Tumoren bei Kindern – Häufigkeit, Ursachen. Merkmale von Tumoren bei Kindern und ihr klinischer Verlauf

Tumoren kommen bei Kindern deutlich seltener vor als bei Erwachsenen. Bösartige Neubildungen im Kindesalter machen nur 2 % aller bösartigen Tumoren beim Menschen aus. Sie nehmen jedoch einen der Spitzenplätze unter den Todesursachen bei Kindern ein. In wirtschaftlich entwickelten Ländern steht die Kindersterblichkeit durch bösartige Neubildungen nach Unfällen an zweiter Stelle und beträgt 10 %. Tumoren im Kindesalter weisen eine Reihe von Merkmalen auf, die sie deutlich von Tumoren im Erwachsenenalter unterscheiden. Sie entstehen häufig aus Resten embryonalen Gewebes als Folge einer Störung der Organ- und Gewebebildung während der intrauterinen Entwicklung. Solche Tumoren werden dysontogenetisch genannt. Bei Erwachsenen sind dysontogenetische Neoplasien selten, während sie bei Kindern die vorherrschende Tumorart darstellen. Bis zu 85 % der bösartigen Tumoren bei Kindern unter 1 Jahr sind dysontogenetische Tumoren. Nicht selten wird ein Zusammenhang zwischen Tumorwachstum (Onkogenese) und Entwicklungsstörungen (Teratogenese) festgestellt. Daher gehen Wilms-Tumor und Hepatoblastom häufig mit einer Hemihypertrophie (Vergrößerung einer Hälfte des Rumpfes, der Gliedmaßen oder des Gesichts) einher. Tumoren des Zentralnervensystems gehen mit Fehlbildungen des Gehirns einher, Tumoren der Keimdrüsen treten häufig gleichzeitig mit Fehlbildungen der Geschlechtsorgane auf. Insgesamt 30 % der Kinder mit Tumoren unterschiedlicher Ätiologie Entwicklungsstörungen werden diagnostiziert.

Es wird auf die wichtige Rolle genetischer Faktoren bei der Entstehung von Tumoren im Kindesalter hingewiesen. Es sind mehr als 100 erbliche Syndrome bekannt, die zur Entwicklung eines Tumors im Kindesalter prädisponieren [nach Cotran R.S., Kumar V., Collins T., 1998]. Es ist erwiesen, dass genetische Faktoren für die Ätiologie einer Reihe angeborener Tumoren von vorrangiger Bedeutung sind. Der erbliche Charakter wurde für Retinoblastome, Nephroblastome und Neuroblastome nachgewiesen.

Gutartige Tumoren kommen bei Kindern deutlich häufiger vor als bösartige. Sie machen mehr als 80 % der Neubildungen bei Kindern unter 14 Jahren aus. Unter den bösartigen Tumoren überwiegen Tumoren des hämatopoetischen Gewebes, des Zentralnervensystems und Sarkome.

Krebs ist relativ selten (nicht mehr als 6 % der Fälle), während Karzinome bei Erwachsenen sehr häufig sind. Die in der Pathologie angewandten Kriterien zur Charakterisierung bösartiger und gutartiger Tumoren (siehe Kapitel 7) sind nicht immer auf Tumoren im Kindesalter anwendbar. So können bei Kindern mit einigen gutartigen Nebennierentumoren ausgeprägte Zellatypien und Polymorphien beobachtet werden. Viele gutartige Neubildungen bei kleinen Kindern können sehr schnell wachsen (z. B. Nävi, Hämangiome). In solchen Fällen kann trotz der gutartigen Struktur des Knotens eine große Anzahl mitotischer Figuren gefunden werden. Gleichzeitig ist infiltrierendes Wachstum typisch für juvenile Fibrome, kapilläre Hämangiome und Lymphangiome. Im Gegenteil: Einige bösartige Tumoren wachsen in den ersten Lebensjahren eines Kindes sehr langsam. Nephroblastome und Neuroblastome haben meist eine dünne Kapsel und wachsen einige Zeit darin. Es wurde auf die einzigartige Fähigkeit einiger Neoplasien bei Kindern hingewiesen, „zu reifen“: Neuroblastome können sich in Ganglioneurome verwandeln, maligne Hepatoblastome in gutartige Adenome, Teratoblastome in Teratome. Dies ist ein völlig ungewöhnliches Phänomen, das nicht mit dem Fortschreiten bösartiger Tumoren vereinbar ist (siehe Kapitel 7) und nicht vollständig erklärt werden konnte. Es wird bei Neoplasien beobachtet, die entweder aus embryonalen Geweben entstehen, deren Entwicklung im Vergleich zu anderen Geweben des Kindes verzögert ist, oder aus undifferenzierten Stammzellen (Kambialzellen).

Tumore bei Kindern weisen Merkmale der Metastasierung auf. Weichteilsarkome bei Kindern metastasieren in 30 bis 50 % der Fälle über die Lymphgefäße. Auch dies widerspricht der Vorstellung einer überwiegend hämatogenen Metastasierung von Sarkomen. Im Gegenteil, embryonale Hepatoblastome, d.h. Epitheltumoren verursachen die ersten Metastasen nicht in regionalen Lymphknoten, sondern in der Lunge. Die meisten Tumoren des Zentralnervensystems metastasieren überhaupt nicht über den Schädel hinaus. Generell ist die Prognose bösartiger Tumoren bei Kindern meist günstiger als bei Erwachsenen. All dies erfordert eine stärkere Aufmerksamkeit für die Verringerung der Nebenwirkungen und Spätfolgen von Chemotherapie und Strahlentherapie bei überlebenden Kindern (einschließlich der Entwicklung von Sekundärtumoren und genetischen Folgen).

Bei der Klassifizierung von Tumoren bei Kindern ist es nicht immer möglich, das histogenetische Prinzip wie bei Tumoren bei Erwachsenen anzuwenden, da dysontogenetische Tumoren aus Elementen verschiedener Keimblätter bestehen können. Je nach Ursprung werden Tumoren bei Kindern in drei Typen eingeteilt: dysontogenetisch, aus embryonalen Geweben der Kambia wachsend und sich wie Tumore bei Erwachsenen entwickelnd.

Tumorähnliche Zustände – Teratome, Hamartome und Choristome – sollten von echten Neoplasien unterschieden werden (siehe Kapitel 7).

Gutartige Tumoren. Die häufigsten gutartigen Tumoren bei Kindern sind Hämangiome, Lymphangiome, Fibrome und Teratome. Die Struktur dieser Tumoren wird in anderen Kapiteln ausführlich beschrieben; Hier stellen wir die Merkmale dieser Tumoren bei Kindern vor.

Hämangiom. Dies kommt am häufigsten vor gutartiger Tumor Kindheit. Bei Kindern kommen häufig die kapilläre und die kavernöse Form (siehe Kapitel 11) oder eine Kombination aus beiden vor. Hämangiome sind hauptsächlich in der Kopfhaut, am Hals oder am Rumpf lokalisiert, seltener in inneren Organen. Kapilläre Hämangiome können an Größe zunehmen, ein besonders schnelles Wachstum ist in den ersten Lebensmonaten zu beobachten. Wenn ein Kind 1–3 Jahre alt ist, stoppt das Tumorwachstum und im Alter von 5 Jahren kommt es normalerweise zu einer spontanen Rückbildung. Manchmal weist das Hämangiom ein infiltrierendes Wachstum auf und daher sind Rückfälle möglich. Riesenhämangiom der Gliedmaßen und des Rumpfes bei Kindern Kindheit kann mit der Entwicklung einer thrombozytopenischen Purpura aufgrund einer ausgedehnten Thrombose von Hämangiomgefäßen einhergehen (Kasabach-Merritt-Syndrom, H.H. Kasabach, K.K. Merritt). Hämangiome sind eine der Erscheinungsformen erbliches Syndrom Hippel-Lindau (E. von Hippel, A. Lindau).

Lymphangiom. Es wird normalerweise bei Kindern unter 3 Jahren festgestellt. Der Tumor ist von größter klinischer Bedeutung, wenn er in den tiefen Bereichen des Halses lokalisiert ist. Achsel, Mediastinum und Retroperitonealraum. Trotz des Fehlens zellulärer Atypien weisen Lymphangiome ein lokal destruktives Wachstum auf und nehmen nach der Geburt an Größe zu. Dabei können sie lebenswichtige Organe (zum Beispiel im Mediastinum) oder Nervenstämme schädigen. Lymphangiome sollten von Lymphangiektasien unterschieden werden, bei denen es sich um eine abnormale Erweiterung bereits bestehender Lymphgefäße handelt. Lymphangiektasien gehen mit einer diffusen Schwellung der Extremität oder eines Teils davon einher, was zu deren Verformung führt. Im Gegensatz zu Lymphangiomen schreitet die Lymphangiektasie nicht voran, kann jedoch schwerwiegende kosmetische Probleme verursachen.

Faserige Tumoren. Bei Kindern sind sie vielfältig und bereiten oft große Schwierigkeiten bei der Bestimmung des Malignitätsgrades. Bei Kindern auftretende Fibromatosen zeichnen sich häufig durch Hyperzellularität und schnelles infiltrierendes Wachstum aus, wodurch sie schwer von Fibrosarkomen bei Erwachsenen zu unterscheiden sind. Es wurden Fälle spontaner Rückbildung beobachtet. Von den vielen fibrösen Tumoren wollen wir hier nur einige als Beispiele nennen. Die infantile Myofibromatose ist durch das Vorhandensein kleiner, dichter Knötchen in der Dermis gekennzeichnet. Unterhautgewebe, Muskeln, innere Organe. Knötchen können einzeln oder mehrfach (mehr als 50) sein. Bei einzelnen Tumoren ist die Prognose günstig, bei mehreren Tumoren sterben Kinder im 1. Lebensjahr. Juvenile Angiofibrome des Nasopharynx treten meist bei Jungen über 8 Jahren auf. Mikroskopisch besteht der Tumor aus Feldern Fasergewebe mit einer geringen Anzahl von Fibroblasten und dünnwandigen Blutgefäßen. Es hat ein infiltrierendes Wachstum und wächst manchmal in die Schädelknochen hinein. Die Lokalisation des Tumors und die Art seines Wachstums erschweren eine radikale Entfernung. Wenn es beschädigt wird oder versucht wird, es zu entfernen, kann es zu starken Blutungen kommen. Der Tumor ist histologisch gutartig und metastasiert nicht. Kann eine spontane Rückbildung erfahren.

Teratom. Dieser Tumor embryonaler undifferenzierter Keimzellen entsteht, wenn deren Migration während der Morphogenese der Keimdrüsen des Embryos gestört wird (siehe Kapitel 7). Beim Teratom handelt es sich um Gewebe aus drei Keimschichten, der Hauptanteil besteht jedoch meist aus Gewebe ektodermalen Ursprungs. Dieses Teratom umfasst die Epidermis mit all ihren Derivaten (Haare, Drüsen), Gliagewebe, Ansammlungen von Ganglienzellen, Fett- und Muskelgewebe, Knorpel und seltener andere Gewebe in verschiedenen Kombinationen. Es können auch trophoblastische Elemente vorhanden sein. Teratome haben die folgende typischste Lokalisation: Eierstöcke und Hoden, Kreuzbeinregion, Mediastinum, Retroperitoneum, Rachen, Schädelbasis. Bei Neugeborenen und Kindern der ersten 2 Lebensjahre überwiegen sakrokokzygeale Teratome; ab dem 15.–16. Lebensjahr nimmt die Häufigkeit von sakrokokzygealen Teratomen zu. Die meisten Hodenteratome treten im Alter zwischen 20 und 49 Jahren auf. Das Sacrococcygeal-Teratom ist die häufigste Art von Teratomen bei Neugeborenen und Kleinkindern. Bei Mädchen tritt es dreimal häufiger auf als bei Jungen und geht häufig mit einem nichtimmunen fetalen Hydrops und Polyhydramnion einher. Kann bei der Lieferung zu Schwierigkeiten führen. Grundsätzlich bestehen sakrokokzygeale Teratome aus reifem Gewebe, oft mit organoider Differenzierung. Bösartige Teratome (Teratoblastome) enthalten Elemente eines großzelligen Karzinoms, die papilläre Strukturen bilden oder fest wachsen. Teratoblastome sind durch das Vorhandensein von Elementen eines endodermalen Sinustumors gekennzeichnet. Solche Tumoren haben eine sehr schlechte Prognose.

Bösartige Tumore. Am häufigsten entwickeln sich bösartige Tumoren bei Kindern hämatopoetisches System und Nervengewebe Weichteile, Knochen, Nieren. Die Häufigkeit der Verteilung von Tumoren über die Organe unterscheidet sich stark von der bei Erwachsenen. Bei letzteren sind Lunge, Brustdrüse, Haut, Prostata, Doppelpunkt (siehe Kapitel 7). Die Häufigkeit bösartiger Tumoren variiert je nach Alter des Kindes erheblich.

Bösartige Tumoren bei Kindern sind meist dysontogenetischen Ursprungs. Unter dem Mikroskop zeigen sich eher primitive (embryonale) als pleomorph-anaplastische Merkmale, die häufig einer Organogenese ähneln, die für das Organ spezifisch ist, in dem sich der Tumor entwickelt hat. Solche Neoplasien werden oft mit der Endung „Blastom“ bezeichnet: Nephroblastom, Neuroblastom, Retinoblastom.

Neuroblastom. Dies ist der häufigste solide Tumor bei Kindern, der sich außerhalb des Zentralnervensystems entwickelt. Es betrifft die Nebennieren und sympathischen Ganglien und macht 14 % aller Neoplasien bei Kindern aus (siehe Kapitel 26).

Die Häufigkeit von Neuroblastomen liegt nach verschiedenen Schätzungen zwischen 6 und 8 Fällen pro 1 Million Kindern. Das Durchschnittsalter der Patienten beträgt 2 Jahre; 85-90 % der erkrankten Kinder sind unter 5 Jahre alt. Bei Mädchen kommt das Neuroblastom etwas seltener vor und hat eine bessere Prognose als bei Jungen. Es wurde eine erbliche Veranlagung für die Entwicklung eines Neuroblastoms entdeckt (wahrscheinlich in Form von vererbten Mutationen in Keimzellen, die die individuelle Anfälligkeit für sekundäre somatische Schäden bestimmen). Die Inzidenz dieses Tumors ist bei Zwillingen und Geschwistern sowie beim Wiedemann-Beckwith-Syndrom und der Neurofibromatose erhöht [Beckwith-Wiedemann-Syndrom (J.B. Beckwith, H.-R. Wiedemann) – ein Komplex angeborener Anomalien: Hyperplasie der Nieren, Bauchspeicheldrüse, Hoden, Nebennieren, großes Körpergewicht usw.].

Neuroblastome entwickeln sich aus Zellen der Neuralleiste. Die häufigste (bis zu 40 %) Lokalisation ist das Nebennierenmark und die Paraspinalganglien. Seltener befindet sich der Tumor im Becken, Hals oder Brustkorb. Bei Erwachsenen ist das Neuroblastom im Kopf, Hals und an den Beinen lokalisiert. Makroskopisch wird ein Knoten bestimmt, dessen Größe stark variieren kann. Einige Neuroblastome sind deutlich vom umliegenden Gewebe abgegrenzt und können eine dünne Kapsel aufweisen, während andere ein ausgeprägtes infiltrierendes Wachstum aufweisen und schnell in umliegendes Gewebe eindringen (Nieren, Nierenvene, untere Hohlvene, Aorta). Auf dem Schnitt wird der Tumor durch weiches graues Gewebe dargestellt, das an Hirnmasse erinnert. In großen Knoten kommt es häufig zu Nekrose-, Blutungs- und Verkalkungsherden.

Das histologische Bild eines Neuroblastoms hängt vom Grad der Tumordifferenzierung ab. In den meisten Fällen besteht der Tumor aus kleinen lymphozytenähnlichen Zellen mit dunklen Kernen und spärlichem Zytoplasma, die feste Schichten bilden (Abb. 22.14, A). Differenziertere Tumorzellen weisen eosinophile neurofibrilläre Prozesse auf und befinden sich im fibrillären Stroma. Bei einigen Tumoren kann die Bildung von Pseudorosetten in Form eines Zellhofs beobachtet werden, der eosinophile Ansammlungen von Neurofibrillen umgibt. Die elektronenmikroskopische Untersuchung zeigt neurosekretorische Granula und Prozesse mit Mikrotubuli in Tumorzellen. Eine weitere Differenzierung führt zur Bildung ganglienartiger Elemente – große Zellen mit einem breiten Rand aus eosinophilem Zytoplasma, einem großen vesikulären Kern und gut definierten Nukleolen (Abb. 22.14, B) (siehe Kapitel 26). Die Menge an fibrillärem Stroma nimmt im Tumorgewebe zu. Ein Tumor mit abgeschlossener Differenzierung wird durch reife Ganglienzellen repräsentiert, die von Bündeln aus Bindegewebe, Nervenfasern und Lemmozyten (Schwann-Zellen) umgeben sind. Solche Tumoren werden Ganglioneurome genannt. Der Tumor kann Bereiche mit unterschiedlicher Differenzierung enthalten, sodass die Diagnose eines Ganglioneuroms nur durch die Analyse mehrerer Abschnitte aus verschiedenen Bereichen des Tumors gestellt werden kann. Einige Neuroblastome unterliegen

Reis. 22.14.

Neuroblastom

A – der Tumor besteht aus monomorphen Zellen mit dunklen Kernen und spärlichem Zytoplasma, zwischen den Zellen befindet sich eine kleine Menge empfindliches fibrilläres Material; B - Neuroblastom mit Differenzierungszeichen; Zellen mit einem breiten Zytoplasmarand, vesikulären Kernen und gut definierten Nukleolen sind sichtbar.

Sie durchlaufen eine Differenzierung und reifen zu Ganglioneuromen heran oder bilden sich spontan zurück. Eine Regression wird häufiger bei kleinen Tumorgrößen beobachtet. Metastasen werden in 50 % der Fälle von Neuroblastomen bei Kindern unter 1 Jahr und in 70 % der Fälle bei älteren Kindern beobachtet. Metastasen kommen am häufigsten in Lymphknoten, Knochenmark, Knochen, Leber und Unterhautgewebe vor.

Die internationale Klassifizierung der Wachstumsstadien von Neuroblastomen ist wie folgt.

Stadiumsmerkmale des Tumors

1 Ein Tumor, der sich nicht über das Organ hinaus erstreckt, in dem er entstanden ist. Es gibt keine Metastasen. Der Tumor wurde vollständig entfernt

2a Einseitiger Tumor, der sich über das Organ hinaus erstreckt, in dem er entstanden ist, aber die Mittellinie nicht überschreitet. Der größte Teil des Tumors wurde entfernt. Es gibt keine Metastasen

2b Einseitiger Tumor beliebiger Größe, vollständig oder unvollständig entfernt, mit Metastasen in regionalen Lymphknoten

3 Ein Tumor, der nicht vollständig entfernt werden kann und sich über die Mittellinie ausbreitet, unabhängig von der Beteiligung der Lymphknoten am Prozess; einseitiger Tumor mit Metastasen in die Lymphknoten der gegenüberliegenden Körperseite; In der Mittellinie gelegener Tumor mit beidseitigen Lymphknotenmetastasen

4 Tumor mit Metastasen in entfernte Lymphknoten und hämatogenen Metastasen

4S Tumor entsprechend den Stadien 1 und 2 mit hämatogenen Metastasen in Haut, Leber und Knochenmark bei Kindern unter 1 Jahr

Bei kleinen Kindern wird eine Neubildung meist zufällig beim Abtasten des Bauches oder bei einer Röntgenuntersuchung auf andere Erkrankungen entdeckt. Bei älteren Kindern wird der Tumor in den meisten Fällen erst diagnostiziert, wenn Fernmetastasen auftreten. Die Diagnose eines Neuroblastoms basiert auf klinischen und morphologischen Daten. Die Ergebnisse biochemischer und zytogenetischer Untersuchungen können bei der Diagnose hilfreich sein, sind jedoch nicht spezifisch genug. Im Blut von 90 % der Patienten ist die Konzentration von Katecholaminen erhöht und ihre Ausscheidung im Urin entsprechend erhöht. In der klinischen Praxis wird die Bestimmung der täglichen Ausscheidung von Vanillylmandel- und Homovanillinsäure eingesetzt.

Die Prognose eines Neuroblastoms ist unklar und hängt von vielen Faktoren ab. Es gibt eine Reihe von Parametern und Markern, die dabei helfen können, die Prognose eines Tumors zu bestimmen. Die Prognose wird maßgeblich von Indikatoren wie dem Alter des Kindes und dem Stadium des Tumorwachstums beeinflusst. Kinder unter 1 Jahr haben unabhängig vom Krankheitsstadium die beste Prognose. Insgesamt beträgt ihre Überlebensrate 85–90 %, bei Kindern mit Neuroblastomen im Stadium 1–2 (einseitiger Tumor ohne Metastasen) erreicht sie 98 %. Bei Kindern älter als 1 Jahr ist die Prognose deutlich schlechter. Bei Vorliegen lymphogener und hämatogener Metastasen beträgt die Überlebensrate nicht mehr als 10 %.

Unter den prognostisch wichtigen Markern ist die Deletion des kurzen Arms von Chromosom 1 distal von p32 zu erwähnen. Es führt zum Verlust des Neuroblastom-Suppressor-Gens und beeinflusst die Prognose erheblich. Dies ist die häufigste zytogenetische Anomalie beim Neuroblastom, sie kommt jedoch auch bei anderen bösartigen Tumoren vor. Es wurden auch Fälle von Verlust der Heterozygotie des langen Arms der Chromosomen 13 und 14 beschrieben. Die Bedeutung dieser genetischen Heterogenität bleibt unklar. Auf eine ungünstige Prognose deutet auch die Amplifikation der Onkogene N-myc und N-ras hin. Bei der Ausbreitung des Tumors werden mehrere Kopien von N-myc (in manchen Fällen bis zu 300) gefunden. Eine N-myc-Amplifikation ist für Tumoren mit gutartigem Verlauf nicht typisch. In einigen Fällen kommt es jedoch bei einer einzelnen Kopie zu einem schnellen Fortschritt. Daher kommt es nicht auf die bloße Erhöhung der Kopienzahl an, sondern auf den Grad der Genexpression. Auch die Ploidie der Tumorzellen beeinflusst die Prognose. Hyperdiploidie ist mit einer schlechten Prognose verbunden, während Aneuploidie mit einer günstigen Prognose verbunden ist. Es wurde auch gezeigt, dass mit einem hohen Grad an Trk-Genexpression die Überlebensrate steigt. Die Differenzierung von Neuroblasten in reifere Ganglienzellen erfolgt teilweise durch die Wirkung des Nervenwachstumsfaktors, dessen Rezeptor vom Trk-Protoonkogen kodiert wird. Schließlich gibt es mehrere Serummarker, deren erhöhte Werte auf eine schlechte Prognose hinweisen. Dies sind neuronenspezifische Enolase, Ferritin und Laktatdehydrogenase. Erhöhte Serumferritinkonzentrationen werden bei 50 % der Patienten im 3. und 4. Krankheitsstadium beobachtet.

Retinoblastom. Hierbei handelt es sich um einen bösartigen Tumor des Auges, der mit einer Häufigkeit von 1 von 20.000 Neugeborenen auftritt und 2,5–4,5 % aller bösartigen Tumoren bei Kindern ausmacht. Das Retinoblastom kann einseitig oder beidseitig, einfokal oder multifokal sein. Es ist oft angeboren. Das Retinoblastom kann wie einige andere Tumoren bei Kindern eine spontane Rückbildung erfahren. Es wurden familiäre und sporadische Fälle von Retinoblastomen beschrieben. Nicht erbliche Retinoblastome sind immer einseitig und unifokal. Der Anteil familiärer (erblicher) Fälle beträgt etwa 50 %. Der Tumor ist meist beidseitig, oft multifokal. Patienten mit genetischen Formen des Retinoblastoms neigen dazu, andere Arten bösartiger Neubildungen zu entwickeln. Die meisten Fälle von Retinoblastomen treten vor dem 4. Lebensjahr auf.

Die Entwicklung eines Retinoblastoms ist mit einer Mutation im Rb-Gen auf Chromosom 13 (13ql4) verbunden. Dieses Gen kodiert für ein Kernprotein, das die Zelle daran hindert, die Gl-Phase zu verlassen Zellzyklus und spielt auch eine Rolle bei der Zelldifferenzierung. In genetisch bedingten Fällen werden Kinder mit einem normalen und einem defekten Rb-Gen geboren, das von einem Elternteil vererbt wird (familiäre Fälle) oder das Ergebnis einer neuen Mutation in den Keimzellen ist (genetisch sporadische Fälle). Die Mutation des zweiten Gens ist somatischer Natur, sie findet in der Netzhaut statt. Bei nicht erblich bedingten sporadischen Retinoblastomen sind beide Mutationen somatischer Natur. Daher müssen in der Netzhautzelle, die das nicht erbliche Retinoblastom verursacht, zwei somatische Mutationen auftreten. Da die somatischen Mutationsraten niedrig sind, haben Patienten mit sporadischen Retinoblastomen nur eine einzige Tumorstelle. Patienten mit familiärem Retinoblastom haben außerdem ein erhöhtes Risiko, Osteosarkome und andere Weichteiltumoren zu entwickeln. In kleinen Fällen wurde auch eine Inaktivierung des Rb-Gens festgestellt Zellkrebs Lungenkrebs Blase, Brust- und Prostatadrüsen.

Das Retinoblastom entwickelt sich aus Zellen neuroepithelialen Ursprungs (siehe Kapitel 26). Der Tumor befindet sich in der hinteren Augenkammer als einzelne oder mehrfache papilläre Formation von rosa-weißer Farbe mit Nekrose- und Versteinerungsherden. Histologisch wird der Tumor durch kleine runde Zellen mit hyperchromen Kernen und spärlichem Zytoplasma dargestellt; manchmal bilden solche Zellen bandartige Strukturen. Differenziertere Formen des Retinoblastoms enthalten kubische oder niedrigprismatische Zellen, die echte Rosetten bilden. Solche Zellen enthalten Formationen, die Photorezeptoren ähneln. Anfangs befindet sich der Tumor in der Netzhaut, aber wenn er wächst, zerstört er die Glaskörperplatte, breitet sich auf die Aderhaut und den Glaskörper aus und kann den gesamten Hohlraum ausfüllen Augapfel, zerstören die Knochenwände der Augenhöhle. Entlang des Sehnervs kann der Tumor in die Schädelhöhle hineinwachsen. Das Retinoblastom metastasiert lymphogen und hämatogen. Am meisten häufige Lokalisierung lymphogene Metastasen – Ohrspeicheldrüse, submandibuläre, zervikale Lymphknoten, hämatogene Metastasen – Schädelknochen, Röhrenknochen der Extremitäten und Leber. Es kommt zu einer spontanen Rückbildung des Tumors, begleitet von Verkalkungen und einer ausgeprägten Entzündungsreaktion.

Die Manifestationen eines Retinoblastoms sind vielfältig. Erste Klinische Anzeichen Krankheiten äußern sich in einem weißlichen Schimmer der Pupille, einer Erweiterung der Pupille, einer Abschwächung ihrer Reaktion auf Licht und Schielen. Die Sehschärfe der Patienten nimmt ab. Wenn die Aderhaut wächst, treten Schmerzen im Auge und eine Schwellung der Hornhaut auf. Häufig entwickelt sich ein entzündlicher Prozess (Iridozyklitis, Uveitis). Aufgrund einer Schwellung des Augenhöhlengewebes kann ein Exophthalmus auftreten. Wenn sich das Retinoblastom in die Schädelhöhle ausbreitet, verbinden sie sich Gehirnsymptome. Der Behandlungserfolg hängt maßgeblich vom Alter des Kindes ab. Bei Kindern unter 1 Jahr liegt die Sterblichkeitsrate bei 70 %, bei älteren Kindern bei etwa 20 %. Wenn das Retinoblastom auf das Auge beschränkt ist, dann gibt es sie beste Chance bei der Genesung im Vergleich zu anderen bösartigen Tumoren. Eine frühzeitige Diagnose verbessert die Prognose deutlich und organerhaltende Operationen unter Erhalt des Sehvermögens sind möglich. Wenn sich das Retinoblastom über den Augapfel hinaus ausbreitet, verschlechtert sich die Prognose erheblich. Patienten mit Retinoblastomen sterben in der Regel an Metastasen. Fälle der Entwicklung eines orbitalen Osteosarkoms nach Strahlentherapie bei Retinoblastomen wurden beschrieben.

Wilms-Tumor (M.Wilms; Nephroblastom). Es ist der häufigste primäre Nierentumor im Kindesalter. Sie beträgt 7,8 Fälle pro 1 Million Kinder im Alter von 1 bis 14 Jahren. Unter allen bösartigen Neubildungen bei Kindern macht das Nephroblastom 6-7 % aus. Bei Kindern unter 6 Monaten und nach 5 Jahren tritt der Tumor selten auf. Die höchste Inzidenz wird im Alter von 2-3 Jahren beobachtet.

Der Wilms-Tumor kann in sporadischer, familiärer und syndromassoziierter Form beobachtet werden. Die meisten Patienten haben einen normalen Karyotyp, manchmal besteht jedoch ein Zusammenhang mit einer Deletion von 11p13, wo sich das tumorassoziierte WT-1-Gen befindet. Das WT-1-Gen ist ein Suppressorgen, sein Produkt ist ein Regulator eines Transkriptionsfaktors, der an DNA bindet. Das WT-1-Protein wird von der fetalen Niere und den Gonaden exprimiert (transgene Mäuse, denen beide Kopien des WT-1-Locus fehlen, weisen eine Nierenagenesie auf). Einige Patienten mit Wilms-Tumor weisen eine Mutation im WT-2-Gen auf, das sich auf dem kurzen Arm von Chromosom 11 distal zum WT-1-Genlocus befindet, sowie einen Verlust der Heterozygotie im langen Arm von Chromosom 16.

Wilms-Tumor ist häufig damit verbunden Geburtsfehler Entwicklung. Diese Kombination wird am häufigsten bei drei Syndromen beobachtet. Das WAGR-Syndrom (Wilms-Tumor, Aniridie, Genitalanomalien, geistige Behinderung) umfasst, wie der Name schon sagt, Aniridie (Fehlen der Iris oder eines Teils davon), Anomalien der Geschlechtsorgane und mentale Behinderung. Das Risiko, bei solchen Patienten einen Wilms-Tumor zu entwickeln, liegt bei 33 %. Beim WAGR-Syndrom wurde eine Mutation eines autosomal-dominanten Gens mit der Lokalisierung 11p13 identifiziert. In der Nähe davon, ebenfalls in der p13-Region, befindet sich das WT-1-Gen. In vielen Fällen kommt es bei Patienten mit WAGR-Syndrom zu einer sporadischen Deletion des genetischen Materials in der Lippenregion 13, einschließlich dieser beiden Loci.

Das Denis-Drash-Syndrom (P. Denys, A. Drash) ist durch Gonadendysgenesie (männlicher Pseudohermaphroditismus) und Nephropathie gekennzeichnet, die zu Nierenversagen führen. Die meisten dieser Patienten entwickeln einen Wilms-Tumor; Die genetische Anomalie ist ebenfalls in Lippe 13 lokalisiert, wird jedoch nicht durch eine Deletion, sondern durch eine negativ dominante Mutation des WT-1-Gens dargestellt.

Das Wiedemann-Beckwith-Syndrom (J.B.Beckwith, H.R.Wiedemann) ist durch eine Größenzunahme gekennzeichnet innere Organe(Viszeromegalie), Hemihypertrophie, Nebennierenmarkzysten, ungewöhnlich große Zellen der Nebennierenrinde und ein hohes Risiko für die Entwicklung eines Wilms-Tumors. Bei diesen Patienten ist der 11p15.5-Locus beschädigt, der sich distal zum WT-1-Genlocus befindet und als WT-2-Gen bezeichnet wird. Die Funktion des WT-2-Gens bleibt unklar. Bei Patienten mit sporadischen Fällen des Wiedemann-Beckwith-Syndroms wurde ein Verlust mütterlicher Allele in Kombination mit einer väterlichen Disomie am Lip75.5-Locus festgestellt, was auf die Rolle der genomischen Prägung bei der Tumorentstehung hinweist. Bei Patienten mit Wiedemann-Beckwith-Syndrom ist außerdem die Inzidenz von Hepatoblastomen, Nebennierenkrebs, Rhabdomyosarkomen und Pankreastumoren erhöht.

Makroskopisch wird das Nephroblastom normalerweise durch einen großen einzelnen Knoten dargestellt, der sich deutlich vom Nierengewebe abgrenzt. Es hat eine weiche Konsistenz, grau-rosa, mit Nekroseherden, Blutungen und Zysten. In 10 % der Fälle treten multifokale und bilaterale Läsionen auf. Mikroskopisch wird der Wilms-Tumor durch Derivate nephrogenen Gewebes in verschiedenen Differenzierungsstadien dargestellt. Der Tumor ist durch eine Kombination aus drei Komponenten gekennzeichnet: Blastem, Epithel und Stroma (Abb. 22.15). Die Blastemkomponente wird durch abgerundete kleine Zellen mit hyperchromatischen Kernen und einem schmalen Zytoplasmarand dargestellt. Die epitheliale Komponente des Tumors besteht aus verschiedenen Arten von Röhren, die unterschiedliche Stadien der Nephrondifferenzierung widerspiegeln, und seltener aus Glomeruli. Die mesenchymale Komponente besteht aus lockerem, unreifem Bindegewebe, in dem sich Bereiche mit glatter und quergestreifter Muskulatur befinden können. Fettgewebe, Knorpel und Knochen. Das Vorhandensein differenzierter Gewebe im Tumor hat keinen Einfluss auf die Prognose. Das einzige histologische Zeichen, das auf eine schlechte Prognose hinweist, ist das Vorliegen einer Anaplasie im Tumor. In Bezug auf den Wilms-Tumor bedeutet der Begriff Anaplasie das Auftreten von Zellen mit vergrößerten hyperchromatischen, polymorphen Kernen und pathologischen Mitosen. Der Tumor metastasiert sowohl lymphogen als auch hämatogen. Lymphogene Metastasen werden zu den regionalen Sammelstellen des Nierenhilus, den paraaortalen Lymphknoten und dann zu den Sammelstellen des Leberhilus und des Mesenteriums geleitet. Hämatogene Metastasen kommen hauptsächlich in der Lunge vor. Knochenmetastasen sind selten (im Gegensatz zu anderen Nierentumoren). Bei Metastasen überwiegen in der Regel nichtepitheliale Anteile des Tumors.

Abschnitt 12 TUMOREN UND TUMORÄHNLICHE FORMATIONEN DES WEICHGEWEBES UND DER KNOCHEN DES GESICHTS

12.1. Merkmale von Tumoren bei Kindern

Tumoren bei Kindern unterscheiden sich in ihren unterschiedlichen Ursprungsmerkmalen, ihrer klinischen Manifestation und ihrer pathomorphologischen Struktur.

Bei Kindern wie auch bei Erwachsenen werden Tumoren in gutartige und bösartige unterteilt. Tumore unterscheiden sich in einer Reihe von Eigenschaften je nachdem individuelle Eingenschaften Kind, die Faktoren, die es verursacht und seine Entwicklung bestimmt haben.

Gutartige Tumoren Meistens haben sie eine Kapsel und verursachen nach radikaler Entfernung keine Metastasen oder Rückfälle. Klinisch können sie aggressiv und schnell wachsen. Dieses klinische Zeichen kann fälschlicherweise als bösartiges Wachstum diagnostiziert werden. Das schnelle Wachstum von Tumoren bei Kindern kann zu einer erheblichen Ausbreitung auch auf lebenswichtige Bereiche führen, was das Leben des Patienten bedroht.

Bösartige Tumore zeichnen sich durch ausgeprägtes autonomes Wachstum, Verlust der Fähigkeit zur Bildung morphologisch reifer Gewebestrukturen, infiltratives Wachstum und Metastasierung durch das Kreislauf- und Lymphsystem aus. Bei bösartigen Tumoren werden immunologische, hormonelle und andere Störungen beobachtet, die das Leben des Kindes bedrohen.

In der Gruppe der Patienten mit maxillofazialen Tumoren machen Kinder 25,5 % aus. Bei 95 % von ihnen werden gutartige Tumoren festgestellt, bei 5 % handelt es sich um bösartige. Tumoren bei Kindern sind meist dysontogenetisch, d. h. entstehen durch Störungen der Embryogenese, der intrazellulären Teilung oder des Entwicklungs- und Differenzierungsprozesses des Keimsegments. Dies wird durch Beobachtungen gestützt, die darauf hinweisen, dass sich die meisten Tumoren bereits in einem frühen Alter – von der Geburt bis zum Alter von fünf Jahren – klinisch manifestieren. Häufig gehen Tumore mit Fehlbildungen anderer Organe einher. Bei Kindern überwiegen mesenchymale Neoplasien und epitheliale Neoplasien kommen fast nicht vor. Am häufigsten werden gutartige Bindegewebstumoren der Weichteile des Gesichts (Gefäßformationen) beobachtet, an zweiter Stelle in der Erkennungshäufigkeit stehen Neubildungen der Gesichtsknochen. Bei den Neubildungen von Geweben und Organen des Mundes ist das gegenteilige Bild zu beobachten: Es überwiegen epitheliale Neubildungen (aus dem Haut- und Zahnepithel und dem Epithel). Speicheldrüsen), seltener - Bindegewebe (aus Blutgefäßen), neurogene Tumoren sind äußerst selten.

Tumore und tumorähnliche Bildungen der Kieferknochen werden am häufigsten bei Kindern im Alter von 7–12 und 12–16 Jahren festgestellt, sehr selten vor dem 1. Lebensjahr.

Die höchste Inzidenz von Neoplasien in der Mundhöhle wird bei Kindern unter 1 Jahr und im Alter von 12 bis 16 Jahren beobachtet. Neoplasien dysontogenetischer Natur werden bei der Geburt eines Kindes oder in den ersten 5 Lebensjahren und selten später entdeckt. Dies hängt von der Lokalisation des Neoplasmas ab: Je tiefer es liegt und je komplexer die anatomische und topografische Struktur des Gebiets ist, in dem sich das Neoplasma dysontogenetischer Natur befindet, desto später tritt es auf und wird klinisch sichtbar.

Im Alter von 7 bis 12 Jahren erklärt sich die Zunahme von Neoplasien durch den Zeitraum des aktivsten Wachstums der Gesichtsknochen und im Alter von 12 bis 16 Jahren durch eine erhöhte endokrine Aktivität (intensives Körperwachstum, Pubertät). Die Häufigkeit der Entdeckung bestimmter Tumorarten hängt auch vom Alter des Kindes ab. So werden Hämangiome, Lymphangiome, Dermoid, Myoblastome und melanotische neuroektodermale Tumoren eines Säuglings häufiger in den ersten 5 Lebensjahren entdeckt, retikuläre Sarkome – im Alter von 2 bis 5 Jahren. Bei älteren Kindern kommt es häufiger zu gutartigen Tumoren der Kieferknochen. Es besteht ein Zusammenhang zwischen der biologischen Beschleunigung und der verstärkten Entwicklung bestimmter Tumorarten.

Bei einigen Tumorarten und dysplastischen Prozessen besteht eine hormonelle Abhängigkeit. Bei Jungen treten häufiger Riesenzelltumoren, Lymphangiome, Angiofibrome und bösartige Tumoren des Lymphsystems auf, bei Mädchen häufiger Hämangiome, Teratome, Papillome der Mundschleimhaut und das Albright-Syndrom.

Eines der Merkmale von Tumoren im Kindesalter ist eine familiäre Veranlagung für einige von ihnen: Zahnfleischfibromatose, Neurofibromatose, Cherubismus, Hämangiom. Die Feststellung dieser Art der Vererbung bei den Eltern erleichtert die rechtzeitige Erkennung dieser Tumoren bei einem Kind und hilft, Wege für ihre frühzeitige Behandlung aufzuzeigen.

Der Verlauf einiger Tumoren ist äußerst eigenartig: Hämangiome und Lymphangiome wachsen infiltrierend und können in benachbarte Organe hineinwachsen und diese zerstören; Solche Tumoren sind schwer zu entfernen. Gleiches lässt sich bei der klinischen Manifestation von Hamartomen und Rhabdomyomen feststellen. Das klinische und radiologische Bild, die Wachstumsgeschwindigkeit und das Wachstumsmuster desmoplastischer Fibrome des Unterkiefers ähneln denen osteogener Sarkome. Folglich stimmt die Intensität des Tumorwachstums bei Kindern nicht mit den typischen Anzeichen von Gut- oder Bösartigkeit überein.

Ein spezifisches Merkmal einiger Neoplasien (Hämangiom, Lymphangiom, Papillomatose der Mundschleimhaut) ist ihre Fähigkeit zur spontanen Rückbildung, was durch die Tatsache erklärt wird, dass es sich bei diesen Tumoren um eine solche handelt letzte Stufe pränatale Störungen.

Diagnose bei gut- und bösartigen Tumoren bei Kindern wird mit großer Verzögerung durchgeführt, da der Zeitpunkt vom Ausbruch der Erkrankung und der Zeitpunkt ihrer Manifestation nicht zusammenfallen. Die Entdeckung eines Tumors kann Wochen, Monate, manchmal Jahre nach dem tatsächlichen Ausbruch der Krankheit erfolgen.

Objektive Gründe für die Schwierigkeit der Diagnose gutartiger und insbesondere bösartiger Tumoren:

Die relative Seltenheit vieler Arten von Tumoren im Kiefer- und Gesichtsbereich bei Kindern;

Das Fehlen pathognomonischer (obligatorischer) Anzeichen eines Tumors und das Vorhandensein anderer pathologischer genetischer Prozesse, die Tumoren nachahmen. In den frühen Stadien der Tumorentwicklung ist es möglich, eine nicht-onkologische Diagnose zu stellen und dementsprechend eine unzureichende Behandlung zu verschreiben;

Unzeitgemäße und unzureichende Behandlung, die Kindern häufig in nicht spezialisierten Abteilungen angeboten wird.

Daher sind die Anfangsstadien der Tumorentwicklung in den meisten Fällen nicht klinisch manifest Frühdiagnose Neubildungen der Weichteile des Gesichts und der Kieferknochen bei Kindern sollten mit onkologischer Vorsicht durchgeführt werden!

Wichtige Punkte, die berücksichtigt werden müssen:

Aufmerksamkeit auf atypische und ungeklärte Anzeichen des Krankheitsverlaufs;

Kenntnis der Frühsymptome von Tumoren;

Denken Sie daran, dass es in verschiedenen Altersgruppen Unterschiede in der Manifestation des Tumors geben kann;

Bei Kindern verschiedener Altersgruppen überwiegt die eine oder andere nosologische Form;

Überweisen Sie das Kind schnellstmöglich an eine spezialisierte Einrichtung und verzichten Sie auf die „Beobachtungsfrist“.

Unabhängig davon, welchen Spezialisten das Kind aufsucht (Zahnarzt, Kieferorthopäde), sollte seine Untersuchung gründlich sein, um nach möglichen Manifestationen von Anzeichen einer Neubildung zu suchen;

Bestimmte pathologische Prozesse werden in den ersten Lebensjahren nicht nachgewiesen (Neurofibromatose wird bei Vorliegen erster klinischer Krankheitssymptome vom Pathologen nicht erkannt, was zu einer fehlerhaften Diagnose und Behandlung führt);

Rationelle Nutzung ärztlicher Untersuchungszeiträume für die organisierte und unorganisierte Kinderbevölkerung ( Kindergarten, Schule, Internat), Erkennung von Neoplasien bei der Mundhygiene;

Der Nachweis eines Neoplasmas erfordert seine sofortige Überprüfung und Behandlung in einer spezialisierten Kinder-, Kiefer- und Gesichtsklinik und bei Verdacht auf ein bösartiges Neoplasma in einer spezialisierten pädiatrischen Onkologieabteilung.

Die häufigsten Läsionen im Kindesalter sind Lippen, Zunge, harter und weicher Gaumen, Alveolarfortsatz, Kieferknochen, Sublingualregion und Speicheldrüsen. Während der Beobachtung in der Apotheke können der Zahnarzt und der örtliche Kinderarzt angeborene Zysten und Fisteln des Halses, Dermoide, Myoblastome der Zunge, Lymphangiome und Hämangiome des Gesichts, Neurofibromatose usw. identifizieren. Eine gemeinsame Untersuchung eines Kindes unter 1 Jahr sollte erfolgen wird monatlich durchgeführt, dann bis zum Alter von 5 Jahren 3-4 mal im Jahr und danach jährlich. Bei Verdacht auf einen Tumor sollte das Kind an eine spezialisierte kinderzahnärztliche Einrichtung überwiesen werden.

Die Diagnose eines Tumors bei Kindern kann anhand des klinischen und radiologischen Bildes sowie der morphologischen Untersuchung der Biopsie eindeutig gestellt werden. In den meisten Fällen sollte dieser Ansatz obligatorisch sein.

Maßnahmen zur Tumorprävention bei Kindern: 1) Feststellung einer familiären Veranlagung für bestimmte Tumorformen; 2) vorgeburtlicher Schutz des Fötus.

Die Diagnose von Tumoren bei Kindern hängt eng mit Fragen der Deontologie zusammen: Einerseits sollten sich Eltern über den Zustand des Kindes und die Gefahr einer Verzögerung der Behandlung im Klaren sein, andererseits sollten sie die Hoffnung nicht verlieren, dem Kind wirklich helfen zu können . Bei der Kommunikation mit Kindern ist zu berücksichtigen, dass Kinder aufmerksam sind, die Terminologie schnell verstehen und die Gefahr für ihre Gesundheit und sogar ihr Leben realistisch einschätzen können. Dies erfordert einen sorgfältigen, taktvollen und aufmerksamen Umgang mit einem kranken Kind und den Einsatz informativer und interpretativer Kommunikationsmethoden zwischen Arzt und Eltern.

Schlechte Ergebnisse hängen von einer falschen und späten Diagnose ab, was durch die geringe onkologische Aufmerksamkeit von Kinderzahnärzten und Kinderärzten, unzureichende Kenntnisse der meisten Kiefer- und Gesichtstumoren bei Kindern und die Schwierigkeit der Diagnose erklärt wird.

Klassifizierung von Tumoren. Es gibt keine Klassifizierung von Tumoren im Kindesalter. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) hat 6 Serien der Internationalen Histologischen Klassifikation von Tumoren (IGCT) veröffentlicht, die unter Berücksichtigung der Lokalisation, der histologischen Struktur und des klinischen Verlaufs von Tumoren erstellt wurden: „Histologische Klassifikation von Weichteiltumoren“ (Nr. 3) , „Histologische Klassifikation von Tumoren im Mund- und Rachenraum“ (Nr. 4), „Histologische Klassifikation odontogener Tumoren, Kieferzysten und verwandter Erkrankungen“ (Nr. 5), „Histologische Klassifikation von Knochentumoren“ (Nr. 6), „Histologische Klassifikation von Tumoren der Speicheldrüsen“ (Nr. 7), „Histologische Klassifikation von Hauttumoren“ (Nr. 12) 1 . (1 Siehe ICD-10 Klasse II (1997)).

Die histologischen Klassifikationen einiger nosologischer Formen werden regelmäßig überarbeitet und ergänzt. So kam es 1991 zu einer Änderung der Klassifikation der Tumoren der Speicheldrüsen: Mukoepidermoidtumoren der großen Speicheldrüsen, die bei Kindern den zweiten Platz in der Häufigkeit einnehmen, werden als „bösartig“ eingestuft.

Tumoren werden je nach Herkunft (Gewebe, Organ) in folgende Gruppen eingeteilt, die die bekannten histologischen Neoplasmentypen berücksichtigen:

A. Gutartig

I. Epitheltumoren

II. Weichteiltumoren

III. Tumoren von Knochen und Knorpelgewebe

IV. Tumoren des lymphatischen und hämatopoetischen Gewebes

V. Tumoren gemischten Ursprungs

VI. Sekundärtumoren

VII. Nicht klassifizierte Tumoren

VIII. Tumorähnliche Zustände

B. Maligne

In Zeiten altersbedingter Gewebeumstrukturierungen ist es aufgrund einer morphologischen Untersuchung schwierig zu entscheiden, ob diese Zellen zu unreifem, undifferenziertem Gewebe gehören oder ob es sich um Zellen eines bösartigen Tumors handelt (dies kann nur unter Berücksichtigung der Langzeitergebnisse festgestellt werden). Behandlung). Daher in Kinder- und Jugend Es ist nicht immer möglich, klare Grenzen zwischen gutartigen und bösartigen Tumoren festzulegen. K.I. Paches (1983) führt das Konzept der Neubildungen der Zwischengruppe ein. Offensichtlich ist es sinnvoller, Neoplasien bei Kindern und Jugendlichen wie das desmoplastische Fibrom, die proliferierende Form der fibrösen Dysplasie, die lytische Form des Osteoklastoms usw. in die mittlere Kategorie einzuordnen – zwischen gutartigen und bösartigen Tumoren, was die Erkennung und Auswahl erleichtert von Behandlungstaktiken für diese Neoplasien. Viele Arten von Formationen in der MGCT werden in Tumoren und tumorähnliche (tumorähnliche) Läsionen unterteilt. Für einige nosologische Formen gibt es keine klare Unterscheidung.

Nicht alle in MGKO vorgestellten Arten pathologischer Prozesse finden sich in der alltäglichen Praxis der Kinderzahnheilkunde. Viele von ihnen werden möglicherweise nicht diagnostiziert klinische Untersuchung und werden nur bei einer gründlichen morphologischen Untersuchung aufgedeckt. Allerdings kann die Identifizierung von Varianten dieser Prozesse anhand der histologischen Typisierung nicht außer Acht gelassen werden. In diesem Lehrbuch werden jene Formen von Tumoren beschrieben, die im Kindes- und Jugendalter häufig in den Organen und Geweben der Mundhöhle, des Gesichts und der Kieferknochen vorkommen.

Alle Neoplasien des maxillofazialen Bereichs werden in drei Hauptgruppen eingeteilt: 1) Tumoren und tumorähnliche Läsionen der Weichteile der Mundhöhle, des Gesichts und des Halses (55 %); 2) Tumoren der Speicheldrüsen (5 %); 3) Tumoren und Dysplasie der Kieferknochen (40 %).

Die pädiatrische Onkologie unterscheidet sich von der gewöhnlichen Onkologie bei Erwachsenen, daher ist auch die Klassifizierung von Tumoren unterschiedlich. Abhängig von der Art des Tumors und dem Alter des Patienten werden drei große Gruppen von Tumoren im Kindesalter unterschieden.

1. Embryonale Tumoren

Fetale Tumoren- Hierbei handelt es sich um Tumoren, die durch die Degeneration von Keimzellen entstehen, die histologisch den Geweben des Embryos oder Fötus ähneln, was zu ihrer aktiven Fortpflanzung und dem Auftreten eines Tumors führt. Zu den embryonalen Tumoren gehören: Neuroektodermtumoren, Hepatoblastom, Keimzelltumoren, Medulloblastom, Neuroblastom, Nephroblastom, Rhabdomyosarkom, Retinoblastom.

2. Juvenile Tumoren

Jugendtumoren- Hierbei handelt es sich um Tumoren, die im Kindes- und Jugendalter aufgrund der Bösartigkeit reifer Gewebe entstehen. Zu diesen Tumoren gehören: Astrozytom, Lymphogranulomatose, Non-Hodgkin-Lymphom, osteogenes Sarkom, Synovialzellkarzinom, juveniles Xanthogranulom. Juvenile Tumoren sind recht selten, aber in In letzter Zeit Es besteht die Tendenz, dass die Zahl der Kinder, die an dieser Art von Tumor leiden, zunimmt.

3. Tumoren vom adulten Typ

Tumoren bei Erwachsenen- Hierbei handelt es sich um Tumoren, die häufiger bei Erwachsenen auftreten, aber auch bei Kindern nachgewiesen werden oder eine für ein junges Alter unspezifische Mikrostruktur aufweisen. Sie werden in mehrere Gruppen eingeteilt: Weichteiltumoren, Knochentumoren, Tumoren des Zentralnervensystems und hämatologische Malignome.

Die häufigsten Krebsarten bei Kindern

Auch hier unterscheidet sich die Kinderonkologie von der Erwachsenenonkologie. Wenn bei Erwachsenen Neubildungen auftreten Epithelgewebe- Karzinome (Krebs), dann sind bei Kindern die häufigsten Tumoren, die aus dem Bindegewebe entstehen, Sarkome und Teratome.

In der pädiatrischen Onkologie werden Tumoren auch in bösartige und gutartige unterteilt. Doch anders als in der Onkologie bei Erwachsenen ist die Unterscheidung zwischen echten Tumoren und tumorähnlichen Prozessen sowie Entwicklungsstörungen aufgrund des Vorhandenseins vieler Übergangsformen kindlicher Tumoren schwierig.

Der häufigste Typ onkologische Pathologie Bei Kindern wird es als Krebs der blutbildenden Organe angesehen. Dazu gehören: lymphatische Leukämie (80–90 %), akute myeloische Leukämie (10–20 %), Lymphogranulomatose (1–5 %).

Seltener bei Kindern sind Neuroblastome und Wilms-Tumore, Knochentumoren, Weichteilsarkome und Melanome. Sarkome des Kopfes und Halses sind bei Kindern 50 % seltener als Tumoren des retroperitonealen Raums.

Schauen wir uns nun die häufigsten Erkrankungen in der pädiatrischen Onkologie genauer an.

Leukämie bei Kindern

Leukämie werden beim Menschen Krebserkrankungen des Knochenmarks genannt. Leukämie ist eine der häufigsten Krebsarten bei Kindern. Leukämie macht etwa 30 % aller Krebserkrankungen im Kindesalter aus. Die häufigsten Leukämiearten sind die akute granulozytäre Leukämie und die akute lymphatische Leukämie.

Oft beginnen diese Krankheiten mit Müdigkeit, allgemeiner Schwäche, Schmerzen in Knochen und Gelenken, Gewichtsverlust und einem unangemessenen Anstieg der Körpertemperatur.

Hirntumoren bei Kindern

Die zweithäufigsten bei Kindern sind Gehirntumore. Sie machen etwa 27 % aus Gesamtzahl Onkologische Erkrankungen im Kindesalter.

Heutzutage ist eine große Anzahl von Hirntumoren bekannt. Die meisten Hirntumoren bei Kindern befinden sich im Kleinhirn und im Hirnstamm, während bei Erwachsenen am häufigsten die oberen Teile des Gehirns betroffen sind. Hirntumoren bei Kindern gehen mit Symptomen einher wie schnelle Ermüdbarkeit, häufige Kopfschmerzen, grundlose Übelkeit, starke Verschlechterung Seh-, Gangstörungen und Feinmotorik Hände

Neuroblastom bei Kindern

Die dritthäufigste Erkrankung in der pädiatrischen Onkologie gilt Neuroblastom. Diese Art von Tumor macht 7 % aller Fälle im Kindesalter aus bösartige Erkrankungen. Neuroblastome entstehen aus entarteten embryonalen Nervenzellen. Am häufigsten erkranken Neugeborene oder Säuglinge, seltener Kinder über 9-10 Jahre. Das Neuroblastom entwickelt sich am häufigsten in der Bauchhöhle und sieht klinisch wie eine kleine Formation aus, die die Haut des Bauches deformiert.

Lymphom bei Kindern

In der pädiatrischen Onkologie Lymphom macht 8 % der gesamten Krebsinzidenz bei Kindern aus. Ein Lymphom ist ein Tumor, der aus entarteten Zellen des Immunsystems – Lymphozyten – entsteht. Lymphome betreffen am häufigsten die Lymphknoten, Mandeln, die Thymusdrüse und das Knochenmark.

Es gibt verschiedene Arten von Lymphomen, die häufigsten davon sind das Hodgkin-Lymphom und das Non-Hodgkin-Lymphom. Auch hier gibt es Unterschiede zur Erwachsenenonkologie. Während Erwachsene häufiger an einem Hodgkin-Lymphom erkranken, ist die Wahrscheinlichkeit, dass Kinder an einem Non-Hodgkin-Lymphom leiden, höher.

Das Lymphom geht mit Symptomen wie grundlosem Gewichtsverlust und Fieber, Schwitzen und vergrößerten Hals-, Supraklavikular-, Achsel- oder Leistenlymphknoten einher.

Wilms-Tumor bei Kindern

Zu den Krebserkrankungen im Kindesalter Wilms-Tumor tritt bei 5 % aller Krebsfälle auf. Der Wilms-Tumor betrifft häufig eine oder beide Nieren. Der Wilms-Tumor betrifft hauptsächlich Kinder unter 5 Jahren. Die Krankheit geht mit Fieber, Schmerzen und Gewichtsverlust einher.

Rhabdomyosarkom und Retinoblastom bei Kindern

Sie sind recht selten – sie werden nur in 3 % aller Krebserkrankungen bei Kindern entdeckt. Rhabdomyosarkom wirkt sich auf das Muskelgewebe aus verschiedene Teile Körper. Am häufigsten sind dies die Bauchhöhle und die oberen Extremitäten.

Retinoblastom- Dies ist Krebs der Aderhaut des Auges. Ein Retinoblastom kann bei einem Kind aufgrund des folgenden Symptoms festgestellt werden: normal auf Fotos, bei Verwendung eines Blitzes, Rückwand Die Augen leuchten rot und beim Retinoblastom ist das Leuchten weiß oder blassrosa. Diese Arten von Sarkomen betreffen am häufigsten Kinder unter 4 Jahren.

Osteosarkom und Ewing-Sarkom bei Kindern

Kinder erkranken seltener an Knochenkrebs als andere Tumoren. Das beinhaltet Osteosarkom(3%) und Ewing-Sarkom(2 %). Osteosarkome treten häufiger bei Jugendlichen auf und betreffen meist die Röhrenknochen der Gliedmaßen. Osteosarkom wird begleitet Knochenschmerzen, zunehmend mit körperlicher Aktivität.

Das Ewing-Sarkom kommt etwas seltener vor als das Osteosarkom. Am häufigsten sind die Wirbelsäule, Beckenknochen, Rippen und Knochen betroffen untere Gliedmaßen. Diese Tumorarten sind hochbösartig, sprechen aber gut auf die Behandlung an.

Merkmale von Tumoren bei Kindern

Onkologische Vorgeschichte eines bösartigen Tumors

Nach Angaben verschiedener Autoren beträgt die Inzidenzrate aller Arten von bösartigen Erkrankungen bei Kindern im Alter von 0 bis 14 Jahren 13 bis 16 pro 100.000 Kinder. Weltweit kommt es zu einem langsamen, aber stetigen Anstieg der MN bei Kindern, der vor allem auf das Wachstum von Tumoren des Zentralnervensystems und Lymphomen zurückzuführen ist.

Der Aufbau bösartiger Tumoren bei Kindern unterscheidet sich stark von dem bei Erwachsenen. Wenn Krebserkrankungen bei Erwachsenen am häufigsten auftreten verschiedene Organe, d.h. Tumoren sind epithelialer Natur, bei Kindern ist Krebs eine Kasuistik und die überwiegende Mehrheit der Tumoren im Kindesalter ist nicht-epithelialer Natur.

Die Struktur von Tumoren bei Kindern ist sozusagen das gegenteilige Bild der Tumorhäufigkeit bei Erwachsenen (Tabelle 1). Krebs tritt bei Kindern im Gegensatz zu Erwachsenen nur in 5–6 % der Fälle auf. Etwa die Hälfte aller Tumoren bei Kindern unter 15 Jahren sind Hämoblastosen (Leukämie, Lymphom). Einen erheblichen Anteil haben Tumoren des Zentralnervensystems. Den dritten Platz in der Häufigkeit nehmen Neoplasien des retroperitonealen Raums (Nephro- und Neuroblastome) ein. Dieses Muster der Inzidenz von Tumoren im Kindesalter wurde in allen Ländern der Welt beschrieben.

Es gibt altersbedingte Merkmale der Inzidenz von MN bei Kindern. Bei Jugendlichen im Alter von 15–19 Jahren nimmt der Anteil akuter Leukämien an der Inzidenzstruktur hämatologischer Malignome ab und der Anteil von Lymphomen nimmt deutlich zu. Bei Kindern im ersten Lebensjahr beträgt die Leukämierate nicht mehr als 10–20 % und embryonale solide Tumoren machen bis zu 85 % aus, wobei Neuroblastome vorherrschen (Tabelle 1).

Tabelle 1. – Struktur (%) der Inzidenz bösartiger Erkrankungen bei Kindern in Abhängigkeit von

Alter (P. Kaatsch et al., 2008)

Den Spitzenplatz in der Struktur der Malignitätsinzidenz bei Kindern des ersten Lebensjahres in Industrieländern nimmt das Neuroblastom ein (ca. 30 % aller Krankheitsfälle), gefolgt von Tumoren des Zentralnervensystems, Leukämie, Nierentumoren usw Retinoblastom. Zu den seltenen bösartigen Erkrankungen bei Kindern im ersten Lebensjahr zählen Knochentumoren, bösartige Epitheltumoren und Lymphome. Die Inzidenzrate von MN bei Kindern im Neugeborenenalter beträgt 1,88-3,65 pro 100.000 Lebendgeburten. In 40 % der Fälle kann der Tumor bereits bei der Geburt erkannt werden. Die Struktur der Malignitätsinzidenz bei Neugeborenen weist eine Reihe von Merkmalen auf. Der Anteil an Neuroblastomen steigt in diesem Altersabschnitt auf 50 %, gefolgt von angeborenen Leukämien, Nierentumoren und Rhabdomyosarkomen. Bei einigen Patienten, die im Säuglingsalter an Ursachen starben, die nichts mit dem Tumorprozess zu tun haben, kann MN ein Zufallsbefund bei der Autopsie sein.

Besondere Aufmerksamkeit verdient die pränatale Diagnostik von MN. Die weitverbreitete Verfügbarkeit und Verfügbarkeit von Ultraschall hat dazu geführt, dass immer mehr Tumoren pränatal erkannt werden. Nach Angaben verschiedener Autoren sind die meisten Tumoren, die pränatal mittels Ultraschall diagnostiziert werden, gutartig.

Onkologische Erkrankungen bei Kindern haben ihre eigenen Eigenschaften. Bei Erwachsenen sind 90 % der Tumoren mit einer Exposition verbunden externe Faktoren, dann gibt es für Kinder mehrere höherer Wert genetische Faktoren haben.

Um die Entstehung von Tumoren bei Kindern zu erklären, werden in der allgemeinen Onkologie anerkannte Theorien herangezogen:

· Sonnenstrahlung(überschüssiges ultraviolettes Licht)
· Ionisierende Strahlung (medizinische Belastung, Radonbelastung in Innenräumen, Belastung durch den Unfall von Tschernobyl)
· Rauchen (auch Passivrauchen)
· Chemische Arbeitsstoffe (Karzinogene in Wasser, Lebensmitteln, Luft)
· Ernährung (geräucherte und frittierte Lebensmittel, Mangel an Ballaststoffen, Vitaminen, Mikroelementen)
· Medikamente. Ausgenommen sind Arzneimittel mit nachgewiesener krebserzeugender Wirkung medizinische Übung. Es gibt jedoch einige Wissenschaftliche Forschung zeigt den Zusammenhang zwischen der langfristigen Einnahme bestimmter Medikamente (Barbiturate, Diuretika, Phenytoin, Chloramphenicol, Androgene) und Tumoren. Zytostatika, die zur Krebsbehandlung eingesetzt werden, führen mitunter zur Entstehung von Sekundärtumoren. Nach einer Organtransplantation eingesetzte Immunsuppressiva erhöhen das Risiko einer Tumorentstehung.
· Virusinfektionen. Heutzutage gibt es eine Vielzahl von Studien, die die Rolle von Viren bei der Entstehung vieler Tumoren belegen. Die bekanntesten sind das Epstein-Barr-Virus, das Herpesvirus und das Hepatitis-B-Virus.

Es gibt jedoch Hypothesen, die speziell auf die pädiatrische Onkologie zugeschnitten sind.

· Conheims Theorie wurde bereits in den 70er Jahren des letzten Jahrhunderts vorgeschlagen. Nach dieser Theorie entstehen Tumore aus persistierenden embryonalen Rudimenten, die aufgrund einer Verletzung der Embryogenese entstanden sind. Während der intrauterinen Entwicklung des Fötus kommt es zu einer Verschiebung der embryonalen Geweberudimente. Diese ektopischen Zellen können nicht für den Aufbau des Organismus verwendet werden lange Zeit zeig dich nicht. Durch die Zugabe innerer und äußerer Reizstoffe können diese Rudimente zu Tumorwachstum führen.
· Die in den 20er Jahren formulierte Fischer-Wasels-Theorie misst der Entstehung größte Bedeutung bei Tumorwachstum Bedingungen, unter denen Gewebe starke physiologische oder pathologische Wachstumsimpulse über einen langen Zeitraum erhält. Sie können durch wiederholtes Absterben oder Regeneration von Gewebe (häufige Einwirkung von Röntgenstrahlen) oder durch den Einfluss von schnellem Gewebewachstum in bestimmten Altersperioden auftreten.
· Die Theorie der immunologischen Kontrolle ist von großem Interesse. Nach dieser Theorie besteht bei einem praktisch gesunden Menschen die Möglichkeit einer bösartigen Zellveränderung, die begrenzt ist Schutzkräfte Körper. Diese Theorie wird durch die Tatsache bestätigt, dass Kinder mit geschädigtem Immunsystem häufiger bösartige Tumore entwickeln.
· Die interessanteste Theorie für die pädiatrische Onkologie ist die Theorie der Entstehung von Tumoren im Zusammenhang mit der transplazentaren Blastomogenese. Es ist erwiesen, dass die Empfindlichkeit von embryonalem Gewebe gegenüber krebserregenden Stoffen um ein Vielfaches höher ist als die von erwachsenem Gewebe, und dass einige Stoffe endogenen Ursprungs, die im Körper einer schwangeren Frau gebildet werden, für den Fötus krebserregend sein können, ohne die Mutter zu beeinträchtigen . Nach dieser Theorie entstehen die meisten Neoplasien bei Kindern durch die Passage krebserregender Substanzen durch die Plazenta. Fast alles passiert die Plazenta Medikamente, in der geburtshilflichen Praxis verwendet. Das Experiment bewies die Durchlässigkeit der Plazenta für Strontium-98, das bei neugeborenen Rattenwelpen Osteosarkome verursachte. parenterale Ernährung Mutter. Die Exposition gegenüber verschiedenen Stoffen im ersten Trimester der Schwangerschaft hat in den meisten Fällen eine embryotoxische Wirkung und führt zum Tod des Embryos. Die Exposition im zweiten Trimester, im Stadium der Organogenese, führt zur Entwicklung von Defekten. Die Wirkung von Wirkstoffen im dritten Schwangerschaftstrimester ist ein Auslöser für die Entstehung von Neoplasien. In diesem Zusammenhang ist zu beachten, dass Tumore häufig bei Kindern mit verschiedenen Entwicklungsstörungen diagnostiziert werden, die tatsächliche Häufigkeit der Kombination von Neoplasien mit Entwicklungsstörungen jedoch unbekannt ist, auch weil bis heute eine erhebliche Anzahl solcher Schwangerschaften mit einem Abort endet.
· Zusammenhang zwischen bösartigen Tumoren und Entwicklungsstörungen

Das auffälligste Beispiel für den Zusammenhang zwischen bösartigen Tumoren und Entwicklungsstörungen ist der Wilms-Tumor. Sein Vorhandensein geht oft mit Augenfehlern einher – Aniridie (Fehlen der Iris), Katarakte; Laster Urogenitalsystem- Doppelniere, Hufeisenniere, Hypospadie, Kryptorchismus. Dieser Tumor geht häufig mit Hemihypertrophie und maxillofazialen Defekten einher. Wenn ein Kind jedoch einen der oben genannten Entwicklungsfehler aufweist, bedeutet dies nicht, dass es unbedingt einen Wilms-Tumor haben wird. Es genügt zu sagen, dass Patienten mit Aniridie ein 600-mal höheres Risiko haben, an einem Wilms-Tumor zu erkranken, als die Allgemeinbevölkerung.

Eine Reihe von Onkologen beschreiben den Zusammenhang zwischen bösartigen Lebertumoren bei Kindern und Fehlbildungen ihrer Entwicklung (hepatozelluläre Dysplasie, Anomalien). Gallenwege), mit Beckwith-Wiedemann-Syndrom (Gigantismus + Makroglossie + Omphalozele, kombiniert mit Viszeromegalie, Hypoglykämie).

Der Zusammenhang zwischen neurogenen Tumoren und Fehlbildungen des Bewegungsapparates wird beschrieben.

· Zu den Merkmalen bösartiger Tumoren bei Kindern gehört der Zusammenhang zwischen Tumoren und genetische Erkrankungen. Derzeit sind mehr als 100 genetische Syndrome bekannt, die für die Entwicklung neoplastischer Prozesse im Kindesalter prädisponieren.

Das auffälligste Beispiel ist der Zusammenhang zwischen Akut lymphoblastische Leukämie mit Down-Syndrom. Das Leukämierisiko bei Kindern mit Trisomie XXI-Chromosomenpaar ist zehnmal höher als in der Allgemeinbevölkerung.

Xeroderma pigmentosum ist eine Krankheit, die autosomal-rezessiv vererbt wird und obligat präkanzerös ist. Vor diesem Hintergrund kann sich unter dem Einfluss ultravioletter Strahlung in jedem Bereich der betroffenen Haut Krebs entwickeln.

Bei Patienten mit Neurofibromatose (Morbus Recklinghausen), ebenfalls einer genetisch vererbten Erkrankung, hohes Risiko das Auftreten von Tumoren wie Phäochromozytom, Astrozytom, malignem Schwannom.

Die Wahrscheinlichkeit, einen Wilms-Tumor zu entwickeln, steigt erheblich, wenn Kinder an Syndromen wie dem Hippel-Lindau-Syndrom (retinale Angiome + Angiomatose verschiedener Hirnstrukturen + Hautangiome), dem Sturge-Weber-Syndrom (enzephalofaziale Neuroangiomatose) und dem Klippel-Trenaunay-Syndrom (Angiome des kraniofaziale Region + Krampfadern der Extremitäten + Makromelie – eine Zunahme der Extremität hauptsächlich in der Länge).

Kinder mit Bloom-Syndrom (angeborenes teleangiektatisches Erythem mit eingeschränkter Größe und Körpergewicht – Zwergwuchs) haben ein höheres Risiko, an Leukämie zu erkranken, und Kinder mit Beckwith-Wiedemann-Syndrom (Gigantismus + Makroglossie + Omphalozele, kombiniert mit Viszeromegalie und Hypoglykämie) – Hepatoblastom, Nebennierenrindenkrebs und Wilms-Tumor.

Bei Kindern ist ein erheblicher Teil der Tumoren bindegewebiger Natur und die Neoplasien selbst werden Sarkome genannt – Rhabdomyosarkom, Ewing-Sarkom, Osteosarkom, Lymphosarkom – der alte Name für Non-Hodgkin-Lymphome usw. Bei erwachsenen Patienten ist die überwiegende Mehrheit der bösartigen Tumoren epithelialer Natur und wird als Krebs bezeichnet – Lungenkrebs, Brustkrebs, Magenkrebs, Gebärmutterkrebs, Nierenkrebs usw.

Der Literatur zufolge wurden bis zum Ende unseres Jahrhunderts vierzehn Hypothesen über die Entstehung von Tumoren bei Kindern aufgestellt.

1. Die angeborene Natur der meisten Tumoren im frühen Kindesalter.
2. Zusammenhang zwischen bösartigen Tumoren und Entwicklungsstörungen.
3. Die erbliche Natur einiger Tumoren bei Kindern.
4. Immunologische Inkompetenz bei einigen Tumoren bei Kindern.
5. Spontane Rückbildung einiger Tumoren bei Kindern. Somit ist das Neuroblastom ein Neoplasma, bei dem eine Regression viel häufiger auftritt als bei anderen Tumoren. Besonders wichtig ist, dass bei der Autopsie ein Neuroblastom 200-mal häufiger gefunden wird als sein eigenes klinische Manifestationen in der Zukunft. Diese Merkmale des Verlaufs des Tumorprozesses werden durch eine Reihe von Gründen erklärt: immunologische Ursachen, die Reaktion des Körpers auf ein chirurgisches Trauma, hormonelle Faktoren, Infektionen und andere. Eine spontane Regression des Neuroblastoms tritt häufiger bei kleinen Kindern auf, was durch passive Immunität erklärt wird, und daher ist die Prognose dieser Krankheit bei kleinen Kindern viel besser.
6. Transplazentare Blastomogenese.
7. Strahlung während der Schwangerschaft und Tumoren beim Fötus. Zahlreiche statistische Studien weisen darauf hin, dass das Tumorrisiko bei Kindern höher ist, wenn die Mutter während der Schwangerschaft Röntgenstrahlen ausgesetzt war (dies kann eine routinemäßige Röntgenuntersuchung sein). Das Risiko ist umso höher, je häufiger die Bestrahlung durchgeführt wird.
8. Alter der Mutter und Tumor des Kindes. Beobachtungen an Kindern mit bösartigen Tumoren ergaben, dass in 62 % der Fälle die Mütter dieser Kinder zum Zeitpunkt der Schwangerschaft über 30 Jahre alt waren. Der Altersfaktor ist vor allem für Mütter über 40 Jahren von Bedeutung. Dies ist mit einer Zunahme spontaner Mutationen in Keimzellen und einer Überreife der Eizelle verbunden. Es wird angenommen, dass auch das Alter des Vaters eine Rolle spielt.

Tumoren im Kindesalter lassen sich in drei große Gruppen einteilen:

1. Embryonale Tumoren. Entstehen als Folge einer fehlerhaften Entwicklung embryonale Zellen Dies führt zur Persistenz und Proliferation von Zellen, die dem fötalen Gewebe ähneln.
2. Jugendtumoren. Diese Tumoren entstehen durch eine bösartige Transformation in Zellen reifer Gewebe, treten jedoch überwiegend im Jugendalter auf.
3. Tumoren vom adulten Typ. Diese Tumoren sind bei Kindern selten und ihre histologische Struktur ist identisch mit der bei Erwachsenen.

Fetale Tumoren entstehen als Folge einer Degeneration oder fehlerhaften Entwicklung von Keimzellen, die zur aktiven Reproduktion dieser Zellen führt, die histologisch den Geweben des Embryos oder Fötus ähneln. Diese beinhalten:

· PNET (Tumore aus dem Neuroektoderm);
· Hepatoblastom;
· Keimzelltumoren;
· Medulloblastom;
· Neuroblastom;
· Nephroblastom;
Rhabdomyosarkom;
· Retinoblastom;

Jugendtumoren treten im Kindes- und Jugendalter aufgrund einer Bösartigkeit reifer Gewebe auf. Diese beinhalten:

· Astrozytom;
· Lymphogranulomatose (Morbus Hodgkin);
· Non-Hodgkin-Lymphome;
· osteogenes Sarkom;
· Synovialzellkarzinom.

Tumoren bei Erwachsenen sind bei Kindern selten. Diese beinhalten:

hepatozelluläres Karzinom,
Nasopharynxkarzinom,
klare Zelle Hautkrebs,
Schwannom und einige andere.

Zu den wichtigsten Diagnoseaufgaben enthalten:

· Feststellung der Lokalisation, Größe und Ausdehnung des Prozesses, wodurch wir das Stadium und die Prognose der Krankheit bestimmen können.
· Bestimmung der Tumorart (histologisch, immunchemisch, genetisch)

Es gibt mehrere Hauptdiagnosestadien

· Es ist äußerst wichtig Anamneseerhebung, die in der Regel anderen diagnostischen Methoden vorausgeht. Es gibt eine ganze Reihe von Symptomen, die den Verdacht auf einen Tumorprozess zulassen.

Das rechtzeitige Erkennen einer Tumorerkrankung hängt maßgeblich vom frühzeitigen Zugang der Eltern zum Arzt und der ständigen onkologischen Aufmerksamkeit des Kindes ab. Gleichzeitig bleibt die allgemein akzeptierte Haltung bestehen, dass bei der Untersuchung eines Kindes in allen Fällen schwieriger Diagnose nach einem bösartigen Tumor gesucht und dieser nicht ausgeschlossen werden muss.

Das kann man durchaus sagen Frühdiagnose Die MH eines Kindes steht in direktem Zusammenhang mit dem Grad des öffentlichen Wissens über die Gesundheit des Kindes und seine möglichen Veränderungen.

Ein Kinderarzt, der vergrößerte Lymphknoten, eine Masse in der Bauchhöhle und andere ungewöhnliche Veränderungen bei einem Kind gesehen oder gefühlt hat, sollte zunächst über das Vorliegen eines bösartigen Tumors nachdenken und der Überprüfung dieser Version unter Einbeziehung anderer gebührende Aufmerksamkeit widmen Spezialisten (Hämatologe, Onkologe usw.). Erst nach einer gründlichen klinischen und instrumentellen Untersuchung kann man die obige Vermutung zur Diagnose verneinen oder bestätigen.

Das Grundprinzip der Krebsvigilanz lautet: „Wenn die Diagnose unklar ist, denken Sie an Krebs!“

Der Kinderarzt muss bei der Befragung des Kindes und/oder der Eltern sorgfältig Beschwerden sammeln (und darauf achten). Besondere Aufmerksamkeit Familiengeschichte), führen Sie eine detaillierte körperliche Untersuchung von Organen und Systemen durch, wiegen Sie den Patienten und bestimmen Sie die Größe des Kindes, messen Sie Körpertemperatur, Atem- und Herzfrequenz, Blutdruck, bewerten Sie zusätzliche Untersuchungsmethoden (großes Blutbild, Urintest, Ultraschall).

Bei der Erhebung der Anamnese und der Untersuchung des Kindes muss der Kinderarzt versuchen, allgemeine klinische Manifestationen eines bösartigen Tumors, den sogenannten allgemeinen Tumorsymptomkomplex, zu erkennen, der Folgendes umfasst:

Lethargie; verminderter Appetit;
· leichtes Fieber;
· Blässe;
· Gewichtsverlust;
· Schlaf- und Verhaltensstörungen des Kindes;
· Durchfall und Erbrechen ohne ersichtlichen Grund.

Durch gezielte Studien ist es möglich, bei der überwiegenden Mehrheit der Kinder mit Tumoren bestimmte Anzeichen einer Dysmorphie festzustellen.

Merkmale der Tumordiagnose bei Kindern hängen zusammen mit:

a) mit der Unmöglichkeit, bei kleinen Kindern eine Anamnese zu erheben, oft ohne Beschwerden. Die Befragung der Mutter und der nächsten Angehörigen ist nicht gleichbedeutend mit der Erhebung der Anamnese des Patienten. Der Arzt ist gezwungen, aktiv nach Krankheitszeichen zu „suchen“ und die Beschwerden des Kindes vorherzusehen. Daher nimmt die objektive Untersuchung bei der Untersuchung eines Kindes mit Tumorverdacht einen viel größeren Stellenwert ein als bei der Untersuchung älterer Kinder und Erwachsener. Leider legen moderne Kinderärzte nicht immer den gebührenden Wert auf die Krankengeschichte und die objektive Untersuchung des Kindes und verlassen sich eher auf zusätzliche Forschungsmethoden. Leider ist selbst eine vollständige Blutuntersuchung bei Kindern im ersten Lebensjahr mit MN nicht sehr aussagekräftig, mit Ausnahme der akuten Leukämie;
b) mit einer relativ geringen Anzahl visuell erkennbarer Neutronen. Visuell beobachtete Tumoren bei Kindern umfassen angeborene Leukämie (vergrößerte Lymphknoten und Leukämien auf der Haut), Rhabdomyosarkom der Vagina und Weichteiltumoren, Teratoblastom der Kreuzbeinregion;
c) mit der Lokalisierung der häufigsten Tumoren bei Kindern in für die Forschung schwer zugänglichen Bereichen: dem Schädel (Tumoren des Zentralnervensystems), dem Retroperitoneum (Nephroblastom, Neuroblastom). In diesen Bereichen lokalisierte Tumoren wachsen oft über einen langen Zeitraum, ohne sichtbare objektive Veränderungen zu verursachen (dies gilt natürlich nicht für Fälle, in denen ein Gehirntumor lebenswichtige Zentren betrifft). Die Erkennung von Tumoren des Zentralnervensystems ist bei kleinen Kindern besonders schwierig, da Kinder ihre Beschwerden in Form von Schwindel, Kopfschmerzen, Übelkeit und verschwommenem Sehen gegenüber anderen nicht äußern können. Nicht weniger schwierig ist die Früherkennung retroperitonealer Tumoren: Eine gezielte präventive Palpation ist notwendig, lässt aber bei ausreichender Vergrößerung leider den Verdacht auf einen Tumor zu. Wenn der Arzt die Diagnose in diesem Stadium der Erkrankung stellt, wenn der Tumor noch nicht erreicht ist große Größen und es wird davon ausgegangen, dass die Diagnose rechtzeitig gestellt wurde. Dies bedeutet jedoch nicht, dass sie in einem frühen Anfangsstadium der Krankheit gestellt wurde. Auch zusätzliche Forschungsmethoden (Computertomographie, Aortographie etc.) ermöglichen nicht immer eine Diagnose im frühesten Stadium der Tumorentstehung; der Tumor muss eine bestimmte Größe erreichen, um fixiert zu werden;
d) mit vielen „Masken“, unter denen sich bösartige Tumoren verbergen. Fast jede Krankheit im frühen Alter und sogar einige physiologische Zustände können in ihren Erscheinungsformen einem Tumorprozess ähneln und umgekehrt. Die Situation wird dadurch verschärft, dass neben dem Tumor häufig auch andere Krankheiten und Prozesse auftreten (Rachitis, Eisenmangelanämie, Zahnen). Es ist auch zu bedenken, dass Tumore häufig mit Entwicklungsstörungen einhergehen, die das Neoplasma maskieren können.

Ungeachtet dessen wird das Vorliegen einer belasteten Familienanamnese mit onkologischer Pathologie, eines „allgemeinen Tumorsymptomkomplexes“ und Anzeichen einer Dysmorphie bei einem Säugling dem Kinderarzt dies ermöglichen wahrscheinlicher Denken Sie an ZN

Der nächste Schritt ist Pathologische Bildgebung. Medizinische Bildgebungsverfahren umfassen die folgenden Haupttypen:

o Ultraschall
o Radiologische Methoden
o Radioisotopenmethoden
o Magnetresonanzmethode
Ö Ultraschallmethode Die Diagnostik kann relativ viele Informationen über den Tumorprozess liefern: - Beteiligung von Blutgefäßen und Lymphknoten am Tumorprozess - Bestimmung der Art des Tumors, seiner Dichte, Größe - Identifizierung von Metastasen
o Radiologische Methoden können in radiologische und tomographische Methoden unterteilt werden.

Um das Ausmaß des Prozesses, die Tumorgröße und einige andere Parameter zu bestimmen, verwenden Sie Übersichtsbilder: Radiographie Brust in zwei Projektionen, allgemeines Röntgen der Bauchhöhle, Röntgen der Gliedmaßen, des Schädels, einzelner Knochen. Manchmal wird eine intravenöse Urographie verwendet (z. B. bei Wilms-Tumor).

Am informativsten Röntgenmethode Ist Computertomographie (CT, RCT). Mit seiner Hilfe können Sie viele Parameter des Tumorwachstums in Bezug auf Lage, Größe, Wachstumsmuster und das Vorhandensein von Metastasen bewerten. In der pädiatrischen Onkologie ist die CT zur Erkennung kleiner Metastasen indiziert und daher wertvoll bei der Untersuchung von Patienten mit Keimzelltumoren, Sarkomen, Lebertumoren und Wilms-Tumoren. Aufgrund der hohen Auflösung und reduzierten Dosisbelastung moderner Geräte wird die CT auch zur Beurteilung der Wirksamkeit einer Behandlung eingesetzt.

Magnetresonanztomographie (MRT). Eine ebenso effektive und aussagekräftige Visualisierungsmethode wie die Röntgen-CT. Im Gegensatz zu Letzterem hat es seine Vor- und Nachteile. Die MRT ist bei der Erkennung von Knochentumoren, Tumoren der hinteren Schädelgrube und der Schädelbasis nur schwach wirksam. Allerdings werden Weichteiltumoren sehr kontrastreich und teilweise besser dargestellt als mit der RCT. Die MRT wird wie die CT häufig unter Verwendung von Kontrastmitteln eingesetzt, die die Empfindlichkeit der Methode erhöhen.

Radioisotopenmethoden Die Diagnostik bei Kindern dient vor allem der Erkennung von Knochentumoren, lymphoproliferativen Tumoren, Neuroblastomen sowie der Durchführung einiger Funktionstests.

3. Der nächste wichtige Schritt der Diagnose ist die Überprüfung der Pathologie. Die Wahl der Behandlung, die Prognose und die Wirksamkeit der Behandlung hängen von ihrer Genauigkeit ab. Die folgenden Überprüfungsmethoden werden verwendet:
- · Mikroskopie. Es gibt lichtoptische, Elektronen- und Lasermikroskopie. Die Mikroskopie erfordert eine vorbereitende Vorbereitung des Untersuchungsmaterials, die manchmal recht langwierig ist. Am gebräuchlichsten ist die Lichtmikroskopie, mit der man die Zell- und Gewebezusammensetzung des Tumors, den Grad der Bösartigkeit, das Wachstumsmuster, das Vorhandensein von Metastasen usw. bestimmen kann. Elektronen- und Lasermikroskopie sind nur bei einigen Tumorarten zur Differenzialdiagnose und genaueren Überprüfung erforderlich.
- · Immunfluoreszenzanalyse. Die Methode basiert auf dem Nachweis eines leuchtenden Antigen-Antikörper-Komplexes unter Verwendung spezifischer monoklonaler Antikörper mit leuchtenden Markierungen für Tumorzellmembranantigene. Ermöglicht die Diagnose verschiedener Subtypen einer bestimmten Pathologie anhand der Ausprägung eines bestimmten Merkmals, das mit dieser Methode erkannt werden kann. Wird häufig bei der Diagnose von Leukämie eingesetzt.
- · Verknüpfter Immunosorbens-Assay.Ähnlich wie bei der Immunfluoreszenz, jedoch werden anstelle von Leuchtmarkierungen Enzymmarkierungen verwendet.
- · DNA-Analyse:
- Ö Zytogenetische Analyse. Der erste genetische Marker eines Tumors wurde bereits 1960 beschrieben und erhielt daher den Namen „Philadelphia-Chromosom“. Die Forscher arbeiteten in Philadelphia. Heutzutage sind viele spezifische und unspezifische genetische Marker von Tumoren beschrieben, die für eine bestimmte Pathologie charakteristisch sind. Als Ergebnis der Entwicklung diese Methode Durch die Diagnostik wird es möglich, eine Veranlagung zur Tumorentwicklung zu erkennen, sowie Früherkennung Pathologie.
- Ö Southern Blot. Schätzt die Anzahl der Genkopien in einer Zelle. Aufgrund der hohen Studienkosten wird es selten verwendet.
- Ö Polymerase-Kettenreaktion (PCR, PCR). Eine sehr verbreitete Methode zur Beurteilung genetischer Informationen in der DNA mit sehr hoher Empfindlichkeit.

Die Liste der Methoden endet hier nicht. Der Einsatz anderer Methoden sowie der meisten der aufgeführten Methoden richtet sich nach den spezifischen diagnostischen Aufgaben und Merkmalen der Erkrankung.