Chronische lymphatische Leukämie: Ursachen und Symptome, Diagnose, Klassifizierung, Behandlung und Prävention. Akute lymphoblastische Leukämie Akute Leukämie ICD

Bei akuter myeloischer Leukämie führt eine bösartige Transformation und unkontrollierte Proliferation abnormal differenzierter, langlebiger myeloischer Vorläuferzellen zum Auftreten von Blasten im zirkulierenden Blut, die normales Knochenmark durch bösartige Zellen ersetzen.

ICD-10-Code

C92.0 Akute myeloische Leukämie

Symptome und Diagnose einer akuten myeloblastischen Leukämie

Zu den Symptomen gehören Müdigkeit, Blässe, Fieber, Infektionen, Blutungen und leichte subkutane Blutungen; Symptome einer leukämischen Infiltration treten nur bei 5 % der Patienten auf (häufig in Form von Hauterscheinungen). Um eine Diagnose zu stellen, ist die Untersuchung eines Abstrichs von peripherem Blut und Knochenmark erforderlich. Die Behandlung umfasst eine Induktionschemotherapie, um eine Remission zu erreichen, und eine Postremissionstherapie (mit oder ohne Stammzelltransplantation), um einen Rückfall zu verhindern.

Die Inzidenz der akuten myeloischen Leukämie nimmt mit zunehmendem Alter zu und ist mit einem mittleren Erkrankungsalter von 50 Jahren die häufigste Leukämie bei Erwachsenen. Akute myeloische Leukämie kann als Folgekrebs nach einer Chemotherapie oder Strahlentherapie verschiedener Krebsarten entstehen.

Akute myeloische Leukämie umfasst eine Reihe von Subtypen, die sich in Morphologie, Immunphänotyp und Zytochemie voneinander unterscheiden. Basierend auf dem vorherrschenden Zelltyp wurden 5 Klassen akuter myeloischer Leukämie beschrieben: myeloische, myeloische monozytäre, monozytäre, erythroide und megakaryozytäre.

Akute Promyelozytenleukämie ist ein besonders wichtiger Subtyp und macht 10–15 % aller Fälle akuter myeloischer Leukämie aus. Sie tritt bei der jüngsten Patientengruppe (Durchschnittsalter 31 Jahre) und vorwiegend bei einer bestimmten ethnischen Gruppe (Hispanics) auf. Diese Option tritt häufig bei Blutgerinnungsstörungen auf.

Behandlung der akuten myeloblastischen Leukämie

Das Ziel der Ersttherapie der akuten myeloischen Leukämie besteht darin, eine Remission zu erreichen, und im Gegensatz zur akuten lymphatischen Leukämie wird das Ansprechen bei der akuten myeloischen Leukämie mit weniger Medikamenten erreicht. Das grundlegende Remissionsinduktionsschema umfasst eine kontinuierliche intravenöse Infusion von Cytarabin oder hochdosiertem Cytarabin über 5–7 Tage; Während dieser Zeit wird Daunorubicin oder Idarubicin 3 Tage lang intravenös verabreicht. Einige Behandlungsschemata umfassen 6-Thioguanin, Etoposid, Vincristin und Prednisolon, die Wirksamkeit dieser Behandlungsschemata ist jedoch unklar. Die Behandlung führt in der Regel zu schwerer Myelosuppression, infektiösen Komplikationen und Blutungen; Normalerweise dauert es lange, bis sich das Knochenmark erholt. In dieser Zeit ist eine sorgfältige vorbeugende und unterstützende Pflege von entscheidender Bedeutung.

Bei der akuten Promyelozytenleukämie (APL) und einigen anderen Varianten der akuten myeloischen Leukämie kann zum Zeitpunkt der Diagnose eine disseminierte intravaskuläre Koagulation (DIC) vorliegen, die durch die Freisetzung von Prokoagulanzien durch Leukämiezellen verstärkt wird. Bei akuter Promyelozytärer Leukämie mit Translokation t (15; 17) fördert die Verwendung von AT-RA (Trans-Retinsäure) die Differenzierung von Blasten und die Korrektur der disseminierten intravaskulären Gerinnung innerhalb von 2–5 Tagen; In Kombination mit Daunorubicin oder Idarubicin kann diese Therapie bei 80–90 % der Patienten eine Remission mit einer Langzeitüberlebensrate von 65–70 % auslösen. Arsentrioxid ist auch bei akuter Promyelozytenleukämie wirksam.

Nach Erreichen einer Remission wird eine Intensivierungsphase mit diesen oder anderen Medikamenten durchgeführt; Hochdosierte Cytarabin-Therapien können die Remissionsdauer verlängern, insbesondere bei Patienten unter 60 Jahren. Eine Vorbeugung einer Schädigung des Zentralnervensystems wird in der Regel nicht durchgeführt, da eine Schädigung des Zentralnervensystems bei ausreichender systemischer Therapie eine seltene Komplikation darstellt. Bei intensiv behandelten Patienten wurde kein Nutzen einer Erhaltungstherapie nachgewiesen, sie kann jedoch in anderen Situationen nützlich sein. Extramedulläre Läsionen als isoliertes Rezidiv sind selten.

LEUKÄMIE

Akute Leukämie.

Chronische lymphatische Leukämie.

Chronische myeloische Leukämie.

Polyzythämie vera.

AKUTE LEUKÄMIE

Definition.

Akute Leukämie ist ein myeloproliferativer Tumor, dessen Substrat Blasten sind, denen die Fähigkeit fehlt, sich in reife Blutzellen zu differenzieren.

ICD10: C91.0 – Akute lymphoblastische Leukämie.

C92.0 – Akute myeloische Leukämie.

C93.0 – Akute monozytäre Leukämie.

Ätiologie.

Eine latente Virusinfektion, eine prädisponierende Vererbung und die Exposition gegenüber ionisierender Strahlung können somatische Mutationen im hämatopoetischen Gewebe verursachen. Unter mutierten pluripotenten Zellen in der Nähe der Stammzelle kann sich ein Klon bilden, der gegenüber immunregulatorischen Einflüssen unempfindlich ist. Aus dem mutierten Klon entsteht ein aus Blasten desselben Typs bestehender Tumor, der sich intensiv vermehrt und über das Knochenmark hinaus metastasiert. Ein charakteristisches Merkmal von Tumorblasten ist ihre Unfähigkeit, sich weiter in reife Blutzellen zu differenzieren.

Pathogenese.

Das wichtigste Glied in der Pathogenese der akuten Leukämie ist die kompetitive metabolische Unterdrückung der funktionellen Aktivität von normalem hämatopoetischem Gewebe durch abnormale Blasten und dessen Verdrängung aus dem Knochenmark. Als Folge kommt es zu aplastischer Anämie, Agranulozytose, Thrombozytopenie mit charakteristischem hämorrhagischem Syndrom, schweren infektiösen Komplikationen aufgrund tiefgreifender Störungen in allen Teilen des Immunsystems und tiefgreifenden degenerativen Veränderungen im Gewebe innerer Organe.

Nach der FAB-Klassifikation (kooperative Gruppe von Hämatologen aus Frankreich, Amerika und Großbritannien, 1990) gibt es:

Akute lymphoblastische (lymphoide) Leukämie.

Akute nicht-lymphoblastische (myeloische) Leukämie.

Akute lymphoblastische Leukämie wird in drei Typen unterteilt:

L1 – akuter mikrolymphoblastischer Typ. Antigene Marker von Blasten entsprechen Nulllinien („weder T noch B“) oder Thymus-abhängigen (T) Linien der Lymphopoese. Kommt hauptsächlich bei Kindern vor.

L2 – akuter Lymphoblastismus. Sein Substrat sind typische Lymphoblasten, deren Antigenmarker die gleichen sind wie beim L1-Typ der akuten Leukämie. Kommt häufiger bei Erwachsenen vor.

L3 – akute makrolymphozytäre und prolymphozytäre Leukämie. Blasten haben Antigenmarker von B-Lymphozyten und sind morphologisch den Burkitt-Lymphomzellen ähnlich. Dieser Typ ist selten. Die Prognose ist sehr schlecht.

Akute nichtlymphoblastische (myeloische) Leukämien werden in 6 Typen unterteilt:

M0 – akute undifferenzierte Leukämie.

M1 – akute myeloblastische Leukämie ohne Zellreifung.

M2 – akute myeloblastische Leukämie mit Anzeichen einer Zellreifung.

M3 – akute Promyelozytenleukämie.

M4 – akute myelomonoblastische Leukämie.

M5 – akute monoblastische Leukämie.

M6 – akute Erythromyelose.

Klinisches Bild.

Im klinischen Verlauf einer akuten Leukämie werden folgende Stadien unterschieden:

Anfangsphase (primäres aktives Stadium).

In den meisten Fällen beginnt sie akut, oft in Form einer „Grippe“. Die Körpertemperatur steigt plötzlich an, es treten Schüttelfrost, Halsschmerzen, Arthralgie und schwere allgemeine Schwäche auf. Seltener kann sich die Krankheit zunächst als thrombozytopenische Purpura, wiederkehrende Nasen-, Uterus- und Magenblutungen manifestieren. Manchmal beginnt eine akute Erkrankung mit einer allmählichen Verschlechterung des Zustands des Patienten, dem Auftreten leichter Arthralgie, Knochenschmerzen und Blutungen. In Einzelfällen ist ein asymptomatischer Krankheitsverlauf möglich.

Bei vielen Patienten werden in der Anfangsphase der akuten Erkrankung eine Vergrößerung der peripheren Lymphknoten und eine mäßige Splenomegalie festgestellt.

Stadium fortgeschrittener klinischer und hämatologischer Manifestationen (erster Anfall).

Es ist durch eine starke Verschlechterung des Allgemeinzustands der Patienten gekennzeichnet. Typische Beschwerden sind starke allgemeine Schwäche, hohes Fieber, Schmerzen in den Knochen, Schmerzen im linken Hypochondrium im Bereich der Milz und Blutungen. In diesem Stadium bilden sich für Arthrose typische klinische Syndrome aus:

Hyperplastisches (infiltratives) Syndrom.

Eine Vergrößerung der Lymphknoten und der Milz ist eine der typischsten Manifestationen der Ausbreitung eines leukämischen Tumors. Eine leukämische Infiltration führt häufig zu subkapsulären Blutungen, Infarkten und Milzrupturen.

Auch Leber und Nieren sind durch leukämische Infiltration vergrößert. Leukämische Filtrate in der Lunge, der Pleura und den mediastinalen Lymphknoten äußern sich als Symptome einer Lungenentzündung und einer exsudativen Pleuritis.

Eine leukämische Infiltration des Zahnfleisches mit Schwellung, Hyperämie und Ulzerationen kommt bei akuter monozytärer Leukämie häufig vor.

Lokalisierte Tumormassen (Leukämien) in der Haut, den Augäpfeln und anderen Stellen treten bei nicht-lymphoblastischen (myeloischen) Formen der Leukämie im späteren Krankheitsstadium auf. Bei einigen myeloblastischen Leukämien können die Leukämien aufgrund des Vorhandenseins von Myeloperoxidase in den Tumorblastenzellen eine grünliche Farbe („Chlorom“) haben.

Anämisches Syndrom.

Eine leukämische Infiltration und eine metabolische Hemmung der normalen Hämatopoese des Knochenmarks führen zur Entwicklung einer aplastischen Anämie. Anämie ist normalerweise normochrom. Bei der akuten Erythromyelose kann es einen hyperchromen megaloblastoiden Charakter mit einer mäßig ausgeprägten hämolytischen Komponente haben. Bei schwerer Splenomegalie kann es zu einer hämolytischen Anämie kommen.

Hämorrhagisches Syndrom.

Verursacht durch Thrombozytopenie, DIC-Syndrom. Sie äußert sich in subkutanen Blutungen (thrombozytopenische Purpura), Zahnfleischbluten, Nasenbluten und Gebärmutterblutungen. Magen-Darm- und Lungenblutungen, Makrohämaturie sind möglich. Neben Blutungen treten häufig Thrombophlebitis, Thromboembolie und andere Hyperkoagulationsstörungen auf, die durch ein disseminiertes intravaskuläres Gerinnungssyndrom verursacht werden. Dies ist eine der charakteristischen Manifestationen der akuten Promyelozyten- und Myelomonoblasten-Leukämie.

Immunschwächesyndrom.

Die Bildung eines Immunschwächezustands wird durch die Verdrängung normaler Klone immunkompetenter Zellen aus dem Knochenmark durch leukämische Blasten verursacht. Klinisch manifestiert sich die Erkrankung durch Fieber, oft hektischer Art. Es treten chronische Infektionsherde unterschiedlicher Lokalisation auf. Typisch ist das Auftreten von ulzerativer nekrotisierender Tonsillitis, peritonsillären Abszessen, nekrotisierender Gingivitis, Stomatitis, Pyodermie, pararektalen Abszessen, Pneumonie und Pyelonephritis. Die Generalisierung einer Infektion mit der Entwicklung einer Sepsis, multiplen Abszessen in der Leber, den Nieren, hämolytischem Ikterus und dem DIC-Syndrom ist häufig die Todesursache des Patienten.

Neuroleukämie-Syndrom.

Es ist durch die metastatische Ausbreitung von Blastenproliferationsherden in die Hirnhäute, die Hirnmasse, die Rückenmarksstrukturen und die Nervenstämme gekennzeichnet. Manifestiert durch meningeale Symptome – Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, verschwommenes Sehen, steifer Nacken. Die Bildung großer tumorartiger leukämischer Infiltrate im Gehirn geht mit fokalen Symptomen und Lähmungen der Hirnnerven einher.

Durch die Behandlung erreichte Remission.

Unter dem Einfluss der Behandlung kommt es zum Aussterben (unvollständige Remission) oder sogar zum vollständigen Verschwinden (vollständige Remission) aller klinischen Manifestationen der Krankheit.

Rückfall (zweiter und weitere Anfälle).

Durch fortschreitende Mutationen entsteht ein Klon von Tumorblasten, der in der Lage ist, sich der Wirkung von Zytostatika zu entziehen, die zur Erhaltungstherapie eingesetzt werden. Es kommt zu einer Verschlimmerung der Erkrankung mit dem Wiederauftreten aller typischen Syndrome Stadien fortgeschrittener klinischer und hämatologischer Manifestationen von Arthrose.

Unter dem Einfluss einer Anti-Rezidiv-Therapie kann wieder eine Remission erreicht werden. Eine optimale Behandlungstaktik kann zur Genesung führen. Bei Unempfindlichkeit gegenüber der Behandlung erreicht die Arthrose das Endstadium.

Erholung.

Der Patient gilt als genesen, wenn die vollständige klinische und hämatologische Remission länger als 5 Jahre anhält.

Endstadium.

Sie ist dadurch gekennzeichnet, dass die therapeutische Kontrolle über die Proliferation und Metastasierung des leukämischen Tumorklons unzureichend oder völlig fehlt. Durch die diffuse Infiltration des Knochenmarks und der inneren Organe durch leukämische Blasten wird das normale hämatopoetische System vollständig unterdrückt, die infektiöse Immunität verschwindet und es treten tiefgreifende Störungen im hämostatischen System auf. Der Tod tritt durch disseminierte infektiöse Läsionen, hartnäckige Blutungen und schwere Vergiftungen ein.

Klinische Merkmale morphologischer Formen akuter Leukämie.

Akute undifferenzierte Leukämie (M0). Selten gesehen. Es schreitet sehr schnell voran und es kommt zu einer Verschlechterung der schweren aplastischen Anämie und dem schweren hämorrhagischen Syndrom. Remissionen werden selten erreicht. Die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt weniger als 1 Jahr.

Akute myeloblastische Leukämie (M1-M2). Die häufigste Form der akuten nicht-lymphoblastischen Leukämie. Erwachsene werden häufiger krank. Sie zeichnet sich durch einen schweren, anhaltend progredienten Verlauf mit ausgeprägten anämischen, hämorrhagischen und immunsuppressiven Syndromen aus. Charakteristisch sind ulzerativ-nekrotische Läsionen der Haut und Schleimhäute. Bei 60–80 % der Patienten ist eine Remission möglich. Die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt etwa 1 Jahr.

Akute Promyelozytenleukämie (M3). Eine der bösartigsten Varianten. Es ist durch ein schweres hämorrhagisches Syndrom gekennzeichnet, das meist zum Tod des Patienten führt. Mit dem DIC-Syndrom sind heftige hämorrhagische Manifestationen verbunden, deren Ursache in einer Erhöhung der Thromboplastinaktivität leukämischer Promyelozyten liegt. Ihre Oberfläche und ihr Zytoplasma enthalten 10-15-mal mehr Thromboplastin als normale Zellen. Eine rechtzeitige Behandlung ermöglicht bei fast jedem zweiten Patienten eine Remission. Die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt 2 Jahre.

Akute myelomonoblastische Leukämie (M4). Die klinischen Symptome dieser Krankheitsform ähneln einer akuten myeloblastischen Leukämie. Die Unterschiede bestehen in einer größeren Neigung zur Nekrose. Das DIC-Syndrom tritt häufiger auf. Jeder zehnte Patient leidet an Neuroleukämie. Die Krankheit schreitet schnell voran. Häufig kommt es zu schweren infektiösen Komplikationen. Die durchschnittliche Lebenserwartung und die Häufigkeit anhaltender Remissionen sind doppelt so hoch wie bei akuter myeloblastischer Leukämie.

Akute monoblastische Leukämie (M5). Seltene Form. Die klinischen Manifestationen unterscheiden sich kaum von der myelomonoblastischen Leukämie. Es zeichnet sich durch eine größere Tendenz zu einem schnellen und anhaltenden Fortschreiten aus. Daher ist die durchschnittliche Lebenserwartung von Patienten mit dieser Form der Leukämie sogar noch kürzer – etwa 9 Monate.

Akute Erythromyelose (M6). Seltene Form. Ein charakteristisches Merkmal dieser Form ist eine anhaltende, tiefe Anämie. Hyperchrome Anämie mit Symptomen einer leichten Hämolyse. Megaloblastoide Anomalien werden bei leukämischen Erythroblasten festgestellt. Die meisten Fälle einer akuten Erythromyelose sind therapieresistent. Die Lebenserwartung der Patienten überschreitet selten 7 Monate.

Akute lymphoblastische Leukämie (L1,L2,L3). Diese Form zeichnet sich durch einen mäßig progressiven Verlauf aus. Begleitet von einer Vergrößerung der peripheren Lymphknoten, der Milz und der Leber. Hämorrhagisches Syndrom und ulzerativ-nekrotische Komplikationen sind selten. Die Lebenserwartung bei akuter lymphoblastischer Leukämie beträgt 1,5 bis 3 Jahre.

Frequenz. 13,2 Fälle pro 100.000 Einwohner bei Männern und 7,7 Fälle pro 100.000 Einwohner bei Frauen.

EINSTUFUNG
FAB-Klassifizierung(Französisch-Amerikanisch-Britisch) basiert auf der Morphologie leukämischer Zellen (Struktur des Zellkerns, Verhältnis der Größen von Zellkern und Zytoplasma). Akute myeloblastische (nicht-lymphoblastische) Leukämie (AML) .. M0 – ohne Zellreifung, myeloische Differenzierung ist nur immunologisch nachgewiesen.. M1 – ohne Zellreifung.. M2 – AML mit Zelldifferenzierung, .. M3 – promyelozytär.. M4 – Myelomonozytäre. M5 – monoblastische Leukämie. M6 – Erythroleukämie. Akute lymphoblastische Leukämie (ALL): .. L1 – ohne Zelldifferenzierung (morphologisch homogene Zellen) .. L2 – mit Zelldifferenzierung (morphologisch heterogene Zellpopulation) .. L3 – Burkett-ähnliche Leukämie. Undifferenzierte Leukämie – diese Kategorie umfasst Leukämien, deren Zellen nicht als myeloblastische oder lymphoblastische Zellen identifiziert werden können (weder durch chemische noch durch immunologische Methoden). Myelopoetische Dysplasie. Refraktäre Anämie ohne Blastose (Blasten und Promyelozyten im Knochenmark).<10%) .. Рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты и промиелоциты 10 30%) .. Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации.. Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

ECHTE Klassifizierung(Überarbeitete europäisch-amerikanische Klassifikation lymphoider Neoplasien), überarbeitete (europäisch-amerikanische) Klassifikation lymphoider Hämoblastosen. Prä-B-Zelltumoren. Prä-B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom. Prä-T-Zelltumoren. Prä-T-lymphoblastische Leukämie/Lymphom. Periphere B-Zell-Tumoren.. Chronische lymphatische Leukämie/kleines Lymphozyten-Lymphom.. Lymphoplasmazytisches Lymphom.. Mantelzell-Lymphom.. Follikuläres Lymphom.. Marginalzonenzell-Lymphom.. Haarzell-Leukämie.. Plasmozytom/plasmazytisches Myelom.. Diffuses Lymphom großer Lymphozyten .. Burkett-Lymphom. Tumoren peripherer T-Zellen und NK-Zellen. Chronische lymphatische T-Zell-Leukämie. Leukämie großer granulärer Lymphozyten. Mycosis fungoides und Sézary-Syndrom T-Zell-Lymphom. Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom. Angiozentrisches Lymphom (NK- und T-Zell-Lymphom). .. Darm-T-Zell-Lymphom.. Leukämie/adultes T-Zell-Lymphom.. Anaplastisches großzelliges Lymphom.

AML-Optionen(WHO-Klassifikation, 1999). AML mit t(8;21)(q22;q22) . AML mit t(15;17) (q22;q11 12) . Akute myelomonoblastische Leukämie. AML mit pathologischer Knochenmark-Eosinophilie (inv(16)(p13q22) oder t(16;16) (p13;q11). AML mit 11q23 (MLL)-Defekten. Akute erythroide Leukämie. Akute megakaryozytäre Leukämie. Akute basophile Leukämie. Akute Panmyelose mit Myelofibrose. Akute biphänotypische AML mit Multiliniendysplasie.

Immunhistochemische Studie(Bestimmung des Zellphänotyps) ist notwendig, um die immunologische Variante der Leukämie zu klären, die sich auf das Behandlungsschema und die klinische Prognose auswirkt

. Akute lymphoblastische Leukämie(247640, , Mutation somatischer Zellen) – 85 % aller Fälle, bis zu 90 % aller Leukämien im Kindesalter. Tritt bei Erwachsenen recht selten auf. Zytochemische Reaktionen: positiv für terminale Desoxynukleotidyltransferase; negativ für Myeloperoxidose, Glykogen. Die Verwendung von Zellmembranmarkern ermöglichte die Identifizierung von Subtypen.. B - Zelle - 75 % aller Fälle.. Ohne Rosettenbildung.. T - Zelle.. Andere Optionen (selten). Die Differenzialdiagnose der Subtypen ist für die Prognose wichtig, weil T-Zell-Varianten sind schwer zu behandeln.

. Akute myeloblastische Leukämie treten häufiger bei Erwachsenen auf, der Subtyp hängt vom Grad der Zelldifferenzierung ab. In den meisten Fällen stammt der Myeloblastenklon aus hämatopoetischen Stammzellen, die zur mehrfachen Differenzierung in koloniebildende Einheiten von Granulozyten, Erythrozyten, Makrophagen oder Megakaryozyten fähig sind. Daher weisen maligne Klone bei den meisten Patienten keine Anzeichen einer lymphoiden oder erythroiden Linie auf am häufigsten beobachtet; hat vier Varianten (M0 – M3). M0 und M1 – akute Leukämie ohne Zelldifferenzierung. M2 – akute Leukämie mit Zelldifferenzierung. häufig kombiniert mit DIC, verursacht durch die thromboplastische Wirkung von Granulat, was Zweifel an der Zweckmäßigkeit der Verwendung von Heparin in der Therapie aufkommen lässt. Die Prognose für M3 ist weniger günstig als für M0-M1. Myelomonoblastische und monoblastische Leukämien (M4 bzw. M5) sind durch ein Vorherrschen nicht-erythroider Zellen wie Monoblasten gekennzeichnet. M4 und M5 machen 5–10 % aller AML-Fälle aus. Ein häufiges Symptom ist die Bildung von Hämatopoeseherden außerhalb des Knochenmarks in Leber, Milz, Zahnfleisch und Haut sowie eine Hyperleukozytose von mehr als 50–100109/l. Therapiesensitivität und Überlebensrate sind geringer als bei anderen Formen der akuten myeloblastischen Leukämie (M6). Eine Variante der akuten myeloblastischen Leukämie, begleitet von einer erhöhten Proliferation erythroider Vorläufer; gekennzeichnet durch das Vorhandensein abnormaler, explosionskernhaltiger roter Blutkörperchen. Die Wirksamkeit der Behandlung von Erythroleukämie ähnelt den Ergebnissen der Behandlung anderer Subtypen oder ist etwas geringer. Megakaryoblastische Leukämie (M7) ist eine seltene Variante in Kombination mit Knochenmarkfibrose (akute Myelosklerose). Reagiert nicht gut auf die Therapie. Die Prognose ist ungünstig.
Die Pathogenese erfolgt durch die Vermehrung von Tumorzellen im Knochenmark und deren Metastasierung in verschiedene Organe. Die Hemmung der normalen Hämatopoese ist mit zwei Hauptfaktoren verbunden: . Schädigung und Verdrängung der normalen hämatopoetischen Linie durch schlecht differenzierte Leukämiezellen. Produktion von Inhibitoren durch Blastenzellen, die das Wachstum normaler hämatopoetischer Zellen unterdrücken.

Stadien der akuten Leukämie. Primär ist die aktive Phase. Die Remission (mit Behandlung) ist klinisch und hämatologisch vollständig. Der Blastengehalt im Knochenmark beträgt weniger als 5 % bei normaler Zellularität. Im klinischen Bild liegt kein proliferatives Syndrom vor. Rückfall (früh und spät) .. Isoliertes Knochenmark - der Anteil an Blasten im Knochenmark beträgt mehr als 25 % .. Extramark... Neuroleukämie (neurologische Symptome, Zytose von mehr als 10 Zellen, Blasten in der Liquor cerebrospinalis) . .. Hoden (Vergrößerung von einem oder zwei Hoden, das Vorhandensein von Blasten wird durch zytologische und histologische Untersuchungen bestätigt) .. Gemischt. Endphase (bei fehlender Behandlung und Therapieresistenz)

Symptome (Anzeichen)

Klinisches Bild einer akuten Leukämie bestimmt durch den Grad der Knochenmarkinfiltration durch Blastenzellen und die Hemmung hämatopoetischer Keime. Unterdrückung der Hämatopoese des Knochenmarks.. Anämisches Syndrom (myelophthisische Anämie).. Hämorrhagisches Syndrom (aufgrund von Thrombozytopenie werden Hautblutungen festgestellt - Petechien, Ekchymosen; Blutungen aus den Schleimhäuten - Nasenbluten, innere Blutungen).. Infektionen (beeinträchtigte Funktion von Leukozyten). ). Lymphoproliferatives Syndrom. Hepatosplenomegalie. Vergrößerte Lymphknoten. Hyperplastisches Syndrom. Knochenschmerzen. Läsionen der Haut (Leukämie), der Hirnhäute (Neuroleukämie) und der inneren Organe. Vergiftungssyndrom.. Gewichtsverlust.. Fieber.. Hyperhidrose.. Starke Schwäche.

Diagnose

Diagnose Akute Leukämie wird durch das Vorhandensein von Blasten im Knochenmark bestätigt. Zur Identifizierung des Subtyps der Leukämie werden histochemische, immunologische und zytogenetische Forschungsmethoden eingesetzt.

Laborforschung. Im peripheren Blut kann der Leukozytenspiegel von schwerer Leukopenie (unter 2,0109/l) bis hin zu Hyperleukozytose variieren; Anämie, Thrombozytopenie; das Vorhandensein von Blastenzellen bis hin zur totalen Blastose. Hyperurikämie aufgrund eines beschleunigten Zelllebenszyklus. Hypofibrinogenämie und erhöhter Gehalt an Fibrin-Zerstörungsprodukten aufgrund der gleichzeitigen DIC. Der Einfluss von Drogen. GC sollte nicht verschrieben werden, bis eine endgültige Diagnose gestellt wurde. Eine hohe Empfindlichkeit der Blasten gegenüber Prednisolon führt zu deren Zerstörung und Transformation, was die Diagnose erschwert.
Die Behandlung ist komplex; Ziel ist eine vollständige Remission. Derzeit verwenden Hämatologiezentren verschiedene Chemotherapieprotokolle, die auf den Prinzipien der Polychemotherapie und der Intensivierung der Behandlung basieren.

. Chemotherapie besteht aus mehreren Stadien.. Induktion der Remission... Für ALLE - eine der Therapien: Kombinationen von Vincristin IV wöchentlich, Prednisolon oral täglich, Daunorubicin und Asparaginase für 1-2 Monate kontinuierlich... Für AML - Kombination von Cytarabin IV-Tropf oder subkutane Injektion, intravenöses Daunorubicin, manchmal in Kombination mit Thioguanin. Eine intensivere Chemotherapie nach der Induktion, die die verbleibenden Leukämiezellen zerstört, verlängert die Dauer der Remission. Konsolidierung der Remission: Fortsetzung der systemischen Chemotherapie und Prävention von Neuroleukämie bei ALL (endolumbale Verabreichung von Methotrexat bei ALL in Kombination mit Strahlentherapie des Gehirns). mit Rückenmarksbeteiligung). Erhaltungstherapie: periodische Remissionsreduktionszyklen.

AML M3 wird mit Retinsäure (Tretinoin) behandelt.
. Die Knochenmarktransplantation ist die Methode der Wahl bei akuter myeloblastischer Leukämie und bei Rückfällen aller akuten Leukämien. Die Hauptvoraussetzung für eine Transplantation ist eine vollständige klinische und hämatologische Remission (der Anteil an Blasten im Knochenmark beträgt weniger als 5 %, das Fehlen einer absoluten Lymphozytose). Vor der Operation kann eine Chemotherapie in ultrahohen Dosen allein oder in Kombination mit einer Strahlentherapie verabreicht werden (mit dem Ziel, Leukämiezellen vollständig zu zerstören). Der optimale Spender ist ein eineiiger Zwilling oder ein eineiiges Geschwisterkind; Spender mit einer 35 % Ag-HLA-Übereinstimmung werden häufiger verwendet. In Ermangelung kompatibler Spender wird eine Autotransplantation von Knochenmark durchgeführt, das während der Remissionsphase entnommen wird. Die Hauptkomplikation ist die Transplantat-gegen-Wirt-Krankheit. Sie entsteht durch die Transplantation von Spender-T-Lymphozyten, die die Ags des Empfängers als fremd erkennen und eine Immunreaktion gegen sie auslösen. Eine akute Reaktion entwickelt sich innerhalb von 20–100 Tagen nach der Transplantation, eine verzögerte – nach 6–12 Monaten... Die Hauptzielorgane sind die Haut (Dermatitis), der Magen-Darm-Trakt (Durchfall) und die Leber (toxische Hepatitis). Die Behandlung erfolgt in der Regel über einen langen Zeitraum mit der Verschreibung von Kombinationen aus Prednison, Ciclosporin und kleinen Dosen Azathioprin. Der Verlauf der Zeit nach der Transplantation wird auch durch vorbereitende Behandlungsschemata, die Entwicklung einer interstitiellen Pneumonie und (selten) beeinflusst.

. Ersatztherapie.. Transfusion roter Blutkörperchen, um den Hb-Wert auf nicht weniger als 100 g/l zu halten. Transfusionsbedingungen: Fremdspender, Verwendung von Leukozytenfiltern. Transfusion frischer Blutplättchen (reduziert das Blutungsrisiko). Indikationen: Thrombozytenzahl unter 20109/l; hämorrhagisches Syndrom mit einem Thrombozytengehalt von weniger als 50109/l.

. Prävention von Infektionen- die Hauptbedingung für das Überleben von Patienten mit Neutropenie infolge einer Chemotherapie. Vollständige Isolierung des Patienten. Strenges Hygiene- und Desinfektionsregime – häufige Nassreinigung (bis zu 4-5 Mal pro Tag), Belüftung und Quarzierung der Räume; die Verwendung von Einweginstrumenten und steriler Kleidung für medizinisches Personal. Vorbeugender Einsatz von Antibiotika, Antimykotika und antiviralen Arzneimitteln (wenn der Gehalt an segmentierten Neutrophilen weniger als 0,5109/l beträgt, ist eine Vorbeugung einer Pneumocystis-Pneumonie angezeigt)... Wenn die Körpertemperatur steigt, klinische und bakteriologische Studien werden durchgeführt und sofort mit der Behandlung mit Kombinationen von bakteriziden Breitbandantibiotika begonnen: Cephalosporine, Aminoglykoside und halbsynthetische Penicilline... Bei sekundären Erhöhungen der Körpertemperatur, die nach der Behandlung mit Breitbandantibiotika auftreten , Antimykotika (Amphotericin B) werden empirisch eingesetzt... Zur Vorbeugung und Behandlung von Neutropenie können koloniestimulierende Mittel verschrieben werden Faktoren (z. B. Molgramität).

Vorhersage. Die Prognose für Kinder mit akuter lymphatischer Leukämie ist gut: 95 % oder mehr erleben eine vollständige Remission. 70-80 % der Patienten haben 5 Jahre lang keine Krankheitserscheinungen, sie gelten als geheilt. Kommt es zu einem Rückfall, kann in den meisten Fällen eine zweite vollständige Remission erreicht werden. Patienten in zweiter Remission sind Kandidaten für eine Knochenmarktransplantation mit einer langfristigen Überlebenschance von 35–65 %. Die Prognose für Patienten mit akuter myeloblastischer Leukämie ist ungünstig. 75 % der Patienten, die eine angemessene Behandlung mit modernen Chemotherapieschemata erhalten, erreichen eine vollständige Remission, 25 % der Patienten sterben (Remissionsdauer beträgt 12–18 Monate). Es gibt Berichte über eine Heilung in 20 % der Fälle bei fortgesetzter Intensivtherapie nach Remission. Die Prognose der M3-Variante der AML verbessert sich durch die Behandlung mit Retinsäure-Medikamenten. Patienten unter 30 Jahren können sich nach Erreichen der ersten vollständigen Remission einer Knochenmarktransplantation unterziehen. 50 % der jungen Patienten, die sich einer allogenen Transplantation unterzogen haben, entwickeln eine langfristige Remission. Ermutigende Ergebnisse wurden auch bei autologen Knochenmarktransplantationen erzielt.

Altersmerkmale
. Kinder.. 80 % aller akuten Leukämien sind ALL.. Ungünstige Prognosefaktoren für ALL... Alter des Kindes unter 1 Jahr und über 10 Jahren... Männliches Geschlecht... T-Zell-Variante von ALL... Leukozytengehalt zum Zeitpunkt der Diagnose mehr als 20109/l... Fehlen einer klinischen und hämatologischen Remission vor dem Hintergrund der Induktion. Prognose und Verlauf. 80 % der klinischen und hämatologischen Remission. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 40–50 %.

. Ältere Menschen. Reduzierte Toleranz gegenüber allogenem Knochenmark. Das Höchstalter für eine Transplantation beträgt 50 Jahre. Eine autologe Transplantation kann bei Patienten über 50 Jahren durchgeführt werden, sofern keine Organschäden vorliegen und das allgemeine somatische Wohlbefinden gewährleistet ist.

Abkürzungen. MDS – Myelodysplastisches Syndrom. ALLE – akute lymphoblastische Leukämie. AML – akute myeloblastische Leukämie.

ICD-10. C91.0 Akute lymphoblastische Leukämie. C92 Myeloische Leukämie [myeloische Leukämie] .. C93.0 Akute monozytäre Leukämie

Chronische lymphatische Leukämie ist eine onkologische Erkrankung, bei der es zu einer Ansammlung atypischer B-Lymphozyten in Leber, Knochenmark, Lymphknoten, Milz und peripherem Blut kommt. Zu Beginn ihrer Entwicklung manifestiert sie sich durch eine Lymphozytose, die nach und nach zu weiteren Symptomen führt. Aufgrund der verminderten Immunität leiden Patienten häufig an verschiedenen Arten von Infektionen. Es kommt auch zu vermehrten Blutungen und Petechienblutungen.

Die meisten Experten sind sich einig, dass die Hauptursache für die Entstehung einer lymphatischen Leukämie eine erbliche Veranlagung ist

Das Fortschreiten der chronischen lymphatischen Leukämie geht mit folgenden Veränderungen der Lymphknoten einher:

1. Im Hals- und Achselbereich kommt es zu einer Vergrößerung der Lymphknoten.
2. Betroffen sind die Knoten des Mediastinums und der Bauchhöhle.
3. Als letztes sind die Lymphknoten der Leistengegend betroffen. Beim Abtasten fallen ihre Beweglichkeit und ihre hohe Dichte auf.

Mit der Entwicklung einer chronischen lymphatischen Leukämie kann die Größe der Knoten 5 bis 7 Zentimeter erreichen, was einen auffälligen kosmetischen Defekt darstellt.

Aufgrund der starken Vergrößerung von Leber, Milz und Lymphknoten unterliegen benachbarte Organe einer Kompression, die zur Entstehung von Funktionsstörungen in ihrer Arbeit führt.

Die Hauptsymptome einer chronischen lymphatischen Leukämie:

• chronische Müdigkeit;
• starke Müdigkeit;
• allgemeiner Rückgang der Arbeitsfähigkeit;
• Schlafstörung;
• Schwindel.

Bei latentem Auftreten kann die Erkrankung durch Zufall bei einer Blutuntersuchung nachgewiesen werden. In der Regel wird die Entwicklung der Krankheit durch einen Anstieg der Lymphozyten (bis zu 85-90 %) angezeigt. Gleichzeitig weisen die roten Blutkörperchen und Blutplättchen normale Werte auf. In seltenen Fällen kann es bei Patienten zu einer Thrombozytopenie kommen.

Bei fortgeschrittenen Krankheitsformen sind folgende klinische Manifestationen möglich:

• vermehrtes Schwitzen in der Nacht;
• Gewichtsverlust;
• leichter Temperaturanstieg.

In der Regel kommt es bei Patienten zu einer Abnahme der Immunspannung, was zur häufigen Entwicklung von Urethritis, Zystitis sowie Erkrankungen viraler und bakterieller Natur führt. Schon eine kleine Wunde kann eitern und oft entstehen Geschwüre im Fettgewebe.

Wichtig! Es sind Infektionskrankheiten, die bei lymphatischer Leukämie zum Tod führen können.

Sehr oft entwickelt sich vor dem Hintergrund der Erkrankung eine Lungenentzündung, die durch den Kollaps des Lungengewebes zu einer Beeinträchtigung der Lungenbelüftung führt. Eine weitere Komplikation der chronischen lymphatischen Leukämie ist die exsudative Pleuritis, die zu einer Kompression oder Ruptur des Lymphgangs in der Brust führen kann.

Es ist nicht ungewöhnlich, dass Patienten mit lymphatischer Leukämie einen generalisierten Herpes Zoster entwickeln.

Seltenere Komplikationen sind:

• Hörverlust;
• Infiltration von Nervenwurzeln, Hirnhäuten und Mark durch Lymphozyten;
• das Auftreten von Tinnitus.

Die lymphatische Leukämie kann zum Richter-Syndrom, dem sogenannten diffusen Lymphom, ausarten. Im letzteren Fall wird ein schnelles Wachstum der Lymphknoten beobachtet, wobei sich der pathologische Prozess auf Organe ausbreitet, die nicht mit dem Lymphsystem verbunden sind. Nur 5–6 % der Patienten überleben dieses Stadium der lymphatischen Leukämie. Der Tod tritt als Folge der Entwicklung innerer Blutungen, Anämie, Erschöpfung des Patienten und durch Infektionen verursachter Komplikationen ein. Es ist auch möglich, dass sich aufgrund der Infiltration von Lymphozyten in das Nierengewebe ein akutes Nierenversagen entwickelt.

Diagnose

Bei chronischer lymphatischer Leukämie sollte eine Blutuntersuchung durchgeführt werden, um die Anzahl der Lymphozyten im Blut zu ermitteln, deren Anstieg zur Entstehung der Krankheit führt

In den allermeisten Fällen wird die Krankheit völlig zufällig entdeckt. Dies geschieht in der Regel bei der Untersuchung auf andere Erkrankungen. In einigen Fällen wird bei einer Routineuntersuchung eine lymphatische Leukämie entdeckt.

Durch eine umfassende Diagnose, die folgende Schritte umfasst, ist es möglich, eine genaue Diagnose zu stellen:

• Anhören von Patientenbeschwerden und Anamnese;
• Inspektion;
• Entschlüsselung des Blutbildes bei chronischer lymphatischer Leukämie und die Ergebnisse des Immunphänotypisierungsverfahrens.

Das Hauptkriterium für die Diagnose einer chronischen lymphatischen Leukämie ist ein Anstieg der Lymphozytenzahl im Blut. Experten untersuchen auch den Immunphänotyp von Lymphozyten.

Im Rahmen der Labordiagnostik können folgende Abweichungen von der Norm festgestellt werden:

• Lymphozyten haben zugenommen;
• es gibt Schatten von Gumprecht;
• kleine B-Lymphozyten sind vorhanden;
• Es werden atypische Lymphozyten nachgewiesen.

Das Stadium der Erkrankung wird durch die Untersuchung der Lymphknoten bestimmt. Zur Erstellung eines Behandlungsplans ist eine zytogenetische Diagnostik notwendig. Wenn ein Facharzt die Entwicklung eines Lymphoms vermutet, wird der Patient zu einer Biopsie überwiesen. Es ist möglich, eine Knochenmarkpunktion sternal (vom Brustbein aus) durchzuführen.

Einstufung

Unter Berücksichtigung der morphologischen Anzeichen und Symptome der Krankheit sowie ihrer Entwicklungsgeschwindigkeit und ihres Ansprechens auf die Therapie werden mehrere Formen dieser Krankheit unterschieden:

1. Chronische lymphatische Leukämie, gekennzeichnet durch einen gutartigen Verlauf. Bei dieser Erkrankung bleibt der Patient lange Zeit in einem zufriedenstellenden Zustand. Die Zahl der Leukozyten im Blut nimmt langsam zu. Nach der Diagnose können die Lymphknoten jahrzehntelang normal bleiben und die Patienten führen einen normalen Lebensstil und behalten ihre Arbeitsfähigkeit.
2. Tumorform. Es ist durch eine ausgeprägte Vergrößerung der Lymphknoten vor dem Hintergrund einer leichten Leukozytose gekennzeichnet.
3. Klassische Form. Auch progressiv genannt. Im Gegensatz zur sich langsam entwickelnden gutartigen Form nehmen die Symptome dieser Pathologie über mehrere Monate zu. Parallel zur Verschlechterung des Zustands des Patienten kommt es zu einer Vergrößerung der Lymphknoten.
4. Knochenmarksform. Gekennzeichnet durch fortschreitende Zytopenie. Lymphknoten, Milz und Leber sind bei dieser Form der chronischen lymphatischen Leukämie nicht vergrößert.
5. T-Zellform. Eine sehr seltene Krankheit, die nur in 5 % der Fälle auftritt. Begleitet von einer Infiltration der Dermis und gekennzeichnet durch ein schnelles Fortschreiten.
6. Haarzellenleukämie. Lymphknoten sind nicht vergrößert, es werden jedoch Splenomegalie und Zytopenie festgestellt. Die Untersuchung der Zellstruktur unter dem Mikroskop zeigt das Vorhandensein charakteristischer Brüche im Zytoplasma der Lymphozyten sowie zottenähnlicher Sprossen an den Rändern.
7. Lymphatische Leukämie mit vergrößerter Milz. Das auffälligste Symptom der Pathologie ist eine Vergrößerung dieses Organs.
8. Prolymphozytäre Form. Lymphozyten aus Knochenmark und Blut, Lymphknoten und Milz enthalten Nukleolen (Nukleolen), die reife Zellen normalerweise nicht enthalten.
9. Lymphatische Leukämie mit Paraproteinämie. Die Symptome ähneln den oben beschriebenen Beschwerden. Ein weiteres Symptom ist die monoklonale G- oder M-Gammopathie.

Je nach Ausprägungsgrad werden drei Stadien dieser Erkrankung unterschieden:

1. Anfänglich. Es hat keine klinischen Symptome und wird bei der Zufallsdiagnose entdeckt.
2. Entwickelte klinische Manifestationen.
3. Terminal. Die Krankheit befindet sich in einem fortgeschrittenen Stadium und führt häufig zum Tod.

Merkmale der Behandlung

Die Dosis und das Therapieschema werden je nach Zustand des Patienten individuell festgelegt.

Die Behandlung der chronischen lymphatischen Leukämie richtet sich nach dem Krankheitsstadium und dem Gesundheitszustand des Patienten. Befindet sich die Krankheit beispielsweise in einem frühen Stadium und zeigt keine Manifestationen, dann entscheiden sich die Ärzte für eine abwartende Haltung. Dabei werden alle drei Monate Untersuchungen durchgeführt. Die Behandlung wird erst dann durchgeführt, wenn sich der Krankheitsverlauf zu verschlechtern beginnt. Die Pathologie kann sich erst nach Jahrzehnten entwickeln.

Der Grund für die Verschreibung einer Therapie ist ein Anstieg der Leukozytenzahl um mindestens das Doppelte über einen kurzen Zeitraum (bis zu 6 Monate). In diesem Fall wird dem Patienten am häufigsten eine Chemotherapie verschrieben, bei der es sich um eine Kombination der folgenden Medikamente handelt:

• Fludarabin;
• Rituximab;
• Cyclophosphamid.

Wenn die chronische lymphatische Leukämie weiter fortschreitet, werden dem Patienten große Mengen hormoneller Medikamente verschrieben und mit den Vorbereitungen für eine Knochenmarktransplantation begonnen.

Die Durchführung einer Chemotherapie und einer Operation im Alter ist gefährlich. Daher wird solchen Patienten eine Monochemotherapie (Chlorambucil) verschrieben oder dieses Medikament mit Rituximab kombiniert.

Vorhersage

Derzeit gibt es keinen einzigen Fall einer vollständigen Genesung von chronischer lymphatischer Leukämie, eine langfristige Remission ist jedoch möglich.

Die Überlebensprognose hängt von einer Reihe von Faktoren ab, darunter dem Alter, dem Geschlecht, dem Gesundheitszustand des Patienten, der rechtzeitigen Diagnose der Krankheit usw. In der Regel kann der Überlebensgrad in einem sehr weiten Bereich variieren – von einigen Monaten bis mehrere Jahrzehnte.

Die Krankheit zeichnet sich durch eine gewisse Unvorhersehbarkeit aus. In einigen Fällen starben Patienten mit günstiger Prognose an den Komplikationen dieser Krankheit.

Es gibt verschiedene Behandlungsmöglichkeiten für Patienten mit ALL im Erwachsenenalter.
  Einige Behandlungen sind Standardbehandlungen (die derzeit angewendet werden) und einige neue Behandlungen werden in klinischen Studien getestet. Eine klinische Studie ist eine Forschungsstudie, die darauf abzielt, eine Standardbehandlung zu verbessern oder Informationen über die Ergebnisse neuer Behandlungen für Krebspatienten zu erhalten. Wenn klinische Studien zeigen, dass eine neue Behandlung besser ist als eine Standardbehandlung, kann die neue Behandlung später zur Standardbehandlung werden. Patienten können auch an klinischen Studien teilnehmen. In einige klinische Studien können nur Patienten aufgenommen werden, die keine Behandlung erhalten haben.
  Die Behandlung der akuten lymphoblastischen Leukämie bei Erwachsenen erfolgt normalerweise in zwei Phasen.
  Stadien der Behandlung der akuten lymphatischen Leukämie bei Erwachsenen:
  Remissionsinduktionstherapie. Ziel dieser Behandlungsstufe ist es, die Leukämiezellen im Blut und Knochenmark zu zerstören und eine Remission zu erreichen.
  Postremissionstherapie. Dies ist die zweite Stufe der Behandlung. Sie beginnt, sobald eine Remission erreicht ist. Das Ziel der Postremissionstherapie besteht darin, die verbleibenden Leukämiezellen zu zerstören, die möglicherweise nicht aktiv sind, aber anschließend zu wachsen beginnen und zu einem Rückfall führen können. Dieses Stadium wird auch als Fortsetzung der Remissionstherapie bezeichnet.
  In jeder Behandlungsphase wird üblicherweise eine therapeutische und prophylaktische Therapie des Zentralnervensystems durchgeführt. Da Chemotherapeutika oral eingenommen oder intravenös injiziert werden, gelingt es dem Medikament häufig nicht, Leukämiezellen im Zentralnervensystem (Gehirn und Rückenmark) zu zerstören. Leukämiezellen finden Zuflucht (Versteck) im Zentralnervensystem. Intrathekale Chemotherapie und Strahlentherapie können Leukämiezellen zerstören, die in das Zentralnervensystem gelangt sind, und so ein Wiederauftreten der Krankheit verhindern. Diese Art der Behandlung wird als therapeutische und präventive Therapie des Zentralnervensystems bezeichnet.
  Heute gibt es vier Standardbehandlungsmethoden:
  Chemotherapie.
  Chemotherapie ist eine Methode zur Behandlung von Krebs mit wirksamen Chemotherapeutika. Chemotherapeutika können das Wachstum von Krebszellen stoppen und zerstören und so deren Trennung und Eindringen in andere Gewebe und Organe verhindern. Während einer Chemotherapie können Medikamente oral eingenommen (in Form von Tabletten, Kapseln) oder intravenös oder intramuskulär verabreicht werden. Das Medikament gelangt in den Blutkreislauf, breitet sich im Körper aus und befällt Krebszellen (systematische Chemotherapie). Wenn Chemotherapeutika direkt in die Wirbelsäule (intrathekale Chemotherapie), ein Organ oder einen Hohlraum (z. B. den Bauch) injiziert werden, zielt das Medikament hauptsächlich auf Krebszellen in diesen Bereichen ab (regionale Chemotherapie). Eine Kombinationschemotherapie ist eine Behandlung, bei der mehr als ein Krebs-Chemotherapeutikum zum Einsatz kommt. Die Art und Weise der Chemotherapie hängt von der Art und dem Stadium des Krebses ab.
  Eine intrathekale Chemotherapie kann zur Behandlung von ALL bei Erwachsenen eingesetzt werden, da diese dazu neigt, sich auf das Gehirn und das Rückenmark auszubreiten. Eine Therapie, die verhindert, dass sich Krebszellen im Körper ausbreiten und das Gehirn oder Rückenmark erreichen, wird als ZNS-Behandlung bezeichnet. Eine intrathekale Chemotherapie wird in Kombination mit einer konventionellen Chemotherapie verabreicht, bei der Medikamente oral oder durch Injektion eingenommen werden.
  Intrathekale Chemotherapie. Antineoplastische Mittel werden in die intrathekale Höhle des Wirbelkanals injiziert, wo sich die Liquor cerebrospinalis befindet (CSF ist in der Abbildung blau dargestellt). Es gibt zwei verschiedene Möglichkeiten, Chemotherapeutika zu verabreichen. Die erste Methode, die oben in der Abbildung dargestellt ist, besteht darin, das Medikament im Ommaya-Reservoir zu verabreichen. (Ein konvexer Behälter, der in die Ventrikel des Gehirns eingeführt wird. Der Behälter enthält den Großteil des Arzneimittels, sodass das Arzneimittel durch kleine Röhrchen langsam in das Gehirn fließen kann.) Bei einer anderen Methode, die unten in der Abbildung dargestellt ist, wird das Medikament direkt in die Liquor cerebrospinalis in die Wirbelsäule auf Höhe der Lendenwirbelsäule injiziert. Der Eingriff wird unter örtlicher Betäubung durchgeführt.
  Strahlentherapie.
  Strahlentherapie ist eine Krebsbehandlung, bei der harte Röntgenstrahlen oder andere Strahlungsarten eingesetzt werden, um Krebszellen abzutöten oder das Wachstum von Krebszellen zu verhindern. Es gibt zwei Arten der Strahlentherapie. Externe Strahlentherapie – ein spezielles Gerät fokussiert die Strahlung auf den Tumorbereich. Unter interner Strahlentherapie versteht man die Verwendung radioaktiver Substanzen, die hermetisch in Nadeln, Kapseln, Stäben oder Kathetern eingeschlossen sind und direkt im oder in der Nähe des Tumors platziert werden. Die externe Strahlentherapie kann zur Behandlung von ALL bei Erwachsenen eingesetzt werden, die sich tendenziell auf das Gehirn und das Rückenmark ausbreiten. Dies nennt man therapeutische und präventive Therapie des Zentralnervensystems.
  Chemotherapie mit anschließender Stammzelltransplantation.
  Vor der Stammzelltransplantation wird eine Chemotherapie durchgeführt. Eine Stammzelltransplantation dient dazu, abnormale blutbildende Zellen durch gesunde zu ersetzen. Stammzellen (unreife Blutzellen) werden aus dem Blut oder Knochenmark des Patienten oder Spenders entnommen, eingefroren und gelagert. Am Ende der Chemotherapie werden die eingelagerten Stammzellen aufgetaut und dem Patienten in Form von Stammzellinfusionen verabreicht. Die transplantierten Stammzellen schlagen Wurzeln und helfen bei der Wiederherstellung von Knochenmarkszellen, die Blutzellen produzieren.
  Tyrosinkinaseinhibitor-Therapie.
  Krebsmedikamente, sogenannte Tyrosinkinaseinhibitoren, werden zur Behandlung einiger Arten von ALL bei Erwachsenen eingesetzt. Das Medikament blockiert das Enzym Tyrosinkinase, das die Entwicklung einer großen Anzahl weißer Blutkörperchen (Granulozyten oder Blastenzellen) aus Stammzellen fördert. Derzeit werden zwei solcher Medikamente eingesetzt: Imatinib (Gleevec), (Imatinibmesylat) (Gleevec) und Dasatinib.
  Mehrere neue Behandlungsmethoden werden in klinischen Studien getestet.
  In diesem Abschnitt werden Behandlungen beschrieben, die sich in klinischen Studien befinden. Es ist unmöglich, über alle neuen Behandlungsmethoden zu sprechen, die untersucht werden. Informationen zu klinischen Studien finden Sie auf der NCI-Website.
  Biologische Therapie.
  Die biologische Therapie ist eine Behandlung, die das Immunsystem des Patienten zur Krebsbekämpfung nutzt. Stoffe, die im Körper produziert oder im Labor synthetisiert werden, dienen der Stimulierung oder Wiederherstellung natürlicher Abwehrmechanismen und der Krebsbekämpfung. Diese Art der Krebsbehandlung wird auch Biotherapie oder Immuntherapie genannt.
  Patienten können auch an klinischen Studien teilnehmen.
  Für manche Patienten ist die Teilnahme an einer klinischen Studie die beste Wahl. Klinische Studien sind Teil des Forschungsprozesses. Der Zweck klinischer Studien besteht darin, festzustellen, ob eine neue Behandlung sicher und wirksam oder besser als die Standardbehandlung ist.
  Viele der aktuellen Standardbehandlungen basieren auf den Ergebnissen früher klinischer Studien. Patienten, die an klinischen Studien teilnehmen, können eine Standardbehandlung erhalten oder sich einer neuen Behandlung unterziehen.
  Patienten, die an klinischen Studien teilnehmen, leisten einen wichtigen Beitrag zur Forschung und tragen dazu bei, die Art und Weise, wie Krebs künftig behandelt wird, zu verbessern. Auch wenn die Ergebnisse klinischer Studien keinen Hinweis auf die Wirksamkeit einer neuen Behandlung geben, liefern sie oft Antworten auf sehr wichtige Fragen und helfen, die Forschung einen Schritt voranzubringen.
  Patienten können vor, während und nach Beginn der Behandlung an klinischen Studien teilnehmen.
  In einige klinische Studien können nur Patienten aufgenommen werden, die keine Behandlung erhalten haben. Auch Patienten, deren Erkrankung auf die Behandlung nicht anspricht, können an klinischen Studien teilnehmen. Es gibt auch klinische Studien, die neue Möglichkeiten zur Vorbeugung von Rückfällen oder zur Behandlung von Nebenwirkungen einer Krebsbehandlung untersuchen.
  Durchführung einer Nachuntersuchung.
  Einige Tests, die zur Diagnose von Krebs oder des Stadiums oder der Form der Krankheit durchgeführt wurden, können wiederholt werden. Manchmal werden Tests wiederholt, um die Wirksamkeit der Behandlung zu überwachen. Die Entscheidung, die Behandlung fortzusetzen, zu ändern oder abzubrechen, basiert auf den Ergebnissen dieser Tests.
  Einige Tests müssen von Zeit zu Zeit und nach Ende der Behandlung durchgeführt werden. Die Testergebnisse können eine Veränderung des Zustands des Patienten oder das Vorliegen eines Rückfalls der Krankheit anzeigen. Manchmal werden solche Tests als Kontrolltests bezeichnet.