조혈계 질환의 구강 점막 변화. 베르호프병

혈액 및 조혈 기관의 질병종종 구강 점막의 변화가 동반되며 어떤 경우에는 기저 질환의 임상 징후보다 일찍 나타납니다. 이로 인해 환자는 먼저 치과 의사의 도움을 구하게 됩니다. 치과의사는 그러한 환자를 가장 먼저 접하는 경우가 많으므로 병리학적 징후에 대해 잘 알고 있어야 합니다. 조혈 시스템구강에서. 이를 통해 적시에 진단하고 올바른 치료를 처방할 수 있습니다. 또한 질병을 인식하지 못하면 환자의 상태가 크게 악화될 수 있습니다.

치과 의사조혈계 질환에 대한 필요하고 허용되는 개입의 범위를 알아야 합니다. 정당화되지 않은 치과 개입은 추출된 치아의 소켓이나 소파술 중 과도한 출혈뿐만 아니라 구강 내 괴사 과정의 진행 및 심지어 사망까지 초래할 수 있습니다.

치과의사와 혈액학 환자 사이의 첫 접촉의 심리적, 의무론적 측면은 매우 중요합니다. 구강 점막 손상의 확인된 특징과 관련하여 특별한 검사 방법이나 혈액 전문의와의 상담이 필요함을 환자에게 신중하고 설득력 있게 설명할 수 있어야 합니다. 악성 신생물(급성 및 만성 백혈병)에 대한 두려움은 대부분의 사람들의 자연스러운 상태이기 때문에 환자와 의사소통할 때 환자를 놀라게 하거나 심리적 외상을 일으키지 않는 것이 매우 중요합니다.

조혈계 질환의 구강 점막 변화 중 병인(어떤 일이 발생합니까?):

급성 백혈병골수, 비장, 림프절 및 기타 기관과 조직에서 폭발, "젊은" 세포의 수가 증가하는 것이 특징입니다. 모세포의 형태학적 및 세포화학적 특성에 따라 골수모세포성, 림프모세포성, 형질모세포성 등 여러 형태의 급성 백혈병이 구분됩니다. 급성 백혈병 환자의 90.9%에서 구강 점막 손상이 관찰됩니다. 주로 어린 나이(최대 30세)에 진단됩니다.

출혈증후군이는 환자의 50-60%에서 발견되며 백혈병 증식 및 골수 침윤으로 인한 정상적인 조혈 억제의 결과로 발생하는 뚜렷한 혈소판 감소증을 기반으로 합니다.

출혈 증후군의 임상 증상은 구강 점막과 피부의 정확한 출혈부터 광범위한 혈종 및 다량의 출혈까지 다양할 수 있습니다.

잇몸 출혈매우 흔히 급성 백혈병의 첫 번째 임상 징후입니다. 잇몸이 헐거워지고, 피가 나고, 궤양이 생깁니다. 약간의 접촉에도 출혈이 발생하며 때로는 자발적으로 발생합니다. 잇몸뿐만 아니라 혀, 치아 폐쇄 선을 따라 뺨 및 구강 점막의 다른 부위에서도 출혈이 가능합니다. 때로는 구강 점막의 광범위한 출혈과 혈종이 발견됩니다.

급성백혈병의 출혈증후군은 비타민C저하증과 감별되어야 하며, 외상성 부상(특히 치아가 만나는 선을 따라 볼의 점막에). 최종 진단은 질병의 임상상, 일반적인 혈액 검사 및 골수 천자 검사를 기반으로 확립됩니다.

잇몸 증식- 특히 심각한 경우 급성 백혈병의 일반적인 증상이며 혈액학자는 이를 좋지 않은 예후 징후로 평가합니다. 백혈병 세포에 의한 잇몸의 증식과 침윤은 매우 심각하여 치아의 치관이 느슨하고 출혈이 있으며 때로는 궤양이 있는 치관으로 거의 완전히 덮혀 환자가 먹고 말하는 것을 방해할 수 있습니다. 대부분의 경우 이미 질병이 시작될 때 협측 표면보다 내부 (구개 또는 설측) 표면에서 증식이 더 두드러지는 것이 특징입니다. 이 임상 증상은 때때로 백혈병의 치은 증식과 일반적인 비대성 치은염을 구별하는 데 도움이 됩니다.

조직학적 데이터에 따르면, 치은 증식은 점막의 결합 조직층에 골수 세포가 침투하여 발생하며, 이는 후속 조직 괴사와 궤양 형성으로 영양 장애를 초래합니다.

구강 점막의 궤양성 괴사성 병변종종 급성 백혈병으로 발전합니다. 치은유두 끝부분이 괴사되는 것이 특징이다. 괴사가 발생한 부위 주변에서는 잇몸이 푸르스름한 색을 띠고 점막 전체가 창백하고 빈혈을 보입니다. 괴사는 빠르게 퍼지고 곧 더러운 회색의 악취가 나는 코팅이 있는 궤양이 치아 주위에 형성됩니다.

괴사는 종종 편도선, 어금니 후부 및 구강의 다른 부분에서 발견됩니다. 급성 백혈병의 괴사 과정의 특징은 점막의 인접한 부위로 퍼지는 경향이 있다는 것입니다. 결과적으로 회색 괴사 코팅으로 덮인 불규칙한 윤곽을 가진 광범위한 궤양이 나타날 수 있습니다. 궤양 주변의 반응성 변화는 없거나 경미합니다. 구강의 괴사성 변화로 인해 환자는 식사 시 심한 통증, 삼키기 어려움, 부패 등을 호소합니다. 악취입에서, 전반적인 약점, 현기증, 두통. 궤양성 괴사성 변화가 발생하기 시작하면 타액분비가 가능하고 타액의 양이 감소합니다. 영양 장애 과정침샘에서.

급성 백혈병에서 구강 점막에 괴사 과정이 나타나는 이유는 완전히 밝혀지지 않았습니다. 괴사는 백혈병 침윤의 파괴뿐만 아니라 조직 및 장애의 신경 영양 장애로 인해 발생할 수 있다고 믿어집니다. 방어력몸.

괴사의 발생을 결정하는 중요한 점은 외부 요인, 특히 미생물의 작용입니다.

림프절급성 백혈병에서는 최대 0.5-1cm까지 약간 증가하며 부드럽고 통증이 없습니다. 어떤 경우에는 피부와 구강 점막에 뚜렷한 특정 백혈병 침윤이 형성되어 급성 백혈병이 발생할 수 있습니다. 잇몸에 침윤이 형성되면 치은연의 급격한 변형이 발생합니다. 이 상태는 종종 비대성 치은염으로 진단됩니다. 백혈병 침윤은 궤양을 일으킬 수 있으며, 이는 종종 출혈로 이어집니다.

무과립구증- 말초 혈액에서 과립구(과립 백혈구)의 수 감소 또는 소멸을 특징으로 하는 임상 혈액학적 증후군. 발생 메커니즘에 따라 골수 독성과 면역 무과립구증이 구별됩니다. 골수 독성 무과립구증의 원인은 신체에 노출되어 골수에서 과립구 형성을 위반하는 것입니다. 전리 방사선, 세포 독성 약물, 벤젠 증기 등 면역 무과립구증은 특정 약물 (아미도피린, 부타디온, 아날진, 페나세틴, 설폰아미드, 일부 항생제 등)에 과민증이 있는 사람에게서 형성된 면역 복합체에 의해 혈액 내 과립구가 파괴될 때 관찰됩니다.

무과립구증은 종종 구강 내 변화로 시작되어 환자가 먼저 치과 의사에게 연락해야 합니다. 환자의 전반적인 상태가 악화되는 배경 (발열, 무기력, 두통, 피부 창백)을 배경으로 삼킬 때 통증이 나타납니다. 나쁜 냄새입에서. 처음에는 구강 내에서 타액이 많이 분비되고, 혀는 더러운 회색 코팅으로 덮이게 됩니다. 연구개, 구개 앞쪽 궁, 인두의 점막이 충혈되고 부어오릅니다. 그 후, 충혈의 배경에 아구창과 유사한 가늘고 뾰족하고 느슨한 흰색의 제거하기 어려운 플라크가 나타납니다. 하루가 지나면 괴사 조직의 특징인 회색 녹색을 얻습니다. 잇몸이 청색증을 일으키고 입에서 부패한 냄새가 나며 빠르게 퍼지는 경향이 있는 궤양성 괴사 과정이 나타납니다. 때로는 혀 뿌리의 괴사가 가능합니다. 구강 점막의 파괴는 주변 조직의 뚜렷한 백혈구 반응 없이 발생하며 약간의 통증이 특징입니다. 쉽게 출혈이 생기고 악취가 나는 궤양이 발생합니다. 때로는 턱의 뼈 조직도 괴사성 궤양 과정에 관여합니다. 잇몸, 입술, 혀, 뺨, 편도선이 가장 자주 영향을 받습니다. 편도선이 손상되면 삼킬 때 통증이 발생합니다. 일부 환자에서는 소화관을 따라 궤양이 발생합니다. 림프절이 확대됩니다. 혈액 내 림프구 수가 크게 감소합니다. 백혈구 공식에서는 과립구 수가 급격히 감소하거나 없으며 림프구와 단핵구만 발견됩니다.

적혈구증가증(적혈구증가증 또는 바케스병)은 혈액 단위 부피당 적혈구 및 헤모글로빈 수가 지속적으로 증가하는 것을 특징으로 하는 조혈계의 만성 질환입니다. 순환하는 혈액량의 증가와 함께 점도의 증가 및 혈류의 둔화, 혈소판 수의 증가 및 혈액 응고 증가가 나타납니다. 골수 내 적혈구, 백혈구 및 혈소판 생성 증가와 관련된 이 질병은 점진적으로 발생하며 장기적인 만성 경과를 보입니다. 40~60세 남성에게 더 자주 발생합니다. 피부색과 구강점막의 색이 변합니다. 그들은 청색증 색조를 지닌 어두운 체리색을 얻습니다. 콘텐츠 증가감소된 헤모글로빈의 모세혈관에서. 잇몸에서 피가 나는 경우가 많습니다. 구강 내 경미한 외상으로 인한 심한 출혈이 있을 수 있으며, 자연발생적인 코출혈, 위장출혈, 자궁출혈도 가능합니다.

입술과 뺨의 색깔은 청록색을 띠는 짙은 체리색입니다. 구강에서는 쿠퍼맨의 증상이 전형적입니다. 연구개 점막의 뚜렷한 청색증과 창백한 착색입니다. 경구개. 많은 환자들이 경험하는 가려운 피부, 많은 저자에 따르면 혈관 및 신경 혈관 장애로의 혈액 공급 증가와 관련된 구강 점막의 감각 이상. 말초 혈액의 사진은 적혈구 함량 (최대 6.8-10.2/l), 헤모글로빈 (180-200 g/l) 증가, ESR이 1-3 mm/h로 감소하는 것이 특징입니다.

조혈계 질환의 구강 점막 변화 증상:

만성 백혈병

조혈 기관의 손상 특성에 따라 골수 증식성(골수성 백혈병) 및 림프 증식성(림프구성 백혈병) 형태의 만성 백혈병이 구별됩니다. 만성 골수성 백혈병은 수년 동안 지속되는 양성과 3~6개월 동안 지속되는 악성(말기)의 두 단계를 거칩니다. 첫 번째 단계는 뚜렷한 임상 증상 없이 시작되는 경우가 많으며, 그 다음에는 전골수구와 단일 모세포로의 이동과 함께 호중구 백혈구 증가증이 나타납니다. 두 번째 단계에서는 첫 번째 폭발 위기 동안과 마찬가지로 혈액에 많은 폭발 형태(골수모세포, 혈구모세포)가 있고 혈액 내 백혈구 수가 급격히 증가합니다. 백혈병이 진행되면 출혈을 동반한 빈혈과 혈소판감소증이 나타난다.

만성 골수성 백혈병장기간 무증상이며 임상 혈액 검사 중에 우연히 진단될 수도 있습니다. 혈액 사진은 높은 백혈구 증가증(50-60109/l)이 특징입니다. 혈액 도말 검사에서는 골수 계열의 다양한 중간 형태인 골수모세포, 전골수구, 골수구가 드러납니다.

출혈성 증상은 만성 골수성 백혈병의 특징이지만 그 강도는 급성 백혈병보다 훨씬 낮습니다. 잇몸 출혈은 저절로 발생하는 것이 아니라 부상으로 인해 발생합니다. 입의 점막이 창백합니다. 잇몸이 부어 오르고 푸르스름하며 조금만 만져도 피가 나고 염증이 없습니다. 염증이 없고 출혈이 심함 - 특징적인 증상백혈병의 경우.

구강 점막의 미란성 및 궤양성 병변, V.M에 따르면. Uvarov(1975), 골수성 백혈병 환자 3명에서 관찰됨. 심한 괴사 병변의 출현은 과정의 악화를 나타내는 불리한 징후로 간주됩니다. 질병의 심각한 단계에서는 칸디다증이 종종 발생합니다.

만성 림프구성 백혈병은 대개 중년 및 노년층에서 발생하며 장기간의 양성 경과와 혈액 내 백혈구 수가 크게 증가하는 것이 특징입니다(그 중 림프구가 우세함). 백혈구 수는 500109/l에 도달할 수 있습니다.

만성 림프구성 백혈병의 초기에는 환자가 인지하지 못하는 경우가 많습니다. 유일한 불만은 림프절이 커질 수 있다는 것입니다(촉진 시 밀도가 높지 않고 움직이며 통증이 없습니다). 만성 림프구성 백혈병에서는 백혈병성 림프구성 침윤물이나 종양 같은 결절이 구강에 형성됩니다. 그들은 잇몸, 뺨, 혀, 구개궁 및 편도선의 점막에 가장 흔히 위치합니다. 생성된 침윤물(결절 또는 결절)은 부드러운(반죽 같은) 농도와 푸른색을 띠고 이동성이 있으며 점막 수준 위로 올라갑니다. 궤양은 거의 관찰되지 않습니다. 경미한 부상으로 출혈이 발생합니다. 백혈병성 림프구성 침윤물은 또한 골수, 림프절, 비장 및 간에 국한됩니다.

혈소판 감소성 자반증- 혈액 내 혈소판 수가 감소하여 출혈이 증가하는 것이 특징인 증후군입니다. 혈소판 감소성 자반증(베르호프병)은 독립적인 질병(특발성 형태)이거나 결과일 수 있습니다. 악성 신생물, 방사선병, 간염, 전염병, 약물중독(증상이 있는 형태)

특발성 혈소판 감소성 자반증 또는 베르호프병, 만성 출혈이 있는 장기간의 재발 과정이 특징입니다. 이 질병은 대부분 유전적입니다.

질병의 주요 임상 증상은 자연적으로 또는 경미한 외상의 영향으로 발생하는 피부, 점막의 출혈, 코와 잇몸의 출혈입니다. 주사 부위에 출혈이 자주 나타납니다. 위험한 출혈구강 내 외과적 개입(치아 추출, 소파술)과 관련될 수 있습니다. 구강 내에서는 구강 점막의 건조증, 혀의 사상 유두의 위축. 위축 부위의 점상출혈. 장막, 망막 및 눈의 다른 부분에서 출혈이 관찰됩니다. 심장과 뇌의 출혈은 생명을 위협합니다. 환자의 체온이 약간 상승하고 혈소판 감소증이 심하여(최대 20109/l 이하) 혈전 수축이 중단되고 출혈 시간이 10분 이상(보통 3~4분) 연장됩니다. ). 반복적인 장기간 출혈로 인해 철결핍성 빈혈이 발생할 수 있습니다.

빈혈 -이것은 헤모글로빈 함량 및/또는 혈액 단위 부피당 적혈구 수의 감소를 특징으로 하는 다양한 병리학적 상태 그룹입니다. 빈혈은 유전적일 수도 있고 후천적일 수도 있습니다. 에 따르면 현대 분류, 빈혈은 혈액 손실(출혈후), 파괴 증가(용혈) 및 적혈구 형성 장애로 인해 발생할 수 있습니다.

일반적인 증상과 함께 일부 형태의 빈혈은 구강의 전형적인 증상이 특징입니다. 우선, 적혈구 형성 장애로 인해 발생하는 빈혈 - 철분(철 결핍성 빈혈), 비타민 B2 및 엽산(거대적아구성 빈혈)과 같은 조혈 인자의 결핍과 관련된 결핍성 빈혈입니다.

저색소성 철결핍성 빈혈. 질병의 원인은 체내 철분 섭취 부족 또는 소비 증가 (성장, 임신, 수유 중, 발한 증가) 및 철분 흡수 부족으로 이어지는 내인성 장애 (위 절제 중)와 관련이 있습니다 , 장, 아킬레스건염, 위장염, 만성대장염, 내분비 장애등등). 조직의 철분 결핍은 산화 환원 과정의 장애를 일으키고 구강 점막을 포함한 표피, 모발, 손톱 및 점막의 영양 장애를 동반합니다.

임상 사진창백한 피부, 쇠약, 현기증, 이명, 차갑고 끈끈한 땀, 체온과 혈압 감소, 실신 경향 증가가 특징입니다. 일반적인 증상과 함께 특정 진단 가치가 있는 구강의 변화가 기록됩니다. 따라서 감각 이상과 미각 장애는 혈청 철분 수치가 감소하고 명백한 빈혈이 발생하기 오래 전에 나타납니다. 진찰상 구강점막은 창백하고 수분공급이 부족하다. 구강 점막의 위축이 뚜렷하고 얇아지고 탄력이 떨어지며 쉽게 손상됩니다. 위축 과정은 또한 혀의 상피 덮개와 유두에도 영향을 미칩니다. 환자들은 입이 마르고, 음식을 삼키기 힘들며, 먹는 동안 악화되는 혀와 입술의 작열감과 통증, 미각 왜곡 등을 걱정합니다. 환자는 분필, 치약, 생 시리얼을 먹습니다. 균열은 종종 입가와 입술에 나타납니다(특히 무산성 위염 및 위절제술 후). 혀의 등쪽은 충혈되고 윤기나며 유두는 위축됩니다. 혀는 모든 기계적, 화학적 자극에 매우 민감합니다. 맵거나 신 음식, 뜨거운 음식을 먹을 때 통증이 발생합니다. 혀의 약간의 부종은 측면 표면의 치아 자국에 의해 결정됩니다. 많은 환자들이 법랑질의 자연스러운 광택이 사라지고 치아 마모가 증가하는 현상을 경험합니다.

고색소성 빈혈, 악성 또는 악성, 애디슨-바이어머 빈혈,적혈구 생성 장애가 특징입니다. 비타민 B2와 엽산은 정상적인 조혈에 필요한 요소입니다. 비타민 B2 결핍은 골수 내 적혈구의 성숙에 영향을 미쳐 미성숙 세포(거대아세포, 거대세포)가 형성되어 빠르게 죽습니다. 신체의 비타민 B12 결핍은 위 점막에서 생성되는 위점막 단백질인 내인성 인자 캐슬(Castle)이 부족하여 발생하며, 이것이 없으면 비타민 B2(외인성 인자)가 흡수될 수 없습니다. 비타민 B2 결핍의 원인은 위 점막의 위축 과정, 위 절제, 염증성 장 질환 또는 장의 특정 부위 절제, 식품의 비타민 B2 결핍 등이 될 수 있습니다.

엽산 결핍성 빈혈음식에서 엽산 섭취가 부족하고 항간질제를 장기간 사용하여 엽산 흡수가 손상되었을 때(알코올 중독, 스프루 등) 발생합니다.

비타민 B2 결핍성 빈혈은 40세 이상의 사람들에게 더 흔합니다. 환자의 외모는 특징적입니다. 창백한 얼굴, 노란 색조의 피부, 얇고 위축됨, 머리카락이 일찍 회색으로 변합니다. 쇠약해지고 피로가 증가합니다. 임상상은 조혈 조직, 신경계 및 소화 시스템의 손상이 특징입니다. 환자들은 혀 끝이나 가장자리에 통증과 화끈거림을 호소합니다. 대부분의 경우 감각 이상은 빈혈 증상이 더 발전하기 전에 가장 먼저 발생합니다.

검사 결과, 황달 색조를 지닌 창백하고 위축성 점막이 드러나며 때로는 뺨의 출혈과 잇몸 출혈이 나타나기도 합니다.

혀의 변화는 악성 빈혈의 특징입니다. 유두의 위축, 상피의 얇아짐 및 근육 위축으로 인해 매끄럽고 반짝이며 "광택"됩니다. 둥글거나 직사각형 모양의 고통스러운 밝은 빨간색 반점이 혀 뒤쪽에 나타나 가장자리와 끝 부분을 따라 퍼지고 병합되면 전체 혀가 밝은 빨간색으로 변합니다(Günther, Genter-Möller 설염).

이는 구강의 나머지 부분에 있는 창백한 점막과 뚜렷한 대조를 이룹니다. 동시에 맵고 자극적인 음식을 먹을 때, 대화 중에 혀를 움직일 때 통증과 작열감이 나타납니다. 결과적으로 염증 현상이 감소하고 유두가 위축되고 혀가 부드럽고 윤기나게 됩니다("광택 처리된" 혀). 위축은 점차적으로 균류 및 홈이 있는 유두로 퍼지며, 이는 미각 민감도의 왜곡을 동반합니다. 혀의 상피에서는 미뢰의 수가 감소하고 나머지 미뢰에서는 괴사 변화가 발생합니다.

조혈계 질환의 구강 점막 변화 진단:

급성백혈병 진단에 있어서일반적인 증상(쇠약, 불쾌감, 피로, 창백한 피부)이 중요한 역할을 합니다. 체온은 큰 변화로 높을 수 있지만 때로는 낮은 등급일 수도 있습니다. 환자는 심각하게 아픈 것 같은 인상을 줍니다. 신체 방어력의 급격한 감소로 인해 백혈병 환자는 때때로 칸디다증을 유발하여 그 자체로 나타납니다. 헤르페스 감염구강에서. 혈액에는 아세포가 존재하며, 혈소판과 적혈구 수가 감소하는 경우가 많습니다.

인정의 중요성 급성 백혈병매우 특징적이고 쉽게 발견되는 구강 증상이 있습니다. 검사 결과, 피부의 창백함, 끈적거림, 창백함, 구강 점막의 경미한 취약성 및 출혈, 잇몸 출혈, 뺨(특히 치아 폐쇄 선을 따라), 입천장 및 혀가 나타납니다. 혈종과 출혈은 점막과 피부 모두에서 관찰될 수 있습니다.

점막에 나타나는 급성 백혈병의 증상은 다음과 구별되어야 합니다.

• 비대성 치은염;
• 빈센트 궤양성 괴사성 구내염;
• 비타민 결핍증 C;
• 중금속 염 중독.

백혈병 진단에는 혈액검사 결과가 결정적이다.

• 무과립구증

진단은 병력, 임상상, 말초 혈액 검사 결과 및 골수 천자에 기초하여 이루어집니다.

감별 진단.

무과립구증은 빈센트 괴사성 궤양성 구내염이나 기타 혈액질환과 감별되어야 한다.

• 혈소판 감소성 자반증

혈소판 감소성 자반증의 진단은 병력(다양한 화학물질과의 접촉 감지, 통제되지 않은 수신진통제, 수면제등), 임상 사진 및 혈액 검사.

감별 진단.

이 질병은 다음과 구별됩니다.

• 혈우병;
• 전갈자리;
• 출혈성 혈관염.

• 빈혈증

진단은 병력과 임상양상을 토대로 내리지만, 결정적인 포인트는 혈액사진이다. 저색소성 빈혈은 헤모글로빈 함량의 감소와 낮은 색 지수(0.5-0.6 이하), 이산소증 및 다형성 적혈구증, 혈청 내 철분 및 페리틴 함량의 감소를 특징으로 합니다.

진단은 병력, 질병의 임상상 및 혈액 검사 결과를 토대로 이루어집니다. 혈액에서 고색소성 빈혈은 헤모글로빈으로 포화된 적혈구 수가 감소하는 것입니다. 색상 지수는 1.1 - 1.3입니다. 적혈구가 가지고 있는 큰 사이즈(거대 세포). 핵 잔존물이 있는 적혈구와 거대 과분절 호중구가 있습니다. 골수 천자를 검사할 때 다수의 거대적아세포가 발견됩니다.

조혈계 질환의 구강 점막 변화 치료:

치료특별한 수단과 방법으로 수행되는 조혈 계통 질환 환자는 일반적으로 전문 혈액 기관에서 수행됩니다. 치료 조작의 양은 기저 질환의 임상 과정의 심각도와 단계에 따라 결정되며 치과 의사는 종종 치과 또는 전문 혈액학 부서에서 이를 수행합니다.

치과 의사의 임무는 정확하고시기 적절하게 인식하는 것입니다 급성 백혈병에 의해 임상 증상구강 및 기타 증상뿐만 아니라 말초 혈액 분석에서도 마찬가지입니다. 급성 백혈병의 치료는 전문 혈액학과에서 수행됩니다. 지역 - 혈액 전문의와 합의. 구강 위생을 유지하는 것이 매우 중요합니다. 치아 치료 및 제거, 치석 제거는 병원 환경에서 혈액 전문의의 감독하에 수행됩니다. 구강 점막의 궤양성 괴사 병변의 경우 마취하고 방부제(과산화수소, 클로라민, 아에토늄, 로마줄란, 푸라실린 등), 단백질 분해 효소 및 상피화 자극제(로즈힙 오일, 바다 갈매나무, 프로폴리스 제제, 비타민 A, E 등의 오일 용액). 구강 점막의 진균 또는 헤르페스 병변이 발견되면 항진균제 또는 항바이러스 요법이 필요합니다.

• 만성 백혈병

일반 및 국소 치료급성백혈병과 동일하게 시행됩니다.

• 무과립구증

일반적인 치료는 치료사와 혈액학자의 감독하에 이루어지며, 주로 수혈, 배설 등이 포함됩니다. 병인적 요인.

국소치료진통제, 구강 점막의 괴사 부위에 단백질 분해 효소 적용, 방부제 및 상피화를 자극하는 약물이 포함됩니다.

일반적으로 치료 중 6~7일에 괴사 조직이 거부되고 2~3주 후에 궤양이 치유됩니다.

• 혈소판 감소성 자반증

일반적인 치료는 일반적으로 병원 환경에서 혈액 전문의가 수행합니다.

치과 치료는 혈액 전문의와 상담한 후 극도의 주의를 기울여 수행해야 합니다.

• 적혈구증가증(적혈구증 또는 바케스병)

치료는 혈액 전문의가 수행합니다.특별한 국소 요법은 표시되지 않습니다.

• 빈혈증

일반적인 치료는 빈혈의 원인을 제거하고 철분 결핍을 제거하는 것을 목표로 합니다. 철분 보충제와 비타민을 처방하십시오. 균형잡힌 식사를 권장합니다.

국소 치료에는 주로 외상 요인 제거와 구강 위생이 포함됩니다. 적응증에 따라 처방 대증요법, 입술의 붉은 경계에 균열을 제거하고, 타액 분비를 정상화하고, 작열감, 감각 이상 등을 제거하는 것을 목표로 합니다.

• 고색소성 빈혈, 악성 또는 악성, 애디슨-바이어머 빈혈

비타민 B2는 100~500mcg로 처방되며, 엽산하루에 0.005g. 심한 경우에는 비타민 투여와 혈액 및 적혈구 수혈이 병행됩니다. 구강의 변화는 일반적인 치료 후에 빠르게 사라집니다.

국소 치료는 필요하지 않습니다. 구강 위생이 필요하며 적응증에 따라 구강 점막에 대한 국소 마취가 처방됩니다 (2 % 트리 메카 인 용액, 1-2 % 피로 메카 인 용액, 글리세린 마취제 등).

조혈계 질환으로 인해 구강 점막에 변화가 있는 경우 어느 의사에게 연락해야 합니까?

• 치과 의사
• 혈액학자
• 치료사

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너? 전반적인 건강에 대해 매우 신중한 접근이 필요합니다. 사람들은 충분히 주의를 기울이지 않는다 질병의 증상그리고 이러한 질병이 생명을 위협할 수 있다는 사실을 인식하지 못합니다. 처음에는 우리 몸에 나타나지 않는 많은 질병이 있지만 결국에는 불행히도 치료하기에는 너무 늦었습니다. 각 질병에는 고유한 징후, 특징적인 외부 증상이 있습니다. 질병의 증상. 증상을 식별하는 것은 일반적으로 질병을 진단하는 첫 번째 단계입니다. 이렇게하려면 일년에 여러 번만하면됩니다. 의사의 진찰을 받다무서운 질병을 예방할 뿐만 아니라 건강한 마음몸과 유기체 전체에서.

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그룹의 기타 질병 치과 및 구강 질환:

순환계는 우리 몸의 수송 시스템입니다. 모든 세포와 조직에 산소와 영양분을 전달하고 이산화탄소, 대사 산물 및 기타 폐기물을 제거하는 역할을 담당합니다. 위반과 관련된 여러 가지 질병이 있으며, 이는 공통된 이름을 가지고 있습니다. 우리는 이 기사에서 가장 흔한 것 중 하나에 대해 이야기하고 그것이 무엇인지 알아 내려고 노력할 것입니다 - Werlhof 병?

이 질병은 18세기 독일 의사 Paul Gottlieb Werlhof에 의해 처음 기술되었으므로 그의 이름이 붙여졌습니다. 이와 함께 특발성 혈소판 감소성 자반증(ITP)이라는 또 다른 이름이 있습니다.

위에서도 말했듯이 이런 유형 중 하나입니다. 출혈성 체질, 혈액의 병리학 적 변화를 동반하여 출혈 경향이 특징입니다. 베르호프병은 추진력을 얻고 있으며 매년 십만 명 중 1~10명이 이 질병에 걸립니다.

어린이와 성인 모두 베르호프병에 걸리기 쉬우나 성인의 경우 이 질병은 남성보다 여성에서 약 3배 더 자주 발생합니다.

원인

베르호프병의 병인은 혈소판감소증, 모세혈관병증 및 질병에 수반되는 출혈의 세 가지 측면에서 고려되어야 합니다.

면역 과정의 결과로 혈소판 형성이 파괴되거나 중단됩니다. 혈액 내 혈소판 수가 정상보다 현저히 감소합니다.

베르호프병은 또한 모세혈관 벽의 증가된 투과성과 취약성(모세혈관병증)을 동반합니다.

위의 모든 사항은 출혈 증가 및 출혈 중지 어려움, 출혈, 혈종 등의 출현으로 이어집니다.

질병을 일으키는 요인을 규명하기 위한 연구가 오랫동안, 오늘날까지 진행되어 왔지만, 그 원인은 여전히 ​​불분명합니다. 대부분의 의사들은 그 원인이 환자가 겪는 감염성 및 역학적 질병(HIV, 간염, 세균성 등)이라는 점에 동의합니다.

증상

이 질병은 남녀노소 모든 연령층에 영향을 미칩니다. 10세 미만의 어린이는 질병에 걸릴 위험이 가장 적지만 질병에 걸리는 경우도 있습니다(어린이 10만 명당 2%). 이 질병은 대개 갑자기 발생합니다. 종종 식욕 감소, 구토, 기력 상실이 동반됩니다.

베르호프병에는 건성 혈소판 감소성 자반병과 습성 두 가지 유형이 있습니다. 첫 번째 옵션에서는 피부 병변 만 동반되며 두 번째 옵션에서는 출혈과 출혈도 추가됩니다.

실제 증상

모든 종류의 출혈(피부, 피하, 점막)은 다음과 같은 특징을 갖습니다.

• 예상치 못한 일이 발생하고 종종 밤에 발생합니다.
• 반상출혈(타박상)의 출현 및 직경 1-2mm)
• 다양한 색상의 피부 출혈 발생.

Verlhof를 사용한 임의 및 수술 후 출혈. 가장 일반적인 것은 다음과 같습니다.

• 및 기타 점막;
• 코피;

Verlhof의 가장 심각한 합병증 중 하나라고 할 수 있습니다. 이는 일반적으로 질병의 첫 달에 발생하며 첫 6개월 동안에는 훨씬 덜 흔합니다. 이 경우 자반병은 확실히 젖어 있고 출혈 증후군 외에도 점막 출혈이 발생합니다.

진단

베르호프병의 진단은 간단하지 않으며 실험실 데이터와 일반적인 임상 징후를 기반으로 합니다. 위에서 이미 설명한 바와 같이 임상상은 환자의 피부와 점막에 출혈, 발한 및 반상 출혈이 있는지에 따라 결정됩니다. , 위, 자궁 등

진단 과정에서 환자의 불만사항과 병력을 분석합니다. 환자의 피부와 모든 점막에 대한 일반적인 검사가 수행됩니다. 내피 샘플을 채취합니다.

실험실 데이터를 분석할 때 혈액 내 혈소판, 헤모글로빈 및 적혈구 수준이 고려됩니다. 혈액 내 항혈소판 항체의 존재 여부를 검사합니다. 조직학을 위해 골수 및 뼈 조직 샘플도 채취됩니다. 이러한 검사는 진단을 명확히 하는 데 필요한 경우 수행됩니다.

치료

Werlhof 병 치료의 주요 강조점은 출혈 증후군의 국소화, 빈혈 및 재발 예방에 목표를 둘 것입니다. 가장 효과적인 항출혈제는 최대 5일의 짧은 간격으로 적혈구를 투여하는 것입니다.

이 복합체는 또한 혈관 수축 약물을 사용합니다. 국소 출혈의 경우 트롬빈이나 헤모포빈이 함유된 로션을 사용하는 것이 좋습니다. 빈혈이 심한 질병의 경우 일반 치료에는 철분 보충제도 보충됩니다.

베르호프병을 치료하는 가장 효과적인 방법 중 하나는 비장을 제거하는 것(비장절제술)입니다. 이러한 외과 적 개입은 출혈 악화, 빈혈 발병 및 보수 치료가 긍정적 인 효과가없는 경우에 표시됩니다.

소아 베르호프병 치료 시 모든 증상이 악화되는 동안에는 침상 안정을 관찰하고 이후에는 반침상 안정으로 전환해야 합니다. 치료 기간 동안 아이는 완전하고 균형잡힌 식단을 섭취해야 하며, 칼로리가 높고 쉽게 소화되어야 합니다. 출혈하는 점막의 경우 구강, 음식은 냉장 보관해야 합니다.

글루코코르티코이드를 사용하는 것이 허용되며 효과가 없는 경우 면역억제제를 사용하는 것이 허용됩니다. 어린이의 경우 성인과 함께 보존적 치료가 긍정적인 결과를 얻지 못하는 경우 비장절제술 방법이 사용됩니다.

임신 중 베르호프병은 18세기 초로 거슬러 올라갑니다. 어머니의 사망률은 거의 100%, 어린이의 경우 50%에 달했습니다. 이제 의학은 한발 더 나아갔고 적시에 고품질의 진료가 산모에게 제공되었으므로 결과는 절대적으로 유리하며 이 질병은 임신과 출산에 금기 사항이 될 수 없습니다.

영향을 피하기 위해 여성이 의사의 지속적인 면밀한 감독을 받는 것이 중요합니다. 의사는 사용되는 약물과 복용량을 조정합니다. 부작용과일을 위해. 비장 제거를 위한 외과적 개입은 산모의 생명을 위해 투쟁하는 경우에만 표시됩니다.

200여 년 전, 하노버의 의사 Werlhof는 출혈의 형태 중 하나를 "점박이"라고 적절하게 명명했습니다. 출혈성 질환", 이 이름에서 가장 밝은 것을 강조합니다. 외부 간판질병 - 다양한 크기, 모양 및 색상의 반점의 다중 피부 및 피하 출혈.

그 이후, 즉 1735년 Werlhof가 이 질병의 징후를 기술한 이후 많은 저자들이 이 질병을 다르게 불렀지만 "점박이 질병"이라는 적절한 명칭이 많은 교과서, 기사 및 보고서에서 언급되었습니다.

환자의 불만. 환자들은 두통, 현기증, 전반적인 약화, 피로, 때로는 왼쪽 hypochondrium의 통증을 호소합니다. 모든 환자는 다양한 유형의 출혈을 호소합니다.

객관적인 데이터. 베르호프병의 일반적인 상태는 혈액 손실이 크거나 중요한 장기에 출혈이 발생하는 경우 심각할 수 있으며 심지어 극도로 심각할 수도 있습니다.

우리는 환자 중 18명에게서 전반적으로 심각한 상태를 발견했으며, 그 중 4명은 극도로 심각했고, 7명은 중등도, 37명은 만족스러웠습니다.

환자를 진찰할 때 피부는 창백하고 점막은 푸른빛을 띤다. 우리는 환자 중 46명의 피부가 창백해지는 것을 발견했습니다.

L.I. Gefter의 비유적인 설명에 따르면 환자의 모습은 "... 그가 구타당한 것처럼 문자 그대로 모든 곳에 가장 작은 반점부터 큰 반상출혈까지 가장 다양한 크기의 멍이 있었습니다."

작은 점상출혈의 국소화는 목 밑 부분의 가슴 앞쪽 표면의 피부에서 가장 흔하게 발생합니다. 그들은 여러 개의 작은 평평한 점으로 구성된 "칼라"인 반 타원형 모양을 가지고 있습니다. 후자는 피부 표면 위로 튀어나오지 않고, 둘레 주위에 염증의 징후가 없으며, 대개 모낭을 침범하지 않는다는 점에서 괴혈병 시 모낭으로 퍼지는 출혈과는 다르다.

우리 환자의 다양한 크기, 모양 및 위치의 피부 및 피하 출혈은 가장 흔한 유형의 출혈이었습니다(환자 55명 중 51명).

질병의 중요한 징후는 입술, 잇몸, 뺨, 비인두, 후두, 자궁 점막, 위장관(피 묻은 구토, 검은 변의 형태) 등의 점막에서 출혈하는 것입니다. 혈액이 조금씩(코, 자궁, 귀에서) 흘러나오기 전에는 혈액의 배출이 미미할 수 있습니다(몇 방울의 모습).

환자의 다양한 출혈 유형이 다음 표에 나와 있습니다.

표를 보면 대다수의 환자가 피부출혈을 경험한 것으로 나타났습니다(51명). 큰 그룹은 자궁 출혈 환자로 구성됩니다 (32). 자궁 출혈과 다른 유형의 출혈이 결합된 경우는 31명이었고, 점액 형태의 출혈과 피부 출혈이 결합된 경우는 49명이었습니다.

동일한 환자가 다양한 유형의 출혈을 경험할 수 있으며 이는 베르호프병에서 더 흔합니다.

공막과 망막의 출혈은 시신경의 위축을 초래하거나 다음의 출혈로 인해 복잡해질 수 있습니다. 유리 같은.

우리는 다른 유형의 출혈도 있었던 두 명의 환자에게서 망막과 공막의 출혈을 관찰했습니다.

뇌의 막과 물질로의 출혈이 가장 많습니다. 위험한 신호베르호프병은 환자의 12%에서 발생합니다. 8%의 경우 사망으로 이어집니다. 우리는 그런 환자를 본 적이 없습니다.

Werlhof 병 환자의 자발적인 코피가 가장 흔합니다. 일반적인 종출혈 증상 (피부 출혈 후). 55명의 환자 중 44명(남성 12명, 여성 43명)에게서 코피가 발생했습니다.

때로는 출혈이 너무 지속되어 때로는 Belloc에 ​​따른 후방 탐폰 삽입 또는 M. P. Mezrin의 폐렴 탐폰을 포함하여 가능한 모든 치료 방법을 사용하여 전문 부서에서도 출혈을 멈추는 것이 불가능합니다. 코피가 날 정도로 위협적이어서 강제로 치료를 받아야 합니다. 긴급 수술- 비장절제술.

Werlhof 병의 징후 인 위장 출혈은 피가 섞인 구토, 피가 섞인 설사, 검은 변 등의 형태로 나타납니다. 이 질병의 징후는 다른 출혈 증상과 결합하여 더 자주 발견되지만 때로는 질병은 경미하며 Werlhof 병의 주요 질병입니다.

우리는 5명의 환자에게서 그러한 출혈을 관찰하였고, 2명의 환자에서는 이것이 주요 증상이었습니다.

위장 출혈은 어린이에게 특히 위험합니다. 통제할 수 없는 구토와 다량의 구토로 나타납니다. 피 묻은 설사. 아이의 보상력이 약해지면 탈수증과 빈혈이 빠르게 발생합니다.

자궁 출혈. 여성의 Werlhof 병은 자궁 출혈의 형태로 가장 자주 나타납니다. 따라서 특별한 이름일부 저자는 "특수 자반병"으로 사용하는 베르호프병. 이는 다른 출혈 증상(피부, 코, 잇몸 출혈 등)과 결합될 수 있습니다.

드물기는 하지만 자궁 출혈이 이 질병의 유일한 임상 징후일 수 있습니다. 273명의 베르호프병 환자를 대상으로 한 Tabanelli와 Baserga의 통계에 따르면 순전히 자궁경부 형태가 1.1%를 차지합니다.

생식기 출혈은 질병의 첫 징후일 수도 있고, 질병의 다른 증상이 병력에 의해서만 드러난 후 수년 후에 발생할 수도 있습니다. 사춘기에는 자궁 출혈의 형태로 질병이 급속히 악화됩니다.

베르호프병의 월경은 매우 심하고 길어질 수 있으며(최대 10-15일, 심지어 최대 20일까지) 10-15일마다 반복됩니다. 환자의 상태는 병원 치료가 필요합니다.

일부 저자들은 Werlhof 병으로 인한 자궁 출혈 환자의 경우 일반적으로 생식기 출혈과 다른 출혈 증상 사이에 평행성이 없다고 지적합니다. 특히 저자에 따르면 자궁 출혈이 심할 때 피부 및 피하 출혈이 감소하는 경우가 있습니다.

우리 데이터에서는 이 사실을 확인할 수 없습니다. 우리 환자들은 다량의 자궁 출혈과 함께 다량의 코피와 다발성 피부 및 피하 출혈을 겪었습니다.

첫 번째 자궁 출혈이 나타난 후 모든 후속 기간이 반드시 월경과다의 특징을 갖는 것은 아닙니다. 그들은 완전히 정상적으로 진행될 수 있으며 때로는 반대로 과도한 자궁 출혈을 위협하여 환자가 급히 병원에 가야하는 성격을 띠게됩니다.

자궁출혈이 있는 베르호프병 환자의 부인과 검사에서는 일반적으로 특별한 병리학적 변화가 나타나지 않습니다. 자궁강 점막의 긁힌 부분에 대한 조직학적 검사에서도 다음과 같은 특징이 나타나지 않습니다. 이 질병의. 따라서 Barnes는 Werlhof 병 환자의 자궁 내막에 대한 조직학적 검사를 11회 실시했습니다. 6회 그는 정상적인 출혈 중에 발견되는 것과 같은 변화를 관찰했습니다. 땀샘의 낭포성 비대가 2번 나타났습니다. 3 번 - 정상적인 선 비대 (Benham에 따르면).

우리가 관찰한 월경연령의 여성 환자 34명 중 32명에서 월경과다와 자궁출혈 형태의 자궁 출혈이 나타났습니다. 21명의 환자에게 월경과다증이 있었습니다. 21명의 자궁출혈과 10명의 환자에서 두 가지가 모두 관찰되었습니다.

Werlhof 병의 급성 형태의 자궁 출혈 환자는 3명, 아급성 형태의 자궁 출혈 환자는 3명, 만성 재발 형태의 환자는 26명이었습니다.

잇몸 출혈과 구강 점막 출혈은 베르호프병의 상당히 흔한 증상입니다. 우리는 환자에게서 이를 19번 관찰했습니다. 다른 유형의 출혈과 별개로 출혈은 관찰되지 않았습니다.

내부 장기 출혈: 폐, 신장(객혈, 혈뇨의 형태), 흉막강 출혈, 자유 복강 출혈, 중이 출혈, "피땀", " 피눈물", Werlhof 병에서는 드물지만 손발톱 아래 출혈이 발생합니다. 나열된 드문 출혈 위치 중 복강 출혈은 단 한 번만 관찰되었습니다.

우리는 3명의 환자(55명 중)에서 다른 유형의 출혈과 함께 귀 출혈을 관찰했습니다.

급성 형태의 Werlhof 병 환자 또는 만성 재발 형태의 급격한 악화로 심혈 관계를 검사하면 빈맥이 분당 최대 120-140 박동의 증가 된 심박수로 감지됩니다. 맥박은 말초 혈관에서 완전히 사라질 때까지 부드럽고 실 모양입니다. 심장 청진을 통해 심장 꼭대기에서 수축기 잡음이 들립니다. 빈혈이 심한 경우 환자는 심장 부위의 허혈성 통증을 호소합니다. 단시간에 대량의 혈액 손실이 발생하면 순환 혈액량이 급격히 감소합니다.

우리는 11명의 환자에게서 심박수가 분당 100-120회까지 증가하는 것을 관찰했습니다. 이들은 중증 빈혈과 중증 전신질환을 앓고 있는 환자들이었다. 심한 빈혈을 동반한 심장첨부 수축기 심잡음이 15명의 환자에게서 들렸습니다. 동맥 혈압은 60-30으로 떨어졌으며 혈액 손실이 큰 급성 사례에서는 때로는 결정되지 않았습니다.

호흡계는 크게 변하지 않았습니다. 때로는 혈흉의 형성과 함께 흉강 내 출혈이 관찰됩니다. 폐출혈우리는 관찰하지 않았습니다.

말초 림프절은 부드럽고 통증이 없으며 비대해지지 않습니다. 일부 저자는 Werlhof 병이 악화되는 동안 환자의 말초 림프절이 증가한다고 지적합니다.

촉진 시 복부는 대개 부드럽고 통증이 없습니다. 때로는 위장 출혈이 있는 경우 상복부 부위의 전복벽에 반사 긴장이 발생합니다. 여기서는 통증이 지적됩니다. 우리는 환자 중 5명에게서 이 징후를 관찰했습니다.

간은 비대해지지 않고 부드럽고 통증이 없습니다. 황달은 관찰되지 않습니다.

베르호프병에서 비뇨기 기관은 변화가 없습니다. 때로는 신장 출혈이 있습니다. 우리는 환자의 신장 출혈을 관찰하지 못했습니다.

비장은 환자를 검사하는 의사의 특별한 관심을 끌고 있습니다. 비장은 드물고 약간 커집니다. I. A. Kassirsky는 다음과 같이 썼습니다. "Werlhof 병의 경우 비장 비대증은 관찰되지 않지만 일반적으로 비장은 비대해지지 않습니다." 일부 저자는 여전히 비장 확대를 언급합니다. 따라서 V. A. Shaak은 이렇게 썼습니다. “비장이 비대해지기는 하지만 용혈성 황달이나 혈전성 비장비대증에 비해 그 정도는 덜합니다.” N. N. Milostanov는 수술 환자의 3분의 1(모든 수술 환자 중 25명)에서 베르호프병으로 인한 비장이 비대해졌다고 기록했습니다. 다른 저자들은 비장이 커지면 또 다른 질병이 예상되어야 한다고 믿습니다.

우리는 Werlhof 병에서 비장종대를 관찰한 적이 없습니다. 촉진과 타진으로 환자를 검사할 때 비장은 정상 경계를 초과하지 않습니다("비장의 길이는 왼쪽 액와선을 따라 IX와 XI 갈비뼈 사이의 신체 표면에 투영됩니다").

때로는 Werlhof 병의 급성 형태 또는 질병의 만성 경과의 급격한 악화에서 30-41 °의 온도 상승이 관찰됩니다 (아침 36.6 °, 저녁 40-41 ° - A.V. Gulyaev, M.D. Tushinsky). 온도 상승우리는 환자 중 11명(37.5-40°)에게서 주목했습니다.

Konchalovsky의 증상 - Rumpel-Leede(“지혈대 증상”)은 종종 긍정적이지만 항상 그런 것은 아닙니다. 그 중증도는 출혈 정도의 증가와 항상 평행하지는 않습니다. 특히 출혈이 점막에서 두드러지는 경우에는 더욱 그렇습니다. E. I. Shur는 비특이성을 지적합니다. 이 증상출혈 증상의 경우. 그는 때때로 이 증상이 건강한 사람에게서나 다른 질병의 경우 50%에서 양성으로 나타난다고 믿습니다.

우리 환자의 Konchalovsky 징후는 11 번 급격히 긍정적이었습니다. 즉, 어깨 중간 1/3에 지혈대를 5 분간 적용한 후 점 형태의 여러 개의 작은 점상 출혈이 적용 부위의 피부에 나타났습니다. 지혈대의 원위부입니다. 29명의 환자에서는 양성이었습니다. 5분 후에 작은 핀포인트 출혈이 많이 발생했지만 어깨 주변에는 원형이 아니고 전면에만 나타났습니다. 약하게 양성인 Konchalovsky 징후는 6명의 환자에서 나타났습니다(동일 기간 이후의 출혈 반점은 드물었습니다). 그리고 9명의 환자에서는 Konchalovsky-Rumpel-Leede 징후가 음성으로 간주되었습니다(지혈대를 제거한 후 환자의 코, 자궁 및 기타 출혈이 동시에 발생했지만 사지에 출혈성 발진이 남아 있지 않았습니다).

베르호프병에서 더욱 지속적인 증상은 꼬집음 증상입니다. 몇 시간 후 핀치 부위에 상당한 타박상이 나타나고 다음 날 더 명확하게 나타나면 증상은 양성으로 평가됩니다. 폐의 위치핀치는 광범위한 혈관 외 유출을 보여줍니다."

우리 환자들에게서 꼬집음 증상이 50번이나 나타났습니다.

베르호프병에서는 25명의 환자에게서 망치 징후가 양성으로 나타났습니다. 그들은 흉골 위를 충격 망치로 가볍게 두드리며, 반지름, 가리비를 따라 경골멍이 들었습니다. 주사 증상은 44명의 환자에서 양성이었다. 주사 증상은 48명의 환자에서 양성이었습니다.

Werlhof 병에서 이러한 증상의 존재는 G. A. Alekseev, I. A. Kassirsky, M. D. Tushinsky, A. Ya. Yaroshevsky에 의해 기록되었습니다.

꼬집음 증상과 망치 증상은 "피하 모세혈관의 폐쇄 외상을 통한 출혈 기간에 대한 수정된 테스트를 나타냅니다." 여기서 혈소판이 없고 혈관벽에 기존 결함이 있는 경우 혈소판이 방출됩니다.

혈액 변화. Werlhof 병의 임상 증상과 함께 말초 혈액에 특징적인 변화가 있습니다. 완화 기간 동안 환자의 혈액은 일반적으로 혈소판 수가 약간 감소하는 것을 제외하면 건강한 사람의 혈액과 거의 다르지 않습니다. 만성 형태의 질병 악화 단계 또는 급성 및 아 급성 형태의 출혈이 심한 경우 혈액 사진은 적혈구 수가 감소하고 백분율이 감소하는 출혈후 형 저 색소 성 빈혈을 나타냅니다. 헤모글로빈의 감소와 색 지수의 감소. 특히 특징적인 것은 일부 환자의 말초혈액에서 혈소판이 완전히 사라질 때까지 혈소판 수가 감소하는 것입니다.

Werlhof 병의 혈액 상태는 전적으로 출혈 요인, 크기, 지속 기간 및 출혈 후 경과 시간에 따라 달라집니다.

Werlhof 병이 악화되는 동안 적혈구 수는 2,000,000-1,500,000, 심지어 1,000,000 이하로 감소합니다. 우리는 질병이 급격히 악화되는 기간 동안 적혈구 수가 750,000, 즉 거의 6 배 감소하는 것을 관찰했습니다. 적은 수, 건강한 사람의 표준으로 받아 들여졌습니다.

말초 혈액에서 적혈구가 정상 모세포로 이동하는 것이 우리 환자에게서 9 번 관찰되었습니다.

헤모글로빈의 비율은 출혈이 30-20% 이하로 증가하면서 적혈구 수가 감소하는 것과 동시에 떨어집니다. A.V. Gulyaev는 Werlhof 병의 급성 형태에서 헤모글로빈이 16%로 감소했음을 나타냅니다.

우리 환자의 경우 헤모글로빈 비율이 최대 11%까지 감소한 것을 관찰했습니다(Sali 척도 I에 따라).

우리의 관찰에 따르면 색상 지수는 0.4로 감소했습니다. 일부 환자에서는 정상 또는 정상에 가까웠습니다.

백혈구에서는 림프구 수가 약간 증가합니다. 일부 환자에서는 림프구 수가 78개로 증가한 것을 관찰했습니다. 26명의 환자에서 림프구 증가증을 확인했습니다.

Werlhof 병의 만성 형태의 급성 형태 또는 악화 (재발)에서는 대량의 혈액 손실이있는 경우 시간당 최대 70-80mm의 가속화 된 적혈구 침강 반응이 있습니다.

19명의 환자의 혈액 검사에서 이형성증이 나타났습니다. 다형적혈구증은 16명의 환자에서 나타났고 다색증은 8명의 환자에서 나타났습니다.

일부 저자에 따르면 베르호프병의 혈액 응고 시간은 여전히 ​​정상입니다. G. A. Alekseev는 혈소판 감소증과 관련된 출혈이 시작될 때 혈액 응고 시간이 증가하고 말기와 완화 기간 동안 혈액 응고가 정상에 가깝다고 지적합니다. B.P. Shvedsky는 Fonio 방법에 따라 혈액 응고 시간이 50분으로 느려지는 것을 기록합니다.

혈소판 감소증의 경우 혈액 응고가 약간 감소하면 출혈 기간이 연장되는 것으로 알려져 있습니다. 따라서 환자의 출혈을 평가할 때 이러한 상황을 고려해야 합니다.

우리는 60분(표준은 6-10분)에 환자의 혈액 응고가 가장 높은 것으로 나타났습니다.

베르호프병의 출혈 기간은 대개 연장됩니다. 건강한 사람의 경우처럼 2~4분이 아니라 주사 부위의 출혈이 최대 10분, 최대 18~20분, 심지어 최대 1시간 이상까지 훨씬 더 오래 지속됩니다. T.I.Beloglazova는 만성 형태의 Werlhof 병이 재발하는 동안 5시간 동안 주사 부위의 출혈을 관찰했습니다.

출혈 기간은 21명의 환자에서 정상이었고 33명의 환자에서는 정상보다 길었으며, 13명의 환자에서는 주사 부위 출혈이 최대 20분 이상 지속되었습니다. 가장 긴 출혈 지속 시간은 60분이었습니다.

G. A. Alekseev는 출혈 시간과 혈소판 감소증 정도 사이의 완전한 평행성을 지적합니다. 이 경우 생성된 느슨한 혈전은 주사 후 혈관의 결함을 통해 혈액이 빠져나가는 경로를 막지 않습니다.

혈전 수축을 확인할 때에도 동일한 평행성이 관찰될 수 있습니다. 출혈이 심하고 심각한 혈소판 감소증이 있는 경우 베르호프병 환자의 혈전 수축이 급격히 느려지거나 완전히 사라집니다. 이 경우 혈전 수축의 왜곡이 나타납니다. 처음 몇 시간(2~4시간)에는 정상적인 조건지금쯤이면 유청이 분리되어야 했지만 이것이 관찰되지 않았습니다. 혈전은 느슨한 상태로 남아 있으며 하루가 끝날 무렵에만(때로는 더 오래!) 유리 유청이 나타납니다.

우리는 31명의 환자에서 혈전 수축이 전혀 일어나지 않는 것을 관찰했습니다. 19명의 환자에서는 수축이 왜곡되었습니다. 즉, 처음 몇 시간 동안 혈청이 분리되지 않았고 혈전 수축이 느리거나 급격히 느려졌습니다.

완화 기간 동안 혈전 수축은 종종 정상적으로 유지됩니다.

베르호프병의 혈액 프로트롬빈은 종종 정상에서 벗어나지 않고 남아 있습니다.

우리 환자들에서는 프로트롬빈 지수 10개 사례를 대상으로 테스트되었으며, 변동폭은 77%에서 104%까지 관찰되었습니다.

여성잡지 www..G.Myasnikova

혈소판 감소증은 혈소판 수가 정상(x10 9 / l)보다 낮은 상태입니다. 혈소판은 골수의 거핵구에 의해 합성되며 혈액 응고를 담당합니다. 농도가 감소하면 출혈이 증가합니다. 원인이 알려지지 않은 혈소판감소증은 베르호프병 또는 특발성 자반병으로 분류됩니다.

베르호프병은 1735년 독일 의사 Paul Werlhof에 의해 처음 기술되었지만 그 증상에 대한 언급은 히포크라테스의 저서에서 발견되었습니다. 특발성 혈소판감소성 자반증은 원발성 출혈성 체질의 가장 흔한 형태입니다(사례의 40%).

일반적으로 병리학은 어린 시절에 나타나며 소년과 소녀에게 동일한 빈도로 영향을 미칩니다. 노년층의 경우 여성은 호르몬 변화 기간(15~20세) 동안 2~3배 더 자주 발생합니다. 연간 1인당 1~13건의 베르호프병 사례가 등록됩니다.

원인

베르호프병의 원인은 확실하게 확립되지 않았습니다. 상염색체 우성 원리에 따라 유전되는 지혈의 혈소판 성분의 열등함이 주된 역할을 하는 것으로 추정됩니다. 또한, 병리학은 혈소판을 파괴하는 항혈소판 항체의 생성과 관련될 수 있습니다.

45%의 상황에서 성인과 어린이의 특발성 혈소판 감소성 자반증이 자연적으로 발생합니다. 40%의 경우에는 다음이 선행됩니다.

• 바이러스 성 질병 - 수두, 풍진, 볼거리, 홍역, 단핵구증;
• 세균성 병리 – 백일해;
• 백신 접종;
• 약물(에스트로겐, 설폰아미드) 또는 독성 물질(수은, 비소, 바르비투르산염) 복용
• 장기간의 엑스레이 노출;
• 과도한 태양 노출;
• 부상;
• 외과 적 개입.

1세 미만 소아의 특발성 혈소판 감소성 자반증은 종종 산모로부터 항혈소판 항체가 태반을 통해 전달되어 발생합니다. 이는 다음과 같은 경우에 가능합니다:

• 한 여성이 베르호프병을 앓고 있습니다.
• 산모와 태아의 혈소판 사이에는 항원적 불일치가 있습니다.

병인

베르호프병의 발병기전은 거대암구성 혈소판 시스템의 기능장애 또는 자가면역 메커니즘에 기초합니다.

혈소판 연결의 열등으로 인해 혈소판 형성 과정에서 양적, 질적 장애가 발생합니다. 혈액 응고를 담당하는 세포 수가 정상보다 낮습니다. 악화 기간 동안 그들은 고립됩니다.

베르호프병(혈소판 감소성 자반증)에서 지혈의 질적 변화는 다음과 같습니다. 혈소판이 방출되어야 하는 골수 거핵구는 정상적인 형태를 가지고 있지만 혈소판을 완전히 생산할 수는 없습니다. 결과적으로 혈소판의 접착 특성이 크게 감소합니다.

베르호프병에서 관찰되는 혈소판감소증 발생을 위한 자가면역 기전은 항원(바이러스, 박테리아, 약물)이 혈소판 표면에 부착되는 것과 관련이 있습니다. 결과적으로 면역 체계는 항원뿐만 아니라 혈액 세포도 파괴하는 항체(Ig)를 생성하기 시작합니다. 이 경우 혈소판의 수명은 7일에서 몇 시간으로 단축됩니다. 이들의 조기 사망은 비장에서 발생합니다.

혈소판 결핍 및 특성 변화와 함께 특발성 혈소판 감소성 자반증에는 다음이 동반됩니다.

• 혈관벽의 높은 투과성;
• 수축력 저하 근육 섬유세로토닌 농도 감소로 인한 혈관;
• 혈장 응고 인자 결핍.

혈청과 분리되지 않은 느슨한 혈전이 형성되어 출혈 시간이 길어집니다.

증상

베르호프병의 주요 증상은 피부 출혈과 상피막 출혈이며, 이는 자연적으로 또는 경미한 부상의 영향으로 발생합니다. 이 질병에는 두 가지 변종이 있습니다.

• "건조함" – 피부출혈증후군만 동반됩니다.
• "습식" – 출혈과 출혈의 조합이 특징입니다.

피부과 증상의 특징:

• 출혈의 크기는 점상 출혈부터 대규모 반출혈까지 다양합니다.
• 출혈 정도와 외상성 충격 수준 사이의 불일치;
• 반점의 색은 보라색에서 녹황색으로 변합니다 (헤모글로빈 분해 단계에 따라 결정됩니다).
• 점상출혈과 반상출혈은 통증이 없으며 비대칭적으로 나타납니다.

점막으로의 출혈은 구강, 공막, 안저 및 고막에 국한됩니다.

베르호프병이나 혈소판 감소성 자반증과 같은 "습식" 버전의 병리에서는 비강(일반적으로 어린이에게 나타남), 잇몸(특히 치과 시술 후) 및 구강에서 출혈이 관찰됩니다. 여성의 경우 자궁 출혈이 발생할 수 있습니다. 신장 및 위장 출혈은 거의 발생하지 않습니다.

질병의 지속 기간에 따라 다양한 재발률과 함께 급성(최대 6개월) 및 만성(6개월 이상) 형태가 있습니다. 혈소판 감소성 자반증의 순환 과정에서는 세 가지 기간이 구분됩니다.

• 출혈 위기. 피부 출혈 및 출혈뿐만 아니라 혈액학적 매개변수의 상당한 편차도 관찰됩니다.
• 임상 완화. 질병의 외부 증상은 없으며 혈소판 감소증이 지속됩니다.
• 임상적 및 혈액학적 관해. 혈액학적 마커는 표준화되었습니다.

대부분의 경우 어린이와 성인의 Werlhof 병은 내부 장기의 상태가 변하지 않기 때문에 다른 병리학 적 증상을 동반하지 않습니다.

치료하지 않으면 병리학으로 인해 다음이 발생할 수 있습니다.

• 심한 빈혈;
• 다량의 출혈;
• 심혈관 시스템의 붕괴.

병리학의 가장 심각한 합병증은 뇌출혈입니다. 증상:

• 공막의 발적;
• 심한 두통;
• 경련;
• 토하다;
• 신경 장애.

진단

Werlhof 병의 진단은 임상 증상과 실험실 연구.

병리학의 특징적인 주요 혈액학적 지표:

• 150x10 9 /l 미만의 혈소판 수준;
• Duke에 따른 출혈 시간 증가(1.5-2분 이상);
• 혈전의 수축(통과 속도)이 감소합니다.

또한 지혈대, 핀치, 찌르기 등 내피 검사가 수행됩니다. 위기 상황에서는 긍정적인 것으로 판명됩니다(노출로 인해 점상출혈의 수가 증가합니다). 골수 검사에서는 거핵구 수가 정상이거나 증가한 것으로 나타났습니다.

특발성 혈소판 감소성 자반증은 백혈병, 혈우병, 출혈성 혈관염, 위장 출혈, 난소 출혈(여아) 및 기타 질병과 구별됩니다.

치료

Werlhof 병의 치료는 증상의 심각도에 따라 다릅니다. 출혈이 발생하는 경우 다음을 포함하는 집중 지혈제가 처방됩니다.

필요한 경우 혈액이나 혈소판 수혈이 시행됩니다.

위기 상황에서 특발성 혈소판 감소성 자반증의 치료에는 다음이 포함됩니다.

• 글루코코르티코이드 – 프레드니솔론, 메틸프레드니솔론, 다나졸;
• 면역글로불린 및 인터페론 제제;
• 면역억제제 - 빈크리스틴, 시클로포스파미드, 아자티오프린;
• 혈관 구조를 개선하는 제제 - 아미노카프로산, 에탐실레이트.

치료가 효과가 없는 경우 비장 혈관의 혈전색전술 또는 비장 제거(비장절제술)가 수행됩니다. 수술의 적응증은 빈번하고 출혈이 많습니다. 5세 이상의 어린이를 대상으로 시행됩니다. 수술 후 환자의 70~80%는 완전히 회복되며 나머지는 지지요법이 필요합니다.

출혈성 빈혈을 교정하기 위해 조혈을 자극하는 약물이 사용됩니다. 심한 경우에는 세척된 적혈구를 수혈합니다.

예측

베르호프병은 적절히 치료하면 예후가 좋습니다. 사망률은 4~8%이다. 주요 사망 원인은 뇌출혈과 대량 출혈이다.

방지

베르호프병은 원인이 불분명한 혈액질환으로 예방법이 아직 개발되지 않았다. 병리가 발견되면 2차 예방출혈을 예방하는 것을 목표로 합니다. 기본 조치:

• 의료 절차의 신중한 수행;
• 일사량 방지;
• 스포츠 면제;
• 혈소판 응집을 늦추는 약물 거부;
• 각 질병 후에 혈액학적 지표를 확인합니다.
• 출혈 위기 후 환자의 임상 관찰.

Werlhof 병 : 원인, 증상 및 치료

베르호프병(특발성 혈소판 감소성 자반증)은 출혈성 체질군에 속하는 질병으로 혈액 내 혈소판 수치 감소로 인해 출혈이 증가하는 것이 특징입니다.

원인

질병의 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 의사들은 발생 원인에 따라 Werlhof 병의 두 가지 형태를 구별합니다.

• 기본 형태 - 매우 드물게 유전되거나 전염병 후에 가장 자주 발생하는 후천적일 수 있습니다.
• 2차 형태는 다른 질병의 징후 중 하나일 뿐입니다.

베르호프병의 주요 원인은 거핵구(골수 세포)의 기능 장애로 인해 혈소판 생산이 불충분한 것으로 간주됩니다.

개발 메커니즘

질병의 발병은 신체 자체에서 생성된 항체에 의한 혈소판 파괴에 기초합니다. 다음과 같은 경우 1~3주 안에 나타날 수 있습니다.

• 환자가 박테리아 또는 바이러스 감염을 겪었습니다.
• 약을 복용하면 개인적인 편협함이 발생했습니다.
• 저체온증이나 신체 과열이 발생했습니다.
• 외과 수술이 수행되었습니다.
• 환자가 최근 부상을 입었습니다.
• 예방접종을 실시했습니다.

그러나 때로는 트리거의 원인을 전혀 찾을 수 없는 경우도 있습니다.

혈액에 자가항체가 나타난 후 혈소판의 응집("접착")이 증가하여 작은 혈관을 막는 미세혈전이 형성됩니다.

세로토닌(혈소판에서 생성되는 혈관 수축 물질)의 부족으로 인한 투과성 증가로 인해 혈관 벽에서 혈액이 새어 나올 수 있습니다. 조직에 혈종이 발생하거나 외부 출혈이 시작됩니다.

또한 혈관 내강을 부분적으로 또는 완전히 차단하는 혈전으로 인해 기관과 조직에 도달하는 산소와 영양분이 줄어듭니다. 허혈은 뇌, 신장, 간, 심장을 포함한 많은 기관에서 발생합니다.

Werlhof 병의 경우 혈소판의 양적 및 질적 변화 외에도 혈액 응고 시스템의 장애가 관찰되어 출혈 중 혈전이 너무 느슨해집니다. 수축(자발적 압박, 상처 가장자리 조임)이 없어 반복적인 출혈이 발생합니다.

또한 출혈이 멈췄을 때 혈소판이 지속적으로 소모되기 때문에 혈액 내 혈소판 수치가 크게 감소하여 혈소판 감소증이 증가합니다. 혈액 응고가 악화되고 출혈이 길어지며 멈추기가 어려워집니다. 결과적으로 심각한 빈혈이 발생할 수 있습니다.

Werlhof 병의 증상 분류

질병은 형태, 경과, 심각도 및 기간 등 다양한 기준에 따라 분류됩니다.

• 이종면역(신체가 다음에 노출될 때 발생) 다양한 요인, 항원, 바이러스와 같은; 급성이고 예후가 좋음)
• 자가 면역 (자신의 혈소판, 혈소판을 생성하는 골수 세포 및 모든 혈액 요소의 조상 인 줄기 세포에 대한 신체의 항체 생성의 결과로 발생하며 자주 재발하는 만성 형태로 발생합니다).

• 급성(최대 6개월 지속);
• 아급성(3~4개월);
• 만성(6개월 이상):

자주 재발하는 경우;

드물게 재발하는 경우;

지속적인 재발로.

임상적(혈소판 감소증이 혈액 내에서 지속되는 동안 출혈이 없음);

임상적 및 혈액학적(혈액 내 출혈 및 혈소판 감소증이 전혀 없음).

베르호프병의 중증도:

• 경증(피부 증후군만 나타남);
• 중등도 (출혈 증후군은 경미한 출혈 및 피부 증상의 형태로 중등도로 표현됩니다. 실험실 분석에서는 혈액 내 혈소판 감소증이 나타납니다 -* 10 9 /l);
• 중증 (심각하고 빈번하며 장기간의 출혈, 중증 피부 증후군, 출혈로 인한 중증 빈혈 및 혈액 내 혈소판 감소증 - * 10 9 / l)이 특징입니다.

임상상에 따르면 혈소판 감소성 자반증에는 두 가지 유형이 있습니다.

• "건성" – 환자는 피부 출혈 형태의 피부 출혈 증후군만을 가지고 있습니다.
• "습식" – 출혈과 출혈의 조합으로 나타납니다.

출혈 정도가 항상 혈액 내 혈소판 감소증 수준과 일치하는 것은 아니기 때문에 심각도에 따른 이러한 분류는 다소 임의적입니다.

질병의 증상

질병의 급성 형태는 자발적으로 발생하며 빠르게 진행됩니다. 질병의 초기 단계에는 불쾌감의 일반적인 증상이 나타납니다.

• 체온이 최대 38˚까지 증가합니다.
• 메스꺼움;
• 토하다;
• 식욕 감소;
• 약점;
• 피로 증가;
• 두통;
• 흉골 뒤 또는 복부 통증;
• 경미한 출혈이나 피부에 약간의 타박상이 있습니다.

그런 다음 출혈 증후군이 일반적인 임상상에 합류합니다.

• 편도선, 경구개 및 연구개, 결막, 공막, 유리체, 망막, 안저 및 고막의 점막 출혈;
• 자궁 출혈과 무겁고 장기간의 월경;
• 피부의 광범위한 혈종 및 경미한 출혈;
• 잇몸 점막 출혈, 코피;
• 위장 출혈로 인해 대변에 혈액이 보일 수 있습니다.
• 신장 출혈(소변에 피가 섞인 증거일 수 있음)
• 발치 후 장기간 출혈이 발생하며 기존 방법으로는 멈출 수 없습니다.
• 드물게 – 객혈 및 눈 출혈(“피눈물”).

베르호프병에서 출혈증후군의 주요 특징은 다음과 같습니다.

• 출혈 정도는 부상과 일치하지 않습니다.
• 뚜렷한 이유 없이 출혈이 발생하며 밤에 더 자주 발생합니다.
• 출혈성 발진의 다양한 요소 - 작은 점상출혈(점출혈)부터 광범위한 혈종까지;
• 출혈의 나이에 따라 보라색에서 노란색 또는 청록색까지 발진 요소의 다양한 색상 - 소위 "표범 피부"또는 "샤 그린 피부";
• 혈종의 무통증;
• 출혈성 발진의 뚜렷한 비대칭.

출혈과 점막 출혈이 주요 임상 증상입니다. 그러나 이는 자연적으로 발생하거나 경미한 부상이나 경미한 결과로 발생할 수 있습니다. 의료 절차(주사, 손가락에서 혈액 채취).

출혈은 몸과 팔다리의 앞쪽 표면에서 가장 자주 발생하며 크기가 다를 수 있고 합쳐지는 경향이 있습니다.

결과적으로 장기간의 비정상적인 발열과 중추 신경계 장애로 인해 전반적인 상태가 악화됩니다.

• 깊은 병리학적 수면;
• 경련;
• 과민성;
• 일반적인 무기력;
• 흐린 시력 – 흐릿하고 불분명한 물체;
• 느린 연설;
• 손의 떨림(흔들림);
• 일측성 마비;
• 공간에서의 방향 감각 상실;
• 운동실조(운동의 균형 및 조정 장애);
• 급성 정신 상태.

혈액에서 실험실 검사는 심각한 혈소판 감소증과 헤모글로빈 수치의 감소를 보여줍니다. 빈혈은 빈맥을 유발할 수 있습니다. 그러나 혈구 수치가 정상화되면 대개 사라집니다.

만성 형태의 질병의 경우 급성 발병은 일반적이지 않습니다. 일반적인 증상은 경미하고 거의 눈에 띄지 않으며 질병의 주요 징후가 나타나기 오래 전에 나타납니다. 출혈증후군은 작은 코피, 경미한 출혈, 수술 후 장기간의 출혈로 시작됩니다.

베르호프병의 합병증

• 출혈후 빈혈;
• 뇌졸중;
• 혼수;
• 과도한 급성 혈액 손실 또는 뇌 또는 기타 중요한 기관의 출혈로 인한 사망.

진단

Werlhof 병의 진단은 여러 단계로 수행됩니다.

• 불만 사항 수집 및 평가
• 기억 상실에 대해 알아보기 - 환자 인터뷰;
• 질병의 임상 증상 - 환자의 검사;
• 특정 방법 - 지혈대, 핀치 및 Konchalovsky-Rumpel-Leede 테스트를 수행합니다. 이 테스트에서 작은 출혈 형태의 긍정적인 결과는 혈관벽의 탄력성 감소를 나타냅니다.
• 실험실 테스트를 통해 혈액에서 다음 지표를 확인할 수 있습니다.

혈소판 감소증 – 140 * 10 9 /l 미만;

듀크에 따른 출혈 지속 시간을 4분 이상으로 늘립니다.

혈전 수축이 60-75%로 감소합니다.

골수 내 거핵구 수 증가(more/μl) – 형태학적으로 변경될 수 있습니다.

항혈소판 항체의 출현;

혈소판의 기능 장애, 크기 증가 및 모양 변화;

특정 감염성 병원체(예: 풍진 바이러스, 홍역, 수두, 거대세포 바이러스 등)와 관련하여 증가된 항체 역가의 혈액 내 검출

혈액 내 빌리루빈 수치 증가;

신장 손상으로 인해 혈액 내 요소 및 잔류 질소 수준이 증가합니다.

주요 내용임에도 불구하고 진단 표시혈소판감소증은 혈액에서 단 한번의 검출만으로는 최종 진단을 내리기에 충분하지 않습니다. 따라서 2~3일 후에 백혈구 혈구수를 면밀히 조사하여 반복 분석을 실시합니다.

치료

베르호프병의 방법과 치료 요법은 질병의 단계, 중증도 및 경과에 따라 완전히 달라집니다. 그들은 보수적인 것과 급진적인 것으로 나누어진다.

안에 급성기긴급 입원과 엄격한 침상 안정이 필요합니다. 액체, 냉각된 액체 음식을 소량씩 섭취하십시오.

치료는 네 가지 방향으로 수행됩니다.

1. 지혈:

• 출혈의 국소 치료, 예를 들어 지혈 스펀지, 피브린 또는 젤라틴 필름, 트롬빈, 뉴모탐폰 및 과산화수소, 응고렌, 모유, 클라우덴 등을 함유한 탐폰의 사용;
• 염화칼슘과 함께 아미노카프로산(소변에 혈액이 없는 경우), 에탐실레이트 또는 디시논, 아스코르브산의 정맥 투여;
• 혈액 응고를 증가시키기 위해 펩톤, 아트로핀, 아드레날린은 근육 주사 형태로 처방되며, 달걀 입술 허브와 참기름을 주입합니다.

1. 항빈혈:

• 혈관강화제 처방 - 루틴, 퀘르세틴, 시트린, 아스코루틴, 초크베리, 비타민 C와 K의 도입, 과일 및 야채 주스 (오렌지, 레몬, 양배추, 당근) 사용;
• 빈혈이 발생하면 철분 함유 약물이 필요합니다.
• 혈액, 적혈구 또는 혈소판, 건조 혈장 용액, 폴리글루신 수혈;
• 항아나민, 간 추출물, 캄폴론으로 치료;
• 면역글로불린의 정맥 주사.

1. 호르몬:

• 면역력을 높이고 혈액 응고를 증가시키며 혈관벽의 투과성을 감소시키는 코르티코스테로이드 약물의 사용;
• 안드로겐 호르몬은 월경 출혈을 포함하여 호르몬 불균형과 과도한 자궁 출혈이 있는 여성의 급성 및 만성 형태의 질병에 도움이 됩니다(폐경기에는 사실상 효과가 없습니다).

후에 호르몬 요법일부 환자는 회복되지만 일부 환자에서는 용량 감소 또는 약물 중단으로 인해 질병이 재발할 수 있습니다.

"건조한" 형태의 자반병에는 호르몬이 처방되지 않습니다.

1. 외과:

• 비장절제술(비장 제거) 현재 이 치료법은 4개월간 호르몬 요법을 시행해도 효과가 없는 경우에 널리 사용됩니다. 수술은 완화 기간 동안 수행되며 어떤 경우에도 악화 및 출혈시에는 수행되지 않습니다.

비장절제술이 효과적이지 않은 경우(예상대로 혈소판 파괴가 주로 난자가 아닌 간에서 발생하는 경우) 면역억제제(세포증식억제제)가 호르몬(시클로포스파미드, 아자티오프린 등)과 함께 처방됩니다.

이 네 가지 영역 외에도 다양한 형태의 질병 치료에는 다음이 포함됩니다.

• 부상 위험을 제한하는 온화한 요법을 준수합니다.
• 다이어트 – 상당히 광범위한 제품 목록이 포함된 표 5. 이들은 수프, 살코기, 생선, 유제품, 시리얼, 야채, 과일, 밀가루 제품 및 파스타입니다.
• 비타민, 칼슘염.
• 지혈 초본 차(쐐기풀, 고추, 톱풀, 옥수수 실크그리고 로즈힙).
• Choleretic 약물 - liv-52, allohol, holagol, cholenzym 또는 choleretic 약초 혼합물.
• 혈소판의 기능적 특성에 긍정적인 영향을 미치는 디시논, 탄산리튬, 아드록손 및 ATP와 황산마그네슘의 조합을 교대로 사용합니다.
• 만성 감염의 병소가 있으면 위생이 필요합니다.
• 동반 염증 과정항생제가 표시됩니다.

모든 환자는 의무적으로 건강검진을 받아야 하며 혈액전문의의 지속적인 감독을 받아야 합니다. 클로르프로마진, 살리실산염, 자외선, UHF 및 혈소판 기능을 억제하는 약물인 혈소판 억제제 치료가 금기라는 점을 기억해야 합니다.

완화 기간 동안 질병의 악화 및 합병증을 예방하기 위해 모든 노력을 기울일 필요가 있습니다.

예측

환자가 적시에 도움을 구하고 빠른 진단이 이루어지면 질병의 예후는 매우 유리합니다. 질병이 급성으로 발병하고 필요한 치료 과정을 거친 후 빠르게 회복되는 경우가 있습니다.

합병증이 발생하거나 비장 제거가 효과적이지 않은 경우 예후가 좋지 않을 수 있습니다.

베르호프병을 동반한 임신

베르호프병을 동반한 임신은 드물게 발생합니다. 하지만 임신 중에 어떻게 행동해야 하는지 알아야 합니다.

베르호프병 진단을 받은 임산부는 혈액 전문의의 지속적인 모니터링과 정기적인 검사가 필요합니다. 치료를 처방하고 약물 복용량을 조정하는 사람은 바로 그 사람입니다.

임신 중 비장절제술은 중요한 이유로만 시행됩니다.

대부분의 경우 임신은 성공적인 결과를 가져옵니다. 비장절제술과 같은 중단은 가장 극단적인 경우에만 나타납니다.

베르호프병 치료 중에는 모유에 항체가 포함될 수 있으므로 아기에게 모유 수유를 해서는 안 됩니다. 따라서 아기는 일시적으로 인공수유를 해야 합니다.

어린이의 베르호프병

이 질병은 다양한 연령대의 성인과 어린이 모두에서 발생할 수 있습니다.

신생아의 경우 이 질병은 유전적이지만, 산모가 아이에게 특정 항체를 전달하기 때문에 유전적으로 결정되지는 않습니다.

나이가 많은 어린이의 경우 질병은 바이러스 또는 박테리아 기원의 전염병 후 및 예방 예방 접종 후 1-3주 후에 나타납니다. Werlhof 병의 만성 형태는 성인보다 어린이에게서 더 자주 발생합니다.

남자아이와 여자아이는 똑같이 자주 아프지만, 나이가 더 들면(14세 이후) 여자아이가 이 질병으로 더 자주 고통받습니다.

조혈 시스템의 질병. 베르호프병(혈소판 감소성 자반병)

질병의 원인은 완전히 밝혀지지 않았습니다. 신경내분비계의 기능 장애, 박테리아 및 바이러스 감염, 약물이 이 질병의 발병에 특정 역할을 한다고 믿어집니다.

1) 심각하고 지속적인 혈소판 감소증;

2) 출혈 기간;

3) 혈전 수축의 부재 또는 급격한 둔화;

4) 양성 증상꼬집음과 지혈대;

5) 정상적인 혈액 응고. 지혈대 증상(Konchalovsky-Rumpel-Lesde)은 혈관 투과성 증가(지혈대 아래 피부에 점상출혈 형성)와 성령에 따른 출혈 시간 연장(10분 이상)으로 인해 발생합니다.

혈소판 감소성 자반증(베를호프병)

설명:

혈소판 감소성 자반병(베를호프병)은 적혈구의 거핵구 수가 정상 또는 증가하면서 혈소판 감소증(혈액 내 혈소판 함량이 150 × 109/l로 감소)으로 인한 출혈 경향을 특징으로 하는 질병입니다.

혈소판 감소성 자반증은 출혈성 체질군에서 가장 흔한 질병입니다. 혈소판 감소성 자반증의 새로운 발병률은 연간 인구 100만 명당 10~125명입니다. 이 질병은 대개 어린 시절에 나타납니다. 10세 이전에는 남아와 여아에서 동일한 빈도로 발생하며, 10세 이후와 성인에서는 여성에서 2-3배 더 자주 발생합니다.

혈소판 감소성 자반증(베를호프병)의 증상:

이 질병은 출혈 증후군의 출현과 함께 점진적으로 또는 급격하게 시작됩니다. 혈소판 감소성 자반증의 출혈 유형은 점상출혈(멍)입니다. 임상 증상에 따르면 혈소판 감소성 자반증의 두 가지 변형이 구별됩니다. "건성" - 환자는 피부 출혈 증후군 만 경험합니다. "습식" - 출혈과 결합된 출혈. 혈소판 감소성 자반증의 병리학적 증상은 피부, 점막의 출혈 및 출혈입니다. 이러한 징후가 없으면 진단의 정확성에 대한 의구심이 생깁니다.

               - 출혈성 발진의 다형성(점상 출혈부터 대규모 출혈까지).

               -다색 피부 출혈(얼마 전에 나타났는지에 따라 보라색에서 청록색, 노란색으로 색상)은 중간 단계의 분해를 통해 헤모글로빈이 빌리루빈으로 점진적으로 전환되는 것과 관련이 있습니다.

               -출혈 요소의 비대칭(좋아하는 위치 없음).

               -무통.

      * 출혈은 점막에서 자주 발생하며, 가장 흔히 편도선, 연구개 및 경구개에 출혈이 발생합니다. 고막, 공막, 유리체 및 안저로의 출혈이 가능합니다.

      * 공막 출혈은 혈소판 감소성 자반증의 가장 심각하고 위험한 합병증인 뇌 출혈의 위협을 나타낼 수 있습니다. 일반적으로 갑자기 발생하고 빠르게 진행됩니다. 임상적으로 뇌출혈은 두통, 현기증, 경련, 구토, 국소 신경학적 증상 등으로 나타난다. 뇌출혈의 결과는 양, 병리학 적 과정의 국소화, 적시 진단 및 적절한 치료에 따라 달라집니다.

      * 혈소판 감소성 자반증은 점막 출혈이 특징입니다. 그들은 종종 자연적으로 풍부하여 심각한 출혈후 빈혈을 유발하여 환자의 생명을 위협합니다. 어린이의 경우 코 점막에서 출혈이 가장 자주 발생합니다. 잇몸 출혈은 일반적으로 덜 심하지만, 특히 진단되지 않은 질병이 있는 환자의 경우 치아 추출 중에 위험해질 수도 있습니다. 혈소판 감소성 자반증의 치아 추출 후 출혈은 개입 직후 발생하며 혈우병의 지연 지연 출혈과 달리 중단 후에도 재개되지 않습니다. 사춘기 소녀의 경우 심한 월경 과다 및 자궁 출혈이 가능합니다. 위장 및 신장 출혈이 덜 자주 발생합니다.

혈소판 감소성 자반증이 있는 경우 내부 장기에는 특징적인 변화가 없습니다. 체온은 대개 정상입니다. 때로는 심장 청진 중에 빈맥이 감지됩니다. 정점과 Botkin 지점에서 수축기 잡음이 발생하고 빈혈로 인해 첫 번째 톤이 약화됩니다. 비장 확대는 특징이 없으며 오히려 혈소판 감소성 자반증의 진단을 배제합니다.

경과에 따라 급성(최대 6개월 지속) 및 만성(6개월 이상 지속) 형태의 질병이 구별됩니다. 초기 검사에서는 질병 경과의 성격을 파악하는 것이 불가능합니다. 출혈성 증후군의 발현 정도와 질병 중 혈액 매개 변수에 따라 출혈 위기, 임상 완화 및 임상 혈액학적 완화의 세 가지 기간이 구분됩니다.

      * 임상적 완화 중에는 출혈증후군이 사라지고 출혈 시간이 단축되며 혈액 응고 시스템의 이차적 변화가 감소하지만 출혈성 위기보다 덜 두드러지긴 하지만 혈소판 감소증이 지속됩니다.

      * 임상적 및 혈액학적 완화는 출혈이 없을 뿐만 아니라 실험실 지표가 정상화되는 것을 의미합니다.

혈소판 감소성 자반증(베를호프병)의 원인:

혈소판 감소성 자반증에서는 면역 메커니즘을 통한 혈소판 파괴로 인해 혈소판 감소증이 발생합니다. 자신의 혈소판에 대한 항체는 바이러스 감염 후 1~3주 후에 나타날 수 있습니다. 세균 감염, 예방 예방 접종, 개인 편협함, 저체온증 또는 일사량에 대한 약물 복용, 수술 후 부상. 어떤 경우에는 특별한 원인을 확인할 수 없습니다. 몸에 들어온 항원(예: 바이러스, 백신을 포함한 약물)은 환자의 혈소판에 정착하여 면역반응을 유도합니다. 항혈소판 항체는 주로 IgG로 분류됩니다. Ag-AT 반응은 혈소판 표면에서 발생합니다. 혈소판 감소성 자반증에서 항체가 포함된 혈소판의 수명은 일반적으로 7~10일이 아닌 몇 시간으로 단축됩니다. 비장에서 조기 혈소판 사망이 발생합니다. 혈소판 감소성 자반증에서의 출혈은 혈소판 수 감소, 혈소판의 혈관 영양 기능 상실로 인한 혈관벽의 2차 손상, 혈액 내 세로토닌 농도 저하로 인한 혈관 수축 장애, 혈전을 수축시킵니다.

혈소판 감소성 자반증(베를호프병)의 치료:

출혈 위기 동안, 출혈 현상이 가라앉으면서 점차적으로 확장되면서 아이에게 침상 안정을 처방합니다. 특별 식단처방되지는 않지만 구강점막에서 출혈이 있는 경우에는 차가운 음식을 섭취해야 합니다.

자가면역성 혈소판 감소성 자반증에 대한 병원성 치료에는 글루코코르티코이드 투여, 비장절제술 및 면역억제제 사용이 포함됩니다.

      * 최근에는 혈소판 감소성 자반증 치료에 정상인의 Ig를 0.4, 1g/kg씩 5일 또는 2일간 정맥 투여하는 방법이 좋은 효과를 보이고 있습니다(코스 용량 2g/kg). kg) 단독 요법으로 또는 글루코코르티코이드와 병용하여 투여합니다.

      * 비장절제술이나 비장혈관의 혈전색전술은 보존적 치료의 효과가 없거나 불안정한 상태에서 시행되며, 심한 출혈이 반복되어 심한 출혈후 빈혈이 발생하고 환자의 생명을 위협하는 심한 출혈이 발생합니다. 수술은 일반적으로 5세 이상의 어린이에서 글루코코르티코이드 치료를 배경으로 수행됩니다. 더 이른 나이에 비장절제술 후 패혈증이 발생할 위험이 높기 때문입니다. 환자의 70~80%는 수술을 통해 거의 완전히 회복됩니다. 나머지 소아는 비장절제술 후에도 지속적인 치료가 필요합니다.

      * 소아의 혈소판 감소성 자반증 치료를 위한 면역억제제(세포 증식억제제)는 다른 유형의 치료법으로 효과가 없는 경우에만 사용됩니다. 그 이유는 사용 효과가 비장절제술보다 훨씬 낮기 때문입니다. 빈크리스틴은 경구적으로 체표면 1.5~2mg/m2, 사이클로포스파미드는 10mg/kg 주사, 아자티오프린은 1~2회 2~3회 투여한다. 2 개월.

최근에는 다나졸(합성 남성호르몬제), 인터페론 제제(리페론, 인트론-A, 로페론-A), 항-D-Ig(항-D)도 혈소판 감소성 자반증 치료에 사용되었습니다. 그러나 이들의 사용에 따른 긍정적인 효과는 불안정하고 부작용이 발생할 수 있으므로 이들의 작용 메커니즘을 더 연구하고 그 위치를 결정하는 것이 필요합니다. 복합 요법이 질병의.

출혈이 증가하는 기간 동안 출혈 증후군의 중증도를 줄이기 위해 아미노카프로산을 0.1g/kg의 비율로 정맥 내 또는 경구로 처방합니다(혈뇨에는 금기). 이 약물은 섬유소 용해 억제제이며 또한 혈소판 응집을 향상시킵니다. 지혈제인 에탐실레이트(etamsylate)도 경구 또는 정맥 주사로 5 mg/kg/day의 용량으로 사용됩니다. 이 약물은 또한 혈관 보호 및 응집 촉진 효과도 있습니다. 코피를 멈추기 위해 과산화수소, 아드레날린, 아미노카프로산이 함유된 탐폰을 사용합니다. 지혈 스폰지, 피브린, 젤라틴 필름.

혈소판 감소성 자반증이 있는 소아의 출혈후 빈혈을 치료할 때 조혈 시스템의 재생 능력이 이 질병에서 손상되지 않기 때문에 조혈을 자극하는 약물이 사용됩니다. 개별적으로 선택된 세척된 적혈구의 수혈은 심각한 급성 빈혈의 경우에만 수행됩니다.

혈소판 감소성 자반증(베르호프병): 증상 및 치료

혈소판 감소성 자반증(베를호프병) - 주요 증상:

• 두통
• 약점
• 복통
• 현기증
• 발열
• 메스꺼움
• 식욕 상실
• 가슴 통증
• 토하다
• 비장 비대
• 피로도 증가
• 잇몸 출혈
• 코피
• 발열
• 안구 출혈
• 시각 장애
• 피하 출혈
• 혈종
• 자궁출혈

혈소판 감소성 자반증 또는 베르호프병은 혈소판 수가 감소하고 병리학적으로 서로 달라붙는 경향이 있는 배경에서 발생하는 질병으로, 피부와 점막 표면에 다발성 출혈이 나타나는 것이 특징입니다. 이 질병은 출혈성 체질 그룹에 속하며 매우 드뭅니다 (통계에 따르면 연간 10-100 명이 병에 걸립니다). 이는 1735년 독일의 유명한 의사 Paul Werlhof에 의해 처음 기술되었으며 그의 이름을 따서 명명되었습니다. 대부분 10세 이전에 나타나며 남녀 모두에게 동일한 빈도로 영향을 미치며, 성인(10세 이후) 통계에 대해 이야기하면 여성이 남성보다 두 배 더 자주 아프게 됩니다.

질병의 병인학

대부분의 경우, 혈소판 감소성 자반증의 원인을 규명하는 것은 불가능합니다. 하지만 과학자들은 유전적 결함이 혈소판 감소성 자반증 발생에 주요 역할을 하지 않는다는 사실을 알아낼 수 있었습니다. 때로는 신체의 트롬보사이토포이에틴 생산 장애 또는 크렙스 주기에 포함된 효소의 감소와 관련된 유전성 병리의 배경에서 발생하지만 이는 고립된 경우입니다.

자반병을 유발할 수 있는 가장 가능성 있는 원인은 다음과 같습니다.

• 재생 불량성 빈혈의 발생으로 인한 조혈 시스템 기능 장애;
• 골수의 종양 병변;
• 골수 생성을 방해하는 인체에 ​​대한 방사선의 유해한 영향 - 혈액 세포의 발달 및 성숙 과정;
• 이전의 박테리아 또는 바이러스 감염(통계적으로 베르호프병의 40%는 바로 이 때문에 발생합니다)
• 혈소판에 기계적 손상을 일으킬 수 있는 혈관 대체 수술;
• 감마 글로불린 투여에 대한 신체의 병리학 적 반응;
• 특정 피임약 사용;
• 암 치료를 위한 화학요법.

때때로 성인의 질병 발병 원인은자가 면역 성질의 콜라겐 증, 장기간의 혈액 정체 또는 임신입니다 (이 사실은 소수의 과학자와 의사에 의해 확인되었으므로 거의 언급되지 않습니다).

Werlhof 병의 발병 메커니즘

질병의 발병은 총 혈액량에 비해 혈소판 성분 수가 급격히 감소하여 혈액 응고 장애를 초래하는 것이 특징입니다. 이 과정에는 혈관의 영양 (영양) 위반, 혈관 내피의 변성 및 적혈구와 관련된 혈관벽의 투과성 증가가 동반됩니다. 질병의 진행 과정은 발달 중에 면역 체계의 기능이 중단되어 항혈소판 면역글로불린이 생성되기 시작하여 혈소판이 용해(파괴)된다는 사실로 인해 더욱 악화됩니다. 특발성 혈소판 감소성 자반증이라는 용어는 위의 모든 과정이 빠르게 진행된다는 것을 의미한다고 말해야 하지만, 위의 모든 것에서 우리는 모든 병원성 과정의 기초가 혈관 위축증을 유발하고 장기간의 출혈을 유발하는 혈소판 감소증이라는 결론을 내릴 수 있습니다. 출혈.

임상상 및 질병 유형

인체의 병리학적 과정을 유발하는 원인의 유무(때로는 부재)에 따라 특발성(진짜), 자가면역성 및 혈전성 혈소판 감소성 자반증이 있습니다.

의사들은 베르호프병이 급성 및 만성 형태로 존재할 수 있으며, 급성 형태는 미취학 아동에게 가장 흔히 진단되고, 만성 형태는 20~50세 성인에게 진단된다는 사실을 발견했습니다. 모든 유형의 질병에는 거의 동일한 증상이 동반되며 그 차이는 주로 증상의 강도에 따라 다릅니다.

1. 특발성 혈소판 감소성 자반증은 위에서 언급한 바와 같이 자발적인 증상이 특징입니다. 급성 발달, 그리고 그 원인을 찾을 수 없습니다.
2. 혈전성 혈소판 감소성 자반증은 일반적으로 환자의 사망으로 이어지는 악성 과정이 특징이기 때문에 질병의 가장 위험한 증상으로 간주됩니다. 혈관에 유리질 혈전이 나타나 혈액의 흐름을 완전히 차단하고 발열, 신경증, 신부전 등 여러 가지 고유한 증상이 나타납니다(실제로 환자의 사망은 주로 부전으로 인해 발생함). 신장의).
3. 자가면역성 혈소판감소성 자반증은 사실 특발성 자반증의 일종으로 아직 원인이 명확하지 않습니다. 신체가 혈소판에 대한 항체를 집중적으로 생성하기 시작하여 혈액 내 농도가 크게 감소하고 일반적으로 병리학 적 과정이 만성 형태로 발생한다는 사실이 특징입니다.

질병의 주요 증상

베르호프병은 출혈성 기원의 질병이기 때문에 주로 작은(첫 번째 단계) 또는 큰 피하 혈종과 피부 출혈(점)의 급속한 출현을 특징으로 하는 다양한 혈관 병리의 존재를 동반합니다. 피부 상층의 출혈). 혈종은 자연적으로 또는 타박상의 결과로 발생할 수 있으며 영향을받은 피부 부위 (예 : 사지)를 고무 밴드로 짧게 묶으면 그 수가 증가합니다. 임상 혈액 검사 결과 혈소판 수가 너무 낮은 것으로 나타났습니다. 에게 빈번한 증상눈의 점막, 안저 및 뇌에 영향을 미치는 출혈이 포함되며, 사전 증상 없이 발생하며 급속히 진행되고 현기증, 때로는 메스꺼움 및 구토를 동반합니다.

혈전성 혈소판 감소성 자반증은 위의 외부 증상 외에도 혈액 내 헤모글로빈 함량이 낮아져 철결핍성 빈혈 증상이 나타나는 것이 특징입니다. "출혈성 발진"이 나타나는 배경에 대해 환자의 체온이 크게 상승합니다. 극심한 고통복부 및 혈뇨(신장 기능 장애를 나타냄).

혈전성 자반증과 달리 자가면역 자반증은 또한 혈소판 형성 과정에서 매우 중요한 역할을 하는 비장의 약간의 비대를 동반합니다.

어린이에게 혈소판 감소성 자반증이 어떻게 발생하는지에 대해 이야기하면, 남자아이와 여자아이 각각 심한 코 출혈과 자궁 출혈이 동반되는 경우가 많습니다.

진단

질병을 진단하는 주요 방법에는 피부의 외부 치료 검사, 혈소판 농도를 결정하기 위한 일반적인 혈액 검사, 소변의 생화학적 연구, 골수 생성 과정의 강도를 결정하기 위한 분석(골수 조영술)이 포함됩니다. 또한 의사는 병리학적 과정의 "간접적인" 증상으로 간주되는 빈번한 코 또는 자궁 출혈에 주의를 기울입니다.

어린이의 특발성 혈소판 감소성 자반증의 급속한 발병은 피부의 육안 검사를 통해서만 진단된다는 점은 말할 가치가 있습니다(이 경우 진단을 확인하기 위한 실험실 테스트는 필요하지 않습니다. 즉, 치료가 즉시 시작될 수 있습니다).

치료하는 방법?

의사의 첫 번째 임무는 혈소판 파괴 과정을 중단하고 혈액 내 농도를 높이는 것이기 때문에 병원 환경에서 질병을 치료하는 것이 필요합니다(특히 진행된 경우).

약물 치료는 질병의 증상을 제거하는 것으로 시작됩니다 - 국소 (피부) 및 일반 출혈, 이를 위해 지혈 효과가 있는 약물(“Ascorutin”, “Thrombin”)이 사용됩니다. 그 후, 환자에게는 글루코코르티코이드(“프레드니솔론”)와 면역글로불린이 처방됩니다. 약물 치료로 인해 긍정적인 효과가 없으면 의사는 비장 절제술(비장 제거)의 형태로 외과적 치료를 처방합니다. 이 방법은 뇌에 광범위한 출혈이 발생할 위험이 있는 극히 드문 경우에 사용됩니다.

가능하다면 (병리학 적 과정이 느린 경우) 환자에게 여러 세션의 혈장 교환술이 처방됩니다 (혈소판에 대한 항체의 혈액을 정화하는 데 도움이 됨). 기증자로부터 혈소판을 수혈(주입)하는 것도 가능합니다.

어린이의 혈소판 감소성 자반증이 드문 일이 아니라는 점을 고려할 때, 성공적인 치료에 대한 책임은 정기적으로 의사에게 아이를 보여주고 건강한 생활 방식(경화, 신체 활동그리고 적절한 영양재발 가능성이 현저히 줄어듭니다.)

베르호프병은 매우 심각한 병리 순환 시스템, 어떤 경우에는 환자의 사망을 초래할 수 있지만 고품질의 적시 치료를 통해 대부분의 환자의 예후는 양호할 것입니다.

귀하에게 혈소판 감소성 자반증(베를호프병)이 있고 이 질병의 특징적인 증상이 있다고 생각되면 혈액 전문의의 도움을 받을 수 있습니다.

또한, 입력된 증상을 바탕으로 발생 가능한 질병을 선별해 주는 온라인 질병진단 서비스를 이용하시는 것도 좋습니다.

혈소판 감소성 자반증

혈소판 감소성 자반증은 출혈성 체질의 일종으로 적혈구 혈소판(혈소판)의 결핍을 특징으로 하며 종종 다음으로 인해 발생합니다. 면역 메커니즘. 혈소판 감소성 자반증의 징후는 코, 치은, 자궁 및 기타 출혈뿐만 아니라 피부 및 점막의 자발적인 다형성 다형성 출혈입니다. 혈소판 감소성 자반증이 의심되는 경우, 병력 및 임상 데이터, 일반 혈구 수치 지표, 응고조영술, ELISA, 혈액 도말 현미경 검사 및 골수 천자를 평가합니다. 안에 의약 목적환자에게 코르티코스테로이드, 지혈제, 세포증식억제제를 처방하고 비장절제술을 시행합니다.

혈소판 감소성 자반증

혈소판 감소성 자반증(베를호프병, 양성 혈소판 감소증)은 혈액 내 혈소판의 정량적 결핍을 특징으로 하는 혈액학적 병리이며, 출혈 경향과 출혈 증후군의 발생을 동반합니다. 혈소판 감소성 자반증의 경우 말초 혈액의 혈소판 수치가 생리적 수준(150x10 9 / l)보다 크게 떨어지며 골수의 거핵구 수가 정상 또는 약간 증가합니다. 발생빈도는 다른 출혈성 체질 중에서 혈소판감소성 자반증이 1위를 차지합니다. 이 질병은 대개 어린 시절에 나타납니다(초기 및 취학 전 기간에 최고조에 달함). 청소년과 성인의 경우 여성에게서 병리가 2-3배 더 자주 발견됩니다.

혈소판 감소성 자반증의 분류는 병인학적, 병원성 및 임상적 특징을 고려합니다. 특발성(베르호프병), 이소형, 트랜스형, 헤테로형 및 자가면역성 혈소판 감소성 자반증, 베르호프 증상 복합체(증상성 혈소판 감소증) 등 여러 가지 변종이 있습니다.

과정에 따라 급성, 만성 및 재발 형태가 구별됩니다. 급성 형태는 소아기에 더 일반적이며 혈액 내 혈소판 수치가 정상화되면서 최대 6개월까지 지속되며 재발이 없습니다. 만성 형태는 6개월 이상 지속되며 성인 환자에게 더 흔합니다. 재발성 - 혈소판 수치가 정상화된 후 혈소판 감소증이 반복되는 순환 과정이 있습니다.

혈소판 감소성 자반증의 원인

45%의 사례에서 특발성 혈소판 감소성 자반증이 발생하며 뚜렷한 이유 없이 자연적으로 발생합니다. 40%의 사례에서 혈소판 감소증은 다양한 감염성 질환(바이러스성 또는 세균성)이 선행되며 약 2~3주 전에 발생합니다. 대부분의 경우 이는 비특이적 기원의 상부 호흡기 감염이며 20%는 특정(수두, 홍역, 풍진, 볼거리, 감염성 단핵구증, 백일해). 혈소판 감소성 자반증은 말라리아, 장티푸스, 레슈마니아증, 패혈성 심내막염의 진행 과정을 복잡하게 만들 수 있습니다. 때때로 혈소판 감소성 자반증은 예방 접종의 배경 - 활성 (백신 접종) 또는 수동 (γ - 글로불린 투여)에 대해 나타납니다. 혈소판 감소성 자반증은 약물(바르비투르산염, 에스트로겐, 비소, 수은) 복용, 엑스레이(방사성 동위원소)에 장기간 노출, 광범위한 수술, 외상, 과도한 일사량에 의해 유발될 수 있습니다. 이 질병의 가족 사례가 보고되었습니다.

혈소판 감소성 자반증의 대부분의 변종은 면역 특성을 가지며 항혈소판 항체(IgG) 생성과 관련이 있습니다. 혈소판 표면에 면역 복합체가 형성되면 혈소판이 급속히 파괴되어 수명이 평소 7~10일이 아닌 몇 시간으로 단축됩니다.

혈소판감소성 자반증의 동면역 형태는 반복적인 혈액 또는 혈소판 수혈 중에 "외부" 혈소판이 혈액으로 유입되거나 산모와 태아의 혈소판 항원 부적합으로 인해 발생할 수 있습니다. 이종면역 형태는 혈소판의 항원 구조가 다양한 물질(바이러스, 약물)에 의해 손상될 때 발생합니다. 혈소판 감소성 자반증의 자가면역 변종은 자신의 변하지 않은 혈소판 항원에 대한 항체의 출현으로 인해 발생하며 일반적으로 동일한 기원의 다른 질병(SLE, 자가면역 용혈성 빈혈)과 결합됩니다. 신생아에서 경면역성 혈소판감소증의 발병은 혈소판감소성 자반증을 앓고 있는 산모의 태반을 통과하는 항혈소판 자가항체에 의해 유발됩니다.

혈소판 감소성 자반증의 혈소판 결핍은 거핵구의 기능적 손상 및 적혈구 혈소판 배출 과정의 중단과 관련될 수 있습니다. 예를 들어, Werlhof 증상 복합체는 빈혈(B-12 결핍, 재생불량), 급성 및 만성 백혈병, 전신 질환조혈 기관 (망상), 악성 종양의 골수 전이.

혈소판 감소성 자반증의 경우 트롬보플라스틴과 세로토닌의 형성이 중단되고 수축성이 감소하며 모세혈관벽의 투과성이 증가합니다. 이는 출혈 시간 연장, 혈전 형성 방해 및 혈전 수축과 관련이 있습니다. 출혈이 악화되는 동안에는 약물 내 혈소판 수가 단일 세포로 감소하고, 관해 기간 동안에는 정상 이하 수준으로 회복됩니다.

혈소판 감소성 자반증의 증상

혈소판 감소성 자반증은 혈소판 수치가 50x10 9 /l 아래로 떨어지면 임상적으로 나타나며, 일반적으로 원인 인자에 노출된 지 2~3주 후에 나타납니다. 점상출혈(멍든) 형태의 출혈이 특징적입니다. 혈소판 감소성 자반증 환자의 경우 피부 아래, 점막(“건성” 버전)과 출혈(“습식” 버전)에 통증 없는 다발성 출혈이 나타납니다. 이는 자발적으로(종종 밤에) 발생하며 그 심각도는 외상적 영향의 강도와 일치하지 않습니다.

출혈성 발진은 다형성(경미한 점상출혈 및 반상출혈에서 큰 타박상 및 타박상까지)과 다색성(출현 시간에 따라 밝은 자청색에서 연한 황록색까지)입니다. 대부분의 경우 출혈은 몸통과 팔다리의 앞쪽 표면에 발생하며, 드물게 얼굴과 목에도 발생합니다. 편도선의 점막, 연구개와 연구개, 결막과 망막, 고막, 지방 조직, 실질 기관, 뇌의 장막에서도 출혈이 발견됩니다.

심한 출혈 - 비강 및 치은 출혈, 치아 추출 후 출혈 및 편도선 절제술이 특징적입니다. 객혈, 혈변, 설사, 혈뇨 등이 나타날 수 있습니다. 여성의 경우 자궁출혈은 대개 월경과다와 자궁출혈의 형태로 나타납니다. 배란성 출혈증상이 있는 복강으로 자궁외 임신. 월경 직전에 피부 출혈 요소, 코피 및 기타 출혈이 나타납니다. 체온은 정상으로 유지되며 빈맥이 발생할 수 있습니다. 혈소판 감소성 자반증의 경우 중등도의 비장비대가 있습니다. 출혈이 심하면 내부 장기의 빈혈, 적골수 및 거핵구의 증식이 발생합니다.

약물 형태는 약물 복용 후 곧 나타나며 자연 회복과 함께 1주에서 3개월까지 지속됩니다. 방사선 혈소판 감소성 자반증은 골수가 저형성 및 재생불량 상태로 전환되는 심각한 출혈성 체질이 특징입니다. 영아 형태(2세 미만 어린이)는 급성 발병, 중증, 종종 만성 성격 및 중증 혈소판 감소증(9/1)을 나타냅니다.

혈소판 감소성 자반증 동안 출혈성 위기, 임상적 및 임상적-혈액학적 완화 기간이 확인됩니다. 출혈 위기 동안 출혈 및 실험실 변화가 뚜렷하며 혈소판 감소증의 배경에 대한 임상 완화 기간 동안 출혈은 나타나지 않습니다. 완전 완화에서는 출혈이나 실험실 변화가 없습니다. 혈액 손실이 큰 혈소판 감소 성 자반증의 경우 급성 출혈후 빈혈이 관찰되며 장기간의 만성 형태 인 만성 철분 결핍 빈혈이 있습니다.

가장 심각한 합병증인 뇌출혈은 갑자기 발생하여 급속도로 진행되며 현기증, 두통, 구토, 경련, 신경 장애 등을 동반합니다.

혈소판 감소성 자반증 진단

혈소판 감소성 자반증의 진단은 병력, 과정의 특징 및 실험실 검사 결과(혈액 및 소변의 임상 분석, 응고조영술, ELISA, 혈액 도말 현미경 검사, 골수 천자)를 고려하여 혈액 전문의에 의해 확립됩니다.

혈소판 감소성 자반증은 혈액 내 혈소판 수의 급격한 감소(9/l), 출혈 시간의 증가(>30분), 프로트롬빈 시간 및 aPTT, 혈전 수축 정도의 감소 또는 부재로 나타납니다. 백혈구 수는 일반적으로 정상 범위 내에 있으며 상당한 혈액 손실과 함께 빈혈이 발생합니다. 출혈 위기가 최고조에 이르면 내피 검사(핀치, 지혈대, 찌르기) 양성이 감지됩니다. 혈액 도말 검사에서는 혈소판의 크기가 증가하고 입도가 감소한 것으로 나타납니다. 적색 골수 제제에서는 정상 또는 증가된 거핵구 수, 미성숙 형태의 존재, 몇몇 지점에서 혈소판 레이싱이 감지됩니다. 자반병의 자가면역 특성은 혈액 내 항혈소판 항체의 존재로 확인됩니다.

혈소판감소성 자반증은 골수의 재생불량 또는 침윤성 과정, 급성 백혈병, 혈소판병증, SLE, 혈우병, 출혈성 혈관염, 저섬유소원혈증 및 이상섬유소원혈증, 청소년 자궁출혈과 구별됩니다.

혈소판 감소성 자반증의 치료 및 예후

출혈 증후군이 없는 단독 혈소판 감소증(혈소판 >50x10 9 /l)을 동반한 혈소판 감소성 자반증의 경우 치료가 수행되지 않습니다. 중등도의 혈소판 감소증(30-50 x10 9 /l)의 경우 출혈 위험이 증가하는 경우(고혈압증, 위궤양 및 십이지장 궤양) 약물 치료가 필요합니다. 혈소판 수치가 9/L이면 치료는 없이 수행됩니다. 추가 적응증병원 환경에서.

지혈제를 투여하여 출혈을 멈추고 지혈 스펀지를 국소적으로 도포합니다. 포함하다 면역반응혈관 투과성을 감소시키기 위해 코르티코스테로이드는 감소된 용량으로 처방됩니다. 과면역 글로불린. 혈액 손실이 큰 경우 혈장 및 세척된 적혈구 수혈이 가능합니다. 혈소판 감소성 자반증에는 혈소판 주입이 필요하지 않습니다.

심한 출혈과 중요한 기관의 출혈이 재발하는 만성 형태의 환자에서는 비장 절제술이 시행됩니다. 면역억제제(세포증식억제제)를 처방하는 것이 가능합니다. 필요한 경우 혈소판 감소성 자반증 치료는 기저 질환에 대한 치료와 병행되어야 합니다.

대부분의 경우 혈소판 감소성 자반증의 예후는 매우 좋으며 75%(소아의 경우 90%)에서 완전한 회복이 가능합니다. 합병증(예: 출혈성 뇌졸중)이 다음에서 관찰됩니다. 급성기, 위험을 야기함 치명적인 결과. 혈소판 감소성 자반증의 경우 혈액 전문의의 지속적인 모니터링이 필요하며 혈소판 응집 특성에 영향을 미치는 약물(아세틸살리실산, 카페인, 바르비투르산염)은 제외됩니다. 음식 알레르기 항원, 어린이에게 예방접종을 할 때는 주의가 필요하며 일사량은 제한됩니다.

이 질병은 출혈성 체질의 가장 흔한 형태입니다. 이는 혈소판 장치의 주된 위반으로 인해 발생합니다. 이는 다른 형태의 출혈성 체질 중에서 빈도가 1위를 차지합니다. 77%의 경우 여성에서 발생합니다.

질병의 병인학완전히 밝혀지지 않았습니다. 신경내분비계의 기능 장애, 박테리아 및 바이러스 감염, 약물이 이 질병의 발병에 특정 역할을 한다고 믿어집니다.

혈소판 감소증, 비장 내 혈소판 파괴 증가, 골수의 거핵구에 대한 비장의 억제 효과는 질병의 발병에 중요한 역할을 합니다. 또한 혈관벽의 투과성이 증가하고 자가 항체의 영향으로 거핵구의 기능적 유용성이 중단되는 것이 매우 중요합니다. 결과적으로 혈소판 생성이 억제됩니다. 혈소판의 양적 변화 외에도 질적 변화, 특히 만성 형태의 질병에서.

이 질병에서는 혈소판의 변화와 함께 혈액 응고 시스템의 혈장 인자도 파괴되어 응고 저하가 발생합니다. 대부분의 경우 혈액 응고 중에 느슨한 혈전이 형성되고 혈전 수축이 발생하지 않습니다. 이 질병으로 인해 혈소판의 수명이 1~3일로 단축됩니다. 이 경우 혈소판 감소증의 발병은 혈소판 내 항체 (면역 형태)의 존재, 비장에서 혈소판 파괴 증가 및 골수에서의 혈소판 형성 장애와 관련이 있습니다.

이 질병의 발병에서 비장의 역할은 완전히 알려져 있지 않습니다. 비장은 항혈소판 항체 생성에 관여하고, 혈소판을 적극적으로 포획 및 파괴하며, 골수의 혈소판 형성 기능을 억제하는 효과가 있는 것으로 알려져 있습니다.

질병의 면역학적 특성은 환자의 혈소판 특이 자가항체의 존재로 확인됩니다.

클리닉 및 진단.이 질병은 주로 출혈증후군으로 나타나며, 빈번하고 심한 출혈코, 잇몸, 자궁 및 출혈에서 피부, 점막, 장막, 장간막, 내장 등으로. 마지막 두 지점은 급성 복부의 발달로 이어질 수 있습니다.

난소로의 출혈은 난소의 파열과 자유 복강 내 출혈로 이어질 수 있으며, 이는 중단된 VS의 그림을 만들 수 있습니다.

표면의 상처나 긁힘으로 인한 출혈이 전형적인데, 건강한 사람은 출혈이 발생하지 않거나 경미한 출혈만 발생합니다.

베르호프병에는 급성 및 만성(재발성) 형태가 있습니다. 두 형태 모두 면역과 비면역으로 구분됩니다. 급성 형태는 이전의 출혈 위기 징후와 병리학적 과정의 급속한 경과에 대한 기억 상실이 없다는 특징이 있습니다.

코출혈과 자궁출혈은 종종 멈추지 않는 경향이 있습니다. 출혈성 발진과 광범위한 출혈이 피부에 관찰됩니다. 환자의 전반적인 상태가 급격히 악화되고 빈혈이 증가하며 약화, 현기증, 호흡 곤란이 발생합니다.

이 형태의 질병은 모든 연령에서 관찰될 수 있지만 젊은 사람들에게서 더 자주 관찰되며 일반적으로 첫 번째 월경이 시작될 때와 일치합니다. 이 질병은 종종 주기성과 지속 기간을 특징으로 하는 만성, 재발 형태로 발전합니다. 재발성 출혈은 부상, 감염, 낙태, 임신, 비타민 결핍증 및 기타 요인에 의해 유발됩니다.

만성 형태는 어린이에게서 흔히 발견됩니다. 대개 여성이 영향을 받습니다. 면역 변종은 급성 형태에서 더 자주 관찰됩니다.

또한 재생성, 저재생성 및 저형성 형태의 질병도 있습니다.

Werlhof 병의 특징은 다음과 같습니다.
1) 심각하고 지속적인 혈소판 감소증;
2) 출혈 기간;
3) 혈전 수축의 부재 또는 급격한 둔화;
4) 양성 꼬집음 및 지혈대 증상;
5) 정상적인 혈액 응고. 지혈대 증상(Konchalovsky-Rumpel-Lesde)은 혈관 투과성 증가(지혈대 아래 피부에 점상출혈 형성)와 성령에 따른 출혈 시간 연장(10분 이상)으로 인해 발생합니다.

질병의 임상 증상은 주로 조혈 상태에 따라 결정됩니다. 따라서 진단을 내리고 수술을 결정할 때에는 말초혈액만을 검사하는 것이 아니라 골수조영술을 연구하고 작성한다. 베르호프병의 가장 특징적인 증상은 출혈증후군입니다. 출혈 중 가장 흔한 것은 피부 출혈이며, 대개 자궁, 코, 잇몸 출혈과 결합됩니다. 뇌출혈은 위험합니다.

Werlhof 병의 심한 경우에는 일반적으로 재생성 조혈 유형이 감지됩니다. 출혈이 멈췄을 때 발생하는 빈혈은 빠르게 사라집니다.

Werlhof 병의 아급성 형태에서는 재생 저하 유형의 조혈이 종종 관찰됩니다. 이러한 경우 중등도이지만 지속적인 빈혈과 백혈구 감소증으로 이어지는 경향이 있는 경미한 백혈구 증가증이 말초 혈액에서 감지됩니다.

저형성 형태는 질병의 극도로 심한 과정이 특징입니다. 동시에, 풍부하고 진행성인 출혈과 빈혈의 증가는 종종 환자 상태의 급격한 악화, 심혈관계 및 기타 기관의 변화로 이어집니다. 간과 비장은 일반적으로 확대되지 않습니다.

출혈성 증후군은 저형성 빈혈, 전신 홍반성 루푸스, 피셔-에반스 증후군, 아급성 백혈병, 망상증, 고셔병, 비장비대성 간경변증 및 다양한 원인의 비장종대에서도 관찰될 수 있다는 점에 유의해야 합니다. 그러나 베르호프병과 달리 이 질병에서는 비장이 비대해집니다.

전형적인 경우 베르호프병의 진단은 어렵지 않습니다. 이는 특징적인 임상 사진과 LI 데이터를 모두 기반으로 합니다.

일반 혈액 검사에서는 혈소판 수가 50x109/l 또는 1mm3당 50,000개 이하로 감소하는 빈혈이 나타나며 종종 상당히 뚜렷하게 나타납니다.

질병이 악화되는 동안, 특히 출혈 시 혈소판 수가 0으로 떨어질 수 있습니다. 응고 저하, 출혈 시간 연장, 느슨한 혈전 형성, 정상적인 혈액 응고 시간 및 프로트롬빈 시간에 따른 수축 부재가 주목됩니다. 골수 도말 검사에서는 혈소판 형성 형태의 거핵구 수가 크게 감소한 것으로 나타났습니다.

질병의 예후는 16세 미만의 어린이에게서 가장 유리합니다.

치료.우선 출혈을 멈추고 빈혈을 제거하며 질병의 재발을 예방하는 것을 목표로합니다. 치료 방법의 선택은 질병의 형태와 단계, 환자의 연령, 혈소판 감소증의 기간 및 치료 효과에 따라 다릅니다. 적혈구, 혈소판, 혈액 제제 (혈장, 피브리노겐 등)와 같은 혈액 및 그 구성 요소의 반복 수혈이 수행됩니다.

비타민 B12, C, K, R이 처방되며 출혈에는 엡실론-아미노카프로산과 리시논이 투여됩니다. 코르티코스테로이드 요법은 특히 급성 형태의 질병 치료에 사용됩니다. 코르티코스테로이드(프레드니솔론 및 그 유사체)의 복용량은 1-2 mg/kg이며 만성 형태의 악화는 0.5-1 mg/kg입니다. 때때로 코르티코스테로이드 요법과 비장절제술이 모두 사용됩니다.

적절한 코르티코스테로이드 요법은 혈액 내 혈소판 수를 증가시키고, 출혈성 체질 현상을 감소시키며, 결과적으로 거의 80%의 환자에서 회복 또는 장기적인 임상 관해를 달성하는 것을 가능하게 합니다. 그러나 불행하게도 이 치료는 항상 원하는 치료 효과를 제공하지 않으며 새로운 심각한 출혈의 재발을 보장하지 않습니다. 베르호프병, 특히 만성 형태의 질병을 치료하는 가장 효과적인 치료 방법 중 하나는 비장을 제거하는 것입니다.

출혈의 배경에 대한 외과 적 개입은 상당히 높은 위험을 초래하지만 응급 수술로 즉시 수행해야합니다. 특히 보존 적 조치가 예상 효과를 얻지 못하고 약물로 출혈을 멈출 수없는 경우에는 더욱 그렇습니다. 출혈이 심한 사망률은 3-5 %에 이릅니다. [M.I. 쿠진, 1987].

비장절제술에 대한 적응증은 다음과 같습니다: 질병의 급성 형태, 특히 코르티코스테로이드 치료가 실패한 경우, 질병이 자주 재발하여 환자의 작업 능력이 극심하게 감소하는 경우 심각한 상태, 과도한 출혈과 심한 빈혈(헤모글로빈 2-3% 감소)로 인해 수술 개입의 지연 및 지연은 매우 위험하고 근거 없는 것으로 간주됩니다. 비장절제술의 지혈 및 혈액학적 효과는 일반적으로 수술 후 달성됩니다. 짧은 시간수술 후 [D.M. 그로모프, 1963].

혈액응고 장애를 교정한 후 수술을 시행합니다. 응급 비장절제술은 점막의 심각한 출혈, 난소 및 뇌 출혈의 경우에 시행됩니다. 비장절제술은 또한 질병의 추가 진행을 멈추고 안정적인 임상적 회복 또는 장기(최대 15~25년) 완화로 이어집니다. 비장 절제술의 치료 효과 메커니즘은 비장에서 항혈소판 항체 형성이 중단되는 것으로 설명됩니다.

비장절제술에 가장 유리한 시기는 관해기이다[L.S. 체파, 1988]. 간에서 혈소판이 주로 파괴되고 샘 기능 장애가 있는 비장절제술을 받은 환자에게서도 질병의 재발이 가능한 것으로 간주됩니다. 내부 분비물. 비장절제술의 효과를 높이려면 비장절제술 후 스테로이드 요법을 사용하고 면역억제제(아자티오프린, 시클로포스파미드) 요법을 처방하는 것이 좋습니다.