Ätiologie der spastischen Diplegie Morbus Little. Morbus Little

Synonyme für Little-Syndrom. Spastische Diplegie bei Kindern. Zerebrale Diplegie. Spastische Diplegie. Spastische Zerebralparese.

Definition des Little-Syndroms. Spastische bilaterale Lähmung, die sich als Folge einer Hirnschädigung in der frühen Kindheit entwickelt; bezieht sich auf die Syndrome der Zerebralparese.

Symptomatologie des Little-Syndroms:
1. Spastische Diplegie: eine ausgeprägte Steigerung der Sehnenreflexe, die jedoch aufgrund erheblicher Muskelkrämpfe oft nicht hervorgerufen werden kann.
2. Beim Stehen und Gehen erfolgt die Fußstellung „auf Zehenspitzen“ mit gekreuzten, rotierten und adduzierten Unterschenkeln (Adduktionsspasmus).
3. Häufige athetotische oder choreatische Bewegungsstörungen.
4. Motorische (artikulatorische) Sprachstörungen (Dysarthrie und Bradyllie).
5. Epilepsiesyndrom (kein obligatorisches Zeichen), oft als progressive Spätmanifestation mit Remissionen.
6. Demenz aller Grade (kein zwingendes Zeichen).
7. Häufige Entwicklung von Kontrakturen und Wachstumsstörungen im Bereich gelähmter Gliedmaßen. Hohe Lage der Patella.

Ätiologie und Pathogenese des Little-Syndroms. , insbesondere intrakranielle Blutungen. Frühgeburt ist ein prädisponierender Faktor. Die sogenannte „kleine Ätiologie“ (schwere Wehen, Asphyxie, Frühgeburt) ist nicht vollständig bestätigt. Es gibt Krankheitsfälle ohne konkrete Ursache, die mit schweren Fehlbildungen des Gehirns einhergehen. Siehe auch Zerebralparese-Syndrom.

Differentialdiagnose. Polio. Spastische Hemiplegie bei Kindern. Spastische Spinalparese. S. (S.) Vogt [siehe]. S. Foester (siehe). S. Hallervorden-Spatz (siehe). S. Hammond (siehe).

Beschreibung:

Die spastische Diplegie (Little-Syndrom) ist die häufigste Form der zerebralen Erkrankung im Kindesalter und zeichnet sich durch motorische Störungen im oberen und unteren Teil aus untere Gliedmaßen; und die Beine leiden mehr als die Arme.

Symptome:

Der Grad der Beteiligung der Hände am pathologischen Prozess kann unterschiedlich sein – von schwerer Parese bis hin zu leichter Unbeholfenheit, die sich zeigt, wenn das Kind Feinmotorik entwickelt. Der Muskeltonus in den Beinen ist stark erhöht: Das Kind steht auf halbgebeugten Beinen und wird zur Mittellinie gebracht; Beim Gehen ist ein Überkreuzen der Beine zu beobachten. Sie entwickeln sich in großen Gelenken. Die Sehnenreflexe sind hoch, es wird ein Fußklonus festgestellt. Es werden pathologische Reflexe verursacht.

Bei der spastischen Hemiplegie werden überwiegend einseitige Störungen beobachtet. Im Arm ist der Muskeltonus der Beuger stärker erhöht, im Bein die der Strecker. Dazu wird der Arm am Ellenbogengelenk angewinkelt, zum Körper geführt und die Hand zur Faust geballt. Das Bein wird gestreckt und nach innen gedreht. Beim Gehen verlässt sich das Kind auf seine Finger. Die Sehnenreflexe sind hoch mit einer erweiterten Zone auf der Seite der Parese (manchmal auf beiden Seiten); es kann einen Klonus der Füße und der Patella geben; pathologische Reflexe werden hervorgerufen. Paretische Gliedmaßen bleiben im Wachstum hinter gesunden zurück. Bei einer hemiparetischen Form der Zerebralparese kann es bei einem Kind zu einer verzögerten Sprachentwicklung kommen, insbesondere wenn die linke Hemisphäre betroffen ist. In 50 % der Fälle werden ältere Kinder beobachtet. Sie treten auf, wenn der Muskeltonus abnimmt. Die geistige Entwicklung ist langsam. Der Grad der Verzögerung variiert von leicht bis schwer. Die Entwicklungsverzögerung wird durch das Vorhandensein häufig auftretender epileptiformer Anfälle beeinflusst.

Ursachen:

Im Ursprung sind intrauterine Infektionen und Geburtstraumata, Infektionen und Verletzungen bei Kleinkindern von großer Bedeutung.

Schamik Viktor Borisowitsch

Shamik Viktor Borisovich, Professor Abteilung für Kinderchirurgie und Orthopädie Staatliche Medizinische Universität Rostow, Arzt medizinische Wissenschaften, Mitglied des Dissertationsrates von Rostow medizinische Universität mit Schwerpunkt Kinderchirurgie, Mitglied des Akademischen Rates der Fakultät für Pädiatrie, Kindertraumatologe-Orthopäde der höchsten Qualifikationskategorie

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Winnikow Sergej Wladimirowitsch

Winnikow Sergej Wladimirowitsch, Kindertraumatologe-Orthopäde der Abteilung für Traumatologie und Orthopädie für Kinder der MBUZ-Klinik " Stadtkrankenhaus Nr. 20“ der Stadt Rostow am Don

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Fomenko Maxim Wladimirowitsch

Fomenko Maxim Wladimirowitsch Kandidat der medizinischen Wissenschaften. Leiter der Abteilung für Traumatologie und Orthopädie für Kinder, Kandidat der medizinischen Wissenschaften, Kindertraumatologe-Orthopäde der höchsten Kategorie

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Lukash Julia Walentinowna

Lukash Julia Walentinowna Kandidat der medizinischen Wissenschaften, Traumatologe-Orthopäde, außerordentlicher Professor der Abteilung für Kinderchirurgie und Orthopädie

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Seitenredakteurin: Kryuchkova Oksana Aleksandrovna

Unter verschiedene Formen zerebral Kinderlähmung Am häufigsten kommt die Little-Krankheit vor. Nach den Beobachtungen von Little (1862) macht die Zerebralparese, die sich als Folge einer Hirnverletzung eines Kindes bei der Geburt entwickelte, 75 % der Fälle aus. Laut Sharpe (1929) und Perlstein (1954) beträgt die Inzidenz von Zerebralparesen angeborenen Ursprungs 90 % der Fälle.

Morbus Little. Ätiologie.

Die Little-Krankheit entsteht als Folge einer Erkrankung oder Fehlbildung des Gehirns des Fötus oder einer Verletzung des Gehirns des Kindes während der Geburt. Hier können Fehlbildungen der Eizelle, Erkrankungen des Fötus und einige Erkrankungen der Mutter eine Rolle spielen. Die ersten Monate der pränatalen Phase können von Infektionskrankheiten sowie Unterernährung, Nierenerkrankungen, Malaria, Toxoplasmose, Rh-Faktor-Inkompatibilität und Unterernährung betroffen sein. Höhepunkte sind Whimster (1952). Drogenvergiftung Mutter. Elternsyphilis, chronischer Alkoholismus und Diabetes mellitus und andere Krankheiten, die den Gewebestoffwechsel stören. Zu den während der Geburt wirkenden Faktoren gehören, wie Little betonte, fetale Asphyxie, lange und schwierige Wehen, „Zangengeburten“, „akute“ oder sogenannte „Blitzgeburten“ sowie die Geburt von Zwillingen. Frühgeburt, Geburt in Steißlage und die Geburt eines Kindes zuerst, also alles, was in gewissem Maße schädliche Auswirkungen auf das Gehirngewebe haben kann.

Morbus Little. Pathogenese.

Eine Zerebralparese oder spastische Lähmung entsteht durch eine Schädigung eines zentralen Neurons, die entweder in der Großhirnrinde oder bis zur Synapse mit einem peripheren Neuron auftreten kann. Bei der Little-Krankheit treten Schäden hauptsächlich in der Großhirnrinde auf. Die Pathogenese der Krankheit wird anhand der Vorstellungen von I. P. Pavlov erklärt Gehirnhälften als Komplex von Analysatoren: im Schadensfall vorderer Abschnitt Gehirn und vor allem der Bereich des vorderen zentralen Gyrus, der das Herzstück des motorischen Analysators ist, ist die Analyse und Synthese räumlicher Darstellungen und Empfindungen des Körpers gestört. Impulse, die in die Großhirnrinde gelangen, strahlen weit aus und werden aufgrund mangelnder Konzentration weit in die Peripherie weitergeleitet. In diesem Fall ist der Prozess der reziproken Innervation gestört.

Morbus Little. Pathologische Anatomie.

Veränderungen im Gehirn haben den Charakter eines abgeschlossenen Prozesses und werden durch die Gründe bestimmt, die ihre Entstehung bestimmt haben. Bei angeborenen intrauterinen Läsionen des fetalen Gehirns treten schwerwiegendere Veränderungen auf: Porenzephalie, Mikrogyrie, Unterentwicklung der Großhirnrinde, bei Geburtsverletzungen überwiegen partielle Atrophien, Zysten und narbige Veränderungen.

Morbus Little. Symptomatologie und Klinik.

Von klinischer Verlauf Erkrankungen bilden Kinder mit Morbus Little die Gruppe der am schwersten erkrankten Patienten. Charakteristische Symptome Erkrankungen sind Spastik, Steifheit, schlechte Bewegungskoordination, Beugekontrakturen der Gliedmaßengelenke mit Adduktion der Hüfte und andere Deformationen der Gliedmaßen und der Wirbelsäule. Bei einigen Patienten kommt es zu einer Verzögerung in der Entwicklung der Intelligenz. Je nach Tiefe und Ausmaß der Läsion kommt es zur Para-, Tri- und Tetraplegie. Weniger typisch für diese Krankheit sind Läsionen wie Hemi- und Monoplegie, aber im Gegensatz zur Hemiplegie nach Meningoenzephalitis sind in allen Fällen die unteren Extremitäten deutlich betroffen. Sind auch die subkortikalen Knoten des striopallidalen Systems betroffen, kommt es zu heftigen Bewegungen: Athetose und Choreoathetose. Häufig sind die Hirnnerven betroffen: Sehnerv, Okulomotorik, Abduzensnerv, Gesichtsnerv und in manchen Fällen auch Hörnerv. Allgemein charakteristisches Merkmal ist der retrograde Verlauf der Krankheit.

Die Blutversorgung der unteren Extremitäten bei Kindern mit Morbus Little ist beeinträchtigt und hängt von der Entwicklung der Bewegungsfunktion ab. Bei älteren Kindern, die sich überhaupt nicht bewegen oder krabbeln, Blutdruck An den Gefäßen der unteren Extremitäten fällt sie niedriger aus als an den oberen Extremitäten. Bei sich bewegenden Kindern ist der Blutdruck in den unteren Extremitäten höher als in den oberen Extremitäten (E. M. Grigorieva, 1961).

Die bisherige Vorstellung vom Muskeltonus bei spastischer Lähmung letzten Jahren hat sich geändert. Yu. M. Uflyand, N. V. Golovinskaya, R. A. Bortfeld, M. V. Akatov (1951) stellten bei einer physiologischen Untersuchung des motorischen Systems von Kindern mit Morbus Little fest, dass der Muskeltonus bei diesen Kindern niedriger ist als bei gesunden Kindern. Unsere Beobachtungen und Studien ermöglichten es, einige Merkmale des Muskeltonus bei dieser Krankheit zu identifizieren. Es ist richtiger, den Muskeltonus anhand des Muskelzustands zu charakterisieren: In der Ruheposition ist bei solchen Patienten der Muskeltonus reduziert und auch die Anspannungsfähigkeit der Muskeln ist vermindert; Bei Reflexspannung wird der Muskeltonus erhöht. Chirurgische Eingriffe und die Fixierung mit Gipsverbänden führen zu einer Abnahme des Muskeltonus. 6 oder mehr Monate nach der Operation nimmt der Muskeltonus im Ruhezustand zu und die Fähigkeit der Muskeln, sich anzuspannen, nimmt zu.

Morbus Little. Röntgenbild.

Veränderungen im Skelett der unteren Extremitäten bei Kindern mit Morbus Little entsprechen, wie unsere Beobachtungen gezeigt haben, der Schwere der Erkrankung. Charakteristisch ist eine gleichmäßige Osteoporose der distalen Füße, eine atypische, oft hohe Lage der Patella. Bei milder Grad Bei der Erkrankung kommt es zu einer mäßig ausgeprägten Vergrößerung des Schenkelhals-Diaphysenwinkels um 5–10°, zu einer starken Vergrößerung um 20–25°.

In schweren Fällen der Erkrankung kann es auch zu Verzögerungen beim Auftreten und der Entwicklung von Ossifikationskernen für die Epiphysen kommen. Apophysen kurzer und langer Röhrenknochen sowie Ausbreitung der Osteoporose auf die Knochen von Bein und Oberschenkel. Subluxationen und Luxationen in Hüftgelenke kommen viel häufiger vor als üblich. Nach unseren Beobachtungen traten bei 9 der 50 radiologisch untersuchten Kinder mit Morbus Little Subluxationen und Luxationen auf, davon 5 mit Subluxationen und 4 mit Luxationen. Die vergleichsweise häufige Häufigkeit von Subluxationen und Luxationen lässt darauf schließen, dass diese offenbar durch eine Spastik der Adduktoren, eine Abflachung des Femurkopfes und eine Vergrößerung des Hals-Schaft-Winkels entstehen. Letzteres wiederum ist eine Folge von Lastverlusten.

Die bioelektrische Aktivität des Gehirns bei Kindern mit Morbus Little ist durch eine altersbedingte Verzögerung der Bildung normaler Rhythmen gekennzeichnet, insbesondere in schweren Fällen der Erkrankung. Langsame Wellen sind die vorherrschende Form pathologischer Hirnaktivität und werden in allen Ableitungen, im höheren Alter vor allem in den vorderen Hirnregionen, registriert. Funktionelle Mobilität nervöse Prozesse Das Gehirn solcher Kinder ist reduziert, wie Daten belegen Funktionstests. Eine komplexe Behandlung trägt in den meisten Fällen dazu bei, die bioelektrische Aktivität des Gehirns zu normalisieren.

Histologische Veränderungen in Skelettmuskeln bei Morbus Little wurden nicht ausreichend untersucht. In der einheimischen Literatur gibt es nur wenige Werke, die sich mit morphologischen Veränderungen der Muskeln bei Morbus Little befassen (L. M. Fligelman, 1951; E. N. Yaroshevskaya, 1956).

Basierend auf unseren histologischen Untersuchungen wurde festgestellt, dass in der Skelettmuskulatur dieser Patienten nur geringfügige morphologische Veränderungen auftreten, die durch das Erscheinungsbild gekennzeichnet sind einzelne Ausbrüche Dystrophie. Nur bei der Mehrzahl der Patienten mit schwerem Krankheitsverlauf werden teilweise kleine Atrophieherde beobachtet. Atrophie äußert sich in der Ausdünnung des Individuums Muskelfasern, Resorption einzelner Faserbereiche und deren Ersatz durch Binde- und Fettgewebe. Überwiegend in der Muskulatur dystrophische Veränderungen, manifestiert sich in der Homogenisierung des Protoplasmas einzelner Fasern, dem scheibenförmigen Zerfall verdickter Muskelfasern sowie dem Auftreten von pyknotisierten Muskelkernen und scharf gekräuselten Fasern mit einer deutlich erkennbaren fibrillären Struktur.

Vergleich der erhaltenen Daten von histologische Untersuchung Muskeln, wobei das klinische Bild die Übereinstimmung morphologischer Veränderungen in den Muskeln mit dem Grad der Funktionsstörung zeigte. Dystrophie und Atrophie werden unserer Meinung nach hauptsächlich durch Funktionsstörungen der Gliedmaßen erklärt. Der Grad der morphologischen Veränderungen entspricht der Schwere der Erkrankung.

Morbus Little. Behandlung.

Die orthopädische Versorgung von Kindern mit Morbus Little unterscheidet sich nicht grundsätzlich von der Behandlung anderer Formen der Zerebralparese. Es besteht darin, Gelenkkontrakturen vorzubeugen und zu beseitigen und die reflektorische Muskelspannung zu reduzieren. Das ultimative Ziel ist die Wiederherstellung oder Verbesserung der motorischen Funktion des Patienten. Erfahrungsgemäß ist eine konservative Behandlung, bestehend aus therapeutischen Übungen und physiotherapeutischen Eingriffen, nur dann indiziert, wenn keine Kontrakturen und andere Deformitäten vorliegen, andernfalls ist eine chirurgische Behandlung erforderlich. Therapeutischer Sportunterricht in einem Komplex verschiedene Methoden nimmt die Spitzenposition ein. Ihr Ziel ist die Entwicklung der Funktion des Bewegungsapparates sowie die Entwicklung grundlegender Selbstpflegefähigkeiten durch die Bildung neuer konditionierter Reflexverbindungen.

Methodik Physiotherapie zu dem einen oder anderen Zeitpunkt hängt von der Behandlungsdauer ab. Während des Untersuchungszeitraums werden zur Identifizierung therapeutische Übungen verordnet Funktionalität den Patienten und bereitet ihn auf die weitere Behandlung vor. IN postoperative Phase spezielle Übungen(Impulsgymnastik) werden erst nach Abklingen der Schmerzen in den operierten Gliedmaßen verordnet. Nach 2-3 Wochen sollte dem Patienten ein Gipsverband angelegt werden, der die Koordination und das Gleichgewicht fördert. In den ersten Tagen nach der Entfernung Gipsverband(nach 4-5 Wochen) sind passive Übungen im Wasserbad empfehlenswert. Wenn Sie sich verbessern Allgemeinzustand Sie müssen aktive Bewegungen einbeziehen. Neben therapeutischen Übungen sind auch physiotherapeutische Verfahren von großer Bedeutung: Wasserbäder, Paraffinanwendungen auf den Gelenkbereich auftragen und einmassieren.

Medikamente zur Behandlung von Zerebralparese werden zur Reduzierung eingesetzt Muskelverspannungen und gehören zu den krampflösenden und curareähnlichen Arzneimitteln. M. B. Eidinova und E. N. Pravdina-Vinarskaya (1959) verwendeten das Alkaloid Galantamin und stellten fest heilende Wirkung. Beobachtungen haben jedoch gezeigt, dass Medikamente nicht mit ausreichendem Erfolg eingesetzt werden können Selbstbehandlung. Ihr Einsatz ist bedingt nur in Kombination mit orthopädischen Maßnahmen sinnvoll. Ihr Hauptnachteil ist ihre kurze Wirkdauer.

Die Aufgabe chirurgischer Eingriffe in komplexe Behandlung Zerebralparese reduziert sich auf die Beseitigung von Deformitäten und Kontrakturen der Gelenke der Gliedmaßen sowie auf die Verringerung der Reflexmuskelspannung. Bei ausreichend entwickelter Intelligenz kann eine chirurgische Behandlung im Alter von 3-4 Jahren erfolgen. Kontraindikation für chirurgische Behandlung ist ein erheblicher Rückgang der Intelligenz. Am häufigsten werden Eingriffe an Muskeln und Sehnen vorgenommen, seltener an solchen periphere Nerven und noch seltener - an Knochen. Trotz der Typizität chirurgischer Eingriffe variieren die Kombinationen verschiedener Operationen. Beim Spitzfuß der Füße sind die Achillotomie und die Stoffel-II-Neurotomie einzeln und in Kombination empfehlenswert. Eine passiv korrigierte Spitzfußdeformität des Fußes betrachten wir als Indikation für eine Neurotomie. Wenn ein fixierter Spitzfuß mit schwerer Spastik einhergeht, ist eine Kombination aus Neurotomie und Achillotomie ratsam. Bei seitlichen Fußdeformitäten ist eine Sehnenverlegung (Peroneus longus und Tibialis longus, ggf. mit Arthrodese des Subtalargelenks) indiziert. Zur Beseitigung einer Beugekontraktur Kniegelenke Tenogomie, Tendenktomie und plastische Verlängerung der Kniebeuger sind wirksam. Eine vollständige Streckung der Extremität nach einer Operation bei erheblichen Kontrakturen der Kniegelenke (120–130°), die normalerweise bei älteren Kindern beobachtet wird, kann zu einer Parese des Nervus peroneus führen. Daher sollten die Gliedmaßen nach dem Durchtrennen der Beuger der Kniegelenke in einer leicht gebeugten Position fixiert werden. Die verbleibende „Kontraktur“ wird durch eine schrittweise Sanierung, die nach 7-10 Tagen beginnt, beseitigt. Chirurgische Eingriffe im Bereich der Hüftgelenke bestehen hauptsächlich in der Beseitigung von Adduktions- und Flexionskontrakturen durch subspinale Myotomie und Adduktormyotomie. Um eine Adduktionskontraktur der Hüftgelenke zu beseitigen, kann eine Neurotomie des N. obturatorius eingesetzt werden (intrapelviner Zugang nach Zelig oder extrapelviner Zugang nach der Methode von A. S. Vishnevsky). Mit übermäßiger Lordose Lendenbereich Eine Myotomie ist angezeigt lange Muskeln Rücken. Die Operation endet in der Regel mit einem Gipsverband für 4-5 Wochen.

Morbus Little. Prothetik.

Prothetische und orthopädische Hilfsmittel sind für die Konsolidierung der Behandlungsergebnisse bei Zerebralparese von besonderer Bedeutung, obwohl der Einsatz von prothetischen und orthopädischen Produkten noch in jüngster Zeit als unangemessen galt (Schanz) und nur begrenzt eingesetzt wurde (R.R. Vreden, I.O. Frumin, Lange und Bertrand-Lange). a. Bertrand, 1937;

Langfristige Ergebnisse der Behandlung und Prothetik von Kindern mit Morbus Little haben die Bedeutung der orthopädischen Versorgung, insbesondere bei di- oder querschnittsgelähmten Formen, bestätigt. Eine notwendige Bedingung Lieferungen orthopädische Produkte ist die vorläufige vollständige Beseitigung von Kontrakturen und die Reduzierung der Spastik.

Indikationen für den Einsatz der Produkte und die Wahl des Designs werden je nach Grad und Ausmaß der Läsion festgelegt. Bei schwer erkrankten Kindern werden als Primärversorgung überwiegend Schienenledergeräte mit Sperre in den Kniegelenken und Schienen verordnet. Bei Schwäche der Gesäßmuskulatur, Luxationen und Subluxationen in den Hüftgelenken oder Rotation der Extremität ist ein Trochanter aus Metall ratsam. Die Beweglichkeit der Sprunggelenke sollte immer eingeschränkt sein: Bei einer Neigung zum Spitzfuß ist die Beugung eingeschränkt (bis zu 90-95°), bei einer Fersenstellung eine leichte Spastik. Für Kinder jüngeres Alter Es empfiehlt sich, leichte Skelettgeräte zu verschreiben, bei denen ein Stiefel an den Schienbeinschienen befestigt wird. Beim Drehen einer Gliedmaße empfiehlt es sich, anstelle eines Metalltrochanters einen Ledergürtel mit elastischen Schnüren zu verwenden, der schräg vom Gürtel zu den Oberschenkelpfannen verläuft. Bei Vorliegen einer Athetose sind unabhängig vom Alter herkömmliche Schienenledergeräte indiziert, die durch ihr Gewicht athetoide Bewegungen verhindern.

Orthopädische Schuhe ohne Hilfsmittel werden vor allem Kindern mit Schäden an den distalen Teilen der unteren Extremitäten verschrieben. Bei der Wahl des Schuhdesigns sollten Sie sich an Grad und Art der Fußverformung vor und nach der Operation orientieren.

Um das Wiederauftreten von Kontrakturen der Knie- und Sprunggelenke zu vermeiden, werden Kunststoffschienen oder Schienen zur Anwendung im Schlaf empfohlen.

Die Dauer der Verwendung orthopädischer Produkte sollte anhand klinischer Beobachtungsdaten bestimmt werden, die als obligatorisch anzusehen sind.

Zerebralparese(Zerebralparese) ist eine Krankheit, die sich durch motorische Störungen äußert.

Ursachen der Zerebralparese

Nebenwirkungen (Infektionen, giftige Chemikalien usw.) auf den Fötus während der Schwangerschaft der Mutter, Geburtstrauma.

Entwicklung einer Zerebralparese

In den ersten Lebensmonaten kann es über einen längeren Zeitraum beobachtet werden allgemeine Lethargie und reduziert Motorik Kind mit weiterhin vorherrschender Schwäche und Spastik der Gliedmaßen (hauptsächlich Beine). Spastik kann in schweren Fällen das Kind völlig bewegungsunfähig machen. Im höheren Alter führt die Neigung zum Überkreuzen der Beine zu einem Scherengang. In einigen Fällen wird anstelle einer Spastik im Gegenteil eine Hypotonie der Muskeln der Gliedmaßen beobachtet. In den meisten Fällen ist die Intelligenz nicht beeinträchtigt; bei einigen Kindern kann es zu epileptischen Anfällen kommen.

Behandlung von Zerebralparese (CP)

Behandlung von Zerebralparese basierend auf einem mehrjährigen Bewegungstrainingsprogramm. Während des Behandlungsprozesses ist Folgendes erforderlich.

• Benehmen therapeutische Massage Und therapeutische Übungen unter Aufsicht pädiatrischer Neurologe und ein erfahrener Ausbilder.
• Optimieren Sie Ihren Tagesablauf, Schlaf und Ernährung. Bieten Sie angemessene pädagogische und pädagogische Unterstützung.
• Anwenden Medikamente, dessen Wirkung auf die Verbesserung der neuromotorischen Funktionen abzielt.
• Wenn eine Korrektur von Kontrakturen erforderlich ist, besprechen Sie mit Ihrem Arzt die Möglichkeit eines chirurgischen Eingriffs.

Zerebralparese. allgemeine Informationen

Zur Gruppe Zerebralparese umfassen im engeren Sinne Störungen des überwiegend motorischen Bereichs, die sich bei Kleinkindern je nach Zentraltyp manifestieren spastische Lähmung und Parese als Folge einer Hirnschädigung in der Perinatalperiode.

M. B. Zucker definiert solche Zustände als restliche Enzephalopathien, also Restphänomene des übertragenen Prozesses, die in manchen Fällen eine umgekehrt regressive Entwicklung aufweisen. Dies ist ihr wesentlicher Unterschied zu degenerativen Erbkrankheiten Nervensystem.

Der englische Orthopäde Little (1862) beschrieb erstmals die Entwicklung einer Zerebralparese bei Kindern, die eine Geburtsverletzung erlitten hatten. In den folgenden Jahrzehnten hat die Forschung in dieser Richtung das Spektrum der Phänomene erheblich erweitert, deren Einfluss auf das Nervensystem des Körpers (Embryo, Fötus, Kleinkind) zu einer Komplikation des Krankheitsbildes der Zerebralparese führt. Also, Ursache einer Zerebralparese Es kann zu Toxikose, Vergiftung, mütterlichen Erkrankungen usw. kommen verschiedene Begriffe Schwangerschaft, drohender Abbruch, Hypoxie, Asphyxie des Fötus und Neugeborenen, Infektionen (Toxoplasmose, Syphilis, Röteln etc.), Konflikte bezüglich des Rh-Faktors und der Blutgruppen nach dem ABO-System, begleitet von hämolytischem Ikterus, genetisch bedingt und angeboren Anomalien der Gehirnentwicklung usw. Oft wird die Ursache des Leidens nachträglich ermittelt, da Kleinkind Vorhandene Mängel bleiben für einige Zeit unbemerkt und erst mit zunehmendem Alter macht sich eine Verzögerung der psychophysischen Entwicklung bemerkbar. In der Literatur gibt es Informationen darüber, dass 20 % der Ätiologie der Zerebralparese Läsionen in der pränatalen Phase (genetisch und angeboren) sind, 70 % in der intranatalen Phase und nur 10 % in der postnatalen Phase. Beeinflussen schädliche Faktoren hat schwerwiegende Folgen, besonders während intensives Wachstum und Prozesse der Differenzierung der Strukturen des Zentralnervensystems, die im 3.-4. Monat der Uterusentwicklung auftreten.

Entsprechend der Vielfalt der Gefahren und aufgrund des unterschiedlichen Zeitpunkts ihrer Auswirkungen auf das sich entwickelnde Nervensystem des Körpers in utero sind die festgestellten pathologischen Veränderungen bei diesen Erkrankungen sehr unterschiedlich. Beeinträchtigte Differenzierung von Gehirnstrukturen, wodurch die Entwicklung verlangsamt oder gestoppt wird einzelnen Bereichen, Tod Nervenzellen, ihre Axone führen zur Bildung von Entwicklungsstörungen - Porenzephalie, Zysten, Sklerose, Verkleinerung, Verdichtung einzelner Bereiche und Hemisphären, Narbenveränderungen, Verkalkungsbereiche, Hydrozephalus usw. Dadurch kommt es zu einer Verletzung der Haltungsreflexe, die dafür sorgen automatische Aufrichtungs- und Gleichgewichtsreaktionen, die zu einer Erhöhung des Muskeltonus und dem Auftreten einer pathologischen reziproken Innervation führen.

Das klinische Bild der Zerebralparese ist durch einen starken Polymorphismus gekennzeichnet und hängt von der Lage, dem Grad, der Tiefe und dem Ausmaß der Läsion ab. Um das Klinische hervorzuheben Formen der Zerebralparese Verwenden Sie die Klassifikation von D. S. Futer (1958) mit einigen Ergänzungen von K. A. Semenova (1968):

1. eine Gruppe spastischer Diplegien, bei denen es zu Steifheit und Muskelsteifheit kommt, es können pseudobulbäre Phänomene und Muskeltrophiestörungen auftreten;
2. Beidseitige Hemiplegie mit Verteilung der Bewegungsstörungen vorwiegend vom Pyramidentyp (tiefere Parese). obere Gliedmaßen) mit schwerem Bluthochdruck, Kontrakturen, geistigen Defekten;
3. Hemi- und Monoplegie;
4. hyperkinetische Form mit führenden Symptomen einer Schädigung subkortikaler Formationen, mit Vorhandensein von Agetose, doppelter Athetose, Choreoathetose, Tremor usw.;
5. atonisch-astatische Form (Foerster), bei der sich Atonie und Ataxie als Folge einer Schädigung des Kleinhirns, der Frontallappen und der frontopontinen Kleinhirnverbindungen manifestieren.

Bei jeder dieser Formen der Zerebralparese können andere Störungen beobachtet werden, die die Symptome der Grunderkrankung verschlimmern, wie z. B. Funktionsstörungen des autonomen Nervensystems, Sprachstörungen, Verzögerungen geistige Entwicklung, Anfälle usw.

Behandlung von Zerebralparese V akute Phase gemäß den Grundlagen durchgeführt pathologischer Prozess, die es in der ante-, peri- und frühen postnatalen Phase verursachte (Asphyxie des Neugeborenen, intrakranielle Blutung, zerebrovaskulärer Unfall).

Früh und spät Restlaufzeiten notwendig komplexe Therapie, was voraussetzt langfristige nutzung Bewegungstherapie, Massage, Physiotherapie, Medikamente, wenn eine orthopädische Korrektur notwendig ist. Die Überwachung der Behandlung sollte durch eine Gemeinschaft vieler Spezialisten erfolgen – Psychoneurologen, Logopäden, Bewegungstherapeuten und Massagemethodologen, Physiotherapeuten, Orthopäden usw. Der Maßnahmenkomplex zielt darauf ab, die betroffenen motorischen Störungen zu verbessern, bestehende Hyperkinese zu reduzieren und die Muskulatur zu normalisieren Ton, das heißt, letztlich Bedingungen für die Selbstfürsorge des Patienten schaffen.

Zerebralparese. Morbus Little

Morbus Little- eine Form der Zerebralparese, die gekennzeichnet ist durch a) spastische Diplegie; b) spastische untere Querschnittslähmung. Die Ursache ist ein Geburtstrauma oder eine Frühgeburt. Bewegungsstörungen sowohl an den oberen als auch an den unteren Extremitäten beobachtet überwiegende Niederlage Letzteres.

Mit ihrer Charakteristik entwickelt sich eine grobe spastische untere Paraparese starker Anstieg Muskeltonus der Adduktoren der Oberschenkel und der Beinstrecker. In diesem Fall liegt eine typische Stellung der Beine vor – Tendenz zum Überkreuzen, die Hüften sind nach innen gedreht, adduziert, die Knie sind angedrückt und beim Gehen reiben sie aneinander. Der Patient steht auf den Zehenspitzen, die Fersen berühren den Boden nicht und er hat Schwierigkeiten, seine Beine zu bewegen. Die Sehnenreflexe sind hoch, die reflexogenen Zonen sind erweitert, die Achillessehnenreflexe gehen oft mit einem Fußklonus einher.

Vor dem Hintergrund einer ständigen Muskelhypertonie kommt es leicht zu Kontrakturen in den Gelenken und Verformungen der Füße. In solchen Fällen können Sehnenreflexe möglicherweise nicht hervorgerufen werden. Durch die Schädigung der Pyramidenbahnen werden pathologische Reflexe der Babinsky- und Rossolimo-Gruppe verursacht.

Bei spastischer Diplegie ist die Parese der oberen Gliedmaßen stärker ausgeprägt, extrapyramidale Störungen(Tonus, Vorhandensein von Hyperkinese), Sprachstörungen, epileptiforme Anfälle, verminderte Intelligenz.

Bei der spastischen unteren Querschnittslähmung treten die Paresephänomene der oberen Gliedmaßen leicht auf oder fehlen sogar ganz, es wird eine leichte Sprachveränderung (Dysarthrie) festgestellt, die Intelligenz bleibt erhalten oder ist leicht reduziert. Dieses Formular ist harmlos mit deutlich regressivem Verlauf und relativ zufriedenstellend soziale Anpassung dieser Patientengruppe.

Formen der Zerebralparese

Bilaterale Hemiplegie entwickelt sich als Ergebnis des oben Gesagten ungünstige Faktoren in der Perinatalperiode. Hirnschäden sind meist diffus. Die Verteilung der Lähmungen ist spezifisch für diese Form:

In den distalen Teilen der Arme (Hände) werden meist stärkere Bewegungsstörungen beobachtet, während in den Beinen die Schädigung weniger ausgeprägt ist. Dies kann als Kriterium zur Abgrenzung dieser Form vom Morbus Little dienen, bei dem die Paresen in den unteren Extremitäten stärker ausgeprägt sind und die Arme deutlich weniger leiden. Eine schwere Muskelhypertonie führt dazu, dass sich leicht Kontrakturen entwickeln, die insbesondere bei Pflegedefekten zu Verformungen der Gliedmaßen führen. Gleichzeitig nehmen die Sehnen- und Periostreflexe zu. Pathologische Reflexe der Babinsky- und Rossolimo-Gruppe werden hervorgerufen. Hautreflexe (abdominal, kremasterisch) werden reduziert. Die Hinzufügung allgemeiner oder lokaler Anfälle, die bei fast der Hälfte der Patienten auftreten, verschlechtert in der Regel die Prognose, trägt zu einer Zunahme von Paresen, Sprachstörungen (Dysarthrie bis Alalia) und Intelligenz (von leichtem Grad bis hin zu tiefer geistiger Behinderung) bei. . Hyperkinese wird häufig beobachtet.

Zerebrale Hemi- und Monoplegie. Diese Form der Zerebralparese wird verursacht durch perinatale Pathologie mit fokaler Lokalisation) muss von den Folgen postnataler Erkrankungen abgegrenzt werden entzündliche Prozesse(Meningitis, Enzephalitis etc.), seltener mit Folgen von Hirnverletzungen. Hemiplegie ist durch die Ausbreitung von Bewegungsstörungen gekennzeichnet, Muskelkrampf, erhöhte Sehnenreflexe, pathologische Reflexe einer Körperhälfte. Die Entwicklung von Kontrakturen und Wachstumsverzögerungen der betroffenen Gliedmaßen führt zu einer Verformung der Beckenknochen und der Körperhaltung. Es kann zu einer Hyperkinese in Form von Athetose, Sprachbeeinträchtigung, Hirnnervenfunktion usw. kommen.

Monoplegie ist eine seltenere Form der Pathologie, bei der Bewegungsstörungen sind nur in einem Glied vorhanden – im oberen oder unteren.

Hyperkinetische und atonisch-astatische Formen der Zerebralparese.

Hyperkinetische Form gekennzeichnet durch eine Schädigung des Nervensystems frühes Alter, bevor die Differenzierung der Pyramidenbahnen abgeschlossen ist, führt zum Überwiegen subkortikaler Automatismen.

In diesen Fällen in Krankheitsbild Bei der Zerebralparese sind die Leitsymptome extrapyramidaler Natur: Muskelsteifheit mit Symptomen einer Dystonie und heftigen Bewegungen in Form von Zittern, Athetoid, choreiformer Hyperkinese, doppelter Athetose, Hemiballismus usw. Hyperkinesen sind prognostisch ungünstig, da sie in der Regel langsam, aber stetig fortschreiten.

Atonisch-astatische Form(Forster) ist durch eine Veränderung des Muskeltonus (Atonie) sowie eine Verletzung der Statik (Ataxie, Dysmetrie) und das Vorhandensein von Nystagmus gekennzeichnet. Klinische Manifestationen oft bereits in der Neugeborenenperiode bemerkt. In der weiteren Entwicklung kommt es zu Symptomen einer Pyramideninsuffizienz, Sprachstörungen, Verhaltensänderungen (psychomotorische Unruhe, emotionale Labilität, instabile Aufmerksamkeit usw.). Bei älteren Kindern überwiegen statische Störungen (und Koordinationsstörungen), außerdem werden Gleichgewichtsstörungen beobachtet.

Im Verlauf der Erkrankung kommt es zu einer Besserung des Zustands, was ihn von anderen degenerativen und erblichen Erkrankungen unterscheidet.