Polyzythämie vera (Erythrämie, Vaquez-Krankheit). Veränderungen im biochemischen Bluttest bei Erythrämie

Das hämatopoetische System im Körper gewährleistet seine lebenswichtigen Funktionen. Ausnahmslos alle Bestandteile des menschlichen Körpers hängen von der Gesundheit des hämatopoetischen Systems ab. Viele Menschen haben wahrscheinlich gehört, dass es eine Blutkrankheit gibt. Verschiedene Pathologien Kreislauf und es gibt viele Gründe für ihr Auftreten. Eine davon ist die Vaquez-Krankheit, Erythrämie oder chronische Leukämie- All dies sind identische Begriffe im Zusammenhang mit der malignen Pathologie der Hämatopoese. Schauen wir uns nun Erythrämie genauer an – was es ist und welche Anzeichen diese Krankheit aufweist.

Pathogenese der Erythrämie

Erythrämie-Krankheit – was ist das? Die Vaquez-Krankheit oder Erythrämie, die sich in der Tat auf die medizinischen Begriffe einer Abweichung in der Aktivität des Kreislaufsystems bezieht, ist gekennzeichnet durch kritischer Anstieg Blutviskosität. Durch die Vermehrung der Blutkörperchen (vor allem der roten Blutkörperchen) kommt es zu einer Blutverdickung, ein Zustand, der als Polyzythämie vera bezeichnet wird. Sie wird auch primäre Polyzythämie genannt, ein Begriff, der vom griechischen „poly“ – viele, „citus“ – Zelle abgeleitet ist.

Ätiologie der Erythrämie – was ist das? Dies ist ein pathologischer Zustand des hämatopoetischen Systems, bei dem das Knochenmark zu viele rote Blutkörperchen produziert. Aufgrund des Überschusses an roten Blutkörperchen und einigen anderen Blutkörperchen wird das Blut zähflüssig. Verdicktes Blut kann nur schwer durch die Gefäße zirkulieren, was auch zu einer erhöhten Bildung von Blutgerinnseln führt. Bei dieser Entwicklung der Ereignisse besteht keine Möglichkeit einer vollständigen Versorgung von Organen und Geweben mit Sauerstoff und Nährstoffe Außer Frage. Als Folge der Vaquez-Krankheit schreitet die Hypoxie fort, die mit der Zeit nur noch zunimmt und eine ganze Reihe gesundheitlicher Probleme mit sich bringt. Erythrämie wird in echte und relative Erythrämie unterteilt. Eine echte Erythrämie geht mit einem Anstieg der Blutplättchen und Leukozyten einher.

Vaquez entdeckte erstmals 1892, was Erythrämie ist, weshalb die Krankheit seinen Namen erhielt. Und erst 1903 wurde endgültig festgestellt, dass es daran lag bösartige Pathologie eine Steigerung der Aktivität des zentralen hämatopoetischen Organs Knochenmark.

Es war Dr. Vaquez‘ Anhänger Osler, der die Krankheit als eine individuelle nosologische Kategorie von Erkrankungen des hämatopoetischen Systems identifizierte.

Symptome der Vaquez-Krankheit in überwiegendem Maße klinische Fälle kommt bei der älteren Bevölkerung vor, insbesondere bei Männern im Alter von 65 bis 85 Jahren. Bei älteren Patienten hält die Erythrämie lange an, oft sogar länger versteckte Form(chronische Leukämie). Unter Menschen in Alterszeitraum Ob im Jugend- oder Erwachsenenalter, die Vaquez-Krankheit ist sehr selten. Aber die Einzelfälle, die erkannt werden, weisen auf die schnelle Entwicklung einer Erythrämie hin. Und die akute Form der Vaquez-Krankheit tritt hauptsächlich bei Frauen auf.

Diese ungewöhnliche Ätiologie der Erythrämie könnte laut Medizinern auf eine genetische Veranlagung zurückzuführen sein. Also von einem kranken Vorfahren, der an träger chronischer Leukämie litt, wenn die Pathologie an die Nachkommen weitergegeben wurde. In der jüngeren Generation trat die Erythrämie bereits in einer schnelleren Form auf. Aber Vererbung ist nicht die einzige Ursache der Vaquez-Krankheit.

Ursachen von Erythrämie

Nierenerkrankungen:

• Hydronephrose.
• Nierenarterienstenose.
• Nierentransplantation.
• Zysten.

Erythropoetin-provozierende Tumoren:

• Hepatozelluläres Karzinom.
• Nierenonkologie.
• Eierstockkrebs.
• Phäochromozytom.
• Zysten und Adenome der Hypophyse.
• Tumorprozesse im Kleinhirn.
• Uterusmyome.

Unter Stresserythrozytose, auch Gaisbeck-Syndrom oder Pseudopolyzythämie genannt, versteht man eine relative Erythrozytose. Bei der relativen Form der Erythrämie erhöht sich die Blutsenkungsgeschwindigkeit. Dieser Zustand wird durch eine Verringerung des Plasmavolumens verursacht, was auch zu einem Überschuss der erforderlichen roten Blutkörperchenmasse führt. Klinische Merkmale Stresserythrozytose umfasst Fettleibigkeit, Bluthochdruck und Reaktivität des Gefäßsystems.

Stadien echter Erythrämie

Das erste Stadium (Anfangsstadium) der Erythrämie ist durch das Fehlen von Symptomen gekennzeichnet. Der Mensch fühlt sich wie gewohnt, das hämatopoetische System funktioniert noch normal, aber der Prozess der erhöhten Produktion roter Blutkörperchen nimmt bereits Fahrt auf. In diesem Stadium der Vaquez-Krankheit wird, selbst wenn Tests durchgeführt werden, ein unbedeutender Überschuss aller Blutbestandteile außer Leukozyten festgestellt, wodurch möglicherweise eine erhöhte Blutversorgung aller Blutbestandteile beobachtet wird innere Organe.

In dieser Phase der Erythrämie sollten sowohl der Arzt als auch der Patient selbst auf den ersten Blick vermeintlich durchaus nicht unterschätzen normale Tests. Wenn man über eine Pathologie des hämatopoetischen Apparats wie Erythrämie Bescheid weiß, ist es besser, auf Nummer sicher zu gehen und beim geringsten Verdacht die Forschung fortzusetzen. Dies wird dazu beitragen, entweder den Verdacht auf das Vorliegen der Vaquez-Krankheit auszuräumen oder rechtzeitig mit der Behandlung zu beginnen, um schwerwiegende Folgen zu vermeiden und das Leben des Patienten erheblich zu verlängern. Das Anfangsstadium einer Erythrämie mit Inaktivität kann etwa sechs Jahre dauern.

Ab dem zweiten Stadium (A) zeigt der Mensch bereits Symptome einer Erythrämie. Die Vaquez-Krankheit kann in dieser Phase 10 bis 12 Jahre andauern. Während dieser Erythrämiephase wachsen die blutbildenden Organe einer Person, wie Milz und Leber, allmählich und nehmen an Größe zu. Bei Blutuntersuchungen auf Vaquez-Erkrankungen ist ein Eisenmangel deutlich sichtbar.

IN Gefäßsystem Bei Erythrämie kann es zur Thrombusbildung kommen.

Die Erythrämie des zweiten Stadiums (B) ist durch eine ausgeprägte Vergrößerung von Leber und Milz aufgrund von Tumorprozessen gekennzeichnet. Im Knochenmark der Vaquez-Krankheit ist viel vernarbtes Gewebe zu sehen. Ein Patient in dieser Phase des Fortschreitens der Vaquez-Krankheit kann eine Blutungsneigung bemerken. Und bei der Untersuchung des Körpers ist es leicht zu erkennen große Menge Blutgerinnsel

Das dritte Stadium der Erythrämie – Anämie – tritt auf, wenn der Patient es versäumt, sich einer Untersuchung und Behandlung zu unterziehen. Der Zeitraum seiner Entwicklung vom Beginn der Erythrämie reicht von 9 bis 23 Jahren. Zusätzlich zu allen oben genannten Abweichungen schrittweise Blutzellen hören auf, die ihnen anvertraute Aufgabe zu erfüllen, die viele irreversible Prozesse im menschlichen Körper mit sich bringt. Einer dieser Prozesse ist die großflächige Vernarbung von Hirngewebe. In diesem Stadium der Erythrämie sind die Überlebenschancen minimal. Bei ständiger ärztlicher Überwachung und kontinuierlicher Behandlung der Vaquez-Krankheit ist es möglich, lebenswichtige Funktionen im Körper für einige Zeit aufrechtzuerhalten. Es ist jedoch unwahrscheinlich, dass dieser Zustand lange anhält.

Klinische Anzeichen einer Erythrämie

Wie bereits im vorherigen Abschnitt deutlich wurde, sind die Symptome bereits ab dem Stadium der Erythrämie unterschiedlich stark ausgeprägt. Wenn die Erythrämie noch nicht in Schwung gekommen ist, hat die Person weder Blutuntersuchungen noch Untersuchungen durchgeführt. In diesem Fall kann aufgrund der folgenden Anzeichen ein Morbus Vaquez vermutet werden.

Symptome einer Erythrämie (Plethora):

1. Längere Blutungen aufgrund der geringsten Verletzung treten aufgrund einer Überfüllung des Körpers mit Blut und einer Verletzung des Gerinnungsprozesses auf.
2. Es treten geschwollene Venen auf (besonders im Nackenbereich).
3. Die Haut nimmt eine kirschrote Farbe an (Gesicht, Hände).
4. Es besteht eine Hyperämie der Lippen und der Zunge (Rot-Blau-Tönung) sowie der Bindehaut des Augapfels.
5. Juckreiz auf der Haut, der sich nach Wasserbehandlungen verstärkt.
6. Manchmal kann ein brennendes Gefühl an den Fingerspitzen, der Nase und den Ohrläppchen auftreten (Erythromelalgie).
7. ZU starke Schmerzen und das Brennen wird von zyanotischen Flecken begleitet.

Bei Erythrämie kommt es aufgrund von Mikrothromben aufgrund der Bildung einer großen Anzahl von Blutplättchen zu Schmerzen und Brennen in den Extremitäten. Zu den Symptomen der Vaquez-Krankheit können Geschwüre gehören. Zwölffingerdarm. Geschwüre des Zwölffingerdarms begleiten Erythrämie durch die Bildung von Blutgerinnseln in den Gefäßen der Magen-Darm-Schleimhaut, die wiederum zu einer Verschlechterung des Trophismus führen. Und die Folge der Thrombusbildung in den Verdauungsorganen ist nicht nur Magengeschwür, aber auch Aktivierung des pathogenen Bakteriums Helicobacter pylori.

Mit fortschreitender Vaquez-Krankheit kommt es zu nekrotischen Prozessen des Patienten im Gewebe der oberen und unteren Extremitäten untere Gliedmaßen. Dieser pathologische Zustand entsteht aufgrund einer Verstopfung der Kapillaren mit einer viskosen Blutsubstanz. Nekrotische Gewebeveränderungen äußern sich zunächst in einem Verlust der Empfindlichkeit, einem kalten Gefühl bei Berührung und einer Blässe. Und wenn der Prozess der Sättigung des Gewebes mit Nährstoffen und Sauerstoff aufhört, werden diese Stellen schwarz und müssen entfernt oder amputiert werden.

Was das Herz betrifft, kommt es bei der Vaquez-Krankheit aufgrund des Blutüberflusses zu einer Dehnung (Dilatation) der Herzhöhlen. Und als Folge der Thrombusbildung sind Fälle von Herzinfarkt oder Schlaganfall sowie einer Lungenembolie keine Seltenheit. Daher muss bei den ersten Anzeichen einer Erythrämie mit der Behandlung begonnen werden, um eine Behinderung zu vermeiden und Ihr Leben so lange wie möglich zu retten.

Wer ist anfällig für Erythrämie?

Zu den Personen, bei denen das Risiko einer Erythrämie besteht, gehören:

1. Zur Pathologie des Atmungssystems.
2. Das Vorhandensein onkologischer Prozesse.
3. Dauerstress ausgesetzt.
4. Bei schwere Vergiftung Körper.
5. Wenn eine Strahlenbelastung vorlag.
6. Aufgrund groß angelegter chirurgischer Eingriffe.
7. Wenn die Struktur des Hämoglobinproteins gestört ist (Hämoglobinopathie).
8. Bei Anomalien im endokrinen System.
9. Für starke Raucher.

Diagnose einer Erythrämie

Die Vaquez-Krankheit kann durch eine Blutspende zur Analyse und eine Untersuchung mit instrumentellen Geräten diagnostiziert werden.

Methoden zur Diagnose von Erythrämie:

• Eine allgemeine klinische Analyse der Blutmasse zeigt den Gehalt an roten Blutkörperchen, Hämoglobin, Blutplättchen, Leukozyten, Hämatokrit und ESR.
• Eine biochemische Untersuchung der Blutsubstanz ermittelt die Indikatoren Harnsäure, Bilirubin, Eisen, alkalische Phosphatase, AST (Aspartataminotransferase) und ALT (Alaninaminotransferase).
• Eine Laboruntersuchung des Blutflusses der Blutversorgung gibt Aufschluss über den Gesamtserumspiegel, der Eisen bindet.
• Untersuchung von Blutproben zur Bestimmung des Erythropoietinspiegels. Durch die Bestimmung der Indikatoren dieses Hormons ist es möglich, den Grad der Anomalien im hämatopoetischen System zu erkennen.
• Mit Ultraschall (Ultraschall) werden Leber und Milz untersucht.

Untersuchung des Knochenmarks bei der Vaquez-Krankheit mittels histologischer oder zytologischer Methode. Zu diesem Zweck wird eine Trepanobiopsie oder eine Sternumpunktion durchgeführt. Zusätzlich zu allem wäre es sinnvoll, eine Doppler-Sonographie durchzuführen. Der Diagnosemethode zeigt die Geschwindigkeit des Blutflusses in den untersuchten Organen und Geweben. Dank Doppler-Ultraschall ist es bei der Vaquez-Krankheit möglich, Bereiche des Kreislaufsystems zu identifizieren, die von Blutgerinnseln betroffen sind.

Therapie der Vaquez-Krankheit

Die Behandlung von Erythrämie beschränkt sich auf die Aufrechterhaltung des Hämatokrit- und Hämoglobinspiegels. Denn eine vollständige Heilung der Vaquez-Krankheit ist aufgrund ihrer latenten Entwicklung nicht möglich. Und in dem Moment, in dem Symptome auftreten, ist Erythrämie bereits ein irreversibler Prozess. Unter ständiger Aufsicht des behandelnden Hämatologen ist es jedoch durchaus möglich, das Fortschreiten sowohl der echten als auch der relativen Vaquez-Krankheit zu stoppen und einzudämmen.

Die Behandlung einer Erythrämie umfasst in der Regel die Einnahme einer Reihe von Medikamenten:

• Eisenhaltige Medikamente zur Aufrechterhaltung des Hämoglobinspiegels.
• Arzneimittel zur Kontrolle des Harnsäurespiegels im Körper.
• Medikamente, die die Sprossenhyperplasie im Knochenmark hemmen.
• Medikamente, wodurch der Prozess der Blutgerinnselbildung verringert wird.
• Präparate zur Normalisierung von Milz und Leber.
• Zytostatika, deren Wirkung auf die Unterdrückung von Tumorprozessen abzielt.

Die meisten Medikamente zur Behandlung von Erythrämie haben schwerwiegende Nebenwirkungen. Es ist strengstens verboten, Medikamente gegen die Vaquez-Krankheit nach eigenem Ermessen einzunehmen, da Sie anstelle einer therapeutischen Wirkung dem Körper irreparablen Schaden zufügen können. Der Behandlungsverlauf und die Dosierung der Therapie der Vaquez-Krankheit müssen mit dem behandelnden Arzt abgestimmt werden. Und zwar nur auf Basis der Untersuchungsergebnisse unter Berücksichtigung aller individuellen Eigenschaften des Körpers.

In Kontakt mit

Dieser Vorgang betrifft in stärkerem Maße den erythroblastischen Keim. Im Blut tritt ein Überschuss an roten Blutkörperchen auf, aber auch die Zahl der Blutplättchen und neutrophilen Leukozyten nimmt zu, allerdings in geringerem Maße. Die Zellen haben ein normales morphologisches Aussehen. Durch die Erhöhung der Anzahl roter Blutkörperchen steigt die Blutviskosität und die Masse des zirkulierenden Blutes nimmt zu. Dies führt zu einer Verlangsamung des Blutflusses in den Gefäßen und zur Bildung von Blutgerinnseln, was zu einer gestörten Blutversorgung und Organhypoxie führt.

Die Krankheit wurde erstmals von Vaquez beschrieben. Im Jahr darauf schlug Osler vor, dass die Ursache der Krankheit darin liegt erhöhte Aktivität Knochenmark. Er identifizierte die Erythrämie auch als eigenständige nosologische Form.

Polyzythämie vera ist eine Erkrankung bei Erwachsenen, häufiger bei älteren Menschen, kommt aber auch bei Jugendlichen und Kindern vor. Lange Jahre Die Krankheit macht sich nicht bemerkbar und verläuft ohne Symptome. Von diverse Studien Durchschnittsalter Die Betroffenen sind zwischen 60 und 70–79 Jahre alt. Junge Menschen erkranken zwar seltener, sind aber schwerer erkrankt. Männer erkranken etwas häufiger als Frauen, das Verhältnis beträgt etwa 1,5:1,0; bei jungen und mittleren Patienten überwiegen Frauen. Es wurde eine familiäre Veranlagung für diese Krankheit festgestellt, was auf eine genetische Veranlagung dafür hinweist. Unter den chronischen myeloproliferativen Erkrankungen ist die Erythrämie die häufigste. Die Prävalenz beträgt 29:100.000.

Ursache einer Polyzythämie

IN In letzter Zeit Basierend auf epidemiologischen Beobachtungen werden Annahmen über den Zusammenhang der Erkrankung mit der Transformation von Stammzellen getroffen. Beobachtet wird eine Mutation der Tyrosinkinase JAK 2 (Januskinase), bei der an Position 617 Valin durch Phenylalanin ersetzt wird. Diese Mutation kommt jedoch auch bei anderen hämatologischen Erkrankungen vor, am häufigsten jedoch bei Polyzythämie.

Krankheitsbild

Die klinischen Manifestationen der Krankheit werden von Überfüllerscheinungen und Komplikationen im Zusammenhang mit Gefäßthrombosen dominiert. Die Hauptmanifestationen der Krankheit sind wie folgt:

• Erweiterung der Hautvenen und Veränderungen der Hautfarbe

• Vorliegen einer Erythromelalgie

Hierbei handelt es sich um kurzzeitige, unerträgliche brennende Schmerzen in den Finger- und Zehenspitzen, begleitet von Hautrötungen und dem Auftreten violetter zyanotischer Flecken. Das Auftreten von Schmerzen wird durch eine erhöhte Anzahl von Blutplättchen und das Auftreten von Mikrothromben in den Kapillaren erklärt. Guter Effekt mit Erythromelalgie, die durch die Einnahme von Aspirin beobachtet wurde

• Vergrößerte Milz (Splenomegalie)

Ein häufiges Symptom einer Erythrämie ist eine in unterschiedlichem Ausmaß vergrößerte Milz, aber auch die Leber kann vergrößert sein. Dies ist auf eine übermäßige Blutversorgung und die Beteiligung des hepato-lienalen Systems am myeloproliferativen Prozess zurückzuführen.

• Entwicklung von Geschwüren im Zwölffingerdarm und Magen

• Das Auftreten von Blutgerinnseln in Blutgefäßen

• Beinschmerzen

Viele Patienten klagen über anhaltende Schmerzen in den Beinen, deren Ursache eine obliterierende Endarteriitis, begleitende Erythrämie und Erythromelalgie sind.

• Schmerzen im flachen Knochen

Wenn flache Knochen geschlagen und Druck auf sie ausgeübt werden, sind sie schmerzhaft, was häufig bei Knochenmarkshyperplasie beobachtet wird.

• Allgemeine Beschwerden

Eine Verschlechterung der Durchblutung der Organe führt dazu, dass Patienten über Müdigkeit klagen, Kopfschmerzen, Schwindel, Tinnitus, Blutschwall in den Kopf, Müdigkeit, Kurzatmigkeit, flackernde Flecken in den Augen, verschwommenes Sehen. Der Blutdruck steigt, was eine kompensatorische Reaktion des Gefäßbettes auf einen Anstieg der Blutviskosität darstellt. Es kommt häufig zu Herzinsuffizienz und Myokardiosklerose.

Laborindikatoren für Polyzythämie vera

Die Anzahl der roten Blutkörperchen ist erhöht und beträgt in der Regel 6×10¹²-8×10¹² pro 1 Liter oder mehr.
Hämoglobin steigt auf 180-220 g/l, Farbindex weniger als eins (0,7-0,6).
Das Gesamtvolumen des zirkulierenden Blutes ist deutlich erhöht – um das 1,5- bis 2,5-fache, hauptsächlich aufgrund einer Zunahme der Anzahl roter Blutkörperchen. Hämatokritindikatoren (das Verhältnis von roten Blutkörperchen und Plasma) ändern sich aufgrund eines Anstiegs der roten Blutkörperchen stark und erreichen einen Wert von 65 % oder mehr.

Die Anzahl der Retikulozyten im Blut ist auf 15–20 ppm erhöht, was auf eine verstärkte Regeneration der roten Blutkörperchen hinweist.

Es wird eine Polychromasie der Erythrozyten festgestellt, im Abstrich sind einzelne Erythroblasten nachweisbar.

Die Anzahl der Leukozyten stieg um das 1,5- bis 2-fache auf 10,0 × 10 9 –12,0 × 10 9 pro Liter Blut. Bei einigen Patienten erreicht die Leukozytose höhere Werte. Der Anstieg ist auf Neutrophile zurückzuführen, deren Gehalt 70-85 % erreicht. Es wird eine Bande oder, seltener, eine myelozytische Verschiebung beobachtet. Die Zahl der Eosinophilen nimmt zu, seltener die Zahl der Basophilen.

Die Anzahl der Blutplättchen steigt auf 400,0 x 10 9 -600,0 x 10 9 pro Liter Blut, manchmal auch mehr. Die Blutviskosität ist deutlich erhöht, die ESR ist langsam (1-2 mm pro Stunde).

Der Harnsäurespiegel steigt

Komplikationen einer Polyzythämie

Komplikationen der Krankheit entstehen durch Thrombosen und Embolien arterieller und venöser Gefäße des Gehirns, der Milz, der Leber, der unteren Extremitäten und seltener auch anderer Körperbereiche. Es entsteht ein Milzinfarkt ischämischer Schlaganfall, Herzinfarkt, Leberzirrhose, tiefe Beinvenenthrombose. Neben Thrombosen werden Blutungen, Erosionen und Geschwüre des Magens und Zwölffingerdarms sowie Anämie festgestellt. Sehr häufig entwickeln sich Cholelithiasis und Urolithiasis aufgrund einer Erhöhung der Harnsäurekonzentration. Nephrosklerose

Diagnose

Große Bedeutung bei der Diagnosestellung Polyzythämie vera verfügt über eine Bewertung der klinischen, hämatologischen und biochemischen Indikatoren der Krankheit. Das charakteristische Erscheinungsbild des Patienten (spezifische Färbung der Haut und Schleimhäute). Vergrößerte Milz, Leber, Thromboseneigung. Veränderungen der Blutparameter: Hämatokrit, Anzahl der Erythrozyten, Leukozyten, Blutplättchen. Eine Zunahme der Masse des zirkulierenden Blutes, eine Zunahme seiner Viskosität, eine niedrige ESR, eine Zunahme des Gehalts an alkalischer Phosphatase, Leukozyten und Serumvitamin B12. Es ist notwendig, Krankheiten auszuschließen, bei denen Hypoxie und unzureichende Behandlung mit Vitamin B12 vorliegen.
Zur Abklärung der Diagnose sind eine Trepanbiopsie und eine histologische Untersuchung des Knochenmarks notwendig.

Die am häufigsten verwendeten Indikatoren zur Bestätigung einer Polyzythämie vera sind:

1. Zunahme der Masse zirkulierender roter Blutkörperchen:
   • für Männer - 36 ml/kg,
   • für Frauen - mehr als 32 ml/kg
2. Anstieg des Hämatokrits um >52 % bei Männern und >47 % bei Frauen, Anstieg des Hämoglobins um > 185 g/l bei Männern und > 165 g/l bei Frauen
3. Arterielle Blutsauerstoffsättigung (mehr als 92 %)
4. Vergrößerte Milz – Splenomegalie.
5. Gewichtsverlust
6. Schwäche
7. Schwitzen
8. Keine sekundäre Erythrozytose
9. Das Vorhandensein genetischer Anomalien in Knochenmarkszellen, mit Ausnahme des Vorhandenseins einer chromosomalen Translokation des Philadelphia-Chromosoms oder eines neu angeordneten BCR-ABL-Gens
10. Koloniebildung durch erythroide Zellen in vivo
11. Leukozytose von mehr als 12,0×10 9 l (ohne Temperaturreaktion, Infektionen und Vergiftungen).
12. Thrombozytose mehr als 400,0 × 10 9 pro Liter.
13. Ein Anstieg des alkalischen Phosphatasespiegels in neutrophilen Granulozyten um mehr als 100 Einheiten. (sofern keine Infektionen vorliegen).
14. Vitamin B 12-Spiegel im Serum - mehr als 2200 ng
15. Niedriger Erythropoietinspiegel
16. Die Knochenmarkpunktion und die histologische Untersuchung des durch Trepanobiopsie gewonnenen Punktats zeigen einen Anstieg der Megakaryozyten.

Diagnosealgorithmus

Der Diagnosealgorithmus ist wie folgt:

1. Stellen Sie fest, ob der Patient Folgendes hat:
   • A. Anstieg des Hämoglobins oder B. Anstieg des Hämatokrits
   • B. Splenomegalie mit oder ohne Vermehrung von Blutplättchen oder Leukozyten
   • G. Pfortaderthrombose
2. In diesem Fall sollte eine sekundäre Polyzythämie ausgeschlossen werden.
3. Wenn eine sekundäre Polyzythämie ausgeschlossen ist, fahren Sie mit dem Algorithmus fort:

Große Kriterien:

• Zunahme der Masse zirkulierender roter Blutkörperchen:
  • für Männer - 36 ml/kg,
  • für Frauen - mehr als 32 ml/kg
• arterielle Blutsauerstoffsättigung (mehr als 92 %)
• vergrößerte Milz – Splenomegalie

Untergeordnete (zusätzliche) Kriterien

• Erhöhung der Thrombozytenzahl
• Anstieg der Anzahl weißer Blutkörperchen
• Anstieg der alkalischen Phosphatase
• Anstieg des Vitamin B 12

dann liegt eine echte Polyzythämie vor und eine Beobachtung durch einen Hämatologen ist notwendig.

Darüber hinaus können Sie das Vorhandensein von Wachstum erythroider Kolonien in einem Medium ohne Erythropoietin, den Erythropoietinspiegel (Analysesensitivität 70 %, Spezifität 90 %) bestimmen, eine Histologie der Knochenmarkpunktion durchführen,

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose erfolgt mit sekundärer (absoluter und relativer) Erythrozytose.

Behandlung

Die Behandlung basiert auf der Reduzierung der Blutviskosität und der Bekämpfung von Komplikationen – Blutgerinnseln und Blutungen. Die Blutviskosität steht in direktem Zusammenhang mit der Anzahl der roten Blutkörperchen. Daher haben Phlebotomie und Chemotherapie (zytoreduktive Therapie), die die Masse der roten Blutkörperchen reduzieren, bei der Behandlung von Polyzythämie vera Anwendung gefunden. Die Phlebotomie bleibt die führende Behandlungsmethode bei Erythrämie. Zusätzlich werden symptomatische Mittel eingesetzt. Die Behandlung des Patienten und seine Beobachtung sollten von einem Hämatologen durchgeführt werden.

Aderlass

Erythrozytopherese

Der Aderlass kann erfolgreich durch Erythrozytopherese ersetzt werden.

Zytoreduktive Therapie

Bei Personen mit hohes Risiko Thrombose zusammen mit Aderlass oder bei Unwirksamkeit der Aufrechterhaltung des Hämatokrits nur mit Aderlass wird eine zytoreduktive Therapie durchgeführt.

Um die Vermehrung von Blutplättchen und roten Blutkörperchen zu unterdrücken, werden Medikamente verschiedener Art eingesetzt pharmakologische Gruppen: Antimetabolite, Alkylierung und biologische Substanzen. Jedes Medikament hat seine eigenen Anwendungsmerkmale und Kontraindikationen.

Imiphos, Myelosan (Busulfan, Mileran), Myelobromol, Chlorambucil (Leukeran) werden verschrieben. IN letzten Jahren Es werden Hydroxyharnstoff (Hydrea, Litalir, Sirea), Pipobroman (Verzite, Amedel) verwendet. Die Verwendung von Hydroxyharnstoff ist für Menschen in höheren Altersgruppen angezeigt. Unter den biologischen Substanzen wird rekombinantes Interferon α-2b (Intron) verwendet, das die Myeloproliferation unterdrückt. Bei der Verwendung von Interferon sinken die Thrombozytenwerte stärker. Interferon verhindert die Entwicklung thrombohämorrhagischer Komplikationen und reduziert den Hautjucken.

In den letzten Jahren wurde der Einsatz von radioaktivem Phosphor (32 P) reduziert.

Behandlung von Komplikationen einer Polyzythämie

Zur Vorbeugung von Thrombosen und Embolien wird eine Disaggregationstherapie eingesetzt: Acetylsalicylsäure in einer Dosis (von 50 bis 100 mg pro Tag), Dipyridamol, Ticlopedinhydrochlorid, Trental. Gleichzeitig wird Heparin oder Fraxiparin verschrieben.
Der Einsatz von Blutegeln ist wirkungslos.
Um den Juckreiz der Haut zu lindern, wurden Antihistaminika – Blocker des Antihistaminikum-H1-Systems – (Zyrtec) und Paraxetin (Paxil) eingesetzt.

Bei Eisenmangel verwenden Sie:

• androgene Medikamente: Winobanin (Danazol®)
• Erythropoetin
• Thalidomid (allein oder zusammen mit Kortikosteroidhormonen)
• Lenalidamid (Revlemid) in Kombination mit Kortikosteroidhormonen

Mit der Entwicklung von Autoimmunerkrankungen hämolytische Anämie die Verwendung von Kortikosteroidhormonen ist angezeigt.

Zur Senkung des Harnsäurespiegels – Allopurinol, Interferon α.

Eine Knochenmarktransplantation bei Polyzythämie wird selten eingesetzt, da die Knochenmarktransplantation selbst zu schlechten Ergebnissen führen kann.

Bei Zytopenie, anämischen und hämolytischen Krisen sind Kortikosteroidhormone (Prednisolon), anabole Hormone und B-Vitamine indiziert.

Eine Splenektomie ist nur bei schwerem Hypersplenismus möglich. Bei Verdacht auf Entwicklung siehe Polyzythämie vera.

Polyzythämie (Erythrämie, Morbus Vaquez): Ursachen, Anzeichen, Verlauf, Therapie, Prognose

Polyzythämie ist eine Krankheit, die man schon beim Blick auf das Gesicht des Patienten vermuten kann. Und wenn Sie immer noch notwendige Analyse Blut, dann wird es überhaupt keinen Zweifel mehr geben. In Fachbüchern ist es auch unter anderen Namen zu finden: Erythrämie und Vaquez-Krankheit.

Rötungen im Gesicht kommen recht häufig vor und es gibt immer eine Erklärung dafür. Darüber hinaus ist es kurzfristig und hält nicht lange an. Aus verschiedenen Gründen kann zu plötzlicher Gesichtsrötung führen: Fieber, erhöht Blutdruck, frische Bräune, unangenehme Situation, und emotional labile Menschen neigen im Allgemeinen dazu, häufig zu erröten, auch wenn ihr Umfeld keine Voraussetzungen dafür sieht.

Polyzythämie ist anders. Hier Die Rötung ist anhaltend, nicht vorübergehend und gleichmäßig im Gesicht verteilt. Die Farbe übermäßig „gesunder“ Fülle ist sattes, leuchtendes Kirschrot.

Was für eine Krankheit ist Polyzythämie?

Polycythemia vera (Erythrämie, Vaquez-Krankheit) gehört zur Gruppe der Hämoblastosen (Erythrozytose) bzw. chronischen mit gutartigem Verlauf. Die Krankheit ist durch die Vermehrung aller drei Keime der Hämatopoese mit einem deutlichen Vorteil der Erythrozyten und Megakaryozyten gekennzeichnet, wodurch nicht nur die Zahl der roten Blutkörperchen, sondern auch anderer daraus hervorgehender Blutkörperchen zunimmt Sprossen, wo Die Quelle des Tumorprozesses sind die betroffenen Myelopoese-Vorläuferzellen. Sie sind diejenigen, die mit der unkontrollierten Vermehrung und Differenzierung in reife Formen roter Blutkörperchen beginnen.

Unter solchen Bedingungen leiden am meisten die unreifen roten Blutkörperchen, die bereits in geringen Dosen überempfindlich auf Erythropoetin reagieren. Bei Polyzythämie Gleichzeitig wird ein Anstieg der Leukozyten der Granulozytenreihe beobachtet(hauptsächlich Band und Neutrophile)und Blutplättchen. Zellen der Lymphoidreihe, zu denen auch Lymphozyten gehören, sind von dem pathologischen Prozess nicht betroffen, da sie aus einem anderen Keim stammen und einen anderen Fortpflanzungs- und Reifungsweg haben.

Krebs oder nicht Krebs?

Das heißt nicht, dass Erythrämie ständig vorkommt, aber in einer Stadt mit 25.000 Einwohnern gibt es ein paar Menschen, während Männer im Alter von etwa 60 Jahren diese Krankheit aus irgendeinem Grund mehr „mögen“, obwohl sie vorkommen ähnliche Pathologie Personen jeden Alters können. Stimmt, für Neugeborene und Kinder jüngeres Alter Polyzythämie vera ist daher absolut uncharakteristisch Wenn bei einem Kind eine Erythrämie festgestellt wird, wird es höchstwahrscheinlich eine Schwangerschaft austragen Nebenfigur und ein Symptom und eine Folge einer anderen Krankheit sein (toxische Dyspepsie, Stresserythrozytose).

Für viele Menschen ist die Krankheit, die als Leukämie eingestuft wird (und es spielt keine Rolle: akut oder chronisch), in erster Linie mit Blutkrebs verbunden. Hier ist es interessant herauszufinden: Ist es Krebs oder nicht? In diesem Fall wäre es sinnvoller, klarer und richtiger, über die Bösartigkeit oder Gutartigkeit der Polyzythämie vera zu sprechen, um die Grenze zwischen „gut“ und „böse“ zu bestimmen. Aber da sich das Wort „Krebs“ auf Tumore bezieht Epithelgewebe, dann ist dieser Begriff in diesem Fall unpassend, da dieser Tumor von dort stammt hämatopoetisches Gewebe.

Vaquez-Krankheit bezieht sich auf bösartige Tumore , zeichnet sich aber durch eine hohe Zelldifferenzierung aus. Der Krankheitsverlauf ist vorerst lang und chronisch gutartig. Allerdings kann ein solcher Kurs nur bis zu einem bestimmten Punkt dauern, und dann mit der richtigen und rechtzeitige Behandlung, aber nach einer gewissen Zeit, wenn signifikante Veränderungen in der Erythropoese auftreten, wird die Krankheit akut und nimmt „bösere“ Merkmale und Erscheinungsformen an. So ist es – eine echte Polyzythämie, deren Prognose ganz davon abhängt, wie schnell sie fortschreitet.

Warum wachsen Sprossen falsch?

Jeder Patient, der an Erythrämie leidet, stellt sich früher oder später die Frage: „Warum ist mir diese „Krankheit“ passiert?“ Die Suche nach der Ursache vieler pathologischer Zustände ist in der Regel nützlich und führt zu bestimmten Ergebnissen, erhöht die Wirksamkeit der Behandlung und fördert die Genesung. Nicht jedoch bei Polyzythämie.

Die Ursachen der Erkrankung können nur vermutet, aber nicht eindeutig angegeben werden. Um den Ursprung der Krankheit herauszufinden, kann es für einen Arzt nur einen Anhaltspunkt geben: genetische Anomalien . Das pathologische Gen wurde jedoch noch nicht gefunden, sodass die genaue Lokalisierung des Defekts noch nicht geklärt werden konnte. Es gibt jedoch Hinweise darauf, dass die Vaquez-Krankheit mit der Trisomie 8 und 9 Paare (47 Chromosomen) oder einer anderen Störung des Chromosomenapparats, beispielsweise dem Verlust eines Abschnitts (Deletion), verbunden sein könnte. lange Schulter Bei C5 und C20 handelt es sich jedoch immer noch um Vermutungen, die jedoch auf Schlussfolgerungen wissenschaftlicher Forschung basieren.

Beschwerden und Krankheitsbild

Wenn es nichts über die Ursachen der Polyzythämie zu sagen gibt, dann kann man viel über die klinischen Manifestationen sagen. Sie sind bunt und vielfältig, da bereits ab dem 2. Stadium der Krankheitsentwicklung buchstäblich alle Organe an dem Prozess beteiligt sind. Die subjektiven Empfindungen des Patienten sind allgemeiner Natur:

• Schwäche und ständiges Gefühl Ermüdung;
• Deutlicher Leistungsabfall;
• Vermehrtes Schwitzen;
• Kopfschmerzen und Schwindel;
• Merklicher Gedächtnisverlust;
• Seh- und Hörstörungen (vermindert).

Für diese Krankheit charakteristische und durch sie gekennzeichnete Beschwerden:

• Akut brennender Schmerz in den Fingern und Zehen (Gefässe verstopfen mit Blutplättchen und roten Blutkörperchen, die dort kleine Aggregate bilden);
• Der Schmerz ist jedoch nicht so brennend, in den oberen und unteren Extremitäten;
• Juckreiz am Körper (eine Folge einer Thrombose), dessen Intensität nach einer Dusche und einem heißen Bad merklich zunimmt;
• Periodisches Auftreten eines Ausschlags wie Urtikaria.

Es ist klar, dass Ursache all diese Beschwerden - Mikrozirkulationsstörung.

Im weiteren Verlauf der Erkrankung bilden sich immer mehr neue Symptome:

1. Haut und Schleimhäute aufgrund der Erweiterung der Kapillaren;
2. Schmerzen im Herzbereich, die an erinnern;
3. Schmerzempfindungen im linken Hypochondrium, verursacht durch Überlastung und Vergrößerung der Milz aufgrund der Ansammlung und Zerstörung von Blutplättchen und roten Blutkörperchen (sie ist eine Art Depot für diese Zellen);
4. Vergrößerte Leber und Milz;
5. Magen- und Zwölffingerdarmgeschwür;
6. Dysurie (Schwierigkeiten beim Wasserlassen) und Schmerzen Lendengegend aufgrund der Entwicklung einer Harnsäurediathese, deren Ursache eine Verschiebung der Puffersysteme des Blutes war;
7. Schmerzen in Knochen und Gelenken sind die Folge Hyperplasie(übermäßiges Wachstum) Knochenmark;
8. Gicht;
9. Manifestationen hämorrhagischer Natur: Blutungen (Nase, Zahnfleisch, Darm) und Hautblutungen;
10. Injektionen in Bindehautgefäße, weshalb die Augen solcher Patienten „Kaninchenaugen“ genannt werden;
11. Neigung zu und Arterien;
12. Schienbeine;
13. Mögliche Thrombose Herzkranzgefäße mit Entwicklung;
14. Claudicatio intermittens, die zu Gangrän führen kann;
15. (fast 50 % der Patienten), was zu einer Neigung zu Schlaganfällen und Herzinfarkten führt;
16. Schädigung der Atemwege durch Immunstörungen, die nicht ausreichend auf Infektionserreger reagieren können, die entzündliche Prozesse verursachen. In diesem Fall beginnen die roten Blutkörperchen, sich wie Suppressoren zu verhalten und die immunologische Reaktion auf Viren und Tumore zu unterdrücken. Darüber hinaus kommen sie in ungewöhnlich hohen Mengen im Blut vor, was den Zustand des Immunsystems zusätzlich verschlimmert;
17. Nieren leiden und Harntrakt Daher neigen Patienten zu Pyelonephritis und Urolithiasis.
18. Das Zentralnervensystem bleibt den Ereignissen im Körper nicht fern; wenn es in den pathologischen Prozess involviert ist, treten Symptome (mit Thrombose), (seltener) Schlaflosigkeit, Gedächtnisstörungen und Gedächtnisstörungen auf.

Von der asymptomatischen Phase bis zum Endstadium

Aufgrund der Tatsache, dass für Polyzythämie Die ersten Stadien sind durch einen asymptomatischen Verlauf gekennzeichnet, die oben genannten Manifestationen treten nicht an einem Tag auf, sondern häufen sich allmählich und über einen langen Zeitraum; bei der Entwicklung der Krankheit ist es üblich, 3 Stadien zu unterscheiden.

Erstphase. Der Zustand des Patienten ist zufriedenstellend, die Symptome sind mäßig, die Dauer des Stadiums beträgt etwa 5 Jahre.

Stadium fortgeschrittener klinischer Manifestationen. Es erfolgt in zwei Phasen:

II A – tritt ohne myeloische Metaplasie der Milz auf, es liegen subjektive und objektive Symptome einer Erythrämie vor, die Dauer des Zeitraums beträgt 10-15 Jahre;

II B – es tritt eine myeloische Metaplasie der Milz auf. Dieses Stadium zeichnet sich durch ein klares Krankheitsbild aus, die Symptome sind ausgeprägt, Leber und Milz sind deutlich vergrößert.

Endstadium, mit allen Anzeichen eines bösartigen Prozesses. Die Beschwerden des Patienten seien vielfältig: „Alles tut weh, alles ist falsch.“ In diesem Stadium verlieren Zellen die Fähigkeit zur Differenzierung und schaffen so ein Substrat für Leukämie, das die chronische Erythrämie ersetzt bzw. zu einer wird Akute Leukämie.

Das Endstadium ist durch einen besonders schweren Verlauf gekennzeichnet (hämorrhagisches Syndrom, Milzruptur, infektiöse und entzündliche Prozesse, die aufgrund einer schweren Immunschwäche nicht behandelt werden können). Normalerweise endet es bald mit dem Tod.

Somit liegt die Lebenserwartung bei Polyzythämie bei 15 bis 20 Jahren, was möglicherweise nicht schlecht ist, insbesondere wenn man bedenkt, dass die Krankheit nach dem 60. Lebensjahr auftreten kann. Dies bedeutet, dass eine gewisse Aussicht auf eine Lebenserwartung von bis zu 80 Jahren besteht. Allerdings hängt die Prognose der Erkrankung immer noch vor allem von ihrem Verlauf ab, also davon, in welche Leukämieform sich die Erythrämie im Stadium III verwandelt (chronische myeloische Leukämie, Myelofibrose, akute Leukämie).

Diagnose der Vaquez-Krankheit

Die Diagnose einer Polyzythämie vera erfolgt in erster Linie auf der Grundlage von Befunden Laborforschung mit der Ermittlung folgender Indikatoren:

• , bei dem Sie einen deutlichen Anstieg der roten Blutkörperchen (6,0-12,0 x 10 12/l), (180-220 G/l), (Verhältnis von Plasma und rotem Blut) feststellen können. Die Anzahl der Blutplättchen kann einen Wert von 500–1000 x 10 9 / l erreichen, während sie deutlich an Größe zunehmen können, und Leukozyten – bis zu 9,0–15,0 x 10 9 / l (aufgrund von Stäbchen und Neutrophilen). bei Polyzythämie vera ist er immer reduziert und kann Null erreichen.

Morphologisch verändern sich die roten Blutkörperchen nicht immer und bleiben oft normal, in einigen Fällen kann jedoch eine Erythrämie beobachtet werden Anisozytose(rote Blutkörperchen verschiedene Größen). Die Schwere und Prognose der Erkrankung mit Polyzythämie im allgemeinen Bluttest wird durch Blutplättchen angezeigt (je mehr davon, desto schwerer ist der Krankheitsverlauf);

• BAC (biochemischer Bluttest) mit Spiegelbestimmung Und . Für Erythrämie ist deren Anhäufung sehr charakteristisch, was auf die Entwicklung von Gicht (eine Folge der Vaquez-Krankheit) hinweist;
• Radiologische Tests mit radioaktivem Chrom helfen dabei, den Anstieg der zirkulierenden roten Blutkörperchen zu bestimmen.
• Sternumpunktion (Knochenmarkentnahme aus dem Brustbein) mit anschließender zytologischer Diagnostik. In der Vorbereitung – Hyperplasie aller drei Abstammungslinien mit deutlichem Vorherrschen roter und megakaryozytischer Zellen;
• Trepanbiopsie(histologische Untersuchung von Material aus dem Darmbein) ist die aussagekräftigste Methode und ermöglicht die zuverlässigste Identifizierung Hauptmerkmal Krankheiten – dreizeilige Hyperplasie.

Zusätzlich zu den hämatologischen Parametern wird der Patient zur Diagnose einer Polyzythämie vera überwiesen Ultraschall(Ultraschall) der Bauchorgane (vergrößerte Leber und Milz).

Die Diagnose ist also gestellt... Was kommt als Nächstes?

Und dann wartet der Patient auf die Behandlung in der hämatologischen Abteilung, wo die Taktik von klinischen Manifestationen, hämatologischen Parametern und dem Krankheitsstadium bestimmt wird. Zu den Behandlungsmaßnahmen bei Erythrämie gehören in der Regel:

1. Aderlass, wodurch Sie die Anzahl der roten Blutkörperchen auf 4,5-5,0 x 10 12 / l und Hb (Hämoglobin) auf 150 g / l reduzieren können. Dazu werden im Abstand von 1-2 Tagen 500 ml Blut entnommen, bis die Zahl der roten Blutkörperchen und des Hb sinkt. Hämatologen ersetzen das Aderlassverfahren manchmal durch Erythrozytopherese, bei der das rote Blut nach der Sammlung durch Zentrifugation oder Trennung abgetrennt und das Plasma dem Patienten zurückgegeben wird;
2. Zytostatische Therapie (Myelosan, Imifos, Hydroxyharnstoff, Hydroxyharnstoff);
3. (Aspirin, Dipyridamol), deren Anwendung jedoch Vorsicht erfordert. Also, Acetylsalicylsäure kann die Manifestation des hämorrhagischen Syndroms verstärken und verursachen inneren Blutungen wenn der Patient ein Magen- oder Zwölffingerdarmgeschwür hat;
4. Interferon-α2b wird erfolgreich mit Zytostatika eingesetzt und erhöht deren Wirksamkeit.

Das Behandlungsschema für Erythrämie wird vom Arzt für jeden Fall individuell verordnet. Unsere Aufgabe besteht daher lediglich darin, den Leser kurz mit den Medikamenten zur Behandlung der Vaquez-Krankheit vertraut zu machen.

Ernährung, Diät und Volksheilmittel

Eine wichtige Rolle bei der Behandlung von Polyzythämie kommt dem Arbeitsregime (Reduktion) zu physische Aktivität), Ruhe und Ernährung. Im Anfangsstadium der Erkrankung, wenn die Symptome noch nicht ausgeprägt oder nur schwach ausgeprägt sind, wird der Patient, wenn auch mit einigen Vorbehalten, der Tabelle Nr. 15 (allgemein) zugeordnet. Dem Patienten wird nicht empfohlen, Lebensmittel zu sich zu nehmen, die die Hämatopoese fördern.(zum Beispiel Leber) und schlagen vor, die Ernährung zu überarbeiten und Milch- und Pflanzenprodukten den Vorzug zu geben.

Im zweiten Krankheitsstadium wird dem Patienten Tabelle Nr. 6 verschrieben, die der Diät bei Gicht entspricht und Fisch- und Fleischgerichte, Hülsenfrüchte und Sauerampfer einschränkt oder ganz ausschließt. Nach der Entlassung aus dem Krankenhaus muss sich der Patient bei der ambulanten Beobachtung oder Behandlung an die Empfehlungen des Arztes halten.

Frage: „Ist eine Behandlung möglich? Hausmittel? Töne mit der gleichen Frequenz für alle Krankheiten. Erythrämie ist keine Ausnahme. Wie bereits erwähnt, hängen der Krankheitsverlauf und die Lebenserwartung des Patienten jedoch vollständig von einer rechtzeitigen Behandlung ab, deren Ziel darin besteht, eine lange und stabile Remission zu erreichen und das dritte Stadium so lange wie möglich hinauszuzögern.

Während der Ruhephase des pathologischen Prozesses muss der Patient dennoch daran denken, dass die Krankheit jederzeit wiederkehren kann. Daher muss er sein Leben ohne Exazerbation mit dem behandelnden Arzt, bei dem er beobachtet wird, besprechen, regelmäßig Tests durchführen und sich Untersuchungen unterziehen .

Die Behandlung von Blutkrankheiten mit Volksheilmitteln sollte nicht verallgemeinert werden, und wenn es viele Rezepte zur Erhöhung des Hämoglobinspiegels oder dafür gibt, bedeutet dies keineswegs, dass sie für die Behandlung von Polyzythämie geeignet sind, von der im Allgemeinen Heilkräuter noch nicht gefunden. Die Vaquez-Krankheit ist eine heikle Angelegenheit, und um die Funktion des Knochenmarks zu kontrollieren und damit das hämatopoetische System zu beeinflussen, bedarf es objektiver Daten, die von einer Person mit bestimmten Kenntnissen, also dem behandelnden Arzt, beurteilt werden können.

Abschließend möchte ich den Lesern noch ein paar Worte zur relativen Erythrämie sagen, die nicht mit der wahren Erythrämie verwechselt werden kann, da Vor dem Hintergrund vieler kann eine relative Erythrozytose auftreten somatische Erkrankungen und endet erfolgreich, wenn die Krankheit geheilt ist. Darüber hinaus kann Erythrozytose als Symptom mit anhaltendem Erbrechen, Durchfall, Verbrennungskrankheit und Hyperhidrose. In solchen Fällen ist die Erythrozytose ein vorübergehendes Phänomen und geht vor allem mit einer Dehydrierung des Körpers einher, wenn die Menge des zirkulierenden Plasmas, das zu 90 % aus Wasser besteht, abnimmt.

Video: Polyzythämie im Programm „Gesund leben!“

Erythrämie (Polyzythämie vera, Vaquez-Krankheit) – Erbkrankheit Blutsystem, das vorwiegend bei älteren Frauen auftritt.

Erhöhte Anzahl roter Blutkörperchen bei Polyzythämie vera

Diese Pathologie ist durch eine bösartige Knochenmarkshypertrophie gekennzeichnet. Am häufigsten Patienten diese Pathologie bekannt als Blutkrebs (obwohl eine solche Einschätzung falsch ist) und führt zu einem fortschreitenden Anstieg der Anzahl der Blutkörperchen, vor allem der roten Blutkörperchen (die Anzahl anderer Elemente nimmt ebenfalls zu). Als Folge einer Zunahme ihrer Anzahl wird ein Anstieg des Hämatokrits beobachtet, der zu einer Abnahme der rheologischen Eigenschaften des Blutes, einer Abnahme der Blutflussgeschwindigkeit durch die Gefäße und infolgedessen zu einer Zunahme führt Thrombusbildung und eine Verschlechterung der Gewebeversorgung.

Diese Gründe führen dazu, dass die meisten Gewebe unter Sauerstoffmangel leiden, was zu einer Verringerung ihrer Sauerstoffzufuhr führt funktionelle Aktivität(ischämisches Syndrom). Polyzythämie vera kommt vor allem bei Frauen vor. Männer erkranken etwas seltener, die Inzidenz dieser Pathologie liegt bei etwa 3:2.

Im Durchschnitt tritt die Vaquez-Krankheit im Alter von etwa 40 Jahren auf, wobei die Symptome zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr ihren Höhepunkt erreichen. Es besteht eine erbliche Veranlagung für die Krankheit. In der Bevölkerung ist Erythrämie recht selten – etwa 30 Fälle pro Million Einwohner.

Hauptsymptome der Krankheit

Unter Erythrämie versteht man eine übermäßige Sättigung des Blutes mit roten Blutkörperchen, die zu verschiedenen Gewebe- und Gefäßerkrankungen führt. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

1. Veränderung der Hautfarbe. Die Hauptgründe sind Blutstagnation und Hämoglobinwiederherstellung. Aufgrund der verminderten Durchblutung bleiben die roten Blutkörperchen länger an einer Stelle, was zur Wiederherstellung des darin enthaltenen Hämoglobins und damit zu einer Veränderung der Hautfarbe führt. Patienten, die an dieser Krankheit leiden, haben ein charakteristisches Erscheinungsbild – ein gerötetes Gesicht und einen intensiv kirschfarbenen Hals. Darüber hinaus sind deutlich geschwollene Venen unter der Haut zu erkennen. Bei der Untersuchung von Schleimhäuten kann man beobachten charakteristisches Symptom Cooperman – eine Veränderung der Farbe des weichen Gaumens bei unveränderter Farbe des harten Gaumens.
2. Juckreiz. Dieses Syndrom entsteht durch eine Zunahme der Anzahl von Immunzellen, die bestimmte Entzündungsmediatoren, insbesondere Serotonin und Histamin, freisetzen können. Der Juckreiz verstärkt sich nach mechanischem Kontakt (am häufigsten nach dem Duschen oder Baden).
3. Erythromelalgie – Verfärbung der Endglieder der Finger mit Auftreten von Schmerzen. Dieses Syndrom wird verursacht erhöhter Inhalt Blutplättchen im Blut, was zur Verstopfung kleiner Kapillaren der Endphalangen, zur Entwicklung eines ischämischen Prozesses und zu Schmerzen in ihrem Gewebe führt.
4. Milz und Hepatomegalie. Bei den meisten hämatologischen Erkrankungen wird eine Zunahme dieser Organe beobachtet. Wenn ein Patient eine Erythrämie entwickelt, kann die erhöhte Zellkonzentration im Blut zu einer erhöhten Durchblutung dieser Organe und damit zu deren Vergrößerung führen. Dies kann durch Abtasten oder festgestellt werden Instrumentalstudium. Das Megalia-Syndrom verschwindet von selbst, nachdem sich die Hämogrammparameter normalisiert haben, d. h. wenn der Bluttest wieder normal ist.
5. Thrombose. Wegen hohe Konzentration Zellen im Blut und eine Abnahme des Blutflusses, an Stellen, an denen die Intima der Blutgefäße beschädigt ist, bilden sich zahlreiche Blutgerinnsel, die zu einer Verstopfung der Blutgefäße in allen Teilen des Körpers führen. Die Entwicklung einer Thrombose des Mesenteriums, der Lunge oder Gehirngefäße. Darüber hinaus führen Blutgerinnsel in kleinen Gefäßen der Magenschleimhaut zu einer Abnahme dieser schützende Eigenschaften und das Auftreten von Gastritis und Geschwüren. Es kann auch ein DIC-Syndrom auftreten.
6. Schmerz. Sie kann als Folge von Gefäßerkrankungen, beispielsweise bei einer obliterierenden Endarteriitis, und als Folge bestimmter Stoffwechselstörungen entstehen. Bei einer Polyzythämie kann es zu einem Anstieg des Harnsäurespiegels im Blut und zu dessen Ablagerung im Gelenkbereich kommen. IN in seltenen Fällen Beim Schlagen oder Klopfen auf flache Knochen, die Knochenmark enthalten, werden Schmerzen beobachtet (aufgrund ihrer Hyperplasie und Dehnung des Periosts).

Unter häufige Symptome Wenn eine Erythrämie auftritt, treten zunächst Kopfschmerzen, Schwindel, ein Schweregefühl im Kopf, Tinnitus und ein allgemeines Schwächesyndrom auf (alle Symptome werden durch eine verminderte Sauerstoffversorgung des Gewebes und eine gestörte Durchblutung bestimmter Körperteile verursacht). Bei der Diagnose werden sie nicht als zwingende Kriterien herangezogen, da sie jeder systemischen Erkrankung entsprechen können.

Stadien und Grade der Polyzythämie

Polycythemia vera verläuft in drei Stadien (Phasen):

• Stadium der ersten Manifestationen. In diesem Stadium macht der Patient keine konkreten Beschwerden. Sie belästigen ihn allgemeine Schwäche, erhöhte Müdigkeit, Unwohlsein im Kopf. All diese Symptome werden am häufigsten auf Überarbeitung, soziale Probleme und Lebensprobleme zurückgeführt, weshalb die Krankheit selbst erst relativ spät diagnostiziert wird;
• fortgeschrittenes Stadium (klinisches Stadium). Dieses Stadium ist durch das Auftreten von Kopfschmerzen und Veränderungen der Haut- und Schleimhautfarbe gekennzeichnet. Das Schmerzsyndrom entwickelt sich relativ spät und weist auf eine fortgeschrittene Erkrankung hin;
• Endstadium. In diesem Stadium sind Schäden an inneren Organen aufgrund von Ischämie und Funktionsstörungen aller Körpersysteme am stärksten ausgeprägt. Könnte kommen Tod aufgrund einer sekundären Pathologie.

Alle Stadien verlaufen nacheinander und die Diagnose der Krankheit (Bluttest) wird ab dem Stadium der klinischen Symptome aussagekräftig.

Diagnose der Vaquez-Krankheit

Für die Diagnosestellung spielt ein allgemeiner Bluttest eine entscheidende Rolle. Es zeigt eine ausgeprägte Erythrozytose, einen Anstieg des Hämoglobinspiegels und. Am zuverlässigsten ist die Analyse des Knochenmarkspunktats, die Anzeichen einer Hyperplasie des erythroiden Keims aufdeckt und auch berechnet, wie viele Zellen darin vorhanden sind und wie ihre morphologische Verteilung ist.

Um den Charakter zu verdeutlichen begleitende Pathologie Es wird empfohlen, eine biochemische Analyse durchzuführen, die Aufschluss über den Zustand von Leber und Nieren gibt. Bei einer massiven Thrombose wird der Zustand der Blutgerinnungsfaktoren durch eine Analyse ihrer Gerinnungsfähigkeit – ein Koagulogramm – beurteilt.

Andere Untersuchungen (Ultraschall, CT, MRT) geben nur einen indirekten Einblick in den Zustand des Körpers und werden nicht zur Diagnosestellung herangezogen.

Behandlung von Erythrämie

Trotz der Vielfalt und Schwere der Manifestationen der Vaquez-Krankheit gibt es relativ wenige Behandlungsmöglichkeiten dafür. Es kommt darauf an, was die Blutbildanalyse ergeben hat, ob sich ein zytologisches Syndrom entwickelt hat und welche Symptome der Patient hat.

Wie oben erwähnt, wird die Krankheit durch eine erhöhte Konzentration von Blutkörperchen (insbesondere roten Blutkörperchen) verursacht, die aufgrund einer Knochenmarkshyperplasie entsteht. Deswegen, richtige Analyse Die Wege der Krankheitsentstehung ermöglichen es uns, die Grundprinzipien zu bestimmen pathogenetische Behandlung Dazu gehören die Verringerung der Anzahl der Blutzellen und die direkte Einwirkung auf die Orte ihrer Bildung. Dies wird durch folgende Behandlungsmethoden erreicht:

Eine solche Behandlung sollte von der Verschreibung von Thrombozytenaggregationshemmern wie Aspirin, Chimes, Clopidogrel oder Antikoagulanzien (Heparin) begleitet werden. Die Verwendung dieser Medikamente zusammen mit einem der Verfahren erhöht die Wirksamkeit der Therapie erheblich als die separate Anwendung.

Es wird auch empfohlen, dem Behandlungsschema einige Zytostatika (wenn die Ursache der Knochenmarkshyperplasie Krebs ist), Interferone (wenn sekundäre virale Komplikationen auftreten) oder Hormone (hauptsächlich Dexamethason und Prednisolon werden verwendet) hinzuzufügen, die die Prognose verbessern können die Krankheit.

Komplikationen, Folgen und Prognose

Alle Komplikationen der Krankheit werden durch die Entwicklung einer Gefäßthrombose verursacht. Als Folge ihrer Blockade kann es zu Infarkten innerer Organe (Herz, Leber, Milz, Gehirn) und zur Auslöschung von Arteriosklerose (bei Thrombose der Gefäße der unteren Extremitäten, die von atherosklerotischen Plaques betroffen sind) kommen. Überschüssiges Hämoglobin im Blut führt zur Entwicklung von Hämochromatose, Urolithiasis oder Gicht.

Sie alle entwickeln sich sekundär und erfordern für eine möglichst wirksame Behandlung die Beseitigung der zugrunde liegenden Ursache – der Erythrozytose.

Was die Prognose der Erkrankung betrifft, hängt viel davon ab, in welchem ​​Alter mit der Behandlung begonnen wurde, welche Methoden angewendet wurden und ob sie wirksam waren.

Wie eingangs erwähnt, entwickelt sich die Polyzythämie vera tendenziell erst später. Wenn das Auftreten der Hauptsymptome bei jungen Menschen (im Alter von 25 bis 40 Jahren) beobachtet wird, ist die Krankheit bösartig, das heißt, die Prognose ist ungünstig und sekundäre Komplikationen entwickeln sich viel schneller. Dementsprechend gilt: Je später die Entwicklung der Krankheit beobachtet wird, desto harmloser ist sie. Durch den Einsatz adäquat verordneter Medikamente wird die Lebenserwartung der Patienten deutlich verlängert. Solche Patienten können eine ganze Weile normal mit ihrer Krankheit leben. lange Zeit(bis zu mehreren Jahrzehnten).

Bei der Beantwortung der Frage, wie das Ergebnis einer Erythrämie aussehen könnte, sollte beachtet werden, dass alles davon abhängt:

• welche Sekundärprozesse sich entwickelt haben
• Was sind ihre Gründe?
• Wie lange gibt es sie schon?
• ob Polyzythämie vera rechtzeitig diagnostiziert und die notwendige Behandlung eingeleitet wurde.

Am häufigsten geht die Polyzythämie aufgrund einer Schädigung von Leber und Milz in eine chronische Form über. Die Lebensdauer bleibt damit nahezu gleich, und zwar mit richtige Auswahl Medikamente können mehrere Jahrzehnte dauern (Prognose bzgl

Unter Polyzythämie versteht man eine Zunahme der Anzahl der Blutzellen pro Volumeneinheit. Es gibt zwei Arten dieser Krankheit: echte (oder primäre) und relative (oder sekundäre) Polyzythämie. Diese Krankheit kann viele Ursachen haben: von Erkrankungen des hämatopoetischen Systems bis hin zu einem physiologischen Anstieg der roten Blutkörperchen während einer Hypoxie.

Definition

Polyzythämie vera ist eine Erkrankung, die mit gutartigen Tumorveränderungen einhergeht hämatopoetisches System. Es wird eine übermäßige Teilung von Zellen der myeloischen Linie beobachtet, insbesondere im Pool roter Blutkörperchen. Gleichzeitig wird eine große Anzahl reifer roter Blutkörperchen, Blutplättchen und Neutrophilen in das periphere Blut abgegeben.

Polyzythämie (ICD-10 kodiert D 45) führt zu Veränderungen des onkotischen Drucks und einer erhöhten Blutviskosität. Dadurch wird die Blutzirkulation in den peripheren Gefäßen verlangsamt und es kann zur Bildung von Blutgerinnseln und Blutschlamm in den Kapillaren kommen. Letztlich sind Organe und Gewebe anfällig für Sauerstoffmangel und Ischämie.

Die erste Erwähnung dieser Krankheit erfolgte im Jahr 1892. Zehn Jahre später wurde eine Vermutung über die Ursachen dieser Erkrankung aufgestellt und noch später in die Klassifikation als eigenständige Nosologie aufgenommen. Am häufigsten leiden Erwachsene und ältere Menschen an Polyzythämie. In der Regel bleiben die Krankheitssymptome über längere Zeit aus oder sie sind geringfügig und geben keinen Anlass zur Sorge.

Ätiologie und Klinik

Die Ursachen einer Polyzythämie sind nicht vollständig bekannt. Wissenschaftler stellen hierzu mehrere Theorien auf. Die zuverlässigste davon besagt, dass Stammzellen durch Mutationen Veränderungen erfahren. Warum kommt es zu Mutationen selbst? moderne Medizin weiß nicht. Aber die Tatsache, dass die genauen Koordinaten der Veränderungen entdeckt wurden, zeigt, was für ein Durchbruch bei der Erforschung dieser Krankheit erzielt wurde.

An Anfangsstadien Die Krankheit manifestiert sich schwach und Patienten suchen Hilfe, sobald Komplikationen auftreten. In der Regel handelt es sich dabei um zahlreiche und mit einer Thrombose einhergehende Symptome:

1. Veränderung der Hautfarbe und des Aussehens Gefäßnetzwerk. An Stellen mit dünner Haut (Hals, Wangen, Bauch) treten deutlich erweiterte Blutgefäße auf und die Haut verfärbt sich kirschrot. In diesem Fall können die Lippen und die Zunge bläulich-violett sein, und es wird auch eine Unterspritzung der Blutgefäße der Augen beobachtet.
2. Juckende Haut. Dies liegt daran, dass im Blut eine erhöhte Menge an Entzündungsmediatoren – Serotonin und Histamin – vorhanden ist.
3. Schmerzen in den Fingerspitzen, begleitet von Akrozyanose. Dieses Symptom tritt aufgrund der Bildung von Blutgerinnseln und Hautnekrosen auf.
4. Vergrößerte Milz. Da dieses Organ für die „Zerstörung“ der roten Blutkörperchen verantwortlich ist, muss es mit zunehmender Zahl auch mit größerer Kraft arbeiten. Dies führt zu seiner kompensatorischen Erhöhung.
5. Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüre. Dieses Symptom ist auch mit der Bildung von Blutgerinnseln verbunden. Die Magen-Darm-Schleimhaut reagiert sehr empfindlich auf Hypoxie, daher kommt es bei einer Störung der Blutversorgung schneller zu Geschwüren als in anderen Organen.
6. Blutung. Paradoxerweise werden die Wände überdehnter Gefäße mit erhöhter Blutviskosität anfällig für mechanische Beschädigungen, sodass grobe Nahrung beispielsweise Blutungen aus den Venen der Speiseröhre verursachen kann.
7. Gichtschmerzen, die mit einem Anstieg der Harnsäuremenge einhergehen.
8. Schmerzen in den unteren Extremitäten aufgrund einer Gefäßthrombose.

Zusätzlich zu allen oben genannten Symptomen können Patienten über eine Verschlechterung klagen Allgemeinzustand, Kurzatmigkeit, Müdigkeit, Schwindel, Tinnitus, Kopfschmerzen, erhöhter Blutdruck und sogar vermindertes Sehvermögen.

Labortests

Polycythemia vera zeichnet sich nicht nur durch einen Komplex subjektiver Symptome, sondern auch durch Ergebnisse aus objektive Forschung. Bei einem allgemeinen Bluttest wird eine erhöhte Anzahl roter Blutkörperchen festgestellt (bis zu 6-8 Millionen pro Kubikmillimeter bei einer Norm von 4), zusammen mit der Anzahl roter Blutkörperchen steigt das Hämoglobin, aber der Farbindikator steigt an im Gegenteil, sie nimmt ab. Weil Hämoglobin schließlich in einem großen Zellpool verteilt wird.

Das Gesamtblutvolumen wird mehr als verdoppelt, der Hämatokrit verschiebt sich stark in Richtung der Zellelemente und erreicht 65 Prozent oder mehr. In der peripheren Form beginnen junge Formen von Blutzellen zu erscheinen – Retikulozyten. Liegen sie normalerweise bei bis zu einem ppm, schwankt dieser Wert bei der Vaquez-Krankheit zwischen 15 und 20. Dies deutet auf eine krankhaft gesteigerte Regeneration der roten Blutkörperchen hin. Manchmal sind im Abstrich auch Blastenzellen zu finden. In diesem Fall kann die Diagnose Leukämie fälschlicherweise gestellt werden.

IN Leukozytenformel es kommt zu einer starken Linksverschiebung durch Bandzellen sowie zu einem Anstieg der Neutrophilen und Eosinophilen. Die Thrombozytenzahl kann bis zu 600 Millionen betragen. Vor diesem Hintergrund ist eine Verlangsamung der Blutsenkungsgeschwindigkeit auf einen Millimeter pro Stunde zu beobachten.

Komplikationen

Polyzythämie vera äußert sich nicht nur und nicht so sehr in Symptomen, sondern in Form von Komplikationen. Am häufigsten werden sie durch eine vermehrte Thrombusbildung in den Gefäßen verursacht, die das Zentralnervensystem versorgen nervöses System, Verdauungsorgane und untere Extremitäten. Dies äußert sich in Herzinfarkten und Schlaganfällen, Leberzirrhose sowie akuten und chronischen tiefen Venenthrombosen.

Gleichzeitig muss man sich mit den Folgen von Thrombosen und Blutungen auseinandersetzen. Aufgrund der ständigen Ischämie treten an dünnen Stellen der Schleimhäute und der Haut Nekrosen und Geschwüre auf, die bei mechanischer Reizung zu bluten beginnen.

Aufgrund eines Anstiegs der Harnsäure kommt es bei Patienten häufig zu Urolithiasis, einer Entzündung der Gallenblase und einer Sklerose der Nierensubstanz.

Diagnose

Polyzythämie ist eine polyätiologische Erkrankung, deren Diagnose recht schwierig ist. Um sicherzustellen, dass die Diagnose korrekt ist, muss der Arzt:

Bewerten Sie einen klinischen Bluttest, biochemische Parameter und ein Hämogramm.

Siehe Charakteristik visuelle Zeichen Krankheiten (Hautfarbe, vergrößerte Milz);

Führen Sie Tests auf erhöhte Thrombusbildung durch.

Die Vaquez-Krankheit ist eine Ausschlussdiagnose. Zunächst geht der Facharzt von häufigeren Pathologien aus und muss sicherstellen, dass diese nicht vorliegen. Dazu zählen beispielsweise Hypoxie und eine unkontrollierte Zufuhr von Vitamin B12. Der Arzt benötigt möglicherweise eine Knochenmarkpunktion, um seine Schlussfolgerung zu bestätigen. Dadurch wird die Funktion des Knochenmarks bestimmt. Insgesamt können etwa zwanzig verschiedene Indikatoren erforderlich sein, um eine Polyzythämie-Diagnose zu stellen.

Formen der Krankheit

Wie entwickelt sich eine Polyzythämie im Laufe der Zeit? Pathologische Stadien, die nach dem klinischen Verlauf unterschieden werden:

1. Zuerst oder anfänglich. Es kann mehr als fünf Jahre dauern, äußert sich in einer erhöhten Blutversorgung der Organe, der allgemeine Bluttest ist praktisch unverändert und es treten keine Komplikationen auf.
2. Zweites A- oder polyzythämisches Stadium. Entwickelt sich zwischen dem fünften und fünfzehnten Krankheitsjahr. Bei den Patienten kommt es zu einer deutlichen Vergrößerung der Milz, häufigen arteriellen und venöse Thrombose, abnormale Blutung. Bei einer Blutuntersuchung steigt die Anzahl der Zellen der myeloischen Abstammung.
3. Zweites Stadium B oder myeloische Metaplasie der Milz. Das Auftreten eines Tumors nicht nur im Knochenmark, sondern auch in anderen blutbildenden Organen. Vergrößerte Leber, ständige Thrombose. IN Labortests Es wird eine Anisozytose beobachtet.
4. Drittes oder anämisches Stadium. Die Krankheit erreicht ihr Endstadium. Es ist nicht mehr genügend Hämoglobin vorhanden, um die erhöhte Anzahl roter Blutkörperchen zu decken. Leber und Milz sind stark vergrößert und es kommt zu Narbenbildung im Knochenmark. Während dieser Zeit tritt Leukämie auf, die zur Todesursache der Patienten wird.

Haupt- und Nebenkriterien

Zunächst müssen Sie sicherstellen, dass der Patient tatsächlich an einer Polyzythämie leidet, deren Symptome und Behandlung in unserem Bericht besprochen werden. Um Fehler zu vermeiden, haben Ärzte einen ganzen Aktionsalgorithmus entwickelt, nach dem Sie eine Diagnose stellen können.

Zuerst müssen Sie eine Anamnese sammeln und Nachforschungen anstellen. Wenn der Patient:

Erhöhtes Hämoglobin oder Hämatokrit;

Vergrößerte Milz;

Liegt eine Thrombose der Lebervenen vor, dann ist die Wahrscheinlichkeit einer korrekten Diagnose hoch.

Der nächste Schritt besteht darin, eine sekundäre Polyzythämie auszuschließen. Hierzu wurden große und kleine Kriterien abgeleitet.

Große Kriterien:

1. Anstieg der Gesamtmasse der roten Blutkörperchen im peripheren Blut.
2. Reduzierung der Sauerstoffsättigung um weniger als 92 Prozent.
3. Vergrößerte Milz.

Neben- oder Zusatzkriterien:

1. Erhöhte Anzahl anderer gebildeter Elemente (Blutplättchen, Leukozyten).
2. Erhöhte Werte der alkalischen Phosphatase.
3. Erhöhtes Vitamin B12 im Blutserum.

Wenn der Patient alle Hauptkriterien oder zwei Haupt- und zwei Nebenkriterien aufweist, kann man mit einer Wahrscheinlichkeit von 90 Prozent sagen, dass es sich um eine echte Polyzythämie handelt.

Behandlung

Um die richtige Taktik zu wählen, muss sich der Arzt daran erinnern, welche pathophysiologischen Prozesse eine Polyzythämie auslöst. Symptome und Behandlung hängen eng zusammen. Die Therapie zielt zunächst darauf ab, übermäßige Blutviskosität und Blutungen zu bekämpfen.

Um die Anzahl der roten Blutkörperchen zu reduzieren, wird eine Aderlass oder, einfacher ausgedrückt, ein Aderlass eingesetzt. Obwohl die Methode alt, wenn nicht gar uralt ist, funktioniert sie in diesem Fall hervorragend. Überschüssige Flüssigkeit verlässt das Gefäßbett und geformte Elemente. Bis zu einem halben Liter Blut wird portionsweise alle zwei bis vier Tage entnommen, bis der Hämatokritwert innerhalb von 45 Prozent bleibt und sich der Hämoglobinwert wieder normalisiert. Um die Durchblutung vor dem Eingriff zu verbessern, werden dem Patienten 400 Milliliter Rheopolyglucin und fünftausend Einheiten Heparin verabreicht.

Die zweite Behandlungsmethode ist die Erythrozytophorese. Moderne Technologien ermöglichen es Ihnen, eine Art von Zellen aus dem Körper zu entfernen, in diesem Fall rote Blutkörperchen. Auch eine Chemotherapie wird eingesetzt, um die Produktion von Blutzellen einzuschränken.

Existieren verschiedene Kombinationen Methoden, die für jeden Krankheitsfall individuell ausgewählt werden. Dadurch erzielen Sie den maximalen Erfolg.

Was erwartet Menschen mit der Diagnose Polyzythämie? Die Prognose kann nicht als fatal bezeichnet werden, sie wird aber auch nicht optimistisch sein. In Zukunft werden diese Menschen an Knochenmarksklerose und Leberzirrhose leiden. Wenn die Krankheit fortschreitet, endet alles in einer chronischen myeloblastischen Leukämie. Die Patienten leben im Durchschnitt nicht länger als zehn Jahre.

Sekundäre Polyzythämie

Pathogenetisch gesehen gibt es keine grundsätzlichen Unterschiede zwischen echter und falscher (oder relativer) Polyzythämie. Das Blut wird dick, zähflüssig, füllt sich kleine Gefäße und führt zu Thrombosen. Bei der sekundären Polyzythämie handelt es sich um das Gaisbeck-Syndrom, auch Stresspseudopolyzythämie genannt, das entweder angeboren oder erworben sein kann, die Funktionen des roten Gehirns jedoch nicht verändert werden.

Warum treten sekundäre hämatopoetische Störungen auf? Am häufigsten ist dies mit Defekten des Herz-Kreislauf-Systems verbunden, die in der Gebärmutter oder in der frühen Kindheit aufgetreten sind. Das Vorhandensein erblicher Blutkrankheiten bei nahen Verwandten erhöht auch die Wahrscheinlichkeit einer Pathologie. Patienten mit sekundärer Polyzythämie haben jedoch in der Regel keine Familienanamnese. In diesem Fall muss der Arzt nach den Ursachen für den Sauerstoffmangel im Gewebe suchen.

Symptome und Behandlung

Die Diagnose einer Polyzythämie wird anhand einer Reihe von Symptomen gestellt. Leider gibt es unter ihnen keine pathognomonischen, daher ist die Diagnose dieser Krankheit eine ziemlich arbeitsintensive Aufgabe.

Zu den häufigsten Erscheinungsformen gehören:

Häufige Thrombose;

Schmerzen in Gelenken und Knochen (nicht im Zusammenhang mit Verletzungen);

Anhaltende Kopfschmerzen, Schwindel;

Juckreiz nach Badevorgängen;

Schlaflosigkeit, Müdigkeit, Kurzatmigkeit;

Gewichtsverlust, unangemessenes Schwitzen;

Vergrößerte Leber der Milz.

Das ist noch lange nicht der Fall volle Liste mögliche Patientenbeschwerden. Wie aus der Auflistung hervorgeht, können sie einzeln im Krankheitsbild neurologischer, kardiologischer und rheumatologischer Erkrankungen auftreten.

Wie bei der Polyzythämie vera werden Hirudotherapie, Blutspende und Blutverdünner eingesetzt, um die Krankheitssymptome zu beseitigen. Widerruf bzgl geringe Menge Blut ermöglicht es, den systemischen Druck zu senken, die Blutzirkulation im Gewebe zu verbessern und die Sauerstoffversorgung der Organe zu erhöhen. Die Patienten verspüren Schwindel und Kopfschmerzen, der Schlaf normalisiert sich und die Atemnot verschwindet. Da es sich jedoch um palliative Maßnahmen handelt, können sie nicht auf unbestimmte Zeit durchgeführt werden, daher muss der Arzt dennoch die Ursache der Hypoxie finden und diese möglichst schnell beseitigen.

Polyzythämie bei Neugeborenen

Die Polyzythämie-Erkrankung tritt nicht nur bei Erwachsenen auf. In sehr seltenen Fällen können auch Kinder betroffen sein. Wenn der Fötus während der Schwangerschaft an einer schweren Hypoxie litt, weist er nach der Geburt eine erhöhte Anzahl roter Blutkörperchen auf. Sauerstoffmangel bei einem Kind kann verschiedene Ursachen haben:

Verfügbarkeit extragenitale Pathologie bei der Mutter (Herzkrankheit, Nierenerkrankung, Anämie);

Eklampsie;

Feto-fetales Syndrom;

Plazentainsuffizienz und andere.

Nach der Geburt kann eine Polyzythämie hervorgerufen werden Geburtsfehler Herzen, die schwer zu korrigieren sind, wie z. B. eine Verlagerung der großen Gefäße oder eine Öffnung Aortengang. Kleine Kinder sind anfälliger für Hypoxie, daher ist eine rechtzeitige Behandlung wichtig. große Rolle. Zu den Komplikationen dieser Erkrankung gehören eine Knochenmarkshypoplasie und eine irreversible Degeneration des Nerven- und Atmungssystems.