Esencijalna trombocitoza ICD 10. Što je trombocitoza? Uzroci i simptomi

Naše tijelo je dizajnirano na način da svaki njegov dio ima određenu ulogu. Na primjer, krv se sastoji od različitih struktura, od kojih svaka obavlja svoju funkciju. Trombociti su jedne od najvažnijih krvnih stanica koje sudjeluju u zaustavljanju krvarenja, otklanjanju oštećenja krvnih žila i vraćanju njihove cjelovitosti, sljepljivanju i stvaranju ugruška na mjestu oštećenja, a osim toga odgovorni su za zgrušavanje krvi. Ove male stanice bez jezgre igraju ogromnu ulogu u našem hematopoetskom sustavu i bez njih bi i najmanja modrica ili krvarenje moglo biti kobno.

Razinu trombocita svake osobe treba pratiti na temelju rezultata testa. Niska razina može dovesti do pretjerano razrjeđivanja krvi i problema sa zaustavljanjem krvarenja. Ali postoji i suprotna pojava, ljudi moraju naučiti što je trombocitoza kada im se u krvi nađe veliki broj trombocita. Ovo stanje ne sluti na dobro, jer znači da je krv previše viskozna i gusta, što znači da se žile mogu začepiti krvnim ugrušcima. Koji su uzroci i znakovi trombocitoze, koliko je opasna ova bolest i što učiniti, pokušat ćemo odgovoriti na sva ova pitanja.

  • primarna trombocitoza (ili esencijalna);
  • sekundarna trombocitoza (ili reaktivna).

Primarni stadij ili trombocitoza ICD 10 (u međunarodnoj klasifikaciji bolesti) nastaje zbog poremećaja u funkcioniranju matičnih stanica u koštanoj srži, što zauzvrat uzrokuje patološku proliferaciju krvnih pločica u krvi. Esencijalna trombocitoza iznimno se rijetko otkriva kod djece i adolescenata, a obično se dijagnosticira kod starijih osoba iznad 60 godina. Takva odstupanja obično se otkrivaju slučajno, nakon sljedećeg općeg kliničkog testa krvi. Simptomi primarne trombocitoze uključuju glavobolje, koje često uznemiruju pacijenta, ali se patologija može manifestirati različito kod različitih ljudi. Ovaj oblik bolesti može poprimiti kronični tijek, s polaganim, ali stalnim povećanjem broja trombocita. Bez odgovarajućeg liječenja, pacijent može razviti mijelofibrozu, kada se matične stanice transformiraju ili tromboemboliju.

Reaktivna trombocitoza ili njezin sekundarni oblik razvija se u pozadini nekog drugog patološkog stanja ili bolesti. To mogu biti ozljede, upale, infekcije i druge abnormalnosti. Najčešći uzroci sekundarne trombocitoze uključuju:

  • Akutne ili kronične zarazne bolesti, uključujući bakterijske, gljivične i virusne (npr. meningitis, hepatitis, upala pluća, soor, itd.);
  • Akutni nedostatak željeza u tijelu (anemija nedostatka željeza);
  • Splenektomija;
  • Prisutnost malignog tumora (osobito pluća ili gušterače);
  • Ozljede, veliki gubitak krvi, uključujući i nakon operacije;
  • Različite upale koje izazivaju navalu trombocita u krv (na primjer, sarkoidoza, spondiloartritis, ciroza jetre; kolagenoza, itd.)
  • Uzimanje određenih lijekova može dovesti do poremećaja hematopoeze (osobito uzimanje kortikosteroida, jakih antimikotika, simpatomimetika).

Trombocitoza se ponekad javlja kod trudnica, to se u većini slučajeva smatra konvertibilnim stanjem i objašnjava se fiziološkim razlozima, poput povećanja ukupnog volumena krvi, usporavanja metabolizma ili smanjenja razine željeza u tijelu.

Na sadržaj

Simptomi trombocitoze

Trombocitoza se ne mora manifestirati dugo vremena, a znakove bolesti je lako propustiti. Međutim, zbog značajnog povećanja broja trombocita, mikrocirkulacijski procesi i zgrušavanje krvi osobe su poremećeni, pojavljuju se problemi s krvnim žilama i protokom krvi u cijelom tijelu. Manifestacija trombocitoze može se razlikovati među pacijentima. Najčešće, osobe s povećanim brojem trombocita imaju sljedeće tegobe:

  • Slabost, letargija, umor;
  • Oštećenje vida;
  • Učestala krvarenja: iz nosa, maternice, crijeva (krv u stolici);
  • Plavkasta boja kože;
  • Oticanje tkiva;
  • Hladne ruke i stopala, trnci i bol u vrhovima prstiju;
  • Neobjašnjivi hematomi i potkožna krvarenja;
  • Vizualno debele i izbočene vene;
  • Stalni svrbež kože.

Simptomi se mogu pojaviti pojedinačno ili u kombinaciji. Ne smijete zanemariti svaki od gore navedenih znakova i kontaktirati stručnjaka za analizu i pregled, jer što se prije problem identificira, lakše će ga biti ukloniti.

Na sadržaj

Trombocitoza u djece

Unatoč činjenici da trombocitoza obično pogađa odraslu populaciju, posljednjih godina postoji tendencija povećanja učestalosti bolesti u djece. Uzroci trombocitoze kod djece nisu mnogo drugačiji od odraslih, može se pojaviti zbog kršenja matičnih stanica, kao posljedica upalnih, bakterijskih i zaraznih bolesti, nakon ozljeda, gubitka krvi ili operacije. Trombocitoza u dojenčadi može se razviti u pozadini dehidracije, kao iu prisutnosti bolesti koje karakterizira pojačano krvarenje. Osim toga, trombocitoza kod djece mlađe od godinu dana može biti povezana s niskim sadržajem hemoglobina u krvi, tj. anemija.

Ako se otkrije povećanje dopuštenih normi razine trombocita, liječenje ove patologije započinje prilagodbom bebine prehrane; ako se situacija ne promijeni, provodi se posebna terapija lijekovima.

Kod sekundarne trombocitoze, glavni zadatak je eliminirati glavni uzrok koji je doveo do povećanja trombocita, odnosno riješiti se osnovne bolesti.

Ako trombocitoza nije povezana s drugom bolešću, a otkrivena je kao neovisna patologija, tada će daljnje radnje ovisiti o tome koliko je kritično odstupanje od norme. Za manje promjene preporuča se promijeniti način prehrane. Prehrana bi trebala biti bogata namirnicama koje smanjuju viskoznost krvi, a to uključuje:

  • sve vrste agruma;
  • kiselo bobice;
  • rajčice;
  • češnjak i luk;
  • laneno i maslinovo ulje (umjesto suncokreta).

Postoji i popis zabranjenih namirnica koje zgušnjavaju krv, a to su: banane, šipak, mango, bobice rowan i šipka, orasi i leća.

Uz pridržavanje dijete, morate slijediti režim pića i konzumirati najmanje 2-2,5 litara dnevno, inače će biti teško postići pozitivan rezultat, jer se krv jako zgusne kada je dehidrirana.

Ako prilagodbe prehrane ne donesu željeni rezultat, a pokazatelj je još uvijek visok, tada se ne može izbjeći uzimanje lijekova. Recepte treba dati samo stručnjak. Terapija obično uključuje uzimanje lijekova koji smanjuju zgrušavanje krvi (antikoagulansi i antitrombociti), kao i interferona i hidroksiureje.

Ako se tijekom trudnoće pojavi trombocitoza i simptomi napreduju, ženi se propisuju lijekovi koji poboljšavaju uteroplacentalni protok krvi.

Liječenje trombocitoze s narodnim lijekovima, korištenjem dekocija bilja i ljekovitog bilja, odvija se, ali samo nakon dogovora s liječnikom. Morate shvatiti da neke fitokomponente mogu imati snažan učinak na tijelo i čak pogoršati situaciju.

Najvažnija opasnost od trombocitoze je stvaranje ugrušaka i krvnih ugrušaka, koji pod nesretnim okolnostima mogu dovesti do smrti. Stoga, pri prvim alarmantnim znakovima ili otkrivanju povećane razine trombocita u krvi, odmah započnite liječenje, moderne metode i sredstva pomoći će brzo vratiti razinu u normalu.

Čuvajte svoje zdravlje!

vseproanalizy.ru

Trombocitoza: uzroci i liječenje, simptomi, prehrana

Povećana razina trombocita u krvi naziva se trombocitoza.

Uzroci ove patologije mogu biti različiti čimbenici. Određivanje vrste i liječenja trombocitoze ovisi o razlogu povećanja razine trombocita u krvi.

Klonalna i primarna trombocitoza

Trombocit je krvna stanica odgovorna za zgrušavanje krvi. Normalan broj trombocita u krvi odraslih u prosjeku je od dvjesto do četiri stotine tisuća jedinica po kubnom mililitru krvi. Ako se ovaj pokazatelj poveća (petsto tisuća ili više), onda govorimo o patologiji.

Klonalna i primarna trombocitoza smatraju se jednim od najopasnijih vrsta, budući da su uzrokovane poremećajima povezanim s matičnim stanicama koštane srži. Upravo su matične stanice odgovorne za proizvodnju trombocita i njihov ulazak u krv.

U slučaju klonske trombocitoze, patologija je uzrokovana neispravnim (obično tumorskim) procesima u matičnim stanicama, a one počinju nekontrolirano proizvoditi velike količine trombocita.

U tom su slučaju proizvedene stanice nezdrave i ne mogu pravilno funkcionirati. Kao rezultat toga, njihova interakcija s drugim krvnim stanicama je poremećena, zbog čega se procesi stvaranja tromba ne odvijaju ispravno.

Primarna trombocitoza (ili esencijalna trombocitemija) uzrokuje poremećaj matičnih stanica, što je povezano s njihovom proliferacijom, što stvara dodatne izvore proizvodnje trombocita.

Kao i kod klonske trombocitoze, esencijalna trombocitemija uključuje defektne stanice proizvedene s nesposobnošću da ispravno funkcioniraju. Štoviše, sami trombociti su abnormalno veliki.

Kod ovih vrsta patologija, krvni test često otkriva agregaciju trombocita, odnosno njihovo lijepljenje, što znači rizik od krvnih ugrušaka.

Vjerojatnost razvoja klonalne ili primarne trombocitoze velika je kod osoba starijih od pedeset godina; mladi ljudi i djeca obično nisu osjetljivi na ovo odstupanje.

Simptomi trombocitoze uzrokovane disfunkcijom matičnih stanica dosta su izraženi.

Glavni znakovi poremećaja stvaranja tromba uključuju:

  • česta krvarenja (nazalna, maternična, gastrointestinalna, itd.) i anemija uzrokovana njima;
  • plave ili crne mrlje na koži;
  • potkožna krvarenja;
  • vegetativno-vaskularna distonija i njezini simptomi (hladni ekstremiteti, glavobolje, tahikardija, nestabilan krvni tlak itd.);
  • venska ili arterijska tromboza;
  • povećana slezena (splenomegalija);
  • u rijetkim slučajevima - gangrena.

Liječenje ovih vrsta trombocitoze odvija se prema preporukama hematologa. U pravilu propisuje antitrombocitne lijekove (acetilsalicilna kiselina, tiklopidin itd.).

Ne preporučuje se samostalno uzimanje ovih lijekova, jer samo liječnik može izračunati dozu i tijek liječenja koji odgovara dobi i tenu pacijenta.

Sekundarna trombocitoza

Povećani sadržaj trombocita u krvi može biti uzrokovan razlozima koji nisu povezani s poremećajima hematopoetskih procesa. Ova patologija naziva se sekundarna trombocitoza.

Kada se dijagnosticira sekundarna trombocitoza, uzroci mogu biti vrlo različiti.

To uključuje:

  • kirurška intervencija;
  • ozbiljne ozljede (rane, prijelomi);
  • provedena kemoterapija;
  • nedostatak željeza u tijelu;
  • upala različitih organa i tkiva;
  • Rak;
  • uklanjanje slezene (ovaj organ je mjesto propadanja zastarjelih trombocita, pa njegovo uklanjanje izaziva nekontrolirani rast trombocita s općim smanjenjem volumena krvi);
  • infekcije (osobito meningokokne);
  • virusi;
  • gljiva;
  • uzimanje određenih lijekova;
  • trudnoća.

Svi slučajevi, osim trudnoće, podliježu liječenju pod liječničkim nadzorom. Nakon uklanjanja uzroka trombocitoze, krvni test ne smije sadržavati više od 450 tisuća trombocita.

Trombocitoza tijekom trudnoće ne smatra se značajnim odstupanjem, jer se objašnjava radikalnim restrukturiranjem cijelog tijela, promjenom hormonalne razine.

U pravilu, korekcija broja trombocita u krvi trudnice provodi se samo u slučajevima kada ima previše trombocita (oko milijun po mililitru).

U drugim slučajevima, trombocitozu jednostavno prati hematolog tijekom cijele trudnoće.

Simptomi sekundarne trombocitoze slični su simptomima primarne trombocitoze, odnosno kod bolesnika dolazi do krvarenja iz nosa, maternice, želuca i bubrega, pojavljuju se tragovi potkožnih krvarenja, a moguća je i vaskularna tromboza.

Liječenje sekundarne trombocitoze mora se temeljiti na principu uklanjanja bolesti koja je uzrokovala povećanje sadržaja trombocita u krvi.

Za zarazne, gljivične i virusne bolesti liječnik propisuje liječenje antibioticima i antibakterijskim i antifungalnim lijekovima. Upalni procesi zahtijevaju sličan tretman.

Reaktivna trombocitoza

Moguće je povećati razinu zdravih, nedefektnih trombocita. U ovom slučaju uzrok je nespecifična aktivacija hormona odgovornog za stvaranje i ulazak trombocita u krv. Ovaj hormon se zove trombopoetin.

S povećanjem aktivnosti trombopoetina, veliki broj trombocita otpušta se u krvožilni sustav. Trombociti su normalne veličine i ispravno funkcioniraju.

Uzroci ove patologije mogu biti traumatski poremećaji u tijelu, kao što su:

  • kirurška intervencija;
  • rane s teškim gubitkom krvi;
  • ekstremna tjelesna aktivnost (preopterećenje).

Drugu skupinu uzroka reaktivne trombocitoze čine razne zarazne i virusne bolesti, upale i kronične bolesti.

Najčešće to uključuje:

  • plućne bolesti (tuberkuloza, upala pluća);
  • anemija (anemija);
  • reumatizam;
  • bolesti raka;
  • upala u gastrointestinalnom traktu.

Važno je razlikovati reaktivnu trombocitozu od primarne ili klonske trombocitoze. Kod prvoga nema izraženih krvarenja (javljaju se samo u rijetkim iznimkama), nema splenomegalije i vaskularne tromboze.

Prilikom analize krvi, radi razlikovanja ovih patologija, prikupljaju se biokemijski test krvi, ultrazvuk i povijest kroničnih bolesti.

Osim toga, hematolog može naručiti biopsiju koštane srži kako bi se isključila mogućnost primarne ili klonalne trombocitoze.

Sama reaktivna trombocitoza ne predstavlja takvu opasnost kao druge vrste. Na primjer, s ovim odstupanjem isključen je rizik od tromboembolije (blokada žile odvojenim krvnim ugruškom), osim toga, opća dobrobit pacijenta ne pogoršava se toliko kao kod primarne trombocitoze.

Unatoč sporoj manifestaciji simptoma ove patologije, liječnici su prilično uspješni u dijagnosticiranju pomoću različitih studija.

Za blagu reaktivnu trombocitozu (ne više od 600 tisuća) liječnici provode liječenje kojim se uklanja uzrok povećanja broja trombocita bez utjecaja na sam proces hematopoeze. Odnosno, propisano je liječenje infekcija ili upala.

Uz pravilnu terapiju, reaktivna trombocitoza može se eliminirati unutar dva do tri tjedna bez opasnosti za bolesnika.

Trombocitoza kod djeteta

Trombocitoza se može pojaviti i kod djece. Štoviše, normalni broj trombocita u krvi ovisi o dobi djeteta.

Kod djece mlađe od godinu dana zdravim pokazateljem smatra se 100-350 tisuća, kod starije djece norma je jednaka normi odrasle osobe.

Kod tinejdžerica tijekom prvog menstrualnog ciklusa moguć je nizak broj trombocita (minimalni zdravi indeks je 80 tisuća).

Kod djece s trombocitozom simptomi se možda neće pojaviti odmah, ali ako postoje česta krvarenja iz nosa, povećan umor ili vrtoglavica, dijete treba pokazati liječniku.

Uzimanje krvnih pretraga u svakom slučaju neće biti suvišno, jer se može identificirati uzrok tegoba, koji je najvjerojatnije povezan s poremećajima u sastavu krvi ili funkcioniranju krvnih stanica.

Budući da malo dijete ne može govoriti o svom nezdravom stanju, preporuča se donirati krv za opću analizu najmanje jednom svakih šest mjeseci.

Trombocitoza kod djece može biti uzrokovana nizom razloga i povezana je s istim poremećajima i bolestima kao i kod odraslih.

Primarna trombocitoza u male djece najčešće je posljedica nasljednih ili stečenih hematoloških bolesti (leukemija, eritremija i dr.).

Sekundarna trombocitoza razvija se u pozadini zaraznih bolesti (meningitis, upala pluća, hepatitis) ili nakon ozljeda i kirurških operacija. Često je razlog povećanja razine trombocita u krvi operacija uklanjanja slezene.

Liječenje djeteta s sekundarnom vrstom patologije ovisi o tome koja je bolest uzrokovana.

Liječnici obično propisuju posebnu prehranu, antibakterijske lijekove i narodne lijekove kako bi uklonili izvor infekcije.

U slučajevima značajnog gubitka krvi ili nakon uklanjanja slezene, liječnici djeci propisuju posebne lijekove za razrjeđivanje krvi.

Liječenje primarne trombocitoze prilično je složen i dugotrajan proces koji zahtijeva stalni medicinski nadzor malog pacijenta.

Ni u kojem slučaju nemojte sami donositi odluke o liječenju svoje bebe, a još manje birati lijekove za njega.

U pravilu bi se sudjelovanje roditelja u liječenju djeteta trebalo sastojati od pridržavanja prehrambenih preporuka i zaštite djeteta od stresa i bolesti.

Liječenje i dijeta

Naravno, ako se otkrije trombocitoza, liječenje pacijenta u potpunosti ovisi o preporukama liječnika. Strogo se ne preporučuje da sami riješite ovaj problem.

Prvo, hematolog prati pacijenta tijekom cijele bolesti kako bi pratio situaciju.

U mnogim slučajevima potrebna je svakodnevna analiza krvi, osim toga, liječnik može propisati razne pretrage (ultrazvuk ili biopsiju) tijekom terapije.

Drugo, primarna ili klonalna trombocitemija može zahtijevati prevenciju ili pravovremeno uklanjanje njezinih posljedica (ishemija ili infarkt unutarnjih organa). Za to liječnici propisuju posebne lijekove - antikoagulanse.

Treće, u nedostatku pozitivnih rezultata liječenja, hematolog može propisati posebne postupke kao što su trombocitoforeza (umjetno uklanjanje viška trombocita iz krvi) ili citostatička terapija.

Kao pomoćnu komponentu liječenja, liječnik može preporučiti hirudoterapiju (liječenje pijavicama).

Hirudoterapija je moguća samo ako nema opasnosti od unutarnjeg krvarenja.

Uz liječenje lijekovima potrebno je pridržavati se posebne prehrane. Iz pacijentovog jelovnika treba isključiti proizvode koji doprinose zgušnjavanju krvi: masno meso, banane, šipak, aronija, bobice trešnje, orašasti plodovi (osobito orasi), leća, heljda i krupica.

Preporučljivo je odreći se nezdrave hrane - dimljene hrane, pržene hrane, prerađene hrane, gaziranih pića.

Dijeta za trombocitozu uključuje obilje namirnica koje sadrže jod, kalcij, magnezij te vitamine B skupine i vitamin C.

Ovi proizvodi uključuju:

  • alge;
  • indijski orah i bademi;
  • riba i riblje ulje;
  • biljna ulja (osobito laneno i maslinovo);
  • svježi i kiseli kupus;
  • sve vrste agruma;
  • luk i češnjak;
  • pileća i goveđa jetra, srce, pluća;
  • neke bobice: brusnice, ribizle, viburnum (ljeto je odlično vrijeme da ih pripremite za buduću upotrebu);
  • đumbir;
  • rajčice i sok od rajčice;
  • mliječni i fermentirani mliječni proizvodi i pića.

Svaka dijagnoza povezana s abnormalnostima u broju krvnih stanica podliježe složenom liječenju lijekovima i prehranom. Inače, liječenje možda neće donijeti željeni rezultat.

moydiagnos.ru

Zgrušavanje krvi iznimno je važna stvar u osiguravanju oporavka tijela nakon ozljede. Ovu funkciju osiguravaju posebne krvne stanice - trombociti. Kada je trombocita u krvi premalo, to je svakako jako loše, jer tada postoji opasnost od krvarenja čak i iz relativno male rane. Međutim, obrnuti slučaj, kada je razina trombocita previsoka, ne sluti na dobro, jer to može dovesti do stvaranja krvnih ugrušaka. Povećana razina trombocita u krvi naziva se trombocitoza.

Što može uzrokovati povećanje razine trombocita?

Ako govorimo o bolesti kao što je trombocitoza, uzroci njegove pojave izravno ovise o vrsti bolesti. Potrebno je razlikovati dvije vrste ove bolesti: primarnu i reaktivnu. U prvom slučaju, funkcioniranje matičnih stanica koje se nalaze u koštanoj srži je poremećeno. U pravilu se primarna trombocitoza ne dijagnosticira kod djece i adolescenata: ovaj oblik je češći kod starijih osoba - 60 i više godina.

Reaktivna (sekundarna) trombocitoza razvija se u pozadini bilo koje bolesti. Najčešći među njima:

  • Zarazne bolesti akutne i kronične prirode.
  • Teški gubitak krvi.
  • Nedostatak željeza u tijelu (anemija uzrokovana nedostatkom željeza). Ovaj je razlog osobito tipičan ako u krvi djeteta ima previše trombocita.
  • Ciroza jetre.
  • Maligni tumori (ovo se posebno odnosi na tumore pluća ili gušterače).
  • Osteomijelitis.
  • Upalni procesi u tijelu.

Osim navedenih razloga, sekundarni oblik bolesti može nastati kao odgovor na uzimanje lijekova poput adrenalina ili vinkristina, naglog odbijanja alkohola i teških operacija.

Simptomi bolesti

Obično se bilo koji simptomi javljaju samo s primarnom trombocitozom. Ako je povećani broj trombocita u krvi uzrokovan nekom bolešću, tada se simptomi trombocitoze kod odraslih i djece lako mogu previdjeti kao znakovi primarne bolesti. Međutim, ako je pacijent podvrgnut liječenju u bolnici, tada se krvne pretrage obavljaju redovito i jednostavno je nemoguće propustiti takav alarmantan znak kao brzo povećanje broja trombocita u krvi.

Oni koji u povijesti bolesti nemaju bolesti koje mogu izazvati esencijalnu trombocitozu trebaju posjetiti stručnjaka ako se otkriju sljedeći simptomi:

  • Krvarenja različite prirode: nosna, maternična, bubrežna, crijevna itd. Kod crijevnog krvarenja djeteta u stolici se mogu naći tragovi krvi.
  • Izražena bol u vrhovima prstiju. Takvi su simptomi najkarakterističniji za povećani broj trombocita.
  • Stalni svrbež. Naravno, ovaj simptom je karakterističan za mnoge druge bolesti, posebno kožne. Stoga, za svaki slučaj, dijete treba odvesti dermatologu.
  • Potkožna krvarenja. Ako dijete počne imati modrice bez razloga, to je prilično alarmantan znak.
  • Natečenost, plavetnilo kože.
  • Slabost, letargija.
  • Poremećaji vida.

Naravno, simptomi se ne moraju nužno pojaviti odjednom - ponekad 2-3 znaka s gornjeg popisa ukazuju na povišenu razinu trombocita. Ne treba ih zanemariti, jer o tome može ovisiti zdravlje i život osobe, odrasle osobe i djeteta.

Dijagnoza trombocitoze


Opća analiza krvi

Prvi korak u dijagnosticiranju bilo koje bolesti, pa tako i bolesti kao što je trombocitoza, je uzimanje anamneze. Liječnik treba znati od kojih je bolesti pacijent ranije bolovao (ovo je posebno važno za prepoznavanje uzroka sekundarne trombocitoze), kao i znakove koji ukazuju na prisutnost povišene razine trombocita koje osoba (odrasla osoba ili dijete) ima u vrijeme liječenja. No, naravno, potrebna su i dodatna istraživanja i analize. To uključuje:

  • Opća analiza krvi. Jednostavan, ali vrlo učinkovit način otkrivanja povećanog broja trombocita u krvi, kao i njihove moguće patologije.
  • Biopsija koštane srži.
  • Ultrazvuk trbušne šupljine i zdjeličnih organa.
  • Molekularna istraživanja.

Uz takve studije koje općenito ukazuju na povišene razine, također se moraju provesti brojni testovi kako bi se osiguralo da trombocitoza kod odrasle osobe ili djeteta nije uzrokovana bolešću ili patologijom.

Kako izliječiti bolest


Liječenje trombocitoze

Glavni vektor koji određuje kako će se trombocitoza liječiti je vrsta bolesti i težina. Ako je trombocitoza reaktivna, tada se liječenje najprije mora usmjeriti na temeljni uzrok, tj. bolest koja je dovela do povećanja broja trombocita u krvi. Ako se trombocitoza manifestira kao neovisna bolest, tada liječenje ovisi o tome koliko razina trombocita odstupa od norme. Ako su takve promjene manje, onda će promjena načina prehrane, kao i korištenje tradicionalne medicine pomoći u rješavanju problema. Najučinkovitiji opći tretman je sa sljedećim proizvodima:

  • Zasićene masti. To uključuje riblje ulje (prodaje se u kapsulama, tako da se ne morate "sjećati okusa djetinjstva"), laneno ulje i maslinovo ulje.
  • Rajčice, sok od rajčice.
  • Kiselo bobičasto voće, agrumi.
  • Luk češnjak.

Zabranjene namirnice koje povećavaju viskoznost krvi su banane, orašasti plodovi, aronija, šipak, šipak i leća. Također biste trebali izbjegavati pijenje alkohola, diuretika i raznih hormonskih lijekova (uključujući kontracepciju).

Ako samo korekcija prehrane nije dovoljna, liječenje uključuje upotrebu posebnih lijekova za razrjeđivanje krvi. Bolje je razjasniti njihova točna imena tijekom konzultacija s liječnikom.

Trombocitoza na prvi pogled nije jako opasna, ali upravo taj sindrom podrazumijeva stvaranje krvnih ugrušaka koji pod nesretnim okolnostima mogu dovesti i do smrti. Stoga je važno odmah otići kod stručnjaka ako se pojave problemi i, ako je potrebno, odmah započeti s liječenjem.

Ako mislite da imate trombocitozu i simptome karakteristične za ovu bolest, onda vam hematolog može pomoći.

Također predlažemo korištenje naše online usluge dijagnostike bolesti, koja odabire vjerojatne bolesti na temelju unesenih simptoma.

Bolesti sa sličnim simptomima:

Trombocitopenična purpura ili Werlhofova bolest je bolest koja se javlja u pozadini smanjenja broja trombocita i njihove patološke sklonosti lijepljenju, a karakterizirana je pojavom višestrukih krvarenja na površini kože i sluznice. Bolest spada u skupinu hemoragijske dijateze i dosta je rijetka (prema statistici godišnje od nje oboli 10-100 ljudi). Prvi ju je 1735. godine opisao slavni njemački liječnik Paul Werlhof, u čiju čast je i dobila ime. Najčešće se očituje prije 10. godine života, pri čemu jednako često pogađa oba spola, a ako govorimo o statistici kod odraslih (nakon 10. godine života), žene obolijevaju dvostruko češće od muškaraca.

Trombocitopatija (preklapajući simptomi: 4 od 13)

Trombocitopatija je bolest hemostatskog sustava, koju karakterizira kvalitativna inferiornost trombocita kada ih ima dovoljno u krvi. Bolest se javlja prilično često, i to uglavnom u djetinjstvu. Budući da je liječenje patologije simptomatsko, osoba pati od nje cijeli život. Prema ICD 10, šifra za takvu patologiju je D69.1, osim jedne od sorti, von Willebrandove bolesti, koja prema ICD 10 ima šifru D68.0.

Ciroza jetre (simptomi koji se preklapaju: 3 od 13)

Ciroza jetre je kronična bolest uzrokovana progresivnom zamjenom parenhimskog jetrenog tkiva fibroznim vezivnim tkivom, što rezultira restrukturiranjem njegove strukture i poremećajem stvarnih funkcija. Glavni simptomi ciroze jetre su žutica, povećanje jetre i slezene, bol u desnom hipohondriju.

Salmoneloza (preklapanje simptoma: 3 od 13)

Salmoneloza je akutna zarazna bolest izazvana izlaganjem bakteriji salmonela, što zapravo i određuje njezin naziv. Salmoneloza, čiji simptomi su odsutni kod nositelja ove infekcije, unatoč aktivnom razmnožavanju, uglavnom se prenosi putem prehrambenih proizvoda kontaminiranih salmonelom, kao i kroz kontaminiranu vodu. Glavne manifestacije bolesti u aktivnom obliku su manifestacije intoksikacije i dehidracije.

Non-Hodgkinov limfom (preklapajući simptomi: 3 od 13)

Onkološke bolesti su jedne od najtežih i teško izlječivih bolesti današnjice. To uključuje ne-Hodgkinov limfom. Međutim, uvijek postoje šanse, a jasno razumijevanje o tome što je bolest, njezine vrste, uzroci, dijagnostičke metode, simptomi, metode liječenja i prognoza za budućnost mogu ih povećati.

...

Rasprave:

  • U kontaktu s

simptomir.ru

Trombocitoza u općoj analizi krvi: liječenje i uzroci pojave

Trombociti su specifične krvne stanice odgovorne za jednu od njezinih najvažnijih funkcija – zgrušavanje. Normalno, u krvnom testu kod odraslih, njihov broj je u rasponu od 250-400 tisuća po kubnom metru / mm. Povećanje iznad 500 tisuća naziva se trombocitoza.

Vrste trombocitoze

  1. Clonal je najopasniji tip, tip primarnog.
  2. Esencijalna trombocitoza (primarna) - češće se opaža kod starijih osoba nakon 60 godina.
  3. Reaktivna trombocitoza (sekundarna) – češće su osjetljiva djeca i osobe mlađe aktivne dobi. Razvija se s drugim bolestima krvi ili bilo kojim kroničnim bolestima.

Razlozi za razvoj

Klonalna trombocitoza opaža se u osoba starijih od 50-60 godina. Uzrok je tumorska mutacija hematopoetskih matičnih stanica. U tom slučaju dolazi do povećanja proizvodnje trombocita s defektima i taj se proces ne kontrolira. Zauzvrat, neispravne stanice ne mogu se nositi sa svojom glavnom funkcijom - stvaranjem tromba.

Primarna trombocitoza razvija se tijekom onkoloških ili benignih tumorskih procesa u hematopoetskom sustavu, kada dolazi do povećane proliferacije nekoliko hematopoetskih otoka u koštanoj srži.

Sekundarna trombocitoza najčešće se opaža s:

Razmotrimo zasebno primarnu i reaktivnu trombocitozu. Tako.

Simptomi primarne trombocitoze karakterizirani su nespecifičnim kliničkim manifestacijama i nasumičnim otkrivanjem. Ovo stanje karakterizira:

  1. Označeno povećanje trombocita.
  2. Promjena normalne morfološke strukture i funkcija, što može uzrokovati trombozu i spontano krvarenje u starijih i starijih osoba. Najčešće se javljaju u gastrointestinalnom traktu i povremeno se ponavljaju.
  3. Uz ponovljeni gubitak krvi, može se razviti anemija nedostatka željeza.
  4. Mogu se pojaviti potkožni hematomi i ekhimoze.
  5. Plavilo kože i vidljivih sluznica.
  6. Svrbež kože i trnci u prstima na rukama i nogama.
  7. Tromboza s oštećenjem malih žila, što dovodi do stvaranja čira ili razvoja komplikacija kao što je gangrena.
  8. Povećanje jetre - hepatomegalija i slezene - splenomegalija.
  9. Infarkt vitalnih organa - srca, pluća, slezene, moždani udari.
  10. Često se mogu pojaviti simptomi vegetativno-vaskularne distonije: glavobolje poput migrene, visoki krvni tlak, ubrzan rad srca, otežano disanje, tromboza krvnih žila različitih veličina.
  11. Laboratorijska dijagnostika daje sliku visokog stupnja trombocitoze do 3000, uz izražene morfološke i funkcionalne poremećaje u njima. To se očituje u iznenađujućoj kombinaciji krvarenja i sklonosti trombozi.

Takva neizražena klinička manifestacija esencijalne trombocitoze često postaje kronična. Istodobno, esencijalnu trombocitemiju potrebno je liječiti odmah od trenutka njezine identifikacije, jer se ispravnom dijagnozom, adekvatnim i precizno odabranim liječenjem može terapijski liječiti.

Simptomi sekundarne ili reaktivne trombocitoze.

Ovu bolest također karakterizira povećanje razine trombocita, ali zbog prekomjerne aktivnosti hormona trombopoetina. Njegove funkcije uključuju kontrolu nad diobom, sazrijevanjem i ulaskom zrelih trombocita u krvotok. U tom slučaju nastaje veliki broj trombocita normalne strukture i funkcije.

Gore navedene simptome prati:

  • Oštra i goruća bol u udovima.
  • Prekid trudnoće, spontani prekid.
  • Hemoragijski sindrom, koji je usko povezan s DIC - diseminirana intravaskularna hemoliza. U tom slučaju, u procesu stalnog stvaranja tromba, dolazi do povećane potrošnje faktora koagulacije

Trombocitoza kod djeteta

Ova se bolest može razviti i kod djece. Istodobno, broj trombocita, ovisno o dobi djeteta, kreće se od 100-400 tisuća u novorođenčeta do 200-300 tisuća u djeteta starijeg od godinu dana.

Razlozi:

Primarna trombocitoza u djece je nasljedni faktor ili stečena - leukemija ili leukemija.

Sekundarna trombocitoza je stanje koje nije povezano s problemima hematopoetskog sustava. To uključuje:

  1. upala pluća,
  2. osteomijelitis,
  3. anemija uzrokovana nedostatkom željeza,
  4. bakterijske ili virusne infekcije,
  5. bolesti ili prijelomi dugih kostiju,
  6. splenektomija.

Liječenje trombocitoze

Dovoljno smo detaljno pokrili uzroke trombocitoze, sada o liječenju. Ova bolest ima mnogo varijanti. Nema jasne kliničke slike. Simptomi su u skladu s arterijskom hipertenzijom, aterosklerozom, anemijom i konačno onkološkim stanjima. Stoga uspješno liječenje trombocitoze ovisi o pravovremenoj dijagnozi, ispravnosti liječničkih propisa i strogom pridržavanju plana liječenja od strane pacijenta.

Posebno bih istaknuo da je primarna trombocitoza mijeloproliferativna tumorska bolest s povoljnom prognozom uz pravilno zbrinjavanje bolesnika. I mogu živjeti koliko i drugi ljudi.

Reaktivna trombocitoza uključuje, prije svega, liječenje osnovne bolesti.

Sam tretman se provodi u 4 glavna područja:

  • Prevencija trombocitoze.
  • Citoreduktivna terapija.
  • Ciljana terapija.
  • Prevencija i liječenje komplikacija trombocitoze.

Prevencija se sastoji od:

Citoreduktivna terapija uključuje smanjenje prekomjerne proizvodnje trombocita pomoću citostatika.

Ciljana terapija usmjerena je na najfinije molekularne mehanizme rasta tumora, budući da su oni osnova za razvoj klonalne i esencijalne trombocitoze.

Prevencija i liječenje komplikacija. Ova bolest također može uzrokovati ozbiljne komplikacije. Tu spadaju srčani udari raznih organa i gangrena ekstremiteta. S tim u vezi, posebna se pozornost posvećuje terapiji lijekovima za sve popratne bolesti.

Trombocitoza se može i treba liječiti. Vrlo je izlječiv ako se rano otkrije. Odmah se obratite svom liječniku pri prvoj pojavi bilo kojeg od gore navedenih simptoma. I uvijek budite zdravi!

Naše tijelo je dizajnirano na način da svaki njegov dio ima određenu ulogu. Na primjer, krv se sastoji od različitih struktura, od kojih svaka obavlja svoju funkciju. Trombociti su jedne od najvažnijih krvnih stanica koje sudjeluju u zaustavljanju krvarenja, otklanjanju oštećenja krvnih žila i vraćanju njihove cjelovitosti, sljepljivanju i stvaranju ugruška na mjestu oštećenja, a osim toga odgovorni su za zgrušavanje krvi. Ove male stanice bez jezgre igraju ogromnu ulogu u našem hematopoetskom sustavu i bez njih bi i najmanja modrica ili krvarenje moglo biti kobno.

Razinu trombocita svake osobe treba pratiti na temelju rezultata testa. Niska razina može dovesti do pretjerano razrjeđivanja krvi i problema sa zaustavljanjem krvarenja. Ali postoji i suprotna pojava, ljudi moraju naučiti što je trombocitoza kada im se u krvi nađe veliki broj trombocita. Ovo stanje ne sluti na dobro, jer znači da je krv previše viskozna i gusta, što znači da se žile mogu začepiti krvnim ugrušcima. Koji su uzroci i znakovi trombocitoze, koliko je opasna ova bolest i što učiniti, pokušat ćemo odgovoriti na sva ova pitanja.

Uzroci

Trombocitoza je stanje krvi kada razina trombocita prelazi 400 tisuća na 11 mm 3 krvi. Postoje 2 stupnja razvoja bolesti:

  • primarna trombocitoza (ili esencijalna);
  • sekundarna trombocitoza (ili reaktivna).

Primarni stadij ili trombocitoza ICD 10 (u međunarodnoj klasifikaciji bolesti) nastaje zbog poremećaja u funkcioniranju matičnih stanica u koštanoj srži, što zauzvrat uzrokuje patološku proliferaciju krvnih pločica u krvi. Esencijalna trombocitoza iznimno se rijetko otkriva kod djece i adolescenata, a obično se dijagnosticira kod starijih osoba iznad 60 godina. Takva odstupanja obično se otkrivaju slučajno, nakon sljedećeg općeg kliničkog testa krvi. Simptomi primarne trombocitoze uključuju glavobolje, koje često uznemiruju pacijenta, ali se patologija može manifestirati različito kod različitih ljudi. Ovaj oblik bolesti može poprimiti kronični tijek, s polaganim, ali stalnim povećanjem broja trombocita. Bez odgovarajućeg liječenja, pacijent može razviti mijelofibrozu, kada se matične stanice transformiraju ili tromboemboliju.

Reaktivna trombocitoza ili njezin sekundarni oblik razvija se u pozadini nekog drugog patološkog stanja ili bolesti. To mogu biti ozljede, upale, infekcije i druge abnormalnosti. Najčešći uzroci sekundarne trombocitoze uključuju:

  • Akutne ili kronične zarazne bolesti, uključujući bakterijske, gljivične i virusne (npr. meningitis, hepatitis, upala pluća, soor, itd.);
  • Akutni nedostatak željeza u tijelu (anemija nedostatka željeza);
  • Splenektomija;
  • Prisutnost malignog tumora (osobito pluća ili gušterače);
  • Ozljede, veliki gubitak krvi, uključujući i nakon operacije;
  • Različite upale koje izazivaju navalu trombocita u krv (na primjer, sarkoidoza, spondiloartritis, ciroza jetre; kolagenoza, itd.)
  • Uzimanje određenih lijekova može dovesti do poremećaja hematopoeze (osobito uzimanje kortikosteroida, jakih antimikotika, simpatomimetika).

Trombocitoza se ponekad javlja kod trudnica, to se u većini slučajeva smatra konvertibilnim stanjem i objašnjava se fiziološkim razlozima, poput povećanja ukupnog volumena krvi, usporavanja metabolizma ili smanjenja razine željeza u tijelu.

Simptomi trombocitoze

Trombocitoza se ne mora manifestirati dugo vremena, a znakove bolesti je lako propustiti. Međutim, zbog značajnog povećanja broja trombocita, mikrocirkulacijski procesi i zgrušavanje krvi osobe su poremećeni, pojavljuju se problemi s krvnim žilama i protokom krvi u cijelom tijelu. Manifestacija trombocitoze može se razlikovati među pacijentima. Najčešće, osobe s povećanim brojem trombocita imaju sljedeće tegobe:

  • Slabost, letargija, umor;
  • Oštećenje vida;
  • Učestala krvarenja: iz nosa, maternice, crijeva (krv u stolici);
  • Plavkasta boja kože;
  • Oticanje tkiva;
  • Hladne ruke i stopala, trnci i bol u vrhovima prstiju;
  • Neobjašnjivi hematomi i potkožna krvarenja;
  • Vizualno debele i izbočene vene;
  • Stalni svrbež kože.

Simptomi se mogu pojaviti pojedinačno ili u kombinaciji. Ne smijete zanemariti svaki od gore navedenih znakova i kontaktirati stručnjaka za analizu i pregled, jer što se prije problem identificira, lakše će ga biti ukloniti.

Trombocitoza u djece

Unatoč činjenici da trombocitoza obično pogađa odraslu populaciju, posljednjih godina postoji tendencija povećanja učestalosti bolesti u djece. Uzroci trombocitoze kod djece nisu mnogo drugačiji od odraslih, može se pojaviti zbog kršenja matičnih stanica, kao posljedica upalnih, bakterijskih i zaraznih bolesti, nakon ozljeda, gubitka krvi ili operacije. Trombocitoza u dojenčadi može se razviti u pozadini dehidracije, kao iu prisutnosti bolesti koje karakterizira pojačano krvarenje. Osim toga, trombocitoza kod djece mlađe od godinu dana može biti povezana s niskim sadržajem hemoglobina u krvi, tj. anemija.

Ako se otkrije povećanje dopuštenih normi razine trombocita, liječenje ove patologije započinje prilagodbom bebine prehrane; ako se situacija ne promijeni, provodi se posebna terapija lijekovima.

Liječenje trombocitoze

Daljnje preporuke liječnika ovisit će o težini i obliku bolesti.

Kod sekundarne trombocitoze, glavni zadatak je eliminirati glavni uzrok koji je doveo do povećanja trombocita, odnosno riješiti se osnovne bolesti.

Ako trombocitoza nije povezana s drugom bolešću, a otkrivena je kao neovisna patologija, tada će daljnje radnje ovisiti o tome koliko je kritično odstupanje od norme. Za manje promjene preporuča se promijeniti način prehrane. Prehrana bi trebala biti bogata namirnicama koje smanjuju viskoznost krvi, a to uključuje:

  • sve vrste agruma;
  • kiselo bobice;
  • rajčice;
  • češnjak i luk;
  • laneno i maslinovo ulje (umjesto suncokreta).

Postoji i popis zabranjenih namirnica koje zgušnjavaju krv, a to su: banane, šipak, mango, bobice rowan i šipka, orasi i leća.

Uz pridržavanje dijete, morate slijediti režim pića i konzumirati najmanje 2-2,5 litara dnevno, inače će biti teško postići pozitivan rezultat, jer se krv jako zgusne kada je dehidrirana.

Ako prilagodbe prehrane ne donesu željeni rezultat, a pokazatelj je još uvijek visok, tada se ne može izbjeći uzimanje lijekova. Recepte treba dati samo stručnjak. Terapija obično uključuje uzimanje lijekova koji smanjuju zgrušavanje krvi (antikoagulansi i antitrombociti), kao i interferona i hidroksiureje.

Ako se tijekom trudnoće pojavi trombocitoza i simptomi napreduju, ženi se propisuju lijekovi koji poboljšavaju uteroplacentalni protok krvi.

Liječenje trombocitoze s narodnim lijekovima, korištenjem dekocija bilja i ljekovitog bilja, odvija se, ali samo nakon dogovora s liječnikom. Morate shvatiti da neke fitokomponente mogu imati snažan učinak na tijelo i čak pogoršati situaciju.

Najvažnija opasnost od trombocitoze je stvaranje ugrušaka i krvnih ugrušaka, koji pod nesretnim okolnostima mogu dovesti do smrti. Stoga, pri prvim alarmantnim znakovima ili otkrivanju povećane razine trombocita u krvi, odmah započnite liječenje, moderne metode i sredstva pomoći će brzo vratiti razinu u normalu.

Čuvajte svoje zdravlje!

Šifra ICD-10: esencijalna trombocitemija D 47.3, prava policitemija D 45, idiopatska mijelofibroza D 47.1

Kratki epidemiološki podaci
Kronične mijeloproliferativne bolesti (CMPD) čine skupinu Ph-negativnih klonalno određenih kroničnih leukemija mijeloičnog podrijetla, praćenih transformacijom pluripotentne hematopoetske matične stanice i karakterizirane proliferacijom jedne ili više linija mijelopoeze. (2,3) Ove se bolesti obično javljaju u drugoj polovici života, prosječna dob bolesnika je 50-60 godina. Esencijalna trombocitemija (ET) nešto češće pogađa žene, dok je policitemija vera (PV) češća u muškaraca. U posljednje vrijeme postoji tendencija povećanja učestalosti CMPD-a kod žena u reproduktivnoj dobi. Tijekom reproduktivnog razdoblja ET je češći od ostalih CMP (1).

Klasifikacija
Sukladno najnovijoj klasifikaciji SZO (2001.), CMPD se dijeli na 3 nozološka oblika: esencijalnu trombocitemiju, policitemiju veru i idiopatsku mijelofibrozu (IM).

Razlikuju se sljedeće faze IP-a:

Stadij 1 - asimptomatski, traje do 5 godina ili više
Stadij 2A - eritremijski uznapredovali stadij, bez mijeloidne metaplazije slezene, 10-20 god.
Stadij 2B - eritremija s mijeloidnom metaplazijom slezene
Stadij 3 - posteremijska mijeloidna metaplazija sa i bez mijelofibroze (1)

U razvoju MI razlikuju sljedeće faze:

1.proliferativni (rani/prefibrotični)
2. uznapredovali (fibrotični/fibrotično-sklerotični)
3. transformacija u akutnu leukemiju (2)

Dijagnostika

  • Žalbe i objektivni podaci
  • Značajka CMPD je prisutnost intragrupne sličnosti u kliničkim i morfološkim promjenama u različitim fazama.

    Među općim simptomima CMPD-a su takozvani iscrpljujući konstitucionalni simptomi: niska temperatura, gubitak težine, pojačano znojenje, kao i svrbež kože različite težine, koji se pojačava nakon vodenih postupaka. Vaskularne komplikacije, obilježene brojnim kliničkim manifestacijama, glavni su razlog koji ugrožava zdravlje i život bolesnika s CMPD-om. Među mikrocirkulacijskim vaskularnim poremećajima prevladavaju poremećaji na razini mozga: bolne migrene, vrtoglavica, mučnina i povraćanje, prolazni ishemijski ataki, moždani udari, psihički poremećaji, prolazna oštećenja vida i sluha. Osim toga, mikrovaskularne komplikacije očituju se anginom pektoris, eritromelalgijom, koju karakteriziraju napadaji akutne žaruće boli u prstima gornjih i donjih ekstremiteta s ljubičastim crvenilom kože i oticanjem. Tromboze venskih i arterijskih žila čine drugu skupinu vaskularnih poremećaja u CMPD-u i često su uzrok smrti (duboke venske tromboze donjih ekstremiteta, tromboembolije plućne arterije i njezinih ogranaka, moždani udari, infarkti miokarda i drugih organa, tromboze jetrene i donje šuplje vene s razvojem Budd-Chiari sindroma). Hemoragijske komplikacije, spontane ili izazvane čak i manjim kirurškim zahvatima, kreću se od manjih (nosna, gingivalna krvarenja, ekhimoze) do krvarenja izravno opasnih po život (gastrointestinalna i druga šupljinska krvarenja). Splenomegalija, koja je karakterističan simptom svih CMPD, razvija se u različitim fazama bolesti. Razlozi za povećanje slezene su i taloženje viška krvnih stanica u ET, stadij 2A IP, i razvoj ekstramedularne hematopoeze u stadiju 2B IP i MI. Splenomegalija je često praćena povećanjem jetre, iako se javlja i izolirana hepatomegalija. Poremećaj metabolizma mokraćne kiseline (hiperurikemija i urikozurija) također je zajednička karakteristika svih CMPD-a. Klinički se očituje bubrežnim kolikama, urolitijazom, gihtom, gihtnom poliartralgijom i njihovom kombinacijom. (1.3)

    Stadij hematoloških ishoda, koji je manifestacija prirodne evolucije CMPD-a, karakterizira razvoj mijelofibroze različite težine ili transformacija u akutnu leukemiju. Osim toga, moguća je međusobna transformacija CMPD-a, tako da trenutno nije greška mijenjati dijagnoze IP, ET ili MI. (2)

    Neželjeni ishodi trudnoće u kombinaciji s CMPD-om prije pojave novih lijekova i razvoja suvremenih metoda liječenja uočeni su u 50-60%. Najčešće komplikacije trudnoće su spontani pobačaji u različitim fazama, intrauterini zastoj u rastu (IUGR), intrauterina fetalna smrt, prijevremeni porod, abrupcija posteljice i preeklampsija. (5, 6)

    Esencijalna trombocitemija u 1/3 bolesnika je asimptomatska i otkriva se samo tijekom rutinske analize periferne krvi. Povećanje slezene, obično neznatno, uočeno je u 50-56% slučajeva, a hepatomegalija u 20-50% bolesnika. Prve manifestacije bolesti u 20-35% bolesnika su krvarenje, au 25-80% (prema različitim izvorima) - tromboza. (1)

    U početnim stadijima IP-a glavne manifestacije bolesti povezane su s pletornim sindromom (prekomjernom proizvodnjom crvenih krvnih stanica), koji se očituje eritrocijanotičnim obojenjem kože lica i vidljivih sluznica, osobito mekog nepca, što je u oštrom kontrastu s uobičajena obojenost tvrdog nepca (Kupermanov simptom), osjećaj vrućine i povišena temperatura ekstremiteta. Istodobno, neki su pacijenti prilagođeni pletoriji i možda nemaju nikakvih pritužbi. Približno 25% bolesnika na početku bolesti razvije vensku trombozu, infarkt miokarda ili cerebralne poremećaje, au 30-40% slučajeva zabilježene su manifestacije hemoragičnog sindroma. Svrbež kože opaža se kod svakog drugog pacijenta. Otkrivaju se spleno- i hepatomegalija, kao i različite manifestacije trombohemoragijskog sindroma. U fazi hematoloških ishoda posteremijska mijelofibroza se razvija u 10-20% bolesnika, transformacija u akutnu leukemiju javlja se u 20-40% slučajeva. (1.3)

    Povećanje slezene glavni je klinički simptom MI i javlja se u 97-100% bolesnika. MI je dugo asimptomatski, a splenomegalija se otkriva slučajno. Najčešći razlog posjeta liječniku u bolesnika s MI je slabost, čiji je uzrok anemija u polovice bolesnika, uključujući tešku anemiju u 25%. Uz značajnu splenomegaliju, pacijenti se često žale na težinu u abdomenu, osjećaj kompresije želuca i crijeva, periodičnu akutnu bol uzrokovanu infarktom slezene i perisplenitisom.Hepatomegalija se javlja u više od polovice bolesnika u vrijeme dijagnoze. Evolucija MI dovodi do razvoja akutne leukemije u 5-20% bolesnika. (2)

  • Laboratorijska i instrumentalna istraživanja
  • U citogenetskom ispitivanju koštane srži Philadelphia kromosom je odsutan u svim CMPD-ima.

    Na ET se može posumnjati ako postoji trajno povećanje broja trombocita preko 600x10 9 /L. Koštana srž pokazuje proliferaciju velikog broja hiperplastičnih multilobularnih megakariocita. Koštana srž je obično normo- ili hipercelularna. Nema promjena u eritroidnoj i granulocitnoj lozi hematopoeze.

    Prisutnost PV treba pretpostaviti kada se razina hemoglobina u žena poveća za više od 165 g/l. U pravilu, sadržaj leukocita i trombocita je također povećan i iznosi 10-12x10 9 /l, odnosno više od 400x10 9 /l. Tipično, postoji povećanje alkalne fosfataze u neutrofilima u 80% slučajeva i vitamina B12 u serumu. Pri pregledu koštane srži utvrđuje se tipična slika njezine hipercelularnosti s proliferacijom tri hematopoetske loze i često hiperplazijom megakariocita.

    U slučaju MI, u perifernoj krvi otkriva se poikilocitoza eritrocita, dakrocita i normoblasta. U prefibrotičnom stadiju bolesti postoji umjerena anemija ili je uopće nema, dok kasniju fazu bolesti karakterizira teška anemija. Histološki pregled otkriva fibrozu kolagena, au kasnijim fazama - osteomijelosklerozu, što dovodi do smanjenja celularnosti koštane srži i dovodi do njezinog zatajenja. (2)

  • Diferencijalna dijagnoza
  • U svakom slučaju, potrebno je isključiti sekundarnu prirodu razvoja trombo-, eritro- i leukocitoze, uzrokovane povećanjem citokina kao odgovor na infekciju, upalu, ozljedu tkiva itd.

    Zbog sličnosti kliničkih i morfoloških obilježja potrebna je i intragrupna diferencijacija i Ph-pozitivna leukemija (kronična mijeloična leukemija) na temelju kliničkih i laboratorijskih podataka. (2)

    Liječenje

  • Terapija lijekovima
  • U liječenju bolesnika s CMPD-om primjećuju se slične terapijske taktike usmjerene na sprječavanje vaskularnih komplikacija i borbu protiv trombocitoze. Postoji vrlo malo podataka o taktici liječenja CMPD-a tijekom trudnoće, stoga još nisu razvijeni jedinstveni terapijski pristupi upravljanju trudnoćom, porodom i postporođajnim razdobljem. Trenutačna primjena lijekova koji ne prodiru kroz placentu i nemaju teratogeni učinak značajno je poboljšala kvalitetu života, prognozu i ishod ovih bolesti, a također pomaže u održavanju trudnoće kod bolesnica.

    Program liječenja CMPD-a tijekom trudnoće:

    1) svim trudnicama s trombocitozom propisuje se acetilsalicilna kiselina u dozi od 75 - 100 mg;
    2) ako je razina trombocita veća od 600x10 9 /l - rekombinantni interferon-α (IF-α) se primjenjuje u dozi od 3 milijuna IU dnevno (ili svaki drugi dan), što omogućuje održavanje broja trombocita na razini od 200 - 300x10 9 l;
    3) kod trombocitoze veće od 400x10 9 l, primjena IF-α se nastavlja ako je ovo liječenje provedeno prije trudnoće i/ili postoji visok trombogeni rizik.
    4) antikoagulansi izravnog djelovanja (niskomolekularni heparin) prema indikacijama za poremećaje u plazma hemostazi. (4)

    Kako bi se spriječile tromboembolijske komplikacije, preporučuje se uporaba medicinskih kompresivnih čarapa. Kako biste smanjili rizik od krvarenja, trebate prestati uzimati aspirin 2 tjedna prije poroda. Regionalna anestezija ne smije se primijeniti prije 12 sati od posljednje profilaktičke doze LMWH, u slučaju primjene terapijske doze LMWH - ne prije 24 sata. Možete početi uzimati LMWH 4 sata nakon uklanjanja epiduralnog katetera. Za planirani carski rez, profilaktičku dozu LMWH treba prekinuti jedan dan prije poroda i nastaviti 3 sata nakon završetka operacije (ili 4 sata nakon uklanjanja epiduralnog katetera). (6)

    U postporođajnom razdoblju, koje je opasno za razvoj tromboembolijskih komplikacija, potrebno je nastaviti liječenje 6 tjedana. Zbog činjenice da se rekombinantni IF-α izlučuje u mlijeko, dojenje je kontraindicirano tijekom liječenja. (6)

  • Indikacije za hospitalizaciju: u slučaju trombohemoragijskih komplikacija.
  • BIBLIOGRAFIJA

    1. Klinička onkohematologija ur. Volkova M.A. M., “Medicina” - 2001-p.263-300.
    2. Rukavitsyn O.A., Pop V.P. // Kronična leukemija. M., “Binom. Laboratorij znanja" - 2004. - str. 44-81.
    3. Vodič za hematologiju izd. Vorobyova A.I.M., “Newdiamed” - 2003 - T.2 - str.16-29.
    4. Tsvetaeva N.V., Khoroshko N.D., Sokolova M.A. i dr. Kronične mijeloproliferativne bolesti i trudnoća. // Terapijski arhiv. -2006.
    5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. i sur. Praktične smjernice za terapiju esencijalne trombocitemije. Izjava Talijanskog društva za hematologiju, Talijanskog društva za eksperimentalnu hematologiju i Talijanske grupe za transplantaciju koštane srži. //Haematologica. - 2004 - veljača,89(2). - str.215-232.
    6. Harrison C. Trudnoća i njezino vođenje u Philadelphia negativnim mijeloproliferativnim bolestima. // British Journal of Haematology. - 2005. - knj. 129(3) -str.293-306.

    Zgrušavanje krvi osigurava sadržaj stanica koje se nazivaju trombociti. Stvaraju se u koštanoj srži, imaju kratak životni vijek i izgledaju poput pločica. Manjak trombocita u krvi dovodi do lošeg zgrušavanja krvi, a osoba može iskrvariti do smrti zbog male rane. Njihova povećana razina naziva se trombocitoza. Javlja se kada se broj tih stanica poveća na više od 500.000 jedinica po kubnom milimetru. Ovo stanje može se pojaviti kao samostalna (primarna) bolest ili kao posljedica pojave drugih bolesti (reaktivna). Zatim će se raspravljati o uzrocima reaktivne trombocitoze, njezinoj identifikaciji i liječenju.

    Značenje

    Trombociti su plosnate krvne stanice koje nemaju boju niti jezgru. Proizvodi ih koštana srž iz velikih megakariocita diobom. U tijelu pojedinca obavljaju jednu od važnih funkcija - sudjeluju u procesu zgrušavanja krvi. Hvala im:

    • krv se održava u tekućem stanju;
    • eliminiraju se oštećeni zidovi posuda;
    • krvarenje prestaje.

    Trombociti se prema svojim fiziološkim svojstvima mogu zalijepiti za površinu stijenke krvne žile, zalijepiti zajedno u krvni ugrušak i taložiti se na površini. Koristeći ta svojstva, popravljaju oštećene krvne žile. Valja napomenuti da životni vijek ravnih krvnih zrnaca nije duži od deset dana, odnosno proces njihove obnove je u stalnom tijeku, kao i zbrinjavanje mrtvih.

    Vrste bolesti

    Postoje dvije vrste trombocitoze:

    1. Primarna ili esencijalna je hematološka abnormalnost uzrokovana poremećajem matičnih stanica koštane srži. Kao posljedica ovog poremećaja dolazi do pojačanog stvaranja trombocita, što povećava njihov sadržaj u krvi. Najčešće se bolest javlja kod osoba starijih od šezdeset godina i dijagnosticira se slučajno tijekom općeg testa krvi. Jedan od glavnih simptoma je glavobolja. Mehanizam progresije ove bolesti nije u potpunosti shvaćen.
    2. Sekundarni, ili reaktivni - nastaje zbog povećanja trombocita u krvi zbog kroničnih abnormalnosti od kojih pacijent pati. Djeca i mladi su osjetljivi na bolest.

    Uzroci trombocitoze kod odraslih

    Uzroci primarne trombocitoze su nepravilno funkcioniranje matičnih stanica leđne moždine, koje počinju proizvoditi nekontrolirani broj trombocita.

    Uzroci trombocitoze u trudnica mogu biti usporen metabolizam, niska razina željeza u tijelu ili povećan ukupni volumen krvi.

    Simptomi primarne bolesti

    Povišen broj trombocita teško je primijetiti dok se ne napravi kompletna krvna slika. Iako su zgrušavanje krvi i protok krvi u tijelu poremećeni, javljaju se vaskularni problemi. Manifestacije bolesti su različite. Osobe s esencijalnom trombocitozom imaju sljedeće simptome:

    • teški umor, apatija, bol;
    • pojava raznih krvarenja: crijevna, nazalna, maternična;
    • osjećaj trnaca u vrhovima prstiju;
    • oticanje tkiva i njihova plavkasta nijansa;
    • pojava hematoma koji nisu povezani s modricama;
    • svrbež kože;
    • grč krvnih žila u prstima, stalni osjećaj hladnoće;
    • bol u desnom hipohondriju povezana s povećanjem slezene i jetre;
    • očito povećanje trombocita;
    • Često se pojavljuju znakovi vegetativno-vaskularne distonije: jake glavobolje, ubrzani otkucaji srca, otežano disanje, tromboza malih krvnih žila, povišen krvni tlak.

    Ako se otkriju takvi znakovi, morate se posavjetovati s liječnikom i uzeti opći test krvi kako biste opovrgli ili potvrdili trombocitozu kod djece ili odraslih, čiji su uzroci gore navedeni. Treba napomenuti da primarni tip bolesti često postaje kroničan.

    Simptomi sekundarne bolesti

    Ovu bolest karakterizira i povećani broj trombocita zbog visoke aktivnosti hormona trombopoetina. Kontrolira diobu, sazrijevanje i ulazak formiranih trombocita u krvotok. Uz reaktivnu trombocitozu, simptomima koji su navedeni u prethodnom odlomku dodaju se sljedeći:

    • jaka bol u udovima;
    • spontani pobačaj tijekom trudnoće i poremećaji u njenom tijeku;
    • hemoragijski sindrom povezan s abnormalnim i prekomjernim stvaranjem trombina i fibrina u cirkulirajućoj krvi.

    Kod sekundarne trombocitoze pacijent se češće žali na simptome povezane s osnovnom bolešću. U tom slučaju nema povećanja slezene, bolest se brzo dijagnosticira i pravodobnim liječenjem osnovne bolesti ubrzo prolazi bez utjecaja na zgrušavanje krvi.

    Trombocitoza u djece

    Treba napomenuti da broj trombocita nema stalnu vrijednost i mijenja se s godinama. Norma za dijete mlađe od godinu dana je od 150 000 do 350 000 mm 3, a od 8 do 18 godina neznatno se mijenja i kreće se u rasponu od 18 000 - 45 000 mm 3. Visoke vrijednosti sadržaja trombocita u krvi djeteta objašnjavaju se njegovim rastom i razvojem svih organa i sustava. Prilikom praćenja vašeg zdravlja, pedijatar preporučuje sustavno uzimanje opće analize krvi za praćenje promjena u vašem zdravlju. Djeca, kao i odrasli, pate od trombocitoze oba oblika. Primarni oblik bolesti je rijedak i može biti posljedica genetske predispozicije ili leukemije i leukemije. Reaktivna trombocitoza kod djece često se javlja u pozadini takvih patoloških stanja kao što su:

    • osteomijelitis;
    • upala pluća;
    • Anemija uzrokovana nedostatkom željeza;
    • ozljede i operacije praćene velikim gubitkom krvi;
    • sve bakterijske, virusne i gljivične infekcije;
    • uklanjanje ili atrofija slezene.

    Bolest se možda dugo neće manifestirati kod djeteta. Međutim, ako postane bezvoljno, brzo se umara, počnu mu krvariti desni, krvari iz nosa i bez razloga mu se po tijelu pojave modrice, odmah se obratite liječniku. Gore navedene bolesti, kao i uzimanje određenih lijekova, mogu izazvati trombocitozu kod djece. Za postavljanje dijagnoze provode se opći test krvi i druge studije koje preporučuje liječnik ovisno o stanju djeteta. Svaki roditelj treba pažljivo pratiti zdravlje svog djeteta i pratiti sve promjene u njegovom stanju kako bi na vrijeme potražio liječničku pomoć.

    Dijagnoza bolesti

    Prilikom posjeta liječniku, radi utvrđivanja dijagnoze bolesti, on provodi sljedeće aktivnosti:

    • Razgovor s pacijentom, tijekom kojeg se slušaju pritužbe pacijenta, utvrđuju se sve prethodne bolesti i prisutnost kroničnih bolesti.
    • Inspekcija. Posebna pozornost se posvećuje vanjskoj koži, prisutnosti hematoma, pažljivo se pregledavaju prsti, palpiraju se jetra i slezena.

    Nakon toga provode se dodatna istraživanja:

    Nakon studije, uzimajući u obzir rezultate ispitivanja i uzroke trombocitoze, propisuje se liječenje kako bi se uklonila osnovna bolest u sekundarnom obliku ili se provodi terapija za primarnu bolest. Ako je potrebno, pacijent se upućuje na konzultacije traumatologu, stručnjaku za zarazne bolesti, gastroenterologu ili nefrologu.

    Liječenje patologije kod djece

    Za liječenje bolesti, terapija lijekovima se koristi zajedno s posebnom prehranom koja pomaže normalizirati razinu ravnih krvnih stanica. Za terapiju lijekovima koriste se:

    • Citostatici - "Myelobromol" i "Myelosan" za liječenje primarne trombocitoze.
    • Za liječenje složenih bolesti koristi se postupak trombocitoforeze.
    • Kako bi se spriječilo stvaranje krvnih ugrušaka i poboljšala cirkulacija krvi, Aspirin i Trental se propisuju u nedostatku poremećaja u gastrointestinalnom traktu.
    • Ako tromboza počne, liječi se Heparinom, Argatobanom i Bivalirudinom.
    • U sekundarnom obliku bolesti utvrđuju se uzroci trombocitoze i propisuje se liječenje kako bi se uklonila temeljna bolest. Nakon tretmana dolazi do normalizacije ravnih krvnih stanica.

    Nedostaci povezani s hematopoezom ne mogu se riješiti bez primjene lijekova za smanjenje broja trombocita i razrjeđivanje krvi. Lijekove je potrebno uzimati u skladu s uputama pedijatra o dozama.

    Uloga prehrane

    Određena hrana može pomoći u smanjenju visokih krvnih pločica. Dojena beba trebala bi dobiti mlijeko bogato vitaminima i mikroelementima. Da bi to učinila, majka bi trebala konzumirati više hrane koja sadrži ove tvari. Liječnici starijoj djeci preporučuju sljedeće namirnice koje povoljno djeluju na trombocitozu krvi:

    • kefir, kiselo vrhnje, svježi sir;
    • crvena repa;
    • plodovi mora;
    • češnjak;
    • granate;
    • morski trn i brusnica svježe;
    • crveno nemasno meso i iznutrice;
    • sok od grejpa;
    • laneno ulje i riblje ulje.

    Liječnici kažu da se djeci ljeti često povećavaju trombociti kao posljedica dehidracije zbog dugotrajnog izlaganja suncu. Da biste ih smanjili, pijte puno tekućine koja razrjeđuje krv. Uz jednostavnu prokuhanu vodu, preporuča se djetetu dati razne kompote, dekocije povrća i biljne čajeve.

    Bolest u dojenčadi

    Za tek rođene bebe smatra se da je normalan broj trombocita između 100 000 i 420 000 po kubnom milimetru. Po prvi put krv se uzima za trombocite od djeteta u ranoj fazi trudnoće.To je neophodno kako bi se isključila ili otkrila prisutnost kongenitalnih patologija. Nadalje, tijekom preventivnih pregleda beba i kako se ne bi propustila reaktivna trombocitoza u dojenčadi, propisuje se opći test krvi u tri mjeseca, šest mjeseci i godinu dana. Ponekad će vaš liječnik napraviti dodatnu pretragu krvi kako bi potražio ravne krvne stanice. To se događa kada je beba često bolesna, postoji sumnja na nedostatak željeza ili postoji poremećaj u radu unutarnjih organa.

    Osim toga, radi se krvni test za praćenje rezultata liječenja i tijekom razdoblja oporavka nakon operacije. Dobivanje informativnih podataka omogućuje vam pravovremeno prepoznavanje bilo kakvih odstupanja u zdravlju bebe i sprječavanje opasnosti.

    Terapija lijekovima kod odraslih

    Liječenje trombocitoze lijekovima pomaže smanjiti broj ravnih krvnih stanica u krvi i smanjiti pojavu komplikacija. Za to se koriste sljedeći lijekovi:

    • Protuupalni nesteroidni lijekovi - Aspirin i mnogi drugi lijekovi na bazi acetilsalicilne kiseline, ali s malo nuspojava.
    • "Warfarin" je lijek nove generacije koji pomaže u uklanjanju krvnih ugrušaka.
    • Antikoagulansi - "Fragmin", "Fraxiparin" - usporavaju zgrušavanje krvi.
    • Hidroksiurea je antitumorsko sredstvo čiji je cilj smanjiti stvaranje viška trombocita u koštanoj srži.
    • Antitrombocitni agensi - "Curantil", "Trental" - pomažu u razrjeđivanju krvi.
    • Interferon je imunostimulans koji ima dobar terapeutski učinak, ali ima nuspojave.

    Liječnici savjetuju da tijekom liječenja ne koriste hormonske i diuretičke lijekove. Ako nema učinka terapije lijekovima, trombocitoforeza se koristi za uklanjanje krvnih ugrušaka iz volumena cirkulirajuće krvi.

    Tradicionalne metode liječenja

    Riznice tradicionalne medicine sadrže mnoge jednostavne, vremenski testirane recepte za razne bolesti, uključujući trombocitozu, koja je uzrokovana raznim bolestima. Za liječenje se mogu koristiti sljedeći recepti:

    • Đumbir. Naribati korijen biljke. Za pripremu čaja žlicu sirovine prelijte čašom kipuće vode, stavite na vatru i kuhajte pet minuta. Pijte tijekom dana.
    • Češnjak. Za pripremu tinkture uzmite dvije male glavice češnjaka, zdrobite ih u pastu i prelijte čašom votke. Dobivenu smjesu ostavite mjesec dana i pijte dva puta dnevno po pola žličice.
    • Kakao. Skuhajte piće koristeći vodu iz prirodnog praha. Ujutro popiti na prazan želudac bez dodavanja šećera.
    • slatka djetelina. Žličicu suhih sirovina prelijte čašom kipuće vode, pokrijte ručnikom i ostavite pola sata. Uzmite tijekom dana, koristite tri tjedna.

    Dijeta za trombocitozu

    Uz ovu bolest, odrasla osoba treba primati hranu bogatu vitaminima (osobito skupine B), magnezijem (koji sprječava stvaranje krvnih ugrušaka), kao i tvarima koje pomažu razrjeđivanju krvi i rješavanju krvnih ugrušaka. Da biste to učinili, pacijentima s reaktivnom trombocitozom preporučuje se konzumiranje:

    • kuhana ili kuhana riba i jetra;
    • žitarice - zobene pahuljice, proso, ječam;
    • povrće - kupus, rajčica, češnjak, luk, celer;
    • mahunarke - grah i grašak;
    • voće - smokve i svi citrusi;
    • sve kisele bobice;
    • orasi - bademi, lješnjaci, pinjoli;
    • alge;
    • ulje - maslinovo i laneno, riblje ulje;
    • kiseli prirodni sokovi, voćni napici, kvass, kompoti, biljni infuzije, zeleni čaj.

    Treba napomenuti da za trombocitozu kod odraslih liječnici ne preporučuju korištenje:

    • dimljena, slana, masna i pržena hrana;
    • leća i heljda;
    • orasi;
    • banane, mango i šipak, aronija, šipak;
    • mineralna voda.

    Pravilnom prehranom možete značajno poboljšati svoje stanje.

    Liječenje komplikacija

    Moguće komplikacije nakon trombocitoze:

    • Tromboza i tromboembolija. Za njihovo liječenje koriste se Aspirin i Heparin. Kada su zahvaćene velike žile, pribjegavaju se operaciji, stentiranju ili operaciji premosnice.
    • Mijelofibroza je prekomjerni rast vezivnog tkiva u koštanoj srži. U tom slučaju pacijentu se propisuju glukokortikoidi i imunomodulacijska terapija.
    • Anemija. Označava progresiju bolesti. Za liječenje se koriste lijekovi koji sadrže željezo, vitamin B 12, folnu kiselinu i eritropoetin.
    • Krvarenje. Liječi se "etamzilatom" i "askorbinskom kiselinom".
    • Infektivne komplikacije. Za uklanjanje bakterija koriste se antibakterijska sredstva, provjeravajući osjetljivost na patogen.

    Lijekove propisuje samo liječnik, odabirući ih pojedinačno za određenog pacijenta. Ako je život pacijenta ugrožen, višak trombocita se uklanja iz krvnih žila pomoću trombocitoforeze.

    Reaktivna trombocitoza (prema ICD-10, kod bolesti dodijeljen je kod D75) nije složena i opasna bolest, a kako bi se nosili s njom, liječnici savjetuju:

    • Budite pažljivi prema svom zdravlju. Ako se otkriju znakovi bolesti, obratite se klinici.
    • Trombocitoza se često javlja tijekom trudnoće, ali vrijedi zapamtiti da je ovaj fenomen uzrokovan fiziološkim karakteristikama tijela i u većini slučajeva ne zahtijeva prilagodbu. Ako je potrebno, liječnik propisuje antitrombotike.
    • Roditelji trebaju obratiti posebnu pozornost na zdravlje svoje djece. U slučaju bilo kakve slabosti, brzog umora i pojave bezrazložnih modrica, dijete treba pokazati liječniku.
    • Bolest se uglavnom otkriva uzimanjem opće analize krvi, pa ako sumnjate na bolest, morate proći jednostavan pregled.
    • Obavezno pratite pravilnu prehranu. Jedite hranu bogatu vitaminima i mikroelementima: plodove mora, crveno nemasno meso, zeleno povrće, svježe cijeđene kisele sokove, mliječne proizvode.
    • Vodite zdrav način života - imajte dnevnu izvedivu tjelesnu aktivnost, odreći se loših navika.
    • Kada koristite tradicionalnu medicinu, prvo se posavjetujte s liječnikom.

    Zaključak

    Bolesnici općenito dobro podnose reaktivnu trombocitozu, a trombotski fenomeni se javljaju samo u rijetkim slučajevima. Terapija se sastoji od liječenja osnovne bolesti. Primarna trombocitemija je neovisna bolest i mnogo je rjeđa. Izazivaju ga tumorski procesi koji remete stvaranje krvnih pločica u koštanoj srži, oslobađajući njihov višak u krv. Osim toga, same stanice imaju abnormalnosti u strukturi i ne mogu normalno funkcionirati. Poznavajući uzrok mutacije gena, odabire se učinkovita terapija modernim lijekovima.

    Razred III. Bolesti krvi, hematopoetskih organa i određeni poremećaji koji uključuju imunološki mehanizam (D50-D89)

    Isključeno: autoimuna bolest (sistemska) NOS (M35.9), određena stanja koja nastaju u perinatalnom razdoblju (P00-P96), komplikacije trudnoće, poroda i babinja (O00-O99), kongenitalne anomalije, deformiteti i kromosomski poremećaji (Q00). - Q99), endokrine bolesti, poremećaji prehrane i metabolizma (E00-E90), bolesti uzrokovane virusom humane imunodeficijencije [HIV] (B20-B24), traume, trovanja i neke druge posljedice vanjskih uzroka (S00-T98), neoplazme ( C00-D48), simptomi, znakovi i abnormalnosti utvrđeni kliničkim i laboratorijskim testovima, koji nisu klasificirani drugamo (R00-R99)

    Ova klasa sadrži sljedeće blokove:
    D50-D53 Anemija povezana s prehranom
    D55-D59 Hemolitičke anemije
    D60-D64 Aplastična i druge anemije
    D65-D69 Poremećaji krvarenja, purpura i druga hemoragijska stanja
    D70-D77 Ostale bolesti krvi i hematopoetskih organa
    D80-D89 Odabrani poremećaji koji uključuju imunološki mehanizam

    Sljedeće kategorije označene su zvjezdicom:
    D77 Ostali poremećaji krvi i hematopoetskih organa kod bolesti svrstanih drugamo

    ANEMIJA UVEZANA S PREHRANOM (D50-D53)

    D50 Anemija uzrokovana nedostatkom željeza

    Uključeno: anemija:
    . sideropeničan
    . hipokromna
    D50.0 Anemija uzrokovana nedostatkom željeza kao posljedica gubitka krvi (kronična). Posthemoragijska (kronična) anemija.
    Isključuje: akutnu posthemoragičnu anemiju (D62) kongenitalnu anemiju zbog fetalnog gubitka krvi (P61.3)
    D50.1 Sideropenijska disfagija. Kelly-Patersonov sindrom. Plummer-Vinsonov sindrom
    D50.8 Druge anemije uzrokovane nedostatkom željeza
    D50.9 Anemija uzrokovana nedostatkom željeza, nespecificirana

    D51 Anemija uzrokovana nedostatkom vitamina B12

    Isključuje: nedostatak vitamina B12 (E53.8)

    D51.0 Anemija uzrokovana nedostatkom vitamina B12 zbog nedostatka intrinzičnog faktora.
    Anemija:
    . Addison
    . Birmera
    . opasan (kongenitalan)
    Kongenitalni intrinzični nedostatak faktora
    D51.1 Anemija uzrokovana nedostatkom vitamina B12 zbog selektivne malapsorpcije vitamina B12 s proteinurijom.
    Imerslund(-Gresbeckov) sindrom. Megaloblastična nasljedna anemija
    D51.2 Nedostatak transkobalamina II
    D51.3 Ostale anemije zbog nedostatka vitamina B12 povezane s prehranom. Anemija vegetarijanaca
    D51.8 Ostale anemije nedostatka vitamina B12
    D51.9 Anemija uzrokovana nedostatkom vitamina B12, nespecificirana

    D52 Anemija uzrokovana nedostatkom folata

    D52.0 Anemija uzrokovana nedostatkom folata povezana s prehranom. Megaloblastična nutritivna anemija
    D52.1 Anemija uzrokovana nedostatkom folata uzrokovana je lijekovima. Ako je potrebno, identificirajte lijek
    koristite dodatnu šifru vanjskog uzroka (klasa XX)
    D52.8 Druge anemije uzrokovane nedostatkom folata
    D52.9 Anemija uzrokovana nedostatkom folata, nespecificirana. Anemija zbog nedovoljnog unosa folne kiseline, NOS

    D53 Ostale anemije povezane s prehranom

    Uključuje: megaloblastičnu anemiju koja ne reagira na vitaminsku terapiju
    nom B12 ili folat

    D53.0 Anemija zbog nedostatka proteina. Anemija zbog nedostatka aminokiselina.
    Orotacidurična anemija
    Isključuje: Lesch-Nychenov sindrom (E79.1)
    D53.1 Ostale megaloblastične anemije, nesvrstane drugamo. Megaloblastična anemija NOS.
    Isključuje: DiGuglielmovu bolest (C94.0)
    D53.2 Anemija zbog skorbuta.
    Isključuje: skorbut (E54)
    D53.8 Ostale specificirane anemije povezane s prehranom.
    Anemija povezana s nedostatkom:
    . bakar
    . molibden
    . cinkov
    Isključuje: pothranjenost bez spominjanja
    anemija, kao što su:
    . nedostatak bakra (E61.0)
    . nedostatak molibdena (E61.5)
    . nedostatak cinka (E60)
    D53.9 Anemija povezana s prehranom, nespecificirana. Jednostavna kronična anemija.
    Isključuje: anemiju NOS (D64.9)

    HEMOLITIČKA ANEMIJA (D55-D59)

    D55 Anemija zbog poremećaja enzima

    Isključuje: anemiju izazvanu nedostatkom enzima (D59.2)

    D55.0 Anemija zbog nedostatka glukoza-6-fosfat dehidrogenaze [G-6-PD]. Favizam. Anemija uzrokovana nedostatkom G-6-PD
    D55.1 Anemija zbog drugih poremećaja metabolizma glutationa.
    Anemija zbog nedostatka enzima (osim G-6-PD) povezanih s heksoza monofosfatom [HMP]
    zaobilaženje metaboličkog puta. Hemolitička nesferocitna anemija (nasljedna) tip 1
    D55.2 Anemija zbog poremećaja glikolitičkih enzima.
    Anemija:
    . hemolitički nesferocitni (nasljedni) tip II
    . zbog nedostatka heksokinaze
    . zbog nedostatka piruvat kinaze
    . zbog nedostatka triosefosfat izomeraze
    D55.3 Anemija zbog poremećaja metabolizma nukleotida
    D55.8 Druge anemije zbog poremećaja enzima
    D55.9 Anemija zbog poremećaja enzima, nespecificirana

    D56 Talasemija

    D56.0 Alfa talasemija.
    Isključuje: hidrops fetalis zbog hemolitičke bolesti (P56.-)
    D56.1 Beta talasemija. Cooleyeva anemija. Teška beta talasemija. Beta talasemija srpastih stanica.
    talasemija:
    . srednji
    . velik
    D56.2 Delta beta talasemija
    D56.3 Nosivost svojstva talasemije
    D56.4 Nasljedna postojanost fetalnog hemoglobina [HFH]
    D56.8 Druge talasemije
    D56.9 Talasemija nespecificirana. Mediteranska anemija (s drugom hemoglobinopatijom)
    Mala talasemija (mješovita) (s drugom hemoglobinopatijom)

    D57 Poremećaji srpastih stanica

    Isključuje: druge hemoglobinopatije (D58. -)
    beta talasemija srpastih stanica (D56.1)

    D57.0 Anemija srpastih stanica s krizom. Hb-SS bolest s krizom
    D57.1 Anemija srpastih stanica bez krize.
    srpasta stanica:
    . anemija)
    . bolest) NOS
    . kršenje)
    D57.2 Dvostruki heterozigotni poremećaji srpastih stanica
    Bolest:
    . Hb-SC
    . Hb-SD
    . Hb-SE
    D57.3 Nosilac svojstva srpastih stanica. Nosilac hemoglobina S. Heterozigotni hemoglobin S
    D57.8 Ostali poremećaji srpastih stanica

    D58 Ostale nasljedne hemolitičke anemije

    D58.0 Nasljedna sferocitoza. Aholurična (obiteljska) žutica.
    Kongenitalna (sferocitna) hemolitička žutica. Minkowski-Choffardov sindrom
    D58.1 Nasljedna eliptocitoza. Elitocitoza (kongenitalna). Ovalocitoza (kongenitalna) (nasljedna)
    D58.2 Druge hemoglobinopatije. Abnormalni hemoglobin NOS. Kongenitalna anemija s Heinzovim tijelima.
    Bolest:
    . Hb-C
    . Hb-D
    . Hb-E
    Hemolitička bolest uzrokovana nestabilnim hemoglobinom. Hemoglobinopatija NOS.
    Isključuje: obiteljsku policitemiju (D75.0)
    Hb-M bolest (D74.0)
    nasljedna postojanost fetalnog hemoglobina (D56.4)
    policitemija povezana s nadmorskom visinom (D75.1)
    methemoglobinemija (D74. -)
    D58.8 Ostale specificirane nasljedne hemolitičke anemije. Stomatocitoza
    D58.9 Nasljedna hemolitička anemija, nespecificirana

    D59 Stečena hemolitička anemija

    D59.0 Autoimuna hemolitička anemija izazvana lijekovima.
    Ako je potrebno identificirati lijek, upotrijebite dodatnu šifru vanjskog uzroka (klasa XX).
    D59.1 Druge autoimune hemolitičke anemije. Autoimuna hemolitička bolest (hladni tip) (topli tip). Kronična bolest uzrokovana hladnim hemaglutininima.
    "Hladni aglutinin":
    . bolest
    . hemoglobinurija
    Hemolitička anemija:
    . tip prehlade (sekundarni) (simptomatski)
    . toplinski tip (sekundarni) (simptomatski)
    Isključuje: Evansov sindrom (D69.3)
    hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta (P55. -)
    paroksizmalna hladna hemoglobinurija (D59.6)
    D59.2 Neautoimuna hemolitička anemija izazvana lijekovima. Anemija uzrokovana nedostatkom enzima izazvana lijekovima.
    Ako je potrebno identificirati lijek, upotrijebite dodatnu šifru za vanjske uzroke (klasa XX).
    D59.3 Hemolitičko-uremijski sindrom
    D59.4 Druge neautoimune hemolitičke anemije.
    Hemolitička anemija:
    . mehanički
    . mikroangiopatski
    . otrovan
    Ako je potrebno identificirati uzrok, upotrijebite dodatnu šifru vanjskog uzroka (klasa XX).
    D59.5 Paroksizmalna noćna hemoglobinurija [Marchiafava-Micheli].
    D59.6 Hemoglobinurija zbog hemolize uzrokovane drugim vanjskim uzrocima.
    Hemoglobinurija:
    . od opterećenja
    . marširanje
    . paroksizmalna prehlada
    Isključuje: hemoglobinuriju NOS (R82.3)
    D59.8 Druge stečene hemolitičke anemije
    D59.9 Stečena hemolitička anemija, nespecificirana. Kronična idiopatska hemolitička anemija

    APLASTIČNA I DRUGE ANEMIJE (D60-D64)

    D60 Stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca (eritroblastopenija)

    Uključuje: aplaziju crvenih krvnih zrnaca (stečenu) (odrasli) (s timomom)

    D60.0 Kronična stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca
    D60.1 Prolazno stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca
    D60.8 Druge stečene čiste aplazije crvenih krvnih zrnaca
    D60.9 Stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca, nespecificirana

    D61 Druge aplastične anemije

    Isključeno: agranulocitoza (D70)

    D61.0 Ustavna aplastična anemija.
    Aplazija (čistih) crvenih krvnih zrnaca:
    . prirođena
    . dječji
    . primarni
    Blackfan-Diamondov sindrom. Obiteljska hipoplastična anemija. Fanconijeva anemija. Pancitopenija s razvojnim defektima
    D61.1 Aplastična anemija izazvana lijekovima. Ako je potrebno, identificirajte lijek
    koristite dodatnu šifru za vanjske uzroke (klasa XX).
    D61.2 Aplastična anemija uzrokovana drugim vanjskim čimbenicima.
    Ako je potrebno identificirati uzrok, upotrijebite dodatnu šifru vanjskih uzroka (klasa XX).
    D61.3 Idiopatska aplastična anemija
    D61.8 Ostale specificirane aplastične anemije
    D61.9 Aplastična anemija, nespecificirana. Hipoplastična anemija NOS. Hipoplazija koštane srži. Panmijeloftiza

    D62 Akutna posthemoragijska anemija

    Isključuje: kongenitalnu anemiju zbog fetalnog gubitka krvi (P61.3)

    D63 Anemija u kroničnim bolestima klasificiranim drugamo

    D63.0 Anemija uzrokovana neoplazmama (C00-D48+)
    D63.8 Anemija kod drugih kroničnih bolesti klasificiranih drugamo

    D64 Ostale anemije

    Isključeno: refraktorna anemija:
    . NOS (D46.4)
    . s prekomjernim blastovima (D46.2)
    . s transformacijom (D46.3)
    . sa sideroblastima (D46.1)
    . bez sideroblasta (D46.0)

    D64.0 Nasljedna sideroblastična anemija. Hipokromna sideroblastična anemija povezana sa spolom
    D64.1 Sekundarna sideroblastična anemija zbog drugih bolesti.
    Ako je potrebno, koristi se dodatna šifra za identifikaciju bolesti.
    D64.2 Sekundarna sideroblastična anemija uzrokovana lijekovima ili toksinima.
    Ako je potrebno identificirati uzrok, upotrijebite dodatnu šifru vanjskih uzroka (klasa XX).
    D64.3 Druge sideroblastične anemije.
    Sideroblastična anemija:
    . br
    . reaktivan na piridoksin, nesvrstan drugdje
    D64.4 Kongenitalna diseritropoetska anemija. Dishematopoetska anemija (kongenitalna).
    Isključuje: Blackfan-Diamondov sindrom (D61.0)
    DiGuglielmova bolest (C94.0)
    D64.8 Ostale specificirane anemije. Dječja pseudoleukemija. Leukoeritroblastična anemija
    D64.9 Anemija, nespecificirana

    POREMEĆAJI ZGRUŠANJA KRVI, PURPURA I DR

    HEMOROGIJSKA STANJA (D65-D69)

    D65 Diseminirana intravaskularna koagulacija [sindrom defibracije]

    Stečena afibrinogenemija. Konzumna koagulopatija
    Difuzna ili diseminirana intravaskularna koagulacija
    Stečeno fibrinolitičko krvarenje
    Purpura:
    . fibrinolitički
    . munjevito
    Isključeno: sindrom defibracije (komplicirano):
    . u novorođenčeta (P60)

    D66 Nasljedni nedostatak faktora VIII

    Nedostatak faktora VIII (s funkcionalnim oštećenjem)
    Hemofilija:
    . br
    . A
    . klasični
    Isključuje: nedostatak faktora VIII s vaskularnim poremećajem (D68.0)

    D67 Nasljedni nedostatak faktora IX

    Božićna bolest
    Nedostatak:
    . faktor IX (s funkcionalnim oštećenjem)
    . tromboplastična komponenta plazme
    Hemofilija B

    D68 Ostali poremećaji krvarenja

    Isključeno: komplicira:
    . pobačaj, ektopična ili molarna trudnoća (O00-O07, O08.1)
    . trudnoća, porođaj i puerperij (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

    D68.0 Von Willebrandova bolest. Angiohemofilija. Nedostatak faktora VIII s vaskularnim oštećenjem. Vaskularna hemofilija.
    Isključuje: nasljednu krhkost kapilara (D69.8)
    nedostatak faktora VIII:
    . NOS (D66)
    . s funkcionalnim oštećenjem (D66)
    D68.1 Nasljedni nedostatak faktora XI. Hemofilija C. Deficijencija prekursora tromboplastina u plazmi
    D68.2 Nasljedni nedostatak drugih faktora koagulacije. Kongenitalna afibrinogenemija.
    Nedostatak:
    . AC globulin
    . proaccelerin
    Nedostatak faktora:
    . I [fibrinogen]
    . II [protrombin]
    . V [labilan]
    . VII [štala]
    . X [Stuart-Prower]
    . XII [Hageman]
    . XIII [sredstvo za stabilizaciju fibrina]
    Disfibrinogenemija (kongenitalna).Hipoprokonvertinemija. Ovrenova bolest
    D68.3 Hemoragijski poremećaji uzrokovani antikoagulansima koji cirkuliraju u krvi. Hiperheparinemija.
    Poboljšanje sadržaja:
    . antitrombin
    . anti-VIIIa
    . anti-IXa
    . anti-Xa
    . anti-XIa
    Ako je potrebno, identificirajte korišteni antikoagulans, upotrijebite dodatnu šifru vanjskog uzroka.
    (XX. razred).
    D68.4 Stečeni nedostatak faktora koagulacije.
    Nedostatak faktora koagulacije zbog:
    . bolesti jetre
    . nedostatak vitamina K
    Isključuje: nedostatak vitamina K u novorođenčadi (P53)
    D68.8 Drugi specificirani poremećaji krvarenja. Prisutnost inhibitora sistemskog lupusa eritematozusa
    D68.9 Poremećaj krvarenja, nespecificiran

    D69 Purpura i druga hemoragijska stanja

    Isključuje: benignu hipergamaglobulinemijsku purpuru (D89.0)
    krioglobulinemijska purpura (D89.1)
    idiopatska (hemoragijska) trombocitemija (D47.3)
    munjevito ljubičasta (D65)
    trombotička trombocitopenična purpura (M31.1)

    D69.0 Alergijska purpura.
    Purpura:
    . anafilaktoidni
    . Henoch (-Schönlein)
    . netrombocitopenijski:
    . hemoragični
    . idiopatski
    . krvožilni
    Alergijski vaskulitis
    D69.1 Kvalitativni defekti trombocita. Bernard-Soulierov sindrom [divovski trombociti].
    Glanzmannova bolest. Sindrom sivih trombocita. Trombastenija (hemoragijska) (nasljedna). Trombocitopatija.
    Isključuje: von Willebrandovu bolest (D68.0)
    D69.2 Druge netrombocitopenične purpure.
    Purpura:
    . br
    . senilan
    . jednostavan
    D69.3 Idiopatska trombocitopenijska purpura. Evansov sindrom
    D69.4 Druge primarne trombocitopenije.
    Isključuje: trombocitopeniju s nedostatkom radijusa (Q87.2)
    prolazna neonatalna trombocitopenija (P61.0)
    Wiskott-Aldrichov sindrom (D82.0)
    D69.5 Sekundarna trombocitopenija. Ako je potrebno identificirati uzrok, upotrijebite dodatnu šifru vanjskog uzroka (klasa XX).
    D69.6 Trombocitopenija, nespecificirana
    D69.8 Druga specificirana hemoragijska stanja. Krhkost kapilara (nasljedna). Vaskularna pseudohemofilija
    D69.9 Hemoragično stanje, nespecificirano

    OSTALE BOLESTI KRVI I KRVOTVORNIH ORGANA (D70-D77)

    D70 Agranulocitoza

    Agranulocitni tonzilitis. Dječja genetska agranulocitoza. Kostmannova bolest
    Neutropenija:
    . br
    . prirođena
    . ciklički
    . ljekovito
    . periodički
    . slezena (primarna)
    . otrovan
    Neutropenična splenomegalija
    Ako je potrebno identificirati lijek koji uzrokuje neutropeniju, upotrijebite dodatnu šifru vanjskog uzroka (klasa XX).
    Isključuje: prolaznu neonatalnu neutropeniju (P61.5)

    D71 Funkcionalni poremećaji polimorfonuklearnih neutrofila

    Defekt receptorskog kompleksa stanične membrane. Kronična (dječja) granulomatoza. Kongenitalna disfagocitoza
    Progresivna septička granulomatoza

    D72 Ostali poremećaji bijelih krvnih stanica

    Isključuje: bazofiliju (D75.8)
    imunološki poremećaji (D80-D89)
    Neutropenija (D70)
    preleukemija (sindrom) (D46.9)

    D72.0 Genetske abnormalnosti leukocita.
    Anomalija (granulacija) (granulociti) ili sindrom:
    . Aldera
    . svibnja-Hegglina
    . Pelguera-Huet
    Nasljedno:
    . leukocita
    . hipersegmentacija
    . hiposegmentacija
    . leukomelanopatija
    Isključeno: Chediak-Higashi (-Steinbrinkov) sindrom (E70.3)
    D72.1 Eozinofilija.
    Eozinofilija:
    . alergičan
    . nasljedni
    D72.8 Drugi specificirani poremećaji bijelih krvnih stanica.
    Leukemoidna reakcija:
    . limfocitni
    . monocitni
    . mijelocitni
    Leukocitoza. Limfocitoza (simptomatska). Limfopenija. Monocitoza (simptomatska). plazmacitoza
    D72.9 Poremećaj bijelih krvnih stanica, nespecificiran

    D73 Bolesti slezene

    D73.0 Hiposplenizam. Postoperativna asplenija. Atrofija slezene.
    Isključuje: aspleniju (kongenitalnu) (Q89.0)
    D73.1 Hipersplenizam
    Isključeno: splenomegalija:
    . NOS (R16.1)
    .kongenitalno (Q89.0)
    D73.2
    Kronična kongestivna splenomegalija
    D73.3 Apsces slezene
    D73.4 Cista slezene
    D73.5 Infarkt slezene. Ruptura slezene nije traumatska. Torzija slezene.
    Isključuje: traumatsku rupturu slezene (S36.0)
    D73.8 Druge bolesti slezene. Fibroza slezene NOS. Perisplenitis. Upala slezene NOS
    D73.9 Bolest slezene, neoznačena

    D74 Methemoglobinemija

    D74.0 Kongenitalna methemoglobinemija. Kongenitalni nedostatak NADH-methemoglobin reduktaze.
    Hemoglobinoza M [Hb-M bolest].Nasljedna methemoglobinemija
    D74.8 Druge methemoglobinemije. Stečena methemoglobinemija (sa sulfhemoglobinemijom).
    Toksična methemoglobinemija. Ako je potrebno identificirati uzrok, upotrijebite dodatnu šifru vanjskog uzroka (klasa XX).
    D74.9 Methemoglobinemija, nespecificirana

    D75 Ostale bolesti krvi i hematopoetskih organa

    Isključuje: natečene limfne čvorove (R59. -)
    hipergamaglobulinemija NOS (D89.2)
    limfadenitis:
    . NOS (I88.9)
    . ljuto (L04. -)
    . kronični (I88.1)
    . mezenterični (akutni) (kronični) (I88.0)

    D75.0 Obiteljska eritrocitoza.
    policitemija:
    . benigni
    . obitelj
    Isključuje: nasljednu ovalocitozu (D58.1)
    D75.1 Sekundarna policitemija.
    policitemija:
    . stečena
    . povezan sa:
    . eritropoetini
    . smanjen volumen plazme
    . visina
    . stres
    . emotivan
    . hipoksemičan
    . nefrogeni
    . relativna
    Isključeno: policitemija:
    . novorođenče (P61.1)
    . istina (D45)
    D75.2 Esencijalna trombocitoza.
    Isključuje: esencijalnu (hemoragičnu) trombocitemiju (D47.3)
    D75.8 Ostale specificirane bolesti krvi i hematopoetskih organa. Bazofilija
    D75.9 Bolest krvi i hematopoetskih organa, neoznačena

    D76 Odabrane bolesti koje zahvaćaju limforetikularno tkivo i retikulohistiocitni sustav

    Isključuje: Letterer-Sieve bolest (C96.0)
    maligna histiocitoza (C96.1)
    retikuloendotelioza ili retikuloza:
    . histiocitozni medularni (C96.1)
    . leukemija (C91.4)
    . lipomelanotik (I89.8)
    . zloćudni (C85.7)
    . nelipidni (C96.0)

    D76.0 Histiocitoza Langerhansovih stanica, nesvrstana drugamo. Eozinofilni granulom.
    Hand-Schueller-Crisgenova bolest. Histiocitoza X (kronična)
    D76.1 Hemofagocitna limfohistiocitoza. Obiteljska hemofagocitna retikuloza.
    Histiocitoze iz mononuklearnih fagocita osim Langerhansovih stanica, NOS
    D76.2 Hemofagocitni sindrom povezan s infekcijom.
    Ako je potrebno identificirati zarazni patogen ili bolest, koristi se dodatna šifra.
    D76.3 Ostali sindromi histiocitoze. Retikulohistiocitom (divovska stanica).
    Histiocitoza sinusa s masivnom limfadenopatijom. Ksantogranulom

    D77 Ostali poremećaji krvi i hematopoetskih organa kod bolesti svrstanih drugamo.

    Fibroza slezene kod shistosomijaze [bilharzia] (B65. -)

    ODABRANI POREMEĆAJI KOJI UKLJUČUJU IMUNOLOŠKI MEHANIZAM (D80-D89)

    Uključuje: defekte u sustavu komplementa, poremećaje imunodeficijencije, isključujući bolesti,
    uzrokovana sarkoidozom virusom humane imunodeficijencije [HIV].
    Isključuje: autoimune bolesti (sistemske) NOS (M35.9)
    funkcionalni poremećaji polimorfonuklearnih neutrofila (D71)
    bolest virusa humane imunodeficijencije [HIV] (B20-B24)

    D80 Imunodeficijencije s dominantnim nedostatkom protutijela

    D80.0 Nasljedna hipogamaglobulinemija.
    Autosomno recesivna agamaglobulinemija (švicarski tip).
    X-vezana agamaglobulinemija [Bruton] (s nedostatkom hormona rasta)
    D80.1 Neobiteljska hipogamaglobulinemija. Agamaglobulinemija s prisutnošću B-limfocita koji nose imunoglobuline. Opća agamaglobulinemija. Hipogamaglobulinemija NOS
    D80.2 Selektivni nedostatak imunoglobulina A
    D80.3 Selektivni nedostatak podklase imunoglobulina G
    D80.4 Selektivni nedostatak imunoglobulina M
    D80.5 Imunodeficijencija s povišenim razinama imunoglobulina M
    D80.6 Insuficijencija protutijela s razinama imunoglobulina blizu normalnih ili s hiperimunoglobulinemijom.
    Nedostatak protutijela s hiperimunoglobulinemijom
    D80.7 Prolazna hipogamaglobulinemija u djece
    D80.8 Druge imunodeficijencije s dominantnim defektom protutijela. Nedostatak kapa lakog lanca
    D80.9 Imunodeficijencija s dominantnim defektom protutijela, nespecificirana

    D81 Kombinirane imunodeficijencije

    Isključuje: autosomno recesivnu agamaglobulinemiju (švicarski tip) (D80.0)

    D81.0 Teška kombinirana imunodeficijencija s retikularnom disgenezom
    D81.1 Teška kombinirana imunodeficijencija s niskim brojem T- i B-stanica
    D81.2 Teška kombinirana imunodeficijencija s niskim ili normalnim brojem B-stanica
    D81.3 Nedostatak adenozin deaminaze
    D81.4 Nezelofov sindrom
    D81.5 Nedostatak purinske nukleozid fosforilaze
    D81.6 Nedostatak molekula klase I glavnog histokompatibilnog kompleksa. Sindrom golih limfocita
    D81.7 Nedostatak molekula klase II glavnog histokompatibilnog kompleksa
    D81.8 Druge kombinirane imunodeficijencije. Biotin-ovisan nedostatak karboksilaze
    D81.9 Kombinirana imunodeficijencija, nespecificirana. Teški kombinirani poremećaj imunodeficijencije NOS

    D82 Imunodeficijencije povezane s drugim značajnim defektima

    Isključuje: ataksičnu telangiektaziju [Louis-Bart] (G11.3)

    D82.0 Wiskott-Aldrichov sindrom. Imunodeficijencija s trombocitopenijom i ekcemom
    D82.1 DiGeorgeov sindrom. Sindrom faringealnog divertikuluma.
    Thymus žlijezda:
    . alimfoplazija
    . aplazija ili hipoplazija s imunološkom deficijencijom
    D82.2 Imunodeficijencija s patuljastim rastom zbog kratkih udova
    D82.3 Imunodeficijencija zbog nasljednog defekta uzrokovanog Epstein-Barr virusom.
    X-vezana limfoproliferativna bolest
    D82.4 Hiperimunoglobulin E sindrom
    D82.8 Imunodeficijencija povezana s drugim specificiranim značajnim defektima
    D 82.9 Imunodeficijencija povezana sa značajnim defektom, nespecificiran

    D83 Uobičajena varijabilna imunodeficijencija

    D83.0 Opća varijabilna imunodeficijencija s dominantnim abnormalnostima u broju i funkcionalnoj aktivnosti B stanica
    D83.1 Opća varijabilna imunodeficijencija s predominacijom poremećaja imunoregulacijskih T stanica
    D83.2 Uobičajena varijabilna imunodeficijencija s autoantitijelima na B ili T stanice
    D83.8 Druge uobičajene varijabilne imunodeficijencije
    D83.9 Uobičajena varijabilna imunodeficijencija, nespecificirana

    D84 Druge imunodeficijencije

    D84.0 Limfocitni funkcionalni antigen-1 defekt
    D84.1 Defekt u sustavu komplementa. Nedostatak inhibitora C1 esteraze
    D84.8 Drugi specificirani poremećaji imunodeficijencije
    D84.9 Imunodeficijencija, nespecificirana

    D86 Sarkoidoza

    D86.0 Sarkoidoza pluća
    D86.1 Sarkoidoza limfnih čvorova
    D86.2 Sarkoidoza pluća sa sarkoidozom limfnih čvorova
    D86.3 Sarkoidoza kože
    D86.8 Sarkoidoza drugih specificiranih i kombiniranih lokalizacija. Iridociklitis kod sarkoidoze (H22.1).
    Višestruke paralize kranijalnih živaca u sarkoidozi (G53.2)
    Sarkoid:
    . artropatija (M14.8)
    . miokarditis (I41.8)
    . miozitis (M63.3)
    Uveoparotična groznica [Herfordtova bolest]
    D86.9 Sarkoidoza, nespecificirana

    D89 Ostali poremećaji koji uključuju imunološki mehanizam, nesvrstani drugamo

    Isključuje: hiperglobulinemiju NOS (R77.1)
    monoklonska gamopatija (D47.2)
    neusađivanje i odbacivanje presatka (T86. -)

    D89.0 Poliklonalna hipergamaglobulinemija. Hipergamaglobulinemijska purpura. Poliklonalna gamopatija NOS
    D89.1 Krioglobulinemija.
    Krioglobulinemija:
    . bitno
    . idiopatski
    . mješoviti
    . primarni
    . sekundarni
    Krioglobulinemijski(i):
    . purpura
    . vaskulitis
    D89.2 Hipergamaglobulinemija, nespecificirana
    D89.8 Ostali specificirani poremećaji koji uključuju imunološki mehanizam, nesvrstani drugdje
    D89.9 Poremećaj koji uključuje imunološki mehanizam, nespecificiran. Imunološka bolest NOS