Wirtschaftsenzephalitis – Anzeichen und Symptome beim Menschen, Erreger und Behandlung. Epidemische Enzephalitis, Symptome und Behandlung

Geheimnisvolle Krankheit Die Erkrankung, die zu Beginn des letzten Jahrhunderts epidemischen Charakter hatte und durch Schlafstörungen, Gedankenverwirrung und Bewegungsstörungen gekennzeichnet war, wird als lethargische Enzephalitis bezeichnet. Dieser Artikel hilft Ihnen, mehr über die Arten, Symptome, Erreger und Behandlungsmethoden der Enzephalitis zu erfahren und sich mit Methoden zur Diagnose und Vorbeugung der Krankheit vertraut zu machen.

Was ist Enzephalitis lethargica?

Die erste Studie über lethargische Erkrankungen, auch „Schlafkrankheit“ genannt, wurde 1915 vom österreichischen Neurologen K. Economo durchgeführt. Enzephalitis lethargica ist eine Virusinfektion, die verursacht entzündlicher Prozess in Gehirnzellen. Die hauptsächlich betroffenen Bereiche des epidemischen Economo-Virus sind in der Regel die Basalganglien und der Hirnstamm. Heutzutage sind lethargische Erkrankungen selten, aber zu Beginn des 20. Jahrhunderts kam es in vielen Ländern zu einer epidemischen Enzephalitis, die in den meisten Fällen zum Tod führte.

Der Erreger der Enzephalitis

Ärzte raten nur, was der Erreger der Enzephalitis sein könnte, da seine Natur noch nicht geklärt ist. Die vorherrschende Annahme ist, dass die Economo-Enzephalitis durch ein Virus ausgelöst wird, das zunächst in Flüssigkeiten enthalten ist menschlicher Körper- Speichel und Schleim. Das angebliche Virus ist nicht in der Lage, getrennt vom menschlichen Körper zu existieren. Wissenschaftler glauben, dass das Hauptziel des Erregers darin besteht, das Zentralnervensystem zu schädigen, wo er über die Atemwege eindringt. Die Aktivität des Virus provoziert die Manifestation des ersten klinische Anzeichen Krankheiten.

Symptome einer Enzephalitis

Lethargische Erkrankungen treten in zwei Stadien auf – akut und chronisch, wobei der Abstand zwischen einem Monat und mehreren Jahren liegt. Das klassische Erscheinungsbild der Economo-Krankheit ist lethargisch Erstphase gekennzeichnet durch einen starken Anstieg der Körpertemperatur – bis zu 40°C. Die ersten Manifestationen einer lethargischen Erkrankung ähneln den Symptomen einer Erkältung. Darüber hinaus werden folgende Hauptsymptome einer Enzephalitis unterschieden:

• schmerzende Kopf- und Muskelschmerzen;
• Übelkeit, Erbrechen;
• Gefühl der Schwäche, Schwäche;
• depressiver, apathischer Zustand;
• Rötung des Rachens;
• ständige Schläfrigkeit(Hypersomnie);
• Schlafstörung;
• katarrhalische Phänomene Atemwege.

Akute Enzephalitis

Erste äußere Zeichen Die Enzephalitis beim Menschen entwickelt sich allmählich zu einer akuten Form einer lethargischen Erkrankung, die bis zu einem Monat andauern kann. Eine akute Enzephalitis lässt sich an folgenden Symptomen erkennen:

1. Es entsteht Hypersomnolenz, der man nicht widerstehen kann – der Patient schläft in jeder Position ein, der Schlaf kann bis zu drei Wochen dauern und geht in einen lethargischen Zustand über.
2. Der Tagesrhythmus ist gestört – eine Person kann tagsüber schlafen und nachts wach sein.
3. Es liegt ein Mangel an Muskelfunktion vor okulomotorische Nerven– erweiterte Pupillen, verschwommenes Sehen, Lähmung der Augäpfel.
4. entstehen neurologische Störungen– Schwindel, Vestibularataxie (Störungen der Bewegungs- und Gangkoordination), autonome Dysfunktion.
5. Es treten Muskelkrämpfe auf - Zucken, anhaltender Schluckauf, tonische Drehungen des Körpers.

Chronische Enzephalitis

Die akute Phase wird durch eine chronische Enzephalitis ersetzt. Die Symptome des fieberhaften Stadiums klingen ab und werden durch folgende Manifestationen der lethargischen Erkrankung ersetzt:

• ständige Migräne;
• Depression;
• Tränenfluss, Stimmungsschwankungen;
• Pleozytose;
• schnelle Ermüdbarkeit;
• Schlaflosigkeit oder Schläfrigkeit;
• Aggressivität, Grausamkeit;
• vermehrtes Schwitzen;
• Hyperkinese;
• starker Speichelfluss;
• Kleinhirnsyndrom;
• Appetitveränderungen, die zu Abmagerung oder Fettleibigkeit führen;
• verminderte Intelligenz;
• lethargischer Zustand;
• Funktionsstörung der Talgdrüsen.

Alle Patienten leiden am Parkinson-Syndrom, das zu degenerativen Veränderungen der Psyche führt – langsame Bewegungen, ausdruckslose Sprache, Denkverzögerung, Handzittern. Es kommt zu Störungen der Herz- und Atemtätigkeit, zu Blickkrämpfen (okulogyrische Krise) und zu Funktionsstörungen des endokrinen Systems. Bei einigen Patienten werden Halluzinationen diagnostiziert. In schweren Fällen geht die Erkrankung mit einem Koma einher und kann zu einem schnellen Tod führen.

Ursachen der lethargischen Enzephalitis

Wissenschaftler können die Ursachen der Enzephalitis lethargica nicht identifizieren. Es wird angenommen, dass das Enzephalitis-Virus im menschlichen Speichel und Schleim vorkommt. Die Infektion wird durchgeführt durch Tröpfchen in der Luft. Zum Beispiel, wenn eine infizierte Person weiter geniest oder hustet gesunde PersonÜber die Atemwege dringt das Virus schnell in die Hirnsubstanz ein, sammelt sich dort an und gelangt wieder ins Blut. Die Inkubationszeit des Economo-Virus kann mehrere Tage bis einige Jahre dauern. Andere möglicher Grund Infektion - von einer kranken schwangeren Mutter auf das ungeborene Kind.

Laut Statistik schreitet die Krankheit in der kalten Jahreszeit häufiger voran, doch auch in der heißen Jahreszeit sind Infektionsfälle bekannt. Männer und Frauen infizieren sich gleich häufig mit dem Virus, überwiegend im Alter zwischen 20 und 40 Jahren. Stadtbewohner erkrankten häufiger als Landbewohner. Ausbrüche des Virus wurden in kleinen Gruppen beobachtet, in denen die Menschen täglich eng miteinander interagieren.

Diagnose einer Economo-Enzephalitis

Ärzte können im akuten Stadium der Erkrankung selten eine korrekte Diagnose stellen, da die ersten Symptome einer Erkältung ähneln. Lethargische Erkrankungen lassen sich im chronischen Stadium leichter feststellen spezifische Symptome deutlich erscheinen. Ein solches Virus ist in unserer Zeit äußerst selten, was es für Ärzte schwierig macht, es zu identifizieren.

Bei der Diagnose sollten Sie berücksichtigen erhöhte Aufmerksamkeit bei Schlafstörungen, psychischen Störungen, Sehstörungen. In Kombination mit sekundären Symptomen – Fieber und dem Vorliegen einer nicht näher bezeichneten Infektion im Körper – bestimmt dies das Krankheitsbild. Hinter letzten Jahren Die Diagnose der Economo-Enzephalitis wurde dank der MRT vereinfacht ( Magnetresonanztomographie) Gehirn.

Behandlung der lethargischen Enzephalitis

Lethargische Erkrankungen sind in jedem Stadium schwer zu behandeln. Bei der chronischen Form, begleitet vom Parkinson-Syndrom, verschreibt der Neurologe Trihexyphenidyl und Levodopa. Tropacin und Cyclodol werden häufig verschrieben. Sekundäre psychische Störungen werden mit Psychopharmaka behandelt, die ein Arzt nach einer gründlichen Untersuchung des Patienten verordnet. Sie praktizieren physiotherapeutische Behandlungen – warme Bäder, spezielle Körperübungen, die für die nötige körperliche Aktivität sorgen.

In unserer Zeit gibt es keine spezifischen Behandlungsmethoden oder einen speziellen Impfstoff. Alle Maßnahmen zielen darauf ab, Symptome zu beseitigen und zu lindern Schmerz geduldig. Während der akuten Phase wird die Behandlung der Enzephalitis mit folgenden Mitteln durchgeführt:

• antivirale Medikamente;
• entwässernde Medikamente;
• Desensibilisierungsmittel;
• Pyrodoxin, kombiniert mit Ascorbinsäure und Cyanocobalamin;
• Belladonna-Lösung;
• Mischung mit Frühlings-Adonis-Extrakt.

Vorbeugung einer lethargischen Enzephalitis

Es gibt keine wirksame Prävention der lethargischen Enzephalitis, da der Erreger der Krankheit nicht identifiziert wurde. Der lethargische Economo-Virus verursachte im letzten Jahrhundert hohes Level Sterblichkeit, und obwohl die Krankheit in der modernen Welt selten ist, kann jederzeit eine Epidemie ausbrechen. Die beste Vorbeugung wäre die Stärkung der Immunität durch richtige Ernährung, Einnahme von Vitaminen und Vermeidung schlechte Angewohnheiten. Bei engen Kontakten zu anderen Menschen ist Vorsicht geboten – es ist leicht, sich versehentlich anzustecken, die Prognose der Erkrankung ist jedoch sehr enttäuschend.

Video: Enzephalitis-Krankheit

Epidemische Enzephalitis Nach der modernen Klassifikation gehört sie zur Gruppe der primären neurotropen allergischen Enzephalitis (Enzephalitis A). Derzeit gibt es vier Namen für diese Enzephalitis: lethargische Enzephalitis, Economo-Enzephalitis, epidemische Enzephalitis und Enzephalitis A.

Epidemische Enzephalitis – Ursachen, Entstehungsmechanismus und Entwicklung (Ätiologie und Pathogenese)

Im Jahr 1917 wurde fast gleichzeitig in Frankreich und Österreich eine neue organische Erkrankung des Gehirns beschrieben. Cruchet (1926), Mathieu und Calmette (zitiert von Cruchet) berichteten über Ausbrüche subakuter Enzephalitis, die sie zwischen 1915 und 1916 beobachteten. unter den Soldaten der französischen Armee in Commercy und Verdun während des 1. imperialistischen Krieges. Economo beobachtete eine Krankheit mit ähnlichen klinischen Erscheinungsformen, die er 1917 unter dem Namen lethargische Enzephalitis beschrieb. Grundlage für diese Definition war die bei Patienten beobachtete ausgeprägte Schläfrigkeit.

Bald nach diesen ersten Beschreibungen wurde eine allmähliche Ausbreitung dieser Krankheit in ganz Europa, dem asiatischen Teil der UdSSR, Japan, Indien, Neuseeland sowie Nord- und Südamerika festgestellt.

In den Jahren 1919-1920 Unsere inländischen Autoren (Ya. M. Raimist, A. I. Geimanovich, B. N. Mankovsky, V. V. Seletsky) beschrieben die ersten Fälle epidemischer Enzephalitis in der Ukraine (Odessa, Charkow, Kiew) im Jahr 1921 - in Moslve (I. Yu. Tarasevich, G. I. Rossolimo). , M. S. Margulis). Diese Beschreibungen wurden seitdem unabhängig voneinander erstellt Bürgerkrieg und ausländische Blockaden medizinische Literatur gelangte nicht in unser Land und die Werke von Cruchet, Economo und anderen waren unseren Wissenschaftlern zu diesem Zeitpunkt nicht bekannt.

Nach der Pandemie (1920–1926) war ein weit verbreiteter Rückgang der Inzidenz zu verzeichnen, jedoch erst in den Jahren 1924–1927. In einigen Ländern kam es zu einer zweiten Welle. Seitdem kam es nur noch zu kleinen, sporadischen Ausbrüchen epidemischer Enzephalitis. Das klinische Bild veränderte sich allmählich und es traten moderne Formen der Krankheit auf.

Epidemische Enzephalitis tritt an verschiedenen Orten auf der Welt auf, ist jedoch in Ländern mit gemäßigtem Kontinentalklima häufiger und kommt bei Stadtbewohnern häufiger vor als bei Landbewohnern. Sie betrifft Menschen jeden Alters, vor allem aber junge Menschen im Alter von 20 bis 30 Jahren. Die höchsten Fallzahlen fallen in den Monaten Dezember bis Februar.

Dauer Inkubationszeitraum Eine epidemische Enzephalitis ist nicht eindeutig geklärt. Es wird davon ausgegangen, dass die Dauer zwischen 14 Tagen und 3 Monaten liegen kann. (S. N. Savenko).

IN verschiedene Länder Bei einzelnen Ausbrüchen war die Sterblichkeitsrate ungleichmäßig und erreichte manchmal 50 % oder mehr. Derzeit sind Todesfälle in sporadischen Fällen epidemischer Enzephalitis selten (nach Angaben verschiedener Autoren zwischen 1 und 10 %).

Obwohl es nicht viele Daten über die Möglichkeit einer Kontaktübertragung der Krankheit gibt, ist es dennoch notwendig, Patienten in sporadischen Fällen einer epidemischen Enzephalitis stationär aufzunehmen, sie in separaten Abteilungen neurologischer Krankenhäuser zu isolieren und die notwendigen persönlichen Präventionsmaßnahmen für das medizinische Personal zu beachten. Personen, die mit dem Patienten in Kontakt kommen, sollten bis zu 3 Monate lang klinisch beobachtet werden.

Die epidemische Enzephalitis ist laut pathologischen Studien, die auf der Grundlage ihrer Untersuchung während der Epidemie gewonnen wurden, eine seröse Polioenzephalitis, die sich offensichtlich durch eine hämatogene Ausbreitung im menschlichen Körper auszeichnet. Die überwiegende Schädigung der grauen Substanz im Bereich des Hirnstiels und des Hypothalamus erlaubt die Einordnung als Mesodienzephalitis. Im chronischen Stadium der klassischen Form der epidemischen Enzephalitis (Parkinsonismus) treten regressive Veränderungen nicht nur im mesodienzephalen Bereich und in den subkortikalen Formationen – dem blassen Kern – auf, sondern auch in der Großhirnrinde.

Epidemische Enzephalitis – Symptome (Krankheitsbild)

Das Krankheitsbild der epidemischen Enzephalitis hat sich, wie auch bei vielen anderen Infektionskrankheiten, im Vergleich zum Zeitpunkt ihrer Erstbeschreibung verändert. Diese Veränderungen haben ein erhebliches Ausmaß erreicht. Das Auftreten neuer Formen, die während der Epidemie nicht beobachtet wurden, Veränderungen im Verlauf der akuten und teilweise chronischen Phase der „klassischen“ Form, das Scheitern virologischer Studien – all dies erschwert die Diagnose moderne Formen epidemische Enzephalitis.

Die Krankheit wird normalerweise in drei Phasen unterteilt: akut, mittelschwer und chronisch.

Das Krankheitsbild während der Pandemie wurde durch die Trias bestimmt:

• allgemeine Symptome (Unwohlsein, Kopfschmerzen, Temperaturanstieg);
• Schlafstörung;
• okulomotorische Störungen.

Zu diesem Zeitpunkt wurden jedoch auch andere klinische Manifestationen festgestellt, beispielsweise Läsionen der Gesichts-, Trigeminus- und anderer Hirnnerven, isolierte klinische und tonische Krämpfe und andere Symptome. Während der Pandemie gab es auch atypische Formen der Krankheit, deren Zahl in den Folgejahren aufgrund eines Rückgangs der Fallzahlen der typischen „klassischen“ Form zunahm. Derzeit treten atypische Formen immer häufiger auf.

Um auf das klinische Bild des akuten Stadiums der epidemischen Enzephalitis zurückzukommen, sind neben der oben genannten Trias noch weitere Symptome hervorzuheben, nämlich: Vestibularstörungen, allgemeine Muskelhypotonie und -asthenie, verschiedene Parästhesien, konstanter Myoklonus, gelegentlich mäßige Pyramidenzeichen , psychische Veränderungen (manische und depressive Zustände, Delirium usw.).

Die genaue Dauer des akuten Stadiums der Krankheit ist nicht bekannt; es kann mehrere Tage bis mehrere Monate dauern, gefolgt von einem Zwischenstadium, das 1 Monat bis 15 Jahre dauert. In dieser Phase erfolgt die vollständige oder teilweise Wiederherstellung der Arbeitsfähigkeit.

Derzeit werden folgende moderne Formen der epidemischen Enzephalitis unterschieden:

• lethargisch oder okulozephal, was der Form während einer Pandemie am nächsten kommt, sich aber dennoch etwas davon unterscheidet;
• vestibulär, unterscheidet sich ebenfalls geringfügig von dem von M. S. Margulis 1921 beschriebenen;
• pseudoneurasthenisch, eine neue Form, die während der Pandemie nicht beobachtet wurde;
• dienzephale bzw. genauer mesodienzephale Erkrankung, die während der Pandemie ebenfalls nicht beschrieben wurde;
• hyperkinetisch ist eine kombinierte Form, die die zuvor beschriebenen monosymptomatischen, ticischen und myoklonischen Formen ersetzt. Sie zeichnet sich durch das Vorhandensein einer Vielzahl von Hyperkinesen aus, darunter auch gemischte.
• Influenza, auch während der Pandemie nicht beschrieben.

Die moderne lethargische (okulozephale) Form kann akut oder subakut beginnen, am häufigsten nach einer Grippe oder einem Katarrh der oberen Atemwege mit einem Temperaturanstieg von niedrig auf hoch. Встречается она среди современных форм, по мнению одних авторов (Р. М. Балаклеец, 1967; П. М. Альперович, 1970), наиболее часто, по мнению других (А. Я. Ловцкая и Е. Э. Кострова, 1957) - selten. Das Leitsymptom sind Schlafstörungen in Form unterschiedlich starker Schläfrigkeit. Schläfrigkeit wird manchmal durch eine Phase der Schlaflosigkeit ersetzt. Der Wechsel dieser Zeiträume kann 2-3 Mal wiederholt werden, jeder von ihnen kann bis zu 3-4 Wochen dauern. Manchmal wird eine dissomnische Variante festgestellt – Schläfrigkeit tagsüber und anhaltende Schlaflosigkeit nachts.

Gleichzeitig kommt es zu leichten Augenmotorikstörungen, Diplopie, leichter Ptosis, Konvergenzschwäche, Störungen der Konjugalbewegung der Augäpfel, Läsionen des N. abducens und Läsionen Gesichtsnerv je nach Peripherietyp.

Vegetative Störungen äußern sich bereits in den ersten Krankheitstagen in Form von Gesichtsfett, diffuser oder lokaler Hyperhidrose im Rumpf und Kopf sowie Hypersalivation.

Besonderes Augenmerk sollte auf die Varianten von Schlafstörungen gelegt werden. Nach unseren Beobachtungen (M. G. Goldelman) und nach L. Ya. Shargorodsky wird häufig die hypersomnische Variante in der lethargischen Form der modernen epidemischen Enzephalitis beobachtet. Allerdings erreicht die Schläfrigkeit nicht das gleiche Ausmaß wie während der Pandemie, als die Patienten über einen langen Zeitraum (bis zu 1–2 Monate) Tag und Nacht schliefen und nach dem Aufwachen, beispielsweise zum Essen, bald wieder einschliefen , schlafe auch beim Essen . Die Schläfrigkeit dauerte 10-15 Tage, in sehr wenigen Tagen auch länger in seltenen Fällen. Der Patient schläft nachts mehr als sonst, geht früh zu Bett, steht tagsüber spät auf, trotz ausgeprägter Schlafneigung schläft er beim Lesen ein, monotone Arbeitsvorgänge, auch im Sitzen. Die bei den Patienten beobachtete Schläfrigkeit ähnelt in ihrer Unwiderstehlichkeit und kurzen Dauer narkoleptischen Anfällen, doch im Gegensatz zur Narkolepsie schlafen die Patienten nie im Stehen oder beim Gehen und können stürzen, wenn während der Arbeit ein Schläfrigkeitszustand auftritt.

Die Vestibularform wurde bereits 1921 beschrieben, ist heute aber selten. Einige Forscher der modernen epidemischen Enzephalitis erwähnen es überhaupt nicht (S. N. Savenko). A. Ya. Lovtskaya und E. S. Kostrova stellten eine Kombination von Vestibularstörungen mit Schlafstörungen und höherer Nervenaktivität wie Neurasthenie fest, die es uns ermöglicht, von einer gemischten (vestibulär-lethargischen und pseudoneurasthenischen) Form der modernen epidemischen Enzephalitis zu sprechen. Über eine solche Kombination von Erscheinungen, wenn nicht drei, dann zwei klinische Formen, mit führendem Vestibularsyndrom, werden B. I. Rudaya und V. D. Bilyk (1964) sowie E. F. Davidenkova-Kulkova und E. S. Kostrova (1957) erwähnt.

Die vestibuläre Form beginnt meist akut mit Schwindel, begleitet von Übelkeit und Erbrechen, das sich beim Gehen, manchmal auch beim Drehen des Kopfes und bei Augenbewegungen stark verstärkt. Vestibuläre Störungen treten in Form schwerer Anfälle auf. Die Temperatur ist niedrig oder normal. Bei objektive Forschung Es werden horizontaler, seltener vertikaler oder oraler Nystagmus und verschiedene Störungen der vestibulären Erregbarkeit festgestellt.

Der Entwicklung eines Vestibularsyndroms kann auch eine Grippe oder ein Katarrh der oberen Atemwege vorausgehen; in der Regel kommt es zu allgemeinem Unwohlsein, Schwächegefühl, Schmerzen in den Extremitäten, Kopfschmerzen für 2-3 Tage mit normalem oder normalem Zustand leichtes Fieber. Normalerweise ertragen Patienten diese Erkrankung an ihren Füßen, ohne die Arbeit zu verlassen. Die akute Phase dauert 2-3 Wochen und die schmerzhaftesten Erscheinungen verschwinden durch die Behandlung. Unter dem Einfluss verschiedener ungünstiger Faktoren sind kurzfristige wiederholte Exazerbationen möglich.

Die pseudoneurasthenische Form wurde während der Pandemie und in den ersten Jahren danach nicht beschrieben. Der erste Hinweis auf seine Existenz stammt von S. N. Davidenkoz und seinen Mitarbeitern A. Ya. Lovtskaya, E. S. Kostrova, die zu Recht feststellten, dass es am schwierigsten zu diagnostizieren ist.

Die Patienten klagen über die gleichen Beschwerden wie Patienten mit Neurasthenie in der hypersthenischen Phase oder der Phase der Reizschwäche. Sie berichten von Reizbarkeit Ermüdung bei normaler Arbeit Schlafstörungen in Form von Schlaflosigkeit. Bei der Erhebung einer Anamnese kann festgestellt werden, dass der Ausbruch der Erkrankung mit einer kurzen akuten Phase einhergeht, die in Form einer Influenza von 2-3 Tagen Dauer mit einem leichten Temperaturanstieg einhergeht, der meist an den Beinen auftritt . Es liegen keine Daten vor, die auf eine Entwicklung der Krankheit im Zusammenhang mit negativen Auswirkungen auf die höhere Nervenaktivität oder die Psychogenie hinweisen. Okulomotorische Störungen sind mild. Es wird eine erhebliche Asthenie festgestellt - „pathologische Faulheit“ (A. Ya. Lovtskaya, E. S. Kostrova), leichte autonome Störungen, hauptsächlich in Form von mäßiger Hyperhidrose und Hypersalivation. B. N. Mankovsky, A. A. Ammosov und andere erwähnen eine erhöhte Muskelermüdung vom myasthenischen Typ.

S. N. Davidenkov beschrieb eine pseudoneurasthenische Form der epidemischen Enzephalitis mit heftigen Bewegungen, die im Gegensatz zu Zwangshandlungen bei Neurosen sinnlos ausgeführt werden und nicht von innerem Kampf begleitet werden. Die Patienten bleiben diesen Bewegungen gegenüber gleichgültig und unternehmen keine Versuche, sie festzuhalten oder zu stoppen. Diese gewalttätigen Bewegungen haben im Gegensatz zu den für Neurosen charakteristischen Zwangshandlungen keine emotionale Konnotation.

Nach unseren Beobachtungen (M. G. Goldelman) ist die mesodienzephale Form der modernen epidemischen Enzephalitis dadurch gekennzeichnet, dass im klinischen Bild Symptome vorherrschen, die auf eine Veränderung des Funktionszustands des Hypothalamus hinweisen. Die Krankheit beginnt mit hypohalamischen Krisen oder hypothalamischer Epilepsie. Krisen können sympathisch, parasympathisch oder gemischt sein. Gleichzeitig werden leichte okulomotorische Störungen und stärker ausgeprägte Schlafstörungen in Form von abwechselnden Perioden von Hypersomnie und Schlaflosigkeit, nur anhaltender Hypersomnie oder nur Schlaflosigkeit beobachtet. In den ersten Krankheitstagen kommt es zudem zu kurzzeitigen und leichten Kopfschmerzen, die Temperatur bleibt normal. Die akute Phase kann jedoch ohne Anzeichen einer hypothalamischen Pathologie auftreten – Krisen können mehrere Monate nach der akuten Phase oder gleichzeitig mit den ersten Anzeichen eines postenzephalitischen Parkinsonismus auftreten. Darüber hinaus ist diese Form durch das Vorhandensein von Anzeichen eines neuromuskulären Syndroms der hypothalamischen Pathologie gekennzeichnet – in Form von periodisch auftretender starker Müdigkeit beim Gehen und geringfügigen Muskelanstrengungen (Morgentoilette, Bettmachen, Essen usw.).

Der Schweregrad der hypothalamischen Pathologie führt normalerweise zu einer falschen Diagnose einer infektiösen Dienzephalitis oder eines dienzephalen Syndroms, wie dies in allen unseren Beobachtungen der Fall war (M. G. Goldelman). Erst wenn Parkinson-Symptome auftreten, wird eine korrekte Diagnose gestellt. Das chronische Stadium entwickelte sich bei unseren Patienten mit der meso-dienzephalen Form innerhalb von 1,5 bis 4 Jahren nach der akuten Phase.

Es ist davon auszugehen, dass die mesodienzephale Form häufiger auftritt als diagnostiziert wird. Unter den Patienten mit der pseudoneurasthenischen Form gibt es offensichtlich auch Patienten mit der meso-dienzephalen Form. So stellten A. Ya. Lovdkaya und E. S. Kostrova bei der Beschreibung der pseudoneurasthenischen Form eine ausgeprägte Asthenie, „pathologische Faulheit“, autonome Störungen und Senestopathien fest, die tatsächlich Manifestationen einer hypothalamischen Pathologie sind

In der Anamnese kann bei Patienten mit der hyperkinetischen Form sowie bei anderen Krankheitsformen eine akute Phase in Form einer kurzfristigen Grippe festgestellt werden, die sich in Kopfschmerzen, Schläfrigkeit und leichtem Unwohlsein mit Tiefgang äußert -gradiges Fieber. Gelegentlich steigt die Temperatur auf höhere Werte, kann aber normal bleiben. Diese Art von Grippe tritt normalerweise 1-3 Monate vor den ersten heftigen Bewegungen auf.

B.I. Rudaya und V.D. Bilyk weisen auf kurzfristige Schwindelgefühle, Thalamusschmerzen und Schluckauf hin, die bereits vor dem Auftreten einer signifikanten Hyperkinese der Gliedmaßen auftreten und bei dieser Form der Krankheit bestehen bleiben unterschiedlicher Natur: choreisch, myoklonisch, athetoid oder torsionsdystisch.

Hyperkinese kann als organisches Symptom auftreten: Schluckauf, heftige Bewegungen der Finger einer Hand, erzwungenes Drehen des Kopfes, Krämpfe der Gesichtsmuskulatur usw., kann aber auch generalisiert auftreten.

Manchmal ist es in der Anamnese nicht möglich, eine fieberhafte Phase zu identifizieren, und Hyperkinese ist das erste Symptom der Krankheit. In solchen Fällen kommen jedoch bald andere Manifestationen hinzu - Schläfrigkeit oder Schlaflosigkeit, autonome Störungen (Hyperhidrose oder Hypersalivation, mild). Vestibular- und Augenmotorikstörungen).

Die hyperkinetische Form zeichnet sich durch einen schnell fortschreitenden Verlauf aus, der zu einer Behinderung führt, lange bevor die Krankheit in das chronische Stadium übergeht. Die besondere Schwere der hyperkinetischen Form der modernen epidemischen Enzephalitis wird von P. M. Alperovich und B. I. Rudaya (1970) festgestellt.

Es ist angebracht, die influenzabedingte (abortive) Form der modernen epidemischen Enzephalitis mit den abortiven Formen der Poliomyelitis oder der serösen Meningitis zu vergleichen. Dabei werden allgemeine infektiöse Manifestationen ohne Symptome beobachtet, die auf eine Schädigung des Nervensystems hinweisen. Es besteht das übliche Krankheitsbild einer Grippe oder eines Katarrhs ​​der oberen Atemwege mit normalem bzw erhöhte Temperatur. Diese Krankheitsphase wird oft ausdauernd ertragen oder erfordert eine Beendigung. Arbeitstätigkeit für 1-2 Tage. Anschließend beginnt die Entwicklung des Krankheitsbildes Parkinsonismus. Es scheint, dass dies ohne vorherige akute Periode geschieht. S. N. Savenko stellte diese Art der Krankheitsentwicklung bei der Mehrzahl der Patienten fest, die er in den letzten Jahren beobachtete.

P. M. Alperovich und B. I. Rudaya klassifizieren auch solche Fälle als abortive Formen, wenn in der akuten Phase kurzfristige Schläfrigkeit, vorübergehende Diplopie und manchmal Schluckauf festgestellt werden. Diese Phänomene verschwinden schnell und werden durch andere Symptome ersetzt: dienzephale, neurotische und nach einiger Zeit beginnt die Entwicklung von Parkinsonismus. Solche Fälle können jedoch nicht als abortive Formen eingestuft werden, da sie bereits in der akuten Phase Symptome aufweisen, die auf eine Schädigung des Zentralnervensystems hinweisen.

Eine Gruppe bulgarischer Autoren (S. Bozhinov et al., 1967) hat in den letzten Jahren identifiziert Sonderform epidemische Enzephalitis, gekennzeichnet durch Sommer-Herbst-Saisonalität, hauptsächlich beginnend mit fieberhafter Zustand und eine zwei- oder dreiwellige Temperaturkurve. Bei dieser Form entwickelt sich bereits in der akuten Phase ein Parkinson-Syndrom, das anschließend teilweise eine relativ schnelle umgekehrte Entwicklung durchläuft. Neben gutartigen Formen gibt es auch schwere Formen, die tödlich enden.

Epidemische Enzephalitis - Diagnose

Die Diagnose der lethargischen Form der modernen epidemischen Enzephalitis ist nicht schwierig. Allerdings sind bei der dissomnischen Variante mit anhaltender Schlaflosigkeit diagnostische Fehler möglich, insbesondere wenn es sich um die einzige Manifestation der Erkrankung handelt, die auftreten kann, wenn der Patient unter erheblicher neuropsychischer Belastung arbeitet. Diese Art von Schlafstörung wird fälschlicherweise mit Manifestationen einer Neurasthenie verwechselt. Das Auftreten zumindest geringfügiger Augenmotorik- und Sekretionsstörungen (Hyperhidrose im Gesicht oder Rumpf, Hypersalivation, Fettigkeit im Gesicht) ermöglicht eine korrekte Diagnose. Bei der neurasthenischen Neurose liegen keine okulomotorischen Störungen vor, und eine Hyperhidrose, falls sie auftritt, ist generalisiert, ist jedoch an den Handflächen besonders ausgeprägt. Es kommt weder zu einer übermäßigen Speichelbildung noch zu einer Fettigkeit im Gesicht. Während der hypersthenischen Phase der neurasthenischen Neurose Gefäßerkrankungen in Form von Hitzewallungen - regionale Rötung, begleitet von Hitzegefühl, regionalem Bleichen usw.

Die vestibuläre Form der modernen epidemischen Enzephalitis kann mit einer Arachnoiditis oder einem Tumor der hinteren Schädelgrube verwechselt werden. Diese Krankheiten sind nicht mit einer bestimmten Herbst-Winter-Saisonalität verbunden. Bei ihnen kommt es recht schnell zu Stauungen im Fundus und Veränderungen im Röntgenbild des Schädels (vermehrte Fingerabdrücke, Osteoporose im Bereich des Foramen magnum – Symptom von I. S. Babchin). Tumorbedingte Kopfschmerzen sind schwerwiegend und es kann zu Verschlusskrisen ähnlich den Bruns-Anfällen kommen. Es ist zu bedenken, dass der Übergang eines Hirntumors jeglicher Lokalisation vom Stadium der Kompensation in das Stadium der Sub- und Dekompensation häufig mit dem Einfluss zusätzlicher Faktoren verbunden ist schädliche Faktoren, wozu insbesondere jede Infektion zählt. Die Assoziation der Erkrankung mit einer Infektion sollte daher in der Differentialdiagnose nicht als Symptom berücksichtigt werden, das nur auf eine Enzephalitis hinweist. Wie bei der Vestibularphase einer Enzephalitis kann den ersten Symptomen eines Tumors der hinteren Schädelgrube eine kurzfristige Fieberperiode aufgrund einer Grippe, Halsschmerzen, Katarrh der oberen Atemwege usw. vorausgehen. EEG und EchoEG können einiges liefern Unterstützung bei der Differentialdiagnose.

Bei einer Arachnoiditis der hinteren Schädelgrube erreichen Veränderungen im Röntgenbild nicht den gleichen Schweregrad wie bei einem Tumor an gleicher Lokalisation. Der Ausbruch der Krankheit ist mit Grippe, Halsschmerzen, Mandelentzündung, insbesondere Prozessen im Innenohr, oder schließlich einer geschlossenen Hirnverletzung verbunden. Okulomotorische Störungen fehlen in der Regel oder sind leicht ausgeprägt, es liegen keine Schlafstörungen und keine autonomen Störungen vor, die für eine epidemische Enzephalitis typisch sind. Unter dem Einfluss einer antiinfektiven Dehydrations- und Resorptionstherapie ist eine deutliche und anhaltende Besserung zu beobachten, teilweise mit remittierendem Verlauf.

Ein klinisches Bild, das in gewissem Maße der vestibulären Form der epidemischen Enzephalitis ähnelt, kann durch eine vorübergehende Störung verursacht werden Gehirnkreislauf im vertebrobasilären System mit zervikale Osteochondrose, zerebrale Atherosklerose, pathologische Tortuosität Halsschlagader und hypertonisch oder hypotonisch Gefässkrankheit. Sie haben jedoch keine akute Phase mit Fieber und Schlafstörungen in der Vorgeschichte und die Krankheit ist nicht saisonal bedingt. Bei Bluthochdruck liegt der Blutdruck bei vorübergehende Störungen Die Hirndurchblutung steigt über den Normalwert hinaus (pressorische Gefäßkrise), es kann eine regionale zerebrale Hypertonie nachgewiesen werden (Bestimmung des brachiotemporalen Koeffizienten), es kommt zu hypertonietypischen Veränderungen im Fundus und zu einem erhöhten Druck in der zentralen Netzhautarterie. Bei zerebraler Atherosklerose werden weitere Anzeichen dieses Leidens festgestellt: Gedächtnisstörungen, emotionale Labilität, Tränenfluss bei positiven und negativen Emotionen, orale Automatismen, sklerotische Veränderungen im Fundus, Veränderungen im Blut - Hypercholesterinämie, Veränderungen im Lecithin-Cholesterin-Index, an Anstieg der Menge an Lipoproteinen, manchmal Veränderungen der Gerinnungseigenschaften des Blutes, charakteristische Veränderungen im Rheoenzephalogramm.

Bei zervikaler Osteochondrose treten Vestibularstörungen meist akut auf, oft aufgrund einer Veränderung der Kopfposition – plötzliches Drehen oder Neigen des Kopfes nach hinten. In diesem Fall verspüren die Patienten ein Knirschen in den Halswirbeln und Schmerzen im Hinterkopfbereich, im Nacken und in den Schläfen. Die endgültige Diagnose wird anhand einer Röntgenaufnahme gestellt Halswirbelsäule Wirbelsäule.

Bei der pseudoneurasthenischen Form der modernen epidemischen Enzephalitis ist eine Abgrenzung zur Neurasthenie erforderlich. Fehlen einer traumatischen Situation oder Daten, die auf das Vorliegen einer Gleichgewichtsstörung hinweisen nervöse Prozesse Unter dem Einfluss funktioneller Auswirkungen auf eine höhere Nervenaktivität hilft das Vorliegen leichter okulomotorischer Störungen und einer vergangenen Fieberperiode (Grippe, Unwohlsein mit leichtem Temperaturanstieg usw.) bei der korrekten Diagnose. Manchmal kann es bei dieser Form der Enzephalitis zu heftigen Bewegungen kommen, die jedoch im Gegensatz zu letzteren bei Neurosen keine emotionale Färbung haben (S. N. Davidenkov).

Die dienzephale Form der modernen epidemischen Enzephalitis sollte von der infektiösen Dienzephalitis unterschieden werden unterschiedlicher Ätiologie. Bei neuroviraler Dienzephalitis, bereits in den ersten Krankheitstagen, vor dem Hintergrund erhöhter Temperatur und starker Kopfschmerzen, deren Art auf Liquorhypertonie, ausgeprägte trophische und metabolisch-endokrine Störungen, Störungen hinweist verschiedene Arten Stoffwechsel (G.D. Leshchenko et al., M.G. Goldelman) und bei Influenza und rheumatischer Dienzephaligas bildet sich bereits in den ersten Krankheitstagen ein ausgeprägtes vegetativ-vaskuläres Syndrom aus, oft mit hypothalamischen Krisen sympathischer, parasympathischer oder gemischter Natur (M . G. Goldelman, A. R. Rakhimdzhanov usw.). Es werden vegetative Asymmetrien festgestellt. An erster Stelle des Krankheitsbildes stehen ausgeprägte neurosenartige Erscheinungen, meist vom hypersthenischen Typ, seltener vom hysterischen Syndrom. Auch die Differenzialdiagnose kann schwierig sein, da die gleiche Art von Schlafstörungen beobachtet werden kann. Allerdings erreichen die Schlafstörungen bei dienzephalitischen Erkrankungen nicht den gleichen Schweregrad und die gleiche Dauer wie bei einer epidemischen Enzephalitis. Auch der Zeitpunkt des Krankheitsbeginns sollte berücksichtigt werden. Neurovirale Dienzephalitis ist, wie auch Dienzephalitis anderer Genese, eine multisaisonale Erkrankung.

Die Durchführung einer Differenzialdiagnose zwischen dieser Form der epidemischen Enzephalitis und der Dienzephalitis ist in manchen Fällen äußerst schwierig und erst das Auftreten der ersten Parkinson-Symptome ermöglicht eine korrekte Diagnose.

Bei der hyperkinetischen Form (Schluckauf, Blepharospasmus, Krämpfe der Gesichtsmuskulatur etc.) sollte eine Differenzialdiagnose zur hysterischen Neurose gestellt werden. Bei letzteren liegen eine Vorgeschichte von Psychogenie, eine Konfliktsituation, keine akute Periode, Schlafstörungen, okulomotorische Störungen (Diplopie, Konvergenzstörungen etc.), keine Vestibularstörungen, keinerlei organische Symptome und keine Saisonalität der Erkrankung vor . Die Hyperkinese nimmt während der Untersuchung von Patienten deutlich zu und nimmt bei Ablenkung ab.

Die Geschichte der Erforschung der epidemischen Enzephalitis beginnt am 17. April 1917. Der Wiener Professor Economo berichtete über eine von ihm beobachtete neue Krankheit, deren Hauptsymptome neben Kopfschmerzen und Übelkeit tiefe Schläfrigkeit waren, die manchmal in einen Benommenheitszustand überging. Es wurde eine Schädigung der Hirnnerven, am häufigsten der Augennerven, festgestellt. Economo betonte das charakteristischste Symptom der Krankheit – Schläfrigkeit – und nannte sie lethargische Enzephalitis.

Später stellte sich heraus, dass es sich um Beschreibungen sporadischer Erkrankungen und vereinzelter Ausbrüche mit ähnlichen Erkrankungen handelte Krankheitsbild wurden bereits in der Literatur gefunden. Die epidemische Ausbreitung der Econom-Enzephalitis begann im Jahr 1917. Im Jahr 1918 wurde diese Krankheit bereits in Frankreich, England, Holland und Amerika registriert; 1919 - in Italien, Deutschland, der Sowjetunion; Dann breitete es sich in allen Ländern der Welt aus und breitete sich wie eine Pandemie von West nach Ost aus.

1920 beschrieb M. S. Margulis einen Ausbruch in Moskau, 1921 M. I. Astvatsaturov - in Petrograd. Ein erneuter Anstieg der Inzidenz wurde 1924 festgestellt. Zwischen 1923 und 1929. In der UdSSR wurden 12.193 Fälle epidemischer Enzephalitis registriert. Nach 1927 wurden keine Epidemien mehr beobachtet, dennoch kommt es auch heute noch sporadisch zu Erkrankungen.

Pathomorphologisches Bild

Dabei wird die epidemische Enzephalitis klar in akute und chronische Stadien unterteilt, deren Abstand in Jahren gemessen werden kann.

Pathomorphologisches Bild auf unterschiedliche Bühnen anders. In der akuten Phase sind die Hauptveränderungen im Subthalamusbereich, im optischen Thalamus und in geringerem Maße in der Brücke und der Medulla oblongata lokalisiert. Makroskopisch ist das Gehirn kaum verändert, es werden lediglich Schwellungen und Hyperämie festgestellt, manchmal geringfügige Blutungen; in weich Hirnhaut- Phänomene einer leicht ausgeprägten serösen Meningitis. Die histologische Untersuchung zeigt perivaskuläre Infiltrate von Adventitia- und Plasmazellen und manchmal eine Glia-Proliferation. Nervenzellen leiden weniger als bei primärer Enzephalitis anderer Ätiologien. Manchmal werden perivaskuläre Infiltrate in der Leber beobachtet. In der chronischen Phase sind die Hauptveränderungen im Globus pallidus und in der Substantia nigra lokalisiert, weniger jedoch in den Kernen des Hypothalamus und der zentralen grauen Substanz. Wenn in der akuten Phase entzündlich-vaskuläre Veränderungen vorherrschen, sind sie in der chronischen Phase überwiegend degenerativ, obwohl in einigen Fällen, hauptsächlich in der Substantia nigra, auch frische Veränderungen nachgewiesen werden entzündliche Veränderungen. Es kommt zur Zerstörung von Ganglienzellen und zur Vermehrung von Gliazellen. Die Großhirnrinde leidet wenig, aber manchmal moderate Veränderungen Arten der Sklerose von Ganglienzellen werden auch im Kortex beobachtet. Die epidemische Enzephalitis ist durch eine geringe Beteiligung der weißen Substanz am pathologischen Prozess und eine nahezu vollständige Intaktheit des Pyramidensystems gekennzeichnet.

Viele Studien widmen sich der Untersuchung der Ätiologie der Enzephalitis lethargica. Aufgrund der Tatsache, dass die erste Epidemie mit der Grippepandemie zusammenfiel, wurde vermutet, dass zwischen diesen Krankheiten ein ätiologischer Zusammenhang bestand. Klinische Beobachtungen und experimentelle Arbeiten haben dies jedoch nicht bestätigt. Anschließend wurde eine epidemische Enzephalitis mit dem Herpesvirus in Verbindung gebracht; Zahlreiche Arbeiten zu diesem Thema haben gezeigt, dass epidemische Enzephalitis nicht mit dem Herpes-Erreger verbunden ist.

Erreger Eine epidemische Enzephalitis wurde bisher nicht entdeckt, aber Untersuchungen mehrerer Wissenschaftler haben gezeigt, dass es sich um eines der filtrierbaren Viren handelt. Es wird angenommen, dass die Infektionsquelle der Patient oder der Träger ist. Die meisten Autoren glauben, dass epidemische Enzephalitis durch Tröpfchen in der Luft übertragen wird. Laut M. B. Zucker ist diese Methode der Infektionsverbreitung jedoch aufgrund der geringen Ansteckungsgefahr zweifelhaft. Das Eingangstor ist die Schleimhaut der oberen Atemwege, weshalb häufiger Beginn Erkrankungen mit Rhinitis, Pharyngitis oder Halsschmerzen. Die Infektion breitet sich dann wie die meisten anderen viralen neuronalen Infektionen über hämatogene und lymphogene Wege aus. Betroffen sind Personen jeden Alters, am häufigsten jedoch Erwachsene im Alter von 20 bis 40 Jahren. Die Krankheit weist eine gewisse Saisonalität auf, wobei der Anstieg in den Wintermonaten am stärksten ist.

Klinische Merkmale

Die akute Phase ist durch sehr polymorphe Symptome gekennzeichnet. Das Fehlen einer Laborbestätigung macht es schwierig, weniger typische Formen der Krankheit zu diagnostizieren. Dies führt einerseits zu einer unzureichenden Erkennung und Registrierung vieler Fälle epidemischer Enzephalitis und andererseits zu einer Erweiterung ihrer Grenzen durch andere Erkrankungen mit ähnlichen klinischen Erscheinungsformen. So wurde in den letzten Jahren eine enterovirale Ätiologie für eine Reihe von Erkrankungen festgestellt, die bei Kindern mit dem Krankheitsbild einer epidemischen Enzephalitis auftreten; Ähnliche Symptome wurden beschrieben in in manchen Fällen durch Zecken übertragene Enzephalitis.

Dem Ausbruch der Krankheit kann ein Prodrom vorausgehen – Müdigkeit, Kopfschmerzen und manchmal Darmstörungen; bei Kindern - Tränenfluss, psychische Depression. Bei Erwachsenen entwickelt sich die Krankheit meist bei niedrigem Fieber oder ohne Temperaturanstieg. Eine schwache Temperaturreaktion ist für die epidemische Enzephalitis so charakteristisch, dass sie sogar als Stützpunkt bei der Diagnosestellung dienen kann. Hoch bzw anhaltendes Fieber häufiger verbunden mit zentraler Verstoß Thermoregulierung.

Die typischste Symptomtrias ist: Schlafstörung, Funktionsstörung der Augennerven, autonome Störungen. Schlafstörungen äußern sich am häufigsten in Schläfrigkeit, ausgedrückt in unterschiedliche Grade. Manchmal kommt es zu Schlaflosigkeit oder einer Verzerrung der Schlafformel – tagsüber schlafen und nachts wach sein. Schlafstörungen sind mit einer Schädigung der subkortikalen Teile des Gehirns (subtuberkuläre Region, Bereich des Sylvian-Aquädukts) verbunden, was zu einer Unterbrechung der Impulse zur Großhirnrinde führt. I. P. Pavlov nannte einen solchen Traum passiv. Der Schlaf von Patienten mit epidemischer Enzephalitis unterscheidet sich sowohl vom normalen Schlaf als auch vom Koma. Patienten schlafen in jeder Umgebung und in den unbequemsten Positionen ein. Die Augen sind möglicherweise nicht vollständig geschlossen; Es gibt keine für den physiologischen Schlaf typische Verengung der Pupillen. Gleichzeitig sind sie im Gegensatz zu komatösen Patienten leicht aufzuwachen, beantworten Fragen richtig, nehmen Nahrung zu sich, schlafen aber sofort wieder ein. Schlafstörungen gehen in der Regel mit okulomotorischen Störungen einher – Diplopie, Ptosis, beeinträchtigte Pupillenreaktionen, Veränderungen der Pupillenform, die mit einer Schädigung der Kerne der Hirnnervenpaare III und IV im Bereich des Sylvian einhergehen Aquädukt. Auch andere Hirnnerven sind seltener betroffen, was sich in Reizsymptomen (Gesichtsspasmus, Kaumuskeln) und Paresephänomene (bis hin zu Bulbärstörungen). Vegetative Störungen äußern sich in vermehrtem Schwitzen, Fettigkeit, Blutdruckveränderungen und Tachykardie. Die Liquor cerebrospinalis ist leicht verändert.

Der Verlauf der akuten Krankheitsphase ist sehr unterschiedlich – in einigen Fällen kann er unbemerkt bleiben, bei anderen Patienten tritt er in Form einer leichten Atemwegsinfektion auf, und manchmal werden bereits von Anfang an schwere Schäden am Zentralnervensystem festgestellt Tage der Krankheit. Durchschnittliche Dauer- 2-3 Wochen (von 3 Tagen bis 3-4 Monaten). Am Ende der akuten Phase werden häufig Astheniephänomene beobachtet – Müdigkeit, emotionale Labilität, vermindertes Gedächtnis und Leistungsfähigkeit. M. O. Gurevich führt diese Phänomene auf die postenzephalitische zerebrale Asthenie zurück. Stern betrachtet sie als eine pseudoneurasthenische Form der epidemischen Enzephalitis. Es besteht kein Zusammenhang zwischen der Schwere der akuten Phase und der Schwere nachfolgender Veränderungen. Eine vollständige Genesung ist selten. Bei Erwachsenen kommt es in 30–50 % der Fälle zu einem Übergang in das chronische Stadium. Die Sterblichkeit bei Epidemieausbrüchen beträgt 25–50 %.

Das chronische Stadium der epidemischen Enzephalitis verläuft ohne Temperaturreaktion, ohne meningeale und zerebrale Symptome und ist bei Erwachsenen hauptsächlich durch die Entwicklung eines Parkinsonismus gekennzeichnet. Aktuelle Daten zeigen, dass das chronische Stadium der epidemischen Enzephalitis als fortschreitende Virusinfektion betrachtet werden sollte. Das Parkinson-Syndrom besteht aus extrapyramidaler Rigidität, Bradykinesie, Bradyphrenie, Apontanität und autonomen Störungen.

Derzeit klinischer Verlauf Die epidemische Enzephalitis hat sich verändert. M. S. Margulis identifizierte die folgenden Formen, die während der nichtepidemischen Zeit beobachtet wurden:

1. okulozephaler;
2. Vestibular;
3. Tic;
4. peripher (myelopolyradikuloneuritisch).

E. F. Davidenkova und E. S. Kostrova glauben, dass die charakteristischsten pseudoneurasthenischen, dienzephalen und zerebellären Syndrome sind.

P. M. Alperovich und B. I. Rudaya kommen auf der Grundlage einer 25-jährigen Beobachtung von 250 Patienten zu dem Schluss, dass bei der modernen epidemischen Enzephalitis das lethargische Syndrom, wenn auch weniger ausgeprägt, die gleichen Merkmale wie während der Pandemie beibehält. Hyperkinetische und vestibuläre Formen kommen häufiger vor als während einer Pandemie. Charakteristisch sind auch ein schnellerer Übergang zum Parkinsonismus und eine häufigere Entwicklung eines Parkinsonismus ohne ausgeprägte Fieberperiode.

Die Diagnose einer epidemischen Enzephalitis bereitet in manchen Fällen erhebliche Schwierigkeiten. Aufgrund der fehlenden Laborbestätigung der Diagnose ist die Differenzialdiagnose zu anderen Erkrankungen besonders wichtig. Daher ist es oft notwendig, eine epidemische Enzephalitis von einem Tumor des dritten Ventrikels zu unterscheiden, der ähnliche Symptome hervorruft. Ein Gehirntumor wird durch das Vorhandensein allgemeiner zerebraler Symptome, Benommenheit, sich verschlimmernder Kopfschmerzen und einer stetigen Zunahme neurologischer Symptome, die neue Teile des Gehirns betreffen, bestätigt. Das Auftreten einer Stauung im Fundus und eine Protein-Zell-Dissoziation in der Liquor cerebrospinalis, die für einen Tumorprozess charakteristisch ist, erleichtern die Diagnose. Eine besondere Rolle spielen ergänzende Untersuchungen wie die Pneumo- und Angiographie, die zur Klärung der Fragestellung beitragen. Syphilis des Gehirns zeichnet sich durch die Beteiligung anderer Hirnnerven aus, zusätzlich zu den okulomotorischen Nerven, die normalerweise bei epidemischer Enzephalitis betroffen sind (Basallokalisation), durch die Art der Veränderungen in der Liquor cerebrospinalis, positiv serologische Reaktionen(Wasserman-Reaktion). Botulismus beginnt oft mit okulomotorischen Störungen, aber Botulismus ist durch symmetrische Läsionen, einen fieberlosen Beginn und einen Gruppencharakter der Krankheiten gekennzeichnet.

Beobachtungen der letzten Jahre zeigen, dass einige Enteroviren mitunter das Bild einer Schädigung des Mittelhirns mit Augenmotorikstörungen und Schlafstörungen hervorrufen können. Diese Krankheitsformen zeichnen sich durch einen akuten Beginn sowie in den meisten Fällen durch eine relativ schnelle und vollständige Umkehr der Symptome aus; Sommersaisonalität, im Gegensatz zur Wintersaisonalität bei epidemischer Enzephalitis. Die Diagnose wird durch virologische und serologische Untersuchungen bestätigt.

In der chronischen Phase der epidemischen Enzephalitis muss manchmal von einer hepatolentikulären Degeneration unterschieden werden. Die epidemische Enzephalitis unterscheidet sich von letzterer durch ihren akuteren Beginn, das Fehlen des Kayser-Fleischer-Rings und Veränderungen im Kupferstoffwechsel sowie das Fehlen einer entsprechenden Familienanamnese.

Bei chronische Formen treten mit Charakterveränderungen und leichten neurologischen Symptomen auf, manchmal gibt es Schwierigkeiten dabei Differenzialdiagnose mit Psychopathie. G. E. Sukhareva weist darauf hin, dass der postenzephalitische Prozess durch Lethargie in Kombination mit Explosivität, Aufdringlichkeit vor dem Hintergrund von Apontaneität, zielloser motorischer Erregung und schwereren Gefühlsausbrüchen gekennzeichnet ist.

Was ist epidemische lethargische Enzephalitis Economo (Enzephalitis A)?

Klinisch und pathomorphologisch lässt sich die epidemische Enzephalitis in zwei Stadien einteilen: das akute und das chronische. Das akute Stadium ist durch Symptome und Phänomene entzündlicher Natur gekennzeichnet. Das chronische Stadium verläuft zunehmend degenerativer. Die akuten und chronischen Stadien der epidemischen Enzephalitis werden durch einen Zeitraum von mehreren Monaten bis 5-10 Jahren getrennt.

Was verursacht die epidemische lethargische Enzephalitis (Enzephalitis A) von Economo?

Der Erreger der epidemischen Enzephalitis wurde nicht isoliert. Es wird angenommen, dass es sich hierbei um ein Virus handelt, das im Speichel und Schleim des Nasopharynx vorkommt; instabil und stirbt schnell Außenumgebung. Eintrittspforte für Infektionen ist die Schleimhaut der oberen Atemwege. Es wird angenommen, dass das Virus in die Zentrale eindringt nervöses System, besonders in Graue Substanz um das Aquädukt von Sylvius und den dritten Ventrikel. Es kommt zu einer Anreicherung des Erregers in den Nervenzellen, woraufhin es zu einer wiederholten Virämie kommt, die mit dem Einsetzen der Krankheit zusammenfällt klinische Manifestationen.

Pathogenese (was passiert?) während der epidemischen lethargischen Enzephalitis (Enzephalitis A) von Economo

Typisch sind Schäden an den Basalganglien und am Hirnstamm. Betroffen sind vor allem zelluläre Elemente. Die Mikroskopie zeigt ausgeprägte entzündliche Veränderungen: perivaskuläre Infiltration mononukleärer Zellen und Plasmazellen in Form von Muffs, deutliche Proliferation von Mikroglia, manchmal mit Bildung von Gliaknoten. Im chronischen Stadium sind die stärksten Veränderungen in der Substantia nigra und im Globus pallidus lokalisiert. Diese Formationen zeigen sich irreversibel dystrophische Veränderungen Ganglienzellen. Anstelle abgestorbener Zellen bilden sich Gliosenarben.

Symptome einer epidemischen lethargischen Enzephalitis Economo (Enzephalitis A)

Die klassische Form der epidemischen Enzephalitis im akuten Stadium beginnt mit einem Temperaturanstieg auf 38-39°C. Leichte Kopfschmerzen, Erbrechen, Muskelschmerzen, ein allgemeines Schwächegefühl und andere Symptome, die akute Infektionskrankheiten begleiten. Mögliche Manifestationen eines Katarrhs ​​der oberen Atemwege. Die Fieberperiode dauert durchschnittlich etwa 2 Wochen. Während dieser Zeit treten neurologische Symptome auf. Im Vordergrund stehen Schlafstörungen, die für diese Erkrankung pathognomonisch sind, ausgedrückt in pathologische Schläfrigkeit. Der Patient kann geweckt werden, schläft aber sofort wieder ein, in jeder Lage und in einer zum Schlafen ungeeigneten Situation. Übermäßiger, zwanghafter Schlaf kann 2–3 Wochen und manchmal auch länger anhalten. Etwas seltener kommt eine pathologische Schlaflosigkeit vor, bei der der Patient tagsüber oder nachts nicht schlafen kann. Der normale Schlaf-Wach-Rhythmus kann gestört sein: Der Patient schläft tagsüber und schläft nachts nicht ein. Schlaflosigkeit folgt oft einer Phase pathologischer Schläfrigkeit oder geht ihr voraus.
Das zweite charakteristische Zeichen des akuten Stadiums der epidemischen Enzephalitis ist eine Schädigung der groß- und kleinzelligen Kerne des N. oculomotorius, seltener der N. abducens. Charakteristisch für die Krankheit ist, dass der Nervus oculomotorius nie vollständig in den Prozess einbezogen wird: Die Funktion einzelner Muskeln, die von diesem Nerv innerviert werden, ist beeinträchtigt. Bei den Patienten kann es zu Ptosis (einseitig oder beidseitig), Diplopie, Anisokorie, Blicklähmung (normalerweise vertikal), fehlender Pupillenreaktion auf Konvergenz und Akkommodation mit einer lebhaften Reaktion auf Licht (umgekehrtes Argyll-Robertson-Syndrom) kommen. Es kommt häufig zu Beschwerden über verschwommenes Sehen aufgrund einer Akkommodationsparese oder Diplopie.

Schlafstörungen und okulomotorische Störungen stellen die von Economo beschriebene klassische Form der epidemischen Enzephalitis (hypersomnische Ophthalmoplegie) dar. Im akuten Stadium der epidemischen Enzephalitis können jedoch auch andere neurologische Manifestationen auftreten. Etwas seltener als okulomotorische Störungen sind Gleichgewichtsstörungen in Form von Schwindel, begleitet von Übelkeit und Erbrechen. Der neurologische Status zeigt einen horizontalen und rotatorischen Nystagmus. Vestibuläre Störungen treten aufgrund einer Schädigung der Kerne des Vestibularnervs auf. Häufig kommt es zu vegetativen Symptomen: Hypersalivation, Hyperhidrose, Überproduktion der Talgdrüsen, Labilität der Vasomotorik.

Im akuten Stadium werden häufig extrapyramidale Symptome beobachtet, die für das chronische Stadium der epidemischen Enzephalitis charakteristisch sind. Sie können sich als Hyperkinese (Choreoathetose, Myoklonus, Athetose, Blepharospasmus, Blickkrampf) manifestieren, etwas seltener - akinetisch-starres Syndrom(Akinesis, Amymie, Muskelsteifheit, Neigung zur Katatonie). Das Auftreten von thalamischen, zerebellären und hydrozephalen Syndromen sowie hypothalamischen Störungen wurde beschrieben. Das akute Stadium kann von schweren psychosensorischen Störungen begleitet sein (Veränderungen in der Wahrnehmung der Form und Farbe umgebender Objekte, visuelle, olfaktorische, auditive Halluzinationen). In schweren Fällen einer epidemischen Enzephalitis kommt es zu Störungen der Atemfrequenz und des Atemrhythmus, der Herz-Kreislauf-Aktivität, Myoklonus der Atemmuskulatur, Hyperthermie und Bewusstseinsstörungen (Koma). Möglicher Tod durch Herz- und Atemversagen.

Unter modernen Bedingungen tritt eine epidemische Enzephalitis atypisch, meist abortiv, auf und täuscht eine akute Erkrankung vor Atemwegsinfektion. Vor diesem Hintergrund können kurzfristige Schlafstörungen (Schläfrigkeit oder Schlaflosigkeit), Episoden von Diplopie, autonome Dysfunktion, Hyperkinese (Tics in den Gesichts- und Halsmuskeln) und leichte vorübergehende Augenmotorikstörungen auftreten. Man unterscheidet zwischen unabhängigen vestibulären, narkoleptischen, epileptiformen Formen und epidemischen Schluckaufen (myoklonische Krämpfe der Zwerchfellmuskulatur, die episodisch über mehrere Tage auftreten).

In der Liquor cerebrospinalis im akuten Stadium der epidemischen Enzephalitis kommt es bei den meisten Patienten zu einer Pleozytose (hauptsächlich lymphozytär) – 40 Zellen in 1 μl, ein leichter Anstieg des Protein- und Zuckergehalts (Glykorrhachie – bis zu 0,5–1 g/l). Im Blut wird eine Leukozytose mit einem Anstieg der Lymphozyten und Eosinophilen sowie ein Anstieg der ESR festgestellt. Das EEG zeigt generalisierte Veränderungen und langsame Aktivität.

Fließen
Das akute Stadium einer epidemischen Enzephalitis kann 2-4 Tage bis 4 Monate dauern. Das akute Stadium der Krankheit endet manchmal mit einer vollständigen Genesung. In 30 % der Fälle wird ein tödlicher Ausgang beobachtet. Bei 35–50 % der Patienten geht das akute Stadium entweder sofort oder nach unterschiedlicher Zeit in ein chronisches Stadium über. Häufig treten Symptome auf, die für das chronische Stadium charakteristisch sind, ohne dass ein klar definiertes akutes Stadium vorausgegangen ist. Zu den verbleibenden Symptomen und Syndromen nach dem akuten Stadium der epidemischen Enzephalitis gehören Kopfschmerzen, anhaltende Schlaflosigkeit, Schlafrhythmusstörungen, asthenoneurotisches Syndrom, Depression, Konvergenzinsuffizienz und leichte Ptosis. Kinder leiden häufig unter Hypothalamusstörungen (Störungen des endokrinen Stoffwechsels), geistigen und charakterlichen Veränderungen und verminderter Intelligenz.

Die wichtigste klinische Manifestation des chronischen Stadiums der epidemischen Enzephalitis ist das Parkinson-Syndrom. Gekennzeichnet durch Armut und Langsamkeit der Bewegungen, Amymie, monotones, undeutliches, ausdrucksloses Sprechen, Pro-, Latero- und Retropulsion, Tendenz zur Beibehaltung einer bestimmten Körperhaltung, Verlust freundlicher Bewegungen, die motorische Fähigkeiten individualisieren (Acheirokinese), paradoxe Kinesie. Es kommt zu einem Verlust des Interesses an der Umwelt, zu Langsamkeit mentale Prozesse, Aufdringlichkeit. In diesen Bewegungsstörungen Eine wesentliche Rolle spielen Tonusstörungen, die meist diffus in plastischer Form (extrapyramidale Steifigkeit) sowohl bei Beugern als auch bei Streckern auftreten. Oligo- und Bradykinesie gehen mit einer charakteristischen rhythmischen Hyperkinese in Form eines kleinflächigen Zitterns in den Händen (wie beim „Münzenzählen“) einher. Hyperkinese im chronischen Stadium der epidemischen Enzephalitis kann sich auch als Blepharospasmus, Blickkrämpfe (okulogyrische Krisen) äußern. Typisch für Parkinsonismus sind sekretorische und vasomotorische Störungen (Hypersalivation, Fettigkeit der Haut, Hyperhidrose).

Im chronischen Stadium der epidemischen Enzephalitis können sich zusammen mit dem Parkinson-Syndrom endokrine Störungen in Form von adiposogenitaler Dystrophie, Infantilismus usw. entwickeln Menstruationszyklus, Fettleibigkeit oder Kachexie, Hyperthyreose, Diabetes insipidus. Veränderungen im Charakter, im emotionalen und willensmäßigen Bereich treten normalerweise auf und nehmen zu. Besonders ausgeprägt sind psychische Veränderungen bei Kindern (erhöhte Erotik, Aggressivität, unsoziales Verhalten, schmerzhafte Pedanterie, abendliche Anfälle psychomotorischer Unruhe). Selten kommt es im chronischen Stadium zum epileptiformen Syndrom, zu Anfällen von pathologischem Schlaf (Narkolepsie) und zur Kataplexie.

Verlauf und Prognose
Der Kurs ist langfristig und progressiv. Die Parkinson-Symptome nehmen allmählich zu, können sich jedoch für einige Zeit stabilisieren. Die Prognose für eine Genesung ist schlecht. Der Tod tritt in der Regel durch zwischenzeitliche Krankheit oder Erschöpfung ein.

Diagnose der epidemischen lethargischen Enzephalitis Economo (Enzephalitis A)

Diagnose einer epidemischen Enzephalitis Im akuten Stadium ist es ziemlich schwierig und wird selten durchgeführt. Die Grundlage für die Diagnose ist verschiedene Formen Schlafstörungen in Kombination mit psychosensorischen Störungen und Symptomen einer Schädigung der Kerne der Augennerven. Besonders wichtig ist das Auftreten dieser Symptome vor dem Hintergrund eines Temperaturanstiegs und einer „unklaren“ Infektionskrankheit.

Das akute Stadium der epidemischen Enzephalitis sollte von der serösen Meningitis abgegrenzt werden, bei der die Steifheit der Nackenmuskulatur, das Kernig-Zeichen meist deutlich ausgeprägt sind und eine erhebliche Pleozytose in der Liquor cerebrospinalis vorliegt. Mithilfe der Magnetresonanztomographie des Gehirns konnte in den letzten Jahren die Diagnose einer epidemischen Enzephalitis mit pathologischen Veränderungen der Basalganglien gesichert werden. Das spezifische Virus wurde jedoch noch nicht identifiziert.

Die Diagnose des chronischen Stadiums einer epidemischen Enzephalitis ist weniger schwierig. Die Diagnose basiert auf charakteristisches Syndrom Parkinsonismus, endokrine Störungen zentralen Ursprungs, psychische Veränderungen. Der fortschreitende Charakter dieser Störungen ist wichtig, insbesondere in Kombination mit bestimmten Resteffekte akutes Stadium (Ptosis, Konvergenz und Akkommodationsinsuffizienz). Das Parkinson-Syndrom und hypothalamische Störungen können sich jedoch auch bei anderen Prozessen entwickeln, die in subkortikalen Formationen lokalisiert sind (Trauma, Tumor, Parkinson-Krankheit). In diesen Fällen sind Anamnesedaten für die Diagnose von großer Bedeutung: ausgeprägte Manifestationen der akuten Phase oder gelöschte episodische Symptome der akuten Phase vor dem Hintergrund von Fieber und anderen Anzeichen einer unklaren Infektionskrankheit.

Behandlung der epidemischen lethargischen Enzephalitis Economo (Enzephalitis A)

Behandlung der epidemischen Enzephalitis und psychische Störungen in verschiedenen Krankheitsstadien stellen immer noch erhebliche Schwierigkeiten dar und sind unwirksam.

Derzeit gibt es keine spezifischen Behandlungsmöglichkeiten für epidemische Enzephalitis. In der akuten Phase der Krankheit werden antivirale Medikamente (Interferon, Gammaglobulin), Desoxyribonuklease, Dehydratisierungsmittel (Magnesiumsulfat, Lasix, Glucose), Pyridoxin, Cyanocobalamin usw. eingesetzt Askorbinsäure, desensibilisierende Medikamente. Bei Parkinson kommen medikamentöse, chirurgische und physiotherapeutische Behandlungen zum Einsatz. Unter den Medikamenten wurden früher am häufigsten Belladonna-Präparate verwendet (Atropin in einer Lösung von 1:1000, 5 Tropfen 3-mal täglich, Scopolamin 0,025 mg 2-mal täglich), die heute durch synthetische Medikamente (Tropacin, Artane, Cyclodol, Dynesin, Levodopa), Tagesdosis die je nach Verträglichkeit des Arzneimittels individuell ausgewählt werden. Eine Mischung, die einen wässrigen Extrakt aus Frühlings-Adonis (6 g pro 200 ml), Natriumbromid (4 g) und Scopolamin (0,006 g) enthält, hat eine gute Wirkung und wird dreimal täglich 1 Esslöffel verschrieben. Zu den physiotherapeutischen Mitteln gehören warme Bäder, Physiotherapie. In den letzten 10 bis 15 Jahren sind sie weit verbreitet chirurgische Methoden Behandlung von Parkinsonismus (Zerstörung von Thalamuskernen und anderen subkortikalen Formationen durch Ultraschall, Flüssigstickstoff, Elektrokoagulation).

Im akuten Stadium wird auch Rekonvaleszenzserum verwendet symptomatische Heilmittel, einschließlich Entgiftungstherapie. Kortikosteroide und ACTH werden ebenfalls verschrieben. Bei postenzephalitischem Parkinsonismus werden Artan, Depakin, Cyclodol und L-DOPA verwendet. Aufgrund der Möglichkeit einer Verstärkung extrapyramidaler Symptome ist auch der Einsatz von Psychopharmaka mit großer Vorsicht angezeigt (insbesondere bei der Verschreibung von Antipsychotika).

Prävention der epidemischen lethargischen Enzephalitis Economo (Enzephalitis A)

Eine aktive Prävention der epidemischen Enzephalitis wird derzeit nicht durchgeführt, da das Virus, das diese Krankheit verursacht, nicht isoliert werden kann. Auch wenn inzwischen vereinzelte Fälle einer epidemischen Enzephalitis beobachtet werden, muss bedacht werden, dass sie das Potenzial für die Entwicklung einer Epidemie bergen. Der Erreger der Economo-Krankheit wird durch Tröpfchen in der Luft übertragen, daher muss der Patient in jedem Krankheitsfall bis zum Verschwinden isoliert werden akute Manifestationen Krankheiten und wurde umgehend ins entsprechende Krankenhaus eingeliefert medizinische Einrichtung. Der Raum, in dem er sich aufhält, sowie seine Kleidung müssen desinfiziert werden.

An welche Ärzte sollten Sie sich wenden, wenn Sie an epidemischer lethargischer Enzephalitis Economo (Enzephalitis A) leiden?

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Schlafkrankheit(auch bekannt als Enzephalitis Economo oder Schlafkrankheit; (im Gegensatz zur Schlafkrankheit, die durch die Tsetsefliege übertragen wird) ist eine atypische Form der Enzephalitis. Die Krankheit wurde erstmals 1917 vom österreichischen Psychiater und Neurologen Constantin von Economo beschrieben. Die Krankheit greift das Gehirn an und hinterlässt bei den Betroffenen einen stasisähnlichen Zustand, in dem sie still und unbeweglich sind.

Zwischen 1915 und 1926 breitete sich weltweit eine Epidemie der Enzephalitis lethargica aus. Seitdem kam es zu keinen weiteren Epidemien der Krankheit, es wurden jedoch vereinzelte Fälle gemeldet.

Historische Referenz

Die epidemische Enzephalitis wurde erstmals 1917 vom Wiener Professor Economo ausführlich beschrieben, der 1915 in der Nähe von Verdun einen epidemischen Ausbruch dieser Krankheit beobachtete. Die Epidemie begann 1916 in Österreich und breitete sich schnell aus Westeuropa und den USA, seit 1927 ist sie jedoch unerwartet zurückgegangen. Während der Epidemie von 1915-1925, die fast alle Länder der Welt betraf, wurde die epidemische Enzephalitis von vielen Forschern untersucht. Einer der ersten, der 1923 den Verlauf und die Klinik der epidemischen Enzephalitis bei Kindern ausführlich beschrieb, war N. Yu. Nach 1925 wurde darauf hingewiesen langsame Abnahme Inzidenz epidemischer Enzephalitis; derzeit werden nur sporadische Fälle registriert; Es wurden keine nennenswerten epidemischen Ausbrüche beobachtet. Alle Versuche, den Erreger der Krankheit zu identifizieren, scheiterten, aber die Art der Epidemie gab Anlass zu der Annahme, dass der Erreger viraler Natur sei. In den letzten Jahrzehnten wurden keine neuen Fälle registriert.

Symptome

Die Krankheit verläuft entweder akut oder schleichend. Lethargische Enzephalitis ist gekennzeichnet durch hohe Temperatur, Halsschmerzen, Kopfschmerzen, Lethargie, Doppeltsehen, verzögerte körperliche und geistige Reaktion, Schlafinversion und Katatonie. In einigen Fällen können Patienten in einen komaähnlichen Zustand fallen (akinetischer Mutismus). Bei den Patienten können außerdem abnormale Augenbewegungen (okulogyre Krisen), Parkinsonismus, Schwäche des Oberkörpers, Muskelschmerzen, Zittern und Verhaltensänderungen einschließlich Psychosen auftreten. Klazomanie ( Englisch) (unwillkürlicher Schrei) kommt manchmal auch vor.

Am meisten charakteristische Symptome Sind erhöhte Schläfrigkeit und okulomotorische Störungen („hypersomnische Ophthalmoplegie“), die die überwiegende Beteiligung des Mittelhirns widerspiegeln. Der Patient kann jederzeit einschlafen, manchmal auch gar nicht. geeignete Bedingungen. Es war diese Manifestation der Enzephalitis, die als Grundlage für die Bezeichnung „Enzephalitis“ diente. lethargisch" Okulomotorische Störungen äußern sich am häufigsten als Diplopie; seltener kommt eine supranukleäre Ophthalmoplegie vor. Die Reaktion der Schüler auf Konvergenz und Akkommodation fehlt oder ist vermindert ( umgekehrtes Symptom Argyll Robertson). Parkinsonismus und andere extrapyramidale Syndrome, die für das chronische Stadium der Enzephalitis typisch sind, treten bei einem kleinen Teil der Patienten bereits im akuten Stadium auf. Das akute Stadium der Krankheit kann mit einer vollständigen Genesung enden, aber in den meisten Fällen tritt nach dem akuten Stadium nach einer bestimmten Zeitspanne, die von mehreren Monaten bis zu mehreren zehn Jahren gemessen werden kann, ein chronisches Stadium ein, meist in der Form eines progressiven Parkinson-Syndroms. In einigen Fällen entwickeln sich Symptome des chronischen Stadiums, ohne dass ein akutes Stadium vorausgegangen ist. Der Grund für die verzögerte Entwicklung und das Fortschreiten der Symptome bleibt unbekannt. Man geht davon aus, dass in diesen Fällen ein chronischer Verlauf vorliegt infektiöser Prozess, charakteristisch für sogenannte langsame Infektionen.

Das klinische Bild des postenzephalitischen Parkinsonismus ist dem der Parkinson-Krankheit sehr ähnlich. Allerdings gibt es auch spezifische Unterschiede. Bei Patienten kommt es manchmal zu okulogyrischen Krisen, Blepharospasmus, Dystonie oder schwerer Chorea affektive Störungen. Während einer okulogyrischen Krise (griechisch: Bogenrotation) werden die Augäpfel nach oben zurückgezogen und der Patient ist nicht in der Lage, sie in ihre normale Position zurückzubringen. Die Dauer von Krisen liegt zwischen mehreren Minuten und mehreren Stunden. Es ist wichtig zu bedenken, dass okulogyrische Krisen nicht nur bei postenzephalitischem, sondern auch bei medikamenteninduziertem Parkinsonismus möglich sind.

Epidemiologie

Die Infektionsquelle der Enzephalitis lethargica ist der Mensch. Eine Infektion ist durch Kontakt oder Tröpfcheninfektion in der Luft möglich. Der vertikale Übertragungsweg der Infektion erfolgt transplazentar oder postnatal. Kleine Kinder sind am anfälligsten. Es gibt keine klar definierte Saisonalität. In den letzten Jahren wurden keine neuen Fälle von postenzephalitischem Parkinsonismus im Zusammenhang mit epidemischer Enzephalitis gemeldet.

Ätiopathogenese

Der Erreger der epidemischen Enzephalitis wurde nicht isoliert. Es wird angenommen, dass es sich hierbei um ein Virus handelt, das im Speichel und Schleim des Nasopharynx vorkommt; instabil und stirbt in der äußeren Umgebung schnell ab. Eintrittspforte für Infektionen ist die Schleimhaut der oberen Atemwege. Es wird angenommen, dass das Virus in das Zentralnervensystem eindringt, insbesondere in die graue Substanz um den Aquädukt von Sylvius und den dritten Ventrikel. Der Erreger reichert sich in Nervenzellen an, woraufhin es zu wiederholten Virämien kommt, die mit dem Einsetzen klinischer Manifestationen einhergehen.

Pathomorphologie

Die epidemische Enzephalitis ist durch eine Schädigung der Basalganglien und des Hirnstamms gekennzeichnet. Betroffen sind vor allem zelluläre Elemente. Die Mikroskopie zeigt ausgeprägte entzündliche Veränderungen: perivaskuläre Infiltration mononukleärer Zellen und Plasmazellen in Form von Muffs, deutliche Proliferation von Mikroglia, manchmal mit Bildung von Gliaknoten. Im chronischen Stadium sind die stärksten Veränderungen in der Substantia nigra und im Globus pallidus lokalisiert. In diesen Formationen werden irreversible dystrophische Veränderungen in Ganglienzellen festgestellt. Anstelle abgestorbener Zellen bilden sich Gliosenarben.

Prävention und Behandlung

Für das akute Stadium der epidemischen Enzephalitis gibt es keine spezifischen Behandlungsmöglichkeiten. Die Behandlung des postenzephalitischen Parkinsonismus ähnelt der der Parkinson-Krankheit. Zur Vorbeugung wird die Quelle isoliert, bis die akuten klinischen Manifestationen der Krankheit verschwinden. Nachdem die Diagnose gestellt wurde, wird eine Notfallbenachrichtigung an das Stadtzentrum der staatlichen sanitären und epidemiologischen Überwachung gesendet. Im Ausbruchsfall wird keine Desinfektion durchgeführt und keine Quarantäne verhängt. Der Ausbruch wird 3-4 Wochen lang überwacht.

Vorhersage

Die Behandlung ist langfristig. Die Parkinson-Symptome nehmen zu, können sich aber manchmal für eine Weile stabilisieren. Die Prognose für eine Genesung ist schlecht. Der Tod tritt in der Regel durch zwischenzeitliche Krankheit oder Erschöpfung ein.

Vermutlich litt Adolf Hitler an lethargischer Enzephalitis, und die darauffolgende Parkinson-Krankheit könnte seine überstürzten Entscheidungen beeinflusst haben.

In der Kultur

Wurde 1990 gedreht Spielfilm In „Awakening“ geht es um Menschen, die von dieser Krankheit betroffen sind. Regie: Penny Marshall. Mit Robert De Niro und Robin Williams.