Diabetes insipidus prema ICD 10. E23.2 Diabetes insipidus

“Mnogi ljudi razumiju poremećaj metabolizma glukoze, ali to je daleko od istine.

Većina medicinskih definicija došla nam je iz grčkog jezika, u kojem one imaju šire, a ponekad i potpuno drugačije značenje.

U ovom slučaju, pojam ujedinjuje veliku skupinu bolesti koje su popraćene poliurijom (često i obilno izlučivanje urina). Kao što znate, naši preci nisu imali suvremene laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja, pa stoga nisu mogli razlikovati nekoliko desetaka uzroka povećane diureze.

Bilo je liječnika koji su kušali bolesnikov urin, i tako utvrdili da je kod nekih bio sladak. U ovom slučaju, bolest je nazvana dijabetes melitus, što se doslovno prevodi kao "slatki dijabetes". Manja kategorija pacijenata također je imala puno urina, ali nije imao izvanredna organoleptička svojstva.

U ovoj situaciji liječnici su slegnuli ramenima i rekli da osoba ima dijabetes insipidus (neukusan). U suvremenom svijetu pouzdano su utvrđeni etiopatogenetski uzroci bolesti i razvijene metode liječenja. Liječnici su se složili kodirati ga prema ICD-u kao E23.2.

Vrste dijabetesa

U nastavku ćemo predstaviti modernu klasifikaciju, na temelju koje možete vidjeti cijeli niz stanja povezanih s dijabetesom. Diabetes insipidus karakterizira jaka žeđ, koja je popraćena ispuštanjem velike količine nekoncentriranog urina (do 20 litara dnevno), dok razina glukoze u krvi ostaje unutar normalnih granica.

Ovisno o etiologiji, dijeli se u dvije velike skupine:

nefrogeni. Primarna bubrežna patologija, nesposobnost nefrona da koncentrira urin zbog nedostatka receptora za antidiuretski hormon;
neurogeni. Hipotalamus ne proizvodi dovoljno vazopresina (antidiuretskog hormona, ADH), koji pohranjuje vodu u tijelu.

Posttraumatski ili posthipoksični središnji tip patologije je relevantan, kada se kao posljedica oštećenja mozga i struktura hipotalamo-hipofiznog sustava razvijaju izraženi poremećaji vode i elektrolita.

Uobičajeni tipovi dijabetesa:

. Autoimuno uništavanje endokrinih stanica koje proizvode inzulin (hormon koji snižava razinu šećera u krvi);
. Poremećaj metabolizma glukoze zbog neosjetljivosti većine tkiva na inzulin;
. Prethodno zdrave žene tijekom trudnoće imaju povišenu razinu glukoze i povezane simptome. Nakon poroda dolazi do samoizlječenja.

Postoji niz rijetkih tipova koji se javljaju u populaciji u omjeru 1:1000000, a od interesa su za specijalizirane istraživačke centre:

dijabetes i gluhoća. Mitohondrijska bolest, koja se temelji na kršenju ekspresije određenih gena;
latentni autoimuni. Uništavanje beta stanica Langerhansovih otočića u gušterači, koje se očituje u odrasloj dobi;
lipoatrofičan. U pozadini osnovne bolesti razvija se atrofija potkožnog masnog tkiva;
neonatalni. Oblik, koji se javlja kod djece mlađe od 6 mjeseci, može biti privremen;
. Stanje u kojem nisu dostupni svi dijagnostički kriteriji za donošenje konačne presude;
izazvan steroidima. Dugotrajno povišene razine glukoze u krvi tijekom terapije mogu potaknuti razvoj inzulinske rezistencije.

U velikoj većini slučajeva postavljanje dijagnoze nije teško. Rijetki oblici ostaju dugo neotkriveni zbog varijabilnosti kliničke slike.

Što je dijabetes insipidus?

Ovo je stanje koje karakterizira jaka žeđ i prekomjerno izlučivanje nekoncentriranog urina.

U pozadini gubitka vode i elektrolita dolazi do dehidracije tijela i komplikacija opasnih po život (oštećenje mozga).

Pacijenti osjećaju značajnu nelagodu dok se nađu vezani za WC. Ako se ne pruži pravovremena medicinska pomoć, gotovo uvijek dolazi do smrti.

Postoje 4 tipa dijabetes insipidusa:

središnji oblik. Hipofiza proizvodi malo vazopresina, koji aktivira akvaporinske receptore u nefronima i povećava reapsorpciju slobodne vode. Među glavnim uzrocima su traumatska ozljeda hipofize ili genetske abnormalnosti u razvoju žlijezde;
. Bubrezi ne reagiraju na podražaje vazopresina. Najčešće je to ;
kod trudnica. Izuzetno je rijetka i može dovesti do opasnih posljedica za majku i fetus;
mješoviti oblik. Najčešće kombinira značajke prve dvije vrste.

Liječenje uključuje unos dovoljne količine tekućine kako bi se spriječila dehidracija. Ostali terapijski pristupi ovise o tipu dijabetesa. Središnji ili gestacijski oblik liječi se dezmopresinom (analogom vazopresina). U nefrogenim slučajevima propisuju se tiazidni diuretici, koji u ovom slučaju imaju paradoksalan učinak.

ICD-10 kod

U međunarodnoj klasifikaciji bolesti, dijabetes insipidus je uključen u kohortu patologija endokrinog sustava (E00-E99) i definiran je kodom E23.2.

Video na temu

O tome što je dijabetes insipidus, u:

Broj novih slučajeva diabetes insipidusa je 3:100 000 godišnje. Centralni oblik razvija se uglavnom između 10. i 20. godine života, podjednako često obolijevaju muškarci i žene. Bubrežni oblik nema strogu dobnu gradaciju. Dakle, problem je relevantan i zahtijeva daljnje istraživanje.

RCHR (Republički centar za razvoj zdravlja Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan)
Verzija: Arhiva - Klinički protokoli Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan - 2010. (Naredba br. 239)

Dijabetes insipidus (E23.2)

opće informacije

Kratki opis

Dijabetes insipidus- sindrom hipotonične poliurije, koji je karakteriziran poliurijom (više od 120 ml / kg), žeđu, niskom osmolalnošću urina (manje od 300 mOsm / kg), niskom relativnom gustoćom urina (ispod 1010).

Protokol"Dijabetes insipidus"

ICD-10 kod(ovi): E 23.2

Klasifikacija

1. Centralni (neurogeni) dijabetes insipidus - metabolički poremećaji koji su posljedica oštećenja hipotalamo-hipofiznog sustava:

Nasljedni (obitelj);

Stečena.

2. Nefrogeni dijabetes insipidus - uzrokovan nesposobnošću bubrežnog aparata da reapsorbira vodu:

Nasljedna (mutacija gena za ADH receptor tipa V 2 na Xq 28);

Stečena.

3. Diabetes insipidus u trudnica je gestacijski (gestacijski): obično se javlja u trećem tromjesečju trudnoće i prolazi sam od sebe nakon poroda.

4. Dipsogena (primarna, psihogena polidipsija). Primarna polidipsija je patološka žeđ uzrokovana organskim (hipotalamus tumori) i funkcionalnim poremećajima središnjeg živčanog sustava. Psihogena polidipsija je kronična prekomjerna konzumacija vode ili periodična konzumacija vrlo velikih količina vode.

Dijagnostika

Dijagnostički kriteriji

Pritužbe i anamneza
U većine bolesnika prve i glavne tegobe su stalna žeđ (polidipsija), učestalo i obilno mokrenje. Bolesnici mogu piti do 8-15 litara dnevno. Urin se izlučuje često iu malim obrocima (500-800 ml), proziran, bezbojan. Često se opaža dnevna i noćna urinarna inkontinencija. Djeca su razdražljiva, hirovita, odbijaju hranu, traže samo vodu. Primjećuju se glavobolje, tjeskoba i simptomi dehidracije (gubitak težine, suha koža i sluznice).

Treba uzeti u obzir podatke iz anamneze: vrijeme pojave simptoma, njihov odnos s etiološkim čimbenicima (infekcija, trauma), jačinu žeđi (2 litre/m2/dan) i poliuriju, brzinu porasta simptoma, nasljeđe. .

Sistematski pregled
Simptomi nedostatka u proizvodnji ADH (antidiuretskog hormona) su suha koža i sluznice, gubitak tjelesne težine, teška dehidracija, mučnina, povraćanje, smetnje vida, labilnost tjelesne temperature, sklonost razvoju gastritisa, kolitisa, sklonost zatvoru. Može doći do distenzije i prolapsa želuca. Promjene u kardiovaskularnom sustavu: labilnost pulsa, tahikardija. Neki pacijenti imaju zimicu, bolove u zglobovima i hipokromnu anemiju. Uz dijabetes insipidus organskog podrijetla mogu se uočiti simptomi poremećaja drugih endokrinih funkcija: pretilost, kaheksija, patuljast rast, gigantizam, zakašnjeli fizički i spolni razvoj, menstrualna disfunkcija.

Laboratorijska istraživanja: Analiza urina prema Zimnitskom - hipostenurija. Biokemijski test krvi: hipernatrijemija (s centralnim dijabetes insipidusom).

Instrumentalne studije: CT mozga - u 1/3 slučajeva tumori središnjeg živčanog sustava.

Indikacije za specijalističke konzultacije:
- ORL, stomatolog, ginekolog - za liječenje infekcija nazofarinksa, usne šupljine i vanjskih genitalija;
- oftalmolog - za prepoznavanje promjena u fundusu (zagušenja, suženja vidnih polja);
- neurolog - identificirati patologiju središnjeg živčanog sustava i odabrati terapiju;
- neurokirurg - ako postoji sumnja na proces koji zauzima prostor u mozgu;
- stručnjak za zarazne bolesti - u prisutnosti virusnog hepatitisa, zoonoznih, intrauterinih i drugih infekcija;
- ftizijatar - ako postoji sumnja na tuberkulozu.

Popis osnovnih i dodatnih dijagnostičkih mjera

Prije planirane hospitalizacije: glukoza u krvi, urea dušik, specifična težina urina, glukozurija.

Osnovne dijagnostičke mjere:

1. Opći test krvi (6 parametara).

2. Opća analiza urina.

3. Određivanje glukoze u krvi.

4. Analiza urina prema Zimnitskom.

5. Određivanje dušika u urei, kreatinina u krvi.

6. Određivanje natrija, kalija u krvi.

7. Analiza urina prema Nechiporenko.

8. CT skeniranje mozga kako bi se isključile formacije središnjeg živčanog sustava koje zauzimaju prostor.

9. Pregled fundusa.

10. Ultrazvuk bubrega.

11. Ultrazvuk nadbubrežnih žlijezda.

Dodatne dijagnostičke mjere:

1. Dijagnostički test sa suhom hranom (test koncentracije) - uz isključenje tekućine iz hrane i povećanje osmolarnosti plazme, specifična težina urina kod dijabetes insipidusa ostaje niska. Ovaj test treba obaviti u bolničkim uvjetima i ne smije trajati dulje od 6 sati. Test se ne može provesti kod male djece zbog loše podnošljivosti.

2. Test s minirinom (vazopresin). Nakon njegove primjene, u bolesnika sa središnjim (hipotalamusnim) dijabetes insipidusom, povećava se specifična težina urina i opaža se smanjenje njegovog volumena, au nefrogenom obliku parametri urina praktički se ne mijenjaju.

Diferencijalna dijagnoza

Dijabetes insipidus treba razlikovati od bolesti praćenih polidipsijom i poliurijom (psihogena polidipsija, dijabetes melitus, zatajenje bubrega, Fanconijeva nefronoftiza, renalna tubularna acidoza, hiperparatireoidizam, hiperaldosteronizam).

Kod psihogene (primarne) polidipsije klinička slika i laboratorijski podaci podudaraju se s onima kod dijabetes insipidusa. Blokada izlučivanja vode dugotrajnom primjenom ADH dovodi do obnavljanja hipertonične zone medule. Test sa suhom hranom omogućuje razlikovanje ovih bolesti: s psihogenom polidipsijom, diureza se smanjuje, specifična težina se povećava, a opće stanje bolesnika ne pati. Kod dijabetes insipidusa diureza i specifična težina urina se ne mijenjaju značajno, a simptomi dehidracije se pojačavaju.

Dijabetes melitus karakterizira manje izražena poliurija i polidipsija, često ne prelazeći 3-4 litre dnevno, visoka specifična težina urina, glukozurija i povišeni šećer u krvi. U kliničkoj praksi kombinacija dijabetes melitusa i dijabetes insipidusa je rijetka. Ovu mogućnost treba zapamtiti u prisutnosti hiperglikemije, glikozurije i istodobno niske specifične težine urina i poliurije, koja se ne smanjuje s inzulinskom terapijom.

Poliurija se može izraziti kod zatajenja bubrega, ali u znatno manjoj mjeri nego kod dijabetes insipidusa, a specifična težina ostaje unutar raspona 1008-1010; u urinu su prisutni proteini i cast. Povećani su krvni tlak i urea u krvi.

Klinička slika slična dijabetes insipidusu opaža se kod Fanconijeve nefronoftize. Bolest se nasljeđuje recesivno i manifestira se u prvih 1-6 godina sljedećim simptomima: polidipsija, poliurija, hipoizostenurija, zaostatak u tjelesnom, a ponekad i mentalnom razvoju. Bolest napreduje, a uremija se postupno razvija. Karakterizira ga odsutnost arterijske hipertenzije, smanjeni klirens endogenog kreatinina, izražena acidoza i hipokalemija.

Uz bubrežnu tubularnu acidozu (Albrightov sindrom) opaža se poliurija i smanjen apetit. Mokraćom se gubi značajna količina kalcija i fosfora, a u krvi se razvijaju hipokalcemija i hipofosfatemija. Gubitak kalcija dovodi do promjena na kosturu nalik na rahitis.

Hiperparatireoidizam je obično popraćen umjerenom poliurijom, specifična težina urina je blago smanjena, a u krvi i urinu zabilježeno je povećanje razine kalcija. Primarni aldosteronizam (Connov sindrom), osim bubrežnih manifestacija (poliurija, smanjena specifična težina urina, proteinurija), karakteriziraju i neuromuskularni simptomi (slabost mišića, grčevi, parestezije) i arterijska hipertenzija. U krvi su izražene hipokalijemija, hipernatrijemija, hipokloremija i alkaloza. Velika količina kalija izlučuje se mokraćom, smanjeno je izlučivanje natrija.

Liječenje u inozemstvu

Liječite se u Koreji, Izraelu, Njemačkoj, SAD-u

Dobijte savjet o medicinskom turizmu

Liječenje

Taktika liječenja

Ciljevi liječenja:

Uklanjanje nedostatka ADH;

Kompenzacija metabolizma vode i soli.

Liječenje bez lijekova:

Režim ovisi o težini stanja;

Dijeta s ograničenjem soli;

Dovoljan režim pijenja.

Liječenje lijekovima:

1. Za središnji oblik dijabetes insipidusa, sintetski analozi vazopresina (adiuretin, minirin) 0,1-0,3 mg/dan.

2. Vitaminoterapija.

3. Pripravci kalija i kalcija.

4. Za nefrogeni oblik dijabetes insipidusa - tiazidni diuretici, inhibitori sinteze prostaglandina (indometacin, aspirin).

Preventivne radnje- pravovremena dijagnoza i liječenje akutnih i kroničnih infekcija, traumatskih ozljeda mozga, uključujući rođenje i intrauterine, tumore središnjeg živčanog sustava.

Daljnje upravljanje: dispanzersko promatranje endokrinologa, konzultacija s oftalmologom, neurologom, analiza urina prema Zimnitskom, dnevni unos sintetskih analoga vazopresina pod kontrolom specifične težine urina i kliničkih znakova.

Osnovni lijekovi:

1. Sintetski analozi vazopresina - minirin 0,1 mg 2-3 puta dnevno

2. Tiazidni diuretici (hidroklorotiazid, tb., 100 mg)

Dodatni lijekovi:

1. Piridoksin 5% otopina, amp.

2. Tiamin 2,5% otopina, amp.

3. Vinpocetin, amp. 10 mg

4. Piracetam, amp., 5 mg

5. Indometacin, kaps., 25 mg

Pokazatelji učinkovitosti liječenja:

Nema kliničkih znakova nedostatka ADH;

Normalizacija specifične težine urina;

Normalne stope tjelesnog i spolnog razvoja djeteta.

Hospitalizacija

Indikacije za hospitalizaciju: planirano - procjena adekvatnosti terapije.

Informacija

Izvori i literatura

Protokoli za dijagnostiku i liječenje bolesti Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan (Naredba br. 239 od 07.04.2010.)
1. 1. Balabolkin M.I. Endocrinology Universum Publishing, 1998, 581S. 2. Dijagnostika i liječenje endokrinih bolesti u djece i adolescenata. Imenik. ur. prof. N.P. Shabalova, M. MED-press-inform., 2003, 544 str. 3. www.garant.ru/prime/4084053.htm

Informacija

Popis programera:

1. Zhaparkhanova Zaure Slyamkhanovna, KazNMU nazvana po. S.D. Asfendiyarov, Zavod za bolesti dječje dobi, Medicinski fakultet s kolegijem endokrinologije, izvanredni profesor.

2. Yesimova Nesibeli Kulbaevna, glava. Odjel br. 8, Dječja klinička bolnica Aksai

Priložene datoteke

Pažnja!

Samoliječenjem možete uzrokovati nepopravljivu štetu svom zdravlju.
Informacije objavljene na stranicama MedElementa i mobilnim aplikacijama „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Bolesti: Vodič za terapeute“ ne mogu i ne smiju zamijeniti izravnu konzultaciju s liječnikom. Svakako se obratite zdravstvenoj ustanovi ako imate bilo kakve bolesti ili simptome koji vas zabrinjavaju.
O izboru lijekova i njihovoj dozi potrebno je razgovarati sa stručnjakom. Samo liječnik može propisati pravi lijek i njegovu dozu, uzimajući u obzir bolest i stanje pacijentovog tijela.
Web stranica MedElementa i mobilne aplikacije „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Bolesti: imenik terapeuta“ isključivo su informativno-referentni resursi. Podaci objavljeni na ovoj stranici ne smiju se koristiti za neovlašteno mijenjanje liječničkih uputa.
Urednici MedElementa nisu odgovorni za bilo kakve osobne ozljede ili materijalnu štetu nastalu korištenjem ove stranice.

Informacija: DIJABETES INSUPLIUS je bolest uzrokovana apsolutnim ili relativnim nedostatkom antidiuretskog hormona (vazopresina), a karakterizirana je poliurijom i polidipsijom. Etiologija. Akutne i kronične infekcije, tumori, ozljede (akcidentalne, kirurške). Poznate su vaskularne lezije hipotalamo-hipofiznog sustava. U nekih bolesnika etiologija bolesti ostaje nepoznata - ovaj oblik se klasificira kao idiopatski dijabetes insipidus. Patogeneza. Poremećeno lučenje antidiuretskog hormona (centralni oblik bolesti) ili nedostatnost fiziološkog djelovanja antidiuretskog hormona uz njegovo normalno lučenje (relativna insuficijencija). U razvoju potonjeg, inferiornost regulacije metabolizma vode i soli, smanjenje sposobnosti tubularnog epitela bubrega da odgovori na antidiuretski hormon (pefrogeni oblik bolesti) u cističnim, degenerativnim i upalnim lezijama bubrega. , te povećana inaktivacija antidiuretskog hormona u jetri i bubrezima su važni. Nedostatak antidiuretskog hormona dovodi do smanjenja reapsorpcije vode u distalnim bubrežnim tubulima i sabirnim kanalima bubrega te pridonosi otpuštanju velike količine nekoncentriranog urina, općoj dehidraciji, žeđi i unosu velike količine tekućine. Simptomi, tijek. Bolest se javlja kod osoba oba spola u mladoj dobi. Iznenada se javlja učestalo i obilno mokrenje (poliurija) i žeđ (polidipsija), koji uznemiruju bolesnika noću, ometajući san. Dnevna količina mokraće je 6-15 litara ili više, mokraća je svijetla, male relativne gustoće. Primjećuje se nedostatak apetita, gubitak težine, razdražljivost, povećan umor, suha koža, smanjeno znojenje i disfunkcija gastrointestinalnog trakta. Djeca mogu kasniti u fizičkom i spolnom razvoju. Kod žena može doći do poremećaja menstrualnog ciklusa, a kod muškaraca do smanjene potencije. Karakteristični su mentalni poremećaji: nesanica, emocionalna neuravnoteženost. Kod ograničenja unosa tekućine u bolesnika se razvijaju simptomi dehidracije: glavobolja, suha koža i sluznica, mučnina, povraćanje, povišena tjelesna temperatura, tahikardija, mentalni poremećaji, zgušnjavanje krvi, kolaps. Dijagnoza se temelji na prisutnosti polidipsije, poliurije s niskom relativnom gustoćom urina i odsutnosti patoloških promjena u mokraćnom sedimentu; odsutnost povećanja relativne gustoće urina tijekom testa sa suhom prehranom: visoka osmolarnost plazme, pozitivan test s uvođenjem pituitrina i nizak sadržaj antidiuretskog hormona u krvnoj plazmi u središnjem obliku bolesti. Prognoza za život je povoljna, ali slučajevi oporavka su rijetki. Liječenje je prvenstveno usmjereno na uklanjanje temeljnog uzroka bolesti (neuroinfekcija, tumori). Provodi se nadomjesna terapija adiurekrinom, adiuretinom, pituitrinom. Koriste se i klorpropamid (pod kontrolom razine glukoze u krvi), klofibrat (Miscleron), tegretol (finlepsin, karbamazepin), hipotiazid. Opća terapija jačanja.

Diabetes insipidus je uzrokovan nedostatkom vazopresina, koji kontrolira reapsorpciju vode u distalnim tubulima bubrežnog nefrona, gdje je u fiziološkim uvjetima osiguran negativan klirens “slobodne” vode na ljestvici potrebnoj za homeostazu i koncentraciju u urinu. je dovršeno.

Postoji niz etioloških klasifikacija dijabetes insipidusa. Češće od drugih koriste podjelu na središnji (neurogeni, hipotalamički) dijabetes insipidus s nedovoljnom proizvodnjom vazopresina (potpun ili djelomičan) i periferni. Središnji oblici uključuju pravi, simptomatski i idiopatski (obiteljski ili stečeni) dijabetes insipidus. U perifernom diabetes insipidusu održava se normalna proizvodnja vazopresina, ali je smanjena ili odsutna osjetljivost na hormon bubrežnih tubularnih receptora (nefrogeni na vazopresin rezistentni dijabetes insipidus) ili je vazopresin intenzivno inaktiviran u jetri, bubrezima i placenti.

Uzrok središnjih oblika dijabetes insipidusa mogu biti upalne, degenerativne, traumatske, tumorske i druge lezije različitih dijelova hipotalamo-neurohipofiznog sustava (prednje jezgre hipotalamusa, supraoptikohipofiznog trakta, stražnjeg režnja hipofize). Specifični uzroci bolesti vrlo su raznoliki. Pravom dijabetesu insipidusu prethode brojne akutne i kronične infekcije i bolesti: gripa, meningoencefalitis (diencefalitis), tonzilitis, šarlah, hripavac, sve vrste tifusa, septička stanja, tuberkuloza, sifilis, malarija, bruceloza, reumatizam. Gripa je, sa svojim neurotropnim učincima, češća od drugih infekcija. Kako se ukupna incidencija tuberkuloze, sifilisa i drugih kroničnih infekcija smanjila, njihova uzročna uloga u razvoju dijabetes insipidusa značajno se smanjila. Bolest se može javiti nakon traumatske ozljede mozga (slučajne ili kirurške), mentalne traume, strujnog udara, hipotermije, tijekom trudnoće, neposredno nakon poroda ili pobačaja.

Diabetes insipidus kod djece može biti uzrokovan traumom rođenja. Simptomatski dijabetes insipidus uzrokuju primarni i metastatski tumori hipotalamusa i hipofize, adenom, teratom, gliom, a osobito često kraniofaringiom, sarkoidoza. Rak dojke, štitnjače i bronha najčešće metastazira u hipofizu. Poznat je i niz hemoblastoza - leukemija, eritromijeloza, limfogranulomatoza, kod kojih je infiltracija patoloških elemenata krvi hipotalamusa ili hipofize uzrokovala dijabetes insipidus. Dijabetes insipidus prati generaliziranu ksantomatozu (Hand-Schueller-Christianovu bolest) i može biti jedan od simptoma endokrinih bolesti ili kongenitalnih sindroma s poremećenom hipotalamo-hipofiznom funkcijom: Simmondsov, Sheehanov i Lawrence-Moon-Biedlov sindrom, hipofizni nanizam, akromegalija, gigantizam , adiposogenitalna distrofija.

Međutim, kod značajnog broja bolesnika (60-70%) etiologija bolesti ostaje nepoznata – idiopatski dijabetes insipidus. Među idiopatskim oblicima treba razlikovati genetske, nasljedne, ponekad promatrane u tri, pet, pa čak i sedam sljedećih generacija. Način nasljeđivanja je autosomno dominantan ili recesivan.

Kombinacija dijabetes melitusa i dijabetes insipidusa također je češća među obiteljskim oblicima. Trenutačno se pretpostavlja da je u nekih bolesnika s idiopatskim dijabetes insipidusom moguća autoimuna priroda bolesti s oštećenjem hipotalamičkih jezgri, slično kao kod autoimunih sindroma kod razaranja drugih endokrinih organa. Nefrogeni dijabetes insipidus češće se opaža u djece i uzrokovan je anatomskom inferiornošću bubrežnog nefrona (kongenitalne malformacije, cistično-degenerativni i infektivno-distrofični procesi): amiloidoza, sarkoidoza, trovanje metoksifluranom, litijem ili funkcionalni enzimski defekt: kršenje proizvodnje cAMP u stanicama bubrežnih tubula ili smanjena osjetljivost na njegove učinke.

Hipotalamo-hipofizni oblici dijabetes insipidusa s nedostatkom izlučivanja vazopresina može biti povezan s oštećenjem bilo kojeg dijela hipotalamičko-neurohipofiznog sustava. Uparivanje neurosekretornih jezgri hipotalamusa i činjenica da za kliničku manifestaciju mora biti zahvaćeno najmanje 80% stanica koje izlučuju vazopresin pružaju velike mogućnosti za unutarnju kompenzaciju. Najveća vjerojatnost dijabetes insipidusa javlja se kod lezija u području infundibuluma hipofize, gdje se spajaju neurosekretorni putovi koji dolaze iz jezgri hipotalamusa.

Nedostatak vazopresina smanjuje reapsorpciju tekućine u distalnom nefronu bubrega i potiče izlučivanje velikih količina hipoosmolarnog, nekoncentriranog urina. Primarna poliurija podrazumijeva opću dehidraciju s gubitkom intracelularne i intravaskularne tekućine s hiperosmolarnošću (iznad 290 mOsm/kg) plazme i žeđu, što ukazuje na poremećaj homeostaze vode. Sada je utvrđeno da vazopresin uzrokuje ne samo antidiurezu, već i natriurezu. U slučaju nedostatka hormona, osobito u razdobljima dehidracije, kada se potiče i učinak aldosterona na zadržavanje natrija, natrij se zadržava u tijelu, uzrokujući hipernatrijemiju i hipertoničnu (hiperosmolarnu) dehidraciju.

Pojačana enzimska inaktivacija vazopresina u jetri, bubrezima i placenti (tijekom trudnoće) uzrokuje relativni nedostatak hormona. Diabetes insipidus tijekom trudnoće (prolazan ili naknadno stabilan) također može biti povezan sa smanjenjem osmolarnog praga žeđi, što povećava unos vode, "razrjeđuje" plazmu i smanjuje razinu vazopresina. Trudnoća često pogoršava već postojeći dijabetes insipidus i povećava potrebu za lijekovima. Kongenitalna ili stečena refrakternost bubrega na endogeni i egzogeni vazopresin također stvara relativni nedostatak hormona u tijelu.

Patogeneza

Pravi dijabetes insipidus nastaje kao posljedica oštećenja hipotalamusa i/ili neurohipofize, dok je destrukcija bilo kojeg dijela neurosekretornog sustava kojeg čine supraoptičke i paraventrikularne jezgre hipotalamusa, fibrozni trakt peteljke i stražnji režanj hipotalamusa. hipofize prati atrofija njegovih preostalih dijelova, kao i oštećenje infundibuluma. U jezgrama hipotalamusa, uglavnom u supraoptičkom, opaža se smanjenje broja neurona velikih stanica i teška glioza. Primarni tumori neurosekretornog sustava uzrokuju do 29% slučajeva dijabetes insipidusa, sifilisa - do 6%, a ozljede lubanje i metastaze u različitim dijelovima neurosekretornog sustava - do 2-4%. Tumori prednjeg režnja hipofize, osobito veliki, pridonose pojavi edema u infundibulumu i stražnjem režnju hipofize, što pak dovodi do razvoja dijabetes insipidusa. Uzrok ove bolesti nakon operacije u supraselarnoj regiji je oštećenje peteljke hipofize i njezinih žila, praćeno atrofijom i nestankom velikih živčanih stanica u supraoptičkoj i/ili paraventrikularnoj jezgri te atrofijom stražnjeg režnja. Ti su fenomeni u nekim slučajevima reverzibilni. Postpartalno oštećenje adenohipofize (Schienov sindrom) zbog tromboze i krvarenja u peteljci hipofize te prekid neurosekretornog puta kao posljedica također dovodi do dijabetes insipidusa.

Među nasljednim varijantama dijabetes insipidusa postoje slučajevi sa smanjenjem živčanih stanica u supraoptičkim i rjeđe u paraventrikularnim jezgrama. Slične promjene uočene su u obiteljskim slučajevima bolesti. Rijetko se defekti u sintezi vazopresina nalaze u paraventrikularnoj jezgri.

Stečeni nefrogeni dijabetes insipidus može se kombinirati s nefrosklerozom, policističnom bolešću bubrega i kongenitalnom hidronefrozom. Istodobno u hipotalamusu dolazi do hipertrofije jezgri i svih dijelova hipofize, au kori nadbubrežne žlijezde do hiperplazije zone glomeruloze. Kod nefrogenog dijabetes insipidusa rezistentnog na vazopresin, bubrezi su rijetko promijenjeni. Ponekad postoji dilatacija bubrežne zdjelice ili dilatacija sabirnih kanalića. Supraoptičke jezgre su ili nepromijenjene ili donekle hipertrofirane. Rijetka komplikacija bolesti je masivna intrakranijalna kalcifikacija bijele tvari cerebralnog korteksa od frontalnog do okcipitalnog režnja.

Prema novijim podacima, idiopatski dijabetes insipidus često je povezan s autoimunim bolestima i organ-specifičnim antitijelima na stanice koje izlučuju vazopresin i, rjeđe, na stanice koje izlučuju oksitocin. U odgovarajućim strukturama neurosekretornog sustava otkriva se limfna infiltracija s formiranjem limfoidnih folikula, a ponekad i značajnom zamjenom parenhima ovih struktura s limfoidnim tkivom.

Simptomi dijabetes insipidusa

Početak bolesti obično je akutan, iznenadan, rjeđe se simptomi dijabetes insipidusa javljaju postupno i pojačavaju se. Tijek dijabetes insipidusa je kroničan.

Težina bolesti, odnosno izraženost poliurije i polidipsije ovisi o stupnju neurosekretorne insuficijencije. S nepotpunim nedostatkom vazopresina, klinički simptomi možda nisu tako jasni, a ti oblici zahtijevaju pažljivu dijagnozu. Količina popijene tekućine kreće se od 3 do 15 litara, no ponekad je za jaku žeđ, koja ne prolazi ni danju ni noću, potrebno 20-40 ili više litara vode za zasićenje. U djece učestalo noćno mokrenje (nokturija) može biti početni znak bolesti. Izlučeni urin je obojen, ne sadrži patološke elemente, relativna gustoća svih dijelova je vrlo niska - 1000-1005.

Poliurija i polidipsija praćene su fizičkom i mentalnom astenijom. Apetit je obično smanjen, a pacijenti gube na težini; ponekad s primarnim poremećajima hipotalamusa, naprotiv, razvija se pretilost.

Nedostatak vazopresina i poliurija utječu na želučanu sekreciju, stvaranje žuči i motilitet probavnog trakta te uzrokuju pojavu konstipacije, kroničnog i hipocidnog gastritisa i kolitisa. Zbog stalnog preopterećenja želudac se često rasteže i tone. Postoji suha koža i sluznica, smanjeno lučenje sline i znojenje. Kod žena su mogući poremećaji menstrualne i reproduktivne funkcije, kod muškaraca - smanjeni libido i potencija. Djeca često kasne u rastu, fizičkom razvoju i pubertetu.

Kardiovaskularni sustav, pluća i jetra obično nisu zahvaćeni. U teškim oblicima pravog insipidusa dijabetesa (nasljednog, postinfektivnog, idiopatskog) s poliurijom koja doseže 40-50 litara ili više, bubrezi, kao rezultat preopterećenja, postaju neosjetljivi na vanjski vazopresin i potpuno gube sposobnost koncentriranja urina. Stoga se nefrogeni dijabetes insipidus dodaje primarnom hipotalamičkom dijabetes insipidusu.

Karakteristični su mentalni i emocionalni poremećaji - glavobolje, nesanica, emocionalna neuravnoteženost do psihoza, smanjena mentalna aktivnost. U djece - razdražljivost, plačljivost.

U slučajevima kada se tekućina izgubljena u urinu ne nadoknađuje (smanjenje osjetljivosti centra za "žeđ", nedostatak vode, provođenje testa dehidracije sa "suhom prehranom"), javljaju se simptomi dehidracije: jaka opća slabost, glavobolja, mučnina, povraćanje (pogoršanje dehidracije), vrućica, zgušnjavanje krvi (s povišenim razinama natrija, crvenih krvnih stanica, hemoglobina, zaostalog dušika), konvulzije, psihomotorna agitacija, tahikardija, hipotenzija, kolaps. Ovi simptomi hiperosmolarne dehidracije posebno su karakteristični za kongenitalni nefrogeni dijabetes insipidus u djece. Uz to, kod nefrogenog diabetes insipidusa, osjetljivost na vazopresin može biti djelomično očuvana.

Tijekom dehidracije, unatoč smanjenju volumena cirkulirajuće krvi i smanjenju glomerularne filtracije, poliurija traje, koncentracija urina i njegova osmolarnost gotovo se ne povećavaju (relativna gustoća 1000-1010).

Diabetes insipidus nakon kirurškog zahvata na hipofizi ili hipotalamusu može biti prolazan ili trajan. Nakon slučajne ozljede tijek bolesti je nepredvidiv, budući da se spontani oporavci uočavaju nekoliko (do 10) godina nakon ozljede.

Diabetes insipidus se u nekih bolesnika kombinira s dijabetes melitusom. To se objašnjava susjednom lokacijom hipotalamičkih centara koji reguliraju volumen vode i ugljikohidrata, te strukturnom i funkcionalnom blizinom neurona hipotalamičkih jezgri koje proizvode vazopresin i B-stanice gušterače.

Dijagnoza dijabetes insipidusa

U tipičnim slučajevima dijagnoza nije teška i temelji se na utvrđivanju poliurije, polidipsije, hiperosmolarnosti plazme (više od 290 mEq/kg), hipernatrijemije (više od 155 mEq/L), hipoosmolarnosti urina (100-200 mOsm/kg) s niska relativna gustoća. Istodobno određivanje osmolarnosti plazme i urina daje pouzdanu informaciju o poremećajima homeostaze vode. Da bi se utvrdila priroda bolesti, pažljivo se analiziraju povijest bolesti i rezultati rendgenskih, oftalmoloških i neuroloških pregleda. Ako je potrebno, pribjegavajte kompjutorskoj tomografiji. Određivanje bazalnih i stimuliranih razina vazopresina u plazmi moglo bi biti od odlučujućeg značaja u dijagnozi, ali ova studija nije lako dostupna u kliničkoj praksi.

Diferencijalna dijagnoza

Dijabetes insipidus se razlikuje od niza bolesti koje se javljaju s poliurijom i polidipsijom: dijabetes melitus, psihogena polidipsija, kompenzatorna poliurija u azotemskom stadiju kroničnog glomerulonefritisa i nefroskleroze.

Nefrogeni vazopresin-rezistentni dijabetes insipidus (kongenitalni i stečeni) razlikuje se od poliurije koja se javlja s primarnim aldosteronizmom, hiperparatireoidizmom s nefrokalcinozom i sindromom poremećene intestinalne apsorpcije.

Psihogena polidipsija - idiopatska ili uzrokovana duševnom bolešću - karakterizira primarna žeđ. Nastaje zbog funkcionalnih ili organskih poremećaja u centru za žeđ, koji dovode do nekontroliranog uzimanja velikih količina tekućine. Povećanje volumena cirkulirajuće tekućine smanjuje njezin osmotski tlak i preko sustava osmoregulacijskih receptora smanjuje razinu vazopresina. Tako (sekundarno) nastaje poliurija s niskom relativnom gustoćom urina. Osmolarnost plazme i razina natrija normalni su ili blago smanjeni. Ograničenje unosa tekućine i dehidracija, koja stimulira endogeni vazopresin, u bolesnika s psihogenom polidipsijom, za razliku od bolesnika s diabetes insipidusom, ne remete opće stanje, odgovarajuće se smanjuje količina izlučenog urina, a njegova osmolarnost i relativna gustoća normaliziraju se. Međutim, s dugotrajnom poliurijom, bubrezi postupno gube sposobnost odgovora na vazopresin s maksimalnim povećanjem osmolarnosti urina (do 900-1200 mOsm/kg), a čak i s primarnom polidipsijom ne može doći do normalizacije relativne gustoće. U bolesnika s dijabetes insipidusom, smanjenjem količine uzete tekućine, opće stanje se pogoršava, žeđ postaje bolna, razvija se dehidracija, a količina izlučenog urina, njegova osmolarnost i relativna gustoća ne mijenjaju se značajno. U tom smislu, diferencijalno dijagnostički test dehidracije sa suhohranom treba provesti u bolničkim uvjetima, a njegovo trajanje ne smije biti dulje od 6-8 sati.Maksimalno trajanje testa, ako se dobro podnosi, je 14 sati.Tijekom testa , urin se prikuplja svaki sat. Njegova relativna gustoća i volumen mjere se u svakom satnom obroku, a tjelesna težina se mjeri nakon svake litre izlučene mokraće. Odsutnost značajnih promjena u relativnoj gustoći u dva sljedeća dijela s gubitkom od 2% tjelesne težine ukazuje na odsutnost stimulacije endogenog vazopresina.

U svrhu diferencijalne dijagnoze s psihogenom polidipsijom, ponekad se koristi test s intravenskom primjenom 2,5% otopine natrijevog klorida (50 ml se daje tijekom 45 minuta). U bolesnika s psihogenom polidipsijom povećanje osmotske koncentracije u plazmi brzo potiče oslobađanje endogenog vazopresina, smanjuje se količina izlučene mokraće, a povećava se njezina relativna gustoća. Kod dijabetes insipidusa volumen i koncentracija urina se značajno ne mijenjaju. Treba napomenuti da su djeca vrlo teško tolerirati test opterećenja soli.

Primjena vazopresinskih lijekova za pravi dijabetes insipidus smanjuje poliuriju i, sukladno tome, polidipsiju; Štoviše, kod psihogene polidipsije mogu se pojaviti glavobolje i simptomi intoksikacije vodom povezani s primjenom vazopresina. Kod nefrogenog dijabetes insipidusa, primjena lijekova vazopresina je neučinkovita. Trenutno se u dijagnostičke svrhe koristi inhibitorni učinak sintetskog analoga vazopresina na faktor koagulacije krvi VIII. U bolesnika s latentnim oblicima nefrogenog dijabetes insipidusa i u obiteljima s rizikom od bolesti nema supresijskog učinka.

Kod dijabetes melitusa poliurija nije tako velika kao kod dijabetes insipidusa, a urin je hipertoničan. Postoji hiperglikemija u krvi. S kombinacijom dijabetes melitusa i dijabetes insipidusa, glikozurija povećava koncentraciju urina, ali čak i uz visok sadržaj šećera u njemu, njegova relativna gustoća se smanjuje (1012-1020).

S kompenzacijskom azotemijskom poliurijom, diureza ne prelazi 3-4 litre. Hipoizostenurija se opaža s fluktuacijama relativne gustoće od 1005-1012. U krvi je povećana razina kreatinina, uree i rezidualnog dušika, au urinu su crvena krvna zrnca, bjelančevine i ostatci. Niz bolesti s distrofičnim promjenama u bubrezima i vazopresin-rezistentnom poliurijom i polidipsijom (primarni aldosteronizam, hiperparatireoidizam, sindrom poremećene intestinalne apsorpcije, Fanconijeva nefronoftiza, tubulopatija) treba razlikovati od nefrogenog diabetes insipidusa.

Dijabetes insipidus je bolest uzrokovana nedovoljnom proizvodnjom antidiuretskog hormona vazopresina.

Što uzrokuje dijabetes insipidus:

Uzroci dijabetes insipidusa središnje geneze su nasljedne prirode, razne bolesti središnjeg živčanog sustava:

sarkoidoza
maligni tumori
metastaze
zarazne bolesti
meningitis
encefalitis
sifilis
autoimune bolesti
vaskularni poremećaji
kraniofaringioma
cerebralne aneurizme.

Dijabetes insipidus može se javiti nakon traume lubanje i mozga, nakon operacije na mozgu, osobito nakon uklanjanja adenoma hipofize. Bolest se jednako često javlja i kod muškaraca i kod žena.

Patogeneza (što se događa?) tijekom dijabetes insipidusa:

vazopresin zajedno s oksitocinom nakupljaju se u stražnjem režnju hipofize, no mjesto njihovog nastanka je hipotalamus. Hormoni se sintetiziraju u hipotalamusu i duž dugih nastavaka hipotalamičkih stanica dospijevaju u stražnji režanj hipofize, gdje se nakupljaju u završnim područjima nastavaka hipotalamičkih stanica. Odavde se hormoni otpuštaju u krv i cerebrospinalnu tekućinu.

Vazopresin ili antidiuretski hormon Ovo je glavna tvar koja regulira ravnotežu vode i osmotski sastav tjelesnih tekućina u ljudskom tijelu. Osmotska ravnoteža tekućeg dijela krvi i izvanstanične tekućine mora se stalno održavati na određenoj razini, inače tijelo prestaje funkcionirati. Kako se osmolarnost plazme povećava, javlja se žeđ i povećava se proizvodnja vazopresina. Pod utjecajem vazopresina povećava se reapsorpcija vode u bubrežnim tubulima, a smanjuje se količina izlučene mokraće.

Potiče lučenje vazopresin Također:

smanjena količina kalija i kalcija
povećana količina natrija u krvi
snižavanje krvnog tlaka
povećanje tjelesne temperature
nikotin
morfin
adrenalin.

Smanjuje lučenje antidiuretski hormon:

povišen krvni tlak
smanjenje tjelesne temperature
beta blokatori
alkohol
klonidin
haloperidol
karbamazepin.

Osim regulacije osmotskog tlaka vazopresin:

sudjeluje u održavanju razine krvnog tlaka
regulira lučenje određenih hormona
pospješuje zgrušavanje krvi
u središnjem živčanom sustavu sudjeluje u procesima pamćenja.

Hipotalamički dijabetes insipidus ili dijabetes središnjeg podrijetla nastaje kada je proizvodnja vazopresina u stanicama hipotalamusa poremećena.

Nefrogeni (bubrežni) dijabetes insipidus javlja se ako je u bubrezima poremećena osjetljivost na vazopresin, a njegova količina u krvi je normalna. Kod dijabetes insipidusa, bubrezi proizvode velike količine urina niske specifične težine. Oni. ovaj urin sadrži uglavnom vodu, a količina soli i drugih tvari oštro je smanjena. Oslobađanje velikih količina tekućine putem bubrega uzrokuje kompenzacijsko pojačanu žeđ.

Simptomi dijabetesa insipidusa:

Rani znakovi bolesti uključuju povećanje volumena izlučenog urina na 5-6 litara dnevno, pojačanu žeđ. Pacijent je prisiljen piti istu količinu tekućine. Postoji noćni nagon za mokrenjem is njim povezani poremećaji spavanja i umor. Pacijenti obično više vole piti hladne, ledene tekućine. Nadalje, količina urina može se povećati na 20 litara.

Stanje bolesnika se pogoršava:

javlja se glavobolja
suha koža
gubitak težine
smanjena salivacija
distenzija i prolaps želuca.

Dodani su simptomi iz gastrointestinalnog trakta. Mokraćni mjehur postaje rastegnut. Dolazi do povećanja broja otkucaja srca i smanjenja krvnog tlaka. U novorođenčadi i djece u prvoj godini života stanje može biti teško:

javlja se neobjašnjivo povraćanje
povećanje tjelesne temperature
neurološki poremećaji.

Kod starije djece javlja se urinarna inkontinencija (enureza).

Dijagnoza dijabetes insipidusa:

Poliurija (najmanje 3 litre dnevno).
Normoglikemija (isključenje dijabetes melitusa).
Niska relativna gustoća urina (ako je vrijednost veća od 1005 dijagnoza se može pouzdano isključiti).
Hipoosmolarnost urina (< 300 мОсм/кг).
Odsutnost patologije bubrega, hiperkalcemije i hipokalije
emija.
Test suhe prehrane: apstinencija od tekućine 8-12 sati; u slučaju dijabetes insipidusa dolazi do gubitka tjelesne težine više od 5% i nema povećanja relativne gustoće i osmolarnosti urina (<300 мОсм/кг).
MRI za isključivanje stvaranja mase u regiji hipotalamus-hipofiza.

Diferencijalna dijagnoza

Psihogena polidipsija uzrokovan prekomjernim unosom tekućine u neurotičnim i mentalnim poremećajima, a ponekad i s organskom patologijom mozga. Diureza s psihogenom polidipsijom može značajno premašiti diurezu s insipidusom dijabetesa. Diferencijalna dijagnoza može se napraviti testiranjem sa suhom hranom.
Renalni dijabetes insipidus eliminira učinkovitost vazopresinskih lijekova (olakšanje poliurije i polidipsije).
Diferencijalna dijagnoza uzroka dijabetes insipidusa. Prije svega, potrebno je isključiti primarni ili metastatski tumor hipotalamo-hipofizne regije. Ovo posljednje treba biti prva stvar o kojoj treba razmišljati u slučaju dijabetes insipidusa koji se razvija u starijoj dobi.

Liječenje dijabetes insipidusa:

Za liječenje dijabetes insipidus Kao nadomjesna terapija koristi se sintetski analog vazopresina, adiuretin SD ili dezmopresin. Primjenjuje se intranazalno (kroz nos) dva puta dnevno.

Postoji dugotrajni lijek - Pitressin Tanate. Primjenjuje se jednom u 3-5 dana.

Za nefrogeni dijabetes insipidus propisuju se tiazidni diuretici i pripravci litija.

Kada se otkrije tumor na mozgu, liječenje je najčešće kirurško. Bolest je dugotrajna i kronična. Uz pravodobno liječenje, prognoza za život je povoljna.

Postoperativni dijabetes insipidus, u većini slučajeva, ispada da je prolazan; idiopatski dijabetes insipidus je, naprotiv, uporan. Nema podataka o pogoršanju prognoze za bolesnike s dijabetes insipidusom koji primaju odgovarajuću terapiju. Ako se dijabetes insipidus razvije u sklopu hipotalamo-hipofizne insuficijencije, prognozu određuje adenohipofizna insuficijencija, a ne dijabetes insipidus.