Zmeny na sliznici úst pri ochoreniach krvotvorného systému. Werlhofova choroba

Choroby krvi a hematopoetických orgánovčasto sprevádzané zmenami na sliznici úst, ktoré sa v niektorých prípadoch prejavia skôr ako klinické príznaky základného ochorenia. To núti pacientov najskôr vyhľadať pomoc u zubára. Zubár je často prvý, kto sa s takýmito pacientmi stretne, takže musí byť dobre oboznámený s prejavmi patológie hematopoetického systému v ústnej dutine. To vám umožní včas diagnostikovať a predpísať správnu liečbu. Navyše, nerozpoznanie choroby môže výrazne zhoršiť stav pacienta.

zubár musí poznať rozsah nevyhnutných a prípustných zásahov pri ochoreniach krvotvorného systému. Neopodstatnený stomatologický zásah môže prispieť k profúznemu krvácaniu z lôžka extrahovaného zuba alebo pri kyretáži, ako aj k progresii nekrotických procesov v dutine ústnej až k smrti.

Psychologické a deontologické aspekty prvého kontaktu medzi zubným lekárom a hematologickým pacientom sú veľmi dôležité. Pacientovi musíte vedieť dôkladne a presvedčivo vysvetliť potrebu niektorých špeciálnych vyšetrovacích metód alebo konzultácie s hematológom v súvislosti so zistenými znakmi poškodenia ústnej sliznice. Pri komunikácii s pacientom je veľmi dôležité nevystrašiť ho a nespôsobiť mu psychickú traumu, keďže strach zo zhubného nádoru (akútna a chronická leukémia) je prirodzený stav väčšiny ľudí.

Patogenéza (čo sa deje?) pri zmenách na sliznici úst pri ochoreniach krvotvorného systému:

Akútna leukémia charakterizované zvýšením počtu blastických, „mladých“ buniek v kostnej dreni, slezine, lymfatických uzlinách a iných orgánoch a tkanivách. V závislosti od morfologických a cytochemických charakteristík blastových buniek sa rozlišuje niekoľko foriem akútnej leukémie: myeloblastická, lymfoblastická, plazmablastická atď. Poškodenie ústnej sliznice sa pozoruje u 90,9 % pacientov s akútnou leukémiou. Je diagnostikovaná hlavne v mladom veku (do 30 rokov).

Hemoragický syndróm sa zistí u 50-60% pacientov a je založená na výraznej trombocytopénii, ktorá sa vyvíja v dôsledku inhibície normálnej hematopoézy v dôsledku leukemickej hyperplázie a infiltrácie kostnej drene.

Klinické prejavy hemoragického syndrómu môžu byť rôzne: od presných krvácaní na ústnej sliznici a koži až po rozsiahle hematómy a profúzne krvácanie.

Krvácanie ďasien veľmi často je prvým klinickým príznakom akútnej leukémie. Ďasná sa uvoľňujú, krvácajú a vredy. Krvácanie sa vyskytuje pri najmenšom dotyku a niekedy spontánne. Krvácanie je možné nielen z ďasien, ale aj z jazyka, líc pozdĺž línie uzáveru zubov a iných oblastí ústnej sliznice. Niekedy sa zistia rozsiahle krvácania a hematómy ústnej sliznice.

Hemoragický syndróm pri akútnej leukémii treba odlíšiť od hypovitaminózy C, traumatické poranenia(najmä na sliznici líc pozdĺž línie, kde sa stretávajú zuby). Konečná diagnóza sa stanoví na základe klinického obrazu ochorenia, celkového krvného testu a vyšetrenia punkcie kostnej drene.

Hyperplázia ďasien- častý príznak akútnej leukémie najmä v ťažkých prípadoch a hematológovia ho hodnotia ako nepriaznivý prognostický znak. Hyperplázia a infiltrácia ďasien leukemickými bunkami môže byť taká významná, že korunky zubov sú takmer úplne pokryté uvoľneným, krvácajúcim, niekedy ulcerovaným driekom, ktorý pacientovi bráni jesť a hovoriť. Je charakteristické, že vo väčšine prípadov, už na samom začiatku ochorenia, je hyperplázia výraznejšia na vnútornom (palatinálnom alebo lingválnom) povrchu ako na bukálnom povrchu. Tento klinický príznak niekedy pomáha odlíšiť hyperpláziu ďasien pri leukémii od banálnej hypertrofickej gingivitídy.

Podľa histologických údajov je hyperplázia ďasien spôsobená infiltráciou vrstvy spojivového tkaniva sliznice myeloidnými bunkami, čo vedie k narušeniu trofizmu s následnou nekrózou tkaniva a tvorbou vredov.

Ulcerózne nekrotické lézie ústnej sliznice a často sa vyvíjajú pri akútnej leukémii. Typické je, že hrot gingiválnej papily podlieha nekróze. Okolo ohniska nekrózy majú ďasná modrastú farbu, pričom celá sliznica je bledá a anemická. Nekróza sa rýchlo šíri a čoskoro sa okolo zuba vytvorí vred so špinavo-sivým, páchnucim povlakom.

Nekróza sa často zisťuje na mandlích, v retromolárnej oblasti a iných častiach ústnej dutiny. Znakom nekrotického procesu pri akútnej leukémii je jeho tendencia šíriť sa do priľahlých oblastí sliznice. V dôsledku toho sa môžu objaviť rozsiahle vredy s nepravidelnými obrysmi, pokryté sivým nekrotickým povlakom. Reaktívne zmeny v okolí vredu chýbajú alebo sú mierne. Pri nekrotických zmenách v ústnej dutine sa pacienti sťažujú na silnú bolesť pri jedle, ťažkosti s prehĺtaním, hnilobné nepríjemný zápach z úst, všeobecná slabosť, závrat, bolesť hlavy. Na začiatku vývoja ulceróznych nekrotických zmien je možná hypersalivácia a potom sa množstvo slín znižuje, čo je spojené s dystrofické procesy v slinných žľazách.

Dôvody výskytu nekrotických procesov na sliznici úst pri akútnej leukémii nie sú úplne objasnené. Predpokladá sa, že k nekróze môže dôjsť v dôsledku rozpadu leukemických infiltrátov, ako aj v dôsledku neurotrofických porúch v tkanivách a porúch ochranné sily telo.

Dôležitým bodom určujúcim vývoj nekrózy je pôsobenie vonkajších faktorov, najmä mikroorganizmov.

Lymfatické uzliny pri akútnej leukémii sa mierne zvyšujú - do 0,5-1 cm, sú mäkké a nebolestivé. V niektorých prípadoch sa môže vyskytnúť akútna leukémia s tvorbou výrazných špecifických leukemických infiltrátov na koži a sliznici úst. V dôsledku tvorby infiltrátov v ďasnách dochádza k prudkej deformácii okraja ďasien. Tento stav je často diagnostikovaný ako hypertrofická gingivitída. Leukemické infiltráty môžu ulcerovať, čo často vedie ku krvácaniu.

Agranulocytóza- klinicko-hematologický syndróm, charakterizovaný znížením počtu alebo vymiznutím granulocytov (granulárnych leukocytov) z periférnej krvi. Na základe mechanizmu výskytu sa rozlišuje myelotoxická a imunitná agranulocytóza. Príčinou myelotoxickej agranulocytózy je narušenie tvorby granulocytov v kostnej dreni v dôsledku expozície tela ionizujúce žiarenie, cytotoxické lieky, benzénové výpary atď. Imunitná agranulocytóza sa pozoruje, keď sú granulocyty v krvi zničené imunitnými komplexmi vytvorenými u ľudí s precitlivenosťou na niektoré lieky (amidopyrín, butadión, analgín, fenacetín, sulfónamidy, niektoré antibiotiká atď.).

Agranulocytóza často začína zmenami v ústnej dutine, čo núti pacientov najskôr kontaktovať zubára. Na pozadí zhoršenia celkového stavu pacientov (horúčka, letargia, bolesť hlavy, bledosť kože) sa objavuje bolesť pri prehĺtaní, zlý zápach z úst. Najprv sa v ústnej dutine vyskytuje hojné slinenie a jazyk je pokrytý špinavým sivým povlakom. Sliznica mäkkého podnebia, predných palatinových oblúkov a hltana je hyperemická a opuchnutá. Následne sa na hyperemickom pozadí objaví jemne špicatý, voľný biely, ťažko odstrániteľný plak, pripomínajúci drozd. Po dni získa šedozelenú farbu, charakteristickú pre nekrotické tkanivo. Ďasná sa stávajú cyanotickými, hnilobným zápachom z úst a objavujú sa ulcerózne nekrotické procesy, ktoré majú tendenciu sa rýchlo šíriť. Niekedy je možná nekróza koreňa jazyka. Zničenie ústnej sliznice prebieha bez výraznej leukocytovej reakcie okolitých tkanív a je charakterizované miernou bolesťou. Ľahko krvácajúce, zapáchajúce vredy sa vyvíjajú. Niekedy sa na nekrotickom ulceratívnom procese podieľa aj kostné tkanivo čeľuste. Najčastejšie sú postihnuté ďasná, pery, jazyk, líca a mandle. Pri poškodení mandlí nastáva bolesť pri prehĺtaní. U niektorých pacientov sa vyvinú vredy pozdĺž tráviaceho traktu. Lymfatické uzliny sú zväčšené. Počet lymfocytov v krvi je výrazne znížený. Vo vzorci leukocytov je počet granulocytov prudko znížený alebo chýba iba lymfocyty a monocyty.

Polycytémia (erytrémia alebo Vaquezova choroba) je chronické ochorenie hematopoetického systému, ktoré sa vyznačuje pretrvávajúcim zvýšením počtu červených krviniek a hemoglobínu na jednotku objemu krvi. Spolu so zvýšením objemu cirkulujúcej krvi sa zaznamenáva zvýšenie jej viskozity a spomalenie prietoku krvi, zvýšenie počtu krvných doštičiek a zvýšená zrážanlivosť krvi. Ochorenie spojené so zvýšenou tvorbou červených krviniek, leukocytov a krvných doštičiek v kostnej dreni sa rozvíja postupne a má dlhodobý chronický priebeh. Vyskytuje sa častejšie u mužov vo veku 40-60 rokov. Mení sa farba kože a ústnej sliznice. Získavajú tmavú čerešňovú farbu s kyanotickým odtieňom, čo je spôsobené zvýšený obsah v kapilárach zníženého hemoglobínu. Ďasná často krvácajú. Možné je ťažké krvácanie v dôsledku menšieho poranenia v ústnej dutine, ako aj spontánne krvácanie z nosa, gastrointestinálneho traktu a maternice.

Farba pier a líc je tmavá čerešňová s kyanotickým nádychom. V dutine ústnej je typický Coopermanov príznak - výrazná cyanóza sliznice mäkkého podnebia a bledé sfarbenie tvrdé podnebie. Mnohí pacienti majú skúsenosti Svrbivá pokožka, parestézia ústnej sliznice, spojená podľa mnohých autorov so zvýšeným prekrvením ciev a neurovaskulárnymi poruchami. Obraz periférnej krvi je charakterizovaný zvýšením obsahu erytrocytov (až 6,8-10,2/l), hemoglobínu (180-200 g/l), poklesom ESR na 1-3 mm/h.

Príznaky zmien na sliznici úst pri ochoreniach krvotvorného systému:

Chronická leukémia

Podľa charakteru poškodenia krvotvorných orgánov sa rozlišujú myeloproliferatívne (myeloidná leukémia) a lymfoproliferatívne (lymfocytová leukémia) formy chronickej leukémie. Chronická myeloidná leukémia prechádza dvoma štádiami: benígna, ktorá trvá niekoľko rokov, a malígna (terminálna), ktorá trvá 3-6 mesiacov. Prvé štádium často začína bez výrazných klinických príznakov, potom sa objavuje neutrofilná leukocytóza s posunom k ​​promyelocytom a jednotlivým blastovým bunkám. V druhom štádiu, rovnako ako v prvom počas výbuchových kríz, je v krvi veľa blastových foriem (myeloblasty, hemocytoblasty) a rýchly nárast počtu leukocytov v krvi. S progresiou leukémie sa vyvíja anémia a trombocytopénia sprevádzaná krvácaním.

Chronická myeloidná leukémia Je dlhodobo asymptomatická a môže byť náhodne diagnostikovaná počas klinického krvného testu. Krvný obraz je charakterizovaný vysokou leukocytózou (50-60109/l). Krvný náter odhaľuje rôzne stredné formy myeloidnej série: myeloblasty, promyelocyty, myelocyty.

Pre chronickú myeloidnú leukémiu sú charakteristické hemoragické prejavy, hoci ich intenzita je oveľa menšia ako pri akútnej leukémii. Krvácanie ďasien nevzniká spontánne, ale v dôsledku poranenia. Sliznica úst je bledá. Ďasná sú opuchnuté, modrasté, krvácajú pri najmenšom dotyku, nedochádza k zápalu. Žiadny zápal a silné krvácanie - charakteristické príznaky na leukémiu.

Erozívne a ulcerózne lézie ústnej sliznice, podľa V.M. Uvarov (1975), pozorovaný u /3 pacientov s myeloidnou leukémiou. Výskyt závažných nekrotických lézií sa považuje za nepriaznivý znak naznačujúci exacerbáciu procesu. V ťažkom štádiu ochorenia sa často vyvinie kandidóza.

Chronická lymfocytová leukémia sa zvyčajne vyskytuje u ľudí v strednom a staršom veku a vyznačuje sa dlhodobým benígnym priebehom a výrazným zvýšením počtu leukocytov v krvi (medzi nimi prevládajú lymfocyty). Počet leukocytov môže dosiahnuť 500109/l.

Počiatočné obdobie chronickej lymfocytovej leukémie sa často vyskytuje bez povšimnutia pacienta. Jedinou sťažnosťou môžu byť zväčšené lymfatické uzliny (pri palpácii nie sú veľmi husté, pohyblivé, bezbolestné). V ústnej dutine sa pri chronickej lymfocytovej leukémii tvoria leukemické lymfocytové infiltráty alebo nádorom podobné uzliny. Najčastejšie sa nachádzajú na sliznici ďasien, líc, jazyka, palatinových oblúkov a mandlí. Vzniknuté infiltráty (noduly alebo noduly) majú mäkkú (cestovitú) konzistenciu, modrasté sfarbenie, sú pohyblivé, vystupujú nad úroveň sliznice. Zriedkavo sa pozoruje ulcerácia. Pri menšom poranení dochádza ku krvácaniu. Leukemické lymfocytové infiltráty sú tiež lokalizované v kostnej dreni, lymfatických uzlinách, slezine a pečeni.

Trombocytopenická purpura- syndróm charakterizovaný zvýšenou krvácavosťou v dôsledku zníženia počtu krvných doštičiek v krvi. Trombocytopenická purpura - Werlhofova choroba - môže byť samostatným ochorením (idiopatická forma) alebo môže byť dôsledkom zhubné novotvary, choroba z ožiarenia, hepatitída, infekčné choroby, intoxikácia drogami (symptomatická forma.)

Idiopatická trombocytopenická purpura alebo Werlhofova choroba, sa vyznačuje dlhým recidivujúcim priebehom s chronickým krvácaním. Choroba je najčastejšie dedičná.

Hlavnými klinickými príznakmi ochorenia sú krvácania do kože, slizníc, ako aj krvácanie z nosa a ďasien, vyskytujúce sa spontánne alebo pod vplyvom ľahkej traumy. V miestach vpichu sa často objavuje krvácanie. Nebezpečné krvácanie môžu byť spojené s chirurgickými zákrokmi v ústnej dutine (extrakcia zubov, kyretáž). V ústnej dutine, suchosť ústnej sliznice, atrofia filiformných papíl jazyka. Petechie v oblastiach atrofie. Krvácanie sa pozoruje v seróznych membránach, sietnici a iných častiach oka. Krvácania v srdci a mozgu sú život ohrozujúce. Pacienti majú mierne zvýšenú telesnú teplotu a závažnú trombocytopéniu (až 20109/l alebo menej), v dôsledku čoho je narušená retrakcia krvnej zrazeniny a čas krvácania sa predlžuje na 10 minút alebo viac (zvyčajne 3-4 minúty ). V dôsledku opakovaného dlhotrvajúceho krvácania sa môže vyvinúť anémia z nedostatku železa.

Anémia - Ide o skupinu rôznych patologických stavov charakterizovaných znížením obsahu hemoglobínu a (alebo) počtu červených krviniek na jednotku objemu krvi. Anémia môže byť dedičná alebo získaná. Podľa moderná klasifikácia anémia sa môže vyvinúť v dôsledku straty krvi (posthemoragická), zvýšenej deštrukcie (hemolytická) a narušenej tvorby červených krviniek.

Niektoré formy anémie sa spolu s celkovými prejavmi vyznačujú typickými príznakmi v ústnej dutine. Predovšetkým anémia, ktorá vzniká v dôsledku narušenej tvorby červených krviniek – anémia z nedostatku spojená s nedostatkom hematopoetických faktorov, ako je železo (anémia z nedostatku železa), ako aj vitamínu B2 a kyseliny listovej (megaloblastická anémia).

Hypochrómna anémia z nedostatku železa. Príčiny ochorenia sú spojené s nedostatočným príjmom železa do organizmu alebo jeho zvýšenou spotrebou (v období rastu, tehotenstva, dojčenia, pri zvýšenom potení), ako aj s endogénnymi poruchami vedúcimi k nedostatočnému vstrebávaniu železa (pri resekcii žalúdka , črevá, Achillova gastritída, gastroenteritída, chronická kolitída, endokrinné poruchy atď.). Nedostatok zásob železa v tkanivách vedie k poruche redoxných procesov a je sprevádzaný trofickými poruchami epidermy, vlasov, nechtov a slizníc vrátane ústnej sliznice.

Klinický obraz charakterizované bledou pokožkou, slabosťou, závratmi, tinnitom, studeným lepkavým potom, zníženou telesnou teplotou a krvným tlakom a zvýšeným sklonom k ​​mdlobám. Spolu s celkovými príznakmi sa zaznamenávajú zmeny v ústnej dutine, ktoré majú určitú diagnostickú hodnotu. Parestézia a poruchy chuti sa teda objavujú dlho pred poklesom hladiny železa v sére a rozvojom zjavnej anémie. Pri vyšetrení je sliznica úst bledá a nedostatočne zvlhčená. Atrofia ústnej sliznice je výrazná, stáva sa tenšou, menej elastickou a ľahko sa zraní. Atrofický proces ovplyvňuje aj epiteliálny kryt a papily jazyka. Pacienti sa obávajú sucha v ústach, ťažkostí s prehĺtaním jedla, pálenia a bolesti jazyka a pier, ktoré sa zhoršujú pri jedle, a zvrátenia chuti. Pacienti jedia kriedu, zubný prášok a surové cereálie. Často sa objavujú trhliny v kútikoch úst a na perách (najmä pri akyselinovej gastritíde a po gastrektómii). Dorzum jazyka je hyperemické, lesklé, papily sú atrofické. Jazyk je veľmi citlivý na všetky mechanické a chemické podnety. Bolesť nastáva pri konzumácii pikantných, kyslých alebo horúcich jedál. Mierny opuch jazyka, ktorý je určený odtlačkami zubov na jeho bočných plochách. U mnohých pacientov dochádza k strate prirodzeného lesku skloviny a zvýšenému obrusovaniu zubov.

Hyperchromická anémia, malígna alebo zhubná, Addison-Biermerova anémia, charakterizované poruchou erytropoézy. Vitamín B2 a kyselina listová sú nevyhnutné faktory pre normálnu hematopoézu. Nedostatok vitamínu B2 ovplyvňuje dozrievanie erytroblastov v kostnej dreni, následkom čoho dochádza k tvorbe nezrelých buniek – megaloblastov, megalocytov, ktoré rýchlo odumierajú. Nedostatok vitamínu B12 v tele je spôsobený nedostatkom vnútorného faktora Castle, gastromukoproteínu produkovaného žalúdočnou sliznicou, bez ktorého sa vitamín B2 (vonkajší faktor) nemôže vstrebať. Príčinou nedostatku vitamínu B2 môžu byť atrofické procesy v sliznici žalúdka, resekcia žalúdka, zápalové ochorenia čriev alebo resekcia určitých oblastí čreva a nedostatok vitamínu B2 v potravinách.

Anémia z nedostatku kyseliny listovej vznikajú pri poruche vstrebávania kyseliny listovej (alkoholizmus, sprue a pod.), pri nedostatočnom príjme kyseliny listovej z potravy a dlhodobom užívaní antiepileptík.

Anémia z nedostatku vitamínu B2 je bežnejšia u ľudí starších ako 40 rokov. Vzhľad pacientov je charakteristický: bledá tvár, koža so žltkastým odtieňom, tenká, atrofická, vlasy skoro šedú. Rozvíja sa slabosť a zvýšená únava. Klinický obraz je charakterizovaný poškodením hematopoetického tkaniva, nervového a tráviaceho systému. Pacienti sa sťažujú na bolesť a pálenie na špičke alebo okrajoch jazyka. Parestézia je vo väčšine prípadov prvá, pred ďalším vývojom príznakov anémie.

Pri vyšetrení sa odhalí bledá atrofická sliznica s ikterickým odtieňom, niekedy presné krvácanie na lícach a krvácanie ďasien.

Zmeny v jazyku sú charakteristické pre pernicióznu anémiu. V dôsledku atrofie papíl, stenčenia epitelu a svalovej atrofie sa stáva hladkým, lesklým, „lešteným“. Na zadnej strane jazyka sa objavujú bolestivé jasne červené škvrny okrúhleho alebo podlhovastého tvaru, ktoré sa šíria pozdĺž okrajov a špičky, pri splynutí sa celý jazyk stáva jasne červeným (Günther, Genter-Möllerova glositída).

Ostro kontrastuje s bledou sliznicou vo zvyšku ústnej dutiny. Zároveň sa objavuje bolesť a pálenie pri konzumácii korenistých a dráždivých jedál, ako aj pri pohybe jazyka počas rozhovoru. Následne zápalové javy ustupujú, papily atrofujú, jazyk sa stáva hladkým a lesklým („lakovaný“ jazyk). Atrofia sa postupne rozširuje na hubovité a ryhované papily, čo je sprevádzané perverznou chuťovou citlivosťou. V epiteli jazyka klesá počet chuťových pohárikov, na zvyšných dochádza k nekrobiotickým zmenám.

Diagnostika zmien na sliznici úst pri ochoreniach krvotvorného systému:

Pri diagnostike akútnej leukémie Dôležitú úlohu zohrávajú celkové príznaky (slabosť, malátnosť, únava, bledosť pokožky). Telesná teplota môže byť pri veľkých zmenách vysoká, ale niekedy môže byť nízka. Pacient pôsobí dojmom, že je vážne chorý. V dôsledku prudkého poklesu obranyschopnosti tela sa u pacientov s leukémiou niekedy vyvinie kandidóza, ktorá sa prejavuje herpetická infekcia v ústnej dutine. V krvi sú prítomné blastové bunky a počet krvných doštičiek a červených krviniek je často znížený.

Veľký význam pri uznaní akútna leukémia majú orálne príznaky, ktoré sú veľmi charakteristické a ľahko zistiteľné. Pri vyšetrení sa zaznamená bledosť kože, pastovitosť, bledosť, mierna zraniteľnosť a krvácanie ústnej sliznice, krvácanie na ďasnách, lícach (najmä pozdĺž línie uzáveru zubov), podnebí a jazyku. Hematómy a krvácania možno pozorovať ako na sliznici, tak aj na koži.

Prejavy akútnej leukémie na sliznici treba odlíšiť od:

• hypertrofická gingivitída;
• Vincentova ulcerózna nekrotická stomatitída;
• hypovitaminóza C;
• intoxikácia soľami ťažkých kovov.

Pri diagnostike leukémie sú rozhodujúce výsledky krvných testov.

• Agranulocytóza

Diagnostika sa opiera o anamnézu, klinický obraz, výsledky vyšetrenia periférnej krvi a punkcie kostnej drene.

Odlišná diagnóza.

Agranulocytózu treba odlíšiť od Vincentovej nekrotizujúcej ulceróznej stomatitídy a iných krvných ochorení.

• Trombocytopenická purpura

Diagnóza trombocytopenickej purpury sa stanovuje na základe anamnézy (detekcia kontaktu s rôznymi chemikáliami, nekontrolovaný príjem analgetiká, tabletky na spanie atď.), klinický obraz a krvný test.

Odlišná diagnóza.

Choroba sa rozlišuje:

• hemofília;
• Scorputa;
• hemoragická vaskulitída.

• Anémia

Diagnóza je založená na anamnéze a klinických prejavoch, ale rozhodujúci je krvný obraz. Je charakterizovaná hypochrómnou anémiou - poklesom obsahu hemoglobínu a nízkym farebným indexom (0,5-0,6 a menej), anizocytózou a poikilocytózou, ako aj poklesom obsahu železa a feritínu v krvnom sére.

Diagnóza sa stanovuje na základe anamnézy, klinického obrazu ochorenia a výsledkov krvných testov. V krvi je hyperchrómna anémia zníženie počtu červených krviniek nasýtených hemoglobínom; index farieb je 1,1 - 1,3; červené krvinky majú veľké veľkosti(megalocyty). Sú tam erytrocyty so zvyškami jadier a obrovské hypersegmentované neutrofily. Pri vyšetrovaní punkcie kostnej drene sa zisťuje veľké množstvo megaloblastov.

Liečba zmien na sliznici úst pri ochoreniach krvotvorného systému:

Liečba pacientov s chorobami hematopoetického systému, vykonávané špeciálnymi prostriedkami a metódami, sa spravidla vykonáva v špecializovaných hematologických ústavoch. Objem terapeutických manipulácií je určený závažnosťou a štádiom klinického priebehu základného ochorenia a zubný lekár ho často vykonáva v zubnom alebo špecializovanom hematologickom oddelení.

Úlohou zubára je správne a včas rozpoznať akútna leukémia Autor: klinické príznaky v ústnej dutine a iných prejavoch, ako aj rozborom periférnej krvi. Liečba akútnej leukémie sa vykonáva na špecializovanom hematologickom oddelení; lokálne - po dohode s hematológom. Je veľmi dôležité dodržiavať ústnu hygienu. Liečba a odstránenie zubov, odstránenie zubného kameňa sa vykonáva pod dohľadom hematológa v nemocničnom prostredí. V prípade ulceróznych nekrotických lézií ústnej sliznice sa anestetizuje, ošetruje antiseptickými roztokmi (peroxid vodíka, chloramín, aethonium, romazulan, furatsilin atď.), proteolytickými enzýmami a prostriedkami stimulujúcimi epitelizáciu (šípkový olej, rakytník, propolisové prípravky, olejový roztok vitamínov A, E a pod.). Ak sa zistia plesňové alebo herpetické lézie ústnej sliznice, je indikovaná antifungálna alebo antivírusová liečba.

• Chronická leukémia

Všeobecné a lokálna liečba sa vykonáva rovnakým spôsobom ako pri akútnej leukémii.

• Agranulocytóza

Všeobecná liečba sa vykonáva pod dohľadom terapeuta a hematológa, predovšetkým zahŕňa transfúziu krvi, elimináciu etiologický faktor.

Lokálna liečba zahŕňa lieky proti bolesti, aplikácie proteolytických enzýmov na nekrotické oblasti ústnej sliznice, antiseptickú liečbu a lieky stimulujúce epitelizáciu.

Zvyčajne sa počas liečby na 6.-7. deň odvrhne nekrotické tkanivo a po 2-3 týždňoch sa vredy zahoja.

• Trombocytopenická purpura

Všeobecnú liečbu vykonáva hematológ, zvyčajne v nemocničnom prostredí.

Zubné zákroky by sa mali vykonávať s mimoriadnou opatrnosťou po konzultácii s hematológom.

• Polycytémia (erytrémia alebo Vaquezova choroba)

Liečbu vykonáva hematológ.Špeciálna lokálna terapia nie je indikovaná.

• Anémia

Všeobecná liečba je zameraná na odstránenie príčin anémie a odstránenie nedostatku železa. Predpísať doplnky železa a vitamíny. Odporúča sa vyvážená strava.

Lokálna liečba zahŕňa predovšetkým elimináciu traumatických faktorov a sanitáciu ústnej dutiny. Predpísané podľa indikácií symptomatická terapia, zamerané na odstránenie trhlín v červenom okraji pier, normalizáciu slinenia, odstránenie pálenia, parestézie atď.

• Hyperchromická anémia, malígna alebo zhubná, Addison-Biermerova anémia

Vitamín B2 je predpísaný na 100-500 mcg a kyselina listová 0,005 g denne. V závažných prípadoch sa podávanie vitamínov kombinuje s transfúziou krvi a červených krviniek. Zmeny v ústnej dutine po celkovej liečbe rýchlo vymiznú.

Nie je potrebná lokálna liečba. Sanitácia ústnej dutiny je potrebná podľa indikácií, je predpísaná lokálna anestézia ústnej sliznice (2% roztok trimekaínu, 1-2% roztok pyromekaínu, anestezín v glyceríne atď.).

Ktorých lekárov by ste mali kontaktovať, ak máte zmeny na ústnej sliznici v dôsledku chorôb hematopoetického systému:

• zubár
• hematológ
• Terapeut

Trápi ťa niečo? Chcete sa dozvedieť podrobnejšie informácie o zmenách na sliznici úst pri ochoreniach krvotvorného systému, ich príčinách, príznakoch, spôsoboch liečby a prevencie, priebehu ochorenia a strave po ňom? Alebo potrebujete kontrolu? Môžeš dohodnite si stretnutie s lekárom- POLIKLINIKA eurlaboratórium vždy k vašim službám! Najlepší lekári vás vyšetria, preštudujú vonkajšie znaky a pomôžu vám identifikovať chorobu podľa príznakov, poradia vám a poskytnú potrebnú pomoc a diagnostikujú. môžete tiež zavolajte lekára domov. POLIKLINIKA eurlaboratórium otvorené pre vás 24 hodín denne.

Ako kontaktovať kliniku:
Telefónne číslo našej kliniky v Kyjeve: (+38 044) 206-20-00 (multikanál). Sekretárka kliniky vyberie vhodný deň a čas na návštevu lekára. Naše súradnice a smer sú uvedené. Pozrite si na ňom podrobnejšie všetky služby kliniky.

(+38 044) 206-20-00

Ak ste v minulosti vykonali nejaký výskum, Nezabudnite vziať ich výsledky k lekárovi na konzultáciu. Ak štúdie neboli vykonané, urobíme všetko potrebné na našej klinike alebo s našimi kolegami na iných klinikách.

ty? K vášmu celkovému zdraviu je potrebné pristupovať veľmi opatrne. Ľudia nevenujú dostatočnú pozornosť príznaky chorôb a neuvedomujú si, že tieto choroby môžu byť život ohrozujúce. Je veľa chorôb, ktoré sa na našom tele najskôr neprejavia, no nakoniec sa ukáže, že na ich liečbu je už, žiaľ, neskoro. Každá choroba má svoje špecifické znaky, charakteristické vonkajšie prejavy – tzv príznaky ochorenia. Identifikácia symptómov je prvým krokom k diagnostike chorôb vo všeobecnosti. Aby ste to dosiahli, stačí to urobiť niekoľkokrát do roka. nechať sa vyšetriť lekárom hroznej chorobe nielen predchádzať, ale aj udržiavať zdravá myseľ v tele a organizme ako celku.

Ak chcete lekárovi položiť otázku, využite sekciu online poradne, možno tam nájdete odpovede na svoje otázky a čítate tipy na starostlivosť o seba. Ak vás zaujímajú recenzie o klinikách a lekároch, skúste si potrebné informácie nájsť v sekcii. Zaregistrujte sa aj na lekárskom portáli eurlaboratórium aby ste mali na stránke prehľad o najnovších novinkách a informáciách, ktoré vám budú automaticky zasielané e-mailom.

Ďalšie choroby zo skupiny Choroby zubov a ústnej dutiny:

Obehový systém je dopravným systémom nášho tela. Je zodpovedný za dodávanie kyslíka a živín do všetkých jeho buniek a tkanív, ako aj za odstraňovanie oxidu uhličitého, produktov látkovej premeny a iných odpadových produktov z neho. S jeho porušením súvisí množstvo chorôb, ktoré majú spoločný názov. V tomto článku budeme hovoriť o jednom z nich, najbežnejších, a pokúsime sa zistiť, čo to je - Werlhofova choroba?

Toto ochorenie prvýkrát opísal nemecký lekár Paul Gottlieb Werlhof už v 18. storočí, a preto nesie jeho meno. Spolu s ním existuje ďalší názov - idiopatická trombocytopenická purpura (ITP).

Ako už bolo spomenuté vyššie, ide o jeden z typov hemoragická diatéza, sprevádzaná patologickou zmenou v krvi, kvôli ktorej je ochorenie charakterizované tendenciou ku krvácaniu. Werlhofova choroba naberá na obrátkach a každý rok na túto chorobu ochorie jeden až 10 ľudí zo stotisíc ľudí.

Na Werlhofovu chorobu sú náchylné deti aj dospelí, no u dospelých sa choroba vyskytuje približne trikrát častejšie u žien ako u mužov.

Príčiny

Na patogenézu Werlhofovej choroby treba myslieť z troch strán: trombocytopénia, kapilaropatia a krvácanie sprevádzajúce chorobu.

V dôsledku imunitných procesov dochádza k deštrukcii alebo narušeniu tvorby krvných doštičiek – teda. Počet krvných doštičiek v krvi výrazne klesá pod normu.

Werlhofovu chorobu sprevádza aj zvýšená priepustnosť a krehkosť kapilárnych stien (kapilopatia).

Všetko vyššie uvedené vedie k zvýšenému krvácaniu a ťažkostiam so zastavením krvácania, objaveniu sa krvácania, hematómov atď.

Po dlhú dobu a dodnes sa vykonáva výskum na identifikáciu faktorov spôsobujúcich ochorenie, príčina však zostáva nejasná. Väčšina lekárov sa zhoduje, že zdrojom sú infekčné a epidemiologické ochorenia, ktorými pacient trpí (HIV, hepatitída, bakteriálne atď.)

Symptómy

Toto ochorenie postihuje ľudí oboch pohlaví a všetkých vekových kategórií. Deti do 10 rokov sú najmenej ohrozené ochorením, existujú však prípady ochorenia (2 % na 100 tisíc detí). Ochorenie sa zvyčajne vyskytuje náhle. Často sprevádzané zníženou chuťou do jedla, vracaním a stratou sily.

Existujú dva typy Werlhofovej choroby - suchá trombocytopenická purpura a mokrá. Pri prvej možnosti je ochorenie sprevádzané len prítomnosťou kožných lézií a pri druhej možnosti sa k nemu pridávajú aj krvácania a krvácania.

Autentické príznaky

Všetky druhy krvácania (kožné, subkutánne, na slizniciach), charakterizované:

• neočakávaný výskyt a často v noci.
• výskyt ekchymózy (modriny) s priemerom 1-2 mm)
• výskyt kožných krvácaní rôznych typov farieb.

Svojvoľné a pooperačné krvácanie s Verlhofom. Najbežnejšie sú:

• a iné sliznice;
• krvácanie z nosa;

Jedna z najťažších komplikácií Verlhof môže byť nazývaná. To sa zvyčajne vyskytuje v prvom mesiaci ochorenia, je to oveľa menej bežné v prvých šiestich mesiacoch. V tomto prípade bude purpura určite mokrá a okrem hemoragického syndrómu dôjde k krvácaniu slizníc.

Diagnostika

Diagnostika Werlhofovej choroby nie je jednoduchá a je založená na laboratórnych údajoch a všeobecných klinických indikáciách. Klinický obraz, ako už bolo napísané vyššie, je určený prítomnosťou krvácania, potenia a ekchymózy na koži a slizniciach pacienta. , žalúdok, maternica atď.

Počas diagnostiky sa analyzujú sťažnosti pacienta a anamnéza. Vykoná sa celkové vyšetrenie kože a všetkých slizníc pacienta. Odoberajú sa vzorky endotelu.

Pri analýze laboratórnych údajov sa berú do úvahy: hladina krvných doštičiek, hemoglobínu a červených krviniek v krvi. Vyšetruje sa prítomnosť protidoštičkových protilátok v krvi. Na histológiu sa odoberajú aj vzorky kostnej drene a kostného tkaniva. Takéto testy sa robia, ak je to potrebné na objasnenie diagnózy.

Liečba

Hlavný dôraz pri liečbe Werlhofovej choroby bude zameraný na lokalizáciu hemoragických syndrómov, prevenciu anémie a relapsov. Najúčinnejším antihemoragickým činidlom budú červené krvinky v krátkych intervaloch do 5 dní.

Komplex tiež používa vazokonstrikčné lieky. Pri lokálnom krvácaní sa odporúčajú pleťové vody s trombínom alebo hemofóbínom. V prípade ochorenia s výraznou anémiou bude všeobecná liečba doplnená aj suplementáciou železa.

Jednou z najúčinnejších metód liečby Werlhofovej choroby je odstránenie sleziny (splenektómia). Takáto chirurgická intervencia je indikovaná na exacerbáciu krvácania, rozvoj anémie av prípadoch, keď konzervatívna terapia nemá pozitívny účinok.

Pri liečbe Werlhofovej choroby u detí je potrebné počas exacerbácie všetkých symptómov dodržiavať pokoj na lôžku a následne prejsť na pokoj na lôžku. Počas terapie by malo dieťa dostávať kompletnú, vyváženú stravu, ktorá by mala byť vysoko kalorická a ľahko stráviteľná. Na krvácanie slizníc ústna dutina, potraviny musia byť chladené.

Je prípustné používať glukokortikoidy a ak nemajú žiadny účinok, imunosupresíva. U detí spolu s dospelými sa metóda splenektómie používa, ak konzervatívna terapia neprináša pozitívne výsledky.

Werlhofova choroba počas tehotenstva sa datuje od začiatku 18. storočia. viedla k takmer stopercentnej úmrtnosti matiek a päťdesiatpercentnej úmrtnosti detí. Teraz, keď medicína pokročila ďaleko dopredu, s včasnou a kvalitnou starostlivosťou o matku, je výsledok absolútne priaznivý a toto ochorenie nemôže byť kontraindikáciou tehotenstva a pôrodu.

Je dôležité, aby žena bola pod neustálym prísnym dohľadom lekárov, ktorí upravia užívané lieky a ich dávkovanie, aby sa predišlo ovplyvneniu vedľajšie účinky pre ovocie Chirurgická intervencia na odstránenie sleziny bude indikovaná iba v prípadoch boja o život matky.

Pred viac ako 200 rokmi hannoverský lekár Werlhof vhodne pomenoval jednu z foriem krvácania – „škvrnité“. hemoragické ochorenie“, zvýrazňujúc v tomto mene to najjasnejšie vonkajší znak ochorenia, - mnohopočetné kožné a podkožné krvácania, škvrny rôznych veľkostí, tvarov a farieb.

Odvtedy, konkrétne od roku 1735, odkedy Werlhof opísal príznaky choroby, mnohí autori nazývali túto chorobu inak, ale výstižný názov „škvrnitá choroba“ sa spomína v mnohých učebniciach, článkoch a správach.

Sťažnosti pacientov. Pacienti udávajú bolesti hlavy, závraty, celkovú slabosť, únavu, niekedy aj bolesti v ľavom hypochondriu. Všetci pacienti sa sťažujú na rôzne typy krvácania.

Objektívne údaje. Celkový stav Werlhofovej choroby s veľkými stratami krvi alebo krvácaním v životne dôležitých orgánoch môže byť ťažký až extrémne ťažký.

Celkovo závažný stav sme zaznamenali u 18 našich pacientov, pričom u 4 z nich bol mimoriadne ťažký, u 7 stredne ťažký a u 37 uspokojivý.

Pri vyšetrovaní pacienta je koža bledá, sliznice majú modrastý odtieň. Bledosť kože sme zaznamenali u 46 našich pacientov.

Vzhľad pacienta, podľa obrazného opisu L. I. Geftera, „... akoby bol zbitý, doslova všade boli modriny najrôznejších veľkostí – od najmenších škvŕn až po veľké ekchymózy.

Lokalizáciou malých petechií je najčastejšie koža prednej plochy hrudníka na báze krku. Majú vzhľad polooválneho - „golieru“, ktorý pozostáva z viacerých malých plochých hrotov. Posledné nevyčnievajú nad povrch kože, nemajú po obvode známky zápalu a väčšinou nezasahujú vlasové folikuly, čím sa odlišujú od krvácania počas skorbutu, ktoré sa šíri do vlasových folikulov.

Najčastejším typom krvácania boli kožné a podkožné krvácania rôznych veľkostí, tvarov a lokalizácií u našich pacientov (u 51 z 55 pacientov).

Dôležitým znakom ochorenia je krvácanie zo slizníc pier, ďasien, líc, nosohltana, hrtana, sliznice maternice, tráviaceho traktu (vo forme krvavého zvracania, čiernej stolice) a pod. Výtok krvi môže byť nevýznamný (vzhľad niekoľkých kvapiek) predtým, ako vytečie v pramienok (z nosa, maternice, uší).

Rôzne typy krvácania u našich pacientov sú uvedené v nasledujúcej tabuľke:

Z tabuľky vyplýva, že väčšina pacientov mala kožné krvácanie (51 pacientov). Veľkú skupinu tvoria pacientky s krvácaním z maternice (32). Kombinácia krvácania z maternice s inými typmi krvácania bola u 31 pacientok, kombinácia hlienových foriem krvácania s kožnými krvácaniami bola u 49 pacientok.

U toho istého pacienta sa môžu vyskytnúť rôzne typy krvácania, ktoré je bežnejšie pri Werlhofovej chorobe.

Krvácanie v sklére a sietnici môže viesť k atrofii zrakového nervu alebo môže byť komplikované krvácaním v sklovca.

Pozorovali sme krvácanie v sietnici a sklére u dvoch našich pacientov, ktorí mali aj iné typy krvácania.

Najviac sú krvácania do membrán a mozgovej hmoty nebezpečné znamenie Werlhofova choroba, vyskytujúca sa u 12 % pacientov. V 8 percentách prípadov vedú k smrti. Takýchto pacientov sme ešte nevideli.

Spontánne krvácanie z nosa u pacientov s Werlhofovou chorobou je najviac spoločný pohľad prejavy krvácania (po kožných krvácaniach). Krvácanie z nosa sa vyskytlo u 44 z našich 55 pacientov: 12 mužov a 43 žien.

Niekedy je krvácanie také trvalé, že ho niekedy nie je možné zastaviť ani na špecializovanom oddelení s využitím všetkých možných terapeutických opatrení, vrátane zadnej tamponády podľa Belloca alebo pneumotampónov M. P. Mezrina. Krvácanie z nosa sa stáva hrozivým a musíte sa uchýliť k nútenému urgentná operácia- splenektómia.

Gastrointestinálne krvácanie, ako príznak Werlhofovej choroby, sa prejavuje vo forme krvavého zvracania, hnačky s krvou, čiernej stolice atď. Tento príznak ochorenia sa častejšie vyskytuje v kombinácii s inými hemoragickými prejavmi, niekedy však pri iných príznakoch Choroba je mierna, u Werlhofovej choroby je vedúca.

Takéto krvácanie sme pozorovali u piatich pacientov, v 2 prípadoch išlo o hlavný symptóm.

Gastrointestinálne krvácanie je obzvlášť nebezpečné u detí. Prejavujú sa nekontrolovateľným vracaním a hojným krvavá hnačka. Keď má dieťa malú kompenzačnú silu, rýchlo nastupuje dehydratácia a anémia organizmu.

Krvácanie z maternice. Werlhofova choroba sa u žien často prejavuje vo forme krvácania z maternice. Preto špeciálne meno Werlhofova choroba, ktorú niektorí autori používajú ako „špeciálnu purpuru“. Môžu sa kombinovať s inými hemoragickými prejavmi (kožné, nosové, krvácanie z ďasien a pod.).

Krvácanie z maternice, aj keď zriedkavé, môže byť jediným klinickým príznakom ochorenia. Podľa štatistík Tabanelliho a Baserga, ktoré zahŕňajú 273 pacientov s Werlhofovou chorobou, tvoria čisto metroragické formy 1,1 %.

Krvácanie z pohlavného ústrojenstva môže byť prvým prejavom ochorenia, alebo k nemu môže dôjsť až o mnoho rokov neskôr po odhalení ostatných príznakov ochorenia až anamnézou. Počas puberty sa ochorenie rapídne zhoršuje v podobe krvácania z maternice.

Menštruácia s Werlhofovou chorobou môže byť veľmi silná a predĺžená (až 10-15 dní a dokonca až 20), pričom sa opakuje každých 10-15 dní. Stav pacienta si vyžaduje nemocničnú liečbu.

Niektorí autori poznamenávajú, že u pacientok s krvácaním z maternice v dôsledku Werlhofovej choroby zvyčajne neexistuje paralelnosť medzi krvácaním z genitálií a inými prejavmi krvácania. Najmä vo výške krvácania z maternice sa podľa autorov niekedy znižuje kožné a podkožné krvácanie.

Z našich údajov to nemôžeme zaznamenať. Spolu s profúznym krvácaním z maternice mali naši pacienti silné krvácanie z nosa a mnohopočetné kožné a subkutánne krvácania.

Po objavení sa prvého krvácania z maternice nemusia mať všetky nasledujúce periódy nevyhnutne charakter menorágie. Môžu prebiehať úplne normálne a niekedy, naopak, nadobudnú charakter hrozivého profúzneho krvácania z maternice, čo núti pacientku urgentne ísť do nemocnice.

Gynekologické vyšetrenie u pacientok s Werlhofovou chorobou s krvácaním z maternice zvyčajne neodhalí žiadne špecifické patologické zmeny. Histologické vyšetrenie zoškrabu sliznice dutiny maternice tiež neukazuje nič charakteristické tohto ochorenia. Barnes teda jedenásťkrát vykonal histologické vyšetrenie endometria u pacientok s Werlhofovou chorobou: 6-krát pozoroval zmeny, aké sa našli pri normálnom krvácaní; Cystická hypertrofia žliaz bola zaznamenaná 2-krát; 3 krát - normálna hypertrofia žliaz (podľa Benhama).

U 34 pacientok v menštruačnom veku, ktoré sme pozorovali, sme zaznamenali krvácanie z maternice vo forme menorágie a metrorágie v 32 prípadoch. 21 pacientov malo menorágiu; u 21 metrorágií a u 10 pacientov sme pozorovali obe.

V akútnej forme Werlhofovej choroby boli 3 pacienti s krvácaním z maternice, 3 v subakútnej forme a 26 v chronickej recidivujúcej forme.

Krvácanie ďasien a krvácanie z ústnej sliznice sú pomerne častým príznakom Werlhofovej choroby. U našich pacientov sme to pozorovali 19-krát. Izolovane od iných typov krvácania nebolo pozorované žiadne krvácanie.

Krvácanie z vnútorných orgánov: pľúcne, obličkové (vo forme hemoptýzy, hematúrie), krvácanie v pleurálnej dutine, vo voľnej brušnej dutine, ako aj krvácanie do stredného ucha, „krvavý pot“, “ krvavé slzy", krvácania pod nechtom, aj keď ojedinelé, sa vyskytujú pri Werlhofovej chorobe. Z uvedených, zriedkavých lokalít krvácania sme krvácanie v dutine brušnej pozorovali iba raz.

Krvácanie z uší v kombinácii s inými typmi krvácania sme pozorovali u 3 pacientov (z 55).

Pri vyšetrovaní kardiovaskulárneho systému u pacientov s Werlhofovou chorobou v akútnej forme ochorenia alebo s prudkou exacerbáciou chronickej recidivujúcej formy sa zisťuje tachykardia so zvýšenou srdcovou frekvenciou až 120-140 úderov za minútu. Pulz je mäkký, nitkovitý, až úplne vymizne v periférnych cievach. Auskultácia srdca odhalí systolické šelesty na srdcovom vrchole. Pri ťažkej anémii pacienti uvádzajú ischemickú bolesť v oblasti srdca. Objem cirkulujúcej krvi prudko klesá pri veľkej strate krvi v krátkom časovom období.

U 11 pacientov sme pozorovali zvýšenie srdcovej frekvencie až na 100-120 úderov za minútu. Išlo o pacientov s ťažkou anémiou a ťažkým celkovým stavom. Systolický šelest na srdcovom hrote s ťažkou anémiou sme počuli u 15 pacientov. Arteriálny krvný tlak klesol na 60-30 a niekedy nebol stanovený v akútnych prípadoch s veľkou stratou krvi.

Dýchací systém zostáva do značnej miery nezmenený. Niekedy sa pozorujú krvácania do pleurálnej dutiny s tvorbou hemotoraxu. Pľúcne krvácanie nepozorovali sme.

Periférne lymfatické uzliny sú mäkké, nebolestivé, nezväčšené. Niektorí autori poukazujú na zvýšenie periférnych lymfatických uzlín u pacientov počas exacerbácie Werlhofovej choroby.

Brucho pri palpácii je zvyčajne mäkké a nebolestivé. Niekedy v prítomnosti gastrointestinálneho krvácania dochádza k reflexnému napätiu prednej brušnej steny v epigastrickej oblasti. Tu je zaznamenaná bolesť. Tento príznak sme pozorovali u 5 našich pacientov.

Pečeň nie je zväčšená, mäkká, nebolestivá. Nepozoruje sa žiadna žltačka.

Orgány močového systému sú pri Werlhofovej chorobe nezmenené. Niekedy dochádza k krvácaniu z obličiek. U našich pacientov sme nezaznamenali renálne krvácanie.

Slezina priťahuje mimoriadnu pozornosť lekára, ktorý vyšetruje pacienta. Slezina je zriedkavá a mierne zväčšená. I. A. Kassirsky píše: „Pri Werlhofovej chorobe nie je pozorovaná splenomegália, ale vo všeobecnosti nedochádza k zväčšeniu sleziny.“ Niektorí autori stále zaznamenávajú zväčšenú slezinu. V. A. Shaak teda píše: „Slezina je zväčšená, ale v menšom rozsahu ako pri hemolytickej žltačke a pri tromboflebitickej splenomegálii.“ N. N. Milostanov zaznamenáva zväčšenie sleziny pri Werlhofovej chorobe u tretiny operovaných pacientov (25 zo všetkých operovaných pacientov). Iní autori sa domnievajú, že pri zväčšenej slezine treba počítať s ďalším ochorením.

Pri Werlhofovej chorobe sme nikdy nepozorovali splenomegáliu. Pri vyšetrovaní pacienta palpáciou a perkusiou nepresahuje slezina normálne hranice („jej dĺžka sa premieta na povrch tela medzi IX a XI rebrá pozdĺž strednej axilárnej línie vľavo“).

Niekedy sa pri akútnej forme Werlhofovej choroby alebo pri prudkom zhoršení chronického priebehu ochorenia pozoruje zvýšenie teploty z 30-41 ° (36,6 ° ráno, 40-41 ° večer - A.V. Gulyaev, M.D. Tushinsky). Zvýšená teplota sme zaznamenali u 11 našich pacientov (od 37,5-40°).

Symptóm Konchalovského - Rumpel-Leede(„príznak turniketu“) je často pozitívny, ale nie vždy. Jeho závažnosť nie je vždy paralelná so zvýšením stupňa krvácania, „najmä ak krvácanie prevažuje zo slizníc“. E. I. Shur poukazuje na nešpecifickosť tento príznak na hemoragické prejavy. Verí, že niekedy je tento príznak pozitívny u zdravých ľudí a v 50% prípadov u iných ochorení.

Končalovského príznak bol u našich pacientov ostro pozitívny 11-krát, to znamená, že po päťminútovej aplikácii turniketu v strednej tretine ramena sa na koži v mieste aplikácie objavili mnohopočetné drobné petechiálne krvácania vo forme bodiek. turniketu a distálne od neho. Pozitívny bol u 29 pacientov - malé bodové krvácania sa po 5 minútach stali hojnými, ale nie kruhovo okolo ramena, ale len na prednej ploche. Slabo pozitívny Konchalovského príznak bol prítomný u 6 pacientov (hemoragické škvrny po rovnakom období boli zriedkavé). A u 9 pacientov sme znak Konchalovsky-Rumpel-Leede považovali za negatívny (po odstránení škrtidla nezostali na končatine žiadne hemoragické vyrážky, hoci pacienti mali súčasne nosové, maternicové a iné krvácanie).

Konštantnejší pri Werlhofovej chorobe je symptóm štipky. Symptóm sa hodnotí ako pozitívny, ak sa po niekoľkých hodinách objaví výrazná modrina v mieste štípnutia a jasnejšie nasledujúci deň - „na miesto pľúcŠtipka ukazuje rozsiahlu extravazáciu.“

U našich pacientov sme symptóm štípania zaznamenali 50-krát.

Pri Werlhofovej chorobe zaznamenávame pozitívny kladívkový znak u 25 pacientov. Majú ľahké poklepanie perkusným kladivom nad hrudnou kosťou, polomer, pozdĺž hrebenatky holennej kosti spôsobil modriny. Symptóm injekcie bol pozitívny u 44 pacientov. Symptóm injekcie bol pozitívny u 48 našich pacientov.

Prítomnosť týchto symptómov pri Werlhofovej chorobe zaznamenali G. A. Alekseev, I. A. Kassirsky, M. D. Tushinsky, A. Yaroshevsky.

Symptóm štipnutia a príznak kladiva „predstavujú modifikovaný test na trvanie krvácania cez uzavretú traumu do podkožných kapilár“. Tu sa pri absencii krvných doštičiek a existujúcom defekte cievnej steny uvoľňujú krvné doštičky.

Krv sa mení. Spolu s klinickými príznakmi Werlhofovej choroby sú charakteristické zmeny v periférnej krvi. Počas obdobia remisie sa krv pacienta zvyčajne len málo líši od krvi zdravého človeka, s výnimkou mierneho poklesu počtu krvných doštičiek. V štádiu exacerbácie chronickej formy ochorenia alebo v akútnej a subakútnej forme, so silným krvácaním, krvný obraz predstavuje hypochromickú anémiu posthemoragického typu s poklesom počtu červených krviniek, poklesom percent. hemoglobínu a zníženie farebného indexu. Charakteristický je najmä pokles počtu krvných doštičiek až po úplné vymiznutie v periférnej krvi u niektorých pacientov.

Krvný obraz pri Werlhofovej chorobe úplne závisí od faktora krvácania, jeho veľkosti, trvania a času, ktorý uplynul po krvácaní.

Počet červených krviniek počas exacerbácie Werlhofovej choroby klesá na 2 000 000-1 500 000 a dokonca na 1 000 000 a menej. Pozorovali sme pokles počtu červených krviniek v období prudkej exacerbácie ochorenia na 750 000, teda takmer šesťnásobok menšie číslo, akceptovaný ako norma pre zdravého človeka.

Posun erytrocytov na normoblasty v periférnej krvi bol u našich pacientov pozorovaný 9-krát.

Percento hemoglobínu klesá paralelne s poklesom počtu červených krviniek so zvyšujúcim sa krvácaním na 30-20% a nižšie. A.V. Gulyaev naznačuje pokles hemoglobínu na 16% v akútnej forme Werlhofovej choroby.

U našich pacientov sme pozorovali pokles percenta hemoglobínu až o 11 % (podľa Saliho stupnice I).

Podľa našich pozorovaní sa index farieb znížil na 0,4. U niektorých pacientov bola takmer normálna alebo normálna.

Vo vzorci bielej krvi dochádza k miernemu zvýšeniu počtu lymfocytov. U niektorých pacientov sme zaznamenali zvýšenie počtu lymfocytov na 78. Lymfocytózu sme zaznamenali u 26 pacientov.

Pri akútnej forme alebo exacerbácii (relapse) chronickej formy Werlhofovej choroby pri veľkej strate krvi dochádza k zrýchlenej reakcii sedimentácie erytrocytov až 70-80 mm za hodinu.

Prítomnosť anizocytózy sme mali v krvných testoch u 19 pacientov; Poikilocytóza bola zaznamenaná u 16 pacientov a polychromázia u 8 pacientov.

Čas zrážania krvi pri Werlhofovej chorobe zostáva podľa niektorých autorov normálny. G. A. Alekseev zaznamenáva zvýšenie času zrážania krvi na začiatku krvácania spojeného s trombopéniou a na konci a počas obdobia remisie sa zrážanie krvi blíži k normálu. B.P. Shvedsky zaznamenal spomalenie času zrážania krvi (podľa metódy Fonio) na 50 minút.

Je známe, že pri trombocytopénii mierne zníženie zrážanlivosti krvi predlžuje trvanie krvácania. Preto pri hodnotení krvácania u pacienta treba brať do úvahy aj túto okolnosť.

Najvyššiu zrážanlivosť krvi sme u našich pacientov zaznamenali po 60 minútach (norma je 6-10 minút).

Trvanie krvácania pri Werlhofovej chorobe je zvyčajne predĺžené. Namiesto 2-4 minút, ako sa to stáva u zdravého človeka, krvácanie z miesta vpichu pokračuje oveľa dlhšie, až 10 minút, až 18-20 minút a dokonca až 1 hodinu alebo viac. T.I. Beloglazová pozorovala krvácanie z miesta vpichu počas 5 hodín v období relapsu chronickej formy Werlhofovej choroby.

Trvanie krvácania bolo normálne u 21 pacientov a viac ako normálne u 33 pacientov, zatiaľ čo u 13 ľudí krvácanie z miesta vpichu trvalo až 20 minút alebo viac. Najdlhšie trvanie krvácania bolo 60 minút.

G. A. Alekseev poznamenáva úplnú paralelnosť medzi časom krvácania a stupňom trombocytopénie. V tomto prípade uvoľnená krvná zrazenina, ktorá sa vytvorí, neblokuje cestu krvi vystupujúcej cez defekt v cieve po injekcii.

Rovnaký paralelizmus možno pozorovať pri kontrole stiahnutia krvnej zrazeniny. Vo vrchole krvácania a pri ťažkej trombocytopénii sa retrakcia krvnej zrazeniny u pacientov s Werlhofovou chorobou buď prudko spomalí, alebo úplne chýba. V tomto prípade je zaznamenaná zvrátenosť retraktility krvnej zrazeniny. V prvých hodinách (2-4 hodiny), kedy normálnych podmienkach Srvátka by sa už mala oddeliť, ale to sa nedodržiava. Zrazenina zostáva voľná a až ku koncu dňa (a niekedy aj dlhšie!) sa objaví voľná srvátka.

Úplnú absenciu retrakcie krvnej zrazeniny sme pozorovali u 31 pacientov; u 19 pacientov bola retrakcia perverzná, to znamená, že v prvých hodinách nedošlo k separácii séra, retrakcia krvnej zrazeniny bola pomalá alebo prudko spomalená.

Počas remisie zostáva stiahnutie krvnej zrazeniny často normálne.

Krvný protrombín pri Werlhofovej chorobe často zostáva bez odchýlky od normy.

U našich pacientov protrombínový index bol testovaný v 10 prípadoch, pričom sa pozorovali odchýlky od 77 % do 104 %.

Ženský časopis www.. G. Myasnikova

Trombocytopénia je stav, pri ktorom je počet krvných doštičiek pod normou (x10 9 / l). Krvné doštičky sú syntetizované megakaryocytmi v kostnej dreni a sú zodpovedné za zrážanie krvi. Zníženie ich koncentrácie vedie k zvýšenému krvácaniu. Trombocytopénia neznámej etiológie sa klasifikuje ako Werlhofova choroba alebo idiopatická purpura.

Werlhofova choroba bola prvýkrát opísaná v roku 1735 nemeckým lekárom Paulom Werlhofom, ale zmienky o jej symptómoch boli nájdené v spisoch Hippokrata. Idiopatická trombocytopenická purpura je najbežnejšou formou primárnej hemoragickej diatézy (40 % prípadov).

Patológia sa spravidla prejavuje v detstve a postihuje chlapcov a dievčatá s rovnakou frekvenciou. Vo vyšších vekových skupinách sa s ňou ženy stretávajú 2-3x častejšie v období hormonálnych zmien (15-20 rokov). Ročne je evidovaných od 1 do 13 prípadov Werlhofovej choroby na osobu.

Príčiny

Príčiny Werlhofovej choroby neboli spoľahlivo stanovené. Predpokladá sa, že hlavnú úlohu zohráva menejcennosť trombocytovej zložky hemostázy, ktorá sa dedí podľa autozomálne dominantného princípu. Okrem toho môže byť patológia spojená s produkciou protidoštičkových protilátok, ktoré ničia krvné doštičky.

V 45% prípadov sa idiopatická trombocytopenická purpura u dospelých a detí vyvinie spontánne. V 40 % prípadov mu predchádza:

• vírusové ochorenia - ovčie kiahne, rubeola, mumps, osýpky, mononukleóza;
• bakteriálne patológie - čierny kašeľ;
• očkovanie;
• užívanie liekov (estrogén, sulfónamid) alebo toxických látok (ortuť, arzén, barbituráty);
• dlhodobé vystavenie röntgenovému žiareniu;
• nadmerné vystavenie slnku;
• zranenia;
• chirurgické zákroky.

Idiopatická trombocytopenická purpura u detí mladších ako jeden rok je často spôsobená transplacentárnym prenosom protidoštičkových protilátok od matky. To je možné, ak:

• žena trpí Werlhofovou chorobou;
• Existuje antigénna inkompatibilita medzi krvnými doštičkami matky a plodu.

Patogenéza

Patogenéza Werlhofovej choroby je založená na dysfunkcii megakarciocytárno-doštičkového systému alebo na autoimunitnom mechanizme.

Pri podradenosti spojenia krvných doštičiek dochádza ku kvantitatívnym a kvalitatívnym poruchám v procese tvorby krvných doštičiek. Počet buniek zodpovedných za zrážanie krvi je pod normou. Počas obdobia exacerbácie sa stávajú izolovanými.

Kvalitatívne zmeny hemostázy pri Werlhofovej chorobe (trombocytopenická purpura) sú nasledovné. Megakaryocyty kostnej drene, z ktorých sa musia uvoľňovať krvné doštičky, majú normálnu morfológiu, ale nie sú schopné úplne produkovať krvné doštičky. V dôsledku toho sa adhezívne vlastnosti krvných doštičiek výrazne znižujú.

Autoimunitný mechanizmus rozvoja trombocytopénie, ktorý sa pozoruje pri Werlhofovej chorobe, je spojený s pripojením antigénov (vírusov, baktérií, liekov) na povrch krvných doštičiek. V dôsledku toho imunitný systém začne produkovať protilátky (Ig), ktoré ničia nielen antigény, ale aj krvinky. V tomto prípade sa životnosť krvných doštičiek skracuje zo 7 dní na niekoľko hodín. Ich predčasná smrť nastáva v slezine.

Spolu s nedostatkom a zmenami vlastností krvných doštičiek je idiopatická trombocytopenická purpura sprevádzaná:

• vysoká priepustnosť stien ciev;
• zhoršenie kontraktility svalové vlákna krvné cievy v dôsledku zníženia koncentrácie serotonínu;
• nedostatok plazmatických koagulačných faktorov.

Vytvorí sa uvoľnená krvná zrazenina, ktorá sa neoddelí od séra, čo zvyšuje čas krvácania.

Symptómy

Hlavnými príznakmi Werlhofovej choroby sú krvácania do kože a krvácanie z epitelových membrán, ktoré vznikajú spontánne alebo pod vplyvom drobných poranení. Existujú dva varianty ochorenia:

• „suchý“ – sprevádzaný iba kožným hemoragickým syndrómom;
• „mokré“ – charakterizované kombináciou krvácania a krvácania.

Vlastnosti dermatologických prejavov:

• veľkosť hemorágií sa mení od presných petechií až po rozsiahle ekchymózy;
• nesúlad medzi stupňom krvácania a úrovňou traumatického vplyvu;
• farba škvŕn sa mení z fialovej na zelenožltú (určuje sa podľa štádia rozpadu hemoglobínu);
• petechie a ekchymózy sú nebolestivé a vyzerajú asymetricky;

Krvácania do slizníc sú lokalizované v ústnej dutine, sklére, fundu a bubienku.

Pri „mokrej“ verzii patológie, ako je Werlhofova choroba alebo trombocytopenická purpura, sa pozoruje krvácanie z nosových priechodov (typické pre deti), ďasien (najmä po zubných zákrokoch) a ústnej dutiny. Ženy môžu mať krvácanie z maternice. Renálne a gastrointestinálne krvácanie sa vyskytuje zriedkavo.

V závislosti od dĺžky trvania ochorenia existujú akútne (do 6 mesiacov) a chronické (viac ako 6 mesiacov) formy s rôznou mierou relapsov. V cyklickom priebehu trombocytopenickej purpury sa rozlišujú tri obdobia:

• Hemoragická kríza. Pozoruje sa kožné krvácanie a krvácanie, ako aj výrazné odchýlky v hematologických parametroch.
• Klinická remisia. Neexistujú žiadne vonkajšie prejavy ochorenia, pretrváva trombocytopénia.
• Klinická a hematologická remisia. Hematologické markery sa normalizujú.

Werlhofova choroba u detí a dospelých vo väčšine prípadov nie je sprevádzaná inými patologickými prejavmi, pretože stav vnútorných orgánov sa nemení.

Bez liečby môže patológia viesť k:

• ťažká anémia;
• hojné krvácanie;
• narušenie kardiovaskulárneho systému.

Najzávažnejšou komplikáciou patológie je krvácanie do mozgu. Jeho príznaky:

• sčervenanie skléry;
• Silná bolesť hlavy;
• kŕče;
• zvracať;
• neurologické poruchy.

Diagnostika

Diagnóza Werlhofovej choroby sa uskutočňuje na základe klinických prejavov a laboratórny výskum.

Hlavné hematologické markery charakteristické pre patológiu:

• hladina krvných doštičiek pod 150x10 9 /l;
• zvýšený čas krvácania podľa Dukea (viac ako 1,5-2 minúty);
• znížená retrakcia (rýchlosť prechodu) krvnej zrazeniny.

Okrem toho sa vykonávajú endoteliálne testy - turniket, štipka, prick. Počas krízy sa ukážu ako pozitívne (v dôsledku expozície sa petechie objavujú vo zvýšenom počte). Vyšetrenie kostnej drene preukazuje normálny alebo zvýšený počet megakaryocytov.

Idiopatická trombocytopenická purpura sa odlišuje od leukémie, hemofílie, hemoragickej vaskulitídy, gastrointestinálneho krvácania, dysovariálneho krvácania (u dievčat) a iných ochorení.

Liečba

Liečba Werlhofovej choroby závisí od závažnosti jej prejavov. V prípade krvácania je predpísaný intenzívny priebeh hemostatických liekov vrátane:

V prípade potreby sa vykonávajú transfúzie krvi alebo krvných doštičiek.

Liečba idiopatickej trombocytopenickej purpury počas krízy zahŕňa:

• glukokortikoidy – prednizolón, metyl-prednizolón, danazol;
• imunoglobulíny a interferónové prípravky;
• imunosupresíva – vinkristín, cyklofosfamid, azatioprín;
• prostriedky, ktoré zlepšujú štruktúru krvných ciev - kyselina aminokaprónová, etamsylát.

Ak je terapia neúčinná, vykoná sa tromboembolizácia slezinných ciev alebo jej odstránenie (splenektómia). Indikácie pre operáciu sú časté a silné krvácanie. Vykonáva sa u detí starších ako 5 rokov. Po operácii sa 70-80% pacientov úplne uzdraví, zvyšok vyžaduje podpornú liečbu.

Na korekciu hemoragickej anémie sa používajú lieky, ktoré stimulujú krvotvorbu. V závažných prípadoch sa vykonáva transfúzia premytých červených krviniek.

Predpoveď

Werlhofova choroba má priaznivú prognózu pri adekvátnej liečbe. Úmrtnosť je 4-8%. Hlavnými príčinami smrti sú cerebrálne krvácania a masívna strata krvi.

Prevencia

Werlhofova choroba je hematologické ochorenie neznámej etiológie, takže pokyny na jej prevenciu neboli vyvinuté. Keď sa zistí patológia sekundárna prevencia zamerané na prevenciu krvácania. Základné opatrenia:

• starostlivé vykonávanie lekárskych postupov;
• prevencia slnečného žiarenia;
• oslobodenie od športu;
• odmietnutie liekov, ktoré spomaľujú agregáciu krvných doštičiek;
• kontrola hematologických parametrov po každom ochorení;
• klinické pozorovanie pacienta po hemoragickej kríze.

Werlhofova choroba: príčiny, symptómy a liečba

Werlhofova choroba (idiopatická trombocytopenická purpura) je ochorenie, ktoré patrí do skupiny hemoragickej diatézy a vyznačuje sa zvýšenou krvácavosťou v dôsledku zníženia hladiny krvných doštičiek v krvi.

Príčiny

Etiológia ochorenia nie je úplne objasnená. Lekári rozlišujú dve formy Werlhofovej choroby v závislosti od príčin jej výskytu:

• primárna forma - môže byť buď dedičná, čo je dosť zriedkavé, alebo získaná, ktorá sa najčastejšie vyvíja po infekčnej chorobe;
• Sekundárna forma je len jedným zo znakov iných ochorení.

Za hlavnú príčinu Werlhofovej choroby sa považuje nedostatočná tvorba krvných doštičiek megakaryocytmi – bunkami kostnej drene – v dôsledku narušenia ich fungovania.

Mechanizmus vývoja

Vývoj ochorenia je založený na deštrukcii krvných doštičiek protilátkami produkovanými v samotnom tele. Môžu sa objaviť za 1-3 týždne, ak:

• pacient mal bakteriálnu alebo vírusovú infekciu;
• pri užívaní liekov vznikla individuálna intolerancia;
• došlo k hypotermii alebo silnému prehriatiu tela;
• boli vykonané chirurgické operácie;
• pacient nedávno utrpel zranenie;
• boli vykonané preventívne očkovania.

Niekedy sa ale príčina spúšťača nedá zistiť vôbec.

Po objavení sa autoprotilátok v krvi sa pozoruje zvýšená aglutinácia („zlepenie“) krvných doštičiek, čo vedie k tvorbe mikrotrombov, ktoré upchávajú malé cievy.

Steny krvných ciev v dôsledku zvýšenej priepustnosti vyplývajúcej z nedostatku sérotonínu (vazokonstrikčná látka produkovaná krvnými doštičkami) umožňujú únik krvi; v tkanivách sa vyskytujú hematómy alebo začína vonkajšie krvácanie.

Navyše v dôsledku krvných zrazenín, ktoré čiastočne alebo úplne blokujú lúmen krvných ciev, sa do orgánov a tkanív dostáva menej kyslíka a živín. Ischémia sa vyvíja v mnohých orgánoch vrátane mozgu, obličiek, pečene a srdca.

Pri Werlhofovej chorobe sa okrem kvantitatívnych a kvalitatívnych zmien krvných doštičiek pozorujú poruchy v systéme zrážania krvi, v dôsledku čoho je krvná zrazenina počas krvácania príliš voľná. Nemá retrakciu (samovoľné stlačenie, sťahovanie okrajov rany), čo vedie k opakovanému krvácaniu.

Navyše v dôsledku neustálej konzumácie krvných doštičiek pri zastavení krvácania ich hladina v krvi výrazne klesá, čo zvyšuje trombocytopéniu. Zrážanie krvi sa zhoršuje, krvácanie sa predlžuje a je ťažké ho zastaviť. V dôsledku toho sa môže vyvinúť ťažká anémia.

Klasifikácia prejavov Werlhofovej choroby

Ochorenie sa klasifikuje podľa rôznych kritérií: formy, priebeh, závažnosť a obdobia.

• heteroimunitné (vyskytuje sa, keď je telo vystavené rôzne faktory ako sú antigény, vírusy; je akútna a má priaznivú prognózu);
• autoimunitné (vyvíja sa v dôsledku tvorby protilátok v tele proti vlastným krvným doštičkám, bunkám kostnej drene, ktoré produkujú krvné doštičky, a proti predchodcovi všetkých krvných elementov - kmeňovej bunke; vyskytuje sa v chronickej forme s častými recidívami).

• akútne (trvá až šesť mesiacov);
• subakútne (3-4 mesiace);
• chronické (viac ako šesť mesiacov):

S častými recidívami;

So zriedkavými recidívami;

S nepretržitými recidívami.

Klinické (žiadne krvácanie, kým trombocytopénia pretrváva v krvi);

Klinické a hematologické (úplná absencia krvácania a trombocytopénie v krvi).

Závažnosť Werlhofovej choroby:

• mierne (vyjadrený je iba kožný syndróm);
• stredný (hemoragický syndróm je stredne vyjadrený vo forme menšieho krvácania a kožných prejavov; laboratórny rozbor ukazuje trombocytopéniu v krvi -* 10 9 /l);
• ťažké (charakterizované silným, častým a dlhotrvajúcim krvácaním, ťažkým kožným syndrómom, ťažkou anémiou v dôsledku krvácania a trombocytopéniou v krvi - * 10 9 / l).

Podľa klinického obrazu existujú dva typy trombocytopenickej purpury:

• „suchý“ – pacient má len kožný hemoragický syndróm vo forme krvácania do kože;
• „mokrý“ - prejavuje sa kombináciou krvácania a krvácania.

Táto klasifikácia podľa závažnosti je trochu svojvoľná, pretože stupeň krvácania nie vždy zodpovedá úrovni trombocytopénie v krvi.

Príznaky ochorenia

Akútna forma ochorenia sa vyskytuje spontánne a rýchlo postupuje. V počiatočnom štádiu ochorenia sa objavujú všeobecné príznaky malátnosti:

• zvýšenie telesnej teploty až na 38 °;
• nevoľnosť;
• zvracať;
• znížená chuť do jedla;
• slabosť;
• zvýšená únava;
• bolesť hlavy;
• bolesť za hrudnou kosťou alebo v bruchu;
• menšie krvácania alebo ľahké modriny na koži.

Potom sa k všeobecnému klinickému obrazu pripojí hemoragický syndróm:

• krvácania na slizniciach mandlí, tvrdého a mäkkého podnebia, spojovky, skléry, sklovca, sietnice, fundusu a bubienka;
• krvácanie z maternice a silná, dlhotrvajúca menštruácia;
• rozsiahle hematómy a menšie krvácania na koži;
• krvácanie zo slizníc ďasien, krvácanie z nosa;
• gastrointestinálne krvácanie, v dôsledku ktorého môžete vidieť krv v stolici;
• krvácanie z obličiek, ktorého dôkazom môže byť krv v moči;
• predĺžené krvácanie po extrakcii zubov, ktoré nemožno zastaviť konvenčnými metódami;
• zriedkavo – hemoptýza a krvácanie z očí („krvavé slzy“).

Hlavné charakteristiky hemoragického syndrómu pri Werlhofovej chorobe:

• stupeň krvácania nezodpovedá poraneniu;
• výskyt krvácania bez zjavného dôvodu, častejšie v noci;
• rôzne prvky hemoragickej vyrážky - od malých petechií (bodové krvácanie) až po rozsiahle hematómy;
• rôzne sfarbenie prvkov vyrážky - od fialovej po žltú alebo modrozelenú, v závislosti od veku krvácania - takzvaná „leopardia koža“ alebo „šagreenová koža“;
• bezbolestnosť hematómov;
• výrazná asymetria hemoragickej vyrážky.

Hlavnými klinickými príznakmi sú krvácanie a krvácanie zo slizníc. Môžu sa však vyskytnúť spontánne alebo v dôsledku drobných zranení a drobných lekárske postupy(injekcie, odber krvi z prsta).

Krvácania sa najčastejšie vyskytujú na prednej ploche tela a končatín môžu byť rôzne veľké a majú tendenciu splývať.

Následne sa celkový stav zhoršuje dlhotrvajúcou abnormálnou horúčkou a poruchami centrálneho nervového systému:

• hlboký patologický spánok;
• kŕče;
• Podráždenosť;
• všeobecná letargia;
• rozmazané videnie – rozmazané, nejasné predmety;
• pomalá reč;
• chvenie (trasenie) rúk;
• jednostranná paralýza;
• dezorientácia vo vesmíre;
• ataxia (zhoršená rovnováha a koordinácia pohybov);
• akútne duševné stavy.

V krvi laboratórne testy ukazujú závažnú trombocytopéniu a zníženie hladiny hemoglobínu. Anémia môže spôsobiť tachykardiu. Ale po normalizácii krvného obrazu zvyčajne zmizne.

Pre chronickú formu ochorenia nie je typický akútny nástup. Celkové príznaky sú mierne, takmer nepostrehnuteľné a objavujú sa dlho pred hlavnými príznakmi ochorenia. Hemoragický syndróm začína malým krvácaním z nosa, menším krvácaním a predĺženým krvácaním po operácii.

Komplikácie Werlhofovej choroby

• Posthemoragická anémia;
• mŕtvice;
• kóma;
• smrť v dôsledku nadmernej akútnej straty krvi alebo v dôsledku krvácania do mozgu alebo iných životne dôležitých orgánov.

Diagnostika

Diagnóza Werlhofovej choroby sa vykonáva v niekoľkých fázach:

• zhromažďovanie sťažností a ich posudzovanie;
• oboznámenie sa s anamnézou - rozhovor s pacientom;
• klinické prejavy ochorenia - vyšetrenie pacienta;
• špecifické metódy - vykonávanie turniketových, pinch a Konchalovského-Rumpel-Leedeho testov, pri ktorých pozitívne výsledky vo forme malých krvácaní naznačujú zníženú elasticitu cievnych stien;
• Laboratórne testy môžu odhaliť nasledujúce ukazovatele v krvi:

Trombocytopénia – pod 140 * 10 9 /l;

Zvýšenie trvania krvácania podľa Dukea na 4 minúty alebo viac;

Znížená retrakcia krvnej zrazeniny na 60-75%;

Zvýšený počet megakaryocytov v kostnej dreni (viac/μl) – môže byť morfologicky zmenený;

Vzhľad protidoštičkových protilátok;

Funkčné poruchy krvných doštičiek, zvýšenie ich veľkosti a zmena tvaru;

Detekcia zvýšených titrov protilátok v krvi vo vzťahu k určitým infekčným patogénom (napríklad vírusy rubeoly, osýpky, ovčie kiahne, cytomegalovírus atď.);

Zvýšená hladina bilirubínu v krvi;

Pri poškodení obličiek sa zvyšuje hladina močoviny a zvyškového dusíka v krvi.

Napriek tomu, že hlavné diagnostický znak je trombocytopénia, jej jediná detekcia v krvi nestačí na stanovenie konečnej diagnózy. Preto sa po 2-3 dňoch vykoná opakovaná analýza s dôkladnou štúdiou krvného obrazu leukocytov.

Liečba

Metódy a liečebné režimy Werlhofovej choroby úplne závisia od štádia ochorenia, závažnosti a priebehu. Delia sa na konzervatívne a radikálne.

IN akútne obdobie je potrebná urgentná hospitalizácia a prísny pokoj na lôžku. Pite veľa tekutých, chladených tekutých potravín v zlomkových porciách.

Liečba sa vykonáva v štyroch smeroch:

1. Hemostatické:

• lokálna liečba krvácania, napríklad použitie hemostatickej špongie, fibrínového alebo želatínového filmu, trombínu, pneumotampónov a tampónov s peroxidom vodíka, koagulénom, materským mliekom, kalom atď.;
• intravenózne podanie kyseliny aminokaprónovej (v neprítomnosti krvi v moči), etamsylátu alebo dicinónu, ako aj kyseliny askorbovej s chloridom vápenatým;
• Na zvýšenie zrážanlivosti krvi sa predpisuje peptón, atropín, adrenalín vo forme intramuskulárnych injekcií, perorálne - infúzia vaječných lipov a sezamového oleja.

1. Antianemiká:

• predpisovanie látok na posilnenie ciev - rutín, kvercetín, citrín, askorutín, arónia, ako aj zavedenie vitamínov C a K, používanie ovocných a zeleninových štiav (pomaranč, citrón, kapusta, mrkva);
• ak sa vyvinie anémia, sú indikované lieky obsahujúce železo;
• transfúzia krvi, červených krviniek alebo krvných doštičiek, suchý roztok plazmy, polyglucín;
• liečba antianamínom, pečeňovým extraktom, kampolónom;
• intravenózne injekcie imunoglobulínov.

1. Hormonálne:

• užívanie kortikosteroidných liekov, ktoré zvyšujú imunitu, zvyšujú zrážanlivosť krvi a znižujú priepustnosť stien krvných ciev;
• androgénne hormóny pomáhajú pri akútnych a chronických formách ochorenia u žien s hormonálnou nerovnováhou a silným krvácaním z maternice, vrátane menštruačného krvácania (v klimaktériu nemajú prakticky žiadny efekt).

Po hormonálna terapia Niektorí pacienti sa uzdravia, ale u niektorých môže zníženie dávky alebo vysadenie lieku spôsobiť recidívu ochorenia.

Pre „suchú“ formu purpury nie sú hormóny predpísané.

1. Chirurgický:

• splenektómia (odstránenie sleziny) V súčasnosti je táto metóda liečby široko používaná v prípadoch, keď hormonálna terapia počas štyroch mesiacov nepriniesla výsledky. Operácia sa vykonáva počas obdobia remisie - a v žiadnom prípade nie v čase exacerbácie a krvácania.

Ak je splenektómia neúčinná (keď k rozpadu krvných doštičiek dochádza prevažne v pečeni a nie vo vajíčku, ako sa očakávalo), predpisujú sa imunosupresíva (cytostatiká) spolu s hormónmi - cyklofosfamid, azatioprín atď.

Okrem týchto štyroch oblastí liečba rôznych foriem ochorenia zahŕňa:

• Dodržiavanie šetrného režimu, ktorý obmedzuje riziko zranenia.
• Diéta – tabuľka č. 5, ktorá obsahuje pomerne rozsiahly zoznam produktov; Ide o polievky, chudé mäso, ryby, mliečne výrobky, obilniny, zeleninu, ovocie, múčne výrobky a cestoviny.
• Vitamíny, vápenaté soli.
• Hemostatický bylinkový čaj(žihľava, vodná paprika, rebríček, kukuričný hodváb a šípky).
• Choleretiká - liv-52, allohol, holagol, cholenzym alebo choleretic bylinná zmes.
• Striedavé kúry dicinónu, uhličitanu lítneho, adroxónu, ako aj kombinácie ATP a síranu horečnatého, ktoré priaznivo ovplyvňujú funkčné vlastnosti krvných doštičiek.
• Ak existujú ložiská chronickej infekcie, je potrebná ich sanitácia.
• So sprevádzaním zápalové procesy sú indikované antibiotiká.

Všetci pacienti podliehajú povinnej lekárskej prehliadke a musia byť pod neustálym dohľadom hematológa. Malo by sa pamätať na to, že sú kontraindikované s chlórpromazínom, salicylátmi, ultrafialovým žiarením, UHF a liečbou inhibítormi krvných doštičiek - liekmi, ktoré inhibujú funkciu krvných doštičiek.

Počas obdobia remisie je potrebné nasmerovať všetko úsilie na prevenciu exacerbácií ochorenia a komplikácií.

Predpoveď

Ak pacient vyhľadá pomoc včas a urobí sa rýchla diagnóza, prognóza ochorenia je celkom priaznivá. Existujú prípady akútneho nástupu ochorenia a rýchleho zotavenia po nevyhnutnej terapii.

Prognóza môže byť nepriaznivá, ak sa vyvinú komplikácie, ako aj v prípadoch, keď odstránenie sleziny bolo neúčinné.

Tehotenstvo s Werlhofovou chorobou

Tehotenstvo s Werlhofovou chorobou sa vyskytuje zriedkavo. A predsa by ste mali vedieť, ako sa správať počas tehotenstva.

Tehotná žena s diagnostikovanou Werlhofovou chorobou potrebuje neustále sledovanie a pravidelné vyšetrenia u hematológa. Je to on, kto predpisuje liečbu a upravuje dávky liekov.

Splenektómia počas tehotenstva sa vykonáva len zo životne dôležitých dôvodov.

Vo väčšine prípadov má tehotenstvo úspešný výsledok. Jeho prerušenie, podobne ako splenektómia, je indikované len v najextrémnejších prípadoch.

Počas liečby Werlhofovej choroby by ste svoje dieťa nemali dojčiť, pretože mlieko môže obsahovať protilátky. Preto by malo byť dieťa dočasne prenesené na umelé kŕmenie.

Werlhofova choroba u detí

Choroba sa môže vyvinúť u dospelých aj detí rôzneho veku.

U novorodencov je choroba dedičná, ale nie je podmienená geneticky, pretože matka prenáša špecifické protilátky na dieťa.

U starších detí sa ochorenie prejaví 1-3 týždne po infekčnom ochorení vírusového alebo bakteriálneho pôvodu, ako aj po preventívnych očkovaniach. Chronická forma Werlhofovej choroby sa vyskytuje častejšie u detí ako u dospelých.

Chlapci aj dievčatá ochorejú rovnako často, no vo vyššom veku (po štrnástich rokoch) trpia týmto ochorením častejšie dievčatá.

Choroby hematopoetického systému. Werlhofova choroba (trombocytopenická purpura)

Etiológia ochorenia nie je úplne objasnená. Predpokladá sa, že určitú úlohu pri vzniku tohto ochorenia zohráva dysfunkcia neuroendokrinného systému, bakteriálne a vírusové infekcie a lieky.

1) závažná a pretrvávajúca trombocytopénia;

2) trvanie krvácania;

3) absencia alebo prudké spomalenie sťahovania krvnej zrazeniny;

4) pozitívny príznakštipka a turniket;

5) normálne zrážanie krvi. Turniketový príznak (Konchalovsky-Rumpel-Lesde) je spôsobený zvýšenou priepustnosťou ciev (tvoria sa petechie na koži pod priloženým turniketom) a predĺžením doby krvácania podľa Ducha (nad 10 minút).

Trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba)

Popis:

Trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba) je ochorenie charakterizované sklonom ku krvácaniu spôsobenému trombocytopéniou (pokles obsahu krvných doštičiek v krvi na 150 × 109/l) s normálnym alebo zvýšeným počtom megakaryocytov v červenej kostnej dreni.

Trombocytopenická purpura je najčastejším ochorením zo skupiny hemoragickej diatézy. Výskyt nových prípadov trombocytopenickej purpury sa pohybuje od 10 do 125 na 1 milión obyvateľov za rok. Ochorenie sa zvyčajne prejavuje v detstve. Pred dosiahnutím veku 10 rokov sa choroba vyskytuje s rovnakou frekvenciou u chlapcov a dievčat a po 10 rokoch au dospelých - 2-3 krát častejšie u žien.

Príznaky trombocytopenickej purpury (Werlhofova choroba):

Choroba začína postupne alebo akútne s výskytom hemoragického syndrómu. Typ krvácania pri trombocytopenickej purpure je petechiálny škvrnitý (modrinový). Podľa klinických prejavov sa rozlišujú dva varianty trombocytopenickej purpury: „suchá“ - pacient má iba kožný hemoragický syndróm; „mokré“ - krvácanie v kombinácii s krvácaním. Patognomické príznaky trombocytopenickej purpury sú krvácanie do kože, slizníc a krvácanie. Neprítomnosť týchto znakov vyvoláva pochybnosti o správnosti diagnózy.

               - Polymorfizmus hemoragických vyrážok (od petechií po veľké krvácania).

               -Polychrómované kožné krvácania (farba od fialovej po modrozelenkastú a žltú podľa toho, ako dávno sa objavili), čo súvisí s postupnou premenou hemoglobínu cez medzistupne rozkladu na bilirubín.

               -Asymetria (žiadna obľúbená lokalizácia) hemoragických elementov.

               -Bezbolestné.

      * Krvácania sa často vyskytujú v slizniciach, najčastejšie mandliach, mäkkom a tvrdom podnebí. Možné sú krvácania do ušného bubienka, skléry, sklovca a fundu.

      * Krvácanie v sklére môže naznačovať hrozbu najťažšej a najnebezpečnejšej komplikácie trombocytopenickej purpury – krvácania do mozgu. Spravidla sa vyskytuje náhle a rýchlo postupuje. Klinicky sa mozgové krvácanie prejavuje bolesťami hlavy, závratmi, kŕčmi, vracaním a ložiskovými neurologickými príznakmi. Výsledok cerebrálneho krvácania závisí od objemu, lokalizácie patologického procesu, včasnej diagnózy a adekvátnej terapie.

      * Trombocytopenická purpura je charakterizovaná krvácaním zo slizníc. Majú často hojný charakter, spôsobujú ťažkú ​​posthemoragickú anémiu, ktorá ohrozuje život pacienta. U detí sa najčastejšie vyskytuje krvácanie z nosovej sliznice. Krvácanie z ďasien je zvyčajne menej silné, ale môže sa stať nebezpečným aj pri extrakcii zuba, najmä u pacientov s nediagnostikovaným ochorením. Krvácanie po extrakcii zuba pri trombocytopenickej purpure nastáva ihneď po zákroku a po jeho zastavení sa neobnovuje, na rozdiel od neskorého, oneskoreného krvácania pri hemofílii. U dievčat v puberte je možná ťažká menorágia a metrorágia. Gastrointestinálne a renálne krvácanie sa vyskytuje menej často.

Vo vnútorných orgánoch s trombocytopenickou purpurou nie sú žiadne charakteristické zmeny. Telesná teplota je zvyčajne normálna. Niekedy sa zistí tachykardia, pri auskultácii srdca - systolický šelest na vrchole a v Botkinovom bode, oslabenie prvého tónu, spôsobené anémiou. Zväčšená slezina nie je charakteristická a skôr vylučuje diagnózu trombocytopenickej purpury.

Podľa priebehu sa rozlišuje akútna (trvajúca do 6 mesiacov) a chronická (trvajúca viac ako 6 mesiacov) formy ochorenia. Počas počiatočného vyšetrenia nie je možné určiť povahu priebehu ochorenia. Podľa stupňa prejavu hemoragického syndrómu a krvných parametrov v priebehu ochorenia sa rozlišujú tri obdobia: hemoragická kríza, klinická remisia a klinicko-hematologická remisia.

      * Počas klinickej remisie vymizne hemoragický syndróm, skráti sa čas krvácania, znížia sa sekundárne zmeny v systéme zrážania krvi, ale trombocytopénia pretrváva, aj keď je menej výrazná ako pri hemoragickej kríze.

      * Klinická a hematologická remisia znamená nielen absenciu krvácania, ale aj normalizáciu laboratórnych parametrov.

Príčiny trombocytopenickej purpury (Werlhofova choroba):

Pri trombocytopenickej purpure sa trombocytopénia vyvíja v dôsledku deštrukcie krvných doštičiek prostredníctvom imunitných mechanizmov. Protilátky proti vlastným krvným doštičkám sa môžu objaviť 1-3 týždne po vírusovej resp bakteriálne infekcie, preventívne očkovanie, užívanie liekov na individuálnu intoleranciu, podchladenie alebo insoláciu, po operáciách, úrazoch. V niektorých prípadoch nie je možné identifikovať konkrétnu príčinu. Antigény, ktoré vstupujú do tela (napríklad vírusy, lieky vrátane vakcín), sa usadzujú na krvných doštičkách pacienta a vyvolávajú imunitnú odpoveď. Protidoštičkové protilátky sú klasifikované prevažne ako IgG. Reakcia Ag-AT prebieha na povrchu krvných doštičiek. Životnosť krvných doštičiek naplnených protilátkami pri trombocytopenickej purpure je znížená na niekoľko hodín namiesto 7-10 dní normálne. Predčasná smrť krvných doštičiek sa vyskytuje v slezine. Krvácanie pri trombocytopenickej purpure je spôsobené znížením počtu krvných doštičiek, sekundárnym poškodením cievnej steny v dôsledku straty angiotrofickej funkcie krvných doštičiek, poruchou kontraktility ciev v dôsledku zníženia koncentrácie sérotonínu v krvi a neschopnosťou stiahnuť krvnú zrazeninu.

Liečba trombocytopenickej purpury (Werlhofova choroba):

Počas hemoragickej krízy je dieťaťu predpísaný pokoj na lôžku s jeho postupným rozširovaním, keď hemoragické javy ustupujú. Špeciálna diéta nepredpisuje sa, ak však krváca sliznica úst, deti by mali dostávať chladenú stravu.

Patogenetická liečba autoimunitnej trombocytopenickej purpury zahŕňa podávanie glukokortikoidov, splenektómiu a použitie imunosupresív.

      * V liečbe trombocytopenickej purpury sa v posledných rokoch s dobrým efektom používa intravenózne podanie normálneho ľudského Ig v dávke 0,4 resp. 1 g/kg počas 5, resp. kg) ako monoterapia alebo v kombinácii s glukokortikoidmi.

      * Splenektómia alebo tromboembolizácia ciev sleziny sa vykonáva pri absencii alebo nestabilite účinku konzervatívnej liečby, opakovanom silnom dlhotrvajúcom krvácaní, ktoré vedie k ťažkej posthemoragickej anémii, závažnému krvácaniu ohrozujúcemu život pacienta. Operácia sa zvyčajne vykonáva na pozadí liečby glukokortikoidmi u detí starších ako 5 rokov, pretože v skoršom veku existuje vysoké riziko vzniku sepsy po splenektómii. U 70-80% pacientov vedie chirurgický zákrok k takmer úplnému uzdraveniu. Zvyšné deti potrebujú pokračovať v liečbe aj po splenektómii.

      * Imunosupresíva (cytostatiká) na liečbu trombocytopenickej purpury u detí sa používajú iba vtedy, ak nie je účinok iných typov terapie, pretože účinnosť ich použitia je oveľa nižšia ako pri splenektómii. Vinkristín sa užíva v dávke 1,5-2 mg/m2 povrchu tela perorálne, cyklofosfamid v dávke 10 mg/kg injekčne, azatioprín v dávke 2-3 mg/kg/deň v 2-3 dávkach na 1- 2 mesiace.

V poslednej dobe sa na liečbu trombocytopenickej purpury používa aj danazol (syntetický androgénny liek), interferónové prípravky (reaferon, intron-A, roferon-A), anti-D-Ig (anti-D). Pozitívny účinok ich použitia je však nestabilný, vedľajšie účinky sú možné, čo si vyžaduje ďalšie štúdium mechanizmu ich účinku a určenie ich miesta v komplexná terapia tohto ochorenia.

Na zníženie závažnosti hemoragického syndrómu počas obdobia zvýšeného krvácania sa kyselina aminokaprónová predpisuje intravenózne alebo perorálne v dávke 0,1 g / kg (kontraindikované pri hematúrii). Liečivo je inhibítorom fibrinolýzy a tiež zvyšuje agregáciu krvných doštičiek. Hemostatické činidlo etamsylát sa tiež používa v dávke 5 mg/kg/deň perorálne alebo intravenózne. Liek má tiež angioprotektívne a proagregačné účinky. Na zastavenie krvácania z nosa sa používajú tampóny s peroxidom vodíka, adrenalínom a kyselinou aminokaprónovou; hemostatická špongia, fibrín, želatínové filmy.

Pri liečbe posthemoragickej anémie u detí s trombocytopenickou purpurou sa používajú látky stimulujúce krvotvorbu, pretože pri tomto ochorení nie sú narušené regeneračné schopnosti hematopoetického systému. Transfúzia premytých červených krviniek, vybraných individuálne, sa vykonáva iba v prípadoch ťažkej akútnej anémie.

Trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba): príznaky a liečba

Trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba) - hlavné príznaky:

• Bolesť hlavy
• Slabosť
• Bolesť brucha
• Závraty
• Horúčka
• Nevoľnosť
• Strata chuti do jedla
• Bolesť v hrudi
• Zvracať
• Zväčšená slezina
• Zvýšená únava
• Krvácanie ďasien
• Krvácanie z nosa
• Horúčka
• Očné krvácania
• Zrakové postihnutie
• Subkutánne krvácania
• Hematómy
• Krvácanie z maternice

Trombocytopenická purpura alebo Werlhofova choroba je ochorenie, ktoré sa vyskytuje na pozadí poklesu počtu krvných doštičiek a ich patologickej tendencie zlepovať sa a je charakterizované výskytom viacerých krvácaní na povrchu kože a slizníc. Ochorenie patrí do skupiny hemoragickej diatézy a je pomerne zriedkavé (podľa štatistík naň ročne ochorie 10–100 ľudí). Prvýkrát ho opísal v roku 1735 slávny nemecký lekár Paul Werlhof, na počesť ktorého dostal svoje meno. Najčastejšie sa prejavuje pred 10. rokom života, pričom postihuje obe pohlavia rovnako často, a ak hovoríme o štatistikách medzi dospelými (po 10. roku života), ženy ochorejú dvakrát častejšie ako muži.

Etiológia ochorenia

Vo väčšine prípadov nie je možné určiť príčiny trombocytopenickej purpury, hoci vedcom sa podarilo zistiť, že genetické defekty nehrajú pri jej vzniku hlavnú úlohu. Niekedy sa vyskytuje na pozadí dedičných patológií spojených s poruchou tvorby trombocytopoetínov v tele alebo poklesom enzýmov zahrnutých do Krebsovho cyklu, ale ide o ojedinelé prípady.

Najpravdepodobnejšie príčiny, ktoré môžu spôsobiť purpuru, lekári zahŕňajú:

• poruchy vo fungovaní hematopoetického systému spôsobené rozvojom aplastickej anémie;
• nádorové lézie kostnej drene;
• škodlivé účinky žiarenia na ľudské telo, ktoré spôsobuje narušenie myelopoézy - procesu vývoja a dozrievania krvných buniek;
• predchádzajúca bakteriálna alebo vírusová infekcia (štatisticky sa v 40 % prípadov vyskytuje Werlhofova choroba práve z tohto dôvodu);
• chirurgické náhrady ciev, ktoré by mohli spôsobiť mechanické poškodenie krvných doštičiek;
• patologická reakcia tela na podanie gamaglobulínu;
• používanie určitých antikoncepčných liekov;
• chemoterapia na liečbu rakoviny.

Niekedy je príčinou rozvoja ochorenia u dospelých kolagenóza autoimunitnej povahy, dlhotrvajúca stagnácia krvi alebo tehotenstvo (túto skutočnosť potvrdilo málo vedcov a lekárov, preto sa o nej hovorí len zriedka).

Mechanizmus vývoja Werlhofovej choroby

Nástup ochorenia je charakterizovaný rýchlym poklesom počtu zložiek krvných doštičiek v pomere k celkovému objemu krvi, čo vedie k narušeniu zrážanlivosti krvi. Tento proces je sprevádzaný porušením trofizmu (výživy) krvných ciev, degeneráciou vaskulárneho endotelu a zvýšením priepustnosti cievnych stien vo vzťahu k červeným krvinkám. Priebeh ochorenia ešte zhoršuje skutočnosť, že pri jeho vývoji je narušená funkcia imunitného systému, ktorý začne produkovať protidoštičkové imunoglobulíny spôsobujúce lýzu (deštrukciu) krvných doštičiek. Malo by sa povedať, že termín idiopatická trombocytopenická purpura znamená, že všetky vyššie uvedené procesy sa vyvíjajú rýchlo, ale zo všetkého vyššie uvedeného môžeme usúdiť, že základom všetkých patogenetických procesov je trombocytopénia, ktorá spôsobuje vaskulárnu dystrofiu a spôsobuje rozvoj dlhotrvajúcej hemoragickej krvácania.

Klinický obraz a typy ochorení

V závislosti od prítomnosti (a niekedy neprítomnosti) príčin vyvolávajúcich vývoj patologického procesu v ľudskom tele sa rozlišuje idiopatická (pravá), autoimunitná a trombotická trombocytopenická purpura.

Lekári zistili, že Werlhofova choroba môže existovať v akútnej a chronickej forme, pričom akútnu formu najčastejšie diagnostikujú u detí predškolského veku a chronickú u dospelých vo veku 20 alebo 50 rokov. Všetky typy ochorenia sú sprevádzané približne rovnakými príznakmi, pričom rozdiel medzi nimi je charakterizovaný najmä intenzitou ich prejavu.

1. Idiopatická trombocytopenická purpura, ako je uvedené vyššie, je charakterizovaná spontánnou, akútny vývoj, ako aj neschopnosť zistiť jej príčiny.
2. Trombotická trombocytopenická purpura sa považuje za najnebezpečnejší prejav ochorenia, pretože sa vyznačuje malígnym priebehom, ktorý spravidla vedie k smrti pacienta. Je sprevádzané objavením sa hyalínových krvných zrazenín v cievach, ktoré úplne blokujú prietok krvi, a má niekoľko jedinečných symptómov: horúčka, neuróza, zlyhanie obličiek (v skutočnosti je smrť pacienta spôsobená najmä zlyhaním obličiek).
3. Autoimunitná trombocytopenická purpura je v skutočnosti typ idiopatickej purpury, ktorej príčiny stále nie sú jasné. Vyznačuje sa tým, že telo začína intenzívne produkovať protilátky proti svojim krvným doštičkám, čím sa výrazne znižuje ich koncentrácia v krvi a patologický proces sa spravidla vyskytuje v chronickej forme.

Hlavné príznaky choroby

Werlhofova choroba, keďže ide o ochorenie hemoragického pôvodu, je primárne sprevádzaná prítomnosťou rôznych cievnych patológií, ktoré sa vyznačujú rýchlym výskytom malých (v prvých štádiách) alebo veľkých subkutánnych hematómov, ako aj kožných krvácaní (bod krvácanie v horných vrstvách kože). Hematómy sa môžu vyskytnúť spontánne alebo v dôsledku modrín, ich počet sa zvyšuje, ak je postihnutá oblasť kože (napríklad končatina) krátko zviazaná gumičkou. Klinický krvný test ukazuje príliš nízky počet krvných doštičiek. TO časté príznaky zahŕňajú krvácania postihujúce sliznice očí, samotný fundus a dokonca aj mozog, ktoré prebiehajú bez predchádzajúcich príznakov, rýchlo postupujú a sú sprevádzané závratmi, niekedy nevoľnosťou a vracaním.

Okrem vyššie uvedených vonkajších príznakov sa trombotická trombocytopenická purpura vyznačuje nízkym obsahom hemoglobínu v krvi a v dôsledku toho výskytom príznakov anémie z nedostatku železa. Na pozadí výskytu „hemoragickej vyrážky“ telesná teplota pacienta výrazne stúpa, silná bolesť v brušnej oblasti a hematúria (označuje dysfunkciu obličiek).

Na rozdiel od trombotickej purpury je autoimunitná purpura navyše sprevádzaná miernym zväčšením sleziny, ktorá zohráva veľmi dôležitú úlohu v procese tvorby krvných doštičiek.

Ak hovoríme o tom, ako sa trombocytopenická purpura vyskytuje u detí, často ju sprevádza silné nazálne krvácanie a krvácanie z maternice u chlapcov a dievčat.

Diagnostika

Medzi hlavné metódy diagnostiky ochorenia patrí externé terapeutické vyšetrenie kože, všeobecný krvný test na stanovenie koncentrácie krvných doštičiek, biochemická štúdia moču, analýza na určenie intenzity procesov myelopoézy - myelogram. Okrem toho lekári venujú pozornosť častému krvácaniu z nosa alebo maternice, ktoré sa považujú za „nepriame“ príznaky vývoja patologického procesu.

Stojí za to povedať, že rýchly vývoj idiopatickej trombocytopenickej purpury u detí je diagnostikovaný výlučne na základe vizuálneho vyšetrenia kože (laboratórne testy na potvrdenie diagnózy v tomto prípade nie sú potrebné, to znamená, že liečba môže začať okamžite).

Ako liečiť?

Je potrebné liečiť ochorenie (najmä v pokročilých prípadoch) v nemocničnom prostredí, pretože prvou úlohou lekárov je zastaviť procesy deštrukcie krvných doštičiek a zvýšiť ich koncentráciu v krvi.

Medikamentózna liečba začína elimináciou príznakov ochorenia – lokálnych (kožných) a všeobecné krvácanie Na tento účel sa používajú lieky, ktoré majú hemostatický účinok ("Ascorutin", "Trombin"). Následne sú pacientovi predpísané glukokortikoidy („Prednizolón“) a imunoglobulíny. Ak nie je pozitívny účinok liekovej terapie, lekári predpisujú chirurgickú liečbu vo forme splenektómie - odstránenia sleziny. Metóda sa používa v extrémne zriedkavých prípadoch, keď hrozí rozsiahle krvácanie do mozgu.

Ak je to možné (ak je patologický proces pomalý), pacientovi je predpísaných niekoľko sedení plazmaferézy (pomáha čistiť krv od protilátok proti krvným doštičkám). Je možná aj transfúzia (infúzia) krvných doštičiek od darcu.

Vzhľadom na to, že trombocytopenická purpura u detí nie je nezvyčajná, zodpovednosť za jej úspešnú liečbu nesú rodičia, ktorí by mali dieťa pravidelne ukazovať lekárovi a učiť ho zdravému životnému štýlu (otužovanie, fyzická aktivita A správnej výživy výrazne zníži pravdepodobnosť relapsu).

Werlhofova choroba je veľmi závažná patológia obehový systém, čo môže v niektorých prípadoch spôsobiť aj smrť pacienta, avšak pri kvalitnej a včasnej liečbe bude prognóza pre väčšinu pacientov priaznivá.

Ak si myslíte, že máte trombocytopenickú purpuru (Werlhofovu chorobu) a príznaky charakteristické pre túto chorobu, potom vám môže pomôcť hematológ.

Odporúčame tiež využiť našu službu online diagnostiky chorôb, ktorá na základe zadaných príznakov vyberie pravdepodobné choroby.

Trombocytopenická purpura

Trombocytopenická purpura je typ hemoragickej diatézy charakterizovaný nedostatkom červených krvných doštičiek - krvných doštičiek, často spôsobený imunitných mechanizmov. Príznakmi trombocytopenickej purpury sú spontánne, mnohopočetné, polymorfné krvácania do kože a slizníc, ako aj krvácanie z nosa, ďasien, maternice a iné. Pri podozrení na trombocytopenickú purpuru sa hodnotia anamnestické a klinické údaje, všeobecné ukazovatele krvného obrazu, koagulogramy, ELISA, mikroskopia krvných náterov a punkcia kostnej drene. IN liečebné účely pacientom sú predpísané kortikosteroidy, hemostatické lieky, cytostatická liečba a vykonáva sa splenektómia.

Trombocytopenická purpura

Trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba, benígna trombocytopénia) je hematologická patológia charakterizovaná kvantitatívnym nedostatkom krvných doštičiek v krvi, sprevádzaná tendenciou ku krvácaniu a rozvojom hemoragického syndrómu. Pri trombocytopenickej purpure hladina krvných doštičiek v periférnej krvi výrazne klesá pod fyziologickú úroveň - 150x10 9 / l pri normálnom alebo mierne zvýšenom počte megakaryocytov v kostnej dreni. Z hľadiska frekvencie výskytu je trombocytopenická purpura na prvom mieste medzi ostatnými hemoragickými diatézami. Ochorenie sa zvyčajne prejavuje v detstve (s vrcholom v ranom a predškolskom období). U dospievajúcich a dospelých sa patológia zisťuje 2-3 krát častejšie u žien.

Klasifikácia trombocytopenickej purpury zohľadňuje jej etiologické, patogenetické a klinické znaky. Existuje niekoľko variantov – idiopatická (Werlhofova choroba), izo-, trans-, hetero- a autoimunitná trombocytopenická purpura, Werlhofov symptómový komplex (symptomatická trombocytopénia).

Podľa priebehu sa rozlišujú akútne, chronické a recidivujúce formy. Akútna forma je typickejšia pre detstvo, trvá do 6 mesiacov s normalizáciou hladín krvných doštičiek v krvi a nemá žiadne relapsy. Chronická forma trvá viac ako 6 mesiacov a je bežnejšia u dospelých pacientov; recidivujúce - má cyklický priebeh s opakovaniami epizód trombocytopénie po normalizácii hladín krvných doštičiek.

Príčiny trombocytopenickej purpury

V 45% prípadov sa vyskytuje idiopatická trombocytopenická purpura, ktorá sa vyvíja spontánne, bez zjavného dôvodu. V 40% prípadov trombocytopénii predchádzajú rôzne infekčné ochorenia (vírusové alebo bakteriálne), ktoré trpeli približne 2-3 týždne predtým. Vo väčšine prípadov ide o infekcie horných dýchacích ciest nešpecifického pôvodu, v 20 % špecifické (ovčie kiahne, osýpky, ružienka, mumps, Infekčná mononukleóza, čierny kašeľ). Trombocytopenická purpura môže skomplikovať priebeh malárie, brušného týfusu, leishmaniózy a septickej endokarditídy. Niekedy sa na pozadí imunizácie objavuje trombocytopenická purpura - aktívna (očkovanie) alebo pasívna (podávanie γ - globulínu). Trombocytopenická purpura môže byť vyvolaná užívaním liekov (barbituráty, estrogény, arzén, ortuť), dlhodobým vystavením röntgenovému žiareniu (rádioaktívne izotopy), rozsiahlym chirurgickým zákrokom, traumou a nadmerným slnečným žiarením. Boli hlásené rodinné prípady ochorenia.

Väčšina variantov trombocytopenickej purpury je imunitnej povahy a je spojená s tvorbou protidoštičkových protilátok (IgG). Tvorba imunitných komplexov na povrchu krvných doštičiek vedie k rýchlej deštrukcii krvných doštičiek, čím sa ich životnosť skracuje na niekoľko hodín namiesto bežných 7-10 dní.

Izoimunitná forma trombocytopenickej purpury môže byť spôsobená vstupom „cudzích“ krvných doštičiek do krvi pri opakovaných transfúziách krvi alebo krvných doštičiek, ako aj antigénnou inkompatibilitou krvných doštičiek matky a plodu. Heteroimunitná forma sa vyvíja, keď je antigénna štruktúra krvných doštičiek poškodená rôznymi činidlami (vírusy, lieky). Autoimunitný variant trombocytopenickej purpury je spôsobený objavením sa protilátok proti vlastným nezmeneným antigénom krvných doštičiek a zvyčajne sa kombinuje s inými ochoreniami rovnakého pôvodu (SLE, autoimunitná hemolytická anémia). Rozvoj transimunitnej trombocytopénie u novorodencov vyvolávajú protidoštičkové autoprotilátky prechádzajúce cez placentu matky trpiacej trombocytopenickou purpurou.

Nedostatok krvných doštičiek pri trombocytopenickej purpure môže byť spojený s funkčným poškodením megakaryocytov a narušením procesu vylučovania červených krvných doštičiek. Napríklad Werlhofov symptómový komplex je spôsobený neúčinnosťou krvotvorby pri anémii (nedostatok B-12, aplastickej), akútnej a chronická leukémia, systémové ochorenia krvotvorné orgány (retikulóza), metastázy v kostnej dreni zhubných nádorov.

Pri trombocytopenickej purpure dochádza k narušeniu tvorby tromboplastínu a serotonínu, zníženiu kontraktility a zvýšenej permeabilite steny kapilár. To je spojené s predĺžením času krvácania, porušením tvorby trombu a stiahnutím krvných zrazenín. Počas hemoragických exacerbácií sa počet krvných doštičiek v lieku znižuje na jednotlivé bunky počas obdobia remisie sa obnoví na úroveň pod normálnou hodnotou.

Príznaky trombocytopenickej purpury

Trombocytopenická purpura sa klinicky prejaví, keď hladina krvných doštičiek klesne pod 50x10 9 /l, zvyčajne 2-3 týždne po expozícii etiologickému faktoru. Charakteristické je krvácanie typu petechiálne škvrnité (modriny). U pacientov s trombocytopenickou purpurou sa objavujú nebolestivé mnohopočetné krvácania pod kožou, na slizniciach („suchá“ verzia), ako aj krvácanie („vlhká“ verzia). Vyvíjajú sa spontánne (často v noci) a ich závažnosť nezodpovedá sile traumatického dopadu.

Hemoragické vyrážky sú polymorfné (od malých petechií a ekchymóz až po veľké modriny a modriny) a polychrómované (od jasne purpurovomodrej po svetložltozelenú, v závislosti od času výskytu). Najčastejšie sa krvácania vyskytujú na prednej ploche trupu a končatín, zriedkavo v oblasti tváre a krku. Krvácanie sa zisťuje aj na sliznici mandlí, mäkkého a tvrdého podnebia, spojovky a sietnice, bubienka, tukového tkaniva, parenchýmových orgánov a seróznych membrán mozgu.

Intenzívne krvácanie – krvácanie z nosa a ďasien, krvácanie po extrakcii zubov a tonzilektómii sú patognomické. Môže sa objaviť hemoptýza, krvavé vracanie a hnačka a krv v moči. U žien zvyčajne prevláda maternicové krvácanie vo forme menorágie a metrorágie, ako aj ovulačné krvácanie do brušnej dutiny s príznakmi mimomaternicové tehotenstvo. Bezprostredne pred menštruáciou sa objavujú kožné hemoragické prvky, krvácanie z nosa a iné krvácanie. Telesná teplota zostáva normálna, je možná tachykardia. Pri trombocytopenickej purpure je stredne závažná splenomegália. Pri hojnom krvácaní vzniká anémia vnútorných orgánov, hyperplázia červenej kostnej drene a megakaryocyty.

Liečivá forma sa prejavuje skoro po užití lieku, trvá od 1 týždňa do 3 mesiacov so spontánnym zotavením. Radiačná trombocytopenická purpura je charakterizovaná ťažkou hemoragickou diatézou s prechodom kostnej drene do hypo- a aplastického stavu. Infantilná forma (u detí do 2 rokov) má akútny začiatok, ťažký, často chronický charakter a závažnú trombocytopéniu (9/l).

Počas trombocytopenickej purpury sa identifikujú obdobia hemoragickej krízy, klinickej a klinicko-hematologickej remisie. Počas hemoragickej krízy sa krvácanie a laboratórne zmeny prejavujú počas obdobia klinickej remisie na pozadí trombocytopénie, krvácania sa neobjavujú. Pri úplnej remisii nedochádza ku krvácaniu ani k laboratórnym zmenám. Pri trombocytopenickej purpure s veľkou stratou krvi sa pozoruje akútna posthemoragická anémia, s dlhodobou chronickou formou - chronická anémia z nedostatku železa.

Najzávažnejšia komplikácia, krvácanie do mozgu, sa vyvíja náhle a rýchlo postupuje, sprevádzané závratmi, bolesťami hlavy, vracaním, kŕčmi a neurologickými poruchami.

Diagnóza trombocytopenickej purpury

Diagnózu trombocytopenickej purpury stanovuje hematológ s prihliadnutím na anamnézu, charakteristiky priebehu a výsledky laboratórnych testov (klinická analýza krvi a moču, koagulogram, ELISA, mikroskopia krvných náterov, punkcia kostnej drene).

Trombocytopenická purpura je indikovaná prudkým poklesom počtu krvných doštičiek v krvi (9/l), predĺžením času krvácania (>30 minút), protrombínového času a aPTT, znížením stupňa alebo absenciou retrakcie zrazeniny. Počet bielych krviniek je zvyčajne v normálnych hraniciach anémia sa vyskytuje pri významnej strate krvi. Vo vrchole hemoragickej krízy sa zisťujú pozitívne endotelové testy (štipnutie, turniket, prick). Krvný náter odhalí zvýšenie veľkosti a zníženie zrnitosti krvných doštičiek. V preparátoch červenej kostnej drene sa zisťuje normálny alebo zvýšený počet megakaryocytov, prítomnosť nezrelých foriem a šnurovanie krvných doštičiek v niekoľkých bodoch. Autoimunitný charakter purpury je potvrdený prítomnosťou protidoštičkových protilátok v krvi.

Trombocytopenická purpura sa odlišuje od aplastických alebo infiltračných procesov kostnej drene, akútnej leukémie, trombocytopatií, SLE, hemofílie, hemoragickej vaskulitídy, hypo- a dysfibrinogenémie, juvenilného maternicového krvácania.

Liečba a prognóza trombocytopenickej purpury

Pri trombocytopenickej purpure s izolovanou trombocytopéniou (krvné doštičky >50x109/l) bez hemoragického syndrómu sa liečba nevykonáva; pri stredne ťažkej trombocytopénii (30-50 x10 9 /l) je medikamentózna liečba indikovaná pri zvýšenom riziku krvácania (arteriálna hypertenzia, vredy žalúdka a dvanástnika). Ak je hladina krvných doštičiek 9/l, liečba sa vykonáva bez dodatočné indikácie v nemocničnom prostredí.

Krvácanie sa zastaví podaním hemostatických liekov a lokálne sa aplikuje hemostatická špongia. Obsahovať imunitné reakcie a zníženie vaskulárnej permeability sa kortikosteroidy predpisujú v klesajúcej dávke; hyperimúnne globulíny. Pri veľkých krvných stratách sú možné transfúzie plazmy a umytých červených krviniek. Infúzie krvných doštičiek nie sú indikované pri trombocytopenickej purpure.

U pacientov s chronickou formou s recidívami ťažkého krvácania a krvácania do životne dôležitých orgánov sa vykonáva splenektómia. Je možné predpísať imunosupresíva (cytostatiká). Ak je to potrebné, liečba trombocytopenickej purpury sa má kombinovať s liečbou základného ochorenia.

Vo väčšine prípadov je prognóza trombocytopenickej purpury veľmi priaznivá, úplné zotavenie je možné v 75% prípadov (u detí - 90%). Komplikácie (napríklad hemoragická mŕtvica) sú pozorované v akútne štádium, čím vzniká riziko smrteľný výsledok. V prípade trombocytopenickej purpury je potrebné neustále sledovanie hematológom, lieky ovplyvňujúce agregačné vlastnosti krvných doštičiek (kyselina acetylsalicylová, kofeín, barbituráty) sú vylúčené. potravinové alergény, pri očkovaní detí je potrebná opatrnosť a insolácia je obmedzená.

Toto ochorenie je najbežnejšou formou hemoragickej diatézy. Je to spôsobené prevažujúcim porušením aparátu krvných doštičiek. Je na prvom mieste vo frekvencii medzi inými formami hemoragickej diatézy. V 77% prípadov sa vyskytuje u žien.

Etiológia ochorenia nebola úplne objasnená. Predpokladá sa, že určitú úlohu pri vzniku tohto ochorenia zohráva dysfunkcia neuroendokrinného systému, bakteriálne a vírusové infekcie a lieky.

V patogenéze ochorenia hrá hlavnú úlohu trombocytopénia, zvýšená deštrukcia krvných doštičiek v slezine a inhibičný účinok sleziny na megakaryocytárny aparát kostnej drene. Veľký význam má aj zvýšená permeabilita cievnej steny a narušenie funkčnej užitočnosti megakaryocytov pod vplyvom autoprotilátok. V dôsledku toho je produkcia krvných doštičiek inhibovaná. Okrem kvantitatívnych zmien trombocytov, ich kvalitatívnych zmien, najmä pri chronických formách ochorenia.

Spolu so zmenami krvných doštičiek pri tomto ochorení sú narušené aj plazmatické faktory systému zrážania krvi, čo vedie k hypokoagulácii. Vo väčšine prípadov sa počas zrážania krvi vytvorí voľná zrazenina a nedochádza k stiahnutiu krvnej zrazeniny. Pri tomto ochorení sa životnosť krvných doštičiek skracuje na 1-3 dni. Rozvoj trombocytopénie je v tomto prípade spojený s prítomnosťou intratrombocytových protilátok (imunitná forma), zvýšenou deštrukciou krvných doštičiek v slezine a zhoršenou ich tvorbou v kostnej dreni.

Úloha sleziny v patogenéze tohto ochorenia nie je úplne známa. Predpokladá sa, že slezina sa podieľa na tvorbe protidoštičkových protilátok, aktívne zachytáva a ničí krvné doštičky a má inhibičný účinok na doštičkovú funkciu kostnej drene.

Imunologický charakter ochorenia je potvrdený prítomnosťou autoprotilátok špecifických pre krvné doštičky u pacientov.

Klinika a diagnostika. Ochorenie sa prejavuje najmä hemoragickým syndrómom, častým a silné krvácanie z nosa, ďasien, maternice a krvácania do kože, slizníc, seróznych membrán, mezentéria, čriev atď. Posledné dva body môžu viesť k rozvoju akútneho brucha.

Krvácanie do vaječníka môže viesť k jeho prasknutiu a krvácaniu do voľnej brušnej dutiny, čo môže vytvárať obraz prerušenej VS.

Typické je krvácanie z povrchových rán a škrabancov, pri ktorom u zdravého človeka nedochádza ku krvácaniu alebo dochádza len k menšiemu krvácaniu.

Existujú akútne a chronické (recidivujúce) formy Werlhofovej choroby. Obe formy sa zasa delia na imunitné a neimunitné. Akútna forma je charakterizovaná absenciou v anamnéze indikácií predchádzajúcich hemoragických kríz a rýchlym priebehom patologického procesu.

Krvácanie z nosa a maternice často nemá tendenciu sa zastaviť. Na koži sa pozorujú hemoragické vyrážky a rozsiahle krvácania. Celkový stav pacienta sa prudko zhoršuje, zvyšuje sa anémia, vyvíja sa slabosť, závraty a dýchavičnosť.

Túto formu ochorenia možno pozorovať v akomkoľvek veku, ale častejšie u mladých ľudí a zvyčajne sa zhoduje s nástupom prvej menštruácie. Ochorenie sa často vyvinie do chronickej, recidivujúcej formy, ktorá sa vyznačuje cyklickosťou a trvaním priebehu. Opakované krvácanie je vyvolané poranením, infekciou, potratom, tehotenstvom, hypovitaminózou a inými faktormi.

Chronická forma sa často vyskytuje u detí. Častejšie sú postihnuté ženy. Imunitné varianty sa častejšie pozorujú v akútnej forme.

Existujú aj regeneračné, hyporegeneratívne a hypoplastické formy ochorenia.

Werlhofova choroba je charakterizovaná:
1) závažná a pretrvávajúca trombocytopénia;
2) trvanie krvácania;
3) absencia alebo prudké spomalenie sťahovania krvnej zrazeniny;
4) pozitívny príznak štípnutia a turniketu;
5) normálne zrážanie krvi. Turniketový príznak (Konchalovsky-Rumpel-Lesde) je spôsobený zvýšenou priepustnosťou ciev (tvoria sa petechie na koži pod priloženým turniketom) a predĺžením doby krvácania podľa Ducha (nad 10 minút).

Klinické príznaky ochorenia sú do značnej miery určené stavom krvotvorby. V tomto ohľade sa pri stanovení diagnózy a rozhodovaní o chirurgickom zákroku neobmedzujú len na vyšetrenie periférnej krvi, ale študujú a robia myelogramy. Najcharakteristickejším prejavom Werlhofovej choroby je hemoragický syndróm. Medzi krvácaniami sú najčastejšie kožné, zvyčajne spojené s krvácaním z maternice, nosa a ďasien. Nebezpečné sú krvácania do mozgu.

V závažných prípadoch Werlhofovej choroby sa zvyčajne zistí regeneračný typ hematopoézy. Výsledná anémia rýchlo zmizne, keď sa krvácanie zastaví.

Pri subakútnej forme Werlhofovej choroby sa často pozoruje hyporegeneratívny typ hematopoézy. V týchto prípadoch sa v periférnej krvi zisťuje stredne závažná, ale pretrvávajúca anémia a mierna leukocytóza so sklonom k ​​následnej leukopénii.

Hypoplastická forma sa vyznačuje mimoriadne závažným priebehom ochorenia. Zároveň hojné a progresívne krvácanie a zvyšujúca sa anemisádia často vedú k prudkému zhoršeniu stavu pacienta, zmenám v kardiovaskulárnom systéme a iných orgánoch. Pečeň a slezina spravidla nie sú zväčšené.

Je potrebné poznamenať, že hemoragický syndróm možno pozorovať aj pri hypoplastickej anémii, systémovom lupus erythematosus, Fisher-Evansovom syndróme, subakútnej leukémii, retikulóze, Gaucherovej chorobe, splenomegalickej cirhóze a splenomegálii rôzneho pôvodu. Na rozdiel od Werlhofovej choroby však pri týchto chorobách dochádza k zväčšeniu sleziny.

Diagnóza Werlhofovej choroby v typických prípadoch nie je náročná. Vychádza tak z charakteristického klinického obrazu, ako aj z údajov LI.

Všeobecný krvný test odhalí anémiu, často výrazne výraznú, pokles počtu krvných doštičiek na 50x109/l alebo 50 tisíc na 1 mm3 alebo menej.

Počas exacerbácie ochorenia a najmä v čase krvácania môže počet krvných doštičiek klesnúť na nulu. Zaznamenáva sa hypokoagulácia, predĺženie času krvácania, tvorba uvoľnenej krvnej zrazeniny, absencia jej stiahnutia s normálnym časom zrážania krvi a protrombínovým časom. Nátery z kostnej drene odhaľujú významné zníženie počtu foriem megakaryocytov tvoriacich krvné doštičky.

Prognóza ochorenia je najpriaznivejšia u detí do 16 rokov.

Liečba. V prvom rade je zameraná na zastavenie krvácania, odstránenie anémie a prevenciu relapsu ochorenia. Výber liečebnej metódy závisí od formy a štádia ochorenia, veku pacienta, trvania trombocytopénie a účinnosti liečby. Vykonávajú sa opakované transfúzie krvi a jej zložiek: červené krvinky, krvné doštičky, krvné produkty (plazma, fibrinogén a pod.).

Predpisujú sa vitamíny B12, C, K, R Pri krvácaní sa podáva kyselina epsilon-aminokaprónová a licinón. Liečba kortikosteroidmi je indikovaná najmä pri liečbe akútnych foriem ochorenia. Dávka kortikosteroidov (prednizolón a jeho analógy) je 1-2 mg / kg, s exacerbáciou chronickej formy - 0,5-1 mg / kg. Niekedy sa používa liečba kortikosteroidmi aj splenektómia.

Adekvátna liečba kortikosteroidmi často umožňuje zvýšiť počet krvných doštičiek v krvi, znížiť javy hemoragickej diatézy a následne dosiahnuť uzdravenie alebo dlhodobú klinickú remisiu u takmer 80 % pacientov. Nanešťastie však táto liečba neposkytuje vždy požadovaný terapeutický účinok a nezaručuje opakovanie nových závažných krvácaní. Jednou z najúčinnejších terapeutických metód liečby Werlhofovej choroby, najmä jej chronických foriem, je odstránenie sleziny.

Chirurgický zákrok na pozadí krvácania predstavuje pomerne vysoké riziko, ale musí sa vykonať okamžite ako núdzový chirurgický zákrok, najmä v prípadoch, keď konzervatívne opatrenia nedávajú očakávaný účinok a krvácanie nemožno zastaviť liekmi. Mortalita vo výške krvácania dosahuje 3-5 % [M.I. Kuzin, 1987].

Indikácie pre splenektómiu sú: akútna forma ochorenia, najmä ak je liečba kortikosteroidmi neúspešná, s častými recidívami ochorenia, prudko znižujúcimi schopnosť pacienta pracovať, u pacientov v extrémnych vo vážnom stave, spôsobené profúznym krvácaním a ťažkou anémiou (pokles hemoglobínu o 2 – 3 %), sa akékoľvek odďaľovanie a odklad chirurgického zákroku považuje za mimoriadne rizikové a neopodstatnené. Hemostatický a hematologický účinok splenektómie sa zvyčajne dosiahne po krátky čas po operácii [D.M. Gromov, 1963].

Operácia sa vykonáva po korekcii porúch zrážanlivosti krvi. Núdzová splenektómia je indikovaná pri silnom krvácaní zo slizníc a pri krvácaní do vaječníkov a mozgu. Splenektómia tiež zastavuje ďalšiu progresiu ochorenia a vedie k stabilnému klinickému zotaveniu alebo dlhodobej (až 15-25 rokov) remisii. Mechanizmus terapeutického účinku splenektómie sa vysvetľuje zastavením tvorby protidoštičkových protilátok v slezine.

Najvýhodnejším obdobím pre splenektómiu je fáza remisie [L.S. Tsepa, 1988]. Recidíva ochorenia sa považuje za možnú aj u pacientov podstupujúcich splenektómiu s prevažujúcim rozpadom krvných doštičiek v pečeni, ako aj s dysfunkciou žľazy vnútorná sekrécia. Na zvýšenie účinnosti splenektómie sa po splenektómii odporúča použiť steroidnú terapiu, ako aj predpísať terapiu imunosupresívami (azatioprín, cyklofosfamid).