Транзиторная нейтропения у детей. Нейтропения: причины, симптомы и лечение

О нейтропении у детей

Нейтропения у детей — это заболевание крови. Во время этого заболевания костный мозг вырабатывает очень маленькое количество нейтрофилов. Количественное содержание в крови нейтрофилов зависит от возраста ребенка. У детей, возраст которых еще не достиг одного года, нейтропения возникает, если количественное содержание нейтрофилов в крови меньше 1000 ед. в 1 мкл крови. Ребенок становится взрослее и увеличивается количественное содержание нейтрофилов, оно уже составляет 1500 ед. в 1 мкл крови. Если уровень нейтрофилов ниже этого значения, то у детей начинается такое заболевание как нейтропения.

У детей нейтропения возникает из-за повышенной гибели или нарушения выработки нейтрофилов в крови . Это возникает из-за негативного влияния антител на лейкоциты. Чаще всего это состояние замечается у детей в тот момент, когда иммунитет ребенка наиболее ослабленный.

Симптомы нейтропении у детей

Симптомы будут напрямую зависеть от того заболевания, которое присутствует в организме ребенка во время нейтропении. Тяжесть и длительность заболевания будет зависеть от формы нейтропении и ее причины .

Когда во время нейтропении поражается иммунная система ребенка и организм страдает от негативного влияния многочисленных вирусных инфекций и бактерий, появляются язвы на слизистых оболочках, может развиться пневмония, сильно повышается температура. Если не производить лечение данных осложнений и заболеваний, может развиться токсический шок.

Важно знать, что при маленьком количестве нейтрофилов (ниже 500 на 1 мкл крови) может развиться очень серьезная форма недуга, которая называется фебрильная нейтропения.

Симптомы фебрильной нейтропении у детей:

Повышенная слабость;
Резкое увеличение температуры (более 38 градусов);
Повышенная потливость;
Нарушение нормального функционирования сердца;
Тремор;
Частые инфекции ротовой полости (стоматит, пародонтоз, гингивит);
Выраженные интоксикации;
Частые грибковые инфекции.

Диагностированием нейтропении у детей должен заниматься только высококвалифицированный врач-специалист , потому что данное состояние и совокупность симптомов схоже с симптомами других воспалительных заболеваний (воспаление легких) или заражения крови.

Причины нейтропении у детей

Существует некоторые причины, из-за которых может возникнуть нейтропения.

Рассмотрим основные причины нейтропении у детей:

Полный сбой соотношения и количества циркулирующих клеток и пристеночного пула, а так же большое количество и застой нейтрофилов в очаге воспаление (это происходит при перераспределительных нейтропениях);
Полный сбой продукции нейтрофилов в костном мозге ребенка, из-за дефекта и нарушений предшествующих клеток, а так же перемещение нейтрофилов в периферическое состояние (это происходит при апластической анемии, синдроме нейтропении и при всех видах наследственных нейтропений);
Полное изменение структуры нейтрофилов в периферическом русле (это замечается при гемофагоцитарных синдромах, секвестрациях во время инфекционных заболеваний, во время иммунных нейтропениях).

Так же не редки случаи, когда у ребенка присутствует сразу несколько причин, из-за которых развивается нейтропения.

Причинами нейтропении у детей могут быть различные заболевания, например, заболевания крови:

Апластическая анемия;
Острый лейкоз;
Синдром миелодисплатии;
Синдром Швахмана-Дайемонда;

Заболевания соединительных тканей или иммунодефициты:

Общая вариабельная иммунологическая недостаточность;
Х-сцепленная агаммаглобулинемия;
Х-сцепленный гипер IgM;

А так же некоторых бактериальных или вирусных инфекций.

Нейтропении бывают:

Первичные;
Вторичные;
Приобретенные;
Наследственные.

Первичные нейтропении у детей делятся на: наследственные или детерминированные , хронические и иммунные доброкачественные нейтропении. Некоторые виды нейтропении протекают совершенно бессимптомно, но частые ОРВИ заболевания и бактериальные инфекции расскажут доктору о наличии у ребенка бессимптомной нейтропении.

Лечение нейтропении у детей

Лечение нейтропении у детей будет, прежде всего, зависеть от причин, из-за которых она появилась . Главная цель лечения нейтропении в медицинском центре «Колыбель Здоровья» — удалить инфекцию, которая повлияла на развитие и прогрессирование заболевания. Место проведение лечения (в домашних условиях или в стационаре) будет определять ваш лечащий врач. Решение он будет принимать в зависимости от формы и тяжести заболевания. Так же важным фактором является то, что необходимо нормализовать иммунную систему ребенка.

Для укрепления иммунной системы, врач детского медицинского центра «Колыбель Здоровья» назначит иммуностимулирующие препараты, витамины или пищевые добавки. Если форма заболевания очень тяжелая, ребенка полностью изолируют, а так же постоянно поддерживают стерильность и делают специальное ультрафиолетовое облучение в этом изолированном помещении.

Важно знать, что лечение нейтропении у детей на ранних стадиях будет намного эффективней , поэтому при появлении симптомов данного заболевания у вашего ребенка необходимо срочно обратиться к опытному врачу для лечения или исключения нейтропении.

Это может быть интересно

Ответы на вопросы пользователей на нашем сайте о нейтропении

Подскажите. , пожалуйста, нам 1 год. Начали болеть месяцев с трех, насморки и отит. В 9 месяцев попали в больницу с температурой 40, лихорадило четыре

дня, потом температура стала около 37,2-37,6. ОАК лейкоциты 3,3, сегментоядерные-3. Кололи 7 дней антибиотики, затем 3 капельницы иммуноглобулины общие. Не помогло, вводили граноцит 3 раза. После ОАК лейкоциты-7,7, сегментоядерные -6. Поставили диагноз цивилизации острое течение- методом ифа. Тонзиллит, трахеобронхит, затяжное негладкое течение, средней степени тяжести, к тяжелому. Осложнение нейтропения иммунная на фоне цмви. Через месяц методом пур выявлен герпес 6 типа. Врачи назначали ацикловир акри, свечи генферон лайт, ликопид, потом полиоксидоний. Последнее оак лейкоциты-6,5, сегментоядерные-1. После чего нам сказали перестать принимать все лекарства, понаблюдать. Температура постоянно37,1, доходит до 37,5. Подскажите, что делать? Куда обращаться? Заранее спасибо. Проживание в Вологде.

Ответ врача:
Для решения вопроса о дальнейшей тактики ведения ребенка данной информации недостаточно. Для точной постановки диагноза и решении вопроса о применении препаратов необходимы данные обследования: ОАМ, УЗИ органов брюшной полости +селезенка, + почки, мочевой пузырь, ОАК развернутый, консультация гематолога, инфекциониста, осмотр ребенка. Только после комплексного обследования возможно уточнить диагноз и назначить лечение.

Оля Здраствуйте. Ребенку 1.6, хотим делать вакцинацию. Сдали анализ крови и мочи. В крови есть некоторые отклонения: нейтрофилы (на 100

лейкоцитов) - 11.6% (норма: 25-60), лимфоциты (на 100 лейкоцитов) - 77% (норма: 26-60). Кроме этого, у ребенка от рождения температура тела 37 - 37.3. Наш врач иммунолог говорит, что это не является противопоказанием для вакцинации. Но я хотела бы услышать мнения других специалистов. Заранее спасибо за ответ. Ответ врача: 4 апреля 2014 г. Ольга! Напишите, пожалуйста, общее количество лейкоцитов (WBС) в этом анализе, тогда мы сможем подсчитать абсолютные значения нейтрофилов и точно ответить на Ваш вопрос (понять, есть ли нейтропения). Температуру тела нужно замерять сразу после сна, когда ребёнок ещё не активен. Если она при таком измерении достигает цифр 37,3 с, с вакцинацией спешить не стоит. Нужно провести дополнительное обследование: ПЦР зев натощак Вирус герпеса 1,2,6 типа, ВЭБ, ЦМВ, анализ мочи ПЦР ЦМВ. Большое спасибо, что ответили! Общее количество лейкоцитов (WBC) — 9.67 (норма: 5.0-12.0). Температура тела, замеренная после сна, всегда в норме (36.3-36.6). Но в период бордствования она повышается.

Ответ врача:
Для ребёнка в возрасте 1 год 6 месяцев показатель нейтрофилов по абсолютным значениям снижен (1,122 при норме от 1,5). Это состояние называется нейтропенией, является относительным противопоказанием для вакцинации. Начните с проведения того обследования, которое мы рекомендовали. При таком анализе прививку делать не стоит.

В иммунной системе ребенка огромная роль отводится многочисленной группе кровяных телец – нейтрофилов . От их нормального уровня напрямую зависит сопротивляемость детского организма инфекциям. Концентрация нейтрофилов на 1 мКл крови должна составлять не менее 1500, а для малышей до года – 1000. Более низкое их содержание называется нейтропенией. При этом происходит резкое снижение иммунитета. Нейтропения у детей бывает острой и хронической. В первом случае болезнь внезапно прогрессирует, во втором процесс может длиться месяцами.

Нейтропения имеет три степени тяжести:

легкая – около 1500 нейтрофилов;
среднетяжелая – 500 — 1000;
тяжелая – менее 500.

Также различают доброкачественную (реактивную) и злокачественную (неопластическую) нейтропению.

Виды и причины

Причин этой болезни может быть достаточно много. В некоторых случаях их даже не удается установить. Рассмотрим самые распространенные подвиды этой патологии и вызывающие ее нарушения:

Относительная . Переход значительного количества нейтрофилов из циркулирующего в маргинальный пул. Иногда при воспалительном процессе наблюдается и обратная картина. А поскольку анализ крови берется из циркулирующего пула, количество выявленных телец будет неверным.
Врожденная . Нарушение выработки нейтрофилов вследствие дефектов в исходных клетках костного мозга одновременно с миграцией лейкоцитов в периферическую кровеносную систему (то есть вне сосудов, например, во внутренние органы).
Циклическая . Это периодическое снижение, а затем восстановление уровня нейтрофилов, вызванное нарушением в одном из генов. Бывает как врожденным (мутация во время внутриутробного развития), так и наследственным (наследуется по аутосомно-доминантному признаку, то есть достаточно одного больного родителя). Периодичность колебаний содержания телец при циклической нейтропении в среднем составляет 3 недели.
Иммунная . Разрушение отдельных нейтрофилов в периферии или нарушение их структуры под действием антилейкоцитарных антител. Механизмами ее запуска могут быть вирусный гепатит, полиомиелит, инфекционный мононуклеоз и другие.
Транзиторная . Наблюдается у новорожденных и грудных детей. Может передаваться от матери, болеющей аутоиммунной нейтропенией. Нормальное количество нейтрофилов обычно восстанавливается в течение месяца. Этот срок увеличивается при передаче антигенов с грудным молоком.
Доброкачественная. У детей до года подобное заболевание встречается довольно часто и обычно протекает в легкой форме. Доброкачественная нейтропения детского возраста характеризуется циклическим падением и восстановлением уровня нейтрофилов. Обычно к 2 — 3 годам состояние малыша приходит в норму.
Аутоиммунная. Нередко образуется на фоне лимфоцитоза . Обычно, если одновременно обнаружены падение уровня нейтрофилов и лимфоцитоз, можно заподозрить развитие какого-либо скрытого недуга.
Фебрильная. Помимо нейтрофилов, наблюдается резкое уменьшение количества белых кровяных телец в периферической кровеносной системе. Всегда протекает в тяжелой форме, сопровождаясь высокой температурой, падением давления, тахикардией.

При лечении противовирусными медикаментами может наблюдаться легкая форма заболевания, но по окончании курса терапии количество клеток должно прийти в норму. Если же низкий уровень держится дольше недели, пора бить тревогу, поскольку возможно ухудшение состояния с сопутствующими осложнениями – болезни крови, системы дыхания и так далее.

Также нейтропения может быть спровоцирована следующими заболеваниями:

инфекционные болезни (грипп, краснуха, корь и другие);
патологии костного мозга;
нарушения в работе селезенки;
заболевания крови;
недостаток витаминов.

Врожденные болезни

Существует ряд врожденных заболеваний, при которых снижается уровень нейтрофилов:

Иммунодефициты. Снижение всех классов иммуноглобулинов, Х-сцепленный гипер-IgM синдром, снижение числа В-лимфоцитов и низкое содержание антител из-за нарушения в Х-хромосоме.
Миелокахексия. При этом нарушается проходимость костномозгового канала, выпускающего белые кровяные тельца, что приводит к уменьшению их выработки. Параллельно с этим возрастает синтез моноцитов, что и позволяет выявить патологию. Такое состояние нередко бывает предвестником развития лейкоцитоза.
Ацидемия. Развивается в результате увеличения содержания кислот в крови ребенка.
Гликогеноз. Болезнь, при которой нарушается работа ферментов, отвечающих за синтез и распад гликогена. Вследствие этого он начинает накапливаться в органах и тканях организма.
Врожденный дискератоз. Это тяжелое заболевание кожи со множеством осложнений.
Метафизарная хондродисплазия. Болезнь, возникающая вследствие скелетной дисплазии и приводящая к карликовости с короткими конечностями.
Синдром Костмана. Наследственный дефект на генном уровне, нарушающий функции костного мозга. Он приводит к тяжелой степени нейтропении, требующей ежедневных инъекций препаратов, стимулирующих производство белых кровяных телец. Заболевание неизлечимо и нередко вызывает другие патологии крови, такие, как лейкоз.

Симптомы

Поскольку заболевание у каждого ребенка проявляется индивидуально, установить для него точные симптомы невозможно. Однако для каждой степени тяжести имеются общие особенности:

Легкая. Обычно без четких внешних признаков. Обнаруживается при постоянных вирусных заболеваниях методом анализа крови. При этом ребенок долго выздоравливает, а болезни часто дают осложнения. Если инфекция носит локальный характер, лечение не занимает много времени, и здоровью малыша ничего не угрожает.
Среднетяжелая. Постоянные ОРВИ часто осложняются гнойными инфекциями, но других проявлений нейтропении нет. При анализе крови обнаруживается также уменьшение количества лейкоцитов и гранулоцитов.
Тяжелая. В этом случае происходит общая интоксикация организма, повышается температура, ребенок часто болеет, наблюдаются высыпания на кожных покровах и слизистых оболочках. Также возможны язвенные поражения в области ануса, гнойные инфекции в ротовой, грудной и брюшной полостях. Если надлежащее лечение на данной стадии не проводить, есть риск очень серьезных осложнений, вплоть до летального исхода.

Лечение

Универсальных методов медицинской помощи при нейтропении не существует. Все зависит от степени тяжести, причины заболевания и наличия осложнений. При необходимости ребенка помещают в специальную палату стационара, в которой постоянно проводят антибактериальную и ультрафиолетовую обработку.

Лечение должно быть комплексным и может включать в себя антибактериальные, иммуностимулирующие и противогрибковые курсы терапии, а при необходимости и медикаментозную поддержку костномозговой деятельности. Если обнаружены патологии селезенки, проводится спленэктомия. В крайних случаях, когда ни один метод не помогает, прибегают к трансплантации костного мозга.

Все методы лечения направляются на устранение первопричины падения уровня нейтрофилов, а также заболеваний, спровоцированных ослаблением иммунной системы ребенка. Препаратов, напрямую влияющих на количество кровяных телец, не существует.

Если нейтропения вызвана какими-либо патологиями организма, стоит отнестись к ситуации очень внимательно, поскольку это достаточно серьезная болезнь. Но при доброкачественной форме опасаться не нужно. В 2 — 3 года уровень нейтрофилов стабилизируется, не нанеся при этом никакого вреда здоровью ребенка.

Когда новоиспеченная мама слышит по отношению к своему малышу диагноз нейтропения, она теряется, ведь заболевание относится к разряду патологий кроветворения. Еще большее удивление у многих вызывает заключение педиатра, который отрицает необходимость терапии грудничка. Рассмотрим, что представляет собой нейтропения в раннем детском возрасте, каковы особенности ее протекания и лечения.

Нейтропения – это заболевание, относящееся к разряду патологического состояния кроветворной системы, когда головным мозгом вырабатывается малое количество белых кровяных клеток – нейтрофилов. Они созревают в течение 2 недель, после чего на протяжении следующих 6 дней курсируют по кровеносным сосудам в поисках антигенов, чужеродных агентов – возбудителей инфекций и вирусов.

Другими словами, нейтрофилы напрямую связаны с иммунной защитой организма, поэтому при их недостатке в крови человек минимально защищен от вирусных, грибковых и инфекционных заболеваний. Такое состояние проявляется частым ухудшением самочувствия больного.

Иногда недостаток белых клеток связан не с нарушением их выработки в мозгу, а с их уничтожением антителами и быстрой гибелью. Чем меньше нейтрофильных клеток в составе крови, тем слабее иммунитет ребенка и выше вероятность заражения инфекцией.

Нейтропения диагностируется у грудничка, если количество белых клеток – нейтрофилов – менее 1000 Ед в 1 мкл исследуемой крови. После года минимальный уровень их нормального соотношения в крови поднимается до 1500 Ед.

Причины

В ряде случаев нейтропению относят к отдельной аномалии кроветворной системы. Болезнь у грудничка может развиться как следствие патологии крови или на фоне других отклонений. К основным причинам такого состояния относят:

Дисбаланс количества циркулирующих нейтрофилов и сбой количества пристеночного пула. Наблюдается и перераспределительная нейтропения, когда белые клетки крови локализуются в месте воспаления, вызывая их застой.
Патологические процессы в периферической ветви кроветворения, когда наблюдается быстрое омертвение вновь произведенных клеток.
Сбой выработки белых кровяных клеток в костном мозге, что является следствием дефекта предшествующего для этого процесса материала.

К другим факторам, провоцирующим заболевание, относят:

осложненное протекание бактериальных и вирусных инфекций (герпес, краснуха, ВИЧ, вирус Эпштейна – Барра, грипп, корь);
заболевания костного мозга;
гиперспленизм – патология, связанная с чрезмерным увеличением селезенки, за счет чего активно гибнут нейтрофилы;
прием группы медикаментов (анальгетики, противосудорожные);
заболевания крови (острый лейкоз, апластическая анемия и синдром миелодисплатии) и соединительных тканей;
иммунодефициты (общая вариабельная иммунонедостаточность, Х-сцепленный Ig M, Х-сцепленная агаммаглобулинемия);
авитаминоз.

В редких случаях диагностированной причиной нейтропении у грудничков называют дисфункцию поджелудочной железы, что развивается на фоне синдрома Швахмана – Даймонда – Оски.

Симптомы

Течение болезни всегда имеет различные проявления, так как невозможно точно предсказать реакцию организма на воздействие болезнетворных агентов, которым не противостоит слабая иммунная система грудничка. Поэтому можно только в общих чертах описать симптоматику нейтропении, которая классифицируется в зависимости от причин возникновения и формы протекания:

облегченное протекание заболевания у грудничков может внешне не проявляться, а диагностируют нейтропению только после исследования формулы крови после частых и продолжительных заболеваний ОРВИ, имеющих затяжной характер с бактериальными осложнениями. В случаях с локализованной инфекцией лечение проходит быстро, состояние не опасно для здоровья малыша;
средняя тяжесть нейтропении характеризуется частыми ОРВИ, рецидивами гнойной инфекции, язвами на слизистых. Кроме подобных проявлений, заболевание может больше не давать о себе знать, но на этом этапе можно дополнительно выявить агранулоцитоз, когда вместе с нейтрофилами в формуле крови выявляют общее снижение лейкоцитов и гранулоцитов. Возможны признаки инфекционно-токсического шока;
тяжелое протекание нейтропении сопровождают следующие симптомы: интоксикация организма, лихорадка, частые инфекционные заболевания, поражения кожи и слизистых, язвы около заднего прохода, рецидивы пневмонии, гнойно-деструктивные осложнения в брюшной, грудной и ротовой полостях. Эта стадия опасна возможностью летального исхода в случае продолжительного отсутствия результата терапии.

Груднички, страдающие синдромом Швахмана – Даймонда – Оски, подвержены задержке физического и умственного развития.

Педиатр Евгений Комаровский утверждает, что стоит насторожиться, если у грудничка частое возникновение синуситов, пневмонии, лихорадки, стоматита и лимфаденита. Совокупность указанных заболеваний в повторяющейся форме является первоначальным проявлением нейтропении у детей.

Наследственность

Наиболее распространена среди грудничков наследственная форма нейтропении, которая относится к первичным заболеваниям крови. При этом патология выявляется лабораторно в первые месяцы жизни новорожденного, когда головной мозг вырабатывает недостаточно нейтрофилов для поддержания нормальной иммунной защиты. Наследственная нейтропения имеет несколько форм.

Синдром Костмана

Характеризуется передачей от родителей дефектного гена, который негативно влияет на деятельность костного мозга. Но известны случаи заболевания, когда патологически развитый ген зародился независимо от наследственности.

С рождения малыши часто болеют постоянно рецидивирующими бактериальными инфекциями, иммунитет требует постоянной поддержки. Синдром Костмана характеризует пониженное содержание нейтрофилов в крови – менее 300 Ед на 1 мкл крови. Таким детям назначают пожизненную поддерживающую терапию, основанную на ежедневном подкожном введении колониестимулирующих факторов. Они провоцируют увеличение выработки костным мозгом белых кровяных клеток.

Дети с описанной формой заболевания имеют повышенную склонность к развитию других заболеваний крови, в частности, к лейкозу. В случае с неэффективностью колониестимулирующей терапии ребенку назначают трансплантацию костного мозга в возрасте после 12 лет.

Миелокахексия

Является формой наследственной нейтропении, когда белые кровяные клетки не могут активно выходить из костномозгового канала, что провоцирует снижение их выработки. Выявляется лабораторно в первый год жизни, когда в исследуемой крови на фоне сниженного количества нейтрофилов отмечают повышенную выработку моноцитов. Последние являются клетками крови, которые выполняют защитную функцию в организме и увеличиваются при возникновении воспаления или инфекции в организме. Такие пациенты находятся в группе риска возникновения лейкоцитоза – заболевание крови, которое быстро переходит в более тяжелые стадии.

Циклическая нейтропения

Встречается реже других форм наследственной нейтропении. Отличительной особенностью является промежуточное обострение, когда можно выделить четкие временные рамки межприступного и кризисного периодов.

Нейтропенический криз возникает внезапно с резким снижением белых клеток в крови, локализацией инфекционных проявлений, часто с гнойным содержимым. Длится от 3 до 9 суток, после чего также резко нормализуется состояние ребенка. Период между обострениями может составлять от 2 до 14 недель.

Лечение данной формы заболевания сводится к введению колониестимулирующих факторов за 2 дня до предполагаемого возобновления криза.

Хроническая доброкачественная нейтропения

Это патология крови, которую наблюдают у детей с рождения до двух лет, после чего заболевание самостоятельно проходит без применения дополнительной терапии. При доброкачественной нейтропении в крови обнаруживают только количественное снижение нейтрофилов, других патологий не выявляют. Таких детей ставят на учет и их постоянно наблюдают педиатр, гематолог, неонатолог и аллерголог-иммунолог.

Эту форму заболевания связывают только с несовершенностью кроветворной системы и ее тканей. Состояние не представляет угрозы для здоровья грудничка, не оказывает влияния на физическое либо психомоторное развитие ребенка.

Особой медикаментозной терапии не требует, применяют только противовирусные и антибактериальные препараты по медицинским показаниям в обычных дозах.

Фебрильная нейтропения

У грудничков встречается крайне редко, но представляет собой тяжелейшее течение заболевания на фоне выраженного снижения белых клеток в периферической крови. Характеризуется следующими симптомами:

лихорадка;
температура тела выше 38 градусов;
снижение артериального давления (в частности, систолического);
повышенная потливость;
выраженный озноб;
усиленное сердцебиение.

За счет сниженного иммунного ответа организма не удается на начальных стадиях найти истинный очаг инфекции. При долговременном течении у больного появляются гнойные очаги различного расположения (слизистые, кожа, внутренние органы).

При лечении фебрильной формы нейтропении рекомендуют комбинированные схемы терапии, которые в зависимости от инфекции-возбудителя могут включать в себя:

Антибактериальные препараты, вводимые внутривенно или внутримышечно.
Противомикробные лекарственные препараты.
В случае отсутствия положительной динамики после применения первых двух пунктов назначают противогрибковую терапию внутривенно-капельно.
Введение гипериммунной плазмы в совокупности с трансфузией гранулоцитарной массы показано для профилактики осложнений и общего облегчения течения заболевания.

Лечение

Выбор метода лечения зависит от совокупности следующих факторов:

тяжесть протекания заболевания;
состояние больного;
присутствие осложнений;
природа возбудителя инфекции или бактериального заболевания.

Решение о необходимости госпитализации принимается индивидуально исходя из тяжести течения нейтропении. При ее осложнении пациента круглосуточно наблюдают амбулаторно, при этом выделяют отдельную палату, где регулярно проводится ультрафиолетовая и антибактериальная обработки.

Проанализировав состояние пациента, ему назначают комплексное лечение, которое может содержать антибактериальную терапию, иммуностимулирующие и противогрибковые препараты, введение колониестимулирующих факторов. В редких случаях, когда нейтрофилы разрушаются в селезенке пациента, назначают спленэктомию. При неэффективности совокупной терапии на протяжении длительного времени назначают трансплантацию костного мозга.

Нейтропения у маленьких детей является серьезным заболеванием, требующим постоянной иммуностимуляции и борьбы с вирусами и инфекциями. Но в случае с доброкачественной формой этого заболевания не стоит сильно волноваться: оно самостоятельно пройдет к двум годам, никак не отразившись на дальнейшем здоровье и развитии ребенка.

Если у моего ребенка нейтропения - значит он беззащитен перед болезнетворными бактериями?

Не совсем так. Обычно у нас нейтрофилов "с запасом". Если их количество упадет ниже нормы, но не до критических цифр (не ниже 100 кл/мкл) то у ребенка увеличивается риск бактериальных инфекций. Но это вовсе не значит, что этот риск обязательно реализуется.

Однако, безусловно, педиатр будет иметь это в виду в случае инфекционного заболевания ребенка, и раньше и активнее, чем другим детям, назначать ему антибиотики.

А если цифры нейтрофилов ниже 100 кл/мкл?

Это довольно опасно. Такие дети требуют особого контроля и изоляции от всякой инфекции. Но даже при таких низких цифрах если ребенок внешне здоров - ему не требуется профилактической антибиотикотерапии , или иных агрессивных мер. В подавляющем большинстве случаев критично тяжелая нейтропения длится всего несколько дней или недель, затем цифры вновь возрастают, без всякого лечения.

Как я могу помочь своему ребенку, как ускорить увеличение уровня нейтрофилов?

Никак. То есть, разумеется, есть препараты, увеличивающие количество нейтрофилов, но назначаются они только гематологом, и только при тех заболеваниях, которые мы с Вами выше назвали термином "гораздо реже".

Обычная аутоиммунная доброкачественная нейтропения, или, скажем, циклическая нейтропения - не требуют лечения совсем. Лекарственная нейтропения требует только отмены лекарства, которое ее вызвало.

Но почему бы все же не назначить препарат для увеличения нейтрофилов, раз у ребенка с нейтропенией есть высокий риск бактериальных инфекций?

Лекарства - это не конфеты. Врач исходит из того, что всякое лечение - приносит вред. Если вред от лечения больше, чем вред от выжидательной тактики - лечение не назначается. Доброкачественная нейтропения - классический тому пример. Поэтому обычно мы ждем и наблюдаем, и этого достаточно, и все проходит само.

Вот если гематолог подтвердит у ребенка серьезное заболевание, проявляющееся нейтропенией, например, синдром Костманна , то специфическое лечение будет оправданным, оно будет неизбежным и пожизненным.

А помогают ли при нейтропении народные методы? Гомеопатия? Иглоукалывание?

А что такое агранулоцитоз, и как он связан с нейтропенией?

Гранулоциты - это лейкоциты, которые при окрашивании под микроскопом имеют "гранулы" или "зернистость" при их рассмотрении. Все лейкоциты делятся на гранулоциты и агранулоциты (имеющие и не имеющие "гранулы"). К гранулоцитам относятся не только нейтрофилы, но и базофилы , и эозинофилы (см "старый" бланк анализа ОАК выше).

Агранулоцитоз ставится в том случае, если общее количество гранулоцитов в крови не превышает 100 кл/мкл (по другим источникам - 500 кл/мкл). Агранулоцитоз - опасное состояние, и обязательно требует консультации гематолога.

Мы сдали ОАК ребенку перед плановой вакцинацией, педиатр выявил нейтропению и на этом основании отложил ребенку вакцинацию. Правильно ли это?

На этот вопрос не получится ответить коротко.

Сперва отметим, что сдавать анализы перед прививками - совершенно бессмысленно и даже вредно. Как, например, вредно сдавать мочу на посев у ребенка, не имеющего симптомов. Потому что есть такая штука, как бессимптомная бактериурия, и если даже посев мочи покажет, что моча не стерильна - это не потребует лечения.

Однако выделение бактерий с мочой встревожит родителей, и у них, а иногда даже у врача, начнут "чесаться руки" дать ребенку антибиотик - что с точки зрения современной медицины совершенно бессмысленно. Поэтому в современных международных рекомендациях врачам запрещается сдавать посев мочи ребенку, не имеющему симптомов ИМВП.

Точно также и с анализами перед прививкой. Если ребенок внешне здоров , то ему незачем сдавать анализы - там не выявится ничего, что могло бы отложить иммунизацию , зато может выявиться что-то что вызовет волнение, или даже необоснованное дообследование или лечение. Поэтому сдавать анализы перед прививкой - не нужно, достаточно осмотра педиатром.

Еще один довод против сдачи анализов без показаний: анализы иногда делают неверно. И тогда они уж точно вызывают беспричинное беспокойство и необоснованное лечение.

Ну, и последнее об этом: Вам следует знать, что не существует никаких приказов, которые требовали бы сдавать какие-либо анализы, и проходить какие-либо консультации врачей (кроме педиатра) перед прививкой. Повсеместно распространенная практика "сдайте ОАК, ОАМ и консультацию невролога перед прививкой" - это или ненужная перестраховка, или местечковая необоснованная традиция, или откровенное выколачивание денег из пациента.

Теперь по сути.

С точки зрения доказательной медицины , общепризнанных современных подходов, нейтропения легкой и средней тяжести - не является поводом для откладывания иммунизации. При определенных условиях врач может отложить только введение живых вакцин, например MMR (корь + эпидпаротит + краснуха).

С точки зрения российской медицины все иначе . Бытует мнение, что нейтропения ниже 800 кл/мкл - это временное противопоказание к вакцинации. Это мнение кочует из учебника в учебник, из статьи в статью, например:

Профилактические прививки проводятся по возрасту при абсолютном числе нейтрофилов более 800 в 1 мкл ().

Вакцинация детей до года с ХДНДВ возможна при уровне нейтрофилов выше 800 клеток в 1 мкл, детей старше года - не менее 1000 клеток в 1 мкл ().

5.9. Неправомерен отказ от вакцинации ребенка без соответствующей клинической картины, у которого выявлены отклонения показателей иммунного статуса, не достигающих уровней, характерных для конкретного иммунодефицитного состояния. Нерезкое снижение уровней сывороточных иммуноглобулинов, изменения в соотношении субпопуляций лимфоцитов, снижение численности Т-клеток и т.д. закономерно возникают при различных заболеваниях и состояниях, не достигая пороговых уровней и не сопровождаясь соответствующими клиническими проявлениями. Эти состояния не должны отождествляться с иммунодефицитами , их патологическое значение не доказано, они чаще всего отражают циклические колебания весьма динамичных иммунологических параметров во время болезни и реконвалесценции.

Что тут можно сказать?

Ни для кого не секрет, что российская медицина все больше отстает от медицины развитых стран. Ни для кого не секрет, что юридически врач в России почти никак не защищен от негодующего пациента. Итогом всего этого является "хронический перестраховочный подход" наших врачей.

Если врач не привьет Вашего ребенка из-за нейтропении - это ничем ему не грозит, как минимум. А как максимум - Вы даже сочтете его отличным врачом, мол - вот другие привили бы, а этот с "индивидуальным подходом", сразу видно что заботится о детях, не для галочки прививает. Если даже такой ребенок, скажем, заболеет коклюшем из-за того, что АКДС-вакцинация была отложена ради нейтропении - врачу ничего не будет. Он сошлется на "научные" статьи, где сказано про "ниже 800 - не прививать" и к нему ни один юрист не придерется.

А вот если врач привьет вашего ребенка, то при неудачном стечении обстоятельств, несмотря на вышеупомянутый приказ, он рискует остаться крайним. Поди докажи потом, что это не из-за прививки у ребенка развился агранулоцитоз, хотя на момент прививки нейтропения была вполне безобидной. Понимаете, перед каким выбором оказывается врач? Ну и что, по-Вашему, должно заставить его идти на риск?

Поэтому или ищите другого врача, который более смел, доверяет Вам и не станет откладывать вакцинацию "на всякий случай". Или смиритесь, и ждите пока нейтрофилы поднимутся выше 800 клеток.

Где я могу получить более подробную информацию об этой проблеме?

Выше были приведены пара ссылок на сайт emedicine.com, они дают вполне исчерпывающую информацию, достаточную даже врачу. Помимо этого Вы можете прочесть, например, эту :

Статья на английском, поэтому хочется перевести несколько наиболее интересных абзацев для людей, не владеющих английским языком перевод:

У детей с нейтропенией (прим.перев) важно соблюдать ежедневную гигиену полости рта и регулярно обращаться к стоматологу для профилактического осмотра, особенно при хронических и длительных формах нейтопении. Это позволит избежать хронических заболеваний десен или зубной инфекции.

Важен также хороший уход за кожей и быстрая антисептическая обработка поверхностных порезов, ссадин и любых повреждений кожных покровов. Вакцинация детей с нейтропениями не только возможна, но и более актуальна, нежели у обычных детей. График вакцинации никак не изменяется, если нейтропения не связана с иммунодефицитным синдромом.

Детям, которые имеют нарушенную функцию Т- или B-лимфоцитов, не следует вводить живые или ослабленные вакцины.

Посещение детского сада или школы не противопоказано большинству детей с легкой или среднетяжелой нейтропенией, хотя контакта с явно больными детьми все же следует избегать. Дети с тяжелой степенью нейтропении или тяжелыми бактериальными инфекциями в анамнезе на фоне нейтропении - нуждаются в изоляции, дабы избежать встречи с инфекционными агентами.

Вместо постскриптума. Завершая нашу статью, еще раз подчеркнем: если у Вашего ребенка нейтропения - не впадайте в панику. У врачей есть поговорка "редкие болезни - бывают редко". Держите руку на пульсе, контролируйте ОАК через интервалы, которые посоветует врач, обсудите с врачом лекарства, которые принимает ребенок, и откажитесь от тех лекарств, которые врач сочтет подозрительными в плане причины нейтропении. Этого, скорее всего, будет вполне достаточно.

В практике педиатра дети раннего возраста с нейтропениями встречаются ежемесячно. При этом злокачественные причины нейтропений педиатры видят всего несколько штук за жизнь. Например, я видел пациента с синдромом Костманна один раз в жизни, а деток без всяких симптомов болезней, но с нейтропенией в ОАК - сотни.

Были детки и с 400кл/мкл, и даже с 120 кл/мкл нейтрофилов. Наблюдали, иногда - откладывали вакцинацию, восстанавливались за 2-5 месяцев и продолжали прививаться и жить как жили. Даже к гематологу не всегда направлял. Потому что чаще всего - это совершенно безобидное состояние, которое проходит само.

Нейтропения у детей – это патологическое состояние, характеризующееся пониженным уровнем полиморфноядерных лейкоцитов (нейтрофилов) в крови. Нейтрофилы – это белые кровяные клетки, которые вырабатываются головным мозгом. Процесс их созревания занимает 14 дней.

После этого полиморфноядерные лейкоциты попадают в кровь, где занимаются обнаружением и уничтожением чужеродных агентов (вирусов, инфекций). То есть нейтрофилы принимают участие в защите организма от бактериального вторжения. Если их уровень падает, возрастает чувствительность к инфекциям разной этиологии.

Причины и формы нейтропении у детей

Чаще всего диагностируется доброкачественная хроническая нейтропения у детей. Этому типу отклонения характерна цикличность: количество нейтрофилов изменяется, колеблясь от низких показателей и достигая нормы, и наоборот.

Доброкачественная форма проходит самостоятельно с возрастом, например, обнаруженная у грудничка, она исчезнет к 2-3 годам.

Эту разновидность отклонения еще называют относительной гранулоцитопенией. Течение патологии может иметь три степени тяжести (легкая, средняя, тяжелая) и зависит от уровня нейтрофилов в крови.

Отклонение может быть фебрильным, циклическим, аутоиммунным, относительным. Любая из этих форм сопровождается изменением состава крови, которое при своевременном обнаружении можно быстро и легко устранить. Подобные изменения могут быть первичными и вторичными: иметь самостоятельную этиологию или возникнуть в результате осложнения какой-либо патологии.

Иммунная нейтропения и другие формы у детей могут развиться по следующим причинам:

Бактериальные и вирусные инфекции (краснуха, корь, герпес, грипп и пр.);
Воспаления;
Заболевания костного мозга;
Апластическая анемия – один из самых распространенных факторов;
Прием ряда медикаментозных препаратов;
Авитаминоз;
Химиотерапия.

Дефицит нейтрофилов может быть врожденным, проявиться на фоне поджелудочной или почечной недостаточности, семейной и циклической нейтропении, ВИЧ и наследственного агранулоцитоза.

В ряде случаев врачам сложно установить, почему болезнь развивается, хотя именно они являются основными факторами, определяющими форму патологии. К примеру, фебрильная нейтропения возникает как осложнение после химиотерапии цитостатическими препаратами (лечение лейкоза). Также эта форма часто возникает в результате инфекционного заболевания, которое не удалось вовремя обнаружить.

В данном случае отклонение на фоне инфекции представляет опасность: протекает с большим числом осложнений, чрезмерно быстро распространяется по органам и тканям, что может окончиться летальным исходом.

Циклическая нейтропения возникает у детей по неизвестным причинам. Ее, как правило, диагностируют в раннем детстве. Аутоиммунная форма проявляется на фоне лечения медикаментозными препаратами, к примеру, противотуберкулезными, анальгетиками, противосудорожными, противоопухолевыми. Также аутоиммунная форма возникает при одноименных патологиях, дерматомиозите, ревматоидном артрите и др.

Часто образуется аутоиммунная нейтропения и если имеется лимфоцитоз у детей. Кроме того, лимфоцитоз и понижения уровня нейтрофилов, обнаруженные после анализа крови, могут указывать на развитие недуга, который еще никак внешне не проявляет себя.

Симптоматика патологии

В целом иммунная и другие формы заболевания имеют клинические признаки, обусловленные причиной отклонения и параллельно развивающимися заболеваниями. К примеру, фебрильная форма возникает внезапно, сопровождается повышением температуры до 38-39° С.

Появляются симптомы тахикардии, наблюдается общая слабость, сильный озноб, повышенная потливость и гипотензия.

Очаг инфекции обнаружить весьма затруднительно, так как содержание в массе крови нейтрофилов очень мало. Диагноз фебрильная нейтропения ставят пациентам, у которых не обнаружены другие причины высокой температуры, а также очаги инфекции.

Циклическая форма характеризуется присутствием симптомов на протяжении 5 суток с 3-недельной периодичностью. Обычно это признаки фарингита, артрита, лихорадки и мигрени. В ротовой полости могут образоваться округлые язвы, которые долго не заживают. Отсутствие адекватной терапии приводит к скоплению зубного налета, затем камня, что чревато выпадением зубов в будущем.

Симптомы аутоиммунной формы в большинстве случаев нейтропении свидетельствуют о ее медленном, прогрессирующем или рецидивирующем течении. Эта форма отклонения чрезвычайно опасна, так как высок риск развития осложнений в виде бактериальных инфекций, которые приводят к летальному исходу.

Диагностика

Сначала исключают связь с недавно перенесенной вирусной инфекцией. Затем собирают анамнез, к примеру, имелось ли у ребенка какое-либо тяжелое заболевание (частые бактериальные инфекции, нарушения физического развития, лихорадочные состояния), наличие угрожающих жизни инфекций в прошлом, сплено- или гепатомегалия, геморрагический синдром.

Если ни одного с перечисленных признаков нет, наиболее вероятный диагноз – хроническая нейтропения. Если есть хоть один симптом, причины продолжают искать дальше.

Объем и характер лабораторных исследований зависит от частоты и степени тяжести, связанных с нейтропенией инфекций, а не только от ее выраженности. Врач может назначить исследование на определение уровня иммуноглобулинов в крови. В ряде случаев необходима пункция костного мозга. При врожденном отклонении может понадобиться генетическое исследование.

Врачи, наблюдая детей, должны разъяснить суть проблемы родителям, чтобы избавить их от ненужного беспокойства. Больше внимания нужно уделять гигиене ротовой полости, профилактике гингивита и стоматита. Прививки проводятся согласно общему плану вакцинации. Рекомендуется дополнительно прививать таких детей от гриппа, менингококковой и пневмококковой инфекции.

Лечение разных форм нейтропении у детей

Курс терапии подбирается врачом индивидуально, исходя из причины, спровоцировавшей отклонение. К примеру, когда нарушение возникло в результате прием медикаментов, целесообразно прекратить прием таковых. А относительная нейтропения не нуждается в коррекции у детей.

Тяжелая степень характеризуется быстрым распространением различных инфекций по всему организму. В такой ситуации больной нуждается в срочной госпитализации.