혈액형 및 Rh 인자에 따른 신생아의 용혈성 질환: 원인, 결과, 치료 및 예방. 어머니가 Rh 음성이고 아버지가 Rh 양성인 경우 갈등 가능성

용혈성 질환태아 및 신생아(FBPiN)- 등면역 용혈성 빈혈은 산모와 태아의 혈액이 적혈구 항원과 양립할 수 없는 반면, 항원은 태아의 적혈구이고 이에 대한 항체가 산모의 몸에서 생성될 때 발생합니다. HDPiN은 신생아의 약 0.6%에서 진단됩니다. 주산기 사망률 2.5%.

병인학

산모가 항원 음성이고 태아가 항원 양성인 경우 HDPiN에 기초한 면역 충돌이 발생할 수 있습니다. Rh 인자에 따른 HDPiN의 발달로 산모의 적혈구는 Rh 음성이고, 태아의 적혈구는 Rh 양성입니다. D 인자를 포함합니다. 갈등의 실행(민사 및 비정부 문제의 발전)은 일반적으로 다음과 같은 경우에 수행됩니다. 반복 임신, 사전 감작이 필요하기 때문입니다.

그룹 부적합으로 인한 GBPiN은 산모의 0(1) 혈액형과 태아의 A(P) 또는 덜 일반적으로 B(III) 혈액형에서 발생합니다. 갈등의 실현은 이미 첫 임신 중에 가능합니다. GBPiN은 다른 희귀 제품과의 비호환성으로 인해 발생할 수도 있습니다. 항원 시스템: 켈, 루터교 등

분류

충돌 유형에 따라 GBPiN이 구별됩니다.

Rh 인자에 따라 산모와 태아의 적혈구 부적합성이 있는 경우

ABO 제도에 따른 부적합(그룹 부적합)한 경우

희귀한 혈액인자로 인해 혈액형이 맞지 않는 경우. 임상 증상에 따르면 다음과 같습니다.

부종성 형태(수종을 동반한 용혈성 빈혈);

황달 형태(황달을 동반한 용혈성 빈혈);

빈혈 형태(황달과 수종이 없는 용혈성 빈혈).

황달형은 정도에 따라 경증, 중등도그리고 무겁다.

그 밖에 복잡한 것도 구별한다(핵황달, 담즙비후증후군, 출혈증후군, 신장 손상, 부신 등) 및 태아 및 신생아의 단순 형태의 용혈성 질환.

병인

태아와 신생아의 용혈성 질환이 발생하려면 항원 양성 태아 적혈구가 항원 음성 임산부의 혈류로 들어가는 것이 필요합니다. 이 경우 매우 중요한 것은 태아 적혈구의 태반을 통한 전달이 아니라 산모의 몸에 들어가는 태아 혈액의 양입니다. 특히 Rh 인자의 경우 등면역화에 기여하는 요인은 다음과 같습니다.

이전에 의료 및 비의료 낙태 경험이 있는 경우

이전의 자연유산(한 번 이상);

이전 자궁외 임신;

이전 출산(조산 및 만삭)

침습적 진단 방법(양수천자, 심장천자, 융모막 융모 생검);

유산의 위협.

태아의 항원 양성 적혈구가 항원 음성 여성의 혈류로 들어가면 항붉은 털 항체 또는 그룹 항체가 여성의 체내에서 생성됩니다. 항체가 IgG 클래스에 속하면 태반을 통해 태아 혈류로 통과하여 항원 양성 태아 적혈구와 결합하여 용혈을 일으킵니다.

Rh 항원 시스템은 C, c, D, d, E 및 e의 6가지 주요 항원으로 구성됩니다. Rh 양성 적혈구에는 D 인자가 포함되어 있고 Rh 음성 적혈구에는 D 인자가 포함되어 있지 않습니다. 그들에게서 종종 발견됩니다. 첫 임신 동안 Rh 음성 임산부의 혈류에 들어간 D 항원을 가진 태아 적혈구는 처음에 태반을 관통하지 않는 클래스 M 면역글로불린인 Rh 항체의 합성을 유도합니다. 그러면 태반 장벽을 통과할 수 있는 클래스 G 면역글로불린이 생성됩니다. 태아 적혈구 수가 적고 면역억제 기전으로 인해 임산부의 일차 면역 반응이 감소합니다. 그렇기 때문에 첫 임신 중에는 Rh 부적합과의 갈등이 실제로 발생하지 않으며 아이가 건강하게 태어납니다. 임신이 반복되면 갈등이 발생할 수 있으며 아이는 HDPiN으로 태어납니다.

A와 B 항원은 적혈구 원형질막의 외부 표면에 위치합니다. Isoimmune 항-A 및 항-B 그룹 항체는 IgM 클래스에 속하는 천연 그룹 항체인 창포와 달리 IgG 클래스에 속합니다. 등면역 항체는 해당 항원 A 및 B와 결합하여 태반 조직을 포함한 다른 조직에 고정될 수 있습니다. 이것이 바로 ABO 시스템에 따른 HBPiN이 첫 번째 임신 중에 이미 발생할 수 있지만 사례의 약 10%에서만 발생하는 이유입니다.

두 가지 충돌 변형을 모두 구현할 수 있는 경우 AB(0) 시스템에 따라 충돌이 더 자주 발생합니다.

부종성 용혈성 질환의 발병 기전 특징

부종성 형태 또는 태아 수종은 임신 약 18~22주에 자궁에서 용혈이 시작되어 강렬하고 심각한 태아 빈혈이 발생하는 경우 발생합니다. 결과적으로 심각한 태아 저산소증이 발생하여 대사 장애그리고 혈관벽의 손상. 혈관벽의 투과성이 증가하면 알부민과 물이 태아 혈액에서 조직 간질로 이동한다는 사실이 발생합니다. 동시에 태아 간에서 알부민 합성이 감소하여 저단백혈증이 악화됩니다.

결과적으로 자궁에 전반적인 부종 증후군이 형성되고 복수가 발생하며 자궁에 체액이 축적됩니다. 흉강, 심낭강 등 림프계의 배수 기능 감소는 복수의 발생과 신체의 다른 충치에 체액 축적을 악화시킵니다. 저단백혈증, 혈관벽 손상과 함께 충치에 체액이 축적되면 심부전이 발생합니다.

장기의 적혈구 화생과 간의 심한 섬유증으로 인해 간 및 비장 비대가 형성됩니다. 복수와 간비종대는 횡경막의 높은 위치를 유발하여 폐저형성증을 유발합니다. 용혈 중에 형성됨 증가된 금액아니다 직접 빌리루빈태아의 혈액과 조직에서 태반을 거쳐 산모의 몸으로 배설되므로 태어날 때 황달이 없습니다.

황달 형태의 용혈성 질환의 발병 기전의 특징

출생 직전에 용혈이 시작되면 황달 형태의 질병이 발생합니다. 적혈구 파괴의 결과로 간접(비포합) 빌리루빈의 농도가 빠르고 크게 증가하여 다음과 같은 변화가 발생합니다.

피부와 공막의 황달 염색을 유발하는 조직의 지질 물질에 간접 빌리루빈이 축적되어 황달이 발생하고 뇌 기저핵에 간접 빌리루빈이 축적되어 결과적으로 황달이 발생합니다. 신경 괴사, 신경 교증 및 빌리루빈 뇌병증 (핵황달)의 형성으로 인한 손상;

간 글루쿠로닐트랜스퍼라제에 대한 부하 증가로 인해 이 효소가 고갈되고 출생 후에만 간 세포에서 합성이 시작되어 결과적으로 고빌리루빈혈증이 유지되고 강화됩니다.

결합(직접) 빌리루빈의 배설이 증가하여 담즙 배설 장애 및 합병증(담즙정체)이 발생할 수 있습니다.

부종성 형태와 마찬가지로 간비종대가 발생합니다.

빈혈 형태의 용혈성 질환의 발병 기전의 특징

빈혈 형태의 용혈성 질환은 출생 직전에 소량의 모체 항체가 태아의 혈류로 유입될 때 발생합니다. 동시에 용혈은 강하지 않으며 신생아의 간은 간접 빌리루빈을 매우 적극적으로 제거합니다. 빈혈이 우세하고 황달이 없거나 최소한으로 나타납니다. 간비종대가 특징적입니다.

임상 사진

일반적인 임상 징후모든 형태의 신생아 용혈성 질환: 빈혈로 인한 피부 창백 및 눈에 보이는 점막, 간비종대. 이와 함께 부종성, 황달성 및 빈혈 형태의 용혈성 질환에는 고유한 특성이 있습니다.

부종성 형태는 신생아 용혈성 질환의 가장 심각한 형태입니다. 위의 증상 외에도 임상상은 다음과 같은 특징이 있습니다. 부종 증후군: 아나사르카, 복수, 심낭수종 등 피부 출혈 가능성, 저산소증으로 인한 파종성 혈관 내 응고 증후군 발생, 혈역학적 장애 심폐부전. 심장 경계의 확장과 음조의 음소거가 주목됩니다. 종종 출생 후 폐 저형성증의 배경으로 호흡기 장애가 발생합니다.

황달 형태의 용혈성 질환은 신생아 용혈성 질환의 가장 흔한 형태입니다. 일반 외에도 임상 증상, 창백한 피부와 눈에 보이는 점막을 포함하는 일반적으로 비장과 간의 매우 중등도 및 중등도 비대, 주로 따뜻한 노란색 색조의 황달도 나타납니다. 아이가 태어나면 양수, 탯줄막, 태지 등이 얼룩질 수 있습니다.

황달의 초기 발달은 특징적입니다. 황달은 출생 시 또는 신생아의 첫 24~36시간 내에 발생합니다.

황달의 중증도에 따라 신생아의 황달 형태의 용혈성 질환에는 세 가지 등급이 있습니다.

경증: 아이의 생후 첫날 또는 둘째 날 초에 황달이 나타나고, 제대혈의 빌리루빈 함량이 51 µmol/l를 초과하지 않으며, 시간당 빌리루빈 증가량이 최대 4-5입니다. µmol/l, 간과 비장의 적당한 크기는 각각 2.5cm와 1.0cm 미만입니다.

중등도: 출생 직후 또는 출생 후 첫 몇 시간 내에 황달이 발생하고, 제대혈의 빌리루빈 양이 68 µmol/l를 초과하고, 빌리루빈의 시간당 증가량이 최대 6-10 µmol/l이고, 간 비대가 최대 68 µmol/l입니다. 2.5-3.0 cm 및 비장 최대 1.0-1.5 cm;

중증 : 태아 및 태반의 초음파 데이터, 지표에 따라 진단됨 광학 밀도양수 천자 중에 얻은 양수 빌리루빈, 제모 천자 중에 얻은 혈액의 헤모글로빈 양 및 헤마토크릿 값. 치료가 적시에 시작되지 않거나 부적절할 경우, 황달 형태의 용혈성 질환은 다음과 같은 합병증을 동반할 수 있습니다.

Kernicterus. 동시에 손상을 나타내는 증상이 나타납니다. 신경계. 첫째, 빌리루빈 중독(무기력, 병적 하품, 식욕 부진, 역류, 근육긴장 저하, 모로 반사 2단계 소실) 및 빌리루빈 뇌병증(후편두통으로 인한 강제 신체 위치, "뇌" 울음, 부풀어오르는 형태) 큰 천문의 소실, 모로 반사의 소실, 경련, 병리학적 안구 운동 증상 - "석양" 증상, 안구진탕 등).

담즙비후증후군은 황달이 녹색을 띠면 간이 전날에 비해 약간 커지고 무콜리아 경향이 나타나며 소변의 색이 포화도가 높아진다.

신생아의 빈혈 형태의 용혈성 질환은 가장 흔하지 않고 가장 경미한 형태의 질환입니다. 창백한 피부의 배경에 혼수 상태, 빨기 불량, 빈맥, 간 비대증이 나타나고 심장 소리가 작아지고 수축기 잡음이 발생할 수 있습니다.

진단

태아 용혈성 질환의 진단은 임산부의 면역학적 검사, 초음파, 태아-태반 및 자궁태반 혈류의 도플러 측정, 전기생리학적 검사 방법, 양수 검사(양수천자 중), 제수천자 및 태아 혈액 검사를 기반으로 합니다.

면역학적 연구를 통해 항체의 존재 여부와 그 양의 변화(역가의 증가 또는 감소)를 확인할 수 있습니다. 초음파를 사용하면 태반의 부피를 측정하고, 두께의 증가를 확인하고, 양수과다증을 감지하고, 태아 간 및 비장 크기의 증가, 머리 크기에 비해 태아 복부 크기의 증가 및 가슴, 태아의 복수. 도플러 측정을 통해 제대동맥의 수축기-이완기 비율과 저항 지수의 증가와 중간 부분의 혈류 속도 증가를 감지할 수 있습니다. 대뇌동맥태아 전기 생리학적 방법(태아 상태 지표를 결정하는 심전도 검사)을 사용하면 중등도 및 중증 형태의 용혈성 질환에서 단조로운 리듬을 감지하고 부종성 HDP에서 "정현파" 리듬을 감지할 수 있습니다. 양수에 대한 연구(양수천자 중)를 통해 양수 내 빌리루빈의 광학 밀도 증가를 확인할 수 있습니다. 마지막으로, 제수천자 및 태아 혈액 검사는 적혈구 용적률 감소, 헤모글로빈 감소, 빌리루빈 농도 증가를 감지하고 간접 Coombs 검사를 수행하고 태아 혈액형 및 Rh 인자의 존재를 확인할 수 있습니다.

신생아 용혈성 질환의 예후는 빌리루빈 함량에 따라 달라지므로 HDN이 의심되는 신생아의 경우 추가 빌리루빈 생산이 필요합니다. 의료 전술우선 당신이 해야 할 일은 생화학적 분석빌리루빈 농도(총, 간접, 직접), 단백질, 알부민, AST, AJIT를 측정한 다음 검사를 실시하여 고빌리루빈혈증의 원인을 확인합니다. 이를 위해 신생아에게 일반 분석혈액, Rh 감작 가능성이 있는 경우 Rh 상태를 결정하고 ABO 감작 가능성이 있는 경우 혈액형을 결정하고 항체 역가를 결정하고 직접 Coombs 테스트를 수행합니다.

감별진단

신생아 용혈성 질환의 감별진단은 다른 용혈성 빈혈과 함께 시행됩니다. 여기에는 다음 질환으로 인한 유전성 용혈성 빈혈이 포함됩니다.

적혈구 형태 손상(미소구형세포증, 타원세포증, 구내구증);

적혈구 효소(글루코스-6-인산 탈수소효소, 글루타티온 환원효소, 글루타티온 퍼옥시다아제, 피루베이트 키나제) 결핍;

헤모글로빈 합성의 이상(지중해빈혈).

이러한 질병을 배제하려면 가족 중에 이 병리의 다른 운반자가 있는지에 대한 기억 상실을 주의 깊게 수집하고 다음 연구를 수행해야 합니다.

적혈구 형태의 결정;

삼투 저항성 및 적혈구 직경 측정;

적혈구 효소 활성 측정;

헤모글로빈 유형의 결정.

용혈성 질환은 산모와 태아의 혈액에 다양한 항원이 맞지 않아 발생하는 질병입니다. Rh 인자에 따른 비호환성도 있습니다. 이는 산모와 태아의 Rh 인자가 서로 다를 때 종종 발생합니다(예를 들어, 산모는 양성, 태아는 음성, 또는 그 반대). 그룹 불일치의 경우 산모와 태아가 다른 그룹혈액(예를 들어, 산모에게는 그룹 0(1)이 있고 태아에게는 다른 그룹이 있습니다). 신생아의 용혈성 질환은 다른 혈액 항원의 부적합성으로 인해 발생할 수도 있지만 이는 극히 드물게 발생합니다.

이유는 무엇입니까?

여성의 용혈성 질환은 매우 흔합니다. 이것은 매우 심각하고 위험한 질병입니다. Rh 충돌이 발생하는 과정은 간단합니다. 항원은 태반을 통해 태아에서 산모에게 전달됩니다. 이에 대한 반응으로 여성의 몸은 Rh 음성 항체를 생성하여 태아의 반대편 Rh 양성 적혈구를 파괴하여 간, 비장, 골수 및 조혈 기관에 해로운 영향을 미칩니다. 따라서 파괴된 적혈구는 태아 조직에 빌리루빈이 축적되어 아기의 뇌에 독성 영향을 미칩니다. Rh 인자는 이미 자궁내 발달 3개월째에 아이의 혈액에서 결정됩니다. 그의 어머니와의 '갈등'은 이때부터 시작됐다.

신생아의 용혈성 질환. 증상

현재까지 이에 대한 세 가지 형태가 연구되었습니다. 교활한 질병: 부종성, 황달성, 빈혈성. 부종 형태는 가장 심각한 형태로 간주되며, 어린이가 조산하거나 출생 직후 사망합니다. 동시에 모습신생아는 달 모양의 얼굴, 밀랍 같은 창백함, 때로는 청색증 또는 황달과 같은 특징적인 외모를 가지고 있습니다. 피하 조직부종성. 흉막강, 복부강, 심낭강에는 유리액이 있고 때로는 타박상과 점상출혈이 있습니다. 아기의 간과 비장이 비대해졌습니다. 혈액에는 적혈구와 헤모글로빈이 감소하고 백혈구 증가증, 적혈구증, 망상 적혈구증가증이 있습니다.

용혈성은 경증, 중등도, 극심한. 태아가 태어난 직후 또는 몇 시간 후에 황달이 나타나는 것이 특징입니다. 이 경우 양수조차도 노란색으로 변할 수 있습니다. 유아의 용혈성 황달은 매우 빠르게 증가하고 간과 비장이 비대해지며 출혈이 발생하는 경향이 있습니다. 그러한 아기들은 무기력하게 태어나고, 모유 수유를 제대로 하지 못하며, 모든 생리적 반사가 감소될 수 있습니다. 혈중 빌리루빈 수치는 증가하여 3~5일째에 최대치에 도달합니다. 이 시점에서 아이를 치료하지 않으면 긴장성 경련과 사지의 떨림이 발생합니다. 팔의 신근 근육의 색조는 이러한 유형의 질병의 특징으로 간주되는 반면 일반적인 저혈압은 증가합니다.

빈혈 형태는 이 질병의 가장 가벼운 증상입니다. 그것으로 간과 비장의 확대가 관찰되고 혈액 내 적혈구와 헤모글로빈의 수가 감소합니다.

신생아의 용혈성 질환. 치료

에서 가장 중요한 것은 치료 방법- 이것은 신생아 신체의 가장 빠른 해독이며 적혈구, 항체 및 빌리루빈의 분해 생성물을 제거합니다. 이 모든 것은 출생 후 아기의 용혈을 막기 위해 수행됩니다. 이 기간 동안 아이에게 보여지는 수분을 많이 섭취, 비타민, 장내 흡수제, 해독 솔루션. 심한 빈혈은 다음의 징후입니다. 교환수혈피.

용혈성 질환을 예방하려면 현대 의학혈액 및 그 성분의 수혈은 다음 사항에 따라 엄격하게 수행됩니다. 비상 징후여성이 외국 항원에 의해 예방접종을 받는 것을 방지하기 위해. 임산부가 Rh 충돌 진단을 받으면 병원에 입원하고 아기의 건강과 생명을 보존하기 위해 가능한 모든 조치를 취합니다.

그 이유는 아이의 혈액과 어머니의 혈액 사이의 면역 충돌(비호환성) 때문입니다. 이 과정은 항원-항체 반응을 기반으로 합니다.

항원은 세포 표면 (박테리아, 바이러스, 곰팡이와 같은 감염원의 세포에도 있음)에 위치한 특정 물질입니다. 셀에 대한 정보를 전달합니다.

항체는 외부 물질로부터 신체를 보호하는 면역 세포입니다. 즉, 항원으로부터 세포에 대한 정보를 받습니다. 항체는 항원에 결합하여 그것이 "자기"인지 "외부"인지를 결정합니다. 세포가 대조군을 통과하면 항체가 이를 방출합니다. 그렇지 않으면 외국 에이전트가 파괴됩니다.

그렇다면 항체가 태아의 적혈구를 공격하는 이유는 무엇입니까(외래가 아님)? 사실 혈액형 비호환성은 혈액형 또는 Rh 인자의 비호환성으로 인해 두 가지 이유가 있을 수 있습니다.

첫 번째 경우에는 각 혈액형의 적혈구에 있는 개별 항원 세트와 관련하여 면역학적 충돌이 발생합니다. 우리가 얘기하면 간단한 언어로, 저것:

• 혈액형 I에는 항원이 없습니다. 이는 항체가 공격할 것이 없다는 것을 의미합니다. 이러한 사람들은 만능 기증자라고도 합니다. 즉, 특정 그룹의 혈액을 모든 환자에게 수혈할 수 있습니다.
• 혈액형 II에는 자체 항원 A가 있습니다.
• 그룹 III - 자신의 항원 B.
• 그룹 IV - 항원 A와 B. 즉, 그러한 사람들은 어떤 혈액으로도 수혈될 수 있습니다.

위에서 언급했듯이 항원은 신체에 이물질이며 면역 체계이 요원들을 파괴해야 합니다. 따라서 혈액형 부적합은 대부분 엄마가 I형, 아이가 II형일 때 발생한다. 이는 항원 A가 어머니의 몸에 들어가고 어머니의 면역체계에 이 물질이 이물질이라는 것을 의미합니다. 그룹 III에서도 마찬가지입니다. 항원 B도 이물질입니다. 이 항원은 적혈구 표면에 있기 때문에 항체가 이를 공격합니다.

어머니가 혈액형 II를 가지고 있었다면 이런 일은 일어나지 않았을 것입니다. 왜냐하면 태아의 항원 A(혈액형 II)가 산모의 혈류에 침투하면 산모의 면역 체계가 이 항원을 자신의 항원으로 받아들이기 때문입니다.

Rh 충돌의 경우 원칙은 거의 동일합니다. 붉은털원숭이는 항원(D항원이라고 함)입니다. 내면적혈구 이를 가지고 있는 사람은 Rh 양성으로 간주되고, 그렇지 않은 사람은 Rh 음성으로 간주됩니다. 따라서 산모의 혈액이 Rh 음성이고 태아의 혈액이 Rh 양성인 경우 Rh 인자를 둘러싼 면역학적 충돌이 발생합니다. 즉, D항원을 함유한 아이의 적혈구가 엄마의 몸에 침투하면 엄마는 이물질에 대한 항체를 합성하기 시작한다.

태아 용혈성 질환은 언제 발생합니까?

혈액형 부적합은 다음과 같은 경우에 발생합니다.

• 산모에게는 그룹 I이 있고 태아에게는 그룹 II, III 또는 IV가 있습니다.
• 어머니는 그룹 II에 속하고 아이는 그룹 III에 속합니다.
• 어머니는 그룹 III에 속하고 아이는 그룹 II에 속합니다.

아이가 어떤 혈액형을 갖게 될지는 부모의 혈액형에 따라 달라집니다. 각 그룹에는 유전되는 고유한 유전자 세트가 있기 때문입니다. 예를 들어, 어머니가 그룹 II에 속하고 아버지가 그룹 III에 속해 있다면 자녀는 그룹 II, III, IV에 속할 수 있습니다. 그리고 B 항원이 임산부의 신체에 이질적이기 때문에 태아가 III군에 속하는 경우에만(IV군에서는 가능성이 낮음) 충돌이 발생합니다.

Rh 인자로 인한 부적합의 경우, 산모가 Rh 음성이고 태아가 Rh 양성인 경우에만 갈등이 발생합니다. 상황이 반대라면 용혈성 질환은 발생하지 않습니다. 태아가 Rh 음성(항원 D가 있음)이면 산모의 면역 체계가 공격할 수 있는 것이 전혀 없기 때문입니다.

태아용혈병은 왜 발생하나요?

이 질병 발병의 주요 조건은 태아 적혈구가 산모의 몸에 침투하는 것입니다. 이 조건발생할 수 있습니다:

• 아이가 태어날 때. 출산 중에는 항상 혈액과의 접촉이 있습니다. 일반적으로 약 3-4ml의 혈액이 산모의 혈류로 들어가지만 이는 항체 합성에 충분합니다.
• 진단 절차를 수행할 때(천자를 통해 양수를 얻을 때 태반 손상, 제대천자 - 천자를 통해 제대혈을 얻음).
• 정상적으로 위치한 태반이 조기 박리되는 경우.
• 전치태반의 경우.
• 임신 후기(자간전증) 동안 태반 조직의 완전성이 침해되는 경우, 당뇨병, 고혈압, 출산 중 외과 적 개입 ( 제왕절개, 태반 잔해의 수동 분리) 및 임신 종료 위협.
• 낙태 또는 유산 중.

질병의 어느 정도나 형태의 출현은 어머니의 면역체계가 외부 항원의 침투에 얼마나 공격적으로 반응하는지에 따라 달라집니다. 학위에 대해서도 면역반응면역 활동을 약화시키는 물질의 활동에 영향을 미칩니다.

Rh 충돌의 경우 한 가지 점이 있습니다. Rh 부적합성이 발생하고 태아의 적혈구가 침투하면 여성의 면역 체계가 항체를 생성하기 시작합니다. 그러나 생산만 하세요. 적혈구의 파괴와 질병의 출현은 발생하지 않습니다. 이 상태를 Rh 감작 또는 등면역화라고 합니다. 첫 번째 임신 중에 발생합니다. 그리고 용혈성 질환은 이미 나타날 것입니다 다음 임신, 산모의 혈류가 공격할 준비가 된 항체로 가득 차 있을 때입니다.

그러나 혈액형 불일치의 경우 15-20%의 경우 첫 임신 중에 항체가 이미 적혈구를 공격할 수 있습니다. 그러나 용혈성 질환은 어린이의 8~10%에서 발생합니다. 그 이유는 완전히 이해되지 않았습니다.

Rh 양성 혈액을 Rh 음성 산모에게 수혈할 때도 감작이 발생할 수 있습니다. 결과적으로 항체가 생성되기 시작하고 이미 첫 번째 임신 중에 Rh 충돌이 발생할 수 있습니다.

용혈성 질환 동안 신체에서 일어나는 일

임신 17~18주차부터 태아의 적혈구는 이미 산모의 혈류를 통해 규칙적으로 순환합니다. 이에 대응하여 면역 체계는 첫 번째 클래스 M 항체를 합성하기 시작합니다. 이 항체는 너무 크기 때문에 태반을 관통하지 않습니다. 나중에 이미 침투할 수 있는 클래스 G 항체가 형성됩니다. 대부분의 경우 태반은 항체를 억제합니다. 그러나 출산 중에는 장벽 특성이 급격히 파괴되고 항체가 태아에 침투합니다.

임산부의 몸에는 태아 적혈구가 거의 없기 때문에 면역반응은 여전히 ​​약합니다. 아이가 태어난 후에는 산모의 혈액에 있는 태아 적혈구 수가 눈에 띄게 증가합니다. 이는 항체의 활성 합성(등면역화)을 촉진합니다. 그리고 두 번째 임신 중에는 면역 체계가 지속적으로 태아의 적혈구를 공격합니다. 그리고 태반의 완전성이 침해되면 질병의 심각한 진행이 종종 발생합니다.

항원-항체 반응 중에 적혈구가 손상됩니다. 더 이상 정상적으로 기능을 수행할 수 없습니다. 따라서 특수 세포(대식세포)가 이를 포획하여 간, 골수 및 비장으로 운반합니다. 그곳에서 결함이 있는 적혈구의 폐기, 즉 사망(용혈)이 수행됩니다. 적혈구가 세포에 산소를 공급하기 때문에 조직은 굶기 시작합니다.

용혈 후에 빌리루빈이라는 물질이 형성됩니다. 이것은 신체에서 제거되어야 하는 독성 제품입니다. 적혈구가 집중적으로 파괴되면서 빈혈(빈혈)이 발생하고 빌리루빈이 과도하게 축적됩니다(고빌리루빈혈증). 장기에서는 이를 제거할 수 없습니다. 또한 태아의 이러한 기관은 아직 성숙되지 않았으며 부하에 대처할 수 없습니다. 그리고 혈액에서 빌리루빈의 양이 활발하게 증가합니다. 내부 장기를 손상시킵니다.

특히 간이 영향을 받습니다. 부하 증가로 인해 섬유증이 발생합니다 (형성 결합 조직) 기능이 저하됩니다. 이는 부종 발생, 모든 체강의 체액 축적 및 혈액 순환 장애에 기여하는 단백질 형성 감소로 나타납니다. 내부 장기.

심각한 형태의 질병에서는 빌리루빈이 뇌에 침투하여 뇌의 구조를 손상시킵니다. 이를 빌리루빈 뇌병증이라고 합니다. 이러한 형태의 용혈성 질환은 특히 미숙아에서 자주 발생합니다.

태아와 신생아의 용혈성 질환의 형태는 무엇입니까?

안에 의료 행위이 질병은 다음과 같이 분류됩니다.

면역학적 갈등의 유형별:

임상 사진 뒤에:

중증도(한 형태 또는 다른 형태의 정의는 태아 혈액의 헤모글로빈 및 빌리루빈 양에 따라 다름):

태아 용혈성 질환의 임상상

혈액형 부적합으로 인해 용혈성 질환이 나타나는 경우에는 경과가 경미하고 쉽게 치료할 수 있습니다. Rh 충돌에서는 반대 상황이 발생합니다.

이 질병에는 넓은 범위증상 - 경미한 용혈부터 심한 빈혈 발생 및 내부 장기 손상까지. 증상은 여러 요인에 따라 달라집니다.

• 태아 몸에 침투한 항체의 양.
• 산모의 혈류로 들어가는 적혈구의 수.
• 혈액 내 빌리루빈과 헤모글로빈의 양.
• 간과 기타 기관이 독소 처리에 얼마나 잘 대처하는지.

항체가 태아에 오랫동안 침투하고 임신 기간 동안 활발하게 활동할 때 심각한 형태의 용혈성 질환(부종성 형태 또는 자궁 내 사망)이 발생합니다. 입학시 소량모체 항체, 용혈은 그다지 강하지 않으며 간은 빌리루빈 배설에 대처합니다. 이 경우 아이는 종종 약간의 황달과 함께 중등도의 빈혈이 발생합니다.

황달 형태

이러한 유형의 질병은 가장 자주 관찰됩니다. 전류는 다음과 같을 수 있습니다. 온화한 정도(증상은 비슷합니다. 생리적 황달) 중증 - 중요한 기관이 손상됨. 특징적인 증상이다:

• 눈 흰자위, 피부, 눈에 보이는 점막이 노란색입니다.
• 양수의 황색 색조.

아이가 처음으로 태어날 때 일반 색상피부와 외모가 건강해 보입니다. 황달은 출생 후 2~3시간 또는 하루 이내에 나타납니다. 황달이 더 일찍 나타나고 빠르게 진행된다면 이는 신생아 용혈성 질환의 심각한 과정을 나타냅니다. 즉, 나중에 나타날수록 질병의 진행 과정이 더 경미해집니다. 생후 3~4일째에는 피부의 노란색이 가장 뚜렷하게 나타납니다. 이 색은 혈액 내 빌리루빈 함량이 높기 때문에 설명되며, 높을수록 아이가 더 노랗게 변합니다.

또한 간, 비장 확대 및 중등도 빈혈이 특징입니다. 질병이 진행됨에 따라 아이의 상태는 더욱 악화됩니다. 신생아는 무기력하고, 모유 수유를 거부하고, 약하게 빨고, 정상적인 반사 신경이 약하고, 때때로 구토와 호흡 정지 기간이 관찰될 수 있습니다.

빈혈 형태

일반적으로 이러한 용혈성 질환의 변종은 양성 결과를 나타냅니다. 용혈이 경미한 경우 간은 결국 빌리루빈 활용에 대처하게 됩니다. 빈혈의 징후는 대개 출생 직후 나타납니다. 그녀의 특징이다 창백한 색눈에 띄는 피부 장기. 아기는 약하게 빨고 천천히 체중이 늘어납니다. 증상은 2~3개월에 걸쳐 점차 감소합니다. 반사는 정상이며 간과 비장은 약간 비대해집니다. 일반적인 상태아이는 장애가 없습니다.

때때로 빈혈의 징후가 생후 2~3주에 나타납니다. 이는 감염의 발생, 특정 약물의 처방 또는 모유 수유 중일 수 있습니다(항체가 다음을 통해 태아 몸에 들어갈 수 있음). 모유). 이로 인해 용혈이 급격히 증가할 수 있습니다.

부종 형태

이러한 형태의 용혈성 질환은 가장 심각한 질환 중 하나입니다. 일반적으로 아기는 조산되거나 다른 임신 합병증이 있습니다.

출생 후 신생아는 몸 전체, 특히 얼굴, 다리, 생식기 부위에 부종이 나타납니다. 체액이 축적되어 통 모양의 복부가 관찰됩니다. 물은 신체의 다른 공간(심장 및 폐)에도 존재할 수 있습니다.

빈혈이 심해 피부가 창백하다. 출혈이 있을 수 있으며 간과 비장의 크기가 크게 증가합니다. 내부 장기로의 혈액 순환이 불충분하여 나타나는 전체 심혈관 시스템이 고통받습니다. 태반의 크기도 증가합니다. 부종성 형태는 종종 사망으로 끝납니다.

빌리루빈 뇌병증

이 형태는 빌리루빈 수치가 태아 뇌에 침투하기에 충분할 때 발생합니다. 신경계의 이 중앙 기관은 대부분의 물질(대부분의 약물 포함)이 통과하지 못하는 특수 장벽으로 둘러싸여 있습니다. 그러나 상대적으로 낮은 농도에서 빌리루빈의 침투를 증가시키는 데 기여하는 여러 가지 요인이 있습니다. 즉:

• 저산소증(산소 결핍).
• 혈액 산도.
• 감염 침투.
• 37주 이전에 출생.
• 심한 형태의 빈혈.
• 낮은 체온.
• 혈액 내 단백질 농도 감소(간 기능이 손상된 경우).
• 혈당 감소.

뇌는 빌리루빈의 영향에 민감합니다. 따라서 침투하면 이 기관의 구조가 손상됩니다. 이는 다음과 같은 증상으로 나타납니다.

• 혼수 상태, 의식 저하 또는 흥분성 증가.
• 근육 저긴장증(근육긴장도 부족).
• 반사 신경의 약점.

빌리루빈 뇌병증은 3단계로 발생합니다. 처음에는 태어날 때 단조로운 울음 소리가 관찰되고, 아기가 느리게 빨고, 구토가 있을 수 있으며, 시선이 "방황"합니다. 그런 다음 경련이 나타나고 체온이 상승합니다. 결국 근긴장도가 떨어지거나 완전히 사라집니다.

종종 신생아는 사망하고, 생존하더라도 뇌 구조 손상으로 인해 장애를 유지합니다. 처음에는 2주차에는 증상이 감소하여 아이가 회복되고 있다는 인상을 줍니다. 그러나 약 3개월이 지나면 다음과 같은 합병증이 나타납니다.

• 어린이 뇌성마비(뇌성 마비).
• 자발적인 근육 경련.
• 사지 마비.
• 청각 장애.
• 정신적, 정신적 발달이 지연됩니다.

용혈성 질환은 어떻게 진단되나요?

진단에는 아이의 부모(병력)로부터 필요한 정보 수집, 임신을 위협하는 요인(중독증, 내장 질환, 태반 및 생식기 병리) 식별, 검사 및 평가가 포함됩니다. 임상 증상, 실험실 및 도구 시험.

진단 계획은 다음과 같습니다.

• 산모와 아이의 혈액형 및 Rh 인자 결정.
• Coombs 테스트 - 산모의 혈액과 출생시 아이의 혈액에서 항 적혈구 항체를 검출합니다.
• 어린이의 일반 및 생화학 혈액 검사.
• 빌리루빈의 동적 연구.

의사가 진단에 있어서 가장 먼저 시작하는 것은 임산부, 아버지, 태아의 혈액형과 Rh 인자를 결정하는 것입니다. Rh 음성 혈액을 가진 모든 여성은 항-Rhesus 항체의 존재, 즉 감작 여부를 확인하기 위해 혈액 검사를 최소 3회 받아야 합니다. 첫 번째는 산전 진료소에 등록할 때 이루어집니다. 그렇다면 임신 18~20주에 하는 것이 좋습니다. 3분기에는 매달 검사를 받습니다.

항체 수치가 높으면 임신 26~28주에 양수천자가 처방됩니다. 자궁 부위에 구멍을 뚫어 양수를 채취하여 검사하는 시술입니다. 이 검사는 빌리루빈 농도를 결정하는 데 필요합니다. 이는 특수 표를 사용하여 결정되는 적혈구 파괴의 심각성을 평가하는 데 필요합니다.

또한 중요한 점출산 예정일 2~3주 전에 폐의 성숙도를 판단하는 것입니다. 질병이 심하거나 진행되면 아기가 조산할 수도 있기 때문이다. 미성숙한 경우 호르몬 약이 처방됩니다.

중요한 점은 자궁 내 부종 형태를 진단하는 것입니다. 이러한 목적으로 사용됩니다 초음파 검사, 붓기가 시각화될 수 있습니다. 또한 어린이의 헤모글로빈 수치는 제대혈 천자를 통해 결정됩니다. 이 절차는 탯줄에서 혈액을 채취하는 것을 기반으로 합니다. 경우에 낮은 수준헤모글로빈 (70-100), 수혈이 필요합니다.

아이가 태어나면 다음을 수행해야 합니다.

• 적혈구 및 헤모글로빈(빈혈 진단용), 혈소판(응고 평가용), 백혈구 및 ESR(염증 과정 식별용)의 수를 결정하는 일반적인 혈액 검사입니다.
• 빌리루빈(용혈 강도 평가) 및 단백질(부종 및 간 기능 장애 진단)의 농도를 결정하는 생화학적 혈액 검사입니다.
• Coombs 테스트 - 엄마와 아이의 혈액에 적혈구에 대한 항체가 있는지 확인합니다.
• 빌리루빈 농도의 동적 연구. 이는 용혈성 질환이 진행되고 있는지 확인하는 데 필요합니다.

그 후, 혈당 수치를 정기적으로 분석(처음 3-4일 동안 약 4회), 빌리루빈(감소가 시작될 때까지 하루에 약 2-3회), 헤모글로빈(필요한 경우), 간 효소(혈액 상태를 평가하기 위해)를 분석합니다. 간) 및 기타 연구에 따라 임상 사진.

그 후, 태아의 용혈성 질환의 징후가 대부분 발견되면(빈혈, 양수 및 혈액의 높은 빌리루빈, 적혈구에 대한 항체, 산모의 Rh 음성, 소아의 양성) 질병 진단이 이루어집니다. .

신생아 용혈성 질환의 진단은 출생 시에만 동일한 증상이 발견될 때 이루어집니다. 그 후 질병의 중증도가 결정됩니다.

• 가벼운 경과에는 중등도의 심각한 증상(빈혈 또는 황달)과 실험실 검사의 변화(제대혈에서 헤모글로빈이 140 이상, 빌리루빈이 60 미만)가 동반됩니다.
• 중등도의 경우에는 황달의 징후와 빌리루빈 뇌병증의 위험(미숙아, 산소 결핍, 동시 감염 발생, 저온신체와 어린이의 설탕 수준). 헤모글로빈 수치는 100-140이고 빌리루빈은 최대 85입니다.
• 심한 과정은 내부 장기의 빌리루빈 중독 증상(무기력, 약한 반사 신경, 출생 시 단조로운 울음, 전신 부기, 호흡 부전 및 진심으로- 혈관계). 헤모글로빈 수치는 100 미만, 빌리루빈 수치는 85 이상입니다.

이후 임상 양상과 중증도를 고려하여 용혈성 질환에 대한 치료를 처방합니다.

태아 용혈성 질환은 어떻게 치료하나요?

용혈성 질환이 있는 어린이는 다음을 받아야 합니다. 적절한 영양. 아기는 낮과 밤 모두 2시간마다 젖을 먹여야 합니다. 빌리루빈 배설의 주요 경로는 장을 통하기 때문에 배설이 향상됩니다.

질병 치료의 주요 목표는 뇌의 빌리루빈 손상, 즉 빌리루빈 뇌병증의 발병을 예방하는 것입니다.

치료 전술의 선택은 용혈성 질환의 발병에 달려 있습니다. 자궁에서 진단이 이루어지면 (초음파에서 부종이 발견되고, 높은 빌리루빈 수치, 빈혈) Rh 음성 혈액의 자궁 내 수혈이 제대 정맥으로 수행됩니다. 이 절차를 통해 고농도의 독성 빌리루빈을 제거하고 항 적혈구 항체 및 손상된 적혈구를 제거할 수 있습니다. 이렇게 하면 태아를 다음으로부터 보호할 수 있습니다. 독성 효과빌리루빈, 빈혈을 제거하고 내부 장기의 기능을 정상화합니다.

출생 후 질병이 진단되는 경우 치료 전략의 선택은 상황에 따라 다릅니다.

황달 및 빈혈 형태의 치료

이 경우 아기에게 수유는 출생 후 2~6시간 후에 기증 우유로만 시작됩니다(항체가 우유를 통해 아기에게 전달될 수 있음). 적혈구에 대한 항체가 엄마 몸에서 사라질 때까지 이런 식으로 먹이를 먹습니다. 약 2~3주 후에 사라집니다. 그 후에는 혈액 내 빌리루빈 수치를 낮추는 것이 필요합니다. 이는 보존적 방법과 수술적 방법을 사용하여 수행됩니다.

• 광선 요법. 안전하고 효과적인 치료 방법입니다. 그것은 인생의 첫날이나 둘째 날에 시작됩니다. 아이는 특수 램프로 조사됩니다. 그들의 도움으로 빌리루빈은 광산화되어 수용성 형태로 전환됩니다. 이렇게 하면 몸에서 쉽게 제거할 수 있습니다. 혈액 내 빌리루빈 수치가 정상화될 때까지 방사선 조사가 지속적으로 수행됩니다. 보통 3~4일. 그것은 모두 이 물질의 감소 속도에 달려 있습니다.
• 주입 요법. 방사선 조사와 동시에 생리학적 또는 포도당 용액이 체내에 주입되어 빌리루빈 배설을 가속화합니다. 둘째 날에는 칼륨, 칼슘 등 미량원소를 첨가합니다. 단백질 수치가 낮으면 알부민(혈액 내 단백질 수치를 유지하는 것) 물 균형선박에서).
• 약리학적인 약물. 황달 첫날 처방. 빠른 배변을 촉진하고, 빌리루빈 형성을 감소시키고, 담즙 유출을 개선하고, 이 물질이 장을 통해 혈액으로 흡수되는 약이 사용됩니다. 이 모든 것은 장을 통한 빌리루빈 배설의 주요 경로와 관련이 있습니다.
• 장 운동을 자극하고 과도한 빌리루빈 제거를 촉진하는 글리세린이 함유된 클렌징 관장과 좌약이 사용됩니다.

에게 운영 방법고빌리루빈혈증의 치료에는 대체 수혈이 포함됩니다. 대부분의 경우 이 절차는 심한 경우에 처방됩니다.

표시는 다음과 같습니다.

• 빌리루빈 뇌병증의 징후.
• 혈중 빌리루빈 수치가 200을 초과합니다.
• 광선요법의 비효율성.
• 출생 후 첫 며칠 동안 헤모글로빈이 100 이하로 감소합니다.
• Rhesus와 Rh 그룹 모두에 혈액이 동시에 부적합한 경우.

절차는 탯줄에 삽입되는 카테터를 사용하여 멸균 조건에서 수행됩니다. 위치의 정확성은 엑스레이로 확인됩니다. 혈액은 아이의 체중에 따라 같은 양으로 투여됩니다. 감염 예방을 위해 2~3일간 항생제 치료를 시행합니다. 교환 수혈에는 3가지 유형이 있습니다.

• 정기 수혈 - 어린이 혈액 2배에 해당하는 양을 투여합니다.
• 등방성 - 2개의 부피가 동맥에 주입되고 동시에 동일한 양이 정맥을 통해 제거됩니다(혈액은 빌리루빈과 항체로 정화됩니다). 이 절차는 미숙아 및 부종성 질병에 사용됩니다.
• 부분 - 어린이 체중 1kg당 약 90ml의 혈액을 투여합니다.

카테터가 더 이상 필요하지 않은 경우 제거 후 멸균 드레싱을 적용합니다. 광선요법은 수혈과 동시에 그리고 수혈 후에 사용됩니다. 4~6시간마다 빌리루빈, 헤모글로빈, 혈당 수치를 측정합니다.

부종성 형태의 치료

부종성 용혈성 질환을 앓고 있는 어린이는 생명력이 약하므로 집중적인 치료가 필요합니다. 중요한 기관. 출산 후 즉시 탯줄을 조여 혈류를 멈추고 심장에 가해지는 부하를 줄여주며 항체를 공급한다. 다음으로 체온을 유지하기 위해 아이를 감싸줍니다.

한 시간 이내에 특별히 고안된 방식을 사용한 긴급 대체 수혈이 필요합니다. 부피는 체중 kg당 계산되며 측정을 통해 심혈관계 상태를 고려합니다. 혈압그리고 심박수. 이러한 어린이에게는 호흡 문제가 자주 발생한다는 점을 고려하여 추가 산소 공급이 필요합니다.

부종을 제거하려면 알부민 용액을 투여해야하며 심부전의 경우 심장 기능을 향상시키는 약물을 처방합니다. 부종이 지속되면 2~3일 동안 이뇨제를 투여합니다.

용혈성 질환 예방

모든 임산부는 자신의 그룹과 Rh 인자를 확인하기 위해 혈액을 기증해야 합니다.

이 질병의 발병에서 감작(항체 합성만)의 중요성을 고려하면 모든 소녀는 다음을 수행해야 합니다. Rh 음성미래의 어머니로서 피를보십시오. 이와 관련하여 Rh 양성 혈액은 최후의 수단으로만 수혈하십시오.

또한 감작을 예방하기 위해 우리가 알고 있듯이 첫 임신 중에 발생하며 어린이의 Rh 인자를 결정한 후 항 붉은 털 면역 글로불린을 투여합니다. 출생 후 첫날 또는 임신 28-30주에 사용됩니다. 이 절차 Rh 양성 적혈구의 파괴에 필요합니다. 6개월 후에는 항체 검사를 위해 헌혈을 해야 합니다.

여성이 태아 적혈구에 대한 항체 수치가 높은 것으로 밝혀지면 혈장 교환술이 수행됩니다. 이것은 항체의 혈액을 정화하는 것이 목적인 절차입니다. 14주차부터 4~6~8주 간격으로 2~3회 실시한다. 태아가 성숙(37주 초반)에 도달한 경우에는 제왕절개를 하는 것이 좋습니다.

또한이 경우 임산부는 8, 16, 24, 28 및 32 주에 산전과에 입원하여 비타민 C, E, B6, 산소 및 항 빈혈 요법이 포함 된 포도당을 정맥 주사합니다. 유산의 위험이 있으면 프로게스테론이 처방됩니다.

부종 형태의 예방은 자궁 내 대체 수혈을 사용하는 것입니다.

태아 용혈성 질환의 예후는 어떻습니까?

용혈성 질환의 사망률은 매우 다양합니다. 이는 과정의 심각도, 임상상, 진단이 시기적절하게 이루어졌는지, 의료 서비스가 어떻게 제공되었는지에 따라 다릅니다.

이에 비해 40대 사망률은 45%에서 현재 2.5%로 떨어졌다. 황달형을 앓았던 3세 미만 어린이를 대상으로 한 통계 연구에서 신체적, 정신적 기능의 저하가 나타났습니다. 정신 발달어린이의 5%에 불과합니다. 또한, 이 아이들은 전염병 발병률이 증가했습니다. 또 다른 50%가 발견되었습니다 피부질환(신경피부염, 습진, 체질).

부종성 형태의 질병의 경우 사망률은 다음과 같습니다. 높은 수준(약 50%).

태아 및 신생아의 용혈성 질환

신생아의 용혈성 질환- 신생아의 혈액(아버지로부터 유전됨)에 존재하고 산모의 혈액에는 없는 다양한 항원에 대한 모체와 태아의 혈액 간 부적합성으로 인해 발생하는 질병입니다.

가장 흔히 발생하는 경우는 산모와 태아의 혈액이 Rh 항원과 양립할 수 없는 경우입니다(출생 200~250명 중 1건). Wiener에 따르면 붉은털원숭이 몸에는 Rh0, Rh", Rh" 등 여러 유형이 있습니다. Fischer-Reiss의 제안에 따르면 Rh 항원의 유형은 각각 문자 D, E 및 C로 지정되기 시작했습니다. 일반적으로 Rh 충돌은 Rh0, 즉 (D) 항원에 대한 비호환성으로 발생하고 다른 항원에 대해서는 덜 자주 발생합니다. 유형. 용혈성 질환의 원인은 ABO 시스템 항원과의 부적합성일 수도 있습니다.

항-Rh 항체는 Rh + 혈액을 가진 태아를 가진 임신 중 Rh-음성 혈액을 가진 여성의 3~5%에서 형성됩니다.

첫 번째 임신 기간 동안 붉은 털 갈등이 있는 어린이는 덜 자주 태어납니다. 이는 두 번째 또는 세 번째 임신 기간 동안 더 흔합니다. ABO가 호환되지 않으면 첫 임신 중에 질병이 발생할 수 있습니다.

신생아의 용혈성 질환은 다음과 같은 방식으로 나타날 수 있습니다.

1. 아이가 자궁 내 발달 중에 사망합니다(20~30주).

2. 보편적인 부종을 가지고 태어났습니다.

3. 조기 발병 심한 황달의 형태 또는

4. 심한 빈혈.

HMB 동안 태아 신체의 변화

고빌리루빈혈증은 효과가 없습니다 큰 영향력산모의 간은 생성된 빌리루빈을 중화하는 기능을 하기 때문에 태아의 상태에 따라 달라질 수 있습니다. 고빌리루빈혈증은 신생아에게 위험합니다.

비분비성 질환이 있는 태아의 경우 복부 팽만감, 피하 부종, 미성숙 형태의 적혈구가 우세한 빈혈, 복수, 간 및 비장 확대, 심장 충치 확장, 흉수, 폐 과다증, 적혈구 생성 신장, 그리고 골수– 적혈구 증가증. 태반은 부종이 있고 커지며 종종 태아 크기의 최대 50%에 이릅니다. 노란색태아 신장에서 분비되는 색소 때문이다.

용혈성 질환은 종종 신생아에게 발생합니다.– 출산 과정에서 모체 항체는 탯줄을 건너기 전에 혈류로 들어갑니다.

출생 후 독성이 간접적으로 신생아 조직에 축적됩니다. 신경계 세포에서 세포 호흡 과정이 중단됩니다.

태반을 통한 항체 침투에는 다음과 같은 옵션이 가능합니다.

1. 임신 중 선천적 형태 HDN

2. 출산 중, 이는 산후 황달 형태의 발달로 이어집니다.

신생아의 GMB를 진단하려면 출생 직후 아이의 혈액형, Rh 인자, 헤모글로빈, 빌리루빈 함량 및 적혈구 수를 확인하는 검사를 실시합니다. 일반적으로 헤모글로빈은 38.4g/l, 빌리루빈은 11.97-47.88μmol/l, 적혈구는 6.0·10|2/l입니다.

신생아 용혈성 질환의 형태

용혈성 빈혈 - 최대 가벼운 형태. 신생아의 헤모글로빈 수치와 적혈구 수치가 감소합니다. 피부는 창백하고 간과 비장은 약간 비대해집니다. 헤모글로빈과 빌리루빈의 함량은 정상의 하한에 있습니다. 빈혈 형태의 GMB는 소량의 Rh 항체가 만삭 또는 거의 만삭 태아에 미치는 영향으로 인해 나타납니다. 태아의 등면역화는 출산 중에 더 자주 발생합니다. 경미한 부상의 주요 증상은 빈혈입니다.

황달과 동반된 용혈성 빈혈– 더 자주 발생하며 더 심각한 형태의 질병으로 특징 지어집니다.고색소성 빈혈 또는 정상색소성 빈혈, 황달, 간비종대가 특징입니다. 양수와 태지, 탯줄, 막, 탯줄에 황달이 나타납니다. 간접 빌리루빈 함량이 더 높습니다. 상한표준은 10-20 µmol/l입니다. 신생아의 상태는 심각하고 악화되고 있습니다. 빌리루빈의 시간당 증가가 5-10배이면 "핵황달"이 발생하여 중추 신경계 손상을 나타냅니다. 그러한 경우 실명, 청각 장애, 정신 장애가 발생할 수 있습니다. 헤모글로빈 함량이 정상보다 낮습니다. 황달 형태는 항체가 성숙한 태아에게 짧은 시간 동안 작용할 경우 발생합니다. 폐렴, 호흡곤란 증후군, 제대염 등 감염성 합병증이 종종 동반됩니다. 생후 7일이 지나면 태아 혈액에 들어가는 항체의 병원성 효과가 중단됩니다.

황달 및 수종을 동반한 용혈성 빈혈– 가장 심각한 형태의 질병. 신생아는 사산되거나 신생아 초기에 사망합니다. 질병의 증상은 다음과 같습니다: 빈혈, 황달 및 일반 부종(복수, 아나사르카), 심한 비장종대. 출혈증후군이 발생할 수 있습니다. 태반을 통한 모체 항체의 침투가 항상 발생하는 것은 아니며, 태아 손상의 심각도가 임산부의 혈액 내 Rh 항체 역가(농도)와 항상 일치하는 것은 아닙니다.

태아 GMB 치료

자궁 내 수혈은 임신 18주 이후 초음파 조절 하에 시행됩니다. 자궁 내 수혈은 임신 가능성을 제공합니다.

사용된 기술에 따라 수혈은 다음과 같이 구분됩니다.

복강내– 임신 22주까지 실시또는 혈관 내 수혈이 불가능한 경우. 복강, 자궁벽, 태아의 복강을 관통합니다. 단일 그룹 및 Rh 음성 적혈구가 투여됩니다. 흡수 후 림프계태아 혈관계에 도달합니다. 또한 혈액형, Rh 인자, 태아 핵형 및 헤모글로빈을 결정하기 위해 샘플을 채취합니다.

혈관 내- Cordocentesis가 수행됩니다. 태반 입구 근처에서 탯줄 정맥을 뚫고 검사를 위해 혈액을 채취하고(태아의 조혈 임계수를 결정함) 적혈구를 투여한 다음 검사를 위해 혈액을 다시 채취하고 수행된 치료를 평가합니다. 성분은 태아의 혈액에 직접 수혈되어 결과가 좋으면 생명을 구할 수 있습니다.

엘 신생아 용혈성 질환의 치료

다음 방법이 가장 효과적입니다.

1. 교환수혈신생아에게 Rh 항체와 빌리루빈이 배설됩니다. 임신 중 산모의 항체 역가가 1:16 이상으로 증가하면 신생아의 GMB에 관해 신생아 전문의에게 경고해야 합니다. 출생 전에 항체가 감소하여 태아에게 전달되었음을 나타내는 경우가 가장 불리합니다. 심한 형태용혈성 질환은 황달성 피부 변색, 치즈 같은 윤활제, 태반, 양수, 태아 간 부종 및 비대가 있는 경우 추정할 수 있습니다.

빌리루빈 뇌병증의 위험 요인은 다음과 같습니다.

o 신생아의 저체중 – 1500g 미만.

o 함량이 낮음 총 단백질 50g/l 미만 - - 저단백혈증

o 낮은 포도당 수치 - 2.2mmol/l 미만 - 저혈당증

o 낮은 헤모글로빈 함량 - 140g/L 미만 - 빈혈

o 태아의 자궁내 감염, 첫날 황달 발생

교환 수혈에 대한 적응증:

o 출생 직후 또는 생후 첫 시간에 황달이 나타납니다.

o 생후 첫 몇 시간 동안 빌리루빈의 시간당 급격한 증가 6.8mmol/l

o 헤모글로빈 수치가 30g/l 미만입니다.

대체 수혈에는 단일군 또는 0(1)군 Rh 음성 적혈구와 혈장[단일군 또는 AB(IV)]을 사용합니다.

AB0 시스템에 따라 충돌하는 경우 적혈구 덩어리는 AB(IV) 그룹의 혈장에 부유하는 0(1) 그룹이어야 합니다. 희귀 요인으로 인해 혈액 부적합이 발생한 경우 기증자 개별 선택이 수행됩니다.

신생아에게서 40~50ml의 혈액을 채취하고 같은 양의 적혈구를 주입합니다. 대체 수혈을 반복하는 경우 복용량을 2배로 줄입니다. 적혈구의 총량은 어린이 체중 1kg 당 70ml입니다.

교환 수혈은 신생아 몸에서 독성 용혈 생성물, 간접 빌리루빈, 항체 및 과소산화된 대사 산물을 제거하는 데 효과적입니다. 가능한 합병증: 심부전, 공기색전증, 감염, 빈혈, 출혈증후군.

2. 광선요법- 형광등을 사용하여 신생아에게 방사선 조사 광선요법은 피부와 모세혈관의 유리 빌리루빈을 무독성 대사산물(빌리베르딘)로 전환시켜 태아의 소변과 담즙으로 배설되도록 촉진합니다. 이 경우 알부민은 빌리루빈을 결합하는 능력을 상실합니다. 빛은 신생아의 피부에 2cm 깊이까지 침투합니다.

광선요법에 대한 적응증:

o 결합 황달(만삭 신생아의 경우) 간접 빌리루빈혈청에서 최대 170-188 µmol/l

o Rh 인자 및 그룹 부적합성으로 인한 신생아 용혈성 질환;

o 중증 형태의 용혈성 질환의 교환 수혈 후 상태;

o 고빌리루빈혈증(주산기 저산소증, 미성숙 및 미숙 신생아, 체온 조절 장애) 발생 위험이 있는 신생아의 예방.

신생아에게는 홍반, 섭생, 화상, 수분 부족과 같은 독성 영향이 나타날 수 있습니다. 직접 빌리루빈 값이 85 µmol/l을 초과하면 중단됩니다.

3. 정맥 면역글로불린을 이용한 치료. 면역글로불린 고용량세포독성 항원-항체 반응에 관여하는 Fc 수용체를 차단하여 고빌리루빈혈증을 감소시킵니다.

신생아에게 ImBio 면역글로불린을 3일 동안 하루 800mg/kg의 용량으로 정맥 투여합니다. 광선요법과 결합됩니다.

에게신생아 HMB를 위한 복합요법- 교환 수혈, 광선 요법 및 정맥 투여면역글로불린 - 병리학의 빈도와 중증도를 줄이고 어린이 발달의 예후를 향상시킵니다.

Rh 양성 태아의 첫 임신 이후 Rh 음성 여성의 10%에서 감작이 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 이후 임신할 때마다 10%는 Rh 양성 태아로 예방접종을 받습니다.

출산하는 사람 1000명 중 170명이 출산을 하게 됩니다. Rh 음성 혈액. 이들 중 100명의 여성이 Rh 양성인 아이를 갖게 됩니다.

Rh 감작의 구체적인 예방 방법을 엄격하게 시행하면 Rh 충돌 임신 문제를 실질적으로 해결할 수 있습니다.

몸 조심하세요!

산모의 혈액과 태아의 혈액 사이에 면역학적 부적합성이 있는 경우 태아 용혈성 질환(신생아)- 적혈구의 파괴가 증가하는 질병. 이 프로세스의 개발로 인해 영향을 받습니다. 각종 기관그리고 아기의 조혈 시스템.

정보임산부의 혈액과 태아의 혈액 부적합성은 Rh 인자( )와 혈액형으로 인해 발생할 수 있습니다. 가장 심각한 것은 용혈성 질환이며, 그 원인은 다음과 같습니다.

임상 형태

크게 3가지가 있습니다 임상 형태신생아의 용혈성 질환:

• 경량- 황달이나 수종이 없습니다. 비장과 간의 약간의 비대, 창백함이 특징 피부, 결석.
• 평균- 황달 동반: 가장 흔한 형태. 이는 간의 크기 증가, 중추 신경계 손상, 안구 운동의 출현 및 장애로 나타납니다.
• 무거운- 황달과 수종이 있습니다. 전신 부종, 간 및 비장 비대, 심부전 및 빈혈이 나타나는 것이 특징입니다.

이유

용혈성 질환은 다음 요인의 영향으로 태아에서 발생할 수 있습니다.

• Rh 음성 모체 혈액 인자 Rh 양수 인자태아. 이 표시기에 대한 반대 버전의 비호환성도 가능하지만 드문 경우입니다.
• 엄마와 아이의 혈액형 차이(예를 들어, 어머니의 첫 번째 그룹과 항원 A와 B에 대한 항체가 존재하는 경우).

중요한 Rh 충돌이 있는 경우, 이후 출산할 때마다 용혈성 질환의 중증도가 증가합니다. 혈액형 불일치의 경우 임신 중에 항체 수가 증가합니다.

발현

태아(신생아)의 용혈성 질환은 다음과 같은 증상이 특징입니다.

• 출생 후 2~3일째 황달;
• 비장과 간 크기의 증가;
• 태아의 자궁 내 발달 중 또는 아이가 태어난 후 조직 부종;
• 근육과 눈의 경련성 경련, 전신 경련;
• 창백한 피부.

용혈성 질환이 있는 어린이는 청각 장애, 마비, 마비(자발적 운동 약화) 및 정신 장애로 진단될 수 있습니다.

진단

용혈성 질환은 다음 방법을 사용하여 진단됩니다.

• Rh 인자 및 Rh 항체 역가 결정브이;
• (초음파) 태아의 간 크기 증가, 벽의 두꺼워짐, 양수과다증 또는 수종을 감지할 수 있습니다.
• 양수천자– 펑크에 의한 연구 양막태아의 항체량, 빌리루빈 수치, 혈액형을 결정하기 위해;
• 심장천자– 분석을 위한 태아 제대혈 샘플링.

치료

진단이 확인되면 다음과 같은 질병 치료 방법이 사용됩니다.

• 수혈- 수혈 복강태아 또는 초음파 제어하에 제대 정맥으로 삽입됩니다 (절차는 임신 18 주부터 수행됩니다).
• 페노바르비탈 처방출생 예정일 2주 전의 신생아 또는 임산부,
• 광선요법 실시독성 빌리루빈을 파괴합니다.
• 혈청 투여, 혈장 영동, 피부 이식임신 중 항체 성장을 방지하기 위해;
• 어린이를 위한 대체 수혈출생 후 처음 2일 동안;
• 신생아에게 비타민 B 처방.

모유에서 Rh 항체가 사라진 후, 생후 20일 이전에는 모유 수유가 허용됩니다.

방지

임신 전부터 태아 용혈성 질환을 예방하는 것이 좋습니다.

중요한이 질병이 발생할 가능성을 줄이기 위해 다음과 같은 여성은 Rh 음수 인자낙태를 피하기 위해 특히 첫 번째 임신 중에 수혈을 하는 것이 좋습니다.

결론

용혈성 질환은 꽤 심각한 질병, 이는 다음으로 이어질 수 있습니다. 심각한 결과아기의 발달에. 설사 임산부 Rh 인자는 음수입니다. 절망하지 마십시오. 처방된 모든 검사를 정기적으로 실시하고 모든 치료 방법을 엄격하게 준수하면 태아에 대한 손상을 최소화하고 건강한 아이를 가질 가능성이 높아집니다.