QT-Intervall: Konzept, Norm, langes QT-Syndrom – seine Diagnose und Behandlung. Verkürzung des Intervalls Video: QT-Intervall und langes Syndrom im EKG

Oftmals beruhen solche Symptome zusammen mit spezifischen Veränderungen im Elektrokardiogramm auf den anatomischen Gegebenheiten des Erregungsleitungssystems des Herzens, das für den richtigen Herzrhythmus verantwortlich ist. Die Kombination solcher Merkmale stellt klinische Syndrome dar, die durch das Konzept der Verkürzung des PQ-Intervalls verallgemeinert werden.

Das verkürzte PQ-Intervall-Syndrom ist also eine Gruppe elektrokardiologischer Symptome, deren Grundlage eine Verkürzung der Zeit ist, die elektrische Erregung benötigt, um von den Vorhöfen über die atrioventrikuläre Verbindung zu den Ventrikeln zu gelangen. Zu dieser Gruppe gehören das Wolf-Parkinson-White-Syndrom (WPV-Syndrom) sowie das Clerc-Levy-Cristesco-Syndrom (CLC-Syndrom). Diese Syndrome können unabhängig von Geschlechtsunterschieden in jedem Alter auftreten, auch in der Neugeborenenperiode.

Was passiert beim kurzen PQ-Syndrom?

Das PQ-Intervall ist ein rein elektrokardiographisches Kriterium, das es ermöglicht, die Übertragungszeit eines elektrischen Impulses vom Sinusknoten im Vorhof zu den kontraktilen Fasern in den Ventrikeln zu beurteilen. Mit anderen Worten, es spiegelt die Funktion des atrioventrikulären Übergangs wider, einer Art „Schalter“, der die elektrische Erregung von den Vorhöfen zu den Ventrikeln umleitet. Normalerweise beträgt sie nicht weniger als 0,11 Sekunden und nicht mehr als 0,2 Sekunden:

Beispiel für die Verkürzung von PQ auf 0,03 s

• Eine Verlängerung des Intervalls über die angegebene Zeit hinaus weist auf eine Verlangsamung der Erregungsleitung durch den Atrioventrikularknoten hin.
• Eine Verkürzung bedeutet, dass die Anregung zu schnell erfolgt. Tatsächlich kommt es zu häufigeren Impulsen der Ventrikel, mit dem sogenannten „Reset“ der Erregung.

Die Verkürzung dieses Intervalls ist auf das Vorhandensein zusätzlicher Reizleitungsbündel im Reizleitungssystem des Herzens zurückzuführen. Durch sie werden zusätzliche Impulse zurückgesetzt. Daher erhalten die Ventrikel zu bestimmten Zeitpunkten doppelte Impulse – physiologisch im normalen Rhythmus (60–80 pro Minute) und pathologisch durch Bündel.

Es kann mehrere pathologische Bündel geben, und alle sind nach den Namen der Autoren benannt, die sie zuerst entdeckt haben. Somit sind die Kent- und Maheim-Bündel charakteristisch für das SVC-Syndrom und die James-Bündel charakteristisch für das CLC-Syndrom. Im ersten Fall geht die pathologische Impulsabgabe von den Vorhöfen direkt zu den Ventrikeln, im zweiten Fall verläuft das James-Bündel durch den atrioventrikulären Knoten, das heißt, zuerst wird der Knoten und dann die Ventrikel stimuliert. Aufgrund der „Durchsatz“-Kapazität des AV-Knotens kehrt ein Teil der zu den Ventrikeln geleiteten Impulse über dasselbe Bündel zu den Vorhöfen zurück, sodass bei solchen Patienten ein hohes Risiko besteht, eine paroxysmale supraventrikuläre Tachykardie zu entwickeln.

Haupttypen pathologischer Wege der zusätzlichen Reizleitung durch das Herz

Was ist der Unterschied zwischen einem Syndrom und einem Phänomen?

Viele Patienten, die die Konzepte des Phänomens oder des CLC-Syndroms im EKG-Abschluss gesehen haben, fragen sich möglicherweise, welche dieser Diagnosen schlimmer ist. Das CLC-Phänomen stellt bei korrekter Lebensführung und regelmäßiger Überwachung durch einen Kardiologen keine große Gefahr für die Gesundheit dar, da es sich bei dem Phänomen um Anzeichen einer PQ-Verkürzung im Kardiogramm handelt, jedoch ohne klinische Manifestationen einer paroxysmalen Tachykardie.

Das CLC-Syndrom wiederum ist ein EKG-Kriterium, das von paroxysmalen Tachykardien, meist supraventrikulären, begleitet wird und (in relativ seltenen Fällen) zum plötzlichen Herztod führen kann. Typischerweise entwickeln Patienten mit kurzem PQ-Syndrom eine supraventrikuläre Tachykardie, die im Stadium der medizinischen Notfallversorgung recht erfolgreich gestoppt werden kann.

Warum tritt ein kurzes PQ-Syndrom auf?

Wie bereits angedeutet, ist die anatomische Grundlage dieses Syndroms bei Erwachsenen ein angeborenes Merkmal, da in der pränatalen Phase zusätzliche Reizleitungsbündel gebildet werden. Menschen mit solchen Bündeln unterscheiden sich von normalen Menschen nur dadurch, dass sie zusätzlich einen winzigen „Faden“ im Herzen haben, der aktiv an der Impulsleitung beteiligt ist. Aber wie sich das Herz mit diesem Strahl verhält, wird man entdecken, wenn die Person wächst und reift. Beispielsweise kann sich das CLC-Syndrom bei Kindern sowohl im Säuglings- als auch im Jugendalter, also während des schnellen Wachstums des Körpers, manifestieren. Oder es manifestiert sich überhaupt nicht und bleibt während des gesamten Erwachsenenlebens bis ins hohe Alter nur ein elektrokardiographisches Phänomen.

Niemand kann den Grund nennen, warum sich das Syndrom als paroxysmale Tachykardie zu manifestieren beginnt. Es ist jedoch bekannt, dass bei Patienten mit organischer Myokardpathologie (Myokarditis, Herzinfarkt, hypertrophe Kardiomyopathie, Herzerkrankungen usw.) Tachykardieanfälle viel häufiger auftreten und klinisch mit einem ausgeprägteren Krankheitsbild und einem schweren Allgemeinzustand auftreten der Patient.

Aber die provozierenden Faktoren, die einen Anfall verursachen können, können aufgelistet werden:

• Körperliche Aktivität, die deutlich oder nicht wesentlich größer ist als die übliche körperliche Aktivität des Patienten,
• Hypertensive Krise,
• Große Mengen an Nahrung auf einmal essen, sehr heiße oder sehr kalte Flüssigkeiten trinken,
• Besuch eines Badehauses, einer Sauna,
• Änderungen der Außentemperaturen, z. B. starke Frosteinwirkung aus einem sehr heißen Raum,
• Erhöhter intraabdominaler Druck, zum Beispiel bei starkem Husten, Niesen, Stuhlgang, Pressen während der Geburt, Heben schwerer Gegenstände usw.

Wie äußert sich das Short-PQ-Syndrom?

Das klinische Bild des verkürzten PQ-Syndroms wird durch das Auftreten einer paroxysmalen Tachykardie verursacht, da der Patient in der Interiktalperiode in der Regel keine Beschwerden des Herz-Kreislauf-Systems aufweist. Die Symptome einer Tachykardie sind folgende:

1. Der plötzliche, scharfe Beginn eines Angriffs, der durch provozierende Faktoren verursacht wird oder ohne sie auftritt, an sich,
2. Gefühl eines starken Herzschlags, manchmal mit dem Gefühl von Unterbrechungen im Herzen,
3. Autonome Manifestationen – starke Schwäche, Hyperämie oder Blässe im Gesicht, Schwitzen, Kälte der Extremitäten, Todesangst,
4. Erstickungs- oder Sauerstoffmangelgefühl, Gefühl unzureichender Inspiration,
5. Unangenehme Beschwerden im Herzbereich drückender oder brennender Natur.

Wenn die oben beschriebenen Symptome auftreten, sollten Sie unbedingt ärztliche Hilfe in Anspruch nehmen, indem Sie einen Krankenwagen rufen oder eine Klinik aufsuchen.

Diagnose eines verkürzten PQ

Die Diagnose wird nach der Aufzeichnung eines EKGs und der Interpretation seiner Daten durch einen Arzt gestellt. Die wichtigsten EKG-Anzeichen des CLC-Syndroms:

• Erhöhte Herzfrequenz pro Minute oder mehr, manchmal bis zu 200 Schläge pro Minute,
• Die Verkürzung des PQ-Intervalls zwischen der P-Welle und dem ventrikulären QRST-Komplex beträgt weniger als 0,11–0,12 Sekunden.
• Unveränderte ventrikuläre Komplexe bei supraventrikulärer Tachykardie und erweitert, deformiert - bei ventrikulärer Tachykardie, die einen lebensbedrohlichen Zustand darstellt,
• Korrekter Sinusrhythmus bei supraventrikulärer Tachykardie.

Nachdem die Diagnose gestellt und der Anfall gelindert wurde, wird dem Patienten eine zusätzliche Untersuchung verschrieben, um grobe Herzerkrankungen (Herzfehler, Myokarditis, Herzinfarkt usw.) auszuschließen. Davon ist die Verwendung folgender Elemente gerechtfertigt:

1. Ultraschall des Herzens,
2. Installation eines EKG-Monitors tagsüber,
3. Untersuchung des Elektrokardiogramms nach körperlicher Aktivität (Belastungstests mittels Fahrradergometrie, Laufband, Tests mit pharmakologischer Medikamentenbelastung),
4. TEE oder transösophageale elektrophysiologische Untersuchung und elektrische Stimulation des Herzmuskels durch Einführen einer Sonde in die Speiseröhre,
5. In besonders unklaren klinischen Fällen - endovaskulärer oder intravaskulärer EPI (EndoEPI).

Der Plan zur weiteren Untersuchung und Behandlung des Patienten wird ausschließlich vom behandelnden Arzt festgelegt.

Behandlung des kurzen PQ-Syndroms

• Das verkürzte PQ-Phänomen, auch CLC-Phänomen genannt, bedarf keiner Behandlung. Es reicht völlig aus, den Lebensstil zu korrigieren und sich regelmäßigen Untersuchungen bei einem Arzt – einem Kardiologen oder Arrhythmologen – für ein Kind alle sechs Monate und für Erwachsene einmal im Jahr zu unterziehen.
• Die Behandlung des verkürzten PQ-Syndroms (CLC – Clerk-Levi-Christesco-Syndrom) besteht in der Bereitstellung erster Hilfe zum Zeitpunkt des Tachykardieanfalls und der weiteren Einnahme verschriebener Medikamente.

1. Belastungstest (Valsalva-Manöver),
2. Nachahmung eines Hustens oder Niesens
3. Senken Sie Ihr Gesicht in ein Becken mit kaltem Wasser und halten Sie den Atem an.
4. Üben Sie drei bis fünf Minuten lang mäßigen Fingerdruck auf die geschlossenen Augäpfel aus.

Die Wiederherstellung des richtigen Herzrhythmus erfolgt durch einen Arzt oder Sanitäter und erfolgt durch die intravenöse Verabreichung von Medikamenten. In der Regel handelt es sich dabei um Asparkam, Verapamil oder Betaloc. Nach dem Krankenhausaufenthalt des Patienten in einem kardiologischen Krankenhaus erfolgt die Behandlung der zugrunde liegenden Herzerkrankung, falls vorhanden.

„Kauterisierung“ pathologischer Bahnen mittels RFA

Bei häufigen Tachyarrhythmie-Anfällen (mehrere pro Monat, pro Woche) sowie bei Vorgeschichte ventrikulärer Arrhythmien, erblich bedingtem plötzlichem Herztod oder Tod aus kardialen Ursachen bei jungen Menschen ist dem Patienten eine chirurgische Behandlung angezeigt. Bei der Operation werden Radiofrequenzen, ein Laser oder ein Kältefaktor auf einen zusätzlichen Strahl angewendet. Dementsprechend werden Radiofrequenzablation (RFA), Laserzerstörung oder Kryozerstörung durchgeführt. Alle Indikationen und Kontraindikationen werden von einem Arrhythmologen, Kardiologen und Herzchirurgen ermittelt.

Viele Patienten sind an der Möglichkeit einer dauerhaften Stimulation interessiert. Ein Herzschrittmacher kann eingesetzt werden, wenn der Patient zu paroxysmaler ventrikulärer Tachykardie und Kammerflimmern neigt und ein hohes Risiko für den klinischen Tod mit Herzstillstand (Asystolie) besteht. Dann können Sie über die Installation eines Kardioverter-Defibrillators nachdenken, der im Gegensatz zu einem künstlichen Herzschrittmacher nicht den richtigen Rhythmus vorgibt, sondern das Herz „neu startet“, wenn solch tödliche Herzrhythmusstörungen auftreten.

Kann es zu Komplikationen kommen, wenn der PQ verkürzt wird?

Das Phänomen des verkürzten PQ kann zu keinen Komplikationen führen. Da die Manifestation des PQ-Syndroms ein Tachyarrhythmie-Anfall ist, kommt es zu entsprechenden Komplikationen. Dazu gehören das Auftreten eines plötzlichen Herztodes, tödliche Herzrhythmusstörungen (Kammerflimmern), Thromboembolien der Hirn- und Lungenarterien, die Entwicklung eines Herzinfarkts, ein arrhythmogener Schock und eine akute Herzinsuffizienz. Natürlich treten solche Komplikationen nicht bei jedem Patienten auf, aber jeder muss sich daran erinnern. Zur Vorbeugung von Komplikationen gehört die rechtzeitige Suche nach ärztlicher Hilfe sowie die rechtzeitige Operation, wenn ein Arzt Anzeichen dafür erkennt.

Vorhersage

Die Bestimmung der Prognose für Patienten mit CLC-Syndrom ist immer schwierig, da das Auftreten bestimmter Rhythmusstörungen, die Häufigkeit und Bedingungen ihres Auftretens sowie das Auftreten ihrer Komplikationen nicht im Voraus vorhergesagt werden können.

Laut Statistik ist die Lebenserwartung von Patienten mit kurzem PQ-Syndrom recht hoch und paroxysmale Rhythmusstörungen treten meist in Form supraventrikulärer und nicht ventrikulärer Tachykardien auf. Bei Patienten mit zugrunde liegender Herzerkrankung bleibt das Risiko eines plötzlichen Herztodes jedoch recht hoch.

Die Prognose für das Phänomen des verkürzten PQ bleibt günstig und die Qualität und Lebenserwartung dieser Patienten wird nicht beeinträchtigt.

Was ist das kurze PQ-Syndrom?

Das Short-PQ-Syndrom ist eine Erkrankung, bei der das Intervall bei einem Erwachsenen weniger als 0,12 Sekunden beträgt. Dies weist darauf hin, dass der Impuls vom Vorhof zum Ventrikel zu schnell wandert. Dieses Phänomen gilt als Zeichen dafür, dass der Ventrikel vorzeitig erregt wird. Dies weist auf Erregungsleitungsprobleme hin und wird als eigenständige Art von Arrhythmie betrachtet.

Das Muskelgewebe des Herzens zieht sich aufgrund eines Impulses zusammen, der durch leitende Kanäle übertragen wird. Wenn es im Herzen zusätzliche Bahnen für einen solchen Impuls gibt, dann zeigt das Elektrokardiogramm solche Veränderungen. Manchmal sind sie sehr auffällig, beispielsweise bei einer Verformung des gesamten Ventrikelkomplexes. Es gibt jedoch sehr geringfügige Änderungen. Zum Beispiel, wenn sich die Durchgangsgeschwindigkeit zwischen Vorhof und Herzkammer geringfügig ändert. Dieser Zustand wird als CLC-Phänomen oder Clerk-Levy-Christesco-Syndrom bezeichnet. In diesem Fall wird das PQ-Intervall verkürzt. Dies liegt daran, dass es einen James-Strahl gibt. Eine solche Anomalie kann nur mit einem EKG festgestellt werden, da andere spezifische Anzeichen einfach nicht auftreten. Auch gesunde Menschen können eine solche Abweichung bemerken. Gleichzeitig wird ein gesunder Lebensstil nicht gestört und der allgemeine Gesundheitszustand ist normal. Diese Diagnose wird auch bei Kindern gestellt.

Allerdings gilt diese Form der Erkrankung nicht als harmlos. Dies erhöht die Wahrscheinlichkeit einer Herzrhythmusstörung, da die Herzfrequenz 200 Schläge pro Minute überschreiten kann. Ältere Menschen leiden am meisten, aber junge Menschen kommen besser damit zurecht.

Die Ursachen dieses Syndroms hängen mit der Entstehung indirekter Wege zur Impulsleitung zusammen. Dies kann eine weitere paroxysmale supraventrikuläre Tachykardie hervorrufen. Dies ist eine separate Art von Arrhythmie. Ein solches Syndrom ist jedoch möglicherweise keine Pathologie, sondern lediglich ein EKG-Zeichen, das sich nicht in Form von Symptomen manifestiert.

Manchmal ist ein verkürztes Intervall, in dem einzelne Symptome nicht auftreten, die Norm oder eine Folge eines erhöhten Sympathikustonus. In diesem Fall werden die Manifestationen nicht als gefährlich angesehen, sodass sich der Patient keine Sorgen machen muss.

Es gibt Fälle, in denen unter dem Einfluss des Vagustyps ein verlängertes Intervall beobachtet wird. Gleiches gilt für die Einnahme von Betablockern und Beruhigungsmitteln. Ein weiteres deformiertes Intervall pathologischer Natur wird beobachtet, wenn ein AV-Knoten oder ein unterer Vorhofrhythmus vorliegt. Dabei ist auch die frühere Erregung des Ventrikels zu berücksichtigen. Diese Situation kann durch sorgfältige Untersuchung der P-Welle festgestellt werden.

Bei manchen Menschen ist die Verkürzung des Intervalls nicht auf das Auftreten indirekter Bahnen zurückzuführen, sondern auf die Tatsache, dass sich der Impuls nur kurz entlang des AV-Knotens bewegt. Dies ist typisch für Menschen, die einen Herzinfarkt erlitten haben.

Was sind die Gründe für die Verkürzung des pq-Intervalls im EKG-Bild, Diagnose und Diagnose

Herz-Kreislauf-Erkrankungen sind eine häufige Todesursache in der Bevölkerung unseres Landes. In den meisten Fällen kann ein tragischer Ausgang verhindert werden, wenn die festgestellten Pathologien rechtzeitig diagnostiziert und behandelt werden. Es ist jedoch nicht einfach, die Ergebnisse eines Elektrokardiogramms selbst abzulesen, und es ist besser, dies von einem guten Kardiologen durchführen zu lassen. Was bedeutet die Verkürzung des pq-Intervalls für die EKG-Ergebnisse? Brauchen Sie Hilfe?

Definition von Konzepten

Glücklicherweise wenden sich die meisten Menschen, die Probleme mit ihrem Herzen haben, an einen Arzt und suchen Rat. Aufgrund von Fehlfunktionen im Reizleitungssystem des Herzens entstehen verschiedene Arten von Herzrhythmusstörungen, darunter ein schneller oder ungleichmäßiger Puls. Diese Auffälligkeiten sind im Elektrokardiogramm erkennbar.

Abweichungen im Reizleitungssystem des Herzens wirken sich fast immer auf das pq-Intervall aus. In den meisten Fällen entwickelt sich ein Kurzintervallsyndrom.

Unter dem verkürzten pq-Intervall-Syndrom versteht man eine Verkürzung des Intervalls der Impulsübertragung von den Vorhöfen zu den Ventrikeln über den atrioventrikulären Übergang.

Folgende Bedingungen fallen unter dieses Merkmal:

• Wolff-Parkinson-White-Syndrom;
• Clerk-Levy-Christesco-Syndrom (oder CLC-Syndrom).

Um das Wesen der Pathologie besser zu verstehen, lohnt es sich zu überlegen, was im Inneren passiert, wenn das EKG ein solches Bild widerspiegelt.

Prozessmechanismus

Das Pq-Intervall ist ein Parameter bei der Entschlüsselung eines Elektrokardiogramms, der es dem Arzt ermöglicht, die Übertragungsgeschwindigkeit des elektrischen Impulses vom Herzschrittmacher zu den Vorhöfen und Ventrikeln richtig einzuschätzen. Dieser Impuls wird über die atrioventrikuläre Verbindung übertragen, die als „Übermittler“ zwischen den Herzzonen fungiert.

Ein pq-Intervall gilt als kurz, wenn es weniger als 0,11 Sekunden beträgt. Die EKG-Norm für das pq-Intervall liegt im Bereich von bis zu 0,2 s.

Wenn das Intervall zunimmt, weist dies auf Probleme bei der Erregungsleitung im atrioventrikulären Übergang hin. Wenn es kürzer wird, bedeutet das, dass die Impulse zu schnell vergehen. Infolgedessen entwickeln sich einige Formen von Arrhythmien oder Tachykardien.

Unter dem Clc-Syndrom versteht man Fälle, in denen die Veränderungen im Herzmuskel sehr ausgeprägt sind. Gleichzeitig erfolgt ein zusätzlicher elektrischer Leitungsstrahl (Jamesstrahl). Dadurch werden zusätzliche Impulse freigesetzt.

Unterschiede zwischen Syndrom und Phänomen

Experten auf dem Gebiet der Kardiologie unterscheiden das CLC-Syndrom und das CLC-Phänomen. Wie unterscheiden sich diese beiden Diagnosen?

Das SLS-Phänomen stellt keine Gefahr für das Leben des Patienten dar. Eine Person muss lediglich regelmäßig einen Kardiologen aufsuchen, die Ernährung und den Lebensstil sorgfältig überwachen und schlechte Gewohnheiten, Stress und Ängste vermeiden. Obwohl das pq-Intervall verkürzt ist, verspürt die Person praktisch keine Symptome und diese Diagnose hat keinen Einfluss auf ihr Wohlbefinden.

Das SLS-Syndrom hingegen kann für den Patienten äußerst lebensbedrohlich sein. Tatsache ist, dass eine Person zusätzlich zu den im Elektrokardiogramm sichtbaren Veränderungen eine Reihe gefährlicher Symptome aufweisen kann, wie beispielsweise eine paroxysmale Tachykardie, meist supraventrikulär.

Wichtig! Wenn ein Patient mit dem Syndrom umgehend, richtig und rechtzeitig medizinisch versorgt wird, kann der Anfall gestoppt werden. In schweren Fällen droht dem Patienten ein plötzlicher Tod, der mit einem Herzstillstand einhergeht.

Gründe für die Entwicklung eines verkürzten pq-Intervalls

Der Hauptgrund für die Entwicklung dieser Pathologie ist eine angeborene Veranlagung. Tatsächlich handelt es sich hierbei um eine Form angeborener Pathologie. Aber ob es sich manifestiert oder nicht, hängt weitgehend vom Leben eines Menschen ab.

Der einzige Unterschied zwischen einem gesunden Herzen und einem Herzen mit dem Syndrom besteht im Vorhandensein eines zusätzlichen elektrisch leitenden Bündels im Herzmuskel. Es kann sein, dass es sich über viele Jahre hinweg in keiner Weise manifestiert, aber manchmal wird die Pathologie bereits im Säuglingsalter diagnostiziert. In einigen Fällen treten in Phasen des aktiven Wachstums und der Adoleszenz arrhythmische Manifestationen aufgrund eines zusätzlichen Bündels auf.

Provozierende Faktoren

Der Lebensstil beeinflusst jedoch die Wahrscheinlichkeit, dass Komplikationen auftreten. Die genauen Gründe können Experten nicht ermitteln, Statistiken zeigen jedoch, dass es eine Gruppe von Faktoren gibt, unter deren Einfluss am häufigsten eine paroxysmale Tachykardie auftritt.

Folgendes kann zu einer Verschlechterung des Zustands und der Entwicklung von Symptomen führen:

• schwere körperliche Aktivität und schweres Heben;
• häufige Besuche in Saunen und Bädern;
• ständiger psycho-emotionaler Stress;
• Hypertonie;
• Überessen;
• Alkoholismus;
• schlechte Gewohnheiten;
• Tendenz, sehr heiße Speisen zu essen;
• die Wirkung unterschiedlicher Temperaturen auf den Körper;
• Geburt;
• starker Husten.

Symptome treten nicht immer auf, aber wenn sie auftreten, erfordern sie eine Diagnose und die Behandlung durch einen Arzt.

Symptome einer paroxysmalen Tachykardie

Die Symptome entwickeln sich periodisch und haben den Charakter von Anfällen. In den Zeitintervallen dazwischen fühlt sich der Patient wie gewohnt und verspürt keine Missempfindungen.

Aufmerksamkeit! Wenn Ihre Herzfrequenz 120 Schläge pro Minute nicht überschreitet, besteht kein Grund zur Sorge. Wenn die Herzfrequenz jedoch 180 oder mehr Schläge erreicht, ist es wichtig, Ihren Zustand ständig zu überwachen.

Bei Vorliegen provozierender Faktoren können folgende Symptome auftreten:

• Anfälle entwickeln sich plötzlich und ohne ersichtlichen Grund;
• eine Person verspürt einen starken Herzschlag, der ihr Unbehagen bereitet;
• es treten starke Schwäche und Müdigkeit auf;
• Schweiß erscheint auf der Haut;
• Glieder kühl;
• die Haut im Gesicht wird entweder rot oder blass;
• der Patient verspürt ein Gefühl von Sauerstoffmangel, das mit Todesangst einhergehen kann;
• Es entsteht ein Brennen in der Herzgegend, ein Engegefühl im Brustbein.

Aufmerksamkeit! Wenn einige der oben genannten Symptome auftreten, müssen Sie ins Krankenhaus gehen oder, noch besser, einen Krankenwagen rufen, um die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern.

Diagnostische Maßnahmen

Nach Erhalt der Ergebnisse des Kardiogramms wird der Arzt auf verschiedene Segmente achten, einschließlich des pq-Intervalls. Anhand der gewonnenen Daten kann er eine Diagnose stellen und eine Behandlung verschreiben.

Es ist schwierig, den Zustand eines Patienten mit einem verkürzten pq-Intervall im EKG vorherzusagen. Wenn keine Symptome einer paroxysmalen Tachykardie vorliegen, der Patient gesund ist und im EKG nur Veränderungen sichtbar sind, ist die Prognose günstig.

Der beste Rat bei dieser Pathologie ist, auf Ihre Gesundheit zu achten und sich regelmäßig einer Vorsorgeuntersuchung bei einem guten Kardiologen zu unterziehen. So können Sie negative Veränderungen in den Ergebnissen des Elektrokardiogramms rechtzeitig erkennen und entsprechende Maßnahmen ergreifen.

Verkürzung des Intervalls

N / A. Skuratova, L.M. Belyaeva, S.S. Ivkina

Regionales Kinderkrankenhaus Gomel

Belarussische Medizinische Akademie für postgraduale Ausbildung

Staatliche Medizinische Universität Gomel

Das Phänomen des verkürzten PQ-Intervalls bei jungen Sportlern: Ist Sport kontraindiziert?

Das Phänomen eines verkürzten PQ-Intervalls ist das Vorhandensein eines PQ(R)-Intervalls im Elektrokardiogramm (EKG) von weniger als 120 ms bei Erwachsenen und weniger als der Altersnorm bei Kindern, während die normale Form der QRS-Komplexe erhalten bleibt Fehlen von Arrhythmien und das verkürzte PQ(R)-Intervall-Syndrom (CLC-Syndrom) – eine Kombination aus EKG-Veränderungen und paroxysmaler supraventrikulärer Tachykardie. Die Inzidenz des Phänomens des kurzen PQ-Intervalls bei Kindern liegt zwischen 0,1 % und 35,7 %. Bisher wurden in der Literatur keine Daten zur Untersuchung des natürlichen Verlaufs des Phänomens eines kurzen PQ-Intervalls bei Kindern und zur Prognose der Erkrankung vorgelegt. Derzeit gibt es keine Studien zur klinischen Langzeitbeobachtung von Kindern mit dem Phänomen eines kurzen PQ-Intervalls, daher ist das Risiko von Tachykardie-Anfällen bei ihnen sowie die Wahrscheinlichkeit einer Normalisierung der Dauer des PQ-Intervalls unbekannt. Das Fehlen solcher Daten führt bei dieser Kindergruppe zu ungerechtfertigten Einschränkungen der körperlichen Aktivität, auch im Profisport.

Wir haben die interessantesten klinischen Fälle von jungen Sportlern analysiert, die an Sportkursen und Sportabteilungen verschiedener Art teilnehmen.

Evgeniy G., 11 Jahre alt, wurde wegen einer im EKG festgestellten Verkürzung des PQ-Intervalls zur Untersuchung zugelassen. Er engagiert sich in der Hauptgruppe im Sportunterricht, besucht ab der ersten Klasse regelmäßig Schulabteilungen in Volleyball, Fußball und Leichtathletik und nimmt regelmäßig an Wettbewerben teil. Er hat keine Beschwerden und verträgt körperliche Aktivität gut. Die Vererbung wird nicht belastet, es liegen keine somatischen Erkrankungen vor. Im EKG: Verkürzung des PQ-Intervalls auf 0,09 s; laut Laufbandtest zeigte sich eine sehr hohe körperliche Leistungsfähigkeit (MET s = 11,9) vor dem Hintergrund eines verkürzten PQ-Intervalls (Abbildung 1)

Abbildung 1 – Verkürzung des PQ-Intervalls bei einem 11-jährigen Jungen (Laufband-Testfragment)

Die Echokardiographie ergab keine Pathologie. Laut Holter Monitoring (HM) wurde festgestellt, dass das Phänomen der Verkürzung des PQ-Intervalls tagsüber vorübergehender Natur war und dieses Phänomen vor dem Hintergrund einer Abnahme der Herzfrequenz auf 60/min aufgezeichnet wurde supraventrikuläre Migration des Herzschrittmachers, Sinusarrhythmie und Episoden einer SA-Blockade 2. Grades vom Typ 1. Am unerwartetsten war der Nachweis ventrikulärer Extrasystolen in Höhe von 705 isolierten Extrasystolen mit Trigeminie-Episoden, was die funktionelle Instabilität des Myokards beim Jungen bestätigt (Abbildung 2).

Abbildung 2 – Episode einer ventrikulären Allorhythmie vom Trigeminie-Typ, aufgezeichnet vor dem Schlafengehen (dasselbe Kind)

Bei der Durchführung einer Kardiointervalographie (CIG) wurde bei dem Jungen eine Symptotikotonie (IN 1 = 86,8) und eine normale autonome Reaktivität (IN 2 / IN 1 = 1) diagnostiziert, was auf die „Unreife“ der Anpassungsmechanismen an körperliche Aktivität hinweist, mit ungünstigen Bedingungen Faktoren, zum Beispiel bei körperlicher Überlastung, können diese Merkmale der autonomen Regulation zum Fortschreiten von Veränderungen im Myokard beitragen.

In diesem Fall sind Wettkampfbelastungen für den Jungen kontraindiziert, Sport sollte bis zur natürlichen Ermüdung betrieben werden, das Kind muss das EKG zweimal im Jahr überwachen, kardiotrophe Therapiekurse durchführen, es besteht jedoch keine Notwendigkeit, die körperliche Leistungsfähigkeit einzuschränken Bildung für Gesundheitszwecke.

Ilya, 9 Jahre alt, spielt seit 2 Jahren Tischtennis in der Sportabteilung und nimmt regelmäßig an Wettbewerben teil. Im EKG: das Phänomen der Verkürzung des PQ-Intervalls. EchoCG: keine Pathologie. Den Ergebnissen der HM zufolge wurde keine Pathologie festgestellt. Es gibt keine Beschwerden, er verträgt das Training gut. Beim Laufbandtest wurden keine Rhythmusstörungen registriert, die Blutdruckreaktion war normoton, die Erholung von Herzfrequenz und Blutdruck nach Belastung war ausreichend, die körperliche Leistungsfähigkeit war sehr hoch (MET s = 12,5), (Abbildung 3).

Abbildung 3 – Ausschnitt aus dem Laufbandtest für einen Jungen, der Tischtennis spielt (Phase 3). Verkürzung des PQ-Intervalls

Den CIG-Daten zufolge wurde bei dem Jungen Vagotonie (IN 1 = 27) und hypersympathische autonome Reaktivität (IN 2 / IN 1 = 5,33) diagnostiziert. Dabei wird die Funktionsfähigkeit des physiologischen Systems als hoch, der aktuelle Funktionszustand als gut eingeschätzt, trotz erhöhter Empfindlichkeit des Sinusknotens gegenüber orthostatischer Belastung. Für den Jungen ist das Tischtennisspielen nicht kontraindiziert, eine dynamische Überwachung wird jedoch alle sechs Monate empfohlen.

Andrey, 10 Jahre alt, treibt keinen Sport, klagt über Herzklopfen. Bei CM verkürzt sich das PQ-Intervall, auch vor dem Hintergrund mittelatrialer Rhythmen (Abbildung 4).

Abbildung 4 – Verkürzung des PQ-Intervalls vor dem Hintergrund der supraventrikulären Migration des Schrittmachers bei einer Herzfrequenz von 57/min bei einem 9-jährigen Jungen im Schlaf

Im Wachzustand kommt es zu einem Anfall einer supraventrikulären Tachykardie mit max. Herzfrequenz 198/min (Abbildung 5).

Abbildung 5 – Supraventrikuläre Tachykardie mit max. Herzfrequenz 198/min bei einem 9-jährigen Jungen mit verkürztem PQ-Intervall

Schlussfolgerungen: Bei der Identifizierung des Phänomens eines verkürzten PQ-Intervalls bei jungen Sportlern ist eine eingehende Untersuchung erforderlich. Die Taktik des Kardiologen und damit auch seine Empfehlungen für weitere sportliche Aktivitäten basieren auf einer Reihe funktionsdiagnostischer Techniken. Die vorgestellten klinischen Fälle bestätigen die Notwendigkeit eines differenzierten Ansatzes; der Hauptaspekt der Überwachung „kontroverser“ Fälle ist die dynamische Kontrolle. In „kontroversen“ Fällen wird der Einsatz minimalinvasiver Herzchirurgie, insbesondere elektrophysiologischer Untersuchungen, empfohlen.

1. Makarov, L.M. Plötzlicher Tod bei jungen Sportlern / L.M. Makarov // Kardiologie. – 2010. – Nr. 2. – S. 78–83.

2. Makarova, G.A. Handbuch des Kindersportarztes: klinische Aspekte / G.A. Makarowa. – M.: Medizin, 2008. – 437 S.

Kurzes QT-Syndrom

Einführung

Die wichtigsten klinischen Manifestationen der Krankheit sind Synkopen, die durch Anfälle ventrikulärer Tachykardie verursacht werden und mit einem erhöhten Risiko eines plötzlichen kardiovaskulären Todes einhergehen. Fälle dieser Art wurden bei Patienten aller Altersgruppen beschrieben. Nicht selten äußert sich die Krankheit auch in Anfällen von Vorhofflimmern.

Die Krankheit wird autosomal-dominant vererbt.

Epidemiologie

Ätiologie

Einstufung

Diagnose

Die Diagnose eines kurzen QT-Syndroms gilt auch für die QTc-Dauer<360 мс в тех случаях, когда выявлена генетическая мутация, и/или семейный анамнез отягощен случаями внезапной сердечно-сосудистой смерти, и/или синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного, а также у тех лиц, которые пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца.

Die Durchführung einer EPI bei asymptomatischen Patienten ist wichtig für die Stratifizierung des SCD-Risikos. Die Studie ermöglicht es uns, die Verkürzung der effektiven Refraktärzeit des Vorhof- und Ventrikel-Myokards zu bestätigen, die normalerweise 120–180 ms beträgt. Bei dieser Krankheit wird in 90 % der Fälle eine Induktion von Kammerflimmern und Vorhofflimmern während der EPI beobachtet.

Derzeit werden routinemäßige molekulargenetische Tests zur Diagnose der Krankheit nicht empfohlen. Es ist ratsam, selektive molekulargenetische Untersuchungen bei nahen Verwandten des Patienten durchzuführen, wenn eine für diese Krankheit pathognomonische Mutation festgestellt wird.

Langes und kurzes QT-Syndrom in der klinischen Praxis

Über den Artikel

Zum Zitieren: Sinkov A.V. Syndrom des langen und kurzen QT-Intervalls in der klinischen Praxis // Brustkrebs. 2014. Nr. 23. S. 1732

Langes und kurzes QT-Syndrom sind Erkrankungen, die durch eine Verlängerung oder Verkürzung des QT-Intervalls im Elektrokardiogramm (EKG), häufige Ohnmachtsanfälle und ein hohes Risiko eines plötzlichen Todes aufgrund ventrikulärer Tachyarrhythmien gekennzeichnet sind.

Unter den Ursachen für die Verlängerung und Verkürzung des QT-Intervalls werden angeborene und erworbene Faktoren unterschieden. Die Hauptursache der Krankheit ist eine erbliche Kanalopathie, die durch Mutationen in einer Reihe von Genen verursacht wird, die Proteine ​​der transmembranen Kalium- und Natriumionenkanäle kodieren.

Das arrhythmogene Potenzial eines verkürzten QT-Intervalls wurde erstmals von I. Gussak et al. festgestellt. im Jahr 2000, als er einen klinischen Fall eines plötzlichen Herztodes einer jungen Frau und einer Familie beschrieb, bei deren Mitgliedern mehrere Fälle von früh einsetzendem Vorhofflimmern (AF) beobachtet wurden. Keiner der Probanden hatte strukturelle Veränderungen im Herzen, aber es gab eine deutliche Verkürzung der Dauer des QT-Intervalls im EKG (QTC lag zwischen 248 und 300 ms).

Das QT-Intervall des EKG spiegelt die Gesamtdauer der Depolarisation und Repolarisation ventrikulärer Kardiomyozyten wider. Auf der Ebene einer einzelnen Zelle entspricht das QT-Intervall der Dauer des Transmembran-Aktionspotentials (TMAP), das durch den transmembranären Ionenfluss durch Natrium-, Calcium- und Kaliumkanäle verursacht wird.

Es gibt fünf aufeinanderfolgende Phasen von TMPD:

Phase 0 (Depolarisation) ist durch einen massiven Fluss von Natriumionen in die Zelle (INa) gekennzeichnet.

Phase 1 (anfängliche schnelle Repolarisation) ist durch das Aufhören des Natriumionenflusses und einen vorübergehenden schnellen Fluss von Kaliumionen aus der Zelle (It0) gekennzeichnet.

Phase 2 (Plateau) ist durch einen langsamen Fluss von Calciumionen in die Zelle durch Calciumkanäle vom L-Typ (ICa-L) und einen kontinuierlichen Fluss von Kaliumionen nach außen (IK) gekennzeichnet.

Phase 3 (endgültige schnelle Repolarisation) ist durch den Fluss von Kaliumionen aus der Zelle (IKr, IKs) unter Bildung des Ruhetransmembranpotentials (RTMP) gekennzeichnet.

Phase 4 (Depolarisation) ist durch die Aufrechterhaltung von TMPP aufgrund des aktiven Eintritts von Kaliumionen in die Zelle (IK1) gekennzeichnet.

Auf mikrostruktureller Ebene sind Transmembran-Ionenkanäle komplexe Strukturformationen, die aus spezifischen Proteinkomplexen bestehen. Eine Funktionsstörung dieser Proteinkanäle kann dazu führen, dass sich die Transmembran-Ionenflüsse während verschiedener Phasen der TMPD beschleunigen oder verlangsamen, was zu einer Verlängerung oder Verkürzung der TMPD-Dauer und des QT-Intervalls führen kann. Die Hauptursache für Funktionsstörungen von Transmembran-Ionenkanälen ist die Mutation der Gene, die ihre Proteine ​​kodieren. Mutationen können alle Arten von Kanälen sowie deren Kombinationen betreffen, was die Existenz einer großen Anzahl klinischer Formen des langen und kurzen QT-Intervall-Syndroms bestimmt. Derzeit sind die Struktur und Genetik der Transmembran-Ionenkanäle vollständig untersucht, was eine medikamentöse Korrektur ihrer Störungen ermöglicht. Ausführliche Literatur zu diesem Thema finden Sie in der Übersicht von S. Nachimuthu et al. .

Das QT-Intervall wird im EKG vom Beginn der Q-Welle (falls nicht vorhanden, vom Beginn der R-Welle) bis zum Ende der T-Welle gemessen. Trotz seiner scheinbaren Einfachheit ist die Messung und Beurteilung des QT-Intervalls ziemlich schwierig Aufgabe und ist einer der schwierigsten Momente in der EKG-Analyse. Die größten Schwierigkeiten sind: 1) Bestimmung des Beginns des QRS-Komplexes und des Endes der T-Welle; 2) Auswahl der Ableitungen, bei denen das QT-Intervall vorzugsweise gemessen werden soll; 3) die Notwendigkeit, die Dauer des QT-Intervalls an Herzfrequenz, Geschlecht und Dauer des QRS-Komplexes anzupassen.

In den meisten Fällen wird das Ende der T-Welle in dem Moment bestimmt, in dem der letzte Teil der T-Welle zur Isolinie zurückkehrt. Im Falle einer „zweihöckrigen“ T-Welle mit Spitzen gleicher Amplitude empfiehlt es sich, das Ende der T-Welle anhand des Endes der zweiten Spitze zu bestimmen. Wenn sich T- und U-Welle überlappen, empfiehlt es sich, das QT-Intervall in Ableitungen ohne U-Welle (oft Ableitungen aVR oder aVL) zu messen oder das Ende der T-Welle am Schnittpunkt der Isolinie mit einer tangential entlang der Linie gezogenen Linie zu bestimmen absteigender Teil der T-Welle (es ist zu berücksichtigen, dass die letztere Methode das QT-Intervall unterschätzen kann) (Abb. 1).

Bei manueller Messung empfiehlt es sich, die Dauer des QT-Intervalls als Durchschnittswert mehrerer Messungen (mindestens 3-5 Herzzyklen) zu ermitteln.

In den letzten Jahren sind viele moderne Elektrokardiographen in der Lage, eine automatisierte EKG-Analyse einschließlich der Bestimmung der Dauer des QT-Intervalls durchzuführen. Die Überlagerung und Mittelung mehrerer Ableitungen bei der automatischen Analyse ermöglicht eine genauere Bestimmung des Beginns und Endes des QT-Intervalls, wodurch das automatisch gemessene QT-Intervall oft länger ist als das QT-Intervall mit der manuellen Messmethode. Wenn bei der automatisierten Analyse eine Verlängerung des QT-Intervalls festgestellt wird, wird daher empfohlen, die Ergebnisse erneut manuell zu überprüfen.

Es ist bekannt, dass die Dauer des QT-Intervalls einen klaren Zusammenhang mit der Herzfrequenz (RR-Intervall) hat: Mit abnehmender Herzfrequenz verlängert sich das QT-Intervall, mit zunehmender Herzfrequenz nimmt es ab. Diese Funktion weist darauf hin, dass die Dauer des QT-Intervalls abhängig von der Herzfrequenz korrigiert werden muss. Zu diesem Zweck wurden eine Reihe von Formeln vorgeschlagen, die exponentielle, lineare oder logarithmische Methoden verwenden. Zu beachten ist, dass die Herzfrequenz im Bereich von 60 bis 90 Schlägen/Minute liegt. Die meisten Formeln liefern vergleichbare Korrekturergebnisse und sind austauschbar.

Formeln, die die lineare Korrekturmethode (Framingham, Hodges, Rautaharju) verwenden, können die Fehler der exponentiellen Methode reduzieren und können sowohl für hohe als auch für niedrige Herzfrequenzen verwendet werden. Die bekannteste davon ist die Framingham-Formel (QTc=QT + 0,154 x (1 – RR)), und die genaueste, aber komplexere Formel ist die Rautaharju-Formel. Einzelheiten zu verschiedenen Methoden zur Korrektur des QT-Intervalls für die Herzfrequenz finden Sie in der Übersicht von I. Goldenberg et al. .

Da sich das QT-Intervall bei intraventrikulären Leitungsstörungen verlängern kann, wird zur Beurteilung der Repolarisationsdauer bei Patienten mit Schenkelblockaden empfohlen, entweder die Dauer des JT-Intervalls (vom Beginn des ST-Segments bis zum Ende des T Welle) oder Korrekturformeln, die sowohl die Herzfrequenz als auch die Dauer des QRS-Komplexes berücksichtigen. Leider verfügen diese Analysemethoden noch nicht über allgemein anerkannte Standards und werden in der klinischen Praxis nur sehr begrenzt eingesetzt.

Im Jahr 2009 entwickelte S. Viskin unter Verwendung von Daten aus Populations- und genetischen Studien eine „QT-Skala“, die das gesamte kontinuierliche Spektrum der QT-Intervalle von sehr kurz bis sehr lang einstuft, getrennt für Männer und Frauen. Als normale Dauer des QT-Intervalls gelten nach dieser Skala QTc-Werte von 360–389 ms für Männer und 370–399 ms für Frauen; Mit einer QTc von 390–449 ms bei Männern und 400–459 ms bei Frauen wurde das QT-Intervall als möglicherweise verlängert angesehen; mit QTc von 450–469 ms für Männer und 460–479 ms für Frauen, verlängert; mit einem QTc von 470 ms oder mehr für Männer und 480 ms für Frauen, da deutlich verlängert; mit einem QTc von 359–329 ms für Männer und 369–339 ms für Frauen, verkürzt, mit einem QTc von 330 ms oder weniger für Männer und 340 ms für Frauen, deutlich verkürzt.

Eines der ersten und bekanntesten Kriterien zur Diagnose von SUDI QT sind die P.J.-Kriterien. Schwartz et al. 1985, die in der Folge mehrfach ergänzt und aktualisiert wurden (Tabelle 1). Gemäß diesen Kriterien haben Personen, die 1 Punkt erreichen, eine geringe Wahrscheinlichkeit, einen QT-RICHTER zu erhalten, 2 bis 3 Punkte – eine mittlere Wahrscheinlichkeit, 4 Punkte oder mehr – eine hohe Wahrscheinlichkeit, einen QT-RICHTER zu erhalten.

Im Jahr 2011 stellten M.H. Gollob et al. vorgeschlagene Kriterien für die Diagnose des Short-QT-Intervall-Syndroms (STS), basierend auf denselben Prinzipien wie die Kriterien für QT-STS (Tabelle 2). Gemäß diesen Kriterien gilt: Wenn die Gesamtpunktzahl 4 oder mehr beträgt, wird eine hohe Wahrscheinlichkeit für QT BITCH ermittelt. Wenn die Gesamtpunktzahl 2 oder weniger beträgt, wird eine niedrige Wahrscheinlichkeit ermittelt Die Wahrscheinlichkeit von QT BITCH wird als mittelmäßig eingeschätzt.

Eine Verlängerung der Repolarisationsdauer führt häufig zum Auftreten intensiver Schwingungen auf der Membran ventrikulärer Kardiomyozyten, sogenannter früher Nachdepolarisationspotentiale, die in Kombination mit der ausgeprägten Heterogenität der Dauer der Aktionspotentiale das Auftreten von Herden wiederholter Erregung verursachen und ventrikuläre Tachykardie im ventrikulären Myokard.

Die charakteristischste klinische Manifestation von QT-VSD ist die polymorphe ventrikuläre Tachykardie Torsades de Pointes (TdP) (bidirektionale „Pirouetten“-Tachykardie). TdP ist gekennzeichnet durch eine deutliche Verlängerung des QT-Intervalls in der letzten Sinuskontraktion vor der Tachykardie, eine fortschreitende Änderung der Polarität der QRS-Komplexe, die ihre Rotation um die Isolinie visuell simuliert, eine konstante Änderung der Amplitude der QRS-Komplexe, a hohe Herzfrequenz von 150 bis 300 Schlägen pro Minute und ausgeprägte Unregelmäßigkeit der RR-Intervalle (Abb. 2). TdP ist durch den Beginn eines Anfalls nach einer durch Bradykardie oder Extrasystole verursachten Pause gekennzeichnet. Typisch für TdP ist die sogenannte SLS-Sequenz (kurz-lang-kurz), die durch eine anfängliche supraventrikuläre Extrasystole gekennzeichnet ist, die zu einer Verkürzung des RR-Intervalls (kurzer Zyklus) führt, gefolgt von einer langen postextrasystolischen Pause vor dem nächsten Sinuskomplex (langer Zyklus) und wiederholte ventrikuläre Extrasystole (kurzer Zyklus), was den Beginn eines TdP-Paroxysmus darstellt. Bei Patienten mit QT-LSD wird TdP häufig durch intensive adrenerge Stimulation ausgelöst.

TdP-Anfälle bei Patienten mit QT-SUDS sind in der Regel nur von kurzer Dauer, klingen spontan ab und können daher lange Zeit unentdeckt bleiben. Diese Anfälle neigen jedoch dazu, sich in wiederholten Abfolgen mit kurzen interiktalen Intervallen zu häufen und Herzklopfen, Schwindelgefühle, Synkopen, Präsynkopen und plötzlichen Tod aufgrund von Kammerflimmern (VF) zu verursachen.

Charakteristisch für LQT1 sind breite T-Wellen im Ruhe-EKG, das Fehlen einer Pause vor dem Einsetzen der Tachyarrhythmie, das Fehlen einer Verkürzung des QT-Intervalls während des Trainings und die hohe Wirksamkeit von β-Blockern (BAB). Die Entwicklung einer Tachyarrhythmie bei LQT1 wird durch körperlichen und geistigen Stress, Schwimmen und Tauchen hervorgerufen.

Charakteristisch für LQT2 sind gezackte T-Wellen mit niedriger Amplitude im Ruhe-EKG, das Vorhandensein einer Pause vor dem Einsetzen der Tachyarrhythmie, eine normale Verkürzung des QT-Intervalls während des Trainings und eine geringere Wirksamkeit von Betablockern im Vergleich zu LQT1. Die Entwicklung einer Tachyarrhythmie bei LQT2 wird durch körperlichen und geistigen Stress sowie plötzliche laute Geräusche hervorgerufen.

LQT3 ist durch ein langes isoelektrisches ST-Segment, schmale und hohe T-Wellen im Ruhe-EKG und eine übermäßige Verkürzung des QT-Intervalls während des Trainings gekennzeichnet. Die Wirksamkeit von Betablockern wurde nicht bestimmt. Tachyarrhythmien treten am häufigsten im Ruhezustand und im Schlaf auf.

Die Häufigkeit von Mutationen in Genen, die für die Verlängerung des QT-Intervalls verantwortlich sind, beträgt etwa 1 von 2.000 Menschen, die Häufigkeit manifester Formen ist jedoch deutlich geringer, da die meisten Träger defekter Gene ihr Leben lang keine Symptome haben.

Eine genetische Untersuchung ist vor allem in zwei Fällen angezeigt:

1) wenn die Diagnose wahrscheinlich ist und klinische Daten auf eine Schädigung eines bestimmten Gens hinweisen;

2) in Familien, in denen es einen Probanden mit einem bereits festgestellten Gendefekt gibt.

In beiden Fällen sind Gentests erforderlich, um die Diagnose zu klären, die Prognose zu bestimmen und langfristige Behandlungstaktiken auszuwählen.

In den letzten Jahren wurde eine große Anzahl nicht erblicher Faktoren identifiziert, die eine Verlängerung des QT-Intervalls und des TdP verursachen, vor allem Arzneimittel, darunter Antiarrhythmika und Antipsychotika der Klasse Ia (Chinidin, Procainamid, Disopyramid) und der Klasse III (Dofetilid, Ibutilid, Sotalol). (Haloperidol, Droperidol, Thioridazin, Chlorpromazin), Antidepressiva (Amitriptylin, Desipramin, Imipramin, Maprotilin, Doxepin, Fluoxetin), Chinolon-Antibiotika (Levofloxacin, Moxifloxacin) und Makrolide (Erythromycin, Clarithromycin), Malariamittel (Chinidin), Antiprotozoenmittel (Pentamidin) , Antimykotika (Azolgruppe) und Methadon.

Gleichzeitig ist der prognostische Wert einer erworbenen Verlängerung des QT-Intervalls nicht ausreichend untersucht. Es wird darauf hingewiesen, dass der Zusammenhang zwischen dem Wirkmechanismus des Arzneimittels und den klinischen Manifestationen von LDS-QT nicht streng ist. In einigen Fällen geht selbst eine signifikante Verlängerung des QT-Intervalls selten mit der Entwicklung von TdP einher (z. B. bei der Verwendung von Amiodaron), und in anderen Fällen kann eine leichte Verlängerung des QT-Intervalls TdP verursachen.

Es ist bekannt, dass 5 bis 20 % der Patienten mit medikamentenbedingtem TdP Mutationen in den Genen aufweisen, die QT-TDS verursachen. Diese Patienten haben typischerweise einen normalen oder grenzwertigen QTc-Wert, neigen jedoch bei bestimmten Medikamenten, Stress oder anderen Risikofaktoren zu einer QT-Verlängerung und TdP.

QT ist durch eine erbliche Verkürzung des QT-Intervalls gekennzeichnet, begleitet von einer hohen Inzidenz von Vorhofflimmern (24 %) in Form von permanenten oder paroxysmalen Formen, häufiger Ohnmacht, der Entwicklung einer polymorphen ventrikulären Tachykardie, Kammerflimmern, Herzstillstand und plötzlichem Tod. Es kann auch zu einer Depression des PR-Segments, T-Wellen mit hohen Spitzen ohne horizontale Abflachung des ST-Segments, einer beeinträchtigten Verkürzung des ST-Segments mit einem Anstieg der Herzfrequenz und einer paradoxen Verkürzung des QT-Intervalls mit Bradykardie kommen. Vorhofflimmern und Kammerflimmern können bei Patienten mit QT-Stenose leicht durch programmierte Stimulation hervorgerufen werden.

Die elektrophysiologische Grundlage für die Verkürzung des QT-Intervalls ist eine Verkürzung der TMPD-Dauer aufgrund einer Abnahme der Depolarisationsströme (INa, ICa), einer Zunahme der Repolarisationsströme (Ito, IK1, IK-ATP, IACh, IKr, IKs) oder eine Kombination davon. Experimentelle Studien zeigen, dass die Verkürzung des TMPP bei Patienten mit QT durch eine ausgeprägte Heterogenität gekennzeichnet ist, begleitet von einer transmuralen Streuung der Repolarisation, die ein Substrat für die Entwicklung von Arrhythmien nach dem „Reentry“-Mechanismus ist.

Bei SQT1 ist der auslösende Faktor für Herzrhythmusstörungen meist körperliche Aktivität und laute Geräusche; bei SQT3 plötzliches Erwachen in der Nacht.

Neben erblichen Formen tritt eine Verkürzung des QT-Intervalls in der klinischen Praxis am häufigsten bei Hyperkalzämie auf, die durch Hyperparathyreoidismus, Nierenerkrankungen, osteolytische Formen von Krebs, Einnahme von Thiaziddiuretika, Lithium und Vitamin D verursacht wird. Unter anderem sind klinische Situationen mit einer sekundären Verkürzung verbunden Zu beachten sind das QT-Intervall, das Brugada-Syndrom, das chronische Müdigkeitssyndrom, Hyperthermie, das frühe ventrikuläre Repolarisationssyndrom, Azidose, der Einfluss von Digitalis, Atropin und Katecholaminen. Eine sekundäre Verkürzung des QT-Intervalls erhöht das Risiko arrhythmogener Ereignisse.

Das Fehlen multizentrischer, randomisierter, kontrollierter Studien zur Therapie von Long- und Short-QT-Syndromen spiegelt sowohl die relative Seltenheit dieser Krankheiten als auch die große Anzahl genetischer Typen mit erheblichen Unterschieden in den klinischen Merkmalen und im Schweregrad wider.

Patienten mit einem sehr geringen Risiko eines plötzlichen Todes (z. B. ältere Mutationsträger mit normaler QT-Intervalldauer) benötigen normalerweise keine Behandlung, sollten jedoch Medikamente meiden, die das QT-Intervall verlängern.

Die wichtigste therapeutische Wirkung von Betablockern besteht darin, einen Anstieg der Herzfrequenz bei körperlicher Aktivität und Stress zu verhindern. Die Behandlung von Betablockern bei Patienten mit QT-VSD erfolgt nach allgemein anerkannten Schemata unter Berücksichtigung aller möglichen Kontraindikationen. Es gibt Hinweise darauf, dass die Betablocker-Therapie bei Patienten mit LQT1 wirksamer ist als bei Patienten mit LQT2 und LQT3.

Ein mit BAB vergleichbarer therapeutischer Effekt wird bei Patienten mit QT-VSD durch die linkszervikale Sympathektomie (LSS) (Ganglionektomie des Sternganglions) erreicht. Da es sich bei LSS um eine invasive Operation handelt, ist sie für Patienten indiziert, die Kontraindikationen für Betablocker haben.

1) Personen, deren Symptome sich in einem frühen Alter vor Beginn der Pubertät entwickeln;

2) Patienten mit einem deutlich verlängerten QT-Intervall (QTc>500 ms);

3) Patienten mit wiederholter arrhythmogener Synkope, die während der Behandlung mit Betablockern auftritt.

Die Frage einer aggressiveren Taktik der ICD-Implantation bei allen Trägern mutierter Gene, die im Rahmen des genetischen Familienscreenings identifiziert wurden, bleibt umstritten.

Die ICD-Implantation wird bei allen Patienten mit QT-Stenose zur Sekundärprävention eines plötzlichen Herztodes dringend empfohlen, es sei denn, es bestehen absolute Kontraindikationen oder eine Ablehnung durch den Patienten. Gleichzeitig ist der Einsatz von ICDs zur Primärprävention des plötzlichen Todes nicht zuverlässig belegt. Auch zur pharmakologischen Behandlung von QT-BCI liegen nur sehr begrenzte Daten vor, die sich hauptsächlich auf die Behandlung von SQT1 beziehen. Ein vielversprechendes Medikament ist Hydrochinon, das nachweislich das QT-Intervall kontinuierlich verlängert und Episoden von Torsade de Pointes (TdP) reduziert.

Eine Verlängerung und Verkürzung des QT-Intervalls kommt in der klinischen Praxis häufig vor und kann bei Patienten zum plötzlichen Tod führen. Eine rechtzeitige Diagnose ermöglicht es Ihnen, die optimale Behandlungstaktik zu wählen und das Leben dieser Patienten wirklich zu retten. Daher sind Kenntnisse über Methoden zur Diagnose und Behandlung von Long- und Short-QT-Intervall-Syndromen für Ärzte aller Fachrichtungen in ihrer täglichen Arbeit notwendig.

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© I. I. GUKASOVA, 2005

UDC 616.12-008.318-07-08

VERKÜRZTES INTERVALL-SYNDROM (KLINISCH, DIAGNOSE, BEHANDLUNG)

I. I. Gukasova

Wissenschaftliches Zentrum für Herz-Kreislauf-Chirurgie, benannt nach. A. N. Bakuleva (Direktorin – Akademikerin der Russischen Akademie der Medizinischen Wissenschaften L. A. Bokeria) RAMS, Moskau

Es ist bekannt, dass ein verlängertes QT-Intervall bei vielen Menschen mit dem Risiko eines plötzlichen Herztodes verbunden ist. Über die prognostische Bedeutung eines kurzen QT-Intervalls ist jedoch wenig bekannt.

Ein verkürztes QT-Intervall ist gekennzeichnet durch einen plötzlichen Herztod in der Anamnese eines Patienten bei Verwandten, kurze Refraktärzeiten der Vorhöfe und Ventrikel und die Möglichkeit, während einer elektrophysiologischen Untersuchung Kammerflimmern auszulösen.

Kammerflimmern (VF) ist die häufigste Ursache für plötzlichen Herztod. Die meisten Patienten weisen offensichtliche strukturelle Veränderungen im Herzen auf, bei einigen kann jedoch keine organische Herzerkrankung festgestellt werden. In diesem Fall gilt Kammerflimmern als idiopathisch. Trotz

Obwohl ein plötzlicher Tod ohne Herzerkrankung ein seltenes Ereignis ist, ist die klinische Bedeutung dieses Phänomens hoch, da es eher junge, im Allgemeinen gesunde Menschen betrifft. In diesem Zusammenhang ist die Bedeutung klinischer, elektrokardiographischer und anderer diagnostischer Methoden zur Vorhersage der Möglichkeit von Kammerflimmern unbestreitbar.

Der Zusammenhang zwischen einer Verkürzung des QT-Intervalls und lebensbedrohlichen Herzrhythmusstörungen wurde erstmals 1995 in der Arbeit von L. Fei und A. Camm bei Patienten mit idiopathischen ventrikulären Tachyarrhythmien festgestellt. Die Kriterien für die Verlängerung des QT-Intervalls sind recht gut etabliert, während der Bestimmung seiner Verkürzung keine so große Aufmerksamkeit gewidmet wurde. P. Rau-taharju et al. Basierend auf einer Befragung von 14.379 Patienten wurde eine Formel abgeleitet, die die Prädiktorwerte des QT-Intervalls, bezeichnet als QTp, verdeutlicht:

ANNALS OF ARRHYTHMOLOGY, Nr. 4, 2005

ANNALS OF ARRHYTHMOLOGY, Nr. 4, 2005

QT,=656/(1+HR/100). In dieser Studie weist eine QT-Dauer von weniger als 88 % des QTp auf eine geringe Prävalenz eines kurzen QT-Intervalls bei gesunden Personen hin. Der Begriff „idiopathisches kurzes QT-Intervall“ wurde von I. Gussak et al. vorgeschlagen. im Jahr 2000. Später wurden zwei Hauptformen dieses Syndroms identifiziert:

1) dauerhafte idiopathische (frequenzunabhängige) Verkürzung des QT-Intervalls, bei der sich der Wert des Intervalls in Abhängigkeit von der Zykluslänge nicht ändert;

2) paradoxe (Brady-abhängige) Verkürzung des QT-Intervalls, bei der Episoden von Bradyarrhythmie und einem verkürzten QT-Intervall beobachtet werden, sowie vorübergehende Veränderungen der G-Welle, die die Autoren als gestörte Repolarisation mit einem plötzlichen Anstieg interpretieren das QT-Intervall.

Der prognostische Wert einer Verkürzung des QT-Intervalls wurde in der Arbeit von A. Agar et al. untersucht. . Die Autoren stellten fest, dass sowohl eine Verlängerung als auch eine Verkürzung des QT-Intervalls prognostisch ungünstige Anzeichen sind, die mit dem Risiko eines plötzlichen Herztodes verbunden sind. Ein verkürztes korrigiertes QT-Intervall von weniger als 400 ms war im Vergleich zu Patienten mit normalen QTc-Werten (QTc 400 bis 440 ms) mit einem doppelt so hohen Risiko für einen plötzlichen Tod verbunden. Ein ähnliches Risiko wurde bei einem mittleren QTc-Wert von mehr als 440 ms beobachtet.

Um die mögliche Rolle der Verkürzung des QT-Intervalls bei der Pathogenese des plötzlichen Herztodes zu bestimmen, wurden zahlreiche Studien sowohl von russischen als auch von ausländischen Spezialisten durchgeführt. Das Hauptaugenmerk lag darauf, die Faktoren zu identifizieren, die den Arzt alarmieren und ihn dazu zwingen würden, diesem Patienten Aufmerksamkeit zu schenken und alle notwendigen Untersuchungen durchzuführen. Hierzu zählen zunächst einmal:

Das Vorliegen einer Synkope beim untersuchten Patienten und eine Verkürzung des QT-Intervalls im 12-Kanal-Elektrokardiogramm;

Das Vorhandensein von Fällen plötzlichen Todes in jungen Jahren (bis 45 Jahre) in der Familie der untersuchten Probanden;

Das Fehlen von Herzfehlern, Koronararterienläsionen, Myokarderkrankungen, Schlaganfällen und chronischen Krankheiten während des Lebens bei verstorbenen Verwandten, die zum Tod hätten führen können;

Ausschluss bei allen Probanden aufgrund einer vorläufigen Untersuchung (körperliche Untersuchung, Standardlabortests, 12-Kanal-Elektrokardiographie, Echokardiographie, Laufbandtest, 24-Stunden-Holter-EKG-Überwachung) von Myokard- oder Koronargefäßschäden, Herzfehlern, lebensbedrohlich Arrhythmien - vollständig atrioventrikulär

Blockade, Sick-Sinus-Syndrom, ventrikuläre und supraventrikuläre Tachyarrhythmien;

Ausschluss für Probanden mit Synkopen, Epilepsie und orthostatischer Hypotonie in der Vorgeschichte.

Das QT-Intervall wird anhand der Formel von P. Rautaharju bewertet: QTp=656/(1+4CC/100), wobei QTp der eigentliche Prädiktorwert von QT und QTp88 der Wert von 88 % der QTp-Dauer ist. Nach bestehenden Empfehlungen gilt ein QT-Wert bei gegebener Herzfrequenz, der kleiner als QTp88 ist, als verkürzt.

Einer EKG-Studie und der täglichen Langzeit-EKG-Überwachung zufolge beträgt die Dauer des QT-Intervalls bei solchen Patienten immer nicht mehr als 300 ms (QTc weniger als 320 ms), unabhängig von der Herzfrequenz (HR), dem Alter des Patienten und der Zeit die Studie. Der plötzliche Tod bei Patienten mit einem kurzen QT-Intervall kann in allen Generationen der Familie, sowohl bei Männern als auch bei Frauen, beobachtet werden und wird autosomal-dominant vererbt. Bei dieser Patientengruppe ergab die Autopsie nach einem plötzlichen Tod keine strukturellen oder organischen Läsionen des Herzens.

Eine anhaltende frequenzunabhängige Verkürzung des QT-Intervalls (kurzes QT-Intervall ist bei niedrigen Herzfrequenzen leichter zu erkennen, aber selbst bei hohen Herzfrequenzen bleiben die QT-Werte unter dem Normalwert, was eine Diagnose bei Neugeborenen ermöglicht) wurde mit einer genetisch bedingten Verkürzung des QT-Intervalls in Verbindung gebracht Aktionspotential. Der molekulare Grund für das verkürzte QT-Intervall ist eine Störung der Funktion von Ionenkanälen in den Zellmembranen von Kardiomyozyten. Eine Verkürzung des QT-Intervalls kann durch eine Verringerung des Flusses von Natrium- und Kalziumionen in die Zelle oder einen Anstieg des Flusses von Kaliumionen aus der Zelle verursacht werden. Die ventrikuläre Repolarisation ist durch ein Gleichgewicht zwischen dem Fluss von Natrium- und Calciumionen in die Zelle und Kalium aus der Zelle gekennzeichnet. Veränderungen der ventrikulären Repolarisationsprozesse, einschließlich Mutationen in Kaliumkanalproteinen, können zu lebensbedrohlichen Herzrhythmusstörungen führen. Derzeit wurden Gene identifiziert, in denen Mutationen für die Manifestationen des kurzen QT-Syndroms verantwortlich sind: 1) zwei Missense-Mutationen des HERG-Gens (KCNH2), das die schnelle Komponente des Kaliumstroms mit verzögerter Gleichrichtung der Repolarisationsphase (Ikr) kodiert. , die die Funktion des Kaliumkanals („Funktionsgewinn“) verstärken, werden mit dem Typ-1-Short-QT-Syndrom (SQT1) in Verbindung gebracht; 2) Mutationen des KCNQ1-Gens (KvLQTl), die zu einer erhöhten Funktion der langsamen Komponente des Kaliumstroms mit verzögerter Gleichrichtung der Repolarisationsphase (Iks) führen, sind damit verbunden

mit Typ-2-Short-QT-Syndrom (SQT2); 3) Kürzlich identifizierte Mutationen im KCNJ2-Gen (Kir2.1), die zu einer erhöhten Funktion der Ik1-Komponente des Kaliumstroms führen, werden mit dem Typ-3-Short-QT-Syndrom (SQT3) in Verbindung gebracht. Allerdings ist zu beachten, dass solche Mutationen nicht so häufig vorkommen. So haben F. Gaita et al. identifizierte nur Mutationen des HERG-Gens in 2 von 6 Familien mit vererbtem kurzem QT-Syndrom. Es ist durchaus anzunehmen, dass es Mutationen in anderen Genen geben kann, wie es beim langen QT-Syndrom beobachtet wird.

Einige Studien deuten darauf hin, dass sekundäre (extrinsische) Faktoren zur Verkürzung des QT-Intervalls beitragen können: erhöhte Herzfrequenz (die linear mit ERP und QT-Intervall zusammenhängt), Hyperthermie, erhöhtes Plasmakalzium oder -kalium, Azidose und Veränderungen der autonomen Funktion. Die paradoxe (brasionsabhängige) Verkürzung des QT-Intervalls ist mit der direkten Wirkung von Mediatoren des parasympathischen Nervensystems verbunden, die den Kalziumstrom hemmen und den Kalium- und Acetylcholinstrom aktivieren. Offensichtlich kann man, wie im Fall eines langen QT-Intervalls, von einem angeborenen und erworbenen Kurz-QT-Intervall-Syndrom sprechen, wenn verschiedene genetische Varianten der Krankheit und pathogenetische Mechanismen möglich sind.

Um das Wesen des kurzen QT-Syndroms zu verstehen, muss man bedenken, dass das QT-Intervall eine grafische Widerspiegelung der ventrikulären Repolarisation im EKG ist und dass ein konstanter Zusammenhang zwischen der effektiven Refraktärzeit (ERP) der Ventrikel und dem QT-Intervall besteht Bei diesen Patienten durchgeführte elektrophysiologische Studien bestätigten, dass die ERP-Vorhöfe und Ventrikel kürzer als normal sind, was die Entwicklung von Arrhythmien durch den Wiedereintrittsmechanismus begünstigt. Veränderungen in der Dauer der myokardialen Refraktärzeit sind ein wichtiger Parameter für die Anfälligkeit der elektrischen Aktivität des Herzens und führen zum Auftreten von Vorhofflimmern und Kammerflimmern. Es ist offensichtlich, dass ein Asynchronismus der Repolarisation jeglicher Art die arrhythmogene Aktivität des Myokards erhöht.

Das molekulare Substrat, das für die Verkürzung des QT-Intervalls prädisponiert, kann sowohl in den Ventrikeln als auch in den Vorhöfen exprimiert werden. Zusätzlich zur Erblichkeit des plötzlichen Todes und der Auslösung ventrikulärer Arrhythmien wurde bei einigen Patienten auch über Vorhofflimmern und eine kurze atriale Refraktärzeit berichtet. Angesichts der hohen Inzidenz von Vorhofflimmern bei dieser Patientenkategorie ist zu beachten, dass in einigen Fällen

Insbesondere bei jungen Menschen kann es die einzige Manifestation eines kurzen QT-Syndroms sein.

Aufgrund der hohen Inzidenz eines plötzlichen Herztodes bleibt für Patienten mit kurzem QT-Syndrom die einzige Alternative die Implantation eines Kardioverter-Defibrillators (ICD). Eines der Merkmale, auf die Forscher bei der Implantation von ICDs bei Patienten mit Kurz-QT-Intervall-Syndrom stießen, war die Möglichkeit, wenn auch nicht häufig, einer Überempfindlichkeit von T-Wellen und dementsprechend unmotivierten Entladungen, da ein kurzes QT-Intervall ständig mit einem signifikanten Anstieg einhergeht die Amplitude von T-Wellen. Daher sollte im Gegensatz zu Patienten mit langem QT-Syndrom die duale R- und T-Wellen-Empfindlichkeit bei Patienten mit kurzem QT-Intervall geringer sein, da die T-Welle früh nach Beginn des RR-Intervalls auftritt und die Empfindlichkeit in der frühen Phase am niedrigsten ist des Empfindlichkeitsalgorithmus nach Erkennung der R-Welle Derzeit haben verschiedene ICD-Hersteller unterschiedliche Algorithmen entwickelt, um eine Überempfindlichkeit gegenüber T-Wellen-Signalen mit hoher Amplitude zu verhindern, und multiprogrammierbare Algorithmen scheinen unter ihnen am besten geeignet zu sein. Voraussetzung für die individuelle Anpassung der Empfindlichkeitsparameter ist jedoch unabhängig von den unterschiedlichen Empfindlichkeitsalgorithmen eine Elektrodenposition, die ein konstantes und hohes R-Zacken-Signal gewährleistet.

F. Gaita und G. Giusteto et al. führte eine Studie durch, um die Wirksamkeit des Einsatzes verschiedener Antiarrhythmika (AAP) beim Kurz-QT-Syndrom zu untersuchen. Da Studien die Möglichkeit einer Erhöhung der Aktivität der schnellen Komponente des Kaliumstroms mit verzögerter Gleichrichtung der Repolarisationsphase (Ikr) als Folge einer Mutation im HERG-Gen gezeigt haben, beschlossen die Autoren, Klasse-III-AAPs wie Sotalol zu testen und Ibutilid, die selektive Blocker von I^- sind. Allerdings schienen diese Medikamente das QT-Intervall nicht zu verlängern. Offenbar führen die Mutationen zum Verlust einiger physiologischer Regulationsmechanismen und Ikr wird unempfindlich gegenüber Medikamenten, die eine spezifische Wirkung auf diese Kanäle haben. Chinidin führte zu einer signifikanten Verlängerung des QT-Intervalls und seiner schließlichen Normalisierung sowie zur Normalisierung des ventrikulären ERP und zur Verhinderung der VF-Induktion. Darüber hinaus trug Chinidin zu einer scheinbaren Normalisierung des ST-Segments und einer Verbreiterung der T-Welle bei. Der Wirkungsmechanismus von Chinidin beim Kurz-QT-Syndrom ist nicht vollständig geklärt, es wird jedoch angenommen, dass es zu einer Verlängerung kommt

ANNALS OF ARRHYTHMOLOGY, Nr. 4, 2005

ANNALS OF ARRHYTHMOLOGY, Nr. 4, 2005

Das QT-Intervall entsteht aufgrund seiner Affinität zur Ikr-Komponente des Kaliumkanals im offenen Zustand und seiner Fähigkeit, die Iks-Komponente des Kaliumkanals zu blockieren. Die Studie umfasste 21 Patienten, von denen 10 eine ICD-Implantation erhielten und 11 Patienten keine Implantation erhielten (2 aufgrund ihres jungen Alters und 9 lehnten die ICD-Implantation ab). Elf Patienten ohne ICD und 5 Patienten mit implantiertem ICD und symptomatischen Episoden von Vorhofflimmern erhielten Hydrochinidin. Bei Patienten, die Hydrochinidin erhielten, erhöhte sich das QT-Intervall von 271 + 13 ms auf 347 + 33 ms (S<0,005), а QTC увеличился от 297+15 мс до 397+25 мс (p<0,0005). У 6 из 11 пациентов была выявлена мутация гена HERG, а у остальных 5 больных известных в настоящее время мутаций найдено не было. Повторное элект-рофизиологическое исследование было проведено 9 взрослым пациентам, получающим гидрохини-дин: ЭРП желудочков достигал значения более 200 мс у всех пациентов, и ФЖ не индуцировалась. Средний период наблюдения составил 17+13 мес. В исследуемой группе летальных исходов не наблюдалось, не было зарегистрировано симптоматичных или асимптоматичных эпизодов фибрилляции предсердий. Два пациента прекратили прием гидрохинидина по причине развития побочных эффектов со стороны желудочно-кишечного тракта. Как уже указывалось выше, одной из характерных особенностей синдрома укороченного QT является отсутствие зависимости длительности QT от ЧСС. У 3-х пациентов, получавших хинидин, при проведении стресс-теста отмечалось восстановление нормальной зависимости интервала QT от ЧСС . Хинидин может также оказаться полезным в предотвращении немотивированных разрядов (в связи с гиперчувствительностью высокоамплитудных зубцов Т) у пациентов с синдромом укороченного интервала QT и имплантированными ИКД . Таким образом, требуются дальнейшие исследования и отдаленные результаты наблюдения для оценки эффективности хинидина у пациентов с синдромом укороченного интервала QT.

Klinisches Beispiel. Eine Gruppe von Wissenschaftlern des italienischen Krankenhauses Maruriziano Umberto unter der Leitung von Prof. Fiorenzo Gaita führte 2003 eine Studie mit mehreren Familien durch, deren Mitglieder im EKG ein kurzes QT-Intervall aufwiesen und Fälle von plötzlichem Tod aufwiesen. Anhand der Anamnese wurden die Hauptsymptome (Synkope, Herzstillstand) und indirekte Symptome (Herzklopfen, Schmerzen im Herzbereich, Vorhofflimmern) sowie die Möglichkeit der Auslösung von Kammerflimmern während der programmierten Herzstimulation identifiziert.

Drei Patienten (zwei Erwachsene und ein Kind) aus derselben Familie mit einem QT-Intervall von höchstens

■ Verkürztes OT-Intervall und plötzlicher Tod I Verkürztes OT-Intervall und plötzlicher Tod

□ Normales EKG

□ Es wurde kein EKG durchgeführt

Reis. 1. Erbliche Veränderungen im EKG der untersuchten Familie.

280 ms, hatte eine Vorgeschichte von Synkopen und Herzklopfen und in einem Fall einen plötzlichen Tod. Alle Patienten wurden einer klinischen Untersuchung unterzogen, die eine körperliche Untersuchung, eine Reihe von EKGs, Belastungstests, eine 24-Stunden-EKG-Überwachung, eine echokardiographische Untersuchung, ein hochauflösendes EKG und eine Magnetresonanztomographie umfasste.

In Abb. Abbildung 1 zeigt erbliche EKG-Veränderungen in der untersuchten Familie.

Patient 1 (IV, Nr. 3) ist ein 35-jähriger Mann mit einer Vorgeschichte von Synkopen und Episoden von Vorhofflimmern während körperlicher Betätigung. Mithilfe einer elektrokardiographischen Untersuchung und einer 24-Stunden-EKG-Überwachung wurden häufige monomorphe ventrikuläre Extrasystolen mit der Morphologie eines Rechtsschenkelblocks und einer Abweichung der elektrischen Achse des Herzens nach links aufgezeichnet, was auf den Ursprung der Extrasystolen aus der Projektion des hinteren Teils hinweist Zweig des linken Schenkels. Das OT-Intervall lag in allen Studien zwischen 240 und 280 ms, das OTc überschritt 280 ms nicht (Abb. 2).

Patientin 2 (IV, Nr. 2), Schwester von Patientin 1, klagte über Störungen der Herzfunktion, begleitet von Schwindelgefühlen. Das OT-Intervall im EKG beträgt 220 bis 250 ms. Während der Langzeit-EKG-Überwachung wurden Extrasystolen gleicher Morphologie, jedoch mit unterschiedlichen Kopplungsintervallen aufgezeichnet. Bei körperlicher Aktivität Sie

Reis. 2. EKG des Patienten 1. Sinusrhythmus, Herzfrequenz 75 Schläge/min, AB 260 ms.

Bei einem Anstieg der Herzfrequenz wurde eine Verkürzung des OT-Intervalls beobachtet.

Patient 3 (V, Nr. 1) ist der 6-jährige Sohn von Patient 2, der im Alter von 8 Monaten als Reaktion auf adrenergen Stress (Geräusch) einen Herzstillstand erlitt. Es wurden erfolgreiche Reanimationsmaßnahmen einschließlich externer Kardioversion durchgeführt. Das EKG des Kindes zeigte ähnliche Veränderungen im OT-Intervall wie die Veränderungen im EKG der Mutter und des Onkels.

Bei zahlreichen klinischen Untersuchungen wurden in keinem Fall organische Herzschäden festgestellt.

Die Patienten 1 und 2 hatten einen Bruder, der plötzlich im Alter von 3 Monaten starb (IV, Nr. 4), und ihr Vater starb plötzlich im Alter von 39 Jahren. Darüber hinaus starben auch drei Familienmitglieder plötzlich. Meine Großmutter starb im Alter von 49 Jahren bei bester Gesundheit. Sie hatte zwei Schwestern, von denen eine ebenfalls plötzlich starb. Der Sohn einer anderen Schwester starb plötzlich im Alter von 39 Jahren. Bei diesen Patienten wurde keine elektrokardiographische Untersuchung durchgeführt.

Die Patienten 1 und 2 wurden einer elektrophysiologischen Untersuchung unterzogen (programmierte ventrikuläre Stimulation: Spitze des rechten Ventrikels und Ausflusstrakt). Die Stimulation erfolgte mit 2 Grundfrequenzen unter Verwendung von 2 Extrastimuli.

Die Platzierung eines Katheters an der Spitze des rechten Ventrikels führte bei beiden Patienten zu Kammerflimmern. Die ERP überschritt 150 ms nicht, unabhängig vom Ort der Stimulation oder der Dauer des Basisrhythmuszyklus. Darüber hinaus wurde bei der programmierten Stimulation des rechten Ventrikels mit zwei Extrastimuli bei beiden Patienten Kammerflimmern induziert (Abb. 3). Während der antegraden Stimulation kam es bei einem Patienten zu Vorhofflimmern.

Nach der Studie wurde den Patienten 10 Minuten lang Flecainid in einer Dosis von 10 mg/kg verabreicht. Allgemein

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Reis. 3. Kammerflimmern, induziert durch programmierte Stimulation aus dem rechtsventrikulären Ausflusstrakt mit zwei Extrastimuli mit Kopplungsintervallen von 170 und 150 ms.

Flecainid ist dafür bekannt, ein Natriumkanalblocker zu sein und ERP zu verlängern. Nach Gabe von Flecainid wurde eine programmierte ventrikuläre Stimulation durchgeführt. Bei den Patienten kam es zu einem Anstieg des ERP und es wurde kein Kammerflimmern induziert.

Beiden Patienten wurde zu prophylaktischen Zwecken ein Kardioverter-Defibrillator implantiert und eine antiarrhythmische Therapie, hauptsächlich mit Medikamenten der Klasse 1C, gewählt.

ABSCHLUSS

Die klinische Bedeutung einer Verkürzung des OT-Intervalls bei asymptomatischen Personen bleibt unklar. Oftmals zeigen Kinder und Jugendliche keine Beschwerden und können gemäß einer üblichen klinischen Untersuchung als nahezu gesund angesehen werden. Durch gezielte Anamnese und Familien-EKG-Untersuchung lassen sich plötzliche Todesfälle bei Angehörigen und eine Verkürzung des OT-Intervalls bei ebenfalls an Synkopen erkrankten Familienmitgliedern aufdecken. Dies gibt Anlass zu der Annahme, dass das verkürzte OT-Intervall eine wichtige Rolle bei der Pathogenese des plötzlichen Todes bei verstorbenen Angehörigen spielt.

Das genetische Screening auf das Short-OT-Intervall-Syndrom wird derzeit untersucht. Eine entscheidende Rolle spielt dabei die Analyse des EKGs von Patienten und die Vorhersage des Auftretens lebensbedrohlicher Herzrhythmusstörungen anhand seiner Parameter, da das erste Symptom dieser Erkrankung bei körperlich gesunden Menschen häufig der plötzliche Herztod ist. Das Risiko eines plötzlichen Todes besteht ein Leben lang, sowohl bei Kindern unter einem Jahr als auch bei Erwachsenen über 60 Jahren.

Die Frage nach dem Vorrang der Diagnose bleibt offen. Molekulargenetische Studien bestätigen viele gemeinsame pathogenetische Mechanismen für die Entstehung von Syndromen mit hohem Risiko für einen plötzlichen Herztod und es ist möglich, dass sie sich im Laufe der Zeit zu verschiedenen klinischen und genetischen Varianten einer Krankheit vereinen. In der klinischen Praxis ist es jedoch ratsam, die Diagnose eines verkürzten OT-Intervalls als Hauptdiagnose bei Risikopatienten (Personen mit einem plötzlichen Herztod in der Familienanamnese und/oder einer Synkope unbekannter Ätiologie) hervorzuheben, wenn dies nicht der Fall ist charakteristische Anzeichen anderer Krankheiten wie Brugada-Syndrom, arrhythmogene Dysplasie des rechten Ventrikels usw., die heute ausführlicher klinisch beschrieben werden. Aber auch ohne Vorliegen dieser Erkrankungen kann die Verkürzung des WC-Intervalls ein wichtiger Fixfaktor sein.

ANNALS OF ARRHYTHMOLOGY, Nr. 4, 2005

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eine spezielle zusätzliche Diagnose oder ein spezielles Zeichen, das das spezifische Risiko der Entwicklung lebensbedrohlicher Herzrhythmusstörungen und des plötzlichen Todes, die Prognose und die Behandlungstaktik für den Patienten bestimmt. Daher erfordert die Erkennung eines verkürzten OT-Intervalls im EKG, insbesondere unter 80 % des erwarteten Wertes, auch bei asymptomatischen Patienten den Ausschluss von Krankheiten mit einem Risiko für die Entwicklung lebensbedrohlicher Herzrhythmusstörungen anhand der Familienanamnese und einer umfassenden Herzuntersuchung, einschließlich ggf. eine elektrophysiologische Untersuchung. Andererseits erfordert das Vorhandensein von Fällen von plötzlichem Tod in jungen Jahren und Synkopen unbekannter Ätiologie in der Familie den Ausschluss eines verkürzten OT-Intervallsyndroms.

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UDC 616.12-008.6-07

BRUGADA-SYNDROM – KLINISCHE UND DIAGNOSTISCHE KRITERIEN UND BEHANDLUNG

L. A. Bokeria, A. Sh. Revishvili, I. V. Pronicheva

Wissenschaftliches Zentrum für Herz-Kreislauf-Chirurgie, benannt nach.

RAMS, Moskau

Der plötzliche Herztod (SCD) ist meist auf ventrikuläre Tachyarrhythmien zurückzuführen. Die Ursachen lebensbedrohlicher ventrikulärer Arrhythmien (VAs) sind sehr vielfältig. Oft kann die Entstehung eines SCD nicht zufriedenstellend durch eine bestehende ischämische oder entzündliche Myokardschädigung erklärt werden. Da die Entwicklung der modernen Arrhythmologie derzeit mit der aktiven Entwicklung molekulargenetischer Forschungsmethoden verbunden ist, ist ein Verständnis der genetischen Aspekte der Pathogenese von Arrhythmien entstanden. SCD kann eine Folge genetisch bedingter Krankheiten sein, die darauf beruhen

A. N. Bakuleva (Direktorin – Akademikerin der Russischen Akademie der Medizinischen Wissenschaften L. A. Bokeria)

Es kommt zu Veränderungen (Mutationen) in den Genen, die für Ionenkanäle, ihre Modifikatoren und Modulatoren, strukturellen und sarkomerischen Proteine ​​des Myokards kodieren, die sich klinisch in Herzrhythmusstörungen äußern.

Am intensivsten untersucht werden in letzter Zeit Arrhythmien, die mit Mutationen in den Genen einhergehen, die für die Funktion der im Myokard exprimierten Ionenkanäle (Kalium oder Natrium) verantwortlich sind. Diese genetisch bedingten Arrhythmien gehören zur Gruppe der Kanalopathien und werden bei Vorliegen einer erblich bedingten Störung in der Entstehung und/oder Ausbreitung eines elektrischen Impulses auch bo- genannt.

– eine genetische Erkrankung, die das elektrische System des Herzens beeinträchtigt. Die Krankheit ist durch einen bestimmten Symptomkomplex gekennzeichnet, einschließlich einer durch Elektrokardiographie erkannten Verkürzung des QT-Intervalls (≤ 300 ms), hohen und spitzen T-Wellen. Die anatomische Struktur des Myokards bleibt normal. Das Short-QT-Syndrom wird autosomal-dominant vererbt.

Symptome

Patienten mit einem kurzen QT-Syndrom leiden häufig unter Herzklopfen und „unerklärlichem“ Bewusstseinsverlust (Synkope).

Genetik

Es wird angenommen, dass Mutationen in den Genen KCNH2, KCNJ2 und KCNQ1 die Ursache der Krankheit sein könnten. Diese Gene kodieren die Struktur spezieller Formationen von Herzzellen - Ionenkanäle. Diese Kanäle transportieren positiv geladene Mikropartikel (Ionen) von Kalium innerhalb und außerhalb der Zelle und spielen eine entscheidende Rolle für die Funktion des Myokards. Mutationen in den Genen KCNH2, KCNJ2 oder KCNQ1 führen zu einer erhöhten Kaliumkanalaktivität, was den normalen Kaliumfluss verändert. Dadurch entstehen Voraussetzungen für Herzrhythmusstörungen, Veränderungen der Form der T-Welle und der Dauer des QT-Intervalls.

Aufgrund der erblichen Natur der Krankheit und der vorherrschenden Art der Vererbung werden in den Familien der Patienten Fälle von plötzlichem Tod in jungen Jahren (sogar im Säuglingsalter), Herzklopfen und Vorhofflimmern beobachtet.

Das kurze QT-Syndrom geht mit einem erhöhten Risiko eines plötzlichen Todes einher, meist aufgrund von Kammerflimmern.

Diagnose

Sie wird auf Basis einer charakteristischen Krankheitsgeschichte (Anamnese), EKG-Daten und elektrophysiologischen Untersuchungen (EPS) ermittelt.

EKG

Ein charakteristischer Befund ist ein verkürztes QT-Intervall (meist weniger als 300 ms); Darüber hinaus hängt seine Dauer kaum von der Rhythmusfrequenz ab. Hohe, spitze T-Wellen. Mögliche Herzrhythmusstörungen – sogenannter Vorhofrhythmus oder Vorhofflimmern.

EFI

Bei Patienten kommt es zu einer kurzen Erholungsphase der Fähigkeit des Herzmuskels, sich nach einer früheren Erregung wieder zu erregen (Refraktärzeit). Mit programmierter Stimulation ist es oft möglich, Kammerflimmern zu reproduzieren.

Einführung

Epidemiologie

Die Prävalenz der Krankheit in der Bevölkerung ist unbekannt.

Ätiologie

Einstufung

Diagnose

Differentialdiagnose

Kurzes QT-Syndrom (kurzes QT-Syndrom) als eigenständige Erkrankung mit einem hohen Risiko für lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen wurde im Jahr 2000 von Gussak et al. beschrieben. am Beispiel einer Familie mit paroxysmalem Vorhofflimmern und ständiger Verkürzung des Intervalls. Derzeit häufen sich zahlreiche Berichte, die darauf hinweisen, dass bei Patienten mit QTc-Verkürzung ein hohes Risiko für einen arrhythmogenen plötzlichen Tod besteht. Bisher wurde nur der Verlängerung des QT-Intervalls viel Aufmerksamkeit geschenkt, während über die prognostische Bedeutung seiner Verkürzung und die unteren akzeptablen Grenzen wenig bekannt war. Die normale Dauer des QTc-Intervalls liegt voraussichtlich zwischen 360 und 440 ms. QTc-Werte von 340 ms können als Grundlage für die Diagnose eines SQTS dienen; QTc-Werte von 340-360 ms sind grenzwertig und oft schwer zu interpretieren. Die Verkürzung des QT-Intervalls kann entweder sekundär (Hyperkaliämie, Hyperkalzämie, Azidose, Digoxinvergiftung usw.) oder primär genetisch bedingt sein. Die erbliche Form des SQTS wird autosomal-dominant vererbt. Beim primären kurzen QT-Syndrom wurden Mutationen in den Genen der α-Untereinheiten der Kanäle beschrieben, durch die ausgehende repolarisierende Kaliumionenströme verlaufen /Tabelle/.

Tisch. Molekulargenetische Varianten des Short-QT-Syndroms.

Die Krankheit wird durch Anomalien in denselben Genen verursacht, die für häufige Formen des langen QT-Syndroms verantwortlich sind. Allerdings führen die funktionellen Auswirkungen von Mutationen zum Syndrom SQTS, sind diametral entgegengesetzt. Veränderte Kaliumkanäle sind durch einen Anstieg der Kaliumströme und damit der Repolarisationsrate gekennzeichnet, was sich im EKG in einer Verkürzung des QT-Intervalls äußert. Ebenso wie beim Long-QT-Syndrom führt eine Störung der normalen Dauer von Repolarisationsprozessen im ventrikulären Myokard zu einer erheblichen Inhomogenität elektrischer Prozesse, die ein Substrat für die Entwicklung lebensbedrohlicher ventrikulärer Arrhythmien ist. Es sind ventrikuläre Arrhythmien, die bei Patienten mit dieser Krankheit zu Synkopen und plötzlichem Tod führen.
Auch unter physiologischen Bedingungen wird eine Verkürzung des QT-Intervalls mit einem Anstieg der Herzfrequenz (HR) beobachtet. Bei Patienten mit primärer QT-Verkürzung wird jedoch häufig ein paradoxes Verhalten des QT-Intervalls bei Rhythmusbeschleunigung beobachtet. Mit zunehmender Herzfrequenz verlängert sich die Dauer des QT-Intervalls und kann sogar normale Werte erreichen.
Bei Patienten mit SQTS-Syndrom kommt es bei programmierter Elektrostimulation zu einer deutlichen Verkürzung der effektiven Refraktärzeit der Vorhöfe und Ventrikel. In 80–90 % der Fälle wird während der EPI bei Patienten eine ventrikuläre Tachykardie induziert, hauptsächlich Kammerflimmern/-flattern.
Ein weiterer häufiger Befund bei SQTS-Patienten ist eine Vorhoftachykardie, die bei 70 % der Patienten auftritt. Paroxysmale und/oder dauerhafte Formen von Vorhofflimmern können sich sowohl ab dem 3. bis 4. Lebensjahrzehnt manifestieren als auch im Jugendalter festgestellt werden und das erste Symptom der Erkrankung sein.
Studien zur Wirksamkeit verschiedener Gruppen von Antiarrhythmika wurden unter Beobachtung nur einer kleinen Anzahl von Patienten durchgeführt. Bisher liegen Daten zu einer signifikanten Verlängerung der QTc-Dauer nur bei Einnahme von Chinidin, einem Antiarrhythmikum der Klasse IA, und zur mangelnden Wirksamkeit von Arzneimitteln wie Sotalol, Ibutilid und Flecainid vor. Allerdings muss bei der Verordnung einer medikamentösen Therapie die genetische Heterogenität der Erkrankung berücksichtigt werden. Die Wirksamkeit von Chinidin zeigt sich nur bei Patienten, bei denen die Krankheit durch Mutationen im Gen verursacht wird KCNH2. Ansprechen auf eine medikamentöse Therapie bei Patienten mit Genmutationen KCNQ1 Und KCNJ2 kann variieren.
Das Zentrum für Molekulare Genetik führt eine direkte DNA-Diagnostik für alle bekannten Gene des kurzen QT-Syndroms durch: KCNH2, KCNQ1, KCNJ2, KCNE1, SCN5A.