Злокачественная опухоль дуоденального соска. Рак желчных путей и большого дуоденального сосочка

Рак фатерова сосочка также известен под названием «рак большого дуоденального сосочка». Диагноз представляет собой злокачественную опухоль, возникающую в области двенадцатиперстной кишки. Может существовать долгое время, не проявляя агрессию.

Фатеров сосочек представляет собой анатомическую структуру, локализующуюся в середине двенадцатиперстной кишки, где она соединяется с двумя протоками: общим желчным и главным панкреатическим. В большинстве случаев расстояние между ним и пилорическим отделом желудка, функция которого заключается в перемещении переваренной пищи в кишечник, составляет 10 сантиметров. Но иногда эта величина меньше, что, значительно усложняет процесс.

Новообразование обладает овальной формой и, как правило, небольшим размером. Средние значения варьируются от 0,5 до 2,5 сантиметров в диаметре. Метастазирует рак большого дуоденального сосочка не часто, только в 25% случаев.

Классификация опухоли

Классифицировать рак фатерова соска можно по гистологическому принципу. В этом случае выделяют такие виды, как:

Аденокарцинома;
Мелкоклеточный тип;
Недифференцированный тип;
Солидный тип.

По направлению роста также принято подразделять опухоль на 2 вида:

Экзофитный. Локализуется преимущественно на поверхности покровов;
Эндофитный. Способен быстро расти и прорастать вглубь тканей.

Какой именно тип характерен для новообразования в каждом индивидуальном случае сможет определить врач на основании результатов диагностических процедур.

Причины возникновения патологии

На сегодняшний день точные причины развития злокачественной опухоли сосочка двенадцатиперстной кишки не известны. Предполагается, что основную роль в этом вопросе играют желчь и панкреотические ферменты.

Среди возможных провоцирующих факторов принято выделять:

Наследственную предрасположенность;
Влияние радиоактивного излучения;
Контакт с вредными веществами: токсические пары, тяжелые металлы, химические вещества, канцерогены и прочее;
Вредные привычки, такие, как алкоголь и курение;
Плохое питание, подразумевающее не только употребление нездоровой и вредной пищи, но и отсутствие режима;
Хронический панкреатит;
Аденому;
Семейный полипоз;
Заболевания гепатобилиарной системы;
Гельминтоз.

Рак большого дуоденального сосочка далеко не самый распространенный вид опухоли. В общей системе всех онкологических заболеваний он встречается примерно в 1-2% случаев. Если рассматривать исключительно желудочно-кишечный тракт, то здесь на рак фатерова соска приходится 5%.

Заболевание почти не диагностируется у детей. Риск его развития повышается с возрастом. Основной пик приходится на 50-55 лет. Мужчины страдают чаще женщин.

Симптомы

Для начальных стадий опухоли характерно бессимптомное течение, которое никак не беспокоит больного. Первые симптомы проявляются тогда, когда новообразование вырастает в размерах и начинается выраженный воспалительный процесс.

Изначально у большинства пациентов развивается желтуха механического характера. Она выражается в изменении цвета кожных и слизистых покровов, а также интенсивном зуде. Так как в этом периоде это может быть единственным видимым признаком, пациенты вместо рака могут заподозрить иные патологии, например, холецистит. Поэтому при появлении желтухи важно не заниматься самолечением, а обратиться за консультацией к врачу.

Помимо этого, симптомами рака фатерова сосочка могут выступать:

Увеличившийся размер печени, который можно определить даже при пальпации;
Увеличившийся размер желчного пузыря;
Цирроз печени;
Уменьшение массы тела, приводящее к истощению и даже анорексии;
Кровотечения, как обильные, так и незначительные;
Метеоризм;
Нарушение стула. Чаще всего, понос;
Изменение цвета и запаха кала;
Печеночные колики;
Боль в верхней зоне живота. Для нее характерен ноющий характер;
Рвота;
Изжога.

Изжога – один из возможных симптомов рака фатерова сосочка

Из признаков общего характера могут присутствовать:

Плохое самочувствие;
Слабость;
Повышенная температура тела;
Тошнота;
Бледность кожных покровов;
Головокружения.

Состояние организма также ухудшается по причине того, что в желудок перестают поступать важные ферменты, а функция всасывания витаминов и жиров значительно ослабляется.

Стадии развития

Раку большого дуоденального сосочка характерны 4 основных этапа протекания. Данные стадии демонстрируют степень распространенности онкологического заболевания. Они обладают следующими характеристиками:

Первая стадия. Опухоль строго ограничена ампулой фатерова соска. Метастазы полностью отсутствуют. Лечение дает хороший результат;
Вторая стадия. Новообразование начинает прорастать в поверхность двенадцатиперстной кишки. Глубина прорастания может достигать 2 сантиметров. Метастазы, как правило, отсутствуют;
Третья стадия. Происходит прорастание в поджелудочную железу. Возникают метастазы. Они распространяются на регионарные лимфоузлы и близко расположенные ткани;
Четвертая стадия. Поражены могут быть любые ткани, расположенные на расстоянии 2 сантиметров от очага. Метастазирование принимает обширный характер, затрагивая отдаленные органы.

От того, на какой стадии заболевания будет начато лечение, зависит его характер и прогноз возможного исхода. Вот почему важно определить ее с максимальной точностью.

Методы диагностики

Своевременная диагностика рака фатерово сосочка усложняется тем, что изначальные симптомы очень схожи с признаками многих других заболеваний желудочно-кишечного тракта. В первую очередь больной обращается с жалобами к врачу, который во время осмотра оценивает его внешнее состояние и анализирует анамнез.

Следующим шагом становится сдача анализов:

Мочи;
Кала;
Крови на биохимический состав, включая билирубин;
Крови на онкомаркеры;
Содержимого дуоденального пространства кишечника.

К применяемым в данном случае инструментальным методам относятся:

Дуоденальное зондирование;
Рентгенография;
Фиброгастродуоденоскопия;
Дуоденальная эндоскопическая биопсия;
Компьютерная и магнитно-резонансная томография;
Ультразвуковое исследование.

УЗИ – оди из методов диагностики

Несомненно, самым информативным методом определения злокачественности новообразования была и остается стандартная биопсия. Она заключается в изъятии образца опухоли и его изучении под микроскопом.

Лечение

Характер лечения напрямую зависит от состояния больного и степени развития опухолевого процесса. Так, например, на четвертой стадии обычно проводится лишь симптоматическое лечение с целью облегчения состояния больного. А вот, если болезнь удалось диагностировать раньше, есть шанс на выздоровление.

Оперативное

Хирургическое вмешательство в онкологии является самым действенным методом лечения. Рак фатерового соска не исключение. Если нет прямых противопоказаний, осуществляется операция по удалению опухоли.

Во время процедуры происходит резекция сразу нескольких анатомических структур:

Части желудка;
Части тонкого кишечника;
Части желчного протока;
Части панкреаса;
Желчного пузыря;
Региональных лимфатических узлов.

При успешно проведенной операции, 40% пациентов могут надеяться на выживаемость в течение 5 лет и более.

Химиотерапия

В качестве самостоятельного лечения химиотерапия при раке большого дуоденального сосочка малоэффективна. Поэтому чаще ее проводят в комплексе с хирургическим вмешательством. В данном случае может быть 2 варианта:

До операции – с целью уменьшения размеров опухоли;
После операции – с целью уничтожения возможно оставшихся раковых клеток.

Как правило, применяются такие препараты, как: Фторурацил, Митомицин, Ифосфамид.

Важно помнить, что химиотерапия обычно сопровождается побочными эффектами в виде ухудшения общего состояния, выпадения волос, тошноты, рвоты, головной боли. Она также способна оказывать значительную нагрузку на работу почек

Лучевая терапия

Лучевая терапия, аналогично химиотерапии, не является самым результативным методом лечения рака большого дуоденального сосочка. Она способна уменьшать размер опухоли примерно в 35-45% случаев.

Данный вид терапии подразумевает облучение онкологических очагов. Для этого может использоваться аппаратура наружного воздействия. В некоторых случаях радиоактивное вещество вводят непосредственно внутрь толщи новообразования.

Лучевая терапия также часто применяется в комплексе с операцией по удалению опухоли. Она не требует обязательной госпитализации и проводится всегда курсами. Побочные эффекты также возможны, как и в случае с химиотерапией.

Профилактика

Полностью исключить риск возникновения рака БДС невозможно. Но в любом случае у людей, ведущих здоровый образ жизни, риск заболевания более низкий.

Соблюдение принципов правильного питания;
Отказ от вредных привычек;
Минимизация влияния на организм вредных токсических веществ и радиоактивного излучения;
Избегание стрессовых ситуаций;
Своевременное лечение протекающих заболеваний, в особенности желудочно-кишечного тракта.

Поскольку 100% гарантии перечисленные меры все же не дают, важно периодически проходить профилактический осмотр состояния организма, в том числе и кишечника. Для тех лиц, близкие родственники которых уже имели дело с раком фатерово сосочка, особенно важно выполнять профилактические рекомендации.

Прогноз

Согласно статистическим данным, показатель 5-летней выживаемости в среднем составляет 30-34%. Более точный прогноз онкозаболевания зависит от того, на какой стадии рака производится лечение:

На первой – более 90%;
На второй – 60-75%;
На третьей – 10-20%;
На четвертой – менее 5%.

К сожалению, запущенная четвертая стадия рак фатерова соска почти всегда приводит к летальному исходу, так как в этот период опухоль является неоперабельной.

Патология в области большого дуоденального сосочка (БДС) имеет особое значение для клиники, так как может быстро приводить к нарушению желчеоттока и требовать неотложных мероприятий, направленных на его восстановление.

Особенности анатомического строения этой области делают ее чрезвычайно уязвимой к изменению pH, перепадам давления, механическим повреждениям, детергентному воздействию желчи и панкреатического сока. В связи с этим папиллиты являются наиболее распространенной патологией БДС Травматизация слизистой оболочки приводит к стенозирующему папиллиту, он может предшествовать другой патологии БДС - опухолевому поражению (доброкачественному и злокачественному).

Доброкачественные опухоли

Доброкачественные опухоли БДС встречаются очень редко - в 0,04 0,1% случаев - и чаще представлены аденомами (ворсинчатыми и тубулярными). Реже встречаются липомы, фибромы, лейомиомы, нейрофибромы. В части случаев аденома может осложняться малигнизацией.

Доброкачественные опухоли БДС длительное время могут быть бессимптомными и становиться случайной находкой при дуоденоскопии. Гистологическое исследование материалов прицельных биопсий позволяет уточнить диагноз. При сохраненном желчеоттоке и отсутствии клинических проявлений показано динамическое эндоскопическое наблюдение.

Клинические проявления характеризуются желтухой в 70% случаев, тупой или коликообразной болью в правом подреберье (60%), уменьшением массы тела (30%), анемией и диареей - в 5% случаев. Основным методом диагностики служит эндоскопия с прицельной биопсией. KT оказывается информативной при размерах опухоли более 1 см. Для уточнения диагноза применяют эндоскопическую ультрасопографию.

При нарушении желчеоттока и наличии желтухи показано оперативное лечение. Если аденома имеет узкое основание, то ее можно удалить эндоскопически и восстановить нарушенный отток желчи и панкреатического сока. При расположении опухоли в дистальной части сосочка возможна ампутация БДС. Если позволяют технические условия, из эндоскопического доступа производят папиллэктомию. В связи с тем что папиллэктомия может привести к закрытию устья общего желчного протока, в него и в вирсунгов проток устанавливают стенты, которые удаляют спустя несколько дней. Если же эндоскопическую аденомэктомию выполнить не удастся, то прибегают к хирургическому удалению опухоли - иссекают БДС и накладывают холедоходуоденоапастомоз. Эту же операцию выполняют и при подозрении на злокачественное перерождение опухоли.

Злокачественные опухоли

Рак БДС может исходить из эпителия слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, покрывающей фатеров сосочек, непосредственно из ампулы БДС, эпителия панкреатического протока и ацинарных клеток поджелудочной железы, прилегающей к протоку. По литературным данным, рак БДС составляет примерно 5% всех опухолей желудочно-кишечного тракта. В России статистики холангиоцеллюлярного рака нет, по госпитальным peгистрам рак БДС составляет 7-8% злокачественных новообразований периампулярной зоны. По данным зарубежной статистики, заболеваемость билиарными опухолями варьирует от 2 до 8 нa 100 000 жителей.

К факторам риска относят курение, сахарный диабет, резекцию желудка в анамнезе. Чаще болеют мужчины (2:1), средний возраст больных 50 лет.

F. Holzinger и соавт. в билиарном канцерогенезе выделяют 4 фазы:

II фаза - геннотоксические нарушения, ведущие к повреждениям ДНК и мутациям;

III фаза - дисрегуляция репаративных механизмов ДНК и апоптоза, позволяющая выживать мутировавшим клеткам:

IV фаза - дальнейшая морфологическая эволюция премалигнизированных клеток в холангиокарциному.

Патологическая анатомия. Макроскопически рак БДС обычно имеет полиповидную форму, иногда с изъязвленной бугристой поверхностью, растет медленно и долго не выходит за пределы БДС. Микроскопически опухоль представляет собой аденокарциному, независимо от того, откуда она исходит. Аденокарциномы, исходящие из ампулы БДС, имеют, как правою, папиллярное строение, отличаются низкой степенью злокачественности, в то время как аципарноклеточный рак характеризуется инфильтративным ростом и довольно быстро совлекает в процесс окружающие ткани. Метастазы в регионарные лимфоузлы появляются при размере опухоли более 2,5 см, примерно в 25% случаев. Первыми поражаются регионарные лимфатические узлы, затем печень и реже другие органы. Опухоль может прорастать селезеночную и воротную вены, вызывать их тромбоз и спленомегалию, приводить к нарушению оттока желчи.

Клиническая картина. Часто первым клиническим проявлением служит желтуха, медленно нарастающая, без резкого ухудшения общего состояния и болевых приступов. При пальпации можно обнаружить увеличенный желчный пузырь (симптом Курвуазье) в 50 75% наблюдений рака БДС. Симптом Kypвуазье указывает на дистальную непроходимость желчных путей и характерен как для рака БДС и опухоли головки поджелудочной железы, так и для механического блока дистального отдела общего желчного протока, обусловленного другими причинами.

В то же время при опухоли с экзофитным ростом в просвет кишки желтухи может не быть. Однако опухоль рано изъязвляется и может осложняться кровотечениями. Изъязвление опухоли способствует ее инфицированию и проникновению инфекции в желчные протоки с восходящим холангитом. При этой локализации опухоли холангит возникает чаще, чем при раке головки поджелудочной железы (в 40-50% случаев). Инфицирование панкреатического протока приводит к панкреатиту.

Присоединившийся при раке БДС воспалительный компонент может привести к серьезным диагностическим ошибкам. Болевой синдром, лихорадка, волнообразная желтуха дают основание для диагностики холецистита, холангита, панкреатита. После применения антибиотиков снимается воспаление, состояние некоторых больных улучшается и их выписывают, ошибочно считая выздоровевшими. Учитывая высокую распространенность билиарной патологии и желчнокаменной болезни, в частности холелитиаза, нельзя сужать поиск причин желтухи. Сочетание рака БДС с желчнокаменной болезнью и холециститом составляет 14%.

Диагностика. Рентгенологическое исследование двенадцатиперстной кишки в условиях гипотонии позволяет заподозрить рак БДС - в области фатерова сосочка выявляют либо дефект наполнения, либо стойкую и грубую деформацию стенки, а также нарушение продвижения контрастной массы в этой зоне. Точный топический диагноз рака БДС при релаксационной дуоденографии удается поставить в 64% случаев.

Дуоденоскопия с прицельной биопсией - основной метод диагностики рака БДС. При этом важное значение имеет точность прицельной биопсии и количество биопсийного материала. При экзофитном росте опухоли информативность прицельной биопсии составляет от 63 до 95%. Для уточнения зоны распространения опухоли может быть выполнена ЭРХПГ. Однако канюляция БДС удается в 76,5% случаев. Неудачи обусловлены невозможностью введения контрастного вещества в желчные и панкреатические протоки из-за их блокады опухолью. При необходимости исследование дополняют чрескожной чреспеченочной холангиографией. Информативность метода и обнаружении рака БДС составляет 58,8%.

Ультразвуковая диагностика опухолей БДС основывается на косвенных симптомах, поскольку визуализировать их удается редко. Косвенным признаком рака является холангиоэктазия на веем протяжении желчного дерева, при блокаде устья вирсунгова протока - панкреатэктазия. Опухоли БДС и опухоли, исходящие из дистальной части холедоха, имеют сходную ухографическую картину и практически не различимы между собой.

Ультразвуковое исследование и лапароскопия помогает дифференцировать острые хирургические заболевания гепатобилиарной области и состояния, вызванные поражением большого дуоденального сосочка. Дуоденоскопия с биопсией позволяет окончательно верифицировать опухоли БДС.

Лечение. Основной метод лечения рака БДС - хирургический. Он считается самой курабельной опухолью панкреатодуоденальной зоны, благодаря ранней диагностике в 50-90% случаев опухоль оказывается операбельной. Методом выбора служит проксимальная дуоденопанкреатэктомия по Уипплу. При раке БДС производят панкреатодуоденальную резекцию. Трансдуоденальная локальная экстирпация дуоденального сосочка представляет собой паллиативное вмешательство. При частичной дуоденопанкреатэктомии летальность не превышает 10%, при экстирпации дуоденального сосочка - менее 5%. При I стадии 5-летняя выживаемость составляет 76%, при II и III стадии - 17%. В целом показатели 5-летней выживаемости больных после операции составляют 40-60%.

Из-за редкости этой формы рака большим опытом химиотерапии онкологи не располагают.

21625 0

До развития и широкого внедрения эндоскопической диагностики крайне редко обнаруживали доброкачественные новообразования в области БДС. В последние годы, в связи с совершенствованием эндоскопической аппаратуры, доброкачественные опухоли БДС во время ЭГДС с биопсией выявляют в 6,1-12,2% случаев. Доброкачественные опухоли БДС встречаются одинаково часто у лиц обоего пола, в основном в средней возрастной группе.

Чаше развитие папиллом в зоне БДС наблюдают при раздельном впадении в полость ДПК общего жёлчного протока и протока ПЖ (без образования печёночно-поджелудочной ампулы). Считается, что данное анатомическое строение способствует травматизации области устьев протоков во время перистальтики кишки, развитию застойных, воспалительных, фиброзных и гиперпластических процессов.

Патоморфология

Макроскопически при папилломатозе БДС обнаруживают сосочковые разрастания в устье протоков сосочка. Разрастания мелкие, ярко-розового или серо-красного цвета; они заполняют отверстие протоков, выступая в просвет кишки. Папилломы имеют тонкие ножки, связанные со слизистой БДС.

Микроскопически папилломы состоят из фиброзно-эпителиальных и железистых (трубчатых желёз) элементов. Полипы покрыты высоким однорядным призматическим эпителием, клетки которого имеют светлую, слабоэозинофильную цитоплазму и базально расположенное ядро. В эпителии папиллом обнаруживают бокаловидные клетки и эндокриноциты. Нередко выявляют участки метаплазии (многослойного плоского эпителия). Папилломы имеют хорошо выраженную строму, содержащую сосуды и клеточные элементы соединительной ткани; зачастую присутствуют элементы хронического воспаления (лимфоплазмоцитарная инфильтрация).

Аденома БДС — тоже доброкачественная эпителиальная опухоль, однако распространённость её в популяции несколько меньше папилломатоза — 0,15%. По данным зарубежных авторов, основанных на материалах аутопсий, частота обнаружения аденом БДС колеблется в пределах 0,04-0,21%.

Макроскопически аденома БДС представляет одиночный узел или полиповидное образование, заполняющее печёночно-поджелудочной ампулу и выступающее в просвет ДПК (пролабирование аденомы). Размер опухоли в пределах нескольких сантиметров (чаще 1—2 см).

При микроскопическом исследовании обнаруживают, что аденома БДС покрыта эпителием, напоминающим нормальный эпителий БДС и ДПК. Эпителий схож с таковым у папиллом БДС, однако если в папилломах клеточная атипия не выражена, то в аденоме присутствуют черты атипии: клетки и ядра имеют большие размеры, ядра отличаются гиперхромностью, сильно вытянуты и расположены в клетках более хаотично, чем в папилломах, есть фигуры митоза.

Кроме того, некоторые клетки не секретируют слизь, в то время как другие отличаются гиперсекрецией. Строма выражена слабо. Аденомы в 12—23% случаев озлокачествляются (такая же частота при аналогичных опухолях толстой кишки); риск повышается, если опухоль имеет большие размеры или ворсинчатое строение.

Иногда в просвете печёночно-поджелудочной ампулы либо в области дистальных отделов общего жёлчного протока или протока ПЖ возникают гиперпластические интрапапиллярные полипы. Их развитие связывают с продуктивным компонентом хронического воспаления (папиллита). Макроскопически и микроскопически данные полипы идентичны таковым при папилломатозе устья протоков, отличие лишь в расположении.

Ряд авторов к доброкачественным образованиям зоны БДС относит и жслезисто-кистозную гиперплазию переходной складки. Железистокистозная гиперплазия переходной складки — довольно часто встречающаяся патология с образованием гроздевидных скоплений в зоне БДС, которые иногда полностью прикрывают устье сосочка, создавая угрозу развития механической желтухи и панкреатита. В большинстве же случаев данная патология течёт бессимптомно, и обнаруживают её случайно при ЭГДС.

Микроскопически данное образование представлено гиперплазированными и кистозно-расширенными железами слизистой оболочки переходной складки ДПК.

При перемещении в эмбриогенезе (гетеротопии) гиперплазированных папиллярных желёз в мышечную структуру БДС развивается аденомиоз сосочка — опухолеподобный пролиферат гиперпластического происхождения. Для данного состояния характерна гипертрофия мышечных элементов БДС. Существуют предположения и о гормональной стимуляции данных образований, подобно гиперплазии молочной либо предстательной железы.

Макроскопически БДС при аденомиозе имеет шаровидную форму, достигая в диаметре 1,5 см. Консистенция сосочка плотная, устье определить практически невозможно. Микроскопически выделяют три формы (фазы развития) аденомиоза БДС, которые последовательно сменяют друг друга при прогрессировании процесса:
. узловая;
. узловато-диффузная;
. диффузная.

В аденомиозных структурах отсутствуют митозы, признаки деструирующего роста и клеточной атипии. Данное образование относят к новообразованиям больше из-за опухолеподобной макроскопической и клинической картины, чем по морфологическим особенностям.

Клиническая картина

Проявления доброкачественных новообразований БДС одинаковы. На ранних стадиях процесса они зависят не столько от гистологической структуры опухоли, сколько от степени нарушения отделения желчи и секрета ПЖ, нарушения функции сфинктера Одди и моторики ДПК. Характерна картина рецидивирующего хронического холецистита, панкреатита, вторичной дисфункции сфинктера Одди.

Реже болезнь проявляется возвратной желтухой механического характера, печёночными коликами. Иногда присутствуют симптомы хронического холестаза в виде длительного кожного зуда, нарушений полостного пищеварения в двенадцатиперстной и тонкой кишке, хронического запора. Длительного и нарастающего механического подпечёночного холестаза, свойственного раку БДС, при доброкачественных новообразованиях, как правило, нет

Диагностика

Диагностика всех доброкачественных новообразований БДС основана па клинической картине, рентгенологическом и эндоскопическом исследовании. У врачей-эндоскопистов существует правило: при осмотре ДП К всегда изучать зону БДС. Дифференциальную диагностику проводят между папилломами и папиллярной формой рака БДС. В любом случае диагноз уточняют по данным морфологического исследования. Для диагностики доброкачественных опухолей БДС, особенно при крупных размерах опухоли, применяют УЗИ, ЭУС, КТ, МРТ, МРХПГ и ЭРХПГ.

Лечение

Лечение хирургическое. При папиллома юзе выполняют ЭПСТ или эндоскопическую папилломэктомию. Маленькие аденомы удаляют обычно эндоскопически. При больших опухолях проводят папиллотомию или папилломэктомию с папиллопластикой, реже панкреатодуоденальную резекцию. При подозрении на озлокачествление выполняют панкреатодуоденальную резекцию, при неоперабельном процессе накладывают билиодигестивный анастомоз.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.

13557 0

Злокачественные новообразования БДС выявляют достаточно часто; на их долю приходится 0,5— 1,6% всех злокачественных опухолей и более 3% злокачественных опухолей ЖКТ, 5—18% новообразований ДПК, в том числе и 5% всех карцином органов пищеварения. Мужчины страдают несколько чаще женщин, а основной возраст заболевших — более 50 лет.

Злокачественные новообразования БДС могут исходить из эпителия дистального отдела общего жёлчного протока, конечного отдела протока ПЖ, слизистой оболочки БДС или стенки ДПК в области сосочка. В последнем случае опухоли склонны к изъязвлению. Иногда очень трудно установить первоначальное происхождение опухоли, да это подчас имеет только академический интерес, так как клинически все злокачественные опухоли зоны БДС текут однотипно.

Классификация и патоморфология

Классификация злокачественных опухолей БДС по системе TNM следующая.
. Т1 — размеры опухоли не превышают 1 см, опухоль выходит за пределы сосочка.
. Т2 — опухоль не больше 2 см, вовлекаются в процесс устья общего жёлчного протока и протока ПЖ, но без инфильтрации задней стенки ДПК.
. Т3 — опухоль до 3 см, прорастает заднюю стенку ДПК, но без прорастания в ПЖ.
. Т4 — опухоль распространяется за пределы ДПК, прорастает в головку ПЖ, захватывает сосуды.

Ny — о наличии лимфогенных метастазов не известно.
. Na — поражены единичные ретродуоденальные лимфатические узлы.
. Nb — поражены парапанкреатические лимфатические узлы.
. Nе — поражены перипортальные, парааортальные или брыжеечные лимфатические узлы.

М0 — отдалённых метастазов нет.
. М1 — отдалённые метастазы есть.

Различают несколько морфологических видов злокачественных опухолей БДС.

Аденокарцинома БДС.

Папиллярный рак. Характерен экзофитный рост в просвет сосочка и ДПК. Опухоль представлена железистоподобными комплексами небольших размеров с хорошо выраженной стромой. Комплексы представляют собой полости, выстланные высоким цилиндрическим эпителием с утолщённой базальной мембраной.

Скиррозная форма. Опухоль имеет небольшой размер с преимущественным распространением вдоль общего жёлчного протока и в окружающие ткани. Новообразование содержит фиброзную ткань, богатую коллагеновыми волокнами с выраженной сосудистой сетью, среди которой видны мелкие раковые полиморфные клетки, иногда образующие полости и кисты; ядра клеток различных размеров, обнаруживают большое количество митозов, в том числе патологических.

Слизистый рак. Характерно разрастание в просвет сосочка железистых структур, образованных призматическими клетками с большим количеством слизи розового цвета в апикальных отделах. Митотическая активность раковых ктеток высокая.

Аденокарцинома, исходящая из эпителия ДПК. Выявляют большое количество железистых структур округлой, овальной или извитой формы, лишенных выводных протоков и местами переполненных слизью. Эти структуры инфильтрируют подслизистую и мышечную оболочки ДПК. Эпителий атипичный, преимущественно кубический, иногда многорядный призматический; присутствуют крупные тучные клетки с выраженной зернистостью.

Из всех перечисленных злокачественных новообразований зоны БДС наиболее часто развивается аденокарцинома. Карциномы БДС характеризуются более медленным ростом и более благоприятным прогнозом, чем рак ПЖ.
Макроскопически выделяют три формы рака БДС: полипозную, инфильтративную и язвенную. Обычно опухоль небольших размеров (до 1,5 см в диаметре) и имеет ножку. Процесс длительно не выходит за пределы сосочка.

Полипозная форма может приводить к обтурации просвета БДС (см. рис. 5-45), а инфильтративная — к его стенозу. Кроме того, опухоль может инфильтрировать стенку ДПК с формированием узловой формы. Для данной формы опухоли характерно отсутствие изменений слизистой оболочки над опухолью, поэтому поверхностная биопсия может не дать результатов.

Рис. 5-45. Аденокарцинома большого сосочка двенадцатиперстной кишки (макропрепарат): а — вид со стороны просвета двенадцатиперстной кишки; б — опухоль на разрезе, чётко видно отсутствие инвазии в ткань поджелудочной железы

Инфильтрация БДС опухолевым процессом идёт через подслизистую и мышечную оболочки сосочка, в дальнейшем — через стенку общего жёлчного протока, ткань ПЖ, стенку ДПК. Обычно метастазы в перипанкреатические лимфатические узлы возникают при диаметре опухоли более 15 мм.

Длительно протекающий опухолевый процесс характеризуется нарастающим холестазом, вторичным холециститом, развитием застойного жёлчного пузыря, холедохолитиазом, холангитом, вторичным билиарным гепатитом, циррозом печени, билиарнозависимого обструктивного панкреатита.

Поражение ДПК опухолевым процессом может привести к её выраженной деформации, развитию вторичной динамической и механической непроходимости (дуоденостазу), а изъязвление — к кровотечению. Клиническая картина

Рак области БДС может протекать в виде нескольких клинических форм:
. холеиистоподобный вариант (с типичными жёлчными коликами);
. холангитический (без колик, с кожным зудом, желтухой, субфебрилитетом);
. гастритический (дискинстическая) со вторичной желудочной диспепсией.

Однажды возникнув, желтуха при раке БДС приобретает постоянный характер с тенденцией к ухудшению, однако временные (ложные) улучшения возможнь], в основном из-за реканализаиии протока при распаде опухоли, либо на фоне противовоспалительной терапии за счёт уменьшения вторичного отёка слизистой.

Характерен выраженный диспептический синдром, связанный с нарушением полостного пищеварения в двенадцатиперстной и тонкой кишке из-за нарушения оттока жёлчи и панкреатического секрета. Постепенно больные худеют, вплоть до кахексии.

Диагностика

Диагностику проводят с учётом клинических признаков, чаще синдрома механической желтухи, данных рентгенологического и эндоскопического исследования с биопсией. Однако стадию процесса зачастую можно определить лишь во время операции (обнаруживают метастазы в лимфатические пути и окружающие органы, чаще в головку ПЖ).

Рентгенографически при злокачественных новообразованиях БДС выявляют дефект наполнения ДПК в зоне её нисходящей части по внутреннему контуру. Размеры дефекта, как правило, небольшие (до 3 см), контуры его неровные, рельеф слизистой нарушен. Особенно следует обращать внимание на ригидность стенки кишки в месте дефекта наполнения. Диагностике помогают тугое заполнение кишки сульфатом бария в условиях гипотонии, а также двойное контрастирование кишки.

Наиболее частый ранний эндоскопический симптом — увеличение размеров БДС, изъязвления в его зоне, папиллярные или бугристые образования (см. рис. 5-46). Часто сосочек приобретает малиново-красный цвет. При распаде величина БДС может быть небольшой, однако, как правило, выявляют большую зону изъязвления и инфильтрации окружающих тканей.

Рис. 5-46. Аденокарцинома большого сосочка двенадцатиперстной кишки . Эндоскопическая фотография, вид со стороны просвета двенадцатиперстной кишки

Особенное внимание при ЭГДС следует уделить осмотру состояния продольной складки ДПК. При раке БДС часто обнаруживают выбухание её ротового отдела, без грубых нарушений рельефа слизистой, характерного для инфильтрирующего роста опухоли БДС и наличии жёлчной гипертензии.

В ряде случаев диагностику рака БДС помогает провести ЭРХПГ, МРХПГ, ЭУС; данные методы позволяют выявить поражение протоков., переход процесса на ПЖ.

При неудачных попытках контрастирования протоков из-за обтурации опухолью устья БДС применяют лапароскопическую или чрескожную чреспечёночную холецистохолангиографию. Как правило, выявляют дилатацию жёлчных протоков с «обрывом» общего жёлчного протока в области ДПК.

Дифференциальную диагностику при наличии синдрома механической желтухи проводят с доброкачественными опухолями БДС, холедохолитиазом, стенозирующим папиллитом, опухолями головки ПЖ, аутоиммунным панкреатитом и др.

При обширной опухолевой инфильтрации и изъязвлении области БДС чаще всего происходит вторичное поражение сосочка вследствие распространения рака головки ПЖ. Правильный диагноз позволяют поставить КТ, МРТ, ЭРХПГ, УЗИ благодаря выявлению изменений в структуре железы, указывающих на её первичное опухолевое поражение. Вместе с тем, точное определение первичного местоположения процесса на исход и прогноз заболевания не влияет, так как возможность радикального лечения при такой ситуации сомнительна.

Лечение

При небольших опухолях на ранних стадиях обычно применяют трансдуоденальную папиллэктомию с наложением обходного билиодигестивного анастомоза. Процент пятилетней выживаемости при данной операции составляет 9-51%. Можно выполнить расширенную папиллэктомию по Н.Н. Блохину или панкреатодуоденальную резекцию.

При далеко зашедших опухолевых процессах чаще выполняют операции по дренированию протоков БДС (ЭПСТ, наложение различных холецистодигестивных анастомозов). Вместе с тем своевременное радикальное хирургическое лечение обеспечивает пятилетнюю выживаемость на уровне 40%.

С паллиативными целями у больных с неоперабельным раком БДС ввиду малой травматичности и возможности повторного выполнения при рецидивах механической желтухи показано использование ЭПСТ с ретроградным протезированием (стентированием) жёлчных протоков.

Приведённые данные свидетельствуют о важности своевременной диагностики опухолевого поражения зоны БДС: чем раньше верифицирован опухолевый процесс, тем радикальнее и менее травматично можно оперировать данных больных.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.

Лекарства назначают с осторожностью пациентам, подвергавшимся высоким дозам ионизирующего облучения на область малого таза или принимавшим ранее алкилирующие средства.

Противопоказания к химиотерапии при раке большого дуоденального сосочка:

гиперчувствительность к компонентам препарата;
крайняя степень истощенности;
синдром недостаточности костного мозга;
тяжелые системные инфекции или угроза их возникновения;
почечная недостаточность;
аномально низкий уровень белка в плазме крови;
беременность и кормление грудью (отказ от кормления на период лечения);
плохая свертываемость крови;
прогрессирующее снижение количества тромбоцитов;
нарушения слуха.

Медикаменты могут отменить при выраженной гипертензивной реакции на введение цитотоксинов (изменении частоты сердечных сокращений и повышении артериального давления).

Этиология и патогенез

Чаше развитие папиллом в зоне БДС наблюдают при раздельном впадении в полость ДПК общего жёлчного протока и протока ПЖ (без образования печёночно-поджелудочной ампулы). Считается, что данное анатомическое строение способствует травматизации области устьев протоков во время перистальтики кишки, развитию застойных, воспалительных, фиброзных и гиперпластических процессов.

Подготовка

Подготовка, или премедикация, к химиотерапии при раке большого дуоденального сосочка проходит предварительно как самостоятельная диагностическая процедура. Больного обследуют на функционирование печени и почек, органов пищеварения и кроветворения. Выявляют его психосоматический статус и работу центральной нервной системы.

Тщательно исследуют общий и биохимический состав крови на билирубин, уровень ферментов амилазы, креатинин, глюкозу, общий белок. При выявлении рискованных предпосылок назначают комплексную медикаментозную поддержку с компенсаторным эффектом.

Для улучшения переносимости химиотерапии рака большого дуоденального сосочка может рекомендоваться диета с пониженным содержанием жиров и канцерогенов и повышенная гидратация.

Классификация и патоморфология

В эпителии папиллом обнаруживают бокаловидные клетки и эндокриноциты. Нередко выявляют участки метаплазии (многослойного плоского эпителия). Папилломы имеют хорошо выраженную строму, содержащую сосуды и клеточные элементы соединительной ткани; зачастую присутствуют элементы хронического воспаления (лимфоплазмоцитарная инфильтрация).

Аденома БДС - тоже доброкачественная эпителиальная опухоль, однако распространённость её в популяции несколько меньше папилломатоза - 0,15%. По данным зарубежных авторов, основанных на материалах аутопсий, частота обнаружения аденом БДС колеблется в пределах 0,04-0,21%.

При микроскопическом исследовании обнаруживают, что аденома БДС покрыта эпителием, напоминающим нормальный эпителий БДС и ДПК. Эпителий схож с таковым у папиллом БДС, однако если в папилломах клеточная атипия не выражена, то в аденоме присутствуют черты атипии: клетки и ядра имеют большие размеры, ядра отличаются гиперхромностью, сильно вытянуты и расположены в клетках более хаотично, чем в папилломах, есть фигуры митоза.

Кроме того, некоторые клетки не секретируют слизь, в то время как другие отличаются гиперсекрецией. Строма выражена слабо. Аденомы в 12-23% случаев озлокачествляются (такая же частота при аналогичных опухолях толстой кишки); риск повышается, если опухоль имеет большие размеры или ворсинчатое строение.

Ряд авторов к доброкачественным образованиям зоны БДС относит и жслезисто-кистозную гиперплазию переходной складки. Железистокистозная гиперплазия переходной складки - довольно часто встречающаяся патология с образованием гроздевидных скоплений в зоне БДС, которые иногда полностью прикрывают устье сосочка, создавая угрозу развития механической желтухи и панкреатита.

При перемещении в эмбриогенезе (гетеротопии) гиперплазированных папиллярных желёз в мышечную структуру БДС развивается аденомиоз сосочка - опухолеподобный пролиферат гиперпластического происхождения. Для данного состояния характерна гипертрофия мышечных элементов БДС.

Макроскопически БДС при аденомиозе имеет шаровидную форму, достигая в диаметре 1,5 см. Консистенция сосочка плотная, устье определить практически невозможно. Микроскопически выделяют три формы (фазы развития) аденомиоза БДС, которые последовательно сменяют друг друга при прогрессировании процесса:
узловая;
узловато-диффузная;
диффузная.

Классификация злокачественных опухолей БДС по системе TNM следующая.

Т1 - размеры опухоли не превышают 1 см, опухоль выходит за пределы сосочка.

Т2 - опухоль не больше 2 см, вовлекаются в процесс устья общего жёлчного протока и протока ПЖ, но без инфильтрации задней стенки ДПК.

Т3 - опухоль до 3 см, прорастает заднюю стенку ДПК, но без прорастания в ПЖ.

Т4 - опухоль распространяется за пределы ДПК, прорастает в головку ПЖ, захватывает сосуды.

Ny - о наличии лимфогенных метастазов не известно.
Na - поражены единичные ретродуоденальные лимфатические узлы.
Nb - поражены парапанкреатические лимфатические узлы.
Nе - поражены перипортальные, парааортальные или брыжеечные лимфатические узлы.

М0 - отдалённых метастазов нет.
М1 - отдалённые метастазы есть.

Различают несколько морфологических видов злокачественных опухолей БДС.

Аденокарцинома БДС.

Аденокарцинома, исходящая из эпителия ДПК. Выявляют большое количество железистых структур округлой, овальной или извитой формы, лишенных выводных протоков и местами переполненных слизью. Эти структуры инфильтрируют подслизистую и мышечную оболочки ДПК.

Макроскопически выделяют три формы рака БДС: полипозную, инфильтративную и язвенную. Обычно опухоль небольших размеров (до 1,5 см в диаметре) и имеет ножку. Процесс длительно не выходит за пределы сосочка.

Полипозная форма может приводить к обтурации просвета БДС (см. рис. 5-45), а инфильтративная - к его стенозу. Кроме того, опухоль может инфильтрировать стенку ДПК с формированием узловой формы. Для данной формы опухоли характерно отсутствие изменений слизистой оболочки над опухолью, поэтому поверхностная биопсия может не дать результатов.

Инфильтрация БДС опухолевым процессом идёт через подслизистую и мышечную оболочки сосочка, в дальнейшем - через стенку общего жёлчного протока, ткань ПЖ, стенку ДПК. Обычно метастазы в перипанкреатические лимфатические узлы возникают при диаметре опухоли более 15 мм.

Поражение ДПК опухолевым процессом может привести к её выраженной деформации, развитию вторичной динамической и механической непроходимости (дуоденостазу), а изъязвление - к кровотечению. Клиническая картина

Рак области БДС может протекать в виде нескольких клинических форм:
холеиистоподобный вариант (с типичными жёлчными коликами);
холангитический (без колик, с кожным зудом, желтухой, субфебрилитетом);
гастритический (дискинстическая) со вторичной желудочной диспепсией.

Однажды возникнув, желтуха при раке БДС приобретает постоянный характер с тенденцией к ухудшению, однако временные (ложные) улучшения возможнь], в основном из-за реканализаиии протока при распаде опухоли, либо на фоне противовоспалительной терапии за счёт уменьшения вторичного отёка слизистой.

Как делают (проводят) химиотерапию при раке большого дуоденального сосочка?

Медикаменты вводятся внутривенно болюсным или капельным методом. Дозировку подбирают индивидуально с учетом массы тела, максимальной суточной дозы и возраста пациента. Действующее вещество растворяют в стерилизованном физиологическом растворе.

Вливания проводят в курсовом режиме до появления первичных побочных эффектов (диарея, стоматит, падения уровня лейкоцитов и тромбоцитов), после чего лечение приостанавливают. После нормализации показателей цикл повторяют.

В ряде случае допустимо круглосуточное введение лекарственной формы в щадящей дозировке.

Химиотерапия аденомы большого дуоденального сосочка высокотоксична, системно влияет на работу всех жизнеобеспечительных функций и способна вызывать ряд негативных нарушений в работе органов:

воспаление слизистой оболочки полости рта, пищевода, прямой кишки и мочевого пузыря;
тошнота, рвота;
диарея;
снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в единице объема крови;
расстройство моторики и нарушение координации движений;
стенокардия;
заболевания миокарда;
гиперпигментация тела;
спутанность сознания;
дезориентация в пространстве;
аллергические реакции анафилактического свойства.

Цитотоксики вызывают обратимую алопецию, снижение слуха и изменение вкусовых ощущений, могут приводить к ухудшению состояния кожи и потере ногтей.

Цены курса химиотерапии зависят от характера заболевания и стоимости методики (комбинированной или монотерапии) лечения в клиниках Москвы при раке большого дуоденального сосочка, состава препаратов, набора диагностических процедур и периода реабилитации.

При ценообразовании учитывается статус лечебного заведения, квалификация медицинского персонала, профиль больницы и уровень размещения.

Клиническая картина

Проявления доброкачественных новообразований БДС одинаковы. На ранних стадиях процесса они зависят не столько от гистологической структуры опухоли, сколько от степени нарушения отделения желчи и секрета ПЖ, нарушения функции сфинктера Одди и моторики ДПК.

Диагностика

Дифференциальную диагностику проводят между папилломами и папиллярной формой рака БДС. В любом случае диагноз уточняют по данным морфологического исследования. Для диагностики доброкачественных опухолей БДС, особенно при крупных размерах опухоли, применяют УЗИ, ЭУС, КТ, МРТ, МРХПГ и ЭРХПГ.

Особенно следует обращать внимание на ригидность стенки кишки в месте дефекта наполнения. Диагностике помогают тугое заполнение кишки сульфатом бария в условиях гипотонии, а также двойное контрастирование кишки.

Наиболее частый ранний эндоскопический симптом - увеличение размеров БДС, изъязвления в его зоне, папиллярные или бугристые образования (см. рис. 5-46). Часто сосочек приобретает малиново-красный цвет.

В ряде случаев диагностику рака БДС помогает провести ЭРХПГ, МРХПГ, ЭУС; данные методы позволяют выявить поражение протоков., переход процесса на ПЖ.

Постановка диагноза сопряжена с существенными затруднениями из-за неспецифичности симптоматики. В процессе диагностики онколог ориентируется на жалобы, данные объективного осмотра, рентгенографии, чреспеченочной или внутривенной холангиографии, дуоденального зондирования, фиброгастродуоденоскопии и других исследований.

Достаточно достоверным исследованием является дуоденальное зондирование, при проведении которого часто удается обнаружить кровь в дуоденальном содержимом. Иногда в ходе этого исследования выявляются клетки неоплазии и ферменты поджелудочной железы.

Рентгенографическими признаками рака большого дуоденального сосочка являются неровность контуров либо дефект наполнения в зоне внутренней стенки двенадцатиперстной кишки, а также отсутствие проходимости либо деформация желчного протока в зоне, приближенной к фатеровому соску.

При проведении фиброгастродуоденоскопии обнаруживают опухолевидное образование и выполняют эндоскопическую биопсию подозрительного участка. В некоторых случаях диагноз рака большого дуоденального сосочка не удается установить при помощи стандартных методик, для уточнения характера патологии приходится проводить лапаротомию, рассекать фатеров сосок, осуществлять забор ткани, а затем принимать решение об объеме операции на основании данных срочного гистологического исследования.

Лечение

Лечение хирургическое. При папиллома юзе выполняют ЭПСТ или эндоскопическую папилломэктомию. Маленькие аденомы удаляют обычно эндоскопически. При больших опухолях проводят папиллотомию или папилломэктомию с папиллопластикой, реже панкреатодуоденальную резекцию.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.

Лечение оперативное, включая радикальные операции, несмотря на большой операционный риск.

Прогноз при несвоевременной операции неблагоприятный.

«Рак большого дуоденального сосочка, симптомы, диагноз, прогноз» — Болезни печени и желчевыводящих путей

Основным способом лечения данной патологии является оперативное вмешательство, которое, в зависимости от распространенности процесса, может быть радикальным либо паллиативным. Группа паллиативных операций включает в себя около десяти различных вариантов анастомозов, позволяющих восстановить отток желчи в пищеварительный тракт либо (реже) предотвратить сдавление двенадцатиперстной кишки растущим раком большого дуоденального сосочка.

Радикальная операция является тяжелым и сложным вмешательством, поэтому проводится только после тщательного отбора пациентов в соответствии со стандартами, включающими в себя допустимую степень истощения, уровень белков в крови, определенные показатели пульса и жизненной емкости легких и т. д.

Больным раком большого дуоденального сосочка проводят гастропанкреатодуоденальную резекцию. При наличии противопоказаний к радикальному вмешательству выполняют условно радикальные операции: папиллэктомию, дуоденэктомию либо экономную панкреатодуоденальную резекцию. Радиотерапия и химиопрепараты при раке большого дуоденального сосочка малоэффективны.