후천성 용혈성 빈혈. 용혈성 빈혈이 위험한 이유는 무엇입니까?

용혈성 빈혈은 상당히 드문 혈액 질환이며, 그 특징은 라이프 사이클적혈구(적혈구). 일반적으로 적혈구의 수명은 평균 3~4개월이지만 빈혈이 있는 경우 이 기간이 2주로 단축됩니다. 매일 적혈구의 특정 부분이 적혈구 골수에서 생성되는 새로운 것으로 교체됩니다.

적혈구의 수명이 단축되면 대체 세포가 성숙할 시간이 없습니다. 이 때문에 말초 혈액에서의 농도가 현저히 감소합니다.

품종

기존의 모든 종류의 용혈성 빈혈은 두 개의 큰 그룹으로 나뉩니다.

• 유전;
• 취득.

유전 형태

• 비구형적혈구 용혈성 빈혈.이 경우 파괴의 원인은 수명주기를 담당하는 효소의 결함 활동입니다.
• 미세구형구성 용혈성 빈혈.이러한 병리학의 발달 이유는 돌연변이 유전자의 전달이며, 그 주요 임무는 적혈구 벽을 형성하는 단백질 분자를 합성하는 것입니다. 소구구성 용혈성 빈혈이 진행되는 경우 적혈구의 구조, 활성 및 파괴 저항성이 현저히 감소합니다.
• 겸상 적혈구.이러한 유전 질환이 나타나는 이유는 유전자 돌연변이이며, 그 주요 임무는 헤모글로빈 생산에서 아미노산 서열을 인코딩하는 것입니다. 이 질병의 특징은 낫 형태의 적혈구 변형입니다. 영향을 받은 세포는 혈관을 통과하는 동안 더 이상 모양을 완전히 바꿀 수 없으므로 파괴가 증가합니다.
• 지중해빈혈.이 용혈성 빈혈 그룹은 헤모글로빈 생성 과정을 위반하여 발생합니다.

획득한 양식

• 자가 면역 용혈성 빈혈.적혈구의 용혈은 막에 축적되는 항체의 형성으로 인해 발생합니다. 결과적으로 이러한 적혈구가 표시되고 대식세포는 이를 이물질로 인식하기 시작합니다. 자가면역 후천성 용혈성 빈혈의 경우 인간 면역계 자체가 적혈구를 파괴합니다.
• 히말라야 비호환성으로 인한 빈혈 및 용혈성 질환신생아.진행의 이유는 여성과 태아의 혈액의 Rh 부적합성입니다. 임산부의 몸에서 적색 항체 혈액 세포 Rh 항원을 포함하는 태아. 결과적으로 면역 복합체가 형성되어 적혈구 세포가 파괴됩니다.
• 충격적인 용혈성 빈혈. 진행의 원인 - 혈관, 혈관 보철물의 존재, 모세 혈관 구조의 변화;
• 내인성 및 외인성 요인의 영향으로 진행되는 적혈구 용혈;
• 급성 발작성 야간 헤모글로불린혈증.

병인학

어린이와 성인에서 자가면역, 겸상적혈구 및 기타 유형의 용혈성 빈혈의 진행을 유발하는 병인학적 요인:

• 다양한 품종;
• 자가면역질환;
• 부상 다양한 정도중력;
• 감염성 성격의 이전에 옮겨진 병리;
• 열 및 화학 화상;
• 외과 개입;
• 전염병();
• 중요한 기관의 아밀로이드증;
• 독성 물질과의 장기간 접촉;
• 특정 그룹의 합성 의약품의 장기간 사용;
• Rh 인자에 따른 부적합 혈액의 수혈;
• 가임기 히말라야 갈등;
• 세균 등.

증상

용혈성 빈혈(겸상, 자가면역, 비구상적혈구 등)의 경우 다음과 같은 증상이 특징적입니다.

• 고열 증후군. 가장 자주 이 증상어린이의 용혈성 빈혈의 진행과 함께 나타납니다. 온도 표시기 38도까지 증가;
• 증후군. 피부가 노랗게 변하지만 심한 가려움증은 없습니다. 특징적인 증상- 소변 색깔의 변화. 어두워지고 고기 덩어리와 비슷합니다. 배설물은 색깔을 바꾸지 않습니다.
• 확대 간 및 비장 증후군 ();
• 증후군. 피부와 점막이 창백해집니다. 호흡 곤란, 약점, 두통, 현기증 등 저산소증의 증상이 나타납니다.

이 병리학 적 상태의 추가 증상 :

• 신장 투사 부위의 통증 증후군;
• 복부 통증;
• 흉골 통증;
• 대변 ​​변경.

진단

이 질병의 진행을 나타내는 증상이 나타나면 내원해야 합니다. 의료기관진단과 정확한 진단을 위해 대부분 유익한 방법용혈성 빈혈의 진단입니다. 그것의 도움으로 의사는 적혈구의 총 수와 품질을 명확히 할 수 있습니다. 혈액 검사는 다음을 나타낼 수 있습니다.

• 가속 ;
• 농도 감소;
• 변형된 적혈구의 존재;
• 적혈구의 총 수 감소;
• 농도 증가.

추가 진단 방법:

• 붉은 골수의 천자.

치료

용혈성 빈혈의 치료는 자격을 갖춘 전문가만 수행해야 합니다. 문제는 이러한 유형의 빈혈이 치료하기 가장 어렵다는 것입니다. 용혈을 유발하는 메커니즘을 제거하는 것이 항상 가능한 것은 아니기 때문입니다.

병리학 치료 계획에는 일반적으로 다음 활동이 포함됩니다.

• 비타민 B12를 함유한 처방약 및 엽산;
• 세척 된 적혈구의 수혈. 이 치료 방법은 적혈구 농도가 임계 수준으로 감소한 경우에 사용됩니다.
• 혈장 및 인간 면역 글로불린 수혈;
• 불쾌한 증상을 제거하고 간과 비장의 크기를 정상화하기 위해 글루코 코르티코이드 호르몬을 사용하는 것이 표시됩니다. 이 약의 복용량은 환자의 일반적인 상태와 질병의 중증도에 따라 의사가 처방합니다.
• 자가 면역 용혈성 빈혈의 경우 치료 계획에 세포 증식 억제제가 추가됩니다.
• 때때로 의사들은 운영 방법질병의 치료. 가장 흔한 것은 비장 절제술입니다.

병리학 치료는 다음에서만 수행됩니다. 정지 조건의사가 지속적으로 모니터링 할 수 있도록 일반 상태환자의 위험한 합병증의 진행을 방지합니다.

방지

모두 예방 조치이 질병으로 그들은 일차 및 이차로 나뉩니다. 1차 예방 조치는 주로 용혈성 빈혈의 진행을 예방하는 것을 목표로 합니다. 2차 예방에는 이미 진행 중인 병리의 증상 발현을 줄이는 데 도움이 되는 조치가 포함됩니다.

자가면역성 빈혈의 1차 예방:

• 관련 감염을 피하십시오.
• 공기 중 독성 물질 함량이 높은 장소 및 중금속 염이 있는 장소에 두지 마십시오.
• 전염병의 적시 치료.

G-6-PDG 결핍의 경우 용혈을 유발하므로 다음 그룹의 의약품을 사용해서는 안됩니다.

• 설폰아미드;
• 항말라리아제;
• 항결핵제;
• 진통제;
• 해열;
• 항균제;
• 다른 그룹의 의약품 - 비타민 C, 메틸렌 블루 등

질병의 이차 예방은시기 적절하고 완전한 치료용혈성 빈혈의 악화를 유발할 수있는 감염성 병리학. 이를 위해 정기적으로 전문가의 예방 검사를 받고 필요한 모든 검사를 받는 것이 좋습니다.

의학적 관점에서 기사의 모든 것이 정확합니까?

의료 지식이 입증된 경우에만 응답하십시오.

여기에는 빠른 파괴(적혈구의 삼투 안정성 감소)를 겪는 구상 세포의 출현과 관련된 선천적 형태의 질병이 포함됩니다. 같은 그룹에는 효소성 용혈성 빈혈이 포함됩니다.

빈혈은 혈액 세포에 대한 항체의 출현과 관련된 자가면역입니다.

모든 용혈성 빈혈은 적혈구 파괴가 증가하는 특징이 있습니다. ~ 아니다 직접 빌리루빈.

자가면역성 용혈성 빈혈의 경우 비장 비대가 발견될 수 있습니다. 실험실 연구 Coombs의 테스트는 양성이었습니다.

B 12 - 엽산 결핍성 빈혈은 비타민 B 12 및 엽산 결핍과 관련이 있습니다. 이러한 유형의 질병은 결핍으로 인해 발생합니다. 내부 요인성 또는 관련 기생충 침입. 임상 양상은 중증 대적혈구 빈혈이 지배적입니다. 색상 표시기는 항상 올라갑니다. 적혈구는 크기가 정상이거나 직경이 확대되어 있습니다. 종종 다리의 마비에 의해 나타나는 푸니쿨라 골수증(척수의 측면 줄기 손상)의 증상이 있습니다. 때때로 이 증상은 빈혈이 발생하기 전에 감지됩니다. 골수 천자는 거대 세포 유형의 조혈을 나타냅니다.

재생불량성 빈혈은 적혈구, 골수종 및 혈소판과 같은 모든 조혈 새싹의 억제(무형성)가 특징입니다. 따라서 이러한 환자는 감염 및 출혈이 발생하기 쉽습니다. 골수 점상에서 세포질의 감소와 모든 조혈 새싹의 감소가 관찰됩니다.

역학. 지중해 분지와 적도 아프리카에서는 유전성 용혈성 빈혈이 2위를 차지하며 빈혈의 20~40%를 차지합니다.

용혈성 빈혈의 원인

용혈성, 황달 또는 용혈성 빈혈은 1900년 Minkowski와 Chauffard에 의해 다른 유형의 황달에서 분리되었습니다. 이 질병은 간 손상과 관련이 없고 주기적으로 증가하는 황달이 특징입니다. 비장의 강화된 혈액 파괴 기능. 종종 질병은 여러 세대에 걸쳐 여러 가족 구성원에서 관찰됩니다. 적혈구의 변화도 특징적입니다. 후자는 직경이 줄어들고 공 모양을 가지므로(일반적으로 디스크가 아님) 이 질병을 "미세구체구성 빈혈"이라고 합니다. , 적혈구가 덜 안정적이고 일부 환자에서 용혈성 황달이 발생할 때.) . 이것들 중에서. 적혈구의 특징을 보는 경향이 있습니다. 선천적 기형적혈구. 그러나 최근의 영향으로 동일한 microspherocytosis가 얻어졌습니다. 장기간 노출소량의 용혈성 독. 이것으로부터 우리는 가족성 용혈성 황달에서 다음의 문제라고 결론을 내릴 수 있습니다. 긴 연기어떤 종류의 독이 형성되었습니다. 아마도 지속적으로 방해받은 신진 대사 또는 외부에서 환자의 몸에 들어간 결과 일 것입니다. 이를 통해 가족 용혈성 황달을 특정 증상 기원의 용혈성 빈혈과 동등하게 만들 수 있습니다. 가족성 용혈성 빈혈의 적혈구 모양 변화로 인해 적혈구는 덜 안정적이고 중간엽, 특히 비장의 활성 요소에 의해 더 많이 식균되어 완전한 부패를 겪습니다. 썩어가는 적혈구의 헤모글로빈에서 빌리루빈이 형성되어 혈액 내 비장정맥비장 동맥보다 훨씬 더 많이 포함되어 있습니다(비장 제거 수술 중에 볼 수 있음). 질병의 발달에서 더 높은 신경 활동의 위반도 중요합니다. 질병의 악화 또는 종종 감정적 인 순간 이후의 첫 번째 발견으로 입증됩니다. 혈액 파괴의 가장 활동적인 기관 중 하나인 비장과 조혈 기관의 활동은 지속적으로 신경계의 조절을 받습니다.

용혈이 보상됩니다 힘든 일수년 동안 심각한 빈혈의 발병을 예방하는 많은 수의 어린 적혈구(망상적혈구)를 생성하는 골수.

적혈구의 정상적인 수명을 위한 조건은 변형성, 삼투압 및 기계적 스트레스를 견디는 능력, 정상적인 회복 가능성 및 적절한 에너지 생산입니다. 이러한 특성을 위반하면 적혈구의 수명이 단축되며, 어떤 경우에는 최대 며칠(구체성 용혈성 빈혈)까지 지속됩니다. 일반적인 특성이러한 빈혈의 원인은 생성된 조건에서 적혈구 생성의 보상적 자극을 제공하는 에리트로포이에틴 농도의 증가입니다.

미립자 용혈성 빈혈은 일반적으로 유전적 결함으로 인해 발생합니다.

막이 손상되는 질병의 형태 중 하나는 유전성 구상적혈구증가증(구형적혈구 빈혈)입니다. 기능적 이상(안키린 결손)이나 적혈구 세포골격의 필수 구성요소이자 안정성을 크게 좌우하는 스펙트린의 결핍에 의해 발생합니다. 구형 세포의 부피는 정상이지만 세포 골격을 위반하면 적혈구가 정상적이고 쉽게 변형 가능한 양면 오목형 대신 구형 모양을 취한다는 사실로 이어집니다. 이러한 세포의 삼투 저항은 감소합니다. 즉, 지속적인 저장성 조건에서 용혈됩니다. 이러한 적혈구는 비장에서 조기에 파괴되므로 비장절제술은 이 병리학에서 효과적입니다.

적혈구의 포도당 대사 효소 결함:

1. pyruvate kinase의 결함으로 ATP 형성이 감소하고 Na + /K + -ATPase의 활성이 감소하고 세포가 팽창하여 초기 용혈에 기여합니다.
2. 글루코스-6-인산 탈수소효소의 결함으로 오탄당 인산 회로가 파괴되어 산화 글루타티온(GSSG)이 산화 스트레스, 환원형(GSH)으로 적절하게 재생성될 수 없습니다. 그 결과, 효소와 막 단백질의 유리 SH-기 및 인지질은 산화로부터 보호되지 않아 조기 용혈을 유발합니다. fava bean (Viciafabamajor, favism 유발) 또는 특정 약물 (primaquine 또는 sulfonamides)의 사용은 산화 스트레스의 심각성을 증가시켜 상황을 악화시킵니다.
3. hexokinase의 결핍은 ATP와 GSH의 결핍으로 이어진다.

겸상적혈구빈혈과 지중해빈혈에도 용혈성분이 있습니다.

(후천성) 발작성 야간 혈색소뇨증에서 일부 적혈구(체세포 돌연변이가 있는 줄기 세포에서 파생됨)는 보체 시스템의 작용에 과민 반응을 보입니다. 이것은 보체계(특히 붕괴 촉진 인자, CD55 또는 막 반응성 용해 억제제)의 작용으로부터 적혈구를 보호하는 단백질의 앵커(글리코실포스파티딜이노시톨)의 막 부분에 결함이 있기 때문입니다. 이러한 장애는 보체 시스템의 활성화로 이어지며 후속적으로 적혈구막의 천공 가능성이 있습니다.

체외 용혈성 빈혈은 다음과 같은 이유로 발생할 수 있습니다.

• 적혈구가 인공 심장 판막이나 혈관 인공 삽입물을 때릴 때, 특히 심박출량이 증가할 때 적혈구에 대한 손상과 같은 기계적;
• 면역, 예를 들어 ABO와 양립할 수 없는 수혈 중 또는 산모와 태아 사이의 Rh 충돌 중;
• 특정 뱀 독과 같은 독소에 대한 노출.

대부분의 용혈성 빈혈에서 적혈구는 다음과 같이 정상 조건, 골수, 비장, 간에서 탐식되어 소화되고(혈관외 용혈), 방출된 철분이 활용됩니다. 소량철의 혈관층으로 방출되어 합토글로빈에 결합합니다. 그러나 대규모 급성 혈관 내 용혈로 합토글로빈 수치가 증가하고 신장에 의해 유리 헤모글로빈 형태로 여과됩니다. 이것은 혈색소뇨증(검은 소변이 나타남)뿐만 아니라 급성 신부전으로 인한 세뇨관 폐쇄로 인해 발생합니다. 또한, 만성 혈색소뇨증은 발달을 동반합니다. 철 결핍 성 빈혈, 심박출량이 증가하고 기계적 용혈이 추가로 증가하여 악순환이 발생합니다. 마지막으로, 혈관 내 용혈 중에 형성된 적혈구 조각은 뇌, 심근, 신장 및 기타 기관의 허혈의 후속 발달과 함께 혈전 및 색전의 형성을 유발할 수 있습니다.

용혈성 빈혈의 증상 및 징후

환자는 쇠약, 효율성 감소, 오한을 동반한 주기적 발열, 비장과 간의 통증, 쇠약 증가 및 명백한 황달의 출현을 호소합니다. 몇 년 동안 때로는 생후 첫 해부터 피부와 공막이 약간 노랗게 변하며 일반적으로 비장과 빈혈이 동반되기도 합니다.

검사에서 외피는 약간 레몬빛이 도는 노란색입니다. 간 황달과 달리 긁힘과 가려움증이 없습니다. 우뚝 솟은 두개골, 안장 코, 넓은 간격의 눈구멍, 하늘 높이, 때로는 여섯 손가락.

측면에서 내장가장 영구적인 기호 - 증가비장, 보통 중등도, 드물게 심각한 비장종대; 비장은 근육 보호로 인해 촉진이 어려울 수 있고 왼쪽 가슴의 호흡 여행이 제한되는 위기 시 통증이 있습니다. 간은 종종 확대되지 않지만, 질병의 긴 경과와 함께 빌리루빈으로 포화된 담즙의 통과는 색소 결석의 손실, 간의 날카로운 통증(색소성 복통) 및 장기 자체의 증가를 유발합니다.

실험실 데이터.포트 와인색 소변은 유로빌린 함량이 증가하여 빌리루빈 및 담즙산. 대변은 평소보다 더 착색되고(과음성 대변), 유로빌린(stercobilin)의 방출은 정상 0.1-0.3 대신 하루에 0.5-1.0에 이릅니다. 혈청 황금색; 용혈성 (간접) 빌리루빈의 함량이 1-2-3 mg %로 증가하면 (디아조 시약을 사용하는 방법에 따라 표준에서 0.4 mg % 대신) 콜레스테롤 함량이 약간 감소합니다.

적혈구의 특징적인 혈액학적 변화는 주로 다음과 같은 3요소로 축소됩니다.

1. 적혈구의 삼투 안정성 감소;
2. 지속적인 유의미한 망상적혈구증가증;
3. 적혈구 직경 감소.

적혈구의 삼투 저항 감소. 정상적인 적혈구는 생리 식염 용액 (0.9 %)뿐만 아니라 다소 덜 농축 된 용액에서도 보존되고 용혈성 황달과 함께 0.5 % 용액에서만 용혈되기 시작하지만 용혈은 이미 0.7-0.8 % 용액에서 시작됩니다. 따라서 예를 들어 건강한 혈액 한 방울을 정확하게 준비한 0.6% 염화나트륨 용액에 첨가하면 원심 분리 후 모든 적혈구가 침전물에 있고 용액은 무색으로 유지됩니다. 용혈성 황달이 있으면 0.6% 용액의 적혈구가 부분적으로 용혈되고 액체가 분홍색으로 변합니다.

용혈의 경계를 정확하게 설정하려면 용액이 포함된 여러 시험관을 사용하십시오. 식탁용 소금, 예를 들어, 0.8-0.78-0.76-0.74% 등 최대 0.26-0.24-0.22-0.2%, 용혈이 시작된 첫 번째 시험관("최소 저항")과 모든 적혈구가 있던 관을 표시합니다. 용혈되고 용액이 배수되면 백혈구의 희끄무레 한 침전물과 적혈구의 그림자 만 남습니다 ( "최대 저항"). 용혈의 경계는 일반적으로 약 0.5% 및 0.3% 염화나트륨이며, 용혈성 황달은 일반적으로 0.8-0.6%(발병) 및 0.4-0.3%(완전 용혈)입니다.

망상적혈구는 일반적으로 0.5-1.0% 이하인 반면, 용혈성 황달은 최대 5-10% 또는 그 이상이며 수년에 걸쳐 반복되는 연구 동안 비교적 작은 한계 내에서만 변동이 있습니다. 망상적혈구는 brightcresylblue 얼룩의 얇은 층이 있는 유리에 만든 고정되지 않은 신선하고 도말에서 계산됩니다. 단기습한 챔버에 넣었습니다.

용혈성 황달에서 정상 7.5μm 대신 적혈구의 평균 직경은 6-6.5μm로 감소합니다. dative 준비의 적혈구는 규범에서와 같이 동전 기둥의 현상을 나타내지 않으며 프로필에서 볼 때 수축을 나타내지 않습니다.

헤모글로빈의 양은 60-50 %, 적혈구 - 최대 4,000,000-3,000,000으로 더 자주 감소합니다. 색상 지수는 1.0 주변에서 변동합니다. 그러나 혈액 분해 증가에도 불구하고 재생 증가로 인한 적혈구 수는 실제로 정상일 수 있습니다. 백혈구 수는 정상이거나 약간 증가합니다.

용혈성 빈혈의 경과, 합병증 및 예후

질병의 발병은 일반적으로 사춘기 동안 점진적이며 때로는 질병이 생후 첫날부터 이미 감지됩니다. 종종 질병은 우발적 인 감염, 과로, 외상 또는 수술, 불안 후에 처음으로 감지되며, 이는 장래에 종종 질병 악화, 용혈 위기에 대한 자극으로 작용합니다. 한번 발병하면 그 병은 평생 지속됩니다. 사실, 유리한 경우에는 장기간 경미하거나 저류질병.

위기는 비장 부위의 날카로운 통증을 동반 한 다음 간에서 발열, 종종 오한 (혈액 분해로 인한), 황달의 급격한 증가, 환자를 침대에 가두는 날카로운 약점, 헤모글로빈이 30으로 떨어집니다. -20% 이하, 따라서 적혈구 수가 적습니다.

결석에 의해 총담관이 막히는 색소성 산통으로 폐쇄성 황달은 변색된 변, 피부 가려움증, 혈액 내 존재, 용혈성, 간(직접) 빌리루빈, 빌리루빈 함유 황달 소변과 함께 나타날 수 있습니다. 등, 용혈성 황달을 주요 질병으로 배제하지 않습니다. 간 실질에 대한 심각한 손상, 특히 간경변은 골수 조혈의 고갈이없는 것처럼 질병의 장기간 경과에도 불구하고 발생하지 않습니다.

비장은 경색, perisplenitis, 오랫동안환자의 주요 불만을 구성하거나 환자의 심각한 빈혈 및 전반적인 약점과 결합됩니다.
때로는 영양 궤양이 다리에 발생하여 국소 치료에 완고하게 저항하고 병리학 적으로 용혈 증가와 관련이 있습니다. 이러한 궤양은 비장 제거 및 비정상적으로 증가 된 혈액 분해가 중단 된 후 빠르게 치유되기 때문입니다.

경증의 경우이 질병은 거의 미용상의 결함의 중요성을 가질 수 있습니다 (이러한 "환자는 아픈 것보다 발작적입니다"라고 말함). 중등도의 경우 질병은 특히 육체적 과로로 인해 일할 능력을 상실합니다. 의심 할 여지없이이 환자의 혈액 분해를 강화합니다. 안에 드문 경우용혈성 황달은 사망의 직접적인 원인입니다. 심각한 빈혈, 비장 경색의 결과, 폐쇄성 황달등.

용혈성 빈혈의 진단 및 감별진단

가족성 용혈성 황달은 오랜 기간 지속성 말라리아, 악성 빈혈 등으로 잘못 해석되는 경우가 많기 때문에 더 자주 생각해야 합니다.

말라리아에서 증가된 혈액 분해는 활성 감염 기간에만 동반되며, 혈액에서 변형체를 감지하기 쉬울 때 호중구 감소증이 있는 백혈구 감소증이 있습니다. reticulocytosis는 열성 발작, 삼투 저항 후에 만 ​​​​ 주기적으로 관찰되며 적혈구의 크기는 감소하지 않습니다.

악성 빈혈에서 혈액 빌리루빈의 증가는 일반적으로 빈혈의 정도에 뒤처지고 비장의 비대는 덜 일정하며 환자는 일반적으로 노인이며 설염, 아킬리아, 설사, 감각 이상 및 케이블 골수증의 기타 징후가 있습니다.

때때로 용혈성 황달의 경우 결막(핑구에큘라)에 지방이 생리적으로 침착되거나 건강한 사람의 개별적으로 황색을 띠는 피부 등을 취합니다.

용혈성 빈혈의 치료

급성 용혈 위기 - "도발적인"약물의 폐지; 강제 이뇨; 혈액 투석(급성 신부전 동반).

따뜻한 항체를 사용한 AIHA 요법은 10-14일 동안 경구 프레드니솔론을 사용하여 3개월에 걸쳐 점진적으로 중단합니다. 비장 절제술 - 프레드니솔론 요법의 효과가 불충분하고 용혈이 재발합니다. 프레드니솔론 및 비장 절제술 - 세포 증식 억제제 요법의 효과가 없습니다.

감기 항체로 AIHA를 치료할 때 저체온증을 피해야하며 면역 억제 요법이 사용됩니다.

매우 중요한 것은 일과 휴식의 올바른 교대, 따뜻한 기후에 머무르는 것, 우발적이거나 경미한 감염을 예방하는 절약 요법입니다. 철분으로 치료하면 간은별로 효과적이지 않습니다. 수혈 시 심한 반응을 일으키는 경우도 있지만, 신중하게 선별한 단일군 수혈을 ​​사용하면 중증 빈혈 환자에게 유용하게 적용될 수 있다.

빈혈이 점진적으로 증가하고 심한 허약감, 잦은 용혈 위기로 인해 일을 할 수 없으며 종종 병상에 누워있는 경우 비장을 제거하는 수술이 지시되며 이는 오랫동안 참아 왔던 황달이 빠르게 사라집니다. 년, 혈액 구성의 개선 및 작업 능력의 명확한 증가. 비장 절제술의 수술은 물론 그 자체로 심각한 개입이므로 이에 대한 적응증을 심각하게 고려해야 합니다. 횡격막 및 기타 기관에 광범위하게 유착되어 있는 큰 비장의 존재로 인해 수술이 복잡합니다.

예외적으로 비장을 제거한 후 혈액의 분해가 다시 증가 할 수 있으며 백혈구에서 백혈병 반응이 관찰 될 수 있습니다. 적혈구의 삼투 저항 감소, 미세구형적혈구증가증은 일반적으로 비장절제술 환자에게 남아 있습니다.

다른 형태의 용혈성 빈혈

용혈성 빈혈은 여러 혈액 장애 또는 감염의 증상으로 볼 수 있습니다(예: 악성 빈혈, 말라리아, 섹션 감별 진단가족성 용혈성 황달).

심각한 임상적 의미용혈이 빠르게 진행되어 다양한 고통스러운 형태의 혈색소혈증, 혈색소뇨증 및 신장 합병증의 동일한 임상상을 초래합니다. 혈색소뇨증은 주기적으로 "그리고 전형적인 가족성 용혈성 황달과 때때로 야간 혈색소뇨증과 심한 비정형 급성 용혈성 빈혈 및 발열을 동반하는 특별한 형태의 만성 용혈성 빈혈로 관찰됩니다(소위 급성 용혈성 빈혈) microcytosis 없이, fibrosis 비장과 reticulocytosis가 90-95%까지.

일반적으로 전체 혈액의 50분의 1 이상이 빠르게 분해되면 세망내피세포가 헤모글로빈과 빌리루빈을 완전히 처리할 시간이 없어 헤모글로빈혈증과 헤모글로빈뇨증이 동시에 발생하며 동시에 용혈성 황달이 발생한다고 합니다.

양립할 수 없는 혈액의 수혈 후 혈색소뇨증 및 무뇨증을 동반한 급성 용혈성 빈혈(공여자 적혈구의 용혈로 인해)은 다음과 같이 발생합니다.
이미 수혈 과정에서 환자는 붓기, 머리의 "넘침", 숨가쁨, 가슴의 압박감으로 허리, 머리에 통증을 호소합니다. 메스꺼움, 구토, 발열을 동반한 오한, 충혈된 얼굴, 청색증이 있는 색조, 서맥, 그 후 혈관 붕괴의 다른 징후와 함께 빈번하고 실 같은 맥박이 뒤따릅니다. 이미 소변의 첫 부분이 블랙 커피의 색(헤모글로빈뇨)입니다. 무뇨증이 곧 시작됩니다. 황달은 하루가 끝날 때까지 발생합니다.

앞으로 며칠, 최대 일주일 동안 잠복 또는 증상 개선 기간이 시작됩니다. 온도 강하, 식욕 회복, 편안한 수면; 황달은 앞으로 사라집니다. 그러나 소변이 거의 배출되지 않거나 완전한 배뇨가 계속됩니다.

두 번째 주에 치명적인 요독증은 혈액 내 많은 수의 질소 폐기물과 함께 발생하며 때로는 신장 기능이 열등한 이뇨제를 회복하는 경우에도 발생합니다.
이러한 현상은 일반적으로 호환되지 않는 혈액 300-500ml를 수혈하는 동안 관찰됩니다. 가장 심한 경우 사망은 이미 초기 쇼크 기간에 발생합니다. 300ml 미만의 혈액을 수혈하면 회복이 더 자주 발생합니다.

치료. 양립 가능한 것으로 알려진 200-300 ml의 반복 수혈, 그것보다 낫다같은 그룹의 신선한 혈액 (신장 동맥의 파괴적인 경련을 제거하는 것으로 믿어짐), 알칼리 및 다량의 체액을 도입하여 헤모글로빈 찌꺼기에 의한 신세뇨관의 막힘, 신 주변 조직의 노보카인 차단, 신장 부위의 투열 요법, 간 제제, 칼슘 염, 증상제, 전신 온난화.

다른 형태의 헤모글로빈뇨도 알려져 있으며 일반적으로 별도의 발작(공격)으로 발생합니다.

• 말라리아 헤모글로빈뇨 열,드물게 퀴닌에 과민 반응을 보이는 경우에 퀴닌을 복용한 후 말라리아 환자에서 발생합니다.
• 발작성 헤모글로빈뇨,냉각의 영향을 받아 - 특수 "콜드"자가 용혈소에서 발생합니다. 이 질병은 시험관에서 5℃로 10분간 식힌 후 다시 체온으로 가열한 혈액이 용혈을 일으키게 되는데, 특히 신선한 보체를 첨가했을 때 용이하다. 기니피그; 질병 전에대부분의 질병의 경우 정당화되지 않는 매독 감염과 관련이 있습니다.
• 행진하는 혈색소뇨증긴 전환 후;
• 근혈색소뇨증근육, 예를 들어 팔다리의 외상성 압궤 손상 동안 소변에서 미오게모글로빈 배설로 인해;
• 독성 헤모글로빈뇨 bartolet salt, sulfonamide 및 기타 화학 요법 약물, morels, 뱀 독 등으로 중독 된 경우

경미한 경우에는 혈색소뇨증에 도달하지 않고 독성 빈혈및 용혈성 황달.

치료각 통증 형태의 특성을 고려하여 위의 원칙에 따라 수행되며 개별 특성아픈.

적혈구 자체의 결함 있는 유전적 변화 또는 초기에 건강한 적혈구를 파괴할 수 있는 외부 원인의 영향으로 인해 적혈구의 수명 주기가 단축되는 것이 특징인 광범위한 빈혈 그룹입니다.

적혈구는 인간 혈액의 적혈구로 전신의 세포에 산소를 운반하고 이산화탄소를 제거하는 역할을 합니다. 적혈구는 유동적이어서 혈류를 통과할 때 종 형태를 변경할 수 있습니다. 성숙한 세포는 조직 수준에서 산소와 이산화탄소를 받아들이고 방출할 수 있는 복잡한 화합물인 헤모글로빈으로 98% 채워져 있습니다.

건강한 세포는 원반 모양이며 모양이 양면 오목합니다. 가장 효율적인 가스 교환이 가능한 형태입니다. 주요 기능 외에도 혈액의 적혈구 성분은 산-염기 대사 조절에 관여하고 지혈(지혈)을 조절하며 소화 기능(부패 중에는 빌리루빈(혈액 형성에 필요한 물질)을 방출합니다. 담즙), 또한 면역 과정을 촉진합니다.

적혈구의 구조 또는 기능의 변화 정도는 복합적인 증상입니다. 일반 이름- 용혈성 빈혈.

그 원인

질병의 원인은 다음과 같습니다.

• 유전.
• 독소 또는 스트레스 요인이 인체에 침투합니다(생물학적 또는 화학적 독극물, 약물, 다양한 감염).
• 면역 장애.
• 혈관 보철물 및 이식.
• 임신 중 산모와 태아의 Rh 충돌.
• 특정 질병의 심각한 형태(악성 고혈압, 종양 및 기타).
• 기증자 혈액 성분 수혈의 합병증.

분류

질병의 병인 또는 원인에 따라 다음과 같은 조직 학적 유형이 구별됩니다.

다음을 포함하는 유전성 또는 선천성:

• 신경심성. 에 의해 얻은 불충분한 효소 활성 염색체 세트부모 중 한 명이 지배적 인 성격을 가지고 있습니다. 결과적으로 적혈구의 수명이 크게 감소합니다. 적혈구의 정상적인 수명 주기는 90~120일입니다. 이 양식을 사용하면 12-40일 동안 감소합니다.
• Microspherocytic (Minkowski-Choffard 빈혈). 적혈구막이 손상되어 나타나는 유전적 결함입니다. 적혈구의 구형은 탄력이 없어 좁은 곳의 혈류를 현저히 감소시킵니다. 순환 시스템. 적혈구의 변형은 미세구세포(microspherocyte)라고 하는 작은 조각으로 분리됩니다. 비장은 이러한 미세 조각을 지속적으로 처리해야 합니다. 부하 증가장기에 대한 용혈 위기의 진행과 함께 후자의 보상적 증가로 이어집니다.
• 겸상 적혈구. 헤모글로빈 형성을 담당하는 유전자의 돌연변이로 인한 세포의 유전적 파괴. 후자는 비정상적인 S자 모양으로 적혈구를 낫 모양으로 만듭니다. 작은 모세혈관에서 이 형태는 생존할 수 없으며 빠르게 붕괴됩니다.
• . 세포 구조의 파괴는 한쪽 또는 양쪽 부모로부터 유전된 헤모글로빈 사슬의 결함으로 인해 관찰됩니다(동종 또는 이형 접합 병리).
• 태아 또는 신생아의 용혈성 빈혈은 엄마와 아기의 Rh 항원이 맞지 않아 발생합니다.

구입 한:

• 자가면역. 그것은 세포막의 신체 자체 면역 체계의 공격과 파괴로 인해 발생합니다.
• 외상. 외부 원인(인공 심장 판막, 혈관 보철물 또는 큰 혈관의 이상)은 정상적인 적혈구의 순환을 기계적으로 손상시키고 방해합니다.
• 급성 발작성 야간 혈색소뇨증(저자에 따르면 Markyafava-Mikeli 질병). 골수 줄기 세포의 돌연변이로 인해 발생하는 드문 유형의 질병입니다. 이 형태에서는 백혈구와 혈소판도 부분적으로 영향을 받습니다. 주로 밤에 활성화됩니다. 발생 원인은 완전히 이해되지 않았으며 유발 요인은 외과 적 개입, 심각한 전염병, 수혈, 무거운 월경여자들 사이에서.
• 독성 용혈. 독성 물질의 영향으로: 화학 독극물, 장기 사용을위한 일부 약물, 곤충 및 파충류의 생물학적 독은 적혈구 막의 지질을 용해시킵니다.

질병의 중증도에 따라 세 가지 형태가 구별됩니다.

• 쉬운 학위.
• 중간 심각도.
• 심한 흐름.

질병의 경과에 따라 다음이 있습니다.

• 잠재된 형태. 최소한의 임상 사진으로 보상된 상태.
• 만성병 환자. 악화 기간과 함께 표현되지 않고 느린 증상.
• 위기. 특징이 있다 급성 상태긴급한 도움이 필요합니다.

증상

용혈성 빈혈의 다른 아형에 대한 임상 양상은 다양합니다. 일반적인 증상질병은 . 주로 관찰되는 안구 공막의 황색도가 증가함에 따라 - 피부. 흔한 증상은 쇠약, 두통, 현기증, 발열, 가려움증. 검사에서 비장과 간의 비대가 종종 관찰됩니다. 대부분의 환자는 소변과 대변의 색 변화에 주목합니다. 증상의 시작 산소 결핍조직: 창백, 숨가쁨, 심계항진. 담낭의 침체로 인해 메스꺼움에 대한 불만, 오른쪽 hypochondrium의 무거움, 그리고 시간이 지남에 따라 돌과 담즙 산통이 형성됩니다.

영유아의 주요 특징은 우뚝 솟은 두개골, 좁은 눈구멍, 부정교합치아와 발달 지연.

노인들은 종종하지의 영양 궤양, 시각 장애가 있습니다.

용혈 위기의 증상은 위의 병리학 적 반응이 급격히 증가하여 표현됩니다.

• 중독의 표현된 지표. 날카로운 약점, 오한, 의식 상실까지의 뇌 현상, 관절 통증.
• 신부전의 징후. 중대한 경우에는 방광으로의 소변 흐름이 중단됩니다.
• 점액 및 피부 외피 증가.

치료

생산적이고 빠른 치료용혈성 빈혈, 우선 질병의 형태를 알아낼 필요가 있습니다. 진단은 과거력과 복잡한 임상 검사. 특정 요법의 전술을 결정하는 것은 용혈의 메커니즘입니다. 주요 임무는 용혈 인자의 영향을 제거하는 것입니다.

보수적 조치:

• 대체 방법(적혈구 덩어리 수혈, 혈액 대체물 및 혈장 교환 사용);
• 자가 면역 장애에 대한 호르몬 요법, 효과가 없으면 세포 증식 억제제가 처방됩니다.
• 독성 물질이 감지되는 경우 - 주입 요법, 강제 이뇨, 필요한 경우 - 해독제 도입;
• 박테리아 성질이 감지되면 광범위한 항생제가 처방됩니다.

외과적 치료:

• 비장절제술은 비장을 외과적으로 제거하는 것입니다. 빈번한 악화가있는 위기 과정은 환자의 모든 연령에서 수술의 절대 징후로 간주됩니다.
• 결석이 발견되면 담낭 제거와 함께 비장 절제술을 시행하는 것이 좋습니다.

위기가 발생함에 따라 혈액학 부서에서 환자의 적시 입원, 혈장 교환, 체중 1kg 당 1mg의 호르몬, 산소 및 심장 제제의 사용이 전면에 등장합니다. 저뇨증과 무뇨증이 심한 경우에는 인공신장장치로 혈액투석을 하면 좋은 효과를 볼 수 있다.

방지

대부분의 용혈성 빈혈에 대한 특별한 예방법은 없습니다. 다음은 위기를 예방하는 데 도움이 되는 몇 가지 유용한 정보입니다.

• 주치의의 진료실 관찰, 생화학 적 혈액 매개 변수의 정기적 인 모니터링,자가 치료의 완전한 거부.
• 항산화 작용과 엽산에 중점을 둔 복합 비타민 제제 접수.
• 다량의 액체 섭취.
• 장거리 비행 제외, 장거리 여행 방지.
• 격렬한 정신-정서적, 육체적 활동을 삼가합니다.

예측

자체적으로 용혈성 빈혈에 대처하려는 시도는 상태를 악화시킵니다. 적절한 치료 시작이 지연된 모든 유형의 빈혈은 회복을 어렵게 만듭니다. 적시에 액세스하여 자격을 갖춘 전문가 2차 형태신체적, 면역학적 또는 화학적 요인치료에 잘 반응하고 회복 가능성이 높습니다.

시작된 위기는 극도로 불리한 결과를 예측합니다. 선천적 형태의 경우 회복이 일어나지 않지만 장기적으로 관해 가능성이 있습니다.

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그것은 다양한 형태를 취할 수 있는 혈액 시스템의 질병입니다. 가장 위험한 것은 용혈성 빈혈입니다. 원인 이 질병적혈구의 짧은 수명주기입니다. 병리학 적 과정에는 치료 선택이 수행되는 여러 유형이있을 수 있습니다.

용혈성 빈혈이란?

질병은 유전적이거나 후천적일 수 있습니다. 첫 번째 유형의 질병이 더 일반적입니다. 병리학의 첫 징후의 출현은 죽음과 새로운 혈액 세포 형성 사이의 명확한 불균형에서만 관찰됩니다.

질병의 종류

• 지중해빈혈. 이 질병의 발생은 헤모글로빈 생성을 위반하여 진단됩니다.
• 비구형구성 빈혈. 적혈구의 파괴는 수명주기를 담당하는 효소의 부적절한 활동을 배경으로 발생합니다.
• 미세구적혈구빈혈. 이 질병은 적혈구 벽을 형성하는 분자의 단백질을 합성해야 하는 돌연변이 유전자의 전달로 인해 나타납니다. 이 형태의 질병이 진행되는 동안 적혈구에 의한 형태 손실에 대한 활동 및 저항의 감소가 관찰됩니다.
• . 이 질병은 유전자 돌연변이가 헤모글로빈 생성을 담당하는 아미노산 서열을 암호화할 때 나타납니다. 병리학 적 상태가 진행되는 동안 적혈구는 낫 모양으로 변형됩니다. 세포가 손상되면 모양을 변경할 수 없어 파괴가 증가합니다.

• 자가 면역 빈혈. 적혈구 막에 항체가 형성되고 축적되는 동안 용혈이 관찰됩니다. 그 결과 적혈구는 대식세포에 의해 이물질로 표시되고 인식됩니다. 이 질병이 진행되는 동안 면역 체계에 의한 적혈구의 독립적 인 파괴가 관찰됩니다.
• 외상성 빈혈. 대부분의 경우 병리학 적 과정이 발생합니다. 환자의 모세 혈관 구조가 바뀌면 질병이 시작됩니다. 충분한 일반적인 원인병리학은 혈관 보철물의 설치입니다.
• 히말라야-충돌 빈혈. 대부분의 경우 산모와 태아의 Rh가 일치하지 않으면 병리학이 진단됩니다. 여성의 몸에는 Rh 항원의 존재를 특징으로 하는 적혈구에 대한 항체가 점진적으로 생성됩니다. 이것은 면역 복합체의 형성과 적혈구의 파괴로 이어집니다.
• 급성 발작성 야간 헤모글로불린혈증.
• 적혈구 용혈. 이 질병의 출현은 내인성 및 외인성 요인의 영향을 받을 수 있습니다.

질병의 원인

후천성 빈혈은 다음과 같은 경우에 발생할 수 있습니다. 부정적인 영향다양한 질병 중 또는 진행 중 환경 요인. 종종 병리학 적 과정이 다음과 같이 진행됩니다. 예방 접종. 질병의 원인은 수혈 후 반응일 수 있습니다. ~에 용혈성 질환태아는 또한이 병리학 적 상태를 발전시킵니다.

질병의 발병은 장기간 사용으로 진단됩니다. 약물, 포함하고있는:

• 진통제;
• 설폰아미드;
• 항말라리아제;
• 니트로푸란 계열의 유도체.

중금속, 비소 화합물, 버섯 독, 알코올성 음료, 아세트산등. 기계적 손상 및 신체 손상의 원인은 종종 과도한 운동입니다. 말라리아가 진행되는 동안 병리가 발생할 수 있습니다. 악성 동맥 고혈압이 발병하는 환자는 위험합니다. 패혈증과 광범위한 화상은 종종 질병의 발병으로 이어집니다.

용혈성 빈혈은 여러 요인의 영향으로 발생하는 다소 심각한 병리학 적 과정입니다.

성인과 어린이의 증상, 질병의 징후

병리학 적 과정의 가장 흔한 징후는 다음과 같은 형태로 나타납니다. 황달 증후군. 이 경우 아기의 피부가 레몬색이 됩니다. 또한 아기는 소변이 어두워지는 것을 관찰합니다. 이 경우 대변 색의 변화는 관찰되지 않습니다. 이 증후군이 나타나는 성인 환자는 피부 가려움증을 호소합니다.

젊은 환자의 경우 병리학 과정에서 종종 체온이 갑자기 38도까지 상승합니다. 이것은 적혈구의 최대 파괴 때문입니다. 용혈성 빈혈이 있는 일부 환자는 뼈와 복부의 통증을 호소합니다. 출생 전에도 병리가 어린이에게 발생하면 태아 발달에 대한 위반 징후가 동반됩니다. 신장과 가슴의 통증종종 병리학이 동반됩니다. 이 질병은 종종 묽은 변을 동반합니다.

용혈성 빈혈에는 여러 가지 증상이 있으며 그 증상은 다음과 같이 다루어야 합니다. 의료 센터적절한 치료를 처방합니다.

질병의 진단

환자는 예비 분석을 확인하기 위해 소변 검사를 받을 수 있습니다. 어떤 경우에는 적색 골수 천자가 수행됩니다. 또한 환자는 혈액 생화학을 처방받을 수 있습니다.

질병의 진단은 환자에게 합리적인 치료를 처방하는 것을 가능하게 하여 회복에 기여할 것입니다. 빈혈 분석 및 해독에 대한 추가 정보 -.

용혈성 빈혈의 치료

환자는 엽산을 복용해야 합니다. 비타민 B12는 또한 병리학 적 과정의 치료에 매우 효과적입니다.

환자는 세척 된 적혈구의 수혈을 처방받습니다. 이 절차는 적혈구 수가 임계 수준으로 감소한 경우 수행됩니다.

병리학 치료는 글루코 코르티코 스테로이드 호르몬으로 수행해야합니다. 대부분의 경우 환자는 다음과 같이 처방됩니다.

• 덱사메타손
• 코르티네파
• 프레드니솔론
• 메틸프레드니솔론

질병 치료 방법의 선택은 유형, 발달 정도 및 환자의 개별 특성에 직접적으로 달려 있습니다. 그렇기 때문에 이 절차진단 결과에 따라 의사가 수행해야 합니다.

발생방지

언제 1차 예방환자는 자극 요인의 영향 가능성을 배제하기 위해 가능한 모든 조치를 취하는 것이 좋습니다. 이 경우 다음과 같은 장소는 피하는 것이 좋습니다. 독성 물질과량 함유. 전염병이 진행되는 동안 환자는 고품질의시기 적절한 치료를 받아야합니다.

용혈의 발병을 피하기 위해 환자는 설폰아미드, 항결핵제, 항말라리아제, 해열제, 항균제 및 진통제를 복용하지 않는 것이 좋습니다.

용혈성 빈혈은 여러 형태로 발전할 수 있는 상당히 복잡한 질병입니다. 병리학이 발전 할 수있는 다양한 자극 요인이 있습니다. 질병의 첫 번째 증상이 나타나면 정확한 치료를 처방 할 수 있도록 진단을 받아야합니다.

성인의 면역 용혈은 일반적으로 적혈구의 자가 항원에 대한 IgG 및 IgM 자가항체에 의해 발생합니다. 자가면역 용혈성 빈혈의 급성 발병으로 환자는 쇠약, 숨가쁨, 심계항진, 심장 및 허리 통증, 발열 및 심한 황달이 발생합니다. ~에 만성 과정질병은 전반적인 쇠약, 황달, 비장 비대, 때로는 간을 나타냅니다.

빈혈은 정상 변색입니다. Macrocytosis와 microspherocytosis는 혈액에서 발견되며 정상 아세포의 출현이 가능합니다. ESR이 증가했습니다.

자가면역 용혈성 빈혈을 진단하는 주요 방법은 면역글로불린(특히 IgG) 또는 보체 성분(C3)에 대한 항체가 환자의 적혈구를 응집시키는 Coombs 검사(직접 Coombs 검사)입니다.

어떤 경우에는 환자의 혈청에서 항체를 검출해야 합니다. 이를 위해 환자의 혈청을 먼저 정상 적혈구와 배양한 다음 간접 Coombs 검사인 항글로불린 혈청(항-IgG)을 사용하여 항체를 검출합니다.

드문 경우이지만 적혈구 표면에서 IgG와 보체 모두 검출되지 않습니다(Coombs 검사 음성인 면역 용혈성 빈혈).

따뜻한 항체가 있는 자가면역 용혈성 빈혈

따뜻한 항체가 있는 자가면역 용혈성 빈혈은 성인, 특히 여성에게 더 흔합니다. 따뜻한 항체는 체온에서 적혈구의 단백질 항원과 반응하는 IgG를 말합니다. 이 빈혈은 특발성이며 의학적이며 혈모세포증(만성 림프구성 백혈병, 림프육아종증, 림프종), 콜라게노즈, 특히 SLE, AIDS의 합병증으로 관찰됩니다.

질병의 클리닉은 약점, 황달, 비장 비대로 나타납니다. 심한 용혈로 환자는 열, 실신, 통증이 발생합니다. 가슴및 헤모글로빈뇨증.

실험실 데이터는 혈관외 용혈의 특징입니다. 헤모글로빈이 60-90g/l로 감소하고 망상적혈구의 함량이 15-30%로 증가하는 빈혈이 나타납니다. Direct Coombs' 검사는 98% 이상의 경우에서 양성이며, IgG는 C3와 함께 또는 C3 없이 검출됩니다. 헤모글로빈 수치가 감소합니다. 말초 혈액 도말은 미세구형적구증을 나타냅니다.

가벼운 용혈은 치료가 필요하지 않습니다. 용혈성 빈혈의 경우 보통의심각 - 치료는 주로 질병의 원인을 목표로합니다. 용혈을 빨리 멈추기 위해서는 정상 면역글로불린 G 0.5-1.0 g/kg/day IV를 5일 동안 사용합니다.

용혈 자체에 대해 글루코코르티코이드(예: 프레드니손 1mg/kg/일 경구)는 헤모글로빈 수치가 1-2주 이내에 정상화될 때까지 처방됩니다. 그 후, 프레드니솔론의 복용량을 20mg / day로 줄인 다음 몇 개월 동안 계속 줄이고 완전히 취소합니다. 환자의 80%에서 긍정적인 결과가 나타나지만 그 중 절반에서 질병이 재발합니다.

글루코코르티코이드가 효과가 없거나 불내성인 경우 비장절제술을 시행합니다. 긍정적인 결과환자의 60%에서.

글루코 코르티코이드 및 비장 절제술의 효과가 없으면 면역 억제제가 처방됩니다 - 프레드니솔론의 유무에 관계없이 azathioprine (125 mg / day) 또는 cyclophosphamide (100 mg / day). 이 치료의 효과는 40-50%입니다.

심한 용혈 및 심한 빈혈의 경우 수혈이 수행됩니다. 따뜻한 항체는 모든 적혈구와 반응하기 때문에 일반적으로 적합한 혈액을 선택하는 것은 적용할 수 없습니다. 환자의 혈청에 존재하는 항체는 먼저 항체가 제거된 표면에서 자신의 적혈구의 도움으로 흡착되어야 합니다. 그 후, 혈청은 기증자 적혈구의 항원에 대한 동종 항체의 존재에 대해 검사됩니다. 선별된 적혈구를 면밀한 감독하에 환자에게 천천히 수혈합니다. 가능한 출현용혈 반응.

감기 항체가 있는 자가면역 용혈성 빈혈

이 빈혈은 37°C 미만의 온도에서 반응하는 자가항체의 존재를 특징으로 합니다. 존재 특발성모든 사례의 약 절반을 차지하는 질병 및 감염(마이코플라스마 폐렴 및 전염성 단핵구증) 및 림프 증식성 질환.

질병의 주요 증상은 과민증감기에 걸리다(일반적인 저체온증 또는 찬 음식이나 음료의 섭취), 파란색과 손가락과 발가락, 귀, 코 끝의 희게 나타납니다.

장애는 특징적이다 말초 순환(레이노 증후군, 혈전 정맥염, 혈전증, 때때로 한랭 두드러기), 혈관 내 및 외 용혈로 인한 응집 적혈구 및 미세 혈관 폐쇄로 인한 혈관 내 응집체 형성.

빈혈은 일반적으로 정상 변색 또는 고색소입니다. 혈액에서 정상적인 수의 백혈구 및 혈소판인 망상적혈구증가증, 일반적으로 IgM 및 C3 클래스의 항체인 높은 역가의 저온 응집소가 검출됩니다. Direct Coombs 테스트는 SZ만 나타냅니다. 실온에서 시험관 내 적혈구 응집이 워밍업 시 사라지는 경우가 종종 있습니다.

발작성 냉혈색소뇨증

이 질병은 현재 드물며 특발성 및 다음으로 인해 발생할 수 있습니다. 바이러스 감염(홍역이나 유행성 이하선염어린이) 또는 3차 매독. 발병 기전에서 2상 Donat-Landsteiner 용혈소의 형성이 가장 중요합니다.

감기에 노출된 후 임상 증상이 나타납니다. 발작 중 오한과 발열, 등, 다리 및 복부의 통증, 두통 및 전반적인 불쾌감, 헤모글로빈혈증 및 헤모글로빈뇨.

진단은 2단계 용혈 검사에서 한랭 Ig 항체가 검출된 후 이루어집니다. Direct Coombs' 검사는 음성이거나 적혈구 표면에서 C3를 검출합니다.

저온 자가항체를 이용한 자가면역 용혈성 빈혈의 치료에서 가장 중요한 것은 저체온증의 가능성을 예방하는 것입니다. 질병의 만성 과정에서 프레드니솔론과 면역 억제제 (아자티오프린, 시클로포스파미드)가 사용됩니다. 비장 절제술은 일반적으로 효과가 없습니다.

자가면역 약물 유발 용혈성 빈혈

면역 용혈성 빈혈을 일으키는 약물은 병인 작용 메커니즘에 따라 세 그룹으로 나뉩니다.

첫 번째 그룹에는 약물이 포함됩니다. 질병을 일으키는, 임상 징후이는 따뜻한 항체가 있는 자가면역 용혈성 빈혈의 징후와 유사합니다. 대부분의 환자에서 질병의 원인은 메틸도파입니다. 이 약을 하루 2g 복용할 때 환자의 20%가 Coombs 검사에서 양성 반응을 보입니다. 환자의 1 %에서 용혈성 빈혈이 발생하고 혈액에서 미세 구상 세포증이 감지됩니다. IgG는 적혈구에서 발견됩니다. 용혈은 메틸도파 중단 몇 주 후에 가라앉습니다.

두 번째 그룹에는 적혈구 표면에 흡착되어 합텐으로 작용하고 약물-적혈구 복합체에 대한 항체 형성을 자극하는 약물이 포함됩니다. 이러한 약물은 페니실린 및 구조가 유사한 기타 항생제입니다. 약물을 투여할 때 용혈이 발생합니다. 고용량(1,000만 단위/일 이상), 그러나 일반적으로 적당히 발음되며 약물 중단 후 빠르게 중단됩니다. 용혈에 대한 Coombs 검사는 양성입니다.

세 번째 그룹에는 약물(퀴니딘, 설폰아미드, 설포닐우레아 유도체, 페니시틴 등), 교육을 일으키는 IgM 복합체의 특정 항체. 항체와 약물의 상호 작용은 적혈구 표면에 정착하는 면역 복합체의 형성으로 이어집니다.

Direct Coombs 테스트는 SZ에 대해서만 양성입니다. Indirect Coombs는 다음과 같은 경우에만 양성으로 나타납니다. 의약품. 용혈은 더 자주 혈관 내이며 약물 중단 후 빠르게 해결됩니다.

기계적 용혈성 빈혈

용혈성 빈혈의 발병으로 이어지는 적혈구에 대한 기계적 손상이 발생합니다.

• 적혈구가 통과하는 동안 작은 선박외부로부터 압력을 받는 뼈 돌출부(행진하는 헤모글로빈뇨);
• 심장 및 혈관 판막의 보철물에 대한 압력 구배를 극복 할 때;
• 벽이 변경된 작은 혈관을 통과할 때(미세혈관병성 용혈성 빈혈).

행진 헤모글로빈뇨가 발생한 후 긴 산책또는 달리기, 가라데 또는 역도가 혈색소혈증 및 혈색소뇨증으로 나타납니다.

인공 심장 및 혈관 판막이 있는 환자의 용혈성 빈혈은 적혈구의 혈관내 파괴로 인해 발생합니다. 용혈은 보철물을 착용한 환자의 약 10%에서 발생합니다. 대동맥판 막(스텔라이트 판막) 또는 그 기능 장애(판막주위 역류). 생체 보철물(돼지 판막) 및 인공 승모판드물게 심각한 용혈을 유발합니다. 기계적 용혈은 대퇴골 단락 환자에서 발견됩니다.

헤모글로빈이 60-70g/l로 감소하고, 망상적혈구증가증, 분열세포(적혈구 파편)가 나타나고, 헤모글로빈 함량이 감소하고, 헤모글로빈혈증 및 헤모글로빈뇨가 발생합니다.

치료는 경구 철 결핍을 줄이고 제한하는 것을 목표로 합니다. 신체 활동, 이는 용혈의 강도를 감소시킵니다.

미세혈관병증성 용혈성 빈혈

이것은 기계적 혈관 내 용혈의 변형입니다. 이 질병은 혈전성 혈소판 감소성 자반병 및 용혈성 요독 증후군, 파종성 혈관내 응고 증후군, 혈관벽의 병리로 발생합니다( 고혈압 위기, 혈관염, 자간증, 파종성 악성 종양).

이 빈혈의 발병 기전에서 소동맥 벽에 피브린 실이 침착되어 적혈구가 파괴되는 직조를 통과하는 것이 가장 중요합니다. 조각난 적혈구(주혈흡충구 및 헬멧 세포)와 혈소판 감소증이 혈액에서 감지됩니다. 빈혈은 일반적으로 발음되며 헤모글로빈 수치는 40-60g/l로 떨어집니다.

기저질환 치료, 글루코코르티코이드 처방, 신선한 냉동 혈장, 혈장교환술 및 혈액투석.