При заболеваний хелп синдром что можно кушать. Хелп синдром у беременных

HELLP-синдром – это редкостная патология, в большинстве случаев возникающая на поздних сроках беременности (третьем триместре). Чаще всего ее диагностируют за несколько недель до родоразрешения. Известны случаи, когда симптомы синдрома наблюдались у женщин сразу после родов.

Первое описание патологического состояния беременных было осуществлено Дж. Притчардом. Несмотря на то, что такое состояние встречается только у 4-7 % случаев тяжелой преэклампсии и эклампсии, для синдрома характерна высокая материнская смертность (около 75 % случаев).

Название представляет собой аббревиатуру первых букв английских слов. Расшифровка термина следующая: H – hemolysis (разрушение эритроцитов), EL – elevated liver enzymes (увеличение уровня ферментов печени), LP – low level platelet (понижение уровня тромбоцитов, отвечающих за свертываемость крови). Созвучие аббревиатуры с английским словом, означающего призыв о помощи, позволило названию закрепиться в медицинской терминологии.

HELLP-синдром в акушерстве расценивается как нарушение приспособленности женского организма к беременности.

Почему развивается патология?

В настоящее время неизвестны истинные достоверные причины, вызывающие подобные состояния. Учеными-медиками разработано уже более 30 теорий, но ни одна из них не позволяет установить настоящую причину. Врачами отмечено, что синдром возникает на фоне .

У женщин начинают отекать руки, ноги, лицо и все тело, появляется большое количество белка в моче, повышается артериальное давление. На этом неблагоприятном фоне формируются агрессивные по отношению к плоду антитела. Они способны разрушать эритроциты и тромбоциты, повреждать сосуды и ткани печени.

Хотя точные причины неизвестны, можно выделить факторы, наличие которых повышает риск появления патологии:

• поражение иммунной системы;
• генетическая предрасположенность к врожденной нехватке ферментов печени;
• нарушения выработки и функционирования лимфоцитов;
• тромбоз сосудов печени;
• длительный неконтролируемый прием некоторых лекарственных препаратов (тетрациклин, хлорамфеникол).

Наблюдение за развитием патологии позволяет выделить отдельные факторы, которые можно отнести к провоцирующим. Это наличие многочисленных предыдущих родов, возраст старше 25 лет, . У обладательниц светлой кожи развитие HELLP-синдрома происходит чаще, чем у смуглых.

Признаки и патогенез

Первые симптомы относятся к неспецифическим, и при изначальном их появлении не всегда позволяют диагностировать истинную причину. Женщина испытывает тошноту, головокружение и рвоту, боли в подреберье, необъяснимое чувство повышенного беспокойства, чрезмерную утомляемость.

Первые признаки ХЕЛП-синдрома нарастают на фоне ярко выраженных отеков. Также отмечают:

• боли в верхней части живота;
• рвоту с кровью;
• окрашивание кожных покровов в желтоватый цвет;
• кровоподтеки в местах введения инъекций;
• нарушения сердечного ритма, одышка при незначительных физических нагрузках;
• мозговые или зрительные нарушения, предобморочное состояние.

В тяжелых случаях или при отсутствии надлежащей медицинской помощи могут развиться отек легких, почечная недостаточность, нарушения мочеиспускания, судорожное состояние, лихорадка и кома. С точностью определить ХЕЛП-синдром можно только при наличии результатов лабораторных анализов.

ХЕЛП-синдром после родов

Данная патология может развиваться не только при беременности, но и в течение первых 2-3 дней после родов. Риск развития HELLP-синдрома возрастает, если на этапе вынашивания ребенка женщина перенесла тяжелые признаки позднего токсикоза. Длительные затяжные роды или также могут спровоцировать патологическое состояние.

Каждая роженица с перечисленными симптомами должна быть взята под повышенное наблюдение со стороны медицинского персонала.

Патогенез

Патогенез ХЕЛП-синдрома также еще недостаточно изучен. Предположительно, основными этапами развития патологии являются – аутоимунное повреждение эндотелия, сгущение крови с последующим образованием тромбов, ухудшение кровотока в органах, расстройство нормального функционирования плаценты, головного мозга, почек и печени.

Чтобы разорвать эту негативную цепочку, требуется немедленное родоразрешение.

Диагностика

При подозрении на синдром беременная должна быть немедленно направлена на лабораторные исследования. К ним относятся:

• общий анализ мочи, позволяющий выявить наличие и уровень белка, а также определить, насколько эффективно работаю почки;
• анализ крови для оценки уровня эритроцитов и тромбоцитов, уровня гемоглобина и билирубина;
• УЗИ брюшной полости, почек, печени и плаценты;
• компьютерная томография, чтобы исключить другие заболевания со схожими симптомами, но не имеющие отношения к ХЕЛП-синдрому;
• с целью определения интенсивности кровотока в плаценте;
• КТГ для оценки сердцебиения и жизнеспособности плода.

Определенное значение имеет и внешний осмотр, а также анализ жалоб. Желтушность кожи и белковых оболочек глаз, наличие кровоподтеков, возникающих в результате медицинских манипуляций, сильные отеки всего тела помогут в точной диагностике.

Нередко требуется дополнительная консультация гастроэнтеролога, гепатолога, реаниматолога. Диагностические меры направлены на то, чтобы исключить следующие заболевания:

• гастрит;
• вирусные гепатиты А, В, С;
• кокаиновая наркомания, для которой характерны бледность кожи лица, расширенные зрачки, головокружение, умеренная тошнота и рвота, учащенное сердцебиение, повышенная возбудимость;
• жировой гепатоз беременных, при котором возникают: изжога, рвота с кровью, тошнота, боли в желудке, язвенные поражения пищеварительного тракта;
• красная волчанка;
• мононуклеоз.

Какие бывают осложнения?

К сожалению, риск развития осложнений, вплоть до летального исхода, очень высок. Они могут возникать как у матери, так и у еще не родившегося ребенка.

При HELLP-синдроме возникают тромбы и повышенное кровотечение различной локализации (легкие, печень, желудок). В тяжелых случаях происходит кровоизлияние в головной мозг с дальнейшим поражением центральной нервной системы.

Еще более опасны нарушения в работе печени и почек. Почечная и печеночная недостаточность вызывают отравление организма, судороги и кому. Вывести пациентку из коматозного состояния крайне сложно.

Также высок риск развития патологий плода. Как правило, при ХЕЛП-синдроме происходит преждевременное . Это явление сопровождается кровотечением, болевыми ощущениями в животе различной интенсивности, резким падением артериального давления, одышкой, сильно выраженной слабостью.

Такие признаки связаны с тем, что плод испытывает кислородное голодание, которое негативно отображается на его развитии, весе и росте. Явление гипоксии – это наиболее частая причина развития у ребенка заболеваний нервной системы. У таких детей на первых годах жизни часто диагностируют ДЦП, задержку физического и психического развития, синдром дефицита внимания и гиперактивности.

Если плацента отслаивается более чем на одну треть, ребенок погибает.

К другим, не менее опасным последствиям для плода относятся: нарушения в работе дыхательной системы, внутричерепное кровоизлияние, отмирание клеток кишечника, критическое снижение количества лейкоцитов.

Лечение

Диагностика HELLP-синдрома у беременных служит показанием к экстренной госпитализации. Главный метод лечения – , поскольку именно сам факт ее существования является провокатором патологии.

Поскольку патологическое состояние возникает на поздних сроках, показана стимуляция процесса родовой деятельности. Если шейка матки готова к родам и срок гестации превышает 34-35 недель, показано срочное кесарево сечение.

На более ранних сроках назначают прием глюкокортикостероидов, которые необходимы для подготовки легких плода. Однако, при сильном кровотечении, высоком артериальном давлении, симптомах острой печеночной недостаточности и кровоизлияния в мозг кесарево сечение производится в срочном порядке вне зависимости от срока беременности.

Лечение направлено на улучшение общего состояния женщины и ребенка, восстановления после хирургического вмешательства. Правильно подобранная медикаментозная терапия и другие лечебные методы помогут улучшить состояние пациентки уже через несколько дней после родов.

• стабилизацию общего состояния пациентки и ее ребенка;
• проведение терапии антибиотиками с целью профилактики инфекционных осложнений;
• назначение препаратов для нормализации работы печени и почек, проведение витаминотерапии;
• нормализацию артериального давления;
• устранение гемолиза и снятие риска образования тромбов.

Плазмаферез

До проведения кесарева сечения пациентке может быть назначен плазмаферез. Из определенного количества крови удаляют ее жидкую часть – плазму. Это необходимо для устранения антител, токсических и метаболических веществ.

Для проведения процедуры используют специальный аппарат, отделение плазмы производят стерильными одноразовыми инструментами. Процедура полностью безопасна и не доставляет дискомфорта. Проведение плазмафереза занимает от полутора до двух часов.

Дополнительно пациентке назначаются переливание свежезамороженной и обогащенной тромбоцитами плазмы крови или вливание массы тромбоцитов.

Медикаментозная терапия

В период подготовки к родоразрешению и сразу после родов пациентке назначаются медикаментозные препараты для устранения симптомов повышенного артериального давления, почечной и печеночной недостаточности. Для этого необходимо комплексное лечение, которое включает прием:

• глюкокортикорстероидов (гормональных средств);
• гепатопротекторов (препараты, действие которых направлено на восстановление деятельности клеток печени);
• иммунодепрессантов (средства для необходимого для лечения искусственного угнетения иммунной системы).

Глюкокортикостероиды (например, Преднизолон, Дипроспан) – препараты синтетического происхождения, оказывающие противовоспалительное, антитоксичное, иммунностабилизирующее действие. Благодаря многообразному влиянию на обмен веществ, максимально адаптируют организм к негативным внешним воздействиям. Прием данных препаратов восполняет действие стероидных гормонов, которые вырабатываются корой надпочечников.

Гепатопротекторы (Карсил, Эссенциале Форте, Овесол, Гектрал) – группа лекарственных средств, применяемых для стимуляции деятельности клеток печени. Оказывают желчегонный, антитоксический, стимулирующий кровотворение эффект.

В послеродовой период продолжают введение свежезамороженной плазмы из расчета 12-15 мл/кг массы тела. Также назначают ингибитор протеаз (Апротинин), витамин С, фолиевую кислоту, липоевую кислоту.

При своевременно начатом лечении и благополучном родоразрешении медицинский прогноз благоприятен. В послеродовой период происходит быстрый регресс всех упомянутых симптомов. Количество тромбоцитов восстанавливается примерно на 10-й день после родов.

Насколько высок риск повторения HELLP-синдрома при последующих беременностях?

Риск рецидива патологии не превышает 4 %, тем не менее, женщин с таким диагнозом в анамнезе обязательно вносят в группу риска.

Профилактика

Даже при общем хорошем состоянии здоровья, на этапе планирования беременности есть определенный риск развития патологии. Каждая будущая мама должна соблюдать меры профилактики, а именно:

1. Сознательно и ответственное отношение к планированию рождаемости, исключение нежелательной беременности, грамотное использование .
2. Своевременное выявление и лечение различных болезней еще на этапе планирования.
3. Соблюдение норм здорового образа жизни, отказ от вредных привычек, соблюдение режима дня.
4. Посещение гинеколога не реже одного раза в месяц в первой половине беременности и 3 раз в месяц во второй половине, ранняя постановка на учет по беременности (до 12 недель).
5. Своевременная сдача анализов мочи и крови.
6. Выявление и лечение позднего токсикоза (отеков, белка в моче, повышения артериального давления).
7. Употребление в пищу натуральных продуктов, богатых витаминами и полезными микроэлементами, ограничения углеводов, жиров, соли, острых приправ, исключение фастфуда и алкогольных напитков.
8. Прием большого количества жидкости (обычной воды без газа), особенно при наличии отеков.
9. Активный образ жизни: выполнение комплекса упражнений для беременных, занятия плаванием, спортивной ходьбой, аэробикой.
10. Полное исключение тяжелых физических нагрузок, поднятия тяжестей, работы в ночное время, эмоциональных стрессов.
11. Продолжительность сна должна составлять не менее 8 часов в сутки, следить за хорошей проветриваемостью помещения и его надлежащей уборкой.
12. При постоянном приеме лекарств при хронических болезнях обязательно уведомить об этом гинеколога, который ведет беременность, поскольку те препараты, которые отлично помогали до беременности, могут представлять опасность для плода и для самой матери.

Макацария А.Д., Бицадзе В.О., Хизроева Д.Х.

Резюме:

HELLP-синдром среди беременных с гестозами встречается, по обобщенным данным мировой литературы, в 20-20% случаев и характеризуется высокой материнской и перинатальной смертностью. HELLP¬синдром обычно развивается в III триместре беременности, как правило, при сроке 35 нед., также может возникнуть после родов на фоне нормального течения беременности. Патофизиология синдрома остается до конца неизученной. На сегодняшний день считается, что ключевым этапом формирования HELLP-синдрома является эндотелиальная дисфункция. В результате повреждения эндотелия и активации воспалительного ответа происходит активация процессов свертывания крови, что приводит к развитию коагулопатии, усилению потребления тромбоцитов, формированию тромбоцитарно­фибриновых микротромбов. Возможно, углубление знаний о патогенезе HELLP-синдрома, развитие представлений об осложнении беременности, как о крайнем проявлении системного ответа на воспаления, приводящем к развитию мультиорганной дисфункции, позволит разработать эффективные способы профилактики и интенсивной терапии этого угрожающего состояния.

HELLP-SYNDROME

Ключевые слова : HELLP синдром, эклампсия, катастрофический антифосфолипидный синдром, гемолиз.

ГБОУ ВПО «Первый МГМУ имени И.М. Сеченова» Минздрава РФ, Москва

На сегодняшний день благодаря успехам молекулярной медицины и детальному изучению механизмов воспаления существенно расширились представления о многих заболеваниях, причина которых долгое время оставалась загадкой. Все больше данных появляется в пользу того, что такие заболевания и синдромы, как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), гемолитико-уремический синдром, катастрофический антифосфолипидный синдром (КАФС), HELLP-синдром, гепарин-индуцированная тромбоцитопения являются различными проявлениями универсальной реакции организма – системного ответа на воспаление.

Несмотря на то, что в основе этих патологических процессов могут лежать различные генетические и приобретенные аномалии (факторов свертывания крови, системы комплемента и т.д.), в основе развития клинических проявлений лежит универсальная реакция системного воспаления . Ключевым механизмом патогенеза каждого из этих патологических процессов является прогрессирующее повреждение эндотелия, развитие воспалительного ответа и активация процессов коагуляции с развитием тромбозов.

В связи с тем, что эти заболевания встречаются относительно редко и вследствие недостатка экспериментальных моделей до сегодняшнего для остаются во многом непонятными для исследователей, лечение – преимущественно империческим, а смертность, несмотря на успехи теоретической медицины, высокой. Однако молекулярные и генетические исследования последних лет позволили значительно расширить представления о патогенетических механизмах данных заболеваний, без знания которых нельзя надеяться на улучшение диагностики методов терапии этих патологий.

В 1954 г. Pritchard с коллегами впервые описал три случая гестоза, при которых наблюдался внутрисосудистый гемолиз, тромбоцитопения и нарушение функции печени. В 1976 г. этот же автор описал 95 женщин с гестозом, у 29% которых наблюдалась тромбоцитопения, а у 2% – анемия . В это же время Goodlin описал 16 женщин с тяжелым гестозом, сопровождавшимся тромбоцитопенией и анемией, и назвал это заболевания «великим подражателем», так как проявления гестоза могут быть необычайно разнообразны . Термин HELLP-синдром (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) был впервые введен в клиническую практику Weinstein в 1982 г. как чрезвычайно прогрессирующая форма гестоза, сопровождающаяся развитием микроангиопатического гемолиза, тромбоцитопении, и повышением концентрации печеночных ферментов .

HELLP-синдром среди беременных с гестозами встречается, по обобщенным данным мировой литературы, в 2-20% случаев и характеризуется высокой материнской (от 3,4 до 24,2%) и перинатальной (7,9%) смертностью. HELLP-синдром обычно развивается в III триместре беременности, как правило, при сроке 35 нед., также может возникнуть после родов на фоне нормального течения беременности. Так, по данным Sibai et al. (1993), HELLP-синдром может развиться как до родов (в 30% случаев), так и после родов (70%) . У последней группы женщин выше риск развития острой почечной и дыхательной недостаточности. Признаки HELLP-синдрома могут появиться в течение 7 сут. после родов и наиболее часто проявляются в течение первых 48 часов после родов.

HELLP-синдром чаще наблюдается у повторнородящих с гестозами, в возрасте старше 25 лет, имеющих осложненный акушерский анамнез. Существуют данные о возможной наследственной предрасположенности к развитию HELLP-синдрома . Чаще HELLP-синдром встречается среди белой и китайской, намного реже (почти в 2,2 раза) – среди восточно-индийской популяции.

Клиническая картина при HELLP-синдроме

Помимо общих проявлений гестоза – отека, протеинурии, гипертензии – HELLP-синдром характеризуется гемолизом, тромбоцитопенией, повреждением пече-ни. Эти клинические проявления приводят к серьезным осложнениям, таким как развитие эклампсии, почечной недостаточности, внутричерепного кровоизлияния, субкапсулярной гематомы, развитие ДВС-синдрома .

Клиническая картина HELLP-синдрома характеризуется быстрым нарастанием симптомов и часто проявляется резким ухудшением состояния беременной и плода (см. табл. 1). Первоначальные проявления неспецифичны и включают головную боль, утомление, недомогание, тошноту, рвоту, боли в животе и, особенно, в области правого подреберья. Ранними клиническими симптомами HELLP-синдрома могут быть тошнота и рвота (86%), боли в эпигастральной области и в правом подреберье (86%), выраженные отеки (67%). Наиболее характерными проявлениями заболевания являются желтуха, рвота с кровью, кровоизлияние в местах инъекций, нарастающая печеночная недостаточность. Неврологическая симптоматика включает головную боль, судороги, симптомы повреждения черепно-мозговых нервов, в тяжелых случаях – развитие комы. Могут отмечаться нарушения зрения, отслойка сетчатки и кровоизлияния в стекловидное тело. Одним из признаков развивающегося HELLP-синдрома может быть гепатомегалия и признаки раздражения брюшины. Раздражение диафрагмального нерва увеличивающейся печенью может вызвать распространение боли в области перикарда, плевры и плеча, а, также желчного пузыря и пищевода.

Таблица 1. Симптомы HELLP-синдрома.

Часто лабораторные изменения при HELLP-синдроме появляются задолго до описанных жалоб и клинических проявлений. Одним из основных и первых симптомов HELLP-синдрома является гемолиз (микроангиопатическая гемолитическая анемия), который определяется при наличии в мазке периферической крови сморщенных и деформированных эритроцитов, фрагментов эритроцитов (шистоцитов), полихромазии. Причиной гемолиза является разрушение эритроцитов при их прохождении через суженные микрососуды с поврежденным эндотелием и фибриновыми отложениями. Фрагменты эритроцитов скапливаются в спазмированных сосудах с выделением веществ, способствующих агрегации. Разрушение эритроцитов приводит к увеличению в крови содержания лактатдегидрогенеазы и непрямого билирубина. Накоплению непрямого билирубина способствует также гипоксия, развивающаяся в результате гемолиза эритроцитов и ограничивающая активность ферментов гепатоцитов. Избыток непрямого билирубина обусловливает окрашивание кожи и слизистых оболочек.

Нарушение кровотока во внутрипеченочных сосудах из-за отложения в них фибрина и развитие гипоксии приводят к дегенерации гепатоцитов и появлению маркеров цитолитического синдрома (увеличение печеночных ферментов) и синдрома печеночно-клеточной недостаточности (снижение белоксинтезирующей функции, уменьшение синтеза факторов свертывания крови, приводящее к развитию кровоточивости) . Ишемическое повреждение печени объясняется снижением портального кровотока вследствие отложения фибрина в печеночных синусах и спазмом печеночной артерии, что подтверждают данные допплерографического исследования. В послеродовом периоде тонус печеночной артерии восстанавливается, в то время как портальный кровоток, в норме обеспечивающий 75% печеночного кровотока из-за отложений фибрина, восстанавливается гораздо медленнее.

Вследствие обструкции кровотока в дистрофически измененных гепатоцитах наступает перерастяжение глиссоновой капсулы, что ведет к появлению типичных жалоб на боли в правом подреберье, в эпигастрии. Повышение внутрипеченочного давления может привести к возникновению субкапсулярпой гематомы печени и к ее разрыву при малейшем механическом воздействии (повышение внутрибрюшного давления при родах через естественные родовые пути, – пособие по Кристеллеру и т.д.). Спонтанный разрыв печени является редким, но тяжелым осложнением при HELLP-синдроме. По данным мировой литературы, разрыв печени при HELLP-синдроме встречается с частотой 1,8%, при этом показатель материнской смертности составляет 58-70% .

Тромбоцитопения при HELLP-синдроме вызвана истощением тромбоцитов вследствие образования микротромбов при повреждении эндотелия и потреблением в процессе ДВС. Характерно уменьшение времени полужизни тромбоцитов. Обнаружение повышения уровня предшественников тромбоцитов в периферической крови свидетельствует о перераздражении тромбоцитарного ростка.

Лабораторные изменения максимально проявляются в послеродовом периоде (в течение 24-48 ч после родов), в это же время развертывается и полная клиническая картина HELLP-синдрома. Интересно, что в отличие от HELLP-синдрома при тяжелой форме гестоза регресс лабораторных и клинических симптомов происходит в течение первых суток послеродового периода. Кроме того, в отличие от тяжелой формы гестоза, наиболее часто встречающейся у первородящих, среди больных HELLP-синдромом довольно высок процент многорожавших (42%) .

Возможно появление лишь одного или двух типичных признаков HELLP-синдрома. HELLP-синдром при этом называют «частичным» или ELLP-синдромом (при отсутствии признаков гемолиза). У женщин с «частичным» HELLP-синдром прогноз более благоприятный. Van Pampus и соавт. (1998) свидетель-ствуют о возникновении тяжелых осложнений (экламсия, отслойка нормально расположенной плаценты, ишемия головного мозга) в 10% случаев при ELLP-синдроме и в 24% случаев при HELLP-синдроме . Однако другие исследования не подтверждают различий в исходах при ELLP- и HELLP-синдромах.

Классическая триада симптомов гестоза (отеки, протеинурия, гипертензия) при HELLP-синдроме выявляется только в 40-60% случаев. Так, только у 75% женщин с HELLP-синдромом АД превышает 160/110 уровень мм рт. ст., а у 15% выявляется диастолическое АД
Исключительно высоки материнские и перинатальные осложнения HELLP-синдрома (см. табл. 2).

Таблица 2. Материнские осложнения при HELLP¬синдроме, %.

По обобщенным данным Egerman и соавт. (1999), материнская смертность при HELLP- синдроме достигает 11% , хотя по более ранним данным Sibai и соавт. – 37% . Перинатальные осложнения обусловлены тяжестью состояния матери, преждевременным рождением плода (81,6%), внутриутробной задержкой развития плода (31,6%). По данным Eeltnic и соавт. (1993), исследовавших уровень перинатальной смертности у 87 женщин с HELLP-синдромом, в 10% случаев развивается перинатальная гибель плода, а еще у 10% женщин ребенок погибает на первой неделе жизни . У детей, рожденных от матерей с HELLP-синдромом, наблюдаются характерные симптомы: тромбоцитопения – у 11-36%, лейкопения – у 12-14%, анемия – у 10%, ДВС-синдром – у 11%, соматическая патология – у 58%, в 3-4 раза чаще наблюдается респираторный дистресс-синдром (36%), нестабильность сердечно-сосудистой системы (51%). Интенсивная терапия новорожденных должна с первых же часов включать в себя профилактику и борьбу с коагулопатией. Тромбоцитопения новорожденных при HELLP-синдроме встречается в 36% случаев, что может привести к развитию у них кровоизлияний и поражению нервной системы.

Согласно Abramovici и соавт. (1999), проанализировавших 269 случаев беременностей, осложненных HELLP-синдром, тяжелым гестозом и эклампсией, при своевременной диагностике и адекватном лечении уровень перинатальной смертности при HELLP-синдроме не превышает аналогичный показатель при тяжелой форме гестоза и эклампсии .

Патологоанатомическая картина при HELLP-синдроме

Посмертные изменения при HELLP-синдроме включают тромбоцитарно-фибриновые микротромбы и множественные петехиальные кровоизлияния. На аутопсии характерными являются полисерозит и асцит, двусторонний экссудативный плеврит, множественные петехиальные кровоизлияния в брю--шину и в ткани поджелудочной железы, субкапсулярные гематомы и разрывы печени.

Классическое повреждение печени, связанное с HELLP-синдромом, – это перипортальный или очаговый паренхиматозный некроз. Иммунофлюоресцентные исследования выявляют микротромбы и отложения фибрина в синусоидах. По данным Barton и соавт. (1992), исследовавших 11 образцов печени, полученных при биопсии во время кесарева сечения у женщин с HELLP-синдромом, корреляция между степенью гистологических изменений печени и выраженностью клинико-лабораторных симптомов отсутствует .

По данным Minakami и соавт. (1988), исследовавших 41 образец печени умерших от HELLP-синдрома, гистологически различить острую жировою дистрофию печени (ОЖДП) и HELLP-синдром невозможно . Как при ОЖДП, так и при HELLP-синдроме отмечаются вакуолизация и некроз гепатоцитов. Однако если при ОЖДП эти изменения располагаются в центральной зоне, то при HELLP-синдроме в большей степени присутствует перипортальный некроз. Авторы делают вывод о единстве патогенетических механизмов гестоза, HELLP-синдрома и ОЖДП. ОЖРП – относительная редкая патология, развивающаяся на третьем триместре беременности. При этой патологии, как и при HELLP-синдроме, необходимо экстренное родоразрешение, что позволяет значительно улучшить прогноз для матери и ребенка.

Основы патогенеза HELLP-синдрома

Этиология и патогенез HELLP-синдрома остаются до конца не изученными. В настоящее время ключевым звеном патогенеза HELLP-синдрома считается повреждение эндотелия и развитие микроангиопатии. Характерными особенностями HELLP-синдрома является активация коагуляции с отложением фибрина в просвете сосудов, чрезмерная активация тромбоцитов, проявляющаяся в их ускоренном потреблении и развитии тромбоцитопении.

На сегодня появляется все больше подтверждений о роли системного воспаления в патогенезе гестоза. Возможно, в основе HELLP-синдрома лежит чрезмерная прогрессирующая активация процессов воспаления, эндотелиальной дисфункции, что приводит к развитию коагулопатии и мультиорганной дисфункции. Несомненно также участие в патогенезе HELLP-синдрома системы комплемента. По данным Barton и соавт. (1991), иммунные комплексы при HELLP-синдроме обнаруживаются в печеночных синусах и даже при пункционной биопсии эндокарда . Возможно, аутоиммунный механизм повреждения с вовлечением системы комплемента обусловлен аутоиммунной реакцией к полуаллотрансплантантному плоду. Так, в сыворотке больных с HELLP-синдромом обнаруживаются антитромбоцитарные и антиэндотелиальные аутоантитела. Активация системы комплемента оказывает стимулирующее действие на лейкоциты. При этом происходит увеличение синтеза провоспалительных цитокинов: 11-6,TNF-а, 11-1 (и пр.), что способствует прогрессированию воспа-лительного ответа. Дополнительным подтверждением роли воспаления в патогенезе HELLP-синдрома является обнаружение нейтрофильной инфильтрации ткани печени при иммунологическом исследо-вании.

Таким образом, на сегодняшний день считается, что ключевым этапом формирования HELLP-синдрома является эндотелиальная дисфункция. В результате повреждения эндотелия и активации воспалительного ответа происходит активация процессов свертывания крови, что приводит развитию к коагулопатии, усилению потребления тромбоцитов, формированию тромбоцитарно-фибриновых микротромбов. Разрушение тромбоцитов приводит к массивному выбросу вазоконстриктивных субстанций: тромбоксана А2, серотонина. Повышенная активация тромбоцитов и эндотелиальная дисфункция приводят к нарушению равновесия тромбоксан-простациклиновой системы, участвующей в поддержании баланса системы гемостаза. Не вызывает сомнения параллельное с развитием HELLP-синдрома внутрисосудистое свертывание крови. Так, ДВС-синдром отмечается у 38% женщин с HELLP-синдромом и обуславливает практически все клинические проявления и тяжелые осложнения HELLP-синдрома – преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, внутриутробная гибель плода, акушерские кровотечения, субкансулярная гематома печени, разрыв печени, кровоизлияние в мозг. Хотя наиболее часто при HELLP-синдроме изменения обнаруживаются в печени и почках, эндотелиальная дисфункция может развиваться и в других органах, что сопровождается развитием сердечной недостаточности, острого респираторного дисгресс-синдрома, ишемии мозга.

Таким образом, гестоз уже сам по себе является проявлением полиорганной недостаточности, а присоединение HELLP-синдрома свидетельствует о крайней степени активации процессов системного воспаления и повреждения органов.

По данным Sullivan и соавт. (1994), исследовавших 81 женщину, перенесшую HELLP- синдром, последующая беременность в 23% случаев осложняется развитием гестоза или эклампсии, а в 19% случаев наблюдается рецидив HELLP-синдрома . Однако последующие исследования Sibai и соавт. (1995) и Chames и соавт. (2003) свидетельствуют о меньшем риске повторного развития HELLP-синдрома (4-6%) . Sibai и соавт. свидетельствуют о более высоком риске преждевременных родов, ВЗРП, невынашивания беременности, перинатальной смертности при последующих беременностях у женщин, перенесших HELLP-синдром . Достаточно высокий риск рецидива HELLP-синдрома и развития осложнений в последующих беременностях свидетельствуют о возможном наличии у таких женщин определенной наследственной предрасположенности. Так, по данным Kraus и соавт. (1998), у женщин, перенесших HELLP-синдром, выявляется повышенная частота резистентости к активированному протеину С и мутация фактора V Leiden . Schlembach и соавт. (2003) выявили, что мутация фактора V Leiden в 2 раза чаще встречается у женщин с HELLP-синдром по сравнению со здоровыми беременными . Кроме того, сочетание HELLP-синдрома и тромбофилий ассоциировалось с более высоким риском развития ВЗРП. Moessmer и соавт. (2005) описали развитие HELLP-синдрома у женщины с гомозиготной мутацией гена протромбина G20210А . При этом у ребенка была обнаружена гетерозиготная мутация гена протромбина. Следует отметить, что частота мутации гена протромбина, тем более гомозиготная, в общей популяции не велика. HELLP-синдром также является достаточно редким осложнением беременности (0,2-0,3%). Кроме того, взаимосвязь между тромбофилиями и повышенным риском HELLP-синдрома выявляется не во всех исследованиях. Однако наличие генетических тромбофилий, особенно в сочетании с аномалиями гемостаза у плода, может быть серьезным фактором риска для развития коагулопатии (в частности HELLP-синдрома) во время беременности. Так, по данным Schlembach и соавт. (2003), тромбофилия у плода может способствовать формированию микротромбов плаценты, нарушению плацентарного кровотока и возникновению ВЗРП .

Altamura и соавт. (2005) описали женщину с HELLP-синдромом, осложнившимся развитием инсульта, у которой была выявлена гетерозиготная мутация MTHFR и гена протромбина . Беременность сама по себе представляет состояние, характеризующиеся гиперкоагуляцией и развитием субклинического системного воспаления. Так, по данным Wiebers и соавт. (1985), частота инсультов у небеременных женщин в возрасте от 15 до 44 лет составляет 10,7/1000 000, тогда как при беременности риск инсульта возрастает в 13 раз . При наличии наследственно предсуществующих аномалий гемостаза (генетических тромбофилий, АФС) беременность может послужить триггерным фактором к чрезмерной активации процессов системного воспаления и развитию коагулопатии, которые составляют патогенетическую основу целого ряда патологий: HELLP-синдрома, гестоза, эклампсии, ДВС-синдрома, ВЗРП.

С одной стороны, HELLP-синдром может быть первым проявлением наследственно обусловленной патологии гемостаза, а с другой – генетический анализ на предмет наследственных тромбофилий позволяет выявить женщин, входящих в группу риска по возможности развития осложненной беременности, которые требуют особого внимания врачей и специфической профилактики.

Развитие тромботической микроангиопатии, помимо HELLP-синдрома, характерно также для ТТП, ГУС, а также является одним из проявлений КАФС. Это свидетельствует о наличии единого механизма патогенеза этих заболеваний. Известно, что АФС ассоциируется с высокой частотой развития патологий беременности: ВЗРП, внутриутробная гибель плода, преждевременные роды, гестозы. Кроме того, рядом исследователей описаны случаи возникновения HELLP-синдрома у женщин с АФС, что еще раз подтверждает значение патологии гемостаза как предрасполагающего фактора для возникновения HELLP-синдрома. Koenig и соавт. (2005) описали женщину с АФС, у которой беременность осложнилась развитием HELLP-синдрома, а после оперативного родоразрешения развилась клиническая картина КАФС с инфарктами печени, желудочно-кишечного тракта и костного мозга вследствие прогрессирующей микроангиопатии. Следует также учитывать, что HELLP-синдром может быть первым проявлением АФС . Поэтому у женщин с HELLP-синдромом необходимым является анализ на антифосфолипидные антитела .

Диагностика HELLP-синдрома

Диагностические критериями HELLP-синдрома являются:
1. Тяжелая форма гестоза (преэклампсия, эклампсия).
2. Гемолиз (микроангиопатическая гемолитическая анемия, деформированные эритроциты).
3. Повышение билирубина >1,2 мг/дл;
4. Повышение лактатдегидрогеназы (ЛДГ) >600 ЕД/л.
5. Увеличение печеночных ферментов – амино-трансфераз – аспартатаминотрансферазы (ACT) >70 ЕД/л.
6. Тромбоцитопения (количество тромбоцитов 7. Гемостазиограмма:
– удлинение показателя г+k тромбоэластограммы;
– удлинение АЧТВ;
– удлинение протромбинового времени;
– повышение содержания D-димера;
– повышение содержания комплекса тромбин-антитромбин III;
– снижение концентрации антитромбина III;
– повышение уровня фрагментов протромбина;
– снижение активности протеина С (57%);
– циркуляция волчаночного антикоагулянта.
8. Определение уровня суточной протеинурии;
9. УЗИ печени.

Характерным признаком HELLP-синдрома является также снижение концентрации гаптоглобина меньше 0,6 г/л.

Martin и соавт. (1991) проанализировали 302 случая HELLP-синдрома и в зависимости от выраженности тромбоцитопении выделили три степени тяжести этого осложнения беременности: первая степень – тромбоцитопения 150-100Ч109/мл, вторая степень – 1,00-50Ч109/мл, третья – менее 50Ч109/мл .

Дифференциальную диагностику НЕLLР-синдрома следует проводить, в первую очередь, с заболеваниями печени – острой жировой дистрофией печени, внутрипеченочной холестатической желтухой; следует дифференцировать HELLP-синдром и с заболеваниями печени, которые могут обостряться при беременности, среди них синдром Бадда-Киари (тромбоз печеночных вен), вирусные заболевания, холелитиаз, хронический аутоиммунный гепатит, болезнь Вильсона-Коновалова . Сочетание гемолиза, повышения активности печеночных ферментов и тромбоцитопении может наблюдаться и при акушерском сепсисе, спонтанных разрывах печени у беременных, системной красной волчанке . В 1991 г. Goodlin описал 11 случаев ошибочной диагностики HELLP-синдрома у женщин с острой кардиомиопатией, расслаивающейся аневризмой аорты, кокаиновой наркоманией, гломерулонефритом, гангренозным холециститом, СКВ и феохромацитомой . Следовательно, при выявлении тромбоцитопении, микроангиопатической анемии и признаков цитолиза диагноз HELLP-синдрома может быть поставлен только при тщательной оценке клинической картины и исключения других причин указанных симптомов.

При подозрении на HELLP-синдром беременную необходимо госпитализировать в отделение интенсивной терапии (см. табл. 3).

Таблица 3. Необходимый объем исследований при подозрении на HELLP-синдром.

Принципы лечения HELLP-синдрома

Главной задачей лечения пациенток с преэклампсией является, прежде всего, безопасность матери и рождение жизнеспособного плода, состояние которого не потребует оказания длительной и интенсивной неонатальной помощи. Инициальным в лечении является госпитализация для оценки состояния матери и плода. Последующая терапия должна быть индивидуальной, в зависимости от состояния и гестационного срока. Ожидаемым результатом терапии у большинства пациенток с легкой формой заболевания должно быть благополучное завершение беременности. Результаты терапии у пациенток с тяжелой формой заболевания будут зависеть как от состояния матери и плода при поступлении, так и от срока гестации.

Основной проблемой в терапии HELLP-синдрома является флюктуирующее течение заболевания, непредсказуемое возникновение тяжелых материнских осложнений и высокая материнская и перинатальная смертность. Поскольку нет достоверных клинических и лабораторных, четко обозначенных, критериев прогноза и течения заболевания, исход HELLP-синдрома непредсказуем. Высокая материнская заболеваемость и смертность в основном обусловлена развитием диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС); частота развития острой формы ДВС-синдрома достоверно увеличивается с увеличением интервала между постановкой диагноза и родоразрешением.

При HELLP-синдроме родоразрешение путем кесарева сечения проводят независимо от сроков беременности.

Показаниями к экстренному родоразрешению являются:
– прогрессирующая тромбоцитопения;
– признаки резкого ухудшения клинического течения гестоза;
– нарушения сознания и грубая неврологическая симптоматика;
– прогрессирующее ухудшение функции печени и почек;
– беременность 34 недели и более;
– дистресс плода.

Консервативное ведение беременности в этих случаях ассоциируется с повышением риска эклампсии, отслойки плаценты, развития дыхательной и почечной недостаточности, материнской и перинатальной смертности. Анализ последних исследований показал, что агрессивная тактика приводит к достоверному снижению показателей материнской и перинатальной смертности. Роды через естественные ро--довые пути возможны лишь при достаточной зрелости шейки матки, тщательной оценке состояния плода и кровотока в пупочной артерии во время допплеров-ского исследования. Консервативная тактика оправдана только в случаях незрелости плода в ситуации, когда нет признаков прогрессирования заболевания, внутриутробного страдания плода и ведется интенсивное наблюдение в условиях специализированного акушерского стационара квалифицированным акушером-гинекологом в тесном и обязательном сотрудничестве с анестезиологом и неонатологом.

Принципы терапии включают восполнение ОЦК с восстановлением микроциркуляции плазмозаменителями: гидроксиэтилированным крахмалом, альбумином, свежезамороженной плазмой. Применяется одногруппная донорская эритроцитарная масса с целью ликвидации анемии при гемоглобине меньше 70 г/л. Проводится трансфузия тромбоцитарной массы при снижении уровня тромбоцитов до 40 тыс. и меньше. При прогрессировании полиорганной недостаточности с признаками функциональной декомпенсации печени, почек эффективным методом лечения является гемодиафильтрация, гормональная терапия кортикостероидами, антибактериальная терапия. Индивидуально назначается антигипертензивная терапия (см. табл. 4).

Таблица 4. Принципы терапии HELLP-синдрома.

Борьба с ДВС-синдромом в сочетании с детоксикационной терапией осуществляется путем проведения лечебного дискретного плазмафереза с замещением 100% ОЦК донорской свежезамороженной плазмой в эквивалентном объеме, а при гипопротеинемии – с надтрансфузией. Применение плазмафереза в комплексе интенсивной терапии HELLP-синдрома позволяет снизить материнскую смертность при этом осложнении с 75 до 3,4-24,2%.

Внутривенное введение больших доз глюкокортикодов позволяет не только снизить перинатальную смертность благодаря профилактике ОРДС, но и уменьшить материнскую смертность, что было подтверждено в ходе пяти рандомизированных исследований. Goodlin и соавт. (1978) и Clark и соавт. (1986) описывают случаи, когда применение глюкокортикодов (10 мг дексаметазона в/в каждые 12 ч) и соблюдение беременной полного покоя позволили добиться транзиторного улучшения клинической картины (снижение АД, повышение количества тромбоцитов, улучшение функций печени, увеличение диуреза) . Данные исследований Magann и соавт. (1994), Yalcin и соавт. (1998), Isler и соавт. (2001) свидетель-ствуют о том, что применение глюкортикоидов до и после родов способствует уменьшению тяжести HELLP-синдрома, потребности в гемотрансфузии и позволяет продлить беременность на 24-48 ч, что важно для профилактики респираторного дистресс-синдрома новорожденных . Isler (2001) показал большую эффективность внутривенного введения глюкокортикоидов по сравнению с внутримышечным .

Предполагается, что применение глюкокортикоидов может способствовать восстановлению функций эндотелия, предотвращать внутрисосудистое разрушение эритроцитов и тромбоцитов и прогрессирование ССВО. Однако вслед за улучшением клинической картины в течение 24-48 ч применения глюкокортикоидов может возникнуть так называемый ребаунд-феномен, проявляющийся ухудшением состояния беременной. Таким образом, введение глюкокортикоидов не предотвращает полностью развитие патологического процесса, а лишь ненадолго улучшает клиническую картину, создавая условия для более успешного родоразрешения.

У большинства пациенток с HELLP-синдромом рекомендуется применять по 10 мг дексаметазона в/в дважды с перерывом в 6 ч, после чего дополнительно, дважды, по 6 мг дексаметазона в/в каждые 6 ч. При тяжелом течении HELLP-синдрома (тромбоцитопения
В послеродовом периоде некоторые клиницисты рекомендуют назначение кортикостероидов (4-кратное внутривенное введение дексаметазона с 12-часовым интервалом – 10, 10, 5, 5 мг) сразу после родов и переливание свежезамороженной донорской плазмы. По данным Martin et al. (1994), применение глюкокортикоидов в послеродовом периоде позволяет снизить риск осложнений и материнскую смертность .

В послеродовом периоде необходимо продолжать наблюдение за женщиной до полного исчезновения клинических и лабораторных симптомов. Это связано с тем, что в отличие от гестоза и эклампсии, симптомы которых обычно быстро исчезают после родоразрешения, при HELLP-синдроме пик гемолиза наблюдается через 24-48 ч после родов, что нередко требует повторного переливания эритроцитарной массы . В послеродовом периоде необходимо продолжать терапию магнезией в течение 24 ч . Исключение составляют только женщины с почечной недостаточностью. При продолжающемся гемолизе и уменьшении количества тромбоцитов более 72 ч после родоразрешения показан плазмаферез .

В заключении следует отметить, что успех интенсивной терапии HELLP-синдрома во многом зависит от своевременной диагностики как до родов, так и в послеродовом периоде. Несмотря на пристальное внимание к проблеме, этиология и патогенез HELLP-синдрома во многом остаются загадкой. Возможно, углубление знаний о патогенезе HELLP-синдрома, развитие представлений об осложнении беременности как о крайнем проявлении системного ответа на воспаления, приводящем к развитию мультиорганной дисфункции, позволит разработать эффективные способы профилактики и интенсивной терапии этого жизнеугрожающего состояния.

Литература/References:

1. Abramovici D., Friedman S.A., Mercer B.M. et al. Neonatal outcome in severe preeclampsia at 24 to 36 weeks gestation: does the HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count) syndrome matter? Am. J. Obstet. Gynecol. 1999; 180: 221-225.
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. et al. Postpartum cerebellar infarction and haemolysis, elevated liver enzymes, low platelet (HELLP) syndrome. Z. Neurol. Sci. 2005; 26 (1): 40-2.
3. Barton J.R., Riely С.A., Adamec Т.А. et al. Hepatic histopathologic condition does not correlate with laboratory abnormalities in HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543.
4. Barton J.R., Sibai B.M. Care of the pregnancy complicated by HELLP syndrome. Obstet. Gynecol. Clin. North. Am. 1991; 18: 165-179.
5. Baxter J.K., Weinstein L. HELLP syndrome: the state of the art. Obstet. Gynecol. Surv. 2004; 59 (12): 838-45.
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz В. et al. HELLP syndrome, multifactorial thrombophilia and postpartum myocardial infarction. J. Perinat. Med., 2004; 32 (2): 181-3.
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. et al. Subsequent pregnancy outcome in women with a history of HELLP syndrome at 28 weeks of gestation. Am. J. Obstet. Gynecol. 2003; 188: 1504-1508.
8. Clark S.L., Phelan J.R., Allen S.H. et al. Ante-partum reversal of hematologic abnormalities associated with the HELLP syndrome: a report of three cases. J. Reprod. Med. 1986; 31: 70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. et al. Maternal haemolysis, elevated liver enzymes and low platelets syndrome: specific problems in the newborn. Eur. J. Pediatr. 1993; 152: 160-163.
10. Egerman R.S., Sibai B.M. HELLP syndrome. Clin. Obstet. Gynecol. 1999; 42: 381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Seve-re edema-proteinuria-hypertension gestosis. Am. J. Obstet. Gynecol. 1978; 32: 595-598.
12. Goodlin R.C. Preeclampsia as the great impostor. Am. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164: 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. et al. A prospective, randomized trial comparing the efficacy of dexamethasone and betamethasone for the treatment of antepartum HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count syndrome. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 1332-1339.
14. Katz V.L., Farmer R., Kuler J.A. Preeclampsia into eclampsia: Towards a new paradigm. Am. J. Obstaet. Gynecol. 2000; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. et al.Thrombotic microangiopathy with liver, gut, and bone infarction (catastrophic antiphospholipid syndrome) associated with HELLP syndrome. Clin. Rheumatol. 2005; 24 (2); 166-8.
16. Krauss T., Augustin H.G., Osmers R. et al. Activated protein resistance and factor V Leiden in patients with hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets syndrome. Obstet. Gynecol. 1998; 92: 457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. et al. The HELLP syndrome in the antiphospholipid syndrome: retrospective study of 16 cases in 15 women. Ann. Rheum. Dis. 2005; 64: 273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. et al. Antepartum corticosteroids: disease stabilization in patients with the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP). Am. J. Obstet. Gynecol. 1994; 71: 1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. et al. Postpartum corticosteroids: accelerated recovery from the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP). Am. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171: 1154-1158.
20. Martin J.N. Jr., Blake P.G., Perry K.G. et al. The natural history of HELLP syndrome: > patterns of disease progression and regression. Am. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164: 1500-1513.
21. Minakami H., Oka N., Sato T. et al. Preeclampsia: a microvesicular fat disease of the liver? Am. J. Obstet. Gynecol. 1988; 159: 1043-1047.
22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. et al. HELLP syndrome with fetal growth retardation in a woman homozygous for the prothrombin gene variant 20210A. Thromb. Haemost. 2005; 93 (4): 787-8.
23. O Brien J.M., Barton J.R. Controversies with the diagnosis and management of HELLP syndrome. Clin. Obstet. Gynecol. 2005; 48 (2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya H. Systemic lupus erythematosus complicated by HELLP syndrome. Anaesth. Intensive Care. 2004; 32 (4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. et al. Association of maternal and/or fetal factor V Leiden and G20210A prothrombin mutation with HELLP syndrome and intrauterine growth res--triction. Clin. Sci (Lond). 2003; 105 (3): 279-85.
26. Sibai B.M., Ramadan M.K., Usta I. et al. Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome). Am. J. Obstet. Gynecol. 1993: 169: 1000-1006.
27. Sibai B.M., Ramadan M.K., Chari R.S. et al. Pregnancies complicated by HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets): subsequent pregnancy outcome and long-term prognosis. Am. J. Obstet. Gynecol. 1995; 172: 125-129.
28. Sullivan С.A., Magann E.F., Perry K.G. et al. The recurrence risk of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP) in subsequent gestations. Am. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171: 940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. Complications in HELLP syndrome due to peripartal hemostatic disorder. Zentralbl. Gynakol. 1996; 118 (4): 213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf H., Westenberg S.M. et al. Maternal and perinatal outcome after expectant management of the HELLP sy ndrome compared with preeclampsia without HELLP syndrome. Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. 1998; 76: 31-36.
31. Wiebers D.O. Ischemic cerebrovascular complications of pregnancy. Arch. Neurol. 1985; 2: 1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. et al. Factor VIII levels and the risk of pre-eclampsia, HELLP syndrome, pregnancy related hypertension and severe intrauterine growth retardation. Thromb. Res. 2005; 115 (5): 387-92.
33. Yalcin О.Т., Sener T., Hassa H. et al. Effects of postpartum corticosteroids in patients with HELLP syndrome. Int. J. Gynaecol. Obstet. 1998; 61: 141-148.

HELLP-синдром (аббр. от англ.: Н - hemolysis - гемолиз, EL - elevated liver enzymes - повышение активности ферментов печени, LP - low platelet count - тромбоцитопения) - вариант тяжелого течения преэклампсии, характеризующийся наличием гемолиза эритроцитов, повышением уровня печеночных ферментов и тромбоцитопенией. Данный синдром возникает у 4-12% женщин с тяжелой преэклампсии. Тяжелая артериальная гипертензия не всегда сопровождает HELLP-синдром; степень гипертензии редко отражает тяжесть состояния женщины в целом. HELLP-синдром наиболее часто встречается у первобеременных и многорожавших женщин, а также ассоциируется с высокой частотой перинатальной смертности.

Критерии HELLP-синдрома (наличие всех из перечисленных ниже критериев).
Гемолиз:
- патологический мазок крови с наличием фрагментированных эритроцитов;
- уровень лактатдегидрогеназа >600 МЕ/л;
- уровень билирубина >12 г/л.

Повышение уровня ферментов печени:
- аспартатаминотрансфераза >70 ME/л.

Тромбоцитопения:
- количество тромбоцитов
HELLP-синдром может сопровождаться слабовыраженными симптомами тошноты, рвоты, болей в эпигастральной области/верхнем наружном квадранте живота, в связи с чем диагностика данного состояния часто бывает запоздалой.

Тяжелые эпигастральные боли, не купирующиеся приемом антацидов, должны вызывать высокую настороженность. Один из характерных симптомов (часто поздний) данного состояния - синдром «темной мочи» (цвета кока-колы).

Клиническая картина HELLP-синдрома вариабельна и включает следующие симптомы:
- боль в эпигастральной области или правом верхнем квадранте живота (86-90%);
- тошнота или рвота (45-84%);
- головная боль (50%);
- чувствительность при пальпации в правом верхнем квадранте живота (86%);
- дистолическое артериальное давление выше 110 мм рт.ст. (67%);
- массивная протеинурия >2+ (85-96%);
- отеки (55-67%);
- артериальная гипертензия (80%).Эпидемиология

Частота HELLP-синдрома в общей популяции беременных составляет 0,50,9%, а при тяжелой преэклампсии и эклампсии - 10-20% случаев. В 70% случаев HELLP-синдром развивается во время беременности (в - 10% - до 27 нед, в 50% - 27-37 нед, и в 20% - после 37 нед).

В 30% наблюдений HELLP-синдром проявляет себя в течение 48 ч после родов.

В 10-20% HELLP-синдром не сопровождается артериальной гипертензией и протеинурией, что еще раз свидетельствует о более сложных механизмах его формирования. Избыточная прибавка массы тела и отеки предшествуют развитию HELLP-синдрома у 50% беременных. HELLP-синдром относится к одному из самых тяжелых вариантов поражения печени и острой печеночной недостаточности, связанной с беременностью: перинатальная смертность достигает 34%, а летальность у женщин до 25%.В зависимости от набора признаков выделяют полный HELLP-синдром и парциальные его формы: при отсутствии гемолитической анемии развившийся симп-томокомплекс обозначают как ELLP-синдром, а только при тромбоцитопении - LP-синдром. Парциальный HELLP-синдром, в отличие от полного, характеризуется более благоприятным прогнозом. В 80-90% тяжелый гестоз (преэклампсия)и HELLP-синдром сочетаются друг с другом и рассматриваются как единое целое.

Патогенез

В патогенезе HELLP-синдрома много общего с патогенезом преэклампсии, ДВС-синдромом и антифосфолипидного синдрома:
- нарушение тонуса и проницаемости сосудов (вазоспазм, капиллярная утечка);
- активация нейтрофилов, дисбаланс цитокинов (увеличены IL-10, IL-6-рецептор, и TGF- β3, а CCL18, CXCL5, и IL-16 значительно уменьшены);
- отложение фибрина и микротромбообразование в сосудах микроциркуляции;
- увеличение ингибиторов активаторов плазминогена (PAI-1);
- нарушение метаболизма жирных кислот [дефицит длинной цепи 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase], характерное для жирового гепатоза. Огромное значение в развитии HELLP-синдрома имеет антифосфолипидный синдром и другие варианты тромбофилий, различные генетические аномалии, играющие роль и в развитии преэклампсии. В целом, выявлено 178 генов, которые относятся к преэклампсии и HELLP-синдрому. HELLP-синдром может повториться в последующей беременности с частотой 19%.

Диагностика
К признакам HELLP-синдрома относятся боли в животе как проявление растяжения капсулы печени и интестинальной ишемии, увеличение продуктов деградации фибрина/фибриногена, как отражение ДВС-синдрома, снижение уровня гемоглобина, метаболический ацидоз, увеличение уровня непрямого билирубина, лактатдегидроназа и обнаружение обломков эритроцитов (шизоциты) в мазке крови, как отражение гемолиза. Гемоглобинемия и гемоглобинурия макроскопически выявляются лишь у 10% пациенток с HELLP-синдромом. Ранним и специфическим лабораторным признаком внутрисосудистого гемолиза является низкое содержание гаптоглобина (менее 1,0 г/л).

К важнейшим предикторам и критериям тяжести HELLP-синдрома относится тромбоцитопения, прогрессирование и степень выраженности которой прямо коррелирует с геморрагическими осложнениями и тяжестью ДВС-синдрома. Оценка тяжести острой печеночной недостаточности и печеночной энцефалопатии проводится по общепринятым шкалам.

Осложнения для матери:
- ДВС-синдром 5-56%;
- отслойка плаценты 9-20%;
- острая почечная недостаточность 7-36%;
- массивный асцит 4-11%,
- отек легких в 3-10%.
- внутримозговые кровоизлияния от 1,5 до 40%.Реже встречаются эклампсия 4-9%, отек головного мозга 1-8%, подкапсуль-ная гематома печени 0,9-2,0% и разрыв печени 1,8%.

Перинатальные осложнения:
- задержка развития плода 38-61%;
- преждевременные роды 70%;
- тромбоцитопения новорожденных 15-50%;
- острый респираторный дистресс-синдром 5,7-40%.

Перинатальная смертность варьирует от 7,4 до 34%. HELLP синдрома весьма непрост. К заболеваниям, с которыми Дифференциальный диагноз необходимо дифференцировать HELLP-синдром относятся геста-ционная тромбоцитопения, острая жировая дистрофия печени, вирусный гепатит, холангит, холецистит, инфекция мочевых путей, гастрит, язва желудка, острый панкреатит, иммунная тромбоцитопения, дефицит фолиевой кислоты, системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, тромботическая тромбоцитопе-ническая пурпура, гемолитико-уремический синдром.Ведение родов. Лечение

Клиническая картина HELLP-синдрома может разворачиваться стремительно и необходимо быть готовым к самым различным вариантам течения. Принципиально выделяют три варианта лечебной тактики у пациенток с HELLP-синдромом.
При сроке беременности более 34 нед - срочное родоразрешение. Выбор способа родоразрешения определяется акушерской ситуацией.
При сроке беременности 27-34 нед при отсутствии угрожающих жизни признаков возможно пролонгирование беременности до 48 ч для стабилизации состояния женщины и подготовки легких плода кортикостероидами. Способ родоразрешения - операция кесарева сечения.
При сроке беременности менее 27 нед и отсутствии угрожающих жизни признаков (см. выше) возможно пролонгирование беременности до 48-72 ч. В этих условиях также применяются кортикостероиды. Способ родоразрешения - операция кесарева сечения. ГУС - гемолитико-уремический синдром; ТТП - тромботическая тромбоцитопеническая пурпура; СКВ - системная красная волчанка; АФС - антифосфолипидный синдром; ОЖГБ - острый жировой гепатоз беременных.

Медикаментозная терапия проводится анестезиологом-реаниматологом. Терапия кортикостероидами у женщин с HELLP-синдромом (бетаметазон 12 мг через 24 ч, дексаметазон - 6 мг через 12 ч, или режим большой дозы дексаметазона - 10 мг через 12 ч) используемая как до, так и после родоразрешения не показала своей эффективности для предотвращения материнских и перинатальных осложнений HELLP-синдрома. Единственные эффекты применения кортико-стероидов - увеличение количества тромбоцитов у женщины и меньшая частота тяжелого РДС у новорожденных. Кортикостероиды назначаются при количестве тромбоцитов менее 50 0009/л.

Терапия преэклампсии . При развитии HELLP-синдрома на фоне тяжелой преэклампсии и/или эклампсии в обязательном порядке проводится терапия магния сульфатом в дозе 2 г/ч внутривенно и гипотензивная терапия - при артериальном давлении выше 160/110 мм рт.ст. Терапия гестоза (преэклампсии) должна продолжаться как минимум 48 часов после родоразрешения.

Коррекция коагулопатии . Заместительная терапия компонентами крови (криопреципитат, эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, рекомби-нантный VII фактор, концентрат протромбинового комплекса) потребуется в 3293% случаев пациенток с HELLP-синдромом, осложненного кровотечением и ДВС-синдромом. Абсолютным показанием для проведения заместительной терапии компонентами крови и факторами (концентратами) свертывания крови является сумма баллов по шкале диагностики явного ДВС-синдрома более 5 баллов.

При развитии коагулопатического кровотечения показана терапия анти-фибринолитиками (транексамовая кислота 15 мг/кг.) Применение гепарина противопоказано. При количестве тромбоцитов более 50*109/л и отсутствии кровотечения профилактически тромбоцитарная масса не переливается. Показания к трансфузии тромбоцитарной массы возникают при количестве тромбоцитов менее 20*109/л и предстоящем родоразрешении. Для восстановления синтеза факторов протромбинового комплекса в печени используется витамин К 2-4 мл.

Для остановки кровотечения используются преимущества факторов концентратов факторов свертывания:
- возможность немедленного введения, что позволяет опередить введение эффективной дозы свежезамороженной плазмы (15 мл/кг) практически на 1 час;
- иммунологическая и инфекционная безопасность;
- уменьшается количество препаратов заместительной терапии (криопреципитат, тромбоцитарная масса, эритроциты).
- снижение частоты посттрансфузионного повреждения легких.

Нет никакой доказательной базы в отношении гемостатического эффекта у этамзилата натрия, викасола и хлорида кальция.

Инфузионная терапия . Необходимо корригировать электролитные нарушения полиэлектролитными сбалансированными растворами, при развитии гипогликемии может потребоваться инфузия растворов глюкозы, при гипоальбуминемии менее 20 г/л - инфузия альбумина 10% - 400 мл, 20% - 200 мл, при артериальной гипотонии - синтетические коллоиды (модифицированный желатин). Необходим контроль за темпом диуреза и оценка тяжести печеночной энцефалопатии для профилактики отека головного мозга и отека легких.

В целом, на фоне тяжелой преэклампсии инфузионная терапия носит ограничительный характер - кристаллоиды до 40-80 мл/ч. При развитии массивного внутрисосудистого гемолиза инфузионная терапия имеет свои особенности, изложенные ниже.

Лечение массивного внутрисосудистого гемолиза . При установлении диагноза массивного внутрисосудистого гемолиза (свободный гемоглобин в крови и моче) и отсутствии возможности немедленного проведения гемодиализа консервативная тактика может обеспечить сохранение функции почек. При сохраненном диурезе - более 0,5 мл/кг/ч и выраженном метаболическом ацидозе - рН менее 7,2 немедленно начинают введение 4% гидрокарбоната натрия 200 мл для купирования метаболического ацидоза и предотвращения образования солянокислого гематина в просвете канальцев почек.

Далее начинают внутривенное введение сбалансированных кристаллоидов (натрия хлорид 0,9%, раствор Рингера, Стерофундин) из расчета 60-80 мл/кг массы тела, со скоростью введения до 1000 мл/ч. Параллельно проводится стимуляция диуреза салуретиками - фуросемид 20-40 мг дробно внутривенно для поддержания темпа диуреза до 150-200 мл/ч. Индикатором эффективности проводимой терапии является снижение уровня свободного гемоглобина в крови и моче. На фоне такой инфузионной терапии может ухудшаться течение преэклампсии, но, как показывает опыт, подобная тактика позволит избежать формирования острого канальцевого некроза и острого пиелонефрита. При развитии артериальной гипотонии начинается внутривенная инфузия синтетических коллоидов (модифицированного желатина) в объеме 500-1000 мл, а далее и инфузия норадреналина 0,1 до 0,3 мкг/кг/мин или дофамина 5-15 мкг/кг/ч для поддержания систолического артериального давления более 90 мм рт.ст.

В динамике проводится оценка цвета мочи, содержания свободного гемоглобина в крови и моче, темп диуреза. При подтверждении олигурии (темп диуреза менее 0,5 мл/кг/ч в течение 6 ч после начала инфузионной терапии, стабилизации артериального давления и стимуляции диуреза 100 мг фуросемида) нарастании уровня креатинина в 1,5 раза, либо снижение клубочковой фильтрации >25% (или уже развития почечной дисфункции и недостаточности) необходимо ограничить объем вводимой жидкости до 600 мл/сутки и начинать проведение почечной заместительной терапии (гемофильтрация, гемодиализ).

Метод анестезии при родоразрешении. При коагулопатии: тромбоцитопении (менее 100*109), дефиците плазменных факторов свертывания оперативное родораз-решение необходимо проводить в условиях общей анестезии, используя такие препараты как кетамин, фентанил, севофлуран.

HELLP-синдром - междисциплинарная проблема и в вопросы диагностики и лечения вовлекают врачей различных специальностей: акушера-гинеколога, анестезиолога-реаниматолога, хирурга, врачей отделений гемодиализа, гастроэнтеролога, трансфузиолога. Трудности диагностики, симптоматический характер лечения, тяжесть осложнений определяют высокие показатели материнской (до 25%) и перинатальной (до 34%) смертности. Единственным радикальным и эффективным методом лечения HELLP-синдрома по-прежнему остается только родоразрешение, и поэтому так важно своевременно выявлять и учитывать его малейшие клинические и лабораторные проявления (особенно прогрессирующую тромбоцитопению) во время беременности.

В жизни каждого человека неизбежно наступает момент, который вынуждает обратиться к посторонней помощи. Часто помощниками в таких ситуациях выступают медработники. Это происходит, если организм человека оккупировал коварный недуг, а самостоятельно справиться с ним не представляется возможным. Всем известно, что счастливое состояние беременности – это не болезнь, но именно будущие мамочки особенно нуждаются в медицинской и психологической помощи.

«Помогите!», или Откуда произошло название недуга

Призыв о помощи на разных языках звучит иначе. Например, на английском отчаянное русское «Помогите!» произносится как «хелп». Синдром ХЕЛП (HELLP) неслучайно практически созвучен со ставшей уже международной мольбой о помощи.

Симптомы и последствия этого осложнения при беременности таковы, что срочное медицинское вмешательство крайне необходимо. Аббревиатура HELLP обозначает целый комплекс проблем со здоровьем: в работе печени, со свертываемостью крови и повышенным риском кровотечений. Кроме перечисленных, HELLP-синдром вызывает сбои в работе почек и нарушения артериального давления, тем самым значительно усугубляя течение беременности.

Картина заболевания бывает настолько тяжела, что происходит отрицание организмом самого факта деторождения, наступает аутоиммунный сбой. Такая ситуация возникает при тотальной перегрузке женского организма, когда защитные механизмы отказываются работать, накатывает жесточайшая депрессия, исчезает воля к жизненным свершениям и дальнейшей борьбе. Кровь не свертывается, раны не заживают, кровотечения не прекращаются, а печень не способна выполнять свои функции. Но это критическое состояние поддается врачебной коррекции.

История болезни

Синдром ХЕЛП был описан в конце 19-го века. Но только в 1978 году Гудлин связал эту аутоиммунную патологию с преэклампсией во время беременности. А в 1985 году, благодаря Вейнштейну, разрозненные симптомы были объединены под одним названием: HELLP-синдром. Примечательно, что в отечественных медицинских источниках эта серьезная проблема практически не описана. Лишь отдельные российские анестезиологи и специалисты по оказанию реанимационной помощи более подробно разбирали это грозное осложнение гестоза.

Между тем ХЕЛП-синдром при беременности стремительно набирает обороты и уносит немало жизней.

Опишем каждое осложнение отдельно.

Гемолиз

Синдром ХЕЛП в первую очередь включает в себя внутрисосудистый гемолиз. Это грозное заболевание характеризуется тотальной клеточной деструкцией. Разрушение и старение эритроцитов вызывает лихорадку, желтушность кожи, появления крови в исследованиях урины. Самые опасные для жизни последствия – риск возникновения обильных кровотечений.

Опасность тромбоцитопении

Следующий компонент аббревиатуры данного синдрома – тромбоцитопения. Это состояние характеризуется понижением тромбоцитов в формуле крови, со временем вызывающим спонтанную кровоточивость. Остановить подобный процесс можно только в условиях стационара, а во время беременности такое состояние представляет особенную опасность. Причиной могут стать грубые иммунные нарушения, повлекшие за собой аномалию, при которой организм борется сам с собой, уничтожая здоровые клетки крови. Угрозу жизни представляет возникшее на фоне изменения числа тромбоцитов нарушение свертываемости крови.

Грозный предвестник: повышение печеночных ферментов

Комплекс патологий, входящих в синдром ХЕЛП, венчает такой неприятный признак, как повышение ферментов печени. Для будущих мам это значит, что в одном из важнейших органов человеческого организма происходят серьезные сбои. Ведь печень не только очищает организм от токсинов и помогает осуществлению пищеварительной функции, но и влияет на психоэмоциональную сферу. Часто такое нежелательное изменение обнаруживается при проведении планового анализа крови, который назначают беременной женщине. При гестозе, осложненном синдромом ХЕЛП, показатели значительно отличаются от нормы, выявляя угрожающую картину. Поэтому медицинская консультация — первая процедура, обязательная к исполнению.

Особенности третьего триместра

3 триместр беременности очень важен для дальнейшего вынашивания плода и родоразрешения. Частыми осложнениями являются отеки, изжога и пищеварительная дисфункция.

Это происходит по причине нарушений в работе почек и печени. Увеличенная матка оказывает нешуточное давление на органы пищеварения, из-за чего они начинают давать сбой. Но при гестозе могут возникать состояния, называемые преэклампсией и эклампсией, которые усугубляют боли в эпигастральной области, провоцируют появление тошноты, рвоты, отеков, высокого кровяного давления. На фоне неврологических осложнений могут возникать судорожные припадки. Опасные симптомы нарастают, иногда практически молниеносно, причиняя огромный вред организму, угрожая жизни будущей мамы и плода. По причине тяжелого течения гестоза, который часто несет с собой 3 триместр беременности, нередко возникает синдром с говорящим названием ХЕЛП.

Яркая симптоматика

HELLP-синдром: клиническая картина, диагностика, акушерская тактика – тема сегодняшней беседы. Прежде всего необходимо обозначить ряд основных симптомов, которые сопровождают это грозное осложнение.

1. Со стороны ЦНС. Нервная система реагирует на данные нарушения судорогами, интенсивными головными болями, зрительными нарушениями.
2. Работа сердечно-сосудистой системы нарушается вследствие отека тканей и пониженной циркуляции крови.
3. Дыхательные процессы в основном не нарушаются, однако после родов может возникнуть отек легких.
4. Со стороны гемостаза отмечается тромбоцитопения и нарушение функционального компонента работы тромбоцитов.
5. Снижение функций печени, иногда гибель её клеток. Редко наблюдается спонтанный разрыв печени, что влечет за собой летальный исход.
6. Нарушение работы мочеполовой системы: олигурия, почечная дисфункция.

Синдром ХЕЛП отличается разнообразной симптоматикой:

• неприятными ощущениями в области печени;
• рвотой;
• острыми головными болями;
• судорожными припадками;
• лихорадочным состоянием;
• нарушением сознания;
• недостаточностью мочеиспускания;
• отечностью тканей;
• скачками давления;
• множественными кровоизлияниями в местах проведения манипуляций;
• желтушностью.

Лабораторно заболевание проявляется тромбоцитопенией, гематурией, обнаружением белка в моче и крови, пониженным гемоглобином, повышением содержания билирубина в анализе крови. Поэтому для уточнения окончательного диагноза необходимо провести весь комплекс лабораторных исследований.

Как вовремя распознать осложнения?

Для того чтобы вовремя выявить и предотвратить грозные осложнения, и осуществляется медицинская консультация, на которую будущим мамочкам рекомендуется приходить регулярно. Специалист беременную ставит на учет, после чего пристально отслеживаются изменения, происходящие в организме женщины в течение всего срока. Таким образом, врач-гинеколог своевременно зафиксирует нежелательные отклонения и примет надлежащие меры.

Выявить патологические изменения можно с помощью лабораторных исследований. Например, анализ мочи поможет обнаружить белок, если таковой имеется. Увеличение белковых показателей и числа лейкоцитов говорит о ярко выраженных нарушениях в работе почек. Кроме прочего, может наблюдаться резкое уменьшение количества урины и значительное увеличение отеков.

Проблемы в работе печени проявляются не только болями в правом подреберье, рвотой, но и изменением состава крови (рост количества печеночных энзимов), а при пальпации четко ощущается увеличение печени.

Тромбоцитопения также обнаруживается при лабораторном исследовании крови беременной женщины, для которой реальна угроза синдрома ХЕЛП.

При подозрении на возникновение эклампсии и ХЕЛП-синдрома обязателен контроль артериального давления, так как вследствие спазма сосудов и сгущения крови его показатели могут серьезно увеличиться.

Дифференциальная диагностика

Модный нынче диагноз ХЕЛП-синдром в акушерстве приобрел популярность, поэтому часто его ставят ошибочно. Нередко за ним скрываются совершенно иные заболевания, не менее опасные, но более прозаичные и распространенные:

• гастрит;
• вирусный гепатит;
• системная волчанка;
• мочекаменная болезнь;
• акушерский сепсис;
• заболевания печени (жировая дистрофия, цирроз);
• тромбоцитопеническая пурпура неясной этиологии;
• почечные сбои.

Поэтому диф. диагностика должна учитывать разнообразие вариантов. Соответственно, обозначенная выше триада — гиперферментемия печени, гемолиз и тромбоцитопения — не всегда указывают на наличие данного осложнения.

Причины возникновения ХЕЛП-синдрома

К сожалению, факторы риска недостаточно изучены, но существуют предположения, что спровоцировать синдром ХЕЛП могут следующие причины:

• психосоматические патологии;
• лекарственный гепатит;
• генетические ферментативные изменения в работе печени;
• многоплодие.

В целом опасный синдром возникает при недостаточном внимании к осложненному течению гестоза — эклампсии. Важно знать, что недуг ведет себя весьма непредсказуемо: то развивается молниеносно, то исчезает самостоятельно.

Терапевтические мероприятия

Когда проведены все анализы и диф. диагностика, можно делать определенные выводы. При установке диагноза «ХЕЛП-синдром» лечение направлено на стабилизацию состояния беременной и будущего ребенка, а также скорейшее родоразрешение вне зависимости от срока. Медицинские мероприятия проводятся с помощью акушера-гинеколога, реанимационной бригады, анестезиолога. При необходимости подключаются другие специалисты: невролог или офтальмолог. В первую очередь устраняется полиорганная недостаточность, и обеспечиваются профилактические мероприятия во избежание возможных осложнений.

Среди распространенных явлений, осложняющих течение медикаментозного вмешательства, можно выделить:

• плацентарное отслоение;
• кровоизлияния;
• отек мозга;
• легочный отек;
• острая почечная недостаточность;
• фатальные изменения и разрыв печени;
• неукротимые кровотечения.

При правильно поставленном диагнозе и своевременно оказанной профессиональной помощи вероятность осложненного течения стремится к минимуму.

Акушерская стратегия

Тактика, практикуемая в акушерстве по отношению к тяжелым формам гестоза, тем более осложненным синдромом ХЕЛП, однозначна: применение кесарева сечения. При зрелой матке, готовой к естественным родам, используют простагландины и обязательную эпидуральную анестезию.

В тяжелых случаях при проведении кесарева сечения применяют исключительно эндотрахеальное обезболивание.

Жизнь после родов

Специалистами отмечено, что заболевание возникает не только на протяжении третьего триместра, но и способно прогрессировать в течение двух суток после избавления от бремени.

Поэтому ХЕЛП-синдром после родов — явление вполне возможное, что говорит в пользу пристального наблюдения за мамой и ребенком в послеродовом периоде. Особенно это касается рожениц с тяжело протекающей преэклампсией во время беременности.

Кто виноват и что делать?

Синдром ХЕЛП – это нарушение работы практически всех органов и систем женского организма. Во время заболевания происходит интенсивный отток жизненных сил, и высока вероятность летального исхода, а также внутриутробных патологий плода. Поэтому уже с 20-й недели будущей маме необходимо вести дневник самоконтроля, куда заносить все изменения, происходящие в организме. Особенное внимание стоит уделить следующим пунктам:

• артериальное давление: его скачки в сторону повышения более трех раз должны насторожить;
• метаморфозы веса: если он стал резко увеличиваться, возможно, причиной тому стали отеки;
• движение плода: слишком интенсивные или, наоборот, замершие движения — однозначный повод для обращения к врачу;
• наличие отеков: значительная отечность тканей говорит о почечной дисфункции;
• необычные боли в животе: особенно значительные в области печени;
• регулярные анализы: все, что назначается, необходимо выполнять добросовестно и в срок, так как это нужно для блага самой мамы и будущего ребенка.

Обо всех настораживающих симптомах надо незамедлительно сообщать своему доктору, поскольку только гинеколог в состоянии адекватно оценить ситуацию и принять единственно правильное решение.

Что такое HELLP-синдром

HELLP-синдром очень опасен. Если кратко, то это гестоз в осложнённой форме, обусловленный аутоиммунной реакцией организма женщины на беременность. В него входит целый комплекс проблем со здоровьем - сбои в работе печени и почек, кровотечения, плохая свёртываемость крови, повышение давления, отёки и многое другое. Как правило, он развивается в третьем триместре или в первые двое суток после родов и требует неотложной помощи медиков. Причём клинические проявления до родов возникают в 31% случаев, а в послеродовом периоде - в 69%.

Расшифровка аббревиатуры HELLP:

• • H - Hemollysis - гемолиз;

• • EL - elevated liver enzymes - превышение активности печёночных ферментов;

• • LP - Low platelet count - тромбоцитопения.

Врачи опасаются синдрома из-за его быстрого течения и частых летальных исходов. Благо, встречается он редко: примерно 1–2 случая на 1 тыс. беременностей.

Впервые это заболевание описали в конце XIX века. Но только в 1985 году его симптомы были связаны воедино и названы общим термином «HELLP». Интересно то, что в советских медицинских справочниках почти ничего не сказано об этом синдроме, и только редкие российские реаниматологи указывали в своих трудах о недуге, называя его «страшным сном акушера».

HELLP-синдром ещё не изучен до конца, поэтому назвать конкретные причины его развития сложно. На сегодняшний день врачи предполагают, что вероятность появления недуга возрастает при:

• • повторной беременности;

• • лекарственном и вирусном гепатите;

• • нестабильном эмоциональном и психическом состоянии;

• • генетических отклонениях в работе печени;

• • беременности в зрелом возрасте (28 лет и выше);

• • запущенных случаях гестоза;

• • нарушениях в работе печени и жёлчного пузыря;

• • желчнокаменной и мочекаменных болезнях;

• • системной волчанке;

• • гастрите;

• • нарушениях свёртываемости крови.

Клиническая картина заболевания

Диагностировать HELLP-синдром достаточно сложно, так как не всегда его симптомы проявляют себя в полную силу. Кроме того, многие признаки заболевания часто встречаются во время беременности и не имеют ничего общего с этим тяжёлым состоянием. Указать на развитие осложнённого гестоза могут:

• • тошнота и рвота иногда с кровью (в 86% случаев заболевания);

• • боли вверху живота и под рёбрами (в 86% случаев заболевания);

• • отёки рук и ног (в 67% случаев заболевания);

• • боли в голове и ушах;

• • высокое давление (свыше 200/120);

• • появление белка и следов крови в моче;

• • изменения в составе крови, анемия;

• • желтизна кожных покровов;

• • синяки в местах инъекций, носовые кровотечения;

• • ухудшение зрения;

• • судороги.

Стоит отметить, что изменения в показателях мочи и крови обычно появляются задолго до клинического проявления болезни, поэтому каждой беременной женщине необходимо своевременно посещать своего гинеколога и сдавать все назначаемые им анализы. Многие из описанных признаков встречаются и при гестозе. Однако для HELLP-синдрома характерно стремительное нарастание симптомов, которые развиваются в течение 4–5 часов. Если будущая мама почувствовала подобные изменения в организме, следует сразу вызвать скорую помощь.

По статистике, от первых проявлений синдрома до летального исхода проходит 6–8 часов при отсутствии необходимой медицинской помощи. Поэтому очень важно при подозрении на недуг как можно скорее обратиться к врачу.

Гестоз, преэклампсия, эклампсия или HELLP-синдром?

На исследования и принятие решения о тактике дальнейшего лечения при подозрении HELLP-синдрома у доктора есть не более 2–4 часов. Он ставит диагноз на основании осмотра, результатов УЗИ, печёночных проб и анализов крови. Иногда беременным женщинам назначают томографию, чтобы исключить кровоизлияние в печень.

Термин «гестоз» употребляется в российских и украинских медицинских документах и литературе. В международной классификации болезней его называют преэклампсией. Если он сопровождается судорогами, то именуется эклампсией. HELLP-синдром - наиболее тяжёлая форма гестоза, которая отличается выраженностью и числом клинических симптомов.

Отличительные симптомы при схожих заболеваниях - таблица

Прогноз при HELLP-синдроме

HELLP-синдром - заболевание серьёзное. По данным разных источников, материнская смертность при нём составляет от 24 до 75%. Исход беременности, здоровье женщины и плода главным образом зависят от того, когда был выявлен недуг.

Акушерская тактика

При подозрении на HELLP-синдром пациентке показана госпитализация. Важно быстро провести обследование и снять угрожающие жизни симптомы, чтобы стабилизировать состояние будущей мамы. В случае недоношенной беременности требуются мероприятия, направленные на профилактику возможных осложнений у плода.

Единственный эффективный способ лечения HELLP-синдрома - это прерывание беременности. Естественные роды показаны при условии, что матка и шейка созрели. В этом случае доктора используют препараты, стимулирующие родовую деятельность. Если же организм женщины физиологически не готов к родоразрешению, то проводят экстренное кесарево сечение.

При HELLP-синдроме беременность должна быть прервана независимо от её срока в течение 24 часов. Естественные роды возможны только после 34 недели. В остальных случаях показано оперативное вмешательство.

Сразу при поступлении в стационар пациентке назначают кортикостероиды (например, дексаметазон). Они существенно снижают риск поражения печени. Помимо этого, используют другие препараты, в том числе и капельницы, для восстановления водно-соляного обмена, улучшения кровотока в матке и плаценте, успокоения нервной системы.

Часто женщинам проводят переливание и делают плазмаферез - фильтрацию крови при помощи специальных аппаратов. Он очищает кровь от токсинов и помогает избежать дальнейших осложнений. Его назначают при нарушениях жирового обмена, повторных гестозах в анамнезе, гипертонии, патологиях почек и печени.

Новорождённому также требуется помощь сразу после рождения, так как HELLP-синдром становится причиной многих заболеваний у младенцев.

Какие могут быть осложнения в результате HELLP-синдрома у мамы и её малыша

Последствия HELLP-синдрома серьёзны как для женщины, так и её ребёнка. Для будущей мамы существует риск:

• • отёка лёгких;

• • острой почечной недостаточности;

• • кровоизлияния в мозг;

• • образования гематомы в печени;

• • разрыва печени;

• • преждевременного отслоения плаценты;

• • летального исхода.

Высокое давление нарушает кровообращение в плаценте, в результате чего плод не получает необходимый кислород. Это ведёт к таким осложнениям для малыша:

• • гипоксии, или кислородному голоданию;

• • кровоизлиянию в мозг во время родов;

• • задержке в развитии (50% новорождённых);

• • поражениям нервной системы;

• • нарушению дыхания у новорождённого;

• • удушью;

• • тромбоцитопении - заболеванию крови, при котором резко уменьшаются количество тромбоцитов (25% новорождённых);

• • смерти.

Восстановление после операции

Большинство осложнений можно избежать благодаря вовремя сделанному кесаревому сечению. Операцию проводят под эндотрахеальной анестезией - комбинированным методом наркоза, при котором обезболивающие вещества поступают и в кровь, и в дыхательные пути женщины. Он уберегает пациентку от болевого синдрома, шока и дыхательной недостаточности.

После операции за молодой мамой тщательно наблюдают. Особенно в первые двое суток. В это время ещё существует большой риск осложнений. При правильном лечении все симптомы исчезают в течение 3–7 дней. Если через неделю все показатели крови, печени и других органов восстанавливаются, пациентку могут выписать домой.

Сроки выписки зависят от состояния женщины и её ребёнка.

Для предотвращения HELLP-синдрома или сведения к минимуму тяжёлых последствий выполняйте следующие рекомендации:

• • планируйте зачатие и готовьтесь к нему, обследуйтесь заранее, ведите здоровый образ жизни;

• • встаньте на учёт по беременности вовремя, соблюдайте назначения врача;

• • питайтесь правильно;

• • старайтесь вести активный образ жизни, больше находиться на воздухе;

• • откажитесь от вредных привычек;

• • избегайте стрессов;

• • с 20 недели ведите дневник беременности, вносите в него всё, что происходит с организмом (изменения веса, скачки давления, шевеления плода, появление отёков);

• • регулярно сдавайте анализы, которые назначает врач;

• • обращайте внимание на необычные симптомы - боли в животе, шум в ушах, головокружение и прочие.

Этиология

В настоящее время причины развития HELLP-синдрома остаются не известными современной медицине. Среди возможных этиопатогенетических факторов недуга выделяют следующие:

Группу повышенного риска по развитию данной патологии составляют:

• • Светлокожие женщины,
  • Беременные в возрасте 25 лет и больше,
  • Женщины, рожавшие более двух раз,
  • Беременные с многоплодием,
  • Больные с признаками выраженной психосоматической патологии,
  • Беременные с эклампсией.

Большинство ученых считают, что поздние токсикозы тяжело протекают у тех женщин, чья беременность с первых недель развивалась неблагополучно: была угроза выкидыша или имела место фетоплацентарная недостаточность.

Патогенез

Патогенетические звенья HELLP-синдрома:

1. 1. Выраженный гестоз,
   2. Выработка иммуноглобулинов к эритроцитам и тромбоцитам, связывающих посторонние белки,
   3. Выработка иммуноглобулинов к эндотелию сосудов,
   4. Аутоиммунное эндотелиальное воспаление,
   5. Склеивание тромбоцитов,
   6. Деструкция эритроцитов,
   7. Высвобождение тромбоксана в кровоток,
   8. Генерализованный артериолоспазм,
   9. Отек мозга,
   10. Судорожный синдром,
   11. Гиповолемия со сгущением крови,
   12. Фибринолиз,
   13. Тромбообразование,
   14. Появление ЦИК в капиллярах печени и эндокарда,
   15. Поражение ткани печени и сердца.

Беременная матка давит на органы пищеварительной системы, что приводит к нарушению их функционирования. У больных возникают боли в эпигастрии, тошнота, изжога, метеоризм, рвота, отеки, гипертония. Молниеносное нарастание подобной симптоматики угрожает жизни женщины и плода. Так развивается синдром с характерным наименованием ХЕЛП.

HELLP-синдром - крайняя степень гестоза беременных, возникшая в результате неспособности организма матери обеспечить нормальное развитие плода.

Морфологические признаки HELLP-синдрома:

• • Гепатомегалия,
  • Структурные изменения паренхимы печени,
  • Кровоизлияния под оболочки органа,
  • «Светлая» печень,
  • Геморрагии в перипортальной ткани,
  • Полимеризация молекул фибриногена в фибрин и его отложение в синусоидах печени,
  • Крупноузловой некроз гепатоцитов.

Компоненты ХЕЛП-синдрома:

Остановить дальнейшее развитие этих процессов можно только в стационарных условиях. Для беременных они являются особенно опасными и угрожающими жизни.

Симптоматика

Основные клинические признаки ХЕЛП-синдрома нарастают постепенно или развиваются молниеносно.

К первоначальным симптомам относятся признаки астенизации организма и гипервозбуждения:

• • Диспепсические явления,
  • Боль в подреберье справа,
  • Отеки,
  • Мигрень,
  • Утомление,
  • Тяжесть в голове,
  • Слабость,
  • Миалгия и артралгия,
  • Моторное беспокойство.

Многие беременные не воспринимают всерьез подобные признаки и часто списывают их на общее недомогание, характерное для всех будущих мам. Если не будут приняты меры по их устранению, состояние женщины стремительно ухудшится, и появятся типичные проявления синдрома.

Характерные симптомы патологии:

1. 1. Желтушность кожи,
   2. Кровавая рвота,
   3. Гематомы на месте инъекций,
   4. Гематурия и олигурия,
   5. Протеинурия,
   6. Одышка,
   7. Перебои в работе сердца,
   8. Спутанность сознания,
   9. Нарушение зрения,
   10. Лихорадочное состояние,
   11. Судорожные припадки,
   12. Коматозное состояние.

Если в течение 12 часов с момента появления первых признаков синдрома специалисты не окажут женщине медицинскую помощь, разовьются опасные для жизни осложнения.

Осложнения

Осложнения патологии, которые развиваются в организме матери:

• • Острая легочная недостаточность,
  • Стойкая дисфункция почек и печени,
  • Геморрагический инсульт,
  • Разрыв печеночной гематомы,
  • Кровоизлияние в брюшную полость,
  • Преждевременная отслойка плаценты,
  • Судорожный синдром,
  • Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания,
  • Смертельный исход.

Тяжелые последствия, возникающие у плода и новорожденного:

1. 1. Задержка внутриутробного роста плода,
   2. Удушье,
   3. Лейкопения,
   4. Нейтропения,
   5. Некроз кишечника,
   6. Внутричерепные кровоизлияния.

Диагностика

Диагностика заболевания основывается на жалобах и анамнестических данных, среди которых основные - беременность 35 недель, гестозы, возраст старше 25 лет, тяжелые психосоматические заболевания, многочисленные роды, многоплодие.

Во время осмотра пациентки специалисты выявляют гипервозбудимость, желтушность склер и кожи, гематомы, тахикардию, тахипноэ, отеки. Пальпаторно обнаруживается гепатомегалия. Физикальное обследование заключается в измерении артериального давления, проведении суточного мониторирования артериального давления, определении пульса.

Решающую роль в диагностике ХЕЛП-синдрома играют лабораторные методы исследования.

Инструментальные исследования:

1. 1. УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства позволяет обнаружить субкапсульную гематому печени, перипортальные некрозы и кровоизлияния.
   2. КТ и МРТ проводят для определения состояния печени.
   3. Исследование глазного дна.
   4. УЗИ плода.
   5. Кардиотокография - метод исследования ЧСС плода и тонуса матки.
   6. Допплерометрия плода - оценка кровотока в сосудах плода.

Лечение

Лечением ХЕЛП-синдрома беременных занимаются акушер-гинекологи, реаниматологи, гепатологи, гематологи. Основными терапевтическими целями являются: восстановление нарушенного гомеостаза и функций внутренних органов, устранение гемолиза и предотвращение тромбообразования.

Госпитализация показана всем больным с HELLP-синдромом. Немедикаментозное лечение заключается в экстренном родоразрешении на фоне проводимой интенсивной терапии. Предотвратить дальнейшее прогрессирование болезни можно единственным способом - путем прерывания беременности в максимально короткие сроки. При кесаревом сечении используют перидуральную анестезию, а в тяжелых случаях - исключительно эндотрахеальный наркоз. Если матка зрелая, то роды проходят естественным путем с обязательной эпидуральной анестезией. Успешный исход операции сопровождается уменьшением выраженности основных симптомов патологии. Постепенно возвращаются к норме данные гемограммы. Полное восстановление нормального количества тромбоцитов происходит за 7-10 дней.

Медикаментозную терапию проводят до, во время и после кесарева сечения:

Физиотерапевтические методы актуальны в послеоперационном периоде. Женщинам назначают плазмоферез, ультрафильтрацию, гемосорбцию.

При адекватном лечении состояние женщины нормализуется на 3-7 день после родоразрешения. При наличии HELLP-синдрома невозможно сохранить беременность. Своевременная диагностика и патогенетическая терапия уменьшают уровень летальности от патологии на 25%.

Профилактика

Специфической профилактики ХЕЛП-синдрома не существует. Профилактические мероприятия, позволяющие избежать развития HELLP-синдрома:

1. 1. Своевременное выявление и грамотная терапия поздних гестозов,
   2. Подготовка супружеской пары к беременности: выявление и лечение имеющихся заболеваний, борьба с вредными привычками,
   3. Постановка беременной женщины на учет до 12 недель,
   4. Регулярные явки на консультацию к врачу, который ведет беременность,
   5. Правильное питание, соответствующее потребностям организма беременной,
   6. Умеренное физическое напряжение,
   7. Оптимальный режим труда и отдыха,
   8. Полноценный сон,
   9. Исключение психоэмоциональных нагрузок.

Своевременное и правильное лечение делают прогноз заболевания благоприятным: основные симптомы быстро и безвозвратно регрессируют. Рецидивы возникают крайне редко и составляют 4% среди женщин, находящихся в группе повышенного риска. Синдром требует профессионального лечения в стационаре.

HELLP-синдром - опасная и тяжелая болезнь, возникающая исключительно у беременных женщин. При этом нарушаются функции всех органов и систем, наблюдается упадок жизненных сил и энергии, значительно возрастает риск внутриутробной гибели плода и смерти матери. Предотвратить развитие этого опасного осложнения беременности поможет строгое выполнение всех врачебных рекомендаций и предписаний.

Тяжелое осложнение беременности, для которого характерна триада признаков: гемолиз, повреждение печеночной паренхимы и тромбоцитопения. Клинически проявляется быстро нарастающей симптоматикой - болями в области печени и в животе, тошнотой, рвотой, отеками, желтушностью кожи, повышенной кровоточивостью, нарушением сознания вплоть до комы. Диагностируется на основании общего анализа крови, исследования ферментной активности и состояния гемостаза. Лечение предполагает экстренное родоразрешение, назначение активной плазмозамещающей, гепатостабилизирующей и гепатопротекторной терапии, препаратов, нормализующих гемостаз.

МКБ-10

O14.2 HELLP синдром

Общие сведения

Хотя в последние годы HELLP-синдром наблюдается нечасто, он в 4-12% случаев осложняет течение тяжелых гестозов и при отсутствии адекватного лечения отличается высокими показателями материнской и детской смертности. Синдром как отдельная патологическая форма впервые был описан в 1954 году. Название расстройства образовано первыми буквами терминов, определяющих ключевые проявления заболевания: H – hemolysis (гемолиз), EL – elevated liver enzymes (повышение активности печеночных ферментов), LP – low level platelet (тромбоцитопения).

Синдром HELLP обычно возникает в 3-м триместре беременности на 33-35 неделе. В 30% случаев он развивается на 1-3 сутки после родов . По результатам наблюдений, группу риска составляют светлокожие беременные старше 25 лет с выраженными соматическими расстройствами. С каждой последующей беременностью вероятность развития заболевания возрастает, особенно если речь о вынашивании двух и более плодов.

Причины

На сегодняшний день этиология расстройства окончательно не определена. Специалистами в сфере акушерства и гинекологии предложено более 30 теорий возникновения этой острой акушерской патологии. Вероятнее всего, она развивается при сочетании ряда факторов, усугубляемых течением гестоза. Некоторые авторы рассматривают беременность как один из вариантов аллотрансплантации, а синдром HELLP как аутоиммунный процесс. В числе наиболее частых причин заболевания называют:

• Иммунные и аутоиммунные нарушения . В крови пациенток отмечается депрессия B- и T-лимфоцитов, определяются антитела к тромбоцитам и эндотелию сосудов. Уменьшено соотношение в паре простациклин/тромбоксан. Иногда заболевание осложняет течение другой аутоиммунной патологии - антифосфолипидного синдрома .
• Генетические аномалии . Основой для развития синдрома может стать врожденная несостоятельность ферментных систем печени, что повышает чувствительность гепатоцитов к действию повреждающих факторов, возникающих при аутоиммунном ответе. У ряда беременных также отмечаются врожденные нарушения свертывающей системы.
• Неконтролируемый прием некоторых медикаментов . Вероятность развития патологии увеличивается при употреблении фармакологических препаратов, оказывающих гепатотоксическое действие. В первую очередь речь идет о тетрациклине и хлорамфениколе, повреждающий эффект которых возрастает при незрелости ферментных систем.

Патогенез

Пусковым моментом в развитии HELLP-синдрома становится уменьшение выработки простациклина на фоне аутоиммунной реакции, возникшей вследствие воздействия антител на клеточные элементы крови и эндотелий. Это приводит к микроангиопатическим изменениям внутренней оболочки сосудов и высвобождению плацентарного тромбопластина, который поступает в кровоток матери. Параллельно с повреждением эндотелия возникает спазм сосудов, провоцирующий ишемию плаценты. Следующим этапом патогенеза синдрома HELLP становится механическое и гипоксическое разрушение эритроцитов, которые проходят через спазмированное сосудистое русло и подвергаются активной атаке антител.

На фоне гемолиза усиливается адгезия и агрегация тромбоцитов, снижается их общий уровень, кровь сгущается, возникает множественный микротромбоз с последующим фибринолизом, развивается ДВС-синдром . Нарушение перфузии в печени приводит к формированию гепатоза с некрозом паренхимы, образованием субкапсулярных гематом и повышением уровня ферментов в крови. Из-за спазма сосудов повышается артериальное давление. По мере вовлечения в патологический процесс других систем нарастают признаки полиорганной недостаточности .

Классификация

Единая систематизация форм HELLP-синдрома пока отсутствует. Некоторые зарубежные авторы предлагают при определении варианта патологического состояния учитывать данные лабораторных исследований. В одной из существующих классификаций выделяют три категории лабораторных показателей, которые соответствуют скрытым, подозреваемым и явным признакам внутрисосудистой коагуляции. Более точным является вариант, основанный на определении концентрации тромбоцитов. По этому критерию различают три класса синдрома:

• 1-й класс . Уровень тромбоцитопении составляет меньше 50×10 9 /л. Клиника характеризуется тяжелым течением и серьезным прогнозом.
• 2-й класс . Содержание тромбоцитов крови составляет от 50 до 100×10 9 /л. Течение синдрома и прогноз более благоприятны.
• 3-й класс . Отмечаются умеренные проявления тромбоцитопении (от 100 до 150×10 9 /л). Наблюдаются первые клинические признаки.

Симптомы

Начальные проявления заболевания неспецифичны. Беременная или роженица жалуется на болезненность в эпигастрии, области правого подреберья и брюшной полости, головную боль, головокружение, чувство тяжести в голове, болезненные ощущения в области мышц шеи и плечевого пояса. Нарастает слабость и быстрая утомляемость, ухудшается зрение, возникает тошнота и рвота , отечность.

Клиническая симптоматика очень быстро прогрессирует. По мере усугубления состояния в местах инъекций и на слизистых формируются участки геморрагий, кожа становится желтушной. Наблюдается заторможенность, спутанность сознания. При тяжелом течении заболевания возможны судорожные припадки, появление крови в рвотных массах. В терминальных стадиях развивается коматозное состояние.

Осложнения

Для синдрома HELLP характерны полиорганные нарушения с декомпенсаций основных жизненных функций организма. Почти в половине случаев заболевание осложняется ДВС-синдромом, у каждой третьей пациентки возникают признаки ОПН , у каждой десятой - отек мозга или легких. У некоторых больных развивается экссудативный плеврит и легочный дистресс-синдром.

В послеродовом периоде возможно профузное маточное кровотечение с геморрагическим шоком. В редких случаях у женщин с HELLP-синдромом отслаивается клетчатка, возникает геморрагический инсульт . У 1,8% пациенток выявляются субкапсулярные гематомы печени, разрыв которых обычно приводит к массивному внутрибрюшному кровотечению и гибели беременной или роженицы.

Синдром HELLP представляет опасность не только для матери, но и для ребенка. Если патология развивается у беременной, возрастает вероятность преждевременных родов или отслойки плаценты с коагулопатическим кровотечением. В 7,4-34,0% случаев плод погибает внутриутробно. Практически у трети новорожденных отмечается тромбоцитопения , приводящая к кровоизлияниям в мозговую ткань и последующим неврологическим расстройствам.

Часть детей рождается в состоянии асфиксии или с респираторным дистресс-синдромом . Серьезным, хотя и нечастым осложнением заболевания становится некроз кишечника, выявляемый у 6,2% младенцев.

Диагностика

Подозрение на развитие у пациентки синдрома HELLP является основанием для экстренного выполнения лабораторных анализов, верифицирующих поражение системы гемостаза и печеночной паренхимы. Дополнительно обеспечивается контроль основных жизненных параметров (частоты дыхания, температуры пульса, артериального давления, которое повышено у 85% больных). Наиболее ценными в диагностическом плане являются следующие виды обследований:

• Общий анализ крови. Определяется снижение количества эритроцитов и их полихромазия, деформированные или разрушенные красные кровяные тельца. Одним из диагностически достоверных критериев считается тромбоцитопения меньше 100×10 9 /л. Количество лейкоцитов и лимфоцитов обычно не изменено, отмечается некоторое снижение СОЭ. Падает уровень гемоглобина.
• Печеночные пробы . Выявляются нарушения ферментных систем, типичные для поражения печени: аминотрансферазная активность (АсТ, АлТ) повышена в 12-15 раз (до 500 Ед/л). В 3 раза и больше возрастает активность щелочной фосфатазы. Уровень билирубина в крови превышает 20 мкмоль/л. Концентрации протеинов и гаптоглобина снижены.
• Оценка системы гемостаза . Характерны лабораторные признаки коагулопатии потребления – уменьшается содержание свертывающих факторов, синтезируемых в печени с участием витамина К. Снижен уровень антитромбина III. О нарушении свертывания крови также свидетельствует удлинение тромбинового времени, снижение АЧТВ и концентрации фибриногена.

Следует отметить, что типичные лабораторные признаки синдрома HELLP могут отклоняться от нормативных показателей неравномерно, в таких случаях говорят о вариантах заболевания - ELLP-синдроме (отсутствует гемолиз эритроцитов) и HEL-синдроме (содержание тромбоцитов не нарушено). Для экспресс-оценки состояния печени проводят ее ультразвуковое исследование.

Поскольку при тяжелых формах заболевания нарушается функция почек, уменьшение суточного количества мочи, появление протеинурии и повышение содержания в крови азотистых веществ (мочевины, креатинина) считается прогностически неблагоприятным фактором. С учетом патогенеза заболевания рекомендованы ЭКГ, УЗИ почек, исследование глазного дна. В дородовом периоде для мониторинга состояния плода, гемодинамики плода и матери выполняют КТГ, УЗИ матки, допплерометрию.

HELLP-синдром необходимо дифференцировать от тяжелого течения гестозов, жирового гепатоза беременных, вирусных и лекарственных гепатитов , наследственной тромбоцитопенической пурпуры и гемолитического уремического синдрома. Дифференциальную диагностику также проводят с внутрипеченочным холестазом, синдромами Дабина-Джонсона и синдрома Бадда-Киари, системной красной волчанкой , цитомегаловирусной инфекцией, инфекционным мононуклеозом и другими патологическими состояниями.

С учетом серьезности прогноза заболевания в последнее время отмечается его гипердиагностика. В сложных клинических случаях к диагностическому поиску привлекают гепатолога, невропатолога, окулиста, инфекциониста и других специалистов.

Лечение HELLP-синдрома

Врачебная тактика при выявлении заболевания у беременной направлена на прерывание беременности в течение 24 ч от момента постановки диагноза. Пациенткам со зрелой шейкой матки рекомендовано родоразрешение через естественные родовые пути, однако чаще в экстренном порядке выполняется кесарево сечение под эндотрахиальным наркозом с применением негепатотоксичных анестетиков и продленной ИВЛ. На этапе интенсивной предоперационной подготовки за счет введения свежезамороженной плазмы, кристаллоидных растворов, глюкокортикоидов, ингибиторов фибринолиза максимально стабилизируется состояние женщины, по возможности компенсируются нарушенные полиорганные нарушения.

Комплексная медикаментозная терапия, направленная на ликвидацию ангиопатий, микротромбозов, гемолиза, воздействие на различные звенья патогенеза, восстановление функции печени, других органов и систем, активно продолжается в послеоперационном периоде. Для лечения синдрома, профилактики или устранения его возможных последствий рекомендованы:

• Инфузионная и кровозамещающая терапия . Введение плазмы крови и ее заменителей, тромбоконцентратов, комплексных солевых растворов позволяет восполнить разрушенные форменные элементы и дефицит жидкости во внутрисосудистом русле. Дополнительным эффектом такой терапии ставится улучшение реологических показателей и стабилизация гемодинамики.
• Гепатостабилизирующие и гепатопротекорные препараты . Чтобы стабилизировать печеночный цитолиз, назначают парентеральное введение глюкокортикоидов. Использование гепатопротекторов направлено на улучшение работы гепатоцитов, защиту их от токсических метаболитов, стимуляцию восстановления разрушенных клеточных структур.
• Средства для нормализации гемостаза . Для улучшения показателей свертывающей системы крови, уменьшения проявлений гемолиза и предотвращения микротромбоза применяют низкомолекулярные гепарины, другие дезагреганты и антикоагулянты, лекарственные препараты с вазоактивным действием. Эффективно назначение ингибиторов протеаз.

С учетом показателей гемодинамики пациенткам с синдромом HELLP проводят индивидуализированную гипотензивную терапию, дополненную спазмолитиками. Для предотвращения возможных инфекционных осложнений используют антибиотики за исключением аминогликозидов, которые обладают гепато- и нефротоксичным действием. По показаниям назначают ноотропные и церебропротекторные лекарственные средства, витаминно-минеральные комплексы. При возникновении проявлений острой почечной недостаточности в зависимости от выраженности расстройств выполняют и гемодиализ .

Прогноз и профилактика

Прогноз HELLP-синдрома всегда серьезный. В прошлом летальность при заболевании достигала 75%. В настоящее время благодаря своевременной диагностике и патогенетическим методам терапии материнскую смертность удалось снизить до 25%. В профилактических целях повторнородящим женщинам с хроническими соматическими заболеваниями рекомендуется ранняя постановка на учет в женскую консультацию и постоянное наблюдение акушера-гинеколога.

При обнаружении признаков гестоза важно тщательное выполнение назначений лечащего врача, нормализация диеты, соблюдение режима сна и отдыха. Быстрое ухудшение состояния беременной с возникновением симптоматики тяжёлой эклампсии и преэклампсии является показанием к экстренной госпитализации в акушерский стационар.