Behandlung mit Volksheilmitteln gegen Urticaria pigmentosa. Merkmale der Manifestation von Urticaria pigmentosa bei Kindern und Erwachsenen

Mastozytose tritt auf Erstphase in Form einer Hauturtikaria, die sich in roten oder bräunlichen Flecken am Körper äußert, die sich beim Kratzen in einen Ausschlag verwandeln.

Diese Krankheit ist recht selten und die Ursachen ihres Auftretens sind nicht vollständig geklärt. Eine Reihe von Laborexperimenten hat gezeigt, dass die kutane Form der Krankheit häufig im Kindesalter auftritt, jedoch im Laufe der Zeit Hautausschlag zerstört sich selbst.

Mit (großem Rot bzw braune Flecken am Körper) müssen Sie die Hilfe eines Spezialisten in Anspruch nehmen, die Krankheit diagnostizieren und die gezielte Behandlung erhalten schnelle Erholung geduldig.

Kutane Mastozytose kommt sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen vor. In diesem Fall entwickelt eine Person am ganzen Körper Hautausschläge, die Nesselsucht ähneln. was aufgrund erscheint großer Cluster unter der Haut von klein Mastzellen.

Mastzellen werden zerstört und biologisch freigesetzt Wirkstoffe, die die Durchlässigkeit der Gefäßwände erhöhen und der Haut Pigmentierung und erhöhte Schwellung verleihen.

In diesem Video erfahren Sie, was Mastozytose ist:

Daher erhielt diese Krankheit einen anderen Namen – fettleibige Leukämie oder Urticaria pigmentosa. Urticaria pigmentosa im Kindesalter tritt bei Kindern unter 2 Jahren auf. Diese Form der Erkrankung schreitet fast nie bis zum Stadium der systemischen Mastozytose voran und betrifft keine inneren Organe.

In der Regel schreitet diese Form nicht fort und die Erscheinungen verschwinden nach einiger Zeit von selbst; Jugend. Urticaria pigmentosa im Jugend- und Erwachsenenalter.

In diesem Fall kann die Krankheit eine komplexere Form annehmen und es kann zu Schäden kommen. innere Organe und unter dem Einfluss bestimmter Faktoren die Umwandlung gesunder Zellen in bösartige Formationen.

Symptome einer Urtikaria pigmentosa

Die Symptome einer kutanen Mastozytose sind wie folgt:

• Rötung, Schwellung und Entzündung der Haut;
• Juckende Stellen, die zu Blasen führen können;
• Rötung einzelne Grundstücke Haut;
• Niedriger Blutdruck, allgemeine Schwäche;
• Von Zeit zu Zeit erhöht sich die Herzfrequenz;
• Bauchschmerzen und Stuhlstörungen;
• Migräne;
• Die Temperatur steigt periodisch an.

Beim Berühren juckender Stellen oder unter dem Einfluss von Juckreiz Temperaturregime, die Flecken werden konvexer und in den betroffenen Bereichen ist ein verstärkter Gewebeschmerz zu beobachten.

Wenn sich die Stellen entzünden und anschwellen, können wir über das Auftreten von Flüssigkeit in ihrer Höhle sprechen.

Solche Symptome können eine Person mehrere Tage oder viele Jahre lang stören. Medikamente können diese Symptome nur geringfügig lindern.

Ursachen der Mastozytose

Es liegen noch keine genauen Daten zu den Faktoren vor, die das Auftreten der Krankheit auslösen. Die Krankheit kann aufgrund von Immun- und Nichtimmunprozessen im Körper auftreten.

Wissenschaftler haben Theorien aufgestellt, dass die Krankheit als Folge einer Chromosomenstörung und der anschließenden Übertragung der Mastozytose durch eine autosomal-dominante Methode auftritt. Die Theorie erhielt jedoch keine wissenschaftliche Bestätigung, da die meisten Patienten keine erbliche Veranlagung hatten.

Am häufigsten tritt die Krankheit auf, wenn aufgrund von Infektionen im Körper eine große Anzahl von Entzündungszellen in der Haut vorhanden ist Langzeitexposition giftige Substanzen im Körper.

Zu den Faktoren, die die Anzahl der Mastzellen erhöhen können, gehören:

Diagnose einer Mastozytose

Wenn Sie große, juckende Pigmentflecken bemerken, ist es Zeit, einen Dermatologen aufzusuchen.

Zunächst führt der Arzt eine Untersuchung und eine gründliche Untersuchung durch: Form des Ausschlags, Schwellung, Ort des Ausschlags und verschreibt auch einen Test. allgemeine Analyse Blut und Urin.

Wenn dadurch Basophile und Neutrophile im Blut erhöht sind und Histamin im Urin enthalten ist, bestätigt dies die fortschreitende Erkrankung der Mastozytose. Zur Diagnose der Krankheit greifen Ärzte auf die Myelogramm-Methode zurück, mit deren Hilfe die Lokalisierung von Mastzellen nachgewiesen wird.

Die Durchführung ist zwingend erforderlich Differenzialdiagnose, was das Vorliegen anderer, komplizierterer Hauterkrankungen ausschließt.

Konservative Behandlung

Die Diagnose und Behandlung der Erkrankung erfolgt durch Therapeuten und Hämatologen. Um loszuwerden unangenehme Erscheinungen Es kommt eine medikamentöse Therapie zum Einsatz, die darauf abzielt, die Aktivität von Mastzellen zu blockieren.

Zu diesem Zweck wird dem Patienten verschrieben Medikamente Anweisungen folgen:

• Antihistaminika – Suprastin, Zodak, Tavegil;
• Arzneimittel, die Membranen auf Mastzellen stabilisieren – Ketotifen;
• Alpha-Interferon;
• Prednisolon und Cyclosporin.

Bei einer komplizierten Form der Mastozytose kann eine PUVA-Therapie – eine UV-Bestrahlung der Haut – verordnet werden, die hilft, den Ausschlag zu verhindern und zu beseitigen.

Um den gewünschten Effekt zu erzielen, ist es notwendig, eine Behandlung durchzuführen, die Anzahl solcher Eingriffe sollte mindestens 25 betragen. Es ist sehr schwierig, den Ausgang der Krankheit vorherzusagen, da alles von der Schwere und Form abhängt der Krankheit. Je früher Sie mit der Behandlung beginnen, desto günstiger ist das Ergebnis.

Eine Behandlung der Urticaria pigmentosa bei Kindern ist nicht erforderlich bestimmte Aktionen, die Manifestationen verschwinden von selbst. Allerdings ist es in diesem Fall notwendig, den Einfluss von Faktoren, die Mastozyten aktivieren können, zu begrenzen.

Behandlung mit traditionellen Methoden

Außerdem konservative Behandlung Viele greifen auf sanftere und nicht weniger wirksame Methoden der traditionellen Medizin zurück. Um dies zu beseitigen, empfiehlt es sich, Kompressen auf die betroffene Hautstelle aufzutragen, die folgende Bestandteile enthalten:

Wie man Nesselsucht heilt, sehen Sie sich dieses Video an:

Zu den traditionellen Methoden gehört nicht nur der Einsatz von Kompressen, auch die folgenden Aufgüsse können zur Verbesserung Ihres Zustandes eingesetzt werden:

• Brennnesselaufguss. Brennnesselblätter sollten mit kochendem Wasser übergossen werden, eine halbe Stunde ziehen gelassen werden, den Aufguss von den Blättern abseihen und 3-4 Mal am Tag verzehren.
• Selleriesaft. Trinken Sie morgens, mittags und abends jeweils ein halbes Glas vor den Mahlzeiten.
• Minzaufguss.

Minzblätter mit kochendem Wasser übergießen, stehen lassen, abseihen und zwei Tage lang dreimal täglich verzehren.

• Aufguss aus Baldrian und Weißdorn – zu gleichen Anteilen mischen, nachts 35 Tropfen einnehmen und mit Wasser abspülen.
• Wirksam sind Bäder mit verschiedenen hautberuhigenden Kräutertees.

Diät gegen Urticaria pigmentosa

Im Falle dieser Krankheit sollten Sie folgen richtige Ernährung und Sie müssen die folgenden einfachen Regeln beachten:

• Vermeiden Sie alkoholische Getränke;
• Vermeiden Sie frittierte, scharfe und geräucherte Speisen;
• Essen Sie natürliche Lebensmittel Pflanzenöle– Oliven, Kokosnüsse und andere;
• Der Körper muss ausreichend Flüssigkeit erhalten, mindestens 1,5 Liter pro Tag;
• Reduzieren Sie den Verzehr gesättigter Fette und erhöhen Sie die Omega-3-Fettsäuren.
• Essen Sie mehr Lebensmittel, die grobe Ballaststoffe, Obst und Gemüse enthalten.
• Begrenzen Sie Ihren Zucker- und Salzkonsum.

Die richtige Ernährung wird die Krankheit nicht beseitigen, aber die Situation auch nicht verschlimmern.

Was man nicht tun sollte

Wenn Ihnen das passiert unangenehme Krankheit Verzweifeln Sie nicht wie bei Urticaria pigmentosa; mit rechtzeitiger, qualifizierter Hilfe lässt sich das Problem leicht beseitigen.

Um zu verhindern, dass Hautausschläge wachsen und zusätzliche Symptome auftreten, befolgen Sie diese Regeln:

Natürlich ist Urticaria pigmentosa gefährlich für den Körper. Die Gründe für ihr Auftreten sind nicht vollständig geklärt, was es schwierig macht, eine wirksame Behandlung zu verschreiben.

Der Krankheitsverlauf hängt von der Form und Komplexität der Erkrankung ab.

Je früher Sie die Krankheit diagnostizieren und einen Spezialisten aufsuchen, desto wahrscheinlicher ist eine vollständige Genesung. Erinnern! Nur ein auf seinem Fachgebiet kompetenter Arzt kann eine Behandlung für eine solche Krankheit verschreiben; eine Selbstmedikation ist hier nicht akzeptabel. Passen Sie auf sich auf und bleiben Sie gesund.

Es gibt zwei Formen der Mastozytose: kutane und systemische. Die kutane Form wird in generalisierte kutane (Urticaria pigmentosa, persistierende Makula-Teleangiektasie, diffuse Mastozytose) und Mastozytom (Tumor, meist solitär) unterteilt.

Urticaria pigmentosa ist die häufigste Form der Hautmastozytose. Zu Beginn der Erkrankung, häufig bei Kindern, treten juckende rosarote Flecken auf, die sich mit der Zeit in Bläschen verwandeln. Die Blasen hinterlassen hartnäckige bräunlich-braune Flecken. Bei Erwachsenen beginnt die Krankheit mit der Bildung hyperpigmentierter Flecken oder Papeln. Die Flecken und Papeln sind flach, haben einen Durchmesser von bis zu 0,5 cm, eine abgerundete Form, scharfe Grenzen und eine glatte Oberfläche ohne Anzeichen einer Ablösung. Sie befinden sich auf der Haut des Körpers, sind zahlreich und haben eine hellgraue oder rosa-bräunliche Farbe. Mit der Zeit breiten sich Papeln auf andere Hautbereiche (Ober- und Oberhaut) aus untere Gliedmaßen, Gesicht), haben eine kugelförmige Form, eine dunkelbraune oder dunkelbraune Farbe, manchmal mit einer rosaroten Tönung. Oft ist der Prozess unterbrochen und hält über viele Jahre an; in der Zukunft kann es zur Entwicklung einer Erythrodermie kommen, die innere Organe befällt und zum Tod führt.

Urticaria pigmentosa bei Kindern ist gutartig. Die Krankheit beginnt mit dem Auftreten juckender urtikarieller Ausschläge, die sich nach einigen Jahren in papulöse Elemente verwandeln. Zu Beginn der Erkrankung können Blasen (Bläschen) auf scheinbar gesunder Haut oder auf geschwollenen Flecken und Papeln mit deutlich rosaroter Färbung auftreten. Klinisch zeichnet sich die Urticaria pigmentosa bei Kindern durch eine deutliche exsudative Komponente aus. Manchmal verschwinden Elemente spurlos. Wichtig ist das Phänomen der Entzündung bzw. das Daria-Unna-Phänomen: Beim Reiben mit den Fingern, einem Spatel oder einem Nadelstich schwellen die Elemente an und die rosarote Farbe und der Juckreiz der Haut verstärken sich. Eine Verschlimmerung wird nach Reibung, Druck und thermischen Eingriffen (heiße Bäder, Sonneneinstrahlung) beobachtet.

Die Hautform kann sich als makulopapulöser, bullöser Ausschlag, als diffuse, einschließlich erythrodermische, teleangiektatische Veränderungen und auch recht selten in Form eines isolierten Herdes – Mastozytom – manifestieren. Am häufigsten werden kleinfleckige und papulöse Hautausschläge beobachtet, die vor allem im Kindesalter auftreten. Sie befinden sich hauptsächlich am Körper, etwas seltener an den Gliedmaßen, seltener im Gesicht, haben runde oder ovale Umrisse und eine rotbraune Farbe. Nach der Reibung erhalten die Elemente einen urtikariellen Charakter. Gleichzeitig kann es zu meist wenigen Knötchenbildungen mit intensiverer Pigmentierung kommen. Die Läsionen können verschmelzen und Plaque und diffuse Läsionen bilden in seltenen Fällen einen dickhäutigen Charakter mit ausgeprägter Form annehmen diffuse Infiltration Haut.

Die persistierende fleckige Teleangiektasie tritt bei Erwachsenen auf; sie sieht aus, als wären kleine Teleangiektasien vor einem pigmentierten Hintergrund sichtbar.

Die diffuse Mastozytose ist durch eine Verdickung der Haut gekennzeichnet, die eine teigige Konsistenz und einen gelblichen Farbton aufweist und dem Bild eines Pseudoxanthoms ähnelt. Es wird eine Vertiefung der Hautfalten festgestellt. Die Läsionen sind häufig in den Achselhöhlen lokalisiert, Leistenfalten. Auf der Oberfläche der Läsionen können Risse und Geschwüre auftreten.

Es wurden auch zystische und atrophische Formen beschrieben: Die Blasen sind angespannt, mit transparentem oder hämorrhagischem Inhalt, sie enthalten keine akantholytischen Zellen, das Nikolsky-Zeichen ist negativ.

Die Mastozytosis nodosa tritt vor allem bei Neugeborenen und Kindern in den ersten 21 Lebensjahren auf.

Klinisch werden drei Arten der nodulären Mastozytose unterschieden: xanthelasmoid, multinodulär und nodulär-konfluierend.

Die Xanthelasmoid-Sorte zeichnet sich durch isolierte oder gruppierte flache Knötchen oder knötchenförmige Elemente mit einem Durchmesser von bis zu 1,5 cm aus, oval, mit scharfen Grenzen. Die Elemente haben eine dichte Konsistenz, eine glatte oder orangefarbene Oberfläche und eine hellgelbe oder gelblich-braune Farbe, die ihnen eine Ähnlichkeit mit Xanthelasmen und Xanthomen verleiht.

Bei der multinodulären Mastozytose sind in der gesamten Haut mehrere halbkugelförmige, dichte, knotige Elemente mit glatter Oberfläche verstreut, die einen Durchmesser von 0,5–1,0 cm haben und rosa, rot oder gelblich sind.

Die nodulär-konfluente Sorte entsteht durch die Verschmelzung nodulärer Elemente zu großen Konglomeraten in große Falten.

Bei der nodulären Mastozytose ist das Daria-Unna-Phänomen unabhängig von seinen Varianten schwach ausgeprägt oder wird nicht erkannt. Bei den meisten Patienten wird ein urtikarieller Dermographismus festgestellt. Ein charakteristisches subjektives Symptom ist Hautjucken.

Bei der systemischen Mastozytose werden Schäden an inneren Organen festgestellt. Die Krankheit äußert sich in einer Mastzell-Leukämie (einer bösartigen Form der Mastozytose).

Die ebenfalls seltene erythrodermische Form verläuft bei Erwachsenen im Gegensatz zu Kindern ohne vesikuläre Reaktionen.

Als potenziell systemische Erkrankungen gelten diffuse infiltrative, heleaangisktatische und erythrodermische Formen der Mastozytose.

Eine bullöse Mastozytose entwickelt sich bei Kindern im Säuglings- oder frühen Kindesalter. Blasen können auf der Oberfläche von makulopapulösen Ausschlägen oder Plaque-Läsionen auftreten, manchmal sind sie die einzige Hautmanifestation der Erkrankung (angeborene bullöse Mastozyte), die als prognostisch ungünstiger gilt.

Ein solitäres Mastozytom sieht aus wie eine kleine tumorartige Bildung oder mehrere eng beieinander liegende Knötchen, auf deren Oberfläche bei Kindern typische Blasen auftreten. Die Prognose für diese Form der Urtikaria ist am günstigsten. In den meisten Fällen bildet sich die im Kindesalter entstandene Urticaria pigmentosa bis zur Pubertät von selbst zurück. Im Durchschnitt werden bei 10 % der Patienten systemische Läsionen beobachtet, vor allem bei Mastozytose bei Erwachsenen.

Mastozytose ist eine Krankheit, die durch die pathologische Vermehrung und Ansammlung von Mastzellen, die häufiger als Mastzellen bezeichnet werden, in Geweben und Organen verursacht wird. Eine der Varianten der Krankheit, die sich durch die Bildung zahlreicher Ausschläge am menschlichen Körper äußert, wird „Urticaria pigmentosa“ genannt.

Die Krankheit gilt als selten: Laut medizinischer Statistik wird bei erwachsenen Patienten, die einen Dermatologen aufsuchen, nur bei einem von tausend Fällen eine Mastozytose diagnostiziert. Bei Kindern kommt die Urticaria pigmentosa doppelt so häufig vor und die meisten Patienten sind Kinder in den ersten beiden Lebensjahren.

Das erste Mal wurde 1869 eine Erkrankung registriert, bei der hyperpigmentierte, juckende Flecken auf der menschlichen Haut auftraten und als „Urticaria pigmentosa“ bezeichnet wurden. Doch zehn Jahre später zeigte die Entdeckung spezieller Mastzellen durch den deutschen Immunologen Paul Ehrlich, dass die neue Krankheit nur sehr entfernt mit der Urtikaria verwandt ist. Nachdem ein anderer deutscher Arzt, Paul Gerson Unna, 1889 bewies, dass Mastzellen die äußeren Symptome der Krankheit verursachten, wurde sie als „Mastozytose“ bekannt.

Von moderne Klassifikation, zusammengestellt Weltorganisation Im Gesundheitswesen gibt es zwei Formen der Mastozytose: die kutane, auch Urticaria pigmentosa genannte, und die systemische, von denen eine Variante die Mastzell-Leukämie ist.

Die erste Art der Mastozytose tritt in den meisten Fällen bei sehr kleinen Kindern auf und ist durch äußere Symptome gekennzeichnet, praktisch ohne Beeinträchtigung der inneren Organe.

Systemische Mastozytose tritt häufiger bei Erwachsenen auf, verläuft träge mit periodischen Rückfällen und kann bis zum Lebensende andauern. Die Krankheit ist möglicherweise nicht vorhanden Hauterscheinungen, betrifft aber Leber, Milz und Organe Magen-Darmtrakt und Knochenmark. Die ungünstigste Prognose hat die bösartige Form der Erkrankung, die schnell fortschreitet und oft zum Tod des Patienten führt.

Ursachen der Krankheit

Obwohl die Mastozytose seit fast anderthalb Jahrhunderten bekannt ist, sind die genaue Ursache ihres Auftretens und der Entstehungsmechanismus noch nicht geklärt. Nach Ansicht einiger Genetiker ist die Krankheit erblich und wird durch eine bestimmte Chromosomenpathologie verursacht. Diese Version wurde jedoch nicht offiziell anerkannt, da Studien gezeigt haben, dass nur die Hälfte der Patienten in der Familie Fälle von Mastozytose hatten.

Es besteht die Meinung, dass die Krankheit mit Störungen im Prozess der Hämatopoese und der Mastozytose verbunden ist bösartige Pathologien lymphoides und hämatopoetisches Gewebe.

Es ist jedoch zuverlässig bekannt, dass das Auftreten von Symptomen einer Mastozytose durch Proliferation (von den lateinischen Wörtern „proles“ – Nachkommenschaft und „fero“ – tragen) verursacht wird, also die Proliferation von Mastzellen und erhöhte Sekretion Sie sind Allergiemediatoren: Histamin, Heparin, Serotonin, Zytokine.

In diesem Fall kann der Proliferationsmechanismus ausgelöst werden Unterschiedliche Faktoren. Zu den häufigsten gehören die folgenden:

• längere Einwirkung von Kälte oder Hitze;
• Insektenstiche, Schlangenbisse, Verbrennungen durch Quallen;
• unkontrollierte Einnahme von Medikamenten über einen längeren Zeitraum, einschließlich Acetylsalicylsäure, B-Vitamine, Lokalanästhetika, Kortikosteroide;
• Verzehr bestimmter Lebensmittel (Gewürze, Kaffee, Marinaden und andere);
• Alkohol- und Drogenmissbrauch.

Mastozytose kann durch nervöse Überlastung, Stress, Klimawandel, hormonelle Veränderungen. Neugeborene können an Urticaria pigmentosa erkranken, wenn einer der aufgeführten Faktoren während der Schwangerschaft bei einer Frau aufgetreten ist.

Laut Ärzten wird die eigentümliche Färbung der Haut, die zur Bezeichnung der Krankheit „Urticaria pigmentosa“ geführt hat, durch eine Ansammlung in der Unterhautschicht verursacht große Menge Melanin, das entsteht, wenn Melanozyten mit Mastzellen interagieren.

Symptome einer Mastozytose

In 75 % der Fälle wird die dermatologische Form der Mastozytose bei Kindern von der Geburt bis zum 2. Lebensjahr diagnostiziert. Urticaria pigmentosa kommt bei älteren Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen sehr selten vor. Es wurden keine signifikanten Unterschiede nach Geschlecht festgestellt.

Klassifikation der Mastozytose

Die Krankheit tritt plötzlich auf und die Schwere der Hauptsymptome hängt vom Alter, der Form der Krankheit und dem Zustand des Patienten ab Immunsystem und andere Faktoren.

Nach dem Aussehen Hautausschläge Es gibt folgende Arten der kutanen Mastozytose:

• makulopapulös. Bildung einer ganzen Streuung kleiner hyperpigmentierter ziegelfarbener Flecken auf dem Körper. Wenn man darauf drückt oder leicht reibt, entstehen voluminöse Bläschen, die an die für echte Urtikaria (Urtikaria) charakteristischen Ausschläge erinnern. In der Dermatologie wird dieses Phänomen „Darier-Unna-Syndrom“ genannt;
• verknotet. Auf dem menschlichen Körper erscheinen viele Knötchen von rosa, scharlachroter oder ockerfarbener Farbe mit einem Durchmesser von etwa 10 mm. Sie sind glatt oder mit kleinen Tuberkeln und wachsen manchmal zu einer großen Formation zusammen. Beim Berühren oder Drücken ändern sich die Knoten nicht;
• einsam. Tritt typischerweise bei Säuglingen und Kleinkindern unter 12 Monaten auf. Es ist durch das Auftreten eines (manchmal mehrerer) orangefarbenen oder dunkelgelben Mastozyten gekennzeichnet – Knoten mit einem Durchmesser von bis zu 40–60 mm. Ihre Oberfläche ähnelt der Schale einer Orange und ihre Tastempfindungen ähneln Gummi. Befindet sich hauptsächlich am Hals und Oberkörper. Der Daria-Unna-Test gibt positives Ergebnis: Bei Druck auf die Haut entstehen mit Flüssigkeit gefüllte Blasen;

• Erythrodermie oder diffus treten in jedem Alter auf. Unter den Achseln, im Interglutealraum und anderen großen Falten treten hellbraune Flecken auf unregelmäßige Form mit klaren Grenzen und einer sehr harten Oberfläche, auf der sich oft Risse bilden. Selbst eine leichte Berührung dieser Bereiche kann zu großen Blasen führen. Eines der Symptome ist starker Juckreiz Daher treten häufig Abschürfungen, Kratzer und Kratzer am Körper auf. In der verallgemeinerten Form mit Große anzahl Papeln können einen Histaminschock und den Tod hervorrufen;
• teleangiektatisch. Tritt normalerweise bei Frauen im Alter zwischen 25 und 50 Jahren auf. Ausgedrückt im Aussehen auf Brust und Gliedmaßen aus großen, unregelmäßig geformten roten Ziegelflecken. Das Daria-Unna-Symptom ist ausgeprägt, der Patient leidet zudem unter unerträglichem Juckreiz und Brennen bei Berührung. In schweren Fällen kann es zu Schäden kommen Knochengewebe;
• bullös Die Bildung vieler kleiner, mit Flüssigkeit gefüllter Bläschen auf der Haut von Kindern, die bereits bei leichtem Druck entstehen. Oft begleitet von Rötungen und Abschälungen der Haut an großen Körperstellen.

Darüber hinaus wird Urticaria pigmentosa je nach Alter wie folgt klassifiziert:

Anhand der Anzahl der auf der Haut auftretenden Formationen werden folgende Formen der Urticaria pigmentosa unterschieden:

• lokalisiert – eine oder mehrere Mastzellen werden gebildet;
• generalisiert – der Ausschlag bedeckt den größten Teil des Körpers.

Die zweite Form der Krankheit wird viel häufiger diagnostiziert.

Symptome einer Urtikaria pigmentosa

Bei der dermatologischen Form der Mastozytose entwickeln Patienten folgende Symptome:

• Hautrötung;
• das Auftreten von Flecken oder Knoten unterschiedlicher Größe je nach Art der Krankheit;
• Brennen und Schmerzen bei Berührung;
• Bildung von mit Flüssigkeit gefüllten Blasen am Körper beim Drücken oder Reiben;
• erhöhte Körpertemperatur;
• Abfall Blutdruck;
• Herzinsuffizienz.

Manchmal geht die Krankheit mit Kopfschmerzen, Muskelschmerzen und Arbeitsstörungen einher. Verdauungssystem: Übelkeit, Erbrechen, Blähungen, Durchfall. Ein krankes Kind wird reizbar und launisch und weint oft. Unerträglicher Juckreiz führt zu Appetitlosigkeit, Schlaflosigkeit und Nervenzusammenbruch.

In schweren Fällen kann es bei starker Histaminausschüttung zu einem Histaminschock kommen. Seine Symptome sind:

• ein starker Blutdruckabfall;
• verminderter Muskeltonus;
• schneller oder schwacher Puls;
• Abnahme der Körpertemperatur;
• Bewusstlosigkeit.

Dieser Zustand erfordert sofortige medizinische Versorgung, da es zu Herzstillstand und Tod führen kann.

Symptome einer systemischen Mastozytose

Die systemische Form der Erkrankung ist durch das Eindringen einer großen Anzahl von Mastzellen nicht nur in die subkutane Fettschicht, sondern auch in das Knochenmark und viele innere Organe gekennzeichnet.

Die Hauptzeichen einer systemischen Mastozytose sind eine Vergrößerung des von Mastzellen „angegriffenen“ Organs und eine Störung seiner normalen Funktion. Darüber hinaus stören die Patienten häufig folgende Symptome:

• vergrößerte und schmerzhafte Lymphknoten;
• ständige Übelkeit;
• Appetitverlust;
• Darmstörung;
• niedrige Körpertemperatur;
• bitterer Geschmack im Mund;
• unangemessener Gewichtsverlust;
• erhöhte Übelkeit;
• Schmerzen im Unterleib;
• Fieber;
• Juckreiz unterschiedlicher Intensität;
• Muskelschwäche.

Manchmal können Blasen und Flecken am Körper auftreten, wie bei dermatologischer Urtikaria. Sie können isoliert oder generalisiert auftreten, verschwinden oder mit der Zeit auftreten.

Die Krankheit kann jahrelang andauern und in regelmäßigen Abständen wiederkehren. Im Laufe der Zeit entwickelt der Erkrankte eine Osteoporose (Erweichung des Knochengewebes) oder eine Osteosklerose (Ersatz von Knochengewebe durch Bindegewebe). Die schwerste Komplikation ist hämorrhagisches Syndrom zum Tod führt.

Bei schweren Schäden Knochenmark und das Eindringen einer großen Anzahl von Mastzellen in das Kreislaufsystem kann zur Mastzellleukämie führen. Dadurch entwickelt sich der Patient Multiorganversagen, das zum Tod führt.

Behandlung der Krankheit

Wenn am Körper Bereiche mit starker Pigmentierung und Ausschlägen auftreten, begleitet von einem oder mehreren zusätzliche Symptome, Sie müssen einen Termin mit einem Dermatologen in der Klinik vereinbaren, Ärztezentrum oder eine Klinik für Haut- und Geschlechtskrankheiten. Nur ein erfahrener Arzt kann eine genaue Diagnose stellen und die notwendige Behandlung verschreiben.

Diagnose der Krankheit

Zur Anlage diagnostische Maßnahmen Dazu gehört eine visuelle Untersuchung der betroffenen Bereiche und eine Befragung des Patienten zur Erhebung der Krankengeschichte und zur Ermittlung der Krankheitsursachen. Hierzu benötigt der Arzt folgende Angaben:

• das Vorhandensein dermatologischer und anderer Krankheiten bei Eltern oder nahen Verwandten;
• Lebens- und Arbeitsbedingungen;
• Diät (für Säuglinge – von der Mutter während der Schwangerschaft);
• Liste der eingenommenen Medikamente;
• Schlechte Gewohnheiten.

Zu identifizieren chronische Krankheit Folgende Laboruntersuchungen sind vorgeschrieben:

• Blutuntersuchungen: allgemein, biochemisch, Tumormarker;
• allgemeine Urinanalyse;
• Computertomographie von Knochengewebe;
• Ultraschall Bauchorgane;
• Radiographie innerer Organe.

Die gewonnenen Ergebnisse werden es uns ermöglichen, Urticaria pigmentosa von folgenden Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen zu unterscheiden:

• Lymphogranulomatose;
• Hämangiom;
• Pemphigus bei Neugeborenen;
• pigmentierter Nävus;
• Dermatofibrom.

Bei Bedarf wird eine histologische Untersuchung des aus dem betroffenen Bereich entnommenen Biomaterials und eine Knochenmarkbiopsie durchgeführt.

Basierend auf den ergriffenen Maßnahmen stellt der Arzt eine Diagnose und verschreibt eine Behandlung.

Behandlung von Mastozytose

Wenn sich Urticaria pigmentosa bei kleinen Kindern nicht durch multiple Formationen am Körper und Anzeichen systemischer Läsionen manifestiert, wird keine Therapie verordnet. Bei den meisten Patienten kommt es während der Pubertät zu einer Selbstheilung und die Krankheitszeichen verschwinden. Gleichzeitig muss das Kind ständig unter der Aufsicht eines Kinderdermatologen oder Kinderarztes stehen, um eine mögliche Verschlechterung des Zustands rechtzeitig zu bemerken.

Da die Ätiologie der Krankheit und der Mechanismus ihrer Entstehung nicht vollständig verstanden sind, gibt es keine einheitliche Behandlungsmethode. Die am häufigsten eingesetzte Therapie hängt von der Art der Mastozytose, den Hauptsymptomen und ab individuelle Eingenschaften Person.

Bei der Therapie geht es vor allem darum, den Proliferationsprozess von Mastzellen zu blockieren und den Histaminspiegel und andere Substanzen zu reduzieren, die die Entwicklung von Krankheitssymptomen hervorrufen.

Zu diesem Zweck werden folgende Medikamentengruppen verschrieben:

• Antihistaminika: Allergostop, Fenkarol, Cetrin, Claritin, Gismanal, Erius, Zirtec;
• Antiserotonine: Ketanserin, Lisurid, Ketotifen, Bicarfen;
• Anti-Bradykinin: Anginin, Prodectin, Parmedin;
• hormonell: Prednisolon, Dexamethason;
• enthält Cromoglycerinsäure: Nalkrom, Intal.

Auf die betroffenen Stellen werden äußerlich juckreizstillende Salben aufgetragen:

• nicht-hormonell: Fenistil-Gel, Psilo-Balsam, Skin Cap, Soventol, Bepanten, Panthenol;
• hormonell: Triderm, Akriderm, Advantan, Beloderm.

Bei systemischer Form der Mastozytose ist der Einsatz von Zytostatika angezeigt, um die Entstehung bösartiger Neubildungen zu verhindern. Zu den Medikamenten dieser Gruppe gehören:

• Nimustin;
• Cisplatin;
• Chlorambucil;
• Busulfan.

Es ist wichtig zu bedenken, dass alle Medikamente Kontraindikationen haben und dazu führen können Nebenwirkungen. Daher dürfen sie nur nach Anweisung des behandelnden Arztes angewendet werden, ohne die Dosierung zu überschreiten.

In manchen Fällen besonders große Formationen durch eine Operation entfernt.

Außerdem Arzneimittel Zur Behandlung der Pigmenturtikaria werden physiotherapeutische Verfahren eingesetzt. Die meisten Patienten sind für PUVA-Therapiesitzungen indiziert.

Die Methode besteht aus äußerlicher Anwendung bzw oral Psoralene: pflanzliche Arzneimittel und anschließende Bestrahlung mit ultravioletten Strahlen. Dabei werden je nach Lokalisation des Ausschlags einzelne Stellen oder der gesamte Körper freigelegt.

Durch komplexe Eingriffe wird der Prozess der Mastozytenproliferation blockiert, Hautausschläge werden gestoppt oder verschwinden vollständig und Rötungen und Abschälungen der Haut werden beseitigt.

Nach 5-6 Eingriffen sind Anzeichen einer Besserung zu beobachten und die Remissionsdauer kann 6 Monate bis mehrere Jahre dauern.

Die PUVA-Therapie ist bei der Behandlung von Säuglingen, bei individueller Unverträglichkeit gegenüber UV-Strahlung oder bei Verdacht auf eine bösartige Erkrankung kontraindiziert.

Vorhersage

Bei der dermatologischen Form der Mastozytose bei Kleinkindern geben Ärzte eine günstige Prognose ab. Am häufigsten verschwinden im Alter von 13 bis 16 Jahren alle Krankheitssymptome ohne spezielle Therapie.

Bei der systemischen Form ist die Mastzellleukämie am gefährlichsten, ein bösartiger Prozess mit einem tödlichen Ausgang von 95 %. Auch andere Arten der systemischen Mastozytose haben eine ungünstige Prognose, da sie zu Funktionsstörungen innerer Organe führen

Verhütung

Da es sich bei der Mastozytose um eine kaum erforschte Krankheit handelt, ist der Mechanismus zu ihrer Vorbeugung noch nicht gut entwickelt. Daher besteht die wichtigste vorbeugende Maßnahme darin, die Vermehrung von Mastzellen und deren Freisetzung von Histamin und anderen Mediatoren zu verhindern. Dazu müssen Sie diese Empfehlungen befolgen:

• beobachten spezielle Diät, ausgenommen allergene Produkte;
• Unterkühlung vermeiden;
• bleiben Sie nicht längere Zeit den sengenden Sonnenstrahlen ausgesetzt;
• Nehmen Sie keine Medikamente ohne ärztliche Verschreibung ein.
• Hören Sie auf zu rauchen, Alkohol zu trinken und andere schlechte Angewohnheiten zu haben;
• Bewahren Sie in jeder Situation Ruhe und Seelenfrieden.
• mehr Zeit an der frischen Luft verbringen und Sport treiben.

Darüber hinaus ist es wichtig, auf Ihre Gesundheit zu achten: regelmäßig unterziehen medizinische Untersuchung, behandeln Sie selbst die kleinsten Krankheiten unangenehme Empfindungen Bei Auftreten von Symptomen wenden Sie sich bitte an einen Arzt.

Urticaria pigmentosa ist eine Definition für eine der häufigsten Arten einer Krankheit wie Mastozytose, die systemisch ist und ihrer Natur nach nicht vollständig mit Urtikaria zusammenhängt. Mastozytose ist ein Prozess pathologischer Natur, das die Proliferation und Ansammlung von Mastzellen in gesundem Gewebe fördert. Solche Zellen gelten als wichtigster Bestandteil der menschlichen Immunität, und auf der Grundlage dieser Daten sind Experten zu dem Schluss gekommen, dass Urtikaria naturgemäß das Ergebnis einer Funktionsstörung des gesamten menschlichen Abwehrsystems ist. Menschen sind unabhängig vom Geschlecht gleichermaßen von der Krankheit betroffen, während Kinder zur höchsten Risikokategorie gehören.

Mastozytose oder Urticaria pigmentosa

Merkmale der Krankheit

Basierend auf statistischen Indikatoren kann Urticaria pigmentosa als Kinderkrankheit eingestuft werden, da drei Viertel der Patienten einen Antrag gestellt haben medizinische Assistenz, das sind Vertreter dieser Kategorie. Juvenile Formen der Krankheit sind charakteristisch für die pubertäre Phase der kindlichen Entwicklung. Leckage dieser Art Die Krankheit geht mit der Bildung rosafarbener oder rötlicher Flecken auf der Haut des Kindes einher, die sich nach und nach verändern und zu subkutanen Blasen mit wässriger Füllung werden. An der Stelle dieser Neoplasien verbleiben nach Abschluss des Heilungsprozesses charakteristische Spuren einer bräunlichen Tönung.

Solche Flecken können bei Kindern mit entsprechender Veranlagung mit der Zeit vollständig verschwinden, während bei einigen Kategorien nicht nur die Erhaltung eines solchen Flecks, sondern auch sein deutliches Wachstum möglich ist.

Bei Erwachsenen Besonderheit Krankheit ist der Prozess des Auftretens auf Oberflächen Haut glatte fleckige Formationen mit klaren Grenzen sowie Knötchen und Bläschenformationen, deren Größe oft fünf Millimeter nicht überschreitet. Ein solcher Ausschlag kann periodisch auftreten, da die Urtikaria wellenförmige Manifestationsperioden aufweisen kann, in denen auf eine Phase der Exazerbation eine Phase der Remission und ein deutliches Nachlassen der Symptome folgt. Zur Verschlimmerung der Erkrankung können mechanische Reizungen durch Kratzen entzündeter Hautstellen oder deren Schädigung führen, die letztendlich zur Bildung von Schwellungen und Entzündungen führen. Bei Erwachsenen kann das Auftreten der Krankheit zu ihrer Entwicklung führen chronische Form, die ihn sein ganzes Leben lang begleiten wird.

Urticaria pigmentosa kann bei Kindern von selbst verschwinden, aber möglicherweise ein Leben lang bestehen bleiben

Gründe für die Entstehung der Krankheit

Bisher gibt es keine fundierten Informationen darüber, welche Faktoren die Hauptursache für die Entwicklung einer Mastozytose sind, aber viele Faktoren deuten darauf hin, dass der Hauptindikator für die Identifizierung gefährdeter Personen die genetische Veranlagung ist. Urticaria pigmentosa wird häufig bei Menschen diagnostiziert, die eng mit denen verwandt sind, bei denen dieses Problem bereits aufgetreten ist. Eine andere Version ist die Theorie der infektiösen Art des Auftretens und der Ausbreitung der Krankheit, da eine Reihe von Faktoren auf diese Möglichkeit hinweisen. Dennoch handelt es sich bei der überwiegenden Mehrheit der Diagnosen von Urticaria pigmentosa um Erkrankungen unbekannter Ätiologie.

Die Symptome der Mastozytose entwickeln sich vor dem Hintergrund der Degranulation der Mastozyten, die die Freisetzung von Gaiparin und anderen Hormonen fördert und einen starken Einfluss auf die im Gewebe stattfindenden Veränderungen ausübt. Diese komplexen Wirkstoffe haben einen wesentlichen Einfluss auf die Erhöhung der Durchlässigkeit der Blutgefäßwände. Dieser Effekt wirkt sich besonders stark auf die Mikrozirkulation aus, da unter ihrem Einfluss der Prozess der Verengung und Erweiterung stattfindet kleine Gefäße. Solche Prozesse tragen zur Bildung von Gewebeschwellungen bei.

Eine genetische Veranlagung ist eine der Ursachen der Mastozytose

Entwicklungsformen der Urtikaria

Urticaria pigmentosa, deren Entstehung nicht mit Problemen des Immunsystems einhergeht, kann unter dem Einfluss bestimmter physikalischer Faktoren entstehen. Unter diesen Faktoren ist hervorzuheben:

• direkte Sonneneinstrahlung der Haut;
• der Prozess des Zusammendrückens und der Reibung der Haut;
• Einwirkung von Hitze oder Kälte auf bestimmte Hautbereiche.

Darüber hinaus gibt es exogene Faktoren, die bei Kindern und Erwachsenen die Entwicklung einer Mastozytose auslösen können. Zu den Hauptgründen, die zu solchen Veränderungen im Körper führen können, gehören stressige Situationen, erhebliche Veränderungen des Klimas und der Bedingungen Umfeld, Einnahme von Arzneimitteln, Kontakt mit giftige Substanzen, sowie der Verzehr bestimmter Lebensmittel, die eine große Anzahl von Allergenen enthalten. Zusätzlich zu der oben genannten Klassifizierung kann sich die kutane Mastozytose bei Erwachsenen wie auch bei Kindern in mehreren Hauptformen manifestieren:

• systemisch;
• maligne;
• Haut.

Die Form der systemischen Mastozytose ist typisch für ältere und mittlere Menschen. Es äußert sich durch eine negative Auswirkung auf das Gewebe innerer Organe oder mehrerer davon. Bei dieser Krankheitsform ist das Vorhandensein äußerer Manifestationen nicht erforderlich. Bösartige Formen der Mastozytose werden Mastzellleukämie genannt, die durch eine bösartige Entartung der körpereigenen Mastzellen gekennzeichnet ist. Der Krankheitsverlauf geht oft nicht mit der Bildung eines Ausschlags oder anderen Anzeichen einer Hautschädigung einher. Die hauptsächliche negative Auswirkung betrifft die Organe interne Systeme. Die Komplexität der Krankheit liegt darin, dass sie häufig erkannt wird Spätstadien Entwicklung einer Krankheit, die schlecht behandelbar ist und verursachen kann tödlicher Ausgang. Kutane Formen der Mastozytose können sowohl bei Erwachsenen als auch bei Säuglingen auftreten.

1. Die infantile Form der Mastozytose betrifft häufig den Körper von Kindern und verschwindet erst mit Beginn der Pubertät. Diese Form der Krankheit ist nicht durch eine negative Auswirkung auf die inneren Organe gekennzeichnet, es kommt jedoch zu einem aktiven Auftreten von Tumoren und Reizungen auf der Haut. Ein Kind, das schon in jungen Jahren mit der Krankheit infiziert ist, kann mit dem Problem konfrontiert sein, dass die Krankheit bis zum Erwachsenenstadium fortschreitet.
2. Bei Erwachsenen und Jugendlichen ist die Mastozytose nicht die einzige Entzündung und Reizung der Haut negative Auswirkung, da die Krankheit innere Organe wie die Nieren, das Herz und das Verdauungssystem betrifft. In den meisten Fällen wird das Fortschreiten solcher Komplikationen nicht beobachtet und die Krankheit selbst verschwindet im Erwachsenenalter. kutane Form zu einer systemischen Erkrankung.

Die infantile Mastozytose kann mit Beginn der Pubertät verschwinden

Symptome einer Urtikaria pigmentosa

Die meisten Patienten, die mit dem Problem der Entwicklung von Urticaria pigmentosa konfrontiert sind, beschweren sich ausschließlich über die äußeren Erscheinungsformen der Krankheit, während diese Krankheit auch andere alarmierende Symptome aufweisen kann. Also zu den häufigsten versteckte Symptome Die Krankheit zeichnet sich durch einen Blutdruckabfall aus, der ohne ersichtlichen Grund auftritt. Scharfe und unvernünftige Sprünge Temperaturindikatoren, paroxysmale Tachykardie sowie starker Juckreiz vor dem Hintergrund einer Hautrötung. Die Hauptgefahr der aufgeführten Symptome besteht darin, dass ihr Vorhandensein auf Funktionsstörungen eines der Organe oder einiger Systeme hinweist. Daher ist die rechtzeitige Inanspruchnahme qualifizierter ärztlicher Hilfe beim Erkennen der ersten Symptome Voraussetzung, denn nur eine richtig verordnete Behandlung kann Erfolge bringen. Je nach Einwirkung auf bestimmte Schichten der Epidermis kann sich die Form der Hautmanifestation der Urticaria pigmentosa verändern. Bisher haben Experten 6 Haupttypen identifiziert, die sich in der Erscheinungsform unterscheiden.

• Die knotige Form äußert sich durch die Bildung einer Vielzahl knotiger Neubildungen, die eine glatte oder klumpige Struktur aufweisen können. Solche Wucherungen können eine gelbe, rötliche oder rosa Farbe haben, die sich deutlich von gesunden Hautpartien unterscheidet. In einigen Fällen kann die unmittelbare Nähe mehrerer Knötchen zu deren Verschmelzung zu einer Plaque führen große Größe. Es ist nicht möglich, durch mechanische Einwirkung auf solche Neoplasien pathologische Reaktionen hervorzurufen.
• Die makulopapulöse Form kann sich durch die Bildung einer Vielzahl dunkler Flecken oder kleiner knotiger Neubildungen auf der Haut äußern. Hier liegt eine deutliche Begrenzung der Läsionen vor. Mechanische Einwirkungen auf solche Bereiche führen zur Bildung kleiner Blasen, die Aussehen und Struktur ähneln Ausschlägen, die durch echte Urtikaria hervorgerufen werden.
• Die für Säuglinge charakteristische Solitärform kann zur Bildung von bis zu fünf Zentimeter großen Knötchen führen, die bei Berührung in ihrer Struktur Gummi oder Gummiprodukten ähneln.
• Bei der erythrodermischen Form nehmen die betroffenen Hautareale eine gelblich-braune Farbe an, werden deutlich dicker und ihre Ränder erhalten klare, umrissene Grenzen. Charakteristisch für diese Form ist das Vorhandensein eines starken Juckreizes, der den Patienten zu mechanischer Einwirkung und zum Kratzen der entzündeten Stellen provoziert. Das Ergebnis solcher Manipulationen ist das Auftreten von Rissen und Geschwüren auf der der Krankheit ausgesetzten Haut.
• Die bullöse Form der Urtikaria äußert sich durch die Bildung zahlreicher Bläschen, deren Wachstum schon durch kleinste Einwirkungen provoziert werden kann, was sich ebenfalls auf das Vorhandensein und die Stärke des Juckreizes auswirkt. Übergänge dieser Form in systemische Formen werden recht selten beobachtet, obwohl das Fehlen einer angemessenen und rechtzeitigen Behandlung zu einer vollständigen Schädigung der Haut führen kann, die zu Rötungen, Abblättern und auch zu einer erhöhten Widerstandsfähigkeit gegen therapeutische Eingriffe führt. All dies wird die Behandlung erheblich erschweren.
• Die teleangiektatische Form der Urtikaria führt dazu beeinflusst Bei einer Erkrankung werden Hautpartien rotbraun. Der Lokalisationsbereich solcher Flecken liegt in den meisten Fällen im Brustbereich sowie in den Armen oder Beinen. Bei Kindern wird diese Krankheit recht selten diagnostiziert, da die Risikogruppe hauptsächlich aus Frauen mittleren Alters besteht.

Von der teleangiektatischen Mastozytose sind vor allem ältere Menschen betroffen

Diagnose von Urticaria pigmentosa

Bei Kindern und Menschen mittleren Alters kann das Vorliegen einer solchen Erkrankung durch Erstuntersuchungen sowie eine Anamnese festgestellt werden. Um die festgestellte Diagnose zu bestätigen sowie die Art der Erkrankung und die Methoden ihrer Behandlung zu bestimmen, sollte eine Biopsie der Hautbereiche durchgeführt werden. In Anbetracht der Tatsache, dass jede der oben genannten Krankheitsarten ihre eigene hat Eigenschaften Auch ihre Behandlung unterscheidet sich in einigen wesentlichen Nuancen. Um ein vollständiges Krankheitsbild zu erstellen, kann der behandelnde Arzt eine Reihe von Tests verschreiben, die er durch Bereitstellung durchführt Gesamtbild wird dazu beitragen, die Wirksamkeit der Behandlung zu erhöhen und Komplikationen und die Entwicklung von Begleiterkrankungen zu vermeiden.

Darüber hinaus verwenden einige Spezialisten, um eine rechtzeitige Behandlung von Systemen und Organen sicherzustellen, die von Urtikaria betroffen sein können Ultraschallarten Studien sowie Computertomographie von Knochengewebe.

Methoden zur Behandlung von Urticaria pigmentosa

Die Behandlung von Urticaria pigmentosa und Mastozytose muss erfolgen Ein komplexer Ansatz, was eine parallele Eliminierung von externen und ermöglicht interne Faktoren. Zur äußerlichen Therapie werden in den meisten Fällen Cremes, Salben und Einreibungen eingesetzt, die den Juckreiz lindern und auch beseitigen können entzündliche Prozesse. Drogen interne Benutzung arbeiten daran, die körpereigene Produktion von Seratonin zu reduzieren. Medikamente, die gegen diese Krankheit verschrieben werden, müssen auch Allergene bekämpfen. Die kutane Mastozytose wird auch mit Kortikosteroiden und Zytostatika behandelt.

Damit die Behandlung wirksam ist und nicht zur Folge hat negative Konsequenzen Für den Körper muss sie unter der strengen Aufsicht von Ärzten erfolgen, die angemessen auf das Krankheitsbild reagieren und gegebenenfalls Änderungen an den Behandlungsformen und -methoden vornehmen müssen.

Urticaria pigmentosa ist eine der häufigsten Formen der Mastozytose. systemische Krankheit, was im Wesentlichen keine Urtikaria ist.

Mastozytose ist der Prozess der pathologischen Vermehrung und Ansammlung von Mastzellen in lebenden Geweben. Da Mastzellen ein wichtiger Teil des körpereigenen Immunsystems sind, besteht Grund zu der Annahme, dass Urticaria pigmentosa als Folge von Störungen des Immunsystems entsteht.

Im Durchschnitt sind Vertreter beider Geschlechter zu etwa gleichen Teilen anfällig für diese Krankheit.

Die überwiegende Mehrheit der Krankheitsfälle, etwa drei von vier Fällen, treten im Kindesalter auf (juvenile Form) und verschwinden zu Beginn wieder Pubertät. Am Körper von Kindern treten rosa oder rötliche Flecken auf, die sich nach und nach in subkutane Blasen mit wässriger Füllung verwandeln, die nach der Abheilung bräunliche Flecken hinterlassen. Bei einigen Patienten können diese Flecken nach einiger Zeit vollständig verschwinden; bei anderen bleiben die Flecken bestehen und nehmen sogar zu.

Bei erwachsenen Patienten beginnt die Krankheit mit dem Auftreten glatter, klar definierter Flecken, Blasen oder auf der Haut Knotenformationen nicht größer als 5 mm. Diese Ausschläge treten periodisch auf (Exazerbationen wechseln sich mit Phasen der Besserung ab); bei mechanischer Reizung (Reibung) oder Beschädigung können sie anschwellen und sich sogar entzünden. Urticaria pigmentosa, die bei Erwachsenen auftritt, kann einen Menschen ein Leben lang begleiten.

Ursachen der Krankheit

Über die Gründe für die Entstehung einer Mastozytose gibt es keine allgemein anerkannte Theorie. Es gibt bestimmte Argumente sowohl für die genetische Veranlagung (häufige Fälle von Pathologie bei relativ nahe verwandten Menschen) als auch für die Infektionstheorie. Ein großer Teil der Fälle wird als Urticaria pigmentosa unbekannter Ätiologie klassifiziert.

Die Symptome einer Mastozytose entstehen durch die Degranulation der Mastzellen, was zur Freisetzung von Histamin und Heparin führt, die einen starken Einfluss auf die im Gewebe ablaufenden Prozesse haben. Unter dem Einfluss dieser komplexen und aktiven Verbindungen nimmt die Durchlässigkeit der Gefäßwände deutlich zu, insbesondere im Mikrozirkulationssystem, große Gefäße verengen sich, kleine hingegen weiten sich, was in der Regel zu Gewebeödemen führt.

Urticaria pigmentosa kann sich sowohl immunologisch als auch nichtimmun entwickeln.

Nichtimmune Formen entstehen unter dem Einfluss folgender physikalischer Faktoren:

• direktes Sonnenlicht;
• quetschen;
• Reibung;
• warm;
• kalt.

Unter exogene Faktoren nichtphysikalische Eigenschaften – folgende Gründe:

• Stress;
• Änderung der klimatischen Bedingungen;
• Arzneimittel;
• giftige Substanzen;
• einige Lebensmittel.

Formen der Krankheit

Die folgende Klassifizierung der Mastozytose wird allgemein akzeptiert:

• systemische Form (entwickelt sich hauptsächlich bei Erwachsenen), die durch eine Schädigung des Gewebes innerer Organe gekennzeichnet ist und Hautläsionen vorhanden sein können oder auch nicht;
• bösartig (ansonsten Mastzellleukämie), gekennzeichnet durch eine bösartige Entartung der Mastzellen. Tritt in der Regel ohne Hautveränderungen auf, führt aber zur Infiltration innerer Organe, ist schwer zu behandeln und führt in den meisten Fällen zum schnellen Tod;
• kutane Form, die erwachsene und kindliche Mastozytose umfasst. Letzteres tritt bereits im frühen Alter auf und verschwindet mit Beginn der Pubertät. Bei dieser Form gehen Hautphänomene in der Regel nicht mit einer Schädigung innerer Organe einher. Gelegentlich gibt es Fälle von Übergang zur Erwachsenenform;
• Bei der Mastozytose bei Erwachsenen und Jugendlichen kommt es zusätzlich zu Hautphänomenen zu Schäden an inneren Organen - Nieren, Herz und einigen Organen des Magen-Darm-Trakts. Diese Läsionen schreiten jedoch in der Regel nicht fort, obwohl es Fälle von kutaner Mastozytose bei Erwachsenen gibt systemische Form.

Symptome der Krankheit

Ungefähr die Hälfte der Patienten mit der Diagnose Urticaria pigmentosa konsultieren nur dann einen Arzt, wenn sie Beschwerden über den Zustand der Haut haben. Manchmal werden jedoch die folgenden Anzeichen beobachtet:

• Blutdruckabfall aus unbekannten Gründen;
• scheinbar ursachenloser Anstieg der Körpertemperatur;
• Anfälle paroxysmaler Tachykardie;
• Anfälle Juckreiz der Haut bei gleichzeitiger Rötung der Haut.

Solche Anzeichen weisen auf eine Schädigung der inneren Organe hin.

Formen der Mastozytose

Die Formen der Hauterscheinungen hängen davon ab, in welchen Schichten der Epidermis sich die aus Mastzellen freigesetzten Wirkstoffe ansammeln.

Experten identifizieren bei dieser Krankheit fünf Arten von Hautveränderungen.

Knotenförmig – gekennzeichnet durch das Auftreten vieler konvexer Versiegelungen oder Knötchen, glatt oder klumpig. Normalerweise unterscheidet sich die Farbe dieser Formationen von der Farbe gesunde Haut: gelblich, rot, rosa. Manchmal sind die Knötchen so dicht, dass sie zu Plaques verschmelzen. Mechanische Einwirkungen verursachen keine pathologische Reaktion.

Makulopapulös – äußert sich in der Bildung vieler dunkler Flecken oder kleiner Knötchen auf der Haut. Die Läsionen auf der Haut sind recht deutlich begrenzt. Bei mechanischer Einwirkung bilden sich kleine Bläschen, die den Symptomen einer echten Urtikaria sehr ähneln.

Solitär (infantile Form) – gekennzeichnet durch die Bildung eines bis zu 50 mm großen Knotens, der sich wie Gummi anfühlt. Solche Knoten werden Mastozytome genannt; sie können eine glatte oder faltige Oberfläche haben und sich am Rumpf, an den Armen oder am Hals befinden. Am häufigsten tritt nur ein Macystom auf, seltener bis zu vier. Diese Formationen zeichnen sich durch ihr plötzliches Verschwinden aus.

Erythrodermisch – gekennzeichnet durch die Bildung gelblich-brauner betroffener Bereiche auf der Haut, die sich dicht anfühlen, mit unebenen Rändern und klar definierten Grenzen. Diese Krankheitsform ist durch einen recht starken Juckreiz gekennzeichnet, der nach und nach zum Kratzen und in der Folge zu Rissen oder Geschwüren führt.

Selbst bei relativ milder Einwirkung kann es zu verstärktem Juckreiz und Blasenbildung kommen. Die Entwicklung der sogenannten bullösen Form mit mehreren Blasen ist möglich. Der Übergang zur systemischen Form ist relativ selten, die Entwicklung einer kontinuierlichen Hautläsion mit Rötung, Ablösung und Behandlungsresistenz ist jedoch möglich.

Der teleangiektatische Typ ist durch das Auftreten rotbrauner Flecken auf der betroffenen Haut gekennzeichnet, die sich hauptsächlich auf der Brust, den Beinen oder Armen befinden. Es entwickelt sich am häufigsten bei erwachsenen Frauen.

Diagnose der Krankheit

Urticaria pigmentosa wird diagnostiziert durch Erstuntersuchung und Befragung, aber normalerweise wird eine Hautbiopsie durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen.

Jede Art der Pathologieentwicklung ist charakterisiert verschiedene Arten Verteilung von Infiltraten in der Epidermis.

Bei der solitären Form reichen die Infiltrate sogar bis zu Unterhautgewebe und bei Erythrodermie reichern sie sich hauptsächlich in den oberflächlichen Schichten an.

Zur Klärung der Diagnose werden Blut- und Urintests verordnet.

Es kann eine Ultraschalluntersuchung der inneren Organe und in manchen Fällen auch eine Computertomographie der Knochen verordnet werden, da die Mastozytose die inneren Organe und das Knochengewebe schädigen kann.

Existiert ganze Zeile Hautbildungen und verschiedene Krankheiten, die ähnliche äußere Erscheinungsformen haben oder ähnliche Testergebnisse liefern. Daher ist die Diagnose einer Mastozytose meist komplex.

Behandlung

Nach einer genauen Diagnose ist eine Urticaria pigmentosa erforderlich komplexe Behandlung unter Anleitung eines Spezialisten. Zum Einsatz kommen Medikamente, die die Produktion von Serotonin reduzieren, entzündungshemmende Medikamente, Kortikosteroide, Zytostatika und Antiallergika. Manchmal kann es notwendig sein operativer Eingriff zur Entfernung von Mastozyten.

Die Krankheit ist oft schwer zu heilen, manchmal ist eine Einschränkung erforderlich symptomatische Behandlung, immunmodulatorische Therapie und vorbeugende Maßnahmen.

Bitte beachten Sie: Menschen mit der Diagnose Urticaria pigmentosa sollten bei thermischen Behandlungen, einschließlich Sonnenbaden und Saunen, vorsichtig sein, da diese eine Verschlimmerung der Krankheit auslösen können.

Vorhersage

Die Säuglingsform kann mit der richtigen Behandlungstaktik vollständig geheilt werden und verschwindet in den meisten Fällen im Jugendalter vollständig. Wer im Jugendalter erkrankt, hat geringere Chancen auf eine vollständige Genesung; bei erwachsenen Patienten schreitet die Krankheit in der Regel tendenziell voran, obwohl es auch langfristige Remissionsphasen gibt.