만성 림프구성 백혈병: 원인과 증상, 진단, 분류, 치료 및 예방. 급성 림프구성 백혈병 급성 백혈병 ICD

급성 골수성 백혈병에서는 비정상적으로 분화되고 수명이 긴 골수 전구 세포의 악성 변형과 조절되지 않는 증식으로 인해 순환 혈액에 아세포가 나타나 정상 골수가 악성 세포로 대체됩니다.

ICD-10 코드

C92.0 : 급성 골수성 백혈병

급성 골수성 백혈병의 증상 및 진단

증상으로는 피로, 창백, 발열, 감염, 출혈, 쉬운 피하 출혈 등이 있습니다. 백혈병 침윤 증상은 환자의 5%에서만 나타납니다(종종 피부 증상의 형태로 나타남). 진단을 내리기 위해서는 말초 혈액과 골수 도말 검사가 필요합니다. 치료에는 관해를 달성하기 위한 유도 화학요법과 재발을 예방하기 위한 관해 후 요법(줄기세포 이식 유무에 관계없이)이 포함됩니다.

급성 골수성 백혈병의 발생률은 나이가 들수록 증가하며 성인에서 가장 흔한 백혈병으로, 질병 발병 평균 연령은 50세입니다. 급성 골수성 백혈병은 다양한 종류의 암에 대한 화학요법이나 방사선 치료 후에 2차 암으로 발생할 수 있습니다.

급성 골수성 백혈병에는 형태, 면역 표현형 및 세포 화학이 서로 다른 여러 하위 유형이 포함됩니다. 급성 골수성 백혈병은 주된 세포 유형에 따라 골수성, 골수성 단핵구, 단핵구, 적혈구 및 거핵구의 5가지 클래스로 설명됩니다.

급성 전골수성 백혈병은 특히 중요한 아형이며 전체 급성 골수성 백혈병 사례의 10~15%를 차지합니다. 이는 가장 어린 환자 그룹(평균 연령 31세)에서 발생하며 주로 특정 인종 그룹(히스패닉계)에서 발생합니다. 이 옵션은 종종 혈액 응고 장애로 시작됩니다.

급성 골수모구 백혈병의 치료

급성 골수성 백혈병의 초기 치료 목표는 관해를 달성하는 것이며, 급성 림프구성 백혈병과 달리 급성 골수성 백혈병은 더 적은 수의 약물을 사용하여 반응합니다. 기본적인 완화 유도 요법에는 5~7일 동안 시타라빈 또는 고용량 시타라빈을 지속적으로 정맥 주입하는 것이 포함됩니다. 이 기간 동안 다우노루비신 또는 이다루비신을 3일 동안 정맥 투여합니다. 일부 요법에는 6-티오구아닌, 에토포사이드, 빈크리스틴, 프레드니솔론이 포함되지만 이러한 치료 요법의 효과는 불분명합니다. 치료는 대개 심각한 골수억제, 감염성 합병증 및 출혈을 초래합니다. 일반적으로 골수가 회복되는 데는 오랜 시간이 걸립니다. 이 기간 동안에는 세심한 예방 및 지지적 치료가 중요합니다.

급성 전골수성 백혈병(APL)과 급성 골수성 백혈병의 일부 다른 변종에서는 진단 당시 파종성 혈관내 응고(DIC)가 존재할 수 있으며, 이는 백혈병 세포에 의한 응고 촉진제 방출로 인해 악화됩니다. 전위 t(15; 17)가 있는 급성 전골수성 백혈병에서 AT-RA(트랜스레티노산)를 사용하면 아세포의 분화가 촉진되고 2~5일 이내에 파종성 혈관 내 응고가 교정됩니다. 다우노루비신 또는 이다루비신과 병용할 경우, 이 요법은 환자의 80~90%에서 관해를 유도할 수 있으며 장기 생존율은 65~70%입니다. 삼산화비소는 급성 전골수성 백혈병에도 효과적입니다.

증상이 완화된 후 이러한 약물이나 다른 약물을 사용하여 강화 단계가 수행됩니다. 고용량 시타라빈 요법은 특히 60세 미만 환자의 경우 완화 기간을 연장할 수 있습니다. 중추신경계 손상은 충분한 전신 치료를 받은 경우 드문 합병증이므로 중추신경계 손상 예방은 일반적으로 수행되지 않습니다. 집중 치료를 받은 환자의 경우 유지 요법으로 인한 이점은 입증되지 않았지만 다른 상황에서는 유용할 수 있습니다. 고립된 재발로서 골수외 병변은 드뭅니다.

백혈병

급성 백혈병.

만성 림프구성 백혈병.

만성 골수성 백혈병.

적혈구증가증 베라.

급성 백혈병

정의.

급성 백혈병은 골수 증식성 종양으로, 그 기질은 성숙한 혈액 세포로 분화하는 능력이 부족한 모세포입니다.

ICD10: C91.0 – 급성 림프구성 백혈병.

C92.0 – 급성 골수성 백혈병.

C93.0 – 급성 단핵구 백혈병.

병인학.

잠복성 바이러스 감염, 유전적 소인, 전리 방사선 노출 등은 조혈 조직에 체세포 돌연변이를 일으킬 수 있습니다. 줄기세포에 가까운 돌연변이 다능성 세포 중에서 면역조절 영향에 둔감한 클론이 형성될 수 있습니다. 돌연변이 클론에서 동일한 유형의 모세포로 구성된 종양이 형성되어 골수를 넘어 집중적으로 증식하고 전이됩니다. 종양 모세포의 독특한 특징은 성숙한 혈액 세포로 더 이상 분화할 수 없다는 것입니다.

병인.

급성 백혈병의 발병기전에서 가장 중요한 연결고리는 정상적인 조혈 조직의 기능적 활동의 비정상적인 폭발과 골수로부터의 이동에 의한 경쟁적 대사 억제입니다. 그 결과 재생불량성빈혈, 무과립구증, 특징적인 출혈증후군을 동반한 혈소판감소증, 면역계 전반의 심각한 장애로 인한 심각한 감염성 합병증, 내부 장기 조직의 심각한 퇴행성 변화 등이 나타난다.

FAB 분류(1990년 프랑스, 미국, 영국의 혈액학자 협력 그룹)에 따르면 다음과 같습니다.

급성 림프구성(림프성) 백혈병.

급성 비림프구성(골수성) 백혈병.

급성림프구성백혈병은 3가지 유형으로 분류됩니다.

L1 - 급성 미세림프구성 유형. 모세포의 항원 표지자는 림프구 생성의 무효("T도 B도 아님") 또는 흉선 의존성(T) 계통에 해당합니다. 주로 어린이에게 발생합니다.

L2 - 급성 림프구성. 그 기질은 전형적인 림프모구이며, 항원 표지는 L1 유형의 급성 백혈병과 동일합니다. 성인에게 더 흔합니다.

L3 - 급성 대림프구성 백혈병 및 전림프구성 백혈병. 모세포에는 B 림프구의 항원 표지가 있으며 형태학적으로 버킷 림프종 세포와 유사합니다. 이 유형은 드뭅니다. 예후가 매우 좋지 않습니다.

급성 비림프구성(골수성) 백혈병은 6가지 유형으로 분류됩니다.

M0 - 급성 미분화 백혈병.

M1 - 세포 숙성이 없는 급성 골수성 백혈병.

M2 - 세포 성숙의 징후가 있는 급성 골수성 백혈병.

M3 - 급성 전골수성 백혈병.

M4 - 급성 골수단구성 백혈병.

M5 - 급성 단아구성 백혈병.

M6 - 급성 적혈구증가증.

임상 사진.

급성 백혈병의 임상 과정에서는 다음 단계로 구분됩니다.

초기 기간(1차 활성 단계).

대부분의 경우, 이는 종종 "독감"의 형태로 급격하게 시작됩니다. 갑자기 체온이 오르고 오한, 인후통, 관절통, 심한 전신쇠약 등이 나타난다. 덜 흔하게는 이 질병이 먼저 혈소판 감소성 자반증, 재발성 비강, 자궁 및 위 출혈로 나타날 수 있습니다. 때때로 급성 질병은 환자 상태의 점진적인 악화, 경미한 관절통, 뼈 통증 및 출혈로 시작됩니다. 고립된 경우에는 질병의 무증상 발병이 가능합니다.

급성 질환의 초기에는 많은 환자에서 말초 림프절의 비대와 중등도의 비장비대가 발견됩니다.

진행된 임상 및 혈액학적 징후의 단계(첫 번째 공격).

환자의 전반적인 상태가 급격히 악화되는 것이 특징입니다. 전형적인 불만 사항은 심한 전반적인 약화, 고열, 뼈 통증, 비장 부위의 왼쪽 hypochondrium 및 출혈입니다. 이 단계에서 OL의 전형적인 임상 증후군이 형성됩니다.

과형성(침윤) 증후군.

림프절과 비장의 비대는 백혈병 종양 전파의 가장 전형적인 증상 중 하나입니다. 백혈병 침윤은 종종 피막하 출혈, 경색 및 비장 파열을 유발합니다.

백혈병 침윤으로 인해 간과 신장도 비대해집니다. 폐, 흉막 및 종격동 림프절의 백혈병 여과액은 폐렴 및 삼출성 흉막염의 증상으로 나타납니다.

부기, 충혈 및 궤양을 동반한 잇몸의 백혈병 침윤은 급성 단핵구 백혈병에서 흔히 발생합니다.

피부, 안구 및 기타 부위의 국소 종양 덩어리(백혈병)는 질병 후기 단계의 비림프모구(골수성) 백혈병 형태에서 발생합니다. 일부 골수모세포 백혈병에서는 종양 모세포에 골수과산화효소가 존재하기 때문에 백혈병이 녹색을 띤다(“황색종”).

빈혈증후군.

백혈병 침윤과 정상적인 골수 조혈의 대사 억제는 재생 불량성 빈혈의 발생을 초래합니다. 빈혈은 대개 정상색소성입니다. 급성 적혈구골수증에서는 중등도의 용혈 성분이 있는 과다색소성 거대적아구성 특징을 가질 수 있습니다. 심한 비장종대에서는 용혈성 빈혈이 발생할 수 있습니다.

출혈증후군.

혈소판 감소증, DIC 증후군으로 인해 발생합니다. 피하 출혈(혈소판 감소성 자반증), 잇몸 출혈, 코피, 자궁 출혈 등으로 나타납니다. 위장관 및 폐출혈, 심한 혈뇨가 가능합니다. 출혈과 함께 혈전정맥염, 혈전색전증, 파종성혈관내응고증후군으로 인한 기타 과응고 장애가 흔히 발생합니다. 이것은 급성 전골수구성 백혈병과 골수단구성 백혈병의 특징적인 증상 중 하나입니다.

면역 결핍 증후군.

면역 결핍 상태의 형성은 백혈병 모세포에 의해 골수에서 정상적인 면역 능력 세포 클론이 대체되어 발생합니다. 종종 열이 나는 유형의 발열로 임상적으로 나타납니다. 다른 국소화의 만성 감염의 초점이 나타납니다. 궤양성 괴사성 편도선염, 편도 주위 농양, 괴사성 치은염, 구내염, 농피증, 직장 주위 농양, 폐렴, 신우신염의 발생이 전형적입니다. 패혈증, 간 다발성 농양, 신장, 용혈성 황달, DIC 증후군의 발병으로 인한 감염의 일반화는 종종 환자의 사망 원인입니다.

신경백혈병 증후군.

이는 수막, 뇌 물질, 척수 구조 및 신경 간선으로의 폭발 증식 초점의 전이성 확산을 특징으로 합니다. 두통, 메스꺼움, 구토, 흐린 시력, 뻣뻣한 목 등 수막 증상으로 나타납니다. 뇌에 큰 종양과 같은 백혈병 침윤이 형성되면 국소 증상과 뇌신경 마비가 동반됩니다.

치료 결과 관해가 달성되었습니다.

치료의 영향으로 질병의 모든 임상 증상이 소멸(불완전 완화)되거나 심지어 완전히 사라지는(완전 완화) 경우도 있습니다.

재발(두 번째 및 후속 공격).

지속적인 돌연변이의 결과로 유지 치료에 사용되는 세포증식억제제의 효과를 "회피"할 수 있는 종양 모세포의 클론이 발생합니다. 질병의 악화는 전형적인 모든 증후군의 복귀와 함께 발생합니다. OA의 진행된 임상 및 혈액학적 발현 단계.

항재발 요법의 영향으로 관해가 다시 달성될 수 있습니다. 최적의 치료 전술은 회복으로 이어질 수 있습니다. 치료에 둔감한 경우 OA는 말기 단계에 들어갑니다.

회복.

완전한 임상적, 혈액학적 관해가 5년 이상 지속되면 환자는 회복된 것으로 간주됩니다.

터미널 단계.

이는 백혈병 종양 클론의 증식 및 전이에 대한 치료적 통제가 불충분하거나 완전히 없는 것을 특징으로 합니다. 백혈병 모세포가 골수 및 내장 기관에 확산적으로 침투한 결과 정상적인 조혈 시스템이 완전히 억제되고 감염 면역이 사라지며 지혈 시스템에 심각한 장애가 발생합니다. 사망은 파종된 감염성 병변, 난치성 출혈, 심한 중독으로 인해 발생합니다.

급성 백혈병의 형태학적 유형의 임상 특징.

급성 미분화 백혈병(M0).거의 본 적이 없습니다. 심한 재생 불량성 빈혈과 심한 출혈 증후군이 악화되면서 매우 빠르게 진행됩니다. 관해가 달성되는 경우는 거의 없습니다. 평균 수명은 1년 미만입니다.

급성 골수성 백혈병(M1-M2).급성 비림프구성 백혈병의 가장 흔한 유형입니다. 성인은 더 자주 아프다. 이는 뚜렷한 빈혈, 출혈 및 면역억제 증후군을 동반하는 심각하고 지속적으로 진행되는 경과로 구별됩니다. 피부와 점막의 궤양성 괴사성 병변이 특징적입니다. 환자의 60~80%에서 관해가 가능합니다. 평균 수명은 약 1년이다.

급성 전골수구성 백혈병(M3).가장 악성 변종 중 하나입니다. 이는 중증 출혈 증후군이 특징이며, 이는 환자의 사망으로 이어지는 경우가 가장 많습니다. 격렬한 출혈성 발현은 DIC 증후군과 연관되어 있으며, 그 원인은 백혈병성 전골수구의 트롬보플라스틴 활성 증가입니다. 이들의 표면과 세포질에는 정상 세포보다 10~15배 더 많은 트롬보플라스틴이 포함되어 있습니다. 시기적절한 치료를 통해 거의 모든 두 번째 환자의 관해를 달성할 수 있습니다. 평균 수명은 2년에 이릅니다.

급성 골수단구성 백혈병(M4).이 형태의 질병의 임상 증상은 급성 골수성 백혈병에 가깝습니다. 차이점은 괴사 경향이 더 크다는 것입니다. DIC 증후군이 더 자주 발생합니다. 10명의 환자마다 신경백혈병이 있습니다. 질병은 빠르게 진행됩니다. 심각한 감염성 합병증이 자주 발생합니다. 평균 기대 수명과 지속적인 완화 빈도는 급성 골수성 백혈병에 비해 2배나 낮습니다.

급성 단아구성 백혈병(M5).희귀한 형태. 임상 증상은 골수단구성 백혈병과 거의 다르지 않습니다. 빠르고 지속적으로 진행되는 경향이 더 큰 것이 특징입니다. 따라서 이러한 형태의 백혈병 환자의 평균 기대 수명은 약 9개월로 훨씬 더 짧습니다.

급성 적혈구골수증(M6).희귀한 형태. 이 형태의 특징은 지속적이고 깊은 빈혈입니다. 경미한 용혈 증상을 동반한 고색소성 빈혈. 거대적아구성 이상은 백혈병 적아세포에서 발견됩니다. 급성 적혈구골수증의 대부분의 사례는 치료에 내성이 있습니다. 환자의 기대 수명은 7개월을 넘는 경우가 거의 없습니다.

급성 림프구성 백혈병(L1,L2,L3).이 형태는 적당히 진보적인 과정이 특징입니다. 말초 림프절, 비장, 간의 비대가 동반됩니다. 출혈증후군과 궤양성 괴사성 합병증은 드뭅니다. 급성 림프구성 백혈병의 기대 수명은 1.5~3년입니다.

빈도. 남성의 경우 인구 10만명당 13.2건, 여성의 경우 인구 10만명당 7.7건이다.

분류
FAB 분류(프랑스-미국-영국) 백혈병 세포의 형태(핵의 구조, 핵과 세포질의 크기 비율)를 기반으로 합니다. 급성 골수모구(비림프모구) 백혈병(AML) .. M0 - 세포 성숙 없음, 골수 분화는 면역학적으로만 입증됩니다. M1 - 세포 성숙 없음.. M2 - 세포 분화가 있는 AML, .. M3 - 전골수구.. M4 - 골수단구성.. M5 - 단아구성 백혈병 M6 - 적백혈병 M7 - 거핵구성 백혈병. 급성 림프구성 백혈병(ALL): .. L1 - 세포 분화 없음(형태학적으로 균질한 세포) .. L2 - 세포 분화 있음(형태학적으로 이질적인 세포 집단) .. L3 - 버킷형 백혈병. 미분화 백혈병 - 이 범주에는 세포가 골수모세포 또는 림프모세포(화학적 또는 면역학적 방법으로)로 식별될 수 없는 백혈병이 포함됩니다. 골수생성 이형성증.. 아세포증이 없는 불응성 빈혈(골수 내 아세포 및 전골수구)<10%) .. Рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты и промиелоциты 10 30%) .. Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации.. Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

REAL 분류(림프성 신생물의 유럽계 미국인 분류 개정), 림프성 혈모세포증의 개정된 (유럽계 미국인) 분류. Pre B 세포 종양 Pre B 림프구성 백혈병/림프종. Pre T 세포 종양 Pre T 림프구성 백혈병/림프종. 말초 B 세포 종양.. 만성 림프구성 백혈병/소림프구 림프종.. 림프형질구성 림프종.. 외투세포 림프종.. 여포성 림프종.. 변연부 세포 림프종.. 털상세포 백혈병.. 형질세포종/형질세포성 골수종.. 거대 림프구의 미만성 림프종 .. 버킷 림프종. 말초 T 세포 및 NK 세포 종양.. T 세포 만성 림프구성 백혈병.. 거대 과립 림프구 백혈병.. 균상 식육종 및 세자리 증후군 T 세포 림프종. 혈관면역모구 T 세포 림프종.. 혈관중심성 림프종(NK 및 T 세포 림프종). .. 장 T 세포 림프종.. 백혈병/성인 T 세포 림프종.. 역형성 대세포 림프종.

AML 옵션(WHO 분류, 1999). t(8;21)(q22;q22) 를 사용한 AML. t(15;17) (q22;q11 12) 을 사용한 AML. 급성 골수단구성 백혈병. 병리학적 골수 호산구 증가증을 동반한 AML(inv(16)(p13q22) 또는 t(16;16)(p13;q11) 11q23(MLL) 결함을 동반한 AML 급성 적혈구 백혈병 급성 거핵구성 백혈병 급성 호염기성 백혈병 다음을 동반한 급성 범골수증 골수섬유증 급성 이형형 백혈병 다계통 형성이상을 동반한 AML 이차성 AML

면역조직화학적 연구(세포 표현형의 결정)은 치료 요법과 임상 예후에 영향을 미치는 백혈병의 면역학적 변종을 명확히 하는 데 필요합니다.

. 급성 림프구성 백혈병(247640, , 체세포 돌연변이) - 전체 사례의 85%, 모든 소아 백혈병의 최대 90% 성인에서는 매우 드물게 발생합니다. 세포화학적 반응: 말단 데옥시뉴클레오티딜 전이효소에 양성; 골수과산화증, 글리코겐에 음성입니다. 세포막 마커를 사용하면 하위 유형을 식별할 수 있습니다.. B - 세포 - 전체 사례의 75%.. 로제트 형성이 없는 경우.. T - 세포.. 기타 옵션(드물게). 아형의 감별 진단은 예후에 중요합니다. T세포 변종은 치료가 어렵습니다.

. 급성 골수모구 백혈병성인에서 더 자주 발생하며 하위 유형은 세포 분화 수준에 따라 다릅니다. 대부분의 경우 골수모세포 클론은 군집 형성 단위인 과립구, 적혈구, 대식세포 또는 거핵구로 다중 분화할 수 있는 조혈줄기세포에서 유래하므로 대부분의 환자에서 악성 클론은 림프성 또는 적혈구 계통의 징후를 보이지 않습니다. 가장 자주 관찰됨; 네 가지 변종(M0 - M3)이 있습니다.. M0 및 M1 - 세포 분화가 없는 급성 백혈병.. M2 - 세포 분화가 있는 급성.. M3 - 거대한 과립이 있는 비정상적인 전골수구가 존재하는 것이 특징인 전골수구성 백혈병; 종종 과립의 혈전 형성 효과로 인한 DIC와 결합되어 치료에 헤파린을 사용하는 것이 타당성에 의문을 제기합니다. M3의 예후는 M0-M1보다 좋지 않습니다.골수단구성 백혈병과 단모구성 백혈병(각각 M4와 M5)은 단아세포와 같은 비적혈구 세포가 우세한 것이 특징입니다. M4와 M5는 전체 AML 사례의 5~10%를 차지합니다. 일반적인 증상은 간, 비장, 잇몸 및 피부에 조혈의 골수외 병소가 형성되고, 고백혈구증가증이 50-100109/l를 초과하는 것입니다. 치료에 대한 민감도와 생존율은 다른 유형의 급성 골수성 백혈병에 비해 낮습니다. 적혈구 전구체의 증식 증가를 동반하는 급성 골수성 백혈병의 변종입니다. 비정상적인 모세포핵적혈구가 존재하는 것이 특징이다. 적백혈병 치료의 효과는 다른 아형의 치료 결과와 유사하거나 약간 낮습니다. 거핵구성 백혈병(M7)은 골수 섬유증(급성 골수 경화증)과 결합된 드문 변종입니다. 치료에 잘 반응하지 않습니다. 예후는 좋지 않습니다.
병인은 골수에서 종양 세포의 증식과 다양한 기관으로의 전이로 인해 발생합니다. 정상적인 조혈의 억제는 두 가지 주요 요인과 관련이 있습니다. 제대로 분화되지 않은 백혈병 세포에 의한 정상적인 조혈 계통의 손상 및 이동. 정상적인 조혈 세포의 성장을 억제하는 아세포에 의한 억제제 생산.

급성 백혈병의 단계. 기본은 활성 단계입니다. 관해(치료 포함)는 임상적, 혈액학적으로 완전합니다. 골수 내 아세포 함량은 정상 세포질의 5% 미만입니다. 임상상에서 증식 증후군은 없습니다. 재발(초기 및 후기) .. 고립골수 - 골수 내 아세포 함량이 25% 이상 .. 골수외... 신경백혈병 (신경학적 증상, 10개 이상의 세포증식, 뇌척수액 내 아세포) . .. 고환 (고환 하나 또는 두 개의 크기 증가, 세포학 및 조직학 연구에 의해 폭발의 존재가 확인됨) .. 혼합. 말기(치료가 없고 치료에 대한 저항이 있는 경우)

증상(징후)

급성 백혈병의 임상상아세포에 의한 골수 침윤 정도와 조혈 세균 억제에 따라 결정됩니다. 골수 조혈 억제.. 빈혈 증후군(골수성 빈혈)... 출혈 증후군(혈소판 감소증으로 인해 피부 출혈이 나타남 - 점상출혈, 반출혈, 점막 출혈 - 코피, 내출혈)... 감염(의 기능 장애 백혈구). 림프증식증후군.. 간비종대.. 림프절 비대. 증식증후군.. 뼈 통증.. 피부(백혈병), 수막(신경백혈병) 및 내부 장기의 병변. 중독증후군.. 체중감소.. 발열.. 다한증.. 심한 허약.

진단

진단급성 백혈병은 골수에 돌풍이 존재함으로써 확인됩니다. 백혈병의 아형을 확인하기 위해 조직화학적, 면역학적, 세포유전학적 연구 방법이 사용됩니다.

실험실 연구. 말초 혈액에서 백혈구 수치는 심각한 백혈구 감소증(2.0109/l 미만)부터 고백혈구 증가증까지 다양합니다. 빈혈, 혈소판감소증; 총 모세포증까지 모세포의 존재. 가속화된 세포 수명 주기로 인한 고요산혈증. 수반되는 DIC로 인해 저섬유소원혈증 및 섬유소 파괴 생성물 함량 증가. 마약의 영향. 최종 진단이 내려질 때까지 GC를 처방해서는 안 됩니다. 프레드니솔론에 대한 아세포의 높은 민감도는 파괴 및 변형을 초래하여 진단을 어렵게 만듭니다.
치료는 복잡합니다. 목표는 완전한 완화를 달성하는 것입니다. 현재 혈액센터에서는 다중화학요법과 치료강화의 원리를 바탕으로 다양한 화학요법 프로토콜을 사용하고 있다.

. 화학요법여러 단계로 구성됩니다.. 관해 유도... ALL의 경우 - 요법 중 하나: 매주 빈크리스틴 IV 병용, 매일 프레드니솔론 경구 투여, 다우노루비신 및 아스파라기나제 병용을 1-2개월 동안 지속적으로... AML의 경우 - 시타라빈 IV 점적 병용 또는 피하 주사, 정맥 내 다우노루비신, 때로는 티오구아닌과 병용. 남아 있는 백혈병 세포를 파괴하는 보다 집중적인 유도 후 화학요법은 관해 기간을 증가시킵니다. 관해의 강화: 전신 화학요법의 지속 및 ALL의 신경백혈병 예방(ALL의 경우 메토트렉세이트를 뇌에 대한 방사선 요법과 병용하여 요추내 투여) 척수 침범).. 유지 요법: 관해 재유도의 주기적인 과정.

AML M3은 레티노산(트레티노인)으로 치료됩니다.
. 골수 이식은 급성 골수모구 백혈병과 모든 급성 백혈병의 재발에 대해 선택되는 방법입니다. 이식의 주요 조건은 완전한 임상적 및 혈액학적 관해(골수 내 아세포 함량이 5% 미만이고 절대 림프구 증가증이 없음)입니다. 수술 전, 화학요법은 초고용량으로 단독으로 투여하거나 방사선요법과 병행하여 투여할 수 있습니다(백혈병 세포를 완전히 파괴하기 위해).최적의 기증자는 일란성 쌍둥이 또는 형제자매입니다. Ag HLA가 35% 일치하는 기증자가 사용되는 경우가 더 많습니다. 적합한 기증자가 없는 경우 관해 기간 동안 골수 자가 이식을 시행하며, 주요 합병증은 이식편대숙주병이다. 이는 기증자의 Ag를 이물질로 인식하고 이에 대한 면역 반응을 일으키는 기증자 T-림프구 이식의 결과로 발생합니다. 급성 반응은 이식 후 20~100일 이내에 발생하고 지연된 반응은 6~12개월 후에 발생합니다... 주요 표적 기관은 피부(피부염), 위장관(설사) 및 간(독성 간염)입니다. 치료는 장기간이며 일반적으로 프레드니손, 사이클로스포린 및 소량의 아자티오프린의 제한된 처방 조합입니다. 이식 후 기간은 또한 예비 치료 요법, 간질성 폐렴의 발생 및 이식 거부(드물게)에 의해 영향을 받습니다.

. 대체요법.. Hb 수준을 100g/l 이상으로 유지하기 위한 적혈구 수혈. 수혈 조건: 관련 없는 기증자, 백혈구 필터 사용 신선한 혈소판 수혈(출혈 위험 감소) 적응증: 혈소판 수가 20109/l 미만; 혈소판 함량이 50109/l 미만인 출혈증후군.

. 감염 예방- 화학 요법으로 인한 호중구 감소증 환자의 생존을 위한 주요 조건.. 환자의 완전한 격리.. 엄격한 위생 및 소독 체제 - 빈번한 습식 청소(최대 4-5회/일), 환기 및 방의 석영화; 일회용 기구 사용, 의료진을 위한 멸균복.. 항생제, 항진균제, 항바이러스제의 예방적 사용(분할 호중구 함량이 0.5109/l 미만인 경우 폐포자충 폐렴 예방이 필요함)... 신체에 있는 경우 온도가 상승하면 임상 및 세균학 연구가 수행되고 즉시 광범위한 살균 항생제의 조합으로 치료가 시작됩니다: 세팔로스포린, 아미노글리코사이드 및 반합성 페니실린... 광범위 항생제 치료 후 발생하는 이차 체온 상승의 경우, 항진균제(암포테리신 B)는 경험적으로 사용됩니다... 호중구 감소증의 예방 및 치료를 위해 집락 자극제를 처방할 수 있습니다(예: 몰그램 농도).

예측.급성 림프구성 백혈병 소아의 예후는 좋습니다. 95% 이상이 완전 관해를 경험합니다. 환자의 70-80%는 5년 동안 질병의 징후가 없으며 완치된 것으로 간주됩니다. 재발이 발생하면 대부분의 경우 두 번째 완전 관해가 달성될 수 있습니다. 2차 관해 상태에 있는 환자는 골수 이식을 받을 수 있으며 장기 생존 확률은 35~65%입니다. 급성 골수성 백혈병 환자의 예후는 좋지 않습니다. 현대 화학 요법을 사용하여 적절한 치료를 받은 환자의 75%가 완전 관해에 도달하고, 25%의 환자가 사망합니다(완화 기간은 12~18개월). 관해 후에도 집중 치료를 계속하면 20%의 사례에서 완치된다는 보고가 있습니다. M3 - AML 변종의 예후는 레티노산 약물 치료로 개선됩니다. 30세 미만의 환자는 첫 번째 완전 관해를 달성한 후 골수 이식을 받을 수 있습니다. 동종 이식을 받은 젊은 환자의 50%는 장기적인 관해를 보입니다. 자가 골수 이식에서도 고무적인 결과를 얻었습니다.

연령 특성
. 어린이들.. 모든 급성 백혈병의 80%는 ALL입니다.. ALL에 대한 불리한 예후 인자... 1세 미만 및 10세 이상 어린이의 연령... 남성 성별... ALL의 T 세포 변형... 백혈구 함량 진단 시 20109/l 이상... 유도 배경에 비해 임상적 및 혈액학적 완화가 없습니다.. 예후 및 경과. 80%의 임상적, 혈액학적 관해가 이루어졌습니다. 5년 생존율은 40~50%이다.

. 연세가 드신. 동종이계 골수에 대한 내성 감소. 이식 가능한 최대 연령은 50세입니다. 자가 이식은 장기 손상이 없고 전반적인 신체적 안녕이 없는 50세 이상의 환자에게 시행될 수 있습니다.

약어. MDS - 골수이형성증후군. 전체 - 급성 림프구성 백혈병. AML - 급성 골수성 백혈병.

ICD-10. C91.0 : 급성 림프구성 백혈병. C92 골수성 백혈병 [골수성 백혈병] .. C93.0 급성 단핵구 백혈병

만성림프구성백혈병은 간, 골수, 림프절, 비장 및 말초혈액에 비정형 B림프구가 축적되는 종양성 질환이다. 발달 초기에는 림프구 증가증으로 나타나며 점차 추가 증상이 나타납니다. 면역력 저하로 인해 환자들은 다양한 감염병에 시달리는 경우가 많습니다. 출혈 증가와 점상출혈도 발생합니다.

대부분의 전문가들은 림프구성 백혈병 발병의 주요 원인이 유전적 소인이라는 데 동의합니다.

만성 림프구성 백혈병의 진행에는 림프절에 다음과 같은 변화가 동반됩니다.

목과 겨드랑이 부위에서는 림프절의 크기가 증가합니다.
종격동과 복강의 마디가 영향을 받습니다.
사타구니 부위의 림프절이 가장 마지막으로 영향을 받습니다. 촉진시 이동성과 고밀도가 나타납니다.

만성 림프구성 백혈병이 발생하면 결절의 크기가 5-7cm에 달할 수 있으며 이는 눈에 띄는 미용상의 결함을 나타냅니다.

간, 비장 및 림프절이 크게 비대해지기 때문에 주변 기관이 압박을 받아 기능 장애가 발생합니다.

만성 림프구성 백혈병의 주요 증상:

만성 피로;
심한 피로;
작업 능력의 일반적인 감소;
수면 장애;
현기증.

잠복기 형태로 발생하는 경우에는 혈액검사를 통해 우연히 발견될 수 있습니다. 일반적으로 질병의 발병은 림프구의 증가(최대 85-90%)로 나타납니다. 동시에 적혈구와 혈소판의 수치는 정상입니다. 드물게 환자에게 혈소판 감소증이 발생할 수 있습니다.

질병의 진행된 형태에서는 다음과 같은 임상 증상이 나타날 수 있습니다.

밤에 발한 증가;
체중 감량;
약간의 온도 상승.

일반적으로 환자는 면역 긴장이 감소하여 요도염, 방광염, 바이러스 및 세균성 질병이 자주 발생합니다. 작은 상처라도 곪을 수 있으며, 지방 조직에 궤양이 나타나는 경우가 많습니다.

중요한! 림프구성 백혈병에서는 사망에 이를 수 있는 전염병이다.

종종 폐렴은 질병의 배경에 대해 발생하여 폐 조직의 붕괴로 인해 폐 환기 장애를 유발합니다. 만성 림프구성 백혈병의 또 다른 합병증은 삼출성 흉막염으로, 이는 흉부에 위치한 림프관의 압박이나 파열로 이어질 수 있습니다.

림프구성 백혈병 환자에게 전신 대상포진이 발생하는 것은 드문 일이 아닙니다.

더 드문 합병증은 다음과 같습니다.

청력 상실;
림프구에 의한 신경 뿌리, 수막 및 수질의 침윤;
이명의 발생.

림프구성 백혈병은 미만성 림프종이라 불리는 리히터 증후군으로 변질될 수 있습니다. 후자의 경우 림프계와 관련이없는 기관으로 병리학 적 과정이 퍼지면서 림프절의 급속한 성장이 관찰됩니다. 이 단계의 림프구성 백혈병이 발생하기까지 환자의 5~6%만이 생존합니다. 사망은 내부 출혈, 빈혈, 환자의 피로 및 감염으로 인한 합병증의 결과로 발생합니다. 림프구가 신장 조직에 침투하여 급성 신부전이 발생할 수도 있습니다.

진단

만성림프구성백혈병의 경우 혈액검사를 통해 혈액 내 림프구의 수가 증가하면 질병이 진행되는지 확인해야 합니다.

대부분의 경우, 이 질병은 우연히 완전히 발견됩니다. 원칙적으로 이는 다른 질병에 대한 검사를 받을 때 발생합니다. 어떤 경우에는 정기 검진 중에 림프구성 백혈병이 발견되기도 합니다.

다음 단계를 포함하는 종합적인 진단의 결과로 정확한 진단이 가능합니다.

환자의 불만 사항을 듣고 기억 상실증을 복용합니다.
점검;
만성 림프 구성 백혈병의 혈액 그림과 면역 표현형 검사 결과를 해독합니다.

만성 림프구성 백혈병을 진단하는 주요 기준은 혈액 내 림프구 수가 증가하는 것입니다. 전문가들은 또한 림프구의 면역표현형을 검사합니다.

실험실 진단 중에 표준에서 다음과 같은 편차가 있는지 확인할 수 있습니다.

림프구의 크기가 증가했습니다.
Gumprecht의 그림자가 있습니다.
작은 B 림프구가 존재합니다.
비정형 림프구가 검출됩니다.

질병의 단계는 림프절을 검사하여 결정됩니다. 치료 계획을 세우기 위해서는 세포유전학적 진단이 필요하다. 전문가가 림프종 발생을 의심하는 경우 환자는 생검을 의뢰받습니다. 흉골(흉골에서) 골수 천자를 시행하는 것이 가능합니다.

치료의 특징

환자의 상태에 따라 치료 용량과 치료법이 개별적으로 결정됩니다.

만성림프구성백혈병의 치료는 질병의 단계와 환자의 건강상태에 따라 진행됩니다. 예를 들어, 질병이 초기 단계에 있고 아무런 증상도 나타나지 않으면 의사는 관망하는 접근 방식을 선택합니다. 3개월마다 검진을 받는 것이 포함됩니다. 질병의 경과가 악화되기 시작할 때까지 치료는 수행되지 않습니다. 병리학은 수십 년 동안 발생하지 않을 수 있습니다.

치료를 처방하는 이유는 단기간(최대 6개월) 동안 백혈구 수가 최소 2배 이상 증가하기 때문입니다. 이 경우 환자는 다음 약물의 조합을 포함하는 화학 요법을 가장 자주 처방받습니다.

플루다라빈;
리툭시맙;
시클로포스파미드.

만성림프구성백혈병이 계속 진행되면 다량의 호르몬제를 처방하고 골수이식 수술 준비를 시작한다.

노년기에 항암치료와 수술을 하는 것은 위험합니다. 따라서 이러한 환자에게는 단일화학요법(클로람부실)을 처방하거나 이 약과 리툭시맙을 병용합니다.

예측

현재 만성림프구성백혈병에서 완치된 사례는 단 한 건도 없지만, 장기적인 관해는 가능하다.

생존 예후는 환자의 나이, 성별, 건강 상태, 질병의 적시 진단 등을 포함한 여러 요인에 따라 달라집니다. 일반적으로 생존 정도는 몇 달에서 몇 달까지 매우 넓은 범위 내에서 달라질 수 있습니다. 수십 년.

이 질병은 예측할 수 없다는 특징이 있습니다. 어떤 경우에는 예후가 좋은 환자가 이 질병의 합병증으로 사망했습니다.

성인 발병 ALL 환자를 위한 여러 가지 치료 옵션이 있습니다.
일부 치료법은 표준(현재 사용됨)이고 일부 새로운 치료법은 임상 시험에서 테스트되고 있습니다. 임상 시험은 표준 치료법을 개선하거나 암 환자를 위한 새로운 치료법의 결과에 대한 정보를 얻기 위해 고안된 연구입니다. 임상 시험에서 새로운 치료법이 표준 치료법보다 낫다는 것이 밝혀지면 이후에 새로운 치료법이 표준 치료법이 될 수 있습니다. 환자는 임상시험에도 참여할 수 있습니다. 일부 임상시험에서는 치료를 받지 않은 환자만 등록할 수 있습니다.
성인 급성 림프구성 백혈병의 치료는 일반적으로 두 단계로 진행됩니다.
성인 급성 림프구성 백혈병의 치료 단계:
관해 유도 요법. 이 치료 단계의 목표는 혈액과 골수에 있는 백혈병 세포를 파괴하고 관해를 달성하는 것입니다.
완화 후 치료. 이것이 치료의 두 번째 단계입니다. 완화가 달성되는 즉시 시작됩니다. 관해 후 치료의 목표는 남아 있는 백혈병 세포를 파괴하는 것입니다. 이 세포는 활성이 아닐 수도 있지만 이후에 성장하기 시작하여 재발로 이어질 수 있습니다. 이 단계를 관해 치료의 지속이라고도 합니다.
중추 신경계의 치료 및 예방 요법은 일반적으로 치료의 각 단계에서 수행됩니다. 화학요법 약물은 경구로 복용하거나 정맥 주사하기 때문에 중추신경계(뇌와 척수)의 백혈병 세포를 파괴하지 못하는 경우가 많습니다. 백혈병 세포는 중추신경계에서 피난처(숨기기)를 찾습니다. 척수강내 화학요법과 방사선 요법은 중추신경계에 들어간 백혈병 세포를 파괴하여 질병의 재발을 예방할 수 있습니다. 이러한 유형의 치료를 중추신경계의 치료 및 예방 요법이라고 합니다.
오늘날 네 가지 표준 치료 방법이 있습니다.
화학 요법.
화학요법은 강력한 화학요법 약물을 사용하여 암을 치료하는 방법입니다. 화학요법 약물은 암세포의 성장을 멈추고 파괴하여 암세포가 분리되어 다른 조직 및 기관으로 침투하는 것을 방지할 수 있습니다. 화학요법 동안 약물은 경구 투여(정제, 캡슐 형태)하거나 정맥 내 또는 근육 내 투여할 수 있습니다. 약물은 혈류로 들어가 몸 전체로 퍼져 암세포에 영향을 미칩니다(체계적 화학 요법). 화학요법 약물을 척추(척수강내 화학요법), 장기 또는 강(복부 등)에 직접 주사하는 경우, 약물은 주로 해당 부위의 암세포를 표적으로 삼습니다(국소 화학요법). 병용 화학요법은 두 가지 이상의 암 화학요법 약물을 사용하는 치료법입니다. 화학 요법을 사용하는 방법은 암의 유형과 단계에 따라 다릅니다.
척수강내 화학요법은 뇌와 척수로 퍼지는 경향이 있는 성인 ALL을 치료하는 데 사용할 수 있습니다. 암세포가 체내로 확산되어 뇌나 척수에 도달하는 것을 방지하기 위해 사용되는 치료법을 CNS 치료라고 합니다. 척수강내 화학요법은 약물을 경구 또는 주사로 투여하는 기존 화학요법과 병용됩니다.
척수강 내 화학 요법. 뇌척수액이 위치한 척수강 내 척수강 내로 항종양제를 주사합니다(CSF는 그림에서 파란색으로 표시됨). 화학요법 약물을 투여하는 방법에는 두 가지가 있습니다. 그림 상단에 표시된 첫 번째 방법은 Ommaya 저장소에 약물을 투여하는 것입니다. (뇌의 심실에 삽입되는 볼록한 용기. 이 용기에는 약물이 작은 관을 통해 천천히 뇌로 흐를 수 있도록 약물의 대부분이 담겨 있습니다.) 그림 하단에 표시된 또 다른 방법은 약물을 요추 수준의 척주에 있는 뇌척수액에 직접 주입하는 것입니다. 절차는 국소 마취하에 수행됩니다.
방사선 요법.
방사선 치료는 하드 엑스레이나 다른 유형의 방사선을 사용하여 암세포를 죽이거나 암세포가 자라는 것을 방지하는 암 치료법입니다. 방사선 치료에는 두 가지 유형이 있습니다. 외부 빔 방사선 치료 - 특수 장치를 사용하여 방사선을 종양 부위에 집중시킵니다. 내부 방사선 치료는 종양 내부 또는 근처에 직접 배치되는 바늘, 캡슐, 막대 또는 카테터에 밀봉된 방사성 물질을 사용하는 것입니다. 외부 빔 방사선 요법은 뇌와 척수로 퍼지는 경향이 있는 성인 ALL을 치료하는 데 사용할 수 있습니다. 이를 중추신경계의 치료 및 예방요법이라고 합니다.
화학요법 후 줄기세포 이식을 시행합니다.
줄기세포 이식 전에 화학요법을 실시합니다. 줄기세포 이식은 비정상적인 조혈 세포를 건강한 세포로 대체하는 데 사용됩니다. 줄기세포(미성숙 혈액세포)는 환자나 기증자의 혈액이나 골수에서 채취하여 냉동 보관합니다. 화학요법이 완료되면 보관된 줄기세포를 해동하여 줄기세포 주입을 통해 환자에게 투여합니다. 이식된 줄기세포는 뿌리를 내리고 혈액세포를 생성하는 골수세포의 회복을 돕습니다.
티로신 키나제 억제제 요법.
티로신 키나제 억제제라고 불리는 항암제는 일부 유형의 성인 ALL을 치료하는 데 사용됩니다. 이 약물은 줄기 세포에서 다수의 백혈구(과립구 또는 모세포)의 발달을 촉진하는 티로신 키나아제 효소를 차단합니다. 현재 Imatinib(Gleevec)(imatinib mesylate)(Gleevec)과 Dasatinib의 두 가지 약물이 사용됩니다.
여러 가지 새로운 치료법이 임상 시험에서 테스트되고 있습니다.
이 섹션에서는 임상 시험 중인 치료법에 대해 설명합니다. 연구되고 있는 모든 새로운 치료법에 대해 이야기하는 것은 불가능합니다. 임상시험에 대한 정보는 NCI 웹사이트에서 확인할 수 있습니다.
생물학적 치료.
생물학적 치료법은 환자의 면역체계를 이용해 암과 싸우는 치료법이다. 체내에서 생산되거나 실험실에서 합성되는 물질은 자연 방어 메커니즘을 자극하거나 회복하고 암과 싸우는 데 사용됩니다. 이러한 유형의 암 치료를 생물요법 또는 면역요법이라고도 합니다.
환자는 임상시험에도 참여할 수 있습니다.
일부 환자의 경우 임상시험에 참여하는 것이 최선의 선택입니다. 임상 시험은 연구 과정의 일부입니다. 임상 시험의 목적은 새로운 치료법이 안전하고 효과적인지 또는 표준 치료법보다 나은지 여부를 결정하는 것입니다.
현재 표준 치료법 중 다수는 초기 임상 시험 결과를 기반으로 합니다. 임상시험에 참여하는 환자는 표준 치료를 받거나 새로운 치료를 받을 수 있습니다.
임상 시험에 참여하는 환자는 연구에 큰 기여를 하고 향후 암 치료 방식을 개선하는 데 도움을 줍니다. 임상 시험 결과가 새로운 치료법의 효과를 나타내지 않더라도 매우 중요한 질문에 답하고 연구를 한 단계 발전시키는 데 도움이 되는 경우가 많습니다.
환자는 치료 시작 전, 치료 중, 치료 시작 후에 임상시험에 참여할 수 있습니다.
일부 임상시험에서는 치료를 받지 않은 환자만 등록할 수 있습니다. 질병이 치료에 반응하지 않는 환자도 임상시험에 참여할 수 있습니다. 재발을 예방하거나 암 치료로 인한 부작용을 치료하기 위한 새로운 방법을 모색하는 임상시험도 있습니다.
재검사를 실시합니다.
암이나 질병의 단계 또는 형태를 진단하기 위해 실시한 일부 검사가 반복될 수 있습니다. 때로는 치료 효과를 모니터링하기 위해 검사를 반복하기도 합니다. 치료 지속, 변경 또는 중단 결정은 이러한 검사 결과에 따라 결정됩니다.
일부 검사는 때때로 그리고 치료가 끝난 후에 실시해야 합니다. 검사 결과는 환자 상태의 변화나 질병의 재발 여부를 보여줄 수 있습니다. 때때로 이러한 테스트를 제어 테스트라고 합니다.