QT मध्यांतर: संकल्पना, सर्वसामान्य प्रमाण, लांब QT सिंड्रोम - त्याचे निदान आणि उपचार. मध्यांतर कमी करणे व्हिडिओ: ECG वर QT मध्यांतर आणि दीर्घ सिंड्रोम

बहुतेकदा अशी लक्षणे, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राममधील विशिष्ट बदलांसह, हृदयाच्या वहन प्रणालीच्या शारीरिक वैशिष्ट्यांवर आधारित असतात, जी हृदयाच्या योग्य लयसाठी जबाबदार असते. अशा वैशिष्ट्यांचे संयोजन क्लिनिकल सिंड्रोम बनवते, जे PQ अंतराल कमी करण्याच्या संकल्पनेद्वारे सामान्यीकृत केले जाते.

तर, शॉर्टेन्ड पीक्यू इंटरव्हल सिंड्रोम हा इलेक्ट्रोकार्डियोलॉजिकल लक्षणांचा एक समूह आहे, ज्याचा आधार ॲट्रिओव्हेंट्रिक्युलर कनेक्शनद्वारे ऍट्रियापासून वेंट्रिकल्सपर्यंत पोहोचण्यासाठी विद्युत उत्तेजना कमी करणे आहे. या गटामध्ये वुल्फ-पार्किन्सन-व्हाइट सिंड्रोम (WPV सिंड्रोम), तसेच क्लर्क-लेव्ही-क्रिस्टेस्को सिंड्रोम (CLC सिंड्रोम) समाविष्ट आहे. हे सिंड्रोम कोणत्याही वयात उद्भवू शकतात, अगदी नवजात काळात, लिंग फरक विचारात न घेता.

शॉर्ट पीक्यू सिंड्रोमचे काय होते?

PQ अंतराल हा एक पूर्णपणे इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक निकष आहे जो एखाद्याला ॲट्रिअममधील सायनस नोडपासून वेंट्रिकल्समध्ये स्थित कॉन्ट्रॅक्टाइल फायबरपर्यंत विद्युत आवेगाच्या प्रसारित वेळेचे मूल्यांकन करण्यास अनुमती देतो. दुसऱ्या शब्दांत, ते एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर जंक्शनचे ऑपरेशन प्रतिबिंबित करते, एक प्रकारचे "स्विच" जे विद्युत उत्तेजना ॲट्रियापासून वेंट्रिकल्सकडे पुनर्निर्देशित करते. साधारणपणे, ते 0.11 सेकंदांपेक्षा कमी आणि 0.2 सेकंदांपेक्षा जास्त नसते:

PQ 0.03 s पर्यंत लहान करण्याचे उदाहरण

• विनिर्दिष्ट वेळेच्या पलीकडे मध्यांतर वाढणे एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर नोडद्वारे वहन कमी झाल्याचे सूचित करते,
• लहान करणे म्हणजे उत्तेजना खूप लवकर केली जाते. खरं तर, उत्तेजनाच्या तथाकथित "रीसेट" सह, वेंट्रिकल्सचा अधिक वारंवार आवेग असतो.

हृदयाच्या वहन प्रणालीमध्ये अतिरिक्त वहन बंडलच्या उपस्थितीमुळे हा मध्यांतर कमी होतो. त्यांच्याद्वारे अतिरिक्त डाळी रीसेट केल्या जातात. म्हणून, विशिष्ट क्षणी वेंट्रिकल्सला दुहेरी आवेग प्राप्त होतात - सामान्य लयमध्ये शारीरिक (60-80 प्रति मिनिट), आणि पॅथॉलॉजिकल, बंडलद्वारे.

अनेक पॅथॉलॉजिकल बंडल असू शकतात आणि त्या सर्वांची नावे प्रथम शोधलेल्या लेखकांच्या नावावर आहेत. अशा प्रकारे, केंट आणि माहेम बंडल हे एसव्हीसी सिंड्रोमचे वैशिष्ट्य आहेत आणि जेम्स बंडल हे सीएलसी सिंड्रोमचे वैशिष्ट्य आहेत. पहिल्या प्रकरणात, आवेगांचा पॅथॉलॉजिकल डिस्चार्ज ॲट्रियापासून थेट वेंट्रिकल्समध्ये जातो, दुसऱ्यामध्ये, जेम्स बंडल ॲट्रिओव्हेंट्रिक्युलर नोडमधून जातो, म्हणजेच, नोड प्रथम उत्तेजित होतो आणि नंतर वेंट्रिकल्स. एव्ही नोडच्या "थ्रूपुट" क्षमतेमुळे, वेंट्रिकल्समध्ये चालवलेल्या आवेगांचा काही भाग त्याच बंडलद्वारे अट्रियामध्ये परत येतो, म्हणून अशा रुग्णांना पॅरोक्सिस्मल सुप्राव्हेंट्रिक्युलर टाकीकार्डिया विकसित होण्याचा उच्च धोका असतो.

हृदयाद्वारे अतिरिक्त वहन करण्याचे मुख्य प्रकारचे पॅथॉलॉजिकल मार्ग

सिंड्रोम आणि इंद्रियगोचर यात काय फरक आहे?

ईसीजी निष्कर्षामध्ये घटना किंवा सीएलसी सिंड्रोमची संकल्पना पाहिल्यानंतर, यापैकी कोणते निदान अधिक वाईट आहे हे अनेक रुग्णांना आश्चर्य वाटू शकते. सीएलसी घटना, योग्य जीवनशैली आणि हृदयरोगतज्ज्ञांच्या नियमित देखरेखीच्या अधीन राहून, आरोग्यासाठी फारसा धोका निर्माण करत नाही, कारण ही घटना म्हणजे कार्डिओग्रामवर पीक्यू शॉर्टिंगची चिन्हे असणे, परंतु पॅरोक्सिस्मल टाकीकार्डियाच्या क्लिनिकल अभिव्यक्तीशिवाय.

सीएलसी सिंड्रोम, या बदल्यात, पॅरोक्सिस्मल टाकीकार्डियासह एक ईसीजी निकष आहे, बहुतेकदा सुप्राव्हेंट्रिक्युलर, आणि अचानक हृदयविकाराचा मृत्यू होऊ शकतो (तुलनेने दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये). सामान्यतः, शॉर्ट पीक्यू सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांमध्ये सुप्राव्हेंट्रिक्युलर टाकीकार्डिया विकसित होतो, जो आपत्कालीन वैद्यकीय सेवेच्या टप्प्यावर यशस्वीरित्या थांबविला जाऊ शकतो.

शॉर्ट पीक्यू सिंड्रोम का होतो?

आधीच सूचित केल्याप्रमाणे, प्रौढांमध्ये या सिंड्रोमचे शारीरिक सब्सट्रेट हे जन्मजात वैशिष्ट्य आहे, कारण अतिरिक्त वहन बंडल जन्मपूर्व काळात तयार होतात. असे बंडल असलेले लोक सामान्य लोकांपेक्षा वेगळे असतात कारण त्यांच्या हृदयात अतिरिक्त लहान "धागा" असतो, जो आवेग चालविण्यात सक्रिय भाग घेतो. परंतु या किरणाने हृदय कसे वागते हे व्यक्ती जसजसे वाढते आणि परिपक्व होते तसतसे शोधले जाईल. उदाहरणार्थ, मुलांमध्ये, सीएलसी सिंड्रोम बाल्यावस्था आणि पौगंडावस्थेमध्ये, म्हणजेच शरीराच्या जलद वाढीदरम्यान प्रकट होऊ शकतो. किंवा ते स्वतःला अजिबात प्रकट करू शकत नाही, वृद्धापकाळापर्यंत प्रौढ आयुष्यभर फक्त इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक घटना राहते.

पॅरोक्सिस्मल टाकीकार्डिया म्हणून सिंड्रोम का प्रकट होतो याचे कारण कोणीही सांगू शकत नाही. तथापि, हे ज्ञात आहे की मायोकार्डियम (मायोकार्डायटिस, हृदयविकाराचा झटका, हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी, हृदयविकार इ.) च्या सेंद्रिय पॅथॉलॉजी असलेल्या रूग्णांमध्ये टाकीकार्डियाचे हल्ले अधिक वेळा होतात आणि वैद्यकीयदृष्ट्या अधिक स्पष्ट क्लिनिकल चित्रासह आणि गंभीर सामान्यसह आढळतात. रुग्णाची स्थिती.

परंतु पॅरोक्सिझमला कारणीभूत ठरणारे उत्तेजक घटक सूचीबद्ध केले जाऊ शकतात:

• रुग्णाच्या नेहमीच्या शारीरिक हालचालींपेक्षा लक्षणीय किंवा लक्षणीय नसलेली शारीरिक क्रिया,
• उच्च रक्तदाब संकट,
• एका वेळी मोठ्या प्रमाणात अन्न खाणे, खूप गरम किंवा खूप थंड द्रव पिणे,
• बाथहाऊस, सौनाला भेट देणे,
• बाह्य तापमानातील बदल, उदाहरणार्थ, खूप गरम खोलीतून तीव्र दंव मध्ये जाणे,
• उदरपोकळीत वाढलेला दाब, उदाहरणार्थ, तीव्र खोकला, शिंका येणे, शौचास, बाळंतपणाच्या वेळी ढकलणे, जड वस्तू उचलणे इ.

शॉर्ट पीक्यू सिंड्रोम कसा प्रकट होतो?

लहान पीक्यू सिंड्रोमचे क्लिनिकल चित्र पॅरोक्सिस्मल टाकीकार्डियाच्या घटनेमुळे उद्भवते, कारण इंटरेक्टल कालावधी दरम्यान रुग्णाला सहसा हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीकडून कोणतीही तक्रार येत नाही. टाकीकार्डियाची लक्षणे खालीलप्रमाणे आहेत:

1. अचानक, तीक्ष्ण आक्रमणाची सुरुवात, उत्तेजक घटकांमुळे किंवा त्यांच्याशिवाय घडणे, स्वतःच,
2. तीव्र हृदयाचा ठोका जाणवणे, कधीकधी हृदयात व्यत्यय आल्याची भावना,
3. स्वायत्त अभिव्यक्ती - तीव्र अशक्तपणा, हायपेरेमिया किंवा चेहरा फिकटपणा, घाम येणे, हातपाय थंड होणे, मृत्यूची भीती,
4. गुदमरल्यासारखे वाटणे किंवा ऑक्सिजनची कमतरता, अपुरी प्रेरणा जाणवणे,
5. दाबलेल्या किंवा जळजळीच्या हृदयाच्या भागात अप्रिय अस्वस्थता.

वर वर्णन केलेली लक्षणे दिसल्यास, आपण निश्चितपणे रुग्णवाहिका कॉल करून किंवा क्लिनिकमध्ये जाऊन वैद्यकीय मदत घ्यावी.

लहान PQ चे निदान

ईसीजी रेकॉर्ड केल्यानंतर आणि डॉक्टरांद्वारे त्याच्या डेटाचा अर्थ लावल्यानंतर निदान स्थापित केले जाते. सीएलसी सिंड्रोमची मुख्य ईसीजी चिन्हे:

• हृदय गती प्रति मिनिट किंवा त्याहून अधिक वाढणे, कधीकधी 200 बीट्स प्रति मिनिटापर्यंत पोहोचणे,
• पी वेव्ह आणि वेंट्रिक्युलर क्यूआरएसटी कॉम्प्लेक्समधील पीक्यू अंतराल कमी करणे 0.11-0.12 सेकंदांपेक्षा कमी आहे,
• सुप्राव्हेंट्रिक्युलर टाकीकार्डियाच्या बाबतीत अपरिवर्तित वेंट्रिक्युलर कॉम्प्लेक्स, आणि विकृत, विकृत - वेंट्रिक्युलर टाकीकार्डियाच्या बाबतीत, जी जीवघेणी स्थिती आहे,
• सुप्राव्हेंट्रिक्युलर टाकीकार्डियामध्ये सायनसची लय योग्य.

निदान स्थापित झाल्यानंतर आणि पॅरोक्सिझमपासून मुक्त झाल्यानंतर, रुग्णाला सकल कार्डियाक पॅथॉलॉजी (हृदय दोष, मायोकार्डिटिस, हृदयविकाराचा झटका इ.) वगळण्यासाठी अतिरिक्त तपासणी लिहून दिली जाते. यापैकी, खालील वापरणे न्याय्य आहे:

1. हृदयाचा अल्ट्रासाऊंड,
2. दिवसा ईसीजी मॉनिटरची स्थापना,
3. शारीरिक हालचालींनंतर इलेक्ट्रोकार्डियोग्रामची तपासणी (सायकल एर्गोमेट्री, ट्रेडमिल, फार्माकोलॉजिकल ड्रग्सच्या लोडसह चाचण्या वापरून तणाव चाचण्या),
4. टीईई, किंवा ट्रान्सोफेजियल इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अभ्यास आणि अन्ननलिकेमध्ये तपासणी घालून हृदयाच्या स्नायूचा विद्युत उत्तेजन,
5. विशेषतः अस्पष्ट क्लिनिकल प्रकरणांमध्ये - एंडोव्हस्कुलर किंवा इंट्राव्हस्कुलर ईपीआय (एंडोईपीआय).

रुग्णाच्या पुढील तपासणी आणि उपचारांची योजना केवळ उपस्थित डॉक्टरांद्वारे निर्धारित केली जाते.

शॉर्ट पीक्यू सिंड्रोमचा उपचार

• लहान PQ घटना, ज्याला CLC घटना देखील म्हणतात, उपचारांची आवश्यकता नाही. जीवनशैली सुधारणे आणि डॉक्टरांकडून नियमित तपासणी करणे - कार्डिओलॉजिस्ट किंवा एरिथमॉलॉजिस्ट पुरेसे आहे, मुलासाठी - दर सहा महिन्यांनी एकदा, प्रौढांसाठी - वर्षातून एकदा.
• शॉर्टेन्ड पीक्यू सिंड्रोम (सीएलसी - क्लर्क-लेव्ही-क्रिस्टेस्को सिंड्रोम) च्या उपचारामध्ये टाकीकार्डिया पॅरोक्सिझमच्या वेळी प्रथमोपचार प्रदान करणे आणि पुढे निर्धारित औषधे घेणे समाविष्ट आहे.

1. स्ट्रेनिंग टेस्ट (वालसाल्वा युक्ती),
2. खोकला किंवा शिंक येण्याचे अनुकरण करणे
3. तुमचा चेहरा थंड पाण्याच्या बेसिनमध्ये खाली करून, तुमचा श्वास रोखून,
4. तीन ते पाच मिनिटे बंद डोळ्यांच्या गोळ्यांवर बोटाने मध्यम दाब द्या.

हृदयाची योग्य लय पुनर्संचयित करणे डॉक्टर किंवा पॅरामेडिकद्वारे केले जाते आणि अंतस्नायुद्वारे औषधांच्या प्रशासनाद्वारे केले जाते. एक नियम म्हणून, हे asparkam, verapamil किंवा betaloc आहे. कार्डिओलॉजी हॉस्पिटलमध्ये रूग्णाच्या हॉस्पिटलायझेशननंतर, अंतर्निहित हृदयविकाराचा उपचार केला जातो, जर असेल तर.

RFA वापरून पॅथॉलॉजिकल मार्गांचे "कॅटराइझेशन".

टॅचियारिथमियाचे वारंवार हल्ले (दर महिन्याला, दर आठवड्याला अनेक), तसेच वेंट्रिक्युलर ऍरिथमियाचा इतिहास, तरुण लोकांमध्ये अचानक हृदयविकाराचा मृत्यू किंवा हृदयविकाराच्या कारणांमुळे मृत्यूचा आनुवंशिक इतिहास असल्यास, रुग्णाला शस्त्रक्रिया उपचारासाठी सूचित केले जाते. ऑपरेशनमध्ये अतिरिक्त बीमवर रेडिओ फ्रिक्वेन्सी, लेसर किंवा कोल्ड फॅक्टर लागू करणे समाविष्ट आहे. त्यानुसार, रेडिओफ्रिक्वेंसी ॲब्लेशन (आरएफए), लेझर डिस्ट्रक्शन किंवा क्राय-डिस्ट्रक्शन केले जाते. सर्व संकेत आणि विरोधाभास एरिथमोलॉजिस्ट, कार्डिओलॉजिस्ट आणि कार्डियाक सर्जनद्वारे निर्धारित केले जातात.

बर्याच रुग्णांना कायमस्वरूपी पेसिंगच्या शक्यतेमध्ये रस असतो. जर रुग्णाला पॅरोक्सिस्मल व्हेंट्रिक्युलर टाकीकार्डिया, वेंट्रिक्युलर फायब्रिलेशनची प्रवृत्ती असेल आणि कार्डियाक अरेस्ट (एसिस्टोल) सह क्लिनिकल मृत्यूचा उच्च धोका असेल तर पेसमेकर स्थापित केला जाऊ शकतो. मग आपण कार्डिओव्हर्टर-डिफिब्रिलेटर स्थापित करण्याचा विचार करू शकता, जे कृत्रिम पेसमेकरच्या विपरीत, योग्य लय लादत नाही, परंतु जेव्हा अशा घातक अतालता उद्भवतात तेव्हा हृदय "पुन्हा सुरू होते".

PQ लहान केल्यावर गुंतागुंत निर्माण होणे शक्य आहे का?

लहान PQ च्या घटनेमुळे कोणतीही गुंतागुंत होऊ शकत नाही. पीक्यू सिंड्रोमचे प्रकटीकरण टॅचियारिथिमियाचा हल्ला आहे या वस्तुस्थितीमुळे, संबंधित गुंतागुंत होतील. यामध्ये अचानक हृदयविकाराचा मृत्यू, घातक अतालता (व्हेंट्रिक्युलर फायब्रिलेशन), सेरेब्रल आणि फुफ्फुसाच्या धमन्यांचे थ्रोम्बोइम्बोलिझम, मायोकार्डियल इन्फेक्शनचा विकास, एरिथमोजेनिक शॉक आणि तीव्र हृदय अपयश यांचा समावेश आहे. अर्थात, प्रत्येक रुग्णाला अशी गुंतागुंत होत नाही, परंतु प्रत्येकाने त्यांच्याबद्दल लक्षात ठेवणे आवश्यक आहे. गुंतागुंत रोखणे म्हणजे वेळेवर वैद्यकीय मदत घेणे, तसेच वेळेवर शस्त्रक्रिया करणे, जर त्याचे संकेत डॉक्टरांनी शोधले तर.

अंदाज

सीएलसी सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांसाठी रोगनिदान निश्चित करणे नेहमीच कठीण असते, कारण विशिष्ट लय विस्कळीत होण्याची घटना, त्यांची वारंवारता आणि परिस्थिती तसेच त्यांच्या गुंतागुंतीच्या घटनांचा आगाऊ अंदाज लावणे शक्य नसते.

आकडेवारीनुसार, शॉर्ट पीक्यू सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांचे आयुर्मान खूप जास्त आहे आणि पॅरोक्सिस्मल लय व्यत्यय बहुतेक वेळा वेंट्रिक्युलर टाकीकार्डियाच्या ऐवजी सुप्राव्हेंट्रिक्युलर स्वरूपात उद्भवते. तथापि, अंतर्निहित कार्डियाक पॅथॉलॉजी असलेल्या रूग्णांमध्ये अचानक हृदयविकाराचा मृत्यू होण्याचा धोका खूप जास्त असतो.

लहान PQ च्या घटनेचे निदान अनुकूल राहते आणि अशा रूग्णांची गुणवत्ता आणि आयुर्मान बाधित होत नाही.

शॉर्ट पीक्यू सिंड्रोम म्हणजे काय?

शॉर्ट पीक्यू सिंड्रोम ही अशी स्थिती आहे ज्यामध्ये प्रौढ व्यक्तीमध्ये मध्यांतर 0.12 सेकंदांपेक्षा कमी असेल. हे सूचित करते की आलिंद पासून वेंट्रिकलच्या दिशेने आवेग खूप वेगाने प्रवास करत आहे. या घटनेला वेंट्रिकल अकाली उत्तेजित झाल्याचे लक्षण मानले जाते. हे वहन समस्या दर्शवते आणि एक स्वतंत्र प्रकारचा अतालता मानला जातो.

हृदयाचे स्नायू ऊती प्रवाहकीय वाहिन्यांमधून प्रवास करणाऱ्या आवेगामुळे आकुंचन पावतात. हृदयात अशा आवेगासाठी अतिरिक्त मार्ग असल्यास, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम असे बदल दर्शवेल. कधीकधी ते संपूर्ण वेंट्रिक्युलर कॉम्प्लेक्सच्या विकृतीप्रमाणेच खूप लक्षणीय असतात. पण खूप किरकोळ बदल आहेत. उदाहरणार्थ, जेव्हा कर्णिका आणि वेंट्रिकल दरम्यानच्या मार्गाचा वेग थोडा बदलतो. या स्थितीला CLC घटना किंवा क्लर्क-लेव्ही-क्रिस्टेस्को सिंड्रोम म्हणतात. या प्रकरणात, PQ मध्यांतर कमी होते. हे जेम्स बीम आहे या वस्तुस्थितीमुळे आहे. अशी विसंगती केवळ ईसीजीद्वारे निश्चित केली जाऊ शकते, कारण इतर विशिष्ट चिन्हे फक्त दिसत नाहीत. अगदी निरोगी लोक देखील असे विचलन लक्षात घेऊ शकतात. त्याच वेळी, निरोगी जीवनशैली व्यत्यय आणत नाही आणि संपूर्ण आरोग्य सामान्य आहे. हे निदान अगदी लहान मुलांमध्येही होते.

तथापि, रोगाचा हा प्रकार निरुपद्रवी मानला जात नाही. यामुळे अतालता विकसित होण्याची शक्यता वाढते, कारण हृदय गती प्रति मिनिट 200 बीट्सपेक्षा जास्त असू शकते. वृद्ध लोकांना सर्वात जास्त त्रास होतो, परंतु तरुण लोक त्याचा अधिक चांगल्या प्रकारे सामना करतात.

या सिंड्रोमची कारणे आवेग वहनासाठी अप्रत्यक्ष मार्गांच्या उदयाशी संबंधित आहेत. हे पॅरोक्सिस्मल सुप्राव्हेंट्रिक्युलर टाकीकार्डियाला आणखी उत्तेजन देऊ शकते. हा अतालताचा एक वेगळा प्रकार आहे. परंतु असा सिंड्रोम पॅथॉलॉजी असू शकत नाही, परंतु केवळ एक ईसीजी चिन्ह आहे जो कोणत्याही लक्षणांच्या स्वरूपात प्रकट होत नाही.

कधीकधी एक लहान मध्यांतर, जेव्हा वैयक्तिक लक्षणे दिसून येत नाहीत, तेव्हा सर्वसामान्य प्रमाण किंवा वाढीव सहानुभूतीपूर्ण टोनचा परिणाम म्हणून कार्य करते. या प्रकरणात, प्रकटीकरण धोकादायक मानले जात नाहीत, म्हणून रुग्णाला काळजी करण्याची गरज नाही.

अशी प्रकरणे आहेत जेव्हा योनि प्रकाराच्या प्रभावाखाली एक विस्तारित अंतराल साजरा केला जातो. हेच बीटा ब्लॉकर्स आणि शामक औषधांच्या वापरावर लागू होते. जेव्हा एव्ही नोडल किंवा लोअर ॲट्रियल लय असते तेव्हा पॅथॉलॉजिकल निसर्गाचा आणखी एक विकृत मध्यांतर दिसून येतो. वेंट्रिकलची पूर्वीची उत्तेजना लक्षात घेणे देखील आवश्यक आहे. पी वेव्हचे काळजीपूर्वक परीक्षण करून ही परिस्थिती निश्चित केली जाऊ शकते.

काही लोकांमध्ये, मध्यांतर कमी होणे हे अप्रत्यक्ष मार्ग दिसण्यामुळे होत नाही, परंतु एव्ही नोडच्या बाजूने आवेगाची लहान हालचाल होते या वस्तुस्थितीमुळे होते. मायोकार्डियल इन्फेक्शनचा अनुभव घेतलेल्या लोकांसाठी हे वैशिष्ट्यपूर्ण आहे.

ECG चित्रात pq अंतराल कमी होण्याचे कारण काय आहेत, निदान आणि निदान

आपल्या देशातील लोकसंख्येमध्ये हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी रोग मृत्यूचे एक सामान्य कारण आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, आढळलेल्या पॅथॉलॉजीजचे वेळेवर निदान आणि उपचार केल्यास एक दुःखद परिणाम टाळता येऊ शकतो. तथापि, इलेक्ट्रोकार्डियोग्रामचे परिणाम स्वतःच वाचणे सोपे नाही आणि एखाद्या चांगल्या हृदयरोगतज्ज्ञाने ते करणे चांगले आहे. ECG परिणामांवर pq अंतराल कमी करणे म्हणजे काय? तुम्हाला काही मदत हवी आहे का?

संकल्पनांची व्याख्या

सुदैवाने, बहुतेक लोक, त्यांच्या हृदयातील समस्या जाणवत आहेत, सल्ल्यासाठी डॉक्टरांकडे वळतात. जलद किंवा असमान नाडीसह विविध प्रकारचे ऍरिथमिया हृदयाच्या वहन प्रणालीतील खराबीमुळे विकसित होतात. या विकृती इलेक्ट्रोकार्डिओग्रामवर दिसू शकतात.

हृदयाच्या वहन प्रणालीतील विचलन जवळजवळ नेहमीच pq अंतरावर परिणाम करतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, लहान अंतराल सिंड्रोम विकसित होतो.

शॉर्टेन्ड पीक्यू इंटरव्हल सिंड्रोम म्हणजे एट्रियापासून वेन्ट्रिकल्सपर्यंत आवेग प्रसारित होण्याच्या मध्यांतरातील घट, एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर जंक्शन.

खालील अटी या वैशिष्ट्याखाली येतात:

• वुल्फ-पार्किन्सन-व्हाइट सिंड्रोम;
• क्लर्क-लेव्ही-क्रिस्टेस्को सिंड्रोम (किंवा सीएलसी सिंड्रोम).

पॅथॉलॉजीचे सार चांगल्या प्रकारे समजून घेण्यासाठी, जेव्हा ईसीजी असे चित्र प्रतिबिंबित करते तेव्हा आत काय होते याचा विचार करणे योग्य आहे.

प्रक्रिया यंत्रणा

इलेक्ट्रोकार्डियोग्रामचा उलगडा करताना Pq अंतराल हा एक पॅरामीटर आहे, जो डॉक्टरांना पेसमेकरपासून ॲट्रिया आणि वेंट्रिकल्समध्ये विद्युत आवेग प्रसारित करण्याच्या गतीचे अचूक मूल्यांकन करण्यास अनुमती देतो. हा आवेग एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर कनेक्शनद्वारे प्रसारित केला जातो, जो हृदयाच्या झोन दरम्यान "ट्रांसमीटर" म्हणून कार्य करतो.

pq मध्यांतर 0.11 सेकंदांपेक्षा कमी असताना लहान मानले जाते. pq अंतरासाठी ECG नॉर्म 0.2 s पर्यंत आहे.

जेव्हा मध्यांतर वाढते, तेव्हा हे एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर जंक्शनमधील वहनातील समस्या दर्शवते. जर ते लहान झाले तर याचा अर्थ आवेग खूप लवकर जात आहेत. परिणामी, अतालता किंवा टाकीकार्डियाचे काही प्रकार विकसित होतात.

Clc सिंड्रोम अशा प्रकरणांचा संदर्भ देते जेव्हा हृदयाच्या स्नायूमध्ये बदल मोठ्या प्रमाणात होतात. त्याच वेळी, अतिरिक्त विद्युत वाहक बीम (जेम्स बीम) होतो. त्यातूनच अतिरिक्त आवेग सोडले जातात.

सिंड्रोम आणि इंद्रियगोचर दरम्यान फरक

कार्डिओलॉजी क्षेत्रातील तज्ञ सीएलसी सिंड्रोम आणि इंद्रियगोचर वेगळे करतात. हे दोन निदान कसे वेगळे आहेत?

एसएलएसच्या घटनेमुळे रुग्णाच्या जीवनाला धोका नाही. एखाद्या व्यक्तीने वेळोवेळी हृदयरोगतज्ज्ञांना भेट दिली पाहिजे, आहार आणि जीवनशैलीचे काळजीपूर्वक निरीक्षण केले पाहिजे आणि वाईट सवयी, तणाव आणि चिंता टाळा. pq मध्यांतर कमी केले असले तरी, व्यक्तीला अक्षरशः कोणतीही लक्षणे जाणवत नाहीत आणि या निदानाचा त्याच्या आरोग्यावर परिणाम होत नाही.

SLS सिंड्रोम, उलटपक्षी, रुग्णासाठी अत्यंत जीवघेणा असू शकतो. वस्तुस्थिती अशी आहे की इलेक्ट्रोकार्डियोग्रामद्वारे परावर्तित झालेल्या बदलांव्यतिरिक्त, एखाद्या व्यक्तीमध्ये पॅरोक्सिस्मल टाकीकार्डिया, बहुतेकदा सुपरव्हेंट्रिक्युलर सारख्या अनेक धोकादायक लक्षणे दिसून येतात.

महत्वाचे! सिंड्रोम असलेल्या रुग्णाला योग्य आणि वेळेवर त्वरित वैद्यकीय सेवा दिल्यास, हल्ला थांबविला जाऊ शकतो. गंभीर प्रकरणांमध्ये, रुग्णाला हृदयविकाराच्या झटक्याने अचानक मृत्यू होतो.

लहान pq मध्यांतराच्या विकासाची कारणे

या पॅथॉलॉजीच्या विकासाचे मुख्य कारण म्हणजे जन्मजात पूर्वस्थिती. खरं तर, हा जन्मजात पॅथॉलॉजीचा एक प्रकार आहे. परंतु ते स्वतः प्रकट होते की नाही हे मुख्यत्वे एखाद्या व्यक्तीच्या जीवनावर अवलंबून असते.

निरोगी हृदय आणि सिंड्रोम असलेले हृदय यांच्यातील फरक म्हणजे हृदयाच्या स्नायूमध्ये अतिरिक्त विद्युत प्रवाहकीय बंडल असणे. हे बर्याच वर्षांपासून स्वतःला कोणत्याही प्रकारे प्रकट करू शकत नाही, परंतु काहीवेळा पॅथॉलॉजीचे निदान बाल्यावस्थेत होते. काही प्रकरणांमध्ये, सक्रिय वाढ आणि पौगंडावस्थेच्या काळात अतिरिक्त बंडलमुळे अतालता प्रकट होऊ लागतात.

उत्तेजक घटक

तथापि, जीवनशैलीमुळे गुंतागुंत निर्माण होण्याची शक्यता प्रभावित होते. तज्ञ नेमकी कारणे ठरवू शकत नाहीत, तथापि, आकडेवारी दर्शविल्याप्रमाणे, पॅरोक्सिस्मल टाकीकार्डिया बहुतेकदा उद्भवते अशा घटकांचा एक गट आहे.

खालील गोष्टींमुळे स्थिती बिघडू शकते आणि लक्षणे विकसित होऊ शकतात:

• जड शारीरिक क्रियाकलाप आणि जड उचलणे;
• सौना आणि आंघोळीसाठी वारंवार भेटी;
• सतत मानसिक-भावनिक ताण;
• हायपरटोनिक रोग;
• binge खाणे;
• मद्यविकार;
• वाईट सवयी;
• खूप गरम पदार्थ खाण्याची प्रवृत्ती;
• शरीरावर विरोधाभासी तापमानाचा प्रभाव;
• बाळंतपण;
• खोकला

लक्षणे नेहमीच उद्भवत नाहीत, परंतु जर ते विकसित झाले तर त्यांना डॉक्टरांकडून निदान आणि लक्ष देणे आवश्यक आहे.

पॅरोक्सिस्मल टाकीकार्डियाची लक्षणे

लक्षणे वेळोवेळी विकसित होतात आणि हल्ल्यांच्या स्वरुपात असतात. त्यांच्या दरम्यानच्या मध्यांतरांमध्ये, रुग्णाला नेहमीप्रमाणे वाटते आणि कोणत्याही असामान्य संवेदना अनुभवत नाहीत.

लक्ष द्या! जर तुमची हृदय गती प्रति मिनिट 120 बीट्स पेक्षा जास्त नसेल, तर काळजी करण्याचे कारण नाही. परंतु जेव्हा ते 180 किंवा अधिक बीट्सपर्यंत पोहोचते तेव्हा आपल्या स्थितीचे सतत निरीक्षण करणे महत्वाचे आहे.

उत्तेजक घटकांच्या उपस्थितीत, खालील लक्षणे दिसू शकतात:

• हल्ले अचानक विकसित होतात, कोणत्याही स्पष्ट कारणाशिवाय;
• एखाद्या व्यक्तीला तीव्र हृदयाचा ठोका जाणवतो ज्यामुळे त्याला अस्वस्थता येते;
• तीव्र अशक्तपणा आणि थकवा दिसून येतो;
• त्वचेवर घाम येतो;
• अंग थंड;
• चेहऱ्यावरील त्वचा एकतर लाल होते किंवा फिकट गुलाबी होते;
• रुग्णाला ऑक्सिजनच्या कमतरतेची भावना जाणवते, जी मृत्यूच्या भीतीसह असू शकते;
• हृदयाच्या भागात जळजळ, उरोस्थीमध्ये संकुचितपणाची भावना आहे.

लक्ष द्या! वरीलपैकी काही लक्षणे दिसू लागल्यास, गुंतागुंत होण्यापासून रोखण्यासाठी, आपल्याला रुग्णालयात जाण्याची आवश्यकता आहे, किंवा अजून चांगले, रुग्णवाहिका कॉल करा.

निदान उपाय

कार्डिओग्रामचे परिणाम प्राप्त केल्यानंतर, डॉक्टर pq अंतरासह विविध विभागांकडे लक्ष देईल. प्राप्त डेटावर आधारित, तो निदान करू शकतो आणि उपचार लिहून देऊ शकतो.

ECG वर लहान pq मध्यांतर असलेल्या रुग्णाच्या स्थितीचा अंदाज लावणे कठीण आहे. पॅरोक्सिस्मल टाकीकार्डियाची लक्षणे नसल्यास, रुग्ण निरोगी आहे आणि केवळ ईसीजीमध्ये बदल दिसून येतात, रोगनिदान अनुकूल आहे.

या पॅथॉलॉजीसाठी सर्वोत्तम सल्ला म्हणजे आपल्या आरोग्याची काळजी घेणे आणि वेळोवेळी चांगल्या हृदयरोग तज्ज्ञांकडून प्रतिबंधात्मक तपासणी करणे. अशा प्रकारे, आपण वेळेत इलेक्ट्रोकार्डियोग्रामच्या परिणामांमध्ये नकारात्मक बदल लक्षात घेऊ शकता आणि योग्य उपाययोजना करू शकता.

मध्यांतर कमी करत आहे

वर. स्कुराटोवा, एल.एम. बेल्याएवा, एस.एस. इव्किना

गोमेल प्रादेशिक मुलांचे क्लिनिकल हॉस्पिटल

बेलारशियन मेडिकल अकादमी ऑफ पोस्ट ग्रॅज्युएट एज्युकेशन

गोमेल स्टेट मेडिकल युनिव्हर्सिटी

तरुण ऍथलीट्समध्ये लहान PQ मध्यांतराची घटना: खेळ contraindicated आहे का?

लहान PQ मध्यांतराची घटना म्हणजे क्यूआरएस कॉम्प्लेक्सचा सामान्य आकार राखत असताना, प्रौढांमध्ये 120 ms पेक्षा कमी आणि लहान मुलांमध्ये PQ(R) मध्यांतराच्या इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ECG) वर उपस्थिती. एरिथमियाची अनुपस्थिती, आणि लहान पीक्यू(आर) इंटरव्हल सिंड्रोम (सीएलसी सिंड्रोम) - ईसीजी बदल आणि पॅरोक्सिस्मल सुप्राव्हेंट्रिक्युलर टाकीकार्डिया यांचे संयोजन. लहान मुलांमध्ये PQ मध्यांतराच्या घटनेचे प्रमाण 0.1% ते 35.7% पर्यंत असते. आत्तापर्यंत, मुलांमध्ये लहान पीक्यू मध्यांतराच्या घटनेच्या नैसर्गिक अभ्यासक्रमाच्या अभ्यासाशी संबंधित डेटा आणि रोगाचे निदान साहित्यात सादर केले गेले नाही. सध्या, लहान पीक्यू मध्यांतराच्या घटनेसह मुलांच्या दीर्घकालीन क्लिनिकल निरीक्षणासाठी समर्पित कोणतेही अभ्यास नाहीत, त्यामुळे त्यांच्यामध्ये टाकीकार्डिया हल्ल्यांचा धोका तसेच पीक्यू मध्यांतराचा कालावधी सामान्य होण्याची शक्यता अज्ञात आहे. अशा डेटाच्या अनुपस्थितीमुळे मुलांच्या या गटातील व्यावसायिक खेळांसह शारीरिक हालचालींवर अन्यायकारक निर्बंध येतात.

आम्ही क्रीडा वर्ग आणि विविध प्रकारच्या क्रीडा विभागांमध्ये सहभागी असलेल्या तरुण ऍथलीट्सच्या सर्वात मनोरंजक क्लिनिकल प्रकरणांचे विश्लेषण केले.

इव्हगेनी जी., 11 वर्षांचे, ECG वर आढळलेल्या PQ अंतराल कमी झाल्यामुळे परीक्षेसाठी दाखल करण्यात आले. तो शारीरिक शिक्षणातील मुख्य गटात सामील आहे, पहिल्या इयत्तेपासून तो नियमितपणे व्हॉलीबॉल, फुटबॉल आणि ऍथलेटिक्समधील शालेय विभागांमध्ये भाग घेतो आणि नियमितपणे स्पर्धांमध्ये भाग घेतो. त्याला कोणतीही तक्रार नाही आणि शारीरिक हालचाली चांगल्या प्रकारे सहन करतात. आनुवंशिकतेवर भार पडत नाही, कोणतेही शारीरिक रोग नाहीत. ECG वर: ट्रेडमिल चाचणीनुसार PQ मध्यांतर 0.09 s पर्यंत कमी करणे, लहान केलेल्या PQ मध्यांतराच्या पार्श्वभूमीवर खूप उच्च शारीरिक कार्यप्रदर्शन दिसून आले (आकृती 1)

आकृती 1- 11 वर्षांच्या मुलामध्ये PQ मध्यांतर कमी करणे (ट्रेडमिल चाचणी तुकडा)

इकोकार्डियोग्राफीमध्ये कोणतेही पॅथॉलॉजी आढळले नाही. होल्टर मॉनिटरिंग (एचएम) नुसार, हे उघड झाले की दिवसा दरम्यान PQ मध्यांतर कमी होण्याची घटना क्षणिक स्वरूपाची होती आणि ही घटना हृदय गती 60/मिनिट कमी झाल्याच्या पार्श्वभूमीवर नोंदवली गेली. पेसमेकरचे सुपरव्हेंट्रिक्युलर स्थलांतर, सायनस ऍरिथमिया आणि 2रा डिग्री एसए ब्लॉकेड 1 प्रकारचा भाग. ट्रायजेमिनीच्या एपिसोडसह 705 पृथक एक्स्ट्रासिस्टोल्सच्या प्रमाणात वेंट्रिक्युलर एक्स्ट्रासिस्टोल्सचा शोध घेणे सर्वात अनपेक्षित होते, जे मुलामध्ये मायोकार्डियमच्या कार्यात्मक अस्थिरतेची पुष्टी करते (आकृती 2).

आकृती 2—ट्रायजेमिनी प्रकारातील वेंट्रिक्युलर ऍलोरिथमियाचा भाग, झोपेच्या वेळेपूर्वी रेकॉर्ड केलेला (समान मूल)

कार्डिओइंटरव्हॅलोग्राफी (सीआयजी) आयोजित करताना, मुलाला सिम्प्टॅटिकोटोनिया (IN 1 = 86.8) आणि सामान्य स्वायत्त प्रतिक्रिया (IN 2 / IN 1 = 1) चे निदान झाले, जे प्रतिकूलतेसह शारीरिक क्रियाकलापांशी जुळवून घेण्याच्या यंत्रणेची "अपरिपक्वता" दर्शवते. घटक, उदाहरणार्थ, शारीरिक ओव्हरस्ट्रेनसह, स्वायत्त नियमनाची ही वैशिष्ट्ये मायोकार्डियममधील बदलांच्या प्रगतीमध्ये योगदान देऊ शकतात.

या प्रकरणात, स्पर्धात्मक भार मुलासाठी contraindicated आहेत, खेळ नैसर्गिक थकवा बिंदू पर्यंत चालते पाहिजे, मुलाला वर्षातून 2 वेळा ECG निरीक्षण करणे आवश्यक आहे, कार्डियोट्रॉफिक थेरपीचे अभ्यासक्रम आयोजित करणे आवश्यक आहे, परंतु शारीरिक मर्यादा घालण्याची गरज नाही. आरोग्य उद्देशांसाठी शिक्षण.

इल्या, 9 वर्षांची, 2 वर्षांपासून क्रीडा विभागात टेबल टेनिस खेळत आहे आणि नियमितपणे स्पर्धांमध्ये भाग घेते. ECG वर: PQ अंतराल लहान होण्याची घटना. इकोसीजी: पॅथॉलॉजी नाही. एचएमच्या निकालांनुसार, कोणतेही पॅथॉलॉजी ओळखले गेले नाही. कोणतीही तक्रार नाही, तो प्रशिक्षण चांगले सहन करतो. ट्रेडमिल चाचणी दरम्यान, लय गडबड नोंदवली गेली नाही, रक्तदाब प्रतिसाद नॉर्मोटोनिक होता, व्यायामानंतर हृदय गती आणि रक्तदाब पुनर्प्राप्ती पुरेशी होती, शारीरिक कार्यक्षमता खूप जास्त होती (MET s = 12.5), (आकृती 3).

आकृती 3—टेबल टेनिस खेळणाऱ्या मुलासाठी ट्रेडमिल चाचणीचा भाग (फेज 3). PQ मध्यांतर कमी करणे

CIG डेटा नुसार, मुलाला वॅगोटोनिया (IN 1 = 27) आणि hypersympathetic autonomic reactivity (IN 2 / IN 1 = 5.33) चे निदान झाले. या प्रकरणात, ऑर्थोस्टॅटिक तणावासाठी सायनस नोडची वाढलेली संवेदनशीलता असूनही, फिजियोलॉजिकल सिस्टमच्या कामकाजाची पातळी उच्च मानली जाते, सध्याची कार्यशील स्थिती चांगली म्हणून मूल्यांकन केली जाते. मुलगा टेबल टेनिस खेळण्यास contraindicated नाही, परंतु प्रत्येक सहा महिन्यांनी डायनॅमिक मॉनिटरिंगची शिफारस केली जाते.

आंद्रे, 10 वर्षांचा, खेळ खेळत नाही, धडधडण्याची तक्रार करतो. CM सह, PQ मध्यांतर लहान केले जाते, मध्य-आलिंद लय (आकृती 4) च्या पार्श्वभूमीसह.

आकृती 4- झोपेच्या वेळी 9 वर्षांच्या मुलामध्ये 57/मिनिटाच्या हृदय गतीने पेसमेकरच्या सुपरव्हेंट्रिक्युलर स्थलांतराच्या पार्श्वभूमीवर PQ मध्यांतर कमी करणे

जागृतपणा दरम्यान, कमाल सह supraventricular टाकीकार्डियाचा पॅरोक्सिझम. हृदय गती 198/मिनिट (आकृती 5).

आकृती 5 – सुपरव्हेंट्रिक्युलर टाकीकार्डियासह कमाल. लहान PQ अंतरासह 9 वर्षांच्या मुलामध्ये हृदय गती 198/मिनिट

निष्कर्ष: तरुण ऍथलीट्समध्ये लहान PQ मध्यांतराची घटना ओळखताना, सखोल तपासणी आवश्यक आहे. कार्डिओलॉजिस्टचे डावपेच आणि त्यानुसार, पुढील क्रीडा क्रियाकलापांबद्दलच्या शिफारसी कार्यात्मक निदान तंत्रांच्या संचावर आधारित आहेत. प्रस्तुत क्लिनिकल प्रकरणे भिन्न दृष्टिकोनाची आवश्यकता पुष्टी करतात "वादग्रस्त" प्रकरणांचे निरीक्षण करण्याचे मुख्य पैलू म्हणजे डायनॅमिक नियंत्रण. "वादग्रस्त" प्रकरणांमध्ये, कमीत कमी आक्रमक कार्डियाक शस्त्रक्रिया वापरण्याची शिफारस केली जाते, विशेषत: इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अभ्यासात.

1. मकारोव, एल.एम. तरुण खेळाडूंमध्ये अचानक मृत्यू / L.M. मकारोव // कार्डिओलॉजी. - 2010. - क्रमांक 2. - पृष्ठ 78-83.

2. मकारोवा, जी.ए. हँडबुक ऑफ चिल्ड्रन्स स्पोर्ट्स फिजिशियन: क्लिनिकल ॲस्पेक्ट्स / जी.ए. मकारोवा. - एम.: मेडिसिन, 2008. - 437 पी.

शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम

परिचय

रोगाचे मुख्य नैदानिक ​​अभिव्यक्ती म्हणजे वेंट्रिक्युलर टाकीकार्डियाच्या पॅरोक्सिझममुळे होणारे सिंकोप, ज्यामध्ये अचानक हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी मृत्यूचा धोका वाढतो, ज्याची प्रकरणे सर्व वयोगटातील रूग्णांमध्ये वर्णन केली गेली आहेत. बऱ्याचदा हा रोग ॲट्रियल फायब्रिलेशनच्या पॅरोक्सिझम्स म्हणून देखील प्रकट होतो.

हा रोग ऑटोसोमल प्रबळ पॅटर्ननुसार वारशाने मिळतो.

एपिडेमियोलॉजी

एटिओलॉजी

वर्गीकरण

निदान

शॉर्ट QT सिंड्रोमचे निदान QTc कालावधीसाठी देखील वैध आहे<360 мс в тех случаях, когда выявлена генетическая мутация, и/или семейный анамнез отягощен случаями внезапной сердечно-сосудистой смерти, и/или синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного, а также у тех лиц, которые пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца.

एससीडीच्या जोखमीचे स्तरीकरण करण्यासाठी लक्षणे नसलेल्या रुग्णांमध्ये EPI आयोजित करणे महत्त्वाचे आहे. अभ्यासामुळे आम्हाला ॲट्रिया आणि वेंट्रिकल्स मायोकार्डियमच्या प्रभावी रीफ्रॅक्टरी कालावधी कमी झाल्याची पुष्टी करण्यास अनुमती मिळते, जे सहसा 120-180 ms असते. EPI दरम्यान VF आणि AF ची जोडणी या आजारात 90% प्रकरणांमध्ये नोंदवली जाते.

सध्या, रोगाचे निदान करण्यासाठी नियमित आण्विक अनुवांशिक चाचणीची शिफारस केलेली नाही. या रोगासाठी पॅथोग्नोमोनिक उत्परिवर्तन आढळल्यास रुग्णाच्या जवळच्या नातेवाईकांचे निवडक आण्विक अनुवांशिक अभ्यास करणे उचित आहे.

क्लिनिकल सराव मध्ये लांब आणि लहान QT सिंड्रोम

लेखाबद्दल

उद्धरणासाठी: सिन्कोव्ह ए.व्ही. क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये दीर्घ आणि लहान QT अंतरालचे सिंड्रोम // स्तनाचा कर्करोग. 2014. क्रमांक 23. S. 1732

लांब आणि लहान QT सिंड्रोम हे इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ECG) QT मध्यांतर लांबवणे किंवा कमी करणे, वारंवार मूर्च्छा येणे आणि वेंट्रिक्युलर टॅचियारिथिमियामुळे अचानक मृत्यू होण्याचा उच्च धोका यांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत रोग आहेत.

QT मध्यांतर लांबणीवर आणि लहान होण्याच्या कारणांपैकी, जन्मजात आणि अधिग्रहित घटक वेगळे केले जातात. ट्रान्समेम्ब्रेन पोटॅशियम आणि सोडियम आयन चॅनेलच्या एन्कोडिंग प्रथिनांच्या अनेक जीन्समधील उत्परिवर्तनांमुळे, आनुवंशिक चॅनेलोपॅथी हे रोगाचे मुख्य कारण आहे.

लहान QT मध्यांतराची एरिथमोजेनिक संभाव्यता प्रथम I. Gussak et al यांनी लक्षात घेतली. 2000 मध्ये, एका तरुण महिलेच्या आणि एका कुटुंबाच्या अचानक हृदयविकाराच्या मृत्यूच्या क्लिनिकल प्रकरणाचे वर्णन करताना, ज्यामध्ये त्याच्या सदस्यांमध्ये लवकर प्रारंभ होणारी ऍट्रियल फायब्रिलेशन (एएफ) ची अनेक प्रकरणे दिसून आली. कोणत्याही विषयाच्या हृदयामध्ये संरचनात्मक बदल झाले नाहीत, परंतु ECG वर QT मध्यांतराच्या कालावधीत स्पष्ट घट झाली (QTC 248 ते 300 ms पर्यंत).

ईसीजीचा क्यूटी मध्यांतर वेंट्रिक्युलर कार्डिओमायोसाइट्सच्या विध्रुवीकरण आणि पुनर्ध्रुवीकरणाचा एकूण कालावधी प्रतिबिंबित करतो. वैयक्तिक सेलच्या स्तरावर, QT मध्यांतर सोडियम, कॅल्शियम आणि पोटॅशियम वाहिन्यांद्वारे आयनांच्या ट्रान्समेम्ब्रेन प्रवाहामुळे उद्भवलेल्या ट्रान्समेम्ब्रेन ॲक्शन पोटेंशिअल (TMAP) च्या कालावधीशी संबंधित आहे.

TMPD चे सलग पाच टप्पे आहेत:

फेज 0 (विध्रुवीकरण) सेल (INa) मध्ये सोडियम आयनच्या मोठ्या प्रवाहाद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे.

फेज 1 (प्रारंभिक जलद पुनर्ध्रुवीकरण) सोडियम आयन प्रवाह बंद होणे आणि पेशी (It0) बाहेर पोटॅशियम आयनचा क्षणिक जलद प्रवाह द्वारे दर्शविले जाते.

फेज 2 (पठार) हे एल-टाइप कॅल्शियम चॅनेल (ICa-L) द्वारे सेलमध्ये कॅल्शियम आयनचा संथ प्रवाह आणि पोटॅशियम आयनचा बाहेरून (IK) सतत प्रवाह द्वारे दर्शविले जाते.

फेज 3 (अंतिम जलद रीपोलरायझेशन) हे रेस्टिंग ट्रान्समेम्ब्रेन पोटेंशिअल (RTMP) च्या निर्मितीसह सेल (IKr, IKs) बाहेर पोटॅशियम आयनच्या प्रवाहाद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे.

सेल (IK1) मध्ये पोटॅशियम आयनच्या सक्रिय प्रवेशामुळे TMPP च्या देखरेखीमुळे फेज 4 (विध्रुवीकरण) वैशिष्ट्यीकृत आहे.

मायक्रोस्ट्रक्चरल स्तरावर, ट्रान्समेम्ब्रेन आयन चॅनेल ही विशिष्ट प्रोटीन कॉम्प्लेक्स असलेली जटिल संरचनात्मक रचना आहे. या प्रोटीन वाहिन्यांच्या बिघडलेल्या कार्यामुळे TMPD च्या विविध टप्प्यांमध्ये ट्रान्समेम्ब्रेन आयन फ्लक्सचा वेग वाढू शकतो किंवा कमी होऊ शकतो, ज्यामुळे TMPD कालावधी आणि QT मध्यांतर वाढू शकते किंवा कमी होऊ शकते. ट्रान्समेम्ब्रेन आयन वाहिन्यांच्या बिघडलेल्या कार्याचे मुख्य कारण म्हणजे त्यांच्या प्रथिने एन्कोडिंग जनुकांचे उत्परिवर्तन. उत्परिवर्तन सर्व प्रकारच्या चॅनेलवर तसेच त्यांच्या संयोजनांवर परिणाम करू शकतात, जे दीर्घ आणि लहान QT अंतराल सिंड्रोमच्या मोठ्या संख्येने क्लिनिकल स्वरूपाचे अस्तित्व निर्धारित करतात. सध्या, ट्रान्समेम्ब्रेन आयन चॅनेलची रचना आणि अनुवांशिकता पूर्णपणे अभ्यासली गेली आहे, ज्यामुळे त्यांच्या विकारांचे औषध सुधारणे सुलभ होते. S. Nachimuthu et al द्वारे पुनरावलोकनात या विषयावरील तपशीलवार साहित्य सादर केले आहे. .

QT मध्यांतर ECG वर Q वेव्हच्या सुरुवातीपासून (आर वेव्हच्या सुरुवातीपासून ते अनुपस्थित असल्यास) टी वेव्हच्या शेवटपर्यंत मोजले जाते, क्यूटी मध्यांतर मोजणे आणि त्याचे मूल्यांकन करणे खूप कठीण आहे. कार्य आणि ईसीजी विश्लेषणातील सर्वात कठीण क्षणांपैकी एक आहे. सर्वात मोठ्या अडचणी आहेत: 1) क्यूआरएस कॉम्प्लेक्सची सुरुवात आणि टी वेव्हचा शेवट निश्चित करणे; 2) लीड्सची निवड ज्यामध्ये QT अंतराल मोजणे श्रेयस्कर आहे; 3) हृदय गती, लिंग आणि QRS कॉम्प्लेक्सच्या कालावधीसाठी QT मध्यांतराचा कालावधी समायोजित करण्याची आवश्यकता.

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, टी वेव्हचा शेवटचा भाग आयसोलीनवर परत येण्याच्या क्षणी निर्धारित केला जातो. समान मोठेपणाच्या शिखरांसह "दोन-कुबड" टी लाटाच्या बाबतीत, दुसऱ्या शिखराच्या शेवटी टी वेव्हचा शेवट निश्चित करण्याची शिफारस केली जाते. जर T आणि U लाटा ओव्हरलॅप होत असतील तर, U वेव्ह (बहुतेकदा aVR किंवा aVL) शिवाय लीड्समधील QT मध्यांतर मोजण्याची शिफारस केली जाते किंवा आयसोलीनच्या छेदनबिंदूवर T वेव्हचा शेवट स्पर्शिकेच्या बाजूने काढलेल्या रेषेने निर्धारित केला जातो. टी वेव्हचा उतरता भाग (नंतरची पद्धत QT मध्यांतर कमी लेखू शकते हे लक्षात घेणे आवश्यक आहे) (चित्र 1).

स्वहस्ते मोजताना, अनेक मोजमापांचे सरासरी मूल्य (किमान 3-5 हृदय चक्र) म्हणून QT मध्यांतराचा कालावधी निर्धारित करण्याची शिफारस केली जाते.

अलिकडच्या वर्षांत, अनेक आधुनिक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ स्वयंचलित ईसीजी विश्लेषणासाठी सक्षम झाले आहेत, ज्यामध्ये QT मध्यांतराच्या कालावधीचे निर्धारण समाविष्ट आहे. स्वयंचलित विश्लेषणामध्ये वापरल्या जाणाऱ्या अनेक लीड्सचे सुपरपोझिशन आणि सरासरी QT मध्यांतराच्या सुरुवातीस आणि समाप्तीचे अधिक अचूक निर्धारण करण्यास अनुमती देते, परिणामी स्वयंचलितपणे मोजलेले QT मध्यांतर मॅन्युअल मापन पद्धतीसह QT मध्यांतरापेक्षा जास्त असते. म्हणून, स्वयंचलित विश्लेषणादरम्यान QT मध्यांतर लांबणीवर आढळल्यास, परिणाम स्वहस्ते पुन्हा तपासण्याची शिफारस केली जाते.

हे ज्ञात आहे की क्यूटी मध्यांतराच्या कालावधीचा हृदय गती (आरआर मध्यांतर) शी स्पष्ट संबंध आहे: जेव्हा हृदय गती कमी होते तेव्हा क्यूटी मध्यांतर वाढते आणि जेव्हा हृदय गती वाढते तेव्हा ते कमी होते. हे वैशिष्ट्य हृदय गतीवर अवलंबून QT अंतरालचा कालावधी दुरुस्त करण्याची आवश्यकता दर्शवते. या उद्देशासाठी, घातांक, रेखीय किंवा लॉगरिदमिक पद्धती वापरून अनेक सूत्रे प्रस्तावित केली आहेत. हे लक्षात घेतले पाहिजे की हृदय गती 60 ते 90 बीट्स/मिनिटांपर्यंत असते. बहुतेक सूत्रे तुलनात्मक सुधारणा परिणाम प्रदान करतात आणि अदलाबदल करण्यायोग्य असतात.

रेखीय सुधारणा पद्धती (फ्रेमिंगहॅम, हॉजेस, रौताहारजू) वापरून सूत्रे घातांक पद्धतीतील त्रुटी कमी करू शकतात आणि उच्च आणि कमी हृदय गती दोन्हीसाठी वापरल्या जाऊ शकतात. त्यापैकी सर्वात प्रसिद्ध म्हणजे फ्रेमिंगहॅम फॉर्म्युला (QTc=QT + 0.154 x (1 – RR)), आणि सर्वात अचूक, पण अधिक क्लिष्ट, रौताहार्जू सूत्र आहे. I. Goldenberg et al यांच्या पुनरावलोकनामध्ये हृदय गतीसाठी QT मध्यांतर दुरुस्त करण्याच्या विविध पद्धतींचे तपशील आढळू शकतात. .

इंट्राव्हेंट्रिक्युलर कंडक्शन डिसऑर्डरसह क्यूटी मध्यांतर वाढू शकते, बंडल शाखा ब्लॉक असलेल्या रूग्णांमध्ये पुनर्ध्रुवीकरणाच्या कालावधीचे मूल्यांकन करण्यासाठी, जेटी मध्यांतराचा कालावधी (एसटी विभागाच्या सुरुवातीपासून टीच्या शेवटपर्यंत) वापरण्याची शिफारस केली जाते. लहर) किंवा सुधारणा सूत्रे जे हृदय गती आणि QRS कॉम्प्लेक्सचा कालावधी दोन्ही विचारात घेतात. दुर्दैवाने, विश्लेषणाच्या या पद्धतींना अजूनही सामान्यतः स्वीकृत मानके नाहीत आणि क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये फारच मर्यादित प्रमाणात वापरली जातात.

2009 मध्ये, एस. विस्किन यांनी, लोकसंख्या आणि अनुवांशिक अभ्यासातील डेटा वापरून, एक "QT स्केल" विकसित केला जो पुरुष आणि स्त्रियांसाठी स्वतंत्रपणे, अगदी लहान ते खूप लांबपर्यंत QT मध्यांतरांच्या संपूर्ण निरंतर स्पेक्ट्रमची क्रमवारी लावतो. या स्केलनुसार, QT मध्यांतराचा सामान्य कालावधी पुरुषांसाठी 360-389 ms आणि स्त्रियांसाठी 370-399 ms च्या QTc मूल्यांचा मानला जातो; पुरुषांसाठी 390-449 ms आणि स्त्रियांसाठी 400-459 ms च्या बरोबरीच्या QTc सह, QT मध्यांतर शक्यतो दीर्घकाळ मानले गेले होते; QTc पुरुषांसाठी 450-469 ms आणि स्त्रियांसाठी 460-479 ms, दीर्घकाळापर्यंत; पुरुषांसाठी 470 ms आणि स्त्रियांसाठी 480 ms पेक्षा जास्त किंवा जास्त QTc सह, स्पष्टपणे दीर्घकाळापर्यंत; पुरुषांसाठी 359-329 ms आणि स्त्रियांसाठी 369-339 ms च्या QTc सह, लहान केल्याप्रमाणे, पुरुषांसाठी 330 ms आणि स्त्रियांसाठी 340 ms पेक्षा कमी किंवा कमी केल्याप्रमाणे QTc, स्पष्टपणे लहान केल्याप्रमाणे.

SUDI QT चे निदान करण्यासाठी प्रथम आणि सर्वात प्रसिद्ध निकषांपैकी एक म्हणजे P.J. निकष. श्वार्ट्झ आणि इतर. 1985, जे नंतर अनेक वेळा पूरक आणि अद्यतनित केले गेले (तक्ता 1). या निकषांनुसार, 1 पॉइंट स्कोअर करणाऱ्या व्यक्तींकडे QT जजची कमी संभाव्यता असते, 2 ते 3 पॉइंट्सपर्यंत - एक इंटरमीडिएट संभाव्यता, 4 पॉइंट्स किंवा अधिक - QT जजची उच्च संभाव्यता.

2011 मध्ये, M.H Gollob et al. QT STS (तक्ता 2) च्या निकषांप्रमाणेच तत्त्वांवर आधारित शॉर्ट QT इंटरव्हल सिंड्रोम (STS) चे निदान करण्यासाठी प्रस्तावित निकष. या निकषांनुसार, एकूण गुणांची संख्या 4 किंवा अधिक असल्यास, 2 किंवा त्यापेक्षा कमी गुण असल्यास, 3 गुण असल्यास, कमी संभाव्यता निर्धारित केली जाते; QT BITCH ची संभाव्यता मध्यवर्ती म्हणून मूल्यांकन केली जाते.

पुनर्ध्रुवीकरणाच्या कालावधीत वाढ झाल्यामुळे वेंट्रिक्युलर कार्डिओमायोसाइट्सच्या झिल्लीवर तीव्र दोलन दिसून येतात, ज्याला लवकर आफ्टरडेपोलरायझेशन पोटेंशिअल म्हणतात, जे क्रिया क्षमतांच्या कालावधीच्या उच्चारित विषमतेच्या संयोगाने, पुनरावृत्ती उत्तेजित होण्याच्या घटनेस कारणीभूत ठरते. आणि वेंट्रिक्युलर मायोकार्डियममधील वेंट्रिक्युलर टाकीकार्डिया.

क्यूटी व्हीएसडीचे सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण नैदानिक ​​अभिव्यक्ती म्हणजे पॉलिमॉर्फिक वेंट्रिक्युलर टाकीकार्डिया टॉर्सेड्स डी पॉइंट्स (टीडीपी) (द्विदिशात्मक, "पिरुएट" टाकीकार्डिया). TdP हे टाकीकार्डियाच्या आधीच्या शेवटच्या सायनसच्या आकुंचनामध्ये QT मध्यांतराचे स्पष्टपणे वाढवणे, क्यूआरएस कॉम्प्लेक्सच्या ध्रुवीयतेमध्ये एक प्रगतीशील बदल, आयसोलीनभोवती त्यांच्या रोटेशनचे दृश्यमानपणे अनुकरण करणे, क्यूआरएस कॉम्प्लेक्सच्या मोठेपणामध्ये सतत बदल, द्वारे दर्शविले जाते. उच्च हृदय गती 150 ते 300 पल्स प्रति मिनिट आणि आरआर अंतरालची स्पष्ट अनियमितता (चित्र 2 ). ब्रॅडीकार्डिया किंवा एक्स्ट्रासिस्टोलमुळे झालेल्या विरामानंतर आक्रमण सुरू झाल्यामुळे TdP चे वैशिष्ट्य आहे. TdP साठी सामान्य म्हणजे तथाकथित SLS (शॉर्ट-लाँग-शॉर्ट) क्रम, प्रारंभिक सुप्राव्हेंट्रिक्युलर एक्स्ट्रासिस्टोल द्वारे वैशिष्ट्यीकृत, ज्यामुळे RR मध्यांतर (लहान चक्र) कमी होते, त्यानंतर पुढील सायनस कॉम्प्लेक्सच्या आधी दीर्घ पोस्ट-एक्स्ट्रासिस्टोलिक विराम येतो. (लांब चक्र) आणि पुनरावृत्ती व्हेंट्रिक्युलर एक्स्ट्रासिस्टोल (लहान चक्र), जी टीडीपी पॅरोक्सिझमची सुरुवात आहे. QT LSD असलेल्या रूग्णांमध्ये, TdP अनेकदा तीव्र ऍड्रेनर्जिक उत्तेजनामुळे होते.

क्यूटी एसयूडीएस असलेल्या रूग्णांमध्ये टीडीपीचे हल्ले सामान्यतः अल्पकालीन असतात, उत्स्फूर्तपणे निराकरण करतात आणि त्यामुळे दीर्घकाळ शोधले जाऊ शकतात. तथापि, हे हल्ले कमी अंतराने पुनरावृत्तीच्या क्रमाने क्लस्टर होतात, ज्यामुळे धडधडणे, चक्कर येणे, सिंकोप, प्रिसिनकोप आणि वेंट्रिक्युलर फायब्रिलेशन (VF) मुळे अचानक मृत्यू होतो.

विश्रांतीच्या ईसीजीवर विस्तृत टी लहरी, टॅचियारिथमिया सुरू होण्यापूर्वी विराम न लागणे, व्यायामादरम्यान क्यूटी मध्यांतर कमी न होणे आणि β-ब्लॉकर्स (बीएबी) ची उच्च परिणामकारकता LQT1 चे वैशिष्ट्य आहे. एलक्यूटी 1 मध्ये टॅचियारिथमियाचा विकास शारीरिक आणि मानसिक तणाव, पोहणे आणि डायव्हिंगमुळे होतो.

LQT2 ची वैशिष्टय़े कमी-मोठेपणा, विश्रांतीच्या ECG वर दातेरी टी लाटा, टॅचियारिथमिया सुरू होण्यापूर्वी विरामाची उपस्थिती, व्यायामादरम्यान QT मध्यांतर सामान्य कमी होणे आणि LQT1 च्या तुलनेत बीटा ब्लॉकर्सची कमी परिणामकारकता. एलक्यूटी 2 मधील टॅचियारिथमियाचा विकास शारीरिक आणि मानसिक तणाव, अचानक मोठ्या आवाजामुळे होतो.

LQT3 ला लांब आयसोइलेक्ट्रिक एसटी सेगमेंट, विश्रांतीच्या ईसीजीवर अरुंद आणि उच्च टी लाटा आणि व्यायामादरम्यान क्यूटी अंतराल जास्त प्रमाणात कमी करणे द्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. बीटा ब्लॉकर्सची प्रभावीता निश्चित केलेली नाही. टॅचियारिथमिया बहुतेकदा विश्रांतीच्या वेळी, झोपेच्या वेळी होतो.

QT मध्यांतर वाढवण्यास जबाबदार असलेल्या जनुकांच्या उत्परिवर्तनाची वारंवारता 2 हजार लोकांपैकी अंदाजे 1 आहे, परंतु प्रकट स्वरूपांची वारंवारता लक्षणीयरीत्या कमी आहे, कारण सदोष जनुकांच्या बहुतेक वाहकांना त्यांच्या आयुष्यभर कोणतीही लक्षणे दिसत नाहीत.

अनुवांशिक चाचणी प्रामुख्याने दोन प्रकरणांमध्ये दर्शविली जाते:

1) जेव्हा निदान संभाव्य असते आणि क्लिनिकल डेटा विशिष्ट जनुकाचे नुकसान दर्शवते;

2) ज्या कुटुंबांमध्ये पूर्वी स्थापित अनुवांशिक दोष असलेले प्रोबँड आहे.

दोन्ही प्रकरणांमध्ये, निदान स्पष्ट करण्यासाठी, रोगनिदान निश्चित करण्यासाठी आणि दीर्घकालीन उपचार पद्धती निवडण्यासाठी अनुवांशिक चाचणी आवश्यक आहे.

अलिकडच्या वर्षांत, QT मध्यांतर आणि TdP लांबणीवर आणणारे गैर-आनुवंशिक घटक मोठ्या संख्येने ओळखले गेले आहेत, प्रामुख्याने औषधे, ज्यात क्लास Ia (क्विनिडाइन, प्रोकैनामाइड, डिसोपायरामाइड) आणि वर्ग III (डोफेटाइलाइड, इबुटिलाइड, सोटालॉल) अँटीएरिथिमिक्स, अँटीसायकोटिक्स यांचा समावेश आहे. (हॅलोपेरिडॉल, ड्रॉपरिडॉल, थिओरिडाझिन, क्लोरप्रोमाझिन), अँटीडिप्रेसेंट्स (अमिट्रिप्टाइलीन, डेसिप्रामाइन, इमिप्रामाइन, मॅप्रोटीलिन, डॉक्सेपिन, फ्लूओक्सेटिन), क्विनोलोन अँटीबायोटिक्स (लेव्होफ्लोक्सासिन, मोक्सीफ्लोक्सासिन) आणि मॅक्रोलाइड्स (एरिथ्रोमायसीन, अँटीथ्रोमायसीन, ड्रग्स). टॅमिडीन) , अँटीफंगल्स (अझोल गट) आणि मेथाडोन.

त्याच वेळी, क्यूटी मध्यांतराच्या अधिग्रहित प्रलंबनाचे भविष्यसूचक मूल्य पुरेसे अभ्यासले गेले नाही. हे लक्षात घेतले जाते की औषध एजंटच्या कृतीची यंत्रणा आणि एलडीएस क्यूटीच्या क्लिनिकल अभिव्यक्तींमधील संबंध कठोर नाही. काही प्रकरणांमध्ये, क्यूटी मध्यांतराची लक्षणीय वाढ देखील क्वचितच टीडीपीच्या विकासासह असते (उदाहरणार्थ, अमीओडेरोनच्या वापरासह), आणि इतरांमध्ये, क्यूटी मध्यांतराचा थोडासा वाढल्याने टीडीपी होऊ शकतो.

हे ज्ञात आहे की औषध-संबंधित TdP असलेल्या 5 ते 20% रुग्णांमध्ये जीन्समध्ये उत्परिवर्तन होते ज्यामुळे QT TDS होतो. या रूग्णांमध्ये सामान्यत: सामान्य किंवा सीमारेषा QTc असते, परंतु विशिष्ट औषधे, तणाव किंवा इतर जोखीम घटकांसह QT लांबणीवर आणि TdP होण्याची शक्यता असते.

QT मध्ये क्यूटी मध्यांतर आनुवंशिकपणे कमी होणे, AF (24%) कायमस्वरूपी किंवा पॅरोक्सिस्मल फॉर्म, वारंवार मूर्च्छा येणे, पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिक्युलर टाकीकार्डिया, VF, हृदयविकाराचा झटका आणि अचानक मृत्यू अशा उच्च घटनांसह वैशिष्ट्यीकृत आहे. पीआर विभागातील उदासीनता, एसटी विभागाच्या क्षैतिज सपाट न करता उच्च शिखरावर असलेल्या टी लाटा, हृदय गती वाढीसह एसटी विभागाचे खराब शॉर्टनिंग आणि ब्रॅडीकार्डियासह क्यूटी अंतरालचे विरोधाभासी शॉर्टनिंग देखील असू शकते. क्यूटी स्टेनोसिस असलेल्या रुग्णांमध्ये एएफ आणि व्हीएफ प्रोग्राम केलेल्या पेसिंगद्वारे सहजपणे उत्तेजित केले जातात.

क्यूटी मध्यांतर कमी करण्याचा इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल आधार म्हणजे टीएमपीडीच्या कालावधीत घट झाल्यामुळे विध्रुवीकरण प्रवाह (INa, ICa), पुनर्ध्रुवीकरण प्रवाहात वाढ (Ito, IK1, IK-ATP, IACH, IKr, IKs) किंवा त्याचे संयोजन. प्रायोगिक अभ्यास दर्शविते की क्यूटी असलेल्या रूग्णांमध्ये टीएमपीपी कमी करणे हे उच्चारित विषमता द्वारे दर्शविले जाते, रीपोलरायझेशनच्या ट्रान्सम्युरल फैलावसह, जो "रीएंट्री" यंत्रणेनुसार ऍरिथमियाच्या विकासासाठी एक सब्सट्रेट आहे.

SQT1 मध्ये, हृदयाच्या तालात अडथळा आणणारा घटक म्हणजे सामान्यतः शारीरिक क्रियाकलाप आणि SQT3 मध्ये मोठा आवाज, रात्री अचानक जाग येणे;

आनुवंशिक स्वरूपाव्यतिरिक्त, क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये क्यूटी मध्यांतर कमी करणे बहुतेकदा हायपरपॅराथायरॉईडीझम, मूत्रपिंडाचे रोग, कर्करोगाचे ऑस्टियोलाइटिक प्रकार, थायझाइड लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ, लिथियम आणि व्हिटॅमिन डी घेतल्याने हायपरकॅल्सेमियामध्ये आढळते. दुय्यम शॉर्टनिंगशी संबंधित इतर क्लिनिकल परिस्थितींमध्ये. क्यूटी मध्यांतर, ब्रुगाडा सिंड्रोम लक्षात घेणे आवश्यक आहे , क्रॉनिक थकवा सिंड्रोम, हायपरथर्मिया, लवकर वेंट्रिक्युलर रिपोलरायझेशन सिंड्रोम, ऍसिडोसिस, डिजिटलिस, एट्रोपिन आणि कॅटेकोलामाइन्सचा प्रभाव. क्यूटी मध्यांतर दुय्यम शॉर्टिंगमुळे ऍरिथमोजेनिक घटनांचा धोका वाढतो.

दीर्घ आणि लहान क्यूटी सिंड्रोमसाठी थेरपीच्या मल्टीसेंटर यादृच्छिक नियंत्रित चाचण्यांचा अभाव या रोगांची सापेक्ष दुर्मिळता आणि क्लिनिकल वैशिष्ट्ये आणि तीव्रतेमध्ये लक्षणीय फरकांसह मोठ्या संख्येने अनुवांशिक प्रकार दर्शवते.

आकस्मिक मृत्यूचा धोका कमी असलेल्या रुग्णांना (उदा. सामान्य QT मध्यांतर कालावधी असलेले वृद्ध उत्परिवर्तन वाहक) सहसा उपचारांची आवश्यकता नसते परंतु QT मध्यांतर लांबवणारी औषधे टाळावीत.

बीटा ब्लॉकर्सचा मुख्य उपचारात्मक प्रभाव म्हणजे व्यायाम आणि तणावादरम्यान हृदय गती वाढण्यापासून रोखणे. क्यूटी व्हीएसडी असलेल्या रूग्णांमध्ये बीटा-ब्लॉकर्सचा उपचार सर्व संभाव्य विरोधाभास लक्षात घेऊन सामान्यतः स्वीकारल्या जाणाऱ्या पथ्येनुसार केला जातो. LQT2 आणि LQT3 असलेल्या रूग्णांपेक्षा LQT1 असलेल्या रूग्णांमध्ये बीटा ब्लॉकर थेरपी अधिक प्रभावी असल्याचे पुरावे आहेत.

क्यूटी व्हीएसडी असलेल्या रूग्णांमध्ये बीएबीशी तुलना करता येणारा उपचारात्मक प्रभाव डाव्या ग्रीवाच्या सिम्पॅथेक्टॉमी (एलएसएस) (स्टेलेट गॅन्ग्लिओनची गँग्लीओनेक्टोमी) सह प्राप्त होतो. एलएसएस हे एक आक्रमक ऑपरेशन आहे हे लक्षात घेऊन, हे बीटा ब्लॉकर्ससाठी contraindication असलेल्या रुग्णांसाठी सूचित केले जाते.

1) ज्यांची लक्षणे यौवन सुरू होण्यापूर्वी लहान वयात विकसित होतात;

2) लक्षणीय दीर्घ QT अंतराल असलेले रुग्ण (QTc>500 ms);

3) बीटा ब्लॉकर्सच्या उपचारादरम्यान वारंवार एरिथमोजेनिक सिंकोप असलेले रुग्ण.

कौटुंबिक अनुवांशिक तपासणी दरम्यान ओळखल्या गेलेल्या उत्परिवर्ती जनुकांच्या सर्व वाहकांमध्ये ICD रोपण करण्याच्या अधिक आक्रमक युक्तीचा मुद्दा विवादास्पद राहिला आहे.

क्यूटी स्टेनोसिस असलेल्या सर्व रूग्णांमध्ये अचानक हृदयविकाराच्या मृत्यूच्या दुय्यम प्रतिबंधासाठी ICD रोपण करण्याची जोरदार शिफारस केली जाते, जोपर्यंत पूर्ण विरोधाभास किंवा रूग्ण नकार देत नाहीत. त्याच वेळी, आकस्मिक मृत्यूच्या प्राथमिक प्रतिबंधासाठी ICDs चा वापर विश्वसनीयरित्या सिद्ध झालेला नाही. क्यूटी बीसीआयच्या फार्माकोलॉजिकल उपचारांबद्दल देखील खूप मर्यादित डेटा आहे, मुख्यतः SQT1 च्या उपचारांशी संबंधित. एक औषध जे उत्तम आश्वासन दर्शवते ते हायड्रोक्विनोन आहे, जे सतत QT मध्यांतर लांबवते आणि टॉर्सेड डी पॉइंट्स (TdP) चे भाग कमी करते.

क्यूटी मध्यांतर वाढवणे आणि कमी करणे हे अनेकदा क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये आढळते आणि यामुळे रुग्णांमध्ये अचानक मृत्यू होऊ शकतो. वेळेवर निदान केल्याने आपल्याला इष्टतम उपचार पद्धती निवडता येतात आणि अशा रूग्णांचे जीवन खरोखरच वाचवता येते. म्हणून, दीर्घ आणि लहान क्यूटी अंतराल सिंड्रोमचे निदान आणि उपचार करण्याच्या पद्धतींचे ज्ञान त्यांच्या दैनंदिन कामात सर्व वैशिष्ट्यांच्या डॉक्टरांसाठी आवश्यक आहे.

1. श्कोल्निकोवा एम.ए. प्राथमिक, आनुवंशिक लाँग क्यूटी सिंड्रोम // लाँग क्यूटी सिंड्रोम / एड. M.A. श्कोलनिकोवा. एम.: मेडप्रक्टिका, 2001. पी. 9-45.

2. Gollob M.H., Redpath C.J., रॉबर्ट्स J.D. शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम: प्रस्तावित निदान निकष // जे. एम. कॉल कार्डिओल. 2011. व्हॉल. 57. पी. 802-812.

3. नचिमुथु एस., असार एम.डी., शुस्लर जे.एम. औषध-प्रेरित QT अंतराल वाढवणे // थेर. ॲड. औषध सुरक्षित मध्ये. 2012. खंड 3(5). पृ.२४१–२५३.

4. रौताहारजू पी.एम., सुराविक्झ बी., गेट्स एल.एस. इलेक्ट्रोकार्डियोग्रामचे मानकीकरण आणि व्याख्या करण्यासाठी AHA/ACCF/HRS शिफारशी: भाग IV: एसटी सेगमेंट, टी आणि यू वेव्हज आणि क्यूटी इंटरव्हल: अमेरिकन हार्ट असोसिएशन इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी आणि एरिथमियास कमिटी, क्लिनिकल कार्डिओलॉजी कौन्सिलकडून एक वैज्ञानिक विधान; अमेरिकन कॉलेज ऑफ कार्डिओलॉजी फाउंडेशन; आणि हार्ट रिदम सोसायटी: इंटरनॅशनल सोसायटी फॉर कॉम्प्युटराइज्ड इलेक्ट्रोकार्डियोलॉजी // सर्कुलेशन द्वारे मान्यताप्राप्त. 2009. व्हॉल. 119. P.e241–e250.

5. गोल्डनबर्ग I., Moss A.J., Zareba W. QT Interval: How to Measure It and What Is “Normal” // J. Cardiovasc. इलेक्ट्रोफिजिओल. खंड.17. पृष्ठ ३३३–३३६.

6. विस्किन एस. QT मध्यांतर: खूप लांब, खूप लहान किंवा अगदी योग्य // हृदयाची लय. 2009. व्हॉल. 6. क्र.5. पृष्ठ ७११–७१५.

7. Schwartz P.J. इत्यादी. लाँग क्यूटी सिंड्रोमसाठी निदान निकष. एक अद्यतन // परिसंचरण. 1993. खंड. ८८. पृष्ठ ७८२–७८४.

8. खान एल.ए. लाँग क्यूटी सिंड्रोम: निदान आणि व्यवस्थापन // आमेर. हार्ट जे. 2002. खंड 143(1)

9. रॉडेन डी.एम. लाँग-क्यूटी सिंड्रोम // एन. इंग्लिश. जे. मेड. 2008. व्हॉल. 358. पी.169-176.

10. रोडेन डी.एम., विश्वनाथन पी.सी. अधिग्रहित लाँग क्यूटी सिंड्रोमचे आनुवंशिकी // जे. क्लिन. गुंतवणूक करा. 2005. खंड. 115. पृष्ठ 2025-2032.

11. मोरिता एच., वू जे., झिप्स डी.पी. क्यूटी सिंड्रोम: लांब आणि लहान // लॅन्सेट. 2008. व्हॉल. ३७२. पी. ७५०–७६३.

12. पटेल सी., यान जी.-एक्स., अँटझेलेविच सी. शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम: बेंच टू बेडसाइड // सर्कल. लय. इलेक्ट्रोफिजिओल. 2010. खंड 3. पृष्ठ ४०१–४०८.

13. Bjerregaard P., Nallapaneni H., Gussak I. क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये लहान QT अंतराल // जर्नल ऑफ इलेक्ट्रोकार्डियोलॉजी. 2010. व्हॉल. ४३. पृष्ठ ३९०–३९५.

14. द कार्डियाक सोसायटी ऑफ ऑस्ट्रेलिया अँड न्यूझीलंड (CSANZ). फॅमिलीअल लाँग क्यूटी सिंड्रोम 2011 च्या निदान आणि व्यवस्थापनासाठी मार्गदर्शक तत्त्वे. http://www.csanz.edu.au/documents/guidelines/clinical_practice/Familial_Long_QT_Syndrome.pdf

मधुमेह मेल्तिस (डीएम) च्या प्रसारात वेगाने होणारी वाढ ही जागतिक समस्यांपैकी एक आहे.

1959 मध्ये, एम. प्रिंझमेटल यांनी कोरोनरी धमन्यांच्या उबळांशी संबंधित हृदयविकाराचे वर्णन केले.

कौटुंबिक लाँग-क्यूटी 52 असलेल्या लक्षणांच्या रूग्णांमध्ये नाकेबंदी.

सिंड्रोम // जे. हम. जेनेट. - 2001. - व्हॉल. ४६. - पृष्ठ ३८-४०.

43. व्हिन्सेंट जी. एम. लाँग क्यूटी सिंड्रोमचा आण्विक आधार. ५३.

जीन्स ज्यामुळे मूर्च्छा आणि अचानक मृत्यू होतो // Ann. रेव्ह. मेड.

1998. - व्हॉल. 49. - पृष्ठ 257-263.

44. व्हिन्सेंट जी. एम. लाँग क्यूटी सिंड्रोम // कार्डिओल. क्लिन. - 2000.

खंड. 18 - पृष्ठ 309-325.

45. व्हिन्सेंट जी. एम. निदानासाठी डीएनए चाचणीची भूमिका, व्यवस्थापित करा-54.

लाँग क्यूटी सिंड्रोम, हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी आणि मारफान सिंड्रोममध्ये अनुवांशिक तपासणी. संपादकीय //

हृदय. - 2002. - व्हॉल. 86. - पृष्ठ 12-14. ५५.

46. ​​व्हिन्सेंट जी. एम., टिमोथी के. डब्ल्यू., लेपर्ट एम., कीटिंग एम. लाँग-क्यूटी सिंड्रोमसाठी जीनच्या वाहकांमध्ये लक्षणे आणि क्यूटी अंतरालचे स्पेक्ट्रम // एन. इंग्लिश. जे. मेड. - 1992.

खंड. 327. - पृष्ठ 846-852. ५६.

47. विस्किन एस. लाँग क्यूटी सिंड्रोममध्ये कार्डियाक पेसिंग: उपलब्ध डेटा आणि व्यावहारिक शिफारसींचे पुनरावलोकन // जे.

कार्डिओव्हास्क. इलेक्ट्रोफिजिओल. - 2000. - व्हॉल. 11. - पृष्ठ 593-600. ५७.

48. व्हिस्किन एस. पोस्ट-टाकीकार्डिया QT लांबणीवर: सामान्य हृदय गती // PACE मध्ये QT मध्यांतराचे चुकीचे समायोजन. - 2003.

खंड. 26. - पृष्ठ 659-802.

49. वांग क्यू., चेन क्यू., टॉबिन जे. ए. जेनेटिक्स, आण्विक मी-58.

लाँग क्यूटी सिंड्रोमचे तंत्र आणि व्यवस्थापन // एन.

मेड. - 1998. - व्हॉल. 30, क्रमांक 1. - पी. 58-65.

50. वांग क्यू., शेन जे., स्प्लॉव्स्की आय. आणि इतर. SCN5A उत्परिवर्तन आनुवंशिक कार्डियाक ऍरिथमियाशी संबंधित आहे, लांब QT सिंक्शन- 59.

drome // सेल. - 1995. - व्हॉल. 80. - पृष्ठ 805-811.

51. वेस्टेन्स्को पी., स्प्लॉव्स्की आय., टिमोथी के. डब्ल्यू. एट अल. कंपाऊंड म्युटेशन्स - गंभीर लाँग क्यूटी सिंड्रोमचे सामान्य प्रकरण // अभिसरण. - 2004. - व्हॉल. 109. - पृष्ठ 1834-1841.

वाइल्ड ए.एम., प्रायोरी एस.जी. ब्रुगाडा सिंड्रोम आणि अचानक मृत्यू // युरो. हार्ट जे. - 2001. - व्हॉल. 21. - पृष्ठ 1.

Wilde A. M., Jongbloed R. J. E., Doevendas P. A. arrhythmic इव्हेंट्ससाठी ट्रिगर म्हणून श्रवणविषयक उत्तेजना हरग-संबंधित (LQTS2) रूग्णांना KVLQT1-संबंधित रुग्णांपासून (LQTS1) // जे. आमेर वेगळे करते. कॉल कार्डिओल. - 1999. - व्हॉल. 33, क्रमांक 2.

वाइल्ड ए.ए. लाँग क्यूटी सिंड्रोममध्ये इम्प्लांट करण्यायोग्य कार्डिओव्हर्टर डिफिब्रिलेटर्सची भूमिका आहे का? // जे. कार्डिओव्हास्क. इलेक्ट्रोफिजिओल. - 2002 - खंड. 13. - पी. S110-113.

Windle J. R., Moss A. J., Zareba W. et al. SCN5A सह लांब QT सिंड्रोम रुग्णांमध्ये flekainid सह वेंट्रिक्युलर रीपोलरायझेशनचे सामान्यीकरण // Ann. न. इलेक्ट्रोकार्डिओल.

2001. - व्हॉल. 6, क्रमांक 2. - पृष्ठ 153-158.

Yan G. X., Antzelevitch C., Shimizu W., Sicuri S. सेल्युलर आधार क्यूटी फैलाव // जे. इलेक्ट्रोकार्डिओल. - 1998. - व्हॉल. तीस

Zaklyazminskaya E., Chuprova S., Kovalevskaya T., Polyakov A. 67 रशियन कुटुंबांमध्ये दीर्घ QT सिंड्रोमचे आण्विक अनुवांशिक विश्लेषण // Eur. हार्ट जे. - 2003. - व्हॉल. 24 (अमूर्त. पुरवणी). - पृष्ठ 44.

झांग एल., बेन्सन डी.डब्ल्यू., ट्रिस्टनी-फिरोसी एम. इ. KCNJ2 उत्परिवर्तन असलेल्या अँडरसन-ताविल सिंड्रोम रुग्णांमध्ये ECG वैशिष्ट्ये. वैशिष्ट्यपूर्ण T-U लहरी नमुने KCNJ2 जीनोटाइप // परिसंचरण अंदाज करतात. - 2005.

झांग एल., टिमोथी के. डब्ल्यू., व्हिन्सेंट जी. एम. इ. जन्मजात लाँग-क्यूटी सिंड्रोममध्ये एसटी-टी-वेव्ह पॅटर्न आणि रिपोलरायझेशन पॅरामीटर्सचे स्पेक्ट्रम: ईसीजी निष्कर्ष जीनोटाइप ओळखतात // आयबीड. - 2000. - व्हॉल. 102.

© I. I. गुकासोवा, 2005

UDC 616.12-008.318-07-08

शॉर्टन इंटरव्हल सिंड्रोम (क्लिनिकल, निदान, उपचार)

I. I. गुकासोवा

हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी शस्त्रक्रियेसाठी वैज्ञानिक केंद्राचे नाव आहे. ए.एन. बाकुलेवा (संचालक - रशियन अकादमी ऑफ मेडिकल सायन्सेसचे शिक्षणतज्ज्ञ एल. ए. बोकेरिया) RAMS, मॉस्को

हे सर्वज्ञात आहे की प्रदीर्घ QT मध्यांतर अनेक लोकांमध्ये अचानक हृदयविकाराच्या जोखमीशी संबंधित आहे. तथापि, लहान क्यूटी अंतरालच्या भविष्यसूचक महत्त्वाबद्दल फारसे माहिती नाही.

एक लहान QT मध्यांतर रुग्णाच्या नातेवाईकांमध्ये अचानक हृदयविकाराच्या मृत्यूचा इतिहास, ऍट्रिया आणि वेंट्रिकल्सचा लहान अपवर्तक कालावधी आणि इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अभ्यासादरम्यान वेंट्रिक्युलर फायब्रिलेशन प्रेरित होण्याची शक्यता द्वारे दर्शविले जाते.

वेंट्रिक्युलर फायब्रिलेशन (VF) हे अचानक हृदयविकाराच्या मृत्यूचे प्रमुख कारण आहे. बहुतेक रुग्णांच्या हृदयामध्ये स्पष्ट संरचनात्मक बदल होतात, परंतु काहींमध्ये, सेंद्रिय हृदयरोग ओळखता येत नाही. या प्रकरणात, वेंट्रिक्युलर फायब्रिलेशन इडिओपॅथिक मानले जाते. असूनही

हृदयविकाराच्या अनुपस्थितीत अचानक मृत्यू ही दुर्मिळ घटना असली तरी, या घटनेचे नैदानिक ​​महत्त्व जास्त आहे कारण याचा परिणाम तरुण, सामान्यतः निरोगी लोकांवर होण्याची शक्यता जास्त आहे. या संदर्भात, वेंट्रिक्युलर फायब्रिलेशनच्या संभाव्यतेचा अंदाज लावण्यासाठी क्लिनिकल, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक आणि इतर निदान पद्धतींचे महत्त्व निर्विवाद आहे.

क्यूटी मध्यांतर कमी करणे आणि जीवघेणा कार्डियाक ऍरिथमिया यांच्यातील संबंध प्रथम 1995 मध्ये एल. फेई आणि ए. कॅम यांच्या कामात इडिओपॅथिक वेंट्रिक्युलर टॅचियारिथमिया असलेल्या रूग्णांमध्ये आढळून आले. क्यूटी मध्यांतर वाढवण्याचे निकष चांगले विकसित केले गेले आहेत, तर त्याच्या लहान करण्याच्या निर्धाराकडे इतके सक्रिय लक्ष दिले गेले नाही. पी. राऊ-तहारजू इ. 14,379 रूग्णांच्या सर्वेक्षणाच्या आधारे, एक सूत्र तयार करण्यात आले ज्याने QT मध्यांतराची भविष्यसूचक मूल्ये स्पष्ट केली, QTp म्हणून नियुक्त:

ॲनाल्स ऑफ एरिथमोलॉजी, क्रमांक 4, 2005

ॲनाल्स ऑफ एरिथमोलॉजी, क्रमांक 4, 2005

QT,=656/(1+HR/100). या अभ्यासामध्ये, QTp च्या 88% पेक्षा कमी कालावधीचा QT कालावधी निरोगी व्यक्तींमध्ये लहान QT मध्यांतराचा कमी प्रसार दर्शवतो. "इडिओपॅथिक शॉर्ट क्यूटी इंटरव्हल" हा शब्द I. गुसाक एट अल यांनी प्रस्तावित केला होता. 2000 मध्ये. नंतर, या सिंड्रोमचे दोन मुख्य प्रकार ओळखले गेले:

1) कायमस्वरूपी इडिओपॅथिक (फ्रिक्वेंसी-स्वतंत्र) क्यूटी मध्यांतर कमी करणे, ज्यामध्ये सायकलच्या लांबीनुसार मध्यांतराचे मूल्य बदलत नाही;

2) विरोधाभासी (ब्रॅडी-आश्रित) क्यूटी मध्यांतराचे शॉर्टनिंग, ज्यामध्ये ब्रॅडीॲरिथमियाचे भाग आणि एक लहान QT मध्यांतर, तसेच जी-वेव्हमध्ये क्षणिक बदल दिसून येतात, ज्याचा लेखक अशक्त पुनर्ध्रुवीकरण म्हणून अर्थ लावतात. QT मध्यांतर.

A. Agar et al च्या कार्यामध्ये QT मध्यांतर कमी करण्याच्या भविष्यसूचक मूल्याचा अभ्यास करण्यात आला. . लेखकांनी नमूद केले की QT मध्यांतर वाढवणे आणि लहान करणे ही दोन्ही रोगनिदानविषयक प्रतिकूल चिन्हे आहेत जी अचानक हृदयविकाराच्या जोखमीशी संबंधित आहेत. 400 ms पेक्षा कमी दुरुस्त केलेला QT मध्यांतर) सामान्य QTc मूल्ये (QTc 400 ते 440 ms) असलेल्या रूग्णांच्या तुलनेत अचानक मृत्यूच्या दुहेरी जोखमीशी संबंधित होता. असाच धोका 440 ms पेक्षा जास्त सरासरी QTc मूल्यासह दिसून आला.

अचानक हृदयविकाराच्या मृत्यूच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये क्यूटी मध्यांतर कमी करण्याची संभाव्य भूमिका निश्चित करण्यासाठी, रशियन आणि परदेशी तज्ञांनी मोठ्या संख्येने अभ्यास केले. मुख्य दिशा म्हणजे ते घटक ओळखणे जे डॉक्टरांना सतर्क करेल आणि त्याला या रुग्णाकडे लक्ष देण्यास आणि आवश्यक अभ्यासांची संपूर्ण श्रेणी आयोजित करण्यास भाग पाडेल. सर्व प्रथम, यामध्ये हे समाविष्ट आहे:

तपासणी केलेल्या रुग्णामध्ये सिंकोपची उपस्थिती आणि 12-चॅनेल इलेक्ट्रोकार्डियोग्रामवर क्यूटी अंतराल कमी करणे;

तरुण वयात (45 वर्षांपर्यंत) अचानक मृत्यूच्या प्रकरणांची तपासणी केलेल्या प्रोबँड्सच्या कुटुंबातील उपस्थिती;

हृदय दोष, कोरोनरी धमनीचे घाव, मायोकार्डियल रोग, स्ट्रोक आणि मृत नातेवाईकांमध्ये दीर्घकालीन आजार नसणे ज्यामुळे मृत्यू होऊ शकतो;

मायोकार्डियल किंवा कोरोनरी वाहिन्यांचे नुकसान, हृदयातील दोष, जीवघेणा धोका या प्राथमिक तपासणीच्या (शारीरिक तपासणी, मानक प्रयोगशाळा चाचण्या, 12-लीड इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी, इकोकार्डियोग्राफी, ट्रेडमिल चाचणी, 24-तास 24-तास होल्टर ईसीजी मॉनिटरिंग) वर आधारित सर्व प्रोबँड्समधून वगळणे. अतालता - संपूर्ण एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर

नाकाबंदी, आजारी सायनस सिंड्रोम, वेंट्रिक्युलर आणि सुप्राव्हेंट्रिक्युलर टाचियारिथिमिया;

सिंकोप, एपिलेप्सी आणि ऑर्थोस्टॅटिक हायपोटेन्शनचा इतिहास असलेल्या प्रोबँड्ससाठी अपवर्जन.

QT मध्यांतराचे मूल्यमापन पी. रौताहारजू यांच्या सूत्राच्या आधारे केले जाते: QTp=656/(1+4CC/100), जेथे QTp हे QT चे योग्य प्रेडिक्टर मूल्य आहे आणि QTp88 हे QTp कालावधीच्या 88% मूल्य आहे. विद्यमान शिफारशींनुसार, QTp88 पेक्षा कमी असलेल्या दिलेल्या हृदय गतीसाठी QT मूल्य लहान मानले जाते.

ईसीजी अभ्यासानुसार आणि दैनंदिन होल्टर ईसीजी मॉनिटरिंगनुसार, अशा रुग्णांमध्ये QT मध्यांतराचा कालावधी नेहमी 300 ms (QTc 320 ms पेक्षा कमी) पेक्षा जास्त नसतो, हृदय गती (HR), रुग्णाचे वय आणि वेळ विचारात न घेता. अभ्यास. लहान क्यूटी मध्यांतर असलेल्या रूग्णांमध्ये अचानक मृत्यू कुटुंबातील सर्व पिढ्यांमध्ये, पुरुष आणि स्त्रिया या दोघांमध्येही दिसून येतो आणि हा एक ऑटोसोमल प्रबळ गुणधर्म म्हणून वारशाने मिळतो. रुग्णांच्या या गटात, आकस्मिक मृत्यूनंतर शवविच्छेदन केल्याने हृदयाचे संरचनात्मक किंवा सेंद्रिय जखम दिसून आले नाहीत.

QT अंतरालचे सतत रेट-स्वतंत्र शॉर्टनिंग (कमी हृदय गतीवर लहान QT ओळखणे सोपे आहे, परंतु उच्च हृदय गतीने देखील QT मूल्ये सामान्यपेक्षा कमी राहतात, ज्यामुळे नवजात मुलांमध्ये निदान शक्य होते) अनुवांशिकरित्या निर्धारित शॉर्टनिंगशी संबंधित आहे. क्रिया क्षमता. लहान QT अंतरालचा आण्विक सब्सट्रेट हा कार्डिओमायोसाइट्सच्या सेल झिल्लीमधील आयन वाहिन्यांच्या कार्यामध्ये व्यत्यय आहे. सेलमध्ये सोडियम आणि कॅल्शियम आयनचा प्रवाह कमी झाल्यामुळे किंवा सेलमधून पोटॅशियम आयनच्या प्रवाहात वाढ झाल्यामुळे QT मध्यांतर कमी होऊ शकते. वेंट्रिक्युलर रीपोलरायझेशन सेलमध्ये सोडियम आणि कॅल्शियम आयन आणि सेलमधून पोटॅशियमचा प्रवाह यांच्यातील समतोल द्वारे दर्शविले जाते. पोटॅशियम चॅनेल प्रथिनांमधील उत्परिवर्तनांसह वेंट्रिक्युलर रिपोलरायझेशन प्रक्रियेतील बदल, जीवघेणा अतालता होऊ शकतात. सध्या, ज्या जनुकांमध्ये उत्परिवर्तन शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोमच्या प्रकटीकरणासाठी जबाबदार आहेत ते ओळखले गेले आहेत: 1) HERG जनुकाचे दोन चुकीचे उत्परिवर्तन (KCNH2), पोटॅशियम प्रवाहाच्या वेगवान घटकाचे एन्कोडिंग पुनर्ध्रुवीकरण टप्प्याच्या विलंबित दुरुस्तीसह (Ikr) , जे पोटॅशियम चॅनेलचे कार्य वाढवते ("कार्याचा लाभ"), प्रकार 1 शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम (SQT1) शी संबंधित आहेत; 2) KCNQ1 जनुक (KvLQTl) चे उत्परिवर्तन, ज्यामुळे पोटॅशियम करंटच्या संथ घटकाचे कार्य वाढते आणि पुनर्ध्रुवीकरण फेज (Iks) च्या विलंबित सुधारणेशी संबंधित आहेत.

टाइप 2 शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम (SQT2) सह; 3) KCNJ2 जनुक (Kir2.1) मध्ये अलीकडेच ओळखले गेलेले उत्परिवर्तन, ज्यामुळे पोटॅशियम करंटच्या Ik1 घटकाचे कार्य वाढते, ते प्रकार 3 शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम (SQT3) शी संबंधित आहेत. तथापि, हे नोंद घ्यावे की असे उत्परिवर्तन इतके सामान्य नाहीत. अशा प्रकारे, एफ. गायता आणि इतर. वंशानुगत शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम असलेल्या 6 पैकी 2 कुटुंबांमध्ये फक्त एचईआरजी जनुकाचे उत्परिवर्तन आढळले आहे, असे मानणे अगदी वाजवी आहे की इतर जीन्समध्ये उत्परिवर्तन असू शकते, जसे की लाँग क्यूटी सिंड्रोममध्ये दिसून येते.

काही अभ्यासांनी असे सुचवले आहे की दुय्यम (बाह्य) घटक QT मध्यांतर कमी होण्यास कारणीभूत ठरू शकतात: हृदय गती वाढणे (जे ERP आणि QT मध्यांतराशी संबंधित आहे), हायपरथर्मिया, प्लाझ्मा कॅल्शियम किंवा पोटॅशियम, ऍसिडोसिस आणि स्वायत्त कार्यामध्ये बदल. विरोधाभासी (ब्रेशन-आश्रित) क्यूटी अंतराल लहान करणे पॅरासिम्पेथेटिक मज्जासंस्थेच्या मध्यस्थांच्या थेट कृतीशी संबंधित आहे, कॅल्शियम प्रवाह रोखते आणि पोटॅशियम आणि एसिटाइलकोलीन प्रवाह सक्रिय करते. स्पष्टपणे, दीर्घ क्यूटी मध्यांतराच्या बाबतीत, आपण जन्मजात आणि अधिग्रहित शॉर्ट क्यूटी इंटरव्हल सिंड्रोमबद्दल बोलू शकतो, जेव्हा रोगाचे विविध अनुवांशिक रूपे आणि रोगजनक यंत्रणा शक्य असतात.

शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोमचे सार समजून घेण्यासाठी, हे लक्षात ठेवणे आवश्यक आहे की क्यूटी मध्यांतर हे ईसीजीवरील वेंट्रिक्युलर रिपोलरायझेशनचे ग्राफिकल प्रतिबिंब आहे आणि वेंट्रिकल्सच्या प्रभावी रीफ्रॅक्टरी कालावधी (ईआरपी) आणि क्यूटी मध्यांतर यांच्यात स्थिर संबंध आहे. या रुग्णांमध्ये केलेल्या इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अभ्यासाने पुष्टी केली की ईआरपी ॲट्रिया आणि व्हेंट्रिकल्स सामान्य मूल्यांपेक्षा लहान आहेत, जे रीएंट्रंट यंत्रणेद्वारे ऍरिथमियाच्या विकासास प्रवृत्त करतात. मायोकार्डियल रीफ्रॅक्टरी कालावधीच्या कालावधीतील बदल हा हृदयाच्या विद्युतीय क्रियाकलापांच्या असुरक्षिततेचा एक महत्त्वाचा मापदंड आहे, ज्यामुळे अलिंद आणि वेंट्रिक्युलर फायब्रिलेशन होते. हे स्पष्ट आहे की कोणत्याही निसर्गाच्या पुन: ध्रुवीकरणाच्या असिंक्रोनिझममुळे मायोकार्डियमची ऍरिथमोजेनिक क्रिया वाढते.

QT अंतराल कमी होण्यास प्रवृत्त करणारे आण्विक सब्सट्रेट वेंट्रिकल्स आणि ॲट्रिया दोन्हीमध्ये व्यक्त केले जाऊ शकते. आकस्मिक मृत्यू आणि वेंट्रिक्युलर एरिथमियाची अनुवांशिकता व्यतिरिक्त, काही रुग्णांमध्ये ॲट्रियल फायब्रिलेशन आणि लहान ऍट्रियल रेफ्रेक्ट्री कालावधी देखील नोंदवले गेले आहेत. या श्रेणीतील रुग्णांमध्ये ॲट्रियल फायब्रिलेशनची उच्च घटना लक्षात घेता, हे लक्षात घेतले पाहिजे की काही प्रकरणांमध्ये,

विशेषतः तरुण लोकांमध्ये, हे शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोमचे एकमेव प्रकटीकरण असू शकते.

आकस्मिक हृदयविकाराच्या उच्च घटनांमुळे, शॉर्ट QT सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांसाठी एकमात्र पर्याय म्हणजे कार्डिओव्हर्टर-डिफिब्रिलेटर (ICD) रोपण करणे. शॉर्ट क्यूटी इंटरव्हल सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांमध्ये आयसीडीचे रोपण करताना संशोधकांना आढळलेल्या वैशिष्ट्यांपैकी एक म्हणजे टी लहरींची अतिसंवेदनशीलता आणि त्यानुसार अप्रवृत्त स्राव होण्याची शक्यता आहे, कारण लहान क्यूटी मध्यांतर सतत लक्षणीय वाढीसह आहे. टी लहरींचे मोठेपणा. त्यामुळे, लाँग क्यूटी सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांच्या तुलनेत, शॉर्ट क्यूटी असलेल्या रूग्णांमध्ये ड्युअल आर- आणि टी-वेव्ह संवेदनशीलता कमी असावी, कारण टी-वेव्ह आरआर मध्यांतर सुरू झाल्यानंतर लवकर दिसून येते आणि सुरुवातीच्या टप्प्यात संवेदनशीलता सर्वात कमी असते. R लहर ओळखल्यानंतर संवेदनशीलता अल्गोरिदम सध्या, विविध ICD निर्मात्यांनी उच्च-ॲम्प्लीट्यूड टी-वेव्ह सिग्नलची अतिसंवेदनशीलता टाळण्यासाठी भिन्न अल्गोरिदम स्थापित केले आहेत आणि बहुप्रोग्रामेबल अल्गोरिदम त्यापैकी सर्वात योग्य आहेत. तथापि, भिन्न संवेदनशीलता अल्गोरिदमकडे दुर्लक्ष करून, संवेदनशीलता पॅरामीटर्सच्या वैयक्तिक रुपांतरासाठी एक पूर्व शर्त ही एक इलेक्ट्रोड स्थिती आहे जी स्थिर आणि उच्च आर-वेव्ह सिग्नलची हमी देते.

F. Gaita आणि G. Giusteto et al. शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोमसाठी विविध अँटीएरिथमिक औषधांच्या (एएपी) वापराच्या परिणामकारकतेचा अभ्यास करण्यासाठी एक अभ्यास केला. HERG जनुकातील उत्परिवर्तनाच्या परिणामी पोटॅशियम प्रवाहाच्या वेगवान घटकाची क्रियाशीलता वाढविण्याची शक्यता अभ्यासाने दर्शविली आहे आणि पुनर्ध्रुवीकरण फेज (Ikr) च्या विलंबित सुधारणेसह, लेखकांनी वर्ग III AAP ची चाचणी करण्याचा निर्णय घेतला जसे की sotalol. आणि ibutilide, जे I^- चे निवडक ब्लॉकर आहेत. तथापि, ही औषधे क्यूटी मध्यांतर वाढवताना दिसत नाहीत. वरवर पाहता, उत्परिवर्तनांमुळे काही शारीरिक नियामक यंत्रणेचे नुकसान होते आणि Ikr या वाहिन्यांवर विशिष्ट प्रभाव असलेल्या औषधांसाठी असंवेदनशील बनतात. क्विनिडाइनमुळे क्यूटी मध्यांतर आणि त्याचे अंतिम सामान्यीकरण तसेच वेंट्रिक्युलर ईआरपीचे सामान्यीकरण आणि व्हीएफ इंडक्शन रोखण्यात लक्षणीय वाढ झाली. शिवाय, क्विनिडाइनने एसटी विभागाचे स्पष्ट सामान्यीकरण आणि टी वेव्ह रुंदीकरणात योगदान दिले आहे.

ॲनाल्स ऑफ एरिथमोलॉजी, क्रमांक 4, 2005

ॲनाल्स ऑफ एरिथमोलॉजी, क्रमांक 4, 2005

QT मध्यांतर पोटॅशियम चॅनेलच्या Ikr घटकाच्या खुल्या अवस्थेत असलेल्या त्याच्या आत्मीयतेमुळे आणि पोटॅशियम चॅनेलच्या Iks घटकाला अवरोधित करण्याच्या क्षमतेमुळे उद्भवते. अभ्यासामध्ये 21 रूग्णांचा समावेश होता, त्यापैकी 10 रूग्णांना ICD रोपण मिळाले, आणि 11 रूग्णांनी रोपण केले नाही (2 त्यांच्या लहान वयामुळे आणि 9 जणांनी ICD रोपण करण्यास नकार दिला). ICD नसलेल्या अकरा रूग्णांना आणि प्रत्यारोपित ICD आणि ऍट्रियल फायब्रिलेशनच्या लक्षणात्मक भाग असलेल्या 5 रूग्णांना हायड्रोक्विनिडाइन मिळाले. हायड्रोक्विनिडाइन घेतलेल्या रुग्णांमध्ये, QT मध्यांतर 271 + 13 ms वरून 347 + 33 ms पर्यंत वाढले (p<0,005), а QTC увеличился от 297+15 мс до 397+25 мс (p<0,0005). У 6 из 11 пациентов была выявлена мутация гена HERG, а у остальных 5 больных известных в настоящее время мутаций найдено не было. Повторное элект-рофизиологическое исследование было проведено 9 взрослым пациентам, получающим гидрохини-дин: ЭРП желудочков достигал значения более 200 мс у всех пациентов, и ФЖ не индуцировалась. Средний период наблюдения составил 17+13 мес. В исследуемой группе летальных исходов не наблюдалось, не было зарегистрировано симптоматичных или асимптоматичных эпизодов фибрилляции предсердий. Два пациента прекратили прием гидрохинидина по причине развития побочных эффектов со стороны желудочно-кишечного тракта. Как уже указывалось выше, одной из характерных особенностей синдрома укороченного QT является отсутствие зависимости длительности QT от ЧСС. У 3-х пациентов, получавших хинидин, при проведении стресс-теста отмечалось восстановление нормальной зависимости интервала QT от ЧСС . Хинидин может также оказаться полезным в предотвращении немотивированных разрядов (в связи с гиперчувствительностью высокоамплитудных зубцов Т) у пациентов с синдромом укороченного интервала QT и имплантированными ИКД . Таким образом, требуются дальнейшие исследования и отдаленные результаты наблюдения для оценки эффективности хинидина у пациентов с синдромом укороченного интервала QT.

क्लिनिकल उदाहरण. इटालियन रुग्णालयातील शास्त्रज्ञांच्या गटाने मारुरिझियानो उम्बर्टो यांच्या नेतृत्वाखाली प्रा. 2003 मध्ये Fiorenzo Gaita यांनी अनेक कुटुंबांचा अभ्यास केला ज्यांच्या सदस्यांना ECG वर लहान QT मध्यांतर होते आणि अचानक मृत्यूच्या घटना घडल्या. विश्लेषणाच्या आधारे, मुख्य (सिंकोप, ह्रदयाचा झटका) आणि अप्रत्यक्ष (धडधडणे, हृदयाच्या क्षेत्रातील वेदना, ॲट्रियल फायब्रिलेशन) चिन्हे ओळखली गेली, तसेच प्रोग्राम केलेल्या कार्डियाक उत्तेजना दरम्यान वेंट्रिक्युलर फायब्रिलेशनची शक्यता देखील ओळखली गेली.

एकाच कुटुंबातील तीन रुग्ण (दोन प्रौढ आणि एक मूल) क्यूटी मध्यांतरापेक्षा जास्त नाही

■ कमी केलेला OT मध्यांतर आकस्मिक मृत्यू I लहान केला OT मध्यांतर आणि अचानक मृत्यू

□ सामान्य ईसीजी

□ कोणताही ईसीजी केला गेला नाही

तांदूळ. 1. तपासलेल्या कुटुंबाच्या ईसीजीमध्ये आनुवंशिक बदल.

280 एमएस, सिंकोप आणि धडधडण्याचा इतिहास होता आणि एका प्रकरणात अचानक मृत्यू झाला. सर्व रुग्णांची शारीरिक तपासणी, ईसीजीची मालिका, ताण चाचण्या, 24-तास होल्टर ईसीजी मॉनिटरिंग, इकोकार्डियोग्राफिक तपासणी, उच्च-रिझोल्यूशन ईसीजी आणि चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग यासह क्लिनिकल तपासणी झाली.

अंजीर मध्ये. आकृती 1 अभ्यासाधीन कुटुंबातील आनुवंशिक ईसीजी बदल दर्शविते.

पेशंट 1 (IV, क्र. 3) हा 35 वर्षांचा माणूस आहे ज्याला व्यायामादरम्यान सिंकोपचा इतिहास आहे आणि ॲट्रियल फायब्रिलेशनचे भाग आहेत. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक अभ्यास आणि 24-तास ईसीजी मॉनिटरिंगचा वापर करून, उजव्या बंडल शाखा ब्लॉकच्या आकारविज्ञानासह वारंवार मोनोमॉर्फिक व्हेंट्रिक्युलर एक्स्ट्रासिस्टोल्स आणि हृदयाच्या विद्युत अक्षाचे डावीकडे विचलन रेकॉर्ड केले गेले, जे पोस्टरियरच्या प्रक्षेपणातून एक्स्ट्रासिस्टोल्सची उत्पत्ती दर्शवितात. डाव्या बंडल शाखेची शाखा. सर्व अभ्यासांमध्ये OT मध्यांतर 240 ते 280 ms पर्यंत होते, OTc 280 ms (Fig. 2) पेक्षा जास्त नव्हते.

रुग्ण 2 (IV, क्रमांक 2), रुग्ण 1 ची बहीण, हृदयाच्या कार्यात व्यत्यय आल्याची तक्रार, चक्कर येणे. ECG वर OT मध्यांतर 220 ते 250 ms आहे. होल्टर ईसीजी मॉनिटरिंग दरम्यान, समान आकारविज्ञानाचे एक्स्ट्रासिस्टोल रेकॉर्ड केले गेले, परंतु वेगवेगळ्या कपलिंग अंतरासह. शारीरिक क्रियाकलाप दरम्यान आपण

तांदूळ. 2. रुग्णाचा ECG 1. सायनस ताल, हृदय गती 75 बीट्स/मिनिट, 260 ms पासून.

हृदय गती वाढीसह OT मध्यांतर कमी झाल्याचे दिसून आले.

पेशंट 3 (V, नं. 1) हा पेशंट 2 चा 6 वर्षांचा मुलगा आहे, ज्याला 8 महिन्यांच्या वयात ॲड्रेनर्जिक तणाव (गुणगुणणे) च्या प्रतिसादात हृदयविकाराचा झटका आला. यशस्वी पुनरुत्थान उपाय केले गेले, ज्यात बाह्य कार्डिओव्हर्शन समाविष्ट आहे. मुलाच्या ईसीजीमध्ये आई आणि काकांच्या ईसीजीमधील बदलांप्रमाणेच ओटी इंटरव्हलमध्ये बदल दिसून आले.

क्लिनिकल परीक्षांच्या विस्तृत श्रेणी दरम्यान, कोणत्याही परिस्थितीत सेंद्रिय हृदयाचे घाव ओळखले गेले नाहीत.

रुग्ण 1 आणि 2 ला एक भाऊ होता जो 3 महिन्यांच्या वयात अचानक मरण पावला (IV, क्र. 4), आणि त्यांच्या वडिलांचे वयाच्या 39 व्या वर्षी अचानक निधन झाले. याशिवाय कुटुंबातील तीन सदस्यांचाही आकस्मिक मृत्यू झाला. माझ्या आजीचे वयाच्या ४९ व्या वर्षी पूर्ण प्रकृतीत निधन झाले. तिला दोन बहिणी होत्या, त्यापैकी एकाचाही अचानक मृत्यू झाला. दुसऱ्या बहिणीच्या मुलाचे वयाच्या ३९ व्या वर्षी अचानक निधन झाले. या रुग्णांमध्ये इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक तपासणी केली गेली नाही.

रुग्ण 1 आणि 2 चा इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अभ्यास केला गेला (प्रोग्राम केलेले वेंट्रिक्युलर स्टिम्युलेशन: उजव्या वेंट्रिकल आणि आउटफ्लो ट्रॅक्टचा शिखर). 2 एक्स्ट्रास्टिम्युली वापरून 2 मूलभूत फ्रिक्वेन्सीवर उत्तेजना चालविली गेली.

उजव्या वेंट्रिकलच्या शिखरावर कॅथेटर ठेवल्याने दोन्ही रुग्णांमध्ये वेंट्रिक्युलर फायब्रिलेशन होते. उत्तेजित होण्याचे स्थान किंवा बेस लय सायकलचा कालावधी विचारात न घेता, ERP 150 ms पेक्षा जास्त नाही. याव्यतिरिक्त, 2 एक्स्ट्रास्टिम्युली वापरून उजव्या वेंट्रिकलच्या प्रोग्राम केलेल्या उत्तेजनादरम्यान, दोन्ही रुग्णांमध्ये वेंट्रिक्युलर फायब्रिलेशन प्रेरित होते (चित्र 3). अँटिग्रेड उत्तेजना दरम्यान, एका रुग्णामध्ये ऍट्रियल फायब्रिलेशन होते.

अभ्यासानंतर, रुग्णांना 10 मिनिटांत 10 mg/kg च्या डोसवर flecainide देण्यात आले. सामान्य

"H"i" |-1 ‘i ■

U5 ". ■■■■■. ■■ ■■ ■

तांदूळ. 3. 170 आणि 150 ms च्या कपलिंग अंतरासह दोन एक्स्ट्रास्टिम्युलीसह उजव्या वेंट्रिक्युलर आउटफ्लो ट्रॅक्टमधून प्रोग्राम केलेल्या उत्तेजनाद्वारे प्रेरित व्हेंट्रिक्युलर फायब्रिलेशन.

फ्लेकेनाइड सोडियम चॅनेल ब्लॉकर आणि दीर्घकाळ ERP म्हणून ओळखले जाते. फ्लेकेनाइडच्या प्रशासनानंतर, प्रोग्राम केलेले वेंट्रिक्युलर उत्तेजित केले गेले. रुग्णांना ERP मध्ये वाढ झाली आणि वेंट्रिक्युलर फायब्रिलेशन प्रेरित झाले नाही.

दोन्ही रूग्णांना रोगप्रतिबंधक हेतूंसाठी कार्डिओव्हर्टर-डिफिब्रिलेटरने रोपण केले गेले आणि प्रामुख्याने वर्ग 1C औषधांसह अँटीएरिथिमिक थेरपी निवडली गेली.

निष्कर्ष

लक्षणे नसलेल्या व्यक्तींमध्ये OT मध्यांतर कमी करण्याचे क्लिनिकल महत्त्व अस्पष्ट राहिले आहे. अनेकदा मुले आणि किशोरवयीन मुले कोणत्याही तक्रारी दर्शवत नाहीत आणि प्रमाणित क्लिनिकल तपासणीनुसार त्यांना व्यावहारिकदृष्ट्या निरोगी मानले जाऊ शकते. लक्ष्यित इतिहास घेणे आणि कौटुंबिक ईसीजी तपासणी नातेवाईकांमध्ये अचानक मृत्यूची प्रकरणे आणि कुटुंबातील सदस्यांमध्ये OT मध्यांतर कमी झाल्याची प्रकरणे उघड करतात. हे मृत नातेवाईकांच्या आकस्मिक मृत्यूच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये लहान ओटी मध्यांतराच्या भूमिकेचे महत्त्व गृहीत धरण्याचे कारण देते.

शॉर्ट ओटी इंटरव्हल सिंड्रोमसाठी अनुवांशिक तपासणी सध्या तपासात आहे. या संदर्भात, रूग्णांच्या ईसीजीचे विश्लेषण करणे आणि त्याच्या पॅरामीटर्सच्या आधारे, जीवघेणा ऍरिथिमियाच्या घटनेचा अंदाज लावण्यासाठी एक निर्णायक भूमिका दिली जाते, कारण बहुतेकदा या रोगाचे पहिले लक्षण म्हणजे शारीरिकदृष्ट्या निरोगी लोकांमध्ये अचानक हृदयविकाराचा मृत्यू. एका वर्षापेक्षा कमी वयाच्या मुलांमध्ये आणि 60 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या प्रौढांमध्ये अचानक मृत्यूचा धोका आयुष्यभर असतो.

निदानाच्या प्राथमिकतेचा प्रश्न खुला आहे. आण्विक अनुवांशिक अभ्यास अचानक हृदयविकाराच्या उच्च जोखमीसह सिंड्रोमच्या विकासासाठी अनेक सामान्य पॅथोजेनेटिक यंत्रणांची पुष्टी करतात आणि हे शक्य आहे की कालांतराने ते एका रोगाच्या विविध क्लिनिकल आणि अनुवांशिक रूपांमध्ये एकत्र केले जातील. तथापि, क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये, जोखीम असलेल्या रूग्णांमध्ये (अचानक हृदयविकाराचा मृत्यू आणि/किंवा अज्ञात एटिओलॉजीचा सिंकोपचा कौटुंबिक इतिहास असणाऱ्या व्यक्ती), कमी झालेल्या OT मध्यांतराचे निदान एकल करणे उचित आहे. ब्रुगाडा सिंड्रोम, उजव्या वेंट्रिकलचा एरिथमोजेनिक डिसप्लेसिया इत्यादीसारख्या इतर रोगांची वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्हे, आज अधिक पूर्णपणे वैद्यकीयदृष्ट्या दर्शविली गेली आहेत. परंतु या रोगांच्या अनुपस्थितीत देखील, OT मध्यांतर कमी करणे हा एक महत्त्वाचा निश्चित घटक असू शकतो.

ॲनाल्स ऑफ एरिथमोलॉजी, क्रमांक 4, 2005

ॲनाल्स ऑफ एरिथमोलॉजी, क्रमांक 4, 2005

एक महत्त्वपूर्ण अतिरिक्त निदान किंवा चिन्ह जे जीवघेणा अतालता विकसित होण्याचा विशिष्ट धोका आणि रुग्णासाठी अचानक मृत्यू, रोगनिदान आणि उपचार पद्धती निर्धारित करते. त्यामुळे, ECG वर एक लहान ओटी मध्यांतर शोधणे, विशेषत: अपेक्षित मूल्याच्या 80% पेक्षा कमी, लक्षणे नसलेल्या रूग्णांमध्ये देखील, कौटुंबिक इतिहासाच्या आधारावर जीवघेणा अतालता विकसित होण्याचा धोका असलेल्या रोगांना वगळणे आवश्यक आहे आणि सर्वसमावेशक हृदय तपासणी, यासह आवश्यक असल्यास, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल तपासणी. दुसरीकडे, तरुण वयात अचानक मृत्यूच्या घटनांच्या कुटुंबात उपस्थिती, अज्ञात एटिओलॉजीच्या सिंकोपमुळे लहान ओटी इंटरव्हल सिंड्रोम वगळणे आवश्यक आहे.

साहित्य

1. अल्ग्रा ए., तिजसेन जे. जी. पी., रोएलँड जे. आर. टी. सी. इ. 24 तासांच्या इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफीपासून क्यूटी इंटरव्हल व्हेरिएबल्स आणि अचानक मृत्यूचा दोन वर्षांचा धोका // ब्रिट. हार्ट जे. - 1993.

खंड. 70. - पी. 43-48.

2. बेलोक सी., व्हॅन गिनेकेन ए., बेझिना सी. केसीएनक्यू1 जनुकातील उत्परिवर्तन ज्यामुळे शॉर्ट क्यूटी-इंटरव्हल सिंड्रोम // परिसंचरण. - 2004. - व्हॉल. 109. - पृष्ठ 2394-2397.

3. ब्रुगाडा पी., हाँग के., डुमेन आर. आणि इतर. HERG // Ibid मधील उत्परिवर्तनांशी संबंधित शॉर्ट QT सिंड्रोमशी संबंधित अचानक मृत्यू. - 2004. - व्हॉल. 109. - पृष्ठ 30-35.

4. गायता एफ., ग्युस्टेटो सी., बियांची एफ. आणि इतर. शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम. अचानक मृत्यूचे कौटुंबिक कारण // Ibid. - 2003. - व्हॉल. 108.

5. गायता एफ., ग्युस्टेटो सी., बियांची एफ. आणि इतर. शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम: फार्माकोलॉजिकल उपचार // जे. आमेर. कॉल कार्डिओल.

2004. - व्हॉल. 43. - पृष्ठ 1294-1299.

6. गायता एफ. शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम: तो किती वारंवार होतो आणि त्याची विशिष्ट वैशिष्ट्ये काय आहेत? // कार्डियाक एरिथमिया / एड. A. Raviele. कार्डियाक एरिथमियावरील 9व्या आंतरराष्ट्रीय कार्यशाळेची कार्यवाही (व्हेनिस, 2-5 ऑक्टोबर). - इटालिया: स्प्रिंगर-वेर्लाग, 2005.

7. जिउस्टेटो सी. शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोमवर उपचार करण्यासाठी क्विनिडाइन: आयसीडीचा एक वास्तविक पर्याय? //Ibid. - इटालिया: स्प्रिंगर-वेर्लाग, 2005.

8. गुसाक आय., ब्रुगाडा पी., ब्रुगाडा जे. आणि इतर. इडिओपॅथिक आणि विरोधाभासी शॉर्ट क्यूटी अंतरालची ईसीजी घटना // कार्ड. इलेक्ट्रोफिजिओल. रेव्ह. - 2002. - व्हॉल. 6. - पृष्ठ 49-53.

9. गुसाक आय., ब्रुगाडा पी., ब्रुगाडा जे. आणि इतर. इडिओपॅथिक शॉर्ट क्यूटी इंटरव्हल: एक नवीन क्लिनिकल सिंड्रोम? // कार्डिओलॉजी.

2000. - व्हॉल. 94. - पृष्ठ 99-102. "

10. Priori S. G., Barhanin J., Hauer R. N. et al. ह्रदयाचा अतालताचा अनुवांशिक आणि आण्विक आधार: क्लिनिकल व्यवस्थापनावर प्रभाव: भाग I आणि II // अभिसरण. - 1999. - व्हॉल. ९९.

11. Priori S. G., Pandit S. V., Rivolta I. et al. शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम (SQTS3) चे नवीन रूप KCNJ2 जनुक // Circ मध्ये उत्परिवर्तनामुळे होते. रा. - 2005. - व्हॉल. 96. - पृष्ठ 800-807.

12. रौताहारजू पी. एम., झांग झेड. एम. रेखीय प्रमाणात मोजलेले, क्यूटी मध्यांतरासाठी दर-अपरिवर्तनीय सामान्य मर्यादा: पॉवर फंक्शन्सच्या चुकीच्या वापराचे आठ दशके // जे. कार्डियोव्हास्क. इलेक्ट्रोफिजिओल. - 2003. - व्हॉल. 13. - पृष्ठ 1211-1218.

13. शिम्प्फ आर., वोल्पर्ट सी., बियांची एफ. एट अल. जन्मजात शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम आणि इम्प्लांट करण्यायोग्य कार्डिओव्हर्टर डिफिब्रिलेटर. अयोग्य शॉक डिलीव्हरी साठी अंतर्निहित धोका // जे. कार्डियोव्हास्क. इलेक्ट्रोफिजिओल. - 2003. - व्हॉल. 14. - पृष्ठ 1273-1277.

14. वोल्पर्ट सी., शिम्प्फ आर., ग्युस्टेटो सी. आणि इतर. HERG // Ibid मधील उत्परिवर्तनामुळे शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोममध्ये ग्वानिडाइनच्या प्रभावाबद्दल पुढील अंतर्दृष्टी. - खंड. 16. - पृष्ठ 1-5.

UDC 616.12-008.6-07

ब्रुगाडा सिंड्रोम - क्लिनिकल आणि डायग्नोस्टिक निकष आणि उपचार

एल. ए. बोकेरिया, ए. शे. रेविश्विली, आय. व्ही. प्रोनिचेवा

हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी शस्त्रक्रियेसाठी वैज्ञानिक केंद्राचे नाव आहे.

रॅम्स, मॉस्को

अचानक हृदयविकाराचा मृत्यू (SCD) बहुतेक वेळा वेंट्रिक्युलर टाचियारिथिमियामुळे होतो. जीवघेणा वेंट्रिक्युलर ऍरिथमिया (VAs) ची कारणे खूप वैविध्यपूर्ण आहेत. बऱ्याचदा, एससीडीचा विकास विद्यमान इस्केमिक किंवा दाहक मायोकार्डियल नुकसानाद्वारे समाधानकारकपणे स्पष्ट केला जाऊ शकत नाही. सध्या, जेव्हा आधुनिक ऍरिथमॉलॉजीचा विकास आण्विक अनुवांशिक संशोधन पद्धतींच्या सक्रिय विकासाशी संबंधित आहे, तेव्हा ऍरिथमियाच्या पॅथोजेनेसिसच्या अनुवांशिक पैलूंची समज उदयास आली आहे. एससीडी हा अनुवांशिकरित्या निर्धारित रोगांचा परिणाम असू शकतो, ज्यावर आधारित आहेत

ए.एन. बाकुलेवा (संचालक - रशियन अकादमी ऑफ मेडिकल सायन्सेसचे शिक्षणतज्ज्ञ एल. ए. बोकेरिया)

जीन्स एन्कोडिंग आयन चॅनेलमध्ये बदल (उत्परिवर्तन), त्यांचे सुधारक आणि मॉड्युलेटर, मायोकार्डियमचे स्ट्रक्चरल आणि सारकोमेरिक प्रथिने, हृदयाच्या लयच्या गडबडीने वैद्यकीयदृष्ट्या प्रकट होतात.

मायोकार्डियममध्ये व्यक्त आयन चॅनेल (पोटॅशियम किंवा सोडियम) च्या कार्यासाठी जबाबदार जीन्समधील उत्परिवर्तनांशी संबंधित अतालता अलीकडे सर्वात सक्रियपणे अभ्यासली गेली आहे. हे अनुवांशिकरित्या निर्धारित अतालता चॅनेलोपॅथीच्या गटाशी संबंधित आहेत आणि, विद्युत आवेग निर्मिती आणि/किंवा प्रसारामध्ये आनुवंशिकरित्या निर्धारित विकाराची उपस्थिती लक्षात घेता, त्यांना बो- असेही म्हणतात.

- एक अनुवांशिक रोग जो हृदयाच्या विद्युत प्रणालीवर परिणाम करतो. हा रोग विशिष्ट लक्षणांच्या कॉम्प्लेक्सद्वारे दर्शविला जातो, ज्यामध्ये क्यूटी मध्यांतर (≤ 300 ms) कमी होते, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफीद्वारे ओळखले जाते, मायोकार्डियमची शारीरिक रचना सामान्य राहते. शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम ऑटोसोमल प्रबळ पद्धतीने वारशाने मिळतो.

लक्षणे

शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांना अनेकदा धडधडणे आणि "अस्पष्टीकृत" चेतना कमी होणे (सिंकोप) यांचा त्रास होतो.

जेनेटिक्स

असे मानले जाते की KCNH2, KCNJ2 आणि KCNQ1 जनुकांमधील उत्परिवर्तन या रोगाचे कारण असू शकते. ही जीन्स हृदयाच्या पेशींच्या विशेष निर्मितीची रचना एन्कोड करतात - आयन वाहिन्या. या वाहिन्या पेशीच्या आत आणि बाहेर पोटॅशियमचे सकारात्मक चार्ज केलेले सूक्ष्म कण (आयन) वाहतूक करतात आणि मायोकार्डियमच्या कार्यामध्ये महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावतात. KCNH2, KCNJ2, किंवा KCNQ1 जनुकांमधील उत्परिवर्तनामुळे पोटॅशियम वाहिनीची क्रिया वाढते, ज्यामुळे पोटॅशियमचा सामान्य प्रवाह बदलतो. यामुळे हृदयाची लय गडबड, टी वेव्हच्या आकारात बदल आणि क्यूटी मध्यांतराचा कालावधी अशी परिस्थिती निर्माण होते.

रोगाच्या आनुवंशिक स्वरूपामुळे आणि प्रबळ प्रकारामुळे, तरुण वयात अचानक मृत्यूची प्रकरणे (अगदी बाल्यावस्थेतही), धडधडणे आणि ॲट्रियल फायब्रिलेशन रुग्णांच्या कुटुंबांमध्ये आढळतात.

शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम अचानक मृत्यूच्या वाढीव जोखमीशी संबंधित आहे, सामान्यतः वेंट्रिक्युलर फायब्रिलेशनमुळे.

निदान

हे रोगाच्या वैशिष्ट्यपूर्ण इतिहासाच्या आधारावर स्थापित केले आहे (ॲनॅमेनेसिस), ईसीजी डेटा आणि इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल स्टडीज (ईपीएस).

ईसीजी

एक वैशिष्ट्यपूर्ण शोध म्हणजे लहान QT अंतराल (सामान्यतः 300 ms पेक्षा कमी); शिवाय, त्याचा कालावधी ताल वारंवारतेवर अवलंबून असतो. उंच, टोकदार टी लाटा संभाव्य हृदय लय अडथळा - तथाकथित ॲट्रियल लय किंवा ॲट्रियल फायब्रिलेशन.

EFI

मागील उत्तेजनानंतर (अपवर्तक कालावधी) पुन्हा उत्तेजित होण्याच्या हृदयाच्या स्नायूच्या क्षमतेच्या पुनर्प्राप्तीसाठी रुग्णांना अल्प कालावधी असतो. प्रोग्राम केलेल्या उत्तेजनासह वेंट्रिक्युलर फायब्रिलेशनचे पुनरुत्पादन करणे शक्य आहे.

परिचय

एपिडेमियोलॉजी

लोकसंख्येमध्ये रोगाचा प्रसार अज्ञात आहे.

एटिओलॉजी

वर्गीकरण

निदान

विभेदक निदान

शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम (शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम), जीवघेणा अतालताचा उच्च जोखीम असलेला स्वतंत्र रोग म्हणून, 2000 मध्ये गुसॅक एट अल यांनी वर्णन केले होते. पॅरोक्सिस्मल ॲट्रियल फायब्रिलेशन आणि इंटरव्हल सतत कमी होत असलेल्या कुटुंबाचे उदाहरण वापरणे. सध्या, मोठ्या संख्येने अहवाल जमा झाले आहेत जे दर्शवितात की QTc शॉर्टनिंग असलेल्या रूग्णांना एरिथमोजेनिक आकस्मिक मृत्यूचा उच्च धोका असतो. पूर्वी, फक्त क्यूटी मध्यांतराचा कालावधी वाढविण्यावर जास्त लक्ष दिले जात होते, तर त्याच्या लहान होण्याच्या पूर्वसूचक महत्त्व आणि कमी स्वीकार्य मर्यादांबद्दल फारसे माहिती नव्हती. QTc मध्यांतराचा सामान्य कालावधी 360 आणि 440 ms दरम्यान मानला जातो. 340 ms ची QTc मूल्ये SQTS चे निदान करण्यासाठी आधार म्हणून काम करू शकतात 340-360 ms ची QTc मूल्ये सीमारेषा आहेत आणि त्यांचा अर्थ लावणे अनेकदा कठीण असते. क्यूटी मध्यांतर कमी करणे एकतर दुय्यम (हायपरकॅलेमिया, हायपरक्लेसीमिया, ऍसिडोसिस, डिगॉक्सिन नशा इ.) किंवा प्राथमिक, अनुवांशिकरित्या निर्धारित असू शकते. एसक्यूटीएसचे आनुवंशिक स्वरूप ऑटोसोमल प्रबळ पद्धतीने वारशाने मिळते. प्राथमिक शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोममध्ये, उत्परिवर्तनांचे वर्णन चॅनेलच्या α-सब्युनिट्सच्या जनुकांमध्ये केले गेले आहे ज्याद्वारे आउटगोइंग रीपोलरायझिंग पोटॅशियम आयन प्रवाह /टेबल/ पास होतात.

टेबल. शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोमचे आण्विक अनुवांशिक रूपे.

लाँग क्यूटी सिंड्रोमच्या सामान्य प्रकारांसाठी जबाबदार असलेल्या समान जनुकांमधील विकृतींमुळे हा रोग होतो. तथापि, उत्परिवर्तनांचे कार्यात्मक प्रभाव ज्यामुळे सिंड्रोम होतो SQTS, diametrically विरोध आहेत. बदललेल्या पोटॅशियम चॅनेलमध्ये पोटॅशियम प्रवाहांमध्ये वाढ आणि परिणामी, क्यूटी अंतराल कमी करून ईसीजीवर प्रकट होणारा पुनर्ध्रुवीकरणाचा दर दर्शविला जातो. लाँग क्यूटी सिंड्रोम प्रमाणेच, वेंट्रिक्युलर मायोकार्डियममधील पुन: ध्रुवीकरण प्रक्रियेच्या सामान्य कालावधीच्या व्यत्ययामुळे विद्युत प्रक्रियांमध्ये लक्षणीय असंगतता येते, जी जीवघेणा वेंट्रिक्युलर ऍरिथमियाच्या विकासासाठी एक सब्सट्रेट आहे. हा वेंट्रिक्युलर ऍरिथमिया आहे ज्यामुळे या आजाराच्या रूग्णांमध्ये सिंकोप आणि अचानक मृत्यू होतो.
हृदय गती (एचआर) मध्ये वाढीसह, शारीरिक परिस्थितींमध्ये QT मध्यांतर कमी करणे देखील दिसून येते. तथापि, QT च्या प्राथमिक शॉर्टनिंग असलेल्या रूग्णांमध्ये, जेव्हा ताल वेग वाढतो तेव्हा QT मध्यांतराचे विरोधाभासी वर्तन अनेकदा दिसून येते. हृदय गती वाढते म्हणून, QT मध्यांतराचा कालावधी वाढतो आणि अगदी सामान्य मूल्यांपर्यंत पोहोचू शकतो.
प्रोग्राम केलेल्या विद्युत उत्तेजनासह, एसक्यूटीएस सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांना ऍट्रिया आणि वेंट्रिकल्सचा प्रभावी रीफ्रॅक्टरी कालावधी कमी होण्याचा अनुभव येतो. 80-90% प्रकरणांमध्ये, EPI दरम्यान, वेंट्रिक्युलर टाकीकार्डिया रूग्णांमध्ये, प्रामुख्याने वेंट्रिक्युलर फायब्रिलेशन/फ्लटरमध्ये प्रेरित होते.
SQTS रूग्णांमध्ये आणखी एक सामान्य शोध म्हणजे ऍट्रियल टाकीकार्डिया, जो 70% रूग्णांमध्ये आढळतो. पॅरोक्सिस्मल आणि/किंवा ॲट्रियल फायब्रिलेशनचे कायमस्वरूपी स्वरूप जीवनाच्या 3-4 व्या दशकापासून प्रकट होऊ शकते आणि पौगंडावस्थेमध्ये आढळू शकते आणि रोगाचे पहिले लक्षण असू शकते.
अँटीएरिथमिक औषधांच्या विविध गटांच्या प्रभावीतेचा अभ्यास केवळ थोड्या रुग्णांच्या निरीक्षणासह केला गेला आहे. आजपर्यंत, क्विनिडाइन, क्लास IA अँटीएरिथमिक औषध आणि सोटालॉल, इबुटीलाइड आणि फ्लेकेनाइड सारख्या औषधांच्या परिणामकारकतेच्या अभावामुळेच QTc कालावधीत लक्षणीय वाढ झाल्याबद्दल डेटा प्राप्त झाला आहे. तथापि, औषधोपचार लिहून देताना, रोगाची अनुवांशिक विषमता विचारात घेणे आवश्यक आहे. क्विनिडाइनची प्रभावीता केवळ अशा रुग्णांसाठी दर्शविली जाते ज्यांचा रोग जनुकातील उत्परिवर्तनामुळे होतो. KCNH2. जनुक उत्परिवर्तन असलेल्या रूग्णांमध्ये औषध थेरपीला प्रतिसाद KCNQ1आणि KCNJ2बदलू ​​शकतात.
सेंटर फॉर मॉलिक्युलर जेनेटिक्स सर्व ज्ञात शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम जनुकांसाठी थेट डीएनए निदान करते: KCNH2, KCNQ1, KCNJ2, KCNE1, SCN5A.