Bösartige Lymphome. Einstufung

Bösartige Lymphome- Tumore, deren anfängliches Zellsubstrat überwiegend B- und T-Lymphzellen unterschiedlichen Reifegrades sind, zeichnen sich durch lokales Tumorwachstum aus, während zu Beginn der Erkrankung und manchmal über einen langen Zeitraum das Knochenmark vorhanden ist ist nicht betroffen.

Histologische und zytologische Klassifikation neoplastischer Erkrankungen hämatopoetischer und lymphoider Gewebe (WHO, 1976)

1. Modulares Lymphosarkom:
a) prolymphozytär;
b) prolymphozytisch-lymphoblastisch.
2. Diffuses Lymphosarkom:
a) lymphozytär;
b) lymphoplasmazytisch;
c) prolymphozytär;
d) lymphoblastisch;
e) immunoblastisch;
e) Burkitt-Tumor.
3. Plasmozytom.
4. Mycosis fungoides.
5. Retikulosarkom.
6. Nicht klassifizierte maligne Lymphome.

Klinik.

Das charakteristischste und frühste Symptom eines malignen Lymphoms sind vergrößerte Lymphknoten. Häufiger sind zu Beginn der Erkrankung die Lymphknoten einer oder zweier Gruppen vergrößert, es kann jedoch auch zu einer generalisierten Adenopathie kommen. Lymphknoten verdichten sich früh, bilden Konglomerate und wachsen in benachbarte Gewebe und Organe hinein.

Primäre Läsionen von Organen mit Lymphgewebe können auftreten.

Die klinischen Symptome eines malignen Lymphoms hängen vom Ort des Prozesses ab.

So kommt es bei einer Schädigung des Mediastinums zu Kurzatmigkeit, Zyanose und Schwellungen im Gesicht und am Hals, die Funktion des Darms und der Harnorgane ist gestört, es kommt zu Darmverschluss und Aszites; der Hauptgallengang ist an der Leberpforte komprimiert, es wird Gelbsucht beobachtet usw.

Vergiftungssymptome treten früh auf: Schwäche, Fieber, Schwitzen, Gewichtsverlust, Kachexie; an dem Prozess sind verschiedene Organe und Gewebe beteiligt (Leber, Milz, Magen, Pleura, Lunge, Haut, Knochenmark usw.). Das Blutbild ist durch hypochrome Anämie, mäßige neutrophile Leukozytose und erhöhte ESR gekennzeichnet.

Eine Schädigung des Knochenmarks wird während des Leukämieprozesses beobachtet, häufiger beim prolymphozytischen Lymphosarkom, und verläuft als akute prolymphozytische Leukämie oder chronische lymphatische Leukämie.

Das klinische und hämatologische Bild des malignen Lymphoms weist je nach morphologischer Variante Besonderheiten auf.

Die T-Zell-Variante des lymphatischen Lymphoms ist durch Splenomegalie, hohe Lymphozytose und Hautläsionen gekennzeichnet. Beim Burkitt-Lymphom werden Schäden an Knochen, Nieren, Eierstöcken, retroperitonealen Lymphknoten, Lunge und Ohrspeicheldrüse beobachtet. Mycosis fungoides ist durch Hautläsionen gekennzeichnet.

Je nach Prävalenz des Prozesses gibt es 5 Stadien des malignen Lymphoms (G. Mathe, 1976):

I-Schädigung eines Lymphknotens;

II – Schädigung mehrerer Lymphknoten auf einer Seite des Zwerchfells;

III – Schädigung mehrerer Lymphknoten auf beiden Seiten des Zwerchfells;

IV – Generalisierung der Läsion auf alle Knoten und Organe (Haut, Leber, Milz usw.);

V – leukämische Schädigung des Knochenmarks, möglicherweise Blutleukämie.

In jedem Krankheitsstadium wird zwischen Form A (keine Vergiftung) und B (Vorhandensein einer Vergiftung – Fieber, übermäßiges Schwitzen, Abmagerung) unterschieden.

Diagnose.

Die Diagnose wird erst nach einer Biopsie und Untersuchung des entfernten Tumors oder eines Teils davon mit zytologischen, histologischen und histochemischen Methoden gestellt. Erforderlich sind eine Trepanobiopsie und eine Knochenmarkpunktion sowie die Bestimmung von Immunglobulinen.

Die Differentialdiagnose erfolgt bei chronischer lymphatischer Leukämie, Lymphogranulomatose, Krebsmetastasen und Sarkomen in den Lymphknoten.

Behandlung

umfasst Strahlentherapie und Chemotherapie sowie chirurgische Behandlungsmethoden. In den letzten Jahren wurde bereits im Stadium I der Erkrankung eine Kombination von Bestrahlung mit Chemotherapie oder eine alleinige Chemotherapie empfohlen.

Nur bei niedriggradigen Lymphomen im Frühstadium ist eine Bestrahlung die Behandlung der Wahl.

Bei generalisierten Formen maligner Lymphome wird eine Polychemotherapie empfohlen: COP (Cyclophosphamid-Fvincristin + Prednisolon), MOPP (Mustargen + Oncovin-F-Procarbazin + Prednisolon), C+MOPP (Cyclophosphamid + MOPP).

Zur Behandlung hochgradiger Lymphome wird wie bei der Behandlung akuter Leukämien eine Polychemotherapie eingesetzt.

Die Prognose der Erkrankung wird durch das Stadium des Prozesses und die zytomorphologische Variante bestimmt.

Die durchschnittliche Lebenserwartung der Patienten beträgt etwa 2 Jahre. Patienten mit malignen Lymphomen werden von einem Onkologen oder Hämatologen und einem Hausarzt behandelt und überwacht.

Klassifikation der Non-Hodgkin-Lymphome

Jede Klassifizierung dient der genauen Definition und Erkennung eines Objekts, Phänomens oder Prozesses. Die Vielfalt und Variabilität der Tumorprozesse im Lymphsystem hat der Medizin bisher nicht die Möglichkeit gegeben, eine vollwertige und umfassende Klassifikation der Non-Hodgkin-Lymphome aufzubauen. Die aktuellen Versuche, Klassifizierungen auf der Grundlage eines beliebigen Kriteriums zu erstellen, erlauben es nicht, die spezifische Form der Krankheit ausreichend genau und eindeutig zu bestimmen.

Die einfachste Einteilung erfolgt nach dem Malignitätsgrad der Non-Hodgkin-Lymphome. Genauer gesagt, je nach Fortschreiten der Krankheit, da alle Lymphome bösartig sind.

Einteilung nach der Geschwindigkeit der Krankheitsentwicklung

Lymphome mit einer sehr langsamen Prozessentwicklung, die lange Zeit keinen Einfluss auf den Zustand des Körpers haben – indolente Lymphome.

Lymphome mit einer sehr schnellen, teilweise blitzschnellen Entwicklung des Prozesses, der eine äußerst ausgeprägte schädliche Wirkung auf den Körper hat – aggressive Lymphome.

Lymphome mit einer mittleren Entwicklungsgeschwindigkeit des Prozesses, die eine spürbare und verstärkende Wirkung auf den Körper haben, sind eine Zwischenform von Lymphomen.

Eine weitere in der Praxis recht häufig verwendete Klassifizierungsart ist die Einteilung nach dem Entstehungsort des Tumorprozesses.

Einteilung nach Ort der Erkrankung

Lymphome, die in den Lymphknoten (Knoten – Nodus) entstehen, sind nodal.

Lymphome, die außerhalb der Lymphknoten auftreten (im Magen, Knochenmark, Lunge, Milz usw.), sind extranodal.

Die Weltgesundheitsorganisation hat eine einzige Klassifizierung zur allgemeinen Verwendung eingeführt, um statistische und wissenschaftliche Daten von Ärzten auf der ganzen Welt zu standardisieren.

WHO-Klassifikation der Non-Hodgkin-Lymphome

B-Zell-Tumoren, die sich aus B-Lymphozyten-Vorläufern entwickeln.

T-Zell- und NK-Zelltumoren, die sich aus T-Lymphozyten-Vorläufern entwickeln.

T-Zell-Lymphome, die sich aus peripheren (reifen) T-Lymphozyten entwickeln.

Die in der WHO-Klassifikation verwendete Einteilung basiert in erster Linie auf den Strukturmerkmalen pathologisch veränderter Zellen. Diese Merkmale werden durch eine sorgfältige mikroskopische Untersuchung mit einem Mikroskop sichtbar gemacht. Strukturelle Unterschiede sind für die wissenschaftliche Forschung sehr wichtig, für die Anwendung direkt in der Klinik zur Lösung von Problemen bei der Behandlung von Patienten scheint jedoch das Bild des Krankheitsverlaufs wichtiger zu sein.

Für die klinische Anwendung wird die vom Kongress der Onkologen in der amerikanischen Stadt Ann Arbor verabschiedete Klassifizierung verwendet. Die Ann-Arbor-Klassifikation verwendet das Stadium der Krankheitsentwicklung als definierendes Merkmal. Wenn man sich auf das Entwicklungsstadium des Lymphoms konzentriert, ist es möglich, Taktiken und Behandlungsmethoden zur Bekämpfung der Krankheit genauer zu entwickeln.

Ann-Arbor-Klassifikation von Non-Hodgkin-Lymphomen

Stufe 1

Die Lymphknoten einer lokalen Gruppe sind betroffen oder es werden Lymphommanifestationen in einem inneren Organ gefunden.

Stufe 2

Betroffen sind Gruppen von Lymphknoten, mehr als einer, die sich auf einer Seite des Zwerchfells befinden. In diesem Fall ist es möglich, dass der Prozess auf ein benachbartes Organ übergeht.

Stufe 3

Infektion von Lymphknotengruppen auf beiden Seiten des Zwerchfells. Es ist möglich, dass ein benachbartes Organ und die Milz geschädigt werden.

Stufe 4

Die Krankheit hat sich über das Lymphsystem hinaus ausgebreitet. Schädigung entfernter innerer Organe (Leber, Lunge, Knochenmark, Pleura, Magen, Darm).

Lymphomstadien und betroffene Bereiche. In den Stadien 3 und 4 erscheinen entzündete Knoten unterhalb der Zwerchfelllinie

Um das klinische Bild der Krankheit zu verdeutlichen, wird der Stadiumsnummer eine Buchstabenbezeichnung (A oder B) hinzugefügt, die das Vorhandensein oder Fehlen ausgeprägter äußerer Anzeichen beim Patienten charakterisiert – Gewichtsverlust, starke Schwäche, Fieber, durchnässter Nachtschweiß.

Einige Arten von Non-Hodgkin-Lymphomen

Unter den Lymphomen, die nicht mit der Hodgkin-Krankheit in Zusammenhang stehen, gibt es eine Reihe häufigerer Lymphome, die aufgrund ihrer Ungewöhnlichkeit oder hohen Bösartigkeit der Erkrankungen einfach besser bekannt sind.

Lymphosarkom

Das Lymphosarkom gilt vielleicht als die bekannteste Art unter den Non-Hodgkin-Lymphomen. Sie kann in jedem Lebensalter auftreten und betrifft zunächst die Lymphknoten auf einer Seite des Halses, aber auch eine andere Lokalisation des Tumors (Mandeln, Rachen, Leistenlymphknoten, Magen-Darm-Trakt) ist möglich. Das Lymphosarkom ist ein aggressiver Tumor, der durch schnelles Wachstum und frühe Metastasierung in andere Lymphknoten (Mediastinum, Leber, Milz, Bauchhöhle) gekennzeichnet ist. Gleichzeitig verschlechtert sich der Zustand des Patienten stark, der einen erheblichen Gewichtsverlust, Fieber und starkes Schwitzen in der Nacht feststellt.

Die Diagnose eines Lymphosarkoms basiert hauptsächlich auf der mikroskopischen Untersuchung von Knotenabdrücken (zytologische Analyse) und Biopsiematerial (histologische Untersuchung). In diesem Fall hat die Zytologie das überwiegende Recht, die Erstdiagnose zu stellen, da sie keinen großen Arbeitsaufwand erfordert. Das entnommene, getrocknete und fixierte Material kann in nur wenigen Stunden besichtigt werden. Abdrücke von Lymphknoten ermöglichen den Nachweis des Vorhandenseins von Lymphoblasten und des Fehlens reifer Lymphozyten im Material, was das Vorliegen eines Lymphosarkoms bestätigt.

Burkitt-Lymphom

Eine Krankheit, die (was bei Lymphomen eine Ausnahme darstellt) endemisch ist, also mit einem bestimmten Wohngebiet assoziiert ist. Die meisten identifizierten Fälle von Burkitt-Lymphom wurden in Zentralafrika gemeldet. Es wird angenommen, dass das Epstein-Barr-Virus eine auslösende Rolle bei der Entstehung dieser Lymphomform spielt. Als Erreger einer anderen gefährlichen Krankheit – der infektiösen Mononukleose – beeinflusst dieses Virus die Genstruktur von Lymphozyten und verursacht das Auftreten von Lymphomen.

Das Burkitt-Lymphom zeichnet sich durch einen schweren, schnell fortschreitenden Verlauf mit der Tendenz aus, sich schnell über das Lymphsystem hinaus auszubreiten und Organe zu schädigen. Häufig ist die Bauchhöhle mit einer Zunahme regionaler Lymphknoten- und Darmgruppen betroffen.

Das Burkitt-Lymphom kommt in unserem Land nicht vor.

Vorlesung 11.

Lymphome. Einstufung. Kurze Charakteristika bösartiger Lymphome.

Zu der Gruppe der mit dem Begriff „maligne Lymphome“ bezeichneten Erkrankungen zählen Neubildungen des Lymphgewebes, die durch lokales Tumorwachstum gekennzeichnet sind. Der Tumor tritt am häufigsten in den Lymphknoten sowie in anderen Organen, der Milz, den Mandeln und dem Verdauungskanal auf. Es gibt zwei Haupttypen: Morbus Hodgkin und Non-Hodgkin-Lymphom. In 90 % der Fälle sind Non-Hodgkin-Lymphome B-Zell-Ursprung; in 10 % - T-Zelle.

Klassifizierungen von Lymphomen spiegeln Vorstellungen über die Natur von Gewebezellen und ihre zelluläre Zusammensetzung wider. Basierend auf morphologischen und immunologischen Merkmalen werden alle malignen Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) in zwei große Hauptkategorien eingeteilt – T- und B-Zellen, die jeweils durch Tumoren aus Zellen mit dem Phänotyp von Vorläufern und zentralen Organen repräsentiert werden Immunsystem und aus Zellen mit dem Phänotyp peripherer Immunorgansysteme.

B-Zell-Tumoren.

1. B-Zell-Vorläufertumoren: B-lymphoblastische Leukämie/Vorläuferzell-Lymphom.

2. Periphere B-Zell-Tumoren: 1. Chronische lymphatische/prolymphozytäre B-Zell-Leukämie/B-Lymphom kleiner Lymphozyten. 2. Lymphoplasmozytoides Lymphom/Immunozytom. 3. Lymphom aus Mantelzellen. 4. Follikuläres Lymphom. 5. Lymphom aus Randzonenzellen. Extranodal (MALZ-Typ). 6. Lymphom aus Zellen der Randzone der Milz. 7. Haarzellenleukämie. 8. Plasmozytom/Plasmazellmyelom. 9. Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom. 10. Burkitt-Lymphom.

Tumoren aus T-Zellen und mutmaßlichen natürlichen Killerzellen (NK).

1. T-Zell-Vorläufertumoren: T-lymphoblastisches Lymphom/Vorläuferzell-Leukämie.

2. Tumoren aus peripheren T-Zellen und NK: 1. T-Zell-Lymphozytäre Leukämie/Prolymphozytäre Leukämie. 2. Leukämie großer granulärer Lymphozyten: T-Zelltyp, NK-Zelltyp. 3. Mycosis fungoides/Sezary-Syndrom. 4. Peripheres T-Zell-Lymphom, nicht näher bezeichnet. 5. Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom. 6. Angiozentrisches Lymphom. 7. Dünndarm-T-Zell-Lymphom. 8. T-Zell-Lymphom/Leukämie bei Erwachsenen. 9. T- und 0-Zell-Phänotyp des anaplastischen großzelligen Lymphoms.

Beim Lymphom befällt der Tumor zunächst die lymphatischen Organe. Die Infiltration von km kann verzögert sein; in 70 % der Fälle wird eine Beteiligung von km beobachtet. Im Verlauf der Erkrankung können Tumorzellen jedes Organ infiltrieren. Die Leukeminisierung des Tumors erfolgt je nach lymphoblastischem, prolymphozytärem und lymphozytärem Typ und kann in jedem Stadium der Erkrankung auftreten. Leukämien bei lymphoproliferativen Prozessen mit anfänglichem lokalem Tumorwachstum stellen einen Übergang in ein anderes Krankheitsstadium (Generalisierung) mit demselben oder einem weniger ausgereiften Zellsubstrat (Malignisierung) dar.

Hodgkin-Krankheit (Lymphogranulomatose).

Bei der Lymphogranulomatose handelt es sich um eine Tumorerkrankung, bei der vor allem das Lymphsystem betroffen ist. Menschen jeden Alters werden krank.

Krankheitserreger. Das Tumorsubstrat von LGM sind spezifische Riesenzellen mit einem gelappten Kern und riesigen Reed-Sternberg-Nukleolen (in der russischen Literatur Berezovsky-Sternberg). Diese Zellen stammen in 80 % der Fälle aus reifen, langsam proliferierenden B-Lymphozyten des Keimzentrums der Follikel des Lymphknotens, die die Fähigkeit zur Apaptose und zur Synthese von Immunglobulinen verloren haben. Diese Zellen sind Angriffsziele für normale T-Lymphozyten, die das Tumorwachstum hemmen. Die Erschöpfung des T-Lymphozyten-Pools während der Entwicklung von LGM geht mit einer Schwächung der zellulären Immunantwort und einem fortschreitenden Tumorwachstum einher. LGM ist durch eine starke Unterdrückung der T-Zell-Immunität gekennzeichnet.

Diagnose. Die Diagnose einer LGM wird ausschließlich morphologisch gestellt und gilt nur dann als gesichert, wenn bei der histologischen Untersuchung spezifische R-III-Zellen gefunden werden.

Klinik. Bei aller Vielfalt des Krankheitsbildes äußert sich LGM hauptsächlich in einer Vergrößerung der Lymphknoten. Die Prävalenz des Prozesses ist durch 4 Stadien gekennzeichnet. Es gibt keine charakteristischen Veränderungen in der Blutprobe. Weil LGM geht mit einer Unterdrückung der T-Zell-Immunität einher und Patienten sind am häufigsten anfällig für Virusinfektionen, vor allem Herpes.

Therapie. Polychemotherapie und Strahlentherapie werden in Kombination oder isoliert durchgeführt und hängen vom Stadium der LGM und der Empfindlichkeit ab

Zur Erkennung von Lymphomen erfolgt die histologische Klassifizierung anhand der morphologischen Merkmale der Tumorzellen und der Struktur des betroffenen Lymphknotens. In vielen Fällen ist eine Abklärung der Diagnose durch Forschung erforderlich: molekulargenetische, zytogenetische und immunphänotypische Untersuchungen. Mit der Verbesserung der Diagnosemethoden wurden mehrere neue nosologische Einheiten identifiziert, darunter auch seltene Arten.

Alle Lymphomtypen wurden nach dem Prinzip der therapeutischen Zweckmäßigkeit zusammengefasst. Heute werden zwei Klassifikationen verwendet, die sich ergänzen:

1. Arbeitsklassifikation von Lymphomen;
2. WHO-Klassifikation von Lymphomen.

Sie basieren auf der REAL-Klassifikation der Lymphome (European American Classification of Lymphoid Tumors Revised). Sie verwenden außerdem die ergänzte und überarbeitete Kieler Klassifikation der Lymphome und die Rappaport-Klassifikation.

Klassifikation der lymphatischen Leukämien und Lymphome

0 - 0 - zellulärer Immunphänotyp; B – B – Lymphozyten; T - T - Lymphozyten.

Kurz zum Thema Lymphom

Die Arbeitsklassifikation der Lymphome umfasst die häufigsten Lymphomarten. Selten – in der WHO- und REAL-Klassifikation, da Lymphomzellen mit normalen Lymphzellen verglichen werden. WHO und REAL basieren auf Immunphänotypisierung und Zellidentitätsanalyse und sind daher besser reproduzierbar. In die Arbeitsklassifikation wurden Tumoren mit hohem, mittlerem und niedrigem Malignitätsgrad einbezogen, da zwischen diesen Kategorien keine ausreichende Klarheit besteht. Aus klinischer Sicht war es jedoch notwendig, eine separate Gruppe aus niedriggradigen Tumoren zu bilden. Zu den malignen Lymphomen zählen dann Läsionen mittlerer und hoher Malignität. REAL – Die auf Immunphänotypisierung basierende Klassifizierung ermöglicht es, die Zugehörigkeit von Zellen zu Zelllinien genau zu bestimmen und Lymphome in separate Nosologien zu unterteilen, einschließlich solcher, die nicht in der Arbeitsklassifikation enthalten sind.

Maligne Lymphome sind lymphopathogene Erkrankungen, die in jedem Organ auftreten. Aber können Lymphome gutartig sein? Ja, das kann es.

Durch reaktive Prozesse entstehen einfache Lymphome, die aus einem begrenzten Infiltrat von Lymphzellen bestehen. Ihre hellen Fortpflanzungszentren sind etwas ausgeprägt und morphologisch identisch mit Lymphfollikeln.

Lymphom Stadium 1 – Tumor erkannt:

• in einem Lymphknoten eines Organs;
• lymphatischer Rachenring;
• Thymusdrüse;
• Milz.

Die Stufe ist in Stufen unterteilt: I und IE.

Das zweite Stadium des Lymphoms wird in die Stadien II und IIE unterteilt:

1. Stadium II: Krebszellen befinden sich in zwei oder mehr Lymphknoten auf beiden Seiten des Zwerchfells (dem dünnen Muskel zwischen den Lungen, der die Atmung erleichtert und den Brustkorb vom Bauchfell trennt).
2. Stadium IIE: Krebszellen finden sich in einer oder mehreren Lymphknotengruppen unter oder über dem Zwerchfell sowie außerhalb der Lymphknoten in einem nahegelegenen Organ oder Muskel des Körpers. Im Stadium 2 ist die Prognose günstig, wenn keine Risikofaktoren vorliegen:

• der Tumor im Brustbein erreichte 10 cm;
• Tumor in Lymphknoten und Organ;
• rote Blutkörperchen setzen sich mit hoher Geschwindigkeit im Blut ab;
• 3 oder mehr Lymphknoten sind von Krebszellen befallen;
• Vorliegen von Symptomen: Fieber, nächtliche Hitzewallungen, Gewichtsverlust.

Lymphom Stadium 3– unterteilt in drei Stadien: III, IIIE, IIIS und IIIE, S. LNs auf beiden Seiten des Zwerchfells sind betroffen, das Organ und/oder die Milz sind betroffen.

1. Stadium III: Der Tumor hat sich auf Gruppen von Lymphknoten unter und über dem Zwerchfell in der oberen Bauchhöhle ausgebreitet.
2. Stadium IIIE: Der Krebs hat sich auf Gruppen von Lymphknoten unter und über dem Zwerchfell ausgebreitet. Darüber hinaus finden sich abnormale Zellen außerhalb der Lymphknoten im nächstgelegenen Organ oder Körperbereich, in den Lymphknoten entlang der Aorta im Becken.
3. Stadium IIIS: Krebszellen kommen in Gruppen von Lymphknoten unter und über dem Zwerchfell und in der Milz vor.
4. Stadium IIIE, S: Abnormale Zellen finden sich in Lymphknotengruppen unter und über dem Zwerchfell, außerhalb von Lymphknoten in einem nahegelegenen Organ oder Körperbereich und in der Milz.

Im Stadium 3 ist die Prognose günstig, wenn keine Risikofaktoren vorliegen:

• männliches Geschlecht;
• Alter über 45 Jahre;
• verminderter Albumin- oder Hämoglobinspiegel im Blut;
• erhöhter Leukozytenspiegel im Blut (15.000 oder höher);
• der Lymphozytenspiegel ist reduziert (unter 600 oder weniger als 8 % der Leukozytenzahl).

Die Aussicht auf Genesung bei angemessener Behandlung wurde bei 10–15 % festgestellt, eine Lebenserwartung von 5 Jahren oder mehr – bei 80–85 % der Patienten.

Das Lymphom im Stadium 4 ist durch die folgenden Symptome gekennzeichnet:

• der Tumor hat sich über die Lymphknoten hinaus ausgebreitet und ein oder mehrere Organe befallen; bösartige Zellen befinden sich in den Lymphknoten in der Nähe dieser Organe;
• Pathologie wurde außerhalb der Lymphknoten in einem Organ gefunden und breitet sich über dieses Organ hinaus aus;
• Krebszellen wurden in entfernten Organen gefunden: Liquor, Lunge, Knochenmark, Leber.

Im Stadium 4 wurde bei 60 % der Patienten eine Fünf-Jahres-Überlebensrate beobachtet.

Klassifizierung des TNM-Systems – Allgemeine Regeln

Allgemeine Regeln des TNM-Systems

Um die anatomische Verteilung der Läsion beschreiben zu können, wurde das TNM-System eingesetzt. Es basiert auf drei Hauptkomponenten.

Von ihnen erfahren Sie:

• T – Ausbreitung des Primärtumors;
• N – Fehlen oder Vorhandensein von Metastasen in regionalen Lymphknoten und Grad ihrer Schädigung;
• M – Fehlen oder Vorhandensein von Fernmetastasen.

Um die Ausbreitung des bösartigen Prozesses zu bestimmen, werden Zahlen zu diesen drei Komponenten addiert: T0. T1. T2. T3. T4. N0. N1. N2. N3. M0. M1.

Allgemeine Regeln für Tumoren aller Lokalisationen:

• Alle Fälle müssen zum Zeitpunkt der Diagnose histologisch bestätigt werden. Liegt keine Bestätigung vor, werden solche Fälle gesondert beschrieben.
• Jede Lokalisierung wird durch zwei Klassifikationen beschrieben:

1. Vor Beginn der Behandlung wird die klinische Klassifizierung TNM (oder cTNM) verwendet. Es basiert auf Daten aus der klinischen, radiologischen, endoskopischen Untersuchung von Biopsien, chirurgischen Forschungsmethoden und einer Reihe zusätzlicher Methoden.
2. Die pathoanatomische Klassifikation (postoperative, pathohistologische Klassifikation) wird als pTNM bezeichnet. Es basiert auf Daten, die vor Beginn der Behandlung erhoben wurden, wird jedoch auf der Grundlage von Informationen ergänzt oder geändert, die während der Operation oder der Untersuchung von chirurgischem Material gewonnen wurden.

Bei der pathologischen Beurteilung des Primärtumors (pT) wird eine Biopsie (oder) Resektion des Primärtumors durchgeführt, um den höchsten pT-Grad beurteilen zu können.

Zur Beurteilung der Pathologie regionaler Lymphknoten (pN) werden diese ausreichend entfernt und die Abwesenheit (pN0) festgestellt bzw. die höchste Grenze der pN-Kategorie ermittelt.

Die pathologische Beurteilung von Fernmetastasen (pM) erfolgt nach mikroskopischer Untersuchung.

• Nach der Definition der Kategorien T, N, M und/oder pT, pN und pM werden die Stufen gruppiert. Der festgestellte Ausbreitungsgrad des Tumorprozesses nach dem TNM-System oder nach Stadien in der medizinischen Dokumentation wird nicht verändert. Die klinische Klassifizierung hilft bei der Auswahl und Bewertung von Behandlungsmethoden, die pathologische Klassifizierung hilft dabei, genaue Daten für die Prognose zu erhalten und langfristige Behandlungsergebnisse zu bewerten.
• Wenn Zweifel an der Richtigkeit der Definition der Kategorien T, N oder M bestehen, wählen Sie die niedrigste (seltenere) Kategorie und gruppieren Sie nach Stufen.
• Liegen mehrere gleichzeitige bösartige Tumoren in einem Organ vor, erfolgt die Einteilung nach der Beurteilung des Tumors mit der höchsten T-Kategorie. Geben Sie außerdem die Anzahl der Tumoren (ihre Multiplizität) an – T2(m) oder T2(5).

Bei synchronen bilateralen Tumoren gepaarter Organe wird jedes davon separat klassifiziert. Bei Tumoren der Schilddrüse (8), der Leber und des Eierstocks ist die Multiplizität ein Kriterium für die Kategorie T.

• TNM-definierte Kategorien oder Stufengruppierungen werden für klinische oder Forschungszwecke verwendet, bis sich die Klassifizierungskriterien ändern.

Non-Hodgkin-Lymphome – Klassifikation

Die wichtigsten und häufigsten sind:

• B-Zelltumoren aus B-Lymphozyten:

1. B-lymphoblastisches Lymphom (akute lymphoblastische B-Zell-Leukämie);
2. lymphozytäres Lymphom (chronische lymphatische B-Zell-Leukämie)
3. B-Zell-Prolymphozytäre Leukämie (B-Zell-Lymphom kleiner Lymphozyten);
4. lymphoplasmatisches Lymphom;
5. Randzonenlymphom der Milz (Milzlymphom) mit oder ohne villöse Lymphozyten;
6. Haarzellenleukämie;
7. Plasmazellmyelom/Plasmozytom (plasmoblastisches Lymphom);
8. extranodales B-Zell-Marginalzonenlymphom vom MALT-Typ;
9. follikuläres Lymphom;
10. B-Zell-Marginalzonenlymphom mit monozytären B-Lymphozyten;
11. Mantelzelllymphom (Mantelzelllymphom);
12. großzelliges Lymphom: anaplastisches, mediastinales und diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom (B-Zell-Lymphom);
13. mediastinales Lymphom – diffuse große B-Zellen;
14. primäres exsudatives Lymphom;
15. Leukämie/Burkitt-Lymphom;
16. anaplastisches großzelliges Lymphom.

• T und NK – Zelltumoren aus T-Lymphozyten-Vorläufern:

1. T-lymphoblastisches Lymphom;

• T-Zell-Lymphom aus peripheren (reifen) T-Lymphozyten:

1. T-Zell-prolymphozytäre Leukämie;
2. T-Zell-Leukämie großer granulärer Lymphozyten;
3. Aggressive NK-Zell-Leukämie;
4. T-Zell-Lymphom/Erwachsenen-Leukämie (HTLV1+) oder peripheres T-Zell-Lymphom;
5. Extranodales NK/T-Zell-Lymphom, nasaler Typ;
6. T-Zell-Lymphom im Zusammenhang mit Enteropathie;
7. Hepatolienales T-Zell-Lymphom;
8. T-Zell-Pannikulitis-ähnliches Lymphom des Unterhautgewebes;
9. Mycosis fungoides/Sézary-Syndrom;
10. Anaplastisches großzelliges Lymphom, T/0-Zellen, mit primärer Hautbeteiligung;
11. Peripheres T-Zell-Lymphom, nicht näher bezeichnet;
12. Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom;
13. Anaplastisches großzelliges Lymphom, T/0-Zell, mit primärer systemischer Beteiligung.

Das Non-Hodgkin-Lymphom wird in zwei Typen unterteilt: Die Tumoren B und T sind zellulär.

Die Behandlung für sie ist unterschiedlich, da sie:

• aggressiv – schnell wachsend und fortschreitend, manifestiert durch viele Symptome. Ihre Behandlung beginnt sofort. Dies gibt die Möglichkeit, Krebstumoren vollständig zu beseitigen;
• Indolente Lymphome sind chronisch, gutartig oder weisen einen geringen Grad an Bösartigkeit auf. Ihr Zustand erfordert eine ständige Überwachung und regelmäßige Behandlung.

Diffuse große B-Zell-Tumoren– Dies sind aggressive Formen der Onkologie, die in jedem Organ entstehen, häufiger jedoch in den Lymphknoten des Halses, der Achselhöhlen und der Leistengegend. Ein schneller Fortschritt hindert den Tumor nicht daran, gut auf die Behandlung anzusprechen.

Randständig– nicht aggressive Formen von Krebs. Sie gibt es in verschiedenen Varianten und kommen in der Milz, den Lymphknoten oder anderen Organen vor, die nicht zum Lymphsystem gehören. Sie treten bei Männern ab dem 60. Lebensjahr häufiger auf.

Lymphoblastisch ist eine Art T-Zell-Lymphom. Unter T-Lymphoblasten versteht man bösartige Neubildungen, die aus unreifen T-Lymphozyten bestehen. Sie werden vererbt.

Anaplastisch– gehören zu den aggressiven Formen von T-Zell-Lymphomen. Normale müssen die Funktion erfüllen, den Körper zu schützen. Aber diese Krebszellen sind unterentwickelt. Sie häufen sich und nehmen in der Leiste, am Hals und in der Achselhöhle zu.

Mediastinal bilden B-Zellen und kommen im Mediastinum von Frauen im Alter von 30 bis 40 Jahren vor.

Kleinzelliges diffuses Lymphom(kleinzelliges Lymphom) ist eine Art Non-Hodgkin-B-Zell-Lymphom. Sie wachsen langsam und sind schwer zu behandeln.

Angioimmunoblastische Lymphome der T-Zellen sprechen schlecht auf die Behandlung an und haben eine schlechte Prognose.

Extranodale Lymphome gekennzeichnet durch eine bösartige Entwicklung innerer Organe, einschließlich Gehirn, Darm und Magen.

Darmlymphome Häufiger sind sie sekundär und äußern sich in Übelkeit, Bauchschmerzen und Blut im Stuhl.

Lymphome in der Bauchhöhle bei Kindern und älteren Menschen gefunden. Hodgkin- und Non-Hodgkin-Tumoren vom Typ B und T betreffen das Peritoneum.

Bösartige Haut sind selten und zeichnen sich durch multiple Neoplasien, Juckreiz und Hautentzündungen aus.

Mediastinales Lymphom Am häufigsten handelt es sich um einen B-Zell-Non-Hodgkin-Primärtumor mit indolenten aggressiven Formen. Sie sind selten.

Knochenlymphom: Primär und sekundär finden sich in den Gelenken der Wirbelsäule, Rippen und Beckenknochen. Es ist eine Folge einer Metastasierung.

Nierenlymphom ist eine sekundäre Form von Krebs, die durch die Ansammlung von Krebszellen in einem Organ entsteht.

Leberlymphom tritt bei 10 % aller bestätigten Lymphome auf. Es äußert sich durch unspezifisches Sodbrennen und Schmerzen im rechten Hypochondrium oder Anzeichen einer Gelbsucht, was die Bestätigung der Diagnose erschwert.

Schilddrüsenlymphom bezieht sich auf einen sekundären Non-Hodgkin-Tumortyp. Aufgrund einer Lymphknotenmetastasierung im Halsbereich kommt es selten vor.

Lymphom des Zentralnervensystems In den letzten 10 Jahren ist es aufgrund von AIDS häufiger geworden. Der Tumor befällt das Gehirn und das Rückenmark.

Inguinales Lymphom. Lymphom kommt in 3 % aller Krebsfälle vor. Der Krebs ist aggressiv und schwer zu behandeln.

Lymphom des Augapfels, Als eine Form des Non-Hodgkin-Lymphoms kommt es bei Patienten über 30 Jahren selten vor.

Lymphom des Mantels wächst aus einer Zelle in der Mantelregion. Für Männer über 60 Jahre ist die Prognose schlecht.

Plasmablastisches Lymphom Es kommt selten vor, ist aber besonders aggressiv: Hämoglobin und Blutplättchen im Blut nehmen ab, Leukozyten steigen stark an.

Lymphom im Retroperitoneum Befällt Lymphknoten und metastasiert in den Magenbereich, was zu sekundärem Krebs führt.

Lymphom der Arme tritt als Sekundärkrebs auf, wenn Gefäße oder Venen durch vergrößerte Lymphknoten komprimiert werden. Dies führt zu einer Schwellung der Hand.

Burkitt-Lymphom tritt auf, wenn ein Herpesvirus der Stufe 4 im Körper eines Kindes auftritt. Aus Russland wurden vereinzelte Fälle gemeldet.

Wie lange leben Menschen mit Lymphomen?

Schauen wir uns die bekanntesten Arten von Lymphomen an:

Hodgkin-Lymphom oder Lymphogranulomatose. Sie unterscheidet sich von anderen Formen durch das Auftreten von Tumorgewebe aus riesigen B-Lymphozyten in den Lymphknoten. Das Gewebe besteht aus speziellen Zellen, den sogenannten Berezovsky-Sternberg-Reed-Zellen.

Bei rechtzeitiger und angemessener Behandlung reagiert der Körper positiv. Hodgkin-Lymphom – die Prognose in den Stadien 1–2 beträgt 90 % und höher, in den Stadien 3–4 – 65–70 %. Bei Rückfällen werden 50 % oder mehr der Patienten geheilt. Nach einer 5-jährigen Remission gilt das Lymphom als geheilt, die Patienten werden jedoch für den Rest ihres Lebens registriert und überwacht, da nach 10–20 Jahren ein Rückfall auftreten kann.

– Die Lebenserwartung hängt von der Krebsform, dem Stadium und der komplexen Therapie ab. Die aggressivsten Formen bieten am häufigsten eine günstige Prognose nach einer Chemotherapie in Kombination mit Volksheilmitteln: Heilkräutern und Pilzen. Non-Hodgkin-Lymphom – Lebenserwartung beträgt mehr als 5 Jahre und Heilung bei 40 % der Patienten.

Wenn von betrachtet Non-Hodgkin-Lymphom der Milz– Die Prognose ist günstig und liegt bis zum Stadium der Ausbreitung bösartiger Zellen bei 95 %. Späte Stadien sind durch Splenomegalie gekennzeichnet – eine abnormale Vergrößerung des Organs. Wenn bösartige Lymphozyten in das Knochenmark, das Kreislaufsystem und die „Speicherung“ von Lymphgewebe im Körper eindringen, überleben nur 10-15 % der Patienten 5 Jahre.

Kleines Lymphozyten-Lymphom: Die Prognose ist dieselbe wie bei der chronischen lymphatischen Leukämie. Diese Tumoren sind nahezu identisch, da sich lediglich der Grad der Beteiligung des peripheren Blutes am onkologischen Prozess unterscheidet.

Von kleinen Lymphozyten und chronischem lymphatischem Lymphom: Zunächst treten keine Symptome auf, dann kommt es zu unspezifischem Gewichtsverlust und Appetitlosigkeit. Das zweite Stadium ist durch bakterielle Komplikationen vor dem Hintergrund einer Hypogammaglobulinämie sowie autoimmunhämolytischer Anämie, autoimmuner Thrombozytopenie, Lymphadenopathie und Gelatosplenomegalie gekennzeichnet.

Die Überlebensrate nach der Behandlung beträgt 4-6 Jahre. Wenn sich diese Tumoren in aggressivere Tumoren wie prolymorphozytäre Leukämie oder diffuses Lymphom großer B-Zellen verwandeln, beträgt die Überlebensrate 1 Jahr.

Follikuläres Lymphom– Die Prognose ist unmöglich, da sich der Tumor durch eine chromosomale Translokation t (14:18) auszeichnet und das Lymphom als unheilbar gilt. Der Prognoseindex der Ärzte in führenden Ländern ist noch nicht geklärt. Wenn wir drei Risikogruppen bestimmen, ist die erste die günstigste. Bei einer Langzeitremission leben die Patienten mehr als 20 Jahre. Menschen der älteren Generation leben nach 50 Jahren nur noch 3,5-5 Jahre.

Es wird die ungünstigste Prognose berücksichtigt Großzelliges Lymphom, Prognose kommt auf die Bühne an. In den Stadien III–IV wird aufgrund extranodaler Läsionen, des Allgemeinzustands und des Vorhandenseins von Serumlaktatdehydrogenase (LDH) eine geringe Lebenserwartung festgestellt.

Menschen werden nach 40-50 Jahren häufiger krank. Die Läsionen befinden sich in den Lymphknoten des Halses, des Peritoneums sowie extranodal in den Hoden, im Magen-Darm-Trakt, in der Schilddrüse, in den Speicheldrüsen, in den Knochen, im Gehirn und in der Haut. Tumoren treten in Lunge, Niere und Leber auf. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate beträgt bis zu 70–60 % (Stadien 1–2) und 40–20 % (Stadien 3–4).

Das diffuse großzellige B-Zell-Lymphosarkom zeichnet sich durch infiltrierendes Wachstum aus, sodass Blutgefäße, Atemwege und Nerven wachsen, Knochen zerstört werden und das Knochenmark bereits zu Beginn der Erkrankung betroffen ist (10–20 %). Metastasen werden im Zentralnervensystem nachgewiesen, in späteren Stadien ist vor allem das Knochenmark betroffen und es kommt zu Leukämie. Es ist schwierig, einen solchen Krankheitsverlauf vorherzusagen.

Junge Frauen erleben es oft Mediastinales Lymphom, Prognose Die Genesung bei Patienten beträgt bis zu 80 %, wenn die Prozesse in den Stadien 1-2 lokalisiert sind. Der Tumor kann in umliegende Gewebe und Organe hineinwachsen, Metastasen sind jedoch selten. Das extranodale mediastinale Lymphom manifestiert sich in 30 % der Fälle im lymphatischen Rachenring, im Magen-Darm-Trakt, in den Nasennebenhöhlen, in den Knochen oder im Zentralnervensystem. In 25 % der Fälle befällt der Tumor das Knochenmark, was im Stadium 1-2 nachgewiesen werden kann. In den Stadien 3–4 beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate 30–40 %.

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Lymphome sind regionale Tumorerkrankungen. Kann von B- und T-Zellen stammen. Lymphome sind oft das Endstadium einer Leukämie und können sich selbst in eine solche verwandeln. Dazu gehören:

1. Lymphosarkom: lymphozytäres, prolymphozytäres, lymphoblastisches, immunoblastisches, lymphoplasmozytäres, afrikanisches Lymphom (Burkitt-Tumor)

2. Mycosis fungoides

3. Sezary-Krankheit

4. Retikulosarkom

5. Lymphogranulomatose (Morbus Hodgkin)

Hodgkin-Lymphom: Makro- und mikroskopisches Bild, Formen, Komplikationen. Todesursachen.

Das Hodgkin-Lymphom ist eine chronische, rezidivierende Erkrankung, bei der das Tumorwachstum hauptsächlich in den Lymphknoten auftritt. Morphologisch isoliert (eine Gruppe von Lymphknoten ist geschädigt, am häufigsten zervikal, mediastinal und retroperitoneal, sie nehmen an Größe zu und verschmelzen miteinander) und generalisierte Lymphogranelematose (nicht nur der Fokus der primären Lokalisierung wird erkannt, sondern auch weit darüber hinaus). , die Milz vergrößert sich, ihr Gewebe nimmt zu, der Abschnitt sieht bunt aus).

Mikroskopisch wird die Proliferation atypischer Zellen festgestellt: 1) kleine Hodgkin-Zellen (ähnlich Lymphoblasten); 2) Große Hodgkin-Zellen; 3) mehrkernige Reed-Berezovsky-Sternberg-Zellen

Es gibt 4 Varianten der Erkrankung: 1) mit überwiegendem Lymphgewebe (lymphohistiozytär), charakteristisch für die Frühphase der Erkrankung, Stadium 1-2, es wird nur die Proliferation reifer Lymphozyten festgestellt.

2) noduläre (knötchenförmige) Sklerose, verläuft meist gutartig und ist überwiegend im Mediastinum lokalisiert. Mikroskopisch lässt sich eine Wucherung von fibrösem Gewebe um die Läsionen herum mit atypischen Zellen feststellen.

3) Die gemischtzellige Variante entspricht den Stadien 2-3 der Krankheit. Mikroskopisch wird die Proliferation von lymphoiden Elementen unterschiedlichen Reifegrades, atypischen Zellen, Basophilen, Eosthnophilen, Neutrophilen und Plasmozyten nachgewiesen.

4) Die Variante mit Unterdrückung des Lymphgewebes tritt bei ungünstigem Krankheitsverlauf auf. Es kommt zu einer diffusen Vermehrung des Bindegewebes, unter dessen Fasern sich atypische Zellen befinden, oder Lymphgewebe kann durch atypische Zellen ersetzt werden.

Non-Hodgkin-Lymphome: Typisierung, Klassifizierung, pathologische Anatomie, Todesursachen.

1. Das Lymphosarkom ist ein bösartiger Tumor, der aus Zellen der Lymphozytenreihe entsteht. Betroffen sind die Lymphknoten, am häufigsten die mediastinalen und retroperitonealen. Die Lymphknoten vergrößern sich, verschmelzen miteinander und bilden Beutel, die das umliegende Gewebe komprimieren. Folgende histozytologische Varianten von Lymphomen werden unterschieden: lymphozytäres, prolymphozytäres, lymphoblastisches, immunoblastisches, lymphoplasmozytäres, afrikanisches Lymphom (Burkitt-Tumor). Tumoren, die aus reifen Lymphozyten bestehen, werden Lymphozytome genannt; Tumoren, die aus Lymphoblasten und Immunoblasten bestehen, werden Lymphosarkom genannt.

Der Burkitt-Tumor ist eine endemische Krankheit, die in der Bevölkerung Äquatorialafrikas vorkommt. Kinder werden normalerweise im Alter von 4 bis 8 Jahren krank. Lokalisiert im Ober- oder Unterkiefer sowie in den Eierstöcken. Der Tumor besteht aus kleinen lymphozytenähnlichen Zellen, zwischen denen große Makrophagen mit hellem Zytoplasma verstreut sind (ein „Sternenhimmel“-Bild). Die Entwicklung eines afrikanischen Lymphoms ist mit einem herpesähnlichen Virus verbunden.

2. Mycosis fungoides ist ein relativ gutartiges T-Zell-Lymphom der Haut und gehört zur Lymphomatose der Haut. Mehrere Tumorknoten in der Haut bestehen aus proliferierenden großen Zellen mit einer großen Anzahl von Mitosen. Die Knoten haben eine weiche Konsistenz, ragen über die Hautoberfläche hinaus, ähneln manchmal der Form eines Pilzes, haben eine bläuliche Farbe und lassen sich leicht ausdrücken. Knoten können sich auch in CO, Muskeln und inneren Organen befinden.

3. Sézary-Krankheit – T-lymphozytäres Lymphom der Haut mit Leukämie, bezieht sich auf Hautlymphomatose. Tumorknoten bilden sich häufig im Gesicht, am Rücken und an den Beinen. Sie bestehen aus atypischen mononukleären Sézary-Zellen.

4. Das Retikulosarkom ist ein bösartiger Tumor retikulärer Zellen und Histiozyten. Tumorzellen produzieren retikuläre Fasern, die die Retikulosarkomzellen umschlingen.

Multiples Myelom.

Die Krankheit beruht auf der Vermehrung von Myelomtumorzellen, sowohl im BM als auch außerhalb. Je nach Art der Myelomzellen unterscheidet man: plasmazytisches, plasmablastisches, polymorphzelliges und kleinzelliges Myelom.

Myelomzellen sezernieren Paraproteine, die im Urin und Blut von Patienten vorkommen (zum Beispiel passiert das Bence-Jones-Protein im Urin ungehindert den glomerulären Filter, da es ein niedriges Molekulargewicht hat).

Morphologisch werden je nach Art des Infiltrats, das sich meist im Knochenmark und in den Knochen befindet, unterschieden:

Diffuse Form, wenn BM-Infiltration mit Osteoporose kombiniert ist

Diffuse Knotenform, wenn Tumorknoten auftreten

Multiple noduläre Form, wenn keine diffuse Myelominfiltration vorliegt.

Die Proliferation von Myelomzellen wird am häufigsten in flachen Knochen (Rippen, Schädelknochen) und der Wirbelsäule beobachtet, seltener in Röhrenknochen, was zur Zerstörung von Knochengewebe führt. Die Knochensubstanz verflüssigt sich und es bilden sich Osteoklasten, was zu Osteolyse und Osteoporose führt. Knochen werden brüchig und es kommt häufig zu Brüchen. Es wird auch eine Hyperkalzämie beobachtet, die mit der Entstehung von Kalkmetastasen einhergeht.

Eine Reihe von Veränderungen in Organen sind mit der Sekretion von Paraprotein durch Myelomzellen verbunden, dazu gehören: 1) Amyloidose;

2) Ablagerung von Amyloid und kristallinen Substanzen im Gewebe;

3) Entwicklung eines paraproteinämischen Ödems oder einer Paraproteinose von Organen, die zu deren Funktionsversagen führt;

4) paraproteinämische Nephrose (führt bei 1/3 der Patienten zum Tod), es kommt zu einer „Verstopfung“ der Nieren mit Bence-Jones-Paraprotein, was zu einer Sklerose des Marks und dann der Kortikalis und Faltenbildung in den Nieren führt;

5) Das Syndrom der erhöhten Viskosität und des paraproteinämischen Komas sind mit der Ansammlung von Paraproteinen im Blut und der Proteinstauung verbunden.