Проказа лечение. Проказа (лепра): причины, симптомы и современные методы лечения

Лепра или проказа — это одно из самых древних заболеваний в истории человечества. Упоминания о лепре встречаются в старейших медицинских рукописях Древнего Египта (папирус Эберса), библейском Ветхом Завете, а также древнеиндийских ведах 15-10 века до нашей эры.

Ранее лепра считалась абсолютно неизлечимым заболеванием, больные проказой изгонялись из общества и были обречены на медленную и мучительную смерть. Поскольку лепра является заразным заболеванием, больные должны были носить специальные колокольчики, звуком предупреждая окружающих о своем приближении, чтобы те успевали разбежаться. На тот момент люди не знали, что возбудитель лепры не передается при прикосновении.

Суеверный страх, который вызывали у окружающих заболевшие лепрой, стал причиной того, что таких людей считали «нечистыми», проклятыми и «отмеченными Дьяволом», за свои грехи.

Больные были лишены всех социальных прав: не могли посещать людные места и церкви, пить воду из реки или мыться в ней, прикасаться к вещам здоровых людей и даже просто находиться с ними рядом. Несмотря на негативное отношение церкви к разводам, наличие лепры у одного из супругов считалось абсолютно законным и официальным поводом к немедленному расторжению брака.

Больного проказой при жизни отпевали в церкви, символически хоронили и выгоняли из города, вручив ему тяжелый балахон с капюшоном и бубенчиками, звенящими при ходьбе.

К концу четырнадцатого века, лепра была широко распространена на территории всех европейских стран. В связи с этим, общество начало задумываться о более эффективных методах изоляции больных. Упоминания о лепрозориях, где больные проказой могли рассчитывать на минимальную медицинскую помощь, питание и крышу над головой, датируются шестнадцатым веком нашей эры (первые попытки открыть лепрозории отмечались в 11 веке). Такие учреждения располагались на территории монастырей, где за прокаженными ухаживали монахи.

Благодаря созданию лепрозориев, к концу шестнадцатого века проказа практически отступила. На данный момент лепра встречается в Африке, Азии, Южной Америке. В России проказа встречается раз в 1-2 года. Для больных проказой работают три лепрозория (в Советском Союзе действовало шестнадцать лепрозориев) в Ставрополе, Краснодаре и Астрахани.

Возбудитель лепры был открыт и исследован в 1873-м году норвежским врачом Герхардом Хансеном. Он обнаружил в тканях больных микобактерии лепры и установил их схожесть с микобактериями туберкулеза.

В 1948-м году, Рауль Фоллеро, французский общественный деятель, писатель, поэт и журналист основал Орден милосердия для больных проказой. В 1953-м году, он же учредил Всемирный день помощи пациентам с лепрой, а в 1966-м году им была основана Европейская Федерация противолепрозных ассоциаций.

Заболевание лепра (проказа) –это хроническое инфекционное заболевание, сопровождающееся поражением кожных покровов, периферической нервной системы, глаз и слизистых оболочек верхних дыхательных путей.

Возбудитель лепры- микобактерии лепры (Mycobacteriumleprae). Код по МКБ 10 – А30.

Лечится ли лепра сейчас?

На данный момент пациентам оказывается специализированная медицинская помощь. В случаях, если лечение начато на ранней стадии, болезнь не приводит к инвалидизации. Многие больные проказой, проживающие на территории лепрозориев, не заразны и могут свободно находиться в обществе, однако предпочитают оставаться на территории лепрозория, боясь столкнуться с лепрофобией у окружающих.

При адекватно проведенном лечении, заболевание не приводит к летальному исходу.

Причины возникновения болезни лепра

Лепра (заболевание также называют болезнью Хансена, ленивой или скорбной болезнью), относится к слабоконтагиозным заболеваниям. К лепре восприимчиво менее тридцати процентов людей.

Заболевание часто встречается у родственников (семейные случаи заболевания), что позволяет предположить наличие наследственной предрасположенности к заболеванию.

Известный врач Даниельсен, в середине девятнадцатого века изучал механизм передачи проказы и закономерность, а также стадийность ее развития. С этой целью он вводил себе кровь зараженных проказой больных, однако заболеть самому, у него так и не получилось.

Как передается лепра (проказа)?

Передача возбудителя осуществляется воздушно-капельным путем. Входными воротами для инфекции являются слизистые ВДП (верхние дыхательные пути). Зарегистрированы единичные случаи заражения при нанесении татуировок и после проведения хирургических вмешательств.

Также, возможно инфицирование при длительных кожных контактах.

Рассматривается возможность передачи микобактерий лепры через почву или воду. Кроме человека, источником заражения может служить девятипоясной броненосец, обезьяна или буйвол.

Инкубационный период проказы может длиться от шести месяцев до нескольких десятков лет. В литературе описывается случай, когда инкубационный период лепры длился почти сорок лет.

В основном, инкубационный период для проказы составляет от трех до девяти лет.

Заразна ли лепра?

Лепра заразна, однако, она относится к низкоконтагиозным инфекциям. Даже из тридцати процентов пациентов, имеющих предрасположенность к лепре, заболевают только десять процентов

У мужчин болезнь регистрируется в три раза чаще, чем у женщин. Отмечается также наличие наследственной предрасположенности к заболеванию. Дети заболевают проказой легче и быстрее, чем взрослые.

У большей части людей имеется высокий уровень иммунной защиты от лепры.

Показатель иммунной защиты и резистентности играет также и важную роль в развитии формы заболевания у инфицированных больных.

В развитии лепры и уменьшении сроков инкубационного периода отмечают также роль гормонального фона. Первые симптомы или обострение старой симптоматики может быть связано с наступлением полового созревания, беременностью или родами.

Следует отметить, что при проказе вырабатывается клеточный иммунитет. Его выраженность минимальная после перенесенного лепроматозного или диформного типа и максимальная после туберкулоидной лепры (туберкулоидная форма отличается в сорок раз меньшей заразностью, чем лепроматозная форма).

Развитие туберкулоидной лепры характерно при малом инфицировании больного. При массивной инвазии возбудителя происходит практически полное подавление иммунного ответа и развивается лепроматозная лепра.

Классификация лепры

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, течение лепры может быть:

• недифференцированным;
• лепроматозным;
• субполярно лепроматозным;
• погранично лепроматозным;
• пограничным;
• погранично туберкулоидным;
• туберкулоидным;
• неуточненным.

Заражение также может быть:

• многобактериальным;
• малобактериальным.

Симптомы лепры

После окончания длительного инкубационного периода, у пациентов может наступать длительный латентный период заболевания. Симптомы болезни лепры в продромальном периоде могут проявляться недомоганием, невралгическими болями, болезненностью в мышцах и суставах, мышечной слабостью, расстройствами работы желудочно-кишечного тракта, периодической лихорадкой. Нарушение кожной чувствительности в начальной стадии может проявляться как снижением, так и повышением чувствительности.

В дальнейшем, присоединяется специфическая симптоматика лепры. Наиболее часто выделяют лепроматозный, недифферинцированныйи туберкулоидный вариант течения проказы.

При туберкулоидном варианте течения проказы наблюдаются поражения кожных покровов и периферической нервной системы.

Фото болезни лепра:

Туберкулоидная лепра

Поражение кожи проявляется появлением витилигоподобных пятен (пятна имеют четкие, резко очерченные границы и не имеют пигментации) либо, ярких красно-фиолетовых пятен, с бледным участком в центре.

Эти образования располагаются ассиметрично. Кожа на этих участках полностью теряет чувствительность. У детей, туберкулоидная форма лепры может протекать по ювенильному типу, с образованием нескольких малозаметных пятен, которые в дальнейшем исчезают.

Прогрессирование туберкулоидной формы лепры сопровождается появлением по периферии пятен плоских и плотных фиолетовых папул. В местах слияния папул образуются крупные или средние по размеру бляшки, имеющие яркий фиолетовый оттенок. У некоторых пациентов отмечается кольцевидная конфигурация бляшек.

В центре бляшек возможно развитие депигментированных, атрофичных очагов. Вокруг них могут образовываться очаги депигментаций и сильных шелушений.

Отличительной особенностью данной формы лепры является то, что первой исчезает температурная и болевая чувствительность. Тактильная чувствительность у больных может долгое время сохраняться.

Также у больных данной формой проказы отмечается поражение периферической нервной системы, с образованием уплотненных тяжей по ходу нервных волокон. Следует отметить, что поражение нервной системы при туберкулоидном типе протекает намного легче, чем при развитии лепроматозных невритов или полиневритов.

В дальнейшем, к этим симптомам присоединяется полное отсутствие потоотделения, нарушение терморегуляции, потускнение и выпадение волос (включая ресницы и брови).

Промежуточным между туберкулоидным и лепроматозным течением лепры является недифференцированный тип. Данный вариант встречается у пациентов с неопределенной иммунной реактивностью. Поэтому через некоторое время, недифференцированный тип трансформируется в другой вариант болезни.

Наиболее тяжело протекает лепроматозный вариант лепры.

Фото больных проказой:

Данный вариант проказы сопровождается специфическими поражениями кожных покровов, в результате которых образуются узлы- лепромы, в которых интенсивно размножается возбудитель проказы. Лепромы приводят к деформации надбровных дуг и носа больного (с разрушением хрящевой перегородки), способствуя образованию «львиного» или «свирепого» лица.

Лепромы имеют фиолетово-вишневый оттенок и нечеткие границы. Кроме лица, данные узлы поражают кожу конечностей. На начальных стадиях, бугорки имеют жирный сальный блеск. В дальнейшем, их поверхность может изъязвляться, также возможно присоединение геморрагического компонента, из-за которого они приобретают красновато-ржавый оттенок. Отмечается появление резко углубленных морщин на лице (за счет тяжелой инфильтрации кожных покровов).

Нарушение чувствительности наступает позже, чем при туберкулоидном типе. Лепроматозный тип проказы сопровождается разрушением и тяжелыми деформациями мелких суставов и отпаданием пальцев.

Данный тип проказы сопровождается также тяжелым поражением глаз (вплоть до полной слепоты), голосовых связок, лимфатических узлов, поражением периферических нервов и развития двигательных нарушений.

Прогрессирование лепроматозной проказы сопровождается расслаиванием и разрушением костей, атонией и атрофией мышц, прекращением работы потовых и сальных желез, тяжелыми расстройствами эндокринной системы.

Поражаются почки, селезенка, печень и т.д.У мужчин может отмечаться склерозирование предстательной железы, тяжелые эпидидимиты, орхоэпидидимиты.

Диагностика лепры

Заподозрить диагноз можно на основании специфических поражений кожи и нарушений чувствительности. Также, важную роль играет наличие контакта с больным проказой.

При подозрении на лепру, обязательно выполняют бактериоскопическое исследование материала (соскоба) из носовой перегородки, кожи и биоптатов узлов.

Важную роль играет выполнение специфических функциональных проб (гистаминовых, лепроминовых, морфинных, пробы никотиновой кислотой).

Дифференциальная диагностика проводится с сифилисом и .

Лечение лепры

На данный момент проказу относят к излечимым заболеваниям. При своевременном обращении за медицинской помощью и раннем начале терапии, заболевание не приводит к инвалидизации.

Основными лекарствами от проказы являются:

• Рифампицин ® ;
• Дапсон ® ;
• Лампрен ® .

При многобактериальных формах назначают специальную схему, включающую все три препарата. При малобактериальной лепре назначают два лекарственных средства. Лечение занимает от шести месяцев (минимум) до нескольких лет.

Препаратами резерва считают миноциклин ® и офлоксацин ® .

Дополнительно показано применение глюкокортикостероидных средств, витаминов, препаратов, улучшающих нервную проводимость и препятствующих формированию атрофий, десенсибилизирующие средства.

Диагностика лепры основывается на выявлении дерматологических и неврологических симптомов болезни и оценке результатов функциональных и лабораторных исследований. Большое значение придают анамнезу, проживанию в эндемической зоне, контакту с больными лепрой. Поскольку у больного человека длительно (годами) отсутствует субъективное ощущение болезни (отсутствие повышение и температуры, боли и зуда в области высыпаний), для своевременного её выявления обязательно осматривать пациента при хорошем освещении. Необходим: провести неврологическое обследование, чтобы обнаружить утолщённые нервные стволы и кожные нервные веточки (особенно в области высыпаний на коже).

Большое диагностическое значение имеет проба Минора для оценки функции потоотделения. Исследуемый участок кожи смазывают раствором йода и присыпают тонким слоем крахмала. Затем у больного вызывают повышенную потливость (горячее питье, суховоздушная ванна, инъекция 0,2 мл 1% раствора пилокарпина гидрохлорида). В тех местах, где отсутствует потоотделение, черной окраски от соединения йода с крахмалом в присутствии влаги не будет.

Диагностической значимостью обладает также гистаминовая проба. В силу нарушения периферической нейрорегуляции при лепре обычная трехкомпонентная реакция кожи на гистамин в виде покраснения, отека и зуда может быть либо частичной, либо полностью отсутствовать.

Показателем иммунологической реактивности организма в отношении лепрозной инфекции является лепроминовая проба или реакция Митсуды. Лепромин представляет собой специально приготовленную взвесь в изотоническом растворе микобактерий лепры, взятых из свежей лепромы нелеченого больного. При внутрикожном введении 0,1 мл лепромина через 3 недели читают результат. У здоровых людей и у больных туберкулоидной лепрой и пограничным туберкулоидом реакция Митсуды положительная, а при снижении или отсутствии резистентности - отрицательная.

Стандарт диагностики лепры включает:

• осмотр всего кожного покрова, а также слизистых оболочек верхних дыхательных путей;
• пальпацию нервных стволов и кожных веточек нервов;
• обследование конечностей для обнаружения амиотрофии и контрактур:
• постановку функциональных проб в очагах кожных поражений (выявление нарушений различных видов чувствительности кожи, проба на потоотделение, проба с никотиновой кислотой и др.):
• бактериоскопическое исследование, позволяющее обнаружить кислотоустойчивые микобактерии в мазках из скарификатов кожи;
• патогистологическое исследование кожи, взятой из края очага поражения, с окраской по Цилю-Нильсену для выявления М. leprae.

, , , , , , [

Лепра, или болезнь Хансена, или проказа – хроническое инфекционное заболевание, вызываемое кислотоустойчивой бациллой Micobacterium leprae и характеризующееся поражением нервной системы, слизистых оболочек, кожи, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата.

Симптомы лепры могут проявляться довольно разнообразно – от безболезненных кожных поражений до периферической нейропатии.

Диагностика болезни лепры основывается на типичной клинической картине поражений кожи и периферической нейропатии; подтверждается проведением биопсии.

Лечение лепры основывается на применении препарата дапсон одновременно с другими антибиотиками.

Причины лепры

Долгое время считалось, что единственным природным резервуаром болезни лепры является человек, но недавно было установлено, что носителями инфекции могут быть и человекообразные приматы и броненосцы.

Возбудитель лепры может предаваться при чихании, кашле и выделении секрета инфицированным человеком. Также описаны случаи инфицирования через микротравмы на слизистых оболочках и коже. Более высокому риску заражения подвергаются лица с хроническими заболеваниями, сниженным иммунитетом, проживающие в антисанитарных условиях.

Микобактерии по кровеносному руслу попадают в различные органы и оседают там. Micobacterium leprae довольно медленно растет, поэтому инкубационный период заболевания растягивается на срок от полугода до десяти лет.

Формы и симптомы лепры

Болезнь лепра, как правило, начинается с появления недомогания, слабости, вялости, сонливости. Больные лепрой могут жаловаться на онемение пальцев ног, рук, появление на коже плотных бугорков.

По типу ведущих симптомов лепры выделяют следующие формы заболевания:

• Туберкулоидная лепра. Это самый благоприятный вариант развития болезни. В данном случае происходит поражение кожных покровов и нервной системы, функции внутренних органов не нарушаются. На начальных стадиях заболевания на поверхности кожи больных лепрой могут появиться одно или несколько пятен, папул или бляшек, которые могут быть красноватыми или более светлыми, чем остальные участки кожи. Потом элементы начинают сливаться друг с другом, образуя причудливые очаги с бордовыми контурами, приподнятым валикообразным краем и истонченной кожей в центре. На конечностях и лице могут возникать опухолевидные образования. Симптомы лепры, связанные с поражением нервной системы, проявляются тем, что рядом с кожными очагами прощупываются болезненно утолщенные стволы нервов (чаще происходит поражение локтевого, лучевого, околоушного, лицевого нерва). Двигательная активность пальцев кисти нарушается, и формируются такие внешние признаки лепры, как «свисающая стопа» и «птичья лапа». Из-за того, что питание кожи нарушается, она становится ломкой, может развиваться самопроизвольный отрыв отмершего участка тела (мутиляция);
• Лепроматозная лепра. Самая тяжелая форма заболевания. Начинается она с появления на поверхности кожи блестящих пятен (красноватых или светлых). При этом чувствительность в зоне поражения сохраняется. Через несколько лет в области этих пятен начинают выпадать волосы, развиваются узелки и опухоли. Если опухолевидные очаги локализуются в области подбородка, надбровных дуг, ушных раковин, то лицо приобретает вид, который описывается в медицинской литературе, как «львиное лицо». Довольно часто на опухолях возникают язвы, которые инфицируются, а после заживления на их месте формируются грубые рубцы. Также у больных лепрой данной формы происходит поражение слизистой носа с перфорацией перегородки и изменением формы носа. Патологический процесс может распространяться на ротовую полость, гортань, приводя к изменению голоса. В более поздние периоды нарушается чувствительность нижних и верхних конечностей, формируются контрактуры пальцев, образуются незаживающие язвы. У больных лепрой воспаляются лимфатические узлы. В 80% случаев возникает поражение глаз, приводящее к слепоте. Развивающиеся в костях гранулемы приводят к вывихам и переломам. Гранулемы могут образовываться в легких, почках, селезенке, печени, приводя к нарушениям в работе этих органов;
• Пограничные формы болезни лепры. Характеризуются наличием черт двух основных форм заболевания и протекают более мягко.

Диагностика лепры

Диагностика заболевания основывается на характерных клинических проявлениях лепры и подтверждается микроскопическим исследованием биопсийных образцов.

Для взятия биологического материала на коже делается неглубокий разрез и берется соскоб из области гранулемы.

Также для исследования могут быть взяты образцы слизи из ротовой полости и носоглотки, а также содержимое лимфатических узлов.

Лечение лепры

В настоящее время, при условии своевременно предпринятых мер по лечению, лепра может быть полностью излечена.

Лечение данного заболевания представляет собой длительный процесс, целью которого является уничтожение возбудителей заболевания, предупреждение повторного его развития и терапия осложнений. Больные лепрой подлежат госпитализации в специальные учреждения – лепрозории.

Основным средством, используемым в лечении лепры, является дапсон, который назначается в ежедневной дозировке 50-100 мг. Также могут быть использованы такие средства, как рифампин, клофазимин, этионамид.

Недавно было установлено, что такие антибиотики, как миноциклин, кларитромицин и офлоксацин довольно быстро уничтожают М. leprae и уменьшают инфильтрацию кожи. Их комбинированная активность выше, чем клофазимина, дапсона и этионамида.

Помимо антибактериального лечения лепры, также применяется противовоспалительная терапия.

Если на протяжении 6-12 месяцев после курса лечения у пациента не выявляются микобактерии, то его переводят на амбулаторный режим лечения.

В целях социальной адаптации лиц, перенесших данное заболевание, им рекомендуется психотерапевтическое лечение. В целях поддержания иммунитета и предупреждения инфекционных осложнений такие люди нуждаются в полноценном питании, лечебной физкультуре, физиотерапевтическом лечении. Так как у перенесших лепру нарушается чувствительность конечностей, то они должны соблюдать осторожность при движениях, чтобы не допустить бытовых травм.

Таким образом, лепра – это серьезное инфекционное заболевание. Несмотря на то, что оно полностью излечивается при своевременном обращении за медицинской помощью, его осложнения остаются с человеком до конца жизни. Поэтому для предупреждения лепры необходимо проводить профилактические мероприятия, направленные на улучшения условий быта, повышение иммунитета и качества жизни.

Лепра – хроническое инфекционное заболевание, вызываемое кислотоустойчивой микобактерией лепры (палочкой Хансена-Найссера). При данной инфекции поражаются преимущественно кожа, периферическая нервная система, глаза и внутренние органы. В мире больных лепрой в настоящее время насчитывают более двух миллионов. Мужчины болеют данной болезнью в два раза чаще, чем женщины. Лепрой болеют в любом возрасте, однако дети до года болеют крайне редко.

Болезнь лепра мало заразна. Единственный резервуар лепры – больной человек. Заражение инфекцией происходит воздушно-капельным путем или при непосредственном контакте с больным.

Клинические симптомы лепры

Иммунологические и клинические проявления болезни характеризуются большим разнообразием (от туберкулоидной формы инфекции до лепроматозной). Первые симптомы болезни лепры обычно проявляются на кожных покровах человека в виде одной или нескольких гипопигментированных или гиперпигментированных бляшек или пятен. На участке поражения кожи чаще всего происходит частичная или полная потеря чувствительности. При контакте с больным у здорового человека на коже могут появиться единичные очаги поражения с пониженной чувствительностью. Пораженные участки кожи могут самопроизвольно устраниться в течение нескольких лет, но и в данном варианте не обойтись без специфического лечения. При ранней туберкулоидной лепре появляются четко отграниченные пятна гипопигментации кожных покровов. Позднее очаги поражения увеличиваются, края их закругляются и приподнимаются, приобретая кольцевидную форму. Поражение нервов приводит к атрофии мышц. Очень часто развиваются контрактуры стопы и кисти. Поражение лицевых нервов нередко приводит к лагофтальму, кератиту и изъязвлению роговицы, ведущему к потере зрения.

При лепроматозной лепре очаги поражения представлены гипопигментированными пятнами, узлами, бляшками или папулами. Границы очагов поражения очерчены неясно, а центральные их отделы слегка приподнятые над поверхностью кожи, выпуклые и уплотненные, а не вогнутые, как при туберкулоидной лепре. Между очагами поражения обычно наблюдается диффузная инфильтрация. Излюбленными участками локализации очагов поражения при лепроматозной лепре считаются уши, лицо (брови, щеки, нос), локтевые суставы, запястья, колени и ягодицы. На данном этапе заболевания очень часто выпадают боковые участки бровей, а позднее отвисают ушные мочки, а кожа лица сморщивается и утолщается (львиное лицо).

Ранними симптомами лепры являются затрудненное дыхание, носовые кровотечения, охриплость голоса, ларингит и обструкция носовых ходов. При поражении переднего отдела глаз развиваются иридоциклит и кератит. У мужчин рубцевание и инфильтрация яичек приводят к бесплодию. Очень распространенным симптомом лепры считается развитие седловидного носа в результате перфорации носовой перегородки и образования небольшой впадины в средней части спинки носа.

Лечение лепры

В 1943 году для лечения лепры были предложены сульфоновые лекарственные препараты. В дополнение к ним назначают соединения этилмеркаптана или производные тиомочевины, антибиотик Рифадин и производные изоникотиновой кислоты.

Антибиотик Рифадин обладает высокой противолепрозной активностью и хорошей переносимостью при приеме внутрь. Антибиотик легко всасывается из пищеварительного тракта, проникая в ткани организма. Данный препарат особенно эффективен при лепроматозной лепре. Он обеспечивает быструю бактериологическую негативацию.

Лечение лепры должно производиться несколькими лекарственными препаратами. Обычно это Рифадин, Клофазимин и Дапсон. Комбинация Рифадина и Дапсона будет достаточно эффективной для погранично-лепроматозной и пограничной формы болезни. При лепроматозной форме заболевания желательно использовать все три препарата. В ходе лечения лепры должны применяться объективные методы оценки эффективности проводимой терапии, включая биопсии и соскобы. Лечение заболевания необходимо продолжать до тех пор, пока с помощью лабораторных методов диагностики не будут получены стойко отрицательные результаты. Оптимальная длительность лечения не установлена, но рекомендуется придерживаться терапевтического режима не менее двух лет.

Профилактика лепры

Заражение ребенка болезнью лепрой происходит не внутриутробно, а только при контакте с матерью. Чтобы избежать заражения новорожденного, его следует изолировать от матери сразу после рождения.

Особо тщательно следует обследовать лиц, которые находились в контакте с больным лепрой длительное время. Ближайшим родственникам больного необходимо сделать лепроминовую пробу. В местностях, где были выявлены вспышки заболевания, следует провести массовые прививки противотуберкулезной вакциной БЦЖ. Выявленных больных необходимо изолировать в клиники для рациональной терапии.

Видео с YouTube по теме статьи:

Ранняя диагностика лепры снижает вероятность инфицирования окружающих.

Основой для диагностики лепры является клиническая симптоматика. Диагностика поздних стадий лепры (множественные лепромы, выпадение бровей и ресниц, парезы, параличи, мутиляции, западание носа, «львиная морда») не представляет обычно затруднений, в то время как ранние проявления лепрозного процесса нередко трудно диагностируются, поскольку многие проявления лепры в этом периоде могут быть стертыми, и атипичными.
Учитывая многообразия ранних дерматологических и неврологических проявлений лепрозного процесса, вполне оправданно во всех случаях высыпаний на коже (эритемы, гипер- или гипопигментация, папулы, инфильтраты, бугорки, узлы) проводить дополнительное исследование больного с целью исключения лепры. Проявлять настороженность следует также при снижении или исчезновении чувствительности на отдельных участках кожного покрова, появлении парестезии, нерезко выраженных контрактур V, IV и III пальцев рук, снижении мышечной силы, начинающейся атрофии мышц, отечности кистей и стоп, стойких поражений слизистой оболочки носа, сопровождаемых носовыми кровотечениями, наличии трофических язв и др.

Для правильной диагностики процесса, тщательно изучают внешний вид поражений, их число, расположение, степень нарушения чувствительности и состояние роста пушковых волос, наличие в высыпаниях и в соскобах со слизистой оболочки носа микобактерии лепры, а также результаты реакции на лепромин.

Наиболее точно при клиническом обследовании больного диагностируется лепроматозный тип лепры.
При установлении остальных групп окончательный диагноз возможен только на основе результатов гисгологического исследования. Установлено, что выявляемые гистологические изменения иммунологической реактивности опережают изменения в клинической картине на недели, месяцы, а иногда и I-2 года. При этом необходимо тщательное изучение неврологического статуса, включая состояние болевой, тактильной и температурной чувствительности, бактериологическое, гистологическое, рентгенологическое обследование, постановку функциональных проб (с гистамином, с никотиновой кислотой, с горчичником, на потоотделение и др.).

При лепре поражаются главным образом кости дистальных отделов конечностей. Для лепроматозного типа основными рентгенологическими признаками являются единичные или множественные очаги специфической воспалительной деструкции (лепромы) и нервно-трофические изменения, характеризующиеся атрофией, остеопорозом и рассасыванием костной ткани, лепромы чаще локализуются в губчатом веществе, реже в корковом веществе фаланг, пястных плюсневых костей.

При разрушении ими суставных поверхностей происходит смещение дистально расположенных костей с образованием подвывиха или вывиха.
При туберкулоидном типе очаговая деструкция встречается довольно редко. Явление остеолиза как следствие нервнотрофических и сосудистых нарушений наблюдается при всех типах лепры, сопровождающийся полиневритами. Вначале эти изменения проявляются сглаженностью ногтевых отростков, расширением каналов, питающих кость, а в более поздних стадиях - ведут к мутиляции фаланг кистей и стоп. Концентрическая атрофия фаланг, являющаяся характерным признаком лепры, вызывает своеобразную деформацию костей в виде шахматной, пешки.

Резорбция костей может вести к патологическим переломам, подвывихам, вывихам, анкилозам, частичному или полному Отторжению костей. Изменения в костях стоп обычно более выражены вследствие присоединения остеомиелита, вызывающего секвестрацию, деструкцию костей и ведут к глубокой инвалидности больного. Встречаются также периоститы и гиперостозы плюсневых метакарпальных, реже трубчатых костей предплечий и голеней.

Фармакодинамические (функциональные) пробы помогают выявить характерные для лепры очень ранние поражения периферической нервной системы проявляющихся, помимо нарушений поверхностных видов чувствительности, разл1гчными вазомоторными, секреторными и трофическими расстройствами. Наиболее широко применяется проба с гистамином, морфином или дионином. На исследуемый поряженный участок и на внешне не измененную кожу наносят одну каплю 0,1%-го водного раствора гистамина и через каплю делают небольшую царапину.

Появляющаяся на месте царапины ограниченная эритема должна через 1-2 мин смениться рефлекторной эритемой диаметром в несколько сантиметров, в центре которой через несколько минут образуется волдырь или папула. Полностью все три фазы реакции (триада Льюиса) наблюдаются у здоровых людей, на пораженной коже у больных лепрой и на высыпаниях нелепрозной этиологии.
На поражениях лепрозного происхождения, т. е. при поражении нервных окончаний, рефлекторная эритема, развивающаяся по принципу аксонрефлекса, отсутствует или выражена значительно слабее.

Лабораторная диагностика заключается в проведении бактериоскопического и гистологического исследования. Бактериоскопическое исследование имеет решающее значение для ранней диагностики лепры только при получении положительных результатов и особенно важно при подозрении на лепро-матозный тип или пограничнолепроматозный тип. При туберкулоидном типе и пограничнотуберкулоидном типе микобактерии могут не выявиться.

Обычно для бактериоскопического исследования берут соскоб со слизистой оболочки носа и скарификаты из пораженного участка кожи, а также кожи надбровных дуг мочек ушных раковин, подбородка, дистальных отделов конечностей. Для взятия скарификата кожу зажимают двумя пальцами в складку, вдоль которой скальпелем делают небольшой надрез (глубиной 1-2 мм) и соскоб со стенок надреза переносят на предметное стекло, мазки окрашивают по Цилю - Нильсену для выявления микобактерии.

Лепру называют «великим имитатором» , способным имитировать многие болезни кожи и периферической нервной системы. Из кожных болезней, клинические проявления которых сходны с лепрой, необходимо иметь в виду бугорковый сифилид, сифилитические гуммы, токсикодермию, многоформную экссудативную эритему, красный плоский, туберкулезную, саркоидоз, склеродермию, витилиго, грибовидный микоз, ретикулезы кожи, лейшманиоз, узловатую эритему, трофические и прободающие язвы различной этиологии рожу, пеллагру, пигментную крапивницу и др.
В странах тропического пояса дифференциальный диагноз лепры необходимо проводить с такими заболеваниями, как актиномикоз, споротрихоз, бластомикоз, онхоцеркоз, пинта, фрамбезия.

Определенные трудности могут встречаться пои дифференциации лепры и тех поражений нервной системы, при которых имеющиеся нарушения чувствительности, контрактуры, амиотрофии мутиляции. К ним относятся сирингомиелия, травматические невриты, миелодисплазии акроостеолиз, невральная амиотрофия Шарко - Мари, гипертрофический неврит Дежерина-Сотта.

При дифференциации с этими болезнями следует принимать во внимание, что у больных лепрой преобладают нарушения поверхностных видов чувствительности, тогда как двигательные функции и глубокая чувствительность сохраняются, поэтому атаксии у них нет. Поражения чувствительности при лепре никогда не развиваются по сегментарному типу. Не развивается также атрофия мыши плечевого пояса и проксимальных отделов конечностей. Центральная нервная система при лепре не поражается.

Следует учитывать, что лепра - это хроническое заболевание. При всех видах лепры могут наблюдаться острые или подострые активации процесса (реакции, реактивные фазы, обострения).

Несмотря на неоднократные попытки унифицировать описание реактивных состояний при лепре, общепризнанной классификации их не существует. Чаще различают два типа реакций: реакции, сопровождающиеся переходом (трансформацией) болезни в другую классификационную группу (так называемые пограничные реакции), и реакции, не сопровождающиеся трансформацией процесса.

Пограничные реакции могут развиваться у больных туберкулоидным, погранично-туберкулоидным и погранично-лепроматозным типами лепры и субполярным лепроматозом, кроме лепроматозного типа лепры, и делятся на восходящие (обратные, оборонительные, реверсивные), при которых происходит трансформация в направлении туберкулоидного типа, и на нисходящие, сопровождающиеся сдвигами в направлении лепроматозного типа. Во второй группе реакций выделяется обострение типа лепрозной узловой эритемы, встречается только у больных лепроматозной и пограннчно-лепроматозный типов. Нередко реакции носят характер рожистого воспаления.

Основными признаками развития пограничной реакции являются быстрое видоизменение некоторых или всех имеющихся кожных высыпаний (покраснение, напряженность, блеск), местное, а иногда и общее повышение температуру, болезненность нервных стволов или зоны иннервации пораженного нерва, отек на лице и конечностях. Процесс распространяется также на лимфатические узлы, слизистые оболочки носа и полости рта, глаза, некоторые внутренние органы. Позже могут развиваться изъязвления высыпаний, некроз пораженных нервных стволов. Появление новых высыпаний чаще свидетельствует о нисходящем характере обострения. Однако окончательный вывод можно сделать только на основе гистологического исследования. При реверсивной реакции выявляются признаки усиления клеточного иммунитета: увеличение количества лимфоцитов, эпителиоидных и гигантских клеток и уменьшение числа микобактерии лепры (при нисходящей реакции - наоборот). При туберкулоидном типе реверсивная реакция может привести к выздоровлению. В соответствии с направлением трансформации три пограничных реакциях показателя лепроминовой пробы изменяются в сторону усиления при реверсивных реакциях и в сторону ослабления - при нисходящих реакциях.

При обострении лепроматозного типа лепры могут появиться новые высыпания, отечность лица и конечностей, возникают или обостряются невриты, поражения глаз, лимфатических узлов и внутренних органов, изъязвляются старые лепромы. Иногда в реактивной фазе лепроматозного типа появляются атипичные (уртикарные, лихеноидные, акнеформные, ихтиозиформные, фурункулоидные, розеолезные, пеифигоидные) высыпания. Чаше всего при этом встречаются обострения типа лепрозной узловатой эритемы, при котором появляются элементы типичные для узловатой эритемы. Появившиеся ярко-красные узлы и бляшки могут быть болезненными, бледнеют при надавливании, иногда изъязвляются, температура в них заметно выше, чем в окружающей их коже.

Как правило, обострения лепроматозного типа сопровождаются повышением температуры, болями по ходу нервных стволов, в суставах и костях, расстройствами сна. Появление на высыпаниях шелушения свидетельствует о начале регресса реакций.

Обострение при лепре Лусио проявляется появлением на коже болезненных эритематозных бляшек, в центре которых развивается некроз (иногда перед этим появляется пузырь). В дальнейшем формируется темная корка (струп), отходящая через несколько дней. Особенно выражены изъязвления на ногах.

В основе реактивных состояний при лепре лежат изменения напряженности реакций гуморального и клеточного иммунитета.

Лепрозная узловатая эритема и другие реакции при лепроматозно и погранично лепроматозной типах развиваются по типу феномена Артюса. Наличие в сыворотке больных лепроматозного типа большого количества изменяющихся антител или при высокой концентрации в организме антител приводит к образованию иммунных комплексов антиген-антитело. Оказываясь в стенках сосудов и тканях они вызывают развитие ответной аллергической реакции. Нередко при этом выявляется гломерулонефрит иммунного происхождения, а в сыворотке крови - отклонения в содержании комплемента.

Обострения при других видах лепры (туберкулоидный, погранично-туберкулоидный, пограничные типы) отражают изменения в интенсивности гиперчувствительности замедленного типа. С введением эффективной химиотерапии количество реакций (обострений) увеличилось. Факторами, способствующими развитию реактивных состояний, являются также сопутствующие заболевания, особенно инфекционные, психические перенапряжения, хирургические операции, иммунизации, беременность, роды и др.