Virusni pemfigus kod djece - simptomi, liječenje i fotografije bolesti. Vrste virusnog pemfigusa i metode liječenja

Riječ "pemfigus" odnosi se na cijelu skupinu bolesti koje se manifestiraju pojavom mjehurića na nepromijenjenoj koži i sluznicama. Pojavljuju se spontano, a ne nakon mehaničke ozljede, kemijske ili toplinske opekline; zauzeti ne jednu, već nekoliko zona odjednom.

Najopasniji od ove "kohorte" je pravi pemfigus i njegove podvrste. Kako ne bi umrli od njihovih komplikacija, potrebna je stalna uporaba lijekova koji suzbijaju imunološki sustav. veliki iznos nuspojave. Ne-akantolitički oblici pemfigusa (koji se nazivaju i pemfigoid) smatraju se manje teškima. Zasebno, postoji virusni pemfigus, koji se razvija kod djece i (rjeđe) odraslih.

Ovo je najviše lagani oblik pemfigoid, koji prolazi sam od sebe u nedostatku šećerna bolest i izražena imunosupresija. Liječenje se sastoji u stvaranju uvjeta za sprječavanje gnojenja i brzo zacjeljivanje erozija nastalih nakon otvaranja mjehurića. Najvažnije je dobiti dijagnozu od strane infektologa i dermatologa i potvrditi da se ovdje radi o virusnom pemfigusu.

Što uzrokuje virusni pemfigus?

Bolest uzrokuju virusi iz roda Enterovirus - oni koji često izazivaju akutnu crijevnu infekciju s proljevom i temperaturom, kao i upalu gornjeg dišni put s povećanjem temperature. Pod određenim uvjetima, neke skupine enterovirusa mogu izazvati upalu membrana koje obavijaju središnje organe. živčani sustav(meningitis); mogu izazvati i oštećenje moždane supstance (encefalitis). U skupinu enterovirusa spada i uzročnik dječje paralize.

Virusni pemfigus uzrokuju enterovirusi skupine Coxsackie, podvrsta A16 i podvrsta 71 glavne skupine. Prenose se na više načina:

• u zraku: prilikom razgovora, kihanja, ljubljenja ili kašljanja;
• kontaktno-kućanstvo: kroz ručnike, šalice, žlice, igračke, ručke na vratima;
• fekalno-oralno: kada se čestice bolesnikova izmeta ne isperu vodom s njegovih ruku, one završavaju na rukama zdrave osobe, kojima uzima hranu.

Postoji mnogo podvrsta enterovirusa, svaki od njih zauzima određenu lokalizaciju u području. Do dobi od 10-15 godina dijete se "upoznaje" s virusima koji "žive" u njegovoj regiji i obolijeva (ne uvijek u teškim oblicima; najčešće enterovirusna infekcija izgleda kao curenje nosa i temperatura). Tako stječe imunitet. Nakon 15 godina, koliko ne putuje nigdje iz svog rodnog kraja (obično regije ili više regija u zemlji), on više ne boluje od infekcije enterovirusom. Vrhunac incidencije javlja se u dobi ispod 10 godina.

Odrasla osoba obično se zarazi virusnim pemfigusom kada posjeti drugu regiju (najčešće ide na more ili u inozemstvo) ili komunicira s bolesnim djetetom ili odraslom osobom koja je došla izdaleka.

Vrhunac incidencije javlja se u proljeće i jesen.

Mogućnost zaraze naglo se povećava ako dijete ili odrasla osoba:

• nedavno bolovao od bolesti (osobito virusne);
• boluje od dijabetesa;
• nedavno je pretrpio pogoršanje kronične bolesti;
• genetski predisponirani za stvaranje mjehura na koži. Na ovaj trenutak Istraživači rade na razjašnjavanju činjenice o navodnom stvaranju antitijela agresivnih na kožu koja se pojavljuju kada enterovirus uđe u tijelo.

Ne samo da će osoba koja ima grlobolju, curenje iz nosa, proljev ili glavobolju popraćenu temperaturom, već i osoba koja izgleda zdravo biti zarazna, ali:

• je još uvijek u razdoblju inkubacije (to je 6 dana);
• ne obolijeva i neće oboljeti zbog velike vlastite aktivnosti imunološki sustav, ali je nositelj virusa, izlučuje ga izmetom;
• Sljedeća 3 mjeseca patio je od infekcije enterovirusom.

Nemoguće je "izračunati" takve ljude: čak i ako uzmete test iz grla, krajnika ili izmeta, prije nego što dopustite rođaku koji je stigao s mora da vidi dijete, proći će najmanje 2 tjedna, tijekom kojih dijete će se zaraziti. Ako je dijete mlađe od godinu dana ili je često bolesno, svakog gosta koji dolazi izdaleka treba smatrati potencijalno opasnim i dopustiti mu da ga posjeti nakon pranja ruku i, idealno, s jednokratnom maskom koja pokriva nos i usta.

Mehanizam stvaranja mjehurića

Ljudska koža može se slikovito opisati kao "madrac" izvora vode prekriven nekom vrstom "zida". "Madrac" ne sudjeluje u stvaranju mjehurića - samo gornji sloj, epidermis, pati.

Epidermalni sloj se sastoji od 10-20 staničnih slojeva, koji pod mikroskopom izgledaju kao cigle. "Cigle" drugog sloja epidermisa povezane su jedna s drugom osebujnim "mostovima". Na vrhu "zida" nalaze se slojevi stanica koje više nisu posve slične stanicama, a podsjećaju na nanesenu kremu. To su ljuske, korneociti, neophodni za zaštitu od mehaničkih, kemijskih i fizičkih oštećenja.

Ako pod utjecajem unutarnjeg ili vanjski razlozi stvaraju se protutijela koja razaraju “mostove” - dezmosome između stanica bazalnog sloja (to se zove akantoliza i može se vidjeti pod mikroskopom), to je pravi pemfigus. Ako tkivna tekućina prodire između bazalnog i gornjeg sloja epidermisa bez uništavanja "mostova", to je pemfigoid. Virusni pemfigus također se javlja bez razaranja dezmosoma.

Simptomi bolesti

Je li se osoba zarazila ili ne nakon kontakta s oboljelom osobom neće se vidjeti odmah, već nakon 3-10 dana. trajanje inkubacije. Zatim, djeca razvijaju opće znakove koji ukazuju na to da je dijete bolesno:

• slabost;
• brza umornost;
• pospanost;
• gubitak apetita;
• može biti: curenje iz nosa, grlobolja, glavobolja, kašalj, a ponekad i rijetka stolica.

Temperatura raste, a nešto kasnije, nakon 12-36 sati, pojavljuju se neposredni simptomi virusni pemfigus- mjehurići. Javljaju se u usnoj šupljini: na desnima, na nepcu, sluznici usana, krajnicima, a ponekad i na bočnoj površini jezika. Izgledaju kao mjehurići sa žućkastim sadržajem, okruženi crvenkastim vjenčićem; bolan. Pojavljuje se iz usta loš miris. Postaje bolno piti i jesti, osobito kada je hrana/piće kiselo, slano, vruće/hladno ili začinjeno, pa mala djeca mogu potpuno odbiti jesti ili piti.

Sličan osip javlja se na ekstremitetima (posebno su pogođene ruke i stopala), kao i na tijelu: stražnjici, genitalijama. Postoji izravan odnos između broja elemenata osipa i ozbiljnosti bolesti: što je više mjehurića, što su bliže središtu tijela, to je tijek teži. U tim je slučajevima racionalnije pribjeći ne samo lokalnom liječenju, već i korištenju sustavnih antivirusnih lijekova.

Osip na koži može se opisati na sljedeći način:

• pojavljuje se na nepromijenjenoj koži;
• izduženi oblik;
• s crvenkastim rubom okolo;
• može boljeti ili svrbjeti.

Nakon nekog vremena mjehurići pucaju, a na njihovom mjestu pojavljuju se crvena sjajna područja promjera do 3 mm. Također su okruženi crvenim rubovima i bolni su. Nakon 2-3 dana prekrivaju se krastama, koje zatim otpadaju, ostavljajući za sobom normalnu kožu, ponekad samo tamne mrlje.

Visoka temperatura, koju je teško sniziti antipireticima, traje oko 5 dana, zatim se smanjuje i čovjeku postaje bolje.

Nakon osipa na rukama i nogama, nekoliko dana nakon što su zacijelili, može se uočiti sljedeća slika: neki se nokti postupno i bezbolno ljušte. Nema razloga za brigu oko toga - ploče nokta će uskoro ponovno izrasti, bez ikakvih nedostataka.

Komplikacije

Enterovirusni pemfigus je bolest koja je obično blaga, ali uz oslabljeni imunološki sustav može se zakomplicirati:

1. meningitis - upala ovojnica mozga. U većini slučajeva ima blagi tijek, koji završava oporavkom;
2. encefalitis - upala mozga. Rijetko se razvija, može se pojaviti u obliku različitim stupnjevima težina;
3. upala pluća;
4. miokarditis – upala srčanog mišića, koja bez odgovarajućeg liječenja može rezultirati zatajenjem srca. Uzrok miokarditisa je da je slijed antigena koje miokardijalne stanice pokazuju imunološkom sustavu (kao što to rade gotovo sve stanice) u određenoj regiji identičan onima kod Coxsackie virusa, koji uzrokuje virusni pemfigus. Imunološki sustav "misli" da je miokard mikrob i počinje ga napadati.

Razvijajući se u prva tri mjeseca trudnoće, virusni pemfigus može izazvati pobačaj. Pod utjecajem ovog virusa mogu nastati teške malformacije ploda, zbog čega će se morati izazvati umjetni prijevremeni porod.

Diferencijalna dijagnoza

Budući da se virusni pemfigus rijetko javlja kod odraslih, potrebno ga je razlikovati od ostalih opasne bolesti– vrste pravog pemfigusa, koji se češće pojavljuje u odrasloj dobi i zahtijeva početi što prije liječenje. To su vulgarni, vegetativni, seboreični i pemfigus foliaceus. U novorođenčadi enterovirusna bolest razlikovati od opasne stafilokokne infekcije - pemfigusa novorođenčadi.

Vrste pravog pemfigusa

Pogledajmo pobliže 4 oblika bolesti.

Vulgaran oblik

Pemphigus vulgaris je najčešća vrsta patologije, koja se očituje pojavom mjehurića. Pogađa od 1 do 5 ljudi na milijun stanovništva. Vrhunac incidencije javlja se u dobi od 30-60 godina. Patologija je povezana s kvarom u radu imunološkog sustava, kada se formiraju antitijela na "mostove" između stanica bazalnog sloja epidermisa, uništavajući ih.

Bolest počinje pojavom mjehurića na sluznici usne šupljine. Mjehurići brzo pucaju pod utjecajem hrane, pa ih je teško "uhvatiti". Erozije nastale nakon otvaranja ovih rasutih elemenata vidljive su tek kasnije. Pojavljuju se kao bolna područja prekrivena plakom, a kada se plak ukloni žlicom ili lopaticom, otkriva se jarko crvena, sjajna površina. Iz usta se osjeća neugodan miris. Ako se liječenje ne započne, erozije neće zacijeliti.

Nakon vremenskog razdoblja od nekoliko dana do nekoliko mjeseci (čak i do 1 godine), mjehurići se pojavljuju na nepromijenjenoj (tj. neotečenoj, ne crvenoj ili modroj) koži. Bezbolne su, ispunjene bistrom tekućinom i ne svrbe. Ponekad takvi mjehurići imaju tanki crveni rub oko sebe, kao kod virusnog pemfigusa.

Razlikuje vulgarni pemfigus od virusnog:

1. nema povećanja temperature i znakova intoksikacije (umor, smanjeni apetit) u fazi mjehurića. Groznica i slabost pojavljuju se samo kada su gume ovih labavih elemenata oštećene;
2. mjehurići na tijelu ne pojavljuju se odjednom, već u dijelovima: postoji skupina elemenata osipa na leđima, postoji jedan na prsima, također su zahvaćene aksilarne jame i ingvinalni nabori;
3. tek nakon nekog vremena, ako ne započnete liječenje imunosupresivnim lijekovima, ostatak kože također je uključen u proces;
4. ruke i stopala - omiljena mjesta za virusni pemfigus - posljednji su pogođeni;
5. s vremenom se stanje bolesnika samo pogoršava, dok se kod virusnog pemfigusa uočava spontano olakšanje simptoma.

U obliku lista

Pemphigus foliaceus je drugi oblik pravog pemfigusa. Ime mu je povezano s izgled: kada se mjehurići otvore, na erozijama ostaju slojevite kruste, slične lišću.

Ova bolest je najviše uobičajene vrste pemfigus kod djece. U odraslih se razvija češće nego pemphigus vegetans. Osnova bolesti je kidanje spojnih mostova između stanica bazalnog sloja epidermisa pod utjecajem napadajućih vlastitih protutijela.

Bolest počinje crvenilom dijelova kože, na kojima se ubrzo pojavljuju ravni, mlohavi mjehurići. Rjeđe se ti elementi osipa ne mogu razlikovati od onih kod pemfigusa vulgarisa ili nalikuju ekcemu ​​ili seboreičkom dermatitisu.

Omiljena područja nisu ruke i stopala, kao kod virusnog pemfigusa, već:

• dlakavi dio glave;
• grudi;
• leđa.

Iako su mjehurići mlohavi, imaju tanku ovojnicu, brzo pucaju. Ako povučete vrh oguljene kože, koža se uklanja i s područja gdje nije bilo mjehurića. Nakon toga nastaju svijetlocrvena područja iz kojih se bilježi iscjedak. Transudat se brzo suši, stvarajući kruste, ali erozije ispod njih zacjeljuju vrlo sporo. U nekim slučajevima ispod krusta nastaju novi mjehurići.

Iscjedak se oslobađa u dijelovima koji, kada se osuše, stvaraju slojeve na površini erozije, što rezultira uzorkom na koži koji podsjeća na dijelove lisnatog tijesta. Erodirana područja imaju tendenciju spajanja, tvoreći opsežne površine rana ispod. Zbog gubitka korisne tvari(proteini, elektroliti) preko kože, kao i zbog pridodavanja bakterijske infekcije, stanje bolesnika se pogoršava: pogoršava se san, osoba postaje neraspoložena, razdražljiva, gubi na težini, a temperatura može porasti. Osim toga, svaki pokret koji rasteže erodiranu kožu praćen je bolom.

Vegetativni oblik

U ovom slučaju, u pozadini potpuno zdravlje U ustima se pojavljuju mjehurići ispunjeni bistrom tekućinom ili ihorom. Malo kasnije ili istodobno, slični elementi osipa pojavljuju se na koži. Omiljena lokalizacija:

• aksilarne jame;
• ingvinalne nabore;
• područje između stražnjice;
• područje iza ušiju;
• područje ispod mliječnih žlijezda;
• oko pupka;
• na genitalijama, gdje se koža spaja sa sluznicom.

Elementi mjehurića osipa imaju mlohav pokrov, pa se brzo otvaraju, stvarajući erozije. Erozije se razlikuju od istih elemenata u drugim vrstama pemfigusa: nisu samo svijetlo crvene, već su nakon 7-14 dana prekrivene izraslinama sličnim papilomima. Erodirane površine imaju tendenciju spajanja, što rezultira lezijama promjera do 15 cm. Otpuštaju tekućinu koja ima neugodan miris. Osim toga, izrazito je bolno ili praćeno osjećajem peckanja koji onemogućuje kretanje osobe.

Ako se osoba ne liječi, postaje ozbiljno pothranjena i može umrijeti ili od pothranjenosti ili od bakterijske infekcije na tijelu. otvorene rane i dekubitusa, a zatim i krvi, uz stvaranje čira na unutarnjim organima.

Seboreični oblik

Ovo je vrsta "kombiniranog" oblika koji kombinira znakove pravog pemfigusa, jedne od varijanti sistemskog eritemskog lupusa i seboroičnog dermatitisa. Može početi karakteristični simptomi, a zatim se transformiraju u lisnati ili vulgarni oblik.

Bolest počinje pojavom na koži obraza i stražnjeg dijela nosa područja crvenila, prekrivenih tankim sivkasto-žutim korama labave konzistencije. Ispod ovih krusta pojavljuju se mjehurići koji se brzo otvaraju, ali zbog seboreičnih krusta to prolazi gotovo nezapaženo.

Malo kasnije, elementi osipa pojavljuju se na vlasištu. Ovdje izgledaju kao crvene lezije prekrivene masnim ljuskama (kao kod seboreje). Nakon njih nastaju ožiljci i ispada dlaka koja ne može rasti na ožiljnom tkivu.

Oko 5-7 godina, osip zahvaća samo vlasište. Zatim se bolest može pogoršati, a zatim se pojavljuju osipi između lopatica, na prsima i leđima. Baš kao i na licu, prekriveni su gustim korama, čije je uklanjanje izuzetno bolno.

Pemfigus novorođenčadi

Pemfigus novorođenčadi nije istinit. Njegov uzrok je mikrobno oštećenje kože. Prije je ova patologija mogla biti uzrokovana samo Staphylococcus aureusom, provedenim moderna istraživanja ukazuju da i streptokoki mogu izazvati pojavu bolesti.

Djeca koja su prijevremeno rođena ili su ozlijeđena tijekom poroda češće obolijevaju. Kokalna flora "leti" iz usta ili kože medicinskog osoblja ili majki koje su njezine nositeljice. Novorođenče se može zaraziti od osoba u kontaktu s njim koje boli grlo, ima čireve na rukama (ili na majčinim prsima i želucu) ili karijesne zube u ustima. Bolest se može razviti ako je druga polovica trudnoće prošla s gestozom, a također i ako se rana pupkovine u djeteta zagnojila. Pemfigus novorođenčadi izuzetno je zarazan. Kada se uzročnici prenose na posteljinu ili ruke osoblja u rodilištu, mogu se razviti izbijanja njegove epidemije.

Patologija se javlja od 3. do 10. dana života novorođenčeta. U početku, koža tijela pocrveni u mrljama. Na tim mjestima pojavljuju se mjehurići ispunjeni prozirnim žućkastim ili žuto-sivim sadržajem, koji vrlo brzo prelazi u gnojni sadržaj - također žut ili sivo-bijel, ali više nije proziran.

Mjehurići su u početku mali, ali ubrzo počinju rasti i spajati se jedan s drugim. S vremenom pucaju stvarajući erozije koje svrbe i dublje lezije - čireve. Iscjedak iz ulkusa i erozija se suši, što dovodi do stvaranja kora.

Omiljena mjesta za labave elemente:

• područje pupka i donji dio trbuha;
• noge;
• olovke;
• nabori: cervikalni, ingvinalni;
• u teškim slučajevima pojavljuju se elementi mjehurića na leđima, prsima i stražnjici.

Osim lokalnih manifestacija, gotovo uvijek, osim u izrazito blagim slučajevima, prisutni su i opći simptomi: povišena tjelesna temperatura do visokih razina, smanjen apetit i smanjena tjelesna težina, tjeskoba, plač; u teškim slučajevima - pospanost.

Pemfigus u neonatalnom razdoblju je opasna patologija, često komplicirana ulaskom ovih izuzetno agresivnih kokija u krv, kroz koju se šire na unutarnje organe, uzrokujući pijelonefritis, upalu srednjeg uha, upalu pluća ili disfunkciju nekoliko unutarnjih organa odjednom. Povraćanje, pojačano disanje i otkucaji srca znakovi su kompliciranog tijeka patologije.

Liječenje virusnog pemfigusa

Liječenje pemfigusa počinje nakon dijagnoze. To se radi na temelju pregleda i razgovora s roditeljima bolesnika ili sa samim bolesnikom, ako je punoljetan. Dijagnozu provodi ili specijalist za zarazne bolesti ili dermatolog (češće se koristi zajednički pregled ova dva stručnjaka). Nakon pregleda potrebno je donirati krv iz vene za provjeru antitijela na enterovirus, ali liječenje se propisuje odmah, budući da će dijagnoza virusa trajati najmanje 2 tjedna.

Terapija je sljedeća:

1. Ako mjehurići svrbe, propisuju se antihistaminici: Fenistil, Erius, Zodak, Suprastin. U slučaju jakog svrbeža, 2 od ovih lijekova (na primjer, Suprastin i Erius) mogu se kombinirati bez prekoračenja dnevne doze.
2. S teškim svrbežom elemenata osipa opći tretman nadopunjeno liječenjem mjehurića s lokalnim antihistaminici: "Psilo-balzam", "Fenistil-gel".
3. Za ublažavanje boli osipa i smanjenje tjelesne temperature koriste se Nurofen, Paracetamol i Nise (potonji samo za odrasle). "Aspirin" ili acetilsalicilna kiselina Neprihvatljivo je za djecu!
4. Primijenite posebnu prehranu: isključite začinjeno, dimljeno, kiselo i začinjena hrana te pića koja će iritirati upaljenu sluznicu usne šupljine. Također isključite toplu hranu, dajte prednost onim jelima i pićima koja se hladnije osjećaju harmoničnije (okroshka, kompoti, sladoled, voćni led).
5. Isperite usta antiseptičkim otopinama: vodenom otopinom furacilina, klorheksidina. Za odrasle možete koristiti Orasept, Strepsils sprej s lidokainom i druge sprejeve koji sadrže antiseptik i anestetik.
6. Mjehurići na koži mogu se tretirati fukorcinom ili otopinom briljantne zelene boje.

U nekim slučajevima liječnici zaraznih bolesti propisuju antivirusni lijekovi. Za djecu je to "Viferon" ili "Laferon" u čepićima, za odrasle - "Cycloferon" u tabletama ili "Laferon" u obliku intramuskularnih injekcija.

Za ublažavanje svrbeža, osim lijekova službene medicine, uspješno se koriste narodni lijekovi:

• Losioni od soka koprive. Da biste to učinili, lišće ove biljke mora se slomiti, a zatim iscijediti. Pamučne jastučiće namočite u dobiveni sok i nanesite na osip koji svrbi.
• Losioni s sokom aloe. Listovi biljke se očiste od kožice i bodlji, sitno se izrežu i iscijede sok. U to se namoče jastučići vate i prislone na mjehuriće koji svrbe.
• Oblozi od mješavine usitnjenog bilja. Potrebni su vam listovi pelina, jorgovana, trpuca i stolisnika u jednakim količinama. Potrebno ih je zdrobiti u kašu, a zatim nanijeti na kožu prekrivenu osipom, prekriti sterilnom gazom i pričvrstiti flasterom.
• Možete isprati usta sa sljedećim sastavom. 4 žlice. cvjetovi kamilice, nevena i kadulje stavljaju se u termos bocu, ulijevaju 500 ml kipuće vode i ostavljaju 1 sat. Ovom infuzijom isperite usta 2 puta dnevno.

Prevencija

Ne postoje cjepiva ni serumi za enterovirozu - ima toliko sojeva da je nemoguće pogoditi s kojim ćete doći u kontakt. Ako ste Vi ili Vaše dijete bili u kontaktu s osobom oboljelom od virusnog pemfigusa, kako biste smanjili mogućnost da ćete se razboljeti, sljedećih tjedan dana morate se kvalitetno hraniti obogaćujući svoju prehranu dovoljnom količinom vitaminskih namirnica (voće , povrće, prirodni svježe cijeđeni sokovi, grožđice). Također je vrijedno konzultirati se s liječnikom o tome možete li uzimati dodatke kalcija i, ako to ne šteti vašem zdravlju, piti Calcium-D3 ili Calcium gluconate u dozi koja odgovara dobi tijekom 3-7 dana.

Bolest se može spriječiti provođenjem higijenskih mjera nakon izlaska vani, transporta, odlaska na toalet i prije jela. Morate naučiti dijete da ne komunicira i da se ne približava osobi koja kašlje ili kiše. Ako vam u posjet dođe rođak ili prijatelj iz drugog kraja, a vi imate malo dijete i to se dogodi ljeti ili u jesen, trebate ga zamoliti da manje komunicira s bebom ili da to čini čistih ruku i s maskom. (koliko god teško i uvredljivo bilo).

Ako je dijete već bolesno, kako biste spriječili bolest drugih članova obitelji, bebi morate dati zasebnu šalicu, žlicu, vilicu i ručnik. Potrebno je češće provoditi higijenu njegovih genitalija i anusa te mijenjati pelene, ali to činite u rukavicama kako virusne čestice ne bi dospjele na vaše ruke. Liječenje elemenata osipa u usnoj šupljini i na koži također treba obaviti rukavicama. Dijete ne bi trebalo dijeliti svoje igračke sa zdravom djecom. Takva će se pravila morati pridržavati ne samo tijekom bolesti, već i 3 mjeseca nakon nje.

Pemfigus je teška patologija koja utječe na ljudsku kožu, praćena stvaranjem patoloških mjehurića ispunjenih tekućinom. Proces je uzrokovan delaminacijom epitelno tkivo. Virusni pemfigus u djece najčešće zahvaća sluznicu usne šupljine i ekstremiteta. U odraslih bolesnika od 40-60 godina u većini slučajeva dijagnosticira se oštećenje drugih dijelova tijela.

Etiologija i klasifikacija bolesti

U trenutno točna patogeneza kožna bolest nije instalirano. Nedavno je većina znanstvenika sklona vjerovati da se patologija razvija kao rezultat autoimunog kvara u ljudskom tijelu.

Nedavno je otkriveno da etiologija progresije pemfigus bolesti u novorođenčadi leži u prodiranju bakterija, od kojih je najopasniji patogen stafilokok. “Uzročnik” može biti bolesna osoba koja je u bliska okolina dijete.

Važno: pemfigus je posebno opasan za novorođenčad, jer se bolest brzo razvija i može dovesti do nepovratnih komplikacija, pa čak i smrti.

U medicinskoj praksi koristi se nekoliko klasifikacija bolesti koje se temelje na kliničkim manifestacijama, njihovim sortama, karakteristikama tijeka i stupnjevima ozbiljnosti.

Medicina identificira glavne vrste:

• Pravi ili akantolitički pemfigus (sinonim za pemfigus). Ova vrsta abnormalnog procesa kombinira nekoliko vrsta bolesti, koje su najopasnije za ljudski život. Često se razvijaju komplikacije koje dovode do smrti;
• Benigni ili nekantolitički pemfigus. Bolest je relativno blaga i manje opasna.

Ovisno o struji patološki proces Postoje tri stupnja ozbiljnosti bolesti u tijelu. Pluća karakterizira postupno stvaranje patoloških elemenata na koži, broj lezija je mali. Umjereno – stvaraju se mjehurići na dlanovima, na sluznici usne šupljine, broj lezija ima tendenciju povećanja.

Teški stupanj popraćen je oštećenjem velike površine kože. Mjehurići vode nalaze se u usnoj šupljini. Upalni žarišta brzo se spajaju u masivne konglomerate. Pojavljuje se s komplikacijama, što dovodi do popratnih bolesti.

Vrste akantolitičke bolesti:

1. Pemphigus vulgaris;
2. eritematozni;
3. Vegetativni;
4. Lisnato i brazilsko.

Neakantolitički se dijeli na bulozni, cikatricijalni i nekantolitički oblik bolesti.

Rijetke vrste pemfigusa

Oblik doziranja bolesti razvija se zbog upotrebe određenih lijekova, kao i na pozadini genetske imunološke predispozicije, koja je također povezana s uporabom sintetskih lijekova. U prvom slučaju, simptomi pemfigusa nestaju sami, čim prestanete koristiti lijek, u drugom - ne.

Napomena: pemfigus se može izazvati uzimanjem piritinola, preparata zlata, penicilamina, piroksikama.

Herpetiformne vrste

Klinička slika ove vrste bolesti slična je simptomima dermatitisa ili Dühringovog sindroma. Pojavljuju se vodenasti površinski mjehurići i razvijaju se eritematozni plakovi. Ako ne počneš pravodobno liječenje, tada bolest napreduje brzo, oštrica je slična vulgarnom obliku.

IgA pemfigus i paraneoplastični oblik.

U prvom slučaju razlozi nisu jasni. Bolest ima slične simptome kao i sve druge vrste. Uspostaviti točna dijagnoza provodi se diferencijalna dijagnoza.

Paraneoplastični se razvija u pozadini tumorskih neoplazmi. U većini kliničkih slika bolest se ne može korigirati lijekovima, a bolesnik umire zbog postojećih komplikacija.

Kliničke manifestacije pemfigusa

Bez obzira na vrstu i oblik patološkog procesa, u mnogim aspektima kliničke manifestacije sličan. Posebnost patologije je njezin valoviti karakter. Ako nema pravodobnog liječenja, bolest brzo napreduje.

Pemphigus vulgaris: simptomi

Mjehurići se pojavljuju na dlanovima, tabanima, rukama, Donji udovi, stopala. Općenito, osip se pojavljuje po cijelom tijelu odraslih i djece. Mjehurići su ispunjeni tekućim sadržajem, površina im je troma, zbog čega lako pucaju i oštećuju se.

Obično su prvo zahvaćeni usna šupljina i područje nosa. Rane kliničke manifestacije:

• Bolni osjećaji prilikom gutanja;
• Povećana salivacija;
• Postoji specifičan miris iz usta.

Nakon što mjehurići puknu, na tijelu pacijenta ostaju područja koja plaču, što dovodi do sindrom boli. S vremenom se prekrivaju suhom korom. Kako bolest napreduje, pacijent se žali na slabost, visoka temperatura, opća slabost.

Vrijedno je znati: ovaj oblik patologije može trajati godinama, što dovodi do oštećenja kardiovaskularnog sustava, bubrega i jetre, što dovodi do invaliditeta ili smrti.

Virusni oblik

Virusni pemfigus kod odraslih je enterovirusne prirode, uzročnik je rod enterovirusa. Često izazivaju akutne crijevne infekcije s proljevom i visokim temperaturni uvjeti tijela. Kako se bolest prenosi?

Možete se zaraziti kapljicama u zraku kada razgovarate s bolesnom osobom, kihate, kašljete. Infekcija se također događa kontaktom i kontaktom u kućanstvu - ručnici i drugi osobni predmeti, fekalno-oralnim putem.

Razdoblje inkubacije varira od 3 do 10 dana. Prve kliničke manifestacije:

1. Slabost, letargija;
2. Nedostatak apetita;
3. Poremećaj spavanja, osobito pospanost;
4. Iscjedak iz sinusa;
5. Glavobolje, grlobolja itd.

Zatim se pojavljuju mali mjehurići sa sadržajem žuta boja. Prije svega, zahvaćene su ruke i noge i stopala. Osip se zatim širi na stražnjicu, područje prepona. Kod infektivnog pemfigusa postoji izravan odnos između broja osipa i težine patologije - što ih je više, to je pacijentu teže.

Eritematozni izgled

Posebnost je da se mjehurići nalaze u ranim fazama patologije na vratu, prsima, licu i vlasištu. Oni imaju različite veličine, jasne granice. Njihov pokrov je trom, brzo se ozlijeđuju, a erozivne lezije su izložene.

Vegetativni i lisnati tip

U prvom slučaju, mjehurići se pojavljuju u području nabora i rupa. Često se pojavljuje osip u vagini. Zatim pucaju, pojavljuju se plakanje i erozija. Potonji rastu, slika je popraćena upalom i suppuration. Mjehurići svrbe i svrbe.

Oblik u obliku lista prati pojava mjehurića na koži (kao na fotografiji), samo u iznimni slučajevi prisutni su na sluznicama.

Za tvoju informaciju, razlikovna značajka pemfigus u obliku lista - istodobna pojava mjehurića i kora na tijelu.

Ostale sorte

Na pozadini bulozne forme mogu se pojaviti mjehurići bilo kojeg mjesta - na dlanovima, u području stopala itd. Patologija nije popraćena uništavanjem kože. Mjehurići mogu nestati sami, ne ostavljajući ožiljke.

Ne-akantolitički oblik karakterizira benigni tijek, u ustima se pojavljuju veliki mjehurići. Prisutan na sluznicama karakteristične značajke upalni proces.

Cicatricial pemphigus se otkriva kod lijepog spola u dobi od 45-50 godina. U medicini možete pronaći drugo ime - očni pemfigus, budući da su uz kožu zahvaćeni i vidni organi.

Liječenje lijekovima: shema recepta za pemfigus

Dermatolog će vam reći kako liječiti pemfigus nakon utvrđivanja točnog oblika patološkog procesa. Režim liječenja uključuje razne droge koji pomažu ublažiti simptome tjeskobe.

Vaš liječnik može propisati sljedeće lijekove:

• Ako mjehurići na dlanovima djeteta jako svrbe, preporučuju se antihistaminici - Zodak, Fenistal, Suprastin;
• Ako je osip jak, tada se liječenje pemfigusa kod odraslih i djece nadopunjuje antihistaminicima lokalno djelovanje– Fenistal gel;
• Nurofen se propisuje kao antipiretik za djecu, Nise za odrasle;
• Antiseptičke otopine za ispiranje usta - klorheksidin, furacilin;
• Na teški oblici patologije, mogu se propisati glukokortikosteroidi - prednizolon, metipred, deksametazon. Kada se simptomi anksioznosti smanjuju, doza lijekova postupno se smanjuje;
• Ako pacijent ima oslabljenu aktivnost gastrointestinalnog trakta, tada se propisuju glukokortikosteroidi s produljenim učinkom - Diprospan.

Za smanjenje doze hormonskih lijekova preporuča se paralelna primjena citostatika i imunosupresiva. Kao preventivna mjera za poremećaj ravnoteža elektrolita Propisati lijekove koji sadrže kalij i kalcij. U pozadini sekundarne infekcije erozija potrebna je uporaba antibakterijskih i antifungalnih lijekova.

Bolesnici s pemfigusom trebaju slijediti zdravu prehranu. Iz prehrane izbacite grubu hranu i visoko alergenu hranu. konzervirana hrana, stolna sol, brzo probavljivi ugljikohidrati.

Postoje mnoge vrste pemfigusa i imaju relativno slične kliničke manifestacije. Ne postoji univerzalni režim liječenja, uvijek se sastavlja pojedinačno. Prognoza ovisi o obliku bolesti i težini tijeka.

Virusni pemfigus kod djece je prilično česta pojava, budući da njihov imunitet nije uvijek u stanju izdržati napad infekcija. Patologija se manifestira u obliku više specifičnih mjehurića. Ako jesu, potrebno je konzultirati liječnika i utvrditi o kojoj se vrsti pemfigusa radi – neki su oblici lako izlječivi, drugi su neizlječivi.

Virusni pemfigus na rukama bebe

Što je pemfigus i koji su uzroci bolesti?

Ova dječja patologija utječe koža i sluznice. Na njima nastaju mjehurići kao posljedica patološkog odvajanja epitela. Problem se brzo širi cijelim tijelom, pa je bolje ne otkrivati ​​o kakvoj se bolesti radi i kako je liječiti, već se posavjetovati s liječnikom.

Problem s pemfigusom je što može biti autoimune prirode, odnosno pod utjecajem razni faktori(virusi), tijelo reagira neadekvatno i počinje stvarati elemente koji su neobični za kožu. To su mjehurići u ustima, očima i genitalijama s tekućim sadržajem neugodnog mirisa, koji kada puknu stvaraju područja ulceracija.

Liječnici ne znaju u potpunosti uzroke pemfigusa, ali istraživanja sugeriraju da se kod djece pojavljuje zbog poremećaja imunološkog sustava. To dovodi do neadekvatna reakcija organizam koji počinje napadati ne infektivni virusni agens, već vlastite stanice.

Prisutnost retrovirusa dodatno razara kožu, što u konačnici dovodi do stvaranja mjehura, što je posljedica složenih poremećaja u međudjelovanju tjelesnih stanica. Postoji niz čimbenika koji izazivaju bolest:

• problemi sa živčanim sustavom;
• poremećaji u hormonskom sustavu;
• poremećaj metaboličkih procesa;
• štetno djelovanje toksičnih tvari i čimbenika itd.

Simptomi bolesti

Ovaj članak govori o tipičnim načinima rješavanja vaših problema, ali svaki je slučaj jedinstven! Ako od mene želite saznati kako riješiti svoj problem, postavite svoje pitanje. Brz je i besplatan!

Virusni pemfigus javlja se u različite forme ah, koji imaju svoje individualne znakove i značajke liječenja. Neki pokazatelji ih sve ujedinjuju. Svi uključuju virusni napad na tijelo. Štoviše, prvih dana ili tjedana tijelo ne zna da mu je potrebno liječenje, budući da postoji razdoblje inkubacije.

Zatim postoje znakovi upozorenja koji izgledaju kao prehlada ili akutna respiratorna virusna infekcija. Ovo stanje još nekoliko dana odgađa razumijevanje roditelja da pomoć djetetu treba biti u borbi protiv pemfigusa, a ne protiv virusa prehlade. Tek tada se pojavljuju konkretni znaci:

• nagli gubitak imuniteta;
• slabost;
• pojava mjehurića i mjehurića, nakon čega se pojavljuju kore različitih oblika i veličina;
• prekomjerno ljuštenje kože;
• povećano lučenje sline;
• Grlobolja;
• ponekad erozije koje se pojavljuju iz mjehurića.

Bolesno dijete doživljava porast temperature nekoliko dana istodobno s pojavom višestrukih osipa. Prva žarišta osipa su područja kože oko sluznice usne šupljine, zatim prelaze na dlanove i tabane. Često se uz to povećavaju Limfni čvorovi u predjelu vrata.

Također se pojavljuje osip na sluznici usne šupljine. Prekriva unutarnju stranu obraza, jezika i nepca. Ubrzo formirane šupljine počinju pucati i ulcerirati. Djeca se počinju žaliti na bolove, postaje im teško jesti i piti. Ako je dijete dojenče, tada odbija dojku.

Ako je bolest napustila dijete, nemojte misliti da je prevladana. Pemfigus je tipičan kronični tok, stoga se povremeno pojavljuju egzacerbacije koje zahvaćaju čak i veća područja kože.

Vrste bolesti

Kao što je spomenuto, postoji nekoliko oblika pemfigusa. Ovisno o karakteristikama protoka, razlikuju se sljedeće opcije:

• vulgaran;
• vegetativno;
• u obliku lista;
• eritematozni;
• Brazilski;
• paraneoplastični.

Opasne su i javljaju se u bilo kojoj dobi. Sve ove vrste pemfigusa, osim brazilskog, javljaju se u ljudi svih dobi i zemalja. Što se tiče potonjeg, nećete ga pronaći u Europi.

Kako izgleda pemfigus kod djece u jednom ili drugom obliku, možete vidjeti na donjoj fotografiji.

Pemphigus vulgaris (obični)

Pemphigus vulgaris javlja se u bilo kojoj dobi i tipičan je za djecu bilo kojeg spola. Posebno često pogađa židovsku djecu. Sljedeće situacije služe kao preduvjeti za bolest:

• nastala opeklina;
• dugo izlaganje ultraljubičastim zrakama;
• uzimanje niza lijekova (Ibuprofen, Indometacin).

Simptomi vulgarnog oblika su sljedeći:

• pojavljuju se više mjehurića koji sadrže bistru tekućinu;
• nastaju erozije koje zatim pucaju, krvare i polako zacjeljuju;
• Ne samo koža, nego i sluznice su osjetljive na infekcije;
• ako je zahvaćen značajan postotak tijela, dijete se ne može normalno kretati, jer svaki pokret ili rad unutarnjih organa uzrokuje bol;
• u središtu mjehurića karakteristična je kora s perifernim rastom;
• mjehurići se nalaze bilo gdje u tijelu.

Pemphigus vulgaris je najzloćudniji. Teško ga se riješiti, a ako ga uopće ne liječite, postupno će tijelo postati prekriveno mjehurićima, ispod kojih će se bakterije početi taložiti. Od svih pemfigusa ovaj ima najteži tok. Često dovodi do smrti kada djetetovo tijelo ne može izdržati sustavne kvarove i naknadnu gnojnu infekciju kože.

U obliku lista

Ova vrsta bolesti je slična prethodnoj. Karakteristična značajka je mogućnost zahvaćanja djece bilo koje dobi i odraslih. Od te bolesti češće boluju Židovi. Pemphigus foliaceus nastaje nakon uzimanja niza lijekova i zbog insolacije. Oni koji nisu nasljedno predisponirani za patologiju vjerojatno neće razviti. Simptomi bolesti su sljedeći:

• mjehurići se nalaze na površini bez deformiranja dubokih slojeva kože;
• najpopularnije zahvaćeno područje je vlasište;
• nakon otvaranja formacije šupljine, počinje se ljuštiti i ispušta neugodan miris;
• na sluznici se ne stvaraju mjehurići;
• sekundarna komplikacija je teški gnojni konjunktivitis.

Ovo je jedan od najsloženijih oblika dječjeg pemfigusa, jer često dovodi do sekundarne patologije. Započevši u djetinjstvu, bolest se nastavlja dalje, izmjenjujući razdoblja remisije i recidiva.

Drugi naziv bolesti je eritematozni pemfigus. Ovo je rijedak komplicirani oblik pemphigus foliaceus koja nastaje zbog ozljeda, izlaganja suncu ili lijekova. Bolest se može pojaviti u pozadini sistemskog eritemskog lupusa. Djeca svih dobi osjetljiva su na patologiju.

Događa se da je seboreični pemfigus sličan drugim dječjim infekcijama (rubeola, ospice). Moram znati karakteristični simptomi koji će vam omogućiti postavljanje dijagnoze:

• kožni nedostaci pojavljuju se na području lica, glave, leđa i prsa, imaju masnu površinu i ljušte se;
• promatra se simetrija zahvaćenih područja;
• kada mjehurići puknu, nema daljnje erozije;
• nema osipa na sluznici;
• bolesnici se lako izliječe i ne pate od komplikacija.

Vegetativni tip

Pemphigus vegetans razlikuje se od ostalih oblika. To je zbog činjenice da se na koži počinju razvijati vegetacije (odnosno izrasline tkiva). Postoje dvije vrste bolesti - Allopeau i Neumannov pemfigus.

Neumannov pemfigus je tipičniji za područje genitalija, pazuha i vlasišta, a ne nalazi se na drugim mjestima. Njegove razlike su sljedeće:

• stvara se mjehurić, zatim puca, a ispod njega kožno tkivo raste poput cvjetače;
• erozivna područja nemaju tendenciju zacjeljivanja;
• patološke formacije nalaze se u prirodnim naborima;
• kada se vegetacija osuši, postaje poput bradavice (preporučamo čitanje:).

Što se tiče Allopovog pemfigusa, on je tipičniji za djecu koja su prisiljena uzimati kortikosteroide. Simptomi patologije su sljedeći:

• mjehurić se degenerira u gnojnu pustulu i stvara vegetaciju;
• kada se pustula otvori, vegetacija počinje rasti - loše miriše, stalno je mokra i praktički ne zacjeljuje;
• ova forma popraćena sekundarnom bakterijskom infekcijom, često degenerirajućom u pemphigus vulgaris.

Enterovirusni tip

Ovaj pemfigus ne identificiraju svi izvori kao zaseban oblik bolesti. Jedina razlika je u uzročniku bolesti, a same manifestacije i simptomi mogu biti bilo koji od gore navedenih. U pravilu, omiljeno područje naseljavanja enterovirusnog pemfigusa na koži su dlanovi i stopala. Uzročnik je Coxsackie enterovirus podvrsta A16, kao i podvrsta 71 (detaljnije u članku:). Prvi podtip je prilično bezopasan, ali ako je tijelo napadnuto od drugog, bolest može izazvati ozbiljne komplikacije u obliku encefalitisa i meningitisa.

Virus, u pravilu, odabire oslabljeniju djecu. Epidemije bolesti se opažaju u proljeće i jesen, kada se javljaju čak i masovni slučajevi infekcije. Dakle, jedan od čimbenika širenja pemfigusa je promjena vremena i godišnjih doba.

Simptomi entero virusni oblik kožne bolesti su sljedeće:

• mjehurići se prvenstveno pojavljuju na tabanima i dlanovima, povremeno zahvaćaju bedra, genitalije, stražnjicu;
• oblik mjehurića je ovalan, a unutarnji sadržaj je proziran;
• zahvaćena područja kože svrbe i bole;
• kada se mjehurići rasprsnu, počinje erozija područja kože;
• Mjehurići su karakterizirani crvenim rubom.

Dodatni simptomi uključuju dječju letargiju, potištenost, gubitak apetita i spavanja. Naravno, to su opći simptomi koji ne dopuštaju roditelju da razlikuje bolest od mnogih drugih. Za dijagnozu i naknadno liječenje potrebno je konzultirati liječnika.

Metode liječenja virusnog pemfigusa

Liječite bilo koji virusni pemfigus kod djece sustavni lijekovi i lokalnog koža znači. Liječnici obično propisuju standardne režime liječenja, ali to nije razlog da ih sami propisujete. Nema potrebe uzimati narodne lijekove, jer djeca reagiraju nepredvidivo čak i na bezopasne biljke.

Sustavna terapija

Čim se pojave prvi mjehurići, koji omogućuju liječniku da prepozna vrstu bolesti, a sustavno liječenje. Obično uključuje sljedeće lijekove:

• sistemski glukokortikosteroidi - tijek liječenja traje nekoliko tjedana;
• imunosupresivi (ciklofosfamid, azatioprin, ciklosporin);
• plazmafereza;
• u prisutnosti sekundarnih infekcija - cefalosporinski antibiotici.

Lokalni tretman

Liječenje pomoću lokalni lijekovi razlikuje se za različite oblike pemfigusa. Dakle, za liječenje eritematoznog i vulgarnog oblika koriste se lijekovi iz skupine anilinskih boja i Levomekol kako bi rane zacijelile što je brže moguće.

Ako dijete vegetativni oblik, možete ga se u potpunosti riješiti laserskom operacijom, kao i uz pomoć suspenzije triamcinolona. Što se tiče lokalnog liječenja, koriste se antimikrobne masti i sredstva za sušenje.

Da biste se riješili lisnatog oblika, možete prakticirati sljedeću topikalnu terapiju.

Pemphigus vulgaris može se pojaviti u pozadini potpunog zdravlja pacijenta. Potencijalno zdrava osoba primjećuje pojavu karakterističnih mjehurića i sluznice. Mjehurići su iznutra ispunjeni bistrom tekućinom koja se s vremenom počinje zamućivati. S vremenom se te formacije također počinju širiti, šireći se po površini tijela. Nakon što dosegne određenu veličinu ili uslijed mehaničkog oštećenja, mjehurić puca, ostavljajući na svom mjestu upaljene dijelove vlažne kože. To stvara idealno okruženje za razmnožavanje bakterija i infekcije, budući da zahvaćena područja kože nemaju dovoljnu zaštitnu funkciju.

Liječenje se mora provesti u fazi kada se mjehurići još nisu počeli širiti. Da bi to učinili, koriste lijekove koji izravno utječu na imunološki sustav. Ako se bolest zanemari, može dovesti do izuzetno neugodnih zdravstvenih posljedica. Budući da otvoreni mjehurići imaju tendenciju da dovedu do gnojenja, pemphigus vulgaris obično ima nepovoljnu prognozu.

Pemphigus vulgaris, prema statistikama, opaža se u 1 slučaju na 5 milijuna pacijenata. Najčešće se javlja u zemljama Sredozemlja i Indijskog poluotoka. To se objašnjava činjenicom da ti narodi često imaju krvno-srodničke brakove, što dovodi do genetske patologije, uključujući, poremećena je struktura gena koji je odgovoran za stanje kože.

Dakle, možemo zaključiti kako se bolest prenosi. Ovu bolest ne možete dobiti od bolesne osobe. Ali geni koji se prenose na djecu mogu potaknuti pojavu patologije.

2 Bolest s fiziološkog gledišta

Ljudska epiderma ima posebnu strukturu, koja određuje prirodu bolesti.

Epidermis se sastoji od četiri glavna sloja u cijelom tijelu, osim na dlanovima i tabanima, gdje ih ima 5. Dva donja sloja povezana su posebnim procesima koji su proteinske prirode. Nazivaju se dezmosomi. Upravo su ti procesi zaslužni za čvrstoću kože. Između sebe stvaraju posebne veze poput karabina.

Sljedeća 2 sloja nemaju takve veze i štite duboke slojeve od mehaničkih, toplinskih i kemijskih oštećenja.

Kada se pemfigus manifestira, ljudski imunološki sustav počinje proizvoditi antitijela na proteinske spojeve koji uništavaju veze desmosoma. Identifikacija tih protutijela, koja se nazivaju Tzanckove stanice, biopsijom omogućuje postavljanje dijagnoze.

U procesu odvajanja slojeva kože nastaje posebna tekućina koja ispunjava mjehuriće koji se pojavljuju na površini kože ili sluznice. Područje na kojem se pojavljuju mjehurići ograničeno je na oštećene dezmosome, gdje stanice nisu oštećene i pojavljuje se rub mjehurića. Gornji sloj mjehura je zaštitni sloj kože. Ako mjehurić pukne, donji slojevi kože ostaju bez obrane vanjski utjecaji. Osim toga, tekućina sadržana u mjehuru bila je zasićena ne samo proteinskim spojevima, već i elektrolitima i mikroelementima. Posljedično, tijelo također gubi te tvari kako se bolest širi kroz kožu.

3 Uzroci patologije

Znanstvenici nisu u potpunosti otkrili razloge ovog fenomena. Osim promjene strukture gena koji je odgovoran za ispravan mogući razlozi koji mogu potaknuti razvoj bolesti:

• poremećaji ravnoteže vode i elektrolita u tijelu (tijelo bolesnika zadržava veliki broj nakupljaju se tekućine ili soli);
• neke ozbiljne bolesti živčanog sustava mogu oslabiti imunološku funkciju;
• bolesti nadbubrežnih žlijezda koje remete njihovu funkcionalnost u ljudskom endokrinom sustavu;
• poremećaj osnovnih biokemijskih reakcija zbog nepravilnog funkcioniranja enzima;
• utjecaj sunčeve zrake, kemijske reakcije i izloženost agresivnim komponentama određenih lijekova.

Međutim, čak ni ti čimbenici nisu sposobni samostalno izazvati bolest, samo organizam koji je genetski predisponiran može reagirati manifestacijom bolesti.

Znanstvenici su također iznijeli teoriju virusnog porijekla pemfigus. Ova teorija temelji se na tvrdnji da je bolest virusne prirode, ali sam virus ostaje neotkriven. Čak iu okviru ove teorije, pemfigus nije zarazan, jer virus može izazvati promjene samo u predisponiranom organizmu.

4 Simptomi i karakteristične manifestacije

Budući da se bolest može razviti čak iu pozadini potpunog zdravlja pacijenta, razlikuje se nekoliko faza razvoja patologije.

1. Početno stanje.

Ovu fazu karakterizira pojava malih mjehurića s tankim gornjim slojem. Lokalizirani su u području lica, često oko usana. Gornji sloj mjehurića brzo se uruši, ostavljajući eroziju na svom mjestu. Zatim se pemfigus počinje širiti po koži, pojavljuju se nova žarišta na mjestima gdje su mjehurići lokalizirani. Najčešće se počinju pojavljivati ​​na mjestima s tankim slojem epiderme:

• pazuha;
• genitalije;
• grudi;
• unutarnja strana bedara;
• leđa.

Osim kozmetičkih, ova faza ne uzrokuje nikakvu nelagodu za pacijenta. Nakon uništenja gornjeg sloja mjehurića, područja kože zahvaćena erozijom brzo zacjeljuju. Koža nakon ovoga ima nešto tamniju nijansu.

1. Generalizacija.

U ovoj fazi povećava se ne samo broj mjehurića, već i njihova veličina. Ovdje je zahvaćena gotovo cijela površina tijela, mjehurići se često pojavljuju u ustima i počinju se spajati jedni s drugima. Mogu se pojaviti sljedeći simptomi:

• nesanica;
• povećan umor;
• depresivno stanje i depresija;
• toplina;
• gljivične infekcije;
• bakterijske infekcije.

Ako ne počnete s liječenjem, onda slično stanje može uzrokovati čak i smrt pacijenta.

Pravilne metode liječenja pomaknut će pemfigus u sljedeću fazu.

1. Epitelizacija.

Erozije postupno zacjeljuju ostavljajući tamne mrlje. Stanje bolesnika se vraća u normalu, koža poprima zdraviji izgled.

U svakom slučaju ne smijete dopustiti da bolest ide svojim tokom. Kada se pojave prvi simptomi u obliku lokaliziranih mjehurića, morate odmah kontaktirati stručnjaka za daljnju dijagnozu i kvalificirano liječenje.

Dermatološka bolest s karakterističnim mjehurićima koji se pojavljuju na sluznicama i koži naziva se pemfigus ili pemfigus. Bolest karakterizira trajanje, s periodičnim pojavljivanjem i nestankom glavnih simptoma.

Uzroci

Pravi uzroci stvaranja pemfigusa u djetinjstvu nisu u potpunosti shvaćeni. Poremećena funkcionalnost autoimunih procesa, pod utjecajem nepoznatih čimbenika, tjera tijelo na proizvodnju protutijela protiv vlastitih stanica. Postoji nekoliko teorija o podrijetlu procesa:

• neurogeni - temeljeni na poremećajima središnjeg živčanog sustava;
• endokrini - javlja se zbog hormonalne neravnoteže;
• zarazna - oštećenje tijela nepoznatim virusom ili bakterijom;
• autoimuni – tijelo aktivira mehanizam za uništavanje vlastitih stanica protutijelima.

Stručnjaci se pridržavaju Najnovija verzija- kod laboratorijska istraživanja Specifična antitijela nalaze se u krvi beba. Točni razlozi napada tijela na samoga sebe nisu poznati; liječnici sugeriraju da su izvor određeni čimbenici:

• nasljedna predispozicija;
• infekcija endogenim bakterijama - kada uđu u tijelo kontaktom ili zrakom.

Postoji teorija koja pojedinaca su nositelji patologije, bez vanjska manifestacija bolesti. Bolest se često dijagnosticira kod djece, u pozadini nerazvijenog imunološkog sustava koji se neuspješno bori protiv bilo kakvih vanjskih napada.

Vrste i simptomi bolesti

Najčešće se djeci dijagnosticira virusni tip pemfigusa - ova je opcija jedna od najsigurnijih. Ako se bolest otkrije na vrijeme i provede potrebno liječenje, bolest prolazi bez komplikacija i negativnih posljedica.

Preostale vrste ne smatraju se bezopasnima i mogu dovesti do ozbiljnih patoloških procesa:

Obično ili vulgarno

Može utjecati na sluznice i kožu djece bilo koje dobi, počevši od rođenja. Uzrocima pemfigusa smatraju se:

• teške opekline;
• dugotrajno izlaganje izravnoj sunčevoj svjetlosti;
• dugotrajna terapija hormonskim, antibakterijskim, antihistaminskim lijekovima.

Nakon vizualnog pregleda, simptomi bolesti slični su mjehurićima koji nastaju nakon opeklina.

Opću kliničku sliku pemfigusa vulgarisa karakterizira:

• pojava mjehurića ispunjenih prozirnim sadržajem koji se lako otvaraju bilo kojim kontaktom (uključujući odjeću);
• nakon što membrana pukne, na svom mjestu pojavljuje se erozija, popraćena bolnim osjećajima;
• zahvaćeno područje ne liječi dugo vremena;
• rubovi mu pucaju;
• Uz najmanji pokreti, krv se oslobađa iz erozija.

Ako papule nisu otvorene, tada se u njihovom središtu stvaraju kruste. Ukupna površina mjehurića ima tendenciju stalnog povećanja, uz hvatanje obližnjih čistih područja. Papule nemaju određeno mjesto, mogu se pojaviti na bilo kojem dijelu kože.

Postupno povećanje bolesti određuje daljnje stanje djeteta:

• spavanje je poremećeno;
• postoji gubitak apetita;
• javlja se letargija;
• razdražljivost;
• javljaju se bolovi u mišićima i glavobolje.

Pemphigus vulgaris je bolest koja brzo napreduje. U nedostatku odgovarajućeg liječenja, djeca razvijaju komplikacije koje utječu na živčani i endokrini sustav. Opsežni gnojni procesi i septička stanja može dovesti do smrti.

Vegetativni

Karakteriziraju ga lokalizirane lezije, bez brzog rasta. S odsutnošću potrebna terapija, ovaj oblik prelazi u obični pemfigus i razvija se prema svom obrascu. Vegetativni pemfigus dalje se dijeli na dvije podvrste:

1. Apollo - pojavljuje se u pozadini dugotrajno liječenje kortikosteroidi, uz stvaranje gnojnih mjehurića. Nakon otvaranja, površina rane počinje se vlažiti i razvija se neugodan miris. Ova podvrsta je sklona sekundarnim infekcijama bakterijske etiologije.
2. Neumann - karakterizira voluminozne izrasline, slične cvjetači, s odbojnim učinkom. Nakon otvaranja površine rane dugo zacjeljuju, nakon čega nastaju rane na koži. ravne bradavice. Formacije se nalaze u perinealnom području, pazuh i na glavi. U nedostatku terapije daljnje širenje nije vidljiv.

Eksfolijativan ili poput lista

Javlja se kod djece predškolske i osnovnoškolske dobi dobno razdoblje, odnosi se na kronični oblici s ozbiljnim komplikacijama. Prikazane su glavne simptomatske manifestacije:

• plitko oštećenje epiderme ispod vlasišta;
• nakon njihovog otvaranja dolazi do ljuštenja površine rane;
• pojava odbojnog mirisa;
• kao rezultat dugotrajnog zacjeljivanja, na mjestu lezije pojavljuju se sljedeći mjehurići;
• neoplazme su naslagane jedna na drugu;
• u naprednim oblicima bolesti dolazi do povećanja tjelesne temperature;
• Moguć gubitak cijele kose.

Seboreični ili eritematozni

Ova forma patološko stanje opća klinička slika je slična seboreični dermatitis. Javlja se u djece u iznimnim slučajevima, zabilježenim na pozadini dugotrajnog nekontrolirano uzimanje lijekovi.

Javlja se u blagom obliku, bez razvoja komplikacija. Nalazi se na licu, leđima, prsima i koži ispod kose na glavi. Razvija se prema standardnoj shemi:

• pojavljuju se na dermisu jako crvenilo s jasno definiranim konturama;
• na mjestu hiperemije pojavljuju se mjehurići;
• mjehurići se brzo otvaraju, zahvaćena područja postaju prekrivena sivkasto-žućkastim korama;
• kada se otkinu, otkriva se erodirana površina.

Nedostatak potrebnog liječenja dovodi do degeneracije eritematoznog oblika u obični pemfigus.

Virusni ili enterovirusni

Neslaganja u vezi s ovom varijantom pemfigusa dovela su do njezinog odvajanja na uobičajenu i izoliranu podvrstu. Neki stručnjaci klasificiraju zarazni oblik kao što je gore navedeno i ne smatraju ga zasebnom varijacijom bolesti.

Prilikom određivanja virusnog oblika kao neovisnog tipa pemfigusa, primjećuje se njegova posebna lokalizacija - na koži dlanova i potplata.

Razmatraju se uzroci nastanka patološkog stanja:

• enterovirusi tipa 71;
• Coxsackie virusi – tip A16.

S drugom opcijom zahvaćena je koža djetetovih dlanova, s prvom se patologija širi na velika područja i rješava se stvaranjem ozbiljnih komplikacija.

Djeca sa slabim autoimunim sustavom osjetljiva su na ovaj oblik bolesti, osobito u proljeće i jesen. U to vrijeme među djecom izbijaju čitave epidemije. Sekundarni preduvjet za manifestaciju bolesti je promjena klimatskih uvjeta.

Opća klinička slika nije jasna shema korak po korak i može se manifestirati u raznim varijacijama:

• mjesto - dlanovi, stopala, in u rijetkim slučajevima– genitalije, koža stražnjice i bedara;
• mjehurići su ovalni ili izduženi;
• sadržaj papula je apsolutno proziran;
• dijete se žali na opsesivni svrbež i bol u zahvaćenim područjima;
• oko mjehurića vidljiv je crvenkasti rub;
• nakon otvaranja mjehurića nastaju erozije;
• Na zahvaćenim područjima pojavljuje se kora koja brzo otpada.

Beba doživljava letargiju, pospanost, smanjen apetit i probleme sa spavanjem noću.

Nije moguće samostalno odrediti pemfigus - roditelji se trebaju obratiti zdravstvena ustanova za konzultacije s dermatologom i naknadne dijagnostičke preglede. Samoliječenje bilo kojeg oblika bolesti može dovesti do ozbiljnih komplikacija, uključujući U nekim slučajevima- do smrti.

Liječenje

Terapeutski učinak izravno ovisi o obliku bolesti identificiranom tijekom studije.

Liječenje lijekovima

Ako se nađe virusni Po izboru, liječenje uključuje propisivanje sljedećih lijekova:

• antihistaminici;
• glukokortikosteroidi;
• antipiretici;
• antivirusno;
• citostatik.

• antiseptički;
• kombinirani - na temelju lijekova protiv bolova i antiseptika;
• antimikrobno s lokalnim anestetičkim učinkom - za sluznicu usne šupljine;
• losioni protiv opsesivnog svrbeža od ulja orah, sok od aloje ili koprive.

U uvjetima stacionarno liječenje Djeci se dodatno propisuju terapijski postupci usmjereni na čišćenje krvi od patoloških protutijela:

• hemosorpcija - temelji se na filtraciji ugljikom;
• plazmafereza je zamjena krvne plazme sterilnim otopinama koje ne sadrže imunološke komplekse i antitijela.

Terapijski tijek liječenja drugih oblika pemfigusa određuje se pojedinačno i ovisi o opće stanje bebino tijelo.

Druge opcije

Neinfektivni oblici bolesti zahtijevaju imenovanje odvojenih lijekovi i manipulacije:

• visoke doze glukokortikoida;
• imunosupresivi;
• davanje humanog imunoglobulina;
• monoklonska antitijela;
• plazmafereza;
• antibiotska terapija i antifungalni lijekovi - ako je potrebno;
• s minimalnim izgledima za preživljavanje koristi se transplantacija matičnih stanica ili alotransplantacija koštane srži.

Prilikom liječenja kod kuće roditeljima se savjetuje da djetetu pruže odgovarajuću njegu, što uključuje niz specifičnih zahtjeva:

• zabrana kupanja bebe tijekom cijelog razdoblja terapijskih postupaka - kako bi se izbjeglo daljnje širenje lezija i produljilo vrijeme njihovog ozdravljenja;
• promjena navika dnevna prehrana do specijaliziranih stol za liječenje, isključujući uvođenje začinjene i kisele hrane;
• zamjena redovne odjeće preporučenom odjećom – od prirodnih materijala, široke (kako bi se smanjile točke dodira s oštećenim dijelovima kože);
• stalni pristup zraka erodiranim površinama;
• usklađenost sa standardima ventilacije i mokrog čišćenja u stambenim prostorijama namijenjenim djetetu;
• karantena od sedam dana kako bi se izbjegla slučajna infekcija ostalih članova obitelji.

Prevencija

Osnovne mjere za sprječavanje razvoja bolesti uključuju:

• usklađenost sa zahtjevima osobne higijene;
• ograničavanje kontakta sa zaraženim osobama;
• odbijanje nekontrolirane uporabe lijekova;
• pravovremeno traženje stručne medicinske pomoći, podvrgavanje periodičnim pregledima kod dermatologa;
• povećanje funkcionalnosti autoimunog sustava putem vitaminske terapije i pravilne prehrane;
• temeljito pranje dječje odjeće;
• stalno čišćenje stambenih prostorija;
• potpuno liječenje bilo koje bolesti, bez prekida preporučenog režima terapije.

Pemfigus je ozbiljna bolest, čije zanemarivanje može dovesti do teške stupnjeve komplikacije i smrt. Pojava primarnih simptoma zahtijeva od roditelja da odmah kontaktiraju stručnjake i pažljivo slijede sve propisane preporuke. Pemfigus je bolest nepoznate etiologije čije se liječenje temelji na simptomatskim znakovima i nema specifičnih medicinski proizvod, koji utječu na bolest.