Kongenitalne anomalije gornjih udova. Kongenitalne anomalije donjih ekstremiteta

Pogrešan položaj fetusa u maternici zabrinjava.

Koje su vrste kongenitalnih abnormalnosti nogu u djece?

Jedan od mogući problemi, zašto postoje urođene anomalije nogu u djece - tzv. metatarzalna adukcija (kongenitalno adukirano stopalo), tj. urođeni uvijanje prednji odjeljak stopala prema unutra. Suprotna opcija - okretanje prema van - također je moguća, ali mnogo rjeđa.

Rotacija stopala

Ova bolest zahvaća samo metatarzalne kosti. Ako je zahvaćena samo prva metatarzalna kost, to se naziva adukcija prve metatarzalne. Poput klupava, metatarzalna adukcija je neuobičajena u novorođenčadi i može se liječiti, osobito ako se liječi odmah. I metatarzalna adukcija i prva metatarzalna adukcija lako su uočljive uvježbanom oku, iako ako se odstupanje pojavi blagi oblik, možda nećete vidjeti dok beba ne počne hodati. Nekomplicirani slučajevi kongenitalnih abnormalnosti nogu kod djece dobro reagiraju na liječenje, čak i ako nisu "uhvaćeni" odmah nakon rođenja.

Ako je odstupanje jako, na nogu se stavlja gips koji se mora nositi nekoliko tjedana. Zatim - kao u većini jednostavnih slučajeva - beba se obuva u cipele za "ravnanje". Ne skida se ni kada dijete spava, tako da nogice cijelo vrijeme ostaju na mjestu. ispravan položaj. Također je važno zapamtiti da mogu biti potrebne posebne ortopedske cipele kako bi se održali rezultati korekcije. U ranoj dobi Metatarzalna adukcija i prva metatarzalna adukcija tretiraju se vrlo dobro. Stoga beba s vremenom uči stajati, a potom i hodati.

Iskrivljeni prsti

Još jedno odstupanje od norme koje jako plaši roditelje, a posebno bake i djedove, su krivi prsti. Ironično, moja srednja kći rođena je s ovim prstom. Pedijatrica koja ju je prvi put pregledala bila je u čudu što sam uspjela roditi dijete s takvim odstupanjem.

Iskrivljeni prst nije ozbiljan deformitet. Često se takvi prsti isprave sami od sebe, ali ponekad moraju biti mjesecima privezani za svoje susjede kako bi ostali u ravnom položaju. U ovom slučaju ne osjeća nelagodu dijete, već oni koji se o njemu brinu. Dok beba bude spremna stati na noge, "bolni" nožni prst ili nožni prsti već će se ispraviti, a prvi koraci bit će "obično nespretni".

Dodatni prsti

Još jedna deformacija koja nije povezana s neispravan položaj fetus u maternici - dodatni prsti. Ovo je kongenitalna anomalija: iz nekog razloga embrij u razvoju dobiva više od pet prstiju na svakoj nozi. U rijetkim slučajevima ih je više od šest, ali ja to nikada nisam vidio.

Dodatni prsti mogu se pojaviti na jednoj ili obje noge. Dodatni prst obično se nalazi pored palac ili mali prst. Postavljanje dijagnoze u ovom slučaju je krajnje jednostavno, a liječenje relativno jednostavno. "Dodatni" prst(i) se uklanjaju kirurški odmah nakon poroda ili kada beba dovoljno ojača za operaciju. Ne morate žuriti s operacijom, ali dok poduzmete prve korake, ona bi već trebala biti prošlost. Ako roditelji i bake i djedovi lude od brige, operaciju treba učiniti što prije. U svakom slučaju, nije teško i, u pravilu, uspješno. I savjetovao bih roditeljima takve djece da višak prsta shvate kao znak sretne sudbine, a ne kao prokletstvo.

Spojeni prsti

Kongenitalne anomalije noge kod djece. Konačno, manje od 1% beba rađa se sa spojenim nožnim prstima. To ne znači da će odrastati kao ružni pačići i da su osuđeni na teško djetinjstvo. U razdoblju sazrijevanja fetusa u maternici, prsti embrija povezani su kožnim membranama. Gotovo uvijek, kod manjih problema s urođenim anomalijama nogu kod djece, roditelji i rodbina inzistiraju na hitnoj operaciji. Zapravo, ako rendgenske snimke ne pokazuju deformacije kostiju, nema potrebe za odvajanjem prstiju. Beba može rasti s njima, naučiti normalno hodati i trčati, osim u slučajevima kada su prstići srasli s noktima. Vidio sam odrasle sa spojenim nožnim prstima koji nikada nisu iskusili disfunkciju ili nelagodu.

Međutim, roditelji se žele odmah riješiti nedostatka. Srećom, ovaj je postupak prilično jednostavan: mali Plastična operacija rezanjem kože između prstiju i šivanjem zalisaka. Beba će teško doživjeti nelagoda, a posjekotine brzo zacjeljuju.

Sada kada smo pogledali s kakvim se urođenim problemima bebe mogu roditi, obratimo pozornost na one koje počinju hodati.

Varijacije i abnormalnosti razvoja ekstremiteta

Poremećaji razvoja gornjih i donjih ekstremiteta i oblici individualne varijabilnosti; njihovi su kosturi u osnovi slični jedan drugome. Mogu se razlikovati četiri glavne skupine anomalija i varijacija:

1) odsutnost udova ili razvojnih nedostataka njegovih pojedinih dijelova;

2) formiranje dodatnog uda ili njegovih dijelova;

3) abnormalne sinostoze;

4) razvoj dodatnih elemenata kostiju.

Prva skupina malformacija udova uključuje sljedeće anomalije.

1. Dizmelija– skupina defekata praćenih hipoplazijom, djelomičnom ili potpunom aplazijom cjevastih kostiju. Prema duljini trajanja procesa razlikuju se:

A) Ekstromelija distalno– redukcijske anomalije distalnih udova.

B) Ekstromelija aksijalna (sin.: mikromelija)– aplazija ili hipoplazija kostiju distalnog i proksimalnog dijela ekstremiteta.

U) Extromelia proximala– defekt proksimalnog dijela noge (bedra) bez oštećenja distalnog dijela.

2. Smanjenje defekata ekstremiteta– ova skupina nedostataka temelji se na zastoju u formiranju ili nedovoljnoj formiranosti dijelova kostura. Ovi se nedostaci očituju aplazijom ili hipoplazijom pojedinih anatomskih struktura. U odnosu na uzdužnu os ekstremiteta, defekti ove skupine dijele se na poprečne i uzdužne.

A) Defekti ekstremiteta poprečne redukcije (sin.: kongenitalne amputacije)– uključuju sve urođene mane tipa amputacije. Javljaju se na bilo kojoj razini uda u obliku potpunih i djelomičnih oblika. Što se tiče dugih cjevastih kostiju, smanjenje može uključivati gornju, srednju i donju trećinu. U ovom slučaju, distalni dio ekstremiteta je potpuno odsutan, što ih razlikuje od defekata uzdužne redukcije, u kojima su distalni dijelovi potpuno ili (češće) djelomično očuvani.

B) Aplazija terminalna poprečna (sin.: hemimelija)– odsutnost distalnog dijela uda tipa amputacije na bilo kojoj razini:

1) hemibrahija – odsustvo podlaktice,

2) acheiria – odsustvo ruke,

3) apodija (sin.: extropodium) – odsustvo stopala,

4) acheiropodia – odsutnost distalnih dijelova gornjeg i Donji udovi;

5) adaktilija – potpuni nedostatak prstiju na rukama i nogama,

6) oligodaktilija (sin.: hipodaktilija) – nepostojanje više prstiju na šaci ili stopalu,

7) afalanga – nepostojanje falangi prstiju na šaci ili stopalu.

U) Defekti ekstremiteta, uzdužno smanjenje– redukcija komponenti ekstremiteta duž njegove uzdužne osi. Postoje djelomični, potpuni i kombinirani oblici. Mogu se javiti u izoliranom obliku, odnosno izraženi u aplaziji samo proksimalnih ili srednjih dijelova ekstremiteta, ili u kombiniranom obliku, a mogu se kombinirati i s aplazijom distalnih dijelova.

3. Amelia- potpuna odsutnost ekstremiteta. Postoje gornja i donja amelija:

A) Abrahia– odsutnost dvoje gornji udovi,

B) monobrahija– nepostojanje jednog gornjeg ekstremiteta,

U) apus– nepostojanje dva donja ekstremiteta,

G) monoapus (sin.: monopodija)– odsutnost jednog donjeg ekstremiteta.

4. Brahidaktilija (sin.: kratkoprsti)– skraćivanje prstiju na rukama ili nogama. Uzrokovan nedostatkom ili nerazvijenošću falangi prstiju, ponekad povezan sa skraćivanjem metakarpalnih (metatarzalnih) kostiju.

5. Brahimezofalangija– varijanta brahidaktilije, skraćivanje svih prstiju zbog nerazvijenosti srednjih falangi. Javlja se u 8% slučajeva.

6. Sirenomelija (sin.: simpus, sirena, simpodij, simelija, sindrom kaudalne regresije, sindrom kaudalne displazije)- spajanje donjih ekstremiteta. Defekt može zahvatiti meka tkiva i neke duge kosti. Uz to se uočava hipoplazija ili aplazija kostiju udova i zdjelice, kongenitalna dislokacija kuka, fleksijske kontrakture zglobova kuka i koljena, klupavost. Mogu se formirati dva stopala (simpus dipus), jedan (simpus monapus) ili odsutan (simpus apus).

7. Phocomelia (sin.: udovi u obliku tuljana)– potpuna ili djelomična odsutnost proksimalnih dijelova udova. Ovisno o volumenu lezije, postoje 3 vrste:

A) fokomelija proksimalna– aplazija humerusa ili bedrene kosti,

B) fokomelija distalni– aplazija kostiju podlaktice ili potkoljenice,

U) fokomelija puna– aplazija svih dugih cjevastih kostiju.

Šake ili stopala mogu biti potpuno oblikovani ili imati rudimentarni izgled. U ovom slučaju, oni su predstavljeni jednim formiranim ili nerazvijenim prstom, koji se proteže izravno od tijela.

Druga skupina defekata udova uključuje:

1. Polidaktilija (sin.: hiperdaktilija, polidaktilija)– povećanje broja prstiju na rukama i/ili nogama. Broj prstiju može doseći 8, 12 ili više; najčešći oblik je heksadaktilija. Postoji nekoliko vrsta:

A) Postaksijalna polidaktilija(ulnarni, fibularni) – polidaktilija malog prsta, postminimus. Uključuje dvije fenotipski i moguće genetski različite varijante: tip A, u kojem je dodatni prst pravilno formiran i artikulira s V ili pomoćnim metakarpalom, i tip B, u kojem je dodatni prst loše oblikovan i često je projekcija kože.

B) Polidaktilija preaksijalna(radijalna, tibijalna) – polidaktilija I – IV prstiju. Najčešća pojava je duplikacija prvog prsta, prepollex. U ovom slučaju, prvi prst je bifurkativan (ponekad tri falangealni) s dupliciranjem svih ili samo dijela njegovih elemenata.

Polidaktilija je često bilateralna i kombinirana sa sindaktilijom. Učestalost populacije - od 1: 3300 do 1: 630. Vrsta nasljeđivanja - autosomno dominantna s nepotpunom penetracijom.

2. Polimelija (sin.: hipermelija)– povećanje broja udova. Formiranje prekobrojnih udova povezano je s prekomjernom aktivacijom mezenhima u ranoj embriogenezi, što dovodi do dupliciranja i umnažanja njihovog uobičajenog anlaga.

3. Polipodij– povećanje broja stopala. Rijetko se viđa. Obično postoje 2 potpuno formirana stopala ( diplopodij).

4. Polifalangija (sin.: hiperfalanga, hiperfalangizam)– povećanje broja falangi, obično prvog prsta ruke. Rijetko je, može biti jednostrano i (češće) obostrano.

5. Poliherija– povećanje broja četkica. Rijetko se viđa. Obično postoje 2 potpuno oblikovane ruke (diplocheiria, dicheiria).

Sinostoze treba smatrati posljedicom nedovoljne diferencijacije koštanih primordija. S abnormalnim sinostozama smanjuje se pokretljivost odgovarajućeg dijela ekstremiteta.

1. Sinostoza kostiju zapešća– potpuno ili djelomično neodvajanje bilo kojeg para ili svih kostiju zapešća (s iznimkom pisiformne kosti).

2. Sinostoza kostiju stopala– sve kosti metatarzusa i tarzusa mogu biti nepodijeljene (srasle). Kalkanealno-talarna sinostoza nije neuobičajena kod teškog kongenitalnog klupavog stopala.

3. Kongenitalna radioulnarna sinostoza– srastanje (neodvajanje) radijusne i ulne kosti. U pratnji nerazvijenosti ili abnormalnog razvoja krajnjih dijelova ovih kostiju i atrofije (hipotrofije) mišića podlaktice. Obično ograničenje rotacijski pokreti u zglobu lakta s fiksacijom zgloba u pronatiranom položaju; u nekim slučajevima, fleksija i ekstenzija također su teški. U 80% slučajeva lezija je bilateralna. Kombinira se s klupavim stopalom, kongenitalnim iščašenjem kuka, malformacijama šake i egzostozama. Tip nasljeđivanja je autosomno dominantan.

4. Brahioradijalna sinostoza – očituje se oštrim ograničenjem ili odsutnošću fleksije i ekstenzije u zglobu lakta. X-zrake pokazuju fuziju humerusa i radijusa. Opisana je kombinacija brahioradijalne sinostoze s mikrocefalijom, okcipitalnom meningokelom, kolobomom i mikroftalmijom. Tip nasljeđivanja je autosomno recesivan.

5. Metakarpalna sinostoza– neodvajanje (srastanje) metakarpalnih kostiju. Bilo koja kost može biti zahvaćena, ali IV i V obično nisu odvojene.

6. Sinphalangia– spajanje falangi prstiju gornjih i/ili donjih ekstremiteta.

Pomoćne kosti predstavljaju opcije za formiranje kostura ekstremiteta. Oni su lokalizirani u svim njegovim dijelovima, obično u blizini zglobova. Os coracoideum i os acromiale uočavaju se u nastavcima lopatice. Os anguli scapulae može se nalaziti blizu donjeg kuta lopatice. Patella olecrani ponekad se pojavljuje iznad olecranon procesa.

Posebno su brojne pomoćne kosti šake. Opisano je više od 25 vrsta takvih kostiju, no većina ih je vrlo rijetka i čini se da nastaju kao posljedica traume nastale u djetinjstvu. Samo neke pomoćne kosti imaju nezavisan hrskavični anlage. Druga trapezoidna kost, os trapezoideum secundarium, nalazi se između trapezoidne kosti, trapezoidne kosti i druge metakarpalne kosti. Stiloidna kost, os styloideum, nalazi se u 3-4% između II i III metakarpalne, trapezoidne i glavičaste kosti. Intermetakarpalna kost ili Gruberova kost nalazi se između glavičaste te treće i četvrte metakarpalne kosti. Trokutasta kost, os triangulare, razvija se na stiloidnom nastavku ulne.

S komparativno-anatomskog gledišta zanimljiva je središnja kost zapešća, os centrale carpi, koja se ponekad nalazi između skafoidne, trapezoidne i glavičaste kosti. Vjeruje se da ova kost odgovara elementu kosti šake koji je nestao u filogenezi.

U posebnu skupinu spadaju sezamoidne kosti, koje su ime dobile po sličnosti sa sjemenkama biljke južnog sezama. To su male kosti povezane s tetivama mišića i smještene u prstima blizu interfalangealnih i metakarpofalangealnih zglobova. Sezamoidne kosti distalnih interfalangealnih zglobova nalaze se u palac u 82%, u malom prstu znatno rjeđe, u drugom prstu iznimno. U metakarpofalangealnim zglobovima sezamoidne kosti mogu se nalaziti na radijalnoj ili ulnarnoj strani. U palcu su konstantni. Vrlo česte su lakatna kost u malom prstu (77%) i radijusna kost u kažiprst(56%). Druge lokalizacije se rijetko promatraju. U 85% slučajeva nalazi se simetričan raspored sezamoidnih kostiju u prstima obje ruke. Sezamoidne kosti imaju hrskavični anlage i stoga su pravi elementi kostura. Njihovo okoštavanje nastupa nakon 8 godina i može trajati do 20 godina.

Pomoćne kosti donjeg ekstremiteta, kao i gornjeg, lokalizirane su u opsegu zglobova. Na rubu acetabuluma nalazi se os acetabuli, iznad vrha veći trohanter- os trochantericum. U zglob koljena nastaju sezamoidne kosti zvane fabele. Prvi ih spominje Vesalius. Bočna kost, fabella lateralis, sa Rentgenski pregled otkriva se u 10-15% slučajeva. Medijalna kost, fabella medialis, nalazi se u samo 0,1%. Patela je također sezamoidna kost, može se podijeliti na dva ili tri dijela, ponekad se oko nje formira dodatna kost.

Pomoćne kosti stopala su brojnije i češće se javljaju nego u šaci. Međumetatarzalna kost, os intermetatarseum, nalazi se između I i II metatarzalne kosti te srednje i srednje klinaste kosti. Ponekad je dodatni prst povezan s ovom kosti. X-zrake otkrivaju ovu kost u 1% slučajeva. U središnjem dijelu tarzusa blizu skafoida opisano je nekoliko vrsta kostiju. Vanjska tibija, os tibiale externum, lokalizirana je na medijalnom rubu, učestalost njezine lokacije doseže 15%. Dodatno malo tibija, os peroneum, javlja se u 8-10% na lateralnom rubu stopala u blizini kuboidne kosti. Drugi kalkaneus, os calcaneum secundarium, formiran je između kalkaneusa, navikularne i kuboidne kosti, njegova učestalost ne prelazi 1%. Trokutasta kost, os trigonum, nalazi se 8-10% stražnjeg procesa talusa.

Akcesorne tarzalne kosti obično su parne, njihova simetrična formacija uočena je u ukupno 80% slučajeva. Kombinacije nisu neuobičajene pojedinačne vrste kosti međusobno. Dokazano je da su sljedeće kosti prirodno spojene: vanjska tibija i pomoćna fibula, vanjska tibija i trokutasta, dodatna fibula i trokutasta. Sezamoidne kosti su rjeđe u stopalu nego u šaci.

Stranica 95 od 103

Poremećaji razvoja udova imaju veliku praktični značaj poput sa kozmetička točka vida, a posebno funkcionalnog. Svaka nerazvijenost udova, posebice gornjih, povlači za sobom veći ili manji stupanj disfunkcije. Malformacije gornjeg ekstremiteta su relativno rijetka pojava,
i, osim toga, što je nedostatak veći, to se rjeđe opaža. Prema E. A. Shiryaku, malformacija gornjeg ekstremiteta opažena je kod jednog od 4700 novorođenčadi.
Zbog velike raznolikosti razvojnih nedostataka udova, njihova je klasifikacija teška i proizvoljna. Radi lakšeg prikaza, sve razvojne poremećaje udova dijelimo u četiri skupine: 1) potpuna odsutnost jednog ili više udova; 2) kongenitalna deformacija ekstremiteta i djelomična nerazvijenost njegovih sastavnih elemenata; 3) defekti u razvoju prstiju; 4) prekomjerni rast ekstremiteta.

Odsutnost i nerazvijenost udova

Odsutnost i nerazvijenost udova su tri vrste: ektromelija, hemimelija i fokomelija.
Ektromelija* je potpuni nedostatak jednog ili više udova. Postoji odsutnost jednog od udova (gornji - monobrachius, donji - monopus), dva gornja (abrachius) ili dva donja (apus) i, na kraju, najrjeđi nedostatak sva 4 uda (amelus) (sl. 190.) .
*Ektromelija - od grčkog: ektroo - učiniti nezrelim, melos - član.
Hemimelija je odsutnost distalnog dijela uda, proksimalni kraj koja je normalno razvijena. U tim slučajevima ud ima amputirani izgled. Ovaj rijedak oblik uočeno na ramenu, podlaktici, bedru i potkoljenici.
Phocomelia (phoke - pečat) je razvojna mana kod koje dolazi do nerazvijenosti udova proksimalnih uz tijelo; s ovim nedostatkom, distalni dijelovi ruke ili noge počinju izravno od tijela. Udovi podsjećaju na peraje tuljana, otuda i naziv.
Etiologija i patogeneza ovih malformacija nisu dobro razjašnjene. Neki misle da su one posljedica nenormalnog razvoja maternice, pri čemu priraslice i stezanja amniona ometaju razvoj udova. To dokazuju opažanja nekih autora koji su kod djeteta rođenog bez uda nalazili slobodno ležeći odvojeni dio uda. Međutim, takva gruba, mehanička ideja amputacije već formiranog uda s amnionskom vrpcom izaziva velike sumnje. Vjerojatnije je da su malformacije udova rezultat intrauterine upalni proces i amnionske priraslice, koje u vrlo ranom razdoblju utječu na razvoj limbenog pupoljka, uslijed čega je poremećen daljnji rast, a ponekad dolazi i do potpunog odumiranja pupoljka.

Riža. 190. Amelus (vlastito zapažanje)

Može se smatrati utvrđenim da se ti nedostaci razvijaju u vrlo rano razdoblje, u 3-4. tjednu života maternice, budući da kasnije udovi već imaju dobro oblikovane rudimente.
Teško da je potrebno govoriti o nemogućnosti liječenja ovih deformiteta. Treba samo napomenuti da je funkcionalna prilagodljivost takvih pacijenata nevjerojatna. Možemo se samo začuditi koliko spretno izvode niz suptilnih pokreta beznačajnim ostacima svojih udova. U U nekim slučajevima indicirane su proteze, a za bolje pristajanje potonjih ponekad se pribjegava korektivnim operacijama.

Kongenitalne deformacije ekstremiteta

Prirođeni deformiteti udova i djelomična nerazvijenost njihovih sastavnih elemenata predstavljaju raznoliku skupinu poremećaja kako gornjih tako i donjih udova. U ovu skupinu treba uvrstiti: kongenitalno klupavo stopalo (pes equino-varus congenitus), kongenitalno iščašenje kuka, artrogripozu i deformitete uzrokovane nerazvijenošću kostiju skeleta - klupavo stopalo (defekt u razvoju). radius), potpuni ili djelomični nedostatak tibije i kongenitalna pseudartroza. Kongenitalna klupavost i iščašenje kuka imaju važno praktično značenje pa će biti posebno prikazani.
(arthrogriposis s. artrodyskinesia congenita) naziva se rijetkim kongenitalni oblik, u kojem se u velikim zglobovima udova opažaju višestruke simetrične kontrakture u kombinaciji s klupama i klupama. Kod ove bolesti udovi imaju tipičan izgled (slika 191). Pokreti u zglobovima su gotovo odsutni ili ostaju u vrlo ograničenoj mjeri. Nepokretnost zglobova uzrokovana je artrogenim i mišićnim kontrakturama. Očigledno je osnova ove bolesti nerazvijenost cjelokupnog mišićno-zglobnog aparata. U U zadnje vrijeme Također postoje pokazatelji oštećenja živčanih debla.

Riža. 191. Artrogripoza (vlastito zapažanje).
Liječenje se treba sastojati od sustavne dugotrajne fizioterapije, gimnastike i masaže, s kojom treba započeti u ranoj dobi. djetinjstvo. U budućnosti se deformacije mogu eliminirati korak po korak gipsani odljevci. Kasnije, operacija može biti korisna za ispravljanje nekih deformacija.
Defekti u razvoju dugih cjevastih kostiju promatraju se u obliku njihove potpune odsutnosti ili djelomične nerazvijenosti. Jedna kost ili dvije uparene kosti mogu biti nedovoljno razvijene. Tipično se ovaj nedostatak opaža na podlaktici i potkoljenici.
Na podlaktici je češća nerazvijenost radijusne kosti jednog ili dva gornja uda. U bolesnika s ovom manom oboje potpuna odsutnost zraka, a uz njegovu djelomičnu nerazvijenost postoji tipičan položaj šaka, koji se naziva paličasta šaka (manus vara congenita) (sl. 192). Istodobno se može pojaviti nerazvijenost palca i nekih mišića podlaktice. Nerazvijenost lakatne kosti je mnogo rjeđa i rezultira obrnutom zakrivljenošću u vidu devijacije šake u lakatnu stranu (manus valga).
Obično na potkoljenicama postoji jednostrani defekt jedne od potkoljeničnih kostiju. Tibija ili fibula mogu biti potpuno odsutne ili nerazvijene. S odsutnošću tibija potkoljenica je skraćena i zakrivljena prema unutra. U takvim su slučajevima potkoljenica i stopalo od rođenja manji nego na zdravoj nozi. U ovom slučaju, fibula je zadebljana, hipertrofirana, a ponekad se opaža nerazvijenost kostiju stopala.
U nedostatku ili nerazvijenosti fibule, zakrivljenost noge i stopala javlja se prema van. Stopalo i potkoljenica također su nedovoljno razvijeni, a IV-V prsti i metatarzalne kosti često nedostaju.

Riža. 192. Šaka palice, nerazvijenost radijalnih kostiju obje ruke (vlastito opažanje).
Konačna dijagnoza defekta kostura postavlja se rendgenskom snimkom. Liječenje se sastoji u sprječavanju zakrivljenosti potkoljenice i održavanju stopala u pravilnom položaju, za što se skraćenje kompenzira uz pomoć ortopedskih cipela ili aparata. Operacija kostiju u ranoj dobi je kontraindicirana.
Liječenje klupaške šake uzrokovane defektom u razvoju radijusa predstavlja velike poteškoće. Rano kirurško liječenje pomoću presađivanje kostiju, koji preporučuju neki autori, daje proturječne rezultate. Pri liječenju radijalne klupaste šake preporuča se korekcija kontrakture u fazama, nakon čega slijedi postavljanje fiksatora koji omogućuje pomicanje prstiju. Kirurško liječenje moguće je u starijoj dobi, oko 10 godina. Za bolji razvoj i kretanje mišića uvijek treba preporučiti gimnastiku i masažu.
Kongenitalna pseudartroza uočeno na potkoljenici i bedru. Relativno su rijetki. Na potkoljenici su pseudartroze najčešće lokalizirane na granici donje i srednje trećine, a na bedrima na granici gornje i srednje trećine. Ovu malformaciju, očito, treba smatrati poremećajem formiranja kostiju, u kojem se normalna koštana supstanca ne formira na mjestu primarne hrskavične anlage kostiju. Nakon toga, pod utjecajem mišićne vuče i opterećenja, deformacija uda i pokretljivost krajeva kosti razvija se poput lažnog zgloba.
Klinička slika Vrlo je karakteristična pseudartroza nogu. Potkoljenica ima zakrivljen oblik, s konveksnošću ove zakrivljenosti okrenutom prema naprijed (slika 193). Cjevanica
a stopalo je manje i kraće nego na zdravoj nozi. Bolesnik slabo hoda, lagano se oslanja na oboljelu nogu. Kako dijete raste, zakrivljenost se povećava, hod se pogoršava i pojavljuje se bol. Prilikom pregleda moguće je palpirati izbočeni završetak kosti ispod kože i patološku pokretljivost na mjestu pseudartroze. Ovaj razvojni nedostatak često se primjećuje od rođenja; ponekad roditelji kažu da se pojavio tek nakon što je dijete počelo hodati. Radiografija pokazuje povredu cjelovitosti kostiju na tipičnom mjestu, na granici donje i srednje trećine noge. Krajevi kosti su stanjeni i atrofirani; jedan od krajeva kao da je šiljast, a drugi je proširen, kao kod običnog lažnog zgloba. U nekim slučajevima fibula nije promijenjena.

Riža. 193. Kongenitalna pseudartroza noge.
Liječenje kongenitalne pseudartroze predstavlja velike poteškoće. Pokušaji kirurško liječenje Transplantacija slobodne kosti često završava neuspjehom: ne dolazi do spajanja i ponovno se formira lažni zglob. moram učiniti ponovljene operacije, ponekad nekoliko puta.
Samo transplantacija velikih intra- i ekstramedularnih transplantata s resekcijom krajeva tibije daje povoljan rezultat. Međutim, čak i uz potpuni uspjeh operacije, ud ostaje znatno kraći od zdravog i nastavlja zaostajati u razvoju kako dijete nastavlja rasti.

Pupoljci udova kod ljudi pojavljuju se u 3. tjednu intrauterinog razvoja u obliku nakupine mezenhimalnih stanica u bočnim naborima tijela embrija. Ove skupine, šireći se, tvore ploče slične ribljim perajama, dajući četke i nekoliko njih

kasnije do stopala. Prsti se kasnije formiraju u obliku pet zraka. Segmenti obaju budućih udova razvijaju se u smjeru od distalnog prema proksimalnom.

Ključne kosti razvijaju se na bazi vezivno tkivo, zaobilazeći fazu hrskavice. Sve ostale kosti udova prolaze kroz sva tri stadija razvoja. U ovom slučaju, dijafize svih kostiju počinju osificirati u intrauterinom razdoblju, a epifize i apofize - nakon rođenja. Samo u nekim epifizama točke okoštavanja pojavljuju se prije rođenja. Svaka kost sadrži genetski određen broj jezgri okoštavanja, koje se pojavljuju u točno određenom redoslijedu. U dijafizama cjevastih kostiju primarna jezgra okoštavanja javlja se krajem 2. - početkom 3. mjeseca intrauterinog razvoja i raste prema epifizama, koji su u novorođenčadi još hrskavični. Sekundarne jezgre okoštavanja u kostima udova stvaraju se tijekom prvih 5-10 godina života. Koštane epifize srastaju s dijafizom u pravilu nakon 15-18 godina (tablica 20).

Ključna kost. Tijelo klavikule razvija se na bazi vezivnog tkiva - endezmalno, medijalni kraj prolazi kroz hrskavični stadij. U tijelu ključne kosti jezgra okoštavanja pojavljuje se u 6-7 tjednu u sredini rudimenta vezivnog tkiva. Od ove točke formiraju se tijelo i akromijalni kraj ključne kosti. U hrskavici sternalnog kraja ključne kosti jezgra okoštavanja pojavljuje se tek u 16-18 godini i srasta s tijelom kosti do 20-25 godine.

Zakrivljenost ključne kosti može varirati. Postoje "sternalni" i "akromijalni" oblici ključne kosti ovisno o težini lateralne ili medijalne zakrivljenosti. Veličine kostalnih i korakoidnih tuberoziteta također mogu biti različite, ponekad nema tuberoziteta. Rijetko je ključna kost odsutna s jedne ili obje strane; ponekad je akromijalni kraj klavikule rascijepljen. U ovom slučaju, jedan dio ključne kosti je zglobljen s akromionom, a drugi je povezan s kralježnicom lopatice.

Lopatica. Na kraju 2. mjeseca intrauterinog života u vratu lopatice pojavljuje se jezgra okoštavanja. Iz ove jezgre okoštava tijelo i trna lopatice. Na kraju prve godine djetetovog života, jezgra okoštavanja polaže se u korakoidni proces, a početkom puberteta - u akromion i na dnu korakoidnog procesa. Srastanje korakoidnog nastavka i akromiona s lopaticom događa se u 15-19. Dodatne točke okoštavanja koje se pojavljuju u lopatici blizu njezinog medijalnog ruba u dobi od 15-19 godina spajaju se s glavnima u dobi od 20-21 godine života.

Stol 20. Točke okoštavanja u kostima gornjih udova koje se pojavljuju nakon rođenja

Anomalije u razvoju lopatice često se kombiniraju s anomalijama susjednih kostiju gornjeg ekstremiteta. Konkretno, spljoštenost ili odsutnost glenoidne šupljine lopatice kombinira se s kongenitalnom deformacijom glave nadlaktične kosti, sa skraćenjem ključne kosti i drugim promjenama kostiju. Ponekad su akromion i korakoidni nastavak povezani s lopaticom kroz sloj hrskavičnog tkiva. Umjesto zareza, na gornjem rubu lopatice može biti rupa. Često postoji asimetrija u položaju lopatice. Viši položaj lijeve lopatice je češći (70%) od desne. Ravna lopatica zabilježena je u 23%. Dodatna lopatica čini 5% slučajeva. Ovo je izbočina akromiona, koja se pomoću posebnog zgloba može spojiti s lopaticom.

Brahijalna kost. Tri točke okoštavanja formiraju se u proksimalnoj epifizi nadlaktične kosti. Jedna točka okoštavanja nalazi se u glavi, obično u 1. godini djetetova života, druga u većoj kvržici - u 1.-5. godini, a treća u maloj kvržici - u 1.-5. Ove točke okoštavanja stapaju se u dobi od 3-7 godina i spajaju se s dijafizom u dobi od 13-25 godina. U glavi kondila humerusa (distalna epifiza) točka okoštavanja pojavljuje se od neonatalnog razdoblja do 5 godina, u lateralnom epikondilu - u 4-6 godina, u medijalnom kondilu - u 4-11 godina. Ovi dijelovi srastaju s dijafizom kosti do 13-21 godine. Koštana ploča između koronoidne i ulnarne jame često je odsutna. Ponekad postoji rupa iznad unutarnjeg kondila, koja se formira u 1-2% slučajeva zbog veze epikondilarnog procesa s medijalnim epikondilom humerusa. Deblo prolazi kroz ovu rupu srednji živac. Opisani su slučajevi odsutnosti ili nerazvijenosti jednog ili drugog dijela humerusa. Ova se anomalija obično kombinira s razvojnim poremećajima podlaktice i ruke.

Lakatna kost. Točka okoštavanja u proksimalnoj epifizi ulne pojavljuje se u dobi od 7-14 godina. Od ove točke proces olekranona okoštava. U distalnoj epifizi točke okoštavanja pojavljuju se u dobi od 3-14 godina. Odavde koštano tkivo raste prema glavi i stiloidnom nastavku. Proksimalna epifiza se spaja s dijafizom u 13-20 godini, a distalna epifiza u 15-25 godini. Povremeno se javlja kongenitalna odsutnost ili nerazvijenost ulne. Kost može biti zakrivljena ili srasla sa susjednom kosti gotovo cijelom svojom dužinom. Olekranon može ostati povezan s tijelom kosti pomoću hrskavičnog sloja. U blizini ulne i koronoidnih procesa nalaze se sezamoidne kosti smještene u debljini tetiva. Veličina i oblik stiloidnog nastavka variraju.

Radius. Jezgra okoštavanja u proksimalnoj epifizi radijusa formira se 2,5-10 godina. Epifiza preraste u dijafizu u dobi od 13-25 godina. Jezgre okoštavanja u distalnoj epifizi i stiloidnom nastavku pojavljuju se nešto kasnije nego u proksimalnoj epifizi. Okoštavanje radijusa prestaje do 25. godine. Anomalije radijusa slične su onima u ulni. Ovo je nerazvijenost, kongenitalna zakrivljenost, fuzija s ulnom.

Karpalne kosti početi okoštavati nakon rođenja. U 1.-2. godini djetetovog života, točke okoštavanja pojavljuju se u glavičastoj i hamatnoj kosti, u 3. godini (6 mjeseci-7,5 godina) - u trokutastoj kosti, u 4. godini (6 mjeseci-9,5 godina) - u lunatu, u 5. (2,5-9 godina) - u skafoidnoj, u 6-7. (1,5-10 godina) - u poligonalnoj (trapezoidnoj kosti) i trapezoidnoj kosti i u 8. (6,5-16,5 godina) - u pisiformnoj kosti.

Na zapešću se nalaze pomoćne kosti - pomoćni trapez, kao i tzv. stiloidna i središnja kost, koje se javljaju u 1% slučajeva. Dodatna trapezoidna kost nalazi se na dorzalnoj strani šake, na spoju poligonalne, trapezoidne kosti i druge metakarpalne kosti. Stiloidna pomoćna kost nalazi se između II i III metakarpalne kosti, s jedne strane, i glavičaste i poligonalne kosti, s druge strane. Središnja kost nalazi se između prvog i drugog reda karpalnih kostiju. Prvo se postavlja u obliku hrskavice, a zatim se u većini slučajeva spaja s skafoidnom kosti.

Metakarpalne kosti. Formiranje metakarpalnih kostiju događa se mnogo ranije od karpalnih kostiju. U dijafizi metakarpalnih kostiju jezgre okoštavanja nastaju u 9-10 tjednu intrauterinog života, osim prve metakarpalne kosti, u kojoj se takva jezgra pojavljuje u 10-11 tjednu. Jezgre okoštavanja u glavama metakarpalnih kostiju pojavljuju se u dobi od 10 mjeseci do 7 godina. Glava (epifiza) spaja se s dijafizom metakarpalne kosti u 15-25 godini. Sesamoidne kosti se često nalaze u blizini metakarpalnih kostiju. Takve kosti u 50% slučajeva nalaze se na radijalnoj strani druge metakarpalne kosti, u 75% - u blizini glave pete metakarpalne kosti.

Falange prstiju. Jezgre okoštavanja u dijafizama distalnih falangi pojavljuju se sredinom 2. mjeseca intrauterinog života. U proksimalnim falangama takve jezgre pronađene su početkom 3. mjeseca, au srednjim falangama - na kraju 3. mjeseca. Na bazi falangi nastaju jezgre okoštavanja u dobi od 5 mjeseci do 7 godina, a baze prerastaju u tijela falangi u dobi od 14-21 godine. U sesamoidnim kostima, u debljini tetiva blizu prvog prsta, jezgre okoštavanja se određuju u 12-15.

Zapažene su varijacije u veličini falangi i povećanje broja prstiju (polidaktilija, polidaktilija). Dodatni prsti se najčešće formiraju u blizini V prsta (digitus postminimus), a također i blizu prvog prsta u obliku njegove grane (praepollex). Polidaktilija je često bilateralna. Broj falangi u pomoćnim prstima obično je manji nego u normalnim. Opisano je i cijepanje prstiju, skraćivanje falangi jednog ili više prstiju, kao i skraćivanje prstiju kao posljedica smanjenja broja falangi. Postoje skeletni prsti. S pet metakarpala ponekad nedostaje jedan ili više prstiju. Opisano rijetki slučajevi potpuni kongenitalni nedostatak prstiju i metakarpalnih kostiju. Kongenitalna odsutnost cijele ruke vrlo je rijetka. Rijedak nedostatak je urođena velika ili mala veličina cijele ruke ili pojedinih prstiju.

Deformitet stopala se očituje razni razlozi. Razvojna anomalija najčešće počinje od rođenja i može trajati vrlo dugo. dugo razdoblje, ako se ništa ne poduzme. Deformiteti stopala kod djece mogu biti valgus ili varus.
Zašto je ova patologija opasna kod djece i kako se nositi s njom, razmotrit ćemo ovaj članak.

Koji će znakovi pomoći u prepoznavanju deformacije stopala:

Djetetov hod postaje ružan.
Pri hodu se često čuje šepurenje i hod je nesiguran.
Dijete je neaktivno i stalno traži da ga se drži.
Neraspoložen i/ili agresivno ponašanje zbog stalna nelagoda i bol.

Ovaj opće karakteristike. Za točniju procjenu potrebno je instrumentalno ispitivanje.

Dijagnostika

U početku se roditelji obraćaju pedijatru. On, pak, upućuje dijete dječjem ortopedu traumatologu. Prilikom pregleda utvrđuje se težina promjena na stopalu.

Pregled se provodi pomoću posebne medicinske opreme:

⦁ Računalna plantografija za procjenu strukture stopala.
⦁ Podometrija - procjena opterećenja na razna područja stopala.
⦁ RTG u tri projekcije.
⦁ Ultrazvuk zglobova - za razjašnjenje dijagnoze.

Liječenje

Pravodobno liječenje je izuzetno važno, inače će dijete do kraja života patiti od nepravilnog razvoja stopala. Do danas najbolji način provjerena kombinacija sljedeće vrste terapija:

⦁ Fizioterapija;
⦁ masaža;
⦁ Specijalne ortopedske cipele i ulošci;
⦁ Terapijska gimnastika.

Učinkovitost postupaka potvrdili su brojni stručnjaci. Glavna stvar je odabrati najbolju kombinaciju. Prilikom sastavljanja medicinski kompleks uzeti u obzir dob djeteta i karakterne osobine razvoj patologije. Zahvate mora odabrati kompetentan stručnjak – rehabilitator ili liječnik. Ironično, najvažniji su mali, rutinski poslovi za koje su odgovorni roditelji.

Nastava za djecu mlađu od pet godina odvija se uglavnom u oblik igre. Trening crtanog filma ide dobro. Pitajte svog liječnika kako se možete upoznati potrebne materijale. Ovdje uzorci vježbi iz dnevnog kompleksa:

⦁ Naizmjenično hodanje na vanjskom i unutarnjem rubu stopala.
⦁ Hodanje po raznim, konveksnim i neujednačenim površinama: ljestve, kestenje, kamenčići.
⦁ Valjanje oklagije nogama.
⦁ Crtanje uz podršku velikih prstiju.
⦁ Hvatanje i držanje malih predmeta nožnim prstima.

Kada, zbog razni razlozi, nemoguće je osigurati dovoljno opterećenja na nogama, masaža je uključena. Cilj mu je uskladiti tonus mišića - opuštanje mišića uz vanjski rub nogu i toniranje unutarnjih.

Masaža treba biti izvedena iskusni stručnjak. Tijekom sesije masiraju se ne samo noge, već i leđa. Masaža se propisuje u tečajevima s pauzom od 3-4 mjeseca.

U slobodno vrijeme od postupaka i masaže, korisno je hodati bos vrtna trava, posebne senzorne staze, tepisi. Potonji se može izraditi samostalno i koristiti u gradskom stanu.

Druga važna komponenta terapije je nošenje posebne obuće i korištenje ortopedskih uložaka. Vrijednost takve terapije je izuzetno velika. Cipele se izrađuju pojedinačno, uzimajući u obzir sve karakteristike određenog djeteta. Gotovi ulošci se koriste u lakšim slučajevima i za sprječavanje recidiva nakon oporavka.

DO kirurška intervencija pribjegava izuzetno rijetko i to u najtežim slučajevima.

Predviđanja i prevencija

Ako su roditelji na vrijeme otkrili deformaciju, odmah potražili pomoć i pažljivo slijedili sve preporuke, s vremenom problemu neće biti ni traga. Prognoza za patologiju je vrlo povoljna. Međutim, nema potrebe spustiti oprez. Izvođenje specijalna gimnastika, higijenska masaža i pravilan odabir cipela omogućit će bivše dijete nikad ne razmišljaj o problemima iz djetinjstva.

Djeca brzo rastu. Prehrana predstavlja temelje za rast. Za pravilno formiranje koštanog i hrskavičnog tkiva ne treba vam samo kalcij, već i kompletne bjelančevine i visokokvalitetne masti. Energija će biti opskrbljena ugljikohidratima. Prisutnost trans masti (margarin, slastice, industrijska peciva...) i kemijskih dodataka u prehrani izrazito negativno utječe na formiranje bebinog tkiva koje raste. Obraćajući pažnju na pripremu prehrane, možete značajno ubrzati oporavak i izbjeći negativne zdravstvene situacije u budućnosti.

O upotrebi bilo kakvih prehrambenih aditiva morate razgovarati sa svojim liječnikom. Najbolji vitaminski kompleksi možda jednostavno ne sadrži vitalne važne tvari neophodni za rast organizma. A u nekim situacijama, višak određene tvari može ometati apsorpciju nečeg drugog. Još niti jedan institut na svijetu nije razvio način zamjene prirodna prehrana. Stoga naglasak u borbi za jednu ili drugu hranjivu tvar treba staviti na redovni proizvodi. I, samo ako postoji dokazana potreba, dodajte vitaminsko-mineralne komplekse.

Za dobra apsorpcija hrane i skladnog toka metabolički procesi ljudi trebaju sunčeva svjetlost. Hodajući dalje svježi zrak- preduvjet za pravilno formiranje djetetovog kostura.

O izboru cipela za hodanje i nošenje kod kuće iznimno je važno razgovarati s liječnikom. Kao i tijekom razdoblja liječenja. i nakon oporavka - kao preventivna mjera.