные эффекты гормональной терапии.

а. Конституциональная задержка полового развития. Нужно убедить ребенка и членов его семьи в отсутствии отклонений от нормы и в скором наступлении нормального пубертатного периода. Рекомендуется постоянное наблюдение и оценка полового развития, моральная поддержка. В ряде случаев для предупреждения психологической травмы назначают кратковременную гормональную терапию.

б. Заболевания ЦНС. В случае вторичного гипогонадизма (сниженная секреция ЛГ и ФСГ) для стимуляции полового развития показана гормональная терапия. Появление аналогов гонадолиберина произвело революцию в лечении таких больных. При нормальной функции гипофиза лечение аналогами гонадолиберина позволяет добиться завершения полового развития и обеспечить фертильность.

1) У девочек заместительная терапия включает конъюгированные эстрогены для приема внутрь в дозе 0,3 мг/сут. На протяжении 9-12 мес дозу постепенно увеличивают до 0,65-1,25 мг/сут. Затем для индукции менструаций добавляют медроксипрогестерон, 10 мг/сут с 12-го по 25-й день каждого месяца.

2) У мальчиков наиболее эффективен ХГ в дозе 1000-2500 ед в/м каждые 5 сут. Дозу подбирают в зависимости от уровня тестостерона в сыворотке.

в. Системные заболевания. Лечение системного заболевания может способствовать нормализации полового развития. Иногда требуется заместительная гормональная терапия.

г. Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм

1) Девочкам назначают эстрогены и прогестерон.

2) Мальчикам с сохраненной функцией яичек назначают ХГ. Если реакция на ХГ отсутствует, то маскулинизацию, нормальное половое влечение и потенцию обеспечивают с помощью тестостерона, 100-200 мг в/м каждые 2-4 нед. Определяют прогноз фертильности.

Дж. Греф (ред.) "Педиатрия", Москва, «Практика», 1997

Поздние месячные: чем грозит задержка полового развития у девочек?

В период полового развития родителям следует быть особенно внимательными к своим детям, ведь нарушения половых функций у девочек часто можно скорректировать на ранних сроках развития патологии. Если вы вовремя не обратите на задержку полового развития у девочки внимание, со временем это может стать причиной бесплодия у женщины в более зрелом возрасте.

О задержке полового развития можно беспокоиться, если менструации у девушки не начались до 15-16 лет. Эта патология в медицине получила название «первичная аменорея». Причины этого явления различны — от врожденного отсутствия матки до патологии гипофиза. Довольно часто задержку полового развития у девочек вызывают диеты, стрессы, чрезмерные физические нагрузки. Менструации наступают позже у девушек, которые очень интенсивно занимаются спортом или тяжелым физическим трудом.

Если у вашего ребенка в возрасте 15-16 лет еще ни разу не было менструаций, обязательно обратитесь за консультацией к подростковому гинекологу, чтобы выяснить состояния половой системы девочки.

Симптомы позднего полового развития у девочек

Кроме отсутствия менструаций, первичную аменорею, как правило, сопровождает задержка развития и вторичных половых признаков: молочные железы практически не развиты, в подмышечных впадинах и на лобке скудное оволосение, половые органы также недоразвиты. У девушки могут наблюдаться признаки гиперандрогенемии — сальность кожи, избыточное оволосение лица и груди, юношеские угри.

К симптомам позднего полового развития у девочек также относят:

уменьшение количества подкожного жира при женском типе телосложения;
умеренная гипоплазия наружных и внутренних половых органов,
похудение;
брадикардию — снижение частоты сокращений сердца;
гипотонию — пониженное артериальное давление;
гипотермию — снижение внутренней температуры тела ниже 35 ̊С;
раздражительность, агрессивность;
полную потерю аппетита и отвращение к еде.

Задержка полового созревания у девочек — симптом патологических процессов

Аменорея является симптомом того, что в организме у девочки происходят патологические процессы, связанные с генетической предрасположенностью или нарушением обмена веществ. Если в организме у девочки не происходят циклические изменения, то такая аменорея называется истинной, если же циклические изменения происходят, но менструальная кровь наружу не выделяется, то такую форму аменореи называют ложной.

Причины развития первичной аменореи у девушек

Большую роль в половом созревании девочки играет масса ее тела. Обычно у худеньких девочек с массой тела 45-47 кг половое созревание начинается на два-три года позже, чем у девочек с нормальным весом, у них медленнее развиваются молочные железы, менструации появляются в возрасте около 16 лет.

В некоторых семьях у девочек наблюдается генетическая предрасположенность к позднему половому созреванию, аменорея в таких семьях в свое время наблюдалась у матери и других родственниц, поэтому девочки обычно созревают позже своих сверстниц.

К причинам позднего полового созревания у девочек так же относят:

эмоционально-психологические потрясения, такие как шок, сильный испуг, стресс;
интенсивные занятия спортом — девочки, которые профессионально занимаются спортом и в связи с этим испытывают сильные физические нагрузки, не несколько лет отстают в половом развитии от своих сверстниц;
такие заболевания, как ревматизм, пороки сердца, заболевания печени, туберкулез, тиф, тяжелые отравления ртутью, свинцом, алкоголизм;
гормональные патологии — поражение яичников, надпочечников, щитовидной железы, гипофиза, гипоталамуса. Следствием слабой активности яичников может быть их заболевания или низкая активность гипофиза и подкорковых нервных ядер, которые стимулируют функцию яичников. Причинами является либо врожденное их недоразвитие, опухоли, разрушение этих структур патологическим процессом. Низкая активность подкорковых структур часто бывает следствием неблагоприятных воздействий на плод во время беременности, родовой травмы, перенесенных девочкой в детстве болезней и черепно-мозговых травм;
синдром Тернера — хромосомная болезнь с аномалиями физического развития, выражена низкорослостью и половым инфантилизмом в возрасте полового созревания;
тяжелые хронические заболевания, такие как сахарный диабет;
длительный прием гормональных, химиотерапевтических, психотропных лекарств;
пищевые расстройства, неполноценное питание, диеты, дистрофия или ожирение, в том числе полный отказ от еды (анорексия);
перемена часового пояса, постоянного места жительства;
поликистоз яичников;
повышение уровня гормонов гипофиза в крови.

Причины ложной задержки полового созревания у девочек

К ложной аменорее приводят пороки развития матки и влагалища, они весьма разнообразны, многие проявляются только в период полового созревания девушки. В этих случаях необходимо хирургическое лечение часто с последующей пластикой влагалища.

Атрезия гимена - полное отсутствие отверстия в девственной плеве. Эта патология проявляется сразу вскоре после первой менструации. Кровь скапливается во влагалище, пациентка может жаловаться на боли внизу живота, болезненное мочеиспускание, ощущение «распирания» в области малого таза.

Причинами истинной задержки полового развития у девушек могут быть психические или физические перегрузки, угнетенное психическое состояние подростка, депрессия в связи с неблагоприятной конфликтной обстановкой в семье, школе, неумением найти свое место в обществе сверстников или взрослых.

Полное или частичное отсутствие влагалища при функционирующей матке. При этом ежемесячно увеличиваются размеры матки в период менструации, интенсивность болей нарастает.

Недоразвитие матки, которое может сочетаться с недоразвитием влагалища.

Особенности диагностики позднего полового созревания

Диагностика первичной аменореи достаточно сложная. Для этого девушке понадобиться пройти осмотр акушера-гинеколога, генетика, невролога, психиатра и эндокринолога. На первом приеме врач уточнит у матери особенности протекания беременности и родов, выяснит возможные осложнения во время родов, какими заболеваниями болела девочка, не было ли у нее травм черепа, неврологических заболеваний. У 40% матерей девочек с поздним половым созреванием были осложнения при родах, а 30% девушек с задержкой в развитии половой системы наблюдаются у невропатолога.

Для определения причины аменореи и разработки плана лечения необходимо будет сдать:

анализ крови на гормоны;
клинический и биохимический анализ крови;
общий анализ мочи.

Лечащий врач может назначить такие инструментальные методы исследования:

УЗИ матки, придатков, молочных желез, органов брюшной полости, почек и надпочечников, щитовидной и паращитовидной желез;
МРТ головного мозга, органов малого таза;
гистеросальпингографию;
маммографию.

Лечение аменореи

Аменорея опасности для жизни пациента не представляет, но часто сопровождается бесплодием, в связи с чем у девушек с таким заболеванием часто возникают расстройства психоэмоциональной сферы, чувство неполноценности.

Выбор метода лечения задержки полового развития зависит от ее основной причины. Часто с ее последствиями помогает справиться специальная диета для увеличения объемов мышечной и жировой ткани, и заместительная гормональная терапия для стимуляции развития вторичных половых признаков и появления менструации. Если причиной аменореи являются анатомические особенности, для лечения необходимо хирургическое вмешательство.

Для того чтобы у вашего ребенка не возникли задержки в половом развитии, вы должны позаботиться о сохранении здоровья девочки. Она должна правильно питаться, регулярно и умеренно заниматься физкультурой, соблюдать чередование труда и отдыха. Необходимо своевременно и качественно лечить у девочки заболевания эндокринной и центральной нервной системы. При появлении подозрения на аменорею не откладывайте посещение врача-специалиста.

При задержке в половом развитии, связанной с нарушением функций гипофиза и яичников, при выраженном инфантилизме необходима гормональная терапия. Она проводится вместе с физиотерапией. Лечащий врач может назначить процедуры грязелечения, эндоназальный электрофорез, абдоминально-сакральную диатермию, гальванический воротник. Психоневролог в случае необходимости может назначить применение психотропных препаратов.