ICD 10에 따른 요붕증. E23.2 요붕증

“많은 사람들이 포도당 대사 장애를 이해하지만 이는 사실과 거리가 멀습니다.

대부분의 의학적 정의는 그리스어에서 왔으며 그리스어에서는 더 광범위하고 때로는 완전히 다른 의미를 갖습니다.

이 경우, 이 용어는 다뇨증(빈번하고 많은 양의 소변 배출)을 동반하는 대규모 질병 그룹을 통합합니다. 아시다시피, 우리 조상은 현대적인 실험실 및 도구 연구 방법이 없었기 때문에 이뇨 증가의 수십 가지 원인을 구별할 수 없었습니다.

환자의 소변을 맛보고 일부에서는 그것이 달콤하다고 판단한 의사들이 있었습니다. 이 경우, 이 질병은 당뇨병이라고 불렸는데, 문자 그대로 "달콤한 당뇨병"으로 번역됩니다. 소수의 환자들 역시 소변량은 많았으나 감각수용 특성이 뛰어나지 않았다.

이런 상황에서 의사들은 어깨를 으쓱하며 요붕증(맛이 없음)에 걸렸다고 말했습니다. 현대사회에서는 질병의 병인발생학적 원인이 확실하게 규명되고 치료방법이 개발되고 있습니다. 의사들은 ICD에 따라 E23.2로 인코딩하는 데 동의했습니다.

당뇨병의 종류

아래에서는 다양한 당뇨병 관련 질환을 볼 수 있는 기반이 되는 현대적인 분류를 제시합니다. 요붕증은 심한 갈증을 특징으로 하며, 이는 다량의 농축되지 않은 소변(하루 최대 20리터)의 방출을 동반하는 반면 혈당 수치는 정상 범위 내에 유지됩니다.

병인에 따라 두 가지 큰 그룹으로 나뉩니다.

• 신성.일차 신장 병리, 항이뇨 호르몬 수용체 부족으로 인해 네프론이 소변을 농축할 수 없음
• 신경성. 시상하부는 체내에 수분을 저장하는 바소프레신(항이뇨 호르몬, ADH)을 충분히 생성하지 못합니다.

외상 후 또는 저산소 후 중추 유형의 병리는 뇌 및 시상 하부 뇌하수체 시스템의 손상으로 인해 뚜렷한 물 및 전해질 장애가 발생하는 경우 관련됩니다.

당뇨병의 일반적인 유형:

• . 인슐린(혈당 수치를 낮추는 호르몬)을 생성하는 내분비 세포의 자가면역 파괴;
• . 대부분의 조직이 인슐린에 둔감해져서 포도당 대사가 손상됩니다.
• . 이전에 건강했던 여성은 임신 중에 혈당 수치가 상승하고 관련 증상을 경험합니다. 출산 후 자기 치유가 발생합니다.

1:1000000의 비율로 인구에서 발생하는 희귀한 유형이 많이 있으며 전문 연구 센터에서 관심을 갖고 있습니다.

• 당뇨병과 난청. 특정 유전자의 발현 위반에 기초한 미토콘드리아 질환;
• 잠재 자가면역. 성인기에 나타나는 췌장의 랑게르한스 섬의 베타 세포 파괴;
• 지방위축성.기저 질환의 배경에 대해 피하 지방 조직의 위축이 발생합니다.
• 신생아. 6개월 미만의 어린이에게 나타나는 이 형태는 일시적일 수 있습니다.
• . 최종 판정을 내리는 데 모든 진단 기준을 사용할 수 없는 상태입니다.
• 스테로이드 유발. 치료 중 혈당 수치가 장기간 상승하면 인슐린 저항성이 발생할 수 있습니다.

대부분의 경우 진단을 내리는 것은 어렵지 않습니다. 임상 양상의 다양성으로 인해 희귀한 형태는 오랫동안 발견되지 않은 상태로 남아 있습니다.

요붕증이란 무엇입니까?

갈증이 심하고 농축되지 않은 소변이 과도하게 배출되는 증상입니다.

수분 및 전해질 손실을 배경으로 신체 탈수 및 생명을 위협하는 합병증(뇌 손상)이 발생합니다.

환자들은 자신이 화장실에 묶여 있다는 사실을 알게 되면서 상당한 불편함을 경험합니다. 적시에 의료 서비스가 제공되지 않으면 거의 항상 사망이 발생합니다.

요붕증에는 4가지 유형이 있습니다.

• 중앙 모양. 뇌하수체는 네프론의 아쿠아포린 수용체를 활성화하고 자유수분의 재흡수를 증가시키는 바소프레신을 거의 생성하지 않습니다. 주요 원인 중에는 뇌하수체의 외상성 손상이나 뇌하수체 발달의 유전적 이상이 있습니다.
• . 신장은 바소프레신 ​​자극에 반응하지 않습니다. 가장 자주 그렇습니다.
• 임산부의 경우. 극히 드물며 산모와 태아에게 위험한 결과를 초래할 수 있습니다.
• 혼합된 형태. 대부분 처음 두 유형의 기능을 결합합니다.

치료에는 탈수를 예방하기 위해 충분한 수분을 섭취하는 것이 포함됩니다. 다른 치료 접근법은 당뇨병의 유형에 따라 다릅니다. 중추성 또는 임신성 형태는 데스모프레신(바소프레신 ​​유사체)으로 치료합니다. 신장성 경우에는 티아지드 이뇨제가 처방되는데, 이 경우 역설적인 효과가 있습니다.

ICD-10 코드

국제 질병 분류에서 요붕증은 내분비계 병리 집단(E00-E99)에 포함되며 코드 E23.2로 정의됩니다.

주제에 관한 비디오

요붕증에 대한 정보는 다음과 같습니다.

요붕증의 새로운 사례 수는 매년 3:100,000입니다. 중심형은 주로 10~20세 사이에 발생하며, 남성과 여성 모두 똑같이 자주 영향을 받습니다. 신장 형태에는 엄격한 연령 구분이 없습니다. 따라서 문제는 관련성이 높으며 추가 연구가 필요합니다.

RCHR(카자흐스탄 공화국 보건부 산하 공화국 보건 개발 센터)
버전: 아카이브 - 카자흐스탄 공화국 보건부의 임상 프로토콜 - 2010(명령 번호 239)

요붕증(E23.2)

일반 정보

간단한 설명

요붕증- 다뇨증(120ml/kg 이상), 갈증, 낮은 소변 삼투압(300mOsm/kg 미만), 낮은 상대 소변 밀도(1010 미만)를 특징으로 하는 저긴장성 다뇨증 증후군.

규약"요붕증"

ICD-10 코드:마 23.2

분류

1. 중추성(신경성) 요붕증 - 시상하부 뇌하수체 시스템의 손상으로 인한 대사 장애:

유전(가족);

획득했습니다.

2. 신성 요붕증 - 신장 장치가 물을 재흡수할 수 없기 때문에 발생합니다.

유전성(Xq 28에서 ADH 수용체 유전자 유형 V 2의 돌연변이);

획득했습니다.

3. 임산부의 요붕증은 황체성 당뇨병입니다. 이는 대개 임신 3분기에 발생하며 출산 후 저절로 사라집니다.

4. Dipsogenic(원발성, 심인성 다음증). 원발성 다음증은 중추신경계의 기질성(시상하부 종양) 및 기능적 장애로 인해 발생하는 병리학적 갈증입니다. 심인성 다음증은 만성적인 과도한 물 소비 또는 매우 많은 양의 물을 주기적으로 소비하는 것입니다.

진단

진단기준

불만 및 기억 상실
대부분의 환자에서 첫 번째이자 주요 증상은 지속적인 갈증(다음증), 빈번하고 많은 양의 배뇨입니다. 환자는 하루에 최대 8~15리터를 마실 수 있습니다. 소변은 자주 배설되며 작은 부분(500-800ml)으로 투명하고 무색입니다. 주간 및 야간 요실금이 종종 관찰됩니다. 아이들은 짜증이 많고 변덕스럽고 음식을 거부하며 물만 필요합니다. 두통, 불안, 탈수 증상(체중 감소, 피부 건조 및 점막)이 나타납니다.

병력 데이터는 다음을 고려해야 합니다: 증상 발생 시기, 병인 요인(감염, 외상)과의 관계, 갈증의 심각도(2리터/m2/일) 및 다뇨증, 증상 증가 속도, 유전 .

신체 검사
ADH(항이뇨 호르몬) 생산 결핍의 증상으로는 피부 및 점막 건조, 체중 감소, 심한 탈수, 메스꺼움, 구토, 시각 장애, 체온 불안정, 위염 발생 경향, 대장염, 변비 경향 등이 있습니다. 위의 팽창과 탈출이 발생할 수 있습니다. 심혈관계의 변화: 맥박 불안정, 빈맥. 일부 환자에서는 오한, 관절통, 저색소성 빈혈 등이 나타납니다. 유기성 요붕증의 경우 비만, 악액질, 왜소증, 거만증, 신체 및 성적 발달 지연, 월경 장애 등 기타 내분비 기능 장애의 증상이 관찰될 수 있습니다.

실험실 연구: Zimnitsky에 따른 소변 검사 - 저혈압증. 생화학적 혈액 검사: 고나트륨혈증(중추성 요붕증 동반).

도구 연구:뇌 CT 스캔 - 중추신경계 종양의 1/3에서.

전문가 상담에 대한 적응증:
- 이비인후과, 치과의사, 산부인과 의사 - 비인두, 구강 및 외부 생식기 감염 치료용
- 안과의사 - 안저의 변화(혼잡, 시야 협착)를 확인합니다.
- 신경과 전문의 - 중추신경계 병리를 확인하고 치료법을 선택합니다.
- 신경외과 의사 - 뇌에서 공간 점유 과정이 의심되는 경우
- 전염병 전문의 - 바이러스성 간염, 인수공통감염증, 자궁내 감염 및 기타 감염이 있는 경우
- 산부인과 의사 - 결핵이 의심되는 경우.

기본 및 추가 진단 조치 목록

예정된 입원 전:혈당, 요소질소, 소변비중, 당뇨.

기본 진단 조치:

1. 일반 혈액 검사(6개 항목).

2. 일반 소변 분석.

3. 혈당 측정.

4. Zimnitsky에 따른 소변검사.

5. 요소질소, 혈액 크레아티닌 측정.

6. 혈액 내 나트륨, 칼륨 측정.

7. Nechiporenko에 따른 소변검사.

8. 중추신경계의 공간 점유 형성을 배제하기 위한 뇌 CT 스캔.

9. 안저검사.

10. 신장 초음파.

11. 부신의 초음파.

추가 진단 조치:

1. 건조 식품을 이용한 진단 테스트(농도 테스트) - 음식에서 액체를 제외하고 혈장 삼투압이 증가함에 따라 요붕증의 소변 비중은 낮게 유지됩니다. 이 테스트는 병원 환경에서 수행되어야 하며 6시간 이상 지속되어서는 안 됩니다. 어린아이의 경우 내성이 약하여 검사를 시행할 수 없습니다.

2. 미니린(바소프레신)으로 시험한다. 투여 후 중추성(시상하부) 요붕증 환자의 경우 소변의 비중이 증가하고 부피의 감소가 관찰되며, 신장성 형태에서는 소변 매개변수가 실질적으로 변하지 않습니다.

감별 진단

요붕증은 다갈증 및 다뇨증을 동반하는 질환(심인성 다갈증, 당뇨병, 신부전, 판코니 신황증, 신세뇨관 산증, 부갑상선기능항진증, 고알도스테론증)과 감별되어야 합니다.

심인성(원발성) 다음증의 경우 임상 양상과 실험실 데이터는 요붕증의 결과와 일치합니다. ADH의 장기간 투여를 통한 수분 배설 차단은 수질의 고장성 구역을 회복시킵니다. 건조 식품을 사용한 검사를 통해 이러한 질병을 구별할 수 있습니다. 심인성 다갈증으로 인해 이뇨가 감소하고 비중이 증가하며 환자의 전반적인 상태가 악화되지 않습니다. 요붕증에서는 이뇨 및 소변 비중이 크게 변하지 않고 탈수 증상이 증가합니다.

당뇨병은 흔히 하루 3-4리터를 초과하지 않는 덜 뚜렷한 다뇨증 및 다갈증, 높은 소변 비중, 당뇨 및 혈당 증가를 특징으로 합니다. 임상 실습에서 당뇨병과 요붕증이 동시에 나타나는 경우는 드뭅니다. 이러한 가능성은 고혈당증, 당뇨병, 동시에 낮은 비중의 소변 및 다뇨증이 있는 경우에 기억되어야 하며 이는 인슐린 치료로 감소되지 않습니다.

다뇨증은 신부전으로 나타날 수 있지만 요붕증보다 그 정도가 훨씬 적고 비중은 1008-1010 범위 내에 유지됩니다. 단백질과 캐스트가 소변에 존재합니다. 혈압과 혈액 요소가 증가합니다.

Fanconi nephronophthisis에서는 요붕증과 유사한 임상 양상이 관찰됩니다. 이 질병은 열성 유전 방식으로 발생하며 처음 1~6년 내에 다음 증상과 함께 나타납니다: 다갈증, 다뇨증, 저동위원소뇨증, 신체적, 때로는 정신적 발달의 지체. 질병이 진행되고 요독증이 점차 발생합니다. 동맥 고혈압의 부재, 내인성 크레아티닌 제거 감소, 뚜렷한 산증 및 저칼륨혈증이 특징입니다.

신세뇨관 산증(올브라이트 증후군)의 경우 다뇨증과 식욕 감소가 관찰됩니다. 상당한 양의 칼슘과 인이 소변으로 손실되고, 혈액에서 저칼슘혈증과 저인산혈증이 발생합니다. 칼슘의 손실은 골격에 구루병과 같은 변화를 가져옵니다.

부갑상선기능항진증은 보통 중등도의 다뇨증을 동반하고 소변 비중이 약간 감소하며 혈액과 소변에서 칼슘 수치의 증가가 나타납니다. 원발성 알도스테론증(콘 증후군)은 신장 증상(다뇨증, 소변 비중 감소, 단백뇨) 외에도 신경근 증상(근육 약화, 경련, 감각 이상) 및 동맥 고혈압을 특징으로 합니다. 저칼륨혈증, 고나트륨혈증, 저염소혈증 및 알칼리증이 혈액에 나타납니다. 다량의 칼륨이 소변으로 배설되고 나트륨 배설이 감소합니다.

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치료

치료 전술

치료 목표:

ADH 결핍 제거;

물-소금 대사의 보상.

비약물 치료:

처방은 상태의 중증도에 따라 다릅니다.

염분 제한 식단;

충분한 음주 정권.

약물 치료:

1. 요붕증의 중심 형태인 경우 바소프레신 ​​합성 유사체(아디우레틴, 미니린) 0.1-0.3mg/일.

2. 비타민 요법.

3. 칼륨 및 칼슘 제제.

4. 신성 요붕증의 경우 - 티아지드 이뇨제, 프로스타글란딘 합성 억제제(인도메타신, 아스피린).

예방 조치- 급성 및 만성 감염, 출생 및 자궁 내 종양, 중추 신경계 종양을 포함한 외상성 뇌 손상을 적시에 진단하고 치료합니다.

추가 관리:내분비 전문의의 진료소 관찰, 안과 의사, 신경과 전문의와의 상담, Zimnitsky에 따른 소변 분석, 소변 비중 및 임상 징후의 조절하에 합성 바소프레신 ​​유사체의 일일 섭취.

필수 약물:

1. 바소프레신 ​​합성 유사체 - 미니린 0.1mg을 하루 2~3회

2. 티아지드 이뇨제(히드로클로로티아지드, tb., 100mg)

추가 약물:

1. 피리독신 5% 용액, 앰프.

2. 티아민 2.5% 용액, 앰프.

3. 빈포세틴, 앰프. 10mg

4. 피라세탐, 앰프, 5mg

5. 인도메타신, 캡슐, 25 mg

치료 효과의 지표:

ADH 결핍의 임상 징후가 없습니다.

소변 비중의 정상화;

아동의 정상적인 신체적, 성적 발달 속도.

입원

입원 적응증:계획된 - 치료의 적절성에 대한 평가.

정보

출처 및 문헌

1. 카자흐스탄 공화국 보건부의 질병 진단 및 치료 프로토콜(2010년 4월 7일자 명령 번호 239)
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정보

개발자 목록:

1. Zhaparkhanova Zaure Slyamkhanovna, KazNMU의 이름을 따서 명명되었습니다. SD Asfendiyarov, 의과대학 소아질환학과, 내분비학 과정 수료, 부교수.

2. Yesimova Nesibeli Kulbaevna, 머리. 악사이 아동임상병원 8과

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정보: 당뇨병 INSUPLIUS는 항이뇨 호르몬(바소프레신)의 절대적 또는 상대적 결핍으로 인해 발생하며 다뇨증과 다음증을 특징으로 하는 질병입니다. 병인학. 급성 및 만성 감염, 종양, 부상(사고, 수술). 시상하부-뇌하수체 시스템의 혈관 병변이 알려져 있습니다. 일부 환자의 경우 질병의 원인이 아직 알려지지 않았습니다. 이 형태는 특발성 요붕증으로 분류됩니다. 병인. 항이뇨 호르몬의 분비 장애(질병의 중심 형태) 또는 정상적인 분비와 함께 항이뇨 호르몬의 생리적 작용이 부족함(상대적 불충분). 후자의 발달에서 물-소금 대사 조절의 열등함, 낭포성, 퇴행성 및 염증성 신장 병변에서 항이뇨 호르몬(질병의 발한성 형태)에 반응하는 신장 세뇨관 상피의 능력 감소 , 간과 신장에 의한 항이뇨 호르몬의 불활성화 증가가 중요합니다. 항이뇨 호르몬이 부족하면 원위 세뇨관과 신장 집합관에서 수분 재흡수가 감소하고 농축되지 않은 소변의 대량 방출, 전반적인 탈수, 갈증 및 다량의 수분 섭취에 기여합니다. 물론 증상입니다. 이 질병은 어린 나이에 남녀 모두에게 발생합니다. 갑자기 잦고 많은 배뇨(다뇨증)와 갈증(다음증)이 나타나 밤에 환자를 방해하고 수면을 방해합니다. 일일 소변량은 6-15리터 이상이며 소변은 가볍고 상대 밀도가 낮습니다. 식욕 부진, 체중 감소, 과민성, 피로 증가, 피부 건조, 발한 감소 및 위장관 기능 장애가 나타납니다. 아이들은 신체적, 성적 발달이 지연될 수 있습니다. 여성은 월경불순을 경험할 수 있고 남성은 효능이 감소할 수 있습니다. 정신 장애는 특징적입니다: 불면증, 정서적 불균형. 수분 섭취를 제한하면 환자는 두통, 건조한 피부 및 점막, 메스꺼움, 구토, 체온 상승, 빈맥, 정신 장애, 혈액 농축, 허탈 등 탈수 증상이 나타납니다. 진단은 다갈증, 소변의 상대 밀도가 낮은 다뇨증 및 요침사에 병리학적 변화가 없음을 기반으로 합니다. 건식 테스트 중 소변의 상대 밀도가 증가하지 않음 : 높은 혈장 삼투압, 피투이트린 도입 및 질병의 중심 형태에서 혈장 내 항이뇨 호르몬 함량이 낮은 양성 테스트. 삶의 예후는 양호하지만 회복되는 경우는 드뭅니다. 치료는 주로 질병의 근본 원인(신경감염, 종양)을 제거하는 것을 목표로 합니다. 아디우레크린, 아디우레틴, 피투이트린을 이용한 대체 요법이 시행됩니다. 클로르프로파미드(혈당 조절), 클로피브레이트(Miscleron), 테그레톨(핀렙신, 카르바마제핀), 하이포티아지드도 사용됩니다. 일반 강화 요법.

요붕증은 신장 네프론의 원위 세뇨관에서 물의 재흡수를 조절하는 바소프레신의 결핍으로 인해 발생합니다. 생리적 조건 하에서 항상성에 필요한 규모로 "자유" 수분의 음성 제거가 보장되고 소변 농도 완성 됐습니다.

요붕증의 병인학적 분류는 다양합니다. 다른 것보다 더 자주 바소프레신 ​​생산 (완전 또는 부분)과 말초의 생산이 부족한 중추 (신경성, 시상 하부) 요붕증으로 구분합니다. 중심 형태에는 진성, 증상성 및 특발성(가족성 또는 후천성) 요붕증이 포함됩니다. 말초 요붕증에서는 바소프레신의 정상적인 생산이 유지되지만 신세뇨관 수용체의 호르몬에 대한 민감도가 감소하거나 없거나(신성 바소프레신 ​​저항성 요붕증) 간, 신장 및 태반에서 바소프레신이 심하게 비활성화됩니다.

요붕증의 중심 형태의 원인은 시상하부-신경하수체 시스템(시상하부 전핵, 시신경하수체 관, 뇌하수체 후엽)의 다양한 부분의 염증성, 퇴행성, 외상성, 종양 및 기타 병변일 수 있습니다. 질병의 구체적인 원인은 매우 다양합니다. 진정한 요붕증은 인플루엔자, 수막뇌염(뇌염), 편도선염, 성홍열, 백일해, 모든 유형의 발진티푸스, 패혈성 질환, 결핵, 매독, 말라리아, 브루셀라증, 류머티즘 등 다양한 급성 및 만성 감염 및 질병이 선행됩니다. 신경 영양 효과가 있는 인플루엔자는 다른 감염보다 더 흔합니다. 결핵, 매독 및 기타 만성 감염의 전반적인 발병률이 감소함에 따라 요붕증 발병의 원인 역할도 크게 감소했습니다. 이 질병은 외상성 뇌 손상(사고 또는 수술), 정신적 외상, 감전, 저체온증, 임신 중, 출산 직후 또는 낙태 후에 발생할 수 있습니다.

어린이의 요붕증은 출산 외상으로 인해 발생할 수 있습니다. 증상이 있는 요붕증은 시상하부 및 뇌하수체의 원발성 및 전이성 종양, 선종, 기형종, 신경교종, 특히 흔히 두개인두종, 유육종증에 의해 발생합니다. 유방암, 갑상선암, 기관지암은 뇌하수체로 전이되는 경우가 가장 많습니다. 시상 하부 또는 뇌하수체 혈액의 병리학 적 요소가 침윤되어 요붕증을 유발하는 백혈병, 적혈구 증, 림프 육아종증과 같은 많은 혈모 세포증도 알려져 있습니다. 요붕증은 일반 황색종증(핸드-슐러-기독교병)을 동반하며 시상하부-뇌하수체 기능이 손상된 선천성 증후군 또는 내분비 질환의 증상 중 하나일 수 있습니다: 시몬드 증후군, 쉬한 증후군, 로렌스-문-비들 증후군, 뇌하수체 왜소증, 말단비대증, 거인증 , 지방생식기 이영양증.

그러나 상당수의 환자(60~70%)에서는 질병의 원인이 아직 밝혀지지 않았습니다. 특발성 요붕증. 특발성 형태 중에서 유전적, 유전적 형태는 구별되어야 하며 때로는 3, 5, 심지어 7세대에서 관찰되기도 합니다. 유전 방식은 상염색체 우성 또는 열성입니다.

당뇨병과 요붕증의 조합은 또한 가족 형태에서 더 흔합니다. 현재 일부 특발성 요붕증 환자의 경우 자가면역 증후군에서 다른 내분비 기관이 파괴되는 것과 유사하게 시상하부 핵이 손상되어 질병의 자가면역 특성이 발생할 수 있다고 추정됩니다. 신성 요붕증은 어린이에게서 더 자주 관찰되며 신장 네프론의 해부학적 열등성(선천성 기형, 낭성 퇴행성 및 감염성 영양 장애 과정): 아밀로이드증, 유육종증, 메톡시플루란 중독, 리튬 중독 또는 기능적 효소 결함으로 인해 발생합니다. 신장 세뇨관 세포에서 cAMP 생성을 위반하거나 그 효과에 대한 민감도가 감소합니다.

요붕증의 시상하부-뇌하수체 형태바소프레신 ​​분비 부족으로 인해 시상하부-신경하수체 시스템의 모든 부분이 손상될 수 있습니다. 시상하부의 신경분비핵의 결합과 임상적 징후의 경우 바소프레신을 분비하는 세포의 최소 80%가 영향을 받아야 한다는 사실은 내부 보상을 위한 큰 기회를 제공합니다. 요붕증의 가장 큰 가능성은 시상하부 핵에서 나오는 신경분비 경로가 연결되는 뇌하수체 누두 부위의 병변에서 발생합니다.

바소프레신 ​​결핍은 원위 신장 네프론의 체액 재흡수를 감소시키고 농축되지 않은 다량의 저삼투압 소변 배설을 촉진합니다. 원발성 다뇨증은 혈장의 고삼투압(290mOsm/kg 이상)과 갈증을 동반한 세포내 및 혈관내 체액의 손실과 함께 일반적인 탈수를 수반하며 이는 수분 항상성의 위반을 나타냅니다. 바소프레신은 항이뇨제뿐만 아니라 나트륨 이뇨제도 유발한다는 것이 이제 입증되었습니다. 호르몬 결핍의 경우, 특히 탈수 기간 동안 알도스테론의 나트륨 유지 효과도 자극되면 나트륨이 체내에 유지되어 고나트륨혈증 및 고장성(고삼투압) 탈수증을 유발합니다.

간, 신장 및 태반(임신 중)에서 바소프레신의 강화된 효소 불활성화는 호르몬의 상대적 결핍을 유발합니다. 임신 중 요붕증(일시적 또는 이후 안정)은 갈증의 삼투압 역치 감소와 관련될 수도 있으며, 이는 수분 섭취를 증가시키고 혈장을 "희석"시키며 바소프레신 ​​수치를 감소시킵니다. 임신은 종종 기존의 요붕증을 악화시키고 약물 치료의 필요성을 증가시킵니다. 내인성 및 외인성 바소프레신에 대한 신장의 선천적 또는 후천적 불응성은 또한 신체 내 호르몬의 상대적 결핍을 유발합니다.

병인

실제 요붕증은 시상하부 및/또는 신경하수체 손상의 결과로 발생하며, 시상하부의 시신경 및 뇌실 주위 핵, 줄기의 섬유관 및 후엽에 의해 형성된 신경분비 시스템의 일부가 파괴되어 발생합니다. 뇌하수체는 나머지 부분의 위축과 누두 손상을 동반합니다. 주로 시상 하부의 시상 하부 핵에서는 큰 세포 뉴런의 수가 감소하고 심각한 신경 교증이 관찰됩니다. 신경분비계의 원발성 종양은 요붕증의 최대 29%, 매독(최대 6%), 두개골 손상 및 신경분비계의 다양한 부분으로의 전이(최대 2~4%)를 유발합니다. 뇌하수체 전엽의 종양, 특히 큰 종양은 뇌하수체 누두부 및 후엽의 부종 발생에 기여하여 결과적으로 요붕증이 발생합니다. 세포상 부위 수술 후 이 질환의 원인은 뇌하수체 줄기와 그 혈관의 손상, 이어서 시신경 및/또는 방실핵의 큰 신경 세포의 위축 및 소실, 후엽의 위축입니다. 이러한 현상은 어떤 경우에는 되돌릴 수 있습니다. 뇌하수체 줄기의 혈전증 및 출혈로 인한 산후 샘하수체 손상(쉬엔 증후군)과 그에 따른 신경분비 경로의 중단도 요붕증을 유발합니다.

요붕증의 유전적 변종 중에는 시신경 위 신경 세포의 감소가 있고 뇌실 주위 핵에서는 덜 흔하게 나타나는 경우가 있습니다. 질병의 가족 사례에서도 비슷한 변화가 관찰됩니다. 드물게 바소프레신 ​​합성의 결함이 방실핵에서 발견됩니다.

후천성 신성 요붕증은 신장 경화증, 다낭성 신장 질환 및 선천성 수신증과 결합될 수 있습니다. 동시에, 시상하부에는 핵과 뇌하수체의 모든 부분이 비대해지고, 부신 피질에는 사구체대(zona glomerulosa)의 증식이 있습니다. 신성 바소프레신 ​​내성 요붕증의 경우 신장은 거의 변화하지 않습니다. 때로는 신장 골반이 확장되거나 집합관이 확장되는 경우도 있습니다. 시신경핵은 변하지 않거나 다소 비대해집니다. 이 질병의 드문 합병증은 전두엽에서 후두엽까지 대뇌 피질의 백질이 대량으로 두개내 석회화되는 것입니다.

최근 데이터에 따르면, 특발성 요붕증은 종종 자가면역 질환 및 바소프레신 ​​분비 세포에 대한 장기 특이적 항체와 관련이 있으며, 덜 흔하게는 옥시토신 분비 세포와 관련이 있습니다. 신경 분비 시스템의 해당 구조에서 림프 여포의 형성과 때로는 이러한 구조의 실질이 림프 조직으로 크게 대체되면서 림프 침윤이 감지됩니다.

요붕증의 증상

질병의 발병은 일반적으로 급격하고 갑작스럽습니다. 덜 흔하게는 요붕증의 증상이 점진적으로 나타나 강도가 증가합니다. 요붕증의 경과는 만성적입니다.

질병의 중증도, 즉 다뇨증 및 다갈증의 중증도는 신경분비 부전의 정도에 따라 다릅니다. 불완전한 바소프레신 ​​결핍의 경우 임상 증상이 명확하지 않을 수 있으며 이러한 형태는 신중한 진단이 필요합니다. 마신 액체의 양은 3 ~ 15 리터이지만 때로는 밤낮으로 사라지지 않는 극심한 갈증으로 인해 포화되기 위해 20 ~ 40 리터 이상의 물이 필요합니다. 어린이의 경우 밤에 잦은 배뇨(야간빈뇨)가 질병의 초기 징후일 수 있습니다. 배설 된 소변은 변색되고 병리학 적 요소가 포함되어 있지 않으며 모든 부분의 상대 밀도가 1000-1005로 매우 낮습니다.

다뇨증과 다음증은 신체적, 정신적 무력증을 동반합니다. 일반적으로 식욕이 감소하고 환자의 체중이 감소하며 때로는 원발성 시상 하부 장애가 있으면 비만이 발생합니다.

바소프레신과 다뇨증의 결핍은 위분비, 담즙 형성, 위장관 운동성에 영향을 미치고 변비, 만성 위염, 대장염을 유발합니다. 지속적인 과부하로 인해 위가 자주 늘어나고 가라앉습니다. 건조한 피부와 점막이 있고 타액 분비와 발한이 감소합니다. 여성의 경우 월경 및 생식 기능 장애가 발생할 수 있으며 남성의 경우 성욕과 효능이 감소합니다. 아이들은 종종 성장, 신체 발달, 사춘기가 지연됩니다.

심혈관계, 폐, 간은 일반적으로 영향을 받지 않습니다. 다뇨증이 40~50리터 이상에 달하는 심각한 형태의 요붕증(유전성, 감염 후, 특발성)의 경우 과도한 긴장으로 인해 신장이 외부에서 투여된 바소프레신에 둔감해지고 소변을 농축하는 능력이 완전히 상실됩니다. 따라서 원발성 시상하부 요붕증에 신성 요붕증이 추가됩니다.

정신적, 정서적 장애는 두통, 불면증, 정신병까지의 정서적 불균형, 정신 활동 감소 등 특징적입니다. 어린이의 경우 과민성, 눈물이납니다.

소변으로 손실된 체액이 보충되지 않는 경우(“갈증” 중추의 민감도 감소, 수분 부족, “마른 식사”로 탈수 테스트 실시) 탈수 증상이 나타납니다: 심한 전신 허약, 두통, 메스꺼움, 구토(탈수 악화), 발열, 혈액 농축(나트륨, 적혈구, 헤모글로빈, 잔류 질소 수치 증가), 경련, 정신운동 동요, 빈맥, 저혈압, 허탈. 이러한 고삼투압성 탈수 증상은 특히 어린이의 선천성 신성 요붕증의 특징입니다. 이와 함께 신성 요붕증에서는 바소프레신에 대한 민감성이 부분적으로 보존될 수 있습니다.

탈수 중에는 순환 혈액량이 감소하고 사구체 여과가 감소함에도 불구하고 다뇨증이 지속되고 소변 농도와 삼투압은 거의 증가하지 않습니다 (상대 밀도 1000-1010).

뇌하수체 또는 시상하부 수술 후 요붕증은 일시적이거나 영구적일 수 있습니다. 우발적인 부상 후에는 부상 후 수년(최대 10년)이 지나면 자발적인 회복이 관찰되므로 질병의 경과를 예측할 수 없습니다.

요붕증은 일부 환자에서 당뇨병과 결합됩니다. 이는 물과 탄수화물 양을 조절하는 시상하부 센터의 인접 위치와 바소프레신과 췌장 B 세포를 생성하는 시상하부 핵 뉴런의 구조적, 기능적 근접성으로 설명됩니다.

요붕증 진단

일반적인 경우 진단은 어렵지 않으며 다뇨증, 다음증, 혈장 고삼투압농도(290mEq/kg 이상), 고나트륨혈증(155mEq/L 이상), 소변 저삼투압농도(100-200mOsm/kg)를 식별하는 데 기반을 둡니다. 낮은 상대 밀도. 혈장과 소변 삼투압의 동시 측정은 수분 항상성 장애에 대한 신뢰할 수 있는 정보를 제공합니다. 질병의 성격을 결정하기 위해 병력과 X- 레이, 안과 및 신경 검사 결과를주의 깊게 분석합니다. 필요한 경우 컴퓨터 단층 촬영에 의지하십시오. 기저 및 자극된 혈장 바소프레신 ​​수준의 결정은 진단에 결정적으로 중요할 수 있지만, 이 연구는 임상 실습에서 쉽게 이용 가능하지 않습니다.

감별 진단

요붕증은 당뇨병, 심인성 다갈증, 만성 사구체신염 및 신장경화증의 질소혈증 단계에서 보상성 다뇨증과 같은 다뇨증 및 다갈증과 함께 발생하는 여러 질병과 구별됩니다.

신성 바소프레신 ​​내성 요붕증(선천성 및 후천성)은 원발성 알도스테론증, 신석회화증을 동반한 부갑상선 기능항진증, 장흡수장애증후군에서 발생하는 다뇨증과 구별됩니다.

심인성 다음증(특발성 또는 정신 질환으로 인한)은 일차적 갈증이 특징입니다. 갈증 중추의 기능적 또는 기질적 장애로 인해 발생하며, 이로 인해 다량의 수분을 통제할 수 없게 섭취하게 됩니다. 순환액의 양이 증가하면 삼투압이 감소하고 삼투압 조절 수용체 시스템을 통해 바소프레신 ​​수치가 감소합니다. 따라서 (이차적으로) 다뇨증은 낮은 상대 소변 밀도로 발생합니다. 혈장 삼투압과 나트륨 수치는 정상이거나 약간 감소합니다. 심인성 다음증 환자에서 내인성 바소프레신을 자극하는 수분 섭취 및 탈수 제한은 요붕증 환자와 달리 일반적인 상태를 방해하지 않으며 그에 따라 배설되는 소변량이 감소하고 삼투압 및 상대 밀도가 정상화됩니다. 그러나 다뇨증이 지속되면 신장은 소변 삼투압이 최대로 증가하여(최대 900-1200mOsm/kg) 바소프레신에 반응하는 능력을 점차 상실하며 원발성 다음증이 있어도 상대 밀도의 정상화가 일어나지 않을 수 있습니다. 요붕증 환자의 경우 체액 섭취량이 감소하면 전반적인 상태가 악화되고 갈증이 심해지고 탈수가 발생하며 배설되는 소변의 양, 삼투압 및 상대 밀도는 크게 변하지 않습니다. 따라서 건식사료와 탈수 감별진단 검사는 병원에서 실시해야 하며, 검사 시간은 6~8시간을 넘지 않아야 하며, 내약성이 좋은 경우 최대 검사 시간은 14시간이다. , 소변은 매시간 수집됩니다. 상대 밀도와 부피는 매 시간 단위로 측정되며, 체중은 소변 1리터가 배출된 후 측정됩니다. 체중의 2% 손실과 함께 두 후속 부분에서 상대 밀도의 유의미한 변화가 없다는 것은 내인성 바소프레신의 자극이 없음을 나타냅니다.

심인성 다갈증의 감별 진단을 위해 2.5% 염화나트륨 용액을 정맥 투여하는 검사가 때때로 사용됩니다(50ml를 45분에 걸쳐 투여). 심인성 다음증 환자의 경우 혈장 내 삼투압 농도의 증가는 내인성 바소프레신의 방출을 빠르게 자극하고 소변 배설량이 감소하며 상대 밀도가 증가합니다. 요붕증의 경우 소변량과 농도는 크게 변하지 않습니다. 아이들은 염분 부하 테스트를 견디기가 매우 어렵다는 점에 유의해야 합니다.

실제 요붕증에 대한 바소프레신 ​​약물의 투여는 다뇨증을 감소시키고 그에 따른 다음증도 감소시킵니다. 또한 심인성 다음증의 경우 바소프레신 ​​투여와 관련하여 두통 및 물 중독 증상이 나타날 수 있습니다. 신성 요붕증의 경우 바소프레신 ​​약물 투여는 효과적이지 않습니다. 현재 혈액 응고 인자 VIII에 대한 합성 바소프레신 ​​유사체의 억제 효과가 진단 목적으로 사용됩니다. 잠복형 신성 요붕증 환자와 이 질병의 위험이 있는 가족에서는 억제 효과가 없습니다.

당뇨병의 경우 다뇨증은 요붕증만큼 크지 않으며 소변은 고장성입니다. 혈액에 고혈당증이 있습니다. 당뇨병과 요붕증이 결합되어 당뇨병은 소변 농도를 증가시키지만 당 함량이 높더라도 상대 밀도는 감소합니다(1012-1020).

보상성 질소성 다뇨증의 경우 이뇨는 3-4리터를 초과하지 않습니다. 저이소스테누리아는 1005-1012의 상대 밀도 변동으로 관찰됩니다. 혈액 내 크레아티닌, 요소 및 잔류 질소 수치가 증가하고, 소변에는 적혈구, 단백질, 원주가 포함됩니다. 신장의 영양 장애 변화와 바소프레신 ​​내성 다뇨증 및 다갈증(원발성 알도스테론증, 부갑상선 기능 항진증, 장 흡수 장애 증후군, 판코니 신장황반증, 세뇨관병증)이 있는 여러 질병은 신성 요붕증과 감별되어야 합니다.

요붕증항이뇨 호르몬인 바소프레신의 생산이 부족하여 발생하는 질병입니다.

요붕증의 원인:

요붕증의 원인중추 기원은 본질적으로 유전적이며 중추 신경계의 다양한 질병입니다.

• 유육종증
• 악성 종양
• 전이
• 전염병
• 수막염
• 뇌염
• 매독
• 자가면역질환
• 혈관 장애
• 두개인두종
• 뇌동맥류.

요붕증두개골과 뇌에 대한 외상 후, 뇌 수술 후, 특히 뇌하수체 선종 제거 후 발생할 수 있습니다. 이 질병은 남성과 여성 모두에서 동일한 빈도로 발생합니다.

요붕증의 발병기전(어떤 일이 발생합니까?):

바소프레신옥시토신과 함께 뇌하수체 후엽에 축적되지만 형성 장소는 다음과 같습니다. 시상하부. 호르몬은 시상하부에서 합성되고 시상하부 세포의 긴 과정을 따라 뇌하수체 후엽에 도달하여 시상하부 세포 과정의 말단 영역에 축적됩니다. 여기에서 호르몬이 혈액과 뇌척수액으로 방출됩니다.

바소프레신 ​​또는 항이뇨 호르몬이것은 인체의 체액의 수분 균형과 삼투압 구성을 조절하는 주요 물질입니다. 혈액의 액체 부분과 세포외액의 삼투압 균형은 일정 수준으로 지속적으로 유지되어야 하며, 그렇지 않으면 신체 기능이 중단됩니다. 혈장 삼투압이 증가하면 갈증이 나타나고 바소프레신 ​​생산이 증가합니다. 바소프레신의 영향으로 신장 세뇨관의 수분 재흡수가 증가하고 소변 배설량이 감소합니다.

분비를 자극합니다 바소프레신또한:

• 칼륨과 칼슘의 양이 감소합니다.
• 혈액 내 나트륨 양 증가
• 혈압을 낮추는 것
• 체온 상승
• 니코틴
• 모르핀
• 아드레날린.

분비를 줄인다 항이뇨 호르몬:

• 혈압 증가
• 체온 감소
• 베타 차단제
• 술
• 클로니딘
• 할로페리돌
• 카르바마제핀.

삼투압 조절 외에도 바소프레신:

• 혈압 수준 유지에 참여
• 특정 호르몬의 분비를 조절합니다.
• 혈액 응고를 촉진합니다
• 중추신경계에서는 기억 과정에 참여합니다.

시상하부 요붕증또는 중추성 당뇨병은 시상하부 세포의 바소프레신 ​​생산이 손상될 때 발생합니다.

신성(신장) 요붕증바소프레신에 대한 민감도가 신장에서 손상되고 혈액 내 바소프레신 ​​양은 정상인 경우에 발생합니다. 요붕증의 경우 신장은 비중이 낮은 다량의 소변을 생성합니다. 저것들. 이 소변에는 주로 물이 포함되어 있으며 염분 및 기타 물질의 양이 급격히 감소합니다. 신장에서 다량의 체액이 방출되면 보상적으로 갈증이 증가합니다.

요붕증의 증상:

질병의 초기 징후로는 하루에 배설되는 소변량이 5-6 리터로 증가하고 갈증이 증가하는 것입니다. 환자는 같은 양의 액체를 마셔야 합니다. 밤에 소변을 보고 싶은 충동이 나타나고 수면 장애와 피로가 동반됩니다. 환자들은 일반적으로 차갑고 얼음이 찬 음료를 선호합니다. 또한 소변의 양은 20리터까지 늘어날 수 있습니다.

환자의 상태가 악화됩니다.

• 두통이 나타난다
• 건조한 피부
• 체중 감량
• 타액 분비 감소
• 위의 팽창과 탈출.

위장관 증상이 추가됩니다. 방광이 팽창됩니다. 심박수가 증가하고 혈압이 감소합니다. 신생아와 생후 첫해 어린이의 경우 상태가 심각할 수 있습니다.

• 설명할 수 없는 구토가 발생함
• 체온 상승
• 신경 장애.

나이가 많은 어린이의 경우 요실금(야뇨증)이 발생합니다.

요붕증 진단:

1. 다뇨증(하루 최소 3리터).
2. 정상혈당증(당뇨병 제외).
3. 낮은 상대 소변 밀도(값이 1005보다 크면 진단을 확실하게 제외할 수 있음)
4. 소변 저삼투압 (< 300 мОсм/кг).
5. 신장 병리, 고칼슘혈증 및 저칼륨혈증의 부재
6. 미아.
7. 건식 테스트: 8~12시간 동안 수분 섭취를 금합니다. 요붕증의 경우 체중이 5% 이상 감소하고 소변의 상대밀도와 삼투압의 증가가 없습니다.<300 мОсм/кг).
8. 시상하부-뇌하수체 부위의 종괴 형성을 배제하기 위한 MRI.

감별 진단

• 심인성 다음증신경증 및 정신 질환의 과도한 수분 섭취로 인해 발생하며 때로는 뇌의 유기적 병리로 인해 발생합니다. 심인성 다갈증을 동반한 이뇨는 요붕증을 동반한 이뇨를 훨씬 능가할 수 있습니다. 건식을 테스트하여 감별진단을 할 수 있습니다.
• 신장 요붕증바소프레신 ​​약물의 효과를 제거합니다 (다뇨증 및 다갈증 완화).
• 요붕증의 원인에 대한 감별 진단.우선, 시상하부-뇌하수체 부위의 원발성 또는 전이성 종양을 배제하는 것이 필요합니다. 노년기에 요붕증이 발병하는 경우 가장 먼저 고려해야 할 사항은 후자입니다.

요붕증 치료:

치료를 위해 요붕증바소프레신의 합성 유사체인 아디우레틴 SD 또는 데스모프레신이 대체 요법으로 사용됩니다. 하루에 두 번 비강 내 (코를 통해) 투여됩니다.

오래 지속되는 약물인 Pitressin Tanate가 있습니다. 3~5일에 한 번씩 적용됩니다.

신성 요붕증의 경우 티아지드 이뇨제와 리튬 제제가 처방됩니다.

뇌종양이 발견되면 치료는 대개 수술로 이루어집니다. 이 질병은 장기적이고 만성적입니다. 시기 적절한 치료를 통해 삶의 예후는 유리합니다.

대부분의 경우 수술 후 요붕증은 일시적인 것으로 나타납니다. 반대로 특발성 요붕증은 지속됩니다. 적절한 치료를 받는 요붕증 환자의 예후 악화에 대한 데이터는 없습니다. 요붕증이 시상하부-뇌하수체 부전의 일부로 발생하는 경우, 예후는 요붕증이 아니라 선뇌하수체 부전으로 결정됩니다.