면역성 혈소판 감소증 ICD 코드. 혈소판감소증

러시아에서는 국제질병분류 10차 개정판(ICD-10)이 질병률, 모든 부서의 의료기관을 방문하는 이유, 사망 원인을 기록하는 단일 규범 문서로 채택되었습니다.

ICD-10은 1997년 5월 27일자 러시아 보건부의 명령에 따라 1999년 러시아 연방 전역의 의료 업무에 도입되었습니다. 170호

WHO는 2017~2018년에 새로운 개정판(ICD-11)을 출시할 계획입니다.

WHO의 변경 및 추가 사항.

변경 사항 처리 및 번역 © mkb-10.com

ICD 10에 따른 혈소판 감소증의 코딩

혈소판은 인체에서 중요한 역할을 하며 혈액 세포 그룹입니다.

• 0 – 알레르기 반응으로 인한 자반병;
• 1 – 정상 수치의 혈소판 구조 결함;
• 2 – 다른 비혈소판 감소성 기원의 자반병(중독의 경우)
• 3 – 특발성 혈소판 감소성 자반증;
• 4 - 기타 일차 혈소판 결핍;
• 5 - 2차 병변;
• 6 – 병리학의 불특정 변종;
• 7 – 다른 유형의 출혈(가성혈우병, 혈관 취약성 증가 등)
• 8 – 불특정 출혈 상태.

이 질병 그룹은 혈액 병리, 조혈 기관 및 세포 기원의 면역 장애라는 제목 아래에 있습니다.

혈소판 감소증의 위험

임상 증상의 심각성으로 인해 국제 질병 분류에서 혈소판 감소증에는 중증 출혈 증후군에 대한 응급 치료 프로토콜이 포함되어 있습니다.

일차 혈전으로 상처가 치유되지 않고 계속 출혈이 일어나기 때문에 긁힌 자국이 나타나더라도 혈소판 수가 크게 감소하여 생명에 위험이 나타납니다.

백혈구가 부족한 사람은 자연 내출혈로 사망할 수 있으므로 시기적절한 진단과 적절한 치료가 필요한 질병이다.

이차성 혈소판 감소증

정의 및 일반 정보 [편집]

약물 유발 면역 혈소판 감소증은 혈소판 항원과 교차 반응하는 약물에 대한 항체로 인해 가장 흔히 발생합니다. 덜 일반적으로, 약물은 혈소판에 고정되어 완전한 항원을 형성하며 합텐 역할을 하고 혈소판은 운반체 역할을 합니다.

혈소판 감소증을 가장 자주 유발하는 약물은 표에 나열되어 있습니다. 16.5.

헤파린 유발 혈소판 감소증은 혈소판 감소증과 정맥 및/또는 동맥 혈전증을 동반하는 헤파린 유발, 면역 매개 혈전증 장애입니다.

약 1%의 환자에서 헤파린 사용 후 최소 1주일 동안 헤파린 유발성 혈소판 감소증이 발생하고, 이들 중 약 50%에서 혈전증이 발생합니다. 헤파린 유발 혈소판 감소증은 여성에게 약간 더 흔합니다.

병인학 및 발병기전[편집]

헤파린 유발 혈소판 감소증은 내인성 혈소판 4 인자와 외인성 헤파린이 포함된 복합체에 대한 체액성 면역 반응으로 인해 발생하며, 자가항체는 헤파린과 결합할 때만 내인성 혈소판 인자 4를 인식합니다. 이 면역 복합체는 표면 FcγRIIA 수용체를 통해 순환하는 혈소판을 활성화하여 혈소판 감소증과 응고항진성을 유발합니다. 헤파린의 특성(소>돼지), 구성(미분획>저분자>폰다파리눅스), 용량(예방>치료>단회), 투여경로(피하>정맥), 투여기간(4일 이상>이하) 4일 이상)은 모두 혈소판감소증의 발생 및 중증도를 결정하는 요인입니다.

임상 발현[편집]

약물 유발성 혈소판 감소증의 경우 점상출혈, 위장관 출혈 및 혈뇨가 일반적으로 약물 투여 후 몇 시간 후에 나타납니다. 혈소판 감소증의 지속 기간은 약물 제거 속도에 따라 다릅니다. 일반적으로 중단 후 7일이 지나면 혈소판 수가 정상으로 돌아옵니다.

헤파린 유발 혈소판 감소증은 모든 연령(> 3개월)에서 발생할 수 있지만 어린이의 경우는 드뭅니다. 중등도의 혈소판 감소증은 일반적으로 헤파린 투여 후 5~10일 후에 시작됩니다. 환자가 지난 100일 이내에 이미 헤파린에 노출된 경우, 헤파린 투여 후 몇 분에서 몇 시간 이내에 혈소판 수가 감소하는 등 빠른 반응이 나타날 수 있습니다. 지연 헤파린 유발 혈소판 감소증도 가능하며, 약물 중단 후 혈소판 감소증이 발생합니다. 혈소판 감소증은 일반적으로 증상이 없으며 출혈은 드뭅니다. 헤파린 유발 혈소판 감소증은 말단 동맥의 동맥 혈전증 및 심부 정맥 혈전증에 대한 강한 선호와 함께 혈전 합병증(예: 폐색전증, 심근경색, 혈전성 뇌졸중)의 위험이 높습니다. 추가적인 미세혈관 혈전증은 정맥 괴저/사지 절단으로 이어질 수 있습니다. 다른 합병증으로는 헤파린 주사 부위의 피부 괴사와 정맥 볼루스 투여 후 아나필락시스양 반응(예: 발열, 저혈압, 관절통, 호흡곤란, 심폐부전)이 있습니다.

이차성 혈소판 감소증: 진단[편집]

헤파린 유발 혈소판 감소증의 진단은 혈소판 감소증, 혈소판증, 혈소판 감소증의 다른 원인이 없는 임상상을 기반으로 의심될 수 있습니다. 진단은 내인성 혈소판 인자 4/헤파린 복합체에 대한 항체의 검출로 확인되며, 세로토닌 방출 검사 또는 헤파린 유도 혈소판 활성화 검사를 사용하여 병리학적 혈소판 활성화 항체의 검출로 확인됩니다.

감별진단[ 원본 편집]

감별 진단에는 비면역 헤파린 관련 혈소판 감소증(헤파린 투여 후 첫 번째 날에 발생하는 순환 혈소판과 헤파린의 직접적인 상호 작용으로 인해 발생)뿐만 아니라 수술 후 혈액 희석, 패혈증, 비헤파린 유발 혈소판 감소증, 파종성 혈관 내 응고, 다발성 장기 부전.

이차성 혈소판 감소증: 치료[편집]

헤파린을 투여받는 일부 환자의 경우 혈소판 수치를 정기적으로 모니터링하는 것이 좋습니다. 헤파린 유발 혈소판 감소증이 의심되거나 확인되면 치료는 헤파린을 중단하고 비헤파린 항인자 Xa(danaparoid, fondaparinux) 또는 직접 트롬빈 억제제(예: 아르가트로반, 비발리루딘)와 같은 대체 항응고제를 사용하는 것입니다. 와파린은 허혈성 사지의 괴사(정맥 괴저 증후군)의 가능성과 함께 미세혈관 혈전증을 유발할 수 있으므로 급성 혈소판 감소기에는 금기입니다. 혈소판 감소증은 일반적으로 평균 4일 후에 해결되며, 값이 150 x 109/L보다 크면, 경우에 따라 1주에서 1개월이 걸릴 수도 있습니다.

혈소판 수 회복에 대한 예후는 좋지만 혈전후 합병증이 발생할 수 있습니다(예: 환자의 5~10%에서 사지 절단, 뇌졸중, 부신 부전을 동반한 양측 출혈성 부신 괴사). 헤파린 유발 혈소판 감소증(예: 치명적인 폐색전증)으로 인한 사망은 5~10%의 사례에서 발생합니다.

예방[편집]

기타 [편집]

적혈구 수혈로 인한 혈소판 감소성 자반증

1. 임상 사진. 혈소판 감소성 자반증은 적혈구 수혈의 드문 합병증입니다. 이는 수혈 후 7-10일에 발생하는 갑작스러운 혈소판 감소증, 점막 출혈 및 점상출혈로 나타납니다. 진단은 병력을 토대로 이루어집니다. 이러한 형태의 혈소판 감소성 자반증은 다산 여성과 여러 차례 적혈구 수혈을 받은 사람들에게서 가장 흔히 발생합니다. 발달 메커니즘에 따르면 모체 항체로 인한 신생아의 혈소판 감소증과 유사합니다. 적혈구 수혈로 인해 발생하는 혈소판 감소성 자반증은 Zw a 항원이 부족한 개인에게서 발생합니다. 이 항원은 당단백질 IIb/IIIa의 일부인 것으로 나타났습니다. Zw a 항원을 운반하는 혈소판과 혼합된 적혈구를 수혈하면 이 항원에 대한 항체가 나타납니다. 이는 환자 자신의 혈소판의 당단백질 IIb/IIIa와 교차 반응하는 것으로 여겨집니다.

ㅏ. 혈소판 수혈은 일반적으로 효과가 없기 때문에 수행되지 않습니다. 또한, 이 질병의 혈소판 기증자는 혈소판에 Zw a 항원을 보유하지 않는 사람의 2%만이 될 수 있습니다.

비. 프레드니손을 1~2mg/kg/일 경구 투여하면 출혈 증후군을 줄이고 혈소판 수를 증가시킵니다.

V. 환자의 혈액에서 기증자의 혈소판이 제거되면 질병은 저절로 사라집니다.

d. 이어서, Zw a 항원이 결여된 기증자의 적혈구를 수혈에 사용해야 합니다.

혈소판 감소증 - 설명, 원인, 증상(징후), 진단, 치료.

간단한 설명

혈소판감소증은 말초 혈액의 혈소판 수가 적어 출혈의 가장 흔한 원인입니다. 혈소판 수가 100' 109/l 미만으로 감소하면 출혈 시간이 길어집니다. 대부분의 경우 혈소판 수가 20~50  109/l로 떨어지면 점상 출혈이나 자반병이 나타납니다. 심각한 자발 출혈(예: 위장관) 또는 출혈성 뇌졸중은 10' 109/L 미만의 혈소판 감소증으로 발생합니다.

원인

혈소판 감소증은 감염, 중독, 갑상선 중독증(증상)으로 인한 항혈소판 항체 생성(자가면역 ​​혈소판 감소증)으로 인해 발생하는 약물 알레르기(알레르기성 혈소판 감소증)의 징후로 발생할 수 있습니다.

신생아의 경우, 아픈 산모의 자가항체가 태반을 통해 침투하여 혈소판 감소증이 발생할 수 있습니다(면역 혈소판 감소증).

혈소판 생성의 병리학 거핵구의 성숙은 티아지드 이뇨제 및 기타 약물, 특히 화학요법, 에탄올에 사용되는 약물에 의해 선택적으로 억제됩니다. 혈소판 감소증의 특별한 원인은 거대적아구성 조혈 유형과 관련된 비효과적인 혈전 생성입니다(비타민 B12 및 골수이형성증 및 전백혈병 증후군뿐만 아니라 엽산). 형태학적으로나 기능적으로 비정상적인(거대모세포 또는 이형성) 거핵구가 골수에서 확인되어 골수에서 파괴되는 결함이 있는 혈소판 풀을 생성합니다. 단위를 형성합니다.

혈소판 풀 형성의 이상은 혈류에서 혈소판이 제거될 때 발생합니다. 가장 흔한 원인은 비장에 침착되는 것입니다. 정상적인 조건에서 비장은 혈소판 풀의 3분의 1을 차지합니다. 비장비대 발생에는 침착이 동반됩니다. 지혈 시스템에서 제외된 더 많은 수의 세포. 비장의 크기가 매우 크면 전체 혈소판 풀의 90%가 축적될 수 있으며, 말초 혈류의 나머지 10%는 정상적인 순환 기간을 갖습니다.

말초의 혈소판 파괴 증가는 혈소판 감소증의 가장 흔한 형태입니다. 이러한 상태는 혈소판 수명이 단축되고 골수 거핵구 수가 증가하는 것이 특징입니다. 이러한 장애는 면역성 또는 비면역성 혈소판 감소성 자반증이라고 합니다. 면역성 혈소판 감소성 자반증 특발성 혈소판 감소성 자반증(ITP)은 면역 기전으로 인해 발생하는 혈소판 감소증의 원형입니다(혈소판 파괴의 명백한 외부 원인은 없습니다). 특발성 혈소판 감소성 자반증 참조 항혈소판 항체 합성으로 인한 기타 자가면역 혈소판 감소증: 수혈 후 혈소판 감소증(동종항체 노출과 관련됨), 약물 유발성 혈소판 감소증(예: 퀴니딘으로 인해 발생), 패혈증으로 인한 혈소판 감소증(발생률은 70%에 달할 수 있음) %), SLE 및 기타 자가면역 질환과 결합된 혈소판 감소증. 치료는 근본적인 병리를 교정하는 것을 목표로 합니다. 잠재적으로 위험한 모든 약물의 복용을 중단해야 합니다. GK 치료가 항상 효과적인 것은 아닙니다. 수혈된 혈소판은 동일한 가속 파괴를 겪습니다. 비면역성 혈소판 감소성 자반증 감염(예: 바이러스 또는 말라리아) 혈소판 함량이 낮은 보존 혈액의 대량 수혈 DIC 인공 심장 판막 혈전성 혈소판 감소성 자반증.

혈소판감소증(*188000, Â). 임상 증상: 거대혈소판감소증, 출혈증후군, 갈비뼈 무형성증, 수신증, 재발성 혈뇨. 실험실 테스트: 혈소판에 대한 자가항체, 혈소판 수명 단축, 응고 시간 증가, 정상적인 지혈대 테스트, 지혈의 혈장 성분 결함.

5월-헤글린 변칙(헤글린 증후군, Â). 거대혈소판감소증, 호중구와 호산구의 호염기성 함유물(Döhle 소체).

엡스타인 증후군(153650, Â). 올포트 증후군과 동반된 거대혈소판감소증.

페히트너 가족 증후군(153640, Â). 거대혈소판감소증, 백혈구 포함, 신장염, 청각 장애.

선천성 혈소판 감소증(600588, 결실 11q23.3–qter, Â). 임상 증상: 선천성 거대핵구 이상혈소판 감소증, 경증 출혈 증후군. 실험실 연구: 11q23.3-qter 결실, 거핵구 수 증가, 말초 혈액 혈소판의 거대 과립.

순환성 혈소판 감소증(188020, Â). 출혈증후군, 순환성 호중구감소증.

혈소판감소증 파리-트루소(188025, 결실 11q23, TCPT 유전자 결함, Â). 임상 증상: 출혈 증후군, 혈소판 감소증, 과텔로리즘, 귀 이상, 정신 지체, 대동맥 축착, 배아기 발달 지연, 간비대, 합지증. 실험실 연구: 혈소판의 거대 과립, 거대핵세포증, 미세거핵세포.

TAR 증후군(~에서: 혈소판 감소증 – 반경 없음 - 혈소판 감소증 및 반경 없음, *270400, r). 혈소판 감소증과 결합된 반경의 선천적 결여(어린이에게 발음되고 나중에 완화됨) 혈소판 감소성 자반증; 적색 골수에는 결함이 있는 거핵구가 있습니다. 때때로 신장 발달의 이상과 선천성 심장병이 나타납니다.

증상(징후)

임상상은 혈소판 감소증을 일으킨 기저 질환에 따라 결정됩니다.

진단

진단 혈소판감소증은 골수에서 거핵구의 존재 여부를 검사하는 지표이며, 거핵구가 없으면 혈소판 생성 장애를 의미하며, 존재 여부는 말초 혈소판 파괴 또는 비장 내 혈소판 침착(비장종대가 있는 경우)을 나타냅니다. 진단은 골수 도말 검사에서 거핵구 이형성증을 확인하여 확정됩니다. 혈소판 풀 형성의 이상. 비장과다증의 진단은 골수 도말검사에서 정상 거핵구 수와 비장의 상당한 비대를 확인하는 경우 중등도의 혈소판감소증이 검출되는 경우에 내려집니다. 특발성 혈소판감소성 자반증의 진단에서는 혈소판감소증과 함께 발생하는 질환(예: SLE)을 배제해야 합니다. , 약물(예: 퀴니딘) 복용으로 인한 혈소판 감소증이 있습니다. 항혈소판 항체를 검출하는 데 이용 가능하지만 비특이적인 방법이 알려져 있습니다.

치료

혈소판 생성의 병리학. 치료는 가능한 경우 문제의 원인을 제거하거나 기저 질환을 치료하는 것을 기반으로 합니다. 혈소판의 반감기는 일반적으로 정상이므로 혈소판 감소증 및 출혈 징후가 있는 경우 혈소판 수혈이 가능합니다. 비타민 B12 또는 엽산 결핍으로 인한 혈소판 감소증은 정상 수준으로 회복되면서 사라집니다.

거대핵구성 혈소판감소증은 치료에 잘 반응하며 일반적으로 항흉선세포 면역글로불린과 사이클로스포린이 처방됩니다.

혈소판 풀 형성의 이상. 비장절제술로 문제를 해결할 수 있지만 일반적으로 치료는 없습니다. 수혈 중에 일부 혈소판이 침착되어 골수 활동이 감소된 상태보다 수혈의 효과가 떨어집니다.

특발성 혈소판 감소성 자반증의 치료 - 특발성 혈소판 감소성 자반증을 참조하십시오.

합병증 및 관련 질환 혈소판 생성 감소는 재생 불량성 빈혈, 골수성 황반증(골수를 종양 세포 또는 섬유 조직으로 대체) 및 일부 희귀 선천성 증후군인 에반스 증후군(피셔-에반스 증후군) - 자가면역 용혈성 빈혈과 자가면역 혈소판 감소증의 조합과 결합됩니다.

ICD-10 D69 자반증 및 기타 출혈성 질환

혈소판 감소증 및 혈소판 기능 장애

지혈을 제공하고 혈액 응고 과정에서 중요한 역할을 하는 세포인 혈소판 수가 부족한 혈액 시스템 장애는 혈소판 감소증(ICD-10 코드 - D69.6)으로 정의됩니다.

혈소판 감소증은 왜 위험합니까? 혈소판 농도 감소(15만/μl 미만)는 혈액 응고를 크게 손상시켜 혈관에 약간의 손상만 있어도 상당한 혈액 손실과 함께 자연 출혈의 위험이 있습니다.

혈소판 질환에는 비정상적으로 증가된 혈소판 수치(골수 증식성 질환의 혈소판 혈증, 반응 현상으로서의 혈소판 증가증), 혈소판 수치 감소(혈소판 감소증 및 혈소판 기능 장애)가 포함됩니다. 혈소판 수치가 증가하는 상태를 포함하여 이러한 모든 상태는 지혈 혈전 형성 장애 및 출혈을 유발할 수 있습니다.

혈소판은 순환하는 혈액에 지혈을 제공하는 거핵구의 조각입니다. 트롬보포이에틴은 골수 거핵구와 순환 혈소판의 감소에 반응하여 간에서 합성되며 골수를 자극하여 거핵구로부터 혈소판을 합성합니다. 혈소판은 7~10일 동안 혈류를 순환합니다. 혈소판의 약 1/3이 일시적으로 비장에 축적됩니다. 정상적인 혈소판 수는 40,000/μl입니다. 그러나 혈소판 수는 월경주기의 단계, 임신 후기의 감소(임신성 혈소판 감소증) 및 염증 과정의 염증성 사이토카인에 대한 반응의 증가(2차 또는 반응성 혈소판증가증)에 따라 약간 다를 수 있습니다. 혈소판은 궁극적으로 비장에서 파괴됩니다.

ICD-10 코드

혈소판 감소증의 원인

혈소판 감소증의 원인에는 혈소판 생산 장애, 정상적인 혈소판 생존과 함께 비장 내 혈소판 격리 증가, 혈소판 파괴 또는 소비 증가, 혈소판 희석 및 위의 조합이 포함됩니다. 비장의 혈소판 격리 증가는 비장종대의 존재를 시사합니다.

출혈 위험은 혈소판 수에 반비례합니다. /μL 미만의 혈소판 수치는 경미한 출혈을 쉽게 일으키고 심각한 출혈의 위험을 증가시킵니다. 혈소판 수치가 i/μl 사이이면 경미한 외상에도 출혈이 발생할 수 있습니다. 혈소판 수준이 / µl 미만이면 자발적인 출혈이 가능합니다. 혈소판 수치가 5000/μl 미만이면 심각한 자연출혈이 발생할 가능성이 높습니다.

혈소판 기능 장애는 혈소판 이상 중에 세포내 결함이 있거나 정상 혈소판의 기능을 손상시키는 외부 영향이 있을 때 발생할 수 있습니다. 기능 장애는 선천적이거나 후천적일 수 있습니다. 선천성 질환 중 폰빌레브란트병이 가장 흔하고 세포내 혈소판 결함은 덜 흔합니다. 후천적 혈소판 기능 장애는 아스피린이나 기타 약물 복용 등 다양한 질병으로 인해 발생하는 경우가 많습니다.

혈소판 감소증의 다른 원인

혈소판 파괴는 면역 원인(HIV 감염, 약물, 결합 조직 질환, 림프증식성 질환, 수혈) 또는 비면역 원인(그람 음성 패혈증, 급성 호흡곤란 증후군)으로 인해 발생할 수 있습니다. 임상적 및 실험실적 특징은 특발성 혈소판 감소성 자반증에서 발견되는 특징과 유사합니다. 병력에 대한 연구만이 진단을 확정할 수 있습니다. 치료는 기저 질환의 교정과 관련이 있습니다.

급성 호흡기 장애 증후군

급성 호흡 곤란 증후군 환자는 비면역성 혈소판 감소증이 발생할 수 있으며 이는 아마도 폐 모세혈관층의 혈소판 침착으로 인해 발생할 수 있습니다.

수혈

수혈 후 자반증은 3~10일 이내에 수혈 병력이 있다는 점을 제외하면 ITP와 유사한 면역 파괴로 인해 발생합니다. 환자는 주로 여성이며 대부분의 사람들에게 존재하는 혈소판 항원(PLA-1)이 부족합니다. PLA-1 양성 혈소판 수혈은 환자의 PLA-1 음성 혈소판과 반응할 수 있는(기전은 알려져 있지 않음) PLA-1 항체 생성을 자극합니다. 그 결과 심각한 혈소판 감소증이 발생하며 이는 2~6주 내에 해결됩니다.

결합 조직 및 림프구 증식성 질환

결합 조직(예: SLE) 및 림프구 증식성 질환은 면역성 혈소판 감소증을 유발할 수 있습니다. 글루코코르티코이드와 비장절제술이 효과적인 경우가 많습니다.

약물로 인한 면역 파괴

퀴니딘, 퀴닌, 술폰아미드, 카르바마제핀, 메틸도파, 아스피린, 경구용 항당뇨병제, 금염, 리팜핀은 일반적으로 약물이 혈소판에 결합하여 새로운 "외부" 항원을 형성하는 면역 반응으로 인해 혈소판 감소증을 유발할 수 있습니다. 이 상태는 약물 사용 이력을 제외하고는 ITP와 구별할 수 없습니다. 약물 복용을 중단하면 7일 이내에 혈소판 수가 증가합니다. 금으로 인한 혈소판 감소증은 예외입니다. 금염이 몇 주 동안 체내에 남아 있을 수 있기 때문입니다.

혈소판감소증은 미분획 헤파린을 투여받은 환자의 5%에서 발생하며, 이는 매우 낮은 용량의 헤파린이 투여되는 경우(예: 동맥 또는 정맥 카테터를 세척할 때)에도 발생할 수 있습니다. 메커니즘은 일반적으로 면역입니다. 출혈이 발생할 수 있지만 더 자주 혈소판이 역설적 동맥 및 정맥 혈전증의 발생으로 혈관 폐색을 유발하는 응집체를 형성하며 때로는 생명을 위협합니다(예: 동맥 혈관의 혈전성 폐색, 뇌졸중, 급성 심근경색). 혈소판 감소증이 발생하거나 혈소판 수가 50% 이상 감소한 모든 환자에서는 헤파린을 중단해야 합니다. 정맥혈전증 치료에는 헤파린 5일이면 충분하고, 대부분의 환자는 헤파린 복용과 동시에 경구용 항응고제 복용을 시작하므로 헤파린 중단은 대개 안전합니다. 저분자량 ​​헤파린(LMWH)은 비분획 헤파린보다 면역원성이 낮습니다. 그러나 대부분의 항체가 LMWH와 교차반응하기 때문에 LMWH는 헤파린 유발성 혈소판 감소증에 사용되지 않습니다.

그람 음성 패혈증

그람 음성 패혈증은 종종 감염의 심각도에 해당하는 비면역성 혈소판 감소증을 유발합니다. 혈소판감소증은 파종성 혈관내 응고, 혈소판과 상호작용할 수 있는 면역 복합체의 형성, 보체 활성화, 손상된 내피 표면의 혈소판 침착 등 다양한 요인에 의해 발생할 수 있습니다.

HIV 감염

HIV에 감염된 환자는 HIV와 관련된 경우를 제외하고 ITP와 유사한 면역성 혈소판 감소증이 발생할 수 있습니다. 글루코코르티코이드를 투여하면 혈소판 수를 늘릴 수 있는데, 이러한 약물은 면역력을 더욱 저하시킬 수 있으므로 혈소판 수가 1/μL 미만으로 떨어질 때까지 투여를 보류하는 경우가 많습니다. 혈소판 수는 일반적으로 항바이러스제 사용 후에도 증가합니다.

혈소판감소증의 발병기전

혈소판 감소증의 병인은 조혈 시스템의 병리 및 골수의 골수 세포(거핵구)에 의한 혈소판 생산 감소, 또는 혈액 분해 장애 및 혈소판 파괴 증가(식세포증), 격리 병리 및 혈소판 보유에 있습니다. 비장에서.

건강한 사람의 골수에서는 매일 평균 혈소판이 생성되지만 전신 순환에서 모두 순환하는 것은 아닙니다. 예비 혈소판은 비장에 저장되었다가 필요할 때 방출됩니다.

환자의 검사에서 혈소판 수치를 감소시키는 질병이 밝혀지지 않으면 원인 불명의 혈소판 감소증 또는 특발성 혈소판 감소증으로 진단됩니다. 그러나 이것이 병리가 "그렇게" 발생했다는 의미는 아닙니다.

혈소판 생산 감소와 관련된 혈소판 감소증은 체내 비타민 B12 및 B9(엽산) 부족과 재생 불량성 빈혈로 인해 발생합니다.

백혈구감소증과 혈소판감소증은 급성 백혈병, 림프육종, 다른 기관의 암 전이와 관련된 골수 기능 장애와 결합됩니다. 혈소판 생성 억제는 골수 내 조혈 줄기 세포 구조의 변화(소위 골수이형성 증후군), 선천성 조혈 저형성증(판코니 증후군), 골수의 거핵구증가증 또는 골수 섬유증으로 인해 발생할 수 있습니다.

혈소판 감소증의 증상

혈소판 장애는 피부에 다발성 점상출혈의 전형적인 출혈 패턴을 일으키며, 일반적으로 다리에서 더 두드러집니다. 경미한 부상 부위에 흩어져있는 작은 반상출혈; 점막 출혈(코피, 위장관 및 비뇨생식기 출혈, 질 출혈), 수술 후 심한 출혈. 위장관과 중추신경계의 심한 출혈은 생명을 위협할 수 있습니다. 그러나 심각한 조직 출혈(예: 심부 내장 혈종 또는 혈관절증)의 징후는 혈소판 병리학에서는 이례적이며 2차 지혈 장애(예: 혈우병)가 있음을 시사합니다.

자가면역성 혈소판감소증

혈소판 파괴 증가의 발병기전은 면역성과 비면역성으로 구분됩니다. 그리고 가장 흔한 것은 자가면역성 혈소판 감소증입니다. 그것이 나타나는 면역 병리의 목록에는 특발성 혈소판 감소증 (면역 혈소판 감소 자반증 또는 Werlhof 병), 전신 홍반 루푸스, Sharpe 증후군 또는 Sjögren 증후군, 항 인지질 증후군 등이 포함됩니다. 이러한 모든 상태는 신체가 항체를 생성한다는 사실에 의해 통합됩니다. 혈소판을 포함한 자신의 건강한 세포를 공격합니다.

면역성 혈소판 감소성 자반증이 있는 임산부의 항체가 태아의 혈류로 들어가면 신생아 기간 동안 어린이에게서 일시적인 혈소판 감소증이 발견된다는 점을 명심해야 합니다.

일부 보고에 따르면 혈소판(막 당단백질)에 대한 항체는 거의 60%의 사례에서 검출될 수 있습니다. 항체에는 면역글로불린 G(IgG)가 있으므로 결과적으로 혈소판은 비장 대식세포에 의한 식균작용 증가에 더욱 취약해집니다.

선천성 혈소판 감소증

표준과 그 결과인 만성 혈소판 감소증의 많은 편차에는 유전적 병인이 있습니다. 간에서 합성되고 염색체 3p27에 암호화된 단백질 트롬보포이에틴은 거핵구를 자극하고 C-MPL 유전자에 의해 암호화된 특정 수용체 ​​단백질에 대한 트롬보포이에틴의 효과를 담당합니다.

선천성 혈소판 감소증(특히 거대핵구 혈소판 감소증)과 유전성 혈소판 감소증(가족성 재생 불량성 빈혈, Wiskott-Aldrich 증후군, May-Hegglin 증후군 등)이 이들 유전자 중 하나의 돌연변이와 관련이 있는 것으로 추정됩니다. 예를 들어, 유전된 돌연변이 유전자는 지속적으로 활성화된 트롬보포이에틴 수용체를 생성하여 충분한 혈소판을 생산할 수 없는 비정상 거핵구의 과잉 생산을 유발합니다.

순환하는 혈소판의 평균 수명은 7~10일이며, 세포 주기는 BCL2L1 유전자에 의해 암호화되는 항세포사멸 막 단백질 BCL-XL에 의해 조절됩니다. 원칙적으로 BCL-XL의 기능은 손상 및 유도된 세포사멸(사망)으로부터 세포를 보호하는 것이지만, 유전자에 돌연변이가 생기면 세포사멸 과정의 활성화제로 작용하는 것으로 밝혀졌습니다. 따라서 혈소판 파괴는 혈소판 형성보다 더 빨리 일어날 수 있습니다.

그러나 출혈성 체질(Glanzmann's thrombasthenia)과 Bernard-Soulier 증후군의 특징인 유전성 분해성 혈소판 감소증은 발병 기전이 약간 다릅니다. 유전자 결함으로 인해 혈소판 감소증은 혈소판 구조의 장애와 관련하여 어린 아이들에게서 관찰되며, 이는 출혈을 멈추는 데 필요한 혈전을 형성하기 위해 "서로 달라붙는" 능력을 박탈합니다. 또한, 이러한 결함이 있는 혈소판은 비장에서 빠르게 활용됩니다.

이차성 혈소판 감소증

그건 그렇고, 비장에 대해서. 비장종대(비장의 크기 증가)는 다양한 이유(간 병리, 감염, 용혈성 빈혈, 간 정맥 폐쇄, 백혈병 및 림프종의 종양 세포 침윤 등으로 인해)로 발생하며 이로 인해 전체 혈소판 질량의 3분의 1까지 보유할 수 있다는 사실입니다. 그 결과 혈액 시스템의 만성 장애가 발생하며, 이는 증상성 또는 이차성 혈소판 감소증으로 진단됩니다. 이 기관이 확대되면 혈소판 감소증의 경우 비장절제술이 필요한 경우가 많으며, 혈소판 감소증의 경우 간단히 비장 제거가 필요합니다.

만성 혈소판 감소증은 비장의 기능항진뿐만 아니라 식세포에 의한 혈액 세포의 조기 및 너무 빠른 파괴를 의미하는 비장과다 증후군으로 인해 발생할 수도 있습니다. 비장과다증은 본질적으로 이차적이며 말라리아, 결핵, 류마티스 관절염 또는 종양으로 인해 가장 자주 발생합니다. 따라서 실제로 이차성 혈소판 감소증은 이러한 질병의 합병증이 됩니다.

이차성 혈소판 감소증은 세균성 또는 전신성 바이러스 감염과 관련이 있습니다: 엡스타인-바 바이러스, HIV, 사이토메가바이러스, 파보바이러스, 간염, 수두 대상포진 바이러스(수두의 원인 물질) 또는 루비바이러스(풍진 홍역을 유발함).

신체(골수 및 골수 세포에 직접적으로)가 전리 방사선에 노출되고 다량의 알코올을 섭취하면 이차성 급성 혈소판 감소증이 발생할 수 있습니다.

어린이의 혈소판 감소증

연구에 따르면 임신 2기에는 태아의 혈소판 수치가 150,000/μl를 초과합니다. 신생아의 혈소판감소증은 출생 후 1~5%에서 나타나며, 중증 혈소판감소증(혈소판이 5만/μl 미만인 경우)은 0.1~0.5%에서 발생한다. 동시에, 이 병리를 가진 영아의 상당 부분은 조산되거나 태반 부전 또는 태아 저산소증을 앓고 있습니다. 신생아의 15-20%에서 혈소판 감소증은 산모로부터 혈소판에 대한 항체를 받은 결과 동종면역입니다.

신생아 전문의는 골수 거핵구의 유전적 결함, 선천성 자가면역 질환, 감염의 존재 및 DIC 증후군(파종성 혈관내 응고)을 혈소판 감소증의 다른 원인으로 간주합니다.

나이가 많은 어린이의 혈소판 감소증 사례 대부분은 증상이 있으며 가능한 병원체에는 곰팡이, 박테리아, 거대 세포 바이러스, 톡소플라스마, 풍진 또는 ​​홍역과 같은 바이러스가 포함됩니다. 급성 혈소판 감소증은 특히 진균 또는 그람 음성균 감염에서 자주 발생합니다.

어린이의 혈소판 감소증에 대한 예방 접종은 조심스럽게 실시되며, 병리학의 심각한 형태의 경우 주사 및 피부 도포(피부 흉터 포함)를 통한 예방 예방 접종이 금기일 수 있습니다.

임신 중 혈소판 감소증

임신 중 혈소판 감소증의 원인은 다양할 수 있습니다. 그러나 임신 중 평균 혈소판 수가 감소한다는 점(최대 215,000/μl)을 고려해야 하며 이는 정상적인 현상입니다.

첫째, 임산부의 경우 혈소판 수의 변화는 혈액량의 생리적 증가(평균 45%)인 과다혈량증과 관련이 있습니다. 둘째, 이 기간 동안 혈소판 소비가 증가하고 골수 거핵구는 혈소판뿐만 아니라 혈액 응고(응고) 중 혈소판 응집에 필요한 트롬복산 A2를 훨씬 더 많이 생성합니다.

또한, 임신한 혈소판의 α-과립에는 혈소판 유래 성장인자인 이량체 글리코프로틴 PDGF가 집중적으로 합성되어 세포 성장, 분열, 분화를 조절하고, 혈관 형성에도 중요한 역할을 한다( 태아 포함).

산부인과 의사가 지적한 바와 같이, 정상 임신 기간 동안 임산부의 약 5%에서 무증상 혈소판 감소증이 관찰됩니다. 65-70%의 경우 원인을 알 수 없는 혈소판 감소증이 발생합니다. 임산부의 7.6%는 중등도의 혈소판 감소증을 경험하며, 자간전증 및 임신증이 있는 여성의 15~21%는 임신 중에 심각한 혈소판 감소증을 경험합니다.

특발성 혈소판감소성 자반증 ICD-10 코드;

다이아몬드-블랙팬 빈혈 ICD-10 코드

D61. 기타 재생불량성 빈혈. AA 유형:

선천성[판코니 빈혈(FA), 다이아몬드-블랙팬 빈혈(DBA), 선천성 이상각화증, 슈와크만-다이아몬드-오스키 빈혈, 무거핵구 혈소판 감소증];

획득(특발성, 바이러스, 약물 또는 화학 물질로 인해 발생).

AA는 연간 인구 100만 명당 1~2건의 빈도로 발생하며 희귀한 혈액질환으로 간주됩니다. 획득된 AA는 연간 0.2-0.6건의 빈도로 발생합니다. 1979년부터 1992년까지 벨로루시 공화국에서 어린이의 평균 연간 AA 발병률은 0.43±0.04명의 어린이였습니다. 체르노빌 재해 전후 어린이의 AA 발병률에는 차이가 없었습니다.

DBA는 다양한 이름으로 설명됩니다. 부분 적혈구 무형성증, 선천성 저형성 빈혈, 진성 적혈구 빈혈, 원발성 적혈구 질환, 적혈구 생성 부전증. 이 질병은 드물다, L.K. Diamondet al. 60년대에 XX세기 이 질병의 사례는 30건에 불과하며 현재까지 400건이 넘는 사례가 기술되었습니다.

오랫동안 DBA 발생률은 살아있는 신생아당 1명으로 여겨졌습니다. 1992년에 L. Wranne은 신생아에서 10건의 발병률이 더 높다고 보고했습니다. 프랑스와 영국 등록부에 따르면 DBA 발생률은 살아있는 신생아당 5~7명입니다. 성별 비율은 거의 비슷해요. DBA 사례의 75% 이상이 산발적입니다. 25%는 가족력이 있으며 일부 가족에서는 여러 명의 환자가 등록되어 있습니다. 미국과 캐나다의 DBA 환자 등록에는 10개월부터 44세까지의 환자 264명이 포함되어 있습니다.

D61.0. 체질적 재생 불량성 빈혈.

FA는 여러 선천적 신체 기형, 진행성 골수 부전, 악성 종양 발생 경향을 특징으로 하는 희귀한 상염색체 열성 질환입니다. AF 발병률은 인구 000,000명당 1명입니다. 이 질병은 모든 국적과 인종 집단에서 흔합니다. 임상 징후가 나타나는 최소 연령은 신생아기이며, 최대 연령은 48세입니다. 러시아 연방 보건부 소아혈액학 연구소의 심방세동 환자 등록부에는 69명의 환자 데이터가 기록되어 있습니다. 질병의 평균 발현 연령은 7세(2.5~12.5세)입니다. 가족력이 있는 사례는 5건으로 확인됐다.

출혈성 질환 자반증 및 기타 출혈성 질환

D69.3. 특발성 혈소판 감소성 자반증.

많은 혈액학자에 따르면 특발성 혈소판 감소성 자반증(ITP)은 흔한 출혈 질환입니다. 그러나 우리나라의 유일한 연구에 따르면 첼랴빈스크 지역의 ITP 발생률은 연간 3.82±1.38건으로 증가 추세가 없는 것으로 나타났다.

혈소판 감소증 : 증상 및 치료

혈소판 감소증 - 주요 증상:

• 피부에 붉은 반점
• 림프절 비대
• 발열
• 목의 림프절 비대
• 피부와 점막에 경미한 출혈
• 피부에 푸른 반점

혈액 내 혈소판 수가 감소하는 질병을 혈소판 감소증이라고 합니다. 이것이 바로 기사에서 이야기할 내용입니다. 혈소판은 색이 없는 작은 혈액 세포이며 혈액 응고에 관여하는 중요한 구성 요소입니다. 이 질병은 내부 장기 (특히 뇌)에 출혈을 일으킬 수 있으며 이는 치명적이기 때문에 매우 심각합니다.

분류

대부분의 의학적 질병과 마찬가지로 혈소판 감소증에는 병원성 요인, 원인, 증상 및 다양한 발현을 기반으로 형성된 자체 분류가 있습니다.

병인의 기준에 따라 두 가지 유형의 질병이 구별됩니다.

이는 1차 유형이 독립적인 질병으로 나타나고 2차 유형이 다른 여러 질병이나 병리학적 이상에 의해 유발된다는 사실이 특징입니다.

인체의 질병 기간에 따라 급성과 만성의 두 가지 유형의 불쾌감이 있습니다. 급성 - 신체에 미치는 영향이 짧은 기간(최대 6개월)이 특징이지만 즉각적인 증상이 나타납니다. 만성 형태는 혈액 내 혈소판의 지속적인 감소(6개월 이상)가 특징입니다. 치료에 최대 2년이 걸리기 때문에 더 위험한 것은 만성 유형이다.

혈액 내 혈소판의 정량적 구성을 특징으로하는 질병의 중증도 기준에 따라 세 가지 정도가 구별됩니다.

• I - 구성은 150–50x10 9 /l - 심각도 기준이 만족스럽습니다.
• II - 50–20x10 9 /l - 구성이 감소하여 피부에 경미한 손상이 나타납니다.
• III - 20x10 9 /l - 신체 내부 출혈이 나타나는 것이 특징입니다.

신체의 혈액 세포의 표준은 0.00/μl와 같습니다. 그러나 이러한 지표가 지속적으로 변화하는 것은 여성의 신체입니다. 변경 사항은 다음 요소의 영향을 받습니다.

혈소판은 거핵구를 자극하여 혈액 세포를 합성하는 골수에서 체내에 나타납니다. 합성된 혈액판은 7일 동안 혈액을 순환한 후 자극 과정이 반복됩니다.

국제 제10차 질병 분류(ICD-10)에 따르면 이 질병에는 자체 코드가 있습니다.

• D50-D89 - 순환계 질환 및 기타 유형의 부전.
• D65-D69 - 혈액 응고 장애.

원인

종종 질병의 원인은 다양한 약물에 대한 신체의 알레르기 반응으로 인해 약물 유발성 혈소판 감소증이 발생합니다. 이러한 질병으로 인해 신체는 약물에 대한 항체를 생성합니다. 혈액 세포 부족의 발생에 영향을 미치는 약물에는 진정제, 알칼로이드 및 항균제가 포함됩니다.

결핍의 원인은 수혈의 결과로 인한 면역체계 문제일 수도 있습니다.

이 질병은 혈액형이 일치하지 않을 때 특히 자주 나타납니다. 자가면역성 혈소판 감소증은 인체에서 가장 흔히 관찰됩니다. 이 경우 면역 체계는 혈소판을 인식할 수 없으며 이를 신체에서 거부합니다. 거부의 결과로 외부 세포를 제거하기 위해 항체가 생성됩니다. 이러한 혈소판 감소증의 원인은 다음과 같습니다.

1. 병리학적 신부전 및 만성 간염.
2. 루푸스, 피부근염, 경피증.
3. 백혈병 질환.

질병이 고립된 질병의 뚜렷한 형태를 갖는 경우, 이를 특발성 혈소판 감소증 또는 베르호프병이라고 합니다(ICD-10 코드: D69.3). 특발성 혈소판 감소성 자반증(ICD-10:D63.6)의 병인은 여전히 ​​불분명하지만, 의학자들은 그 원인이 유전적 소인이라고 믿는 경향이 있습니다.

이 질병의 증상은 선천성 면역 결핍증이 있는 경우에도 전형적입니다. 그러한 사람들은 질병을 일으키는 요인에 가장 취약하며 그 이유는 다음과 같습니다.

• 약물 노출로 인한 적색 골수 손상;
• 면역 결핍은 거핵구의 손상을 초래합니다.

이 질병에는 생산적인 성격이 있는데, 이는 골수에 의한 혈소판 생산 부족으로 인해 발생합니다. 이 경우 부족함이 발생하여 궁극적으로 불쾌감으로 발전합니다. 원인은 골수경화증, 전이, 빈혈 등으로 간주됩니다.

비타민 B12와 엽산의 구성이 감소한 사람들에게서 신체의 혈소판 부족이 관찰됩니다. 혈액 세포 결핍을 유발하는 과도한 방사능 또는 방사선 노출을 배제할 수 없습니다.

따라서 혈소판 감소증의 발생에 영향을 미치는 두 가지 유형의 원인을 구별할 수 있습니다.

1. 혈액 세포 파괴로 이어짐: 특발성 혈소판 감소성 자반증, 자가면역 질환, 심장 수술, 임산부의 임상 순환 장애 및 약물 부작용.
2. 골수에 의한 항체 생성 감소에 기여: 바이러스 영향, 전이성 발현, 화학 요법 및 방사선, 과도한 알코올 섭취.

증상

혈소판 감소증의 증상은 다양한 유형으로 나타납니다. 때에 따라 다르지:

• 첫째, 발생 원인으로부터;
• 둘째, 질병의 성격(만성 또는 급성)에 관한 것입니다.

신체 손상의 주요 징후는 출혈과 출혈의 형태로 피부에 나타나는 것입니다. 출혈은 팔다리와 몸통에서 가장 자주 관찰됩니다. 사람의 얼굴과 입술이 손상될 수 있습니다. 인체 출혈의 징후를 설명하기 위해 아래 사진이 제시됩니다.

혈소판 감소증은 치아 추출 후 장기간의 출혈 증상이 특징입니다. 또한 출혈 기간은 하루일 수도 있고 며칠 동안 동반될 수도 있습니다. 질병의 정도에 따라 다릅니다.

증상이 있으면 간의 크기는 증가하지 않지만 의사는 자궁 경부 림프절의 비대를 관찰하는 경우가 많습니다. 이 현상은 종종 체온이 아열 수준 (37.1도에서 38도)으로 증가하는 것을 동반합니다. 체내 적혈구 축적 속도의 증가는 홍반성 루푸스라는 질병이 존재한다는 증거입니다.

혈소판 결핍 증상은 분석을 위해 혈액을 채취한 후 매우 쉽게 관찰됩니다. 정량적 구성은 최대 표준과 크게 다릅니다. 혈액 내 혈소판 수가 감소하면 크기가 증가합니다. 이는 피부에 붉은색과 푸른색 반점이 나타나는 것으로 나타나며, 이는 혈액 세포의 변형을 나타냅니다. 또한 적혈구가 파괴되어 정량적 구성이 감소하지만 동시에 망상 적혈구 수가 증가합니다. 백혈구 공식이 왼쪽으로 이동하는 현상이 있습니다.

혈액 세포 구성이 감소한 인체는 빈번하고 광범위한 출혈로 인해 거핵구 구성이 증가하는 것이 특징입니다. 혈액 응고 기간이 눈에 띄게 증가하고 상처에서 방출되는 혈액의 응고 감소가 감소합니다.

질병의 증상에 따라 경증, 중등도 및 중증의 세 가지 정도의 합병증이 구별됩니다.

경미한 정도는 월경이 길고 과다한 여성, 피내 출혈 및 코 출혈이 있는 여성의 전형적인 원인입니다. 그러나 경미한 단계에서는 질병을 진단하는 것이 극히 어렵기 때문에 자세한 건강 검진을 통해서만 질병의 존재를 확인할 수 있습니다.

평균 정도는 피부 아래와 점막에 수많은 미세한 출혈로 구성된 출혈성 발진이 몸 전체에 나타나는 것이 특징입니다.

심각한 등급은 출혈로 인한 위장 장애가 특징입니다. 혈액 내 혈소판 수는 최대 25x10 9 /l입니다.

이차성 혈소판 감소증의 증상은 비슷한 특징을 가지고 있습니다.

임신과 질병: 증상

임산부의 혈소판 감소증은 여성 혈액 내 세포의 정량적 구성에 상당한 변화가 있는 것이 특징입니다. 임산부의 질병 진단은 없지만 혈소판 구성 지표가 약간 감소하면 이는 필수 활동이 감소하고 혈액 순환 주변에 참여가 증가함을 나타냅니다.

임산부의 혈액에 혈소판 구성이 감소하면 이는 질병 발병의 직접적인 전제 조건입니다. 혈소판 수가 감소하는 이유는 이러한 신체의 사망률이 높고 새로운 신체의 형성 속도가 낮기 때문입니다. 임상 징후는 피하 출혈이 특징입니다. 무색 세포가 부족한 원인은 잘못된 구성과 영양 기준, 소량의 음식 섭취, 면역 체계 손상 및 다양한 혈액 손실입니다. 이러한 과정을 통해 골수에 의해 소체들이 소량 생성되거나 불규칙한 형태를 갖게 된다.

임신 중 혈소판 감소증은 매우 위험하므로 진단, 특히 치료 문제에 최대한의 관심을 기울입니다. 위험한 점은 임신 중에 산모의 혈액에 혈소판이 부족하면 아이에게 출혈이 생길 수 있다는 것입니다. 자궁에서 가장 위험한 출혈은 뇌출혈이며, 그 결과는 태아에게 치명적인 결과를 초래합니다. 그러한 요인의 첫 징후가 나타나면 의사는 결과를 제거하기 위해 조산에 대한 결정을 내립니다.

소아 혈소판 감소증 : 증상

어린이의 혈소판 감소증은 매우 드뭅니다. 위험군에는 학령기 아동이 포함되며, 발병률은 겨울과 봄에 더 흔합니다.

어린이의 혈소판 감소증과 그 증상은 성인과 거의 다르지 않지만 질병 발병 초기 단계의 첫 징후를 기반으로 부모가 진단하는 것이 중요합니다. 어린이의 증상에는 비강 출혈이 자주 발생하고 신체에 작은 발진이 나타나는 등의 증상이 있습니다. 처음에는 발진이 몸의 하지에 나타나다가 팔에도 나타납니다. 경미한 타박상으로 인해 부기와 혈종이 발생합니다. 이러한 징후는 통증 증상이 없기 때문에 부모에게 우려를 불러일으키지 않는 경우가 많습니다. 진행된 형태의 질병은 위험하기 때문에 이것은 중요한 실수입니다.

잇몸 출혈은 어린이와 성인 모두 혈액에 혈소판이 부족함을 나타냅니다. 이 경우 아픈 사람의 대변, 더 자주 어린이의 대변은 혈전과 함께 배설됩니다. 배뇨로 인한 출혈도 배제할 수 없습니다.

질병이 면역 체계에 미치는 영향의 정도에 따라 면역 혈소판 결핍과 비면역 혈소판 결핍이 구분됩니다. 면역성 혈소판 감소증은 항체의 영향으로 혈액 세포가 대량으로 사망하여 발생합니다. 이러한 상황에서는 면역 체계 자체의 혈액 세포가 인식되지 않고 신체에서 거부됩니다. 비면역 질환은 혈소판에 물리적인 영향을 줌으로써 나타납니다.

진단

질병의 첫 번째 징후와 증상이 나타날 때 진단을 받아야 합니다. 진단의 주요 방법은 임상 혈액 검사이며, 그 결과는 혈소판의 정량적 구성을 보여줍니다.

신체의 혈액 세포 수에 편차가 감지되면 골수 검사에 대한 적응증이 제공됩니다. 따라서 거핵구의 존재가 결정됩니다. 이것이 없으면 혈전 형성이 손상되고, 그 존재는 혈소판이 파괴되거나 비장에 침착되었음을 나타냅니다.

결핍의 원인은 다음을 사용하여 진단됩니다.

• 유전자 검사;
• 심전도;
• 항체 존재 여부 테스트;
• 초음파 검사;
• 엑스레이와 내시경.

임신 중 혈소판 감소증은 응고조영술, 간단히 말해서 혈액 응고 검사를 통해 진단됩니다. 이 분석을 통해 혈액 내 혈소판 구성을 정확하게 확인할 수 있습니다. 출산 과정은 혈소판 수에 따라 다릅니다.

치료

혈소판 감소증의 치료는 병원에서 프레드니솔론이라는 약물을 처방하는 치료로 시작됩니다.

중요한! 치료 방법은 적절한 검사를 받고 질병을 진단 한 후에 만 ​​​​주치의가 엄격하게 처방합니다.

약물의 복용량은 체중 1kg 당 1ml의 약물을 섭취하는 지침에 표시되어 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 복용량은 1.5~2배 증가합니다. 초기 단계에서는 질병이 빠르고 효과적으로 회복되는 것이 특징이므로 약물 복용 후 며칠 내에 건강이 개선되는 것을 확인할 수 있습니다. 약물은 환자가 완전히 치료될 때까지 계속되며 주치의의 확인이 필요합니다.

글루코코르티코스테로이드의 효과는 질병 퇴치에 긍정적인 영향을 미치지만 대부분의 경우 증상만 사라지고 질병은 남아 있습니다. 어린이와 청소년의 결핍을 치료하는 데 사용됩니다.

특발성 만성 혈소판 감소증의 치료는 비장을 제거하여 수행됩니다. 의학에서 이러한 절차를 비장절제술이라고 하며 긍정적인 효과가 특징입니다. 수술 전에 프레드니솔론의 복용량을 3배로 늘립니다. 또한 근육이 아닌 사람의 정맥에 직접 주입됩니다. 비장절제술 후 동일한 용량의 약물 투여는 최대 2년까지 지속됩니다. 지정된 기간이 경과한 후에만 비장절제술 성공 여부를 검사하고 인증합니다.

제거 수술이 실패하면 환자에게 세포증식억제제를 포함한 면역억제 화학요법을 처방합니다. 이러한 약물에는 Azathioprine과 Vincristine이 포함됩니다.

비면역성 후천적 결핍이 진단되면 혈소판 감소증은 에스트로겐, 프로게스틴 및 안드록손을 복용하여 증상에 따라 치료됩니다.

더 심각한 형태의 특발성 혈소판 감소증은 과도한 출혈로 인해 발생합니다. 혈액을 회복하기 위해 수혈이 수행됩니다. 중증 사례의 치료에는 혈소판이 혈전을 형성하는 능력에 부정적인 영향을 미칠 수 있는 약물의 중단이 필요합니다.

질병 진단 후 환자가 등록되고 환자뿐만 아니라 그의 친척에 대해서도 검사 절차가 진행되어 유전력을 수집합니다.

소아의 경우, 불쾌감은 합병증 없이 잘 치료될 수 있지만 어떤 경우에는 대증요법의 가능성을 배제할 수 없습니다.

전통 의학을 이용한 혈소판 감소증 치료 또한 상당한 성과를 거두었습니다. 우선, 혈액 내 혈소판 결핍 문제를 해결하려면 꿀과 호두를 식단에 포함시켜야 합니다. 쐐기풀과 로즈힙 잎을 달여 먹는 것도 도움이 됩니다. 예방 조치를 위해 자작 나무, 라즈베리 또는 사탕무 주스가 사용됩니다.

귀하에게 혈소판 감소증이 있고 이 질병의 특징적인 증상이 있다고 생각되면 혈액 전문의의 도움을 받을 수 있습니다.

또한, 입력된 증상을 바탕으로 발생 가능한 질병을 선별해 주는 온라인 질병진단 서비스를 이용하시는 것도 좋습니다.

혈액 내 혈소판 수가 감소하는 질병을 혈소판 감소증이라고 합니다. 이것이 바로 기사에서 이야기할 내용입니다. 혈소판은 색이 없는 작은 혈액 세포이며 혈액 응고에 관여하는 중요한 구성 요소입니다. 이 질병은 내부 장기 (특히 뇌)에 출혈을 일으킬 수 있으며 이는 치명적이기 때문에 매우 심각합니다.

분류

대부분의 의학적 질병과 마찬가지로 혈소판 감소증에는 병원성 요인, 원인, 증상 및 다양한 발현을 기반으로 형성된 자체 분류가 있습니다.

병인의 기준에 따라 두 가지 유형의 질병이 구별됩니다.

• 주요한;
• 중고등 학년.

이는 1차 유형이 독립적인 질병으로 나타나고 2차 유형이 다른 여러 질병이나 병리학적 이상에 의해 유발된다는 사실이 특징입니다.

인체의 질병 기간에 따라 두 가지 유형의 불쾌감이 있습니다. 급성 및 만성. 급성 - 신체에 미치는 영향이 짧은 기간(최대 6개월)이 특징이지만 즉각적인 증상이 나타납니다. 만성 형태는 혈액 내 혈소판의 지속적인 감소(6개월 이상)가 특징입니다. 치료에 최대 2년이 걸리기 때문에 더 위험한 것은 만성 유형이다.

혈액 내 혈소판의 정량적 구성을 특징으로하는 질병의 중증도 기준에 따라 세 가지 정도가 구별됩니다.

• I - 구성은 150–50x10 9 /l - 심각도 기준이 만족스럽습니다.
• II - 50–20x10 9 /l - 구성이 감소하여 피부에 경미한 손상이 나타납니다.
• III - 20x10 9 /l - 신체 내부 출혈이 나타나는 것이 특징입니다.

신체의 혈액 세포의 표준은 140,000 ~ 440,000/μl입니다. 그러나 이러한 지표가 지속적으로 변화하는 것은 여성의 신체입니다. 변경 사항은 다음 요소의 영향을 받습니다.

• 월경;
• 임신;
• 임신 후 합병증.

혈소판은 거핵구를 자극하여 혈액 세포를 합성하는 골수에서 체내에 나타납니다. 합성된 혈액판은 7일 동안 혈액을 순환한 후 자극 과정이 반복됩니다.

에 따르면 국제 질병 분류열 번째 소집(ICD-10), 이 질병에는 자체 코드가 있습니다.

• D50-D89 - 순환계 질환 및 기타 유형의 부전.
• D65-D69 - 혈액 응고 장애.

원인

종종 질병의 원인은 다양한 약물에 대한 신체의 알레르기 반응으로 인해 약물 유발성 혈소판 감소증이 발생합니다. 이러한 질병으로 인해 신체는 약물에 대한 항체를 생성합니다. 혈액 세포 부족의 발생에 영향을 미치는 약물에는 진정제, 알칼로이드 및 항균제가 포함됩니다.

결핍의 원인은 수혈의 결과로 인한 면역체계 문제일 수도 있습니다.

이 질병은 혈액형이 일치하지 않을 때 특히 자주 나타납니다. 자가면역성 혈소판 감소증은 인체에서 가장 흔히 관찰됩니다. 이 경우 면역 체계는 혈소판을 인식할 수 없으며 이를 신체에서 거부합니다. 거부의 결과로 외부 세포를 제거하기 위해 항체가 생성됩니다. 이러한 혈소판 감소증의 원인은 다음과 같습니다.

1. 병리학적 신부전 및 만성 간염.
2. 루푸스, 피부근염, 경피증.
3. 백혈병 질환.

질병이 고립된 질병의 뚜렷한 형태를 갖는 경우, 이를 특발성 혈소판 감소증 또는 베르호프병이라고 합니다(ICD-10 코드: D69.3). 특발성 혈소판 감소성 자반증(ICD-10:D63.6)의 병인은 여전히 ​​불분명하지만, 의학자들은 그 원인이 유전적 소인이라고 믿는 경향이 있습니다.

이 질병의 증상은 선천성 면역 결핍증이 있는 경우에도 전형적입니다. 그러한 사람들은 질병을 일으키는 요인에 가장 취약하며 그 이유는 다음과 같습니다.

• 약물 노출로 인한 적색 골수 손상;
• 면역 결핍은 거핵구의 손상을 초래합니다.

이 질병에는 생산적인 성격이 있는데, 이는 골수에 의한 혈소판 생산 부족으로 인해 발생합니다. 이 경우 부족함이 발생하여 궁극적으로 불쾌감으로 발전합니다. 원인은 골수경화증, 전이, 빈혈 등으로 간주됩니다.

비타민 B12와 엽산의 구성이 감소한 사람들에게서 신체의 혈소판 부족이 관찰됩니다. 혈액 세포 결핍을 유발하는 과도한 방사능 또는 방사선 노출을 배제할 수 없습니다.

따라서 혈소판 감소증의 발생에 영향을 미치는 두 가지 유형의 원인을 구별할 수 있습니다.

1. 혈액 세포 파괴로 이어짐: 특발성 혈소판 감소성 자반증, 자가면역 질환, 심장 수술, 임산부의 임상 순환 장애 및 약물 부작용.
2. 골수에 의한 항체 생성 감소에 기여: 바이러스 영향, 전이성 발현, 화학 요법 및 방사선, 과도한 알코올 섭취.

증상

혈소판 감소증의 증상은 다양한 유형으로 나타납니다. 때에 따라 다르지:

• 첫째, 발생 원인으로부터;
• 둘째, 질병의 성격(만성 또는 급성)에 관한 것입니다.

신체 손상의 주요 징후는 출혈과 출혈의 형태로 피부에 나타나는 것입니다. 출혈은 팔다리와 몸통에서 가장 자주 관찰됩니다. 사람의 얼굴과 입술이 손상될 수 있습니다. 인체 출혈의 징후를 설명하기 위해 아래 사진이 제시됩니다.

혈소판 감소증은 치아 추출 후 장기간의 출혈 증상이 특징입니다. 또한 출혈 기간은 하루일 수도 있고 며칠 동안 동반될 수도 있습니다. 질병의 정도에 따라 다릅니다.

증상이 있으면 간의 크기는 증가하지 않지만 의사는 자궁 경부 림프절의 비대를 관찰하는 경우가 많습니다. 이 현상은 종종 체온이 아열 수준 (37.1도에서 38도)으로 증가하는 것을 동반합니다. 체내 적혈구 축적 속도의 증가는 홍반성 루푸스라는 질병이 존재한다는 증거입니다.

혈소판 결핍 증상은 분석을 위해 혈액을 채취한 후 매우 쉽게 관찰됩니다. 정량적 구성은 최대 표준과 크게 다릅니다. 혈액 내 혈소판 수가 감소하면 크기가 증가합니다. 이는 피부에 붉은색과 푸른색 반점이 나타나는 것으로 나타나며, 이는 혈액 세포의 변형을 나타냅니다. 또한 적혈구가 파괴되어 정량적 구성이 감소하지만 동시에 망상 적혈구 수가 증가합니다. 백혈구 공식이 왼쪽으로 이동하는 현상이 있습니다.

혈액 세포 구성이 감소한 인체는 빈번하고 광범위한 출혈로 인해 거핵구 구성이 증가하는 것이 특징입니다. 혈액 응고 기간이 눈에 띄게 증가하고 상처에서 방출되는 혈액의 응고 감소가 감소합니다.

질병의 증상에 따라 경증, 중등도 및 중증의 세 가지 정도의 합병증이 구별됩니다.

경미한 정도는 월경이 길고 과다한 여성, 피내 출혈 및 코 출혈이 있는 여성의 전형적인 원인입니다. 그러나 경미한 단계에서는 질병을 진단하는 것이 극히 어렵기 때문에 자세한 건강 검진을 통해서만 질병의 존재를 확인할 수 있습니다.

평균 정도는 피부 아래와 점막에 수많은 미세한 출혈로 구성된 출혈성 발진이 몸 전체에 나타나는 것이 특징입니다.

심각한 등급은 출혈로 인한 위장 장애가 특징입니다. 혈액 내 혈소판 수는 최대 25x10 9 /l입니다.

이차성 혈소판 감소증의 증상은 비슷한 특징을 가지고 있습니다.

임신과 질병: 증상

임산부의 혈소판 감소증은 여성 혈액 내 세포의 정량적 구성에 상당한 변화가 있는 것이 특징입니다. 임산부의 질병 진단은 없지만 혈소판 구성 지표가 약간 감소하면 이는 필수 활동이 감소하고 혈액 순환 주변에 참여가 증가함을 나타냅니다.

임산부의 혈액에 혈소판 구성이 감소하면 이는 질병 발병의 직접적인 전제 조건입니다. 혈소판 수가 감소하는 이유는 이러한 신체의 사망률이 높고 새로운 신체의 형성 속도가 낮기 때문입니다. 임상 징후는 피하 출혈이 특징입니다. 무색 세포가 부족한 원인은 잘못된 구성과 영양 기준, 소량의 음식 섭취, 면역 체계 손상 및 다양한 혈액 손실입니다. 이러한 과정을 통해 골수에 의해 소체들이 소량 생성되거나 불규칙한 형태를 갖게 된다.

임신 중 혈소판 감소증은 매우 위험하므로 진단, 특히 치료 문제에 최대한의 관심을 기울입니다. 위험한 점은 임신 중에 산모의 혈액에 혈소판이 부족하면 아이에게 출혈이 생길 수 있다는 것입니다. 자궁에서 가장 위험한 출혈은 뇌출혈이며, 그 결과는 태아에게 치명적인 결과를 초래합니다. 그러한 요인의 첫 징후가 나타나면 의사는 결과를 제거하기 위해 조산에 대한 결정을 내립니다.

소아 혈소판 감소증 : 증상

어린이의 혈소판 감소증은 매우 드뭅니다. 위험군에는 학령기 아동이 포함되며, 발병률은 겨울과 봄에 더 흔합니다.

어린이의 혈소판 감소증과 그 증상은 성인과 거의 다르지 않지만 질병 발병 초기 단계의 첫 징후를 기반으로 부모가 진단하는 것이 중요합니다. 어린이의 증상에는 비강 출혈이 자주 발생하고 신체에 작은 발진이 나타나는 등의 증상이 있습니다. 처음에는 발진이 몸의 하지에 나타나다가 팔에도 나타납니다. 경미한 타박상으로 인해 부기와 혈종이 발생합니다. 이러한 징후는 통증 증상이 없기 때문에 부모에게 우려를 불러일으키지 않는 경우가 많습니다. 진행된 형태의 질병은 위험하기 때문에 이것은 중요한 실수입니다.

잇몸 출혈은 어린이와 성인 모두 혈액에 혈소판이 부족함을 나타냅니다. 이 경우 아픈 사람의 대변, 더 자주 어린이의 대변은 혈전과 함께 배설됩니다. 배뇨로 인한 출혈도 배제할 수 없습니다.

질병이 면역 체계에 미치는 영향의 정도에 따라 면역 혈소판 결핍과 비면역 혈소판 결핍이 구분됩니다. 면역성 혈소판 감소증은 항체의 영향으로 혈액 세포가 대량으로 사망하여 발생합니다. 이러한 상황에서는 면역 체계 자체의 혈액 세포가 인식되지 않고 신체에서 거부됩니다. 비면역 질환은 혈소판에 물리적인 영향을 줌으로써 나타납니다.

진단

질병의 첫 번째 징후와 증상이 나타날 때 진단을 받아야 합니다. 진단의 주요 방법은 임상 혈액 검사이며, 그 결과는 혈소판의 정량적 구성을 보여줍니다.

신체의 혈액 세포 수에 편차가 감지되면 골수 검사에 대한 적응증이 제공됩니다. 따라서 거핵구의 존재가 결정됩니다. 이것이 없으면 혈전 형성이 손상되고, 그 존재는 혈소판이 파괴되거나 비장에 침착되었음을 나타냅니다.

결핍의 원인은 다음을 사용하여 진단됩니다.

• 유전자 검사;
• 심전도;
• 항체 존재 여부 테스트;
• 초음파 검사;
• 엑스레이와 내시경.

임신 중 혈소판 감소증은 응고조영술, 간단히 말해서 혈액 응고 검사를 통해 진단됩니다. 이 분석을 통해 혈액 내 혈소판 구성을 정확하게 확인할 수 있습니다. 출산 과정은 혈소판 수에 따라 다릅니다.

치료

혈소판 감소증의 치료는 병원에서 프레드니솔론이라는 약물을 처방하는 치료로 시작됩니다.

중요한! 치료 방법은 적절한 검사를 받고 질병을 진단 한 후에 만 ​​​​주치의가 엄격하게 처방합니다.

약물의 복용량은 체중 1kg 당 1ml의 약물을 섭취하는 지침에 표시되어 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 복용량은 1.5~2배 증가합니다. 초기 단계에서는 질병이 빠르고 효과적으로 회복되는 것이 특징이므로 약물 복용 후 며칠 내에 건강이 개선되는 것을 확인할 수 있습니다. 약물은 환자가 완전히 치료될 때까지 계속되며 주치의의 확인이 필요합니다.

글루코코르티코스테로이드의 효과는 질병 퇴치에 긍정적인 영향을 미치지만 대부분의 경우 증상만 사라지고 질병은 남아 있습니다. 어린이와 청소년의 결핍을 치료하는 데 사용됩니다.

특발성 만성 혈소판 감소증의 치료는 비장을 제거하여 수행됩니다. 의학에서 이러한 절차를 비장절제술이라고 하며 긍정적인 효과가 특징입니다. 수술 전에 프레드니솔론의 복용량을 3배로 늘립니다. 또한 근육이 아닌 사람의 정맥에 직접 주입됩니다. 비장절제술 후 동일한 용량의 약물 투여는 최대 2년까지 지속됩니다. 지정된 기간이 경과한 후에만 비장절제술 성공 여부를 검사하고 인증합니다.

제거 수술이 실패하면 환자에게 세포증식억제제를 포함한 면역억제 화학요법을 처방합니다. 이러한 약물에는 Azathioprine과 Vincristine이 포함됩니다.

비면역성 후천적 결핍이 진단되면 혈소판 감소증은 에스트로겐, 프로게스틴 및 안드록손을 복용하여 증상에 따라 치료됩니다.

더 심각한 형태의 특발성 혈소판 감소증은 과도한 출혈로 인해 발생합니다. 혈액을 회복하기 위해 수혈이 수행됩니다. 중증 사례의 치료에는 혈소판이 혈전을 형성하는 능력에 부정적인 영향을 미칠 수 있는 약물의 중단이 필요합니다.

질병 진단 후 환자가 등록되고 환자뿐만 아니라 그의 친척에 대해서도 검사 절차가 진행되어 유전력을 수집합니다.

특히 과음할 때 자주 발생합니다.

티아지드 이뇨제는 또한 거핵구 형성을 방해하고 경미한 혈소판 감소증(1/μl)을 유발할 수 있으며, 이는 약물 중단 후 수개월 동안 지속됩니다.

대부분의 경우 약물 혈소판 감소증은 면역 반응에 기반을 두고 있으며, 그 우연한 희생자는 혈소판입니다. 약물-항체 복합체가 형성된 후 보체가 활성화되면 손상됩니다. 거핵구 수의 단독 증가도 골수에서 감지될 수 있습니다.

기존 실험실 방법으로는 10%의 환자에서만 혈소판 감소증과 약물 사용 사이의 연관성을 확립할 수 있습니다. 따라서 가장 확실한 진단은 의심되는 약물을 중단한 후 혈소판 수치가 급격히 증가하는 것입니다.

대부분의 환자는 아무런 치료 없이 7~10일 이내에 회복되지만, 일부 환자에서는 혈소판 수치가 000 1/μl 이하로 떨어지면 심한 출혈이 발생하여 일시적인 당질코르티코이드 투여, 혈장교환술 또는 혈소판 수혈이 필요합니다. 회복 후 환자는 이후 이 약의 복용을 피해야 합니다. 소량으로도 면역 반응을 다시 시작하기에 충분하기 때문입니다.

페니토인이나 금 제제와 같은 약물은 조직 저장소를 천천히 떠나며 장기간의 혈소판 감소증을 유발할 수 있습니다.

입원 환자에서 헤파린은 혈소판 감소증의 일반적인 원인입니다. 치료 용량으로 헤파린을 투여받은 환자의 약 10~15%에서 혈소판 감소증이 발생하며, 이는 심각한 출혈이나 혈전증을 동반한 혈관 내 혈소판 응집을 동반할 수 있습니다. 때때로 “백혈병 증후군”이라고 불리는 이 합병증은 매우 위험하므로 즉시 알아차려야 합니다. 헤파린에 의한 혈소판의 직접적인 응집이 가능하지만, 헤파린 혈소판 감소증은 일반적으로 혈소판에 면역 복합체가 침착되는 것과 관련이 있습니다. 이 경우 항원은 헤파린과 혈소판 인자 4의 복합체입니다. 헤파린을 즉시 중단하면 혈소판 감소증과 헤파린 유발 혈전증이 모두 역전됩니다.

헤파린 혈소판 감소증의 발생률은 저분자량 헤파린으로 전환함으로써 감소될 수 있습니다. 왜냐하면 이러한 약물은 혈전증을 예방하고 면역원성이 낮기 때문입니다. 안타깝게도 기존 항체의 경우 일반 헤파린에 대한 항체가 80%의 경우 저분자량 헤파린과 교차 반응하기 때문에 이는 해결책이 아닙니다.

약물 유발성 혈소판 감소증

많은 약물이 혈소판감소증을 유발할 수 있습니다(표 279-1). 이미 언급한 바와 같이, 일부 화학요법 약물은 거핵구에 세포독성 효과가 있고 거핵구의 생산을 억제합니다.

혈소판 감소증을 유발하는 많은 약물은 혈소판에 의한 단순한 보호 면역 반응을 자극합니다. 항원-항체 복합체 형성으로 보체가 활성화되어 혈소판 손상을 일으킨다. 현대 실험실 연구 방법을 사용하면 약물 유발성 혈소판 감소증의 임상 징후가 있는 환자의 10%에서 원인 요인을 확인할 수 있습니다. 이는 혈소판 감소증의 원인으로 간주되는 약물 중단 후 혈액 내 혈소판 수가 급격히 증가함으로써 가장 확실하게 확인됩니다. 면역매개성 혈소판 이상이 있는 환자에서는 다른 골수 변화 없이 거핵구 수도 증가합니다(이차성 거핵구증).

대부분의 환자는 7~10일 이내에 회복되고 아무런 치료도 필요하지 않지만, 혈소판 수가 10~20 10"/L인 일부 환자에서는 심한 출혈이 나타나므로

코르티코스테로이드, 혈장교환술 또는 혈소판 수혈이 필요할 수 있습니다.

I. 혈소판 생성 억제 골수억제제 유력한: 시토신 아라비노사이드, 다우노루비심 중간 활성: 시클로포스파미드(시클로포스파미드), 부술판(골수산), 메토트렉세이트, 6-머캅토퓨린

약함: 로즈 빈카 알칼로이드.

티아지드 이뇨제 에탄올 에스트로겐

P. 혈소판의 면역학적 파괴 유발

실험적 연구 결과로 확인된 임상적으로 정당한 의심

항생제: 설파티아졸, 노보비오신, p-아미노살리실산염 Cinchona 알칼로이드: 퀴니딘, 퀴닌 식품: 콩

진정제, 최면제, 항경련제: 아프로날리드, 카바마제핀

매독에 처방되는 비소 제제

임상적으로 합리적인 의심(고용량)

클로로티아지드 및 히드로클로로티아지드

설파디아진, 설피속사졸, 설파메라진, 설파메타진, 설파메톡시피리다진, 설파메톡사졸, 설파톨아미드

최소한의 양이라도 면역 반응을 일으키기에 충분하기 때문입니다. 디페닐히단토인 및 금염과 같은 일부 약물은 신체에서 매우 천천히 제거되기 때문에 지속적인 혈소판 감소증을 유발할 수 있습니다.

약물 유발 출혈 질환

약물유발출혈병은 약물의 작용으로 인해 혈관-혈소판 지혈의 붕괴, 혈관벽의 병리, 응고지혈 장애 등을 유발하는 출혈을 특징으로 하는 질환이다.

실제로 어떤 약물이든 약물 유발성 출혈 질환을 유발할 수 있습니다. 가장 흔한 원인은 항생제, 혈청 및 백신, 진정제, 진통제, 퀴닌, 퀴니딘, 금 제제, 살리실산염 등입니다.

약물 노출로 인한 혈소판 감소증.

• 혈소판 형성 감소는 세포증식억제제, 티아지드 이뇨제, 에스트로겐 함유 약물로 인해 줄기세포가 죽거나 증식이 손상되면서 발생합니다.
• 혈소판 파괴 증가는 면역 및 비면역 메커니즘을 가질 수 있습니다. 면역성 혈소판 감소증은 약물을 복용할 때 가장 자주 발생합니다.
• 병인: 약물과 항체로 구성된 복합체가 형성되는 면역 반응이 발생합니다. 면역 복합체와 보체로 코팅된 혈소판은 비장 및 기타 조직의 대식세포에 의해 식균됩니다.

약물 유발성 혈소판 감소증을 유발하는 약물:

• 항균 약물(설파메타졸, 아미노살리실산);
• 진정제;
• 디곡신;
• 아스피린;
• 금 준비;
• 메틸도파;
• 종종 병원에서 혈소판 감소증의 원인은 헤파린이며, 이는 직접적인 혈소판 응집 또는 혈소판에 대한 IR 침강을 유발할 수 있습니다. 헤파린 혈소판 감소증에는 심한 출혈이나 혈전증을 동반한 혈관 내 혈소판 응집, 즉 "백색 혈전 증후군"이 동반됩니다. 저분자량 ​​헤파린은 혈소판 감소증의 위험을 감소시킵니다.

혈소판 감소증은 피부의 여러 점상 출혈, 경미한 부상 부위에서 발생하는 작은 반상출혈, 코, 잇몸, 위장관 및 생식기 출혈로 나타납니다. 뇌출혈이 가능합니다. 표면적인 상처와 긁힘에는 장기간의 출혈이 동반됩니다. 수술 후 대량 출혈이 발생할 수 있습니다. 그러나 혈소판 감소증의 경우 근육과 관절에 대규모 출혈이 없습니다.

혈소판 감소증을 진단하는 주요 방법은 혈소판 크기를 의무적으로 고려하여 말초 혈액 요소를 계산하는 것입니다. 큰 혈소판 수의 증가는 보상적 증가를 나타냅니다. 일반적으로 출혈 시간이 늘어납니다.

약물에 의한 혈소판감소증의 경우에는 약물중단 또는 용량조절이 필요하다. 대량 출혈의 경우 혈소판 덩어리를 투여합니다. 출혈로 인해 환자가 사망할 위험이 있는 경우를 제외하고, 헤파린으로 인한 혈소판 감소증에는 혈소판 투여가 권장되지 않습니다.

약물 노출로 인한 혈소판증.

• 후천성 혈소판 기능 장애는 약물 복용 시 종종 발생합니다.
• 혈소판 분비 및 응집의 매개체인 트롬복산 A의 형성을 억제하는 NSAID를 장기간 사용하면 경미한 출혈 증상이 나타납니다.
• 혈소판 효소를 비가역적으로 아세틸화하는 아세틸살리실산으로 치료하는 동안 더 심각한 출혈이 발생합니다.
• 혈소판 혈전의 형성은 특정 항생제(페니실린 계열 및 일부 세팔로스포린)가 혈소판 표면에 축적될 때 발생할 수 있습니다.

임상 증상은 대개 경미합니다. 타박상과 출혈은 피부, 때로는 구강 점막에서 발견됩니다. 수술 후 상처로 인해 장기간 출혈이 발생할 수 있습니다.

약물 유발 혈소판증의 경우, 혈소판 기능 장애를 일으킨 약물을 먼저 중단합니다. 지혈제는 출혈을 멈추는 데 사용됩니다. 출혈이 심한 경우에는 혈소판 덩어리를 수혈합니다.

헤파린 및 섬유소 용해제의 과다 복용으로 인한 혈액 응고 시스템 장애와 관련된 출혈성 체질.

• 헤파린 및/또는 섬유소 용해제(셀리아제, 아벨리신, 우로키나제 등)의 과다 복용으로 인한 출혈성 체질. 헤파린의 응고저하 효과는 매우 다양하므로 필요한 약물 용량은 환자 체중 1kg을 기준으로 하지 않고 응고도의 징후(예: 혈액 응고 시간, 시술 시 응고 시간 등)에 따라 선택해야 합니다. 활성화된 부분 트롬보플라스틴 테스트). 헤파린을 정기적으로 1회(3~4시간마다) 투여하면 동일한 용량으로 약물을 균일하게 점적 투여하는 것보다 출혈 합병증이 더 자주 발생합니다.
• 섬유소 용해제는 초기에 과응고를 유발하므로 헤파린과 함께 소량 또는 중간 용량으로 투여한 다음 특히 뚜렷한 트롬빈 시간 연장과 혈장 내 피브리노겐 함량 감소로 응고를 저하시킵니다. 이러한 변화는 혼합형 출혈(점상출혈-점상혈종), 코, 신장 및 위장 출혈을 유발할 수 있습니다. 소화성 궤양 환자의 과다 출혈 위험과 동맥 고혈압 환자의 뇌졸중 발생 위험이 특히 높습니다.

약물 중단, 헤파린의 작용을 차단하기 위해 황산 프로타민을 소량으로 (부분적으로) 도입, 혈장 수혈, 섬유소 용해제를 과다 복용하는 경우, 아미노카프로산 또는 콘트리칼의 정맥 주입. 헤파린은 신체에서 빠르게 제거되며 정맥에 한 번 주사하면 효과가 거의 즉시 발생하고 투여 중단 후 4-5시간 지속된다는 점을 명심해야 합니다. 따라서 헤파린 과다 복용으로 인한 출혈은 간접 항응고제로 인한 출혈보다 지속 시간이 짧고 많은 경우 덜 위험합니다.

약물 유발성 혈소판 감소증

특별한 치료법은 없습니다. 빈혈을 유발한 약의 복용을 중단하면 됩니다. 스테로이드가 도움이 될 수 있습니다. 환자들은 앞으로 이 약을 복용하지 않도록 주의를 받아야 합니다.

혈소판감소증

이는 약물 유발성 혈구 감소증의 가장 흔한 형태이지만 사망률은 가장 낮습니다. 약 20년 전에는 이 합병증의 발병률이 20세 미만의 사람들에게서 가장 많이 발생한 것으로 여겨졌습니다. 그러나 나중에 이 증상이 주로 50세 이상의 사람들에게 발생한다는 사실이 밝혀졌습니다. 여성이 더 자주 영향을 받습니다.

혈소판 감소증의 가장 흔한 원인은 경구 이뇨제(티아지드 유도체, 옥소돌리아 및 푸로세미드 포함)와 퀴닌(퀴니딘)입니다. Bottiger et al. (1979b)은 1966년부터 1975년까지 부타디온으로 인한 혈소판 감소증 사례 수가 감소한 반면 설폰아미드로 인한 사례 수는 증가했음을 보여주었습니다. 이러한 데이터는 아일랜드 국립 의약품 자문국(Irish National Medicines Advisory Bureau)에 보고된 내용을 바탕으로 모든 혈소판 감소증 사례의 약 절반이 인도메타신, 부타디온 및 옥시펜부타존과 관련이 있음을 보여준 Timoney(1978)의 결과와 모순됩니다. WHO 센터에 전송된 데이터에 따르면 이 약물 그룹은 우선 ""입니다.

임상 발현

혈소판 감소증은 선택적이거나 재생불량성 빈혈의 구성 요소 중 하나일 수 있습니다. 첫 번째 경우에는 점진적으로 증가하거나 갑자기 약하거나 심한 출혈이 발생하는 형태로 나타나며, 처음에는 염증 반응 없이 점상출혈이 나타나는 것으로 나타납니다. 처음에는 입 주위에 나타나고 그 다음에는 팔다리와 몸통에 나타납니다. 나중에는 반출혈, 코피, 점막출혈, 위장출혈, 혈뇨, 뇌내출혈 등이 나타난다. 면역혈소판감소증 환자는 발열, 구토, 복통 등도 경험한다. 검사에서는 일반적으로 출혈 징후와 양성 Hess 테스트만 나타납니다. 그러나 노인에 대한 이 검사는 주의해서 해석해야 합니다.

실험실 연구

실험실 테스트에 따르면 경증의 경우 혈소판 수가 100·109/l 미만으로 떨어지고 심각한 경우에는 20·109/l 미만으로 떨어집니다. 호중구 감소증은 일반적으로 없으며, 급성 혈액 손실 후에 백혈구 증가증이 발생할 수 있습니다. 출혈 시간이 길어지고 혈전 수축이 손상됩니다. 골수 검사를 통해 거핵구 수가 정상이거나 증가한 것으로 나타났습니다. 혈소판 항체 또는 혈소판 손상을 검출하기 위해 혈소판 인자 III 방출 검사 및 보체 고정 검사와 같은 검사를 수행해야 할 수도 있습니다.

병인

혈소판 감소증 발병에는 두 가지 주요 메커니즘이 있습니다. 첫 번째는 말초 혈액의 혈소판 파괴로, 일반적으로 퀴닌 (퀴니딘) 복용과 같은 면역 요인의 작용으로 인해 발생하며 드물게 직접적인 독성 효과로 인해 발생합니다. 두 번째는 골수 내 혈소판 생성 감소입니다(예: 헤파린 및 파라세타몰 치료의 결과).

혈소판감소증을 일으키는 약물

경구 이뇨제. 이들 약물은 종종 혈소판감소증을 유발하지만 실제로는 이뇨제 자체의 높은 처방 빈도와 비교하여 그 발생 빈도는 명백히 적고 동일하다고 Bottiger and Westerholm(1972b), 1:15000에 따르면. 경미하고 증상이 없는 변화는 클로로티아지드를 복용하는 환자의 25%에서 발생하며, 노인에서는 그러한 변화의 빈도가 더 높을 수 있습니다. 혈소판 감소증의 증상은 일반적으로 점진적으로 발생합니다. 어떤 경우에는 약물의 직접적인 독성 효과로 인해 발생하는 경우도 있고, 다른 경우에는 면역학적 메커니즘으로 인해 발생하는 경우도 있습니다. 푸로세마이드 복용 시 혈소판 감소증 발생률은 2:1000입니다. 우리는 혈소판에 대한 항체로 인해 발생한 노인 남성의 혈소판 감소증 사례를 설명합니다.

퀴닌(퀴니딘). 이러한 약물은 종종 혈소판 감소증을 유발합니다. 퀴닌은 야간 경련으로 노인 환자에게 처방되는 경우가 많으며, 강장제 음료와 다수의 특허 약물의 성분이기도 합니다. 퀴닌과 관련된 면역성 혈소판 감소증은 심각한 혈소판 기능 장애 및 출혈을 동반하여 갑자기 발생합니다. 이러한 증상은 퀴닌을 복용하는 환자에게서 언제든지 발생할 수 있습니다. 유사한 장애가 퀴니딘에 의해 발생하며, 이는 또한 노인에게 폐출혈을 일으킬 수 있습니다.

항류마티스제. 이전에는 부타디온, 하이드록시펜부타존, 인도메타신 복용으로 인한 혈소판감소증 사례가 자주 보고됐으나, 현재는 이들 약물의 처방 빈도가 낮아져 사례가 줄어들고 있는 것으로 보인다. 특히 다량의 금 제제는 모든 연령의 환자에게 혈소판 감소증을 유발할 수 있습니다[Kau, 1970]. 치료 초기 또는 후기에 발생할 수 있지만 때로는 약물 마지막 주사 후 2~10개월 후에 자반병이 발생하는 경우도 있습니다. 금 제거 속도를 높이기 위해 BAL을 처방하지 않으면 회복이 느려집니다. 이 경우 혈소판 감소증의 기전은 불분명합니다. 때때로 저용량의 금을 투여받은 환자의 경우 병변의 성격이 면역학적일 수 있습니다. 고용량의 약물을 투여받은 환자에게 혈소판 감소증이 발생하는 경우 누적 독성 효과를 생각할 수 있습니다.

중년 및 노인의 혈소판 감소증은 페니실라민, 알로푸리놀, 베녹사프로펜, 파라세타몰에 의해 발생할 수 있습니다.

항균 약물. 설폰아미드는 혈소판 익사의 일반적인 원인입니다. 이는 복합 약물인 biseptol에도 적용됩니다. Salter(1973)는 이 약물로 인한 무과립구증 후 두 번째로 흔한 혈액학적 합병증은 혈소판감소증이며 후자는 주로 60세 이상의 사람들에게 발생한다고 보고했습니다. 나중에 그의 검토에서 Dickson(1978)은 60세에서 69세 사이에 두 번째 정점을 갖는 연령에 따른 이봉 빈도 분포를 특징으로 하는 더 많은 수의 혈소판 감소증 사례를 보고했습니다. 때때로 노인의 경우 클로람페니콜, 암피실린, 겐타마이신 및 리팜피신에 의해 혈소판 감소증이 발생합니다.

기타 약물. 헤파린이 혈소판 감소증을 유발할 수 있다는 것은 잘 알려져 있습니다. 개발에는 두 가지 메커니즘이 있습니다. 첫째, 높은 헤파린 저항성, 파종성 혈관 내 응고, 재발성 또는 신규 혈전증으로 인해 반응이 지연될 수 있습니다. 이 반응은 간헐적 주사 또는 최소 또는 전체 용량의 장기 주입 형태로 헤파린을 정맥 내 또는 피하 투여 한 후에 발생합니다. 이는 소 및 돼지 헤파린 제제의 투여로 발생합니다. Chong et al. 이후 이는 면역학적 메커니즘에 기초할 수 있습니다. (1982)은 IgG 클래스의 헤파린에 대한 항체를 발견했습니다. 두 번째 유형의 혈소판 감소증은 경미한 증상, 조기 발병 및 종종 무증상 경과가 특징입니다. 이는 종종 노년층에서 발생합니다.

디곡신, 클로르프로파미드, 이미진, 아미트리프틸린, 독세핀, 카바마제팜 및 시메티딘을 복용한 후 중년 및 노년층에서 혈소판 감소증 사례가 보고되었습니다.

예측

출혈은 일반적으로 약물 중단 후 곧 멈추지만, 혈소판 수치가 정상화되는 데는 1~2주 정도 걸릴 수 있습니다. 사망률은 매우 다양하며 일부 연구에 따르면 사망률은 10~20%에 달할 수 있지만 이는 분명히 분석된 사례를 선택했기 때문입니다. 실제 사망률은 훨씬 낮을 가능성이 높습니다.

치료

치료는 의심되는 약물을 중단하는 것으로 구성됩니다. 스테로이드는 심한 경우 완화 속도를 높일 수 있습니다. 그러나 약물 중단으로 인해 급격한 개선이 나타날 수도 있기 때문에 자신있게 효과를 판단하기는 어렵습니다. 금 제제로 인한 혈소판 감소증의 경우 BAL이 표시됩니다. 이 물질은 금 배설을 가속화하고 그렇지 않으면 오랫동안 지연될 수 있기 때문입니다. 일반적으로 혈소판 수혈은 필요하지 않습니다. 아세틸살리실산 및 유사 화합물은 혈소판에 미치는 영향으로 인해 처방을 삼가해야 합니다. 환자에게 혈소판감소증을 유발한 약물의 복용을 피하도록 경고해야 합니다.

거대적아구성 빈혈

이는 약물의 가장 드문 부작용 중 하나입니다. 대부분의 경우 엽산과 비타민 B12의 대사를 방해하는 항경련제와 비셉톨에 의해 발생합니다(4장 참조). 항유사분열 약물은 또한 DNA 합성을 억제하여 거대적아구성 변화를 유발합니다. 이러한 이상 현상은 영양 결핍으로 인해 증가할 수 있습니다.

디페닌 및 헥사미딘과 같은 항경련제는 거대적아구성 변화를 일으키지만 실제 빈혈로 이어지는 경우는 거의 없습니다(4장 참조). 더 자주(환자의 약 40%에서) 빈혈이 없는 거대세포증가증이 관찰됩니다. 혈액의 변화는 일반적으로 수년간 항경련제를 복용한 후 그리고 환자가 정기적으로 200-300mg의 용량으로 디페닌을 복용한 경우에 발생합니다. 빈혈 환자의 경우 혈청과 적혈구의 엽산 함량이 감소하고, 심한 경우 정신 기능이 손상된다. 치료는 엽산을 투여하는 것이지만 이로 인해 발작 빈도가 증가할 수 있습니다. 또 다른 접근법은 항경련제를 중단하는 것입니다. 바르비투르산염 자체가 거대세포증을 유발하는 경우는 거의 없습니다.

트리메토프림이나 메토트렉세이트와 같은 엽산 길항제는 골수에 거대적아구성 변화와 빈혈을 유발합니다(4장 참조). 엽산 유사체로서 이들은 디히드로폴레이트 환원효소에 결합하여 디히드로폴레이트가 테트라히드로폴레이트로 전환되는 것을 억제합니다. 따라서 결핍증 치료는 디히드로엽산 환원효소를 우회하여 대사에 포함된 포르밀테트라히드로엽산을 처방하는 것으로 구성됩니다. 기존 엽산이나 비타민 Bi2 결핍이 있는 경우 상황은 더욱 악화됩니다. 트리메토프림으로 인한 심각한 빈혈은 드뭅니다. Salter(1973)는 Biseptol로 인한 혈액학적 부작용 194건 중 7건에서만 거대적아구성 빈혈이 관찰되었다고 보고했습니다.

다른 약물도 골수에 거대적아구성 변화를 일으킬 수 있습니다. 아산화질소를 장기간 사용하면(중환자실에서 발생할 수 있음) 거대적아구성 장애를 유발할 수 있습니다. 후자는 이 물질에 대한 노출이 중단되면 사라집니다. 손상 메커니즘에는 아산화질소에 의한 조효소 비타민 B12의 불활성화와 메티오닌 합성효소의 흡입이 포함되는 것으로 보입니다. 만성 알코올 중독 환자의 골수 거대적혈구 변화와 대적혈구증가증은 적혈구에 대한 알코올의 직접적인 독성 효과 또는 영양실조의 결과로 발생할 수 있습니다(4장 참조). 거대적아구성 장애를 일으킬 수 있는 다른 약물로는 푸라도닌, 콜히친, 메트포르민, 펜포르민, 사이클로세린, 살라조설파피리딘 등이 있습니다.

철모구성 골수

이러한 변화는 철에 대한 양성 염색을 제공하는 핵주위 과립 고리의 적혈구 전구체가 세포질에 존재하는 것을 특징으로 하며, 그 모양은 헴 형성의 위반으로 인한 것입니다. 철모세포 변화는 장기간 사용 시 이소니아지드, 사이클로세린, 클로람페니콜, 알코올 및 피라진아미드에 의해 발생할 수 있습니다.

메트헤모글로빈혈증 및 설프헤모글로빈혈증

이 두 가지 상태 모두 청색증, 저산소증, 활동 시 호흡 곤란, 현기증 및 혼란으로 나타납니다. 메트헤모글로빈혈증은 헤모글로빈 분자의 일부인 2가 철이 제2철로 산화되어 헤모글로빈이 산소를 운반하는 능력을 박탈함으로써 발생합니다. 메트헤모글로빈혈증은 페나세틴, 설폰아미드, 아질산염, 프리마퀸 및 설폰에 의해 발생할 수 있습니다. 치료에는 메틸렌블루 또는 아스코르브산이 사용됩니다. 황헤모글로빈혈증은 황화수소가 산소헤모글로빈에 미치는 영향으로 인해 산소 운반에 돌이킬 수 없을 정도로 부적합하게 됩니다. 설페모글로빈혈증은 페나세틴과 아세트아닐리드에 의해 발생합니다. 특별한 치료법은 없습니다.

혈소판 감소증. 병리학의 원인, 증상, 징후, 진단 및 치료

이 사이트는 참조 정보를 제공합니다. 성실한 의사의 감독하에 질병의 적절한 진단과 치료가 가능합니다.

독립적인 질병인 혈소판 감소증의 빈도는 특정 병리학에 따라 다릅니다. 발병률은 취학 전 연령과 40세 이후 두 가지로 정점에 이릅니다. 가장 흔한 것은 특발성 혈소판 감소증(인구 100만 명당 60명)입니다. 질병 구조에서 여성과 남성의 비율은 3:1입니다. 어린이 중에서 이 질병의 발생률은 약간 낮습니다(백만 명당 50명).

• 매일 인체는 올로노이드 혈소판을 생성합니다. 거의 같은 양이 파괴됩니다.
• 혈소판은 직경이 최대 100마이크로미터에 이르는 작은 혈관(1차 지혈)에서 출혈을 멈추는 데 중요한 역할을 합니다. 혈장 응고 인자(2차 지혈)의 참여로 큰 혈관의 출혈이 중단됩니다.
• 혈소판은 혈액의 세포 요소에 속하지만 실제로는 완전한 세포가 아닙니다.
• 혈소판 감소증의 임상적 증상은 혈소판 수치가 3배 이상(혈액 1마이크로리터 미만) 감소하는 경우에만 나타납니다.

신체에서 혈소판의 역할

혈소판 형성 및 기능

• 지혈(출혈을 멈추는 것). 혈관이 손상되면 혈소판이 즉시 활성화됩니다. 결과적으로 혈관 경련을 유발하는 생물학적 활성 물질 인 세로토닌이 방출됩니다. 또한 활성화된 혈소판의 표면에는 손상된 혈관 벽(유착)과 서로 연결(응집)되는 데 도움이 되는 많은 과정이 형성됩니다. 이러한 반응의 결과로 혈소판 마개가 형성되어 혈관 내강이 막히고 출혈이 멈춥니다. 설명된 프로세스는 2~4분 정도 소요됩니다.
• 혈관 영양. 활성화된 혈소판이 파괴되면 혈관벽의 영양을 강화하고 부상 후 회복 과정에 기여하는 성장 인자가 방출됩니다.

혈소판 파괴

혈소판 감소증의 원인

• 유전성 혈소판 감소증;
• 생산적인 혈소판 감소증;
• 혈소판 감소증 파괴;
• 혈소판 감소증 소비;
• 혈소판감소증 재분포;
• 혈소판 감소증 희석.

유전성 혈소판감소증

• 5월-헤글린 변칙;
• Wiskott-Aldrich 증후군;
• 버나드-술리에 증후군;
• 선천성 거대핵구성 혈소판감소증;
• TAR 증후군.

5월-헤글린 변칙

상염색체 우성 유전이 있는 희귀 유전 질환입니다(부모 중 한 명이 아프면 아픈 아이를 가질 확률은 50%입니다).

적골수에 비정상적이고 작은(직경 1마이크로미터 미만) 혈소판이 형성되는 유전적 돌연변이로 인해 발생하는 유전 질환입니다. 파괴된 구조로 인해 비장에서 과도한 파괴가 발생하여 수명이 몇 시간으로 단축됩니다.

유전성 상염색체 열성 질환(두 부모 모두로부터 결함이 있는 유전자를 물려받은 경우에만 어린이에게 나타남)은 유아기에 나타납니다. 기능적으로 무능한 거대(6~8마이크로미터) 혈소판이 형성되는 것이 특징입니다. 이들은 손상된 혈관의 벽에 부착할 수 없고 서로 통신할 수 없으며(접착 및 응집 과정이 중단됨) 비장에서 파괴가 증가할 수 있습니다.

유아기에 나타나는 유전성 상염색체 열성 질환입니다. 거핵구의 성장과 발달을 조절하는 인자(트롬보포이에틴)에 대한 민감성을 담당하는 유전자의 돌연변이가 특징이며, 그 결과 골수에 의한 혈소판 생성이 중단됩니다.

선천성 혈소판 감소증과 양쪽 요골이 없는 것이 특징인 상염색체 열성 유전 방식을 갖는 희귀 유전 질환(신생아 1예)입니다.

생산적인 혈소판 감소증

• 재생 불량성 빈혈;
• 골수 형성 이상 증후군;
• 거대적아구성 빈혈;
• 급성 백혈병;
• 골수섬유증;
• 암 전이;
• 세포증식억제제;
• 다양한 약물에 대한 민감도 증가;
• 방사능;
• 알코올 남용.

재생 불량성 빈혈

이 병리학은 말초 혈액의 모든 유형의 세포 - 혈소판 (혈소판 감소증), 백혈구 (백혈구 감소증), 적혈구 (빈혈) 및 림프구 (림프구 감소증)의 감소로 나타나는 적혈구의 조혈 억제를 특징으로합니다.

적색 골수의 조혈 장애를 특징으로 하는 종양 성격의 질병 그룹입니다. 이 증후군에서는 조혈 세포의 증식이 가속화되지만 성숙 과정은 중단됩니다. 결과적으로 기능적으로 미성숙한 혈액 세포(혈소판 포함)가 많이 형성됩니다. 그들은 기능을 수행할 수 없으며 혈소판 감소증, 백혈구 감소증 및 빈혈로 나타나는 세포사멸(자멸 과정)을 겪습니다.

이 상태는 신체에 비타민 B12 및/또는 엽산이 결핍될 때 발생합니다. 이러한 물질이 부족하면 유전 정보의 저장 및 전달을 보장하는 DNA(디옥시리보핵산) 형성 과정과 세포 발달 및 기능 과정이 중단됩니다. 이 경우 우선 세포 분열 과정이 가장 두드러지는 조직과 기관 (혈액, 점막)이 영향을받습니다.

골수줄기세포(보통 모든 혈액세포는 줄기세포에서 발생)에 돌연변이가 발생하는 혈액계 종양 질환입니다. 결과적으로 이 세포의 빠르고 통제되지 않은 분열은 특정 기능을 수행할 수 없는 많은 클론의 형성으로 시작됩니다. 점차적으로 종양 클론의 수가 증가하고 적혈구에서 조혈 세포를 대체하는데, 이는 범혈구 감소증(말초 혈액의 모든 유형의 세포(혈소판, 적혈구, 백혈구 및 림프구)의 감소)으로 나타납니다.

골수 내 섬유조직의 발달을 특징으로 하는 만성질환입니다. 발달 메커니즘은 종양 과정과 유사합니다. 줄기 세포의 돌연변이가 발생하여 결과적으로 섬유 조직의 형성이 증가하여 점차적으로 모든 골수 물질을 대체합니다.

발달의 마지막 단계에서 다양한 국소화의 종양 질환은 전이되기 쉽습니다. 종양 세포는 일차 초점에서 나와 몸 전체로 퍼져 거의 모든 기관과 조직에 정착하고 증식하기 시작합니다. 이는 위에서 설명한 메커니즘에 따라 적혈구에서 조혈 세포가 이동하고 범혈구 감소증이 발생할 수 있습니다.

이 약물 그룹은 다양한 기원의 종양을 치료하는 데 사용됩니다. 그 대표적인 것 중 하나가 메토트렉세이트이다. 그 작용은 종양 세포의 DNA 합성 과정이 중단되어 종양 성장 과정이 느려지기 때문입니다.

개인의 특성(주로 유전적 소인)으로 인해 일부 사람들은 다양한 그룹의 약물에 대한 민감도가 높아질 수 있습니다. 이 약물은 골수 거핵구에 직접적으로 파괴적인 영향을 미쳐 성숙 및 혈소판 형성 과정을 방해할 수 있습니다.

• 항생제(클로람페니콜, 설폰아미드);
• 이뇨제(이뇨제)(히드로클로로티아지드, 푸로세미드);
• 항경련제(페노바르비탈);
• 항정신병약(프로클로르페라진, 메프로바메이트);
• 항갑상선제(티아마졸);
• 항당뇨병 약물(글리벤클라미드, 글리피자이드);
• 항염증제 (인도메타신).

방사능

종양 치료에 방사선 요법을 포함하여 전리 방사선에 노출되면 적색 골수의 조혈 세포에 직접적인 파괴 효과가 있을 수 있으며 이후 조혈증(조혈 조직의 종양 질환)이 발생하여 다양한 수준의 조혈에서 돌연변이가 발생할 수 있습니다. .

대부분의 알코올 음료에 함유된 활성 물질인 에틸 알코올은 고농도에서 적골수의 조혈 과정을 억제하는 효과를 나타낼 수 있습니다. 동시에 혈액 내 혈소판 수와 다른 유형의 세포 (적혈구, 백혈구) 수가 감소합니다.

혈소판 감소증 파괴

• 특발성 혈소판 감소성 자반증;
• 신생아의 혈소판감소증;
• 수혈 후 혈소판 감소증;
• 에반스-피셔 증후군;
• 특정 약물 복용(약물 유발성 혈소판 감소증)
• 일부 바이러스성 질환(바이러스성 혈소판감소증).

특발성 혈소판 감소성 자반증(ITP)

동의어: 자가면역성 혈소판감소증. 이 질병은 파괴가 증가하여 말초 혈액의 혈소판 수가 감소하는 것을 특징으로 합니다(혈액의 다른 세포 요소의 구성은 영향을 받지 않음). 질병의 원인은 알려져 있지 않습니다. 질병 발병에 대한 유전적 소인이 가정되고 특정 소인의 작용과의 연관성도 지적됩니다.

• 바이러스 및 세균 감염;
• 예방접종;
• 일부 약물(푸로세미드, 인도메타신);
• 과도한 일사량;
• 저체온증.

혈소판 표면(신체의 모든 세포 표면과 마찬가지로)에는 항원이라고 불리는 특정 분자 복합체가 있습니다. 외부 항원이 체내에 들어오면 면역체계는 특정 항체를 생성합니다. 그들은 항원과 상호 작용하여 그것이 위치한 표면의 세포를 파괴합니다.

이 상태는 산모의 혈소판에 없는 항원이 아기의 혈소판 표면에 있을 때 발생합니다. 이 경우, 산모의 체내에서 생성된 항체(태반 장벽을 통과할 수 있는 클래스 G 면역글로불린)가 아기의 혈류로 들어가 혈소판을 파괴합니다.

이 상태는 혈액 또는 혈소판 수혈 후에 발생하며 비장의 혈소판이 심하게 파괴되는 것이 특징입니다. 발달 메커니즘은 항체가 생성되기 시작하는 외부 혈소판을 환자에게 수혈하는 것과 관련이 있습니다. 항체가 생성되어 혈액으로 방출되는 데는 일정 시간이 걸리므로 수혈 후 7~8일 후에 혈소판 감소가 관찰됩니다.

이 증후군은 특정 전신 질환(전신성 홍반 루푸스, 자가면역 간염, 류마티스 관절염)과 함께 발생하거나 상대적인 안녕을 배경으로 하는 질병의 소인 없이 발생합니다(특발성 형태). 이는 신체의 정상적인 적혈구 및 혈소판에 대한 항체가 형성되는 것이 특징이며, 그 결과 항체가 "태그된" 세포가 비장, 간 및 골수에서 파괴됩니다.

혈소판 파괴는 약물 복용을 시작한 지 며칠 후에 시작됩니다. 약물을 중단하면 혈소판이 파괴되고 그 표면에는 이미 약물항원이 고정되어 있지만 새로 생성된 혈소판은 항체의 영향을 받지 않고 혈액 내 수치가 점차 회복되어 질병의 증상이 사라진다.

인체에 들어온 바이러스는 다양한 세포에 침투하여 집중적으로 증식합니다.

• 세포 표면에 바이러스 항원의 출현;
• 바이러스의 영향으로 자신의 세포 항원이 변화합니다.

결과적으로, 바이러스 또는 변경된 자가 항원에 대한 항체가 생성되기 시작하여 비장에서 영향을 받은 세포가 파괴됩니다.

• 풍진 바이러스;
• 수두 대상포진 바이러스(수두);
• 홍역 바이러스;
• 인플루엔자 바이러스.

드문 경우지만, 설명된 메커니즘으로 인해 예방접종 중 혈소판 감소증이 발생할 수 있습니다.

혈소판 감소증 소비

• 파종성 혈관내 응고 증후군;
• 혈전성 혈소판 감소성 자반증;
• 용혈-요독 증후군.

파종성혈관내응고증후군(DIC 증후군)

조직 및 내부 장기에 대한 막대한 손상으로 인해 발생하는 질환으로, 이로 인해 혈액 응고 시스템이 활성화되어 고갈됩니다.

• 대규모 조직 파괴(화상, 부상, 수술, 부적합 혈액 수혈 중)
• 심각한 감염;
• 큰 종양의 파괴;
• 종양 치료에서의 화학요법;
• 병인의 충격;
• 장기 이식.

혈전성 혈소판 감소성 자반증(TTP)

이 질병의 원인은 혈액 내 항응고 인자인 프로스타사이클린의 양이 부족하기 때문입니다. 일반적으로 이는 내피(혈관의 내부 표면)에서 생성되며 혈소판 활성화 및 응집(서로 달라붙어 혈전 형성) 과정을 방지합니다. TTP에서 이 인자의 방출이 중단되면 혈소판의 국소 활성화와 미세혈전 형성, 혈관 손상 및 혈관 내 용혈(혈관상에서 직접 적혈구 파괴)이 발생합니다.

주로 어린이에게 발생하며 주로 장 감염(이질, Escherichiosis)에 의해 발생하는 질병입니다. 질병의 비감염성 원인(특정 약물, 유전적 소인, 전신 질환)도 있습니다.

혈소판감소증 재분포

• 간경변증;
• 감염(간염, 결핵, 말라리아);
• 전신홍반루푸스;
• 혈액계 종양(백혈병, 림프종);
• 대주.

질병이 장기간 진행되면 비장에 남아 있는 혈소판이 대량 파괴되어 골수에서 보상 반응이 나타날 수 있습니다.

혈소판감소증 희석

혈소판 감소증의 증상

혈소판 감소증의 모든 증상이 나타나는 메커니즘은 동일합니다. 혈소판 농도가 감소하면 작은 혈관 벽 (주로 모세 혈관)의 영양이 손상되고 취약성이 증가합니다. 결과적으로, 자발적으로 또는 최소 강도의 물리적 요인에 노출되면 모세혈관의 완전성이 파괴되고 출혈이 발생합니다.

• 피부 및 점막으로의 출혈(자반병). 이는 작은 붉은 반점으로 나타나며, 특히 의복에 의한 압박 및 마찰 부위에 두드러지며 혈액이 피부와 점막을 적신 결과로 형성됩니다. 반점은 통증이 없으며 피부 표면 위로 튀어 나오지 않으며 압력을 가해도 사라지지 않습니다. 단일 점 출혈(점상출혈)과 큰 출혈(반출혈 - 직경 3mm 이상, 타박상 - 직경 수cm)이 모두 관찰될 수 있습니다. 동시에 빨간색과 파란색(이전) 또는 녹색과 노란색(나중에) 등 다양한 색상의 타박상이 관찰될 수 있습니다.
• 잦은 코피. 코점막에는 혈액이 풍부하게 공급되며 많은 모세혈관이 들어있습니다. 혈소판 농도의 감소로 인해 취약성이 증가하면 심한 코피가 발생합니다. 코피는 재채기, 감기, 미세 외상(코 파기로 인한) 또는 이물질 유입으로 인해 발생할 수 있습니다. 흘러나오는 피는 선홍색이다. 출혈 기간은 수십 분을 초과할 수 있으며, 이로 인해 최대 수백 밀리리터의 혈액이 손실될 수 있습니다.
• 잇몸 출혈. 많은 사람들이 이를 닦을 때 약간의 잇몸 출혈을 경험할 수 있습니다. 혈소판 감소증의 경우 이러한 현상이 특히 두드러지며 출혈이 잇몸의 넓은 표면에 걸쳐 발생하고 오랫동안 지속됩니다.
• 위장 출혈. 이는 위장관 점막 혈관의 취약성이 증가하고 거칠고 단단한 음식으로 인해 부상을 입을 때 발생합니다. 그 결과, 대변에 혈액이 나와(흑색변) 붉어지거나, 구토물에 섞여 나올 수 있습니다(토혈). 이는 위 점막 출혈에 더 일반적입니다. 혈액 손실은 때때로 수백 밀리리터에 이르며, 이는 사람의 생명을 위협할 수 있습니다.
• 소변에 혈액이 섞여 나오는 현상(혈뇨). 이 현상은 방광과 요로 점막의 출혈에서 관찰될 수 있습니다. 이 경우 혈액 손실량에 따라 소변이 선홍색을 띠거나(대혈뇨), 현미경 검사로만 소변에 혈액이 있는지 확인(미세혈뇨)할 수 있습니다.
• 길고 무거운 월경. 정상적인 조건에서 월경 출혈은 약 3~5일 동안 지속됩니다. 이 기간 동안의 총 분비량은 탈락된 자궁내막층을 포함하여 150ml를 초과하지 않습니다. 손실된 혈액의 양은 50-80ml를 초과하지 않습니다. 혈소판 감소증의 경우 월경 (월경과다)뿐만 아니라 월경주기의 다른 날에도 심한 출혈 (150ml 이상)이 관찰됩니다.
• 치아 추출 중 출혈이 오래 지속됩니다. 치아 추출은 치아 동맥 파열 및 잇몸 모세 혈관 손상과 관련이 있습니다. 정상적인 상태에서는 5~20분 내에 이전에 치아가 있던 곳(턱의 치조돌기)에 혈전이 채워지고 출혈이 멈춥니다. 혈액 내 혈소판 수가 감소하면 이 혈전 형성 과정이 중단되고 손상된 모세 혈관에서 출혈이 멈추지 않고 오랫동안 지속될 수 있습니다.

종종 혈소판 감소증의 임상상은 그 발생을 초래한 질병의 증상으로 보완되며 진단 과정에서도 고려해야 합니다.

혈소판 감소증의 원인 진단

• 전체 혈구수(CBC). 혈액의 정량적 구성을 결정하고 개별 세포의 모양과 크기를 연구할 수 있습니다.
• 출혈 시간 결정(Duke에 따름) 혈소판의 기능 상태와 이로 인해 발생하는 혈액 응고를 평가할 수 있습니다.
• 혈액 응고 시간 결정. 정맥에서 채취한 혈액이 혈전을 형성하기 시작하는 시간(혈액이 응고되기 시작하는 시간)을 측정합니다. 이 방법을 사용하면 일부 질병에서 혈소판 감소증을 동반할 수 있는 2차 지혈 장애를 식별할 수 있습니다.
• 붉은 골수 천자. 이 방법의 핵심은 특수 멸균 바늘로 신체의 특정 뼈 (흉골)를 뚫고 10-20ml의 골수 물질을 섭취하는 것입니다. 생성된 물질로부터 도말을 준비하고 현미경으로 검사합니다. 이 방법은 조혈 상태뿐만 아니라 조혈 세포의 양적 또는 질적 변화에 대한 정보를 제공합니다.
• 혈액 내 항체 측정. 혈소판뿐만 아니라 신체의 다른 세포, 바이러스 또는 약물에 대한 항체의 존재를 확인할 수 있는 매우 정확한 방법입니다.
• 유전 연구. 유전성 혈소판 감소증이 의심되는 경우 시행됩니다. 환자의 부모와 직계 친척의 유전자 돌연변이를 확인할 수 있습니다.
• 초음파 검사. 다양한 밀도의 조직에서 음파가 반사되는 현상을 이용하여 내부 장기의 구조와 밀도를 연구하는 방법. 비장, 간 및 다양한 기관의 의심되는 종양의 크기를 확인할 수 있습니다.
• 자기공명영상(MRI). 내부 장기 및 혈관 구조의 층별 이미지를 얻을 수 있는 현대적인 고정밀 방법입니다.

혈소판감소증 진단

• 일반 혈액 분석;
• 출혈 시간 결정(Duke's test).

일반 혈액 분석

가장 간단하면서도 동시에 가장 유익한 실험실 연구 방법으로 혈액 내 혈소판 농도를 정확하게 결정할 수 있습니다.

이 방법을 사용하면 혈소판의 지혈(지혈) 기능을 특징으로 하는 작은 혈관(모세혈관)의 출혈 중지 속도를 시각적으로 평가할 수 있습니다.

혈소판 감소증 및 혈소판 기능 장애

지혈을 제공하고 혈액 응고 과정에서 중요한 역할을 하는 세포인 혈소판 수가 부족한 혈액 시스템 장애는 혈소판 감소증(ICD-10 코드 - D69.6)으로 정의됩니다.

혈소판 감소증은 왜 위험합니까? 혈소판 농도 감소(15만/μl 미만)는 혈액 응고를 크게 손상시켜 혈관에 약간의 손상만 있어도 상당한 혈액 손실과 함께 자연 출혈의 위험이 있습니다.

혈소판 질환에는 비정상적으로 증가된 혈소판 수치(골수 증식성 질환의 혈소판 혈증, 반응 현상으로서의 혈소판 증가증), 혈소판 수치 감소(혈소판 감소증 및 혈소판 기능 장애)가 포함됩니다. 혈소판 수치가 증가하는 상태를 포함하여 이러한 모든 상태는 지혈 혈전 형성 장애 및 출혈을 유발할 수 있습니다.

혈소판은 순환하는 혈액에 지혈을 제공하는 거핵구의 조각입니다. 트롬보포이에틴은 골수 거핵구와 순환 혈소판의 감소에 반응하여 간에서 합성되며 골수를 자극하여 거핵구로부터 혈소판을 합성합니다. 혈소판은 7~10일 동안 혈류를 순환합니다. 혈소판의 약 1/3이 일시적으로 비장에 축적됩니다. 정상적인 혈소판 수는 40,000/μl입니다. 그러나 혈소판 수는 월경주기의 단계, 임신 후기의 감소(임신성 혈소판 감소증) 및 염증 과정의 염증성 사이토카인에 대한 반응의 증가(2차 또는 반응성 혈소판증가증)에 따라 약간 다를 수 있습니다. 혈소판은 궁극적으로 비장에서 파괴됩니다.

ICD-10 코드

혈소판 감소증의 원인

혈소판 감소증의 원인에는 혈소판 생산 장애, 정상적인 혈소판 생존과 함께 비장 내 혈소판 격리 증가, 혈소판 파괴 또는 소비 증가, 혈소판 희석 및 위의 조합이 포함됩니다. 비장의 혈소판 격리 증가는 비장종대의 존재를 시사합니다.

출혈 위험은 혈소판 수에 반비례합니다. /μL 미만의 혈소판 수치는 경미한 출혈을 쉽게 일으키고 심각한 출혈의 위험을 증가시킵니다. 혈소판 수치가 i/μl 사이이면 경미한 외상에도 출혈이 발생할 수 있습니다. 혈소판 수준이 / µl 미만이면 자발적인 출혈이 가능합니다. 혈소판 수치가 5000/μl 미만이면 심각한 자연출혈이 발생할 가능성이 높습니다.

혈소판 기능 장애는 혈소판 이상 중에 세포내 결함이 있거나 정상 혈소판의 기능을 손상시키는 외부 영향이 있을 때 발생할 수 있습니다. 기능 장애는 선천적이거나 후천적일 수 있습니다. 선천성 질환 중 폰빌레브란트병이 가장 흔하고 세포내 혈소판 결함은 덜 흔합니다. 후천적 혈소판 기능 장애는 아스피린이나 기타 약물 복용 등 다양한 질병으로 인해 발생하는 경우가 많습니다.

혈소판 감소증의 다른 원인

혈소판 파괴는 면역 원인(HIV 감염, 약물, 결합 조직 질환, 림프증식성 질환, 수혈) 또는 비면역 원인(그람 음성 패혈증, 급성 호흡곤란 증후군)으로 인해 발생할 수 있습니다. 임상적 및 실험실적 특징은 특발성 혈소판 감소성 자반증에서 발견되는 특징과 유사합니다. 병력에 대한 연구만이 진단을 확정할 수 있습니다. 치료는 기저 질환의 교정과 관련이 있습니다.

급성 호흡기 장애 증후군

급성 호흡 곤란 증후군 환자는 비면역성 혈소판 감소증이 발생할 수 있으며 이는 아마도 폐 모세혈관층의 혈소판 침착으로 인해 발생할 수 있습니다.

수혈

수혈 후 자반증은 3~10일 이내에 수혈 병력이 있다는 점을 제외하면 ITP와 유사한 면역 파괴로 인해 발생합니다. 환자는 주로 여성이며 대부분의 사람들에게 존재하는 혈소판 항원(PLA-1)이 부족합니다. PLA-1 양성 혈소판 수혈은 환자의 PLA-1 음성 혈소판과 반응할 수 있는(기전은 알려져 있지 않음) PLA-1 항체 생성을 자극합니다. 그 결과 심각한 혈소판 감소증이 발생하며 이는 2~6주 내에 해결됩니다.

결합 조직 및 림프구 증식성 질환

결합 조직(예: SLE) 및 림프구 증식성 질환은 면역성 혈소판 감소증을 유발할 수 있습니다. 글루코코르티코이드와 비장절제술이 효과적인 경우가 많습니다.

약물로 인한 면역 파괴

퀴니딘, 퀴닌, 술폰아미드, 카르바마제핀, 메틸도파, 아스피린, 경구용 항당뇨병제, 금염, 리팜핀은 일반적으로 약물이 혈소판에 결합하여 새로운 "외부" 항원을 형성하는 면역 반응으로 인해 혈소판 감소증을 유발할 수 있습니다. 이 상태는 약물 사용 이력을 제외하고는 ITP와 구별할 수 없습니다. 약물 복용을 중단하면 7일 이내에 혈소판 수가 증가합니다. 금으로 인한 혈소판 감소증은 예외입니다. 금염이 몇 주 동안 체내에 남아 있을 수 있기 때문입니다.

혈소판감소증은 미분획 헤파린을 투여받은 환자의 5%에서 발생하며, 이는 매우 낮은 용량의 헤파린이 투여되는 경우(예: 동맥 또는 정맥 카테터를 세척할 때)에도 발생할 수 있습니다. 메커니즘은 일반적으로 면역입니다. 출혈이 발생할 수 있지만 더 자주 혈소판이 역설적 동맥 및 정맥 혈전증의 발생으로 혈관 폐색을 유발하는 응집체를 형성하며 때로는 생명을 위협합니다(예: 동맥 혈관의 혈전성 폐색, 뇌졸중, 급성 심근경색). 혈소판 감소증이 발생하거나 혈소판 수가 50% 이상 감소한 모든 환자에서는 헤파린을 중단해야 합니다. 정맥혈전증 치료에는 헤파린 5일이면 충분하고, 대부분의 환자는 헤파린 복용과 동시에 경구용 항응고제 복용을 시작하므로 헤파린 중단은 대개 안전합니다. 저분자량 ​​헤파린(LMWH)은 비분획 헤파린보다 면역원성이 낮습니다. 그러나 대부분의 항체가 LMWH와 교차반응하기 때문에 LMWH는 헤파린 유발성 혈소판 감소증에 사용되지 않습니다.

그람 음성 패혈증

그람 음성 패혈증은 종종 감염의 심각도에 해당하는 비면역성 혈소판 감소증을 유발합니다. 혈소판감소증은 파종성 혈관내 응고, 혈소판과 상호작용할 수 있는 면역 복합체의 형성, 보체 활성화, 손상된 내피 표면의 혈소판 침착 등 다양한 요인에 의해 발생할 수 있습니다.

HIV 감염

HIV에 감염된 환자는 HIV와 관련된 경우를 제외하고 ITP와 유사한 면역성 혈소판 감소증이 발생할 수 있습니다. 글루코코르티코이드를 투여하면 혈소판 수를 늘릴 수 있는데, 이러한 약물은 면역력을 더욱 저하시킬 수 있으므로 혈소판 수가 1/μL 미만으로 떨어질 때까지 투여를 보류하는 경우가 많습니다. 혈소판 수는 일반적으로 항바이러스제 사용 후에도 증가합니다.

혈소판감소증의 발병기전

혈소판 감소증의 병인은 조혈 시스템의 병리 및 골수의 골수 세포(거핵구)에 의한 혈소판 생산 감소, 또는 혈액 분해 장애 및 혈소판 파괴 증가(식세포증), 격리 병리 및 혈소판 보유에 있습니다. 비장에서.

건강한 사람의 골수에서는 매일 평균 혈소판이 생성되지만 전신 순환에서 모두 순환하는 것은 아닙니다. 예비 혈소판은 비장에 저장되었다가 필요할 때 방출됩니다.

환자의 검사에서 혈소판 수치를 감소시키는 질병이 밝혀지지 않으면 원인 불명의 혈소판 감소증 또는 특발성 혈소판 감소증으로 진단됩니다. 그러나 이것이 병리가 "그렇게" 발생했다는 의미는 아닙니다.

혈소판 생산 감소와 관련된 혈소판 감소증은 체내 비타민 B12 및 B9(엽산) 부족과 재생 불량성 빈혈로 인해 발생합니다.

백혈구감소증과 혈소판감소증은 급성 백혈병, 림프육종, 다른 기관의 암 전이와 관련된 골수 기능 장애와 결합됩니다. 혈소판 생성 억제는 골수 내 조혈 줄기 세포 구조의 변화(소위 골수이형성 증후군), 선천성 조혈 저형성증(판코니 증후군), 골수의 거핵구증가증 또는 골수 섬유증으로 인해 발생할 수 있습니다.

혈소판 감소증의 증상

혈소판 장애는 피부에 다발성 점상출혈의 전형적인 출혈 패턴을 일으키며, 일반적으로 다리에서 더 두드러집니다. 경미한 부상 부위에 흩어져있는 작은 반상출혈; 점막 출혈(코피, 위장관 및 비뇨생식기 출혈, 질 출혈), 수술 후 심한 출혈. 위장관과 중추신경계의 심한 출혈은 생명을 위협할 수 있습니다. 그러나 심각한 조직 출혈(예: 심부 내장 혈종 또는 혈관절증)의 징후는 혈소판 병리학에서는 이례적이며 2차 지혈 장애(예: 혈우병)가 있음을 시사합니다.

자가면역성 혈소판감소증

혈소판 파괴 증가의 발병기전은 면역성과 비면역성으로 구분됩니다. 그리고 가장 흔한 것은 자가면역성 혈소판 감소증입니다. 그것이 나타나는 면역 병리의 목록에는 특발성 혈소판 감소증 (면역 혈소판 감소 자반증 또는 Werlhof 병), 전신 홍반 루푸스, Sharpe 증후군 또는 Sjögren 증후군, 항 인지질 증후군 등이 포함됩니다. 이러한 모든 상태는 신체가 항체를 생성한다는 사실에 의해 통합됩니다. 혈소판을 포함한 자신의 건강한 세포를 공격합니다.

면역성 혈소판 감소성 자반증이 있는 임산부의 항체가 태아의 혈류로 들어가면 신생아 기간 동안 어린이에게서 일시적인 혈소판 감소증이 발견된다는 점을 명심해야 합니다.

일부 보고에 따르면 혈소판(막 당단백질)에 대한 항체는 거의 60%의 사례에서 검출될 수 있습니다. 항체에는 면역글로불린 G(IgG)가 있으므로 결과적으로 혈소판은 비장 대식세포에 의한 식균작용 증가에 더욱 취약해집니다.

선천성 혈소판 감소증

표준과 그 결과인 만성 혈소판 감소증의 많은 편차에는 유전적 병인이 있습니다. 간에서 합성되고 염색체 3p27에 암호화된 단백질 트롬보포이에틴은 거핵구를 자극하고 C-MPL 유전자에 의해 암호화된 특정 수용체 ​​단백질에 대한 트롬보포이에틴의 효과를 담당합니다.

선천성 혈소판 감소증(특히 거대핵구 혈소판 감소증)과 유전성 혈소판 감소증(가족성 재생 불량성 빈혈, Wiskott-Aldrich 증후군, May-Hegglin 증후군 등)이 이들 유전자 중 하나의 돌연변이와 관련이 있는 것으로 추정됩니다. 예를 들어, 유전된 돌연변이 유전자는 지속적으로 활성화된 트롬보포이에틴 수용체를 생성하여 충분한 혈소판을 생산할 수 없는 비정상 거핵구의 과잉 생산을 유발합니다.

순환하는 혈소판의 평균 수명은 7~10일이며, 세포 주기는 BCL2L1 유전자에 의해 암호화되는 항세포사멸 막 단백질 BCL-XL에 의해 조절됩니다. 원칙적으로 BCL-XL의 기능은 손상 및 유도된 세포사멸(사망)으로부터 세포를 보호하는 것이지만, 유전자에 돌연변이가 생기면 세포사멸 과정의 활성화제로 작용하는 것으로 밝혀졌습니다. 따라서 혈소판 파괴는 혈소판 형성보다 더 빨리 일어날 수 있습니다.

그러나 출혈성 체질(Glanzmann's thrombasthenia)과 Bernard-Soulier 증후군의 특징인 유전성 분해성 혈소판 감소증은 발병 기전이 약간 다릅니다. 유전자 결함으로 인해 혈소판 감소증은 혈소판 구조의 장애와 관련하여 어린 아이들에게서 관찰되며, 이는 출혈을 멈추는 데 필요한 혈전을 형성하기 위해 "서로 달라붙는" 능력을 박탈합니다. 또한, 이러한 결함이 있는 혈소판은 비장에서 빠르게 활용됩니다.

이차성 혈소판 감소증

그건 그렇고, 비장에 대해서. 비장종대(비장의 크기 증가)는 다양한 이유(간 병리, 감염, 용혈성 빈혈, 간 정맥 폐쇄, 백혈병 및 림프종의 종양 세포 침윤 등으로 인해)로 발생하며 이로 인해 전체 혈소판 질량의 3분의 1까지 보유할 수 있다는 사실입니다. 그 결과 혈액 시스템의 만성 장애가 발생하며, 이는 증상성 또는 이차성 혈소판 감소증으로 진단됩니다. 이 기관이 확대되면 혈소판 감소증의 경우 비장절제술이 필요한 경우가 많으며, 혈소판 감소증의 경우 간단히 비장 제거가 필요합니다.

만성 혈소판 감소증은 비장의 기능항진뿐만 아니라 식세포에 의한 혈액 세포의 조기 및 너무 빠른 파괴를 의미하는 비장과다 증후군으로 인해 발생할 수도 있습니다. 비장과다증은 본질적으로 이차적이며 말라리아, 결핵, 류마티스 관절염 또는 종양으로 인해 가장 자주 발생합니다. 따라서 실제로 이차성 혈소판 감소증은 이러한 질병의 합병증이 됩니다.

이차성 혈소판 감소증은 세균성 또는 전신성 바이러스 감염과 관련이 있습니다: 엡스타인-바 바이러스, HIV, 사이토메가바이러스, 파보바이러스, 간염, 수두 대상포진 바이러스(수두의 원인 물질) 또는 루비바이러스(풍진 홍역을 유발함).

신체(골수 및 골수 세포에 직접적으로)가 전리 방사선에 노출되고 다량의 알코올을 섭취하면 이차성 급성 혈소판 감소증이 발생할 수 있습니다.

어린이의 혈소판 감소증

연구에 따르면 임신 2기에는 태아의 혈소판 수치가 150,000/μl를 초과합니다. 신생아의 혈소판감소증은 출생 후 1~5%에서 나타나며, 중증 혈소판감소증(혈소판이 5만/μl 미만인 경우)은 0.1~0.5%에서 발생한다. 동시에, 이 병리를 가진 영아의 상당 부분은 조산되거나 태반 부전 또는 태아 저산소증을 앓고 있습니다. 신생아의 15-20%에서 혈소판 감소증은 산모로부터 혈소판에 대한 항체를 받은 결과 동종면역입니다.

신생아 전문의는 골수 거핵구의 유전적 결함, 선천성 자가면역 질환, 감염의 존재 및 DIC 증후군(파종성 혈관내 응고)을 혈소판 감소증의 다른 원인으로 간주합니다.

나이가 많은 어린이의 혈소판 감소증 사례 대부분은 증상이 있으며 가능한 병원체에는 곰팡이, 박테리아, 거대 세포 바이러스, 톡소플라스마, 풍진 또는 ​​홍역과 같은 바이러스가 포함됩니다. 급성 혈소판 감소증은 특히 진균 또는 그람 음성균 감염에서 자주 발생합니다.

어린이의 혈소판 감소증에 대한 예방 접종은 조심스럽게 실시되며, 병리학의 심각한 형태의 경우 주사 및 피부 도포(피부 흉터 포함)를 통한 예방 예방 접종이 금기일 수 있습니다.

임신 중 혈소판 감소증

임신 중 혈소판 감소증의 원인은 다양할 수 있습니다. 그러나 임신 중 평균 혈소판 수가 감소한다는 점(최대 215,000/μl)을 고려해야 하며 이는 정상적인 현상입니다.

첫째, 임산부의 경우 혈소판 수의 변화는 혈액량의 생리적 증가(평균 45%)인 과다혈량증과 관련이 있습니다. 둘째, 이 기간 동안 혈소판 소비가 증가하고 골수 거핵구는 혈소판뿐만 아니라 혈액 응고(응고) 중 혈소판 응집에 필요한 트롬복산 A2를 훨씬 더 많이 생성합니다.

또한, 임신한 혈소판의 α-과립에는 혈소판 유래 성장인자인 이량체 글리코프로틴 PDGF가 집중적으로 합성되어 세포 성장, 분열, 분화를 조절하고, 혈관 형성에도 중요한 역할을 한다( 태아 포함).

산부인과 의사가 지적한 바와 같이, 정상 임신 기간 동안 임산부의 약 5%에서 무증상 혈소판 감소증이 관찰됩니다. 65-70%의 경우 원인을 알 수 없는 혈소판 감소증이 발생합니다. 임산부의 7.6%는 중등도의 혈소판 감소증을 경험하며, 자간전증 및 임신증이 있는 여성의 15~21%는 임신 중에 심각한 혈소판 감소증을 경험합니다.

러시아에서는 국제질병분류 10차 개정판(ICD-10)이 질병률, 모든 부서의 의료기관을 방문하는 이유, 사망 원인을 기록하는 단일 규범 문서로 채택되었습니다.

ICD-10은 1997년 5월 27일자 러시아 보건부의 명령에 따라 1999년 러시아 연방 전역의 의료 업무에 도입되었습니다. 170호

WHO는 2017~2018년에 새로운 개정판(ICD-11)을 출시할 계획입니다.

WHO의 변경 및 추가 사항.

변경 사항 처리 및 번역 © mkb-10.com

혈소판 감소증 - 설명, 원인, 증상(징후), 진단, 치료.

간단한 설명

혈소판감소증은 말초 혈액의 혈소판 수가 적어 출혈의 가장 흔한 원인입니다. 혈소판 수가 100' 109/l 미만으로 감소하면 출혈 시간이 길어집니다. 대부분의 경우 혈소판 수가 20~50  109/l로 떨어지면 점상 출혈이나 자반병이 나타납니다. 심각한 자발 출혈(예: 위장관) 또는 출혈성 뇌졸중은 10' 109/L 미만의 혈소판 감소증으로 발생합니다.

원인

혈소판 감소증은 감염, 중독, 갑상선 중독증(증상)으로 인한 항혈소판 항체 생성(자가면역 ​​혈소판 감소증)으로 인해 발생하는 약물 알레르기(알레르기성 혈소판 감소증)의 징후로 발생할 수 있습니다.

신생아의 경우, 아픈 산모의 자가항체가 태반을 통해 침투하여 혈소판 감소증이 발생할 수 있습니다(면역 혈소판 감소증).

혈소판 생성의 병리학 거핵구의 성숙은 티아지드 이뇨제 및 기타 약물, 특히 화학요법, 에탄올에 사용되는 약물에 의해 선택적으로 억제됩니다. 혈소판 감소증의 특별한 원인은 거대적아구성 조혈 유형과 관련된 비효과적인 혈전 생성입니다(비타민 B12 및 골수이형성증 및 전백혈병 증후군뿐만 아니라 엽산). 형태학적으로나 기능적으로 비정상적인(거대모세포 또는 이형성) 거핵구가 골수에서 확인되어 골수에서 파괴되는 결함이 있는 혈소판 풀을 생성합니다. 단위를 형성합니다.

혈소판 풀 형성의 이상은 혈류에서 혈소판이 제거될 때 발생합니다. 가장 흔한 원인은 비장에 침착되는 것입니다. 정상적인 조건에서 비장은 혈소판 풀의 3분의 1을 차지합니다. 비장비대 발생에는 침착이 동반됩니다. 지혈 시스템에서 제외된 더 많은 수의 세포. 비장의 크기가 매우 크면 전체 혈소판 풀의 90%가 축적될 수 있으며, 말초 혈류의 나머지 10%는 정상적인 순환 기간을 갖습니다.

말초의 혈소판 파괴 증가는 혈소판 감소증의 가장 흔한 형태입니다. 이러한 상태는 혈소판 수명이 단축되고 골수 거핵구 수가 증가하는 것이 특징입니다. 이러한 장애는 면역성 또는 비면역성 혈소판 감소성 자반증이라고 합니다. 면역성 혈소판 감소성 자반증 특발성 혈소판 감소성 자반증(ITP)은 면역 기전으로 인해 발생하는 혈소판 감소증의 원형입니다(혈소판 파괴의 명백한 외부 원인은 없습니다). 특발성 혈소판 감소성 자반증 참조 항혈소판 항체 합성으로 인한 기타 자가면역 혈소판 감소증: 수혈 후 혈소판 감소증(동종항체 노출과 관련됨), 약물 유발성 혈소판 감소증(예: 퀴니딘으로 인해 발생), 패혈증으로 인한 혈소판 감소증(발생률은 70%에 달할 수 있음) %), SLE 및 기타 자가면역 질환과 결합된 혈소판 감소증. 치료는 근본적인 병리를 교정하는 것을 목표로 합니다. 잠재적으로 위험한 모든 약물의 복용을 중단해야 합니다. GK 치료가 항상 효과적인 것은 아닙니다. 수혈된 혈소판은 동일한 가속 파괴를 겪습니다. 비면역성 혈소판 감소성 자반증 감염(예: 바이러스 또는 말라리아) 혈소판 함량이 낮은 보존 혈액의 대량 수혈 DIC 인공 심장 판막 혈전성 혈소판 감소성 자반증.

혈소판감소증(*188000, Â). 임상 증상: 거대혈소판감소증, 출혈증후군, 갈비뼈 무형성증, 수신증, 재발성 혈뇨. 실험실 테스트: 혈소판에 대한 자가항체, 혈소판 수명 단축, 응고 시간 증가, 정상적인 지혈대 테스트, 지혈의 혈장 성분 결함.

5월-헤글린 변칙(헤글린 증후군, Â). 거대혈소판감소증, 호중구와 호산구의 호염기성 함유물(Döhle 소체).

엡스타인 증후군(153650, Â). 올포트 증후군과 동반된 거대혈소판감소증.

페히트너 가족 증후군(153640, Â). 거대혈소판감소증, 백혈구 포함, 신장염, 청각 장애.

선천성 혈소판 감소증(600588, 결실 11q23.3–qter, Â). 임상 증상: 선천성 거대핵구 이상혈소판 감소증, 경증 출혈 증후군. 실험실 연구: 11q23.3-qter 결실, 거핵구 수 증가, 말초 혈액 혈소판의 거대 과립.

순환성 혈소판 감소증(188020, Â). 출혈증후군, 순환성 호중구감소증.

혈소판감소증 파리-트루소(188025, 결실 11q23, TCPT 유전자 결함, Â). 임상 증상: 출혈 증후군, 혈소판 감소증, 과텔로리즘, 귀 이상, 정신 지체, 대동맥 축착, 배아기 발달 지연, 간비대, 합지증. 실험실 연구: 혈소판의 거대 과립, 거대핵세포증, 미세거핵세포.

TAR 증후군(~에서: 혈소판 감소증 – 반경 없음 - 혈소판 감소증 및 반경 없음, *270400, r). 혈소판 감소증과 결합된 반경의 선천적 결여(어린이에게 발음되고 나중에 완화됨) 혈소판 감소성 자반증; 적색 골수에는 결함이 있는 거핵구가 있습니다. 때때로 신장 발달의 이상과 선천성 심장병이 나타납니다.

증상(징후)

임상상은 혈소판 감소증을 일으킨 기저 질환에 따라 결정됩니다.

진단

진단 혈소판감소증은 골수에서 거핵구의 존재 여부를 검사하는 지표이며, 거핵구가 없으면 혈소판 생성 장애를 의미하며, 존재 여부는 말초 혈소판 파괴 또는 비장 내 혈소판 침착(비장종대가 있는 경우)을 나타냅니다. 진단은 골수 도말 검사에서 거핵구 이형성증을 확인하여 확정됩니다. 혈소판 풀 형성의 이상. 비장과다증의 진단은 골수 도말검사에서 정상 거핵구 수와 비장의 상당한 비대를 확인하는 경우 중등도의 혈소판감소증이 검출되는 경우에 내려집니다. 특발성 혈소판감소성 자반증의 진단에서는 혈소판감소증과 함께 발생하는 질환(예: SLE)을 배제해야 합니다. , 약물(예: 퀴니딘) 복용으로 인한 혈소판 감소증이 있습니다. 항혈소판 항체를 검출하는 데 이용 가능하지만 비특이적인 방법이 알려져 있습니다.

치료

혈소판 생성의 병리학. 치료는 가능한 경우 문제의 원인을 제거하거나 기저 질환을 치료하는 것을 기반으로 합니다. 혈소판의 반감기는 일반적으로 정상이므로 혈소판 감소증 및 출혈 징후가 있는 경우 혈소판 수혈이 가능합니다. 비타민 B12 또는 엽산 결핍으로 인한 혈소판 감소증은 정상 수준으로 회복되면서 사라집니다.

거대핵구성 혈소판감소증은 치료에 잘 반응하며 일반적으로 항흉선세포 면역글로불린과 사이클로스포린이 처방됩니다.

혈소판 풀 형성의 이상. 비장절제술로 문제를 해결할 수 있지만 일반적으로 치료는 없습니다. 수혈 중에 일부 혈소판이 침착되어 골수 활동이 감소된 상태보다 수혈의 효과가 떨어집니다.

특발성 혈소판 감소성 자반증의 치료 - 특발성 혈소판 감소성 자반증을 참조하십시오.

합병증 및 관련 질환 혈소판 생성 감소는 재생 불량성 빈혈, 골수성 황반증(골수를 종양 세포 또는 섬유 조직으로 대체) 및 일부 희귀 선천성 증후군인 에반스 증후군(피셔-에반스 증후군) - 자가면역 용혈성 빈혈과 자가면역 혈소판 감소증의 조합과 결합됩니다.

ICD-10 D69 자반증 및 기타 출혈성 질환

ICD 10에 따른 혈소판 감소증의 코딩

혈소판은 인체에서 중요한 역할을 하며 혈액 세포 그룹입니다.

• 0 – 알레르기 반응으로 인한 자반병;
• 1 – 정상 수치의 혈소판 구조 결함;
• 2 – 다른 비혈소판 감소성 기원의 자반병(중독의 경우)
• 3 – 특발성 혈소판 감소성 자반증;
• 4 - 기타 일차 혈소판 결핍;
• 5 - 2차 병변;
• 6 – 병리학의 불특정 변종;
• 7 – 다른 유형의 출혈(가성혈우병, 혈관 취약성 증가 등)
• 8 – 불특정 출혈 상태.

이 질병 그룹은 혈액 병리, 조혈 기관 및 세포 기원의 면역 장애라는 제목 아래에 있습니다.

혈소판 감소증의 위험

임상 증상의 심각성으로 인해 국제 질병 분류에서 혈소판 감소증에는 중증 출혈 증후군에 대한 응급 치료 프로토콜이 포함되어 있습니다.

일차 혈전으로 상처가 치유되지 않고 계속 출혈이 일어나기 때문에 긁힌 자국이 나타나더라도 혈소판 수가 크게 감소하여 생명에 위험이 나타납니다.

백혈구가 부족한 사람은 자연 내출혈로 사망할 수 있으므로 시기적절한 진단과 적절한 치료가 필요한 질병이다.

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• 급성 위장염에 걸렸다

자가 약물치료는 건강에 위험할 수 있습니다. 질병의 첫 징후가 나타나면 의사와 상담하십시오.

이차성 혈소판 감소증

혈소판 감소증을 가장 자주 유발하는 약물은 표에 나열되어 있습니다. 16.5.

헤파린 유발 혈소판 감소증은 혈소판 감소증과 정맥 및/또는 동맥 혈전증을 동반하는 헤파린 유발, 면역 매개 혈전증 장애입니다.

약 1%의 환자에서 헤파린 사용 후 최소 1주일 동안 헤파린 유발성 혈소판 감소증이 발생하고, 이들 중 약 50%에서 혈전증이 발생합니다. 헤파린 유발 혈소판 감소증은 여성에게 약간 더 흔합니다.

병인학 및 발병기전[편집]

헤파린 유발 혈소판 감소증은 내인성 혈소판 4 인자와 외인성 헤파린이 포함된 복합체에 대한 체액성 면역 반응으로 인해 발생하며, 자가항체는 헤파린과 결합할 때만 내인성 혈소판 인자 4를 인식합니다. 이 면역 복합체는 표면 FcγRIIA 수용체를 통해 순환하는 혈소판을 활성화하여 혈소판 감소증과 응고항진성을 유발합니다. 헤파린의 특성(소>돼지), 구성(미분획>저분자>폰다파리눅스), 용량(예방>치료>단회), 투여경로(피하>정맥), 투여기간(4일 이상>이하) 4일 이상)은 모두 혈소판감소증의 발생 및 중증도를 결정하는 요인입니다.

임상 발현[편집]

약물 유발성 혈소판 감소증의 경우 점상출혈, 위장관 출혈 및 혈뇨가 일반적으로 약물 투여 후 몇 시간 후에 나타납니다. 혈소판 감소증의 지속 기간은 약물 제거 속도에 따라 다릅니다. 일반적으로 중단 후 7일이 지나면 혈소판 수가 정상으로 돌아옵니다.

헤파린 유발 혈소판 감소증은 모든 연령(> 3개월)에서 발생할 수 있지만 어린이의 경우는 드뭅니다. 중등도의 혈소판 감소증은 일반적으로 헤파린 투여 후 5~10일 후에 시작됩니다. 환자가 지난 100일 이내에 이미 헤파린에 노출된 경우, 헤파린 투여 후 몇 분에서 몇 시간 이내에 혈소판 수가 감소하는 등 빠른 반응이 나타날 수 있습니다. 지연 헤파린 유발 혈소판 감소증도 가능하며, 약물 중단 후 혈소판 감소증이 발생합니다. 혈소판 감소증은 일반적으로 증상이 없으며 출혈은 드뭅니다. 헤파린 유발 혈소판 감소증은 말단 동맥의 동맥 혈전증 및 심부 정맥 혈전증에 대한 강한 선호와 함께 혈전 합병증(예: 폐색전증, 심근경색, 혈전성 뇌졸중)의 위험이 높습니다. 추가적인 미세혈관 혈전증은 정맥 괴저/사지 절단으로 이어질 수 있습니다. 다른 합병증으로는 헤파린 주사 부위의 피부 괴사와 정맥 볼루스 투여 후 아나필락시스양 반응(예: 발열, 저혈압, 관절통, 호흡곤란, 심폐부전)이 있습니다.

이차성 혈소판 감소증: 진단[편집]

헤파린 유발 혈소판 감소증의 진단은 혈소판 감소증, 혈소판증, 혈소판 감소증의 다른 원인이 없는 임상상을 기반으로 의심될 수 있습니다. 진단은 내인성 혈소판 인자 4/헤파린 복합체에 대한 항체의 검출로 확인되며, 세로토닌 방출 검사 또는 헤파린 유도 혈소판 활성화 검사를 사용하여 병리학적 혈소판 활성화 항체의 검출로 확인됩니다.

감별진단[ 원본 편집]

감별 진단에는 비면역 헤파린 관련 혈소판 감소증(헤파린 투여 후 첫 번째 날에 발생하는 순환 혈소판과 헤파린의 직접적인 상호 작용으로 인해 발생)뿐만 아니라 수술 후 혈액 희석, 패혈증, 비헤파린 유발 혈소판 감소증, 파종성 혈관 내 응고, 다발성 장기 부전.

이차성 혈소판 감소증: 치료[편집]

헤파린을 투여받는 일부 환자의 경우 혈소판 수치를 정기적으로 모니터링하는 것이 좋습니다. 헤파린 유발 혈소판 감소증이 의심되거나 확인되면 치료는 헤파린을 중단하고 비헤파린 항인자 Xa(danaparoid, fondaparinux) 또는 직접 트롬빈 억제제(예: 아르가트로반, 비발리루딘)와 같은 대체 항응고제를 사용하는 것입니다. 와파린은 허혈성 사지의 괴사(정맥 괴저 증후군)의 가능성과 함께 미세혈관 혈전증을 유발할 수 있으므로 급성 혈소판 감소기에는 금기입니다. 혈소판 감소증은 일반적으로 평균 4일 후에 해결되며, 값이 150 x 109/L보다 크면, 경우에 따라 1주에서 1개월이 걸릴 수도 있습니다.

혈소판 수 회복에 대한 예후는 좋지만 혈전후 합병증이 발생할 수 있습니다(예: 환자의 5~10%에서 사지 절단, 뇌졸중, 부신 부전을 동반한 양측 출혈성 부신 괴사). 헤파린 유발 혈소판 감소증(예: 치명적인 폐색전증)으로 인한 사망은 5~10%의 사례에서 발생합니다.

예방[편집]

기타 [편집]

적혈구 수혈로 인한 혈소판 감소성 자반증

1. 임상 사진. 혈소판 감소성 자반증은 적혈구 수혈의 드문 합병증입니다. 이는 수혈 후 7-10일에 발생하는 갑작스러운 혈소판 감소증, 점막 출혈 및 점상출혈로 나타납니다. 진단은 병력을 토대로 이루어집니다. 이러한 형태의 혈소판 감소성 자반증은 다산 여성과 여러 차례 적혈구 수혈을 받은 사람들에게서 가장 흔히 발생합니다. 발달 메커니즘에 따르면 모체 항체로 인한 신생아의 혈소판 감소증과 유사합니다. 적혈구 수혈로 인해 발생하는 혈소판 감소성 자반증은 Zw a 항원이 부족한 개인에게서 발생합니다. 이 항원은 당단백질 IIb/IIIa의 일부인 것으로 나타났습니다. Zw a 항원을 운반하는 혈소판과 혼합된 적혈구를 수혈하면 이 항원에 대한 항체가 나타납니다. 이는 환자 자신의 혈소판의 당단백질 IIb/IIIa와 교차 반응하는 것으로 여겨집니다.

ㅏ. 혈소판 수혈은 일반적으로 효과가 없기 때문에 수행되지 않습니다. 또한, 이 질병의 혈소판 기증자는 혈소판에 Zw a 항원을 보유하지 않는 사람의 2%만이 될 수 있습니다.

비. 프레드니손을 1~2mg/kg/일 경구 투여하면 출혈 증후군을 줄이고 혈소판 수를 증가시킵니다.

V. 환자의 혈액에서 기증자의 혈소판이 제거되면 질병은 저절로 사라집니다.

d. 이어서, Zw a 항원이 결여된 기증자의 적혈구를 수혈에 사용해야 합니다.

혈소판 감소증 : 증상 및 치료

혈소판 감소증 - 주요 증상:

• 피부에 붉은 반점
• 림프절 비대
• 발열
• 목의 림프절 비대
• 피부와 점막에 경미한 출혈
• 피부에 푸른 반점

혈액 내 혈소판 수가 감소하는 질병을 혈소판 감소증이라고 합니다. 이것이 바로 기사에서 이야기할 내용입니다. 혈소판은 색이 없는 작은 혈액 세포이며 혈액 응고에 관여하는 중요한 구성 요소입니다. 이 질병은 내부 장기 (특히 뇌)에 출혈을 일으킬 수 있으며 이는 치명적이기 때문에 매우 심각합니다.

분류

대부분의 의학적 질병과 마찬가지로 혈소판 감소증에는 병원성 요인, 원인, 증상 및 다양한 발현을 기반으로 형성된 자체 분류가 있습니다.

병인의 기준에 따라 두 가지 유형의 질병이 구별됩니다.

이는 1차 유형이 독립적인 질병으로 나타나고 2차 유형이 다른 여러 질병이나 병리학적 이상에 의해 유발된다는 사실이 특징입니다.

인체의 질병 기간에 따라 급성과 만성의 두 가지 유형의 불쾌감이 있습니다. 급성 - 신체에 미치는 영향이 짧은 기간(최대 6개월)이 특징이지만 즉각적인 증상이 나타납니다. 만성 형태는 혈액 내 혈소판의 지속적인 감소(6개월 이상)가 특징입니다. 치료에 최대 2년이 걸리기 때문에 더 위험한 것은 만성 유형이다.

혈액 내 혈소판의 정량적 구성을 특징으로하는 질병의 중증도 기준에 따라 세 가지 정도가 구별됩니다.

• I - 구성은 150–50x10 9 /l - 심각도 기준이 만족스럽습니다.
• II - 50–20x10 9 /l - 구성이 감소하여 피부에 경미한 손상이 나타납니다.
• III - 20x10 9 /l - 신체 내부 출혈이 나타나는 것이 특징입니다.

신체의 혈액 세포의 표준은 0.00/μl와 같습니다. 그러나 이러한 지표가 지속적으로 변화하는 것은 여성의 신체입니다. 변경 사항은 다음 요소의 영향을 받습니다.

혈소판은 거핵구를 자극하여 혈액 세포를 합성하는 골수에서 체내에 나타납니다. 합성된 혈액판은 7일 동안 혈액을 순환한 후 자극 과정이 반복됩니다.

국제 제10차 질병 분류(ICD-10)에 따르면 이 질병에는 자체 코드가 있습니다.

• D50-D89 - 순환계 질환 및 기타 유형의 부전.
• D65-D69 - 혈액 응고 장애.

원인

종종 질병의 원인은 다양한 약물에 대한 신체의 알레르기 반응으로 인해 약물 유발성 혈소판 감소증이 발생합니다. 이러한 질병으로 인해 신체는 약물에 대한 항체를 생성합니다. 혈액 세포 부족의 발생에 영향을 미치는 약물에는 진정제, 알칼로이드 및 항균제가 포함됩니다.

결핍의 원인은 수혈의 결과로 인한 면역체계 문제일 수도 있습니다.

이 질병은 혈액형이 일치하지 않을 때 특히 자주 나타납니다. 자가면역성 혈소판 감소증은 인체에서 가장 흔히 관찰됩니다. 이 경우 면역 체계는 혈소판을 인식할 수 없으며 이를 신체에서 거부합니다. 거부의 결과로 외부 세포를 제거하기 위해 항체가 생성됩니다. 이러한 혈소판 감소증의 원인은 다음과 같습니다.

1. 병리학적 신부전 및 만성 간염.
2. 루푸스, 피부근염, 경피증.
3. 백혈병 질환.

질병이 고립된 질병의 뚜렷한 형태를 갖는 경우, 이를 특발성 혈소판 감소증 또는 베르호프병이라고 합니다(ICD-10 코드: D69.3). 특발성 혈소판 감소성 자반증(ICD-10:D63.6)의 병인은 여전히 ​​불분명하지만, 의학자들은 그 원인이 유전적 소인이라고 믿는 경향이 있습니다.

이 질병의 증상은 선천성 면역 결핍증이 있는 경우에도 전형적입니다. 그러한 사람들은 질병을 일으키는 요인에 가장 취약하며 그 이유는 다음과 같습니다.

• 약물 노출로 인한 적색 골수 손상;
• 면역 결핍은 거핵구의 손상을 초래합니다.

이 질병에는 생산적인 성격이 있는데, 이는 골수에 의한 혈소판 생산 부족으로 인해 발생합니다. 이 경우 부족함이 발생하여 궁극적으로 불쾌감으로 발전합니다. 원인은 골수경화증, 전이, 빈혈 등으로 간주됩니다.

비타민 B12와 엽산의 구성이 감소한 사람들에게서 신체의 혈소판 부족이 관찰됩니다. 혈액 세포 결핍을 유발하는 과도한 방사능 또는 방사선 노출을 배제할 수 없습니다.

따라서 혈소판 감소증의 발생에 영향을 미치는 두 가지 유형의 원인을 구별할 수 있습니다.

1. 혈액 세포 파괴로 이어짐: 특발성 혈소판 감소성 자반증, 자가면역 질환, 심장 수술, 임산부의 임상 순환 장애 및 약물 부작용.
2. 골수에 의한 항체 생성 감소에 기여: 바이러스 영향, 전이성 발현, 화학 요법 및 방사선, 과도한 알코올 섭취.

증상

혈소판 감소증의 증상은 다양한 유형으로 나타납니다. 때에 따라 다르지:

• 첫째, 발생 원인으로부터;
• 둘째, 질병의 성격(만성 또는 급성)에 관한 것입니다.

신체 손상의 주요 징후는 출혈과 출혈의 형태로 피부에 나타나는 것입니다. 출혈은 팔다리와 몸통에서 가장 자주 관찰됩니다. 사람의 얼굴과 입술이 손상될 수 있습니다. 인체 출혈의 징후를 설명하기 위해 아래 사진이 제시됩니다.

혈소판 감소증은 치아 추출 후 장기간의 출혈 증상이 특징입니다. 또한 출혈 기간은 하루일 수도 있고 며칠 동안 동반될 수도 있습니다. 질병의 정도에 따라 다릅니다.

증상이 있으면 간의 크기는 증가하지 않지만 의사는 자궁 경부 림프절의 비대를 관찰하는 경우가 많습니다. 이 현상은 종종 체온이 아열 수준 (37.1도에서 38도)으로 증가하는 것을 동반합니다. 체내 적혈구 축적 속도의 증가는 홍반성 루푸스라는 질병이 존재한다는 증거입니다.

혈소판 결핍 증상은 분석을 위해 혈액을 채취한 후 매우 쉽게 관찰됩니다. 정량적 구성은 최대 표준과 크게 다릅니다. 혈액 내 혈소판 수가 감소하면 크기가 증가합니다. 이는 피부에 붉은색과 푸른색 반점이 나타나는 것으로 나타나며, 이는 혈액 세포의 변형을 나타냅니다. 또한 적혈구가 파괴되어 정량적 구성이 감소하지만 동시에 망상 적혈구 수가 증가합니다. 백혈구 공식이 왼쪽으로 이동하는 현상이 있습니다.

혈액 세포 구성이 감소한 인체는 빈번하고 광범위한 출혈로 인해 거핵구 구성이 증가하는 것이 특징입니다. 혈액 응고 기간이 눈에 띄게 증가하고 상처에서 방출되는 혈액의 응고 감소가 감소합니다.

질병의 증상에 따라 경증, 중등도 및 중증의 세 가지 정도의 합병증이 구별됩니다.

경미한 정도는 월경이 길고 과다한 여성, 피내 출혈 및 코 출혈이 있는 여성의 전형적인 원인입니다. 그러나 경미한 단계에서는 질병을 진단하는 것이 극히 어렵기 때문에 자세한 건강 검진을 통해서만 질병의 존재를 확인할 수 있습니다.

평균 정도는 피부 아래와 점막에 수많은 미세한 출혈로 구성된 출혈성 발진이 몸 전체에 나타나는 것이 특징입니다.

심각한 등급은 출혈로 인한 위장 장애가 특징입니다. 혈액 내 혈소판 수는 최대 25x10 9 /l입니다.

이차성 혈소판 감소증의 증상은 비슷한 특징을 가지고 있습니다.

임신과 질병: 증상

임산부의 혈소판 감소증은 여성 혈액 내 세포의 정량적 구성에 상당한 변화가 있는 것이 특징입니다. 임산부의 질병 진단은 없지만 혈소판 구성 지표가 약간 감소하면 이는 필수 활동이 감소하고 혈액 순환 주변에 참여가 증가함을 나타냅니다.

임산부의 혈액에 혈소판 구성이 감소하면 이는 질병 발병의 직접적인 전제 조건입니다. 혈소판 수가 감소하는 이유는 이러한 신체의 사망률이 높고 새로운 신체의 형성 속도가 낮기 때문입니다. 임상 징후는 피하 출혈이 특징입니다. 무색 세포가 부족한 원인은 잘못된 구성과 영양 기준, 소량의 음식 섭취, 면역 체계 손상 및 다양한 혈액 손실입니다. 이러한 과정을 통해 골수에 의해 소체들이 소량 생성되거나 불규칙한 형태를 갖게 된다.

임신 중 혈소판 감소증은 매우 위험하므로 진단, 특히 치료 문제에 최대한의 관심을 기울입니다. 위험한 점은 임신 중에 산모의 혈액에 혈소판이 부족하면 아이에게 출혈이 생길 수 있다는 것입니다. 자궁에서 가장 위험한 출혈은 뇌출혈이며, 그 결과는 태아에게 치명적인 결과를 초래합니다. 그러한 요인의 첫 징후가 나타나면 의사는 결과를 제거하기 위해 조산에 대한 결정을 내립니다.

소아 혈소판 감소증 : 증상

어린이의 혈소판 감소증은 매우 드뭅니다. 위험군에는 학령기 아동이 포함되며, 발병률은 겨울과 봄에 더 흔합니다.

어린이의 혈소판 감소증과 그 증상은 성인과 거의 다르지 않지만 질병 발병 초기 단계의 첫 징후를 기반으로 부모가 진단하는 것이 중요합니다. 어린이의 증상에는 비강 출혈이 자주 발생하고 신체에 작은 발진이 나타나는 등의 증상이 있습니다. 처음에는 발진이 몸의 하지에 나타나다가 팔에도 나타납니다. 경미한 타박상으로 인해 부기와 혈종이 발생합니다. 이러한 징후는 통증 증상이 없기 때문에 부모에게 우려를 불러일으키지 않는 경우가 많습니다. 진행된 형태의 질병은 위험하기 때문에 이것은 중요한 실수입니다.

잇몸 출혈은 어린이와 성인 모두 혈액에 혈소판이 부족함을 나타냅니다. 이 경우 아픈 사람의 대변, 더 자주 어린이의 대변은 혈전과 함께 배설됩니다. 배뇨로 인한 출혈도 배제할 수 없습니다.

질병이 면역 체계에 미치는 영향의 정도에 따라 면역 혈소판 결핍과 비면역 혈소판 결핍이 구분됩니다. 면역성 혈소판 감소증은 항체의 영향으로 혈액 세포가 대량으로 사망하여 발생합니다. 이러한 상황에서는 면역 체계 자체의 혈액 세포가 인식되지 않고 신체에서 거부됩니다. 비면역 질환은 혈소판에 물리적인 영향을 줌으로써 나타납니다.

진단

질병의 첫 번째 징후와 증상이 나타날 때 진단을 받아야 합니다. 진단의 주요 방법은 임상 혈액 검사이며, 그 결과는 혈소판의 정량적 구성을 보여줍니다.

신체의 혈액 세포 수에 편차가 감지되면 골수 검사에 대한 적응증이 제공됩니다. 따라서 거핵구의 존재가 결정됩니다. 이것이 없으면 혈전 형성이 손상되고, 그 존재는 혈소판이 파괴되거나 비장에 침착되었음을 나타냅니다.

결핍의 원인은 다음을 사용하여 진단됩니다.

• 유전자 검사;
• 심전도;
• 항체 존재 여부 테스트;
• 초음파 검사;
• 엑스레이와 내시경.

임신 중 혈소판 감소증은 응고조영술, 간단히 말해서 혈액 응고 검사를 통해 진단됩니다. 이 분석을 통해 혈액 내 혈소판 구성을 정확하게 확인할 수 있습니다. 출산 과정은 혈소판 수에 따라 다릅니다.

치료

혈소판 감소증의 치료는 병원에서 프레드니솔론이라는 약물을 처방하는 치료로 시작됩니다.

중요한! 치료 방법은 적절한 검사를 받고 질병을 진단 한 후에 만 ​​​​주치의가 엄격하게 처방합니다.

약물의 복용량은 체중 1kg 당 1ml의 약물을 섭취하는 지침에 표시되어 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 복용량은 1.5~2배 증가합니다. 초기 단계에서는 질병이 빠르고 효과적으로 회복되는 것이 특징이므로 약물 복용 후 며칠 내에 건강이 개선되는 것을 확인할 수 있습니다. 약물은 환자가 완전히 치료될 때까지 계속되며 주치의의 확인이 필요합니다.

글루코코르티코스테로이드의 효과는 질병 퇴치에 긍정적인 영향을 미치지만 대부분의 경우 증상만 사라지고 질병은 남아 있습니다. 어린이와 청소년의 결핍을 치료하는 데 사용됩니다.

특발성 만성 혈소판 감소증의 치료는 비장을 제거하여 수행됩니다. 의학에서 이러한 절차를 비장절제술이라고 하며 긍정적인 효과가 특징입니다. 수술 전에 프레드니솔론의 복용량을 3배로 늘립니다. 또한 근육이 아닌 사람의 정맥에 직접 주입됩니다. 비장절제술 후 동일한 용량의 약물 투여는 최대 2년까지 지속됩니다. 지정된 기간이 경과한 후에만 비장절제술 성공 여부를 검사하고 인증합니다.

제거 수술이 실패하면 환자에게 세포증식억제제를 포함한 면역억제 화학요법을 처방합니다. 이러한 약물에는 Azathioprine과 Vincristine이 포함됩니다.

비면역성 후천적 결핍이 진단되면 혈소판 감소증은 에스트로겐, 프로게스틴 및 안드록손을 복용하여 증상에 따라 치료됩니다.

더 심각한 형태의 특발성 혈소판 감소증은 과도한 출혈로 인해 발생합니다. 혈액을 회복하기 위해 수혈이 수행됩니다. 중증 사례의 치료에는 혈소판이 혈전을 형성하는 능력에 부정적인 영향을 미칠 수 있는 약물의 중단이 필요합니다.

질병 진단 후 환자가 등록되고 환자뿐만 아니라 그의 친척에 대해서도 검사 절차가 진행되어 유전력을 수집합니다.

소아의 경우, 불쾌감은 합병증 없이 잘 치료될 수 있지만 어떤 경우에는 대증요법의 가능성을 배제할 수 없습니다.

전통 의학을 이용한 혈소판 감소증 치료 또한 상당한 성과를 거두었습니다. 우선, 혈액 내 혈소판 결핍 문제를 해결하려면 꿀과 호두를 식단에 포함시켜야 합니다. 쐐기풀과 로즈힙 잎을 달여 먹는 것도 도움이 됩니다. 예방 조치를 위해 자작 나무, 라즈베리 또는 사탕무 주스가 사용됩니다.

귀하에게 혈소판 감소증이 있고 이 질병의 특징적인 증상이 있다고 생각되면 혈액 전문의의 도움을 받을 수 있습니다.

또한, 입력된 증상을 바탕으로 발생 가능한 질병을 선별해 주는 온라인 질병진단 서비스를 이용하시는 것도 좋습니다.

디프테리아는 특정 박테리아에 노출되어 유발되는 전염병으로, 그 전염(감염)은 공기 중의 물방울에 의해 수행됩니다. 주로 비인두와 구인두에서 염증 과정의 활성화를 나타내는 증상인 디프테리아는 또한 일반적인 중독의 형태로 수반되는 증상과 배설, 신경계 및 심혈관계에 직접적으로 영향을 미치는 다수의 병변을 특징으로 합니다.

홍역은 급성 전염병으로 감염률이 거의 100%에 가깝습니다. 발열, 구강 및 상부 호흡 기관의 점막에 영향을 미치는 염증 과정, 피부에 반점 구진 발진의 출현, 일반적인 중독 및 결막염을 포함하는 홍역은 젊은이들 사이에서 사망의 주요 원인 중 하나입니다. 어린이들.

렙토스피라증은 렙토스피라 속의 특정 병원균에 의해 발생하는 전염병입니다. 병리학적 과정은 주로 모세혈관뿐만 아니라 간, 신장 및 근육에 영향을 미칩니다.

인두균증 (편도선균증)은 급성 또는 만성 성격의 인두 점막의 병리학이며, 그 발생의 주된 원인은 곰팡이에 의한 신체 감염입니다. 인두균증은 어린 아이들을 포함하여 절대적으로 모든 연령층의 사람들에게 영향을 미칩니다. 질병이 고립된 형태로 발생하는 경우는 거의 없습니다.

독성 홍반은 인간의 피부에 다형성 발진이 나타나는 진행의 결과로 발생하는 질병입니다. 이 질병은 신생아에게 가장 흔히 영향을 미치지만 성인 환자에서도 발생할 수 있습니다. 신생아의 독성 홍반은 생후 첫 며칠 동안 아기의 50%에서 발생합니다. 이 상태는 환경과 외부 요인에 대한 아동의 적응 과정을 반영합니다.

운동과 금욕의 도움으로 대부분의 사람들은 약 없이도 지낼 수 있습니다.

인간 질병의 증상 및 치료

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D69.3 특발성 혈소판 감소성 자반증에 대한 일련의 진단 및 치료 방법

치료 효과를 모니터링하기 위한 의학 연구

처방된 약

• 탭. 250mg, 100개;

• 정맥 및 근육 주사용 솔루션. 4mg/1ml: 앰프. 1개

• 탭. 20mg, 1팩당 10개

• 탭. 50mg, 1팩당 10개

• 탭. 500mcg: 50개;

• 주사액 4mg/ml: 앰프. 25개;

• 점안액 및 귀약 0.1%: 드롭병 10ml

• 준비를 위해 동결건조합니다. 정맥 및 근육 주사용 솔루션. 500mg, 1000mg: 바이알. 1개 포함됨 R-리텔과 함께

• 준비를 위해 동결건조합니다. 정맥 및 근육 주사용 솔루션. 125mg: fl. 포함됨 r-ritel과 함께;

• 탭. 4mg, 16mg, 32mg: 10, 30 또는 100개

• 탭. 4mg: 50개

정맥 및 근육 주사용 솔루션. 30mg/1ml: 앰프. 3개 또는 5개

ICD 10에 따른 혈소판 감소증의 코딩

혈소판은 인체에서 중요한 역할을 하며 혈액 세포 그룹입니다.

• 0 – 알레르기 반응으로 인한 자반병;
• 1 – 정상 수치의 혈소판 구조 결함;
• 2 – 다른 비혈소판 감소성 기원의 자반병(중독의 경우)
• 3 – 특발성 혈소판 감소성 자반증;
• 4 - 기타 일차 혈소판 결핍;
• 5 - 2차 병변;
• 6 – 병리학의 불특정 변종;
• 7 – 다른 유형의 출혈(가성혈우병, 혈관 취약성 증가 등)
• 8 – 불특정 출혈 상태.

이 질병 그룹은 혈액 병리, 조혈 기관 및 세포 기원의 면역 장애라는 제목 아래에 있습니다.

혈소판 감소증의 위험

임상 증상의 심각성으로 인해 국제 질병 분류에서 혈소판 감소증에는 중증 출혈 증후군에 대한 응급 치료 프로토콜이 포함되어 있습니다.

일차 혈전으로 상처가 치유되지 않고 계속 출혈이 일어나기 때문에 긁힌 자국이 나타나더라도 혈소판 수가 크게 감소하여 생명에 위험이 나타납니다.

백혈구가 부족한 사람은 자연 내출혈로 사망할 수 있으므로 시기적절한 진단과 적절한 치료가 필요한 질병이다.

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• 급성 위장염에 걸렸다

자가 약물치료는 건강에 위험할 수 있습니다. 질병의 첫 징후가 나타나면 의사와 상담하십시오.

특발성 혈소판 감소성 자반증

특발성 혈소판감소성 자반증(ITP)은 항혈소판 자가항체의 참여로 대식세포에 의한 파괴로 인해 말초혈액의 혈소판 함량이 감소하여 출혈이 발생하는 자가면역질환입니다.

증상성 혈소판 감소성 자반증 또는 베르호프 증후군은 일부 자가면역 질환(SLE, 류마티스 관절염 등)에서 항혈소판 자가항체가 발생하여 혈소판 감소성 자반증의 형태로 임상 증상이 나타나는 혈소판 감소증을 일으키는 임상적으로 유사한 상황입니다.

ICD10:D69.3 – 특발성 혈소판 감소성 자반증.

질병의 원인은 알려져 있지 않습니다. ITP의 병인학적 요인으로 바이러스 감염을 배제할 수 없습니다.

병인학적인 요인의 영향으로 환자의 몸에서 자신의 혈소판 항원에 대한 면역 내성이 붕괴됩니다. 그 결과, 항혈소판 자가항체를 합성할 수 있는 형질세포의 성숙이 활성화됩니다. 이들은 면역글로불린인 IgG 및 IgA와 소량의 IgM입니다. 항혈소판 자가항체는 혈소판 막의 항원 결정인자에 결합합니다. 이런 방식으로 "표지된" 혈소판은 비장과 간의 고정된 대식세포와 상호작용하여 이에 의해 파괴됩니다. 혈소판의 수명은 정상적인 7~10일이 아닌 몇 시간, 심지어 몇 분으로 단축됩니다.

막에 자가항체가 고정되면 혈소판의 기능적 특성에 부정적인 영향을 미칩니다. 따라서 혈소판 감소증뿐만 아니라 파괴되지 않은 혈소판의 혈소판 감소증도 출혈의 발병에 중요한 역할을 합니다.

골수의 거핵구 수는 일반적으로 정상이거나 심지어 약간 증가합니다.

혈액 응고 시스템의 혈소판 연결이 약화됨에 따라 환자는 피부에 타박상과 내부 장기 조직의 출혈 형태로 출혈하는 경향이 있습니다.

혈소판 감소성 자반증이 시작되는 혈액 내 순환 혈소판 수준은 50x10 9 /l입니다.

혈액 손실은 철 결핍 상태, 저색소성 빈혈로 이어질 수 있습니다.

이 질병은 급성 또는 만성 형태로 발생할 수 있습니다. 급성 형태는 20세 미만의 사람에게 발생하며, 2~6세 어린이에게 가장 흔히 발생하며 6개월 이하로 지속됩니다. 만성 형태의 ITP의 지속 기간은 6개월 이상입니다. 이는 20~40세의 사람들에게 발생하며, 여성에게 더 자주 발생합니다.

환자는 뚜렷한 이유 없이 또는 경미한 부상으로 인해 주기적으로 여러 개의 정확한 출혈과 타박상이 발생합니다. 가장 흔히 그들은 피부나 피하 조직, 주로 사지에 국한되어 있습니다. 그러나 신체 어느 부위에나 있을 수 있습니다. 다양한 크기의 타박상, 일반적으로 크기가 큽니다. 동시에 나타나지 않기 때문에 색상이 다릅니다. 환자의 피부는 표범의 피부처럼 얼룩덜룩해진다.

다음으로 가장 흔한 증상은 월경 과다와 자궁 출혈입니다. 질병은 바로 이러한 임상적 발현으로 시작될 수 있습니다. 때로는 그게 전부일 때도 있습니다.

재발성 코피가 자주 발생하며 덜 일반적으로 폐, 위장 및 신장 출혈이 발생합니다. 뇌와 눈의 망막 출혈은 특히 위험합니다.

일반적으로 근육과 관절에는 출혈이 없습니다.

질병의 대략 매 1/3마다 비장이 적당히 비대해집니다.

질병이 악화되는 동안 신선한 출혈이 나타나고 체온이 적당히 상승할 수 있습니다.

빈번하고 대량의 혈액 손실 또는 작지만 오랫동안 지속되는 혈액 손실은 철혈 감소 증후군, 저색소성 빈혈을 유발할 수 있습니다. 빈혈은 대개 잦은 코피와 지속적인 자궁 출혈로 인해 발생합니다.

일반 혈액 검사: 저색소성 빈혈, 혈소판 50x10 9 /l 미만. 혈소판 수가 10x10 9 /l 미만이면 대량 출혈의 위험이 있습니다. 혈소판은 크기가 증가하고 모양이 비정형인 경우가 많으며 특정 입도가 낮습니다. 작은 혈소판 조각이 발견됩니다.

소변검사: 혈뇨.

생화학적 혈액 검사: 혈청 철분 함량 감소.

면역학적 분석: 항혈소판 자가항체의 높은 역가. 면역글로불린(보통 IgG) 수치가 증가합니다.

흉골 천자: 거핵구의 수가 증가합니다. 특히 혈소판이 분리되는 징후가 없는 어린 형태의 경우 더욱 그렇습니다. 형질 세포의 수는 증가될 수 있습니다.

지혈 연구: 혈전 수축이 없거나 느려집니다. 혈액 응고 시간은 변경되지 않았습니다. Duque에 따르면 출혈 지속 시간이 몇 분으로 늘어납니다.

초음파 검사: 문맥 혈역학 장애가 없는 중등도의 비장 비대.

진단은 점상출혈 유형의 출혈이 다른 질병의 증상 없이 50x10 9/l 미만의 혈소판 감소증과 함께 발견될 때 확립되며, 임상 증상의 일부는 증상성 혈소판 감소증입니다.