Dermatitis herpetiformis. Dühringova bolest

Duhringova bolest je kronična kožna bolest s povremenim recidivima, čiji simptomi uzrokuju značajnu nelagodu kod pacijenata - fizičku i psihičku. Liječenje se provodi prema provjerenim metodama, a prevencija ne zahtijeva značajan napor, ali samo ako je pacijent dovoljno informiran o svom stanju.

Opis Dühringovog herpetiformnog dermatitisa

Dühringov dermatitis herpetiformis je patološko stanje koje je prvi opisao profesor dermatologije Louis A. Dühring 1884. godine. Tipične simptome bolesti, koju je njezin pronalazač nazvao Dermatitis dolorosa ili bolni dermatitis, četiri godine kasnije konačno je opisao Louis Brocq.

Duhringov dermatitis herpetiformis također je poznat kao Duhringova bolest, Duhringova dermatoza, Broca-ov polimorfni dermatitis, Duhring-Broca-ov dermatitis, Fox-ova pruritična hidra, Fox-Crocker-ova hidra herpetiformis, Kaposijev pruriginozni pemfigus.

Klinička slika, koja se očituje u obliku osipa, mjehurića, mrlja na koži, vrlo je slična herpes infekciji.

Na temelju ove sličnosti dermatitis herpetiformis je dobio svoj moderni naziv.

Oblici bolesti Vizualni pregled kožnog osipa igra značajnu ulogu u dijagnozi Dühringovog dermatitisa.

• Ovisno o prevladavajućoj vrsti osipa (vezikule, papule, mjehurići), opisuju se takozvani tipični oblici bolesti:
• vezikularni - osip se sastoji od mjehurića (vezikula) koji lagano strše iznad površine kože;
• papularni - postoji više čvorova (papula) bez praznina;
• bulozni - stvaraju se višestruki mjehurići (bule), obilno ispunjeni tekućinom;

nalik urtikariji - kratkotrajni mjehurići (urtikarija) nastaju zbog odljepljivanja gornjeg sloja kože.

• Ako se formacije međusobno spajaju, transformiraju ili podliježu eroziji, klinička slika može pokazati atipične oblike dermatitisa. Među njima su najčešći:
• vegetativno - formiraju se razgranati žarišta oblika vila;
• lokalizirani - simptomi su izraženi u ograničenom području kože;
• pemfigoid - mjehurići su deblji nego inače i teško se lome;
• strophuloid - minijaturni mjehurići pojavljuju se na vrhovima čvorova;
• eczematoid - lezije su prekrivene brojnim mjehurićima i čvorovima koji brzo stvaraju mokre erozije.

Zasebna kategorija uključuje takozvani senilni dermatitis, uglavnom uzrokovan promjenama metabolizma povezanim s dobi, inhibicijom funkcije jetre, smanjenom aktivnošću protoka krvi u koži, a također, s određenom vjerojatnošću, služi kao znak neoplastičnog procesa u tijelo. Ovu vrstu karakterizira promjenjivi osip različitih veličina, tvoreći atipični oblik bolesti.

Uzroci i čimbenici razvoja

Među svim dermatozama, učestalost manifestacija Dühringovog dermatitisa je relativno niska i iznosi oko 0,2-0,48% od ukupnog broja slučajeva. Ovisno o mjestu stanovanja, prehrambenim navikama, podrijetlu i mnogim drugim čimbenicima, ovaj pokazatelj može značajno varirati. Tako je dokazano da potomci autohtonog stanovništva sjeverne Europe i sjeverne Indije, koji imaju gene za preosjetljivost na gluten, imaju puno veću vjerojatnost da će razviti dermatitis herpetiformis od ostatka populacije planeta.

Muškarci u dobi od 20 do 40 godina su najosjetljiviji na bolest. Žene mnogo rjeđe pate od Dühringovog dermatitisa. U djece i starijih osoba, osim manje učestalosti, postoje razlike u uzrocima dermatitisa, a razlikuje se i težina simptoma.

Etiologija Dühringove bolesti do danas je nejasna. Jedna od prvih hipoteza koja je pokušavala objasniti nastanak herpetiformnog dermatitisa bila je infektivna, koja je kasnije kritizirana. Virusne, neurogene i endokrine hipoteze također su diskutabilne.

Sa stajališta moderne znanosti, čini se da je najdosljednija verzija o autoimunom podrijetlu, formiranom sredinom 60-ih godina dvadesetog stoljeća. Alergijska hipoteza također ima značajnu težinu.

Autoimuno podrijetlo Dühringovog dermatitisa potvrđuju promjene na sluznici tankog crijeva uočene u bolesnika. Histološke studije pokazuju atrofiju crijevnih resica različitog stupnja, zbog čega su česti fenomeni malapsorpcije - poteškoće u apsorpciji hranjivih tvari i elektrolita. Javlja se osjetljivost na gluten, protein koji se nalazi u biljkama žitarica. Koncentracija imunoglobulina A u krvnom serumu raste, razina ostalih imunoglobulina značajno varira. Ispod bazalne membrane crijevnog epitela aktivno se nakupljaju autoantitijela na IgA. Promjene u tkivima tankog crijeva nalikuju kliničkoj slici celijakije enteropatije i celijakije, zbog čega vodeći znanstvenici postavljaju pitanje, ako ne o identitetu ovih bolesti, onda o njihovom zajedničkom podrijetlu.

Alergijska hipoteza temelji se na povećanju razine eozinofila u krvi – stanica koje sudjeluju u antialergijskim reakcijama. Također je vrijedno pažnje smanjenje sposobnosti krvi da inaktivira histamin (tzv. histaminopeksični indeks), akutna osjetljivost tijela na brom i jod.

U nekim slučajevima, Dühringov dermatitis djeluje kao paraonkološko stanje koje prati razvoj malignog tumora. Posebna pozornost je potrebna ako se bolest razvije u starijoj dobi.

Usporedna tablica hipoteza za pojavu bolesti

Simptomi i znakovi

Dermatitis herpetiformis karakterizira akutni početak, kojem često prethodi opća slabost i blagi porast tjelesne temperature. Na površini kože javlja se svrbež i trnci, a zatim zahvaćena područja prekrivaju grimizni ili svijetlo crveni osip. Najčešća mjesta za osip su koljena i laktovi, ramena, lopatice, donji dio leđa i stražnjica. Povremeno se pojavljuju osipi u usnoj šupljini, na tjemenu, licu i vratu. Tipičan znak Dühringove bolesti je nepostojanje osipa na tabanima i dlanovima, iako se u potonjem slučaju mogu formirati velike mrlje potkožnog krvarenja.

Tijekom vremena nastaju polimorfni i lažni polimorfni osip na pozadini edematoznog osipa. U početku su okrugle eritematozne mrlje promjera 0,2–0,5 cm prekrivene seroznim korama, ogrebotinama, ispunjene tekućinom iz obližnjih krvnih žila, pretvarajući se ili u zbijene papule ili u urtikarijalne formacije poput mjehurića. Elementi osipa također mogu imati oblik malih vezikularnih osipa, ili se razviti u velike, preko 2 cm, bulozne formacije.

Daljnjim razvojem bolesti dolazi do spajanja osipa, mijenjanja oblika, formiranja različitih kvržica i mjehurića te propadanja.

Ogrebotine nastale češanjem postaju inficirane. Boja osipa mijenja se u plavkasto-ružičastu, a ispod otvorenih mjehurića pojavljuju se erozije. Nakon zacjeljivanja, na površini kože uočavaju se područja s heterogenom pigmentacijom; posebno teški slučajevi bolesti dovode do stvaranja dubokih ožiljaka.

Dijagnostika

Jadassonov test se koristi kao brzi test koji može otkriti dermatitis herpetiformis, ali nije striktno specifičan. Ova metoda uključuje nanošenje obloga s 50%-tnom mašću kalijevog jodida na kožu osobe koja se testira. Ako je reakcija pozitivna, kontakt od 24 sata dovodi do razvoja crvenila i polimorfnih osipa.

Glavna dijagnostička vrijednost je histološki pregled zahvaćene kože, što omogućuje razlikovanje Dühringovog dermatitisa od pravog i ne-akantoličkog pemfigusa, subkornealne pustularne dermatoze Sneddon-Wilkinsona i toksikodermije. Tipična slika patologije su šupljine ispod gornjeg sloja kože, nakupljanje tekućine koja sadrži brojne žive i mrtve eozinofile i smanjenje broja kolagenih vlakana.

Provođenje imunokemijskog testa krvi omogućuje razlikovanje Dühringove bolesti od kožnih manifestacija uzrokovanih virusom herpesa tipa 1 i 2. Analiza ukazuje na prisutnost imunoglobulina A specifičnih za tkivnu transglutaminazu, što ukazuje na autoimuni proces, ali nema antitijela klase G i M karakterističnih za herpes infekciju.

Liječenje

Liječenje bolesti uključuje integrirani pristup - kombinaciju lijekova, promjene načina života i fizikalne terapije.

Lokalni pripravci

Lokalno liječenje zahvaćenih područja kože provodi se toplim kupkama koje sadrže kalijev permanganat, nakon čega slijedi liječenje 1-2% otopinama anilinskih boja i fukorcina. Protuupalne masti i sprejevi koji sadrže 2-5% naftalana, dermatola, ihtiola, kao i kortikosteroidni lijekovi su vrlo učinkoviti.

Opća terapija lijekovima

Za opće liječenje koriste se antihistaminici (Zyrtec, Claritin, Loratadin, Suprastin, Cetirizine, Erius) i kortikosteroidi (Prednisolone, Dexamethasone) za ublažavanje bolnih simptoma. Lijekovi sulfonske skupine (Dapsone, Diucifon) koriste se u kombinaciji s kortikosteroidima. Njihova uporaba uključuje kratke tečajeve primjene (5-6 dana) s prekidima od 1-3 dana. Treba imati na umu da sulfoni mogu promijeniti stanje krvi; njihova uporaba zahtijeva redovite biokemijske pretrage.

U posebno teškim slučajevima bolesti predviđena je primjena lijekova za detoksikaciju (Unitiol), transfuzije krvi i plazme. Tečajevi gama globulina učinkoviti su u količini od 5-6 injekcija od 1,5 ml, primijenjenih dva puta tjedno.

Za poboljšanje općeg stanja tijela preporuča se uzimanje vitamina (A, B1, B2, B3, B6, B12, C, PP), po mogućnosti kao dio vitaminskih kompleksa.

Fizioterapija

Prva poznata fizioterapeutska metoda koja je mogla poboljšati stanje bolesnika s dermatitisom bila je hidroterapija. Korištenje kupki i toplih izvora pokazuje visoku učinkovitost do danas.

Postoji pretpostavka da je jedan od vođa Francuske revolucije, Jean-Paul Marat, bolovao od teškog oblika Dühringove bolesti. Olakšanje su mu donosile samo tople kupke s mješavinama ljekovitog bilja u kojima se revolucionar ne samo odmarao, već i pisao svoja djela.

Za opće stanje bolesnika koristan je boravak u područjima s poboljšanom klimom (planina, crnogorična šuma). Odmor u blizini mora treba tretirati s oprezom, jer prirodni jod sadržan u okolišu može izazvati alergijsku reakciju.

Učinkovito za lokalno liječenje:

• elektroforeza i fonoforeza s protuupalnim mastima;
• ultraljubičasto zračenje, koje smanjuje bol i potiče brzo zacjeljivanje;
• laserska terapija crvenog i infracrvenog spektra, ubrzavajući obnovu kože;

Tradicionalni tretman

Narodni lijekovi, s obzirom na aktivnost nekih biljnih komponenti, moraju se koristiti u kombinaciji s liječenjem lijekovima, i to samo nakon savjetovanja s dermatologom.

Za vanjsku primjenu koristi se mast koja sadrži 1 dio biljke belladonna i 2 dijela topljene unutarnje masti. Smjesa je spremna za upotrebu nakon dugotrajnog kuhanja na +90 ℃ i filtriranja; potrebno ju je svakodnevno mazati na zahvaćena područja kože. Za brisanje osipa, biljna mješavina utopljena u litru votke, koja se sastoji od 2 žlice. l. bilje neven, kopriva, borovica, tansy i stolisnik. Tinktura se mora držati na tamnom mjestu 10 dana.

Za oralnu primjenu preporučuju se vodene infuzije bilja kalendule, knotweeda, ljubičice, bobica smreke, morske krkavine i korijena sladića. Mogu se skuhati zasebno (1 žlica na litru kipuće vode) ili kao dio mješavine. Preporuča se uzeti 1 tbsp. l. dva puta dnevno, pola sata prije jela.

Prije korištenja bilo kojeg narodnog lijeka, trebate se posavjetovati sa svojim liječnikom, osobito ako imate popratne bolesti.

Kako bi se povećao ukupni tonus tijela, moguće je uzimati sredstva za jačanje - tinkture aralije, ginsenga, eleutherococcus, echinacea. Treba imati na umu da uporaba takvih lijekova također povećava opterećenje kardiovaskularnog sustava.

Nutritivne značajke

Kod prvih manifestacija vezikularnog herpetiformnog dermatitisa preporučuje se promjena prehrane. Zabranjeni su svi proizvodi koji sadrže gluten, odnosno oni od zrna zobi, pšenice, raži, soje ili ječma. Trebali biste biti oprezni s nekvalitetnim kobasicama, koje često sadrže biljne bjelančevine. Ne preporučuje se konzumiranje proizvoda koji sadrže jod (kelp, morska riba, školjke) jer mogu izazvati alergijsku reakciju.

Manjak vlakana u prehrani potrebno je nadoknaditi unosom zelenih salata, povrća, voća i orašastih plodova. Nemasno crveno meso, piletina i fermentirani mliječni proizvodi vrlo su zdravi. Za pripremu domaćeg peciva potrebno je koristiti termofilni kvasac i bezglutensko brašno.

Namirnice koje biste trebali izbjegavati, na slici

Slatka čokolada često sadrži tragove glutena U mljeveno meso dodaje se gluten Pšenica, raž, zob, ječam nisu zdravi za svakoga U tvorničkoj proizvodnji gluten se koristi kao stabilizator. Količina punila od zrna u štapićima od rakova često premašuje razumne doze Djeca koja boluju od Dühringovog dermatitisa zahtijevaju pažljiv odabir prehrane Neki alkoholi zadržavaju značajne količine glutena
Pšenica sadrži 10-15% masenog udjela glutena Morski kelj sadrži velike količine alergenog joda Kao i mnogi drugi plodovi mora, školjke nakupljaju značajne količine joda

Izbor proizvoda za bezglutensku prehranu - video

Prognoza liječenja i moguće posljedice

Prognoza je povoljna uz pravovremenu dijagnozu, pravilno odabrano liječenje i pridržavanje dijete. Sveobuhvatne mjere ne samo da ublažavaju simptome, već i smanjuju rizik od recidiva u budućnosti. Sam dermatitis herpetiformis ne uzrokuje ozbiljne komplikacije. Oznake koje su ostale na koži nakon zacjeljivanja polimorfnog osipa više su kozmetički nedostatak.

S druge strane, Dühringova bolest često je manifestacija skrivenih procesa koji se odvijaju u tijelu - autoimuni, neoplastični, hormonski. Ignoriranje ovih problema može dalje dovesti do razvoja mnogo ozbiljnijih bolesti: vitiliga, lupusa, alopecije areate, sarkoidoze, Sjogrenovog sindroma. Poremećaji u biokemiji krvi mogu inicirati probleme sa štitnjačom. Oštećeni epitel tankog crijeva postaje ranjiv na intestinalni limfom.

Prevencija

Prva i najučinkovitija metoda prevencije je promjena prehrane.. Ako postoji nasljedna predispozicija za autoimune bolesti, intolerancija na gluten ili se pojave prvi simptomi Dühringove bolesti, preporuča se prijeći na bezglutensku prehranu, isključiti iz prehrane namirnice koje sadrže jod, a posebnu pozornost posvetiti i dovoljan unos vitamina.

Značajke bolesti u djece

Djeca mnogo rjeđe obolijevaju od herpetiformnog dermatitisa nego odrasli, ali se tijek bolesti često javlja u akutnijem obliku. Bolest se uglavnom manifestira u hladnoj sezoni. Primarni simptomi su:

• glatko povećanje temperature do 39 ℃;
• bol u zglobovima;
• nedostatak apetita;
• dispepsija;
• letargija, ili, naprotiv, pretjerano uzbuđenje.

Svrbež i osip mogu se pojaviti na bilo kojem dijelu tijela osim na dlanovima i tabanima. U većini slučajeva lezije se spajaju u nepravilne oblike: prstenove, lukove, vijence, bezoblične elemente. Na koži dojenčadi stvaraju se veliki mjehuri veličine trešnje ispunjeni tamnim sadržajem. Spušteni mjehurići lako stvaraju duboke, plačuće erozije.

Analiza krvi ukazuje na povećanu eozinofiliju, leukocitozu, povećanu razinu lipida i abnormalnih imunoglobulina te smanjenu koncentraciju albumina. Česte su komplikacije u vidu piokokne infekcije, a limfni čvorovi su u većini slučajeva povećani.

Unatoč teškom tijeku bolesti, praćenom čestim recidivima, djeca pate od herpetiformnog dermatitisa s manje negativnih posljedica nego odrasli. Recidivi se obično povlače tijekom puberteta.

Dermatitis herpetiformis (dermatitis herpetiformis Duhring; Dühringova bolest) je upalna bolest kože povezana s glutenskom enteropatijom i karakterizirana polimorfnim osipima koji svrbe, kroničnim rekurentnim tijekom i granularnim taloženjem IgA u dermalnim papilama.

Etiologija i epidemiologija

Dermatitis herpetiformis (DH) – rijetka dermatoza, koja se češće nalazi u stanovnika sjeverne Europe.Prema epidemiološkim studijama provedenim u sjevernoj Europi, u različitim zemljama učestalost HD-a kreće se od 0,4 do 3,5 slučajeva na 100 000 stanovnika godišnje, prevalencija – od 1,2 do 75,3 slučaja na 100.000 stanovnika.Bolest obično počinje u dobi od 30 godina – 40 godina, ali se može razviti u djetinjstvu i starosti.

Muškarci obolijevaju češće od žena; Omjer incidencije između muškaraca i žena varira od 1,1:1 do 1,9:1.Prema službenim državnim statističkim promatranjima, u 2014. godini prevalencija HD-a u Ruskoj Federaciji bila je 2,0 slučaja na 100 tisuća stanovništva u dobi od 18 godina i starijih, incidencija je bila 0,8 slučajeva na 100 tisuća stanovništva u dobi od 18 godina i više.Dermatitis herpetiformis, kao i enteropatija osjetljiva na gluten (celijakija), povezana je s haplotipovima HLA-DQ2 i HLA-DQ8. Otprilike 5% bolesnika s celijakijom razvije HD.

Potencijalni mehanizmi za razvoj HD-a u celijakiji enteropatiji uključuju sljedeće:

• nakon jela i probave hrane koja sadrži gluten stvara se gliadin koji se apsorbira kroz sluznicu tankog crijeva;
• glijadin se deaminira tkivnom transglutaminazom u sluznici tankog crijeva, stvaraju se kovalentne poprečne veze između glijadina i transglutaminaze;
• deaminirani glijadinski peptidi vežu se na molekule HLA DQ2 ili HLA DQ8 na stanicama koje prezentiraju antigen, gdje ih prepoznaju Th limfociti;
• aktivirani Th limfociti proizvode proupalne citokine i matrične metaloproteinaze, koji potiču oštećenje crijevne sluznice i stvaranje antitijela protiv tkivne transglutaminaze od strane B stanica;
• razvija se formiranje imunološkog odgovora protiv endogenog antigena ili više endogenih antigena zbog njegove/njihove izloženosti tijekom oštećenja tkiva i počinje proizvodnja IgA antitijela koja se mogu vezati na epidermalnu transglutaminazu;
• IgA protutijela na epidermalnu transglutaminazu šire se krvotokom, dospijevaju do kože i vežu se za epidermalnu transglutaminazu u dermalnim papilama;
• taloženje imunoloških kompleksa u dermalnim papilama potiče kemotaksu neutrofila, koji uzrokuju proteolitičko cijepanje bazalne membrane na razini lamine lucidum, što dovodi do stvaranja subepidermalnih mjehurića.

Klasifikacija

Ne postoji općeprihvaćena klasifikacija.

Simptomi Dühringove bolesti

Ponekad uočeni monomorfizam osipa omogućio je identificiranje niza kliničkih oblika HD-a:

• bulozan;
• sličan herpesu;
• trichophytoid;
• strofalni.

Bolest je karakterizirana kroničnim relapsirajućim tijekom s izmjenom recidiva s razdobljima lijekova induciranih ili spontanih potpunih remisija u trajanju od nekoliko tjedana do nekoliko godina. Spontane remisije su moguće u 10 – 25% pacijenata.

HD karakterizira polimorfizam, grupiranje i simetričnost lezija. Osipi su lokalizirani uglavnom na ekstenzornim površinama ekstremiteta, vlasištu, ramenima, koljenima, laktovima, sakrumu, stražnjici i popraćeni su svrbežom. Osip se sastoji od mrlja, mjehurića, papula i mjehurića različitih veličina. Na hiperemičnoj, edematoznoj podlozi formiraju se napeti mjehurići, gustog pokrova, ispunjeni prozirnim ili mutnim, ponekad hemoragičnim sadržajem. Mjehurići se otvaraju, stvarajući erozije koje brzo epiteliziraju, ostavljajući hiperpigmentaciju. Ponekad je oštećenje kože lokalizirano. Oštećenje oralne sluznice je rijetko. Opće stanje bolesnika je zadovoljavajuće.

Dijagnoza Dühringove bolesti

Dijagnoza se postavlja na temelju anamnestičkih, kliničkih i laboratorijskih podataka.
Za postavljanje dijagnoze potrebne su sljedeće laboratorijske pretrage:

• pregled sadržaja mjehurića na eozinofiliju;
• histološki pregled biopsije kože dobivene iz svježe lezije koja sadrži šupljinu (mjehurić) otkriva subepidermalni položaj šupljine koja sadrži fibrin, neutrofilne i eozinofilne leukocite;
• ispitivanje biopsije kože izravnom imunofluorescencijom otkriva granularne naslage imunoglobulina klase A u papilarnom sloju dermisa;
• testiranje krvnog seruma pomoću ELISA:
  • određivanje sadržaja IgA protutijela na tkivnu transglutaminazu u krvi;
  • određivanje sadržaja IgA protutijela na endomizij u krvi.

Za procjenu općeg stanja pacijenta i identificiranje bolesti povezanih s HD-om, moguće je provesti dodatne studije:

• biopsija tankog crijeva (u rijetkim slučajevima, na preporuku gastroenterologa);
• određivanje markera malapsorpcije (razine željeza, vitamina B12, folne kiseline u krvnom serumu);
• Probir za druge autoimune bolesti:
  • određivanje sadržaja nespecifičnih antitijela u krvi: antitijela na peroksidazu štitnjače (pronađena u približno 20% bolesnika s HD) i želučane parijetalne stanice (u 10–25% bolesnika s HD), antinuklearna protutijela;
  • pretrage za utvrđivanje bolesti štitnjače (testiranje razine hormona koji stimulira štitnjaču (TSH), ukupnog trijodtironina (T3) u krvi, ukupnog tiroksina (T4) u krvnom serumu);
  • tipizacija za antigene histokompatibilnosti tip II (HLA II): DQ2, DQ

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza se provodi s buloznim pemfigoidom, vulgarnim pemfigusom, linearnom IgA dermatozom, multiformnim eritemom, kao i atopijskim dermatitisom, šugom, papuloznom urtikarijom u djece.

Leverov bulozni pemfigoid razlikuje se od herpetiformnog dermatitisa po odsutnosti intenzivnog svrbeža, grupiranja mjehurića i lokalizacije osipa u naborima tijela. Pri ispitivanju biopsija kože pacijenata s buloznim pemfigoidom pomoću izravne imunofluorescencije, imunoglobulini klase G otkrivaju se duž bazalne membrane.

Pemphigus vulgaris. Prvi osip najčešće se pojavljuje na sluznici usta, nosa, ždrijela i/ili crvenom rubu usana. Bolesnici osjećaju bol prilikom jela, razgovora ili gutanja sline. Karakteristični znakovi su hipersalivacija i specifičan miris iz usta. Nakon 3-12 mjeseci proces postaje sve rašireniji s oštećenjem kože. Mjehurići traju kratko vrijeme (od nekoliko sati do jednog dana). Na sluznicama, njihov izgled ponekad ostaje nezapažen, jer su omotači mjehurića tanki i brzo se otvaraju, tvoreći dugotrajne, nezacjeljujuće bolne erozije. Neki mjehurići na koži mogu se skupiti u kruste. Erozija u pemphigus vulgaris obično je svijetlo ružičaste boje sa sjajnom, vlažnom površinom, ima tendenciju perifernog rasta, moguća je generalizacija kožnog procesa s stvaranjem opsežnih lezija, pogoršanjem općeg stanja, dodatkom sekundarne infekcije, razvoj intoksikacije i smrti. Jedan od najkarakterističnijih znakova akantolitičkog pemfigusa je simptom Nikolskog - klinička manifestacija akantolize, koja kod vulgarnog pemfigusa može biti pozitivna iu leziji i u blizini lezije, kao i na naizgled zdravoj koži daleko od lezije.

Uz eksudativni multiformni eritem, uz mrlje i papule, mogu se pojaviti vezikule, mjehurići i mjehurići. Na sluznici se stvaraju mjehurići koji se otvaraju i stvaraju bolne erozije. Na periferiji mrlja i/ili edematoznih papula formira se edematozni greben, a središte elementa, postupno tonući, dobiva cijanotičnu nijansu (simptom "cilja", ili "šarenice", ili "bikovog oka"). Subjektivno, osip je popraćen svrbežom. Osipi imaju tendenciju spajanja, tvoreći vijence i lukove. Osip se pojavljuje unutar 10-15 dana i može biti popraćen pogoršanjem općeg stanja: malaksalost, glavobolja, groznica. Zatim, tijekom 2-3 tjedna, postupno se povlače bez ostavljanja ožiljaka; na njihovom mjestu može se primijetiti pigmentacija.

Liječenje Dühringove bolesti

Ciljevi liječenja:

• zaustavljanje pojave novih osipa;
• epitelizacija erozija;
• postizanje i održavanje remisije;
• poboljšanje kvalitete života bolesnika.

Opće napomene o terapiji

Osnova terapije je bezglutenska dijeta, koja dovodi do sanacije kožnog procesa, eliminacije enteropatije, nestanka IgA antitijela na gliadin, endomizij i tkivnu transglutaminazu.

Lijek izbora za liječenje bolesnika s HD je dapson. Terapija dapsonom zahtijeva pažljivo laboratorijsko praćenje, osobito funkcije jetre i bubrega. Mogu se razviti ozbiljne nuspojave, osobito hemoliza. Također se može razviti teški sindrom preosjetljivosti.

Ako se nuspojave pojave tijekom terapije dapsonom ili njegove neučinkovitosti, može se propisati sulfasalazin. Tijekom terapije sulfasalazinom mogu se javiti reakcije preosjetljivosti, hemolitička anemija, proteinurija i kristalurija. Za praćenje nuspojava terapije lijekovima propisana je klinička analiza krvi i opća analiza urina, koje se provode prije početka terapije i mjesečno tijekom prva 3 mjeseca, zatim jednom u 6 mjeseci. Najčešće nuspojave terapije sulfasalazinom – mučnina, povraćanje i nedostatak apetita – sprječavaju se primjenom enteričnih oblika lijeka.

Sustavni glukokortikosteroidni lijekovi su neučinkoviti.

Dijeta za Duhringovu bolest

Iz prehrane treba potpuno izbaciti pšenicu, ječam, raž, zob i druge žitarice. Također je potrebno isključiti hranu koja sadrži jod (plodovi mora, feijoa, persimmon, itd.).

Bezglutenska dijeta dovodi do povlačenja osipa nakon 1-2 godine, ali dermatitis herpetiformis uvijek se ponavlja unutar 12 tjedana od ponovnog uvođenja glutena u prehranu, zbog čega se pacijenti moraju doživotno pridržavati dijete. Samo 10-20% pacijenata razvije imunološku toleranciju i može održavati redovitu prehranu nakon nekoliko godina stroge dijete bez glutena; to se najčešće primjećuje u slučajevima s početkom u djetinjstvu i u bolesnika liječenih dapsonom.

Dugoročno strogo pridržavanje bezglutenske dijete dovodi do smanjenja potrebe za lijekovima, smanjenog rizika od razvoja intestinalnih limfoma, povlačenja kožnih osipa i simptoma enteropatije/malapsorpcije.

Metode liječenja Dühringove bolesti:

Sustavna terapija

• dapson
• sulfasalazin

Antihistaminici

Antihistaminici se mogu koristiti za kontrolu svrbeža, naizmjenično svakih 10 dana prema potrebi:

• klemastin 1 mg
• kloropiramin 25 mg
• loratadin 10 mg
• mebhidrolin 50-200 mg

Za jak svrbež indicirana je parenteralna primjena antihistaminika:

• klemastin 2 mg
• kloropiramin 20–40 mg

Vanjska terapija

Glukokortikosteroidni lijekovi

Lokalni glukokortikosteroidni lijekovi mogu se koristiti za jak svrbež kako bi se smanjio:

• klobetazol propionat 0,05% mast, krema
• triamcinolon 0,1% mast
• betametazon 0,01% mast

Liječenje mjehurića i erozija:

Područje mjehurića i erozija tretira se otopinom anilinskih boja, au prisutnosti sekundarne infekcije - aerosolima koji sadrže glukokortikosteroide i antibakterijske lijekove. Antiseptičke otopine za ispiranje primjenjuju se na erozije u području oralne sluznice.

Posebne situacije

Dühringova bolest - liječenje djece

Indikacije za hospitalizaciju

• nedostatak učinka liječenja provedenog na ambulantnoj osnovi;
• pojava novih osipa;
• prisutnost sekundarne infekcije u lezijama.

Zahtjevi za rezultate liječenja

• regresija osipa;
• epitelizacija erozija;
• nestanak svrbeža.

Taktika u nedostatku učinka liječenja

Ako nema učinka terapije dapsonom u dozi od 1 mg po kg tjelesne težine na dan, doza lijeka se može povećati na 150-200 mg na dan u kratkom tijeku ili se može propisati oralna terapija sulfasalazinom.

Prevencija Dühringove bolesti

Primarna prevencija herpetiformnog dermatitisa nije razvijena. Sekundarna mjera prevencije je pridržavanje bezglutenske dijete u bolesnika s herpetiformnim dermatitisom i glutenskom enteropatijom (celijakija).

UKOLIKO IMATE PITANJA O OVOJ BOLESTI, OBRATITE SE LIJEČNIKU DERMATOVENEROLOGU KH.M.

WHATSAPP 8 989 933 87 34

EMAIL: [e-mail zaštićen]

INSTAGRAM @DERMATOLOG_95

Dühringova bolest ili bulozni dermatitis herpetiformis je dermatoza koju karakterizira primarni polimorfni osip (pravi polimorfizam), jak svrbež, osjećaj pečenja, parestezija i kronični tijek s povremenim recidivima i remisijama.

Prevalencija bolesti

Dostupni podaci različitih autora dvosmisleni su. Broj oboljelih na 100 tisuća stanovnika kreće se od 11,3 do 75,5. Štoviše, prema istraživanjima nekih autora muškarci nešto češće obolijevaju, dok prema drugima žene češće obolijevaju. Dühringov dermatitis herpetiformis javlja se uglavnom u sjevernoeuropskim zemljama među odraslim osobama, pretežno srednje životne dobi (30-40 godina), a nešto rjeđe među starijim osobama. U djece je ova patologija prilično rijetka, ali među njima je oko 10% dojenčadi.

Uzroci i mehanizam razvoja patologije

Bolest je poznata više od 130 godina, ali njezini uzroci i patogeneza još nisu u potpunosti utvrđeni. Godine 1966. i kasnijim godinama počela su se pojavljivati ​​izvješća o celijakiji među mnogim pacijentima s herpetiformnim dermatitisom. Celijakija ili glutensenzitivna enteropatija je oštećenje resica epitela tankog crijeva proteinom glutenom ili sličnim hordeinom, aveninom i dr., sadržanim u glutenu žitarica – ječma, pšenice, raži, zobi. Ova crijevna patologija često je popraćena simptomima malapsorpcije.

Genetska teorija

Prema rezultatima obiteljskih studija, 4-7% bolesnika s Dühringovom bolešću imalo je u bližoj rodbini oboljelu od iste bolesti, a značajno veći postotak s rodbinom koja boluje od celijakije. Osim toga, identificirani su jednojajčani blizanci, od kojih jedan boluje od glutenske enteropatije, a drugi od dermatitis herpetiformisa.

Sve ove i mnoge druge činjenice poslužile su kao osnova za pretpostavku o genetskoj prirodi i sličnosti između ova dva patološka stanja. Potvrda je prisutnost u 90% takvih bolesnika na šestom kromosomu različitih oblika istog gena, koji određuju varijantu razvoja bolesti (Dühringov dermatitis ili celijakija).

Autoimuna teorija patogeneze herpetiformnog dermatitisa

Pri serološkom pregledu zahvaćenih područja kože tehnikom izravne imunofluorescencije, kod većine pacijenata otkrivene su fiksne naslage imunoglobulina "A" (IgA) na spoju epidermisa s dermisom ili u papilarnom sloju kože. IgA je protutijelo i nalazi se u obliku granula u području i unutar dermalnih papila, smještenih u blizini bazalne membrane.

Ta su protutijela usmjerena protiv strukturnih komponenti dermalnih papila. Neki pacijenti imaju komplekse gluten-IgA koji također cirkuliraju u krvi. Prema različitim podacima, u 30-100% bolesnika s dermatitis herpetiformis bez gastrointestinalnih simptoma u sluznici tankog crijeva nalazi se djelomična ili potpuna atrofija resica epitela sluznice tankog crijeva, slično celijakija.

U tom smislu, najraširenija je autoimuna teorija patogeneze bolesti, prema kojoj mehanizam razvoja patologije leži u autoimunom oštećenju tkiva.

Provocirajući čimbenici

Dakle, pretpostavlja se da se genetski uzrok bolesti ostvaruje kroz autoimuni mehanizam u prisutnosti provocirajućih čimbenika - pozadinskih bolesti i poremećaja u tijelu. Glavni su:

1. Potrošnja relativno značajne količine proizvoda od brašna i jela s bisernim ječmom, grizom i ječmom, škrobom, koji sadrže gluten i slične proteinske komponente, kao i preosjetljivost na jod, pripravke joda i plodove mora (sadrže jod). U tom smislu, dijeta za Dühringov dermatitis je osnova patogenetske terapije.
2. Alergijske reakcije na cjepiva i/ili lijekove (manje uobičajene).
3. Autoimune bolesti vezivnog tkiva.
4. Akutni ili kronični tireoiditis.
5. Dijabetes melitus tip I.
6. Maligni tumori.
7. Bolesti krvi (limfogranulomatoza).
8. Fiziološke promjene u endokrinom sustavu (tijekom puberteta, trudnoće, menopauze).
9. Virusne infekcije, helmintičke invazije i opijenost tijela.
10. Izloženost ultraljubičastim zrakama i stresna stanja.

Simptomi Dühringovog dermatitisa

Karakter struje

Bolest počinje postupno, može trajati nekoliko tjedana ili čak mjeseci i praćena je umjerenim svrbežom i pečenjem kože, koji su prethodnici. Stjecanjem kroničnog tijeka, dermatitis herpetiformis prekida se periodičnim remisijama, čije trajanje varira od 3 mjeseca do 1 godine. Recidivi mogu trajati godinama.

Početak se očituje umjerenim porastom temperature i subjektivnim osjećajima u obliku opće slabosti, smanjenog apetita, peckanja i bockanja kože.

Opis osipa

Obilježje kožnih osipa u ovoj patologiji je pravi polimorfizam, uzrokovan kombinacijom različitih primarnih (eritemi, noduli, papule, mjehurići) elemenata s daljnjim dodatkom lažnog polimorfizma u obliku kombinacije sekundarnih elemenata (erozije, kruste i eksorijacije). ). Pojava osipa uvijek je popraćena osjećajem pečenja i intenzivnim svrbežom.

Eritematozne mrlje imaju prilično jasne zaobljene obrise i, u pravilu, male su veličine. Ako se razvije oteklina, oni se nešto izdižu iznad zdrave kože, a površina postaje glatka i duboko ružičasto-crvena.

Zatim, postupno, zbog "znojenja" tekućeg dijela krvi kroz zidove proširenih žila, na pozadini mrlja formira se urtikarijski (nodularni) osip. Sve ovo izgleda kao koprivnjača.

Urtikarijski elementi u Dühringovom dermatitisu imaju tendenciju rasti u perifernom smjeru i spajati se jedni s drugima, što rezultira stvaranjem velikih plavkasto-ružičastih lezija s jasnim granicama koje imaju bizarne, nazubljene ili (rjeđe) pravilne zaobljene obrise. Površina lezija prekrivena je pojedinačnim mjehurićima (vezikulama), seroznim i krvavim krastama i ekskorijacijama (tragovima češanja). Same lezije imaju tendenciju spajanja s formiranjem prstenova promjera do 20-30 mm, lukova, figura bizarnih obrisa i vijenaca.

Vezikule su male veličine (ne više od 2-3 mm). Mogu se pojaviti i na mrljama i na pozadini vizualno zdrave površine kože. Mjehurići su prekriveni gustim pokrovom i sadrže seroznu tekućinu. Ako su grupirani, nalikuju osipu herpes simplexa. Kao rezultat njihovog sušenja nastaje lagana kora. Ali češće njihov sadržaj postupno postaje mutan i, kao rezultat sekundarne infekcije (osobito pri češanju), formira se pustula s gnojnim sadržajem.

Nakon otvaranja vezikula, erozivne površine su izložene koje nisu sklone spajanju, koje se prekrivaju krvavom korom i brzo epiteliziraju. Ako se osipi pojavljuju u obliku mjehurića (bulae), tada ih karakterizira isti klinički i evolucijski razvoj kao i vezikule. Njihova razlika je samo u njihovoj različitoj veličini, dosežući promjer od 5-20 mm u mjehurićima. Veliki broj eozinofila često se nalazi u sadržaju vezikula i mjehurića od prvih dana ili nešto kasnije.

Osipi su uglavnom simetrični i lokalizirani na tjemenu, na koži lica i stražnjeg dijela vrata, na rukama i nogama (ekstenzorna površina), u području zglobova ramena, lakta i koljena, na koži lumbosakralnog i stražnjičnog područja. Nekarakteristično za dermatitis herpetiformis je oštećenje sluznice, ali se prema nekim autorima može otkriti u 50% bolesnika. U iznimnim slučajevima eritem, vezikule ili bule na oralnoj sluznici naknadno se transformiraju u erozije.

Ovisno o prevladavanju primarnih elemenata osipa, konvencionalno se razlikuju sljedeći glavni oblici dermatoze:

• papularni;
• urtikoid;
• vezikularni;
• pustulozan.

Nakon što se osip povuče, na njegovom mjestu pojavljuju se ljuštenja i postupno nestajuća područja hiperpigmentacije ili depigmentacije.

Ogrebotine nastale češanjem postaju inficirane. Boja osipa mijenja se u plavkasto-ružičastu, a ispod otvorenih mjehurića pojavljuju se erozije. Nakon zacjeljivanja, na površini kože uočavaju se područja s heterogenom pigmentacijom; posebno teški slučajevi bolesti dovode do stvaranja dubokih ožiljaka.

Dijagnoza se postavlja na temelju:

• podaci o povijesti bolesti - prisutnost bliskih srodnika s Dühringovim dermatitisom ili celijakijom, razvoj bolesti ili njezino pogoršanje nakon uzimanja proizvoda ili lijekova koji sadrže gluten ili jod;
• priroda osipa - pravi i lažni polimorfizam, specifična lokalizacija, simetrija, tendencija spajanja i grupiranja elemenata;
• teški svrbež i pečenje koji prate osip;
• prisutnost eozinofilije u krvi i/ili tekućini mjehurića; u isto vrijeme, njegova odsutnost ne isključuje patologiju;
• pozitivan Jadassonov test, koji se sastoji od nanošenja 50% masti kalijevog jodida na kožu podlaktice u obliku obloga tijekom 1 dana;
• podaci histološkog pregleda - prisutnost mjehurića ispod epiderme sa značajnim nakupinama eozinofila i neutrofila na vrhu dermalnih papila, proširenih dermalnih krvnih žila; potonji su okruženi infiltratima koji se sastoje od nakupina eozinofila i fragmenata uništenih jezgri ("nuklearna prašina") s neutrofilnim leukocitima;
• detekcija IgA u području bazalne membrane (pomoću izravne imunofluorescentne reakcije).

Značajke kliničkog tijeka u djece

U većine djece Dühringov dermatitis se razvija nakon zarazne bolesti. Početak bolesti, u pravilu, je akutan, s porastom temperature na 39 ° unutar tjedan dana i teškim simptomima opće intoksikacije - letargija ili, obrnuto, uznemirenost, letargija i nedostatak apetita.

Na glavi, vratu, torzu (leđa, prednja površina prsnog koša, abdominalno područje, stražnjica), na koži ekstremiteta (s iznimkom palmarnih i plantarnih površina), simetrično se pojavljuju edematozni žarišta, protiv kojih se pojavljuju druge vrste brzo se pojavljuju osipi. Osobito često, osipi su lokalizirani u području vanjskih genitalija iu velikim naborima kože.

Bulozni dermatitis herpetiformis karakteriziraju veći elementi nego u odraslih, češća supuracija i lokalizacija na sluznicama usne šupljine, kao i rjeđi sadržaj povećanog broja eozinofila u sadržaju mjehurića. U djece prevladavaju uobičajeni oblici lokalizacije osipa s razvojem poliadenitisa (povećanje višestrukih limfnih čvorova), ali manja sklonost grupiranju i spajanju elemenata. Kako liječiti bolest?

Liječenje Dühringovog herpetiformnog dermatitisa

Sveobuhvatna metoda liječenja uključuje preporuku dijete koja uključuje ograničenje ili isključivanje (tijekom razdoblja relapsa) gore navedenih namirnica, kao i kupusa, mahunarki, graha, krušnog kvasa, piva, kuhinjske soli, plodova mora, kobasica, čokolade. , sladoled. Preporučena jela od riže, heljde, kukuruza, konzumacija povećanih količina voća, pića - crni i zeleni čaj, prirodna kava, mineralna voda s niskim sadržajem joda i broma.

Liječenje Dühringovog dermatitisa narodnim lijekovima uključuje uglavnom vanjske lijekove koji pomažu u smanjenju svrbeža i upalnih procesa - kupke s infuzijom gospine trave, cvjetova i lišća periwinkle, biljke knoteweed, nevena, trobojne ljubičice, s izvarkom korijena sladića itd. Infuzije se preporučuju za tretiranje kože na zahvaćenim mjestima, ulja i masti koje sadrže ekstrakte istih biljaka.

Od lijekova, najučinkovitiji su lijekovi serije sulfona (dapson, diaphenylsulfone, DDS, avlosulfone, sulfapiridin, diucifon, itd.) Prema određenom režimu kao monoterapija lijekovima. U slučajevima produljenog ili teškog tijeka, kombiniraju se s glukokortikosteroidnim lijekovima.

Dühringova bolest ili, inače poznata kao dermatitis herpetiformis, kronični je rekurentni proces kožnih lezija, koji se očituje polimorfnim, često simetričnim eflorescencijama, popraćenim intenzivnim svrbežom, osjećajem pečenja ili parestezijom.

Uzroci Dühringove bolesti

Nije točno utvrđeno. Važna je preosjetljivost na gluten (protein žitarica), koji nastaje u crijevima tijekom probave hrane, te na halogene. Herietiformni dermatitis može se pojaviti u pozadini endokrinih promjena (trudnoća, menopauza), limfogranulomatoza, toksemija, cijepljenje, živčani i fizički umor. S obzirom na povećanu osjetljivost bolesnika s Dühringovim dermatitisom na jod, smatra se da bolest nastaje kao alergijska reakcija na razne endogene iritanse; Također se sumnja na virusnu etiologiju.

Simptomi Dühringove bolesti

Bolest se pretežno javlja u dobi od 25 do 55 godina. Vrlo je rijetko da bolest može započeti iu prvim mjesecima života iu starijoj dobi. Žene obolijevaju rjeđe od muškaraca.

Bolest je karakterizirana polimorfizmom kožnih elemenata; istodobno ili u kratkim intervalima pojavljuju se vezikule, mjehurići, papule, pustule, a prethodno mjehurići, smješteni u ograničenim eritematoznim područjima. Zatim se pojavljuju sekundarni elementi - erozija, ljuske, kore. Osipi su karakterizirani grupiranim (herpetiformnim), simetričnim položajem, često su kronični i rekurentni, s izraženim subjektivnim simptomima (svrbež, žarenje i bol).

Opće stanje bolesnika je relativno dobro, unatoč povremenim povišenjima temperature.

Na koži trupa i ekstenzornim površinama udova i stražnjice pojavljuju se eritematozni, makulopapularni i urtikarijski elementi koji imaju tendenciju transformacije u vezikule i pustule. Također se mogu stvoriti veliki mjehuri nalik pemfigusu. Tipične su blijedožute, prozirne vezikule promjera 5-10 mm. Mogu se spojiti u veće mjehuriće, koji, otvarajući se i sušeći, stvaraju kore. Sadržaj vezikula, pustula i mjehurića ponekad je hemoragične prirode. Osip je popraćen jakim svrbežom ili osjećajem pečenja i boli. Formirana kao rezultat svrbeža ekskorijacije, kao i erozije, kore, ljuske, površinski ožiljci na mjestu dubokog grebanja, pigmentacije pojačavaju fenomene polimorfizma. Sluznice usne šupljine zahvaćene su znatno rjeđe (10% slučajeva) nego s vulgarnim pemfigusom i nikada ne služe kao početne manifestacije bolesti. Međutim, kod djece su često zahvaćene sluznice, a dermatozu karakterizira prevlast cističnih elemenata, manja sklonost grupiranju, polimorfizam i stvaranje pigmentacije na mjestu nekadašnjih osipa, što se također opaža kod odraslih.

Simptom Nikolskog s Dühringovim dermatitisom je negativan. U krvi se opaža eozinofilija. Značajan broj eozinofila nalazi se i u sadržaju mjehurića. Provođenjem izravnog imunofluorescentnog testa otkrivaju se zrnasti depoziti imunoglobulina (IgA) u području bazalne membrane.

Postoji kruinovezikalna varijanta dermatoze, u kojoj se stvaraju napeti prozirni mjehurići veličine od trešnje do oraha, koji se nalaze na edematoznoj, hiperemičnoj koži, i mala mjehurićna varijanta, kada mjehurići i papulovezikularni elementi grupirani na oštro hiperemičnoj koži imaju veličine od zrna prosa do graška. U prvom slučaju, najčešća lokalizacija dermatoze je torzo, ekstenzorske površine udova, u drugom - uglavnom koža lica, udova, ingvinalnih i aksilarnih nabora. Javljaju se poremećaji metabolizma vode i soli, smanjenje količine bjelančevina (albumina) u krvnom serumu uz istodobno povećanje globulinske frakcije, acidoza i smanjenje izlučivanja 17-ketosteroida i 11-hidroksikortikosteroida (kortizon). metabolita) u urinu.

Budući da bolesnici s dermatosis herpetiformis imaju povećanu osjetljivost na jod, ona se utvrđuje unosom 3-5% otopine kalijevog ili natrijevog jodida ili nanošenjem na kožu 50% masti s kalijevim jodidom (Jadassonov test). Kada se lijek daje oralno, primjećuje se pogoršanje procesa; Kod vanjske primjene masti nakon 24-48 sati na mjestu nanošenja pojavljuju se novi osipi. Međutim, testovi na jod ne bi se trebali provoditi tijekom razdoblja pogoršanja procesa ili u progresivnoj fazi.

U djece, unatoč izraženim kliničkim simptomima Dühringovog dermatitisa, često nema eozinofilije i povećane osjetljivosti na pripravke joda, što je potaknulo niz dermatologa da ove znakove ne smatraju apsolutnim, već vjerojatnim simptomima bolesti.

Djeca obolijevaju u rijetkim slučajevima, ali se proces može pojaviti u prvim mjesecima života. Postoje izolirani slučajevi herpetiformnog dermatitisa u novorođenčadi i dojenčadi. U većine djece, Dühringova bolest se razvija nakon zaraznih bolesti i karakterizirana je prevladavanjem velikih eritematozno-edematoznih žarišta s prisutnošću vezikularno-buloznih elemenata popraćenih jakim svrbežom. U djece postoji manja sklonost grupiranju i prevladavanju generaliziranih diseminiranih eflorescencija urtikarije, makulopapularne prirode, koje se brzo pretvaraju u vezikule, mjehuriće i pustule. Treba uzeti u obzir čestu lokalizaciju osipa u genitalnom području, velike nabore i dodatak sekundarne piokokne infekcije. Sluznice usta u djece češće su zahvaćene vezikularnim buloznim elementima.

Histopatologija. Otkrivene su formacije subepidermalne šupljine, koje se formiraju u području vrha dermalnih papila, koje sadrže neutrofilne i eozinofilne leukocite. Pri ispitivanju izravnim RIF-om otkriva se taloženje IgA u bazalnoj membrani zahvaćenih područja kože ili sluznice.

Dijagnoza Dühringovog dermatitisa

Dijagnoza dermatoze u tipičnim slučajevima ne uzrokuje poteškoće. Primjećuje se herpetiformni raspored i pravi polimorfizam elemenata, svrbež, eozinofilija u krvi i sadržaju subepidermalnih mjehurića, kao i povećana osjetljivost na jod kod mnogih bolesnika i taloženje IgA u bazalnoj membrani, otkriveno tijekom imunofluorescentne dijagnostike.

Ponekad postoje poteškoće u razlikovanju dermatoze od eksudativnog multiformnog eritema, koji je karakteriziran prodromalnim razdobljem (vrućica, bolovi u zglobovima, mišićima, laktovima itd.) i pojavom nakon hipotermije, prehlade i katarhalnih simptoma, obično u proljeće ili jesen. . Karakteristični osipi nalaze se uglavnom na ekstenzorskim površinama kostiju, podlaktica, nogu, bedara, na sluznici usta i crvenom rubu usana, rjeđe na genitalijama; nema svrbeža. Pemphigus vulgaris razlikujemo na temelju monomorfne prirode osipa, teškog tijeka, razvoja intradermalno smještenih mjehurića na prividno nepromijenjenoj koži, čestih oštećenja sluznice usne šupljine, prisutnosti akantolitičkih Tzanckovih stanica, pozitivnog Nikolskog znaka, normalan sadržaj eozinofila u krvi i sadržaj mjehurića, tipična intenzivna luminiscencija međustaničnih tvari stiloidnog sloja za antiimunoglobulin G s izravnom imunofluorescencijom. U djece je ponekad potrebno provesti diferencijalnu dijagnozu s kongenitalnom buloznom epidermolizom, u kojoj se otkrivaju intradermalni mjehurići u područjima izloženim traumi (koža laktova, koljena, pete, ruke).

Liječenje Dühringove bolesti

Za sprječavanje recidiva važna je prehrana koja isključuje proizvode od pšenice, raži, zobi, ječma, kao i proizvode koji sadrže jod (morske alge, morska riba itd.). Svi lijekovi i dijagnostički pripravci koji sadrže jod su kontraindicirani za pacijente.

Trenutno se najučinkovitijim lijekovima za liječenje Dühringovog dermatitisa smatraju sulfonski lijekovi (dapson, avlosulfon, diucifon). Dapson se propisuje u dozi od 100-150 mg/dan jednokratno u ciklusima od 5-6 dana s 2-3-dnevnom pauzom kroz dulje vrijeme uz postupno smanjenje doze do doze održavanja (25 mg tjedno) . Osim toga, u liječenju ove dermatoze koriste se glukokortikosteroidi u dozi od 20-40 mg/dan uz postupno ukidanje. Izvana se za liječenje GDD-a može koristiti vodena otopina anilinskih boja i lokalni glukokortikosteroidi.

Prognoza

U većine pacijenata to je povoljno. U djece, unatoč recidivima, postoji jaka tendencija izlječenja u adolescenciji.

Dühringov dermatitis herpetiformis kronična je rekurentna kožna bolest koju karakterizira pravi polimorfizam osipa (vezikule, mjehurići, papule, mjehurići, eritem) i jak svrbež.

Etiologija i patogeneza. Etiologija nepoznata. Pretpostavlja se autoimuna priroda bolesti, što dokazuje enteropatija osjetljiva na gluten koja se nalazi u velike većine pacijenata i otkrivanje naslaga IgA (protutijela protiv strukturnih komponenti dermalnih papila u blizini bazalne membrane) u dermoepidermalnom spoju izravnim putem. imunofluorescencija. Depoziti IgA nalaze se pretežno u obliku granula na vrhu dermalnih papila i unutar njih. U nekih bolesnika također se otkrivaju cirkulirajući imunološki kompleksi gluten-antitijelo (IgA). Preosjetljivost na jod i genetska predispozicija igraju određenu ulogu u patogenezi bolesti. Dermatitis herpetiformis također se može promatrati kao paraonkološka dermatoza.

Histološki se utvrđuju subepidermalni mjehurići čiji je serozni sadržaj često bogat eozinofilima. Mjehurići su obrubljeni papilarnim mikroapscesima (nakupinama neutrofilnih i eozinofilnih granulocita) koji se nalaze na vrhovima dermalnih papila. Krvne žile dermisa su proširene i okružene infiltratima koje čine neutrofili, eozinofili, uništene jezgre (“nuklearna prašina”) i mononuklearne stanice s primjesom neutrofilnih leukocita. S vremenom infiltrat postaje kontinuiran, obično s prevlašću eozinofila. Dno subepidermalnih mjehurića može se postupno prekriti epidermisom koji se obnavlja.

Klinička slika. Bolest se javlja u bilo kojoj dobi, nešto češće u 30-40 godina. Utvrđena je provocirajuća uloga uzimanja velikih količina škroba i joda, prekomjerne insolacije i virusnih oboljenja. Početak bolesti je obično postupan, traje tjednima i mjesecima. Bolest postaje kronična i prekida se remisijama koje traju od 3 mjeseca do 1 godine ili više. Osipu na koži može prethoditi malaksalost, niska temperatura, osjećaj trnaca i, osobito često, svrbež. Karakterističan je pravi polimorfizam osipa, uzrokovan kombinacijom eritematoznih mrlja, eflorescencija nalik urtikariji, papula i vezikula, na koje se mogu pričvrstiti mjehurići. Pravi polimorfizam nadopunjuje se lažnim polimorfizmom (erozije, ekskorijacije, kruste). Eritematozne mrlje su obično male, okrugle, imaju prilično jasne granice; zbog dodavanja izljeva iz proširenih žila, transformiraju se u formacije slične urtikariji, sklone perifernom rastu i stapaju se jedna s drugom u opsežna žarišta ružičasto-plavkaste boje, okruglih, često nazubljenih ili bizarnih obrisa s jasnim granicama. Njihova je površina prošarana ekskorijacijama, seroznim i hemoragičnim krastama i vezikulama, obično smještenim u obliku prstenova promjera 2-3 cm ili više. Kada se infiltrat taloži, eritematozne mrlje se pretvaraju u sukulentne ružičasto-crvene papule s početno glatkom površinom, koje s vremenom poprimaju pruriginozna svojstva. Urtikariformni i papularni osipi mogu se pojaviti bez preliminarnog eritematoznog stadija. Male vezikule (promjera 2-3 mm) pojavljuju se na zahvaćenoj ili naizgled zdravoj koži, odlikuju se gustom prevlakom i prozirnim sadržajem, koji s vremenom postaju zamućeni i mogu postati gnojni. Kada se sadržaj vezikula osuši, nastaju kruste, a kada se otvore, što se najčešće događa pod utjecajem češanja, dolazi do otkrivanja erozija. Vezikule, grupirane zajedno, nalikuju herpesnim osipima. Mjehurići imaju iste kliničke i evolucijske karakteristike kao i vezikule, ali se od potonjih razlikuju samo po većoj veličini (promjer im je od 0,5 do 2 cm ili više). Osipi su obično simetrični; nalaze se na ekstenzorskim površinama ruku i nogu, laktova, koljena i ramena, kao i na sakrumu, stražnjici, donjem dijelu leđa, stražnjoj strani vrata, tjemenu i licu. Često se grupiraju zajedno. Oštećenje sluznice je nekarakteristično; Tek povremeno se pojavljuju vezikulobulozni elementi u usnoj šupljini, nakon čega slijedi njihov prijelaz u eroziju. S regresijom osipa dermatitis herpetiformis, u pravilu ostaju hipo- i hiperpigmentirane mrlje. Subjektivno se primjećuje jak svrbež, ponekad do pečenja, a ponekad i bol. Opće stanje bolesnika tijekom relapsa može biti poremećeno: tjelesna temperatura raste, svrbež se pojačava, spavanje je poremećeno. Laboratorijske promjene uključuju čestu eozinofiliju u krvi i cističnoj tekućini.

Dijagnoza se temelji na kliničkim podacima. Da biste potvrdili dijagnozu, odredite broj eozinofila u krvi i cističnoj tekućini. Povećana razina u obje ove tekućine ili u jednoj od njih ukazuje na dijagnozu dermatitis herpetiformis, međutim, odsutnost eozinofilije to ne isključuje; jodni test (Jadassohnov test) koristi se u dvije modifikacije: kutano i oralno. Za 1 sq. cm naizgled zdrave kože, najbolje podlaktice, pod oblogom 24 sata mazati mast s 50% kalijevim jodidom. Test se smatra pozitivnim ako se na mjestu primjene masti pojavi eritem, vezikule ili papule. Ako je rezultat negativan, oralno se propisuju 2-3 žlice 3-5% otopine kalijevog jodida. Test se smatra pozitivnim kada se pojave znakovi pogoršanja bolesti. U teškim slučajevima herpetiformnog dermatitisa interni test može uzrokovati oštro pogoršanje bolesti, pa se u takvim slučajevima ne smije provoditi. Najpouzdaniji rezultati su histološki pregled, koji omogućuje otkrivanje subepidermalnog mjehura, papilarnih mikroapscesa i "nuklearne prašine". Osobito su vrijedni podaci izravne imunofluorescencije koji otkrivaju depozite IgA smještene u granulama ili linearno u području epidermalno-dermalnog spoja. Diferencijalna dijagnoza se provodi s buloznim pemfigoidom, pemfigusom, buloznom toksidermijom.

Liječenje: bolesnici s herpetiformnim dermatitisom podliježu pregledu na prisutnost popratnih bolesti, prvenstveno gastrointestinalnih, žarišnih infekcija, raka, osobito u atipičnim oblicima bolesti u starijih i starijih osoba. Dijeta je važna: iz prehrane se isključuju namirnice koje sadrže jod i gluten. Najučinkovitiji su sulfonski agensi: diafenilsulfon (DDS, dapson, avlosulfon), diucifon, sulfapiridin itd. Diaphenylsulfone ili diucifon se obično propisuje 0,05-0,1 g 2 puta dnevno u ciklusima od 5-6 dana u intervalima od 1-3 dana . Doza tečaja ovisi o učinkovitosti i podnošljivosti lijeka. Ako su kliničke manifestacije herpetiformnog dermatitisa rezistentne na sulfonske lijekove, indicirani su kortikosteroidni hormoni u prosječnim dnevnim dozama. Lokalno se propisuju tople kupke s kalijevim permanganatom; otvaraju se mjehurići i vezikule, zatim se tretiraju fukorcinom ili vodenom otopinom boja; 5% dermatol mast; kortikosteroidne masti i aerosoli.