다발성 골수종 진단에서 전기영동의 역할. M-그라디언트, 타이핑 m-그라디언트 분석

파라단백질은 일반적으로 혈청에 존재하지 않습니다.

면역글로불린병증 또는 감마글로불린병증은 다클론성 또는 단클론성 고감마글로불린혈증을 특징으로 하는 대규모 병리학적 상태 그룹을 통합합니다. Ig는 두 개의 무거운(H) 사슬(분자량 50,000)과 두 개의 가벼운(L) 사슬(분자량 25,000)로 구성됩니다. 사슬은 이황화물 다리로 연결되어 있으며 도메인(H - 4개, L - 2개 도메인)이라는 구조로 구성됩니다. 단백질 분해 효소의 작용으로 Ig는 여러 조각으로 나누어집니다.

당신: Fc-fragment와 Fab-fragment. 인간 Ig 중쇄는 그리스 알파벳 문자로 지정된 5개의 구조적 변형으로 표시됩니다. 이들은 Ig의 5가지 클래스(G, A, M, D, E)에 해당합니다. 경쇄는 구조적으로 서로 다른 두 가지 변이체, 즉 k(카파)와 X(람다)로 표시되며, 이는 각 클래스의 두 가지 유형의 Ig에 해당합니다. 각 Ig 분자에서 중쇄와 경쇄는 모두 동일합니다. 모든 사람들은 일반적으로 모든 클래스와 두 유형의 Igs를 가지고 있지만 상대적인 내용은 동일하지 않습니다. 서로 다른 Ig 클래스 내의 분자 k와 X의 비율도 다릅니다. Ig 또는 그 단편 비율의 장애를 감지하는 것은 단일클론 면역글로불린병증의 진단에 중요한 역할을 합니다.

단클론성 면역글로불린병증(파라단백질혈증)은 Ig 환자의 혈청 및/또는 소변에 모든 물리화학적 및 생물학적 매개변수가 균일한 Ig 또는 그 단편이 축적되어 나타나는 증후군입니다. 단클론 Ig(파라단백질, M-단백질)은 B-림프구(형질 세포)의 한 클론의 분비 산물이므로 동일한 클래스(하위 클래스)의 중쇄, 동일한 경쇄를 갖는 구조적으로 균질한 분자 풀을 나타냅니다. 동일한 구조의 유형 및 가변 영역. 단클론성 면역글로불린병증은 일반적으로 양성과 악성으로 구분됩니다. 양성 형태의 단일클론 감마병증에서는 형질 세포 증식이 조절되어(아마도 면역 체계에 의해) 임상 증상이 나타나지 않습니다. 악성 형태에서는 림프구 또는 형질 세포의 통제되지 않은 증식이 발생하여 질병의 임상상을 결정합니다. 단일클론성 면역글로불린병증의 분류는 표에 나와 있습니다.

단클론성 면역글로불린병증의 표 분류

혈청 단백질의 면역전기영동을 통해 단클론성(병리학적) IgA, IgM, IgG, H 및 L 사슬, 파라단백질을 검출할 수 있습니다. 기존의 전기영동을 사용하면 특성이 이질적인 일반 Ig가 y 구역에 위치하여 고원 또는 넓은 밴드를 형성합니다. 단일클론 Igs는 균질성으로 인해 주로 Y 구역으로 이동하고 때로는 p 구역, 심지어 a 구역으로 이동하여 높은 피크 또는 명확하게 구분된 밴드(M-구배)를 형성합니다.

다발성 골수종(Rustitsky-Kahler병)은 가장 흔한 단백혈증 혈모세포증입니다. 만성 골수성 및 림프성 백혈병, 림프육아종증 및 급성 백혈병보다 덜 자주 발견됩니다. 골수종에서 분비되는 병리학적 Ig의 종류와 유형에 따라 질병의 면역화학적 변이가 결정됩니다. 골수종의 병리학적 Igs 클래스 및 유형의 빈도는 일반적으로 건강한 사람의 정상 Igs 클래스 및 유형의 비율과 상관관계가 있습니다(표).

다발성 골수종 환자의 혈청에서 병리학적 Ig 함량이 증가함에 따라 정상 Ig는 감소된 농도로 결정됩니다. 총 단백질 함량은 최대 100g/l까지 급격히 증가합니다. G-골수종의 과정 활성은 흉골 점상의 혈장 세포 수, 혈청 내 크레아티닌 및 칼슘 농도(칼슘의 증가는 질병의 진행을 나타냄)에 의해 평가됩니다. M 단백질(소변 내 벤스 존스 단백질이라고 함)의 농도는 A 골수종의 질병 진행을 평가하는 기준으로 사용됩니다. 혈청과 소변의 파라단백질 농도는 치료의 영향으로 질병이 진행되는 동안 다양합니다.

다발성 골수종을 진단하려면 다음 기준을 충족해야 합니다.

큰 기준

1. 생검 결과에 따른 형질세포종.

2. 적색골수의 형질세포증가증(세포의 30% 이상).

3. 혈청 단백질 전기영동의 단클론성(병리학적) Ig 피크: IgG 피크의 경우 35g/L 이상, IgA 피크의 경우 20g/L 이상. 아밀로이드증이 없는 환자에서 소변 전기영동으로 검출된 k-사슬과 람다-사슬의 배설량은 하루 1g 이상입니다.

작은 기준

1. 세포 중 10~30%의 적색 골수에 형질세포증가증이 있습니다.

2. 위에 표시된 양보다 적은 양의 혈청 내 PIg가 피크입니다.

3. 용해성 뼈 병변.

4. 정상 IgM의 농도는 0.5g/l 미만, IgA는 1g/l 미만, IgG는 0.6g/l 미만입니다.

표 다발성 골수종의 주요 면역화학적 변종과 그 특징

다발성 골수종 진단을 내리기 위해서는 최소 1개의 주요 기준과 1개의 부 기준, 또는 3개의 부 기준이 필요하며, 문단 1과 2에 제시된 기준이 반드시 있어야 합니다.

골수종의 단계를 결정하기 위해 종양 병변의 부피를 반영하는 Durie-Salmon 표준화 시스템이 사용됩니다(표).

모든 골수종 그룹은 신장 기능 상태에 따라 하위 클래스로 나뉩니다. A - 혈청 크레아티닌 농도가 2mg%(176.8μmol/l) 미만, B - 2mg% 이상. 다발성 골수종에서 혈청 내 b2-마이크로글로불린의 고농도(6000ng/ml 이상)는 바람직하지 않은 예후뿐만 아니라 높은 LDH 활성(300IU/l 이상, 30°C에서 반응), 빈혈을 암시합니다. , 신부전, 고칼슘혈증, 저알부민혈증 및 큰 종양 부피.

경쇄 질환(벤스 존스 골수종)은 골수종 사례의 약 20%를 차지합니다. Bence-Jones 골수종에서는 병리학적 혈청 Ig(M-구배)가 없는 상태에서 소변(Bence-Jones 단백질)에서 검출되는 독점적인 유리 경쇄가 형성됩니다.

다발성 골수종의 표 단계

다발성 골수종의 드문 면역화학적 변종으로는 파라단백질이 골수종 세포의 세포질에서만 발견되는 비분비성 골수종과 디클론 골수종 및 M-골수종이 있습니다.

발덴스트룀 마크로글로불린혈증은 형태학적으로 림프구, 혈장 세포 및 PIgM(마크로글로불린)을 합성하는 모든 전이 형태의 세포로 나타나는 B 세포 성질의 만성 준백혈병 백혈병입니다. 종양의 악성도는 낮습니다. 적색 골수에서는 작은 호염기성 림프구(형질세포양 림프구)의 증식이 확인되고 비만세포의 수가 증가합니다. 혈청 단백질의 전기영동도에서 M-구배는 b-글로불린 또는 y-글로불린 영역에서 감지되며, 파라단백질은 전기장에서 이동하지 않고 제자리에 남아 있는 경우가 드뭅니다. 면역화학적으로는 한 가지 유형의 경쇄를 갖는 PIgM을 나타냅니다. Waldenström 마크로글로불린혈증이 있는 혈청 내 PIgM 농도는 30~79g/l입니다. 환자의 55~80%에서 벤스존스(Bence Jones) 단백질이 소변에서 검출됩니다. 혈액 내 정상 Ig 농도가 감소합니다. 신부전은 드물게 발생합니다.

림프종. IgM 분비 림프종이 가장 자주 기록되고, IgG를 분비하는 파라단백혈증 림프종이 2위를 차지하고, IgA 파라단백혈증이 있는 림프종이 극히 드물게 발견됩니다. 대부분의 환자에서 림프종의 정상 Ig 농도 감소(보통 약간)가 기록됩니다.

중쇄질환은 Ig 중쇄의 단클론 단편 생성을 동반하는 B세포 림프종양입니다. 중쇄 질환은 매우 드물게 관찰됩니다. 중쇄병에는 4가지 유형이 있습니다. 중쇄병은 대개 40세 미만의 남성에게 발생하며 간, 비장, 림프절의 비대, 연구개 및 혀의 부종, 홍반, 발열이 특징입니다. 일반적으로 뼈 파괴는 발생하지 않습니다. 혈청 내 병리학적 글로불린 농도는 낮고 ESR은 정상입니다. 다양한 성숙도의 림프 세포와 형질 세포가 골수에서 발견됩니다. 질병은 빠르게 진행되며 몇 달 내에 사망하게 됩니다. 중쇄질환은 주로 노년층에서 발견되며 간비종대에 의해 더 자주 나타납니다. 종양 기질은 다양한 성숙도의 림프 요소입니다. 중쇄 질환 8의 분리된 사례가 기술되었으며 이는 골수종으로 발생합니다. 중쇄병 a는 가장 흔한 형태로 주로 어린이와 30세 미만의 사람들에게 발생하며, 사례의 85%가 지중해 지역에서 보고됩니다. 혈청 단백질의 전기영동도에는 전형적인 M-구배가 없는 경우가 많기 때문에 혈청 및 소변의 면역전기영동이 질병을 진단하는 유일한 방법입니다.

관련 파라단백혈증은 자가면역 질환, 종양, 만성 감염 등 면역 메커니즘이 역할을 하는 병인의 여러 질병을 수반합니다. 이러한 질병에는 AL 아밀로이드증 및 한랭글로불린혈증이 포함됩니다.

특발성 파라단백혈증은 노년층에서 발생하며 골수종 전 상태를 나타낼 수 있습니다. 이런 경우에는 질병의 초기 단계를 파악하고 장기적인 추적 관찰을 위해 철저한 검사가 필요합니다.

설명

판정방법

밀도 측정 및 M 성분 함량 평가를 통해 항혈청 패널(IgG, IgA, IgM, 카파 및 람다 사슬에 대한)을 사용한 전기영동 및 면역고정.

연구중인 자료혈청

가정 방문 가능

단일클론 면역글로불린의 식별 및 분류.

면역글로불린은 항체 활성(특정 항원에 특이적으로 결합하는 능력)을 갖는 단백질입니다.

간에서 생성되는 대부분의 혈청 단백질과 달리 면역글로불린은 골수에 있는 B 림프구 전구 줄기 세포의 후손인 형질 세포에서 생성됩니다. 구조적 및 기능적 차이에 따라 면역글로불린에는 IgG, IgA, IgM, IgD, IgE 및 여러 하위 클래스의 5가지 클래스가 있습니다. 면역글로불린의 다클론성 증가는 감염에 대한 정상적인 반응입니다.

단클론성 감마종병증은 혈장 세포 또는 B 림프구(단일 전구체 B 세포에서 유래한 세포 집단)의 클론이 비정상적인 양의 면역글로불린을 생성하는 상태입니다. 이러한 상태는 양성일 수도 있고 질병의 징후일 수도 있습니다. 단일클론 감마병증은 혈청 또는 소변 전기영동에서 비정상적인 단백질 밴드의 출현으로 식별됩니다.

면역글로불린 분자는 단일 원리(2개의 동일한 중쇄와 2개의 동일한 경쇄)에 따라 만들어진 하나 이상의 구조 단위(카파 또는 람다)로 구성됩니다. 다양한 중쇄는 면역글로불린을 클래스로 나누는 기초가 됩니다. 면역글로불린 사슬에는 불변 영역과 가변 영역이 있으며, 후자는 항원 특이성과 관련이 있습니다.

하나의 세포 클론에 의해 생성된 면역글로불린은 동일한 구조를 가지고 있습니다. 이는 하나의 클래스, 하위 클래스를 나타내며 중쇄와 경쇄의 동일한 구성이 특징입니다. 따라서, 비정상적으로 많은 양의 단일클론 면역글로불린이 혈청에 존재하는 경우, 혈청 단백질의 전기영동 분리 중에 이는 컴팩트한 밴드 형태로 이동하며, 이는 혈청 단백질 분획의 표준 분포 패턴의 배경에 비해 두드러집니다. 혈청 단백질 전기영동 결과를 기술할 때 파라단백질, M-피크, M-성분, M-단백질 또는 M-구배라고도 합니다. 구조상, 이러한 단일클론 면역글로불린은 중합체, 단량체 또는 면역글로불린 분자의 단편일 수 있습니다(단편의 경우, 이들은 종종 경쇄이고 덜 빈번하게 중쇄임). 경쇄는 신장 필터를 통과할 수 있으며 소변 전기영동으로 검출할 수 있습니다.

단클론성 파라단백질의 식별은 단백질 전기영동의 사용을 기반으로 합니다. 때로는 베타 또는 감마 분획으로 이동하는 피브리노겐과 CRP가 파라단백질로 잘못 간주될 수 있습니다. 확인된 단일클론 성분의 면역글로불린 특성은 분리된 단백질을 면역글로불린에 대한 특정 다가 침전 항혈청으로 면역고정시켜 확인합니다(시험 번호 4050). 단일클론 면역글로불린의 존재를 확인할 때 농도측정을 수행하고 그 정량적 함량을 결정합니다. 단클론 성분의 완전한 식별(입력)을 위해서는 전기영동과 IgG, IgA, IgM, 카파 및 람다 사슬에 대한 상세한 항혈청 패널을 사용한 면역고정을 사용한 상세한 연구가 필요합니다(시험 번호 4051). 진단 및 예후에는 확인된 파라단백질의 종류, 진단 당시 농도, 시간 경과에 따른 농도 증가 속도가 고려됩니다. 파라단백질의 존재는 다양한 혈액종양 질환의 지표입니다.

단클론 항체를 기반으로 하는 약물(항종양 요법, 면역억제제 등으로 사용될 수 있음)을 사용하는 환자를 검사할 때, 투여 후 최고 농도에서 이러한 약물이 때때로 작은 비정상적인 단백질 밴드를 검출할 수 있다는 점을 고려해야 합니다. 전기영동 중 면역글로불린의 성질.

다발성 골수종은 단클론성 면역글로불린(파라단백질) 또는 그 단편을 분비하는 형질세포의 악성 증식으로 인해 발생하는 전형적인 혈액 질환입니다. 형질 세포는 골수에서 광범위하게 증식하는 경우가 많으며, 이 질병은 뼈의 골용해성 병변, 다른 골수 세포의 감소를 초래하여 빈혈, 혈소판 감소증, 백혈구 감소증을 유발하고 형질 세포의 정상적인 클론의 발달을 억제합니다. 환자는 뼈의 병리학적 증상(통증, 골절) 또는 비특이적 증상(체중 감소, 빈혈, 출혈, 재발성 감염 또는 신부전)의 국소 증상을 나타낼 수 있습니다. 대부분의 환자에서 진단 당시 파라단백질 농도는 25g/L를 초과합니다. 골수종에서 혈청 내 파라단백질은 가장 흔히 IgG(60%)로 나타나고, 덜 자주 IgA(20%)로 나타나며, 약 20%의 사례는 유리 카파 또는 람다 경쇄 생성과 관련된 Bence-Jones 골수종입니다. 20%), 소변에서 발견될 수 있습니다. 때때로 골수종에서는 서로 다른 클래스 또는 동일한 클래스의 면역글로불린으로 표시되지만 다른 클래스의 경쇄를 포함하는 이중클론성 파라단백질이 관찰될 수 있습니다. IgD와 IgE 골수종은 드물다. 파라단백질 농도 측정은 골수종 치료 효과를 모니터링하는 데 사용되며, 치료 중 골수종 모니터링은 3개월마다 수행해야 합니다. 파라단백질 함량이 검출 가능한 수준 이하로 감소한 경우 6개월 또는 12개월 후에 측정을 반복하는 것이 좋습니다.

Waldenström 마크로글로불린혈증은 단클론성 IgM이 과잉 생산되는 림프종입니다. 특징적인 면역표현형을 갖는 림프형질세포종양 세포는 림프절, 비장 및 골수에 분산되어 있습니다. 고농도의 단클론 IgM은 종종 30g/L를 초과하여 혈액 점도를 증가시키고 혼돈, 실명, 출혈 경향, 심부전 및 고혈압을 포함한 다양한 임상 증상을 유발합니다. 거대글로불린혈증의 경우, 파라단백혈증 다발신경병증, 한랭 용혈성 빈혈 및 한랭글로불린이 종종 관찰됩니다. 다른 유형의 림프종 및 만성 림프구성 백혈병에서는 IgM 클래스의 파라단백질이 환자의 20%에서 관찰되지만 파라단백질의 농도는 일반적으로 30g/L 미만입니다.

중쇄병(프랭클린병)은 경쇄를 동반하지 않고 IgG-감마 중쇄만 합성하는 것을 동반합니다. 이 극히 드문 질병은 연구개 부종과 림프구 침윤이 특징입니다. 또한 드물게 관찰되는 알파 중쇄 질환은 장벽의 림프관 침윤으로 인한 만성 설사 및 흡수 장애를 유발합니다.

단일클론 파라단백질은 다수의 비종양 질환, 특히 본태한랭글로불린혈증(보통 IgM), 파라단백혈증 만성 다발신경병증, 한랭 용혈성 빈혈, 신장의 AL 아밀로이드증(자유 람다 사슬), 내부 장기, 경쇄 등에서 검출될 수 있습니다. 퇴적질환. 혈청 파라단백질은 캐슬만병(IgM/lambda), POEMS 증후군(장기 거대증을 동반한 다발신경병증) 및 점액수종 태선(IgG/kappa)에서도 관찰됩니다.

선별검사 중 파라단백혈증의 발견 빈도는 50세 이후 인구에서 급격히 증가하고 65세 이상의 인구에서는 4~10%에 이릅니다. 그러나 일반 인구에서 새로 진단된 파라단백혈증의 대부분은 무증상 단클론성 감마병증(MGUS)입니다. MGUS의 파라단백질 농도는 30g/l보다 상당히 낮으며 일반적으로 10~15g/l를 초과하지 않습니다. 또한 MGUS에서는 파라단백질이 다클론성 면역글로불린의 배경에 대해 검출됩니다. 즉, 다른 면역글로불린의 정상적인 합성 억제가 발생하지 않습니다. "MGUS"라는 용어는 종양혈액질환의 다른 징후가 없는 파라단백혈증 사례를 나타내며, 이 과정에서 악성 종양이 발생하는 순간을 놓치지 않기 위해 매년 모니터링이 필요합니다. 50세 미만 환자에서 파라단백질이 검출되면 다발성 골수종 발병 위험이 높기 때문에 더욱 자주 반복 검사가 필요합니다. M단백질 농도가 15g/L 이상인 경우에는 연령에 관계없이 악성종양의 위험이 있으므로 24시간 소변 검체의 전기영동, 3~6개월마다 면역고정 등 광범위한 검사를 받는 것이 좋습니다. 변형률이 매우 높습니다. 양성 파라단백질혈증은 5년 동안 관찰한 결과 다발성 골수종이나 다른 질병으로 진행되지 않고 파라단백질이 보존되는 것이 특징입니다. 일과성 파라단백질혈증의 경우 파라단백질 농도는 일반적으로 3g/L 미만입니다.

문학

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2. 의미가 불분명한 Berenson J.R 단클론 감마병증: 합의된 진술. J. Haematol., 2010, 150(1): 28-38.

Dalrymple(1846), Bence-Jones(N. Wepse-Jones, 1848), Macintyre(W. Macintyre, 1850)는 처음으로 뼈의 통증, 뼈의 약화 및 취약성 증가, 그리고 특수한 증상의 존재를 특징으로 하는 질병을 보고했습니다. 열에 약한 단백질 물질. 1873년 O. A. Rustitsky는 병리해부학적 그림을 자세히 설명했고, 1889년 O. Kahler는 이 질병에 대한 임상적, 형태학적, 병리학적 분석을 제시하여 Rustitsky-Kahler병이라고 불렀습니다. 1949년 G. A. Alekseev는 골수, 뼈, 신장 및 기타 기관의 다양한 병리학적 변화와 단백질 병리 증후군을 결합한 "골수종"이라는 용어를 도입했습니다.

다발성 골수종은 일반적으로 40세 이상에 발생하며 남성과 여성에게 똑같이 자주 영향을 미칩니다. 서유럽 국가, 소련, 미국에서 이 질병의 유병률은 1.1~3.1이고, 사망률은 주민 10만명당 0.8~1.0명입니다.

병인학. 면역 능력이 있는 B 림프구의 체세포 돌연변이에 대한 가설이 유력해 보입니다. 골수종에서는 특별한 염색체 이상이 확인되지 않았습니다.

골수종의 면역화학적 분류는 돌연변이 혈장 세포에 의해 합성되고 분비되는 면역글로불린(파라단백질) 클래스의 차이에 기초합니다. G-, A-, D 및 E-골수종이 있습니다. G-골수종 환자의 수는 약 60%입니다. 무골수종 - 약 25%; D-골수종 - 다발성 골수종 환자의 약 3%; 골수종은 가장 희귀한 형태 중 하나입니다. 파라단백질은 또한 분자를 구성하는 경쇄(k 또는 A)에 따라 분류됩니다. 또한, 베네존스 골수종(소위 경쇄 질환)이 분리되어 있으며, 여기서 파라단백질은 X 유형의 경쇄 이량체로 표시됩니다. 이러한 형태의 다발성 골수종

모든 형태의 다발성 골수종의 약 10%를 차지합니다. Bence-Jones 골수종은 모든 형태의 다발성 골수종에서 발견될 수 있는 Bence-Jones 단백뇨로 식별되어서는 안 됩니다. 소위 비분비성 골수종도 설명되어 있습니다. 파라단백질은 혈청이나 소변에서 검출되지 않으며, 이는 혈장 세포에 의한 파라단백질의 합성 및 분비 메커니즘을 위반하는 것과 관련이 있습니다.

다발성 골수종의 병인은 골수에서의 증식과 관련이 있으며 단클론성 고분자량(200,000-300,000)의 분비로 파괴적인 성장에 침투하는 특성을 가진 형질 세포의 다른 기관에서는 덜 자주 발생합니다(지식 전체 참조). ) 면역글로불린(파라단백질) 및 면역적격 세포의 정상 클론을 억제합니다(지식 전체 참조).

골수 내 형질세포 침윤의 종양 성장의 결과는 골격의 파괴입니다. 골수외 골수종은 다양한 기관과 조직(위, 장, 폐, 림프관, 결절 등)에서 발생하는 악성 종양의 특성을 가질 수 있으며, 전이 과정도 분명히 발생합니다.

파라단백질이 혈류 및 주변 조직으로 분비되면 소위 과다점성 증후군(혈액 점도 증가 증후군) 및 조직 분리(파라-)단백증이 발생합니다. 면역능력이 있는 세포의 정상 클론을 억제하면 면역결핍 증후군(면역결핍 전체 지식 참조)이 발생하며, 이 증후군에서는 반복적인(특히 호흡기) 감염 경향이 있습니다. 다발성 골수종의 발병기전에서 중요한 연관성은 아밀로이드증(파라밀로이드증)의 발생으로 간주되며, 이는 환자의 10-20%(D-골수종 및 경쇄 질환에서 더 흔함)에서 관찰되며 증상 중 하나입니다. 조직 이상단백증(아밀로이드증 전문 지식 참조). 이 경우, 아밀로이드 원섬유 단백질의 주성분은 파라단백질 분자의 경쇄 또는 그 단편이다.

단백질 응집체에 의한 세뇨관 차단 및 자주 발생하는 상행성 비뇨기과 감염(신우신염(지식 전체 참조))과 결합된 신장 부단백증은 신장 기능이 부족하고 요독증(신부전 전체 지식 참조).

병리학적 해부학. 형태학적으로 골수종의 기질은 주로 골수에서 발생하는 형질 세포의 종양 성장입니다. 이 과정은 주로 뼈에 국한되어 있으며 대부분의 경우 뼈 조직의 급격한 흡수가 동반됩니다(골다공증에 대한 전체 지식 참조). 동시에, 일반적으로 조직 dis(para-) 단백증의 형태로 단백질 대사 장애의 징후가 있습니다. 이러한 변화의 조합은 골수종의 특징적인 질병의 병리학적 양상을 결정합니다.

부검 시 가장 일반적인 변화는 편평한 뼈와 때로는 관 모양의 뼈에서 발견됩니다. 깨지기 쉽고 부드러우며 칼로 자르는 경우가 많습니다. 골절 및 뼈 변형이 발생할 수 있으며, 특히 척추체의 압박, 때로는 척수 압박이 발생할 수 있습니다. 질병의 전체 상황에서 가장 자주 발생하는 미만성 결절 형태의 다발성 골수종에서는 해당 부위의 골수가 다양한 모양을 가지며 다양한 크기의 회분홍빛 결절 성장이 여러 개 포함됩니다(색상 그림 8). 림프절 내외에는 출혈과 괴사로 인해 검붉은 색과 황색을 띠는 부분이 흔히 발견됩니다. 종양 덩어리는 때때로 인접한 조직(근육, 피부, 흉막, 경막 등)으로 성장합니다. 다발성 골수종의 미만성 형태에서는 형질 세포의 증식, 출혈 및 괴사가 교대로 발생하기 때문에 골수가 수분이 많고 다양합니다. 뼈판의 수가 줄어들고 피질층이 얇아집니다. 드물지만 골다공증이 없는 경우도 있습니다. 비장, 간, 림프절의 크기와 무게는 일반적으로 정상 범위 내에 있거나 약간 증가합니다. 어떤 경우에는 대규모 특정 병변으로 인해 부피가 크게 증가합니다. 피부, 흉막, 폐, 신장, 뇌 및 기타 부위에 광범위한 결절 성장이 발생하는 드문 사례가 보고되었습니다. 뚜렷한 경화성 변화로 인해 이차 주름진 신장의 사진이 드러납니다. 어떤 경우에는 피부, 장액 및 점막, 내장 조직에 점성 및 점성 출혈이 발생합니다. 일반적으로 일반 빈혈의 징후, 실질 기관의 퇴행, 종종 화농성 염증 과정이 발견됩니다.

조직학적으로 다발성 골수종의 골수에서는 다양한 유형의 형질세포의 증식이 발견됩니다. 조직학적으로 다발성 골수종의 형질 세포는 거칠고 편심적으로 위치한 핵과 상당히 풍부한 호염기성 세포질을 특징으로 하는 경우가 가장 많습니다. 때때로 미세한 염색질 구조를 가진 핵은 1-3개의 핵소체를 포함하고 세포질의 호염기구는 약하게 발현됩니다. 이러한 옵션 사이에는 다양한 전환 형태가 있습니다(그림 1). 다발성 골수종은 거대 이핵 및 다핵 형질 세포 등이 존재하는 것이 특징입니다. 불타는 세포, 풍부한 세포질의 윤곽이 고르지 않고 가장자리에 분홍빛이 도는 색조가 있습니다. 호산성 러셀 소체를 함유한 형질 세포의 다양한 변종이 흔히 발견되며, 세포질 내 형질 세포의 수와 위치에 따라 포도 세포, 상실배 세포, 유의어 세포(저장 세포) 또는 모트 세포로 지정된 세포 유형이 결정됩니다. 일부 저자는 골수종 세포의 세포질에서 세포 화학적으로 음성 결정질 함유물을 관찰했습니다.

쌀. 1. 다발성 골수종 환자의 골수 천자 미세 준비(다양한 유형의 형질 세포): a - 거친 핵 염색질과 급격한 호염기성 세포질을 갖는 전형적인 형질 세포; b - 핵 염색질의 미세한 구조와 약한 호염기성 세포질을 가진 형질 세포; c - 이핵 형질 세포; 그램 - "불타는" 형질 세포; e - 러셀 소체를 갖는 형질 세포; 마이크로슬라이드 영역은 적혈구로 덮여 있습니다.

다발성 골수종의 형질 세포에 대한 전자 현미경 검사는 단백질 합성 구조의 비대, 즉 핵을 주변으로 밀어내는 주머니와 수조 형태의 거친 소포체, 폴리리보솜 및 발달된 골지 복합체를 보여줍니다. 친산성체는 무정형 단백질 물질을 함유한 광학적으로 조밀한 과립 형태로 검출됩니다. 그들은 응축된 파라단백질로 구성되어 있다고 믿어집니다. 단백질과 리보핵산단백질의 함량이 높기 때문에 이들 세포의 세포질은 매우 발열성이며 PAS 양성 반응을 보이며 티오플라빈 T로 염색하면 발광합니다. 성숙한 형질세포와 함께 형질모세포, 비정형 거대 단일 및 다핵 세포가 검출됩니다. 성장의 세포 구성은 경우에 따라 다르며 종종 골격의 다른 부분에서도 다릅니다. 형질 세포 증식은 결절성, 확산성 또는 확산성 결절성일 수 있습니다. trepanobiopsy 결과에서 알 수 있듯이 첫 번째 옵션은 주로 질병의 초기 단계에서 발생합니다. 이 경우 정상적인 골수의 배경에 대해 형질 세포의 다소 큰(200 마이크로미터 이상) 여러 개의 초점 성장이 감지되어(그림 2) 인접한 조직으로 침투합니다. 진행 다발성 골수종은 혈장 세포에 의한 골수의 확산 침윤이 발생하는 것이 특징입니다(그림 3). 이는 종종 광범위한 결절 성장의 발달을 동반합니다(색상표, 기사 33, 그림 8 및 9). 정상적인 조혈 세포의 수가 현저히 감소합니다. 골수 섬유증 및 지방 세포 영역이 감지될 수 있습니다. 넓은 영역에서 완전히 사라질 때까지 뼈판이 상당히 얇아지고, 골막관(Haversian 운하)이 확장되고, 혈장 세포가 골막으로 성장하면서 피질이 부분적으로 파괴되는 것이 특징입니다. 골조직의 재흡수는 활액재흡수, 겨드랑이재흡수, 파골재재흡수의 종류에 따라 일어난다. 골다공증은 골수에서 파골세포를 자극하는 인자의 분비 증가로 인해 뼈 형성 과정이 위반되어 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 회복 과정은 급격히 감소하지만 어떤 경우에는 주로 미세 골절 부위와 결절 성장 주변의 출혈 부위에서 원시 구조의 뼈의 국소 형성이 관찰됩니다 (그림 4). 때로는 뼈 조직의 흡수가 없고 뼈판이 두꺼워지는 경우도 있습니다.

현미경으로 보면 혈장 세포의 결절성 및 확산성 증식이 비장, 간, 림프관, 림프절 및 기타 기관에서 흔히 발견됩니다. 석회질 전이는 종종 신장, 폐 및 기타 기관에서 발견됩니다. 다발성 골수종의 다양한 면역화학적 변종에 대해 내부 장기에 대한 특정 손상의 빈도와 강도에는 차이가 발견되지 않았습니다.

조직 파라단백질증은 혈관 내강에 단백질 덩어리가 축적되고, 기관 벽과 간질에 단백질이 함침되고, 아밀로이드(파라밀로이드)가 침착되며, 때로는 결정질 물질이 축적되는 것으로 나타납니다. 단백질, 아밀로이드 유사 침전물은 호산성이며 PAS 반응에서 양성으로 염색되며 아밀로이드와는 달리 이방성이 없습니다. 신장에서는 특히 장기간의 벤스-존스 단백뇨(벤스-존스 단백질에 대한 전체 지식 참조)의 경우 파라단백혈증성 신증의 그림이 나타납니다. 세뇨관에 풍부한 단백질 캐스트(그림 5), 상피의 변성, 사망 및 박리, 국소 신한증, 부종 및 간질의 혈장 세포 침윤이 특징입니다. 원통은 거대 세포로 둘러싸여 있으며 칼슘 염이 함침되어 있습니다. 사구체의 변화는 미미합니다. 기저막이 두꺼워지고 메산지움에 단백질 물질이 침착되며 때로는 세포의 증식이 나타납니다. 세포질에 단백질 과립이 침착되어 족세포가 변성됨. 신장경화증이 종종 관찰됩니다(지식 전체 참조). 다발성 골수종의 경우 폐 조직(그림 6)과 심근 간질의 단백질 부종이 일반적입니다. 다발성 골수종의 아밀로이드(파라밀로이드)는 단백질 성분 중 저분자량 단편의 함량이 높다는 점에서 다른 품종과 다릅니다. 아밀로이드는 종종 콩고 레드, 메틸 바이올렛 및 톨루이딘 블루에 의한 변색증에 대해 양성 반응을 나타내지 않습니다. 티오플라빈 T 및 S와 함께 발광하며 이방성 특성을 갖습니다.

쌀. 2. 다발성 골수종에 대한 골수 미세 표본 (트레핀 생검): 1 - 국소 성장을 형성하는 형질 세포; 2 - 정상적인 조혈 부위; 헤마톡실리네오신 염색; × 400. 쌀. 3. 다발성 골수종에 대한 골수 미세 표본 (트레핀 생검): 1 - 혈장 세포에 의한 골수의 확산 침윤; 2 - 뼈 조직; 헤마톡실린-에오신 염색; × 80. 쌀. 4. 다발성 골수종에 대한 척추뼈의 현미경 표본: 1 - 혈장 세포에 의한 골막 침윤; 2 - 미세 균열 영역; 3 - 골수 섬유증; 4 - 뼈 물질의 형성; 헤마톡실린-에오신 염색; × 140.

혈관벽, 심장, 혀, 줄무늬 근육, 신경, 피부, 힘줄 및 관절 활액막의 주요 손상이 특징입니다. 독특한 유형의 큰 종양이 형성되면서 뼈의 골수종 결절에 아밀로이드가 대량으로 침착될 수 있습니다. 드문 경우, 결정질 물질은 혈장 세포 및 종양 성장의 세포 외뿐만 아니라 신장 및 각막 혈관에 침전되며 그 원인은 가벼운 x- 사슬의 합성을 위반하는 것과 관련이 있습니다. 골수에서 세포증식억제제로 치료할 때, 저형성 변화, 경화증 및 불완전한 뼈 물질의 형성과 함께 종양 성장량의 감소가 관찰됩니다.

임상 사진. 전형적인 과정에서 주요 임상 증상은 뼈 통증(골통)이며, 이는 척추, 갈비뼈에 가장 흔히 국한되고 관형 뼈 및 두개골 뼈에는 덜 자주 발생합니다. 종양의 성장이나 확산된 형질 세포가 뼈 조직을 넘어 침윤하면 신경근통(근골염 참조), 하반신 마비(지식 전체 참조), 편마비(지식 전체 참조), 안구돌출증(지식 전체 참조)이 동반됩니다. 등 특정 흉막염(전체 지식 참조) 또는 복수(전체 지식 참조)가 발생하고 혈장 세포 및 파라단백질 함량이 높은 흉막 또는 복막의 형질 세포 침윤 사례가 알려져 있습니다. 삼출물. 형질세포종양(폐, 위, 내장, 림프절, 간, 비장 등)의 장기 국소화로 임상상은 특정 장기의 악성 종양에 해당하거나 림프절 비대, 간과 같은 증상으로 보완됩니다. , 비장 등

일부 연구자들은 형질 세포 백혈병을 일반적인 다발성 골수종과 달리 혈액 내 형질 세포 함량 증가 외에도 혈소판 감소증, 빠른 경과 및 광범위한 형질 세포와 관련된 심각한 출혈성 체질을 특징으로 하는 독립적인 형태학적 형태로 식별합니다. 다양한 장기에 침투.

질병이 시작될 때 혈액을 검사하면 전기 영동을 사용하여 감지되는 혈장 내 거친 단백질(파라단백질)의 우세와 관련된 가속 ROE가 감지됩니다(그림 7). Ig 클래스 중 하나에 파라단백질이 속하는지는 단일특이성 항혈청(그림 8)을 사용한 면역전기영동(지식 전체 참조) 또는 Mancini 한천 겔에서 방사상 면역확산(지식 전체 참조 면역확산 참조)을 사용하여 결정됩니다. 후자의 방법은 파라단백질의 정량적 결정에도 사용됩니다. 동일한 방법과 한천에서의 단순 확산, K 및 X 경쇄에 대한 단일특이적 항혈청을 사용하여 Ig 경쇄의 유형을 결정합니다. 다발성 골수종은 체액성 면역 장애와 관련된 파라단백질(소위 "비-M 성분" 또는 생리학적 면역글로불린)과 관련되지 않은 면역글로불린 농도의 감소(우울)를 특징으로 합니다.

질병이 진행됨에 따라 정상색소성 정구성 비용혈성 빈혈이 발생하고 덜 흔하게는 혈소판감소증이 발생합니다. 혈장 세포는 종종 혈액에 나타나며 그 수는 전체 혈액 세포의 10-50% 이상에 달할 수 있습니다. 후자의 경우에는 대개 백혈병 골수종에 대해 이야기합니다.

일부 골수종 환자의 경우 혈액 검사에서 적혈구 혈증, 적혈구 거대 및 거대 세포증, 백혈구 수식의 백혈구 (골수) 이동과 같은 조혈 이상 징후가 나타납니다. 때때로 림프구 증가증은 골수의 면역 증식 과정을 반영하여 발생합니다.

합병증 중에는 종양 파괴 부위의 뼈의 병리학적 골절(골절 참조), 두개골이나 척추 뼈에서 자라는 종양에 의해 뇌 또는 척수가 압박될 때 하반신 마비 및 마비가 발생하는 것을 염두에 두어야 합니다. 이차성 신경근 증후군은 수막의 형질세포 침윤과 척수 신경 뿌리의 압박으로 인해 발생합니다.

단백질 응집체에 의한 세뇨관 차단과 함께 신장 파라아밀로이드증이 발생하면 일반적으로 비가역적인 요독증 중독이 발생하여 기능적 신부전이 발생합니다. 심근의 아밀로이드 침착은 수축성을 감소시킵니다. 다발성 골수종에서는 심근에 아밀로이드가 침착되어 심장마비나 심장동맥류로 잘못 진단되는 경우가 있습니다. 다발성 골수종에서 파라아밀로이드증의 다양한 국소화와 관련된 합병증(다발신경병증, 관절병증 등)도 관찰됩니다.

때로는 발덴스트롬병(발덴스트롬병에 대한 전체 지식 참조)과 마찬가지로 골수종의 경우 출혈과 뇌병증, 망막병증의 증상으로 구성되고 혈류 내 글로불린 분자 복합체의 순환과 관련된 과다점성 증후군이 발생합니다. 이 경우 혈액 응고 시스템의 다양한 장애가 드러납니다. 중증 다발성 골수종 환자의 약 30%에서 혈액 내 칼슘 수치가 6밀리당량 이상 증가한 것으로 확인되는데, 이는 강렬한 뼈 흡수 및 소변 내 칼슘 배설 장애와 가장 흔히 관련됩니다. 다발성 골수종의 고칼슘혈증의 임상상은 반사과다, 근육 강직, 졸음, 무기력으로 표현됩니다. 일부 환자에서는 방향 감각 상실, 심지어 정신병뿐만 아니라 혼미 및 혼수 상태가 발생하는데, 이는 혈액 내 칼슘 수치가 정상화되면 사라질 수 있습니다.

면역 결핍 상태와 관련된 감염성 합병증은 다발성 골수종에서 큰 위험을 초래합니다. 대부분의 경우 호흡기 감염(기관지염, 폐렴)은 장기간 반복되는 과정으로 발생합니다. 비뇨기과 감염이 증가하면 신우신염이 발생합니다. 피부와 점막의 다양한 농포 병변은 화농성 수막염, 담, 패혈증 등을 유발할 수 있습니다. 골수종 환자의 사망 원인 중에는 폐렴, 요로 패혈증, 요독증 및 폐심부전이 우세합니다. 어떤 경우에는 뇌출혈이나 파라단백혈증 혼수로 인해 사망하기도 합니다.

다발성 골수종의 진단은 가능한 한 조기에 이루어져야 시기적절한 치료가 이루어지며 적극적인 물리치료, 온천치료 등의 무리한 처방을 예방할 수 있습니다.

진단은 임상상(특히 척추의 뼈 통증), 혈액 검사(가속 ROE, 고단백혈증, 고감마글로불린혈증, M-구배 존재) 및 소변(벤스-존스 단백뇨)을 토대로 확립됩니다. 진단의 신뢰성은 골수 천자 연구를 통해 확인되며, 일반적으로 형질 세포의 증식이 10%를 초과하고 때로는 70-100%에 도달합니다.

흉골 천자의 세포학적 분석과 함께 골수종을 진단하기 위해 60년대 초반부터 뼈 천자 중에 얻은 골수 "부스러기"에 대한 생체내 조직학적 검사가 수행되었거나 더 자주 트레파노생검이 수행되었습니다(지식 전체 참조). . 많은 종양학자들은 점상 세포의 수가 적거나 없는 경우 다발성 골수종을 진단하기 위한 이 방법의 가치에 주목합니다. 면역전기영동 및 방사형 면역확산을 사용하여 파라단백질 클래스를 식별하면 과정의 본질에 대한 이해가 확대되고 감별 진단에도 도움이 됩니다.

엑스레이 진단. 다발성 골수종에서 골격계의 X선 변화는 매우 다양합니다. 골수종의 다음과 같은 임상적 및 방사선학적 형태가 구별됩니다: 1) 다초점 또는 다결절성, 2) 미만성 다공성, 3) 골경화성 및 4) 단일성(격리됨).

다초점 형태는 70% 이상의 사례에서 발생하며, 방사선학적으로 직경 수 센티미터에 이르는 여러 개의 원형 결손이 형성되는 것이 특징입니다. 변화는 평평한 뼈에서 가장 자주 감지되며(그림 9), 길고 짧은 관상 뼈에서는 덜 자주 감지됩니다. 각 결함은 주변 조직의 반응성 변화 없이 명확하게 윤곽이 잡혀 있습니다. 관형 뼈에서는 내부의 피질 물질이 얇아지고 골수강이 확장되며 가장 큰 마디 부위에서 뼈가 약간 부풀어 오르고 두꺼워집니다 (그림 10, a). 어떤 경우에는 종양이 연조직으로 퍼지면서 피질골의 완전한 파괴가 관찰될 수 있습니다(그림 10, b). 두개골의 뼈가 영향을 받으면 마치 펀치로 쓰러진 것처럼 여러 뼈 결함이 보이는 특징적인 그림이 드러납니다 (그림 11). 척추는 뼈 구조가 광범위하게 얇아지고, 척추체(단순추체로 "물고기 척추")가 편평해지고, 척추가 만곡되는 현상을 나타냅니다. 척추체의 뼈 물질의 확산 희박화 배경에 대해 척추의 아치 및 과정의 강조가 눈에 띄며 일반적으로 척추의 전이성 병변에는 없습니다.

미만성-다공성 형태는 9-15%의 사례에서 발생하며 뼈 조직 흡수의 제한된 병소 없이 골격계의 일반적으로 광범위한 골다공증(골다공증 전체 지식 참조)을 특징으로 합니다. 종종 이는 별도의 형태가 아니라 질병의 단계로, 다초점 형태의 손상으로 바뀌어 골격에 대한 반복적인 X선 검사가 필요합니다. 이 양식을 사용하면 엑스레이 사진이 오랫동안 정상적으로 유지될 수 있습니다. 점차적으로 발생하는 골격의 전반적인 탈회는 특이성이 없으며 다른 원인의 전신 골다공증과 다르지 않습니다. 그러나 이 골다공증은 특징적인 특징을 가질 수 있으며 세밀하고 어떤 경우에는 거칠거나 자연적으로 점무늬가 있을 수 있으며 대부분 두개골, 골반 및 갈비뼈의 편평한 뼈에 국한됩니다.

골경화증 형태는 드물고(약 3%의 경우) 국소적으로 밀집되거나 분산된 성격의 심각한 골경화증으로 나타나며(골경화증 참조) 때로는 대리석 척추의 X-레이 사진을 제공합니다(지식 전체 참조). .

고독한 형태(고립성 골수종)는 훨씬 덜 자주 관찰됩니다. A. S. Reinberg와 같은 일부 연구자들은 이 형태를 다발성 골수종의 초기 단계로 간주하고 다른 연구자들은 독립적인 질병(종양 성장의 모든 징후가 있는 원발성 골수 종양)으로 간주합니다. 고립성 골수종은 골반뼈(보통 장골 날개), 척추, 두개골, 갈비뼈에서 가장 자주 발생하며 근위 상완골이나 대퇴골에서는 덜 흔하게 발생합니다. 방사선학적으로 이 형태의 두 가지 종류는 구별될 수 있습니다: 주변 조직과 명확하게 구분되는 고전적인 순수 파괴성 대형 단일 골 결손(그림 12)과 낭성 섬유주 골수종 - 큰 낭성 또는 세포 형성(그림 13). 일반적으로 종양 결절 주변에는 반응성 경화증이 없습니다. 드물게 다른 기관이나 조직에서도 고립성 골수종이 관찰될 수 있습니다. 위의 고립성 골수종은 방사선학적으로 침윤성 암이나 위의 림프육아종증과 유사한 모습을 나타냅니다.

다양한 뼈 질환, 특히 척추(척추관절증, 결핵성 척추염, 강직성 척추염 등)뿐만 아니라 뼈의 악성 신생물 전이(다양한 국소암, 육종)에 대한 감별 진단이 이루어져야 합니다. 이 경우 주요 진단 가치는 골수 점상부(트레파네이트), 단백도 및 면역화학 데이터에 대한 형태학적 연구입니다.

때때로 오랜 기간 동안 유일한 증상이 지속적인 단백뇨인 베네존스 골수종은 소변 내 베네존스 단백질에 대한 열 검사나 소변 전기영동을 기준으로 만성 신장 질환과 구별됩니다.

다발성 골수종과 Waldenström 마크로글로불린혈증의 감별 진단을 위한 주요 기준은 파라단백질의 식별과 골수 내 혈장 세포 증식의 존재 여부입니다. 발덴스트롬병에서 파라단백질은 IgM 클래스에 속하며 골수에 림프 세포가 침투합니다. 일반적으로 Waldenström 병에서 골격근의 X- 레이 검사는 다발성 골수종의 골 용해 특징을 나타내지 않습니다. 발덴스트롬병 환자의 외부 검사에서 다발성 골수종에서는 드물게 전신 림프구 증식(림프절, 간, 비장 비대)의 징후가 종종 발견됩니다.

교원질증, 만성 간 질환, 결핵, 악성 신생물, 백혈병, 림프종 등의 반응성 형질세포증을 동반한 골수종과 증상성 파라단백혈증 간의 감별 진단은 임상, 사진, 형태학적 연구 데이터의 차이를 기반으로 합니다(증상성 파라단백혈증의 골수종과 대조). 형질 세포는 조직에 흩어져 있는 작은 클러스터 또는 단일 요소의 형태로 존재하며 방사선학적 징후입니다. M-구배의 역학이 중요하며, 증상이 있는 파라단백혈증의 크기는 기저 질환의 활동 정도와 상관관계가 있습니다. 방사형 면역확산법으로 연구한 생리학적 Ig 농도는 일반적으로 증상이 있는 파라단백혈증에서는 정상이거나 약간 증가하고 다발성 골수종에서는 분명히 감소합니다.

다발성 골수종의 방사선학적 징후가 다양하기 때문에 다른 질병과의 감별 진단이 필요합니다. 암이 뼈로 전이된 다초점 골수종의 감별 진단에 가장 큰 어려움이 발생합니다. 차별화는 임상, 실험실 및 방사선 데이터의 복합체를 기반으로 합니다. 골수종 결절은 갈비뼈와 흉골에 가장 흔히 위치하며 암 전이와 달리 골막 반응과 골경화증을 일으키지 않습니다.

골연화증(지식 전체 참조), 부갑상선 기능항진증(지식 전체 참조) 및 Recklinghausen의 일반 섬유성 골이영양증(지식 전체 참조) 부갑상선 골이영양증에 대한 감별 진단이 특히 중요합니다. 골연화증의 경우 골다공증이 더 광범위하게 나타나며 골수종의 특징인 뼈의 둥근 결함은 없습니다. 부갑상선기능항진증과 레클링하우젠병은 개별 결함의 크기가 더 크고 세뇨관 뼈의 주된 손상으로 구별됩니다.

혈액계 질환 중 다발성 골수종은 골격의 뚜렷한 파괴적 변화로 인해 발생할 수 있는 백혈병 형태(전체 지식 참조)와 구별되어야 합니다. 이러한 경우 우선 골수 및 혈청 단백질의 데이터가 고려됩니다.

다발성 호산구성 골육아종의 감별 진단에 특정 어려움이 발생할 수 있습니다(지식 전체 참조). 광범위한 파괴 과정과 환자의 일반적인 양호한 상태 사이의 불일치, 헤모그램 및 파라단백혈증의 변화가 없는 것은 다발성 호산구성 육아종을 암시합니다. 최종 진단은 병변의 천자 또는 생검 데이터를 기반으로 합니다.

실제적으로 중요한 것은 다양한 병인, 특히 부조리한 골다공증의 일반적인 골다공증을 동반한 골수종의 골다공증 변화를 감별 진단하는 것입니다. 골수종에서는 골다공증이 주로 척추와 갈비뼈에 국한되는 호르몬 이상 골다공증과 달리 골격 전체에 분포합니다.

골수종은 ESR 가속화, 중등도 고단백혈증 및 γ 또는 β-글로불린 영역의 M 구배가 감지되는 소위 본태성 양성 감마병증과 구별되어야 하지만 골수종의 형태학적 및 방사선학적 징후는 없으며 골수종의 징후도 없습니다. 증상성 파라단백혈증의 원인이 될 수 있는 모든 질병의 진단을 위한 기초. 본태성 양성 감마병증의 기준은 파라단백질과 생리학적 Ig 농도의 안정성입니다.

치료. 첫 번째 치료 과정은 일반적으로 병원에서 수행됩니다. 의사의 감독하에 외래 환자를 대상으로 정기적인(최소 일주일에 한 번) 혈액 검사를 통해 추가 치료를 수행할 수 있습니다.

사용되는 약제는 파라단백질을 생산하는 형질세포의 병리학적 클론의 증식을 억제하는 것을 목표로 합니다. 가장 일반적으로 사용되는 알킬화 세포독성 약물은 사르콜리신과 시클로포스파미드입니다. 이러한 약물과 함께 나툴란(natulan), 빈크리스틴(vincristine)과 같은 세포증식억제 단계별 화학요법 약물이 사용됩니다. 코르티코스테로이드 호르몬(1일 30-40mg의 프레드니솔론)을 사용하면 골수종에 대한 모든 화학요법의 효과가 증가합니다. 부하 용량의 화학요법을 투여하는 치료 요법에서는 프레드니솔론의 용량이 100-150으로 증가합니다. 하루에 밀리그램 이상. 사용되는 화학요법 약물의 용량과 투여 간격은 엄격하게 개별적입니다. 복용량 선택은 환자의 초기 상태와 약물에 대한 민감도에 따라 다릅니다. 따라서 조혈이 온전하고(백혈구 수가 1마이크로리터당 최소 4000개, 혈소판 수가 1마이크로리터당 100,000개) 정상 신장 기능을 갖고 있는 경우 사르콜리신이 바람직합니다. 사이클로포스파마이드의 사용은 백혈구감소증, 혈소판감소증, 중등도 질소혈증에 허용됩니다. 신체에 심각한 면역결핍이 있는 경우에는 다량의 세포증식억제제를 투여하지 않아야 합니다. 이들 약물 중 하나에 대한 내성이 나타나면 약물을 대체하거나 이들 약물과의 병용 요법을 사용하는 것이 권장됩니다.

Sarcolysin은 일반적으로 매일 또는 격일로 5-10mg의 경구 또는 정맥 주사로 처방됩니다(일부에서는 주당 10-20mg의 Sarcolysin 사용을 권장함). 치료 과정당 200-300mg(정맥 투여의 경우 과정 용량이 150-200mg을 초과하는 경우는 거의 없음). 치료는 1년/2-2개월의 휴식 시간을 두고 최대 5-6 과정 이상 반복됩니다.

시클로포스파미드는 1-2일 간격으로 200-600mg의 단일 용량을 정맥 주사로 사용합니다. 코스 당 복용량은 8-10g, 코스 간 간격은 1-1½ 개월이며 최대 1000mg의 고용량 cyclophosphamide를 주 1회 투여할 수 있습니다. 척수막의 특정 침윤으로 인한 뚜렷한 신경근 증후군의 경우 시클로포스파미드를 척수관에 주사합니다. 다화학요법에서는 나열된 약물을 다양한 조합으로 사용합니다.

다발성 골수종에 대한 방사선 요법의 일반적으로 허용되는 전술 일반화된 형태에서 원격 감마 요법은 뚜렷한 통증(특히 근골) 증후군과 병리학적 위험이 있는 급속한 종양 성장이 있는 지지 뼈의 큰 파괴 초점에 대한 보조 요법으로 처방됩니다. 골절 또는 척수 또는 뇌의 압박. 이 경우 병변 당 총 4500-5000 rad의 방사선 요법이 화학 요법과 동시에 처방되거나 선행됩니다. 방사선 요법은 고립성 근종에서 독립적인 중요성을 얻습니다. 이 경우 종양 제거 후에 처방됩니다.

임상적으로 뚜렷한 고점점 증후군의 경우, 세션당 500-700밀리리터의 혈장을 추출하는 7-10회의 혈장분리교환술 세션이 표시됩니다(지식 전체 참조). 필요한 경우 (빈혈) 기증자 수혈이 동시에 수행됩니다. 백혈구 감소증 및 혈소판 감소증을 동반한 골수종의 경우 성분 수혈 요법을 사용하는 것이 좋습니다. 신부전 발병을 위해 - 혈액 투석까지 모든 기원의 신부전에 사용되는 모든 수단(지식 전체 참조). 다발성 골수종에서 요독증 중독의 발병은 일반적으로 말기 단계와 일치하기 때문에 사용이 제한됩니다. 질병.

감염성 합병증에는 최대 내약 용량의 항생제 사용이 필요하며, 2~3가지 약물을 다양한 조합으로 사용하는 것이 바람직하며 광범위 항생제를 사용하는 것이 좋습니다.

고칼슘혈증의 경우, 코르티코스테로이드 호르몬(1일 최대 100mg의 프레드니솔론을 정맥 내 투여)의 증가된 용량, 수화 및 혈장분리교환술과 함께 활성 세포 증식 억제 요법을 실시합니다. 증상이 나타나는 약물에는 진통제, 비타민(D) 및 동화작용 호르몬이 포함되는 경우가 많습니다.

고립성 골수종에 대해 수술적 치료가 필요하며, 종양 병소 중 하나의 위치가 근처 또는 직접 관련된 기관이나 신체 부위의 중요한 기능을 위협하는 경우 일반화된 형태에 대한 화학요법 및 방사선 요법에 대한 추가 치료법으로 사용할 수 있습니다(후궁절제술). 척수 감압을 위한 종양 제거, 큰 관상 뼈 파괴를 위한 정형외과 및 재건 수술 등). 척추에 뚜렷한 파괴적인 변화가 있는 경우 교정 조치에는 경사면에서의 가벼운 견인, 가벼운 코르셋이 포함되며 백보드에서자는 것이 좋습니다.

예측. 적절한 치료를 통해 환자의 활동이 회복되고 종양 세포 질량 감소(파라단백질 농도, 종양 크기 감소)의 객관적인 징후가 70%의 환자에서 관찰됩니다. 기대 수명은 합병증의 성격뿐만 아니라 질병 경과의 개별적인 특성에 따라 달라지며 아마도 형질 세포의 증식 활동과 관련이 있으며 치료에 대한 유리한 반응은 2-4년입니다. 10년이 넘는 경우.

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골수종(다발성 골수종, 러스티스키-컬러병)은 단클론성 면역글로불린 또는 유리형 면역글로불린의 유리 단클론성 경쇄가 과잉 생산되는 한 클론의 형질 세포의 악성 종양 증식을 특징으로 하는 단백혈성 조혈모세포증입니다.

골수종 질환(MD)은 널리 퍼진 질병으로, 그 발병률이 꾸준히 증가하고 있습니다. 이 질병의 발생률은 연간 10만명당 2~4명입니다. 남성과 여성은 같은 빈도로 병에 걸리며, 40세 이상에 더 자주 발생합니다.

병인학 및 병인. MB 발병의 구체적인 병인학적 요인은 확인되지 않았습니다. 질병 발병에 있어 전리 방사선, 유전적 소인, 석유 제품, 벤젠, 석면과의 장기간 접촉의 역할이 논의됩니다.

T-억제제의 활성 감소를 배경으로 B-림프구의 후속 형질세포로의 변형 및 면역학적으로 균질한 파라단백질의 생산과 함께 B-림프구의 만성 항원 자극에 많은 관심이 집중되고 있습니다.

다발성 골수종은 비정상적인 면역글로불린(파라단백질)을 분비하는 형질 세포로 분화하는 능력을 유지하는 B 림프구의 초기 전구체 수준에서 발생하는 종양입니다. 혈장 세포는 또한 파골세포 인자(IL-1β), 인터페론, TNF-α, IL-6을 합성합니다. 골수종 세포의 통제되지 않는 증식에서 주요 역할은 IL-6에 의해 수행되며, 이는 p53 및 Rb-1 유전자의 돌연변이에 의해 촉진되는 세포사멸을 억제합니다. α-인터페론을 다량으로 섭취하면 반대 효과가 나타납니다.

MB에는 만성(진행) 및 급성(말기)의 두 가지 발병 단계가 있습니다. 만성 단계의 종양의 기초는 다양한 성숙도의 형질 세포이며, 종종 이형성의 특징을 가지지만 중간 정도 또는 낮은 증식 활성을 갖습니다. 이 경우 질병의 증상은 중등도이며 종양은 골수 너머로 확장되지 않습니다. 이어서, 종양 클론에서 발암성 돌연변이가 발생하고, 증식 활성이 높은 악성 세포의 서브클론이 형성된다. 질병의 말기 단계는 골수 우울증의 증가, 연조직으로의 종양 성장, 골수 외 전이, 때로는 형질 세포 백혈병의 발생을 특징으로합니다.

MB의 임상 및 해부학적 분류골격의 X선 검사, 골수 천자 및 뼈 천공의 형태학적 분석 데이터를 기반으로 합니다. 미만성-초점 형태(60% 사례), 미만성(24%), 다초점(15%) 및 희귀 형태(경화성, 주로 내장 - 약 1%)가 있습니다.

단일클론 분비에 대한 면역화학적 연구를 통해 MB를 여러 계열로 나눌 수 있습니다. 면역화학적 옵션혈청 또는 요로 파라단백질이 알려진 면역글로불린의 이소타입에 속하는지 여부에 따라 다릅니다. G-골수종, A-골수종, D-골수종, E-골수종, M-골수종, 두클론성 골수종(2개 이상의 단일클론 면역글로불린의 서로 다른 비율), 경쇄질환(벤스-존스 골수종), 비분비성 골수종이 있습니다. 이들 중 가장 흔한 것은 G(55-65%), A(20-25%) 및 Bence Jones 골수종(12-20%)입니다.

연구 당시 종양 덩어리의 크기에 따라 MB의 3단계가 구별되며(B.G.M. Durie, S.E. Salmon, 1975에 따라) 표에 반영되어 있습니다. 47.

표 47

다발성 골수종의 단계

실험실 및 방사선학적 데이터 분석을 기반으로 MB의 "공격성" 정도를 구별하는 것이 일반적입니다(N.E. Andreeva, 1998). 다음이 있습니다:

수개월 및/또는 수년 동안 진행의 징후 없이 "연화";

천천히 진행됨;

급속하게 진행되는 – 육종이나 급성 형질아세포성 백혈병으로 전환된 MB를 포함하여 "공격적"입니다.

임상 사진 MB는 한편으로는 골수 및 뼈의 손상(뼈 병리학 증후군, 조혈계 손상, 고칼슘혈증 증후군)에 의해 결정되고, 다른 한편으로는 단클론성 면역글로불린병증(신장 손상 증후군, 고혈압)의 존재에 의해 결정됩니다. 점성 증후군, 단백질 병리 증후군, 신경 증후군) 및 정상적인 면역글로불린 수준의 감소로 인한 이차 체액성 면역 결핍. 내장 병리 증후군은 드뭅니다.

뼈병리증후군뼈의 종양 성장과 종양 세포의 파골 세포 활성화 인자 생산으로 인해 발생합니다. 우선, 편평한 뼈 (두개골, 골반, 흉골, 갈비뼈)와 척추가 파괴되며 관형 뼈의 골단이 덜 자주 파괴됩니다. 통증, 종양, 골절 등 고전적인 증상 3요소가 특징적입니다(I.A. Kassirsky, G.A. Alekseev, 1970).

뼈 통증은 처음에는 경미하고 간헐적이며 종종 영향을 받은 척추 부위나 가슴에 국한되며 침대에서 휴식을 취하면 빠르게 사라집니다. 결과적으로 통증은 강렬해지고 통증이 심해지며 몸을 움직이고 돌리고 구부릴 때 더욱 심해집니다. 갑작스런 급성 통증의 출현은 영향을 받은 뼈의 골절을 나타냅니다. 골절은 가벼운 물리적 힘, 어색한 움직임, 뼈에 가해지는 압력(병적 골절)의 영향으로 쉽게 발생합니다. 환자를 진찰할 때 뼈(두개골, 갈비뼈, 흉골)에 종양과 같은 변형이 나타나는 경우가 가끔 있습니다.

III기 MB의 뼈에 대한 X선 검사를 통해 다양한 직경(수 밀리미터에서 2~5cm)의 여러 개의 둥근 파괴 초점을 볼 수 있습니다. 특히 두개골의 방사선 사진에서 명확하게 볼 수 있습니다(“관통 증상”).

조혈 시스템 손상혈장 세포에 의한 골수 침윤으로 인한 적혈구 감소, 골수종 신장 병증에서 질소 대사 생성물의 독성 효과 및 내인성 적혈구 생성 인자의 생산 감소로 인한 빈혈을 특징으로합니다 (Epstein, 1988) . MB의 진행된 형태에서는 호중구 감소증과 혈소판 감소증이 관찰됩니다.

혈장 세포는 말초혈액에서 흔히 발견됩니다. ESR의 지속적인 증가가 특징적입니다.

흉골 점상에서는 10-15% 이상의 혈장(골수종) 세포 증식이 감지됩니다. 형질세포는 다형성과 다양한 성숙도를 특징으로 하며, 골수조영술에서는 형질아세포, 원형질세포, 성숙한 형질세포를 볼 수 있습니다.

고칼슘혈증 증후군골용해로 인해 뼈에서 칼슘이 빠져나와 메스꺼움, 구토, 졸음, 기억상실, 방향 감각 상실 등이 나타난다. 칼슘 결정이 신장의 간질 조직에 대량으로 침착되어 신석회화증으로 인한 만성 신부전이 발생하게 됩니다. 신장 초음파와 일반 방사선 촬영으로 신장 석회화증을 발견할 수 있습니다.

신장 손상(골수종 신병증)은 MB 환자의 70~80%에서 발생합니다. 신장 손상의 기본은 면역글로불린 경쇄의 과도한 배설이며, 이는 세뇨관을 손상시킬 수 있습니다. 골수 세포로 인한 신장 침윤, 신장 석회화증.

골수종 신병증의 임상상은 단백뇨, 요침사 병리 및 그에 따른 만성 신부전의 발병이 특징입니다.

단백뇨는 오랫동안 고립되어 있습니다. 소변의 단백질 양은 하루 1~15g 이상입니다. 소변 단백질의 대부분은 Bence-Jones 단백질(면역글로불린 경쇄)이며 열 테스트를 통해 검출됩니다. 소변을 60°C로 가열하면 단백질 변성으로 인해 혼탁해지며, 더 가열하면 용해되어 혼탁이 사라집니다. 단백질. 상당한 단백뇨에도 불구하고 신증후군은 발생하지 않습니다.

세뇨관 손상의 초기 징후는 토니-데브뢰-판코니 증후군입니다. 이는 세뇨관의 재흡수 장애로 인해 발생하며 다뇨증, 포도당뇨증, 아미노산뇨증, 인산뇨증의 형태로 나타납니다. 소변 밀도가 낮고 소변 반응이 알칼리성입니다.

골수종 신장병증에서 요침사의 병리학은 비특이적이며 원통형뇨증(유리질, 과립형, 덜 자주 상피성)이 특징입니다. 미세혈뇨는 출혈증후군 환자에서 발생하며 백혈구뇨증은 2차 요로 감염이 동반된 경우 발생합니다. 신장 손상이 진행됨에 따라 만성 신부전이 발생합니다. 골수종 신병증은 동맥성 고혈압의 발생을 특징으로 하지 않습니다.

MB 환자의 15%에서 아밀로이드증이 발생하며, 그 전구체 단백질은 면역글로불린의 단클론 경쇄(AL-아밀로이드증)입니다.

단백질 병리 증후군다음이 포함됩니다:

고단백혈증(혈액 내 총 단백질 함량이 최대 90-100g/l 이상). 고단백혈증은 고글로불린혈증으로 인해 발생합니다. 혈청 내 알부민의 양이 감소합니다. 고단백혈증은 갈증, 건조한 피부 및 점막, ESR의 급격한 가속화, 적혈구의 자발적인 응집을 설명합니다.

γ-, β- 영역, 덜 자주 α 2-글로불린 분획 및 Bence-Jones 골수종 영역에 위치한 명확한 균질 밴드 형태의 혈청 단백질 전기 영동도에 M- 구배의 존재 - 존재 소변 단백질 전기영동도의 M-구배(50mg/ml 이상).

과다점성증후군이는 고단백혈증으로 인한 미세순환 장애를 나타냅니다. 주요 증상은 다음과 같습니다: 신경학적 증상(두통, 현기증, 걸을 때 비틀거림, 팔과 다리의 무감각 및 약화) 시각 장애 (시력 감소, 눈 앞의 깜박이는 점); 괴저까지 피부의 영양 변화와 함께 팔과 다리의 말초 순환 장애; 출혈증후군.

신경증후군 MB 환자의 경우 경막의 형질 세포 침윤, 경막외 골수종의 존재, 두개골 뼈의 변화, 골수종 성장에 의한 신경 줄기의 압박과 관련이 있습니다. 이 증후군은 말초 신경병증, 근육 약화, 촉각 및 통증 민감성 감소, 감각 이상, 힘줄 반사 감소로 나타납니다. 근골 증후군은 척추체가 하반신 마비까지 영향을 받을 때 종종 관찰됩니다. 일부 환자에서는 뇌신경 손상 증상이 나타납니다.

이차성 면역결핍 증후군폐, 기관지 및 요로의 빈번한 감염성 세균 합병증으로 나타납니다.

내장병리증후군이는 극히 드물며 병리학적 과정의 일반화 및 내부 장기(간, 비장, 흉막, 위장관)의 종양 침윤 발생과 관련이 있습니다.

희귀 MB 변종의 임상 및 실험실 특징

디-골수종: 1) 2-5%의 사례에서 발생합니다. 2) 청년들은 더 자주 아프다. 3) 심한 과정이 특징입니다. 4) 신부전 발생률이 높습니다. 5) 내장 증후군의 빈도가 높다; 6) 혈액 내 총 단백질의 정상 수준; 7) 정상적인 ESR 수준; 8) 벤스 존스(Bence Jones) 단백질이 소변에서 검출됩니다. 9) IgD 이화작용의 높은 비율로 인해 혈액 내 M 구배가 드물게 검출됩니다. 10) 좋지 않은 예후, 평균 기대 수명 – 22개월.

골수종: 1) 이러한 형태의 MB에 대한 사례는 전 세계적으로 20건에 불과합니다. 2) 이 질병은 급속한 진행을 특징으로 하며 형질세포 백혈병을 유발합니다.

M-골수종: 1) 이러한 형태의 MB에 대한 사례는 전 세계적으로 40건에 불과합니다. 2) 질병의 급속한 진행과 내장 증후군(간비종대)의 발생률이 높은 것이 특징입니다. 3) 형질 세포 백혈병으로의 전환 빈도가 높습니다.

벤스 존스 골수종: 1) 신부전의 급속한 발전; 2) 총 단백질의 정상적인 함량 및 혈액 내 M-구배의 빈번한 부재; 3) 소변 단백질의 전기영동도에서 M 기울기를 갖는 중증 단백뇨; 4) 저감마글로불린혈증; 5) 정상적인 ESR.

비분비성 골수종: 1) 총 단백질의 정상적인 함량과 혈액 내 M-구배의 부재; 2) 저감마글로불린혈증.

고립성 골수종: 1) 빈도 – 1-5%; 2) 정상적인 말초혈액 수치; 3) 혈액과 소변에 파라단백질이 없음; 4) 혈액 내 면역글로불린의 정상 수준; 5) 골수 내 형질세포 수 – 10% 이하 6) 기대 수명 – 최대 10년.

진단. MB 진단은 두 가지 기준에 기초합니다.

골수의 형질세포 침윤(형질세포 10% 이상).

혈청 및 요중 면역글로불린의 면역화학적 분석으로 입증된 단클론성 면역글로불린병증(혈청 M-구배 및/또는 소변 내 벤스 존스 단백질).

MB 진단의 추가적인 역할은 골격의 X선 검사입니다.

드물게 MB의 형태학적 확인이 불가능한 경우, 다음 증상 중 하나 이상이 나타나면 질병의 진단 가능성이 높습니다.

M-구배 30g/l 초과;

정상 면역글로불린의 현저한 감소와 함께 30g/l 미만의 M-구배;

벤스존스 단백뇨가 50 mg/l 이상입니다.

치료. MB에 대한 현대 치료법에는 화학 요법, 방사선 치료, 코르티코스테로이드 및 동화 호르몬, 정형외과 기술 및 외과적 재건 수술, 물리 치료뿐만 아니라 대사 장애 및 이차 면역 결핍 증상을 교정하기 위한 일련의 조치가 포함됩니다.

화학 요법. 임상 증상, 정상적인 혈구 수치(ESR은 고려되지 않음) 및 신장 기능이 없는 적시에 진단된 환자(1기, 부분적으로 2기 MB)의 경우 위 지표를 매월 모니터링하여 기대 관리가 필요합니다.

종양 질량 증가의 징후(빈혈, 혈청 및/또는 요중 M-기울기 증가, 통증 발생)가 나타나면 화학요법이 필요합니다.

화학요법의 기본 원칙:

질병의 단계와 위험 기준을 고려하여 세포 증식 억제제 또는 약물 복합체의 선택;

다음 객관적인 기준에 따라 치료 효과를 평가합니다.

혈청 파라단백질 농도가 50% 이상(40g/l 미만 수준으로) 감소합니다.

Bence Jones 단백질 배설이 초기 수준보다 50% 이상(1일 0.5g 미만) 감소합니다.

두 개의 가장 큰 직경의 곱으로 결정되는 종양 면적의 50% 이상 감소;

뼈 파괴 치유의 방사선 징후의 출현;

최소 2년 동안 복용량과 간격을 준수하여 효과적인 프로그램을 지속적으로 사용합니다. 효과는 치료 시작 후 3개월 후에 평가됩니다.

이전에 적절한 용량의 세포증식억제제로 치료하는 동안 진행의 징후가 나타나면 다른 약물(치료 프로그램)로 전환합니다.

예로서, 쇼크 간헐 치료 요법. 이러한 치료의 적응증은 MB 단계 I 및 II 단계로 천천히 진행됩니다.

계획 씨– 1일부터 4일까지 멜팔란(알케란) 15mg/일 경구 투여, 1일부터 4일까지 프레드니솔론 체표면적 60mg/m2 경구 투여, 치료 5일차부터 용량 감소 및 취소 9일째. 4~6주간 휴식을 취하세요.

계획 중V아르 자형– 프로토콜 1과 동일 + 코스 9일 또는 14일에 체표면적 1mg/m2의 비율로 빈크리스틴을 정맥 주사합니다.

계획 SR또는 와 함께V아르 자형– 멜팔란을 사이클로포스파미드(1일부터 4일까지 하루 400mg 정맥 주사)로 대체하거나 사이클로포스파미드를 빈크리스틴과 병용합니다.

인터페론-α는 MB 치료에 있어 독립적인 의미가 없으며 화학 요법과 함께 사용하는 것은 물론 치료 과정 사이에도 합리적입니다. A형 골수종과 벤스존스 골수종의 관해를 유지하는 반응률과 시간에 인터페론-α가 긍정적인 영향을 미친다는 증거가 있습니다. 인터페론-α는 7일 동안 매일 10×10 6 IU의 비율로 피하 또는 근육내로 투여하고 2주간 휴약한 후 약물에 대한 불응성 또는 불내성이 나타날 때까지 오랫동안 격일로 3×10 6 IU를 투여합니다.

국소 방사선 요법은 뼈나 연조직의 제한된 종양 마디, 종양에 의한 척수 뿌리의 압박과 관련된 근골 통증이 있는 경우 수행됩니다. 프로세스의 일반화는 이 방법에 대한 금기 사항이 아닙니다. 개별 종양 노드에 대한 방사선량은 최소 50Gy 이상이어야 합니다. 방사선 요법과 화학요법을 병용하는 것은 권장되지 않습니다. 화학 요법이나 방사선 요법을 받은 후에는 3~4주간의 휴식이 필요합니다.

합병증의 치료 및 예방. 항균 요법은 항균제를 선택하여 혈액, 소변 및 가래 배양을 조절하면서 일반적인 규칙에 따라 수행됩니다. 신독성 항생제(아미노글리코사이드)는 피해야 합니다.

신부전 치료에는 단백질을 1g/kg/일로 제한하는 식이 요법, 충분한 수분 섭취, 항고질소혈증 약물(헤모데즈, 레스페네프릴), 장흡착제가 포함됩니다. 심한 경우에는 혈액투석이 필요합니다.

과다점성증후군, 높은 고단백혈증과 정상적인 혈소판 수치를 동반한 출혈, 파라단백혈증 혼수상태는 혈장교환술의 징후입니다.

고칼슘혈증의 제거는 평균 2-3주 동안 코르티코스테로이드를 사용하는 복합 화학요법을 통해 달성됩니다. 추가적인 역할은 환자에게 수분 공급(3~4ℓ의 등장성 염화나트륨 용액 주입)과 강제 이뇨(1일 3회 푸로세미드 20~40mg)가 뒤따르는 것입니다. 비스포스포네이트(xidifon,bonefos,fasomax등)는 비타민 D3 및 E와 함께 처방될 수 있습니다.

고요산혈증을 제거하기 위해 밀루라이트를 하루 300-400mg의 용량으로 사용하고 풍부한 알칼리성 음료를 마십니다.

병적 골절의 치료는 건강한 사람의 골절 치료와 다르지 않습니다. 가장 중요한 것은 조각을 잘 재배치하고 고정하는 것입니다. 합병 시점이 정상에 가까워지고 있다.

골수종 환자에게 매우 상세하고 크며 유용함

골수종 환자를 위한 매우 상세한 가이드를 PDF 형식으로 읽어보세요. 국제 골수종 재단(International Myeloma Foundation)이 준비한 지침

골수종은 다음과 같은 영향을 미치는 형질 세포의 종양입니다.
뼈를 파괴합니다.
다발성 골수종 환자에 대한 전망은 최근 크게 바뀌었습니다.
개선되었습니다. 현대적인 치료 방법은 고통스러운 증상을 줄일 수 있습니다
질병의 증상을 완화하고 수명을 수년, 때로는 수십 년 연장합니다. 그러나
현재 다발성 골수종의 완전한 회복은 거의 불가능합니다.
불가능하며 이 질병의 치료는 여전히 어려운 과제로 남아 있습니다.
의사들.
이 질병의 원인에 대해 알려진 것은 무엇입니까?
많은 나라의 많은 과학자와 의사들이 다양한 연구를 하고 있습니다.
골수종. 그러나 이 질병의 원인과 방법은 아직 명확하지 않습니다.
그 발전을 막을 수 있습니다. 그러나 강조해야 할 점은
다발성 골수종이 한 사람에게서 다른 사람에게 전염되는 사례가 알려져 있습니다.
즉, 다발성 골수종은 전염되지 않습니다. 집에서 환자는 여러 가지를 가지고 있습니다.
골수종은 사랑하는 사람에게 어떤 위협도 가하지 않습니다.
다발성 골수종과 관련된 문제가 왜 그렇게 복잡합니까?
. 완치된 사례는 알려져 있지 않기 때문에 치료는
질병의 증상의 심각성을 줄이고 삶의 질을 향상시킵니다.
아픈.
. 일부 유형의 치료법 사용에 대한 경험이 아직 충분하지 않습니다.
앞으로 환자에게 무슨 일이 일어날지 정확히 아는 것입니다. 게다가, 다른
동일한 치료법이 환자에게 다른 영향을 미칠 수 있습니다. 당신의 의사는 할 수 없습니다
아무런 보장도 하지 않습니다.
. 다발성 골수종에 대한 거의 모든 유형의 치료에는 다음이 동반될 수 있습니다.
심각한 부작용. 그들 중 일부는 실제적인 것을 창조할 수 있습니다.
생명에 대한 위협. 환자, 그의 친척, 의사는 서로 다른 관점을 가질 수 있습니다.
어떤 위험이 허용되는지에 대한 질문입니다. 서로의 의견도 다를 수 있습니다
수용 가능한 치료 결과 가능성과 관련하여.
따라서 다발성 골수종 환자는 어려운 선택에 직면하게 됩니다. ~에
결정을 내릴 때 의사가 주요 조력자가 될 것입니다. 그들은 설명할 수 있다
질병과 싸울 수 있는 가능한 방법과 함께 복용한 후
결정하고 치료를 처방하십시오. "캐릭터"에 대한 아이디어를 갖는 것이 매우 중요합니다.
이 질병과 관절 발달에 참여할 기회를 가졌습니다.
의사 결정.
다섯 가지 중요한 질문:
올바른 선택을 하려면 환자와 가족이 다음 사항을 알아야 합니다.
1. 다발성 골수종이란 무엇이며 이 질병이 어떤 영향을 미칩니까?
유기체?



4. 다발성 골수종에는 어떤 치료법을 사용할 수 있습니까?
5. 귀하에게 적합한 치료법을 선택하는 방법.
이 가이드의 나머지 부분에서는 이러한 질문에 답하는 데 전념할 것입니다. 마지막에
다발성 골수종과 관련된 용어집이 제공됩니다.
1. 다발성 골수종이란 무엇이며 이 질병이 미치는 영향은 무엇입니까?
몸에 있나요?
다발성 골수종은 종양 성격의 골수 질환입니다.
보다 정확하게는 형질 세포의 통제되지 않은 증식의 결과입니다. 질병
일반적으로 노년기에 발생하지만 젊은 사람들은 영향을 받는 빈도가 훨씬 적습니다.
혈장 세포는 인간 면역 체계의 필수적인 부분입니다.
골수는 형질세포와 형질세포 모두를 생산하는 “공장”입니다.
다른 혈액 세포. 성인의 경우 대부분의 골수가 다음에서 발견됩니다.
골반 뼈, 척추, 두개골 및 상부 및 하부의 긴 뼈
사지.
일반적으로 형질 세포는 골수 내 극소수의 세포에서만 발견됩니다.
양(전체 골수 세포의 5% 미만). 앞서 언급 한 바와 같이,
다발성 골수종은 통제되지 않은 생식을 동반합니다
플라즈마 세포. 결과적으로 골수 내 함량이 상당히 높습니다.
증가합니다(10% 이상, 때로는 최대 90% 이상). 왜냐하면 형질세포
많은 경우, 다음에서 얻은 골수 제제를 연구할 때 쉽게 식별됩니다.
현미경으로 천자 또는 트레파노생검을 사용합니다. 종양 혈장
세포는 단클론성입니다. 즉, 모두 하나의 세포에서 나옵니다.
걷잡을 수 없이 늘어나기 시작했습니다.
형질세포종양은 형질세포의 집합체이며,
형질세포종이라고 합니다. 형질세포종은 뼈 내부 모두에서 발생할 수 있습니다.
(골수내) 및 뼈 조직 외부(골수외). 아픈
다발성 골수종에는 하나 이상의 형질세포종이 있을 수 있습니다. 아픈
형질세포종에 반드시 다발성 골수종이 있는 것은 아닙니다. 다음과 같은 환자가 있습니다.
고립성 형질세포종(단일성은 유일한 것을 의미함)이지만
장래에 다발성 골수종이 발생할 위험이 높습니다.
다발성 골수종은 여러 개의 형질세포종을 특징으로 하며,
뼈 조직 파괴 및/또는 균일한 성장의 초점 형태로 나타남
골수에 있는 형질세포.
혈장 세포는 소위 사이토카인(물질)을 생성합니다.
파골세포라고 불리는 특정 세포의 성장 및/또는 활동을 자극합니다.
활성화 인자(AAF). OAF는 파골세포의 성장과 활동을 자극하고,
그 활동은 뼈 파괴(흡수)로 이어집니다. 손실률이 30%를 초과하는 경우
뼈 질량, 환자는 심각한 골다공증 또는 병변을 가질 수 있습니다
뼈의 엑스레이에서 "구멍"으로 나타나는 뼈 조직의 파괴.
이러한 변화는 골격근력의 감소로 이어질 수 있으며 발달에 도움이 될 수 있습니다.
골절. 따라서 대부분의 경우 다중 장애의 첫 번째 징후는
골수종은 뼈의 통증이나 골절입니다.
뼈의 혈장 세포 증식은 화학 물질을 방해할 수 있습니다.
신체의 정상적인 기능에 필요한 균형.
. 형질세포는 항체라고 불리는 특별한 단백질을 분비하는데,
면역 체계의 기능에 중요한 역할을 합니다. 그러나 이 단백질을 과잉 섭취하면
잠재적으로 위험할 수 있고, 신장 손상을 일으키며 기능 장애를 초래할 수 있습니다.
작은 혈관의 정상적인 혈류. 폐라고 불리는 항체 조각
사슬이나 벤스존스(Bence Jones) 단백질이 소변에서 검출될 수 있습니다. 따라서 여러
골수종은 비정상적으로 높은 농도가 검출된 후에 진단되는 경우가 많습니다.
혈액과 소변의 단백질.
. 다발성 골수종 환자의 뼈가 노출로 인해 파괴된 경우
질병이 발생하면 다량의 칼슘이 방출되어 다음과 같은 결과를 초래할 수 있습니다.
혈액 내 함량을 증가시킵니다. 이 상태를 "고칼슘혈증"이라고 합니다.
조절되지 않는 고칼슘혈증은 종종 생명을 위협하는 합병증을 유발합니다.
신부전 및 의식 장애를 포함합니다.
. 뼈의 과잉 혈장 세포와 혈액의 칼슘 및 단백질은 다음을 유발할 수 있습니다.
적혈구 (적혈구) 수의 감소, 즉 빈혈 및
환자에게 약점을 유발합니다. 다발성 골수종 환자에게 흔히 나타납니다.
면역 체계 기능이 억제되어 감수성이 증가합니다.
전염병에. 또한, 질병의 경과는 때때로
혈액 내 혈소판 농도 감소 및/또는 혈소판 농도 감소를 동반합니다.
기능적 활동으로 인해 출혈이 자주 발생할 수 있습니다.
2. 의사는 다발성 골수종 진단을 어떻게 확인하고 어떻게 확인합니까?
질병이 진행되고 있음을 발견했습니까?
혈액 검사 결과에 변화가 있는 사람에서는 다발성 골수종이 의심될 수 있습니다.
뼈 통증과 병리학적 골절이 있는 경우 소변. 진단
환자가 아래 나열된 4가지 징후 중 2가지를 가지고 있는지 확인합니다.
. 천자하여 얻은 골수를 검사할 때 모든 세포 중
형질 세포는 최소 10%를 차지합니다.
. 뼈의 X선 사진은 뼈 조직 파괴의 초점을 드러냅니다(에 따르면).
적어도 세 개는 서로 다른 뼈에 있습니다.
. 혈액 및 소변 검사에서 비정상적으로 높은 수준의 항체가 발견됨
(면역글로불린) 또는 Bence Jones 단백질(이 검사를 전기영동이라고 함)
단백질).
. 뼈나 기타 조직의 생검을 통해 종양 클러스터가 드러납니다.
플라즈마 세포.
고립성 형질세포종은 다음과 같은 경우 진단됩니다.
. 종양 생검을 통해 형질세포종의 단일 초점이 밝혀졌습니다.
. 발견된 종양 외부의 형질 세포 증식의 다른 초점,
감지할 수 없습니다.
고립성 형질세포종 환자는 혈액에서 M-구배를 보일 수도 있습니다.
소변에서. 제거 후 진단이 최종적으로 확인된 것으로 간주될 수 있습니다.
종양(수술 또는 방사선 요법으로) M-구배가 사라집니다.
고립성 형질세포종은 일반적으로 다발성 형질세포종의 초기 단계입니다.
골수종. 고립성 형질세포종을 앓는 사람들의 대부분은 다음과 같은 것으로 알려져 있습니다.
결국 다발성 골수종이 발생했습니다. 변형의 위험은 특히
뼈 조직에서 고립성 형질세포종이 발견된 경우 높습니다. 예측하다
고립성 형질세포종이 다음으로 전환되는 데 필요한 시간
다발성 골수종은 현재 불가능합니다.
혈액이나 소변에 M 구배가 나타나는 일부 사람들
그들은 완전히 정상이라고 느낍니다. 이 상태를 "단클론성"이라고 합니다.
감마병증." 이들 환자의 상당 부분은 결국 다음과 같은 증상이 나타납니다.
다발성 골수종이지만 이 상태에는 치료가 필요하지 않습니다.
환자가 다발성 골수종으로 진단되면 다음을 평가하는 것이 중요합니다.
질병의 주요 특징. 이 상황에 처한 의사들은 두 가지에 대한 답을 찾고 있습니다.
주된 이슈.
세포 질량은 얼마나 큽니까? 세포량 지표는 다음과 같습니다.
골수 내 혈장 세포의 비율, 심각도
뼈 병변과 혈액 및 소변의 단백질 양. 세포 질량은
환자의 몸에서 질병이 얼마나 오래 전에 발생했는지 나타내는 지표입니다. 대체로,
세포 질량이 클수록 정상적인 생화학적 변화가 더 많이 발생합니다.
신체 균형과 면역 체계 기능. 세포 질량이 클수록
질병의 위험한 합병증이 발생할 위험이 더 높습니다. 더
세포량을 줄이기 위해 즉각적인 치료 시작의 필요성
골수종.
이 질병은 얼마나 공격적인가? 혹은 더 쉽게 말하면 얼마나 빨리
형질세포가 증식합니다. 세포의 수가 증가한다
유사분열이라는 과정 중에. 유사분열의 본질은 복제이다
세포의 염색체(유전 정보)가 균일하게
어머니의 분열로 인해 형성된 두 개의 새로운 개체 사이에 분배됨
세포. 산업화된 국가에서는 다양한 사람들의 "공격성"이
골수종은 "라벨 지수"라는 방법을 사용하여 측정됩니다. 색인
라벨은 유사 분열 단계에 있는 골수종 세포의 비율을 보여줍니다.
분할 진행 중입니다.) 라벨 인덱스가 높을수록 더 빠르게 증가합니다.
형질 세포의 수. 평가는 여러 가지 이유로 중요합니다.
세포량이 적지만 표지 지수가 높은 골수종은 일반적으로 진행됩니다.
세포량이 많은 질병보다 더 공격적입니다.
증상의 심각도) 그러나 라벨 지수는 더 낮습니다. 높은
다발성 골수종의 공격성은 다음과 같은 주장을 지지하는 또 다른 주장입니다.
즉시 화학 요법을 시작합니다. 그런 환자들은 더 많은 것을 요구합니다.
다발성 골수종 세포 덩어리가 있더라도 면밀히 관찰하십시오.
(증상의 심각도)는 크지 않습니다. 아쉽게도 우리나라에는 없어요
마크 지수를 측정하는 능력. 그러나 '공격성'을 평가하려면
다발성 골수종의 경우 알부민 농도 등을 사용할 수 있습니다.
혈청 내 C반응성 단백질이라고 합니다.
이 두 질문에 대한 답은 가능성을 추정할 수 있게 해주기 때문에 중요합니다.
다양한 치료방법으로 성공. 예를 들어, 일부 치료 기술
더 공격적인 골수종에 더 잘 작용합니다. 두 매개변수의 평가(세포
질병의 체중과 공격성)은 환자의 치료 전망을 평가하는 데 중요합니다.
치료 중에 이러한 지표가 감소하면 이는 유리합니다.
치료가 긍정적인 결과를 가져온다는 것입니다.
의사가 가능성을 판단할 수 있는 많은 지표가 있습니다.
계획된 치료에 대한 환자의 반응과 질병 진행 가능성.
그 중 일부를 예로 들어 보겠습니다.
. 분비하는 단백질에 따른 형질세포의 종류
(IgG, IgA, IgD, IgE, 면역글로불린 중쇄, 면역글로불린 경쇄
"카파" 또는 "람다").
. 다양한 사이토카인(인간이 합성하는 물질)의 혈액 내 농도
신체의 다양한 세포의 기능에 영향을 미칠 수 있음
(인터루킨 6, 인터루킨 2, 베타-2 마이크로글로불린, C 반응성 단백질).
. 치료에 대한 반응, 즉 치료 중에 사라지나요?
질병의 증상과 실험실 수치의 변화 여부,
골수종의 특징(혈액 내 M-구배 농도).
어떤 경우에는 일부 지표의 평가가 추가 정보를 제공합니다.
다발성 골수종의 공격성에 대해 다른 사람들은 속도에 대해 아무 말도하지 않습니다.
형질 세포의 증식은 가능하지만 임상 실습에 따르면
미래에 대한 예측을 해보세요.
따라서 다발성 골수종 환자는 치료를 선택하기 전에 다음을 수행해야 합니다.
성격을 평가하기 위해 수많은 다양한 연구를 거칩니다.
귀하의 질병, 공격성, 예후 요인 연구 및 손상 정도
신체의 생리적 기능. 의사들은 "게으름" 때문에 검사를 처방하지 않습니다.
호기심."
3. 치료를 ​​통해 어떤 효과를 기대해야 합니까?
질병이 완전히 치료 불가능한 경우 의사는 무엇을 달성하려고 합니까? 요법
다발성 골수종은 4가지 목표를 달성하기 위해 수행됩니다.
. 안정화 - 질병 발현의 추가 진행을 방해합니다.
기본적인 생화학적 과정을 방해하고 약화시킵니다.
면역 체계의 기능과 환자의 생명을 위협합니다. 즉,
치료는 질병의 꾸준한 진행을 멈추게 하며, 그 특징은 다음과 같습니다.
자연스러운 코스.
. 질병의 일시적인 "완화" - 원인이 되는 고통스러운 증상의 감소
불편함을 느끼고 기본적인 신체 기능이 향상됩니다.
. 완화 유도 - 주요 증상 발현의 현저한 감소
질병, 다발성 골수종의 눈에 보이는 모든 징후를 일시적으로 제거합니다.
. "회복" 또는 영구 차도 달성(극히 드뭅니다).
즉, 치료는 환자의 안녕과 건강을 향상시키기 위해 처방됩니다.
그의 신체 기능을 정상화하십시오. 일정 기간이 지나면 그럴 수도
질병 증상의 심각성을 줄이거 나 자연적인 증상을 멈추게 할 수도 있습니다.
질병의 과정. 완화는 수개월에서 수개월까지 지속될 수 있습니다.
수십 년. 관해 상태에 있는 일부 환자는 다음과 같은 원인으로 사망하지 않습니다.
다발성 골수종과 관련이 있습니다. 현대 실험 기술
치료법은 환자를 완전히 치료하는 임무를 스스로 설정했지만 증거는 없습니다.
현재로서는 그러한 가능성이 없습니다.
4. 다발성 골수종에는 어떤 치료법을 사용할 수 있나요?
화학요법은 악성 혈장 세포를 죽이고 다음을 수행합니다.
환자의 관해를 달성하거나 심지어 치료할 수도 있습니다. 그 기초는
주사로 처방되는 세포 증식 억제 항종양제
또는 태블릿 형태로.
다발성 골수종 치료에 사용되는 가장 일반적인 조합은 다음과 같습니다.
멜팔란(알케란) 및 프레드니솔론. 또한, 환자에게 처방될 수도 있습니다.
빈크리스틴, 시클로포스파미드, 카르무스틴(BCNU) 및 독소루비신(아드리아마이신). 때때로 그들은
멜팔란 및 프레드니솔론과 함께 사용됩니다. 프레드니솔론은
덱사메타손으로 대체되었습니다. 어떤 경우에는 세포증식억제제의 조합이 가능합니다.
단일 화학요법 약물보다 더 효과적입니다. 화학요법 과정은 일반적으로
그 안에 포함된 라틴어 이름의 첫 글자를 줄여서 부릅니다.
약제. 예: MR은 멜팔란(alkeran)이고 프레드니솔론은 VBMCP는
빈크리스틴, BCNU, 멜팔란, 시클로포스파미드 및 프레드니솔론, VAD - 빈크리스틴,
아드리아마이신과 덱사메타손 등.
화학요법 과정의 선택은 연령,
질병의 단계, 신장 기능의 보존. 일반적으로 환자의 나이는 65~70세 미만입니다.
다량의 항암제를 견딜 수 있습니다. 지속
화학요법의 한 과정은 약 한 달입니다. 화학요법은 다음을 수행할 수 있습니다.
병원이나 외래환자 환경에서 수행되어야 합니다(즉, 일부 환자의 경우 화학 요법).
집에서 가져갈 수 있습니다.) 때로는 외래 치료가 바람직할 때도 있습니다.
병원에서는 위험한 "원내감염"에 감염될 위험이 있으므로
감염.
화학요법 과정은 두 단계로 구성됩니다. 처음에는 환자가 받는
골수종과 정상 세포 모두에 작용하는 약물
조혈과 면역 체계의 세포가 정상적인 활동을 억제합니다.
기능. 두 번째 단계에서는 섭취로 인한 위반 사항이 복원됩니다.
화학 요법. 화학요법으로 종양 세포를 죽임으로써 증상을 줄일 수 있습니다
빈혈, 고칼슘혈증, 뼈 파괴 등의 질병 증상,
혈액과 소변의 비정상적인 단백질 함량. 농도 감소 정도에 따라
골수의 형질세포와 병리학적 단클론 단백질
환자의 혈액과 소변을 통해 화학요법의 효과를 판단할 수 있다. 필요한
특히 완전한 경우에도 치료가 효과적인 것으로 간주된다는 점을 강조합니다.
완화가 달성되지 않았습니다.
방사선 치료는 일반적으로 뼈가 파괴된 부위에 국소적으로 투여됩니다.
통증을 유발하거나 위험한 골절의 위험이 있습니다. 방사능
이후 형질 세포의 최종 "세척"에 사용될 수 있습니다.
형질세포종의 수술적 제거. 영향을 받은 부위가 노출됩니다.
특정하고 통제된 방사선량. 방사선 요법은 형질세포를 죽인다
화학요법보다 세포 속도가 빠르고 부작용도 적습니다.
효과. 따라서 일반적으로 통증을 빠르게 완화하고
뼈 조직의 큰 파괴 초점뿐만 아니라 환자에게도 영향을 미치지 않습니다.
화학 요법을 견딜 수 있습니다. 방사선과 결합하는 것도 가능하다.
화학 요법. 방사선 조사는 일반적으로 여러 기간에 걸쳐 일주일에 5일 ​​실시됩니다.
몇 주 또는 몇 달. 방사선 치료 기간 동안 환자는 다음과 같은 상황에 처할 수 있습니다.
주택. 항암치료 계획에는 방사선량, 조사할 부위,
치료 기간.
인터페론-. 일반적으로 수행된 효과를 유지하는 데 사용됩니다.
화학 요법 또는 골수 이식. 상태를 연장하는데 도움이 됩니다
용서. 형질세포의 증식을 제한할 수 있는 것으로 여겨진다.
그 결과 인터페론-. 지연시킬 수는 있지만 예방할 수는 없습니다.
질병의 재발 시작. 인터페론이 처방됩니다. 일반적으로 외래환자 환경에서
피하 또는 근육 주사 형태로 일주일에 3 번 조건.
골수 또는 말초혈액 줄기세포를 이식하는 방법
현재 가능한 임상시험을 진행 중입니다.
"표준" 화학요법에 대한 대안. 이 방법과 관련된 희망이 있습니다
다발성 골수종 환자의 치료 가능성은 아직까지는
이에 대한 직접적인 증거는 입수되지 않았습니다. 이식은 고용량을 기반으로 합니다.
화학요법은 때때로 전신 방사선 조사와 결합됩니다. 이것이 영향이다
너무 강해서 조혈 조직을 완전히 파괴할 수 있습니다.
인간의 삶은 불가능하다. 환자에게 이식된 줄기세포로 대체
치명적인 합병증으로부터 환자를 보호하면서 사망했습니다. 그래서 가치는
이식은 그러한 강력한 치료법을 허용한다는 것입니다.
일반적인 상황에서는 너무 위험합니다. 희망이 있습니다.
골수는 모든 병든 세포를 파괴합니다. 골수
이식을 받거나 특별한 특성에 따라 선택된 기증자로부터 이식을 받음
(동종 이식) 또는 환자 자신으로부터 (자가 이식).
환자 자신의 골수를 이식에 이용하는 경우에는 투여 전
종종 특수 약물을 사용하여 종양 세포를 제거하거나
항체. 골수 이식이나 말초줄기세포 이식 전
화학 요법의 여러 준비 과정이 수행됩니다. 절차 자체가 필요합니다
상태에서 몇 주 또는 몇 달 동안 환자의 체류
전문 부서, 그 다음에는 인생의 기간이 이어집니다.
환자의 활동은 제한되어야 합니다. 이식이 가장
공격적인, 현재 존재하는 다발성 치료 유형 중
골수종이므로 그 시행에는 심각한 위험이 수반됩니다.
합병증. 골수 및 줄기세포 이식이 목적이다
새로운 것을 발견하기 위해 그것을 사용하려는 연구자들의 세심한 관심
다발성 질환 환자의 기대 수명을 늘릴 수 있는 기회
골수종에 대한 치료법에서 그 위치를 명확히 하고 있습니다.
질병.
줄기세포 수확은 줄기세포를 분리하는 과정입니다.
이후 이식에 사용할 목적으로 혈액을 수집합니다.
혈장분리반출술은 다발성 골수종 환자에게 다음과 같은 경우에 사용됩니다.
혈액 내 단백질 수치가 놀라울 정도로 높아져 급속한 감소가 필요합니다.
절차에는 특수 장치를 사용하여 혈액을 채취하고 제거하는 과정이 포함됩니다.
단백질과 다른 혈액 성분이 신체로 반환됩니다.
기타 병용 요법에는 조절에 사용되는 약물이 포함됩니다.
고칼슘혈증, 뼈 파괴, 통증 및 감염. 비스포스포네이트(예:
Aredia)는 뼈 손상의 심각성을 크게 줄이고 예방할 수 있습니다.
다발성 골수종의 고칼슘혈증. 항생제는 다음과 같은 역할을 할 수 있습니다.
감염성 합병증의 예방 및 치료. 에리스로포이에틴은 다음과 같이 처방됩니다.
빈혈의 중증도 및 관련 증상을 감소시키는 목표(예:
약점). 종양을 제거하는 수술적 방법을 사용할 수 있으며,
골절 후 뼈를 복원하거나 통증의 심각성을 줄입니다.
기타 약속. 담당 의사의 허가 없이 환자가 수술을 받는 것이 바람직합니다.
다발성 골수종은 어떤 약도 복용하지 않았습니다. 너무 통제되지 않은 수신
비마약성 진통제(브루펜, 디클로페낙 나트륨 또는 볼타렌, 인도메타신
등) 신장 기능이 손상된 환자의 경우 신장이 심화될 수 있습니다.
불충분.
5. 귀하에게 적합한 치료법을 선택하는 방법은 무엇입니까?
치료 전술을 선택하는 문제는 질병을 진단하는 동안 발생하며
재발의 발달과 함께. 첫 순간에 자신을 발견하는 것은 매우 자연스러운 일입니다.
새로운 진단과 질병 및 그 방법에 관한 귀하의 지식에 충격을 받았습니다.
치료는 매우 제한적입니다. 귀하의 담당 의사는 이 점을 잘 이해하고 귀하가 복용하도록 도와줄 것입니다.
해결책을 찾고 걱정을 줄이도록 노력하세요.
치료 방법을 결정해야 할 때 첫 번째 규칙은 다음과 같습니다.
멈춰서 생각해보세요. 물론 생명을 위협하는 조건도 있습니다
즉각적인 개입이 필요하지만 다른 문제를 이해하려면
시간은 충분해요. 게다가 기억해야 할 것은
미래에 대한 계획을 고려하여 몇 가지 즉각적인 결정을 내려야 합니다.
예를 들어, 자가 줄기세포 이식을 계획하는 경우 다음 방법을 사용합니다.
일부 약물(예: 알케란)은 매우 바람직하지 않습니다.
이는 환자 스스로 치료 방법을 결정한다는 의미는 아닙니다. 그러나 그것은 중요하다
즉시 취해야 할 조치가 무엇인지 담당 의사에게 알아보십시오.
당신이 기다릴 수있는 것. 상황이 허락하는 경우, 치료를 시작하기 전에 다음 사항을 고려하십시오.
다양한 치료 프로그램의 장점과 단점.
첫째, 제안된 치료의 주요 목표를 이해합니다. 대개,
모든 치료 프로그램에는 다음을 목표로 하는 많은 요소가 포함됩니다.
다양한 문제를 해결하기 위해. 그 중 일부는 즉각적인 조치가 필요하며
가장 위험한 증상을 제거하는 것을 목표로합니다. 다른 사람들도 운동할 수 있다
옆으로 치워두면 생각할 시간이 충분할 것입니다.
모든 경우에 절대적으로 맞는 것은 없다는 점을 기억해야 합니다.
다발성 골수종의 치료방법. 골수 이식을 받거나
말초혈액줄기세포는 젊고 건강한 사람에게 꼭 필요한 것은 아닙니다.
아픈 느낌이 들지만, 이 절차는 상대적으로 수행하기가 "쉽습니다".
이 범주의 환자. 일부 환자는 발달 질환의 초기 단계에 있습니다.
혈액 전문의의 감독만 필요합니다. 표준을 시행하고 있다
관해 달성을 목표로 하는 화학요법 프로그램은
예상되는 결과를 보장합니다. 의사들은 다음과 같은 경우 성공 가능성을 알고 있습니다.
다양한 치료 방법을 사용하고 특별한 적용이 가능합니다.
귀하에게 가장 적합한 프로그램을 선택하기 위한 진단 테스트
방법. 표준 화학요법에 대해 언급된 모든 내용은 다음에도 동일하게 적용됩니다.
이식의 목적은 회복입니다.
주요 문제에 관한 결정을 내려야 하는 기간
다발성 골수종 치료의 측면을 다음 표에 제시합니다.
치료 목표 예시의 효과 의사결정 기한

안정화 생명을 위협하는 생화학적 장애에 대응
골수종으로 인한 항상성과 면역체계
*
혈액 점도를 감소시키는 혈장 교환술
*
혈액 투석신장 기능이 심각하게 손상되었을 때
*
고칼슘혈증(아레디아) 치료에는 화학요법이 포함될 수 있습니다.
.... ... ...
일시적인 질병 “완화” 불편함 감소, 능력 증가
정상적인 기능을 수행하다
*
뼈 파괴를 막기 위한 방사선
*
빈혈을 감소시키는 에리스로포이에틴
*
뼈 기능 회복을 위한 정형외과 수술
... ... ......
관해 유도 주요 증상 발현의 현저한 감소, 골수종의 모든 발현의 일시적 제거
*
화학요법은 몸 전체의 골수종 세포에 영향을 미칩니다
*
방사선 치료는 조사된 부위의 골수종 세포에 영향을 미칩니다
...... ...
회복 영구 완화(현재
사실상 불가능)

매우 높은 용량의 화학요법을 견딜 수 있게 해주는 골수 이식
......
의사와 무엇에 관해 이야기해야 합니까?
다음은 먼저 물어볼 것을 권장하는 질문 목록입니다.
. 일반적인 치료 계획을 요청하십시오.
. 치료 중에 어떤 문제를 해결하려고 계획합니까?
. 치료하는데 얼마나 걸리나요?
. 얼마나 자주 의료 시설을 방문해야 합니까? 꼭 치료를 받아야 하나요?
병원?
. 치료에 어떤 합병증이 동반될 수 있습니까? 질병과 치료법이 미치는 영향
기본적인 기능(예: 업무,
자신에게 봉사하십시오 등). 치료 전, 치료 중 사람들이 느끼는 감정
그리고 끝나고 나면? 다른 다발성 골수종 환자들은 어떤 모습인가요?
치료 과정의 총 기간은 얼마나 됩니까? 기간은 어떻게 되나요?
치료 후 회복?
. 다발성 골수종 환자를 위한 감시 프로그램에는 무엇이 포함됩니까?
. 비용은 얼마입니까? 그리고 비용은 어느 정도까지 상쇄될 수 있나요?
보험 시스템?
귀하에게 제안된 치료법이 유사한 상황에 있는 다른 환자들에게 어떻게 효과가 있었는지 알아보십시오.
상황. 치료 효과는 다양한 매개변수를 사용하여 평가할 수 있습니다.
다음 질문에 대한 답을 얻으십시오.
. 귀하에게 제안된 치료법에 대해 어떤 경험이 있습니까? 환자 수
그런 치료를 받았나요? 의사들은 얼마나 오랫동안 그들을 관찰했습니까?
. 완전 관해 또는 부분 관해에 도달할 확률(기회)은 얼마나 됩니까? 어느
최선의 예후와 최악의 예후에 영향을 미치는 요인은 무엇입니까?
. 질병이 재발할 경우 어떤 조치를 취할 수 있나요?
. 뼈의 통증을 줄이고 병리학적인 치료를 위해 할 수 있는 일
골절, 빈혈, 전반적인 허약, 고칼슘혈증? 어떤 표시가 나타 납니까?
이러한 상황에서 예후는 좋은가요, 아니면 나쁜가요?
. 계획된 치료를 받는 환자의 기대 수명은 얼마나 됩니까?
치료?
치료의 합병증. 다발성 골수종 치료에 사용
작용을 목표로 하는 강력한 약물
종양 세포 및/또는 생화학적 균형을 변화시킬 수 있는 세포의 파괴
몸. 따라서 이들의 사용은 심각한 부작용을 동반할 수 있습니다.
현상. 일부는 치료 자체 중에 이미 나타날 수도 있고 다른 일부는 나타날 수도 있습니다.
완료 후.
세포증식억제제는 “환자”를 죽일 수 있을 뿐만 아니라
환자의 "건강한" 세포. 그러므로 이를 투여받는 환자는 다음과 같은 조치를 취해야 합니다.
부작용을 피하거나 최소화하기 위한 특별한 감독.
화학요법의 합병증은 약물의 종류, 용량, 기간에 따라 다릅니다.
리셉션. 항암제 효과에 가장 큰 영향을 받는 사람들은 다음과 같습니다.
빠르게 분열하는 세포. 인체의 정상 세포 중에는 다음이 포함됩니다.
혈액 세포의 골수 전구체를 포함하며, 세포를 덮고 있습니다.
입과 내장의 내부 표면과 모낭 세포. 안에
그 결과 환자는 탈모, 구내염 (패배)이 발생할 수 있습니다.
구강 점막), 감염에 대한 저항력 감소(
혈액 내 백혈구 수가 감소한 결과) 약화가 나타납니다.
혈액 내 적혈구 수가 감소하고 출혈이 증가합니다(다음으로 인해).
혈액 내 혈소판 수가 감소합니다.) 주로 식욕부진, 메스꺼움, 구토
위장관 세포의 손상으로 인해 발생하는 것은 아니지만
화학 요법이 뇌의 특수 센터에 미치는 영향의 결과입니다. 이 효과
일시적이며 특별한 약물의 도움으로 제거될 수 있습니다.
Novaban과 같은 약물.
또한 일부 항종양제는 다음과 같은 증상을 나타낼 수 있습니다.
심장과 같은 특정 내부 장기에 대한 부작용
(아드리아마이신) 및 신장(사이클로포스파미드). 따라서 의사는 매번 다음과 같은 조치를 취해야 합니다.
약물의 원하는 항종양 효과와 그 약물의 효과 사이의 균형을 찾으십시오.
부작용.
부작용에 관해 다음과 같은 질문을 하는 것이 좋습니다.
치료.
. 치료 결과 환자들은 어떤 합병증을 경험하게 됩니까? 그들이 언제
그들은 발전하고 있나요? 얼마나 자주 발생합니까(환자의 몇 퍼센트에서)?
. 치료의 부작용은 얼마나 위험합니까? 그들이 대표하는가
생명을 위협하는가? 고통이 동반될까요? 그들의
지속?
. 이러한 합병증에 대한 치료법이 있습니까? 합병증이 있습니까?
아마도 가장 중요한 것 중 하나는 존재에 대한 질문일 것이다.
대체 기술. 거의 모든 경우에 서로 다릅니다.
치료 접근법. 이와 관련하여 귀하는 다음 질문에 대한 답변을 구하는 것이 좋습니다.
다음 질문.
. 어떤 대체 치료법을 사용할 수 있나요?
. 그들의 긍정적인 측면과 부정적인 측면은 무엇입니까?
. 내 경우에는 즉시 치료를 시작하거나 아무런 조치 없이 관찰을 시작하는 것이 더 유익합니다.
화학 요법?
결정을 내리는 데는 시간이 걸린다는 점을 기억해야 합니다.
선택을 하려면 새 제품에 대한 정보가 필요합니다.
질병. 다발성 골수종에 대해 알려진 대부분의 내용은 다음과 같습니다.
의사와 과학자를 위한 의사와 과학자. 그러므로 만약 당신과 당신의
친척이 의학 문헌을 이해하기 위한 특별한 훈련을 받지 않았거나,
이 문제에 전념하는 것은 쉽지 않을 것입니다.
그러므로 의사들은 환자를 가르쳐야 하는 막중한 부담을 짊어져야 합니다.
귀하의 의사는 귀하와 귀하가 사랑하는 사람들에게 조언과 설명을 제공할 것입니다.
치료기간. 어떤 환자들은 매우 호기심이 많고
질병, 치료 및 예후와 관련된 모든 문제에 대해 논의하십시오. 다른
우울하고 내일 무엇이 그들을 기다리고 있는지에만 관심이 있습니다.
대부분의 의사는 이를 감지하고 다음에 따라 접근 방식을 바꿉니다.
환자의 희망. 자신의 생각을 명확하게 표현하면 이 과정의 속도를 높이고 단순화할 수 있습니다.
문제를 얼마나 깊이 이해하고 싶은지에 대한 욕구,
다발성 골수종 치료와 관련된 의사 결정에 참여합니다.
기억하세요, 치료 선택은 삶의 질과 길이에 매우 중요합니다
다발성 골수종 환자. 최종 결정을 내리기 전에 기억하세요.
다양한 전문가의 의견을 알아두는 것이 좋으며, 이로 인해 귀하와의 관계가 손상되지는 않습니다.
의사.
다발성 골수종은 희귀질환이기 때문에 전문의의 수가
이 문제를 이해하는 사람과 이를 치료하는 의료 센터의 수
병리학은 아주 작습니다. 의사들은 이 사실을 알고 귀하에게 적합한 전문가를 추천할 것입니다.
환자는 자신의 감독하에 계속 치료를 받는 것이 가능합니다.
의사는 일부 과학 센터의 전문가로부터 조언을 받고,
다발성 골수종을 연구합니다.
결정을 내리려면 독창성과 모든 것에 대한 신중한 고려가 필요합니다.
문제의 측면, 진지한 생각과 용기. 그러나 중요한 것은 다음과 같습니다.
환자와 그의 가족은 충분했다
치료 진행 상황에 대한 정보를 제공하고 그 목표와 능력을 이해했습니다.