Ektopie der Kleinhirntonsille: Ursachen, Symptome, Diagnose, Therapiemaßnahmen. Chiari-Fehlbildung

Bei der Arnold-Chiari-I-Malformation handelt es sich um ein Absinken der Kleinhirnmandeln in das Foramen magnum mit Kompression der Medulla oblongata. Kann mit Syringomyelie, Basilarimpression oder Intussuszeption, Atlasassimilation kombiniert werden. Die Symptome korrelieren mit dem Grad der Reduktion. Das Diagnoseverfahren der Wahl ist die Magnetresonanztomographie (MRT). Chirurgische Behandlung, Laminektomie (Entfernung der Bögen der oberen Halswirbel) mit dekompressiver Kraniektomie der hinteren Schädelgrube und Duraplastik Hirnhaut, wird nur verwendet, wenn der Patient ein neurologisches Defizit hat, von dem keine Wirkung ausgeht konservative Therapie innerhalb von 2-3 Monaten.
von Dr. Henry Knipe und Dr. Frank Gaillard et al.

Epidemiologie

Die Arnold-Chiari-I-Fehlbildung kommt häufiger bei Frauen vor.

Krankheitsbild

Im Gegensatz zu Chiari-II-, III- und IV-Fehlbildungen bleibt die Arnold-Chiari-I-Fehlbildung häufig asymptomatisch.
Wahrscheinlichkeit des Werdens klinische Manifestationen proportional zum Grad der Absenkung der Mandeln. Alle Patienten mit einem Mandelvorfall von mehr als 12 mm weisen einige Symptome auf, während etwa 30 % der Mandelvorfälle im Bereich zwischen 5 und 10 mm asymptomatisch sind.
Eine Kompression des Hirnstamms (Medulla oblongata) kann eine Syringomyelie mit den damit verbundenen Symptomen verursachen Krankheitsbild (Hinterhauptschmerzen, Schluckstörungen, Ataxie) unterschiedlicher Schwere, Schädigungssymptome Rückenmark usw.

Begleiterkrankungen

Syringomyelie Halswirbelsäule Wirbelsäule tritt in ca. 35 % (variiert zwischen 20 und 56 %) auf, Hydrozephalus in 30 % der Fälle; in beiden Fällen wird davon ausgegangen, dass sich diese Veränderungen als Folge von Störungen in der Flüssigkeitsdynamik des Zentralkanals und um das Rückenmark entwickeln.
Bei ca. 35 % (23–45 %) werden Skelettanomalien festgestellt:

• Platybasie/basilärer Eindruck
• atlantookzipitale Assimilation
• Sprengel-Deformität
• Klippel-Feil-Syndrom

Pathologie

Die Arnold-Chiari-I-Malformation ist durch einen Vorfall der Kleinhirnmandeln durch das Foramen magnum gekennzeichnet, der hauptsächlich auf eine Diskrepanz zwischen der Größe des Kleinhirns und der hinteren Schädelgrube zurückzuführen ist. Die Arnold-Chiari-I-Malformation ist von der Ektopie der Mandeln zu unterscheiden, die asymptomatisch ist und ein Zufallsbefund ist, bei dem die Mandeln nicht mehr als 3–5 mm durch das Foramen magnum herausragen.

Röntgenmerkmale

Die Pathologie wird durch die Messung des maximalen Abstands erkannt, um den die Mandeln unter die Ebene des Foramen magnum (der herkömmlichen Linie zwischen Ophisthion und Basion) ragen. Die für die Diagnose verwendeten Werte unterscheiden sich darin verschiedene Autoren :

• <3 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
• von 3 bis 6 mm: unsichere Daten, müssen mit Symptomen, dem Vorhandensein von Syringomyelie usw. verglichen werden.
• > 6 mm: Arnold-Chiari-Fehlbildung 1

• oberhalb des Foramen magnum: normal
• <5 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
• >5 mm: Arnold-Chiari-Fehlbildung 1

Mit zunehmendem Alter verändert sich die Lage der Kleinhirnmandeln. Bei Neugeborenen liegen die Mandeln direkt unterhalb des Foramen magnum und sinken mit zunehmendem Wachstum des Kindes tiefer, bis sie im Alter von 5 bis 15 Jahren ihren tiefsten Punkt erreichen. Anschließend steigen sie bis auf die Höhe des Foramen magnum an. Daher ist eine Verkleinerung der Mandeln um 5 mm bei einem Kind höchstwahrscheinlich normal und im Erwachsenenalter sollten diese Veränderungen mit Argwohn betrachtet werden.

CT

Modernes volumetrisches Scannen mit gute Qualität Die sagittale Reformation stellt das Foramen magnum und die Tonsillen relativ gut dar, obwohl der fehlende Kontrast (im Vergleich zur MRT) eine genaue Beurteilung erschwert. Häufiger kann eine Pathologie auf axialen Bildern vermutet werden, wenn das Mark die Mandeln bedeckt und Liquor cerebrospinalis in geringen Mengen vorhanden oder nicht vorhanden. Dieser Zustand sogenannter Überlauf des Foramen magnum.

MRT

Die MRT-Untersuchung ist die Methode der Wahl. Sagittale Ansichten eignen sich am besten zur Beurteilung der Arnold-Chiari-I-Malformation. Axiale Bilder liefern auch ein Bild eines „überfüllten“ Foramen magnum.

Behandlung und Prognose

Arnold-Chiari-I-Fehlbildungen können in drei Stadien eingeteilt werden (obwohl diese Einteilung in der täglichen Praxis selten verwendet wird):

1. asymptomatisch
2. Kompression des Hirnstamms
3. Syringomyelie

Eine chirurgische Behandlung kommt nur dann zum Einsatz, wenn der Patient ein neurologisches Defizit aufweist und die konservative Therapie zwei bis drei Monate lang keine Wirkung zeigt. Es besteht aus einer Laminektomie (Entfernung der Bögen der oberen Halswirbel) mit dekompressiver Kraniektomie der hinteren Schädelgrube und plastischer Chirurgie der Dura mater.

Geschichte

Es wurde erstmals 1891 von Hans Chiari, einem österreichischen Pathologen (1851-1916), beschrieben.

Differenzialdiagnose

Die Differentialserie umfasst:

• Ektopie der Mandeln:<5 мм
• Arnold-Chiari-Malformation 1,5 (syn. Bulbarvariatum Chiari 1, einst als Variante von Chiari I angesehen)
• erworbene Ektopie der Mandeln
  • Lumbalpunktion
  • Basilarinvagination

Der Begriff „Chiari-Malformation“ wird aufgrund des deutlich größeren Beitrags von Chiari gegenüber der traditionellen „Arnold-Chiari-Malformation“ bevorzugt.

Die Chiari-Malformation besteht aus vier Arten von Anomalien des Hinterhirns, die wahrscheinlich nicht miteinander zusammenhängen. Die meisten Fälle treten bei den Typen 1 und 2 auf (siehe Tabelle 6-5). Die übrigen Varianten machen eine sehr begrenzte Anzahl von Fällen aus.

Tisch 6-5. Vergleichende Merkmale der Typen 1 und 2 der Chiari-Fehlbildung (mit Modifikationen)

Chiari-Fehlbildung Typ 1

T.N. primäre Ektopie des Kleinhirns. Hierbei handelt es sich um eine seltene Anomalie, bei der es nur zu einer kaudalen Verschiebung des Kleinhirns mit Herniation der Mandeln unterhalb des GZ (Kriterien siehe MRT unten) und einer „Pfropfenverlängerung der Mandeln“ kommt. Im Gegensatz zum Typ 2 ist die Medulla oblongata nicht nach kaudal verschoben (einige Autoren stimmen dem nicht zu), der Hirnstamm ist nicht betroffen, die unteren Hirnnerven sind nicht verlängert und die oberen Halsnerven sind nicht zum Kopf gerichtet.

Es kann zu einer Fibrose der Pia und der Arachnoidea um den Hirnstamm und die Mandeln kommen. Es kann zu Hydromyelie und Syringomyelie SM kommen. Einige Fälle können nach einem lumboperitonealen Shunt oder mehreren (traumatischen) LPs erworben werden.

Epidemiologie

Das mittlere Alter bei klinischem Auftreten liegt bei 41 Jahren (Bereich: 12–73 Jahre). Es gibt eine leichte Dominanz von & (&:%=1,3:1). Die durchschnittliche Dauer der Symptome, die definitiv mit einer Chiari-Fehlbildung verbunden sind, beträgt 3,1 Jahre (Bereich: 1 Monat – 20 Jahre). Wenn wir unspezifische Beschwerden, zum Beispiel G/B, einbeziehen, beträgt dieser Zeitraum 7,3 Jahre. Mit dem Aufkommen der MRT-Ära könnte diese diagnostische Verzögerung kürzer werden.

Klinische Manifestationen

Patienten mit einer Chiari-Malformation können eines oder alle der folgenden Symptome aufweisen:

1. Kompression des Hirnstamms auf Höhe des Hirnstamms
2. GCF
3. Syringomyelie
4. Trennung der intrakraniellen Region von der Wirbelsäulenregion mit periodischem Anstieg des ICP

Beschwerden

Die häufigste Beschwerde sind Schmerzen (69 %), insbesondere Schmerzen, die meist im Hinterkopfbereich zu spüren sind (Tabelle 6-6).

Tisch 6-6. Beschwerden mit Chiari-Malformation Typ 1 (71 Patienten)

H/B wird häufig durch Nackenstreckung und Valsalva-Manöver verursacht. Auch die Schwäche ist recht ausgeprägt, vor allem beim einseitigen Händeschütteln. Das Lhermitte-Zeichen kann beobachtet werden. Bei einer Beteiligung der unteren Extremitäten kommt es meist zu beidseitiger Spastik.

Symptome

Siehe Tabelle. 6-7. Drei Hauptgruppen von Symptomen:

1. Kompressionssyndrom in der Großhirnrinde (22 %): Ataxie, kortikospinale und sensorische Störungen, Kleinhirnsymptome, Lähmung der unteren Hirnnerven. 37 % der Patienten haben schweres G/B
2. Syndrom der zentralen Läsion des SM (65 %): dissoziierte Sensibilitätsstörungen (Schmerz- und Temperaturverlust bei erhaltener oberflächlicher und tiefer Sensibilität), manchmal segmentale Schwäche und Anzeichen einer Schädigung langer Leitungsbahnen (syringomyelisches Syndrom). In 11 % der Fälle wird eine Lähmung der unteren Hirnnerven beobachtet
3. Kleinhirnsyndrom (11 %): Ataxie des Rumpfes und der Gliedmaßen, Nystagmus, Dysarthrie

Tisch 6-7. Symptome einer Chiari-Malformation Typ 1 (121 Patienten)

* im klassischen Fall: Abwärtsnystagmus mit vertikalen Bewegungen oder rotatorischer Nystagmus mit horizontalen Bewegungen; Dazu gehört auch Oszillopsie

Als charakteristisch für diese Erkrankung gilt ein Abwärtsnystagmus. In 10 % der Fälle blieb der neurologische Status der Patienten unverändert, die einzige Beschwerde waren okzipitale Kopfschmerzen. In manchen Fällen kann die Hauptbeschwerde eine Spastik sein.

Natürlicher Verlauf

Die Naturgeschichte ist nicht genau bekannt (es gibt nur 2 Veröffentlichungen zu diesem Thema). Der Patient kann mehrere Jahre lang stabil bleiben und sich periodisch verschlechtern. In einigen Fällen ist eine spontane Besserung möglich (umstritten).

Diagnose

Übersicht Kraniogramme

Bei der Analyse von 70 Übersichtskraniogrammen wurden nur in 36 % der Fälle Veränderungen festgestellt (26 % der Fälle hatten eine Basilarimpression, 7 % hatten eine Platybasie; jeweils ein Patient hatte Morbus Paget und einen konkaven Clivus). Von 60 Spondylogrammen lagen in 35 % der Fälle pathologische Veränderungen vor (u. a. Atlasassimilation, Kanalerweiterung, Fusion der Halswirbel, Agenesie des hinteren Atlasbogens).

Diagnosemethode der Wahl. Die meisten der oben genannten Anomalien können im MRT leicht erkannt werden, darunter ein Mandelvorfall sowie eine Hydrosyringomyelie, die in 20–30 % der Fälle beobachtet wird. Sofern vorhanden, ist auch eine ventrale Kompression des Hirnstamms sichtbar.

Die Lage der Kleinhirnmandeln bei 200 Normalpersonen und 25 Patienten mit Chiari-Malformation Typ 1 ist in der Tabelle dargestellt. 6-8. Tisch 6-9 zeigt die Veränderungen, die auftreten, wenn die Grenze der unteren Position der Mandeln bei 2 und nicht bei 3 mm liegt.

Tisch 6-8. Lage der Kleinhirnmandeln des BZO

* Messungen relativ zur Unterseite des BZO

Tisch 6-9. Kriterien für Chiari-Fehlbildung Typ 1

Im Gegensatz zu den obigen Angaben werden oft 5 mm als untere Grenze der Position der Mandeln angegeben, die geeignet ist, das Vorliegen einer Chiari-Typ-1-Fehlbildung zu erkennen.

Myelographie

Falsch negative Ergebnisse werden nur in 6 % der Fälle beobachtet. Der HF muss bis zum BZO reichen.

Aufgrund von Knochenartefakten weist die CT Einschränkungen bei der Darstellung des GZ-Bereichs auf. Die Zuverlässigkeit der Studie erhöht sich in Kombination mit einer intrathekal verabreichten CV (Myelographie). Befund: Vorfall der Mandeln und/oder Vergrößerung der Herzkammern.

Behandlung

Indikationen für eine chirurgische Behandlung

Aufgrund der Tatsache, dass bessere Ergebnisse erzielt werden, wenn Patienten innerhalb der ersten 2 Jahre nach Auftreten der Symptome operiert werden, wird bei symptomatischen Patienten eine frühzeitige chirurgische Behandlung empfohlen. Asymptomatische Patienten können später, wenn sie Symptome zeigen, beobachtet und operiert werden. Auch Patienten, deren Symptome sich über mehrere Jahre hinweg nicht verändert haben, können überwacht werden. Bei einer Verschlechterung ist bei ihnen eine chirurgische Behandlung angezeigt.

Chirurgische Techniken

Die häufigste Art der Operation ist die PCF-Dekompression (subokzipitale Kraniektomie) mit (oder ohne) anderen Eingriffen (normalerweise kombiniert mit Duraplastik und zervikaler Laminektomie C1 bis C2 oder C3).

Der Patient wird auf den Bauch gelegt, mit Polstern unter dem Brustkorb. Der Kopf wird mit einem Mayfield-Kopfhalter fixiert. Der Hals wird gebeugt, um den Raum zwischen dem Hinterhauptbein und dem hinteren Bogen von C1 zu vergrößern. Die Schultern werden mit Klebeband nach unten gezogen. Für den Fall, dass für eine plastische Operation ein Fragment der Fascia lata entnommen werden muss, sollte eine Hüfte auf einem Polster (Sandsack) gelagert werden. Entlang der Mittellinie vom Inion bis zum Dornfortsatz von C5 wird ein Einschnitt vorgenommen. Der Knochen wird oberhalb des GZ ca. 3 cm nach oben und ca. 3 cm in der Breite reseziert. Die Dura mater wird mit einem Y-förmigen Einschnitt eröffnet und der obere Lappen herausgeschnitten. AUFMERKSAMKEIT: Bei der Chiari-Malformation liegen die Quernebenhöhlen normalerweise sehr tief (daher sollte die Resektion des Hinterhauptbeins klein sein, der Schwerpunkt sollte auf der zervikalen Laminektomie und der Resektion der BZ-Ränder liegen, um eine Kompression der Mandeln zu vermeiden; Bei der PCF kommt es nicht zu einer Kompression der Mandeln. Darüber hinaus kann eine übermäßige Resektion des Hinterhauptbeins dazu führen, dass die Kleinhirnhemisphären in den resultierenden Defekt hineinragen, was mit zusätzlichen Problemen verbunden ist.

Führen Sie eine Duraplastik mit Periost oder einem Fragment der Fascia lata durch, um ausreichend Platz für die Mandeln und die Medulla oblongata zu schaffen. Einige Chirurgen ergänzen die Operation auch durch eine Tamponade der Spitze des vierten Ventrikels mit Muskel oder Teflon und die Drainage einer syringomyelitischen Zyste, falls vorhanden (Fensterung, normalerweise durch die Eintrittsstelle der dorsalen Wurzeln, mit oder ohne Platzierung eines Stents oder Shunts). ), Bypass des vierten Ventrikels, terminale Ventrikulostomie, Eröffnung des Foramen Magendie, wenn es geschlossen ist).

Einige Autoren raten dringend davon ab, Verwachsungen zwischen den Mandeln zu entfernen, um eine unbeabsichtigte Schädigung lebenswichtiger Strukturen, einschließlich der PICA, zu vermeiden. Andere empfehlen eine sorgfältige Trennung der Mandeln und sogar eine Behandlung mit bipolarer Koagulation, um deren Volumen zu reduzieren.

Einige Autoren empfehlen eine transorale Resektion des Clivus und des Odontoidfortsatzes bei ventraler Kompression des Hirnstamms, weil Sie glauben, dass es bei diesen Patienten nach alleiniger PCF-Dekompression zu einer Verschlechterung kommen kann. Aufgrund der Tatsache, dass die daraus resultierenden Veränderungen nachweislich reversibel sind, erscheint es angemessener, diesen Eingriff bei einer Verschlechterung oder Progression des Basilarabdrucks im MRT nach Dekompression des PCF durchzuführen.

Betriebsbefunde

Siehe Tabelle. 6-10. Ein Tonsillenvorfall liegt (per Definition) in allen Fällen vor; am häufigsten liegen sie auf der C1-Ebene (62 %). In 41 % der Fälle kommt es zu Verwachsungen zwischen Dura mater, Arachnoidea und Tonsillen mit Verstopfung der Foramina Luschka und Magendie. In 40 % der Fälle kommt es leicht zu einer Mandelablösung.

Tisch 6-10. Operationsbefund bei Chiari-Malformation Typ 1 (71 Patienten)

* Gefäßanomalien: Bei 8 Patienten war die PICA erweitert oder hatte eine ungewöhnliche Lage (die PICA reicht oft bis zum unteren Rand der Mandeln); große Duralvenenlücken

Chirurgische Komplikationen

Nach einer subokzipitalen Kraniektomie plus C1-3-Laminektomie bei 71 Patienten (mit Duraplastik bei 69 von ihnen) starb ein Patient 36 Stunden nach der Operation an Schlafapnoe. Die häufigste postoperative Komplikation war eine Atemdepression (bei 10 Patienten), die normalerweise 5 Tage andauerte, am häufigsten nachts. In diesem Zusammenhang wird eine sorgfältige Überwachung der Atmung empfohlen. Weitere Risiken der Operation: Liquorrhoe, Herniation der Kleinhirnhemisphären, Gefäßschäden (PICA etc.).

Betriebsergebnisse

Patienten, die über Schmerzen klagen, sprechen in der Regel gut auf eine Operation an. Eine präoperative Schwäche reagiert in der Regel weniger gut auf die Behandlung, insbesondere wenn bereits ein Muskelschwund vorliegt. Die Empfindlichkeit kann sich verbessern, wenn die Rückensäulen nicht betroffen sind und das Defizit auf die Beteiligung nur der spinothalamischen Bahnen zurückzuführen ist.

Rhoton glaubt, dass der Haupteffekt der Operation darin besteht, das Fortschreiten der Symptome zu stoppen.

Die günstigsten Ergebnisse wurden bei Patienten mit Kleinhirnsyndrom beobachtet (Verbesserung bei 87 % ohne weitere Verschlechterung). Faktoren, die mit schlechten Ergebnissen korrelierten: das Vorliegen von Atrophie, Ataxie, Skoliose, Dauer der Symptome von mehr als 2 Jahren.

Tisch 6-11. Langzeitergebnisse (69 Patienten, durchschnittliche Nachbeobachtungszeit 4 Jahre)

* Bei diesen Patienten kam es innerhalb von 2–3 Jahren nach der Operation zu einer Verschlechterung auf das präoperative Niveau (ohne weitere Verschlechterung). Bei 30 % der Patienten mit Kompressionssyndrom im BZ und bei 21 % der Patienten mit zentralem Läsionssyndrom im SM kam es zu einem Rückfall

Chiari-Fehlbildung Typ 2

Meist kombiniert mit Myelomeningozele (MMC) und seltener mit geschlossener Spina bifida (Spina bifida occulta).

Pathophysiologie

Wahrscheinlich nicht mit SM-Fixierung durch gleichzeitiges MMC verbunden. Wahrscheinlicher ist eine primäre Hirnstammdysgenesie mit einer Vielzahl anderer Entwicklungsstörungen.

Wichtigste Erkenntnisse

Kaudale Luxation des Halswirbelgelenks, der Pons, des vierten Ventrikels und der Medulla oblongata. Die Kleinhirnmandeln liegen auf oder unterhalb der Höhe der Großhirnrinde. Anstelle der üblichen Beugung des Halswirbelgelenks kommt es zu seiner Verformung in Form einer Beugung.

Weitere mögliche Funde:

1. Coracoidkurve der Quadrigeminusplatte

2. Fehlen des Septum pellucidum mit erhöhter interthalamischer Kommissur: Es wird angenommen, dass das Fehlen des Septum pellucidum auf eine Nekrose mit Resorption infolge von HCF und nicht auf ein angeborenes Fehlen zurückzuführen ist

3. schwach myelinisierte Kleinhirnblätter

4. GCF: in den meisten Fällen verfügbar

5. Heterotopie (pathologische Luxation)

6. Falxhypoplasie

7. Mikrogyrie

8. Degeneration der Kerne der unteren Hirnnerven

9. Knochenanomalien:
A. im Bereich des Hals-Mark-Gelenks
B. Assimilation von Atlas
C. platybasia
D. Basilarabdruck
E. Klippel-Feil-Deformität

10. Hydromyelie

11. Bildung von Lücken im Schädel

Klinische Manifestationen

Die Manifestationen gehen mit einer Funktionsstörung des Hirnstamms und der unteren Hirnnerven einher. Eine Manifestation der Krankheit im Erwachsenenalter ist selten. Die Manifestationen bei Neugeborenen unterscheiden sich deutlich von denen bei älteren Kindern. Bei Neugeborenen ist es wahrscheinlicher, dass es innerhalb weniger Tage zu einer raschen neurologischen Verschlechterung mit erheblicher Funktionsstörung des Hirnstamms kommt. Bei älteren Kindern entwickeln sich die Symptome langsamer und sind seltener so schwerwiegend.

Funde:

1. Schluckbeschwerden (neurogene Dysphagie) (69 %). Manifestiert durch schlechte Nahrungsaufnahme, Zyanose nach der Nahrungsaufnahme, Naseninsuffizienz, verlängerte Nahrungsaufnahme und Speichelansammlung. Der Rachenreflex ist häufig vermindert. Schwerwiegender bei Neugeborenen

2. Apnoe-Attacken (58 %): verbunden mit beeinträchtigter Atemstimulation. Kommt häufiger bei Neugeborenen vor

3. Stridor (56 %): häufiger bei Neugeborenen, meist schlimmer bei Inspiration (bei der Laryngoskopie ist eine Lähmung der Abducens- und manchmal Adduktorenstimmbänder sichtbar) aufgrund einer Parese des X-ten Hirnnervs. In der Regel vorübergehend, kann aber zu einem Atemstillstand führen

4. Anspruch (40 %)

5. Schwäche der oberen Gliedmaßen (27 %), die sich zu einer Tetraparese entwickeln kann

6. Opisthotonus (18 %)

7. Nystagmus: besonders nach unten

8. Schwacher oder fehlender Schrei

9. Schwäche der Gesichtsmuskulatur

Diagnose

Übersicht Kraniogramme

Als Folge einer angeborenen HCF kann ein kephalofaziales Missverhältnis sichtbar sein. In 85 % der Fälle wird die Bildung von Lücken im Schädel (dem sogenannten Lukenschädel) beobachtet (abgerundete Schädeldefekte mit klaren Kanten, getrennt durch ungleichmäßig verzweigte Knochenstreifen). Es kann zu einem tief liegenden inneren Hinterhauptsvorsprung (verkürzte Halswirbelsäule), einem Anstieg des BZO (70 %) und einer Verlängerung der oberen Halsbögen kommen.

CT und/oder MRT

Wichtigste Erkenntnisse
A. Z-förmige Verformung der Medulla oblongata*
B. Kleinhirn-„Pfropfen“
C. Quadrigeminusfusion (Korakoidbiegung im Quadrigeminusbereich)
D. erhöhte Zwischenmasse (interthalamische Fusion)*
E. Verlängerung/Zervikalisierung der Medulla oblongata
F. niedrige Befestigung des Tentorium cerebellum

Verwandte Funde
A. GCF
B. Syringomyelie im Bereich des Zervikomedullärgelenks (Prä-MRT-Inzidenz liegt bei 48–88 %).
C. behinderter vierter Ventrikel
D. zerebellomedulläre Kompression
E. Agenesie/Dysgenese des Corpus callosum*

* Diese Anzeichen lassen sich durch MRT besser beurteilen

Laryngoskopie

Es wird bei Kindern mit Stridor durchgeführt, um Kruppe und andere Infektionen der oberen Atemwege auszuschließen.

Behandlung

Installieren Sie einen Shunt zur Korrektur des GCF (falls bereits ein Shunt vorhanden ist, überprüfen Sie dessen Funktion).

Bei neurogener Dysphagie, Stridor und Apnoe-Attacken wird eine beschleunigte Dekompression des PCF empfohlen (erforderlich bei 18,7 % der Patienten mit MMC); Bevor Sie die empfohlene Dekompression durchführen, sollten Sie sich immer vergewissern, dass der Patient über einen funktionierenden Shunt verfügt!

Chirurgische Dekompression

Hinweis: Schlechte Operationsergebnisse bei Neugeborenen lassen sich dadurch erklären, dass viele der neurologischen Befunde auf angeborene (nicht korrigierbare) Störungen zurückzuführen sein können, die durch Dekompression nicht gebessert werden können. Eine andere Ansicht ist, dass histologische Veränderungen auf chronische Hirnstammkompression und begleitende Ischämie zurückzuführen sind und daher eine beschleunigte Hirnstammdekompression durchgeführt werden sollte, sobald eines der folgenden kritischen Warnsymptome auftritt: neurogene Dysphagie, Stridor, Apnoe.

Operationstechnik: Dekompression der Kleinhirnmandeln, meist mit plastischer Chirurgie der Dura mater. Der Patient wird mit gebeugtem Nacken auf den Bauch gelegt. Es werden eine subokzipitale Kraniektomie und eine zervikale Laminektomie durchgeführt, die bis zur Spitze der Kleinhirnmandeln reichen sollte. Zwischen dem Rand des BZ und dem C1-Bogen lässt sich meist ein verdicktes Duralband erkennen, das den SC komprimiert. Die Dura mater wird mit einem Y-förmigen Einschnitt eröffnet. Beim Öffnen der Dura mater oberhalb des BZO-Niveaus bei Säuglingen ist Vorsicht geboten, denn Sie haben einen gut entwickelten Sinus occipitalis und können große Duralseen aufweisen. Versuchen Sie nicht, die Mandeln von der darunter liegenden Medulla oblongata zu trennen. Bei einer großen syringomyelitischen Höhle wird ein Syringo-Subarachnoidal-Shunt durchgeführt.

Liegt vor der Operation eine Stridoratmung oder eine Parese der Kehlkopfabduktionsmuskulatur vor, wird eine (meist vorübergehende) Tracheotomie empfohlen. Eine sorgfältige postoperative Überwachung der Atmung ist erforderlich (Überwachung der Obstruktion und Reduzierung der Beatmungsstimulation). Bei Hypoxie und Hyperkapnie ist eine mechanische Beatmung angezeigt.

Ergebnisse

In 68 % der Fälle kommt es zu einem vollständigen oder nahezu vollständigen Abklingen der Symptome. In 12 % der Fälle besteht ein geringfügiges oder mäßiges neurologisches Restdefizit. In 20 % der Fälle tritt keine Besserung ein. Im Allgemeinen haben Neugeborene schlechtere Ergebnisse als ältere Kinder.

Die häufigste Todesursache ist Atemstillstand (8 von 17 verstorbenen Patienten). Die übrigen Fälle waren Meningitis/Ventrikulitis (6 Patienten), Aspiration (2) und Gallengangsatresie (1).

Während der postoperativen Nachbeobachtungszeit von 7 Monaten bis 6 Jahren betrug die Sterblichkeitsrate der operierten Patienten 37,8 %.

Die wichtigsten Prognosefaktoren waren der präoperative Status und die Rate der neurologischen Verschlechterung. Die Sterblichkeit bei Säuglingen mit Herz-Lungen-Stillstand, Stimmbandlähmung und Armschwäche innerhalb von 2 Wochen nach der Vorstellung betrug 71 %. Bei einer allmählicheren Verschlechterung lag die Sterblichkeitsrate bei 23 %. Der schlechteste Prognosefaktor für den Erfolg einer chirurgischen Behandlung war die beidseitige Stimmbandlähmung.

Andere Arten von Chiari-Fehlbildungen

Chiari-Fehlbildung Typ 3

Selten gesehen. Es ist die schwerste Form. Verschiebung der PCF-Strukturen mit Herniation des Kleinhirns durch die BZ in den Zervikalkanal, häufig mit zervikaler oder subokzipitaler Enzephalomeningozele. Normalerweise unvereinbar mit dem Leben.

Chiari-Fehlbildung Typ 4

Kleinhirnhypoplasie ohne Kleinhirnherniation.

Greenberg. Neurochirurgie

Die Arnold-Chiari-Malformation Typ I (Q07.0) ist eine angeborene Anomalie der Gehirnentwicklung, die durch eine Verschiebung der Formationen der hinteren Schädelgrube in den Wirbelkanalbereich unterhalb der Höhe des Foramen magnum gekennzeichnet ist.

Prävalenz: durchschnittlich 3,3–8,2 pro 100.000 Menschen. Der Beginn klinischer Symptome wird im Erwachsenen- oder Jugendalter beobachtet. In 50-75 % der Fälle liegt eine Kombination mit Syringomyelie vor, in 10 % - mit Hydrozephalus.

Manchmal hat diese Pathologie keine klinischen Symptome und wird zu einem Röntgenbefund.

Krankheitsbild

Die Hauptsymptome der Arnold-Chiari-Malformation Typ I sind folgende:

• Schmerzen im Hinterkopf, können sich beim Husten und Pressen verstärken (35-50 %),
• Nackenschmerzen (15 %),
• Schwäche, Taubheitsgefühl in den Händen (60 %),
• Instabilität beim Gehen (40 %),
• Doppeltsehen, Sprachbehinderung, Schluckbeschwerden - 5-25 %,
• Lärm im Kopf (15 %).

Eine objektive Untersuchung des Patienten kann zerebrales Syndrom, Platybasie (50 %), Nystagmus, Diplopie, Dysphagie, Dysarthrie, Hypästhesie im Nacken und in den Armen, spastische Parese in den Armen, Revitalisierung tiefer Reflexe und Ataxie aufdecken.

Diagnose einer Arnold-Chiari-Fehlbildung

• Magnetresonanztomographie des Gehirns, Halswirbelsäule.

• Konsultation mit einem Neuro-Ophthalmologen (Stauungspapille).

Differenzialdiagnose:

• Andere Anomalien der Gehirnentwicklung, kraniovertebraler Übergang.
• Hereditäre Ataxien.
• Demyelinisierende Krankheiten.

Behandlung der Arnold-Chiari-Fehlbildung

Die Behandlung erfolgt symptomatisch. Wird nur nach Bestätigung der Diagnose durch einen Facharzt verschrieben. Eine Zunahme der klinischen Symptome ist eine Indikation für eine subokzipitale Dekompression und eine Bypass-Operation.

Unentbehrliche Arzneimittel

Es gibt Kontraindikationen. Fachliche Beratung ist erforderlich.

• Ketoprofen (nichtsteroidales Analgetikum). Dosierungsschema: oral 50 mg situativ, nicht mehr als 2 Mal pro Woche.
• (Nicht-steroidale entzündungshemmende Medikament). Dosierungsschema: Zur Linderung des akuten Schmerzsyndroms beträgt die empfohlene orale Dosis 8-16 mg/Tag. in 2-3 Dosen. Die maximale Tagesdosis beträgt 16 mg. Die Tabletten werden vor den Mahlzeiten mit einem Glas Wasser eingenommen.
• (schmerzstillend, entzündungshemmend). Dosierungsschema: oral, zu den Mahlzeiten, 10-20 mg/Tag. in 1 oder 2 Dosen. Bei Bedarf können Sie die Dosis vorübergehend einmalig oder in mehreren Dosen auf 30 mg/Tag erhöhen oder auf 10 mg/Tag reduzieren.
• (zentral wirkendes Muskelrelaxans). Dosierungsschema: Die orale Anfangsdosis beträgt 6 mg (1 Kapsel). Bei Bedarf kann die Tagesdosis schrittweise im Abstand von 3-7 Tagen um 6 mg (1 Kapsel) erhöht werden. Für die meisten Patienten beträgt die optimale Dosis 12 mg pro Tag (2 Kapseln); In seltenen Fällen kann es erforderlich sein, die Tagesdosis auf 24 mg zu erhöhen.
• (zentral wirkendes Muskelrelaxans). Dosierungsschema: oral, nach den Mahlzeiten, unzerkaut, mit einer kleinen Menge Wasser, beginnend mit 50 mg 2-3-mal täglich, schrittweise Steigerung der Dosis auf 150 mg 2-3-mal täglich.

Folgende Erscheinungsformen sind jedoch möglich:

• Schmerzen im Hals-Occipital-Bereich, verstärkt durch Husten und Pressen;
• Kopfschmerzen;
• verminderte Sehschärfe;
• Nystagmus (oszillierende Bewegungen der Augäpfel);
• Schluckstörungen (Ersticken beim Essen, Trinken);
• Gangunsicherheit, Instabilität, häufige Stürze;
• Bewegungskoordinationsstörung: Die Bewegungen des Patienten sind unklar, unkoordiniert und ausladend;
• Verletzung der Tiefensensibilität (die Wahrnehmung des eigenen Körpers ist gestört, zum Beispiel spürt eine Person mit geschlossenen Augen nicht die Position, in der ihre Hände liegen);
• verminderte Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit der oberen Extremitäten;
• Atembeschwerden (bis zum Stillstand) – in schweren Fällen.

Formen

• Arnold-Chiari-Fehlbildung 1Typ: Absinken eines Teils des Kleinhirns (seine Auswüchse - Mandeln) unter die Ebene des Foramen magnum mit Kompression des Hirnstamms.
• Arnold-Chiari-Fehlbildung 2Typ: Neben den Kleinhirnmandeln reichen auch die Medulla oblongata und das Mittelhirn (direkt darüber liegende Strukturen) in das Foramen magnum. Oft begleitet von einer fehlenden Fusion der Wirbelsäulenbögen, Hydrozephalus (beeinträchtigter Abfluss von Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit aus den Hohlräumen des Gehirns. Liquor ist eine Flüssigkeit, die für Ernährung und Stoffwechsel im Gehirn sorgt).
• Arnold-Chiari-Fehlbildung 3Typ: Bei dieser Form der Anomalie entsteht ein Bruch des Gehirns (Enzephalozele), der durch einen Defekt in den Schädelknochen entsteht. Ein Teil des Kleinhirns gelangt in diese Hernie, was sich in Ungleichgewicht, Gangunsicherheit und Nystagmus (rhythmische oszillierende Bewegungen der Augen von einer Seite zur anderen) äußert.
• Arnold-Chiari-Fehlbildung Typ 4: Diese Form ist durch eine angeborene Unterentwicklung des Kleinhirns gekennzeichnet. Meistens endet es mit dem Tod.

Ursachen

Die Gründe für die Entwicklung dieser Anomalie sind nicht zuverlässig bekannt.

Es ist möglich, dass das Risiko, ein Kind mit einer Arnold-Chiari-Fehlbildung zu bekommen, durch die folgenden Faktoren erhöht wird, die den Körper einer schwangeren Frau beeinflussen:

• Drogenmissbrauch während der Schwangerschaft;
• Rauchen und Alkoholkonsum während der Schwangerschaft;
• häufige virale Erkältungen sowie Röteln und andere Viruserkrankungen während der Schwangerschaft.

Angeborene Ursachen können eine abnormale Entwicklung der Schädelknochen sein:

• die hintere Schädelgrube ist zu klein (in der sich normalerweise das Kleinhirn und der Hinterhauptslappen des Gehirns befinden);
• Vergrößerung des Foramen magnum.

Zu den erworbenen Ursachen können gehören:

• traumatische Verletzungen des Schädels und Gehirns des Kindes aufgrund eines Geburtstraumas (während der Passage des Geburtskanals);
• hydrodynamischer Einfluss von Liquor cerebrospinalis auf die Wände des Zentralkanals des Rückenmarks (Liquor ist die Liquor cerebrospinalis, die für Ernährung und Stoffwechsel im Gehirn sorgt): Wenn die Zirkulation von Liquor cerebrospinalis zwischen den Hohlräumen (Ventrikeln) des Gehirns und dem Gehirn gestört ist Wenn das Rückenmark gestört ist, kann die unter Druck stehende Liquor cerebrospinalis das Rückenmark schädigen und seinen zentralen Kanal dehnen.

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Diagnose

Die Diagnose wird auf der Grundlage einer neurologischen Untersuchung und der Ergebnisse einer instrumentellen Untersuchung gestellt.

• Neurologische Untersuchung: Kann Gangunsicherheit, Nystagmus (rhythmische oszillierende Bewegungen der Augen von einer Seite zur anderen), Sinnesstörungen und Schluckbeschwerden aufdecken.
• Analyse von Beschwerden und Krankengeschichte:
  • Wie lange ist es her, dass Beschwerden über Kopfschmerzen, Gefühlsstörungen, Gangunsicherheit, Lähmungen (Unfähigkeit, die Gliedmaßen zu bewegen) auftraten?
  • ob die Störungen bereits bei der Geburt vorhanden waren oder sich später entwickelten;
  • ob das Kind während der Geburt eine Kopf- oder Nackenverletzung erlitten hat.

• Mit der MRT (Magnetresonanztomographie) des Gehirns sowie des Hals- und Brustwirbelsäulenmarks können Sie die Struktur des Gehirns Schicht für Schicht untersuchen, um Anomalien in der Gehirnentwicklung zu erkennen.
• Es besteht auch die Möglichkeit, einen Therapeuten oder Neurochirurgen zu konsultieren.

Behandlung der Arnold-Chiari-Fehlbildung

Umfang und Art der Behandlung richten sich nach der Schwere der Erkrankung.

• Konservative (nicht-chirurgische) Behandlung (wenn das Hauptsymptom der Erkrankung leichte Schmerzen im Hals-Occipital-Bereich sind): Zur Behandlung werden Schmerzmittel, entzündungshemmende Medikamente und Muskelrelaxantien (Medikamente, die die Muskeln entspannen) eingesetzt.
• Chirurgische Behandlung (wenn die konservative Therapie keine Wirkung zeigt oder schwere neurologische Symptome vorliegen (z. B. Taubheitsgefühl, Schwäche in den Gliedmaßen)). Das Ziel der chirurgischen Behandlung besteht darin, Faktoren zu beseitigen, die zur Kompression von Gehirnstrukturen beitragen, sowie die Zirkulation der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit zu normalisieren (normalerweise zirkuliert sie frei zwischen den Ventrikeln des Gehirns und dem zentralen Kanal des Rückenmarks).

Komplikationen und Folgen

• Eine Zunahme der intrakraniellen Hypertonie, die Entwicklung eines hypertensiv-hydrozephalen Syndroms (übermäßige Ansammlung von Flüssigkeit in der Schädelhöhle).
• Atembeschwerden (bis hin zum Atemstillstand).
• Stauungspneumonie (Entzündung des Lungengewebes aufgrund von Blutstau in der Lunge. Blutstau führt zu Unterernährung der Lunge und zur aktiven Vermehrung eindringender Mikroorganismen), da Patienten häufig nicht mehr in der Lage sind, sich selbstständig zu bewegen.

Prävention der Arnold-Chiari-Fehlbildung

Aufgrund unzureichender Daten zu den Krankheitsursachen beschränken sich vorbeugende Maßnahmen auf die Regeln eines gesunden Lebensstils der Mutter während der Schwangerschaft:

• gute Ernährung (Verzehr von frischem Gemüse und Obst, Fleischprodukten, Einnahme von Vitaminen);
• mit dem Rauchen und Alkohol aufhören;
• Einnahme von Medikamenten nur nach ärztlicher Verordnung.

Zusätzlich

Voraussetzungen für einen Mandelvorfall sind:

• Verkleinerung der hinteren Schädelgrube (in der sich normalerweise das Kleinhirn und der Hinterhauptslappen des Gehirns befinden): In diesem Fall hat das Kleinhirn nicht genügend Platz und es scheint seinen unteren Teil aus dem Schädel zu „drücken“. Hohlraum;
• Vergrößerung des Foramen magnum: ermöglicht den Austritt der Kleinhirnmandeln aus der Schädelhöhle.

Das Absinken der Kleinhirnmandeln in das Foramen magnum oder Cagal des Rückenmarks wird als Dystopie bezeichnet. Und manchmal wird diese Pathologie als Chiari-Fehlbildung bezeichnet. Eine solche Erkrankung geht in der Regel nicht mit erheblichen Störungen oder offensichtlichen Symptomen einher und stellt für den Patienten keinen Grund zur Besorgnis dar. Oft manifestiert sich diese Pathologie nach Erreichen des 30. bis 40. Lebensjahres. Meist wird es bei Untersuchungen aus anderen Gründen entdeckt. Daher sollten Sie über diese Krankheit Bescheid wissen, damit sie den Patienten nicht überrascht.

Um zu verstehen, was eine niedrige Lage der Kleinhirnmandeln ist, müssen Sie die klinischen Symptome genau kennen und wissen, wie die Pathologie erkannt wird. Und da dieser Zustand mit häufigen Kopfschmerzen einhergeht, müssen Sie zunächst die Ursache ermitteln und dann mit der Behandlung beginnen. Diese Krankheit wird durch MRT erkannt.

Gründe für das Erscheinen

Kleinhirndystopie ist in der Regel eine angeborene Pathologie. Sie tritt auf, wenn ein Organ während der Embryonalperiode verschoben wird. Sie tritt sekundär nur bei häufigen Punktionen oder bei Verletzungen der Lendenwirbelsäule auf. Es wurden keine anderen Ursachen dieser Krankheit identifiziert.

Die Mandeln des Kleinhirns sind denen des Kehlkopfes sehr ähnlich. In der Normalstellung liegen sie oberhalb des BZO des Schädels. Und Abweichungen in ihrer Entwicklung und Position können nicht nur zu Dystopie führen. Am häufigsten kommt es zu einem Vorfall der Kleinhirnmandeln unterhalb der Schädelhöhe.

Bisher handelt es sich bei der Chiari-Krankheit um eine Pathologie, über deren Ursachen sich Neurologen nicht einig sind. Einige sind der Meinung, dass diese Anomalie auftritt, wenn die Größe der Fossa hinter dem Schädelausgang zum Wirbelkanal abnimmt. Dies führt häufig zu solchen Folgen beim Wachstum von Geweben, die sich in der Box befinden. Sie münden in den okzipitalen Austrittskanal. Andere Experten glauben, dass sich die Krankheit aufgrund einer Zunahme des Gehirngewebevolumens im Kopf entwickelt. In diesem Fall beginnt das Gehirn, das Kleinhirn und seine Mandeln durch die hintere Schädelgrube in das Foramen occipitalis cranialis zu schieben.

Verursacht das Fortschreiten einer ausgeprägten Anomalie und deren Übergang in die „Klinik“, beispielsweise einen Hydrozephalus. Gleichzeitig nimmt die Gesamtgröße des Gehirns zu, insbesondere des Kleinhirngewebes. Die Chiari-Pathologie geht zusammen mit dem unterentwickelten Bandapparat des Gehirns mit einer Dysplasie des Knochengewebes einher. Daher führt jede traumatische Hirnverletzung häufig zu einer verstärkten Verschlechterung der Lage der Mandeln und des Kleinhirns.

Arten von Anomalien

Es gibt solche Arten von abnormalen Abweichungen wie Dystopie und Chiari-Malformation.

Die Chiari-Krankheit wird wiederum in vier verschiedene Typen unterteilt:

1. Typ I ist durch die Lage der Mandeln unterhalb der Höhe des Foramen magnum gekennzeichnet. Diese Pathologie wird normalerweise bei Jugendlichen und Erwachsenen festgestellt. Sie geht oft mit einer Ansammlung von Liquor cerebrospinalis im Zentralkanal einher, wo sich das Rückenmark des Patienten befindet.
2. Typ II ist durch eine Manifestation unmittelbar nach der Geburt gekennzeichnet. Darüber hinaus treten bei der zweiten Art der Pathologie neben den Mandeln auch der Kleinhirnwurm mit einem Teil der Medulla oblongata und der Ventrikel in das Foramen des Hinterhauptteils ein. Die zweite Art von Anomalie geht viel häufiger mit einer Hydromyelie einher als mit der im ersten Fall beschriebenen Pathologie. In den meisten Fällen ist diese pathologische Abweichung mit angeborenen Hernien verbunden, die sich in verschiedenen Teilen des Rückenmarks bilden.
3. Typ III zeichnet sich dadurch aus, dass nicht nur die Mandeln durch das Loch nach unten dringen, sondern auch das Kleinhirn zusammen mit dem Gewebe der Medulla oblongata. Sie befinden sich im Hals- und Hinterkopfbereich.
4. Typ IV ist eine Unterentwicklung des Kleinhirngewebes. Diese Pathologie geht nicht mit einer Verschiebung nach kaudal einher. Am häufigsten geht die Anomalie jedoch mit einer angeborenen Zyste einher, die sich in der Schädelgrube und im Hydrozephalus befindet.

Typ II und III treten häufig in Kombination mit Symptomen einer Dysplasie des Nervensystems auf, zum Beispiel Heterotopie des Großhirnrindengewebes, Foramenzysten usw.

Symptome

Die häufigste Anomalie ist die Pathologie des ersten Typs. Damit ist häufig die Manifestation eines Liquor-Hypertonie-Syndroms sowie von Kleinhirn-Bulbär- und Syringomyelen-Phänomenen, Funktionsstörungen der Nervenenden im Schädel, möglich.

Beim Liquor-hypertensiven Syndrom handelt es sich um Schmerzen in der Hinterkopf- und Nackenmuskulatur, die sich beim Niesen, Husten oder bei Belastung der Nackenmuskulatur verstärken. Häufig gehen die Schmerzen mit Erbrechen einher, das nicht mit dem Essen einhergeht. Viele Symptome der Pathologie treten in Abhängigkeit von der Position der Kleinhirnmandeln relativ zur Öffnung in der Hinterhauptsgrube des Schädels auf. Außerdem beobachtet:

• erhöhter Tonus der Halsmuskulatur;
• Sprachstörung;
• Verschlechterung der Seh- und Hörorgane;
• Abweichungen beim Schlucken;
• häufiger Schwindel, begleitet von Geräuschen im Kopf;
• ein Gefühl der Rotation der Umgebung;
• kurze Ohnmacht;
• Druckänderungen bei plötzlichen Bewegungen;
• Zungenatrophie;
• Heiserkeit der Stimme;
• Atemprobleme und Empfindlichkeit verschiedener Körperteile;
• Anfälle von Taubheitsgefühl;
• Störungen der Beckenorgane;
• Schwächung der Muskeln der Gliedmaßen.

Anomalien der Typen II und III weisen ähnliche Symptome auf, die sich bereits in den ersten Augenblicken nach der Geburt des Babys bemerkbar machen. Der zweite Typ geht mit lautem Atmen sowie unerwarteten Anfällen von Atemstillstand und Neuroparese des Kehlkopfgewebes einher. Auch Abweichungen im Schluckvorgang werden beobachtet.

Anzeichen einer Dystopie sind selten offensichtlich. Dennoch sind neurologische Manifestationen möglich:

• Anfälle von „schießenden“ Schmerzen in der Nackenmuskulatur mit erhöhter Anspannung oder Husten;
• häufige Schmerzen im Kopfbereich;
• Anfälle von Schwindel und Ohnmacht.

Wenn der Vorfall der Mandeln schwerwiegend ist, kommt es manchmal zu einer Erweiterung des Kanals, der Gehirn und Rückenmark verbindet, und es bilden sich Hohlräume um den Kanal herum.

Diagnosemethoden

Die wichtigste moderne Methode zur Diagnose von Dystopie ist die MRT. In diesem Fall liefern weder CT- noch Röntgenuntersuchungen ein vollständiges Bild der Pathologie.

Für die Diagnose des Chiari-Syndroms sind keine Standardmethoden wie EEG, EchoEG oder REG geeignet, da sie keine genaue Diagnose ermöglichen. Auch eine Untersuchung durch einen Neurologen kann die Anomalie nicht feststellen. Alle diese Methoden können nur den Verdacht auf einen erhöhten Druck im Schädelinneren aufzeigen. Röntgenaufnahmen des Schädels sollten ebenfalls nicht durchgeführt werden, da sie nur Anomalien des Knochengewebes zeigen, die mit der Pathologie einhergehen können. Daher war die Diagnose dieser Krankheit vor der Einführung der Tomographie in die diagnostische Praxis problematisch. Moderne Diagnosemethoden ermöglichen eine genaue Bestimmung der Pathologie.

Bei einer qualitativ hochwertigen Darstellung des Knochengewebes des Wirbelübergangs liefern Methoden wie MSCT oder CT kein ausreichend genaues Bild. Die einzige zuverlässige Methode zur Diagnose einer Chiari-Fehlbildung ist heute die MRT.

Da die Forschung mit dieser Methode erfordert, dass der Patient unbeweglich bleibt, werden Kleinkinder mit Hilfe von Medikamenten in künstlichen Schlaf versetzt. Außerdem wird eine MRT des Rückenmarks durchgeführt. Ziel ist die Diagnose abnormaler Anomalien in der Funktion des Nervensystems.

Behandlung

Konservative Behandlungsmethoden sind nur bei sehr geringen Abweichungen möglich. Es hängt alles davon ab, in welchem ​​Zustand sich der Patient zum Zeitpunkt des Arztbesuchs befindet. In diesem Fall zielt die Behandlung darauf ab, die schmerzhaften Symptome mit nichtsteroidalen Medikamenten oder Muskelrelaxantien zu lindern. Auch eine Korrektur des Regimes ist notwendig.

Die einzige wirksame Behandlung für große Abweichungen ist eine Operation, die aus einer Erweiterung der Schädelgrube und einer plastischen Operation des Dura-Mater-Gewebes besteht.

Indikationen für eine chirurgische Behandlung sind:

• schwächende Kopfschmerzen, die nicht durch Medikamente gelindert werden können.
• eine Zunahme der Gehirnmanifestationen, die zu einer Behinderung führen.

Tritt die abnormale Abweichung ohne erkennbare Anzeichen auf, ist keine Behandlung erforderlich. Bei Schmerzen im Nacken- und Hinterkopfbereich wird eine konservative Therapie durchgeführt, bei der Analgetika und aseptische Medikamente sowie Muskelrelaxantien zum Einsatz kommen.

Wenn die Chiari-Fehlbildung mit einer neurologischen Dysfunktion einhergeht oder eine konservative Therapie keine Ergebnisse bringt, wird eine Operation verordnet.

Bei der Behandlung des Chiari-Syndroms kommt häufig die Methode der kraniovertebralen Dekompression zum Einsatz. Bei der Operation wird die Öffnung des Hinterhauptsteils erweitert, indem ein Teil des Knochengewebes entfernt, die Kleinhirnmandeln und Teile von zwei Halswirbeln abgeschnitten werden. Dadurch wird der Umlauf der Liquor cerebrospinalis im Gehirngewebe durch ein aus einem Allotransplantat oder künstlichem Material hergestelltes Pflaster normalisiert. Das Chiari-Syndrom wird manchmal mit einem Shunt behandelt, der den Abfluss von Liquor aus dem Zentralkanal ermöglicht. Durch eine Operation kann Liquor cerebrospinalis in die Gefäße der Brust oder des Bauchfells abgeleitet werden.

Vorhersage

Die Chiari-Malformation Typ 1 kann ein Leben lang asymptomatisch sein. Und die dritte Art von Pathologie führt fast immer zum Tod, wenn keine rechtzeitige Behandlung durchgeführt wird. Bei Auftreten neurologischer Krankheitssymptome erster oder letzter Art ist eine rechtzeitige chirurgische Behandlung sehr wichtig, da der daraus resultierende Mangel an neurologischen Funktionen auch bei erfolgreicher Durchführung der Manipulationen nur schwer wiederhergestellt werden kann. Verschiedenen Quellen zufolge wird die Wirksamkeit der Operation in etwa der Hälfte der Episoden beobachtet.

Die Arnold-Chiari-Fehlbildung wird als Defekt der kraniovertebralen Zone klassifiziert. Es wird in der hinteren Schädelgrube (PCF) gebildet. Wenn sein Volumen nicht ausreicht, werden die hinteren Teile des Gehirns und des Kleinhirns in Richtung des Foramen magnum verschoben und der Fluss der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit wird gestört. Die Rückseite des Schädels bildet die sogenannte hintere Schädelgrube, in der sich die Hemisphären und der Kleinhirnwurm, die Pons und die Medulla oblongata befinden, die nach Durchgang durch das Foramen magnum in das Rückenmark übergeht. Das Foramen magnum wird durch die knöcherne Schädelbasis begrenzt und ist nicht in der Lage, seinen Durchmesser zu verändern; jede Verschiebung von Gehirnstrukturen ist mit einer Diskrepanz zwischen ihrer Größe und dem Durchmesser des Foramen, einer Verkeilung und Einklemmung von Nervengewebe, den Folgen, verbunden davon kann tödlich sein. Die Medulla oblongata enthält lebenswichtige Nervenzentren, die für die Aktivität des Herz-Kreislauf-Systems und der Atmung verantwortlich sind, so dass nicht nur neurologische Ausfälle eine Manifestation der Krankheit sein werden. In schweren Fällen sind lebenswichtige Funktionen beeinträchtigt und der Patient kann sterben. Eine Verschiebung der Kleinhirnhemisphären führt zu einem Stopp der Zirkulation der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit mit Hydrozephalus, was die bestehenden Störungen weiter verschlimmert. Die Arnold-Chiari-Fehlbildung kann angeboren sein, sich beim Fötus entwickeln und mit anderen Entwicklungsstörungen einhergehen, und ihre klinischen Manifestationen treten nicht immer sofort in Erscheinung. In einigen Fällen vergeht eine beträchtliche Zeitspanne, bis sich die Pathologie manifestiert, oder es entsteht eine Situation, die die Manifestation einer zuvor asymptomatischen Anomalie provoziert; bei anderen Patienten kann es sich sogar um einen Zufallsbefund im MRT handeln. Oft wird die Pathologie in der Natur erworben und tritt unter dem Einfluss äußerer Ursachen auf, während Gehirn und Schädel bei der Geburt eine normale Struktur aufweisen.

Ursachen und Mechanismus der Entwicklung eines Defekts der hinteren Schädelgrube (PCD)

Es besteht kein Konsens über die Ätiologie der Chiari-Fehlbildung. Wissenschaftler stellen verschiedene Theorien auf, von denen jede völlig berechtigt ist und eine Daseinsberechtigung hat.

Früher galt die Anomalie ausschließlich als angeborener Defekt, doch Beobachtungen von Spezialisten zeigten, dass nur ein kleiner Teil der Patientinnen Defekte während der intrauterinen Entwicklung aufwiesen, während der Rest sie im Laufe des Lebens erwarb.

Als Ursachen für die erworbene Pathologie des kranio-vertebralen Übergangs gelten die ungleichmäßige Wachstumsrate des Nervengewebes des Gehirns und der Knochenbasis des Schädels, wenn das Gehirn viel schneller wächst als der Knochenbehälter, in dem es sich befindet . Die daraus resultierende Volumendifferenz ist die Grundlage der Arnold-Chiari-Krankheit. Die angeborene Form der Pathologie ist mit einer Knochendysplasie verbunden, die zu einer Unterentwicklung der Schädelknochen sowie einer Verletzung der Bildung des Bandapparates führt, und jeder äußere Einfluss oder jede Verletzung kann die Manifestationen der Pathologie stark verschlimmern. Als charakteristisch gilt die Kombination eines Schädelgrubendefekts mit anderen Störungen der Uterusentwicklung und angeborenen Syndromen. Neurologen haben zwei Hauptmechanismen für die Entstehung von Pathologien formuliert:

• Verkleinerung des PCF bei normalem Volumen der Hirnregionen (wahrscheinlich aufgrund von Störungen während der pränatalen Phase).
• Eine Vergrößerung des Gehirnvolumens selbst unter Beibehaltung der korrekten Parameter der Schädelgrube und des Foramen magnum, wenn das Gehirn seine kaudalen Abschnitte in Richtung des Foramen magnum drückt.

Da die Anomalie angeboren sein kann, gibt es unter anderem Gründe, die den normalen Verlauf der Schwangerschaft und der intrauterinen Entwicklung verändern können:

1. Missbrauch von Medikamenten, Alkoholkonsum und Rauchen während der Schwangerschaft, insbesondere in den frühen Stadien, wenn sich die Organe und Systeme des Fötus gerade erst bilden;
2. Besonders gefährlich sind virale Läsionen bei schwangeren Frauen, darunter Infektionen mit teratogener Wirkung – Röteln, Cytomegalievirus usw.

Eine Arnold-Chiari-Fehlbildung tritt auch aus verschiedenen erworbenen Gründen auf, wenn Gehirn und Schädelknochen zunächst korrekt entwickelt sind. Folgendes kann zu seinem Auftreten nach der Geburt führen:

1. Geburtsverletzungen, sowohl spontan als auch während der Geburtshilfe;
2. Traumatische Hirnverletzungen und hydrodynamischer Einfluss der Liquor cerebrospinalis auf die Wände des Rückenmarkskanals bei einer Verletzung der Dynamik der Liquor cerebrospinalis (dies geschieht bei Erwachsenen);
3. Hydrozephalus.

Hydrozephalus kann ein provozierender Faktor sein, da eine Vergrößerung des Schädelinhaltsvolumens, auch durch Flüssigkeit, unweigerlich einen Druckanstieg und eine Verschiebung des Gehirns nach kaudal (posterior) zur Folge hat. Andererseits ist es eine Manifestation der Anomalie selbst, wenn ein Kleinhirnprolaps zu einer Blockade der Liquorbahnen und einem Anstieg des Drucks der Liquor cerebrospinalis, die durch die Hohlräume des Gehirns zirkuliert, führt.

Arten und Ausmaße der Arnold-Chiari-Fehlbildung

Abhängig vom Vorliegen bestimmter Veränderungen im Gehirn und der Knochenbasis des Schädels ist es üblich, verschiedene Arten der Arnold-Chiari-Anomalie zu unterscheiden:

• Eine Chiari-Malformation Typ 1, bei der es zu einer Verschiebung der Kleinhirnmandeln nach unten kommt, wird üblicherweise bei Erwachsenen und Jugendlichen festgestellt und geht häufig mit einer beeinträchtigten Dynamik der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit und einer Ansammlung von Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit im Zentralkanal des Rückenmarks (Hydromyelie) einher. Mögliche Kompression des Hirnstamms.

Die Arnold-Chiari-Malformation Typ 1 wird am häufigsten diagnostiziert und hat eine recht günstige Prognose

• Arnold-Chiari-Malformation Typ 2 – manifestiert sich bereits bei Neugeborenen, da ein viel größeres Volumen des Gehirns verschoben wird als beim Typ 1: die Kleinhirnmandeln und ihr Wurm, die Medulla oblongata mit dem vierten Ventrikel und möglicherweise das Mittelhirn Formationen. Normalerweise kommt es bei Defekten im Stadium 2 zu einer Störung des Liquorflusses mit Hydromyelie. Die Krankheit geht häufig mit einem angeborenen Rückenmarksbruch und Wirbelanomalien einher.
• Typ 3 der Krankheit ist durch eine Vorwölbung der Pia mater mit der Substanz des Gehirns im Hinterkopfbereich gekennzeichnet, zu der auch das Kleinhirn und die Medulla oblongata gehören.

Arnold-Chiari-Fehlbildung Typ 3 im Bild

• Die Arnold-Chiari-Malformation Typ 4 äußert sich in einer Unterentwicklung des Kleinhirns, wenn dieses verkleinert ist und daher nicht weiter nach distal zum Kanal im Knochen reicht. Die Pathologie macht das Neugeborene unrentabel und endet in der Regel mit dem Tod.

Zu den Schweregraden:

Die Arnold-Chiari-Fehlbildung 1. Grades kann als eine der mildesten Varianten der Pathologie angesehen werden, da es praktisch keine Fehlbildungen des Gehirns selbst gibt und die Klinik möglicherweise vollständig fehlt und nur unter ungünstigen Bedingungen auftritt – Trauma, Neuroinfektion usw . Fehlbildungen zweiten und dritten Grades gehen wiederum oft mit verschiedenen Fehlbildungen des Nervengewebes einher – Hypoplasie einiger Teile des Gehirns und subkortikaler Knoten, Verschiebung der grauen Substanz, Zysten des Liquortrakts, Unterentwicklung der Gehirnwindungen .

Manifestationen des Arnold-Chiari-Syndroms

Die Symptome des Arnold-Chiari-Syndroms werden durch seine Art und die Art der Verschiebung der PCF-Strukturen bestimmt. Sie verläuft oft asymptomatisch und wird zufällig bei Gehirnuntersuchungen entdeckt. Bei Erwachsenen kann das Auftreten von Symptomen durch eine Kopfverletzung ausgelöst werden, bei Kindern machen sich manche Krankheitsformen bereits in den ersten Stunden und Tagen des Lebens bemerkbar. Typ-I-Anomalien werden am häufigsten diagnostiziert und können sich im Jugend- oder Erwachsenenalter mit folgenden Syndromen manifestieren:

1. Hypertensiv;
2. Kleinhirn;
3. Bulbar;
4. Syringomyelisch;
5. Phänomene der Schädigung von Hirnnerven.

Das Hypertonie-Syndrom wird durch einen Anstieg des Hirndrucks aufgrund einer Blockierung des Abflusses von Liquor cerebrospinalis durch verlagerte Teile des Gehirns verursacht. Es manifestiert sich:

• Kopfschmerzen im Hinterkopf, insbesondere beim Niesen oder Husten;
• Übelkeit und Erbrechen, danach verspürt der Patient keine Erleichterung;
• Verspannungen der Nackenmuskulatur.

Anzeichen einer Kleinhirnbeteiligung (Kleinhirnsyndrom) sind Störungen der Sprache, der Motorik, des Gleichgewichts und Nystagmus. Die Patienten klagen über Gangunsicherheit, Instabilität der Körperhaltung im Raum, Schwierigkeiten bei der Feinmotorik und Klarheit der Bewegungen. Eine Schädigung des Hirnstamms erscheint aufgrund der Lage der Hirnnervenkerne und lebenswichtigen Nervenzentren dort gefährlich. Zu den Stammsymptomen gehören:

1. Schwindel; Doppeltsehen und vermindertes Sehvermögen;
2. Schluckbeschwerden;
3. Hörverlust, Tinnitus;
4. Ohnmacht, Hypotonie, Schlafapnoe.

Erwachsene Träger der Arnold-Chiari-Malformation weisen auf eine Zunahme von Schwindel und Tinnitus sowie auf Anfälle von Bewusstlosigkeit beim Drehen und Neigen des Kopfes hin. Durch die Kompression der Hirnnervenstämme kommt es zu einer Atrophie der Zungenhälfte und einer Bewegungsstörung des Kehlkopfes mit Störungen des Schluckens, der Atmung und der Stimmbildung.

Mit der Bildung von Hohlräumen und Liquorzysten vor dem Hintergrund eines behinderten Liquorflusses bei Patienten mit Typ-I-Fehlbildung treten Anzeichen eines Syringomyelischen Syndroms auf - Sensibilitätsstörung, Taubheitsgefühl der Haut, Muskelschwund, Funktionsstörung der Beckenorgane, Abnahme und Verschwinden der Bauchreflexe, periphere Neuropathien und Gelenkveränderungen. Sensibilitätsstörungen gehen mit einer Störung der Wahrnehmung des eigenen Körpers einher, wenn der Patient mit geschlossenen Augen nicht sagen kann, in welcher Position sich seine Arme oder Beine befinden. Auch die Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit nimmt ab. Den Beobachtungen von Neurologen zufolge haben Durchmesser und Lokalisation einer Rückenmarkszyste nicht unbedingt Einfluss auf die Schwere und Häufigkeit von sensorischen und motorischen Störungen oder Muskelschwund. Beim Typ-2- und 3-Syndrom ist der Krankheitsverlauf deutlich schwerwiegender, die Symptome treten beim Kind unmittelbar nach der Geburt auf. Charakteristisch sind Atemstörungen – Stridor (lautes Atmen), Atemstillstandsattacken sowie eine beidseitige Kehlkopfparese, die Schluckstörungen hervorruft, wenn flüssige Nahrung in die Nasengänge gelangt. Die zweite Art von Anomalie bei Babys in den ersten Lebensmonaten geht mit Nystagmus, erhöhtem Muskeltonus in den Armen und bläulicher Haut einher, die besonders beim Füttern eines Babys auffallen. Motorische Störungen sind variabel, ihre Erscheinungsformen ändern sich, Tetraplegie ist möglich – Lähmung sowohl der oberen als auch der unteren Extremitäten.

Die Arnold-Chiari-Fehlbildung der dritten und vierten Variante ist schwerwiegend, Das angeborene Pathologie, was nicht mit normalen Lebensaktivitäten vereinbar ist, sodass die Prognose einer solchen Diagnose nicht als günstig angesehen werden kann.

Eine Arnold-Chiari-Fehlbildung kann zu Komplikationen führen, die durch eine Blockade des Liquorflusses, eine Schädigung der Hirnnervenkerne und eine Verletzung der Stammstrukturen verursacht werden. Die häufigsten sind:

• Hypertonie-hydrozephales Syndrom – ein Anstieg des Hirndrucks aufgrund einer Blockade der Abflusswege der Liquor cerebrospinalis, möglich sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen;
• Atemstörungen, Apnoe;
• Infektiöse und entzündliche Prozesse – Bronchopneumonie, Harnwegsinfektionen, die mit der Rückenlage des Patienten, Schluck- und Atemstörungen sowie der Funktion der Beckenorgane verbunden sind.

In schweren Fällen der Pathologie kann es zu Koma, Herz- und Atemstillstand kommen, die innerhalb von Minuten zum Tod führen. Reanimationsmaßnahmen ermöglichen die Sicherstellung lebenswichtiger Funktionen, leider ist es jedoch nahezu unmöglich, das Gehirn wieder zum Leben zu erwecken und die irreversiblen Folgen der Kompression seiner Teile zu beseitigen.

Diagnose und Behandlung der Arnold-Chiari-Malformation

Aufgrund der Charakteristika der Symptome und einer Untersuchung durch einen Neurologen ist es unmöglich, die Diagnose einer Chiari-Fehlbildung zu stellen. Enzephalographie und Untersuchungen der Kopfgefäße geben ebenfalls keine Auskunft über die Ursachen neurologischer Störungen, können aber das Vorliegen eines erhöhten Drucks im Schädel zeigen. Röntgen, CT, MSCT zeigen das Vorhandensein von Defekten in den Schädelknochen an, die für diese Pathologie charakteristisch sind, aber der Zustand der Weichteilstrukturen und des Nervengewebes kann nicht bestimmt werden. Dank der MRT ist eine genaue Diagnose der Anomalie möglich. Dadurch kann der Arzt sowohl Knochendefekte als auch Entwicklungsmöglichkeiten des Gehirns selbst, seiner Gefäße, die Lagehöhe der Abschnitte relativ zu den Schädelknochen, ihre Größe, das Volumen der hinteren Schädelgrube und die Breite des Foramen magnum bestimmen . Die MRT kann als die einzig genaue und zuverlässigste Methode zur Erkennung von Pathologien angesehen werden. Die MRT erfordert eine Ruhigstellung des Patienten, der einige Zeit ruhig auf dem Maschinentisch liegen muss. Da Kinder damit möglicherweise erhebliche Schwierigkeiten haben, wird die Studie im medikamentösen Schlafzustand durchgeführt. Um nach kombinierten Defekten des Rückenmarks und der Wirbelsäule zu suchen, werden auch diese Teile der Wirbelsäule untersucht.

Wenn die Diagnose gestellt ist, wird der Patient an einen Neurochirurgen oder Neurologen überwiesen, um einen Behandlungsplan, Indikationen für die Operation und deren Art festzulegen.

Die asymptomatische Arnold-Chiari-Malformation bedarf keiner Behandlung. Darüber hinaus erkennt der Träger der Pathologie möglicherweise selbst nicht, dass im Körper etwas nicht stimmt. Bei Auftreten klinischer Krankheitssymptome ist eine konservative oder chirurgische Behandlung angezeigt. Wenn sich die Manifestationen auf Kopfschmerzen beschränken, wird es verschrieben Drogen Therapie, einschließlich entzündungshemmender Arzneimittel (Nise, Ibuprofen, Diclofenac), Analgetika (Ketorol) und Arzneimittel zur Linderung von Muskelkrämpfen (Mydocalm). Bei neurologischen Störungen, Anzeichen einer Kompression von Teilen des Gehirns, Nervenstämmen, wenn die medikamentöse Behandlung 3 Monate lang keine Wirkung zeigt, benötigt der Patient chirurgische Korrektur. Die Operation ist notwendig, um die Kompression des Nervengewebes zu beseitigen und die Zirkulation der Liquor cerebrospinalis zu normalisieren. Als beliebteste Operation bei der Chiari-Krankheit gilt die kraniovertebrale Dekompression, die auf eine Vergrößerung des PCF abzielt. Bei der Dekompression entfernt der Chirurg Teile des Hinterhauptbeins, reseziert die Kleinhirnmandeln und entfernt bei Bedarf die hinteren Abschnitte der ersten Halswirbel. Um einen Vorfall der hinteren Gehirnteile in das entstandene Loch zu verhindern, werden spezielle synthetische Pflaster auf die Dura mater aufgebracht.

Beispiel für die Entfernung von Teilen des Hinterhauptbeins und der Halswirbel. Die Dekompression der Halswirbel gilt als traumatisch und riskant. Statistiken zufolge treten bei mindestens jedem zehnten Patienten Komplikationen auf, während die Sterblichkeitsrate ohne Operation deutlich niedriger ist. Aufgrund des hohen Risikos einer chirurgischen Behandlung greifen Neurochirurgen nur bei wirklich schwerwiegenden Indikationen – klinischen Anzeichen einer Kompression von Hirnarealen – darauf zurück. Eine weitere Möglichkeit der chirurgischen Behandlung ist das Shunting, das den Abfluss von Liquor cerebrospinalis aus der Schädelhöhle in die Brust- oder Bauchhöhle gewährleistet. Durch die Implantation spezieller Schläuche wird der Liquorfluss gefördert und der Hirndruck gesenkt. Bei schweren Formen der Pathologie sind Krankenhausaufenthalte, Maßnahmen zur Vorbeugung infektiöser Komplikationen und zur Korrektur neurologischer Störungen angezeigt. Eine Zunahme des Hirnödems aufgrund des Einklemmens seiner Teile in das Foramen magnum erfordert eine Behandlung auf der Intensivstation, einschließlich der Bekämpfung von Ödemen (Magnesium, Furosemid, Diacarb), der Einrichtung einer künstlichen Beatmung bei Atemversagen usw.

Lebenserwartung und Prognose einer Arnold-Chiari-Fehlbildung hängen von der Art der Pathologie ab. Bei Typ I kann die Prognose als günstig angesehen werden, in manchen Fällen kommt es überhaupt nicht zur Klinik oder sie wird nur durch starke traumatische Faktoren provoziert. Wenn sie asymptomatisch sind, leben Träger der Anomalie genauso lange wie alle anderen Menschen. Bei Anomalien des zweiten und ersten Typs mit klinischen Manifestationen ist die Prognose etwas schlechter, da sich ein neurologisches Defizit manifestiert, das auch bei aktiver Behandlung nur schwer zu beseitigen ist, weshalb eine rechtzeitige Operation für solche Patienten von großer Bedeutung ist. Je früher der Patient chirurgische Hilfe erhält, desto weniger ausgeprägte neurologische Veränderungen erwarten ihn. Fehlbildungen des dritten und vierten Typs sind die schwersten Formen der Pathologie. Die Prognose ist ungünstig, da viele Hirnstrukturen betroffen sind, häufig kombinierte Defekte anderer Organe vorliegen und schwere, mit dem Leben unvereinbare Funktionsstörungen des Hirnstamms vorliegen.

Video: Präsentation und weitere Informationen zur Arnold-Chiari-Fehlbildung

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Frage:

Seitenventrikel Das Gehirn ist von normaler Größe und Konfiguration, etwas asymmetrisch (S>D).

Meine Hauptsymptome:

Antwort des Arztes:

Medizinische Dienstleistungen in Moskau:

Frage: Sehr geehrte Frau Dr! Ich möchte Ihnen folgende Frage stellen:

Welche Krankheiten können im MRT Symptome zeigen: Veränderungen in der weißen Substanz? Ich weiß, dass dies bei dyszirkulatorischer Enzephalopathie passiert. Gibt es andere Krankheiten mit ähnlichen Indikatoren? Und welche zusätzliche Diagnostik muss noch durchgeführt werden, um die Diagnose zu klären?

Nur für den Fall, hier ist meine Aussage:

Niedrige Lage der Kleinhirnmandeln. Prolaps unterhalb der Höhe des Foramen magnum bis zu 0,3 cm.

In weißer Substanz Frontallappen Subkortikal werden auf T2 und Flair einzelne kleine Herde mit hyperintensivem MRT-Signal von bis zu 0,2 cm Größe nachgewiesen, ohne Anzeichen eines perifokalen Ödems der angrenzenden Teile des Gehirns. MRT-Bild eines einzelnen kleinen Schwerpunktveränderungen Hirnsubstanzen haben eher einen zirkulierenden Charakter.

Die Seitenventrikel des Gehirns haben eine normale Größe und Konfiguration, etwas asymmetrisch (S>D).

Uzdg: Erhebliche Reduktion Durchblutung entlang der Schulter, vertebrogene Wirkung.

Echo-z. B.: Anzeichen einer mittelschweren intrakraniellen Hypertonie.

Meine Hauptsymptome:

Schlechtes Gedächtnis, Konzentrationsschwierigkeiten, Kopfschmerzen, Gefühl von verstopften Ohren, keine Geräusche im Kopf, litt mehrere Jahre lang unter Schlaflosigkeit, die vor Kurzem verschwunden ist ersichtlichen Grund, schnelle Ermüdbarkeit Im Laufe mehrerer Jahre ist es nun durch völlige Arbeitsunfähigkeit ersetzt worden, manchmal fehlt sogar die Kraft zum Aufstehen, Schwindel. Es gibt keine Übelkeit oder Erbrechen.

Mir ist zufällig aufgefallen, dass sich mein Zustand verbessert, wenn ich meinen Kopf längere Zeit neige, ich kann nach draußen gehen und etwas im Haus erledigen. Anscheinend kommt die Energie aus dem Blutfluss zum Kopf. Meine Arbeitsfähigkeit wird dadurch jedoch nicht wiederhergestellt und selbst leichte Belastungen führen dazu, dass ich mehrere Tage lang ins Bett falle.

Es ist schwer zu atmen (ich kann es nicht) tiefe Atemzüge), manchmal habe ich das Gefühl, außer Atem zu sein (bei Belastung des Gehirns, zum Beispiel beim Lesen oder Lernen, und in stickigen Räumen).

Vor etwa 20 Jahren wurde ich 3 Mal ohnmächtig (Gehirnerschütterung), es gibt Zustände, als ob ich in ein schwarzes Loch falle und dann kann ich meine Stimme nicht mehr gut hören (in die Kälte gehen hilft), aber völlig unbewusste Zustände gibt es nie .

Bitte sagen Sie mir, welche Krankheiten für solche Indikationen und Veränderungen in der weißen Substanz des Gehirns geeignet sein könnten. Und welche Diagnostik muss noch durchgeführt werden, um die Diagnose zu klären? Vielen Dank im Voraus.

Antwort des Arztes: Guten Tag! Möglicherweise liegt bei Ihnen eine Arnold-Chiari-Fehlbildung vor – dabei handelt es sich um eine angeborene Pathologie der Entwicklung des rhomboiden Gehirns, die sich in einer Diskrepanz zwischen der Größe der hinteren Schädelgrube und den in diesem Bereich befindlichen Gehirnstrukturen äußert, die zum Absinken des Gehirns führt Stamm- und Kleinhirnmandeln in das Foramen magnum und deren Verletzung auf dieser Höhe.

Der Kern dieser Anomalie liegt in der heterotopen Lage des Kleinhirns und der Medulla oblongata im erweiterten Intraspinalkanal. Diese Anomalie (Fehlbildung) führt zur Entwicklung komplexer kraniospinaler Syndrome, die von Neurologen häufig als atypische Form der Syringomyelie und Syringobulbie angesehen werden. Multiple Sklerose sowie Tumoren der hinteren Schädelgrube oder des Rückenmarks. Bei etwa 80 % der Patienten geht die Arnold-Chiari-Malformation mit einer Pathologie des Rückenmarks einher – der Syringomyelie, die durch die Bildung von Zysten im Rückenmark gekennzeichnet ist und eine fortschreitende Myelopathie verursacht.

Frage: Guten Tag. Ich wurde untersucht. Bitte geben Sie an, was als nächstes zu tun ist.

ABSCHLUSS

Eine Reihe T1- und T2-gewichteter MRT-Tomogramme in drei orthogonalen Projektionen visualisieren die wichtigsten untersuchten kortikalen Strukturen Gehirnhälften Gehirn, subkortikale Formationen, Ventrikelsystem und Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit, der erste Teil des Rückenmarks. Die Seitenventrikel des Gehirns sind nicht erweitert. Der Hohlraum der transparenten Trennwand beträgt 3 mm. Der dritte und vierte Ventrikel sowie die Basalzisternen des Gehirns werden nicht verändert. Die supraselläre Zisterne ist vergrößert, ragt in die Höhle der Sella turcica hinein, das Hypophysengewebe ist normal, die Drüse ist sattelförmig. Die normalen Subarachnoidalräume auf Höhe des parazentralen Läppchens der Frontallappen enthalten lokale Erweiterungen von bis zu 12 mm. Die Virchow-Robin-Räume wurden erweitert. Die Mittellinienstrukturen werden nicht verschoben. Die Kleinhirnmandeln liegen 4 mm unterhalb der Chamberlain-Linie.

Im Hirngewebe wurden keine Herde mit verändertem Signal gefunden.

Auf MR-Angiogrammen, die vom Gyrus cinguli bis zur C2-Ebene durchgeführt werden, werden die A. carotis interna, die A. vertebralis und die A. basilaris sowie deren Äste dargestellt. Beide ICAs weisen auf Höhe des Eingangs zum Knochenkanal ausgeprägte bogenförmige Krümmungen zur Mitte hin auf. Am Zusammenfluss von beidem Wirbelarterien Beim Übergang nach links zeigt sich eine Stenose von mehr als 50 %.

MRT-Bild der Arnold-Chiari-I-Fehlbildung. Zyste des Septum pellucidum. MRT-Zeichen zystischer Veränderungen der Liquor cerebrospinalis in den konvexitalen Abschnitten und im suprasellären Bereich mit Bildung einer „leeren“ Sella turcica. Pathologische Gewundenheit der ICA. Stenose der Wirbelarterien.

Zusätzlich werden polypöse Wucherungen der linken Kieferhöhle von der Alveolaroberfläche aus bestimmt.

Antwort des Arztes: Guten Tag! MRT- und MR-Angiogramme sind einige der Methoden Funktionsdiagnostik Wer dem Neurologen hilft, eine Diagnose zu stellen, bleibt weiterhin der Anführer klinische Methode. Eine Reihe von Methoden zur funktionalen und Labordiagnostik stellen keine hundertprozentige Diagnose dar, sondern dienen lediglich der Klärung der Art der neurologischen Pathologie, der Auswahl der Taktik für die weitere Untersuchung und der Auswahl einer adäquaten Therapie.

Wenden Sie sich an Ihren HNO-Arzt, wenn Sie Polypen in der Kieferhöhle haben.

Frage: Mein Mann erhielt die Ergebnisse eines Gehirnscans. Es ist nicht möglich, sofort einen Neurologen aufzusuchen. Jetzt ist es äußerst wichtig zu wissen, ob Hämatome oder Neoplasien vorliegen. Bitte helfen Sie mir, den MRT-Bericht aus dieser Sicht zu entschlüsseln. Beschreibung des Wohlbefindens im Fragebogen. Vielen Dank im Voraus.

Hochauflösende MRT in axialer und sagittaler Projektion. Auf T2-gewichteten Bildern sind mäßige dynamische Artefakte zu erkennen.

Differenzierung in Grau und weiße Substanz unterscheidbar. Entlang der Vorder- und Hinterhörner der Seitenventrikel sind Zonen der Leukoariose mit einer Breite von bis zu 1–2 mm sichtbar. Es wurden keine weiteren diffusen oder fokalen Veränderungen des MR-Signals in der Großhirnrinde und der weißen Substanz festgestellt. Im Bereich der Basalganglien auf beiden Seiten und in der weißen Substanz der Großhirnhemisphären wird eine Erweiterung der perivaskulären Räume von Virchow-Robin festgestellt.

Die Mittellinienstrukturen werden nicht verschoben. Die Hypophyse weist eine normale Form und Größe auf und die Signaleigenschaften sind nicht verändert.

Das Ventrikelsystem ist normal entwickelt. Die Seitenventrikel sind asymmetrisch, die Breite der Vorderhörner beträgt rechts 6 mm, links 9 mm. Der dritte (bis zu 2 mm breite) und vierte Ventrikel liegen in der Mittellinie.

Subarachnoidalräume sind in allen Schnitten deutlich sichtbar und nicht erweitert. Sylvian-Fissuren sind asymmetrisch.

Die Kleinhirnmandeln liegen 11 mm unterhalb des Eingangs zum Foramen magnum.

SCHLUSSFOLGERUNG: Asymmetrie der Seitenventrikel, Arnold-Chiari-Malformation (Typ 1).

Antwort des Arztes: Guten Tag! Es gibt keine Hämatome oder Neoplasien.

Frage: Hallo, bitte sag es mir. Starke Kopfschmerzen und In letzter Zeit Schwindel und vorübergehendes Bewusstsein... es passiert in einem ruhigen, vertikalen Zustand, es passiert, wenn ich von einem Stuhl oder aus dem Bett aufstehe, es passiert, wenn ich mich hinlege und meinen Kopf nach links drehe – mir ist sehr schwindelig. Es braucht Zeit, den Blick zu fokussieren. Meine Augen werden müde... Mein Kopf ist oft neblig - es gibt keine Klarheit... Ich habe ein MRT des Gehirns gemacht: Die perivaskulären Räume sind erweitert. Die Kleinhirnmandeln steigen in das Foramen magnum ab, bevor sie austreten. rechte Pyramide und Warzenfortsatz Schläfenbein heterogen, mit Anzeichen von Ödemen. (der Rest ist normal) Fazit: Ektopie der Kleinhirnmandeln entsprechend der Art der Chiari-I-Fehlbildung. MRT-Zeichen einer rechtsseitigen Otitis, Mastoiditis.

Außerdem werden meine Hände manchmal taub... Ich leide seit 1,5 Jahren unter schrecklichen Schmerzen in meiner rechten Hand Hand - Hand und weiter oben... der Becher Wasser in meiner Hand bewegte sich nicht. Ich ging zu 16 Ärzten und es gab keine Diagnose. Sie haben die Blockade weniger schmerzhaft gemacht, aber ich kann meine Finger nicht bewegen... vielleicht hängt das auch irgendwie zusammen...

Bitte sagen Sie mir, was eine MRT-Diagnose bedeutet und wie man sie behandelt. wo Sie sich für eine Beratung wenden können...Danke!

Antwort des Arztes: Guten Tag! Die Arnold-Chiari-Fehlbildung ist eine angeborene Pathologie der Entwicklung des rhomboiden Gehirns, die sich in einer Diskrepanz zwischen der Größe der hinteren Schädelgrube und den in diesem Bereich befindlichen Gehirnstrukturen äußert, was zum Absinken des Hirnstamms und der Kleinhirnmandeln führt des Foramen magnum und deren Verletzung auf dieser Ebene.

Häufigkeit der Symptome bei Chiari-I-Fehlbildung (modifiziert von Paul und Jye, 1983): Kopfschmerzen– 34 %, Nackenschmerzen – 13 %, Gürtelschmerzen in Armen und/oder Beinen – 11 %, Schwäche (in mindestens einer der Gliedmaßen) – 56 %, Taubheitsgefühl (in mindestens einer der Gliedmaßen) – 52 % , Verlustschmerz und Temperaturempfindlichkeit – 40 %, Schwanken – 40 %, horizontaler und/oder vertikaler Nystagmus – 30 %, Diplopie – 13 %, Dysphagie – 8 %, Erbrechen – 5 %, Dysarthrie – 4 %, Schwindel – 3 %, Taubheit – 3 %, Ohnmacht – 2 %, Taubheitsgefühl im Gesicht – 3 %.

Wie bei anderen Prozessen, die den zervikomedullären Übergang betreffen, verursacht die Chiari-I-Fehlbildung häufig einen „Abwärtsnystagmus“. Vorhandensein von zunehmendem fokale Symptome(Kleinhirn, Hirnstamm, Wirbelsäule) sowie Hydrozephalus - ein Grund, die Indikationen für eine subokzipitale Dekompression zu diskutieren. IN ähnliche Situation unbedingt notwendig individueller Ansatz um sowohl ungerechtfertigte Eingriffe als auch Verzögerungen bei der chirurgischen Korrektur zu vermeiden. Die Operation führt bei 2/3 der Patienten zu einer Genesung oder Besserung. Ein günstiges prognostisches Zeichen ist das Vorliegen ausschließlich zerebellärer Symptome und einer Kleinhirnluxation nicht tiefer als der CI-Wirbel. Rückfälle der Krankheit sind 3 Jahre nach der Operation möglich.

Kontaktieren Sie das Institut für Neurochirurgie.

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