Rani kongenitalni sifilis. Sve o dijagnostici, liječenju i prevenciji kongenitalnog sifilisa

Sifilis ostaje jedna od najčešćih i najopasnijih spolno prenosivih bolesti u suvremenom zdravstvu: kongenitalni sifilis zauzima posebno mjesto u strukturi ove patologije. Unatoč činjenici da WHO izvješćuje o značajnom smanjenju učestalosti ove intrauterine infekcije, liječnici se u svakodnevnoj praksi moraju nositi s ovom komplikacijom. U našem pregledu razmotrit ćemo uzroke, mehanizam razvoja, kliničke značajke, kao i načela dijagnoze i liječenja kongenitalnog sifilisa.

Suština problema

Dakle, što je kongenitalni sifilis? Ova patologija prati transplacentalni prijenos infektivnog agensa Treponema palidum na nerođeno dijete od bolesne majke. U ovom slučaju, infekcija fetusa se javlja i ako je žena bila bolesna prije začeća, i ako je zaražena dok je nosila bebu. Ovisno o vremenu razvoja, kongenitalni sifilis se dijeli na rani i kasni oblik.

Rana sifilitička lezija uključuje infekciju fetusa i bebe djetinjstvo(do 1 godine) i djeca predškolska dob(uzrast 1-4 godine). Kasni oblik infekcije odlikuje se dugim i praktički asimptomatskim tijekom: dijagnosticira se, u pravilu, nakon četiri godine. Postoji zasebna kategorija latentnog kongenitalnog sifilisa, koja se dijagnosticira kod djeteta samo na temelju laboratorijskih testova.

Prema Rosstatu, u posljednjih 10 godina, učestalost ove infekcije kod djece mlađa dob smanjen za 80%, u adolescenata - za 78%. To je postalo moguće, prije svega, zahvaljujući aktivnoj provedbi mjera za sprječavanje kongenitalnih oblika infekcije. Pregled žena koje su registrirane kod opstetričar-ginekologa radi trudnoće provodi se dva ili tri puta. Sifilis se otkriva na rani stadiji ili u drugom tromjesečju (34% odnosno 38%). To omogućuje pravodobno započeti odgovarajuću antimikrobnu terapiju i spriječiti transplacentalni prodor spiroheta u fetus.

Važno! U 2013. godini u Ruskoj Federaciji registrirano je 112 slučajeva kongenitalnog sifilisa. U 2014. ista je brojka bila 86 slučajeva. Većina bolesne djece rođena je od majki koje nisu bile promatrane u antenatalnim klinikama.

Uzroci i mehanizam razvoja

Glavni uzročnik kongenitalnog sifilisa je bakterija Treponema pallidum - jedna od vrsta gram-negativnih spiroheta koju su 1905. godine otkrili njemački istraživači F. Schaudin i E. Hoffmann. Treponema pallidum je izduženi mikroorganizam, uvijen u 8-14 kovrča. Njegove dimenzije su 8-20 mikrona × 0,25-0,35 mikrona.

Zahvaljujući prisutnosti fibrila i vlastitoj kontrakciji, bakterija se može kretati. To osigurava njegovu brzu invaziju u ljudsko tijelo tijekom primarne infekcije (obično tijekom seksualni kontakt). Treponema može zadržati svoju patogenost nakon kontakta s zaraženom biološkom tekućinom na predmetima okoliš, međutim, izvan živog organizma aktivnost bakterija ne traje dugo (sve do isušivanja). Kada se zagrije na 60 °C, patogen živi ne više od četvrt sata. Temperatura od 100 °C izaziva trenutnu smrt spiroheta.

Osobitost Treponema pallidum je da se ovaj mikroorganizam može razmnožavati samo u uskom temperaturnom rasponu (oko 37 ° C). Ovaj fenomen je bio temelj piroterapije za bolest: umjetno povećanje tjelesna temperatura do 38-38,5 ° C uzrokuje smrt većine patogena.

Kongenitalni sifilis razvija se kao posljedica ulaska uzročnika u fetus. Najčešće se infekcija javlja u 16-20 tjedana trudnoće, kada je završeno fiziološko formiranje posteljice.

Zdrava posteljica prirodna je prepreka ulasku stranih tvari u krv nerođenog djeteta. Kako bi uzročnik spolno prenosive patologije mogao prodrijeti u tijelo djeteta, dolazi do patoloških promjena u tkivu posteljice. U ovom slučaju infekcija se širi na fetus na dva načina:

• Treponema palidum se unosi kroz pupčanu venu (kao embolus);
• spirohete prodiru u limfni sustav bebu kroz praznine koje se nalaze u pupkovini.

Negativan utjecaj spolno prenosive infekcije na tijelo trudnice izaziva razvoj sljedećih ishoda bolesti:

• kasni prekid trudnoće (spontani pobačaj);
• prerano rođenje;
• mrtvorođenče;
• rođenje djece s kongenitalnim sifilisom (rano, kasno).

Prema većini istraživača, patomorfološki procesi u tijelu djeteta povezani su s utjecajem na genetski materijal zametnih stanica. Među sifilitičkim lezijama razlikuju se gametopatije (promjene u zametnim stanicama koje su se dogodile prije trenutka oplodnje), blastopatije (štetni učinci na embrij tijekom prvih faza diobe), embriopatije (učinci na fetus u 4-20 tjedana trudnoće). .

Važno! Najviše visokog rizika infekcija kod djeteta čija je majka bolesna tijekom trudnoće sekundarni oblik sifilis.

Infekcija fetusa vjerojatnija je ako je majka nedavno imala sifilitičnu infekciju. S godinama se smanjuje sposobnost da postanete izvor infekcije. Međutim, medicina poznaje slučajeve u kojima su zaražena djeca rođena od majke koja je i sama bolovala od kongenitalne sifilitičke infekcije (zapravo, bolest je naslijeđena). Međutim, takvi slučajevi nasljednog sifilisa u drugoj ili trećoj generaciji vjerojatnije su kazuistika nego obrazac.

Klasifikacijske značajke

Postoji nekoliko klasifikacija bolesti. U Rusiji je uobičajeno sifilitičku infekciju dijeliti ovisno o kliničkim i morfološkim manifestacijama i vremenu pojave simptoma.

Oštećenje posteljice

Oštećenje posteljice tijekom transplacentalne infekcije je primarno. Kada je inficiran, postaje povećan, hipertrofiran ili hiperplastičan i težak. Zbog narušene elastičnosti tkiva ovaj trudnički organ izgleda mlohavo i lako pukne. Kod sifilisa, njegova težina može doseći do ⅓ težine fetusa (norma je 15-20%).

Bilješka! U više od pola posto slučajeva otkrivanje teške placente na ultrazvuku ukazuje na njezinu sifilitičku leziju.

Za potvrdu dijagnoze potrebno je poslati biološki materijal (komad posteljice) na morfološki pregled. U tom slučaju citolog će moći odrediti sljedeće patološke promjene:

• oteklina;
• širenje granulacija;
• apscesi medijalnih vlakana resica;
• periendoarteritis;
• otkrivanje blijede treponeme.

Većina degenerativno-distrofičnih lezija zahvaća embrionalni dio posteljice. Mamina strana je rjeđe zahvaćena, a njezine promjene su obično nespecifične.

Osim toga, bolest uzrokuje promjene u strukturi pupkovine (infiltracija leukocita u stijenke arterija i vena). Često se opaža i smanjenje volumena amnionske tekućine.

Fetalni sifilis

Rani kongenitalni sifilis često uzrokuje razvoj fetalnih patologija. U prvim mjesecima trudnoće infekcija se ne može prenijeti na dijete, budući da aktivna cirkulacija krvi u placenti još nije uspostavljena. Međutim, patološke promjene u reproduktivni sustavžene često postaju uzrok pothranjenosti (hipotrofije) i metaboličkih poremećaja u fetusu. U 60-70% slučajeva to dovodi do intrauterine smrti i spontanog pobačaja.

Počevši od 20. tjedna trudnoće, Treponema pallidum može prodrijeti u krvožilni sustav djeteta, uzrokujući specifične patološke promjene u tijelu. Od ovog trenutka nadalje, fetalni sifilis se može dijagnosticirati u slučaju prijevremenog poroda ili mrtvorođenčeta ako su prisutni specifični znakovi:

• veličina i težina fetusa razlikuju se od standardnih u manjoj mjeri;
• uočavaju se simptomi maceracije (odvajanje kože u slojevima, patološka pokretljivost zglobova, taljenje mozga, kolaps lubanje);
• raširena infiltracija malih stanica većine unutarnjih organa;
• sklerotične promjene tkiva;
• otkrivanje značajnog broja spiroheta u unutarnjim organima.

A koje su morfološke promjene u kongenitalnom sifilisu: simptomi iz unutarnjih organa prikazani su u donjoj tablici.

Drugi ciljni organ zahvaćen kongenitalnim sifilisom su kosti. U djeteta u 5.-6. mjesecu intrauterinog razvoja specifični osteohondritis ili osteoperiostitis razvija se uglavnom u zonama rasta između epifize i dijafize.

Infekcija u dojenčadi

Rani kongenitalni sifilis u djece mlađe od 12 mjeseci ima i druge kliničke manifestacije. Znakovi sifilisa u novorođenčadi i dojenčadi povezani su s oštećenjem svih unutarnjih organa i sustava. Bolesno dijete ima tipičan izgled:

• suha i naborana, poput stare kože;
• područja hiperpigmentacije na licu i tijelu;
• nerazmjerno velika glava s izraženim frontalnim tuberkulama;
• jasno vizualizirana potkožna venska mreža;
• seboreične kore na glavi;
• duboko udubljeni most nosa;
• tanki i izduženi udovi;
• tjeskoba i uznemirujući san beba, čest i glasan plač;
• odgođeni psihomotorni razvoj;
• kršenja najjednostavnijih bezuvjetnih radnji (sisanje, disanje, gutanje);
• teška distrofija, nizak postotak potkožnog masnog tkiva, dekubitusi.

Često su znakovi kongenitalnog sifilisa u novorođenčadi popraćeni karakterističnim simptomima kože. Manifestacije sifilitičkih lezija epidermisa opažene su u 70% slučajeva.

Sifilitički pemfigus novorođenčadi je simptom patognomoničan za kongenitalni oblik bolesti. Određuje se odmah nakon rođenja djeteta ili se pojavljuje nekoliko dana kasnije. Karakterizira stvaranje mjehurića na koži s nekoliko razlikovna obilježja. Prvo, nalaze se uglavnom na dlanovima i tabanima udova i lica. Drugo, njihova veličina je relativno mala, u rasponu od 5 do 10-15 mm. Mjehurići imaju gustu prevlaku, svijetlu grimiznu bazu, a unutar njih se proizvodi prozirna serozna (rjeđe hemoragična) tekućina koja sadrži veliki broj patogena (spirohete).

Formacije sa sifilitičkim pemfigusom mogu se spontano otvoriti. To dovodi do izlaganja infiltrirane hiperemične erozije, koja se nakon nekoliko dana suši i stvara smeđe-crvenu koru.

Važno! Novorođenčad i dojenčad s kongenitalnim sifilisom umiru unutar 5-8 mjeseci bez liječenja.

Znakovi bolesti u predškolskoj dobi

Simptomi kongenitalnog sifilisa u djece mlađe od 4 godine su blagi. Obično nije zahvaćeno cijelo tijelo, već dva ili tri odvojena sustava. Manifestacije kože se smatraju specifičnim:

• plačući veliki papularni osip na koži područje prepona, perineum, prirodni nabori, rjeđe na licu i tjemenu;
• erozivni kondilomi koji se spajaju jedni s drugima;
• pustule s erodiranim čvorom u središtu, lokalizirane uglavnom na sluznici desni, krajnika, jezika, a također iu kutovima usta.

Osim toga, ovaj oblik bolesti karakterizira pojava znakova sifilitičkog laringitisa (promuklost, grlobolja), rinitis (atrofični curenje iz nosa, ponekad uništenje vomera i nosnog septuma), ćelavost, limfadenitis, oštećenje mišićno-koštanog sustava (periostitis prstiju, falangitis) .

Oštećenje središnjeg živčanog sustava popraćeno je zaostajanjem djeteta u mentalnom i motoričkom razvoju, konvulzivnim napadajima, hidrocefalusom i upalom niskog stupnja. moždane ovojnice. Često se bolest javlja s patomorfološkim promjenama u organu vida (optička atrofija i sljepoća, keratitis i koreoritinitis).

Važno! Dijagnosticiranje kongenitalnog oblika infekcije u ranom djetinjstvu obično nije teško, budući da su standardni serološki testovi u takvih bolesnika izrazito pozitivni.

Kasna sifilitička lezija

Klinički znakovi ovog oblika manifestiraju se ne prije 4-5 godina djetetovog života. Prema statistikama, pacijenti najčešće doživljavaju simptome ovog oblika u dobi od 14-15 godina.

Mnoga djeca s kasnom varijantom patologije imaju znakove rani oblik bolesti su asimptomatske. Drugi pokazuju tipične patomorfološke promjene (deformacija mozga ili lubanje lica, sedlasti nos).

Općenito, klinička slika bolesti ne razlikuje se od tercijarnog sifilisa. Djeca i adolescenti doživljavaju višestruke višeorganske poremećaje, visceropatiju, bolesti živčanog sustava i endokrinih žlijezda.

Specifični simptomi koji pouzdano ukazuju da se kod djeteta razvila kongenitalna sifilitička lezija uključuju:

• parenhimski keratitis (teško zamućenje rožnice, suzenje, fotofobija);
• dentalna distrofija (hipoplazija sjekutića, prisutnost utora u obliku polumjeseca i lunate na kutnjacima);
• labirintitis (gluhoća uzrokovana distrofičnim lezijama oba slušna živca).

Vjerojatni znakovi kasne infekcije su gonitis (kronična upala zglobova koljena), periostitis i osteoperiostitis, "sabljaste" potkoljenice, sedlasti nos (nosnice su znatno strše prema naprijed zbog deformacije kostiju lubanje), stražnjica u obliku lubanje, distrofija kutnjaka, razne lezije živčanog sustava (mentalna retardacija, dizartrija, hemipareza i Jacksonova epilepsija).

Osim toga, za kasni kongenitalni oblik Spolna bolest mogu ukazivati ​​na takozvane stigme - znakove distrofičnog oštećenja intrasekretornog, živčanog i kardiovaskularnog sustava. Među njima su:

• "gotičko" nepce;
• promjene u strukturi lubanje lica i cerebralne lubanje - intenzivno stršeći tuberkuli u frontalnim i parijetalnim regijama;
• dodatna izbočina na unutarnjoj bočnoj površini molarnih zuba (Carabelli tubercle);
• axiphoidia – nerazvijenost xiphoid nastavak sternum;
• skraćivanje malog prsta.

Često bebe s kongenitalnim sifilisom doživljavaju simptom kao što je hipertrihoza. Može se razviti i kod dječaka i kod djevojčica, i to od vrlo rane dobi. Karakterizira ga prekomjerna dlakavost na koži udova, prsa, leđa i stražnjice. Često dolazi do potpunog izrastanja dlaka na čelu, obrazima i bradi.

Dijagnostički principi

U dijagnostici kongenitalnog oblika infekcije važnu ulogu ima poznavanje kliničkih i patomorfoloških obilježja bolesti. Za potvrdu liječničkih nagađanja obično se koriste standardni serološki testovi koji su učinkoviti u 100% slučajeva u ranom obliku bolesti, au 90-92% slučajeva u kasnom obliku.

Osim laboratorijskih pretraga, važnu dijagnostičku vrijednost imaju:

• lumbalna punkcija (u prisutnosti neuroloških simptoma);
• R-grafija kostiju i zglobova;
• specijalističke konzultacije:
  • pedijatar;
  • oftalmolog;
  • ORL liječnik;
  • neurolog;
  • specijalist za zarazne bolesti

Prilikom dijagnosticiranja infekcije kod djeteta, važno je istovremeno pregledati njegovu majku i druge bliske rođake. Istodobno, uzimanje krvi od žene 2 tjedna prije i 2 tjedna nakon poroda ne preporučuje se zbog nedovoljne informativnosti rezultata. Za visoko dijagnostička vrijednost serološki pregled žene i novorođenčeta treba biti sveobuhvatan i uključivati ​​Wassermanovu reakciju, RIBT i RIF.

Bilješka! Za pregled starije djece i adolescenata sa sumnjom na kongenitalni sifilis potrebno je koristiti RIF (reakcija imunofluorescencije) ili RIBT (reakcija imobilizacije treponema pallidum). Oni pokazuju pozitivne rezultate kod gotovo svih pacijenata.

Suvremeni pristupi terapiji

Treponema pallidum je jedinstveni mikroorganizam, unatoč dugoj povijesti upotrebe penicilina, koja je zadržala visoka osjetljivost antibioticima ove skupine. Stoga glavna metoda antimikrobne terapije za sifilis ostaje dugotrajna i sustavna primjena. terapijske doze derivati ​​penicilina:

• topiv u vodi - benzilpenicilin (kalijeva, natrijeva sol);
• srednje trajanje – novokainska sol benzilpenicilin, bicilin, prokainpenicilin;
• visoko trajanje - BBP (dibenziletilendiamin sol benzilpenicilina).

Poželjna metoda održavanja konstantne terapijske koncentracije antibiotika u tijelu je njegova redovita intravenska ili intramuskularna primjena. Na oralno lijek se apsorbira u krv mnogo gore. Ako se djetetu dijagnosticira sifilično oštećenje živčanog sustava, injekcije lijeka treba kombinirati s njegovom endolumbalnom primjenom, kao i piroterapijom (stvaranjem umjetne hipertermije), što poboljšava prolaz penicilina kroz krvno-moždanu barijeru.

Ako je dijete individualno netolerantno na penicilinske antibiotike ili alergijske reakcije povijest korištenja alternativnih režima liječenja eritromicinom i drugim makrolidima, kao i derivatima tetraciklina. Primjena cefalosporina se ne preporučuje zbog mogućih slučajeva križne alergije. Također su kontraindicirani za monoterapiju aminoglikozidi (učinkoviti protiv Treponema pallidum samo u vrlo visokim dozama koje su toksične za djecu) i sulfonamidi (uzročnik pokazuje visoku otpornost na njih).

Prognoza bolesti uvelike je određena pravodobnošću traženja medicinske pomoći. Rana probirna dijagnoza spolno prenosive patologije u trudnice pomaže u sprječavanju infekcije fetusa, a liječenje kongenitalnog sifilisa učinkovitim antibioticima značajno smanjuje rizik od komplikacija.

Kao rezultat intenzivne antimikrobne terapije većina djece s kongenitalnim sifilisom potpuno se oporavi do kraja prve godine života. Međutim, uznapredovalo oštećenje većine unutarnjih organa u kasnom obliku bolesti može imati ozbiljne posljedice za dobro zdravlje.

Mjere prevencije

Sustav kliničkog pregleda, koji je WHO aktivno razvijao krajem 20. stoljeća, omogućio je značajno smanjenje broja slučajeva registracije pacijenata s kongenitalnim sifilisom. U tome su veliku ulogu imali:

• obvezna registracija svih oboljelih od sifilisa (posebna pozornost posvećuje se ženama reproduktivna dob);
• rano otkrivanje i pravodobno započinjanje liječenja osoba koje su izvori infekcije;
• terapija koja se temelji na načelima zajamčenog obujma besplatne i kvalitetne medicinske skrbi;
• dvostruki ili trostruki preventivni tretman za sve buduće majke, kao i radnike prehrambene industrije, predškolsku djecu;
• bliska povezanost u radu stambenih naselja, rodilišta, pedijatrijski odjeli klinikama i dermatovenerološkim dispanzerima.

Laboratorijska dijagnoza sifilisa u trudnica provodi se na početku (u vrijeme registracije u antenatalnoj klinici) i na kraju (u 30-32 tjedna) trudnoće. Ako je tijekom pregleda budućoj majci dijagnosticirana ova spolno prenosiva infekcija u aktivnom ili latentnom obliku, propisuje joj se puni tijek antimikrobne terapije. Ako je indicirana anamneza sifilisa, žena također prolazi profilaktički tijek liječenja antibioticima, čak i ako je već uspješno završila terapiju. U ovom slučaju potrebne su injekcije derivata penicilina kako bi se spriječio povratak bolesti i rođenje zdravog djeteta.

Važno! Djeca rođena od majki zaraženih Treponemom pallidum trebaju biti pod liječničkim nadzorom medicinski radnici dok ne navrše 15 godina. To će im omogućiti da dijagnosticiraju znakove ranog i kasnog kongenitalnog sifilisa što je ranije moguće ako se razvije.

U slučaju pozitivnog rezultata serološke pretrage Tijekom trudnoće, dva tjedna nakon rođenja, ponavlja se dijagnoza sifilisa kod majke. Također je potrebno pažljivo pregledati novorođenče. Ako se otkrije spolno prenosiva infekcija, oboje trebaju započeti terapiju antisifilitikom što je prije moguće.

Stoga se prevencija kongenitalnog sifilisa sastoji ne samo u sprječavanju razvoja infekcije zdravstvenim odgojem osoba reproduktivne dobi, promicanju zaštićenih spolnih odnosa i korištenju kondoma, nego iu rano otkrivanje spolne bolesti u trudnice. Pravovremeno traženje medicinske pomoći spriječit će razvoj ozbiljnih nepovratnih promjena u tijelu fetusa i omogućiti vam da rodite snažno i zdravo dijete.

Posljednjih godina u cijelom svijetu bilježi se porast učestalosti kongenitalnog sifilisa. Problem kongenitalnog sifilisa postaje relevantan kako u Ukrajini, tako iu drugim zemljama bliskog i dalekog inozemstva. Kongenitalni sifilis nastaje ulaskom Treponema pallidum u fetus kroz pupčanu venu ili kroz limfne proreze majke sa sifilisom. Fetus se može zaraziti ako se majka razboli prije trudnoće, kao iu različitim fazama njegovog razvoja. Patološke promjene u organima i tkivima fetusa razvijaju se u 5-6 mjeseci trudnoće, odnosno tijekom razvoja placentne cirkulacije.

Klasifikacija kongenitalnog sifilisa

• Fetalni sifilis.
• Sifilis u dojenčadi (do 1 godine).
• Sifilis u ranom djetinjstvu (od 1
godine do 4 godine).
• Kasni kongenitalni sifilis (4 godine i više).
• Latentni kongenitalni sifilis (u dojenčadi i 1 godine i više).

• Rani kongenitalni sifilis sa simptomima kod djece mlađe od 2 godine.
• Rani kongenitalni latentni sifilis (bez kliničkih manifestacija, serološke reakcije pozitivan, cerebrospinalna tekućina bez patologije) u djece mlađe od 2 godine. Rani kongenitalni sifilis, nespecificiran.

Sifilis posteljice

Fetalni sifilis

• Pluća. Tipična lezija je "bijela pneumonija", "pneumonija alba" - žarišna ili difuzna infiltracija interalveolarnih pregrada, hiperplazija i deskvamacija alveolarnog epitela, masna degeneracija i punjenje alveola njime. Plućno tkivo je bezzračno, sivobijelo.
• Jetra. Gusta s glatkom površinom, povećava se u veličini. Otkriva sitnostaničnu infiltraciju i mala žarišta žućkaste nekroze. Često se razvija atrofija jetre. Na rezu tkivo je mat, žutosmeđe boje, s izraženim sklerotičnim promjenama.
• Slezena. Obično povećan, zbijen.
• Bubrezi. Korteks je zahvaćen. Otkrivaju se nedovoljno razvijeni glomeruli, tubuli, ciste i difuzna infiltracija malih stanica.
• Gastrointestinalni trakt. U području mukoznih i submukoznih slojeva želuca i crijeva (obično tankog crijeva) pojavljuju se ravni infiltrati, ponekad ulcerirajući.
• Srce. Rijetko zahvaćena. Identificiraju se žarišta stanične infiltracije, oticanje stanica oko žila i stvaranje nekrotičnih područja.
• Endokrine žlijezde. Najčešće su zahvaćene nadbubrežne žlijezde, zatim gušterača, hipofiza i spolne žlijezde. Javlja se žarišna ili značajna difuzna infiltracija s područjima nekroze.
• Središnji živčani sustav. Promjene se očituju produktivnim leptomeningitisom s vaskularnom sklerozom, meningoencefalitisom i granularnim ependimatitisom. Često guma produžene moždine.

Najčešći i pouzdani simptom fetalnog sifilisa je otkrivanje kada rendgenski pregled u 5-6 mjeseci intrauterinog razvoja specifičnog osteohondritisa 1, 2, 3 stupnja ili osteoperiostitisa s pretežnom lokalizacijom na krajevima dugih cjevastih kostiju u zoni rasta na granici između dijafize i epifize.

Kongenitalni sifilis dojenčadi

• Sifilitički pemfigus
  Simptomi su karakteristični: mjehurići se često nalaze na dlanovima i tabanima, na licu, fleksornim površinama podlaktica i potkoljenica, rjeđe po cijeloj koži; veličine graška do trešnje i obično se ne spajaju; guma je debela; baza je hiperemična, infiltrirana; sadržaj je serozan ili serozno-gnojan (rjeđe hemoragičan); Treponema pallidum nalazi se u sadržaju; nakon otvaranja mjehurića nastaju crvene infiltrirane erozije, čiji se iscjedak s površine naknadno suši i stvaraju se smećkaste kruste; često se prije pojave mjehurića pojavljuju makularni i papularni osip. U nedostatku antisifilitičkog liječenja djeca umiru. Diferencijalna dijagnoza sifiličnog pemfigusa
  Epidemijski pemfigus novorođenčadi. 3-5 dana nakon rođenja djeteta, po cijeloj koži pojavljuju se veliki mjehurići s tankim omotačem, koji imaju tendenciju spajanja. Nema infiltriranog jastuka. Mjehurići se otvaraju i stvaraju se velike erodirane površine bez zbijenosti, koje često krvare. Oko mjehurića je svijetli upalni rub. Mjehurići su skloni brzoj epitelizaciji. Opće stanje djeteta je teško. Toplina, proljev, zelena stolica.
• Difuzno zadebljanje kože (difuzna Hochsingerova infiltracija)
  Opisano 1897. Također je pouzdan znak kongenitalnog sifilisa. Javlja se u 8-10 tjednu života i karakteriziran je osobitostima. Na dlanovima, tabanima, licu i vlasištu nalazi se kongestivni eritem s izraženom gustoćom i lamelarnim ljuštenjem na površini. Dlanovi i tabani su glatki, "lakirani". Na licu, tjemenu i čelu koža je smeđe-žuta, suha s posebnim sjajem. Primjećuje se stanjivanje i gubitak kose, obrve postaju rijetke. Usne su natečene, zadebljane. Nastaju pukotine (u uglovima usta) koje otežavaju sisanje (duboke, linearne, dugo ne zacjeljuju). Nakon cijeljenja ostaju osebujni blistavi ožiljci (Robinson-Fournier ožiljci), koji se karakteristična značajka prethodni kongenitalni sifilis; Na bradi se lezije maceriraju i prekrivaju krastama. Stražnjica, stražnja strana bedara i nogu, skrotum i stidne usne su zahvaćeni, gdje se bilježe infiltracije, erozije, čirevi, vlaženje i duboke pukotine). S difuznim lezijama kože prstiju na rukama, nogama, nabori noktiju zadebljaju, postaju tamnocrvene, stvaraju se kraste i ljuskice, a zahvaćen je jedan ili više prstiju. Diferencijalna dijagnoza difuznog zadebljanja kože
  erizipela. Akutna upalna obojenost kože, oteklina, groznica. Karakterističan je spor razvoj patološkog procesa.
  Pukotine u uglovima usta (džemovi). Starija djeca obolijevaju. U području pukotina uočava se infiltracija i crvenilo. Kurs je dug. Nakon što pukotine zacijele, ožiljci ne ostaju.
  Infiltracija i crvenilo potplata u području pete. Promatrano zbog nepoštivanja higijenskog režima kod male djece i mehaničke iritacije. Uz normalnu higijensku njegu djeteta, oni brzo nestaju.
• Papularni sifilid
  Javlja se 4-8 tjedana nakon rođenja djeteta, obično do kraja 2-3 mjeseca. Bakrenocrvene papule jasnih granica, veličine zrna graška, lokalizirane su na licu, udovima, stražnjici, a ponekad samo na dlanovima i tabanima. Na bradi, oko usta, u području prepona, čvorovi erodiraju i postaju mokri. Stvaraju se bolne pukotine koje otežavaju jesti i defecirati. Nalaze se izolirano, često se spajaju, osobito u naborima kože, postoje 3-4 tjedna i nestaju s tvorbom staračke pjege smećkaste boje.
• Roseola osip. Rijetko se pojavljuje. Lokaliziran je na licu, trupu i tabanima u obliku pojedinačnih smećkastih mrlja i nalikuje pigmentaciji nakon rješavanja papularnog osipa. Ima tendenciju spajanja i ljuštenja.
• Sifilitička alopecija (alopecia syphilitica). Fino žarišni ili difuzni gubitak kose na glavi, u obrvama, trepavicama.
• Sifilitički rinitis (rhinitis syphilitica). Pojavljuje se pri rođenju ili u prva 4 tjedna djetetova života. Dolazi do hipertrofije nosne sluznice što uzrokuje sužavanje nosnih prolaza i dovodi do otežanog disanja i sisanja. U početku se sifilični rinitis očituje suhim kataralnim simptomima sa sluzavim iscjetkom i oticanjem nosnih otvora (disanje na šmrcanje); Količina iscjetka se povećava i postaje gnojna u prirodi. Nazalno disanje postaje teško i bučno. Na nosnoj sluznici stvaraju se erozije, ulceracije i kruste koje zatvaraju nosne otvore. Sisanje postaje nemoguće. Ako se ne liječi, proces zahvaća hrskavični i koštani dio nosa. Duboke nekrotične promjene nastaju destrukcijom hrskavičnog i koštanog dijela nosa. Formiraju se perforacije, najčešće u hrskavičnom dijelu nosne pregrade. Deformirani nos poprima izgled sedlastog, tupog nosa (oštro udubljenje s nosnicama usmjerenim prema naprijed) i oblika lorgneta (tvorba utora na granici hrskavičnog i koštanog dijela). Tijek sifilitičkog rinitisa je dug. Sporo reagira na liječenje i može biti jedini simptom kongenitalnog sifilisa ili u kombinaciji s drugim manifestacijama. Rjeđe su sifilitičke lezije drugih sluznica (usne šupljine, ždrijela, grkljana).
• Oštećenje sluznice grkljana (laryngitis syphilitica). Primjećuje se difuzna infiltracija, koja često završava promuklošću, afonijom ili čak stenozom grkljana. U teškim slučajevima razvijaju se ulceracije i nekroza grkljana.
• Oštećenje sluznice usta i ždrijela. Na sluznici obraza, nepca, jezika i ždrijela pojavljuju se bjelkaste papule koje kasnije erodiraju, ulceriraju i stvaraju veliki broj blijedih treponema. Sa strane krvi dolazi do smanjenja hemoglobina, broja crvenih krvnih stanica, povećanja broja leukocita i ESR.

Sifilični osteohondritis (Wegnerov osteohondritis). Zahvaćeni su krajevi dugih cjevastih kostiju i rebara. Normalno, radiografija pokazuje bijelu, usku, 0,5 mm široku, gotovo glatku liniju kalcifikacije hrskavice na granici između hrskavice epifize i dijafize kosti. S kongenitalnim sifilisom, linija postaje šira do 2 mm. Na površini okrenutoj prema hrskavici stvaraju se nepravilni nastavci, a rub postaje nazubljen, nazubljen (1. stupanj osteohondritisa). Kao rezultat nedovoljnog formiranja koštanog tkiva, traka se širi na 3-4 mm, a neravnine rubova postaju izraženije (osteohondritis 2. stupnja). Zbog razvoja i raspadanja granulacijskog tkiva između hrskavice i dijafize, veza slabi do potpunog odvajanja (osteohondritis 3. stupnja). Čak i nakon manje traume, epifiza se može odvojiti od dijafize i dolazi do intraepifiznog prijeloma kosti. Javlja se stanje nalik lažnoj paralizi (Parroova pseudoparaliza).
• Papagajeva pseudoparaliza. Gornji udovi vise poput bičeva, a donji su savijeni u zglobovima koljena. Javlja se otok u području zglobova koljena i skočnog zgloba. Nema pokreta u zahvaćenim udovima. Razvoj nepokretnosti javlja se kao posljedica prijeloma. Pri pokušaju pokreta dijete vrišti i plače zbog jake boli. Osjet u udovima je očuvan. Električna ekscitabilnost mišića je normalna. Osteohondritis se može razviti u ravnim kostima lica i lubanje i dovesti do distrofičnih promjena ("olimpijsko čelo"). Osteohondritis često prati periostitis s oštećenjem dugih cjevastih kostiju, ponekad i kostiju lubanje. Na radiografiji se vide široke okoštale pruge duž kostiju. U pravilu se osteohondritis i periostitis nalaze u nekoliko kostiju i nalaze se simetrično, što ima važno dijagnostičko značenje.
• (zadebljanje korteksa). X-zraka se otkriva na dugim cjevastim kostima u obliku kontinuirane kompaktne sjene.
• Osteoporoza. Zahvaćena je spužvasta i cjevasta supstanca kosti. Na rendgenskom pregledu, pojava gubitka koštanog tkiva, ograničena od zdravih područja, može se kombinirati s osteosklerozom.
• Gummas. Gume su rijetke u kostima. Lokalizirani su u metafizi i dijafizi, veličine su od glave pribadače do zrna graška. Smješten u periostu ili koštanoj srži. Može biti jednostruko ili višestruko. Obično se javljaju u fetusu od 5 do 12 mjeseci nakon rođenja.
• Oštećenje zglobova. Patološki proces zahvaća gornje udove, a zglobovi su pretežno rame, koljeno i ručni zglob. Ponekad se opaža destrukcija tkiva u području zglobnih krajeva dugih cjevastih kostiju (obično tibije), što se bilježi kod Parrotove pseudoparalize. Javljaju se poremećaji kretanja i potpuna nepokretnost uda. Otkriva se prisutnost kontraktura.
• Oštećenje oka. Često služi kao jedini znak kongenitalnog sifilisa. Karakterističan je koreoretinitis - pojavljuju se područja pigmentacije i zone depigmentacije duž periferije fundusa (simptom "sol i papar"), atrofija vidnog živca - zamućene konture bradavice s razvojem atrofije optička bradavica i gubitak vida, parenhimski keratitis.

Kongenitalni sifilis ranog djetinjstva (sifilis ranog djetinjstva od 1 do 4 godine)

Kasni kongenitalni sifilis

Pouzdani simptomi:

• Parenhimatozni keratitis (keratitis parenchymatosa). U početku je u patološki proces uključeno jedno oko, a nakon 6-10 mjeseci i drugo oko. Bez obzira na liječenje, bilježe se znakovi parenhimskog keratitisa - difuzno zamućenje rožnice, fotofobija, suzenje, blefarospazam. Zamućenje rožnice intenzivnije se pojavljuje u središtu i često se ne razvija difuzno, već u odvojenim područjima. Bazalne žile i žile konjunktive su proširene. Vidna oštrina se smanjuje i često nestaje. Istodobno se mogu uočiti i druge lezije oka - iritis, korioretinitis, atrofija optičkog živca. Prognoza oporavka vida je upitna. Gotovo 30% pacijenata doživi značajno smanjenje vidne oštrine.
• Dentalne distrofije, Hutchinsonovi zubi. Prvi ih je opisao Hutchinson (Hutchinson) 1858. godine, a manifestiraju se hipoplazijom žvačne površine gornjih srednjih stalnih sjekutića, duž čijeg se slobodnog ruba formiraju polumjesečasti zarezi. Vrat zuba postaje širi ("bačvasti" zubi ili "šrafciger" izgled). Na oštrici nema emajla.
• Specifični labirintitis (nagluhost labirinta, surditas labyrinthicus). Opaža se u 3-6% pacijenata u dobi od 5 do 15 godina (obično djevojčica). Zbog upalnih pojava, krvarenja u unutarnjem uhu, distrofičnih promjena slušni živac dolazi do iznenadne gluhoće zbog oštećenja oba živca. Ako se pojavi prije 4. godine života, kombinira se s otežanim govorom, čak do nijemosti. Provodljivost kostiju je poremećena. Otporan je na specifičnu terapiju. Treba napomenuti da su sva tri pouzdana simptoma kasnog kongenitalnog sifilisa (Hutchinsonov trijas) prilično rijetka u isto vrijeme.

Mogući simptomi:

• Specifični pogoni. Opisao ga je Cletton 1886. Javlja se u obliku kroničnog sinovitisa zglobova koljena. Nema kliničke slike oštećenja hrskavice epifiza. Pri pregledu zglob je povećan. Primjećuje se oteklina, ograničena pokretljivost i bezbolnost. Moguće simetrično oštećenje drugog zgloba. Često su zglobovi lakta i gležnja uključeni u patološki proces.
• Kosti. Pogođen često, s dominacijom hiperplastični procesi u obliku osteoperiostitisa i periostitisa, kao i gumnog osteomijelitisa, osteoskleroze. Karakteristična je destrukcija kosti u kombinaciji s procesima hiperplazije. Uslijed upalnih pojava dolazi do pojačanog rasta kostiju. Vrlo često postoji simetrična lezija dugih cjevastih kostiju, uglavnom tibije. Pod težinom djeteta, tibija se savija prema naprijed. Pojavljuju se "sabljaste noge" (tibia syphilitica), što se dijagnosticira kao posljedica sifiličnog osteohondritisa preležanog u djetinjstvu. Kao rezultat sifiličnog curenja iz nosa, primjećuje se nerazvijenost kostiju ili hrskavičnih dijelova nosa. Javljaju se karakteristične deformacije nosa.
• Sedlasti nos. Primjećuje se u 15-20% bolesnika s kasnim kongenitalnim sifilisom. Zbog razaranja nosnih kostiju i nosne pregrade, nosnice strše prema naprijed. Koza i nos od lornjeta. Nastao kao rezultat male stanice difuzna infiltracija te atrofija nosne sluznice i hrskavice.
• Lubanja u obliku stražnjice. Frontalni tuberoziteti izgledaju kao da su odvojeni utorom, što se javlja kao posljedica sifiličnog hidrocefalusa i osteoperiostitisa kostiju lubanje.
• Dentalna distrofija. Na prvom kutnjaku postoji atrofija kontaktnog dijela i nerazvijenost žvačne površine. Oblik zuba podsjeća na vrećicu duhana (Mjesečev zub). Žvačnu površinu moguće je mijenjati i na 2. i 3. kutnjaku (zubi Moser i Pfluger). Umjesto normalnog žvačnog tuberkula, na površini očnjaka formira se tanki konusni nastavak (Fournierov zub štuke).
• Radijalni Robinson-Fournierovi ožiljci - radijalni ožiljci nalaze se oko uglova usta, usana i na bradi, a rezultat su ozljede pretrpljene u djetinjstvu ili ranoj dobi. djetinjstvo kongenitalni sifilis – difuzna papulozna Hochsingerova infiltracija.
• Oštećenje živčanog sustava. Često se promatra i manifestira se na sljedeći način: klinički simptomi: mentalna retardacija, poremećaj govora, hemiplegija, hemipareza, tabes dorsalis, Jacksonova epilepsija (konvulzivno trzanje jedne polovice lica ili ekstremiteta, zbog gume ili ograničenog meningitisa).
• Specifični retinitis - Zahvaćen žilnica, mrežnica, bradavica vidnog živca. Fundus otkriva tipičan uzorak malih pigmentiranih lezija u obliku "soli" i "papra".

Distrofije (stigme)

Prognoza za kongenitalni sifilis

Kongenitalni sifilis postao je poznat potkraj 15. stoljeća, kada se sifilis endemski proširio Europom. Znanstvenici i liječnici tog vremena skrenuli su pozornost na činjenicu da su roditelji i djeca sa sifilisom bolesni. Klinički znakovi bolesti u novorođenčadi, osobito osip, imali su određenu sličnost s nekim kožnim pojavama koje su opažene kod stečenog sifilisa kod odraslih i djece.

Prijenos kongenitalnog sifilisa

Sifilis se prenosi na potomstvo bolesne majke u maternici, kroz djetetovu posteljicu (posteljicu). Prijenos sifilisa na dijete od strane oca bez bolesti majke (teorija koja postoji već gotovo 30 godina) trenutno se smatra nedokazanim; obično pacijent zarazi svoju ženu sifilisom, koja zauzvrat prenosi bolest na svoje potomke .

Takvo rješenje problema, koje trenutno priznaje većina autora, osporavano je, međutim, u U zadnje vrijeme autoritativni znanstvenici kao što su Gochsinger i Almquist, koji su uz prijenos kroz placentu dopustili i prijenos germinativnim putem kroz spermu izravno s oca na embrij, a majka je, po njihovom mišljenju, mogla ostati zdrava.

Djecu sa sifilisom rađaju ne samo majke s očitim znakovima bolesti, nego i kad je bolest u latentnom stadiju, ponekad čak i majke s negativnom Wassermanovom reakcijom. Ove majke, unatoč odsutnosti simptoma, imaju sifilis i zahtijevaju dugotrajno i sustavno liječenje. One hrane svoje dijete s očitim znakovima sifilisa i ne obolijevaju, dok bolesno dijete u zaraznom stadiju, slučajno stavljeno na dojku druge zdrave žene, u pravilu je zarazi.

Zagovornici očeve transmisije temelje se uglavnom na Baume-Collesovom zakonu, formuliranom u eri prije Wassermanna. Ovaj zakon kaže da majka koja rodi dijete s kongenitalnim sifilisom može biti potpuno oslobođena od manifestacija sifilisa, a istovremeno je imuna na infekciju sifilisom. Međutim, prema Matzenaueru, koji je briljantno potkrijepio teoriju prijenosa preko djetetova mjesta, majka kongenitalnog sifilitičara imuna je na infekciju sifilisom jer je već bila zaražena ovom bolešću i boluje od latentnog oblika sifilisa. Ovu teoriju potvrđuje i činjenica da je Wassermanova reakcija pozitivna u ogromnom postotku slučajeva kod takvih asimptomatskih majki. Blijede spirohete nađene su u majčinskom i fetalnom dijelu placente asimptomatskih majki koje su rodile djecu sa znakovima kongenitalnog sifilisa.

Također nije previše indikativan Poslanikov zakon, prema kojem majke sa sifilisom mogu rađati zdravu djecu koja su, ujedno, imuna na sifilis. Wassermanov test krvi ove djece daje pozitivan rezultat, stoga ova djeca pate od latentnog kongenitalnog sifilisa.

Prijenos sifilisa kroz djetetovo mjesto događa se na dva načina: spirohete se unose u djetetovo tijelo ili kao embolija kroz pupčanu venu, ili prodiru kroz limfne proreze pupčane žile.

Uz zdrav porod, nema spiroheta: placenta je savršen filter za mikrobe, dok njihovi toksini i antitoksini prolaze slobodno. Prijelaz spiroheta kroz posteljicu u plod moguć je samo ako je posteljica oštećena i u njoj se razviju patološki procesi koji su posebno jasno izraženi u njenom embrionalnom dijelu. Patološke promjene u posteljici kod sifilisa svode se na edem, obilnu proliferaciju granulacijskih stanica u tkivu obično siromašnom staničnim elementima i stvaranje apscesa u resicama krvnih žila.

Sifilis se prenosi na potomstvo najčešće u prve 3 godine nakon infekcije, a najviše pada u prvoj godini bolesti, u sekundarnom razdoblju. Nakon tri godine prijenos je manje redovit i postupno slabi, ali ne izumire u potpunosti. Pacijenti s kongenitalnim sifilisom mogu zauzvrat prenijeti bolest na svoju djecu; Pitanje sifilisa druge generacije sada je konačno riješeno.

Ishod trudnoće u žena sa sifilisom, kako s izraženim manifestacijama tako iu latentnom razdoblju bolesti, uglavnom je nepovoljan, osobito ako bolesnice nisu liječene ili su loše liječene. Takve žene u opstetričkoj anamnezi imaju kasne pobačaje, prijevremene porode, mrtvorođenčad i rađanje bolesne djece, kod kojih simptomi bolesti mogu biti prisutni pri porodu ili se češće javljaju tijekom prva dva mjeseca života. Rjeđe se bolest manifestira tijekom prve godine života, a ponekad i kasnije - u dobi od 3 do 17 godina. Dakle, kongenitalni sifilis, ovisno o vremenu pojave znakova bolesti, može se podijeliti u sljedeće faze:

fetalni sifilis;

sifilis dojenčeta;

sifilis u ranom djetinjstvu (od 1 godine do 4 godine);

kasni kongenitalni sifilis.

Fetalni sifilis

Smrt sifilitičnog fetusa može nastupiti u bilo kojem razdoblju intrauterinog života, najčešće se javlja između 6. i 7. mjeseca, rjeđe između 4. i 5. mjeseca, a većina fetusa umire in utero i izbacuje se u fazi maceracije.

Fetalni sifilis karakterizira osebujna lezija unutarnjih organa, koja je difuzno-upalne prirode i svodi se na infiltraciju malih stanica, nagle promjene krvne žile i proliferaciju vezivnog tkiva. ove difuzne bolestičesto se promatraju istovremeno u više organa: jetra, slezena, bubrezi, pluća (u obliku bijele pneumonije), nadbubrežne žlijezde, gušterača. Ponekad su procesi u unutarnjim organima sifiličnih fetusa žarišne prirode i dovode do stvaranja "guma". Osim toga, postoji kašnjenje u razvoju i rastu sifiličnih fetusa.

U organima fetusa zaraženih in utero sifilisom uvijek se može naći više ili manje spiroheta. Posebno ih je mnogo u jetri, slezeni i nadbubrežnim žlijezdama.

Gore opisane lezije unutarnjih organa remete prehranu organa, smanjuju njihovu funkciju i vrlo često dovode do neviabilnosti ploda.

S fetalnim sifilisom obično je zahvaćen koštani sustav. Do VI-VII mjeseca intrauterinog života mogu se otkriti specifične promjene u obliku osteohondritisa, koji je lokaliziran na dugim cjevastim kostima i rebrima u mjestima intenzivnog rasta na granici između hrskavice i kosti.

Klinička slika

Klinička slika kongenitalnog sifilisa u dojenačkoj dobi vrlo je raznolika. Uz bolesti kože i sluznica mogu se uočiti specifične promjene na unutarnjim organima, koštanom aparatu, živčanom sustavu i osjetilnim organima. Simptomi bolesti izraženi su pri rođenju samo u malom postotku slučajeva, a najčešće se javljaju u prva 2 mjeseca života (od 68 do 80% prema različitim autorima).

Kožni sifilidi.

Kongenitalni sifilis u ovoj dobi karakterizira difuzna infiltracija kože, lokalizirana na licu, tabanima, dlanovima i stražnjici. Javljaju se u dobi od 3 tjedna do 2-2,5 mjeseca i tek povremeno u drugoj polovici godine.

Ovom osipu prethodi difuzni eritem ili stvaranje pojedinačnih mrlja, koje se obično spajaju na mjestima gdje se kasnije pojavljuju zadebljanja kože.

Difuzno zatezanje kože uzrokuje osobito karakteristične promjene na licu, često na usnama i bradi. Nabori na usnama dojenčadi s ovom bolešću su izglađeni, što je posebno vidljivo kada se djetetove usne pomiču. Zadebljali su, natečeni, upečatljivi u svojoj glatkoći i posebnom sjaju, koji ima metalnu nijansu i plavičasti ton. Pukotine se stvaraju i na usnama i na koži uz sluznicu usana. Pukotine uočene kod djece u prvim tjednima života su površne, malo krvare i ne ostavljaju tragove. Infiltrati koji se javljaju kod djece stare 2-3 mjeseca dovode do većeg zadebljanja sluznice usana i smanjenja elastičnosti, što dovodi do pojave dubokih poderotina i pukotina, osobito u uglovima usta. Kada zacijele nastaju duboki ožiljci koji ostaju dugo i mogu se koristiti kao znakovi za prepoznavanje urođenog sifilisa.

Na bradi, kao i na usnama, razvija se difuzna infiltracija kože i hiperemija, koja se može proširiti na donju usnicu i donju površinu brade. Povremeno se ljušti. Pod utjecajem vlaženja slinom i hranom koža ovdje često macerira i stvaraju se kruste. Infiltracija na čelu i obrazima poprima smeđe-žućkastu nijansu. Na granici čela i tjemena, difuzno zadebljanje kože poprima u većini slučajeva "seboreični" karakter, često uzrokujući oštećenje trepavica i obrva, takozvanu sifilitičku "seboreju" obrva. Stvaranje kora ovdje se opaža češće nego na licu. Opisani proces prati gubitak dlaka, kako na glavi, tako iu obrvama i trepavicama. Infiltracija kože "seboreične" prirode može se proširiti na kapke, nos, uši i nalikovati kortikalnom ekcemu. Prisutnost oštećenja drugih sustava i rijetko izostanak curenja iz nosa olakšavaju prepoznavanje u ovim slučajevima.

Na tabanima i dlanovima uočava se ujednačen eritem i kontinuirano zbijanje, koža je zadebljana, nabori zaglađeni, kasnije tabani, posebno pete, postaju sjajni, kao nalakirani. Obično ovaj proces završava ljuštenjem, najčešće lamelarnim. Na stražnjici, stražnjoj strani bedara i nogama nastaju difuzni infiltrati, a proces se ovdje može proširiti na velika područja. Koža skrotuma i velikih usana često prolazi kroz promjene. Izgled Proces je ovdje u početku isti kao na tabanima i dlanovima. Međutim, zbog maceracije kože često se pojavljuju erozije. Potonji se mogu spojiti, tvoreći velika područja bez epitela. Istodobno se bilježi difuzna infiltracija i pojava pukotina na anusu.

Kod difuznih sifilitičkih infiltrata često se može uočiti pojava pojedinačnih papula, čiji broj značajno varira.

Druga vrsta sifilida, karakteristična za kongenitalni sifilis u djetinjstvu, posebno za novorođenčad, je sifilični pemfigus (pemphigus syphiliticus). Ovaj osip, koji se sastoji od mjehurića ispunjenih serozno-gnojnim, a ponekad i krvavim sadržajem, jedan je od ranih znakova bolesti i otkriva se pri rođenju ili u prvim danima i tjednima života. Sifilični pemfigus lokaliziran je prvo na tabanima i dlanovima, a zatim se može pojaviti na nogama i podlakticama. Povremeno se opaža na tijelu i licu. Mjehurići, obrubljeni upalnim rubom, oštro ograničenim od okolne kože i prilično gusti na dodir, ponekad se spajaju, pucaju i formiraju erozivne površine, koje, kada su žive, daju obilno lamelarno ljuštenje, osobito na tabanima i dlanovima. U sadržaju mjehurića lako se mogu otkriti blijede spirohete. Sifilični pemfigus često je praćen oštećenjem unutarnjih organa i daje lošu prognozu ako se specifično liječenje ne započne ubrzo nakon pojave osipa.

Od ostalih osipa u ovoj dobi s kongenitalnim sifilisom javlja se papularni osip. Pojavljuje se na licu, udovima i stražnjici u obliku malih ružičastih čvorića koji se uzdižu iznad površine kože i imaju neobičan sjaj. Papule imaju tendenciju ljuštenja, koje počinje u sredini, ostavljajući jasan ružičasti rub oko rubova. Na licu se osip često pretvara u pustularni osip. Na stražnjici i u naborima kože postaje plačljiva i ponekad ulcerira.

Papularni osip javlja se kod djece s dobrom prehranom i težinom. Kao i kod stečenog sifilisa, ovaj osip ostavlja iza sebe smeđe mrlje, nestajući nakon više ili manje dugog vremena.

Točkasti (roseolous) osip s kongenitalnim sifilisom je rijedak i ima istu lokalizaciju kao i papularni.

Također treba napomenuti da se s kongenitalnim sifilisom mogu razviti polimorfni osip.

Ponekad, u nedostatku specifičnih kožnih lezija, primjećuje se voštano-blijeda boja kože sa sivkastom nijansom.

U elementima osipa u dojenčadi, kao i kod odraslih, sa mikroskopski pregled mogu se otkriti blijede spirohete.

Pojava osipa kod djece često je popraćena povećanjem temperature i pogoršanjem općeg stanja. Ove pojave nestaju ubrzo nakon početka liječenja.

Promjene noktiju.

Promjene na noktima javljaju se u obliku bolesti samog nokta (lomljivi nokti, poprečni bradasti, cjevasti nokti) ili ležišta nokta, što dovodi do stvaranja pukotina i ulceracija.

Promjene kose.

Promijeniti linija kose, koja se temelji na difuznom infiltrativnom procesu kože vlasišta, svodi se ili na opće privremeno stanjivanje kose ili ćelavost na malim područjima. Uz to, obrve i trepavice mogu ispasti.

Oštećenje sluznice.

U dojenačkoj dobi najčešće se opaža specifičan proces na nosnoj sluznici. Sifilitičko curenje iz nosa nije samo jedan od ranih i uobičajenih simptoma bolesti, već i jedan od prvih znakova kongenitalnog sifilisa, osobito ako nema specifičnih promjena na koži. Otkriva se u prvim tjednima i mjesecima života, a ponekad i pri rođenju. Bolest nosne sluznice s kongenitalnim sifilisom uzima kronični tok, traje mjesecima, a ponekad i duže, a karakterizirana je difuznom upalom nosne sluznice i nosnih školjki.

Upala uzrokuje oticanje sluznice i sužavanje nosnih hodnika koji su već u ovoj dobi uski, zbog čega je disanje popraćeno karakterističnim hripanjem. Nos koji curi u početku je suh, ali nakon nekog vremena pojavi se mukopurulentan ili krvavi iscjedak koji dovodi do stvaranja krasta, otežava disanje i onemogućuje dijete da siše. U neliječenim ili loše liječenim slučajevima, zbog progresije upalnog procesa, a ponekad i ulceracije, dolazi do prijelaza na hrskavični i koštani dio nosa, što dovodi do poremećaja prehrane i razvoja tkiva, do njihove djelomične destrukcije, a potom i do deformacije.

Stoga se kod kongenitalnog sifilisa ponekad pri rođenju primjećuje nos u obliku sedla.

Sluznica grkljana također može biti zahvaćena specifičnim procesom. Razvijaju se promuklost, afonija i, rijetko, stenoza. Kao i kod curenja nosa, javlja se difuzna upala sluznice, au težim slučajevima ulceracija i površinska nekroza.

Bolesti unutarnjih organa jedan su od ranih znakova kongenitalnog sifilisa i karakterizirani su difuznim infiltrativnim procesom. Difuzne lezije zabilježene u jetri, bubrezima, plućima, gušterači imaju mnogo zajedničkog s difuznim zadebljanjem kože, budući da se temelje na sličnim upalnim procesima, što rezultira oštećenjem krvnih žila, infiltracijom malih stanica i proliferacijom elemenata vezivnog tkiva.

Od unutarnjih organa najčešće i relativno rano zahvaća (u 80%) jetra, koja može biti patološki promijenjena već pri rođenju. Jetra je obično povećana i gusta, površina joj je glatka.

Bolest jetre rijetko se vidi kao jedini simptom. Istodobno se mogu primijetiti osipi na koži i sluznicama, kao i bolesti koštanog sustava. Gotovo u svim slučajevima može se primijetiti povećana slezena, što je ujedno i jedan od najranijih znakova kongenitalnog sifilisa. Obično je slezena povećana, gusta, donji rub joj je oštar, strši nekoliko centimetara ispod rebrenog ruba, a ponekad može doseći i pupak. Gotovo uvijek se opažaju teške promjene u krvi i jako bljedilo kože.

Bolest bubrega je mnogo rjeđa od oštećenja jetre i slezene i daje sliku nefrozo-nefritisa. U djece s kongenitalnim sifilisom već u prvim mjesecima života opažaju se oticanje, bljedilo kože, vodena bolest trbuha, a ponekad i uremija. U takvim slučajevima, velika količina proteina, hijalina i zrnatih odljeva, crvenih krvnih stanica i povećan iznos leukocita. Svi ovi fenomeni relativno dobro reagiraju na liječenje određenim sredstvima.

Često, u dojenčadi s kongenitalnim sifilisom, postoji i povećanje i gustoća testisa, njegova površina je obično glatka. Povećanje testisa ponekad prati vodena bolest. U nekim slučajevima moguće je promatrati, uz zbijanje, ne povećanje, već smanjenje testisa. Patološki, proces se svodi na okruglostaničnu infiltraciju, proliferaciju vezivnog tkiva i smrt glavnih stanica parenhima.

Bolesti dišnog trakta kod dojenčadi s kongenitalnim sifilisom toliko su ozbiljne da djeca umiru odmah, u prvim danima ili tjednima nakon rođenja. Razvoj vezivnog tkiva oko plućnih alveola smanjuje respiratornu površinu plućnog tkiva, uzrokujući oštar gladovanje kisikom(anoksemija), koja ubrzo dovodi do smrti.

Bolesti koštanog sustava uočavaju se gotovo jednako često kao i oštećenja jetre i slezene, promjene kostiju jasno su izražene već pri rođenju djeteta.

Bolest koju Wegner naziva sifilitičnim osteohondritisom (osteochondritis syphilitica) lokalizirana je na granici između hrskavice epifize i kosti dijafize, a pretežno su zahvaćene duge cjevaste kosti. Taj proces dovodi do poremećaja okoštavanja: poremećen je fiziološki razvoj hrskavice, povećano taloženje kamenca u stanicama hrskavice, koštane prečke se smanjuju i djelomično nestaju, uz naknadno stvaranje nekrotičnih područja.

Wegner je opisao tri stadija sifiličnog osteohondritisa.

U prvoj fazi, između hrskavice i kosti, širi se pojas preliminarne kalcifikacije hrskavičnih stanica; vapnene soli ovdje su prisutne u većim količinama od normalnih.

U drugom stadiju hrskavična traka, šireći se još više, poprima nepravilne oblike, kako na distalnoj tako i na proksimalnoj strani, dok se stvaranje koštane supstance događa u nedovoljnim količinama.

U trećem stadiju nastaje granulacijsko tkivo koje tvori sloj nakon hrskavičnog prema dijafizi.

Granulacija, a prema mnogim autorima gumozno tkivo ima tendenciju raspadanja, au ovom sloju se nalaze koštane prečke u oskudne količine, zbog čega u određenim okolnostima dolazi do svojevrsnog loma u metafizi. To je takozvana Parrotova pseudoparaliza. U teškim slučajevima Parrotove pseudoparalize, zahvaćeni ud leži tromo, pokušaj pasivnog pokreta uvijek je popraćen jakom boli, zbog čega dijete plače. Ako podignete ud i ostavite ga u povišenom položaju, ud se sporo spušta, a dijete reagira plačem. Ud nije paraliziran, budući da dijete čini zaštitne pokrete prstima kada je bolno. Ova slika pseudoparalize obično se razvija na gornjim ekstremitetima, dok se spastični fenomeni opažaju na donjim ekstremitetima.

Često se uočava oteklina u području zahvaćenih zglobova, najčešće ramena i lakta. Pri pregledu bolesnog uda ponekad se može primijetiti krepitacija, kao kod prijeloma.

Lažna Parrova paraliza, za razliku od paralize kralježnice, razvija se postupno, u pravilu nema apsolutno nikakvih poremećaja u osjetljivom području. Mišići imaju normalnu električnu nadražljivost i reagiraju na ubod iglom. U većini slučajeva postoje i drugi specifični fenomeni, a ponekad je pseudoparaliza jedini znak kongenitalnog sifilisa.

Osim osteohondritisa dugih cjevastih kostiju, opaža se osteohondritis rebara, rjeđe kostiju zdjelice.

Uz osteohondritis, s ranim kongenitalnim sifilisom, razvija se specifičan upalni proces periosteuma - periostitis dugih cjevastih kostiju i kostiju lubanje. Periostitis se može kombinirati s osteohondritisom ili pratiti Parrotovu pseudoparalizu.

Koštane gume su rijetke u djetinjstvu; mogu se nalaziti iu periostu iu spužvastoj supstanci. Omiljena mjesta za gumene procese su kosti nogu, podlaktica i lubanje. Često se specifični proces razvija u području glavnih falangi šake; poprimaju vretenasti ili bocasti oblik. Ova lezija falangi je često višestruka, nije uvijek simetrična i bezbolna. Za razliku od tuberkuloze, sifilis ne razvija gnojenje i formiranje fistule.

Kod kongenitalnog sifilisa u 85% slučajeva uočavaju se specifične promjene u koštanom sustavu, koje na rendgenskim snimkama daju karakterističnu sliku, na temelju koje se može postaviti dijagnoza kongenitalnog sifilisa, pa stoga proučavanje koštanog sustava s x- zrake (radiografija) dobiva veliku praktičnu važnost: omogućuje postavljanje dijagnoze sifilisa iu odsutnosti kožnih lezija.

Bolest živčanog sustava.

Kongenitalni sifilis se relativno često javlja u etiologiji raznih živčanih bolesti koje se uoče kod djece nedugo nakon rođenja i u kasnijim razdobljima.

Bolest živčanog sustava obično se javlja kod kongenitalnog sifilisa, zajedno s oštećenjem drugih sustava. Simptomi koji mogu ukazivati ​​na sifilis živčanog sustava uključuju:

nemir i plač djeteta, što može biti posljedica iritacije moždanih ovojnica;

konvulzije u djece u prvim tjednima života, prolaze prilično brzo;

vodena bolest glave, koja se temelji na upali mekih moždanih ovojnica, može se pojaviti akutno i kronično.

Specifična vodena bolest najčešće se razvija u 2-3 mjesecu života i uzrokuje povećanje glave. U nekim slučajevima opažaju se cerebralni fenomeni (konvulzije, strabizam, napeti fontanel, ukočen vrat), u drugima nema živčanih simptoma.

Jedan od oblika bolesti središnjeg živčanog sustava s kongenitalnim sifilisom je meningitis i meningoencefalitis. Da bi se utvrdilo da je moždana bolest doista nastala zbog sifilisa, osobito ako nema jasnih promjena na drugim organima, ispituje se likvor na Wassermannovu reakciju, na koloidne reakcije (reakcija s koloidnim zlatom, mastiksna reakcija), na sadržaj proteina, globulina i staničnih elemenata (limfocita). Pozitivan ishod reakcija ukazuje na sifilitičku bolest živčanog sustava.

Kod kongenitalnog sifilisa također se uočavaju promjene u očima, a posebno u očnom dnu. U djetinjstvu, u prvim mjesecima života, mrežnica je posebno često zahvaćena istodobno sa žilnicom - takozvani korioretinitis. Opaža se češće istodobno s drugim znakovima bolesti. Rjeđi u dojenačkoj dobi su iritis i keratitis.

Limfne žlijezde kod kongenitalnog sifilisa su povećane i guste, obično svojom gustoćom zahvaćaju ingvinalne žlijezde. Neki autori smatraju prisutnost povećanih ulnarnih žlijezda posebno karakterističnim znakom kongenitalnog sifilisa, ali se one, iako mnogo rjeđe, opažaju i kod tuberkulozne djece i kod rahitisa.

U krvi je često smanjen broj crvenih krvnih stanica, smanjen postotak hemoglobina, a često i povećan broj bijelih krvnih stanica. Blagi i umjereni stupnjevi anemije obično se razvijaju uz kožnu bolest. Teška anemija javlja se uglavnom kod bolesti koštanog sustava, a osobito često kod oštećenja unutarnjih organa.

Wassermanova reakcija s aktivnim kongenitalnim sifilisom u većini je slučajeva pozitivna već u prvim mjesecima i tjednima života; samo mali postotak djece s očitim znakovima bolesti pokazuje negativnu Wassermannovu reakciju. To je rjeđe kod sifilida kože i sluznica, češće kod sifilitičkih bolesti koštanog sustava. Pozitivna Wassermanova reakcija opaža se iu latentnom razdoblju bolesti, osobito u slučajevima kada je dijete prethodno imalo znakove bolesti, ali su nestali bez liječenja ili nakon nedovoljno snažne terapije. Negativna reakcija često postaje pozitivna čim dijete razvije aktivne manifestacije bolesti.

Djeca su urođeni sifiličari, neliječeni ili slabo liječeni, obično zaostaju u razvoju: kasnije počinju hodati i govoriti, kasno im niču zubi, uz to su nestabilni, slabo podnose razne infekcije, često obolijevaju i često umiru od drugih bolesti .

Velika važnost ima za dijete s kongenitalnim sifilisom dojenje. Povećava otpornost organizma i pomaže mu u borbi protiv razne bolesti. Sifilično dijete treba dojiti majka. Nikako se dijete sa sifilisom ne smije stavljati na grudi tuđe zdrave žene.

• Koje liječnike trebate kontaktirati ako imate kasni kongenitalni sifilis?

Što je kasni kongenitalni sifilis

Kasni kongenitalni sifilis Obično se otkrije nakon 15-16 godina, a do tada se nikako ne manifestira. Međutim, ponekad se simptomi kasnog kongenitalnog sifilisa pojavljuju već od treće godine života.

Što uzrokuje kasni kongenitalni sifilis

Kongenitalni sifilis razvija se kada Treponema pallidum uđe u fetus kroz pupčanu venu ili kroz limfne proreze majke sa sifilisom. Fetus se može zaraziti ako je majka bolesna prije trudnoće, kao iu različitim fazama njegovog razvoja. Patološke promjene u organima i tkivima fetusa razvijaju se u V-VI mjesecima trudnoće, odnosno tijekom razvoja placentarnog optoka.

Patogeneza (što se događa?) tijekom kasnog kongenitalnog sifilisa

Prema brojnim znanstvenicima, sifilitička infekcija također može utjecati na kromosomski aparat zametnih stanica roditelja. Postoje sifilitičke gametopatije (degenerativne promjene koje se javljaju u zametnim stanicama prije oplodnje), blastopatije (oštećenja embrija tijekom blastogeneze) i sifilitičke embriopatije (patološke promjene na fetusu u razdoblju od 4. tjedna do 4-5. mjeseca trudnoće). Takva bolesna djeca pokazuju različite fizičke, neurološke, mentalne i intelektualne nedostatke.
Kongenitalni sifilis nastaje kao posljedica ulaska Treponema pallidum u fetus kroz placentu od majke sa sifilisom. Infekcija fetusa može se dogoditi iu slučaju bolesti majke prije začeća i kasnije, u različite faze fetalni razvoj. Treponema pallidum ulazi u fetus kroz umbilikalnu venu ili kroz limfne proreze umbilikalnih žila. Unatoč ranom prodiranju Treponema pallidum u tijelo fetusa, patološke promjene u njegovim organima i tkivima razvijaju se tek u V-VI mjesecima trudnoće. Stoga aktivno antisifilitičko liječenje u ranoj trudnoći može osigurati rađanje zdravog potomstva. Budući da se sekundarni sifilis javlja sa simptomima spirohetemije, rizik od rađanja bolesnog djeteta najveći je kod trudnica koje boluju od sekundarnog sifilisa. Osim toga, prijenos sifilisa na potomstvo događa se uglavnom u prvim godinama nakon što je majka zaražena; kasnije ta sposobnost postupno slabi. Smatra se da je moguće da se djeca sa sifilisom rode od majke koja boluje od kongenitalnog sifilisa (sifilis druge, pa čak i treće generacije). Međutim, takvi se slučajevi promatraju vrlo rijetko. Ishod trudnoće kod žena sa sifilisom može biti različit: može završiti kasnim pobačajem, preranim porodom, rođenjem bolesne djece s ranim ili kasnim manifestacijama bolesti ili latentnom infekcijom. Žene sa sifilisom karakteriziraju različiti ishodi trudnoće u različitim fazama procesa, budući da stupanj infekcije fetusa ovisi o aktivnosti infekcije. Mogućnost infekcije fetusa prijenosom infekcije spermom od oca još nije dokazana.

Simptomi kasnog kongenitalnog sifilisa

Kasni kongenitalni sifilis (syphilis congenita tarda)
Klinički simptomi pojavljuju se ne prije 4-5 godina, mogu se primijetiti u 3. godini života, ali češće u 14-15 godina, a ponekad i kasnije. U većine djece, rani kongenitalni sifilis se javlja bez simptoma (rani latentni kongenitalni sifilis) ili čak rani latentni sifilis može biti odsutan; druga pokazuju promjene karakteristične za rani kongenitalni sifilis (sedlasti nos, Robinson-Fournier ožiljci, deformacija lubanje). S kasnim kongenitalnim sifilisom na koži i sluznicama pojavljuju se tuberkuli i gume, bilježe se brojne visceropatije, bolesti središnjeg živčanog sustava i endokrinih žlijezda. Klinička slika kasnog kongenitalnog sifilisa ne razlikuje se od one u tercijarnom razdoblju sifilisa. Primjećuje se difuzno zadebljanje jetre. Gumeni čvorovi mogu se pojaviti puno rjeđe. Moguća su oštećenja slezene, kao i nefroza i nefrozonefritis. Kada je kardiovaskularni sustav uključen u patološki proces, otkriva se insuficijencija srčanog ventila, endokarditis i miokarditis. Postoje dokazi o oštećenju pluća i probavnog trakta. Tipična su oštećenja endokrinog sustava (štitnjača, nadbubrežne žlijezde, gušterača i spolne žlijezde).

Karakteristične značajke kliničke slike kasnog kongenitalnog sifilisa su specifični simptomi, koji se dijele na bezuvjetne (pouzdano ukazuju na kongenitalni sifilis) i vjerojatne (zahtijevaju dodatnu potvrdu dijagnoze kongenitalnog sifilisa). Postoji i skupina distrofičnih promjena, čija prisutnost ne potvrđuje dijagnozu sifilisa, ali ih treba isključiti.

Bezuvjetni simptomi
Parenhimatozni keratitis (keratitis parenchymatosa). U pravilu, u početku je jedno oko uključeno u patološki proces, a nakon 6-10 mjeseci - drugo. Bez obzira na liječenje, uočavaju se znakovi parenhimskog keratitisa (difuzno zamućenje rožnice, fotofobija, suzenje, blefarospazam). Zamućenje rožnice intenzivnije se pojavljuje u središtu i često se ne razvija difuzno, već u odvojenim područjima. Bazalne žile i žile konjunktive su proširene. Vidna oštrina se smanjuje i često nestaje. Istodobno se mogu uočiti i druge lezije oka: iritis, korioretinitis, atrofija optičkog živca. Prognoza za oporavak vida je nepovoljna. Gotovo 30% pacijenata doživi značajno smanjenje vidne oštrine.

Dentalne distrofije, Hutchinsonovi zubi. Prvi ih je opisao Hutchinson 1858. godine, a očituju se hipoplazijom žvačne plohe gornjih srednjih stalnih sjekutića uz čiji se slobodni rub stvaraju polumjesečasti, polumjesečasti zarezi. Vrat zuba postaje širi („bačvasti“ zubi ili „odvijač“). Na oštrici nema emajla.

Specifični labirintitis, labirintska gluhoća (surditas labyrinthicus). Opaža se u 3-6% pacijenata u dobi od 5 do 15 godina (češće u djevojčica). Uslijed upalnih pojava, krvarenja u unutarnjem uhu i degenerativnih promjena na slušnom živcu, naglo dolazi do gluhoće zbog oštećenja oba živca. Ako se razvije prije 4. godine života, kombinira se s otežanim govorom, čak do nijemosti. Provodljivost kostiju je poremećena. Otporan je na specifičnu terapiju.

Valja napomenuti da su sva tri pouzdana simptoma kasnog kongenitalnog sifilisa - Hutchinsonov trijas - prilično rijetka u isto vrijeme.

Mogući simptomi
Oni se uzimaju u obzir u dijagnozi, ovisno o identifikaciji drugih specifičnih manifestacija, podataka o anamnezi i rezultatima pregleda pacijentove obitelji.

Specifični pogoni, koji je prvi opisao Clatton 1886., javlja se u obliku kroničnog sinovitisa zglobova koljena. Nema kliničke slike oštećenja hrskavice epifiza. Pregledom je zglob povećan, otečen, ograničene pokretljivosti i bezbolan. Moguće simetrično oštećenje drugog zgloba. Često su zglobovi lakta i gležnja uključeni u patološki proces.

Kostičesto su pogođeni s prevlašću hiperplastičnih procesa u obliku osteoperiostitisa i periostitisa, kao i gumoznog osteomijelitisa, osteoskleroze. Karakteristična je destrukcija kosti u kombinaciji s procesima hiperplazije. Uslijed upalnih pojava dolazi do pojačanog rasta kostiju. Vrlo često postoji simetrična lezija dugih cjevastih kostiju, uglavnom tibije: pod težinom djeteta tibija savija se naprijed; razvijaju se “sabljaste noge” (tibia syphilitica), što se dijagnosticira kao posljedica sifilitičnog osteohondritisa preležanog u djetinjstvu. Kao rezultat sifiličnog curenja iz nosa, primjećuje se nerazvijenost kostiju ili hrskavičnih dijelova nosa i javljaju se karakteristične deformacije organa.

Sedlasti nos uočen u 15-20% bolesnika s kasnim VS. Zbog razaranja nosnih kostiju i nosne pregrade, nosnice strše prema naprijed.

Koza i nos od lornjeta nastaje kao posljedica sitnostanične difuzne infiltracije i atrofije nosne sluznice i hrskavice.

Lubanja u obliku stražnjice. Frontalni tuberoziteti izgledaju kao da su odvojeni utorom, što se javlja kao posljedica sifiličnog hidrocefalusa i osteoperiostitisa kostiju lubanje.

Distrofične lezije zuba. Na prvom kutnjaku postoji atrofija kontaktnog dijela i nerazvijenost žvačne površine. Oblik zuba podsjeća na vrećicu (Mjesečev zub). Žvačnu površinu moguće je mijenjati i na 2. i 3. kutnjaku (zubi Moser i Pfluger). Umjesto normalnog žvačnog tuberkula, na površini očnjaka formira se tanki konusni nastavak (Fournierov zub štuke).

Radijalni Robinson-Fournier ožiljci. Oko uglova usta, usana i brade nalaze se radijalni ožiljci koji su posljedica kongenitalnog sifilisa oboljelog u djetinjstvu ili ranom djetinjstvu - difuzna papulozna Hochsingerova infiltracija.

Oštećenje živčanog sustavačesto se opaža i očituje mentalnom retardacijom, poremećajem govora, hemiplegijom, hemiparezom, tabes dorsalisom, Jacksonovom epilepsijom (konvulzivno trzanje jedne polovice lica ili ekstremiteta zbog pojave guma ili ograničenog meningitisa).

Specifični retinitis. Zahvaćeni su žilnica, mrežnica i bradavica vidnog živca. Fundus otkriva tipičan uzorak malih pigmentiranih lezija u obliku "soli i papra".

Distrofije (stigme) ponekad ukazuju na kongenitalni sifilis. Može biti manifestacija sifilitičkog oštećenja endokrinog, kardiovaskularnog i živčanog sustava:
- visoko ("lancetasto" ili "gotičko") tvrdo nepce;
- distrofične promjene kosti lubanje: frontalni i parijetalni tuberkuli strše naprijed, ali bez razdjelnog utora;
- dodatna kvrga Carabelli: pojavljuje se dodatna kvrga na unutarnjoj i bočnoj površini gornjih kutnjaka;
- odsutnost xiphoidnog procesa prsne kosti (axiphoidia);
- infantilni mali prst (simptom Dubois-Hissara) ili skraćenje malog prsta (simptom Dubois);
- široko razmaknuti gornji sjekutići (Gachet-ov simptom).
- zadebljanje sternoklavikularnog zgloba (Ausitidian simptom);
- hipertrihija se može primijetiti i kod djevojčica i kod dječaka. Čelo je često obraslo dlakama.

Dijagnoza kasnog kongenitalnog sifilisa

Treba napomenuti da prisutnost samo nekoliko distrofija (stigmi) i samo u kombinaciji s pouzdanim znakovima sifilisa može imati dijagnostički značaj. Standardne serološke reakcije, koje se definiraju kao "pozitivne" za rani kongenitalni sifilis, mogu pružiti neprocjenjivu pomoć u postavljanju dijagnoze. U kasnom kongenitalnom sifilisu, složene serološke reakcije (CSR) definirane su kao "pozitivne" u 92%, a reakcije imunofluorescencije (RIF), reakcija imobilizacije treponema pallidum (TIRT) - u svih bolesnika. Od velike dijagnostičke važnosti su proučavanje cerebrospinalne tekućine, radiografija osteoartikularnog aparata, konzultacije i pregled pedijatra, oftalmologa, otorinolaringologa, neurologa i drugih stručnjaka.

U diferencijalnoj dijagnozi ranog latentnog kongenitalnog sifilisa i pasivnog prijenosa protutijela od velike su važnosti kvantitativne reakcije. Titri antitijela bolesnog djeteta trebali bi biti viši od onih kod majke. U zdrave djece titar protutijela se smanjuje i javlja se spontana negativnost seroloških reakcija unutar 4-5 mjeseci. U prisutnosti infekcije titar protutijela je postojan ili raste. U prvim danima djetetova života serološki testovi mogu biti negativni, unatoč prisutnosti sifilisa, pa se ne preporučuju u prvih 10 dana nakon rođenja djeteta.

Ako se sumnja na kongenitalni sifilis, potrebno je slijediti dijagnostičke taktike, koje su sljedeće:
- obaviti jednokratni pregled majke i djeteta;
- ne preporučuje se uzimanje krvi za serološku pretragu od žene 10-15 dana prije i 10-15 dana nakon poroda;
- uzimanje krvi za serološke pretrage iz pupkovine djeteta u prvih 10 dana nakon rođenja je neprimjereno, jer se u tom razdoblju uočava labilnost proteina, nestabilnost serumskih koloida, nedostatak komplementa i prirodna hemoliza itd.;
- pri izvođenju serološke studije majke i djeteta potrebno je koristiti kompleks seroloških reakcija (Wassermannova reakcija, RIF, RIBT);
- također treba imati na umu da pozitivne serološke reakcije kod djeteta mogu biti posljedica pasivnog prijenosa antitijela s majke, ali postupno, unutar 4-6 mjeseci nakon rođenja, antitijela nestaju i rezultati testa postaju negativni.

Liječenje kasnog kongenitalnog sifilisa

Treponema pallidum zapravo je jedini mikroorganizam koji je do danas, unatoč desetljećima penicilinske terapije, zadržao jedinstvenu visoku osjetljivost na penicilin i njegove derivate. Ne proizvodi penicilinaze i nema druge obrambene mehanizme protiv penicilina (kao što su mutacije u proteinima stanične stijenke ili polivalentni gen za rezistenciju na lijekove) koje su davno razvili drugi mikroorganizmi. Stoga je i danas glavna metoda suvremene antisifilitičke terapije dugotrajna sustavna primjena derivata penicilina u dovoljnim dozama.
I samo ako je pacijent alergičan na derivate penicilina ili ako se potvrdi otpornost soja Treponema pallidum izoliranog od bolesnika na derivate penicilina, može se preporučiti alternativni režim liječenja - eritromicin (drugi makrolidi su vjerojatno također aktivni, ali njihova učinkovitost je nisu dokumentirani uputama Ministarstva zdravlja, pa se stoga ne preporučuju), ili derivati ​​tetraciklina, ili cefalosporini. Aminoglikozidi suzbijaju razmnožavanje Treponema pallidum samo u vrlo visoke doze, pružanje toksični učinak na tijelu domaćina, stoga se ne preporučuje uporaba aminoglikozida kao monoterapije za sifilis. Sulfonamidi uopće nisu učinkoviti za sifilis.

Za neurosifilis je nužna kombinacija oralne ili intramuskularne primjene antibakterijskih lijekova s ​​njihovom endolumbalnom primjenom i piroterapijom koja povećava propusnost krvno-moždane barijere za antibiotike.

U slučaju široko rasprostranjenog tercijarnog sifilisa u pozadini izražene rezistencije treponema pallidum na antibakterijske lijekove iu dobrom općem stanju bolesnika, s obzirom na određenu toksičnost terapije, može se preporučiti dodavanje derivata bizmuta (biyoquinol) ili derivata arsena. (miarsenol, novarsenol) na antibiotike. Ovi lijekovi trenutno nisu dostupni u općoj ljekarničkoj mreži i isporučuju se samo specijaliziranim ustanovama u ograničenim količinama, jer su vrlo toksični i rijetko se koriste.

U slučaju sifilisa potrebno je liječiti sve spolne partnere oboljelog. Kod bolesnika s primarnim sifilisom liječe se sve osobe koje su imale spolni kontakt s oboljelim tijekom zadnja 3 mjeseca. U slučaju sekundarnog sifilisa - sve osobe koje su imale spolni kontakt s oboljelim tijekom prošle godine.

Prognoza Bolest je uglavnom određena racionalnim liječenjem majke i težinom djetetove bolesti. U pravilu, rani početak liječenja, hranjiva prehrana, pažljiva njega i dojenje doprinose postizanju povoljnih rezultata. Vrijeme početka liječenja je od velike važnosti, jer je specifična terapija započeta nakon 6 mjeseci manje učinkovita.

Posljednjih godina, u dojenčadi s kongenitalnim sifilisom, zbog punog tijeka liječenja, standardne serološke reakcije postaju negativne do kraja prve godine života, s kasnim kongenitalnim sifilisom - mnogo kasnije, a RIF, RIBT mogu ostati pozitivni dulje vrijeme. Dugo vrijeme.

Prevencija kasnog kongenitalnog sifilisa

Sustav dispanzerskih usluga za stanovništvo (obavezna registracija svih oboljelih od sifilisa, identifikacija i liječenje izvora infekcije, besplatno kvalitetno liječenje, preventivni pregledi trudnica, djelatnika dječjih ustanova, prehrambena poduzeća itd.) određen nagli pad slučajevi registracije kongenitalnih oblika sifilitičke infekcije do kraja 80-ih. Međutim, tijekom epidemijskog porasta incidencije sifilisa uočenog 90-ih godina, došlo je do naglog skoka u broju registriranih slučajeva kongenitalnog sifilisa. Kontrolu nad situacijom olakšava stalna komunikacija klinika za žene i djecu te rodilišta s dermatovenerološkim klinikama. Prema postojećim smjernicama u našoj zemlji, antenatalne klinike evidentirati sve trudnice i podvrgnuti ih kliničkom i serološkom pregledu. Serološki pregled na sifilis provodi se dva puta - u prvoj i drugoj polovici trudnoće. Ako je trudnici dijagnosticiran aktivni ili skriveni oblik Sifilis se liječi samo antibioticima. Ako je žena u prošlosti imala sifilis i završila je antisifilitičko liječenje, još uvijek se tijekom trudnoće propisuje specifično preventivno liječenje kako bi se osiguralo rođenje zdravog djeteta. Za 1-2 tjedna. prije poroda mogu se pojaviti nespecifične lažno pozitivne serološke reakcije. U ovom slučaju, trudnica nije podvrgnuta specifičnom liječenju, već nakon 2 tjedna. Nakon rođenja ponovno se pregleda majka i pažljivo pregleda dijete. Kada se dijagnoza sifilisa potvrdi kod majke i djeteta, propisuje im se antisifilično liječenje. Novorođenčad i majke koje su u prošlosti bile nedovoljno liječene, a koje iz nekog razloga nisu mogle biti preventivno liječene tijekom trudnoće, pregledom se utvrđuje oblik i lokalizacija sifilitičke infekcije, zatim se propisuje liječenje prema režimima odobrenim od Ministarstva zdravstva RH. Ukrajina. A novorođenčad čije su majke imale sifilis i primile kompletan tretman prije i tijekom trudnoće podvrgavaju se temeljitom pregledu nakon kojeg slijedi praćenje do 15 godina.

Kongenitalni sifilis je oblik bolesti koji se prenosi sa zaražene majke na dijete tijekom trudnoće ili radna aktivnost. Treba napomenuti da se kongenitalni oblik bolesti kod djeteta ne manifestira uvijek odmah nakon rođenja - prvi simptomi mogu se pojaviti prije godinu dana ili već u adolescenciji.

Dijagnoza bolesti temelji se na fizičkom pregledu, povijesti bolesti te laboratorijskim i instrumentalnim metodama istraživanja. Liječenje je obično konzervativno i uključuje terapiju lijekovima i pridržavanje općih preporuka liječnika.

Prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti desete revizije, kongenitalni sifilis pripada odjeljku "Svaka rana sifilitička lezija kongenitalne prirode" i ima zasebno značenje. Dakle, kod ICD 10 je A50.

Prognoza će ovisiti o obliku i pravodobnosti početka terapijskih mjera. Sveobuhvatno liječenje započeto prije šest mjeseci daje pozitivni rezultati, komplikacije su također gotovo potpuno eliminirane.

Etiologija

U ovom slučaju postoji samo jedan etiološki faktor Za razvoj takve bolesti kod djeteta - infekcija majke. Također treba napomenuti da ako se trudnici dijagnosticira bolest u ranoj fazi trudnoće, tada ako se započnu mjere protiv sifilitika, šanse za rađanje zdravog djeteta značajno se povećavaju. To je zbog činjenice da infekcija počinje utjecati na unutarnje organe djeteta tek od 5-6 mjeseci intrauterinog razvoja.

Rizik od rađanja već zaraženog djeteta značajno se povećava kod žena sa sekundarnim oblikom ove spolno prenosive bolesti. Osim toga, sljedeći čimbenici značajno povećavaju rizik od razvoja kongenitalnog sifilisa u djece:

• trudnoća kod žena koje uopće nisu bile podvrgnute liječenju;
• u slučaju da liječenje nije u potpunosti završeno (podrazumijeva provođenje kontrolne dijagnostike sa zadovoljavajućim rezultatima);
• Ako terapijske mjere završeni su mjesec dana prije početka poroda;
• s upitnim rezultatima serološke dijagnostike.

Treba napomenuti da je novorođenče nositelj infekcije, osobito ako postoje kožne manifestacije ove bolesti. Ako majka spada u skupinu predisponirajućih čimbenika, tada je potrebno preventivno liječenje djeteta.

Klasifikacija

Ovisno o kliničkim pokazateljima i težini bolesti u venerologiji se razlikuju sljedeći oblici kongenitalnog sifilisa:

• fetalni sifilis;
• rani kongenitalni sifilis;
• kasni kongenitalni sifilis;
• latentni sifilis.

Osim toga, u nekim slučajevima može se koristiti donekle pojednostavljena klasifikacija, koja podrazumijeva podjelu patološkog procesa u sljedeća tri oblika:

• rani kongenitalni sifilis sa simptomima koji se manifestiraju kod djece mlađe od dvije godine;
• rani kongenitalni sifilis skriveni tip kod djece mlađe od dvije godine (misli se na odsutnost klinički znakovi izvana i serološkim testovima);
• nespecificiran oblik bolesti.

Treba napomenuti da je najpozitivnija prognoza za rani kongenitalni sifilis, budući da manifestacija kliničke slike omogućuje pravovremeno dijagnosticiranje bolesti i početak liječenja, što značajno povećava šanse za potpuni oporavak djeteta.

Simptomi

Vrijeme u kojem se počinju javljati prvi simptomi i njihov intenzitet ovisit će o obliku bolesti i dobi djeteta. Stoga će rani oblik kongenitalnog sifilisa karakterizirati sljedeći simptomi:

• pokazatelji visine i težine uvelike se razlikuju od fizioloških normi;
• oštećenje vida, koje će biti vidljivo samo tijekom dijagnostičkog pregleda bebe;
• . U tom slučaju može biti suho (to jest, postoji nazalna kongestija, nema iscjedka) ili kataralni (mukozni iscjedak, ponekad gnojan);
• čirevi na sluznici nosa i usta, ponekad krvare.

Osim toga, pojavljuju se i simptomi vezani uz funkcioniranje živčanog sustava i unutarnjih organa. U tom kontekstu, znakovi ranog oblika kongenitalnog sifilisa bit će karakterizirani kako slijedi:

• hipertonus;
• bezrazložno plakanje;
• napadaji;
• poremećaj sna i budnosti;
• povraćanje bez vidljivog razloga;
• česta i obilna regurgitacija;
• tijekom CT-a ili MRI-a mozga mogu se otkriti.

Osim toga, s ovim oblikom bolesti mogu biti prisutni sljedeći pouzdani znakovi bolesti:

• osip na koži u obliku papula. Najčešće je lokaliziran u stražnjici, stopalima, dlanovima i oko usta;
• povećana jetra i slezena;
• dentalna distrofija – zubi Smeđa, sa polumjesečastim usjekom;
• razvoj parenhima - jedno oko može biti pogođeno od rođenja, uključivanje drugog organa vida u patologiju javlja se od 6-10 mjeseci.

Treba napomenuti da se svi pouzdani znakovi bolesti pojavljuju u isto vrijeme izuzetno rijetko.

Što se tiče kasnog oblika kongenitalnog sifilisa, obično se manifestira kao komplikacija nakon ranog oblika bolesti. Znakovi kasnog kongenitalnog sifilisa karakteriziraju kako slijedi:

• dijete ozbiljno zaostaje u psihičkom i tjelesnom razvoju;
• kozmetički nedostaci lica;
• deformacija zglobova Donji udovi;
• oštećenje rožnice očiju, koje će biti popraćeno povećanom suzenjem i fotofobijom;
• upala labirinta unutarnjeg uha, koja će biti popraćena smanjenjem oštrine sluha, boli u ušnom kanalu. Najčešće je to dvosmjeran proces;
• pogoršanje pamćenja i kognitivnih sposobnosti;
• razvoj odstupanja psihološke prirode;
• glavobolja.

Osim toga, s kasnim kongenitalnim sifilisom, rizik od razvoja ozbiljne komplikacije, koji su opasni po život. U pozadini trenutnih manifestacija kliničke slike, pacijent može doživjeti paralizu.

Dijagnostika

Zbog činjenice da su kod nekih oblika bolesti manifestacije kliničke slike donekle nespecifične (npr. sifilis u usnoj šupljini na početno stanje slično ), potrebna je sveobuhvatna dijagnoza za postavljanje točne dijagnoze.

Prije svega, bebu pregledava neonatolog i dermatovenerolog, razjašnjava se osobna anamneza majke i proučava se povijest bolesti roditelja. Dalji program dijagnostičke mjere može uključivati ​​sljedeće:

• serološke studije;
• punkcija cerebrospinalne tekućine;
• Ultrazvuk i optička tomografija retine;
• oftalmoskopija;
• pregled otorinolaringologa i otoskopija;
• vestibulometrija;
• audiometrija;
• CT i MRI;
• Ultrazvuk trbušnih organa;
• EKG i ECHO;
• Općenito klinička analiza krv;
• detaljan biokemijski test krvi;
• Ultrazvuk bubrega;
• Rtg pluća.

Općenito, tijekom dijagnostike možda ćete trebati konzultacije (i, ako je dijagnoza potvrđena, liječenje) sa sljedećim stručnjacima:

• otorinolaringolog;
• oftalmolog;
• neurolog;
• ortoped;
• nefrolog;
• pulmolog;
• dermatovenerolog.

Program liječenja ranog i kasnog kongenitalnog sifilisa ovisit će o ukupnoj kliničkoj slici i stupnju razvoja bolesti.

Liječenje

Liječenje kongenitalnog sifilisa temelji se na antibiotskoj terapiji. U ovom slučaju najučinkovitiji su sljedeći lijekovi:

• penicilini;
• derivati ​​tetraciklina;
• eritromicin;
• cefalosporin.

Osim toga, terapija lijekovima može uključivati ​​sljedeće lijekove:

• preparati bizmuta;
• imunomodulatori;
• biogeni stimulansi;
• kompleksi vitamina i minerala.

Može se propisati i piroterapija.

Metode kirurškog liječenja u ovom slučaju se ne koriste. Liječnik također može dati opće preporuke za njegu djeteta i propisati posebnu prehranu, međutim, ove točke su čisto individualne.

Prognoza

Ako se liječenje započne s prvim manifestacijama kliničke slike, prognoza je vrlo povoljna. Potpuni oporavak djeteta opaža se u slučajevima kada je specifična terapija započela prije 6 mjeseci. Inače postoji visok rizik ne samo od komplikacija, već i od smrti.

Ako se bolest dijagnosticira kod žene u ranoj fazi trudnoće, to se može smatrati medicinskom indikacijom za pobačaj. Osim toga, morate obratiti pozornost na činjenicu da se s početkom liječenja u istom razdoblju trudnoće znatno povećavaju šanse za rađanje zdravog djeteta.

Moguće komplikacije

Nedostatak liječenja ili kasni oblik bolesti prepun je razvoja ozbiljnih komplikacija, uključujući sljedeće bolesti:

• hidrocefalus;
• difuzni keratitis;
• gluhoća.

Osim toga, dijete može značajno zaostajati u fizičkom i psihičkom razvoju. Ne može se isključiti deformacija zglobova i kozmetičkih nedostataka lica. Moguće je spriječiti razvoj tako ozbiljnih posljedica ako preventivne akcije spriječiti bolest.

Prevencija

U ovom slučaju, mjere za sprječavanje kongenitalnog sifilisa odnose se samo na roditelje djeteta, odnosno na njegovu majku. Ako žena ima povijest takve bolesti, tada treba planirati začeće djeteta, prije čega je potrebno proći sveobuhvatan pregled.

Općenito, prevencija kongenitalnog sifilisa sastoji se od sljedećih preporuka:

• isključivanje slučajnog seksa bez kondoma;
• korištenje barijerskih metoda kontracepcije;
• preventivni pregled kod liječnika;
• kada se dijagnosticira STD, pravodobno i potpuno liječenje.

Osim toga, morate razumjeti da ako se takva bolest dijagnosticira kod jednog od partnera, tada je potrebno ispitivanje i liječenje, ako je potrebno, i za drugog.