Малая хорея: причины, симптомы, лечение. Хорея малая

Малая хорея — довольно редкая неврологическая патология, основными проявлениями которой являются двигательные нарушения и беспорядочные мышечные сокращения.

Данный недуг поражает деток и подростков, однако рецидивы могут встречаться и в молодом возрасте.

Иначе заболевание называют хореей Сиденгама, ревматической или инфекционной. Это самая часто встречающаяся форма приобретенной хореи, возникающая преимущественно в детском возрасте.

Заболевание требует незамедлительной терапии, в противном случае могут развиться серьезные осложнения.

Причины и особенности сбоев

Впервые симптоматика заболевания была описана в 1686 году английским врачом – Томасом Сиденгамом. Именно он выявил, что развитию малой хореи подвержены дети от пяти до пятнадцати лет, причем заболеваемость среди девочек встречается несколько чаще, нежели среди мальчиков. Обусловлено это гормональными особенностями женского организма.

Поражения ЦНС при малой хорее локализуются в области коры мозга. Но после открытия антибактериальных препаратов, на хорею Сиденгама приходится лишь десять процентов всех неврологических патологий у детей.

Как уже упоминалось, симптоматика недуга чаще проявляется у девочек, а пик заболеваемости – на осенний и зимний период.

Продолжительность заболевания в среднем составляет три-четыре месяца. В некоторых случаях после продолжительного отсутствия симптоматики могут возникать обострения, чаще всего во время беременности.

Болезнь, как правило, не смертельна, однако патологические изменения при ревматизме, происходящие в сердечнососудистой системе все же могут стать причиной летального исхода.

Что касается причин развития нарушения, то ведущей является перенесенная инфекция бета-гемолитического стрептококка группы А, от того заболевание помимо неврологической природы имеет еще и инфекционную.

Данный вид стрептококка в большинстве случаев поражает ВДП (верхние дыхательные пути). Достаточно заболеть ангиной и тонзиллитом и ребенок автоматически попадает в группу риска. С развитием подобных болезней детский организм начинает вести активную борьбу с возбудителем, он вырабатывает против него антитела.

Довольно часто антитела могут продуцироваться и к базальным ганглиям мозга. Перекрестный аутоиммунный ответ – именно так называется данное явление. Антитела начинают атаковать нервные клетки ганглиев, и как результат появляется воспалительная реакция, проявляющаяся гиперкинезами.

Подобное происходит далеко не всегда, иначе бы каждый второй ребенок болел бы малой хореей. Полагается, что недуг может развиться вследствие:

• наличия ревматического недуга;
• генетической предрасположенности;
• сбоев в функционировании эндокринной системы;
• хронических инфекционных процессов ВДП;
• не вылеченного своевременно кариеса;
• снижения иммунитета;
• повышенной эмоциональности;
• употребления определенных медикаментозных препаратов, к примеру, от тошноты;
• хронической недостаточности кровоснабжения мозга;
• наличия ДЦП – детского церебрального паралича.

Так как бета-гемолитический стрептококк провоцирует выработку антител и к другим органам и системам и становится причиной ревматического поражения, то данная патология рассматривается как один из вариантов активного ревматического процесса.

Разновидности ревматической хореи

Помимо классического варианта малой хореи отмечается также и атипичное течение. Выделяют следующие разновидности патологии:

• стертую (вялотекущую, малосимптомную);
• паралитическую;
• псевдоистерическую.

По течению болезнь может быть скрытой, подострой, острой и рецидивирующей.

Клинические проявления

Общая симптоматика заболевания довольно яркая. Проявляться недуг может по-разному в каждом отдельном случае. К основным симптомам малой хореи заболевания относят гиперкинезы (непроизвольные движения).

Отмечается появление хаотичных мышечных сокращений, возникающих случайно и которые ребенок не в состоянии контролировать.

В начале болезни гиперкинезы малозаметны. Гримасничанье, неловкость рук, шаткость походки родители не воспринимают, как повод обратиться за помощью специалиста.

Со временем гиперкинезы становятся более заметными. Возникают они, как правило, при волнении. При игнорировании проявлений нарушения, двигательные расстройства осложняются. Они становятся ярко-выраженными, вплоть до хореической бури – приступообразное возникновением неконтролируемых движений во всем туловище.

На что особо стоит обратить внимание?

Почерк ребенка с диагнозом малая хорея

Существует ряд симптомов, которые должны настораживать. Начальные проявления недуга воспринимаются многими родителями, как банальное кривляние. А ведь своевременное выявление патологии – основа успешной терапии. К основным настораживающим симптомам малой хорей относят:

1. Неловкие движения в момент рисования или письма . Ребенок не в состоянии удержать карандаш, если он пишет, то получаются только корявые непропорциональные буквы.
2. Бесконтрольное частое кривляние .
3. Неусидчивость . Малышу не под силу усидеть на одном месте, он постоянно почесывает себя и подергивает разными частями тела.
4. Непроизвольное выкрикивание разных звуков (вследствие непроизвольного сокращения мышц гортани).
5. Смазанность, спутанность речи . В некоторых случаях гиперкинез языка провоцирует появление хореического мутизма (полное отсутствие речи).

Помимо этого, болезнь характеризуется:

• снижением мышечного тонуса ;
• психоэмоциональными нарушениями (тревожность, капризность, обидчивость, плаксивость).

Выделяют несколько неврологических проявлений, характерных только для этого заболевания, на которые при осмотре в обязательном порядке обратит внимание невролог:

Практически во всех случаях патология характеризуется вегетативными нарушениями: синюшностью ступней и кистей, похолоданием конечностей, мраморной окраской кожных покровов, неритмичностью пульса, тенденцией к пониженному кровяному давлению.

Более того, у трети детей, перенесших заболевание, впоследствии может формироваться порок сердца.

Диагностический подход

Помимо физикального обследования, сбора анамнеза и забора крови назначается проведение:

• компьютерной томографии;
• электроэнцефалографии;

Все это поспособствует выявлению патологических очагов в головном мозге, оценке работы мышц, выявлению маркеров стрептококковой инфекции и С-реактивного белка.

Терапия: цели, методы

Основа лечения – борьба с инфекцией, а именно гемолитическим стрептококком группы А. В данном случае назначают применение антибиотиков пенициллинового и цефалоспоринового ряда.

С целью снижения воспалительного процесса в почках назначается прием противовоспалительных препаратов из группы НВПС.

Так как недуг характеризуется психоэмоциональными расстройствами, в обязательном порядке назначают прием седативных средств и транквилизаторов. При надобности применяют нейролептики. Нередко назначают прием лекарств, способствующих улучшению функционирования головного мозга, а также витаминов группы В.

Терапией малой хореи может заниматься только специалист-невролог. Дозировки препаратов подбираются индивидуально для каждого отдельного случая.

В остром периоде рекомендовано соблюдение постельного режима. В это время важно создать надлежащие условия, без или же с минимальным воздействием раздражителя – это касается и света и звука. Питание ребенка должно быть сбалансированным и витаминизированным.

Каков прогноз?

При своевременном лечении прогноз положительный, болезнь заканчивается выздоровлением. Однако появление рецидивов не исключается. Обострения недуга могут быть обусловлены повторной ангиной или ревматическим процессом.

После перенесенной болезни на довольно продолжительный период может сохраниться астенизация. К основным осложнениям патологии относят порок сердца, аортальную недостаточность, митральный стеноз.

Заболевание не смертельно и при правильном лечении не представляет угрозы для жизни больного. Смертельный исход возможен в случае резкого сбоя в функционировании ССС, несовместимого с жизнью.

Профилактические мероприятия

Помимо этого, необходимо позаботиться о правильном физическом развитии ребенка, рациональном питании, противорецидивной терапии, укреплении иммунной системы, а также об избавлении хронических очагов инфекции.

ГЛАВА 17. РЕВМАТИЧЕСКАЯ ХОРЕЯ (ХОРЕЯ СИДЕНГАМА, МАЛАЯ ХОРЕЯ)

Ревматическая хорея (хорея Сиденгама, малая хорея) - редкое постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных β-гемолитическим стрептококком группы А, характеризующееся непроизвольными хаотичными движениями в конечностях и поведенческими нарушениями.

Томас Сиденгам (1624-1689) - талантливый английский исследователь и проницательный врач, британский Гиппократ, как тогда его называли, впервые в 1686 г. дал настолько точное описание хореи, что имя его осталось навеки связанным с этой формой болезни: «...в основном хорея святого Витта встречается у детей от 10 лет до юношеского периода.изначально наблюдается прихрамывание при ходьбе, или скорее пританцовывание с подволакиванием ноги подобно шуту; в дальнейшем похожие движения появляются в руке с той же стороны; когда же эта болезнь полностью овладевает им, он не может находиться в одной и той же позе ни одной минуты; движения затрагивают туловище или другие части тела и изменяют позу и локализацию подергиваний... Для питья из чашки он проделывает тысячу жестов, будто жонглер, прежде чем поднести ее ко рту должным образом. Его рука колеблется из стороны в сторону, и, наконец, он быстро опрокидывает содержимое в рот и жадно пьет, как будто он пытается рассмешить окружающих».

Т. Сиденгам не соотносил это заболевание с ревматической лихорадкой, но описал основные клинические симптомы заболевания, такие как разнообразные непроизвольные быстрые и хаотичные движения конечностей, мышечную слабость и эмоциональную лабильность. С тех пор этот термин - «пляска святого Витта» - стал широко применяться для обозначения острой хореи, хотя это понятие было известно еще в XVI в., когда Т. Парацельс (1493-1541) описал «thorea naturalis» как необычное хореиформное заболевание («плясовое бешенство», «пляску святого Витта»), распространенное в средневековой Европе. В те времена этот термин применяли для многих нозологических форм: истерии, вызванной религиозным фанатизмом, эпилептических приступов, отравления спорыньей, торсионной дистонии. В 1894 г. В. Ослер так прокомментировал эту терминологическую путаницу: «.неправильно было бы сказать, что Сиденгам случайно назвал заболевание пляской/хореей святого Витта, но применил этот термин в новом значении; и это не един-

ственный пример в медицине, когда мы используем для болезни название, первоначальный смысл которого давно утрачен».

Этиология и патогенез. Ревматическое происхождение хореи Сиденгама впервые предположил М. Штол в 1780 г., а к началу XX в. оно было неопровержимо доказано. В настоящее время заболевание встречается очень редко. Обычно ревматическая хорея манифестирует в детском возрасте с пиком дебюта между 7-12 годами. Заболеванием чаще страдают девочки старше 10 лет, что может быть связано с гормональными перестройками в этом возрасте. Обычно первые симптомы малой хореи развиваются через 2-7 мес после перенесенной стрептококковой инфекции.

При иммунофлюоресцентном анализе сыворотки крови у больных обнаруживают повышение титров иммуноглобулинов G к β-гемолитическому стрептококку группы А. В настоящее время считается, что основным патогенетическим механизмом развития заболевания является развитие перекрестного аутоиммунного ответа. При этом образуются перекрестные антитела к мембране β-гемолитического стрептококка группы А и цитоплазме нейронов субталамических и хвостатых ядер. Однако при заболевании иммунологические показатели могут быть в норме, что связано с продолжительным промежутком между перенесенной стрептококковой инфекцией и появлением неврологических расстройств (феномен молекулярной мимикрии). У 80% больных ревматической хореей обнаруживаются антифосфолипидные антитела, но до сих пор их роль в патогенезе заболевания до конца не изучена.

Клинические проявления. Малая хорея, как правило, сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), однако у 5-7% больных она может быть единственным проявлением болезни.

Обычно манифестными симптомами ревматической хореи являются нарушения поведения (повышенная раздражительность, изменения настроения), неловкость движений и трудности при письме. «...Ребенок с хореей Сиденгама будет трижды наказан прежде, чем ему установят правильный диагноз: один раз за непоседливость, один раз за разбитую посуду и один раз за то, что он «строил рожи» бабушке». Это высказывание Вильсона точно иллюстрирует три главных клинических черты малой хореи: спонтанные и непроизвольные движения, некоординированные произвольные движения и мышечную слабость.

Непроизвольные движения обычно генерализованные, редко могут быть асимметричными и в 20% случаев носят односторонний характер. Обычно гиперкинезы возникают в мышцах лица и дистальных отделах конечностей. Сначала они едва заметны и усиливаются только при вол-

нении. По мере развития заболевания единичные резкие и непродолжительные непроизвольные движения становятся генерализованными. В развернутой стадии болезни хореические гиперкинезы практически не прекращаются, исчезая во сне и при медикаментозной седации. В редких случаях заболевание дебютирует с развития выраженной генерализованной мышечной гипотонии, при которой ребенок не может начать произвольные движения и складывается впечатление о развитии вялого паралича, иногда только одностороннего. При этом непроизвольные движения очень редкие или совсем отсутствуют. В 15-40% случаев наблюдаются нарушения речи, в тяжелых случаях могут отмечаться нарушения глотания. Очень редко первыми симптомами заболе- вания могут быть судороги, мозжечковые, пирамидные расстройства и отек диска зрительных нервов. В 75% случаев развивается кардит.

При малой хорее глубокие сухожильные рефлексы снижены или торпидны. Патологические рефлексы отсутствуют.

При неврологическом осмотре наблюдаются 4 характерных симптома:

1) рефлекс Гордона II (при вызывании коленного рефлекса голень в течение нескольких секунд остается в положении разгибания, вызванном сокращением четырехглавой мышцы бедра);

2) симптом хореической руки - патологическое положение кисти, при котором она несколько согнута в лучезапястном суставе, а пальцы находятся в положении гиперэкстензии в пястно- фаланговых суставах и разогнуты или слегка согнуты в межфаланговых суставах;

3) «язык хамелеона» - невозможность высунуть язык при закрытых глазах (при попытке высунуть язык он тут же возвращается в рот);

4) симптом Черни - втягивание брюшной стенки и подъем диафрагмы на вдохе.

Продолжительность течения ревматической хореи - от 1 мес до 2 лет. Болезнь может рецидивировать при обострении хронической стрептококковой инфекции, однако если в течение первых двух лет симптомов болезни не отмечается, возникновение хореи маловероятно. Прогноз заболева- ния, как правило, благоприятный. Однако эмоциональная неустойчивость или минимальные неврологические симптомы, такие как неловкость движений, тики, могут сохраняться в течение нескольких месяцев. У девочек, перенесших хорею, сохраняется высокий риск ее возникновения во время беременности и при приеме контрацептивов, что может быть связано с повышенной допаминэргической чувствительностью.

Диагностика. При распознавании острой ревматической лихорадки используется синдромный принцип, сформированный отечественным педиатром А.А. Киселем в 1940 г. Он выделил 5 основных диагностических критериев: мигрирующий полиартрит, кардит, хорею, кольцевидную эритему, ревматические узелки, обратив при этом внимание на диагностическую значимость их сочетания. В 1944 г. американский кардиолог Т.Д. Джонс отнес указанную пентаду синдромов к «большим» диагностическим критериям, выделив наряду с ними «малые» клинические и лабораторные параметры. Впоследствии схема Джонса была неоднократно модифицирована Американской кардиологической ассоциацией (АКА) и получила широкое распространение.

В табл. 26 представлена схема диагностических критериев Киселя- Джонса с учетом последнего пересмотра АКА (1992 г.) и модификаций, предложенных Ассоциацией ревматологов России (АРР) в 2003 г. При МРТ головного мозга визуализируется как двустороннее, так и одностороннее повышение интенсивности сигнала в Т 2 -взвешенном изображении в области хвостатых ядер и скорлупе. Однако изменения на КТ/МРТ головного мозга не являются патогномоничными для этого заболевания. При позитронно-эмисионной томографии в активной стадии обнаруживают повышение метаболизма глюкозы в таламусе и полосатом теле, которые носят обратимый характер.

При ЭЭГ обнаруживаются неспецифические изменения.

Дифференциальная диагностика проводится с синдромом PANDAS, вирусными энцефалитами, дисметаболическими энцефалопатиями, наследственными нейродегенеративными заболеваниями, протекающими с преимущественным поражением подкорковых структур головного мозга.

Профилактика и лечение. Рекомендовано назначение постельного и охранительного режима. Так, при остром полисиндромном течении острой ревматической лихорадки или при развитии панкардита показаны глюкокортикостероиды - преднизолон или метилпреднизолон (0,6-0,8 мг/кг/сут) в течение 10-14 дней, реже дольше, под контролем за клиническими и инструментальными данными, включая динамическое ЭхоКГ-наблюдение. При положительной динамике начинают снижение суточной дозы глюкокортикостероидов на 2,5 мг в неделю, затем переводят на прием нестероидных противовоспалительных препаратов в возрастных дозах. Даже в том случае, когда нет четких иммунологических подтверждений болезни и посев из носоглотки на стрептококковую флору не дал положительного результата, необходимо провести курс

антибактериальной терапии. Назначают бензилпенициллин (калиевую и натриевую соли) по 150000 ЕД 4-5 раз в сутки внутримышечно или перорально в дозе от 200 до 250 мг 4 раза в день в течение 10-14 дней.

Таблица 26. Критерии Киселя-Джонса, применяемые для диагностики острой

ревматической лихорадки

Примечания: наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированное подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности острой ревматической лихорадки. Особые случаи:

1. Изолированная хорея - при исключении других причин (в том числе PANDAS*).

2. Поздний кардит - растянутое во времени (более 2 мес) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита - при исключении других причин.

3. Повторная острая ревматическая лихорадка на фоне хронической ревматической болезни сердца или без нее.

* PANDAS - аббревиатура английских слов «Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections» (детские аутоиммунные нейропсихиатрические расстройства ассоциированные со стрептококковой инфекцией». Это состояние, по патогенезу родственное ревматической хорее, но отличающееся от нее нормальным невро- логическим статусом. Клиническая картина характеризуется только нарушениями поведения в виде обсессивно-компульсивного расстройства и (или) тикозного расстройства.

Несомненно, к серьезным достижениям науки ХХ в. следует отнести разработку профилактики острой ревматической лихорадки и ее рецидивов. Основу первичной профилактики острой ревматической лихорадки составляют своевременная диагностика и адекватная терапия активной хронической инфекции глотки (ангина, фарингит). С учетом мирового клинического опыта разработаны адаптированные к условиям российского здравоохранения рекомендации по рациональной антимикробной терапии тонзиллитов и фарингитов.

Вторичная профилактика направлена на предупреждение повторных атак и прогрессирование заболевания у лиц, перенесших острую ревматическую лихорадку, и предусматривает регулярное введение пенициллина пролонгированного действия (бензатин пенициллина). Применение данного препарата в форме бициллина-5 позволило существенно (в 4-12 раз) снизить частоту повторных ревматических атак и, следовательно, повысить продолжительность жизни больных РПС. В то же время рядом авторов указывалось на недостаточную эффективность бициллинопрофилактики у 13-37% пациентов. Совместные исследования, выполненные в Институте ревматологии РАМН и Государственном научном центре по антибиотикам, показали, что в настоящее время высокоэффективным и безопасным лекарственным средством вторичной профилактики острой ревматической хореи является бензатинбензилпенициллин, назначаемый в дозе 2,4 млн ЕД внутримышечно каждые 3 нед. Выпускаемая отечественной промышленностью пролонгированная лекарственная форма пенициллина - бициллин-5 - на сегодняшний день не является приемлемой для проведения вторичной профилактики ОРЛ, поскольку не соответствует фармакокинетическим требованиям, предъявляемым к превентивным препаратам. В наступившем XXI в. усилия ученых будут сосредоточе- ны на создании и совершенствовании вакцины, содержащей эпитопы М-протеинов «ревматогенных» штаммов, не вступающих в перекрестную реакцию с тканевыми антигенами человеческого организма.

В основе этого заболевания лежит ревматическое поражение сосудов головного мозга. Поражаются преимущественно подкорковые узлы головного мозга. Хорею можно назвать ревматической породы. Очень часто заболевание сочетается с ревматическим поражением . Чаще всего поражаются дети, причем девочки болеют чаще.

Начало выражено нерезко. Первым симптомом является повышение двигательной активности (гиперкинез): дети расплескивают содержимое тарелок и чашек, роняют ложку из рук, походка нарушается, изменяется почерк (буквы становятся неровными, прыгающими). Ребенок часто гримасничает, движения его становятся несколько вычурными и неестественными. Обычно в это время взрослые и учителя расценивают поведение ребенка как шалость и часто наказывают его.

С развитием процесса гиперкинез усиливается, движения становятся нескоординированными, неритмичными. В чертах лица отмечается нахмуривание бровей, перетягивание рта в одну сторону, наблюдаются подергивания языка. При вовлечении в процесс мышц шеи появляются кивательные, наклонные или разгибательные движения головы. Постепенно в патологический процесс вовлекаются все большие группы мышц. Дело иногда доходит до так называемой двигательной бури, лишающей ребенка способности передвигаться и обслуживать себя.

При появлении первых признаков заболевания необходимо как можно раньше обратиться и пройти обследование на . Ребенку назначается строгий постельный режим с дополнительными часами сна (т. к. длительные гиперкинезы утомляют ребенка и лишают его сил). Больному дают успокаивающие препараты. Лечение хореи должно быть направлено в первую очередь на лечение основного заболевания, которое ее вызвало (энцефалит, и т. д.). (Е.Г. Ужегов)

Дополнительная информация из Большой советской энциклопедии

Хорея (от греческого chor?ia - пляска) - это вид гиперкинеза, который проявляется быстрыми подёргиваниями конечностей, подмигиваниями, причмокиваниями и др. Возникает при органическом поражении некоторых подкорковых отделов головного мозга. Наиболее частой формой хореи является малая хорея, или хорея Сиденхема, которая развивается обычно у детей и подростков как одно из проявлений . Помимо гиперкинеза, характеризуется снижением мышечного тонуса, астеническими проявлениями (нарушение , слезливость, раздражительность и др.). Течение малой хореи обычно благоприятное, однако возможны рецидивы. Т. н. большая хорея - истерические хореиформные подёргивания, наблюдавшиеся в средние века как массовое явление, - представляет собой лишь исторический интерес.

Так называемая поздняя хорея- хорея Хантингтона (была описана в 1872 году американским психиатром Дж. С. Хантингтоном) - относится к наследственно-дегенеративным заболеваниям; наследуется по аутосомно-доминантному типу, чаще проявляется в возрасте 35-40 лет, характеризуется хроническим прогрессирующим течением. Мышечный тонус в одних случаях понижен, в других - повышен (ригидная форма). Важнейший признак хореи Хантингтона - психические расстройства в виде апатии, снижения памяти и интеллекта, нестойких бредовых идей, галлюцинаций и др. Постепенно развивается глубокое слабоумие. Наряду с поражением подкорковых отделов при Х. Хантингтона обнаруживают атрофию коры головного мозга.

Для лечения малой хореи применяют противоревматические (салицилаты и др.), седативные и (димедрол, супрастин и др.) средства. При поздней хореи назначают аминазин, резерпин, а при ригидной её форме - холинолитические средства (циклодол и др.), Л-Допа, мидантан. (В. А. Карлов)

Более подробно о хорее читайте в литературе:

• Аносов Н. Н., Хорея Хантингтона, в кн.: Многотомное руководство по неврологии, т. 7, Л., 1960;
• Цукер М. Б., Инфекционные заболевания нервной системы у детей, М., 1963;
• Гiттик Л. С., Мала хорея, Ки?в, 1965.

Найти ещё что-нибудь интересное:

Обычно, когда ребенок заболевает, мама это видит сразу. Но есть заболевания, которое вот так просто отличить от простого баловства или недисциплинированности не получится. Это исключительное заболевание называется «хорея» - за него детей чаще наказывают, чем показывают врачу.

Хорея: что это?:

Хорея (малая хорея, пляска Витта, ревматическая или инфекционная хорея, хорея Сиденгама) – это неврологическое течение ревматической болезни. Сопровождается заболевание двигательными нарушениями, неконтролируемыми мышечными сокращениями и психоэмоциональными отклонениями.

Сейчас на 100% известно, что болезнь вызывается β-гемолитическим стрептококком группы А. Данный микроорганизм поражает верхний отдел дыхательной системы, вызывая тонзиллит с ангиной. Организм начинает борьбу с инфекцией, вырабатывая к стрептококку антитела для борьбы с ним. У некоторых людей отмечается перекрестный иммунный ответ, т.е. антитела начинают атаковать свои же клетки организма – мозговые ганглии в голове, суставы, сердечную мышцу, почки и т.д. Начинает развиваться ревматическая инфекция в органах и воспаление подкоркового слоя головного мозга, что проявляется специфическими симптомами.

Развитие стрептококковой инфекции с поражением головного мозга проявляется далеко не у всех. Основными факторами предрасположенности считаются:

Наследственность;
- нарушения гормонального фона;
- хронические болезни верхних дыхательных путей;
- кариозные зубы;
- нарушения в работе иммунитета;
- природная повышенная нервная возбудимость и эмоциональность;
- астенический тип телосложения.

Страдают хореей дети дошкольного и школьного возраста. В возрасте до 3-х и после 15-ти лет болезнь практически не встречается. Также отмечается большая склонность к заболеванию у девочек, чем у мальчиков.

Течение хореи и ее симптомы:

Развивается хорея постепенно после перенесенного тонзиллита, скарлатины, ангины или гриппа. Все основные признаки могут классифицироваться на 4 группы:

1. гиперкинезы (непроизвольные и неконтролируемые мышечные движения);

2. раскоординация (нарушение координации движений);

3. гипотония (мышечная слабость);

4. резкая смена настроения.

В первую очередь ребенка обуревает рассеянность, плаксивость и обидчивость. В движениях теряется четкость и скоординированность. У детей школьного возраста ухудшается почерк, у дошкольного возраста – рисунки теряют четкость. Ребенок начинает неаккуратно есть, возникают сложности с удерживанием предметов, улавливаются гримасы на лице. Чем внимательнее родители или педагоги в школе, тем скорее им удастся понять, что ребенок не балуется, а все его состояние объясняется конкретным заболеванием.

Ревматические поражения внутренних органов после хореи могут проявляться спустя очень длительное время, вплоть до нескольких лет.

Нарушения движений конечностей проявляется в беспорядочных содроганиях из-за поражения мышц. Движения абсолютно непроизвольны, но усиливаются при дополнительных раздражителях и прекращаются, когда ребенок засыпает. Подергивания прогрессируют достаточно быстро, а на пике болезни создается впечатление, что ребенок находится в постоянном движении. Ноги, руки, плечи – все охвачено бессмысленными и ненужными сокращениями. Ребенок не может нормально ходить, стоять, у него нарушается речь. Осознанные движения быстротечны и практически не ощутимы (сжатие руки, удерживание предметов и т.д.). Параллельно с подергиваниями отмечается мышечная гипотония, т.е. при поднятии больного лежа, взяв подмышки, плечи непроизвольно откидываются назад, обмякая.

При развитии хореи в легкой форме, основным признаком является не расстройство движений, а именно гипотония, что сразу воспринимается как парез. Также отмечается неконтролируемая смена настроения без причины: ребенок становится легко ранимым, смех быстро сменяется плачем или раздражительностью.

Если в процессе болезни поражается диафрагма, то отмечается симптом Черни или «парадоксальное дыхание». Проявляется это втягиванием брюшной стенки на вдохе, вместо нормального выпячивания.

Как правило, болезнь протекает без повышения общей температуры тела. Возможна лихорадка при обострении ревматических воспалений внутренних органов.

Длится заболевание около 7-10 недель, но может и затягиваться до 4-х месяцев. Нередки рецидивы, а также регулярная смена ремиссий ухудшением состояния здоровья.

Прогноз, как правило, благоприятный и больной обычно выздоравливает. Отмечается некоторая зависимость от скорости развития клинических признаков: чем медленнее проявляются симптомы болезни и чем глубже поражения мышц, тем дольше будет идти выздоровление. Рецидивы отмечаются после ангин и ревматических обострений.

Как диагностировать?:

Как уже было отмечено, что по одним клиническим признакам сразу определить болезнь сложно, особенно в начале появления. В процессе прогрессирования заболевания опытный педиатр ставит диагноз быстро и безошибочно.

С данным заболеванием обращаются к детскому неврологу (или к нему отправляет педиатр). Врач тщательно изучает анамнез, осматривает ребенка и проводит ряд диагностических манипуляций (анализ крови и неврологические тесты). По анализу крови определяют наличие стрептококковой инфекции и потенциальное ревматическое поражение организма.

Могут быть назначены:

Электроэнцефалограмма, компьютерная или магниторезонансная томографии для анализа работы головного мозга;

Анализ спинномозговой жидкости;

Электромиография для определения нарушений работы скелетных мышц.

Обязательно хорею дифференцируют от дисметаболических энцефалопатий, классических тиков и вирусных энцефалитов.

Обязательно при постановке диагноза врач должен провести следующие неврологические тесты:

- «глаза и язык Филатова» или «язык хамелеона» (больной не может держать высунутый язык с закрытыми глазами);

- феномен Гордона (во время проверки коленного рефлекса голень опускается после подъема спустя лишь несколько секунд, застывая в воздухе и делая несколько махов перед тем, как остановиться);

- симптом «пронатора» (при подъеме над головой ладоней, формируя руками полукруг и кистями свечу, отмечается невольное выворачивание ладоней наружу);

- «хореическая кисть» (вытянутые кисти рук сгибаются в лучевых и запястных суставах с разогнутыми пальцами и прижатым к ладони большим пальцем);

- синдром «дряблых плеч» (при подъеме больного подмышки, отмечается некоторое утопание головы в плечи).

Лечение хореи у детей:

Острое течение хореи излечивается на порядок быстрее вялотекущего, которое может длится до 12 месяцев.

Ребенку нужен покой и длительный сон, для чего в стационаре организовывают «сонные палаты» с тикающими часами или, например, тикающим хронометром, а также с открытыми солнцу окнами. Это проделывается по причине того, что во время сна гиперкинезы целиком устраняются, а ребенок именно в это время может находиться в полном покое.

Показали свою эффективность лечебная физкультура, физиотерапия, а также творческие занятия, где нужно работать пальчиками (вышивание, лепка, вязание, рисование, вырезание и т.п.).

В качестве лекарственной терапии назначаются:

Противоревматические средства;

Антибиотики;

Препараты, тормозящие нервную возбудимость (нейролептики, антидепрессанты и снотворное);

Гормональные средства;

Витамины группы В.

При недостаточной эффективности лекарственных препаратов с психоэмоциональными перепадами помогает бороться психолог.

Выводы:

Малая хорея у детей не угрожает напрямую жизни ребенка (частота летальных исходов от ревматических осложнений составляет до 1%), а при качественном лечении может переходить в длительную ремиссию или излечиваться полностью. Прохождение полного курса антибиотикотерапий против стрептококков – основная профилактическая мера от болезни. Также важно запомнить несколько важных правил:

1. Хорея часто проявляется после скарлатины, гриппа и ангины, поэтому дети после болезни должны быть под маминым внимательным контролем.

2. Следует незамедлительно обращаться за консультацией к врачу, если были замечены перепады настроения, подергивание мышц или нескоординированность движений.

3. При постановке диагноза предписания врачей должны соблюдаться неукоснительно.

Хорея - это патология нервной системы. Она относится к формам гиперкинеза. Болезнь сопровождается проблемами с подкорковыми узлами головного мозга. Опознать ее можно по характерным признакам: эпизодическим, бесцельным, хаотическим подергивания в руках и ногах, иногда в туловище. На поздних стадиях возникают психические и интеллектуальные нарушения, проблемы с координацией и с самообслуживанием. У детей хорею часто принимают за обычную повышенную активность. На самом же деле при первых проявлениях патологии нужно обращаться за квалифицированной помощью.

Термин «хорея»

Термин применяют в двух случаях. Он может обозначать самостоятельные болезни, которые относятся к этой группе (например, малую хорею или хорею Гентингтона). Также его применяют для описания некоторых синдромов, имеющих место при разнотипных заболеваниях. Само слово «хорея» взято из греческого языка, где ним обозначается определенный вид танца. Это объясняет первые которые проявляются в обрывистых, некоординируемых, толчкообразных, быстрых движениях туловища и конечностей. Поведение больного действительно подобно непроизвольному, беспорядочному танцу. Когда-то давно хорею называли «пляской святого Витта». Это название связано с древним поверьем о святом Витте, который активно распространял христианство, за что был замучен римскими воинами. После его смерти популярной стала легенда, что если кто-то исполнит активный танец около его могилы в день его рождения, то он получит заряд бодрости и энергии на целый год.

Причины

Причины развития заболевания могут иметь различное происхождение, но чаще всего хорею вызывают наследственные факторы или генетические нарушения.

Реже встречается хорея, вызванная такими болезнями инфекционной природы, как туберкулезный менингит, вирусный энцефалит, нейросифилис, боррелиоз, коклюш. Возникновение хореи может быть связано и с метаболическими нарушениями (если имеет место гипергликемия, гипертиреоз или болезнь Вильсона-Коновалова), интоксикациями (отравление пероральными контрацептивами, ртутью, литием, дигоксином, нейролептиками, леводопой), аутоиммунными патологиями (такими как антифосфолипидный синдром, рассеянный склероз). Среди причин, провоцирующих возникновение болезни, врачи называют также повреждение структуры головного мозга. Сюда можно отнести опухолевые образования, гипоксическую энцефалопатию, черепно-мозговые травмы, инсульты.

Общие признаки

Хорея - это заболевание, которое проявляется случайными, сумбурными, кратковременными телесными движениями. В одних случаях эти движения можно принять за нормальные, адекватные, характерные для здорового человека, чем-то встревоженного. В других они напоминают эмоциональный, неконтролируемый танец. Толчкообразные подергивания могут быть одно- или двусторонними, но они лишены хотя бы какой-то синхронности.

В зависимости от того, какая обнаружена форма патологии, различают проявления хореи. Если у человека несильно выраженный хореический гиперкинез, то в его поведении наблюдается двигательное незначительное беспокойство, сопровождающееся моторной расторможенностью, повышенной эмоциональностью, некими ужимками, суетливыми движениями, неадекватными жестами.

Четко выраженные формы хореи проявляются в виде своеобразных движений «чертика на ниточке». Выраженная форма хореического гиперкинеза искажает движения при ходьбе, речь и мимику. Походка больного не только странная, но и в некой мере «клоунская». Хорея, симптомы которой крайне тяжелы, не позволяет вообще выполнять какие-то движения. Пациенты с тяжелой формой патологии зависимы от своего окружения, так как не могут передвигаться и обслужить себя в быту полноценно.

Хорея Гентингтона

Данная патология в большинстве случаев проявляется в возрасте от 35 до 45 лет. Хорея, симптомы которой, кроме типичного гиперкинеза, несут в себе еще личностные нарушения и деменцию (снижение интеллекта), развивается постепенно, иногда даже сложно проследить момент, когда она начала проявляться. Первые насильственные движения, как правило, возникают на лице. Их можно спутать со случайными двигательными автоматизмами (это высовывание языка, нахмуривание, облизывание губ, открывание рта). Прогрессирование болезни проявляется в развитии гиперкинеза в области туловища и конечностей. Тяжелая форма характеризируется ухудшениями речи, памяти, процессов глотания, уровня самообслуживания и заканчивается деменцией. Стартом для хореи Гентингтона являются психические нарушения в форме галлюцинаторно-параноидных, аффективных и поведенческих расстройств.

Нейроакантоцитоз

Больные нейроакантоцитозом страдают не только хореическим гиперкинезом, но и акантоцитозом (изменяется форма эритроцитов). Отличающей особенностью при этой патологии является атрофия (слабость в мышцах верхних и нижних конечностей). Среди других характеристик заболевания выделяют: оральный гиперкинез с жевательными движениями, подергивания губ, высовывание языка и прочие гримасы. При нейроакантоцитозе больной непроизвольно искусывает себе язык, губы и внутреннюю поверхность щек до крови. Осложняющими факторами при этом заболевании выступают деменция и

Болезнь Леша-Найхана

Врожденные заболевания нервной системы мешают человеку жить полноценной жизнью. К таким патологиям относится и болезнь Леша-Найхана. Основной причиной развития патологии является наследственный дефицит гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы. Эта хорея у детей сопровождается тяжелыми нарушениями в функционировании нервной системы. Также патологией провоцируется повышенная выработка мочевой кислоты.

С первых месяцев жизни у ребенка замечается задержка в развитии. Ригидность конечностей проявляется с третьего месяца. Со второго года жизни у малыша возникают лицевые гримасы, которые сопровождаются признаками поражений пирамидного тракта и задержкой в психическом развитии. Малыш может нанести себе вред физически, кусая свои губки или пальчики.

Доброкачественная хорея

Доброкачественная хорея у детей проявляется в грудном или раннем детском возрасте. Относится патология к наследственным заболеваниям. Генерализованный гиперкинез при этой болезни отступает лишь тогда, когда ребенок спит. От хореи Гентингтона этот вид патологии отличается непрогрессирующим течением и нормальным развитием интеллекта. В старшем возрасте при доброкачественной хорее можно добиться уменьшения гиперкинеза, если вовремя обратиться в медицинское учреждение.

Вторичные формы хореи

Наиболее распространенными вторичными формами патологии считаются две: малая хорея и хорея беременных.

Первую еще называют хореей Сиденгама. Спровоцировать ее возникновение могут обострения стрептококковой инфекции или ревматизма. Легкая форма характеризируется утрированными гримасами, экспрессивными жестами, расторможенными движениями. Более сложные формы хореического гиперкинеза проявляются в том, что пациенту сложно передвигаться, нормально говорить, даже дышать. При заболевании возникают также «тонический» коленный и «застывающий» рефлексы, мышечная гипертония.

У беременных хорея - это заболевание, которое возвращается из детства. То есть в зону риска попадают те женщины, которые сталкивались в детстве с малой хореей. Проявиться патология может в период первой беременности на 2-5 месяце. При последующем течении «интересного» положения также может возникнуть хорея. Лечение в таких случаях проводится редко, так как болезнь исчезает сама по себе после прерывания беременности или после родов.

Хорея ревматическая

Возникновение болезни происходит на фоне обостренного ревматизма или эндокардита, который сопровождается поражением клапанов сердца. Многие случаи возникновения болезни не связаны с этим фактором, а недуг проявляется самостоятельно.

Ревматическая хорея чаще всего поражает детей в возрасте от 6 до 15 лет. У девочек патология встречается чаще. На первой стадии заболевание может не вызывать беспокойства, так как симптомы ограничиваются гримасами, и родители воспринимают это в шутку. Продолжается процесс небольшими непроизвольными движениями конечностей, начиная с кончиков пальцев и распространяясь постепенно по всему телу. Спустя неделю наступает период манифестации, когда движения ребенка становятся быстрыми и размашистыми. Это состояние мешает малышу продолжать нормально свою деятельность, то есть кушать, ходить, писать.

Ревматическая хорея искажает лицо ребенка тысячами гримас. Тяжелые формы болезни мешают больному стоять на ногах, глотать, говорить, при этом тело постоянно двигается. Если диагностирована хорея, лечение нужно проводить тщательно и неотложно.

Диагностика

Подозрения на хорею возникают из-за странного поведения человека. При предварительном осмотре врач должен провести беседу с больным или с его близкими. В частности важно узнать, болел ли кто-то еще в семье этим заболеванием, как давно появились симптомы хореи, принимал ли больной препараты, болел ли воспалительными недугами. Далее специалист должен дать оценку непроизвольным движениям. Необходимо также провести диагностику и описание болезней, которые могут сопутствовать хорее, вызывать серьезные интеллектуальные отклонения. Симптомы таких болезней не всегда проявляются. Иногда для того чтобы обнаружить подобную патологию на ранней стадии, проводят целый комплекс обследований. Анализ крови покажет уровень меди в крови и наличие или отсутствие признаков воспалительных реакций. Кроме того, проводят компьютерную томографию, магнитно- резонансную томографию, электроэнцефалографию.

Лечение

Хорея - это патология, которая не позволяет больному вести привычный полноценный образ жизни, поэтому ее лечение должно быть своевременным и комплексным. Тактика лечения напрямую зависит от вызывающих заболевание причин. Например, при болезни Вильсона-Коновалова больному назначают диеты с минимальным содержанием меди и препараты, действие которых направлено на уменьшение ее всасывания.

При хорее Гентингтона назначают нейролептики и бензодиазепиновые транквилизаторы. Если хорея вызвана хронической недостаточностью кровоснабжения головного мозга, то здесь нужны препараты, снижающие уровень артериального давления. При васкулитах проводят гормональное лечение. Если проявляются очень обобщенные симптомы, лечение должно быть комплексным.

Снизить интенсивность непроизвольных движений можно при помощи хирургического вмешательства, когда разрушают вентролатеральные ядра таламуса. При хорее нужно принимать препараты, которые улучшают работу и питание головного мозга, а также витамины группы В.