Sistemski eritematozni lupus - kakva je to bolest, simptomi (fotografije) i komplikacije. Manifestacije i metode liječenja sistemskog eritemskog lupusa kod odraslih i djece

Sistemski eritematozni lupus (SLE)– kronična autoimuna bolest uzrokovana poremećajem imunoloških mehanizama uz stvaranje štetnih protutijela na vlastite stanice i tkiva. SLE karakterizira oštećenje zglobova, kože, krvnih žila i raznih organa (bubrezi, srce itd.).

Uzroci i mehanizmi razvoja bolesti

Mehanizmi bolesti temelje se na disfunkciji imunoloških stanica (limfocita T i B), što je popraćeno prekomjernim stvaranjem protutijela na vlastite stanice organizma. Kao posljedica pretjeranog i nekontroliranog stvaranja protutijela nastaju specifični kompleksi koji cirkuliraju tijelom. Cirkulirajući imunološki kompleksi (CIC) talože se u koži, bubrezima i na seroznim membranama unutarnjih organa (srce, pluća i dr.) uzrokujući upalne reakcije.

Simptomi bolesti

• Umor
• Gubitak težine
• Temperatura
• Smanjena izvedba
• Umor

Oštećenje mišićno-koštanog sustava

• Artritis – upala zglobova
  • Javlja se u 90% slučajeva, neerozivna, nedeformirajuća, najčešće su zahvaćeni zglobovi prstiju, ručni zglobovi i zglobovi koljena.
• Osteoporoza – smanjena gustoća kostiju
  • Kao posljedica upale ili liječenja hormonskim lijekovima (kortikosteroidi).

• Bol u mišićima (15-64% slučajeva), upala mišića (5-11%), slabost mišića (5-10%)

Oštećenje sluznice i kože

• Kožne promjene na početku bolesti pojavljuju se samo u 20-25% bolesnika, u 60-70% bolesnika javljaju se kasnije, u 10-15% kožne manifestacije bolesti uopće ne nastaju. Promjene na koži javljaju se na dijelovima tijela izloženim suncu: lice, vrat, ramena. Lezije imaju izgled eritema (crvenkasti plakovi s ljuštenjem), proširenih kapilara na rubovima, područja s viškom ili nedostatkom pigmenta. Na licu takve promjene podsjećaju na izgled leptira jer su zahvaćeni stražnji dio nosa i obrazi.
• Gubitak kose (alopecija), javlja se rijetko, obično pogađa temporalna područja. Kosa ispada na ograničenom području.
• Povećana osjetljivost kože na sunčevu svjetlost (fotosenzibilizacija) javlja se u 30-60% bolesnika.
• Oštećenje sluznice javlja se u 25% slučajeva.
  • Crvenilo, smanjena pigmentacija, poremećena ishrana tkiva usana (heilitis)
  • Točkasta krvarenja, ulcerativne lezije oralne sluznice

Oštećenje dišnog sustava

Oštećenje kardiovaskularnog sustava

• Perikarditis je upala seroznih ovojnica koje prekrivaju srčani mišić.

• Miokarditis je upala srčanog mišića.

• Oštećenje srčanih zalistaka, najčešće mitralnog i aortalne valvule.
• Poraz koronarne žile, može dovesti do infarkta miokarda, koji se također može razviti u mladih bolesnika sa SLE.
• Poraz unutarnja ljuska krvnih žila (endotel), povećava rizik od razvoja ateroskleroze. Oštećenje perifernih krvnih žila manifestira se:
  • Livedo reticularis (plave mrlje na koži koje stvaraju mrežasti uzorak)
  • Lupus panikulitis (potkožni čvorići, često bolni, mogu ulcerirati)
  • Tromboza krvnih žila ekstremiteta i unutarnjih organa

Oštećenje bubrega

Oštećenje središnjeg živčanog sustava

• Glavobolja i migrena, najčešći simptomi SLE-a
• Razdražljivost, depresija – rijetko
• Psihoze: paranoja ili halucinacije
• Moždani udar
• Horeja, parkinsonizam - rijetko
• Mijelopatije, neuropatije i drugi poremećaji formiranja živčane ovojnice (mijelina).
• Mononeuritis, polineuritis, aseptični meningitis

Oštećenje probavnog trakta

• Oštećenje jednjaka, poremećeno gutanje, proširenje jednjaka javlja se u 5% slučajeva
• Čir na želucu i 12. crijevu uzrokovan je kako samom bolešću tako i nuspojavama liječenja
• Bolovi u trbuhu kao manifestacija SLE, a mogu biti uzrokovani i pankreatitisom, upalom crijevnih žila, infarktom crijeva.
• Mučnina, nelagoda u trbuhu, probavne smetnje

• Hipokromna normocitna anemija javlja se u 50% bolesnika, težina ovisi o aktivnosti SLE. Hemolitička anemija je rijetka kod SLE.
• Leukopenija je smanjenje leukocita u krvi. Uzrokovan smanjenjem limfocita i granulocita (neutrofili, eozinofili, bazofili).
• Trombocitopenija je smanjenje trombocita u krvi. Javlja se u 25% slučajeva, uzrokovano stvaranjem antitijela protiv trombocita, kao i antitijela na fosfolipide (masti koje su dio staničnih membrana).

Dijagnoza SLE

Kriteriji za dijagnozu sistemskog lupusa eritematozusa

Dijagnoza SLE se postavlja ako su prisutna najmanje 4 od 11 kriterija.

Indeksi aktivnosti bolesti poSLEDAI

• Lagana aktivnost: 1-5 bodova
• Umjerena aktivnost: 6-10 bodova
• Visoka aktivnost: 11-20 bodova
• Vrlo visoka aktivnost: više od 20 bodova

Dijagnostički testovi koji se koriste za otkrivanje SLE

1. ANA- test probira, određuju se specifična protutijela na stanične jezgre, otkrivena u 95% bolesnika, ne potvrđuje dijagnozu u nedostatku kliničkih manifestacija sistemskog eritemskog lupusa
2. Anti DNA– protutijela na DNA, otkrivena u 50% pacijenata, razina tih protutijela odražava aktivnost bolesti
3. Anti-Sm – specifična protutijela na Smithov antigen, koji je dio kratkih RNA, otkrivaju se u 30-40% slučajeva
4. protiv –SSA ili Anti-SSB, protutijela na specifične proteine ​​smještene u jezgri stanice, prisutna su u 55% bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom, nisu specifična za SLE, a otkrivaju se i kod drugih bolesti vezivnog tkiva
5. antikardiolipin - antitijela na mitohondrijske membrane (stanična energetska stanica)
6. Antihistoni– protutijela protiv proteina potrebnih za pakiranje DNA u kromosome, karakteristična za SLE izazvan lijekovima.

• Markeri upale
  • ESR - povećan
  • C – reaktivni protein, povećan

• Razina komplimenata smanjena
  • C3 i C4 su smanjeni kao rezultat pretjeranog stvaranja imunoloških kompleksa
  • Neki ljudi imaju smanjenu razinu komplimenata od rođenja, što je predisponirajući čimbenik za razvoj SLE.

• Opći test krvi
  • Moguće smanjenje crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica, limfocita, trombocita

• Analiza urina
  • Protein u mokraći (proteinurija)
  • Crvena krvna zrnca u mokraći (hematurija)
  • Izljevi u urinu (cilindrurija)
  • Bijela krvna zrnca u mokraći (piurija)

• Biokemijski test krvi
  • Kreatinin – povećanje ukazuje na oštećenje bubrega
  • ALAT, ASAT – povećanje ukazuje na oštećenje jetre
  • Kreatin kinaza – povećava se s oštećenjem mišićnog sustava

• Rtg zglobova

• X-zraka i kompjutorizirana tomografija grudi

• Nuklearna magnetska rezonancija i angiografija

• Ehokardiografija

• Punkcija kralježnice može isključiti infektivne uzroke neuroloških simptoma.
• Biopsija bubrega (analiza tkiva organa) omogućuje određivanje vrste glomerulonefritisa i olakšavanje odabira taktike liječenja.
• Biopsija kože omogućuje vam razjašnjenje dijagnoze i isključivanje sličnih dermatoloških bolesti.

Liječenje sistemskog lupusa

• Uklonite uvjete fizičkog i psihičkog stresa
• Smanjite izlaganje suncu i koristite kremu za sunčanje

1. Glukokortikosteroidi najučinkovitiji lijekovi u liječenju SLE.

• Unutra:
  • Početna doza prednizolona 0,5 – 1 mg/kg
  • Doza održavanja 5-10 mg
  • Prednizolon treba uzimati ujutro, doza se smanjuje za 5 mg svaka 2-3 tjedna

• Intravenska primjena velikih doza metilprednizolona (pulsna terapija)
  • Doza 500-1000 mg/dan, 3-5 dana
  • Ili 15-20 mg/kg tjelesne težine

Indikacije za pulsnu terapiju: mlada dob, fulminantni lupusni nefritis, visoka imunološka aktivnost, oštećenje živčanog sustava.

• 1000 mg metilprednizolona i 1000 mg ciklofosfamida prvi dan

1. Citostatici: ciklofosfamid (ciklofosfamid), azatioprin, metotreksat, koriste se u složenom liječenju SLE.

• Akutni lupusni nefritis
• Vaskulitis
• Oblici otporni na liječenje kortikosteroidima
• Potreba za smanjenjem doze kortikosteroida
• Visoka aktivnost SLE
• Progresivni ili fulminantni tijek SLE

• Ciklofosfamid tijekom pulsne terapije je 1000 mg, zatim 200 mg svaki dan dok se ne postigne ukupna doza od 5000 mg.
• Azatioprin 2-2,5 mg/kg/dan
• Metotreksat 7,5-10 mg/tjedan, oralno

1. Protuupalni lijekovi

• Naklofen, nimesil, airtal, katafast itd.

1. Aminokinolinski lijekovi

• delagil, plaquenil itd.

1. Biološki lijekovi su obećavajući tretman za SLE

• Anti CD 20 – Rituksimab
• Faktor nekroze tumora alfa – Remicade, Gumira, Embrel

1. Ostali lijekovi

• Antikoagulansi (heparin, varfarin, itd.)
• Antiagregacijski lijekovi (aspirin, klopidogrel itd.)
• Diuretici (furosemid, hidroklorotiazid, itd.)
• Pripravci kalcija i kalija

1. Ekstrakorporalne metode liječenja

• Plazmafereza je metoda pročišćavanja krvi izvan tijela kojom se uklanja dio krvne plazme, a s njom i protutijela izazivanje bolesti SCV.
• Hemosorpcija je metoda pročišćavanja krvi izvan tijela pomoću specifičnih sorbenata (smole za ionsku izmjenu, aktivni ugljen itd.).

Koje su komplikacije i prognoze za život sa sistemskim eritemskim lupusom?

Varijante tijeka sistemskog eritemskog lupusa:

1. Akutni tečaj– karakteriziran munjevitim početkom, brzim tijekom i brzim istodobnim razvojem simptoma oštećenja mnogih unutarnjih organa (pluća, srce, središnji živčani sustav i tako dalje). Akutni sistemski eritematozni lupus, na sreću, je rijedak, jer ova opcija brzo i gotovo uvijek dovodi do komplikacija i može uzrokovati smrt pacijenta.
2. Subakutni tečaj– karakteriziran postupnim početkom, izmjeničnim razdobljima egzacerbacija i remisija, prevlast općih simptoma (slabost, gubitak težine, niska temperatura (do 38 0)

C) i drugi), oštećenje unutarnjih organa i komplikacije nastaju postupno, ne prije 2-4 godine od početka bolesti.
3. Kronični tijek – najpovoljniji tijek SLE-a, javlja se postupan početak, oštećenje uglavnom kože i zglobova, duža razdoblja remisije, oštećenje unutarnjih organa i komplikacije se javljaju nakon desetljeća.

Oštećenja organa poput srca, bubrega, pluća, središnjeg živčanog sustava i krvi, koja se opisuju kao simptomi bolesti, zapravo su komplikacije sistemskog eritemskog lupusa.

Ali možemo istaknuti komplikacije koje dovode do nepovratnih posljedica i mogu dovesti do smrti pacijenta:

1. Sistemski eritematozni lupus– čudi se vezivno tkivo kožu, zglobove, bubrege, krvne žile i druge strukture tijela.

2. Lupus eritematozus izazvan lijekovima– za razliku od sistemskog tipa lupus erythematosus, potpuno reverzibilan proces. Lupus izazvan lijekovima razvija se kao rezultat izloženosti određenim lijekovima:

• Lijekovi za liječenje kardiovaskularnih bolesti: skupine fenotiazina (apresin, aminazin), hidralazin, inderal, metoprolol, bisoprolol, propranolol i neki drugi;
• antiaritmik - Novokainamid;
• sulfonamidi: Biseptol i drugi;
• lijek protiv tuberkuloze Isoniazid;
• oralni kontraceptivi;
• droge biljnog porijekla za liječenje bolesti vena (tromboflebitis, proširene vene donji udovi i tako dalje): konjski kesten, venotonik Doppelgerz, Detralex i neki drugi.

3. Diskoidni (ili kutani) eritematozni lupus može prethoditi razvoju sistemskog eritemskog lupusa. Kod ove vrste bolesti, koža lica je pogođena u većoj mjeri. Promjene na licu slične su onima kod sistemskog lupusa eritematozusa, ali parametri krvne pretrage (biokemijski i imunološki) nemaju promjena karakterističnih za SLE, te će to biti glavni kriterij diferencijalna dijagnoza s drugim vrstama eritemskog lupusa. Da bi se razjasnila dijagnoza, potrebno je provesti histološki pregled kože, koji će pomoći razlikovati od bolesti koje su slične po izgledu (ekcem, psorijaza, kožni oblik sarkoidoze i drugi).

4. Neonatalni eritematozni lupus javlja se u novorođenčadi čije majke boluju od sistemskog eritemskog lupusa ili drugih sistemskih autoimunih bolesti. Istodobno, majka možda nema simptome SLE, ali kada se ispituje, otkrivaju se autoimuna protutijela.

Simptomi neonatalnog eritemskog lupusa Kod djeteta se obično pojavljuju prije navršenih 3 mjeseca:

• promjene na koži lica (često imaju izgled leptira);
• kongenitalna aritmija, koja se često određuje ultrazvukom fetusa u 2.-3. tromjesečju trudnoće;
• mana krvne stanice u općem testu krvi (smanjenje razine crvenih krvnih stanica, hemoglobina, leukocita, trombocita);
• identifikacija autoimunih protutijela specifičnih za SLE.

5. Termin "lupus" također se koristi za tuberkulozu kože lica - tuberkulozni lupus. Tuberkuloza kože izgledom je vrlo slična sistemskom eritemskom lupusu. Dijagnoza se može postaviti histološkim pregledom kože te mikroskopskim i bakteriološkim pregledom strugotina - otkriva se mycobacterium tuberculosis (bakterija otporna na kiselinu).

Fotografija: Ovako izgleda tuberkuloza kože lica ili tuberkulozni lupus.

Sistemski eritemski lupus i druge sistemske bolesti vezivnog tkiva, kako razlikovati?

• Sistemski eritematozni lupus.
• Idiopatski dermatomiozitis (polimiozitis, Wagnerova bolest)– oštećenje glatkih i skeletnih mišića autoimunim antitijelima.
• Sistemska sklerodermija je bolest u kojoj je normalno tkivo zamijenjeno vezivnim tkivom (bez funkcionalnih svojstava), uključujući krvne žile.
• Difuzni fasciitis (eozinofilni)- oštećenje fascija - struktura koje su kućište za skeletne mišiće, dok je u krvi većine pacijenata povećan broj eozinofila (krvnih stanica odgovornih za alergije).
• Sjögrenov sindrom– oštećenje raznih žlijezda (suzne, slinovnice, znojnice, itd.), Zbog čega se ovaj sindrom naziva i suhim.
• Druge sistemske bolesti.

Diferencijalna dijagnoza sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

Dijagnostički kriteriji	Sistemski eritematozni lupus	Sistemska sklerodermija	Idiopatski dermatomiozitis
Početak bolesti	slabost, umor; povećana tjelesna temperatura; gubitak težine; oslabljena osjetljivost kože; periodične bolove u zglobovima.	slabost, umor; povećana tjelesna temperatura; oslabljena osjetljivost kože, osjećaj peckanja kože i sluznice; utrnulost udova; gubitak težine; bol u zglobovima; Raynaudov sindrom je ozbiljan poremećaj cirkulacije krvi u ekstremitetima, posebno u šakama i stopalima. Fotografija: Raynaudov sindrom	jaka slabost; povećana tjelesna temperatura; bol u mišićima; može doći do bolova u zglobovima; ukočenost pokreta u udovima; zbijanje skeletnih mišića, njihovo povećanje volumena zbog edema; oticanje, plavetnilo kapaka; Raynaudov sindrom.
Temperatura	Dugotrajna groznica, tjelesna temperatura iznad 38-39 0 C.	Dugotrajna niska temperatura (do 38 0 C).	Umjereno dugotrajna vrućica (do 39 0 C).
Izgled pacijenta (na početku bolesti i kod nekih njenih oblika izgled bolesnika se ne mora promijeniti kod svih ovih bolesti)	Oštećenje kože, uglavnom lica, "leptir" (crvenilo, ljuske, ožiljci). Osip može biti po cijelom tijelu i na sluznicama. Suha koža, gubitak kose i noktiju. Nokti su deformirani, izbrazdane ploče nokta. Mogu postojati i hemoragični osipi (modrice i petehije) po cijelom tijelu.	Lice može dobiti izraz maske bez izraza lica, napeto, koža je sjajna, oko usta se pojavljuju duboki nabori, koža je nepomična, čvrsto srasla s duboko ležećim tkivima. Često dolazi do poremećaja u radu žlijezda (suhe sluznice, kao kod Sjögrenovog sindroma). Ispadaju kosa i nokti. Na koži udova i vrata tamne mrlje na pozadini "brončane kože".	Specifičan simptom je oticanje kapaka, njihova boja može biti crvena ili ljubičasta; na licu i dekolteu pojavljuju se različiti osipi s crvenilom kože, ljuskama, krvarenjima i ožiljcima. Kako bolest napreduje, lice poprima “izgled maske”, bez izraza lica, napeto, može biti iskošeno, a često se otkriva i spuštanje gornjeg kapka (ptoza).
Glavni simptomi tijekom razdoblja aktivnosti bolesti	kožne lezije; fotosenzitivnost - osjetljivost kože pri izlaganju sunčevoj svjetlosti (poput opeklina); bol u zglobovima, ukočenost pokreta, poremećena fleksija i ekstenzija prstiju; promjene u kostima; nefritis (otok, bjelančevine u mokraći, povišen krvni tlak, zadržavanje mokraće i drugi simptomi); aritmije, angina pectoris, srčani udar i drugi srčani i vaskularni simptomi; otežano disanje, krvavi ispljuvak (plućni edem); oslabljena pokretljivost crijeva i drugi simptomi; oštećenje središnjeg živčanog sustava.	promjene na koži; Raynaudov sindrom; bol i ukočenost u zglobovima; poteškoće s pružanjem i savijanjem prstiju; distrofične promjene u kostima, vidljive na rendgenskim zrakama (osobito falange prstiju, čeljusti); mišićna slabost (atrofija mišića); teško oštećenje crijevni trakt(motilitet i apsorpcija); poremećaji srčanog ritma (rast ožiljnog tkiva u srčanom mišiću); otežano disanje (prekomjerni rast vezivnog tkiva u plućima i pleuri) i drugi simptomi; oštećenje perifernog živčanog sustava.	promjene na koži; jaka bol u mišićima, slabost (ponekad pacijent ne može podići malu šalicu); Raynaudov sindrom; oslabljeno kretanje, tijekom vremena pacijent postaje potpuno imobiliziran; ako su respiratorni mišići oštećeni - kratkoća daha, do potpune paralize mišića i zaustavljanja disanja; u slučaju poraza žvačni mišići i mišići ždrijela - kršenje čina gutanja; ako je srce oštećeno - poremećaj ritma, sve do srčanog zastoja; ako su glatki mišići crijeva oštećeni - njegova pareza; kršenje čina defekacije, mokrenja i mnogih drugih manifestacija.
Prognoza	Kronični tijek, s vremenom je zahvaćen sve više i više više organa. Bez liječenja razvijaju se komplikacije, opasno po život pacijent. Adekvatnim i redovitim liječenjem moguće je postići dugotrajnu stabilnu remisiju.
Laboratorijski pokazatelji	povećani gamaglobulini; ubrzanje ESR; pozitivan C-reaktivni protein; smanjena razina imunoloških stanica komplementarnog sustava (C3, C4); niske krvne slike; razina LE stanica značajno je povećana; pozitivan ANA test; anti-DNA i otkrivanje drugih autoimunih antitijela.		povećanje gamaglobulina, kao i mioglobina, fibrinogena, ALT, AST, kreatinina - zbog kvara mišićno tkivo; pozitivan test na LE stanice; rijetko anti-DNA.
Načela liječenja	Dugotrajna hormonska terapija (prednizolon) + citostatici + simptomatska terapija i drugi lijekovi (vidi dio članka "Liječenje sistemskog lupusa").

Sistemski eritematozni lupus kod djece, koji su simptomi i liječenje?

Uzimajući u obzir osobitosti imuniteta, hormonske razine i intenzitet rasta, sistemski eritematozni lupus kod djece javlja se sa svojim karakteristikama.

Značajke tijeka sistemskog eritemskog lupusa u djetinjstvu:

• teži tok bolesti , visoka aktivnost autoimunog procesa;
• kronični tok bolest se kod djece javlja samo u trećini slučajeva;
• češći akutni ili subakutni tok bolesti s brzim oštećenjem unutarnjih organa;
• također izoliran samo u djece akutan ili munjevit tijek SLE – gotovo istodobno oštećenje svih organa, uključujući središnji živčani sustav, što može dovesti do smrti malog pacijenta u prvih šest mjeseci od početka bolesti;
• česti razvoj komplikacija i visoka smrtnost;
• većina uobičajena komplikacija – poremećaj krvarenja u obliku unutarnjeg krvarenja, hemoragijskih osipa (modrice, krvarenja na koži), kao rezultat - razvoj šok stanja DIC sindroma - diseminirana intravaskularna koagulacija;
• Sistemski lupus eritematozus u djece se često javlja u obliku vaskulitis – upala krvnih žila, koja određuje težinu procesa;
• djeca sa SLE su obično pothranjena , imaju izražen deficit tjelesne težine, do kaheksija (ekstremni stupanj distrofije).

1. Početak bolesti akutna, s povećanjem tjelesne temperature do visokih brojeva (preko 38-39 0 C), s bolovima u zglobovima i teškom slabošću, naglim gubitkom tjelesne težine.
2. Promjene na koži u obliku “leptira” relativno su rijetki u djece. No, s obzirom na razvoj nedostatka krvnih pločica, hemoragični osipi po cijelom tijelu (modrice bez razloga, petehije ili točkasta krvarenja) su češći. Također jedan od karakteristične značajke sistemske bolesti uključuju gubitak kose, trepavica, obrva, do potpune ćelavosti. Koža postaje mramorirana i vrlo osjetljiva na sunčevu svjetlost. Na koži mogu biti različiti osipi, karakteristični za alergijski dermatitis. U nekim slučajevima razvija se Raynaudov sindrom - kršenje cirkulacije krvi u rukama. U usnoj šupljini mogu postojati čirevi koji dugo ne zacjeljuju - stomatitis.
3. Bolovi u zglobovima– tipičan sindrom aktivnog sistemskog lupusa eritematozusa, bol je periodična. Artritis je popraćen nakupljanjem tekućine u zglobnoj šupljini. S vremenom se bolovi u zglobovima kombiniraju s bolovima u mišićima i ukočenošću pokreta, počevši od male zglobove prstima.
4. Za djecu karakteristično je formiranje eksudativnog pleuritisa(tekućina u pleuralna šupljina), perikarditis (tekućina u perikardu, ovojnici srca), ascites i druge eksudativne reakcije (vodanka).
5. Oštećenje srca kod djece se obično manifestira kao miokarditis (upala srčanog mišića).
6. Oštećenje bubrega ili nefritis mnogo se češće razvija u djetinjstvu nego u odrasloj dobi. Takav nefritis relativno brzo dovodi do razvoja akutnog zatajenja bubrega (zahtijeva intenzivnu njegu i hemodijalizu).
7. Oštećenje pluća Rijetko je kod djece.
8. U rano razdoblje bolest u adolescenata u većini slučajeva se promatra poraz gastrointestinalni trakt (hepatitis, peritonitis i tako dalje).
9. Oštećenje središnjeg živčanog sustava kod djece je karakteriziran hirovitošću, razdražljivošću, au teškim slučajevima mogu se razviti napadaji.

To jest, kod djece, sistemski eritematozni lupus također karakteriziraju različiti simptomi. I mnogi od ovih simptoma maskirani su pod krinkom drugih patologija; dijagnoza sistemskog eritematoznog lupusa ne postavlja se odmah. Nažalost, pravodobno liječenje ključ je uspjeha u tranziciji aktivni proces tijekom razdoblja stabilne remisije.

Dijagnostički principi sistemski eritematozni lupus isti su kao i kod odraslih, temeljeni uglavnom na imunološka istraživanja(dokazivanje autoimunih protutijela).
U općoj analizi krvi u svim slučajevima i od samog početka bolesti utvrđuje se smanjenje broja svih formiranih krvnih elemenata (eritrocita, leukocita, trombocita) i poremećeno je zgrušavanje krvi.

Liječenje sistemskog eritemskog lupusa u djece, kao i kod odraslih, uključuje dugotrajnu primjenu glukokortikoida, odnosno prednizolona, ​​citostatika i protuupalnih lijekova. Sistemski eritemski lupus je dijagnoza koja zahtijeva hitna hospitalizacija dijete u bolnicu (reumatološki odjel, ako se razviju teške komplikacije - u jedinicu intenzivne njege ili jedinicu intenzivnog liječenja).
U bolničkim uvjetima provodi se potpuni pregled pacijenta i odabire potrebna terapija. Ovisno o prisutnosti komplikacija, provodi se simptomatska i intenzivna terapija. S obzirom na prisutnost poremećaja krvarenja u takvih bolesnika, često se propisuju injekcije heparina.
Ako se liječenje započne na vrijeme i redovito, možete postići stabilna remisija, dok djeca rastu i razvijaju se u skladu sa svojom dobi, uključujući i normalnu pubertet. Kod djevojčica se uspostavlja normalan menstrualni ciklus i moguća je trudnoća u budućnosti. U tom slučaju prognoza povoljan za život.

Sistemski eritemski lupus i trudnoća, koji su rizici i značajke liječenja?

Rizici trudnoće za ženu sa sistemskim eritemskim lupusom:

1. Sistemski eritematozni lupus u većini slučajeva ne utječe na sposobnost zatrudnjeti , kao i dugotrajna primjena Prednizolona.
2. Za vrijeme uzimanja citostatika (metotreksat, ciklofosfamid i drugi) strogo je zabranjeno zatrudnjeti. , budući da će ti lijekovi utjecati na zametne stanice i embrionalne stanice; trudnoća je moguća samo ne prije šest mjeseci nakon prestanka uzimanja ovih lijekova.
3. Pola slučajeva trudnoće sa SLE završava rođenjem zdravo, rođeno dijete . u 25% slučajevima se takve bebe rađaju prerano , A u četvrtini slučajeva promatrana pobačaj .
4. Moguće komplikacije trudnoće sa sistemskim eritemskim lupusom, u većini slučajeva povezanih s oštećenjem krvnih žila posteljice:

• fetalna smrt;
• . Dakle, u trećini slučajeva dolazi do pogoršanja bolesti. Rizik od takvog pogoršanja najveći je u prvim tjednima prvog ili trećeg tromjesečja trudnoće. U drugim slučajevima dolazi do privremenog povlačenja bolesti, ali u većini slučajeva treba očekivati ​​ozbiljno pogoršanje sistemskog lupusa eritematozusa 1-3 mjeseca nakon rođenja. Nitko ne zna kojim će putem krenuti autoimuni proces.
  6. Trudnoća može biti okidač u razvoju sistemskog eritemskog lupusa. Trudnoća također može izazvati prijelaz diskoidnog (kožnog) eritemskog lupusa u SLE.
  7. Majka sa sistemskim eritemskim lupusom može prenijeti gene na svoje dijete , što ga predisponira za razvoj sistemske autoimune bolesti tijekom života.
  8. Dijete se može razviti neonatalni eritematozni lupus povezana s cirkulacijom majčinih autoimunih protutijela u krvi djeteta; ovo stanje je privremeno i reverzibilno.
  • Potrebno je planirati trudnoću pod nadzorom kvalificiranih liječnika , odnosno reumatolog i ginekolog.
  • Preporučljivo je planirati trudnoću tijekom razdoblja stabilne remisije kronični tijek SLE.
  • Na akutni tijek sistemski eritematozni lupus s razvojem komplikacija, trudnoća može imati štetan učinak ne samo na zdravlje, već i dovesti do smrti žene.
  • A ako ipak dođe do trudnoće u razdoblje egzacerbacije, onda o pitanju njegovog mogućeg očuvanja odlučuju liječnici, zajedno s pacijentom. Uostalom, pogoršanje SLE-a zahtijeva dugotrajnu upotrebu lijekova, od kojih su neki apsolutno kontraindicirani tijekom trudnoće.
  • Preporuča se zatrudnjeti ne ranije od 6 mjeseci nakon prekida uzimanja citotoksičnih lijekova (Metotreksat i drugi).
  • Za lupus oštećenja bubrega i srca Nema govora o trudnoći, to može dovesti do smrti žene od zatajenja bubrega i/ili srca, jer su ti organi pod ogromnim stresom tijekom nošenja djeteta.
  Vođenje trudnoće sa sistemskim eritemskim lupusom:

  1. Neophodan tijekom cijele trudnoće promatrati reumatolog i opstetričar-ginekolog , pristup svakom pacijentu je individualan.
  2. Potrebno je pridržavati se sljedećeg režima: nemojte pretjerano raditi, nemojte biti nervozni, jedite normalno.
  3. Budite pažljivi na sve promjene u svom zdravlju.
  4. Porod izvan rodilišta je neprihvatljiv , budući da postoji rizik od razvoja teških komplikacija tijekom i nakon poroda.
  7. Već na samom početku trudnoće reumatolog propisuje ili prilagođava terapiju. Prednizolon je glavni lijek za liječenje SLE i nije kontraindiciran tijekom trudnoće. Doza lijeka odabire se pojedinačno.
  8. Također se preporučuje trudnicama sa SLE uzimanje vitamina, pripravci kalija, aspirin (do 35. tjedna trudnoće) i drugi simptomatski i protuupalni lijekovi.
  9. Obavezno liječenje kasne toksikoze i druga patološka stanja trudnoće u rodilištu.
  10. Nakon poroda reumatolog povećava dozu hormona; u nekim slučajevima preporučuje se prestanak dojenja, kao i propisivanje citostatika i drugih lijekova za liječenje SLE - pulsne terapije, budući da je postporođajno razdoblje opasno za razvoj teških egzacerbacija bolesti.

  Prije se svim ženama sa sistemskim eritemskim lupusom nije preporučala trudnoća, a ako zatrudne, svima se preporučivao inducirani prekid trudnoće (medicinski pobačaj). Sada su liječnici promijenili mišljenje o ovom pitanju; žena se ne može lišiti majčinstva, pogotovo jer postoji velika šansa da rodi normalno, zdravo dijete. Ali mora se učiniti sve kako bi se smanjio rizik za majku i bebu.

  Je li lupus erythematosus zarazan?

  Naravno, svaka osoba koja vidi čudne osipe na svom licu pomisli: "Može li to biti zarazno?" Štoviše, ljudi s takvim osipima dugo hodaju, osjećaju se loše i stalno uzimaju neke lijekove. Štoviše, liječnici su prije pretpostavljali da se sistemski eritematozni lupus prenosi spolnim putem, kontaktom ili čak kapljicama u zraku. Ali nakon detaljnijeg proučavanja mehanizma bolesti, znanstvenici su potpuno raspršili te mitove, jer je ovo autoimuni proces.

  Točan uzrok razvoja sistemskog eritematoznog lupusa još nije utvrđen; postoje samo teorije i pretpostavke. Sve se svodi na jedno: glavni uzrok je prisutnost određenih gena. Ali ipak, ne boluju svi nositelji ovih gena od sistemskih autoimunih bolesti.

  Okidač za razvoj sistemskog eritemskog lupusa može biti:

  • razne virusne infekcije;
  • bakterijske infekcije (osobito beta-hemolitički streptokok);
  • faktori stresa;
  • hormonalne promjene (trudnoća, mladost);
  • okolišni čimbenici (na primjer, ultraljubičasto zračenje).
  Ali infekcije nisu uzročnici bolesti, tako da sistemski eritematozni lupus apsolutno nije zarazan drugima.

  Samo tuberkulozni lupus može biti zarazan (tuberkuloza kože lica), jer se na koži otkriva veliki broj bacila tuberkuloze, te kontaktni put prijenos patogena.

  Lupus erythematosus, kakva se dijeta preporučuje i postoje li metode liječenja narodnim lijekovima?

  Kao i kod svake bolesti, prehrana igra važnu ulogu u lupus erythematosus. Štoviše, s ovom bolešću gotovo uvijek postoji nedostatak, ili na pozadini hormonske terapije - višak tjelesne težine, nedostatak vitamina, mikroelemenata i biološki aktivnih tvari.

  Glavna karakteristika dijete za SLE je uravnotežena i pravilna prehrana.

  1. hrana koja sadrži nezasićene masne kiseline (Omega-3):

  • morska riba;
  • mnogo orašastih plodova i sjemenki;
  • biljno ulje u malim količinama;
  2. voća i povrća sadrže više vitamina i mikroelemenata, od kojih mnogi sadrže prirodni antioksidansi, potrebni kalcij i folna kiselina nalaze se u velikim količinama u zelenom povrću i bilju;
  3. sokovi, voćni napici;
  4. nemasno meso peradi: pileći, pureći file;
  5. nemasni mliječni proizvodi , posebno fermentirani mliječni proizvodi (nemasni sir, svježi sir, jogurt);
  6. žitarice i biljna vlakna (zrnati kruh, heljda, zobene pahuljice, pšenične klice i mnogi drugi).

  1. Hrana s zasićenim masnim kiselinama ima loš učinak na krvne žile, što može pogoršati tijek SLE:

  • životinjske masti;
  • pržena hrana;
  • masne sorte meso (crveno meso);
  • visokomasni mliječni proizvodi i tako dalje.
  2. Sjeme i klice lucerne (kultura mahunarki).
  
  Fotografija: lucerna trava.
  3. Češnjak – snažno stimulira imunološki sustav.
  4. Slana, začinjena, dimljena jela koji zadržavaju tekućinu u tijelu.

  Ako se bolesti gastrointestinalnog trakta javljaju u pozadini SLE ili uzimanja lijekova, pacijentu se preporuča česta provjera frakcijski obroci prema terapijskoj prehrani - tablica br.1. Sve protuupalne lijekove najbolje je uzimati uz ili neposredno nakon jela.

  Liječenje sistemskog eritemskog lupusa kod kuće moguće je samo nakon odabira individualnog režima liječenja u bolničkom okruženju i ispravljanja stanja koja prijete životu pacijenta. Teški lijekovi koji se koriste u liječenju SLE ne mogu se propisati sami; samoliječenje neće dovesti do ničega dobrog. Hormoni, citostatici, nesteroidni protuupalni lijekovi i drugi lijekovi imaju svoje karakteristike i hrpu neželjene reakcije, a doza ovih lijekova je vrlo individualna. Terapija koju odaberu liječnici uzima se kod kuće, strogo se pridržavajući preporuka. Propusti i nepravilnost u uzimanju lijekova su nedopustivi.

  Što se tiče recepti tradicionalne medicine, onda sistemski eritematozni lupus ne podnosi eksperimente. Nijedan od ovih lijekova neće spriječiti autoimuni proces; Folk lijekovi mogu biti učinkoviti ako se koriste u kombinaciji s tradicionalnim metodama liječenja, ali samo nakon savjetovanja s reumatologom.

  Neka sredstva tradicionalna medicina za liječenje sistemskog eritemskog lupusa:

  
  
  Mjere predostrožnosti! Sve narodne lijekove koji sadrže otrovne biljke ili tvari treba držati izvan dohvata djece. Morate biti oprezni s takvim lijekovima; svaki otrov je lijek sve dok se koristi u malim dozama.

  Fotografije kako izgledaju simptomi lupus erythematosus?

  
  Fotografija: Promjene u obliku leptira na koži lica kod SLE.
  
  Fotografija: kožne lezije na dlanovima sa sistemskim eritemskim lupusom. Osim kožnih promjena, kod ovog pacijenta vidljiva su zadebljanja zglobova falangi prstiju - znakovi artritisa.
  
  Distrofične promjene noktiju s sistemskim eritemskim lupusom: krhkost, diskoloracija, uzdužne pruge ploče nokta.
  
  Lupusne lezije oralne sluznice . Po klinička slika vrlo sličan zaraznom stomatitisu, koji se dugo ne liječi.
  
  A ovako bi mogli izgledati prvi simptomi diskoida ili kožni eritematozni lupus.
  
  A ovako bi moglo izgledati neonatalni eritematozni lupus, Ove promjene, na sreću, su reverzibilne iu budućnosti će beba biti potpuno zdrava.
  
  Promjene na koži kod sistemskog lupusa eritematozusa, karakteristične za djetinjstvo. Osip je hemoragične prirode, nalikuje osipu od ospica i ostavlja pigmentne mrlje koje dugo ne prolaze.
  

Sistemski eritematozni lupus je bolest autoimunog sustava, zbog čega je poremećeno funkcioniranje sustava i organa. ljudsko tijelo, što dovodi do njihovog uništenja.

Iako bolest nije zarazna, više od 5 milijuna ljudi u svijetu boluje od lupusa, uključujući poznata glumica i pjevačica Selena Gomez.

Bolesne osobe su prisiljene potpuno promijeniti svoj uobičajeni način života, redovito posjećivati ​​liječnika i stalno uzimati lijekove, jer je bolest neizlječiva.

Kakva je to bolest?

Lupus nastaje kao posljedica hiperaktivne aktivnosti imunološkog sustava u odnosu na vlastite stanice. Svoja tkiva doživljava kao strana i počinje se boriti protiv njih, oštećujući ih.

Kao rezultat, zahvaćen je određeni organ, sustav ili cijelo tijelo. Razvoj bolesti može biti potaknut banalnom hipotermijom, stresom, ozljedom ili infekcijom.

Postoji rizik od dobivanja bolesti:

Trudnice i dojilje;
mladi ljudi tijekom razdoblja hormonskog šoka;
osobe s obiteljskom poviješću lupusa;
teški pušači;
pojilice;
bolestan, patnik endokrine bolesti, česte akutne respiratorne infekcije i akutne respiratorne virusne infekcije;
dame koje zlorabe sunčanje i ljubiteljice umjetnog tamnjenja u solarijima;
osobe koje pate od kroničnog dermatitisa.

Lupus se dijeli na vrste:

Diskoidni , zahvaćajući samo kožu. Na licu se formira ružičasto-crvena mrlja koja podsjeća na leptira, sa središtem na hrptu nosa. Točka ima izraženu oteklinu, gusta je i prekrivena sitnim ljuskama, nakon uklanjanja nastaje hiperkeratoza i nova žarišta bolesti.

Crveno duboko . Na tijelu se pojavljuju edemi, crveno-plavkaste mrlje, zglobovi postaju bolni, ESR se ubrzava i razvija se anemija nedostatka željeza.
Centrifugalni eritem . Rijedak oblik lupusa s minimalnim oticanjem ružičastocrvenih mrlja u obliku leptira na licu. Postoje česti kliničke manifestacije bolesti čak i uz povoljan ishod liječenja.
Sustav crveno. Najčešća vrsta bolesti, koja osim kože zahvaća zglobove i organe. Prati ga pojava otečenih mrlja na koži (lice, vrat, prsa), groznica, slabost, bolovi u mišićima i zglobovima. Na dlanovima i koži stopala pojavljuju se mjehurići koji se pretvaraju u čireve i erozije.
Tijek bolesti je težak, a smrt se često opaža čak i uz kvalificiranu terapijsku skrb.

Postoje 3 oblika bolesti:

Akutna. Karakterizira oštar početak bolesti s oštrim porastom temperature. Moguć je osip na tijelu, na nosu i obrazima, boja epiderme može se promijeniti u plavičastu (cijanoza).

Tijekom 4-6 mjeseci razvija se poliartritis, dolazi do upale peritonealnih ovojnica, pleure i perikarda, razvija se pneumonitis s oštećenjem stijenki alveola u plućnom tkivu koje nosi zrak, te se uočavaju mentalne i neurološke fluktuacije. . Bez odgovarajuće terapije, bolesna osoba živi ne više od 1,5-2 godine.

Subakutno. Postoje uobičajeni SLE simptomi, praćeni su bolovima i teškim oticanjem zglobova, fotodermatozom, ljuskavim ulceracijama na koži.

Primjećeno:

Jaka paroksizmalna bol u glavi;
umor;
oštećenje srčanog mišića;
atrofija kostura;
promjena boje vrhova prstiju na rukama i nogama, što u većini slučajeva dovodi do njihove nekroze;
natečeni limfni čvorovi;
upala pluća;
nefritis (upala bubrega);
snažno smanjenje broja leukocita i trombocita u krvi.

Kronično. Pacijent dugo pati od poliartritisa, zahvaćene su male arterije. Postoji imunološka patologija krvi, koju karakterizira pojava modrica na koži čak i uz lagani pritisak na nju, točkasti osip, krv u stolici, krvarenje (maternice, nosa).

Video:

ICD-10 šifra

M32 Sistemski eritematozni lupus

M32.0 SLE izazvan lijekovima
M32.1 SLE s oštećenjem organa ili sustava
M32.8 Ostali oblici SLE
M32.9 SLE, nespecificiran

Uzroci

Specifični uzrok razvoja bolesti nije identificiran, ali među vjerojatnim i najčešćim čimbenicima su:

Nasljedna predispozicija;
infekcija tijela virusom Epstein-Barr (promatra se odnos između virusa i lupusa);
povećana razina estrogena (hormonska neravnoteža);
dugotrajno izlaganje sunčevoj svjetlosti ili u solariju (umjetno i prirodno ultraljubičasto zračenje izaziva mutacijske procese i oštećuje vezivno tkivo).

Simptomi

Simptomi i uzroci eritemskog lupusa prilično su nejasni, karakteristični za mnoge bolesti:

Brzo umor s minimalnim opterećenjem;
nagli porast temperature;
bolovi u mišićima, mišićima i zglobovima, njihova jutarnja nepokretnost;
teški proljev;
kožni osip (crveni, ljubičasti), mrlje;
mentalni poremećaji;
oštećenje pamćenja;
povećana osjetljivost kože na svjetlost (sunce, solarij);
bolest srca;
brz gubitak težine;
gubitak kose u mrljama;
natečeni limfni čvorovi;
upala krvnih žila kože (vaskulitis);
nakupljanje tekućine, što uzrokuje bolest bubrega, što rezultira oticanjem stopala i dlanova zbog otežanog odljeva tekućine;
anemija, smanjenje količine hemoglobina koji prenosi kisik.

Liječenje

Bolest mora liječiti reumatolog. Terapija obično uključuje lijekove:

Protuupalni nesteroidni lijekovi;
za osipe uglavnom na području lica koriste se antimalarični lijekovi;
u teškim slučajevima, glukokortikosteroidi se koriste oralno (u velikim dozama, ali za kratki tečaj);
u prisutnosti velikog broja antifosfolipidnih tijela, koristi se varfarin pod kontrolom posebnog parametra sustava koagulacije krvi.

Kada znakovi egzacerbacije nestanu, doza lijeka se postupno smanjuje i terapija se prekida. Ali remisija za lupus je obično kratkotrajna, iako je uz stalnu upotrebu lijekova učinak terapije prilično jak.

Liječenje tradicionalnom medicinom je neučinkovito, ljekovito bilje Preporuča se koristiti kao dodatak terapiji lijekovima. Smanjuju aktivnost upalni proces, vitaminizirati tijelo, spriječiti krvarenje.

Pravodobno dijagnosticiran lupus erythematosus predviđa dugi životni vijek pacijenta i povoljnu daljnju prognozu.

Smrtnost se opaža samo u slučaju kasne dijagnoze bolesti i dodavanja drugih bolesti, uzrokujući poremećaje u radu unutarnjih organa, sve do nemogućnosti njihovog oporavka.

Lupus je gotovo misteriozna bolest o čijim se uzrocima znanstvenici još uvijek spore. Manifestira se na različite načine, od blagih kožnih osipa do teških oštećenja unutarnjih organa i smrti, a teško je predvidjeti kako će se bolest ponašati. Teško je reći je li pojedini simptom znak misteriozne bolesti ili ne, a ponekad su za postavljanje dijagnoze potrebni mjeseci. Dakle, što je lupus i može li se izliječiti?

Kao što je lupus češće se naziva sistemski eritematozni lupus. Ovo je ozbiljno i povezano s autoimunim bolestima. Uz ovu bolest, imunološki sustav ljudskog tijela počinje se ponašati neprikladno, percipirajući "svoje" stanice i tkiva kao strane i napadajući ih. Stoga uzrokuje ozbiljne štete na onim dijelovima i tkivima tijela koji mu se čine stranim.

“Napadni” proces praćen je upalom, koja izaziva bol, otekline na bolešću zahvaćenim područjima, a ako je posebno akutan, može se izazvati i pojava drugih bolesti.

Lupus se može pojaviti na različitim dijelovima ljudsko tijelo i zahvaćaju ne samo kožu, već i zglobove, pa čak i unutarnje organe.

Lupus je neizlječiv i, iako se često javlja gotovo neprimjetan od strane osobe, uvijek prijeti da se razvije u više akutni oblik. Kako bi se spriječio razvoj simptoma, osobe koje boluju od lupusa moraju se pažljivo nadzirati i stalno se podvrgavati liječenju. Uz odgovarajuće liječenje, osobe s ovim stanjem mogu slobodno voditi aktivan, zdrav život.

Također je poznato da žene imaju 10 puta veću vjerojatnost da obole od lupusa nego muškarci.

Vrste lupusa

Bolest ima nekoliko varijanti ovisno o tome kako se manifestira i koja područja zahvaća.

Obično postoje tri vrste ove bolesti:

1. Diskoidni lupus eritematozus pojavljuje se na koži i zahvaća kožno tkivo. Čini se kao crveni osip koji se može pojaviti na tjemenu i drugim dijelovima tijela, a zahvaćena područja razvijaju debelu, ljuskavu koru. Takav osip može trajati ne samo nekoliko dana, već nekoliko mjeseci ili čak godina, nestati i ponovno se pojaviti nakon nekog vremena.
2. Lupus erythematosus uzrokovan lijekovima nastaje kao posljedica uzimanja lijekova. Simptomi kao što su osip, artritis, bol u prsima itd. pojavljuju se tijekom uzimanja lijekova i nestaju čim prestanu.
3. Neonatalni lupus je izuzetno rijedak. U pravilu se manifestira kod novorođenčadi i, čak i ako majka ima sistemski eritematozni lupus, vjerojatnost da će se bolest prenijeti na dijete je mala. Osim toga, liječnici sada imaju priliku dijagnosticirati rizik od bolesti od vrlo rane dobi, tako da ona počinje na vrijeme. S ovom vrstom lupusa beba razvija kožni osip, abnormalnost i citopeniju (nedostatak krvnih stanica), kao i teške lezije, što je najopasnije.

Uzroci

Unatoč velikoj pozornosti znanstvenika na ovu bolest, točni uzroci njezine pojave još nisu utvrđeni. Genetika tu igra važnu ulogu, a vrlo često je bolest nasljedna.

Postoje mnogi drugi čimbenici koji utječu na pojavu lupusa. Najvjerojatnije se ne pojavljuje pod utjecajem bilo čega specifičnog, već zbog cijelog niza određenih čimbenika, počevši od okoline i završavajući općim stanjem ljudskog tijela.

To uključuje sljedeće:

• Stres
• Virusna infekcija
• Prehlade
• Hormonska neravnoteža (na primjer, tijekom puberteta, postporođajno razdoblje, menopauza)
• Pretjerano izlaganje suncu
• Alergije na lijekove ili bilo koju hranu

Uzrok bolesti može biti niz čimbenika, ali ipak, s genetskom predispozicijom, rizik od razvoja lupusa značajno se povećava.

Znakovi

Sistemski eritematozni lupus je polisindroman. To ukazuje na niz različitih simptoma koji se pojavljuju tijekom bolesti. Glavni simptomi su opća slabost I umor, groznica i gubitak apetita, osip na koži i bolovi u zglobovima.

Simptomi su klasificirani od blagih i gotovo neprimjetnih do posebno ozbiljnih, uključujući teška oštećenja unutarnjih organa, uključujući i one vitalne. Simptomi mogu nestati i ponovno se pojaviti.

Sljedeći simptomi također mogu biti znak bolesti:

• Oticanje zglobova
• Bol u mišićima
• Bezrazložna groznica
• Bol u prsima kada duboko udahnete
• Pretjerano ispadanje kose
• Povećani limfni čvorovi
• Povećana osjetljivost na sunce
• Oticanje nogu i područja oko očiju
• Konvulzije
• Glavobolje i vrtoglavice
• Čirevi u ustima
• Bijelo, plavo ili pretjerano crvenilo prstiju tijekom stresa

Lupus je često popraćen poremećajima živčanog sustava i mentalnim poremećajima. Bolesnik je podložniji depresiji, glavoboljama, stalnim bezrazložna tjeskoba. Gubi se i apetit i dolazi do brzog mršavljenja.

Svi pacijenti drugačije doživljavaju bolest i pokazuju različite simptome.

Kod nekih bolest zahvaća samo jedan sustav tijela i manifestira se samo, primjerice, na koži ili u zglobovima. Kod drugog bolesnika bit će zahvaćeno nekoliko sustava, uključujući unutarnje organe, a težina bolesti bit će mnogo veća.

Budući da uzroci bolesti još nisu točno poznati, a simptomi su vrlo raznoliki, dijagnosticiranje lupusa je vrlo teško. Ponekad se može povući ne samo nekoliko mjeseci, već i nekoliko godina. Neki simptomi "sazrijevaju" u bolesnika postupno i ne pojavljuju se odmah.

Nemoguće je odmah postaviti točnu dijagnozu na temelju jednog ili čak nekoliko simptoma.

Zahtijeva visoku profesionalnost liječnika, potpunu informaciju o cjelokupnoj povijesti bolesti pacijenta, brojne pretrage i laboratorijske pretrage.Možda ćete čak morati potražiti pomoć od nekoliko liječnika iz različitih područja.

Dijagnostika započinje detaljnim ispitivanjem pacijenta o svim simptomima, prijašnjim bolestima, te o srodnicima i njihovim bolestima, nakon čega slijedi kompletan pregled pacijenta od glave do pete.

Laboratorijski testovi uključuju sljedeće:

• i brojanje svih stanica: trombocita, i
• Biopsija kože i bubrega

Nažalost, dijagnoza se ne može postaviti na temelju rezultata bilo kojeg testa. Ovo zahtijeva dugo i mukotrpan rad, koji se može povući dugo vremena.

Liječenje

Liječenje počinje odmah nakon dijagnosticiranja bolesti. Svako odgađanje može uzrokovati pogoršanje, što može ugroziti ne samo opće zdravlje osobe, već i njegov život.

Liječenje je isključivo individualno i ovisi o tome kako bolest napreduje, koje tjelesne sustave zahvaća i koliki je njen utjecaj na bolesnika, kakvi se simptomi javljaju i kakvo je stanje bolesnika u trenutku postavljanja dijagnoze.

Lijekove propisuje isključivo liječnik i ovisno o tome koji simptomi muče bolesnika. Liječnik odabire točno one lijekove koji su usmjereni na borbu protiv određenih manifestacija bolesti.

Ako je bolest otišla predaleko i već izravno prijeti životu osobe, tada liječnici idu u ekstremne mjere. Pacijentu se uzimaju matične stanice, a zatim se njegov imunološki sustav potpuno uništi da bi se naknadno ponovno obnovio. Pacijentu se ubrizgavaju prethodno dobivene matične stanice i tako se obnavlja imunološki sustav koji ga može u potpunosti riješiti opasne bolesti. Ali o ovoj metodi još uvijek postoji puno polemika, nije dobro razvijena i zahtijeva puno novca.

Važno je zapamtiti da je bolje ne pokušavati se sami boriti protiv bolesti.

Pregled liječnika je obavezan, jer samo liječnička intervencija i stručno liječenje mogu spriječiti razvoj bolesti. Ali pokupite narodne lijekovi koji će djelovati zajedno s lijekovima je moguć. Međutim, mogu se koristiti samo uz suglasnost liječnika.

Zanimljive informacije iz videa o tome što je sistemski eritematozni lupus.

Za liječenje lupusa koristi se infuzija Eleutherococcus. Ovaj lijek pozitivno utječe na rad nadbubrežnih žlijezda i smanjuje bolove u zglobovima:

• Trebat će vam 100 grama korijena Eleutherococcus (zgnječen) i pola litre votke.
• Ulijte korijen u bocu votke i stavite na tamno mjesto na sobnoj temperaturi. Prije upotrebe tinkturu treba držati 7 dana.
• Tinkturu trebate uzimati 2-3 puta dnevno po pola žličice.

Zahvaćena područja kože mogu se namazati domaćom mašću. Možete ga napraviti od zdrobljenih brezovih pupoljaka:

• Čašu bubrega treba pomiješati s 0,5 litara unutarnje masti.
• Ova mješavina mora se držati u pećnici na niske temperature tri sata dnevno tijekom 7 dana.
• Dobivena mast se također može otopiti u toplom mlijeku i uzimati oralno prije jela.

Smrtni ishod sa sistemskim eritemskim lupusom je moguć, ali samo s teškim oštećenjem jetre ili, koji počinje ako je ozbiljno zanemaren. Medicina ima sve potrebnih lijekova, koji može spriječiti oštećenje unutarnjih organa bolešću ako se liječenje započne na vrijeme.

Lupus je popraćen neugodnim simptomima, a uz liječenje je moguć nuspojave, međutim, većina pacijenata može se ponašati normalno, aktivna slikaživot. Ali to ne znači da je bolest uvijek laka.

Moguće su i komplikacije koje se očituju oštećenjem unutarnjih organa. U ovom trenutku bolest prelazi u ozbiljniju i opasniju fazu, koja zahtijeva pravodobno i temeljito liječenje.

Lupus može negativno utjecati na rad bubrega. Primjerice, kod svakog četvrtog bolesnika s ovom bolešću dolazi do poremećaja rada bubrega. Pojavljuju se krv ili krvni cilindri, noge natiču - to je glavni simptom. Ako su bubrezi previše pogođeni bolešću, oni mogu otkazati.

Lupus također može uzrokovati ozbiljne probleme sa srcem, plućima i krvlju.

Međutim, čak i ako počnu ozbiljne komplikacije, nadležni stručnjak može propisati učinkovito liječenje i spriječiti širenje bolesti.

Lupus je ozbiljan i nepredvidiv. Bolest je neizlječiva, ali možda neće smetati pacijentu godinama, a zatim udariti novom snagom. Mogu se stalno mijenjati i prelaziti iz blažih u ozbiljnije. Iznimno je važno shvatiti da se to ne može učiniti bez redovite medicinske skrbi i pomoći stručnjaka. Samo profesionalni i mogu istinski dati pozitivni rezultati te trajno spriječiti razvoj bolesti.

Stoljećima poznata, ova bolest je i danas nedovoljno istražena. Sistemski eritemski lupus nastaje iznenada i ozbiljna je bolest imunološkog sustava, karakterizirana prvenstveno oštećenjem vezivnog tkiva i krvnih žila.

Kakva je to bolest?

Kao rezultat razvoja patologije, imunološki sustav percipira vlastite stanice kao strane. U tom slučaju dolazi do stvaranja štetnih antitijela na zdrava tkiva i stanice. Bolest zahvaća vezivno tkivo, kožu, zglobove, krvne žile, a često zahvaća srce, pluća, bubrege i živčani sustav. Razdoblja egzacerbacija izmjenjuju se s remisijama. Trenutno se bolest smatra neizlječivom.

Karakterističan znak lupusa je veliki osip na obrazima i hrptu nosa, koji u obliku nalikuje leptiru. U srednjem vijeku se vjerovalo da su ovi osipi slični ugrizima vukova, koji su u to doba živjeli u velikom broju u nepreglednim šumama. Ova sličnost je dala bolesti ime.

U slučajevima kada bolest utječe isključivo na kožu, stručnjaci govore o diskoidnog oblika. Ako su unutarnji organi oštećeni, to se dijagnosticira sistemski eritematozni lupus.

Osip na koži se opaža u 65% slučajeva, od čega se klasični leptirasti oblik opaža u ne više od 50% pacijenata. Lupus se može pojaviti u bilo kojoj dobi, a najčešće pogađa osobe između 25. i 45. godine. Javlja se 8-10 puta češće kod žena nego kod muškaraca.

Uzroci

Uzroci razvoja sistemskog eritemskog lupusa još nisu pouzdano utvrđeni. Liječnici to smatraju mogućim sljedećih razloga Pojava patologije:

• virusne i bakterijske infekcije;
• genetska predispozicija;
• učinci lijekova (kod liječenja kininom, fenitoinom, hidralazinom, opaža se u 90% pacijenata. Nakon završetka terapije, u većini slučajeva nestaje sam);
• ultraljubičasto zračenje;
• nasljedstvo;
• hormonalne promjene.

Prema statistikama, bliski srodnici s poviješću SLE-a značajno povećavaju vjerojatnost njegovog formiranja. Bolest je nasljedna i može se pojaviti nakon nekoliko generacija.

Utjecaj razine estrogena na pojavu patologije je dokazan. Značajno povećanje količine ženskih spolnih hormona izaziva pojavu sistemskog lupusa eritematozusa. Ovaj faktor objašnjava veliki broj žena koje pate od ove bolesti. Često se prvi put pojavljuje tijekom trudnoće ili tijekom poroda. Muški spolni hormoni androgeni, naprotiv, imaju zaštitni učinak na tijelo.

Simptomi

Popis simptoma lupusa uvelike varira. Ovaj:

• oštećenje kože. U početnoj fazi promatra se ne više od 25% pacijenata, kasnije se pojavljuje u 60-70%, au 15% uopće nema osipa. Najčešće se osipi pojavljuju na otvorenim dijelovima tijela: lice, ruke, ramena i imaju izgled eritema - crvenkaste ljuskaste mrlje;
• fotoosjetljivost - javlja se u 50-60% ljudi koji pate od ove patologije;
• gubitak kose, osobito u vremenskom dijelu;
• ortopedske manifestacije - bolovi u zglobovima, artritis se promatraju u 90% slučajeva, osteoporoza - smanjena gustoća kostiju, često se javlja nakon hormonskog liječenja;
• razvoj plućnih patologija javlja se u 65% slučajeva. Karakterizira dugotrajna bol u prsima, otežano disanje. Često se primjećuje razvoj plućne hipertenzije i pleuritisa;
• poraz kardiovaskularni sustav, izražen u razvoju zatajenja srca i aritmije. Najčešće stanje koje se razvija je perikarditis;
• razvoj bolesti bubrega (javlja se u 50% ljudi s lupusom);
• oslabljen protok krvi u ekstremitetima;
• periodični porast temperature;
• umor;
• gubitak težine;
• smanjene performanse.

Dijagnostika

Bolest je teško dijagnosticirati. Na SLE ukazuju mnogi različiti simptomi, pa se za točnu dijagnozu koristi kombinacija nekoliko kriterija:

• artritis;
• osip u obliku crvenih ljuskavih plakova;
• oštećenje sluznice usne ili nosne šupljine, obično bez bolnih manifestacija;
• osip u obliku leptira na licu;
• osjetljivost na sunčevu svjetlost, što rezultira stvaranjem osipa na licu i drugim izloženim dijelovima kože;
• značajan gubitak proteina (preko 0,5 g/dan) kada se izluči urinom, što ukazuje na oštećenje bubrega;
• upala seroznih ovojnica – srca i pluća. Očituje se u razvoju perikarditisa i pleuritisa;
• pojava napadaja i psihoza, što ukazuje na probleme sa središnjim živčanim sustavom;
• promjene u pokazateljima cirkulatorni sistem: povećanje ili smanjenje razine leukocita, trombocita, limfocita, razvoj anemije;
• promjene u imunološkom sustavu;
• povećanje broja specifičnih antitijela.

Postavlja se dijagnoza sistemskog eritemskog lupusa u slučaju istovremenog prisustva 4 znaka.

Bolest se također može identificirati prema:

• biokemijske i opće pretrage krvi;
• opća analiza urina za prisutnost proteina, crvenih krvnih stanica i bijelih krvnih stanica;
• testovi za proizvodnju antitijela;
• rendgenski pregledi;
• kompjutorizirana tomografija;
• ehokardiografija;
• specifični postupci (biopsija organa i spinalna punkcija).

Liječenje

Sistemski lupus erythematosus danas ostaje neizlječiva bolest. Uzrok njegove pojave i, sukladno tome, načini njezina uklanjanja još nisu pronađeni. Liječenje je usmjereno na uklanjanje mehanizama razvoja lupusa i sprječavanje razvoja komplikacija.

Najučinkovitiji lijekovi su glukokortikosteroidni lijekovi- tvari koje sintetizira kora nadbubrežne žlijezde. Glukokortikoidi imaju snažna imunoregulacijska i protuupalna svojstva. Oni inhibiraju prekomjernu aktivnost destruktivnih enzima i značajno smanjuju razinu eozinofila u krvi. Prikladno za oralnu primjenu:

• deksametazon,
• kortizon,
• fludrokortizon,
• prednizolon.

Korištenje glukokortikosteroida dulje vrijeme omogućuje vam održavanje uobičajene kvalitete života i značajno povećanje njegovog trajanja.

• u početnoj fazi do 1 mg/kg;
• terapija održavanja 5–10 mg.

Lijek se uzima u prvoj polovici dana uz smanjenje pojedinačne doze svaka 2-3 tjedna.

Intravenska primjena metilprednizolona u velikim dozama (500 do 1000 mg na dan) tijekom 5 dana brzo ublažava simptome bolesti i smanjuje pretjeranu aktivnost imunološkog sustava. Ova terapija je indicirana za osobe mlada kada se promatra visoka imunološka aktivnost i oštećenje živčanog sustava.

Učinkovito se koristi u liječenju autoimunih bolesti citostatici lijekovi:

• ciklofosfomid;
• azatioprin;
• metotreksat.

Kombinacija citostatika s glukokortikosteroidima daje dobre rezultate u liječenju lupusa. Stručnjaci preporučuju sljedeću shemu:

• primjena ciklofosfamida u dozi od 1000 mg u početnoj fazi, zatim 200 mg dnevno dok se ne postigne ukupna doza od 5000 mg;
• uzimanje azatioprina (do 2,5 mg/kg na dan) ili metotreksata (do 10 mg/tjedan).

Ovisno o dostupnosti visoka temperatura, bol u mišićima i zglobovima, upala seroznih membrana Propisani su protuupalni lijekovi:

• katafast;
• aertal;
• Naklofen.

Pri identificiranju kožnih lezija i osjetljivosti na sunčevu svjetlost Preporučuje se terapija aminokinolinskim lijekovima:

• Plaquenil;
• delagil.

U slučaju teške bolesti i u nedostatku učinka iz tradicionalnog liječenja koriste se metode izvantjelesne detoksikacije:

• plazmafereza je metoda pročišćavanja krvi u kojoj se nadomješta dio plazme koji sadrži protutijela koja uzrokuju lupus;
• hemosorpcija je metoda intenzivnog pročišćavanja krvi sorbentima (aktivni ugljen, posebne smole).

Učinkovit je za korištenje inhibitori faktora nekroze tumora, kao što su Infliximab, Etanercept, Adalimumab.

Za postizanje stabilne recesije potrebno je najmanje 6 mjeseci intenzivne terapije.

Prognoza i prevencija

Lupus je ozbiljna bolest koju je teško liječiti. Kronični tijek postupno dovodi do poraza svega više organa. Prema statistikama, stopa preživljavanja pacijenata 10 godina nakon dijagnoze je 80%, a nakon 20 godina - 60%. Postoje slučajevi normalnog života 30 godina nakon dijagnoze patologije.

Glavni uzroci smrti su:

• lupusni nefritis;
• neuro-lupus;
• pridružene bolesti.

Tijekom remisije Osobe sa SLE-om sasvim su sposobne voditi normalan život uz manja ograničenja. Stabilno stanje može se postići uz pridržavanje svih preporuka liječnika i pridržavanje postulata zdrava slikaživot.

Treba izbjegavati čimbenike koji mogu pogoršati tijek bolesti:

• dugotrajno izlaganje suncu. Ljeti se preporuča nošenje dugih rukava i korištenje kreme za sunčanje;
• zlouporaba vodenih postupaka;
• nepoštivanje odgovarajuće prehrane (konzumacija velikih količina životinjskih masti, prženog crvenog mesa, slane, začinjene, dimljene hrane).

Iako je lupus trenutno neizlječiv, rano liječenje adekvatno liječenje omogućuje uspješno postizanje stanja stabilne remisije. To smanjuje vjerojatnost komplikacija i osigurava pacijentu produljenje životnog vijeka i značajno poboljšanje njegove kvalitete.

Također možete pogledati video na temu: "Je li sistemski eritematozni lupus opasan?"