सेबेशियस ग्रंथींचे नेव्हस (सेबेशियस ग्रंथींचे प्रोग्रेसिव्ह एडेनोमा, नेव्हस सेबेशियस, जॅडसोहनचे सेबोरेरिक नेव्हस). सेबेशियस नेव्हसची कारणे आणि उपचार पद्धती मुलांमध्ये सेबेशियस नेव्हस काढून टाकणे

JADASSON च्या नेव्हस

1895 मध्ये, जडासोहनने नेव्हस सेबेशियसचे प्रथम वर्णन केले, एक मर्यादित हॅमरटोमॅटस घाव प्रामुख्याने सेबेशियस ग्रंथींनी बनलेला आहे. Nevus sebaceous आणि verrucous epidermal nevus यांचा जवळचा संबंध आहे आणि अनेक लेखक त्यांना रूपे मानतात.
पॅथोफिजियोलॉजी

नेव्हस सेबेशियसमध्ये, पोस्टझिगोटिक सोमॅटिक उत्परिवर्तन विविध क्लिनिकल मोज़ेक अभिव्यक्ती होऊ शकतात. प्लुरिपोटेंट पेशींमधील उत्परिवर्तनामुळे अनेक सेल लाइन्ससह हॅमर्टोमास होऊ शकतात.

महामारीविज्ञान (युनायटेड स्टेट्स मध्ये प्रसार)

Nevus sebaceus सर्व वंशातील पुरुष आणि स्त्रियांमध्ये समान वारंवारतेसह आढळतो. नवजात, 0.3% नेव्हस सेबेशियसने ग्रस्त आहेत.

जगामध्ये

सेबेशियस नेव्ही तुरळक असतात आणि सर्व वंशातील पुरुष आणि स्त्रियांमध्ये समान वारंवारतेने आढळतात.

मृत्यू / विकृती

सॉलिटरी नेव्हस सेबेशियसचा वैद्यकीय अर्थ सौम्य आणि बदल या दोन्हीच्या वर्णनाचा संदर्भ देते, काही प्रकरणांमध्ये, घातक ट्यूमर बदल. काही मालिकेतील 10-15% जखमांमध्ये घातक परिवर्तन घडते, जरी मालिका सूचित करते की हा दर लक्षणीयरीत्या कमी असू शकतो. सेबेशियस नेव्ही सहसा पौगंडावस्थेतील किंवा प्रौढत्वात दिसून येते. क्वचितच, 5 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या मुलांमध्ये बदल झाले आहेत. या रोगामुळे उद्भवणारी सर्वात सामान्य घातकता म्हणजे बेसल सेल कार्सिनोमा. संशोधन असे दर्शविते की बेसल सेल कार्सिनोमा किंवा इतर कोणत्याही घातकतेचा विकास फारच दुर्मिळ आहे. सर्वात सामान्य सौम्य ट्यूमर ट्रायकोब्लास्टोमा आहे.

इतर सौम्य आणि घातक ट्यूमरमध्ये एपोक्राइन ग्रंथी, केराटोकॅन्थोमा, एपोक्राइन सिस्टाडेनोमा, लियोमायोमास आणि सेबेशियस सेल कार्सिनोमापासून उद्भवणारे सिरिंगोसिस्टाडेनोमा पॅपिलिफेरम यांचा समावेश होतो. क्वचितच, घातक पोरोमा एक्सोक्राइन आणि अपोक्राइन कार्सिनोमामुळे व्यापक मेटास्टॅसिस आणि मृत्यू झाल्याचे नोंदवले गेले आहे.

रुसा

Nevus sebaceus सर्व वंशातील पुरुष आणि स्त्रियांमध्ये समान वारंवारतेसह आढळतो.
आणि मजले.

नेव्हस सेबेशियसमुळे पुरुष आणि स्त्रिया तितकेच प्रभावित होतात.

वय

नेव्हस सेबेशियस हे सामान्यतः जन्माच्या वेळी किंवा बालपणात एक वेगळे घाव म्हणून ओळखले जाते, तर वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्ये यौवन होईपर्यंत विकसित होऊ शकत नाहीत.

चिकित्सालय

बहुतेकदा एकांत, जन्माच्या वेळी किंवा बालपणात केस नसलेल्या भागात टाळूवर नोंदवले जाते. मखमली टॅन किंवा नारिंगी-पिवळा लेप डोके आणि मानेच्या इतर भागांवर देखील येऊ शकतो.

आईच्या संप्रेरकांच्या प्रभावामुळे लहान मुलांमध्ये दृश्यमानता वाढू शकते, तर पौगंडावस्थेतील संप्रेरक पौगंडावस्थेतील व्हरुकॉइड प्रकटीकरण वाढवतात.

नेव्हस सेबेशियसला टाळू (शिखर) साठी पूर्वस्थिती असते आणि सामान्यतः चेहऱ्यावर, कानाभोवती, मानेवर किंवा खोडावर कमी आढळते. नेव्हस सेबेशियस केवळ मौखिक पोकळीत आढळून आल्याची देखील नोंद झाली आहे.

नेव्हस सेबेशियस तीन वैद्यकीयदृष्ट्या वेगळ्या टप्प्यांतून जातो, म्हणजे:

जन्माच्या वेळी किंवा बालपणात, सेबेशियस नेव्हस केस नसलेला, एकटा, रेषीय किंवा गोलाकार, किंचित वाढलेला, गुलाबी, पिवळा, केशरी किंवा टॅनसारखा फलक, गुळगुळीत किंवा किंचित मखमली पृष्ठभागासह दिसून येतो. नेव्ही सहसा टाळूवर असतात, बहुतेकदा वरच्या बाजूला किंवा चेहऱ्यावर. डोक्यापर्यंत मर्यादित नसलेल्या विस्तृत जखमांचे साहित्यात वर्णन केले गेले नाही.

पौगंडावस्थेमध्ये, घाव चामखीळ आणि गोलाकार, गोलाकार, अंडाकृती किंवा रेखीय आकाराचे बनतात, ज्याची लांबी अंदाजे 1 सेमी ते 10 सेंटीमीटरपेक्षा जास्त असते, परंतु ते बहुधा आणि विस्तृत असू शकतात.

आयुष्याच्या उत्तरार्धात, काही जखमांमुळे ट्रायकोब्लास्टोमासारख्या विविध प्रकारचे ऍडनेक्सल ट्यूमर विकसित होऊ शकतात; सिरिंगोसिस्टाडेनोमा पॅपिलिफेरम; बेसल सेल कार्सिनोमा, आणि, कमी सामान्यतः, नोड्युलर हायड्राडेनोमा, सेबेशियस एपिथेलिओमास, एपोक्राइन सिस्टाडेनोमा, एक्सोक्राइन कार्सिनोमा, स्क्वॅमस सेल कार्सिनोमा, सेबेशियस कार्सिनोमा, स्पायराडेनोमा आणि केराटोअकॅन्थोमा.

मोठ्या, गुलाबी, एक्सोफायटिक नोड्यूलसह ​​असामान्य फिनोटाइप नोंदवले गेले नाही.

नेव्हस सेबेशियसमध्ये उद्भवणारे सर्वात सामान्य ट्यूमर म्हणजे सिरिंगोसिस्टाडेनोमा पॅपिलिफेरम आणि ट्रायकोब्लास्टोमा. मॅट्रिक्स डिफरेंशनसह हायब्रिड फॉलिक्युलर सिस्टचे दुर्मिळ प्रकरण देखील नोंदवले गेले आहे.

कृपया खालील प्रतिमा लक्षात घ्या:

4 महिन्यांच्या मुलामध्ये नेव्हस सेबेशियस, नोड्युलर प्लेक्सच्या रूपात प्रकट होते.

25 वर्षांच्या रुग्णामध्ये तपकिरी चामखीळ सारखी फलक.

नेव्हस सेबेशियस मुलामध्ये टक्कल पडण्याची जागा म्हणून दिसून येते.

नेव्हस सेबेशियस 6 महिन्यांच्या मुलामध्ये गुळगुळीत किंवा किंचित मखमली पृष्ठभागासह केशरी-पिवळ्या पट्टिकासारखे दिसते.


नेव्हस सेबेसियस 13 वर्षांच्या मुलामध्ये खवलेयुक्त टाळूच्या पुढे एक लहान फलक म्हणून दिसते.


नेव्हस सेबेशियसचा रेखीय प्रकार.
19 वर्षीय महिलेमध्ये वार्टी प्लेक्स.

नेव्हस सेबेशियसचे घाव, विशेषत: मोठे असताना, रेखीय एपिडर्मल नेव्हस सिंड्रोममध्ये नोंदवलेल्या अनेक अंतर्गत विकृतींशी संबंधित असू शकतात.

संबंधित समस्यांमध्ये इंट्राक्रॅनियल मास, फेफरे, मानसिक मंदता, कंकाल विकृती, रंगद्रव्य बदल, नेत्रविकार आणि रीनल हॅमर्टोमा यांचा समावेश असू शकतो. मेडियास्टिनल लिपोमॅटोसिस देखील नोंदवले गेले आहे.

एपिडर्मल नेव्हस सिंड्रोम (जडासोहन नेव्हस फॅकोमॅटोसिस) हे मध्यवर्ती मज्जासंस्था, हाडे आणि डोळे यांच्या विकारांसह विस्तृत सेबेशियस नेव्हीचे संयोजन आहे. काही सर्वात सामान्य विकारांमध्ये अपस्मार, मतिमंदता, फेफरे किंवा इतर न्यूरोलॉजिकल दोष यांचा समावेश होतो; व्हिटॅमिन डी-प्रतिरोधक मुडदूस, स्पायना बिफिडा, हाडांचे हायपरप्लासिया किंवा हाडांची अतिवृद्धी आणि नेत्रविकार जसे की ptosis, nystagmus, ऑप्टिक नर्व्ह हायपोप्लासिया आणि ऑक्युलोमोटर डिसफंक्शन्स सारख्या कंकाल विकृती.

सेबेशियस नेव्हस सिंड्रोमशी संबंधित स्क्वॅमस सेल कार्सिनोमाच्या रेखीय पॅपिलोमाचे वर्णन 7 वर्षांच्या मुलामध्ये केले गेले.

कारणे

कौटुंबिक प्रकरणे नोंदवली गेली आहेत. ब्रॉड-स्पेक्ट्रम पेशींमध्ये भ्रूणजनन दरम्यान उत्परिवर्तन ऑर्गनॉइड नेव्हीमध्ये समाविष्ट असलेल्या विविध वंशांची निर्मिती करू शकतात. नेव्हस सेबेशियस हार्मोनल प्रभावांच्या प्रतिसादात दिसून येतो, कारण जखम जन्माच्या वेळी वाढू शकते, बालपणात सपाट होऊ शकते आणि तारुण्य दरम्यान पुन्हा वाढू शकते.

नेव्हस सेबेशिअसमध्ये दुरुस्त केलेले जनुक हटवलेले आढळले आहे आणि या जखमातील बेसल सेल कार्सिनोमा आणि इतर ट्यूमरच्या विकासास कारणीभूत ठरू शकते.

विभेदक निदान

त्वचेचा जन्मजात ऍप्लासिया
जन्मजात nevi
एपिडर्मल नेव्हस सिंड्रोम
seborrheic केराटोसिस
मस्से, जन्मजात नसलेले

हिस्टोलॉजी

एपिडर्मिस पॅपिलोमेटस हायपरप्लासिया दर्शवते. डर्मिसमध्ये, परिपक्व सेबेशियस ग्रंथींची संख्या वाढते. एक्टोपिक एपोक्राइन बहुतेकदा सेबेशियस ग्रंथींच्या अंतर्गत त्वचेच्या खोल थरांमध्ये आढळतात.

बहुतेकदा, लहान केसांच्या कूप आणि कळ्यामध्ये बेसलॉइड पेशी असतात, जे केसांमध्ये उपस्थित चुकीचे सूक्ष्मजंतू दर्शवू शकतात.

बालपणात, सेबेशियस ग्रंथींमधील सेबेशियस नेव्ही अविकसित असतात आणि हिस्टोलॉजिकलदृष्ट्या केवळ अपरिपक्व केसांची रचना असू शकते.

कृपया खालील प्रतिमा लक्षात घ्या:


एपिडर्मिसचे सौम्य पॅपिलोमॅटोसिस थेट एपिडर्मिसवर उघडणारे सेबेशियस ग्रंथी लोब्यूल्स.


उच्च शक्तीवर सौम्य पॅपिलोमॅटोसिस.

टप्पे

सुरुवातीच्या टप्प्यावर, सेबेशियस ग्रंथी आणि केसांच्या फॉलिकल्सचे हायपोप्लासिया लक्षात घेतले जाते. दुस-या टप्प्यात, यौवन दरम्यान, हायपरकेराटोसिस आणि पॅपिलोमाटोसिस असंख्य आणि हायपरप्लास्टिक सेबेशियस ग्रंथी (निदान) असतात.

आरोग्य सेवा

सामयिक अमिनोलेव्हुलिनिक ऍसिडसह फोटोडायनामिक थेरपीचा मर्यादित प्रकरणांमध्ये गैर-सर्जिकल ऍब्लेटिव्ह उपचारांवर चांगला परिणाम झाल्याचे नोंदवले गेले आहे.

सर्जिकल काळजी

घातकतेचा धोका निश्चितपणे स्थापित करणे कठीण आहे आणि कोणत्याही वयात घातक बदल होऊ शकतात. या जोखमीमुळे, अनेक लेखक शक्यतो यौवनावस्थेपूर्वी संपूर्ण शस्त्रक्रिया काढून टाकण्याची शिफारस करतात, कारण जखम जाड होते आणि वयानुसार घातकतेचा धोका वाढतो.

पूर्ण-जाडीच्या त्वचेची छाटणी सहसा आवश्यक असते आणि स्थानिक नाश करण्याची शिफारस केली जात नाही कारण ते पृष्ठभागाच्या खाली घातक बदल लपवू शकते. प्राथमिक पुनर्रचना सहसा शक्य आहे.

काढण्याची वेळ हा वादाचा मुद्दा राहिला आहे. नेव्हस सेबेशियसवर तारुण्य होईपर्यंत पाळत ठेवून उपचार केले जातात कारण या वेळेपूर्वी घातक परिवर्तन दुर्मिळ आहे. तथापि, सेबेशियस नेव्हसचे आकार आणि स्थान, त्याचे कॉस्मेटिक महत्त्व आणि सामान्य भूल विरूद्ध जोखीम यासह अनेक घटकांचा विचार करणे आवश्यक आहे, ज्याची सामान्यतः शस्त्रक्रिया आयुष्याच्या सुरुवातीस केली जाते तेव्हा आवश्यक असते, नंतर शस्त्रक्रियेसाठी स्थानिक भूल विरुद्ध. बालपण किंवा पौगंडावस्थेतील.

बर्खम एट अल यांनी केलेल्या 2007 च्या अभ्यासात असा निष्कर्ष काढला आहे की सर्व सेबेशियस नेव्हीचे रोगप्रतिबंधक काढणे आवश्यक नाही, विशेषत: लहान मुलांमध्ये, आणि काढून टाकण्याची शिफारस केवळ वैद्यकीयदृष्ट्या संशयास्पद किंवा कॉस्मेटिक हेतूंसाठी केली पाहिजे.

कार्बन डाय ऑक्साईड लेसरचा वापर रुग्णाच्या नाकातील जखमांवर उपचार करण्यासाठी केला गेला आहे, तथापि, उर्वरित खोल त्वचेच्या घटकांमध्ये घातक परिवर्तन होण्याचा दीर्घकालीन धोका विचारात घेणे आवश्यक आहे.

सल्लामसलत

रेखीय नेव्हस सेबेशियस सिंड्रोमचा भाग म्हणून इतर संबंधित निष्कर्षांसाठी रुग्णांचे निरीक्षण केले पाहिजे. पालकांसोबत काम करणारे बालरोगतज्ञ आणि इतर प्राथमिक काळजी प्रदाते सहसा संशयित किंवा न्यूरोलॉजिकल किंवा ऑर्थोपेडिक विकार ओळखतात आणि योग्य तज्ञांना संदर्भ देतात. एपिलेप्सी आणि इतर न्यूरोलॉजिकल दोषांवर उपचार करण्यासाठी न्यूरोलॉजिस्ट पहा. कंकालच्या विकृतीसाठी ऑर्थोपेडिस्टचा सल्ला घ्या.

गुंतागुंत

एक्सोफायटिक नोड्यूलचा जलद, मर्यादित विस्तार, व्रण किंवा विकास याने घातक परिवर्तनाचा संशय निर्माण केला पाहिजे, जरी सौम्य ऍडनेक्सल ट्यूमरचा विकास अधिक सामान्य आहे.

बेसल सेल कार्सिनोमा ही सर्वात सामान्य घातकता आहे, परंतु बेसल सेल कार्सिनोमा म्हणून बेसल विस्ताराच्या क्षेत्रांचा चुकीचा अर्थ लावल्यामुळे या ट्यूमरच्या घटनांचे प्रमाण जास्त आहे. इतर घातक रोगांमध्ये एक्सोक्राइन, स्क्वॅमस सेल, सेबेशियस आणि एपोक्राइन कार्सिनोमाचा समावेश होतो.

रुग्ण शिक्षण

नेव्हस सेबेशियस हा मुलांमध्ये एक दुर्मिळ सौम्य ट्यूमर आहे जो सामान्यतः टाळूवर केस गळण्याचे चामखीळ ठिपके म्हणून सादर करतो.

नेव्हस सेबेशियसमध्ये दुय्यम घातक रोगांचा विकास दुर्मिळ आहे आणि जवळजवळ केवळ प्रौढांमध्ये होतो.

घातक ट्यूमरचे जुने निष्कर्ष बेसल सेल कार्सिनोमाच्या चुकीच्या निदानामुळे होते, जे प्रत्यक्षात ट्रायकोब्लास्टोमास होते (निओप्लाझमचे एक सौम्य रूप जे बेसल सेल कार्सिनोमा हिस्टोलॉजिकलदृष्ट्या दिसते).

मुलांमध्ये घातक परिवर्तनाचा कमी धोका लक्षात घेता, क्लिनिकल निरीक्षण हा रोगप्रतिबंधक शस्त्रक्रियेचा एक सुरक्षित पर्याय मानला जातो.

उपचार निवडल्यास, शल्यचिकित्सा काढून टाकणे हे निवडीचे उपचार असेल, तथापि, शस्त्रक्रियेची वेळ विवादास्पद आहे.

विचारात घेण्याच्या घटकांमध्ये नेव्हसचा आकार आणि स्थान, त्याचे कॉस्मेटिक महत्त्व, आणि उशीरा काढणे (ज्याला सामान्यतः स्थानिक भूल आवश्यक असते) विरुद्ध लवकर काढण्याचे धोके आणि फायदे (ज्याला सामान्यतः सामान्य भूल आवश्यक असते) यांचा समावेश होतो.

हा एक सौम्य ट्यूमर आहे जो हायपरप्लास्टिक सेबेशियस ग्रंथी आणि विकृत केसांच्या फोलिकल्सद्वारे दर्शविला जातो, जो गर्भाच्या ऊतींच्या विकासाच्या स्थानिक व्यत्ययामुळे विकसित होतो. टाळू आणि चेहरा वर स्थानिकीकरण. बाहेरून, ते केस नसलेले पिवळे-गुलाबी अंडाकृती किंवा चामखीळ पृष्ठभागासह अनियमित प्लेकसारखे दिसते. बाह्य तपासणी आणि डर्माटोस्कोपी, हिस्टोलॉजिकल तपासणीच्या आधारे निदान स्थापित केले जाते. ट्यूमर शस्त्रक्रियेने काढला जातो. लहान ट्यूमरसाठी, लेसर वापरण्याची परवानगी आहे.

ICD-10

D23.3 D23.4

सामान्य माहिती

या रोगाची अनेक समानार्थी नावे आहेत: सेबेशियस ग्रंथींचा प्रगतीशील एडेनोमा, सेबेशियस नेव्हस, जॅडसोहनचा सेबोरेरिक नेव्हस. 1895 मध्ये प्रथमच, पॅथॉलॉजीचे वर्णन युरोपमधील अग्रगण्य त्वचारोगतज्ज्ञ जोसेफ जॅडसन यांनी केले. 60% प्रकरणांमध्ये, सेबेशियस ग्रंथींच्या विकासाचा विकार जन्मानंतर लगेचच निदान केला जातो. सामान्य लोकांमध्ये, हा दोष 0.3% नवजात मुलांमध्ये आढळतो. 30% प्रकरणांमध्ये, त्वचेची निर्मिती लवकर बालपणात विकसित होते. आणखी 10% प्रकरणे मध्यम आणि उच्च माध्यमिक वयात आढळतात. ही त्वचा निर्मिती दोन्ही लिंगांच्या रूग्णांमध्ये तितकीच सामान्य आहे. 6-30% प्रकरणांमध्ये, सौम्य आणि घातक ट्यूमर seborrheic nevus च्या पार्श्वभूमीवर विकसित होतात.

कारणे

एक्टोडर्म पेशींमधील अनुवांशिक दोषांमुळे सेबेशियस ग्रंथींच्या प्रगतीशील एडेनोमासह ऊतकांचा भ्रूण विकास विस्कळीत होतो. सध्या, अनेक प्रकारच्या उत्परिवर्तनांचे वर्णन केले गेले आहे जे इंट्रायूटरिन विकासादरम्यान उत्स्फूर्तपणे उद्भवू शकतात किंवा पालकांपैकी एकाकडून गर्भात प्रसारित केले जाऊ शकतात. सेबेशियस ग्रंथींच्या नेव्हसच्या निर्मितीच्या मुख्य कारणांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

  • एक्टोडर्मल जर्म सेल उत्परिवर्तन. दोषपूर्ण सेबेशियस ग्रंथी आणि इतर त्वचेच्या उपांगांच्या क्षेत्राची निर्मिती हा वैयक्तिक स्टेम पेशींमधील अनुवांशिक विकारांचा परिणाम आहे. हे ज्ञात आहे की गर्भाच्या एक्टोडर्मल पेशींमध्ये डीएनए उत्परिवर्तन आईकडून मिळवलेल्या मानवी पॅपिलोमाव्हायरसद्वारे उत्तेजित केले जाऊ शकते.
  • अनुवांशिक दोषाचा वारसा.सेबेशियस नेव्हसच्या कौटुंबिक प्रकरणांचे वर्णन केले गेले आहे, जे RTCH जनुकाच्या क्षेत्रामध्ये विषमता कमी होण्याशी संबंधित आहेत. अनुवांशिक दोष प्रसारित करण्याची पद्धत बहुधा प्रबळ आहे, म्हणजेच प्रत्येक पिढीमध्ये त्वचेच्या पॅथॉलॉजीचे रुग्ण आहेत.

पॅथोजेनेसिस

सेबेशियस ग्रंथींचे नेव्हस हे जटिल ऑर्गनॉइड हॅमर्टोमासपैकी एक आहे - सौम्य ट्यूमर जे भ्रूण विकासादरम्यान तयार होणारी ऊतक विकृती आहेत. नेव्हस दिसण्यास कारणीभूत असलेल्या त्वचेच्या ऊतींमधील बदल सेबेशियस ग्रंथी, एपिथेलियम, केस कूप आणि घाम ग्रंथींवर परिणाम करतात. त्वचेच्या सर्व संरचनात्मक घटकांच्या पेशींच्या प्रसारामुळे एक वैशिष्ट्यपूर्ण ट्यूमर तयार होतो.

seborrheic nevus चे विकास विद्यमान अनुवांशिक दोषांमुळे परिपक्व apocrine आणि sebaceous संरचनांकडे pluripotent पेशींच्या भिन्नतेच्या उल्लंघनावर आधारित आहे. रुग्णाच्या संपूर्ण आयुष्यात ऊतींचे विभेदन बिघडण्याची डिग्री बदलू शकते. हे वैशिष्ट्य सुरुवातीला सौम्य निर्मितीच्या ठिकाणी कर्करोगाच्या निर्मितीशी संबंधित आहे. प्राथमिक एपिथेलियल जंतू पेशींच्या वाढीव क्रियाकलापांमध्ये वाढ, त्यांच्या संरचनेचे एक सरलीकरण आणि विशेष कार्यांचे प्रगतीशील नुकसान यामुळे नेव्हस-संबंधित बेसल सेल कार्सिनोमा आणि त्वचेच्या कर्करोगाच्या इतर प्रकारांचा विकास होतो.

वर्गीकरण

बहुतेक सेबेशियस नेव्ही तुरळकपणे उद्भवतात, परंतु कौटुंबिक प्रकरणांचे देखील वर्णन केले गेले आहे. त्वचेच्या परिशिष्टांचे पॅथॉलॉजी एक स्वतंत्र रोग असू शकते किंवा इतर जन्मजात विकासात्मक विसंगतींसह एकत्रित होऊ शकते. पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत गुंतलेल्या ऊतींवर आणि क्लिनिकल चित्राच्या वैशिष्ट्यांवर अवलंबून, रोगाचे तीन प्रकार वेगळे केले जातात:

  • एकल रचना.बहुसंख्य प्रकरणांमध्ये, रुग्णाच्या डोक्यावर एकच पॅथॉलॉजिकल फोकस असल्याचे निदान केले जाते. त्याच वेळी, मज्जासंस्था किंवा अंतर्गत अवयवांचे इतर कोणतेही विकार पाळले जात नाहीत.
  • एकाधिक नेव्ही.संपूर्ण शरीरात स्थित असलेल्या अनेक व्यापक पॅथॉलॉजिकल फोसीच्या प्रकरणांचे वर्णन केले आहे. या प्रकरणात, नेव्हीमध्ये प्रामुख्याने रेखीय आकार असतो.
  • न्यूरोक्यूटेनियस सिंड्रोमसह सेबेशियस नेव्हस.विकासात्मक विसंगती केवळ त्वचेवरच नव्हे तर चिंताग्रस्त आणि हाडांच्या ऊतींवर देखील परिणाम करू शकतात आणि डोळ्यांचे पॅथॉलॉजी होऊ शकतात. वैशिष्ट्यपूर्ण ट्यूमर व्यतिरिक्त, या गटातील रुग्णांना अपस्मार आणि मानसिक मंदता यांचा अनुभव येतो.

लक्षणे

सेबेशियस ग्रंथींचे नेव्हस हे मऊ-लवचिक सुसंगततेसह गोल किंवा लांबलचक आकाराचे सपाट फलक आहे. निर्मितीचा व्यास 1 ते 9 सेमी पर्यंत असतो, प्लेकची पृष्ठभाग चमकदार असते, कमी वेळा केराटोटिक थरांसह, घनतेने पॅपिले, गोलार्ध आणि गुलाबी किंवा पिवळसर-तपकिरी रंगाचे पॅप्युल्स असतात. प्लेकच्या पृष्ठभागावर केस नाहीत.

जडासोहनच्या नेवसचे आवडते स्थानिकीकरण म्हणजे चेहरा आणि टाळू, पॅरोटीड प्रदेश आणि मान. क्लिनिकल त्वचाविज्ञान मध्ये, इतर स्थानिकीकरणाच्या सेबेशियस नेव्हीच्या प्रकरणांचे वर्णन केले गेले आहे, परंतु atypically स्थित neoplasms च्या घटना अत्यंत कमी आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, त्वचेचे पॅथॉलॉजी जन्मजात असते आणि बालपणात कमी सामान्यतः विकसित होते. वर्षानुवर्षे, प्लेकच्या पृष्ठभागावर लक्षणीय बदल होत आहेत.

लहान मुलांमध्ये, नेव्हसचे क्षेत्र गुळगुळीत, फिकट गुलाबी असते, आसपासच्या अपरिवर्तित ऊतींच्या वर थोडेसे वरचे असते आणि ते अगदीच दिसू शकतात किंवा लहान पॅपिलेने झाकलेले असू शकतात. पौगंडावस्थेमध्ये, प्रभावित भागातील त्वचा जाड होते, प्लेकची पृष्ठभाग चामखीळ पॅप्युल्सने झाकलेली असते जी एकमेकांशी घट्ट बसतात. या टप्प्यावर, एपोक्राइन ग्रंथी परिपक्व होतात, सेबेशियस ग्रंथी लक्षणीयरीत्या विकसित होतात आणि वार्टी एपिथेलियल हायपरप्लासिया होतो.

प्रत्येक पाचव्या प्रौढ रुग्णामध्ये, प्लेकच्या ठिकाणी एक सौम्य किंवा घातक ट्यूमर तयार होतो, ज्यामुळे अंतर्निहित रोगाचे क्लिनिकल चित्र बदलते. परिपक्वता प्रक्रियेदरम्यान, नेव्हस त्याच्या मालकास अस्वस्थता आणत नाही: ते दुखत नाही, रक्तस्त्राव होत नाही, आकार वाढवत नाही आणि खाजत नाही.

गुंतागुंत

जडासोहनच्या नेव्हसच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होणारा सौम्य निओप्लाझियाचा सर्वात सामान्य प्रकार म्हणजे ट्रायकोब्लास्टोमा. हे सर्व नेव्हस-संबंधित ट्यूमरपैकी 5% आहे. दुसऱ्या स्थानावर सिरिंगोसिस्टाडेनोमा आहे. बेसल सेल कार्सिनोमाचे प्रमाण सुमारे 1% आहे. तसेच सेबेशियस नेव्हसच्या क्षेत्रामध्ये, एक पसरणारे ट्रायचिलेमल सिस्ट, हायड्राडेनोमा नोडोसम आणि स्क्वॅमस सेल त्वचेचा कर्करोग आढळून येतो.

नेव्हस-संबंधित निओप्लाझियाचे वैशिष्ट्य म्हणजे तरुण आणि मध्यमवयीन रुग्णांमध्ये त्याचे स्वरूप, मंद वाढ आणि ट्यूमर नोड्सचे लहान आकार. त्वचेचा कर्करोग जो सेबेशियस नेव्हसच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होतो तो कमी प्रमाणात आक्रमकता दर्शवतो आणि नेहमीपेक्षा कमी वेळा मेटास्टेसाइज होतो. मुलांमध्ये घातक ट्यूमर तयार होत नाहीत. वयानुसार कर्करोग होण्याची शक्यता वाढते.

निदान

जडासोहनच्या नेव्हसचे निदान करणे कठीण नाही. तथापि, दीर्घकालीन निर्मिती देखील रुग्णांना त्रास देत नाही, आणि पॅथॉलॉजिकल फोकस केसांच्या खाली लपलेले असू शकते. हेच कारण आहे की जेव्हा त्यांचे विद्यमान जखम घातक बनतात तेव्हा रूग्ण अनेकदा त्वचाविज्ञानाचा सल्ला घेतात. सेबेशियस ग्रंथींच्या नेव्हसच्या निदानामध्ये हे समाविष्ट आहे:

  • सामान्य तपासणी.डर्माटोस्कोपीसह त्वचाविज्ञानाच्या तपासणी दरम्यान, त्वचेचे वैशिष्ट्यपूर्ण बदल प्रकट होतात: ऍकॅन्थोसिस, केसांच्या कूपांचा अविकसित, एपिडर्मिसची पॅपिलोमेटस वाढ. पॅथॉलॉजिकल घाव दिसण्याच्या आधारावर, कोणीही नेव्हस-संबंधित सौम्य किंवा घातक ट्यूमरचा प्रकार गृहीत धरू शकतो.
  • हिस्टोलॉजिकल तपासणी.मुलांमध्ये त्वचेच्या जन्मजात पॅथॉलॉजीचे प्रमुख पॅथोहिस्टोलॉजिकल लक्षण म्हणजे अविभेदित केसांच्या संरचनेची उपस्थिती, नंतरच्या काळात - उत्सर्जित नलिकांशिवाय हायपरट्रॉफाइड सेबेशियस ग्रंथींच्या बायोप्सी नमुन्यांची उपस्थिती, एपिडर्मिसचे पॅपिलोमेटस हायपरप्लासिया.

जडासोहनच्या नेव्हसचे विभेदक निदान सिरिंगोसिस्टेडेनस पॅपिलरी नेव्हस, किशोर झेंथोग्रानुलोमाद्वारे केले जाते. मुलांमध्ये सेबोरेहिक नेव्हस त्वचेच्या ऍप्लासियापेक्षा गुळगुळीत पपायरस सारख्या पृष्ठभागाद्वारे भिन्न आहे. सॉलिटरी मास्टोसाइटोमाची हिस्टोलॉजिकल रचना सेबेशियस ग्रंथींच्या प्रगतीशील एडेनोमापेक्षा वेगळी असते. डर्माटो-ऑन्कोलॉजिस्ट आणि सर्जन या परीक्षेत सहभागी होऊ शकतात.

सेबेशियस ग्रंथींच्या नेव्हसचा उपचार

यौवन सुरू होण्यापूर्वी seborrheic nevus च्या घातक परिवर्तनाची कोणतीही प्रकरणे नाहीत. या संदर्भात, वेळेवर त्वचेची निर्मिती काढून टाकण्याची शिफारस केली जाते. ट्यूमर निर्मूलनाची प्रभावीता आणि हस्तक्षेपाच्या सौंदर्यात्मक परिणामांमध्ये सर्जिकल उपचारांच्या विविध पद्धती भिन्न आहेत. नेव्हस आणि त्याच्या विरूद्ध विकसित झालेल्या ट्यूमरच्या उपचारांसाठी, खालील वापरल्या जातात:

  • निर्मितीचे सर्जिकल एक्सिजन.पद्धत आपल्याला कोणत्याही आकाराचे ट्यूमर काढण्याची परवानगी देते. सेबोरेहिक नेव्हस स्थानिक भूल अंतर्गत त्वचेखालील चरबी किंवा टेंडन कॅपच्या पातळीवर काढला जातो. घातक निओप्लाझममध्ये ट्यूमरची पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी व्यापक शस्त्रक्रिया आवश्यक आहे जी आक्रमकपणे वाढू शकतात आणि मेटास्टेसाइज करू शकतात.
  • शारीरिक प्रभावाच्या पद्धतींचा वापर.एक CO2 लेसरचा वापर घातकतेच्या लक्षणांशिवाय लहान भागातील पॅथॉलॉजिकल जखम काढून टाकण्यासाठी केला जातो. Electrocoagulation आणि cryodestruction चा वापर चेहरा आणि मानेवरील लहान सौम्य ट्यूमरचे घाव काढून टाकण्यासाठी केला जाऊ शकतो, जिथे डाग पडणे अवांछित आहे.

रोगनिदान आणि प्रतिबंध

सेबेशियस ग्रंथी नेव्हीचे स्वरूप रोखण्याच्या पद्धती विकसित केल्या गेल्या नाहीत, कारण त्यांचा विकास अनुवांशिक पेशी दोषांशी संबंधित आहे. सेबेशियस नेव्हसच्या घातक झीज होण्याचा उच्च धोका हे त्याच्या काढण्याचे संकेत आहे. ऑपरेशनचे वय निर्मितीच्या स्थानिकीकरणाद्वारे निर्धारित केले जाते. सर्जिकल उपचारांचे दुसरे सर्वात महत्त्वाचे कारण म्हणजे ट्यूमरचे वैशिष्ट्यपूर्ण स्वरूप, ज्याला दोष मानले जाते.

डोक्यावर, निर्मिती केसांद्वारे लपलेली असते, म्हणून सेबेशियस नेव्हस काढणे पौगंडावस्थेपर्यंत पुढे ढकलले जाऊ शकते. या कालावधीपूर्वी, त्वचारोगतज्ज्ञांद्वारे पॅथॉलॉजिकल फोकसचे गतिशील निरीक्षण करण्याची शिफारस केली जाते. चेहरा आणि मानेच्या भागात, काढून टाकलेल्या सेबोरेरिक नेव्हीच्या ठिकाणी जखमा होण्याचा धोका मुलांमध्ये कमी असतो, जो शस्त्रक्रिया करायचा की नाही हे ठरवणारा घटक आहे.

1628

सेबेशियस ग्रंथींचे नेव्हस (सेबेशियस, सेबोरेरिक नेव्हस) एक सौम्य ट्यूमर आहे ज्यामध्ये कर्करोगाच्या ऱ्हासाचा उच्च धोका असतो. पारंपारिक पद्धती आणि लोक उपायांचा वापर करून पॅथॉलॉजीचे केवळ सर्वसमावेशक उपचार अवांछित परिणामांच्या घटनेस प्रतिबंध करू शकतात.

रोग कारणे

10 पैकी 7 आजारी लोकांमध्ये, सेबेशियस नेव्हस जन्मजात आहे. इतर प्रकरणांमध्ये, हा रोग 4 वर्षापूर्वी विकसित होतो. मुले आणि मुलींना पॅथॉलॉजीच्या अभिव्यक्तींचा त्रास तितकाच वेळा होतो.

seborrheic nevus चे मुख्य कारण म्हणजे चेहऱ्यावर, टाळूवर किंवा केसांच्या रेषेवर सेबेशियस ग्रंथींची पॅथॉलॉजिकल वाढ. पॅथॉलॉजीच्या विकासासाठी योगदान देणारे घटक अद्याप स्थापित केले गेले नाहीत.

सेबेशियस नेव्हसची लक्षणे

seborrheic nevus एक लवचिक आणि मऊ नोड्यूल आहे जो गुलाबी, वालुकामय किंवा फिकट पिवळ्या रंगाचा असतो. निओप्लाझममध्ये गोलाकार किंवा वाढवलेला आकार, गुळगुळीत किंवा खडबडीत पृष्ठभाग असू शकतो.

प्रभावित व्यक्ती जसजशी मोठी होते तसतसे सेबेशियस नेव्हसचे स्वरूप बदलते. बालपणात, ट्यूमरची पृष्ठभाग गुळगुळीत किंवा पॅपिलरी असते. मुलाच्या यौवन दरम्यान, निओप्लाझम जवळच्या पिवळ्या किंवा तपकिरी पॅप्युल्सने झाकलेले असते. भविष्यात, रोगाचे क्लिनिकल चित्र रक्तस्त्राव, सोलणे, ट्यूमरच्या वेदना किंवा त्याच्या पृष्ठभागाच्या केराटिनायझेशनद्वारे पूरक आहे.

प्रौढत्वात, अशा नेव्हसचे रूपांतर घातक ट्यूमरमध्ये होऊ शकते.. घातकतेदरम्यान, निओप्लाझमच्या ऊतींमध्ये नवीन नोड्यूल तयार होतात आणि त्याच्या पृष्ठभागावर इरोशनचे क्षेत्र दिसतात.

रोगाचा पारंपारिक उपचार

Seborrheic nevus वर शस्त्रक्रिया केली जाते. या प्रकरणात, पारंपारिक शस्त्रक्रिया बहुतेक वेळा केली जाते, ज्यामध्ये निरोगी ऊतींच्या अरुंद पट्टीमध्ये ट्यूमर काढणे समाविष्ट असते. रोगाच्या पुनरावृत्तीच्या उच्च जोखमीमुळे अधिक सौम्य उपचार पद्धती (इलेक्ट्रिकल एक्सिजन, क्रायोडस्ट्रक्शन आणि इतर) वापरल्या जात नाहीत.

कर्करोगाविरूद्धच्या लढ्यात विशेष असलेल्या आरोग्यसेवा संस्थांमध्ये शस्त्रक्रिया केली जाते. ऑपरेशन स्थानिक ऍनेस्थेसिया किंवा सामान्य भूल अंतर्गत केले जाते. ऍनेस्थेसियाची पद्धत निवडताना, डॉक्टर रुग्णाचे वय आणि सामान्य स्थिती, ट्यूमरचे आकार आणि स्थान यावर मार्गदर्शन करतात.

नेव्हस काढून टाकल्यानंतर, पोस्टऑपरेटिव्ह जखमेच्या कडांना शिवण आणि निर्जंतुकीकरण पट्टी लावली जाते. डॉक्टरांनी शिफारस केली आहे की ज्या व्यक्तीने शस्त्रक्रिया केली आहे तो एका आठवड्याच्या आत ड्रेसिंगसाठी येतो आणि खराब झालेल्या भागावर अँटीसेप्टिक औषधांसह उपचार करतो. आवश्यक असल्यास, रुग्णाला पोस्टऑपरेटिव्ह कॉस्मेटिक दोष दूर करण्यासाठी डिझाइन केलेले प्लास्टिक सर्जरी (त्वचा कलम) साठी संदर्भित केले जाते.

सेबेशियस नेव्हससाठी वैकल्पिक उपचार

दुर्दैवाने, लोक उपायांसह seborrheic nevus बरा करणे अशक्य आहे.. तथापि, वैकल्पिक औषधांच्या पाककृतींनुसार तयार करता येणारी औषधे पुनर्प्राप्ती प्रक्रियेस लक्षणीयरीत्या गती देतात, रोगाची अप्रिय लक्षणे कमी करतात आणि गुंतागुंत होण्याचा धोका कमी करतात.

जडासोहनचे सेबेशियस नेव्हस(syn.: nevus of sebaceous glands) हा एक सामान्य ऑर्गनॉइड एपिडर्मल नेव्हस आहे जो प्रामुख्याने सेबेशियस ग्रंथी, तसेच त्वचेचे इतर घटक (उपकला पेशी, केसांचे कूप, संयोजी ऊतक, एपोक्राइन ग्रंथी) च्या प्रसार आणि विकृतीमुळे होतो. ए.एन. मेहरेगन आणि एन. पिंकस 1965 मध्ये. हे प्लुरिपोटेंट पेशींच्या परिपक्व सेबेशियस आणि एपोक्राइन स्ट्रक्चर्सच्या भेदाचा परिणाम आहे; या पेशींचा हा प्लुरिपोटेंट स्वभाव आहे जो या पार्श्वभूमीवर त्वचेच्या उपांगांच्या इतर ट्यूमरच्या विकासाचे स्पष्टीकरण देतो.

सेबेशियस ग्रंथींचे नेव्हस 2/3 प्रकरणांमध्ये ते जन्मजात असते आणि ते बालपणात आणि काहीवेळा नंतरच्या बालपणात उद्भवू शकते. हे सहसा तुरळकपणे विकसित होते, जरी वेगळ्या कौटुंबिक प्रकरणांचे वर्णन केले गेले आहे. लिंग वितरण समान आहे.

सामान्यतः सेबेशियस ग्रंथींचे नेव्हसटाळूवर (मानेच्या सीमेवर, मंदिरात, कपाळावर) किंवा चेहऱ्याच्या मध्यभागी, क्वचितच इतर ठिकाणी.

वैद्यकीयदृष्ट्या, सेबेशियस ग्रंथींचे जडासोहनचे नेव्हस 0.5 ते 9 सेमी व्यासासह लक्षणे नसलेला, एकटा, सपाट, मऊ, लवचिक, चमकदार अंडाकृती किंवा रेखीय पट्टिका किंवा गुलाबी, पिवळ्या, केशरी किंवा वाळूच्या लहान गोलार्ध नोड्यूलसह ​​खोबणी किंवा काहीसे पॅपिलोमॅटस पृष्ठभागासह प्रकट होते. केस कधीकधी त्यात केराटोटिक पृष्ठभाग असू शकतो. तीन-टप्प्याचा कोर्स सेबेशियस ग्रंथींच्या वय-संबंधित भिन्नतेमुळे होतो:

1) लहान मुलांमध्ये आणि लहान मुलांमध्ये, नेव्हसचे घटक केसहीन, गुळगुळीत किंवा नाजूक पॅपिलरी पृष्ठभागासह असतात;
2) तारुण्य दरम्यान, जखम तुतीसारखे होतात, कारण त्यांची पृष्ठभाग जवळच्या अर्धगोलाकाराने झाकलेली असते, बहुतेकदा पिवळ्या ते गडद तपकिरी पर्यंत चामखीळ पॅप्युल्स असतात;
3) प्रौढावस्थेत, अंदाजे 20% प्रकरणांमध्ये, नेव्हसच्या जाडीमध्ये सौम्य किंवा घातक ट्यूमर विकसित होतात, ज्यात पॅपिलरी सिस्टॅडेनोमा, हायड्राडेनोमा, एपोक्राइन सिस्टाडेनोमा, केराटोकॅन्थोमा, इन्फंडिबुलोमा, बसालिओमा, स्क्वॅमस सेल कॅरॅसिनोमा कॅन्सरचा समावेश होतो.

जडासोहनचे सेबेशियस नेव्हस

विशेषतः, बेसल सेल कार्सिनोमा 5-20% प्रकरणांमध्ये सेबेशियस ग्रंथी नेव्हसच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होतो. शिवाय, हे सौम्य त्वचेच्या ट्यूमरपेक्षा बरेचदा उद्भवते. एका रुग्णामध्ये सौम्य आणि घातक त्वचेच्या ट्यूमरचा संबंध अनेकदा लक्षात येतो. हे लक्षात घेणे महत्त्वाचे आहे की, कधीकधी हिस्टोलॉजिकल वैशिष्ट्यांची अंतर्निहित आक्रमकता असूनही, सेबेशियस नेव्हसच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होणारे बहुतेक त्वचेचे कर्करोग कमी दर्जाचे असतात आणि केवळ अपवादात्मक प्रकरणांमध्येच मेटास्टेसाइज होतात.

घातक निओप्लाझम विकसित होण्याची शक्यता सेबेशियस ग्रंथींच्या नेव्हसच्या पार्श्वभूमीवरलहान वयात, डब्ल्यू. लीव्हरने या गृहीतकाचा आधार तयार केला की समान नेव्हसच्या पार्श्वभूमीवर बेसलिओमाचा विकास हा घातक परिवर्तन नाही, तर प्राथमिक उपकला जंतू पेशींच्या भेदभावात घट आणि त्यानंतरच्या वाढीचा परिणाम आहे. त्यांच्या वाढीच्या क्रियाकलापांमध्ये. या गृहीतकेची सत्यता या वस्तुस्थितीद्वारे पुष्टी केली जाते की नेव्हस-संबंधित बेसल सेल कार्सिनोमा, तरुण रुग्णांमध्ये त्यांचा विकास असूनही, सामान्यतः आकाराने लहान असतात आणि आक्रमकतेची चिन्हे नसतात.

सेबेशियस ग्रंथींचे हिस्टोलॉजिकलदृष्ट्या वैशिष्ट्यपूर्ण नेव्हीत्वचेच्या वरच्या आणि मध्यभागी परिपक्व सेबेशियस ग्रंथींचे लोब्यूल्स असतात, इतर उपकला संरचनांची संख्या देखील वाढते (विस्तृत apocrine घाम ग्रंथी, गर्भपात करणारे केस). नेव्हसच्या हिस्टोलॉजिकल विकासाचे तीन टप्पे आहेत.
1. प्रारंभिक अवस्था - सेबेशियस ग्रंथी आणि केस follicles च्या hypoplasia द्वारे प्रकट.
2. परिपक्व अवस्था - ऍकॅन्थोसिस, एपिडर्मिसचे पॅपिलोमॅटोसिस, हायपरप्लास्टिक सेबेशियस ग्रंथींची विपुलता, केसांच्या फोलिकल्सचा अविकसित, एपोक्राइन ग्रंथींचा चांगला विकास द्वारे वैशिष्ट्यीकृत.
3. ट्यूमर स्टेज.

अधूनमधून सापडतात सामान्य सेबेशियस नेव्हसमध्यवर्ती मज्जासंस्था, डोळे, हाडे, रक्तवहिन्यासंबंधी, जननेंद्रिया आणि इतर प्रणालींना हानीसह निसर्गात पद्धतशीर असू शकते. अत्यंत दुर्मिळ जडासोहनच्या नेव्हस सेबेशियस सिंड्रोममध्ये रेखीय नेव्हस सेबेशियस, अपस्मार आणि मानसिक मंदता यांचा समावेश होतो.

जडासोहनच्या सेबेशियस ग्रंथींच्या नेव्हस ऑफ नेव्हसचे विभेदक निदानत्वचेच्या ऍप्लासियासह चालते, गुळगुळीत पेपिरस सारखी पृष्ठभाग द्वारे दर्शविले जाते; syringocystadenomatous papillary nevus, ज्याचा रंग पिवळ्यापेक्षा अधिक गुलाबी, मखमली पृष्ठभागापेक्षा नोड्युलर असतो; सुरुवातीच्या किशोरवयीन xanthogranuloma (झपाट्याने विकसित होणारे घुमट-आकाराचे पॅपुल किंवा नोड्यूल) आणि एकल मास्टोसाइटोमा, ज्याची वैशिष्ट्यपूर्ण हिस्टोलॉजिकल रचना आहे; मेंदूच्या ऊतींचे हायपरट्रॉफी किंवा एन्सेफॅलोपॅथी, ज्यामध्ये त्वचेखालील नोड देखील शोधला जाऊ शकतो, परंतु त्यातील सामग्री मेंदूशी संबंधित आहे.

जडासोहनच्या सेबेशियस नेव्हसचा उपचार. घातक परिवर्तनाच्या धोक्यामुळे, नेव्हसचे रोगप्रतिबंधक शस्त्रक्रिया काढून टाकणे लवकर पौगंडावस्थेच्या प्रारंभाच्या नंतर स्वीकारले जाते. Electrocautery आणि cryodestruction मुळे पुन्हा पडणे होऊ शकते.

जडासोहनचे नेव्हस हे त्वचेच्या घटकांच्या वाढीमुळे आणि विकृतीमुळे उद्भवणारे सौम्य त्वचेचे निओप्लाझम आहे, जसे की: सेबेशियस आणि एपोक्राइन ग्रंथी, केस कूप, उपकला पेशी आणि संयोजी ऊतक घटक.

जवळजवळ 70% प्रकरणांमध्ये ते जन्मापासूनच असते, 30% प्रकरणांमध्ये ते बाल्यावस्थेत आणि बालपणात विकसित होते.. जाडासोहनचे नेव्हस टाळूवर, चेहऱ्याच्या त्वचेवर, मानेच्या मागील भागावर आणि कधीकधी शरीराच्या इतर भागांवर विकसित होते. लिंग किंवा वंशावर अवलंबून नाही, आनुवंशिक पूर्वस्थिती स्थापित केली गेली नाही, जरी सेबेशियस ग्रंथींच्या नेव्हसच्या कौटुंबिक रोगांचे वर्णन केले गेले आहे.

फोटो 1. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, जडसोहनचे नेव्हस जन्मजात आहे. स्रोत: फ्लिकर (डेरेक फॉक्स)

सेबेशियस नेव्हसची लक्षणे

गुंतागुंतांच्या अनुपस्थितीत, नेव्हस वेदनारहित आहे आणि खाज सुटणे किंवा इतर संवेदना होत नाही. हे मऊ-लवचिक सुसंगततेचे, गोलाकार किंवा अंडाकृती, त्वचेच्या पातळीच्या वर थोडेसे वरचे, गुळगुळीत किंवा पापुलांनी झाकलेले, गुलाबी, वालुकामय, तपकिरी किंवा पिवळे आहे. आकार 0.5 ते 9 सेमी पर्यंत बदलू शकतात.

विकासाची कारणे

गर्भाच्या विकासादरम्यान, गर्भाच्या त्वचेमध्ये अनेक प्लुरिपोटेंट (खराब फरक न केलेल्या) पेशी तयार होतात, ज्यापासून त्वचेचे सर्व घटक विकासादरम्यान तयार होतात. अज्ञात कारणांमुळेप्लुरिपोटेंट पेशींच्या भिन्नता आणि परिपक्वता प्रक्रियेत उद्भवते अपयश, ज्यामुळे सेबेशियस ग्रंथी, केस कूप इत्यादींची जास्त निर्मिती होते. त्यांच्या सक्रिय विभाजनामुळे, त्वचेच्या ग्रंथी आणि इतर घटकांच्या संख्येत स्थानिक वाढ होते, एकल निर्मितीमध्ये विलीन होते - एक विकृती.

मुले आणि नवजात मुलांमध्ये सेबेशियस नेव्हस

आधीच सूचित केल्याप्रमाणे, जडासोहनचा नेव्हस जन्मजात आहे किंवा मुलाच्या आयुष्याच्या पहिल्या 1.5 ते 2 वर्षांमध्ये विकसित होतो. तारुण्याआधी, त्याची रचना थोडी वेगळी असते, म्हणजे, केसांच्या कूप नसलेल्या, गुळगुळीत किंवा लहान नाजूक पॅपिलेसह. ते तुलनेने हळू आणि वेगाने विकसित होऊ शकते, व्यासापर्यंत पोहोचू शकते 9 सेमी पर्यंत. नेव्हसच्या "सामान्य" कोर्सच्या बाबतीत, विशिष्ट आकारात पोहोचल्यानंतर, ते वाढणे थांबवते आणि संपूर्ण आयुष्यभर शरीरातील हार्मोनल बदलांमुळे त्याची रचना बदलते.


फोटो 2. जडासोहनचे नेव्हस टाळूवर स्थित आहे, क्वचितच शरीराच्या इतर भागांवर. स्रोत: फ्लिकर (Janniken20)

विकासाचे मुख्य टप्पे

जडासोहनच्या नेव्हसच्या विकासाची वैशिष्ट्ये संबंधित आहेत, सर्व प्रथम, त्याच्या संरचनात्मक घटकांसह, ज्याचा आधार सेबेशियस ग्रंथी आहेत, ज्यामध्ये आयुष्यभर महत्त्वपूर्ण बदल होतात.

जन्माच्या वेळी आणि यौवन सुरू होण्यापूर्वी, ते खराब विकसित होतात, कमी प्रमाणात उपस्थित असतात आणि व्यावहारिकपणे स्राव स्राव करत नाहीत. त्यानंतर, सेबेशियस ग्रंथी लक्षणीय वाढतात आणि सक्रियपणे सेबम स्राव करण्यास सुरवात करतात.

  1. बालपणात, त्याची पृष्ठभाग गुळगुळीत असते किंवा नाजूक पॅपिलेने झाकलेली असते आणि केसांच्या कूपांचा अभाव असतो.
  2. तारुण्य दरम्यान, नेव्हस पिवळ्या किंवा तपकिरी पॅप्युल्सने झाकलेले असतात, जे एकमेकांना अगदी जवळ असतात. बदल यौवन दरम्यान उद्भवणार्या सेबेशियस ग्रंथींच्या भिन्नतेशी संबंधित आहेत.
  3. प्रौढ, लैंगिकदृष्ट्या प्रौढ लोकांमध्ये, जाडासोहनचे नेव्हस त्याच्या जाडीमध्ये सौम्य आणि सौम्य दोन्हींच्या वारंवार विकासामुळे विविध प्रकार घेऊ शकतात. केराटीनायझेशनचे केस, स्केल आणि फोसी दिसणे शक्य आहे.

नेव्हस घातक बनू शकतो का?

हा त्वचेचा ट्यूमर खराब फरक असलेल्या भ्रूण पेशींमधून विकसित होतो, जो आयुष्यभर वेगवेगळ्या प्रमाणात राहतो. प्लुरिपोटेंट पेशींचा त्वचेच्या कोणत्याही घटकांमध्ये विभाजन आणि संभाव्य भिन्नता वाढवण्याची प्रवृत्ती निर्धारित करते. घातक पॅथॉलॉजीज विकसित होण्याचा उच्च धोका.

जॅडोसनचे नेव्हस सौम्य गळू आणि हायड्राडेनोमास, केराटोकॅन्थोमास, तसेच स्क्वामस सेल आणि एपोक्राइन ग्रंथी कर्करोग यांसारख्या त्वचेच्या कर्करोगात बदलू शकतात. अशा नेव्हसमध्ये बऱ्याचदा वेगवेगळ्या प्रकारच्या ट्यूमरच्या विकासाची प्रकरणे असतात.

हे मनोरंजक आहे! शास्त्रज्ञ व्ही. लीव्हर यांनी असा सिद्धांत मांडला की सौम्य आणि घातक ट्यूमरचा विकास हे घातकतेचे लक्षण नाही तर नेव्हसच्या विकासातील फक्त एक टप्पा आहे. या सिद्धांताची पुष्टी या वस्तुस्थितीद्वारे केली जाते की जडासोहनच्या नेव्हसच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होणारे बेसल सेल कार्सिनोमा मेटास्टेसाइज होत नाहीत आणि आकाराने लहान राहतात.

जॅडसनच्या नेव्हसची संभाव्य गुंतागुंत

व्ही. लीव्हरचा मनोरंजक सिद्धांत असूनही, अशा नेव्हसच्या पार्श्वभूमीवर घातक आणि अनेकदा घातक प्रकारांचा विकास होतो. जर बेसल सेल कार्सिनोमा फार आक्रमक नसतील तर स्क्वॅमस सेल कार्सिनोमा किंवा एपोक्राइन ग्रंथी कार्सिनोमा रुग्णाचा मृत्यू होऊ शकतो.

अत्यंत दुर्मिळ पसरवणे(सामान्य) फॉर्मदिले रोग. ते केवळ त्वचेच्या नुकसानीद्वारेच नव्हे तर मध्यवर्ती मज्जासंस्था, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी, मस्क्यूकोस्केलेटल आणि जननेंद्रियाच्या प्रणालींवर देखील परिणाम करतात. रोगाच्या अशा प्रकारांसह, लक्षणांचे एक वैशिष्ट्यपूर्ण त्रिकूट उपस्थित आहे: त्वचेवर जडासोहनच्या रेखीय नेव्हसची उपस्थिती, वेगवेगळ्या तीव्रतेची मानसिक मंदता आणि अपस्मार (छोटे आणि मोठे दोन्ही दौरे असू शकतात).