악성 림프종. 분류

악성 림프종- 종양, 초기 세포 기질은 주로 다양한 성숙도의 B- 및 T-림프 세포입니다.림프종은 국소 종양 성장이 특징이며, 질병이 시작될 때, 때로는 오랫동안 골수 영향을 받지 않습니다.

조혈 및 림프 조직의 종양성 질환의 조직학적 및 세포학적 분류(WHO, 1976)

1. 모듈성 림프육종:
a) 전림프구;
b) 전림프구-림프구성.
2. 미만성 림프육종:
a) 림프구;
b) 림프형질세포성;
c) 전림프구;
d) 림프구성;
e) 면역아세포성;
f) 버킷 종양.
3. 형질세포종.
4. 균상 식육종.
5. 망상육종.
6. 분류되지 않은 악성 림프종.

진료소.

악성 림프종의 가장 특징적이고 초기 증상은 림프절 비대입니다. 더 흔히, 질병이 시작될 때, 전신 샘병증이 있을 수 있지만, 하나 또는 두 그룹의 림프절이 확대됩니다. 림프절은 일찍부터 치밀해지고, 덩어리를 형성하며, 인접한 조직 및 기관으로 성장합니다.

림프 조직이 있는 기관의 원발성 병변이 발생할 수 있습니다.

악성 림프종의 임상 증상은 진행 위치에 따라 다릅니다.

따라서 종격동이 손상되면 호흡곤란, 청색증, 얼굴과 목의 부종 등이 나타나며 장간막 및 후복막결절의 증가로 장과 요로기관의 기능이 저하되어 장폐색과 복수가 발생하며, 총담관이 간문에서 압축되고 황달이 관찰됩니다.

중독 증상은 초기에 나타납니다: 허약, 발열, 발한, 체중 감소, 악액질; 이 과정에는 다양한 장기와 조직(간, 비장, 위, 흉막, 폐, 피부, 골수 등)이 관여합니다. 혈액 사진은 저색소성 빈혈, 중등도 호중구성 백혈구 증가증, ESR 상승이 특징입니다.

골수 손상은 백혈병 과정 중에 관찰되며, 전림프구성 림프육종에서 더 흔히 관찰되며, 급성 전림프구성 백혈병 또는 만성 림프구성 백혈병으로 진행됩니다.

악성 림프종의 임상적, 혈액학적 양상은 형태학적 변이에 따라 특징이 있습니다.

림프구성 림프종의 T세포 변종은 비장종대, 높은 림프구증가증, 피부 병변을 특징으로 합니다. 버킷 림프종의 경우 뼈, 신장, 난소, 후복막 림프절, 폐 및 이하선의 손상이 관찰됩니다. 균상 식육종은 피부 병변이 특징입니다.

이 과정의 유병률에 따라 악성 림프종에는 5단계가 있습니다(G. Mathe, 1976).

하나의 림프절에 대한 손상;

II - 횡경막 한쪽의 여러 림프절 손상;

III - 횡경막 양쪽의 여러 림프절 손상;

IV - 모든 마디와 기관(피부, 간, 비장 등)에 대한 병변의 일반화;

V - 골수의 백혈병 손상, 혈액 백혈병 가능성.

질병의 각 단계에서 A형(중독 없음)과 B형(중독 있음 - 발열, 과도한 발한, 수척)이 구분됩니다.

진단.

진단은 세포학적, 조직학적, 조직화학적 방법을 사용하여 제거된 종양 또는 그 일부에 대한 생검 및 검사 후에만 이루어집니다. 트레파노생검, 골수 천자, 면역글로불린 측정이 필요합니다.

감별 진단은 만성 림프 구성 백혈병, 림프 육아종증, 암 전이 및 림프절 육종으로 수행됩니다.

치료

방사선치료와 화학요법, 수술적 치료 방법 등이 포함됩니다. 최근 몇 년간 방사선과 화학요법의 병용 또는 화학요법 단독이 이미 질병의 1기에서 권장되었습니다.

초기 저등급 림프종의 경우에만 방사선 치료가 선택됩니다.

일반화된 형태의 악성 림프종의 경우 다화학요법이 권장됩니다: COP(시클로포스파미드-f빈크리스틴 + 프레드니솔론), MOPP(무스타겐 + 온코빈-f 프로카르바진 + 프레드니솔론), C+MOPP(시클로포스파미드 + MOPP).

고등급 림프종을 치료하려면 급성 백혈병 치료와 마찬가지로 다화학요법이 사용됩니다.

질병의 예후는 과정의 단계와 세포 형태학적 변이에 따라 결정됩니다.

환자의 평균 수명은 약 2년이다. 악성 림프종 환자는 종양 전문의나 혈액 전문의, 주치의가 치료하고 모니터링합니다.

비호지킨 림프종의 분류

모든 분류는 대상, 현상 또는 프로세스를 정확하게 정의하고 인식하기 위한 것입니다. 림프계 종양 과정의 다양성과 다양성으로 인해 지금까지 의학에서는 비호지킨 림프종에 대한 완전하고 포괄적인 분류를 구축할 수 있는 기회가 주어지지 않았습니다. 하나의 기준을 기반으로 분류를 작성하려는 현재의 시도는 질병의 특정 형태를 충분히 정확하고 명확하게 정확하게 결정할 수 없습니다.

가장 간단한 분류는 비호지킨 림프종의 악성 정도에 기초합니다. 보다 정확하게는 모든 림프종이 악성이기 때문에 질병의 진행 속도에 따라 다릅니다.

질병 발병 속도에 따른 분류

진행 과정이 매우 느리게 진행되어 오랫동안 신체 상태에 영향을 미치지 않는 림프종은 무통성 림프종입니다.

매우 빠르고 때로는 번개처럼 빠르게 진행되는 림프종은 신체에 극도로 해로운 영향을 미치는 공격적인 림프종입니다.

신체에 눈에 띄게 증가하는 영향을 미치는 중간 발달 속도의 림프종은 중간 형태의 림프종입니다.

실제로 자주 사용되는 또 다른 분류 유형은 종양 과정의 발생 위치에 따른 분류입니다.

질병의 위치에 따른 분류

림프절(절-결절)에서 발생하는 림프종은 결절성입니다.

림프절 외부(위, 골수, 폐, 비장 등)에서 발생하는 림프종은 림프절외 림프종입니다.

세계보건기구(WHO)는 전 세계 의사들의 통계 및 과학 데이터를 표준화하기 위해 일반적인 용도로 단일 분류를 채택했습니다.

비호지킨 림프종의 WHO 분류

B 림프구 전구체에서 발생하는 B 세포 종양.

T 림프구 전구체에서 발생하는 T 세포 및 NK 세포 종양.

말초(성숙) T-림프구에서 발생하는 T-세포 림프종.

WHO 분류에 사용되는 분류는 주로 병리학적으로 변형된 세포의 구조적 특징에 기초합니다. 이러한 특징은 현미경을 사용한 세심한 현미경 검사를 통해 드러납니다. 과학적 연구에서는 구조적 차이가 매우 중요하지만, 환자 치료 문제를 해결하기 위해 진료소에 직접 적용하려면 질병 발병 상황이 더 중요해 보입니다.

임상적 사용을 위해 미국 도시 앤아버의 종양학자 회의에서 채택한 분류가 사용됩니다. 앤아버 분류는 질병 발달 단계를 정의 기능으로 사용합니다. 림프종의 발병 단계에 초점을 맞춰 질병에 맞서기 위한 전술과 치료 방법을 보다 정확하게 개발하는 것이 가능합니다.

비호지킨 림프종의 앤아버 분류

스테이지 1

한 지역 그룹의 림프절이 영향을 받거나 림프종의 발현이 한 내부 기관에서 발견됩니다.

2단계

횡격막의 한쪽에 위치한 두 개 이상의 림프절 그룹이 영향을 받습니다. 이 경우 프로세스가 가까운 장기로 옮겨지는 것이 가능합니다.

3단계

횡경막 양쪽의 림프절 그룹 감염. 인근 장기 중 하나와 비장이 손상될 수 있습니다.

4단계

질병은 림프계를 넘어 퍼졌습니다. 멀리 떨어진 내부 장기(간, 폐, 골수, 흉막, 위, 내장)의 손상.

림프종 단계 및 영향을 받는 부위. 3단계와 4단계에서는 염증이 있는 림프절이 횡격막 선 아래에 나타납니다.

질병의 임상상을 명확히하기 위해 단계 번호에 문자 지정 (A 또는 B)이 추가되어 체중 감소, 심한 쇠약, 발열, 흠뻑 젖는 밤 땀과 같은 환자의 뚜렷한 외부 징후의 유무를 나타냅니다.

비호지킨 림프종의 일부 유형

호지킨병과 관련이 없는 림프종 중에는 더 흔한 림프종이 많이 있거나 단순히 질병의 특이성 또는 높은 악성도로 인해 더 잘 알려져 있습니다.

림프육종

아마도 림프육종은 비호지킨 림프종 중에서 가장 유명한 유형으로 간주됩니다. 이는 모든 연령에서 발생할 수 있으며 처음에는 목 한쪽의 림프절에 영향을 미치지만 종양의 다른 위치(편도선, 인두, 서혜부 림프절, 위장관)에도 발생할 수 있습니다. 림프육종은 빠른 성장과 다른 림프절(종격동, 간, 비장, 복강)로의 조기 전이를 특징으로 하는 공격적인 종양입니다. 동시에, 환자의 상태는 급격히 악화되어 상당한 체중 감소, 발열, 심한 밤 땀을 동반합니다.

림프육종 진단은 주로 결절 지문(세포학적 분석)과 생검 물질(조직학적 검사)에 대한 현미경 검사를 기반으로 합니다. 이 경우 세포학은 많은 노력이 필요하지 않기 때문에 초기 진단을 내릴 수있는 기본 권리를 갖습니다. 재료를 채취하고 건조하고 고정한 후 단 몇 시간 만에 볼 수 있습니다. 림프절의 각인을 통해 물질에 림프모세포의 존재와 성숙한 림프구의 부재를 확인하여 림프육종의 존재를 확인할 수 있습니다.

버킷 림프종

(림프종 중 예외인) 풍토병, 즉 특정 거주 지역과 관련된 질병. 버킷 림프종의 가장 확인된 사례는 중앙아프리카에서 보고되었습니다. 엡스타인-바(Epstein-Barr) 바이러스가 이러한 형태의 림프종 발생을 유발하는 역할을 하는 것으로 여겨집니다. 또 다른 위험한 질병인 전염성 단핵구증의 원인균인 이 바이러스는 림프구의 유전자 구조에 영향을 주어 림프종을 유발합니다.

버킷 림프종은 림프계를 넘어 빠르게 퍼지고 기관을 손상시키는 경향이 있는 심각하고 빠르게 진행되는 과정이 특징입니다. 복강은 종종 림프절과 내장의 국소 그룹이 증가하여 영향을 받습니다.

버킷 림프종은 우리나라에서는 발생하지 않습니다.

강의 11.

림프종. 분류. 악성 림프종의 간략한 특징.

"악성 림프종"이라는 용어로 지정된 질병 그룹에는 국소 종양 성장을 특징으로 하는 림프 조직의 신생물이 포함됩니다. 종양은 림프절뿐만 아니라 다른 기관, 비장, 편도선 및 소화관에서 가장 흔히 발생합니다. 호지킨병과 비호지킨 림프종의 두 가지 주요 유형이 있습니다. 90%의 사례에서 비호지킨 림프종은 B세포 기원입니다. 10% - T 세포.

림프종의 분류는 조직 세포의 성질과 세포 구성에 대한 생각을 반영합니다. 형태학적 및 면역학적 특징을 기반으로 모든 비호지킨 악성 림프종(NHL)은 2개의 큰 주요 범주인 T세포와 B세포로 나뉘며, 각 범주는 전구체 및 중추 기관의 표현형을 가진 세포의 종양으로 표시됩니다. 면역 체계와 말초 면역 기관 체계의 표현형을 가진 세포에서 추출됩니다.

B 세포 종양.

1. B 세포 전구 종양: B 림프구성 백혈병/전구 세포 림프종.

2. 말초 B 세포 종양: 1. B 세포 만성 림프구성/전림프구성 백혈병/소림프구의 B 림프종. 2. 림프형질세포양 림프종/면역세포종. 3. 맨틀 세포의 림프종. 4. 여포성 림프종. 5. 변연부 세포의 림프종. 림프절외(맥아-유형). 6. 비장 변연부 세포의 림프종. 7. 털세포백혈병. 8. 형질세포종/형질 세포 골수종. 9. 미만성 거대 B세포 림프종. 10. 버킷 림프종.

T 세포와 추정 자연 살해(NK) 세포의 종양.

1. T 세포 전구 종양: T 림프구성 림프종/전구 세포 백혈병.

2. 말초 T 세포 및 NK의 종양: 1. T 세포 림프구성 백혈병/전림프구성 백혈병. 2. 거대 과립형 림프구 백혈병: T세포형, NK세포형. 3. 균상 식육종/세자리 증후군. 4. 상세불명의 말초 T세포 림프종. 5. 혈관면역모세포성 T세포 림프종. 6. 혈관중심성 림프종. 7. 소장 T세포 림프종. 8. 성인 T세포 림프종/백혈병. 9. 역형성 대세포 림프종 t- 및 0-세포 표현형.

림프종에서 종양은 먼저 림프 기관에 영향을 미칩니다. km의 침투가 지연될 수 있으며, 이 과정에서 km의 개입이 사례의 70%에서 관찰됩니다. 질병이 진행되는 동안 종양 세포는 모든 기관에 침투할 수 있습니다. 종양의 백혈병화는 림프구성, 전림프구성 및 림프구성 유형에 따라 발생하며 질병의 모든 단계에서 발생할 수 있습니다. 초기 국소 종양 성장을 동반한 림프 증식 과정 중 백혈병은 동일한 세포 기질을 갖거나 덜 성숙한(악성화) 질병의 다른 단계(일반화)로의 전환을 나타냅니다.

호지킨병(림프육아종증).

림프육아종증은 림프계가 주로 영향을 받는 종양 질환입니다. 모든 연령층의 사람들은 병에 걸립니다.

병원체. LGM의 종양 기질은 소엽 핵과 거대한 Reed-Sternberg 핵소체(러시아 문헌의 Berezovsky-Sternberg)를 가진 특정 거대 세포입니다. 80%의 경우에 이러한 세포는 세포자멸사 및 면역글로불린 합성 능력을 상실한 림프절 여포의 배중심의 성숙하고 천천히 증식하는 B-림프구에서 유래합니다. 이들 세포는 종양 성장을 억제하는 정상 T 림프구의 공격 표적입니다. 자궁경부암이 발생함에 따라 T-림프구 풀이 고갈되면 세포 면역 반응이 약화되고 진행성 종양 성장이 동반됩니다. LGM은 T 세포 면역이 급격히 억제되는 것이 특징입니다.

진단. LGM의 진단은 전적으로 형태학적으로 확립되며 조직학적 검사 중에 특정 R-III 세포가 발견되는 경우에만 입증된 것으로 간주됩니다.

진료소. 임상상이 다양하기 때문에 LGM은 주로 림프절의 증가로 나타납니다. 프로세스의 보급은 4단계로 특징지어집니다. 혈액 샘플에는 특징적인 변화가 없습니다. 왜냐하면 LGM은 T 세포 면역 억제를 동반하며, 환자는 바이러스 감염, 주로 헤르페스에 가장 취약합니다.

요법. 다화학요법과 방사선요법은 병용 또는 단독으로 시행하며 LGM의 단계, 민감도에 따라 다르다.

림프종을 식별하기 위해 조직학적 분류는 종양 세포의 형태학적 특성과 영향을 받은 림프절의 구조를 기반으로 합니다. 많은 경우 분자유전학, 세포유전학, 면역표현형 검사 등 연구를 통해 진단을 명확히 해야 합니다. 진단 방법의 개선으로 희귀종을 포함하여 몇 가지 새로운 질병 단위가 확인되었습니다.

모든 유형의 림프종은 치료적 편의 원칙에 따라 결합되었습니다. 오늘날 서로를 보완하는 두 가지 분류가 사용됩니다.

1. 림프종의 작업 분류;
2. WHO 림프종 분류.

이는 림프종의 REAL(유럽계 미국인 림프종 분류 개정) 분류를 기반으로 합니다. 그들은 또한 림프종의 보완 및 개정된 Kiel 분류와 Rappaport 분류를 사용합니다.

림프성 백혈병과 림프종의 분류

0 - 0 - 세포 면역 표현형; B - B - 림프구; T - T - 림프구.

림프종에 대해 간단히

림프종의 작업 분류에는 가장 일반적인 유형의 림프종이 포함됩니다. 드물다 - WHO 및 REAL 분류에서는 림프종 세포를 정상 림프 세포와 비교하기 때문에. WHO와 REAL은 면역 표현형 분석과 세포 식별 분석에 의존하므로 재현성이 더 높습니다. 작업 분류에는 악성도가 높은, 중간, 낮은 수준의 종양이 포함되었습니다. 왜냐하면 이러한 범주 사이에 명확성이 충분하지 않기 때문입니다. 그러나 임상적인 관점에서 볼 때, 저등급 종양과는 별도의 그룹을 만드는 것이 필요했습니다. 악성 림프종에는 중간 및 높은 악성 종양의 병변이 포함됩니다. REAL - 면역 표현형 분석을 기반으로 한 분류를 통해 세포가 세포 계통에 속하는지 정확하게 결정하고 림프종을 실무 분류에 포함되지 않은 림프종을 포함하여 별도의 분류로 나눌 수 있습니다.

악성 림프종은 모든 기관에서 발생하는 림프병원성 질환입니다. 그러나 림프종은 양성일 수 있습니까? 네 아마도요.

반응성 과정은 림프 세포의 제한된 침윤으로 구성된 단순 림프종을 발생시킵니다. 밝은 색의 생식 센터는 다소 뚜렷하고 형태학적으로 림프낭과 동일합니다.

1기 림프종 – 종양 발견:

• 한 기관의 한 림프절에서;
• 림프 인두 고리;
• 흉선;
• 비장.

스테이지는 I, IE 스테이지로 구분됩니다.

림프종의 두 번째 단계는 II 단계와 IIE 단계로 구분됩니다.

1. 2기: 암세포는 횡격막(호흡을 촉진하고 흉부와 복막을 분리하는 폐 사이의 얇은 근육) 양쪽에 있는 두 개 이상의 림프절에서 발견됩니다.
2. IIE기: 암세포는 횡격막 아래 또는 위의 하나 이상의 림프절 그룹뿐만 아니라 신체 근처 기관이나 근육의 외부 림프절에서도 발견됩니다. 2단계에서는 위험 요인이 없으면 예후가 양호할 것입니다.

• 흉골의 종양이 10cm에 이르렀습니다.
• 림프절 및 기관의 종양;
• 적혈구는 빠른 속도로 혈액에 정착됩니다.
• 3개 이상의 림프절이 암세포의 영향을 받습니다.
• 증상 존재: 발열, 야간 홍조, 체중 감소.

림프종 3기– 세 단계로 나누어집니다: III, IIIE, IIIS 및 IIIE, S. 횡격막 양쪽의 림프절이 영향을 받고, 장기 및/또는 비장이 영향을 받습니다.

1. 3기: 종양이 상부 복강에 위치한 횡격막 아래와 위의 림프절 그룹으로 퍼졌습니다.
2. IIIE기: 암이 횡경막 아래와 위의 림프절 그룹으로 퍼졌습니다. 또한, 비정상적인 세포는 신체의 가장 가까운 기관이나 부위의 림프절 외부, 골반의 대동맥을 따라 위치한 림프절에서 발견됩니다.
3. IIIS기: 암세포는 횡격막 아래와 위, 비장의 림프절 그룹에서 발견됩니다.
4. IIIE기, S기: 횡경막 아래와 위의 림프절 그룹, 인근 기관이나 신체 부위의 림프절 외부, 비장에서 비정상 세포가 발견됩니다.

3단계에서는 위험 요인이 없으면 예후가 양호합니다.

• 남성 성별;
• 45세 이상;
• 혈액 내 알부민 또는 헤모글로빈 수치 감소;
• 혈액 내 백혈구 수치 증가(15,000 이상)
• 림프구 수치가 감소합니다(600 미만 또는 백혈구 수의 8% 미만).

적절한 치료를 통해 회복될 가능성은 10~15%, 기대 수명은 5년 이상, 환자의 80~85%에서 나타났습니다.

4기 림프종은 다음과 같은 증상이 특징입니다.

• 종양이 림프절 너머로 퍼져 하나 이상의 기관에 영향을 미쳤습니다. 악성 세포는 이들 기관 근처의 림프절에 위치합니다.
• 병리학은 한 기관의 림프절 외부에서 발견되어 이 기관 너머로 퍼졌습니다.
• 암세포는 뇌척수액, 폐, 골수, 간 등 먼 기관에서 발견되었습니다.

4단계에서는 환자의 60%에서 5년 생존이 관찰되었습니다.

TNM 시스템 분류 - 일반 규칙

TNM 시스템의 일반 규칙

병변의 해부학적 분포를 기술하기 위해 TNM 시스템을 채택하였다. 이는 세 가지 주요 구성 요소를 기반으로 합니다.

그들에게서 다음을 알 수 있습니다:

• T – 원발성 종양의 확산;
• N – 국소 림프절의 전이 유무 및 손상 정도
• M - 원격 전이의 부재 또는 존재.

악성 과정의 확산을 확인하기 위해 T0의 세 가지 구성 요소에 숫자가 추가됩니다. T1. T2. T3. T4. N0. N1. N2. N3. M0. M1.

모든 위치의 종양에 대한 일반 규칙:

• 모든 경우는 진단 시 조직학적으로 확인되어야 합니다. 확인이 불가능한 경우 해당 사례는 별도로 설명됩니다.
• 각 현지화는 두 가지 분류로 설명됩니다.

1. 임상 분류 TNM(또는 cTNM)은 치료 시작 전에 사용됩니다. 이는 생검의 임상, 방사선학, 내시경 검사, 수술 연구 방법 및 다양한 추가 방법의 데이터를 기반으로 합니다.
2. 병리해부학적 분류(수술 후, 병리조직학적 분류)는 pTNM으로 지정됩니다. 치료 시작 전 얻은 자료를 토대로 작성되나, 수술 중 얻은 정보나 수술재료 검사 등을 토대로 보완 또는 수정된 내용입니다.

원발 종양(pT)의 병리학적 평가에서는 최고 등급의 pT를 평가하기 위해 원발 종양의 생검(또는) 절제가 수행됩니다.

국소 림프절(pN)의 병리학을 평가하기 위해 해당 림프절을 적절하게 제거하고 부재(pN0)를 결정하거나 pN 범주의 최고 한계를 평가합니다.

원격 전이(pM)의 병리학적 평가는 현미경 검사 후에 수행됩니다.

• T, N, M 및/또는 pT, pN 및 pM 범주를 정의한 후 단계가 그룹화됩니다. TNM 시스템이나 의료 문서의 단계에 따라 확립된 종양 과정의 확산 정도는 변경되지 않습니다. 임상적 분류는 치료 방법의 선택과 평가에 도움이 되고, 병리학적 분류는 정확한 예후 데이터를 얻고 장기적인 치료 결과를 평가하는 데 도움이 됩니다.
• 카테고리 T. N 또는 M 정의의 정확성에 의문이 있는 경우 가장 낮은(덜 일반적인) 카테고리를 선택하고 단계별로 그룹화하십시오.
• 한 기관에 여러 개의 동시성 악성 종양이 있는 경우 분류는 T 범주가 가장 높은 종양의 평가를 기반으로 합니다. 또한 종양 수(다중성)를 표시합니다(T2(m) 또는 T2(5)).

쌍을 이루는 기관의 동시 양측 종양이 있는 경우, 각각은 별도로 분류됩니다. 갑상선(8), 간 및 난소 종양이 있는 경우 다중성은 카테고리 T의 기준입니다.

• TNM에서 정의한 범주 또는 병기 그룹화는 분류 기준이 변경될 때까지 임상 또는 연구 목적으로 사용됩니다.

비호지킨 림프종 - 분류

주요하고 가장 일반적인 것들은 다음과 같습니다:

• B 림프구의 B 세포 종양:

1. B-림프구성 림프종(B-세포 급성 림프구성 백혈병);
2. 림프구성 림프종(B세포 만성 림프구성 백혈병)
3. B세포 전림프구성 백혈병(소림프구의 B세포 림프종);
4. 림프형질세포성 림프종;
5. 융모성 림프구가 있거나 없는 비장의 변연부 림프종(비장 림프종);
6. 털세포 백혈병;
7. 형질세포 골수종/형질세포종(형질모구성 림프종);
8. MALT 유형의 림프절외 B세포 변연부 림프종;
9. 여포성 림프종;
10. 단핵구 B 림프구를 동반한 B 세포 변연부 림프종;
11. 맨틀 세포 림프종(맨틀 세포 림프종);
12. 대세포 림프종: 역형성, 종격동 및 미만성 거대 B 세포 림프종(B 세포 림프종);
13. 종격동 림프종 - 미만성 거대 B세포;
14. 원발성 삼출성 림프종;
15. 백혈병/버킷 림프종;
16. 역형성 대세포 림프종.

• T 및 NK – T 림프구 전구체의 세포 종양:

1. T-림프구성 림프종;

• 말초(성숙) T-림프구의 T-세포 림프종:

1. T세포 전림프구성 백혈병;
2. 거대 과립 림프구의 T 세포 백혈병;
3. 공격적인 NK 세포 백혈병;
4. T 세포 림프종/성인 백혈병(HTLV1+) 또는 말초 T 세포 림프종;
5. 림프절외 NK/T 세포 림프종, 비강형;
6. 장병증과 관련된 T 세포 림프종;
7. 간 T 세포 림프종;
8. 피하 조직의 T 세포 지방층염 유사 림프종;
9. 균상 식육종/세자리 증후군;
10. 역형성 대세포 림프종, T/0 세포, 원발성 피부 침범;
11. 상세불명의 말초 T세포 림프종;
12. 혈관면역모세포성 T 세포 림프종;
13. 역형성 대세포 림프종, T/0 세포, 원발성 전신 침범.

비호지킨 림프종은 2가지 유형으로 분류됩니다.종양 B와 T는 세포성입니다.

이에 대한 치료법은 다음과 같기 때문에 다릅니다.

• 공격적 - 빠르게 성장하고 진행되며 많은 증상이 나타납니다. 치료는 즉시 시작됩니다. 이는 암성 종양을 완전히 제거할 수 있는 기회를 제공합니다.
• 무통성 림프종은 만성, 양성이거나 악성 정도가 낮습니다. 이들의 상태는 지속적인 모니터링과 주기적인 치료가 필요합니다.

미만성 대형 B 세포 종양– 이는 모든 기관에서 발생하는 공격적인 형태의 종양이지만 목, 겨드랑이 및 사타구니의 림프절에서 더 자주 발생합니다. 급속한 진행은 종양이 치료에 잘 반응하는 것을 방해하지 않습니다.

가장자리 가의– 비공격적인 형태의 암. 다양한 종류가 있으며 비장, 림프절 또는 림프계에 속하지 않는 기타 기관에서 발견됩니다. 60세 이후에는 남성에게 더 자주 나타납니다.

림프구성 T세포 림프종의 일종이다. T-림프모세포는 미성숙 T-림프구로 구성된 악성 신생물을 의미합니다. 그들은 상속됩니다.

역형성– 공격적인 형태의 T 세포 림프종에 속합니다. 정상적인 사람은 신체를 보호하는 기능을 수행해야 합니다. 그러나 이러한 암세포는 발달이 미흡합니다. 사타구니, 목, 겨드랑이에 모여 크기가 커집니다.

종격동 B세포를 형성하며 30~40세 여성의 종격동에서 발견됩니다.

소세포 미만성 림프종(소세포 림프종)은 비호지킨 B세포 림프종의 일종입니다. 성장 속도가 느리고 치료가 어렵습니다.

혈관면역모세포성 림프종의 T 세포는 치료에 잘 반응하지 않고 예후도 좋지 않습니다.

림프절외 림프종뇌, 내장, 위를 포함한 내부 장기에 악성 종양이 발생하는 것이 특징입니다.

장 림프종더 흔히 이는 이차적이며 메스꺼움, 복통, 대변 내 혈액으로 나타납니다.

복강 내 림프종어린이와 노인에게서 발견됩니다. Hodgkin 및 비Hodgkin 유형 b 및 t 종양은 복막에 영향을 미칩니다.

악성 피부드물며 다발성 신생물, 가려움증, 피부 염증이 특징입니다.

종격동 림프종대부분 무통성 공격성 형태의 B세포 비호지킨 원발성 종양으로 나타나며, 드물다.

뼈 림프종:일차 및 이차는 척추, 갈비뼈 및 골반 뼈의 관절에서 발견됩니다. 이는 전이의 결과입니다.

신장 림프종장기에 암세포가 축적되어 발생하는 2차 형태의 암입니다.

간 림프종확인된 모든 림프종의 10%에서 발생합니다. 그것은 오른쪽 hypochondrium의 비특이적 가슴 앓이와 통증 또는 황달의 징후로 나타나 진단 확인을 복잡하게 만듭니다.

갑상선 림프종비호지킨 2차 유형의 종양을 말합니다. 목 부위의 림프절 전이로 인해 발생하는 경우는 드뭅니다.

중추신경계 림프종지난 10년 동안 에이즈로 인해 이 질병이 더욱 흔해졌습니다. 종양은 뇌와 척수에 영향을 미칩니다.

서혜부 림프종 림프종전체 암 사례의 3%에서 발견됩니다. 암은 공격적이고 치료가 어렵습니다.

안구 림프종,비호지킨 림프종의 일종으로 30세 이상의 환자에서는 드물다.

맨틀 림프종맨틀 영역의 세포에서 자랍니다. 60세 이상의 남성의 경우 예후가 좋지 않습니다.

형질아세포성 림프종드물지만 특히 공격적입니다. 혈액의 헤모글로빈과 혈소판이 감소하고 백혈구가 급격히 증가합니다.

후복막의 림프종림프절에 영향을 미치고 위 부위로 전이되어 2차 암을 유발합니다.

팔의 림프종림프절이 커져 혈관이나 정맥이 눌려 발생하는 이차암으로 발생합니다. 이로 인해 손이 붓게 됩니다.

버킷 림프종 4단계 헤르페스 바이러스가 어린이의 몸에 나타날 때 발생합니다. 러시아에서는 고립된 사례가 보고되었습니다.

림프종에 걸린 사람들은 얼마나 오래 살 수 있나요?

가장 유명한 유형의 림프종을 살펴 보겠습니다.

호지킨 림프종또는 림프육아종증. 이는 림프절의 거대한 B 림프구에서 종양 조직이 나타나는 점에서 다른 유형과 다릅니다. 조직은 Berezovsky-Sternberg-Reed 세포라는 특수 세포로 구성됩니다.

시의적절하고 적절한 치료를 받으면 신체는 긍정적인 반응을 보입니다. 호지킨 림프종 - 1~2단계의 예후는 90% 이상, 3~4단계에서는 65~70%입니다. 재발하면 환자의 50% 이상이 치료됩니다. 5년이 지나면 림프종이 완치된 것으로 간주되지만, 10~20년 후에 재발이 발생할 수 있으므로 환자는 남은 생애 동안 등록하고 모니터링해야 합니다.

– 기대 수명은 암의 형태, 병기 및 복합 요법에 따라 다릅니다. 가장 공격적인 형태는 민간 요법(약초 및 버섯)과 함께 화학요법을 사용한 후 가장 흔히 유리한 예후를 제공합니다. 비호지킨 림프종 - 기대 수명은 5년 이상이고 환자의 40%에서 완치됩니다.

에서 고려한다면 비장의 비호지킨 림프종– 예후는 양호하며 악성세포 확산 단계까지 95%이다. 후기 단계는 비장종대(장기의 비정상적 확대)가 특징입니다. 악성 림프구가 골수, 순환계 및 체내 림프 조직의 "저장"에 침투하면 환자의 10~15%만이 5년 동안 생존합니다.

소림프구 림프종:예후는 만성림프구성백혈병과 동일합니다. 종양학적 과정에서 말초 혈액의 관여 정도만 다르기 때문에 이 종양은 거의 동일합니다.

소림프구 및 만성림프구성림프종의 경우: 처음에는 증상이 나타나지 않다가 이후 비특이적인 체중감소와 식욕감소가 나타납니다. 두 번째 단계는 저감마글로불린혈증, 자가면역 용혈성 빈혈, 자가면역 혈소판 감소증, 림프절병증 및 젤라토비장종대를 배경으로 하는 세균 합병증이 특징입니다.

치료 후 생존율은 4~6년이다. 이러한 종양이 전구형구성 백혈병이나 거대 B 세포의 미만성 림프종과 같은 보다 공격적인 종양으로 변할 경우 생존율은 1년입니다.

여포성 림프종– 종양은 염색체 전위 t(14:18)로 구별되고 림프종은 치료가 불가능한 것으로 간주되므로 예후는 불가능합니다. 주요 국가 의사들의 예후 지수는 아직 명확하지 않습니다. 세 가지 위험 그룹으로 결정되면 첫 번째 위험 그룹이 가장 유리합니다. 장기 관해를 통해 환자는 20년 이상 생존할 수 있습니다. 50세 이후 노년층의 수명은 3.5~5년에 불과하다.

가장 불리한 예후가 고려됩니다. 대세포 림프종, 예후무대에 따라 다릅니다. III-IV 단계에서는 림프절외 병변, 일반적인 상태 및 혈청 젖산탈수소효소(LDH)의 존재로 인해 낮은 기대 수명이 나타납니다.

사람들은 40~50년 후에 더 자주 아프게 됩니다. 병변은 목의 림프절, 복막에 위치하며 고환, 위장관, 갑상선, 침샘, 뼈, 뇌 및 피부의 림프절 외에도 위치합니다. 종양은 폐, 신장, 간에 나타납니다. 5년 생존율은 최대 70~60%(1~2단계), 40~20%(3~4단계)입니다.

미만성 거대 B세포 림프육종은 침윤성 성장을 특징으로 하여 혈관, 호흡기, 신경이 성장하고 뼈가 파괴되며 질병 초기(10~20%)에도 골수가 영향을 받습니다. 전이는 중추 신경계에서 감지되며, 후기 단계에서는 골수가 특히 영향을 받고 백혈병이 발생합니다. 이러한 질병 경과를 예측하는 것은 어렵습니다.

젊은 여성들이 자주 경험하는 종격동 림프종, 예후과정이 1~2단계에 국한된 경우 환자의 회복은 최대 80%입니다. 종양은 주변 조직과 기관으로 자랄 수 있지만 전이되는 경우는 드뭅니다. 림프절외 종격동 림프종은 림프인두환, 위장관, 부비강, 뼈 또는 중추신경계에서 30%에서 나타납니다. 25%의 경우 종양이 골수에 영향을 미치며 이는 1~2단계에서 발견될 수 있습니다. 3~4단계에서는 5년 생존율이 30~40%이다.

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림프종은 국소 종양 질환입니다. B세포와 T세포 기원일 수 있습니다. 림프종은 종종 백혈병의 말기 단계이며 자체적으로 백혈병으로 변할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

1. 림프육종: 림프구성, 전림프성, 림프모구성, 면역모세포성, 림프형질세포성, 아프리카 림프종(버킷 종양)

2. 균상 식육종

3. 세자리병

4. 망상육종

5. 림프육아종증(호지킨병)

Hodgkin 림프종: 거시적 및 현미경적 사진, 형태, 합병증. 사망 원인.

호지킨 림프종은 주로 림프절에서 종양 성장이 일어나는 만성 재발성 질환입니다. 형태학적으로 고립된(림프절의 한 그룹이 손상되고, 대부분 자궁경부, 종격동 및 후복막이 손상되고 크기가 증가하여 서로 융합됨) 일반화된 림프구종증(1차 국소화의 초점이 감지될 뿐만 아니라 그 이상으로 감지됨) , 비장이 커지고 조직이 단면적으로 증가하여 가지각색의 모양을 갖습니다.

현미경으로 비정형 세포의 증식이 검출됩니다: 1) 작은 Hodgkin 세포(림프모세포와 유사); 2) 대형 호지킨 세포; 3) 다핵 Reed-Berezovsky-Sternberg 세포

이 질병에는 4가지 변종이 있습니다. 1) 질병의 초기 단계인 1-2단계의 특징인 림프 조직(림프조직구)이 우세하며 성숙한 림프구의 증식만 감지됩니다.

2) 결절성(결절성) 경화증은 종격동에 주로 국소화되는 양성 경과를 보이는 경우가 가장 많습니다. 현미경으로 보면 비정형 세포가 있는 병변 주위에 섬유성 조직의 증식이 감지됩니다.

3) 혼합세포 변종은 질병의 2~3단계에 해당합니다. 현미경으로 다양한 성숙도의 림프 요소, 비정형 세포, 호염기구, 호산구, 호중구 및 형질세포의 증식이 감지됩니다.

4) 림프 조직이 억제되는 변종은 질병의 불리한 경과로 발생합니다. 결합 조직의 광범위한 증식이 있으며, 섬유 중에는 비정형 세포가 있거나 림프 조직이 비정형 세포로 대체될 수 있습니다.

비호지킨 림프종: 유형, 분류, 병리학적 해부학, 사망 원인.

1. 림프육종은 림프구 계열의 세포에서 발생하는 악성 종양입니다. 이는 림프절, 가장 흔히 종격동 및 후복막에 영향을 미칩니다. 림프절은 커지고 융합되어 주변 조직을 압박하는 주머니를 형성합니다. 림프종의 조직세포학적 변종은 림프구, 전림프구, 림프모구, 면역아구, 림프형질세포, 아프리카 림프종(버킷 종양)으로 구분됩니다. 성숙한 림프구로 구성된 종양을 림프구종이라고 하며, 림프모세포와 면역아세포의 종양을 림프육종이라고 합니다.

버킷 종양은 적도 아프리카 인구 사이에서 발견되는 풍토병입니다. 아이들은 보통 4~8세에 아플 수 있습니다. 위턱이나 아래턱뿐만 아니라 난소에도 국한됩니다. 종양은 작은 림프구와 같은 세포로 구성되어 있으며 그 중에는 가벼운 세포질을 가진 큰 대식세포가 흩어져 있습니다("별이 빛나는 하늘" 그림). 아프리카 림프종의 발병은 헤르페스 유사 바이러스와 관련이 있습니다.

2. 균상식육종은 피부의 비교적 양성 T세포 림프종으로 피부림프종증에 속합니다. 피부의 여러 종양 마디는 많은 수의 유사분열을 가진 증식하는 큰 세포로 구성됩니다. 마디는 부드러운 질감을 가지고 있으며 피부 표면 위로 돌출되어 있으며 때로는 버섯 모양과 비슷하고 푸른 빛을 띠며 쉽게 표현됩니다. 또한 노드는 CO, 근육, 내부 장기에 있을 수 있습니다.

3. 세자리병 - 백혈병을 동반한 피부의 T-림프구성 림프종은 피부 림프종증을 말합니다. 종양 마디는 종종 얼굴, 등, 다리에 형성됩니다. 그들은 비정형 Sézary 단핵 세포로 구성됩니다.

4. 망상육종은 망상세포와 조직구의 악성종양이다. 종양 세포는 망상육종 세포를 얽히게 하는 망상 섬유를 생성합니다.

다발성 골수종.

이 질병은 골수종 내부와 외부 모두에서 골수종 종양 세포의 증식을 기반으로 합니다. 골수종 세포의 특성에 따라 형질세포성, 형질모세포, 다형성 세포 및 소세포 골수종으로 구분됩니다.

골수종 세포는 환자의 소변과 혈액에서 발견되는 파라단백질을 분비합니다(예를 들어, Bence-Jones 단백질의 소변에서는 분자량이 낮기 때문에 사구체 필터를 자유롭게 통과합니다).

형태학적으로 일반적으로 골수와 뼈에 위치하는 침윤물의 특성에 따라 구별됩니다.

미만성 형태, BM 침윤이 골다공증과 결합된 경우

종양 노드가 나타날 때 확산성 결절 형태

다발성 결절 형태, 미만성 골수종 침윤이 없는 경우.

골수종 세포의 증식은 편평골 (갈비뼈, 두개골 뼈)과 척추에서 가장 자주 관찰되며 관형 뼈에서는 덜 자주 관찰되어 뼈 조직이 파괴됩니다. 뼈의 물질이 액화되어 파골세포가 나타나 골용해 및 골다공증을 유발하게 됩니다. 뼈가 약해지고 골절이 자주 발생합니다. 석회질 전이의 발생과 관련된 고칼슘혈증도 관찰됩니다.

기관의 많은 변화는 골수종 세포에 의한 파라단백질 분비와 관련되어 있으며, 여기에는 다음이 포함됩니다: 1) 아밀로이드증;

2) 조직 내 아밀로이드 및 결정질 물질의 침착;

3) 기능적 장애를 초래하는 파라단백질성 부종 또는 장기의 파라단백질증이 발생합니다.

4) 파라단백질성 신증(환자의 1/3에서 사망 유발), Bence-Jones 파라단백질로 인한 신장의 "막힘"이 발생하여 수질의 경화증, 이어서 피질 및 신장의 주름을 유발합니다.

5) 점도 증가 증후군 및 파라단백질성 혼수상태는 혈액 내 파라단백질 축적, 단백질 정체와 관련이 있습니다.