ICD kód pre hemolytickú anémiu. Autoimunitná hemolytická anémia

• D55 Anémia v dôsledku porúch enzýmov.
  • Vylúčené: anémia z nedostatku enzýmu spôsobená liekmi (059.2)
  • D55.0 Anémia spôsobená nedostatkom glukózo-6-fosfátdehydrogenázy [G-6-PD], favizmus, anémia z nedostatku G-6-PD
  • D55.1 Anémia spôsobená inými poruchami metabolizmu glutatiónu. Anémia spôsobená deficitom enzýmu (okrem G-6-PD) spojená so skratom metabolickej dráhy hexózamonofosfátu [HMP]. Hemolytická nesférocytická anémia (dedičná) typu I.
  • D55.2 Anémia v dôsledku porúch glykolytických enzýmov. Anémia: hemolytický nesférocytárny (dedičný) typ II, v dôsledku nedostatku hexokinázy, v dôsledku nedostatku pyruvátkinázy, v dôsledku nedostatku triózafosfátizomerázy
  • D55.3 Anémia spôsobená poruchami metabolizmu nukleotidov
  • D55.8 Iná anémia v dôsledku porúch enzýmov
  • D55.9 Nešpecifikovaná anémia v dôsledku poruchy enzýmov
• D56 Thalasémia
  • D56.0 Alfa talasémia.
  • Vylúčené: hydrops fetalis v dôsledku hemolytickej choroby (P56.-)
  • D56.1 Beta talasémia Cooleyho anémia. Závažná beta talasémia. Kosáčikovitá beta talasémia. Talasémia: stredná, veľká
  • D56.2 Delta-beta talasémia
  • D56.3 Prenášanie črty talasémie
  • D56.4 Dedičná perzistencia fetálneho hemoglobínu [HFH]
  • D56.8 Iné talasémie
  • D56.9 Talasémia, bližšie neurčená. Stredomorská anémia (s inou hemoglobinopatiou). Thalasemia minor (zmiešaná) (s inou hemoglobinopatiou)
• D57 Poruchy kosáčikovitej anémie.
  • Vylúčené: iné hemoglobinopatie (D58.-) kosáčikovitá beta talasémia (D56.1)
  • D57.0 Kosáčikovitá anémia s krízou, Hb-SS choroba s krízou
  • D57.1 Kosáčikovitá anémia bez krízy. Kosáčikovitá anémia: anémia, choroba, porucha.
  • D57.2 Dvojité heterozygotné kosáčikovité poruchy. Choroba. Hb-SC. Hb-SD. Hb-SE.
  • D57.3 Prenos kosáčikovitej anémie. Prenos hemoglobínu S. Heterozygotný hemoglobín S
  • D57.8 Iné ochorenia kosáčikovitej anémie
• D58 Iné dedičné hemolytické anémie
  • D58.0 Dedičná sférocytóza. Acholurická (familiárna) žltačka. Vrodená (sférocytická) hemolytická žltačka. Minkowski-Choffardov syndróm
  • D58.1 Dedičná eliptocytóza. Eliptocytóza (vrodená). Ovalocytóza (vrodená) (dedičná)
  • D58.2 Iné hemoglobinopatie. Abnormálny hemoglobín NOS. Vrodená anémia s Heinzovými telieskami - Choroba: H-C, H-D, H-E. Hemoglobinopatia NOS. Hemolytická choroba spôsobená nestabilným hemoglobínom.
  • Vylúčené: familiárna polycytémia (D75.0), Hb-M choroba (D74.0), dedičná perzistencia fetálneho hemoglobínu (D56.4), polycytémia spojená s nadmorskou výškou (D75.1), methemoglobinémia (D74.-)
  • D58.8 Iné špecifikované dedičné hemolytické anémie. Stomatocytóza
  • D58.9 Nešpecifikovaná dedičná hemolytická anémia
• D59 Získaná hemolytická anémia
  • D59.0 Autoimunitná hemolytická anémia vyvolaná liekmi
  • D59.1 Iné autoimunitné hemolytické anémie. Autoimunitné hemolytické ochorenie (studený typ) (teplý typ). Chronické ochorenie spôsobené studenými hemaglutinínmi. „Studený aglutinín“: ochorenie, hemoglobinúria. Hemoltická anémia: studený typ (sekundárny) (symptomatický), teplý typ (sekundárny) (symptomatický). Vylúčené: Evansov syndróm (D69.3), hemolytické ochorenie plodu a novorodenca (P55.-), paroxyzmálna studená hemoglobinúria (D59.6)
  • D59.2 Liekmi vyvolaná neautoimunitná hemolytická anémia. Anémia z nedostatku enzýmov vyvolaná liekmi
  • D59.3 Hemolyticko-uremický syndróm
  • D59.4 Iné neautoimunitné hemolytické anémie. Hemolytická anémia: mechanická, mikroangiopatická, toxická
  • D59.5 Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria (Marchiafava - Micheli).
  • Vylúčené: hemoglobinúria NOS (R82.3)
  • D59.6 Hemoglobinúria v dôsledku hemolýzy spôsobenej inými vonkajšími príčinami. Hemoglobinúria: z námahy, pochodu, záchvatovitého prechladnutia.
  • Vylúčené: hemoglobinúria NOS (R82.3)
• D59.8 Iné získané hemolytické anémie
• D59.9 Získaná hemolytická anémia, bližšie neurčená. Chronická idiopatická hemolytická anémia.

RCHR (Republikové centrum pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2016

Iná autoimunitná hemolytická anémia (D59.1), Autoimunitná hemolytická anémia vyvolaná liekmi (D59.0)

Ochorenia siroty

všeobecné informácie

Stručný opis

Schválené
Spoločná komisia pre kvalitu zdravotníckych služieb
Ministerstvo zdravotníctva a sociálneho rozvoja Kazašskej republiky
zo dňa 15. septembra 2016
Protokol č.11

Autoimunitná hemolytická anémia (AIHA)- heterogénna skupina autoagresívnych ochorení a syndrómov spôsobená deštrukciou červených krviniek, ktorá je spôsobená nekontrolovanou tvorbou protilátok proti vlastným červeným krvinkám.

Korelácia kódov ICD-10 a ICD-9:

Klasifikácia

Klasifikácia:
AIHA sa delí na idiopatickú (primárnu) a symptomatickú (sekundárnu). U viac ako 50 % pacientov je rozvoj AIHA sekundárny (tab. 1).
V 10 % prípadov AIHA je hemolýza spôsobená rôznymi liekmi. Zoznam liekov, ktoré môžu spôsobiť rozvoj autoimunitnej hemolýzy alebo viesť k detekcii protilátok proti erytrocytom, nájdete v prílohe 1.

Sérologické vlastnosti autoprotilátok tvorili základ pre rozdelenie AIHA do štyroch foriem:
· s neúplnými tepelnými aglutinínmi (80 % všetkých pacientov);
· s úplnými studenými aglutinínmi (12-15 % všetkých prípadov);
· s termálnymi hemolyzínmi;
· s bifázickými studenými hemolyzínmi Donath-Landsteiner (extrémne zriedkavá a spravidla sekundárna forma pri syfilise a vírusových infekciách).

Tabuľka 1 - Frekvencia a typy protilátok v sekundárnej AIHA

Diagnostika (ambulancia)

DIAGNOSTIKA NA AMBULANTNEJ ÚROVNI (UD – B)

Diagnostické kritériá:

Sťažnosti a anamnéza:
Hlavné syndrómy s hemolytická anémia sú:
· normocytárna anémia s rýchlo narastajúcou slabosťou a slabou adaptáciou aj na mierny pokles hemoglobínu.

V závislosti od hladiny hemoglobínu existujú 3 stupne závažnosti anémie:
· I (mierny stupeň) - HB viac ako 90 g/l;
· II (stredný stupeň) - od 90 do 70 g / l;
· III (ťažký stupeň) – menej ako 70 g/l.

Klinicky závažnosť stavu pacienta nie vždy zodpovedá hladine hemoglobínu: akútne vyvinutá anémia je sprevádzaná oveľa závažnejšími príznakmi ako chronická anémia, pri ktorej je čas na prispôsobenie orgánov a tkanív. Starší pacienti znášajú anémiu horšie ako mladší, pretože kompenzačné schopnosti ich kardiovaskulárneho systému sú zvyčajne znížené.

Pri hemolytickej kríze sa prejavujú príznaky ťažkej anémie na pozadí akútneho nástupu:
· horúčka;
· bolesť brucha;
· bolesť hlavy;
· vracanie;
· oligúria a anúria s následným rozvojom šoku.

Syndróm hemolýzy, ktorý sa môže prejaviť ako sťažnosti na:
· ikterus kože a viditeľných slizníc (žltačka);
· stmavnutie moču.
· pri intravaskulárnej hemolýze sa farba moču môže pohybovať od ružovej až po takmer čiernu. Farba závisí od koncentrácie hemoglobínu a stupňa disociácie hemu. Farbu moču pri hemoglobinúrii treba odlíšiť od hematúrie, kedy sú pri mikroskopickom vyšetrení viditeľné celé červené krvinky. Farba moču môže byť červená aj v dôsledku užívania liekov (antipyrín), jedla (cvikla) ​​alebo porfýrie, myoglobinúrie, ktorá vzniká za určitých podmienok (masívne traumatické poškodenie svalov, elektrický šok, arteriálna trombóza a pod.).
· objavenie sa citlivosti na tlak, pocit ťažkosti alebo bolesti v ľavom hypochondriu spojený so zväčšenou slezinou. Častejšie je stupeň zväčšenia sleziny mierny alebo mierny.

U viac ako 50 % pacientov je rozvoj AIHA sekundárny, a preto v klinickom obraze môžu dominovať symptómy základného ochorenia (tab. 1).

Fyzikálne vyšetrenie:
Výsledky fyzikálneho vyšetrenia sú určené rýchlosťou a stupňom hemolýzy, prítomnosťou alebo absenciou komorbidity, chorôb, ktoré spôsobili vývoj AIHA. V štádiu kompenzácie je stav uspokojivý, môže byť mierne subikterus kože, viditeľné sliznice, mierna splenomegália, príznaky základného ochorenia, napr. SLE, lymfoproliferatívne ochorenie a pod. AIHA nemusí byť diagnostikovaná.

Počas hemolytickej krízy:
· stredne ťažký alebo ťažký stav;
· bledosť kože a slizníc;
· rozšírenie hraníc srdca, tuposť zvukov, tachykardia, systolický šelest na vrchole;
dýchavičnosť;
· slabosť;
· závraty;
· intoxikácia bilirubínom: ikterus kože a slizníc, nevoľnosť, vracanie, bolesti brucha, závraty, bolesti hlavy, horúčka, v niektorých prípadoch poruchy vedomia, kŕče;
· s intracelulárnou hemolýzou: hepatosplenomegália;
· so zmiešanou a intravaskulárnou hemolýzou: zmeny v moči v dôsledku hemoglobinúrie.

Laboratórny výskum:
· Kompletný krvný obraz vrátane krvných doštičiek a retikulocytov: normochrómna anémia rôznej závažnosti; retikulocytóza, leukocytóza s posunom leukocytového vzorca doľava počas krízy; v nátere periférnej krvi spravidla mikrosférocyty;
· chémia krvi:
bilirubín s frakciami (hyperbilirubinémia, prevažuje nepriama, nekonjugovaná frakcia),
LDH (zvýšenie aktivity LDH v sére 2-8 krát v závislosti od intenzity hemolýzy),
· haptoglobín – indikátor hemolýzy;
· celkový proteín, albumín, kreatinín, močovina, ALT, AST, GGTP, C-reaktívny proteín, alkalická fosfatáza - posúdenie stavu pečene, obličiek
· glukóza – vylúčenie cukrovky;
· priamy Coombsov test je vo väčšine prípadov pozitívny, ale v prípadoch masívnej hemolýzy, ako aj studených a hemolyzínových foriem AIHA spôsobených IgA alebo IgM autoprotilátkami môže byť negatívny.


· hemosiderín v moči – vylúčenie intravaskulárnej hemolýzy;
· všeobecný rozbor moču (vyžaduje sa vizuálne posúdenie farby moču);
· stanovenie medi v dennom moči, ceruloplazmínu v krvnom sére – vylúčenie Wilsonovej-Konovalovovej choroby;
· punkcia kostnej drene (hyperplázia a morfológia erytroidného zárodku, počet a morfológia lymfocytov, komplexy metastatických buniek);
· trepanobiopsia (v prípade potreby) – vylúčenie sekundárnej AIHA;
· imunofenotypizácia lymfocytov (s lymfocytózou periférnej krvi a odstránenou slezinou) - vylúčenie sekundárnej AIHA;
· vitamín B12, folát – vylúčenie megaloblastickej anémie;
· ukazovatele metabolizmu železa (vrátane transferínu, sérového a erytrocytového feritínu) - vylúčenie nedostatku železa;
· podrobný koagulogram + lupus antikoagulans - posúdenie hemostázy, vylúčenie APS;
· reumatologické vyšetrenia (protilátky proti natívnej DNA, reumatoidný faktor, antinukleárny faktor, protilátky proti kardiolipínovému antigénu) – vylúčenie sekundárnej AIHA;

· ak je to potrebné, hormóny štítnej žľazy, prostatický špecifický antigén, nádorové markery na vylúčenie sekundárnej AIHA;
· stanovenie krvnej skupiny podľa systému AB0, Rh faktor;
· krvný test na HIV – ak je potrebná transfúzia;
· krvný test na syfilis – štandardné vyšetrenie na akejkoľvek úrovni;
· stanovenie HBsAg v krvnom sére metódou ELISA – skríning hepatitídy B;
· stanovenie celkových protilátok proti vírusu hepatitídy C (HCV) v krvnom sére pomocou ELISA - skríningu hepatitídy C.

Inštrumentálne štúdie:
· RTG pľúc (v prípade potreby CT);
· FGDS;

· Ultrazvuk brušných orgánov a vnútrobrušných lymfatických uzlín, panvy, prostaty, štítnej žľazy.

Diagnostický algoritmus (schéma 1):

Diagnostika (ambulancia)

DIAGNOSTIKA A LIEČBA V ŠTÁDIU NÚDZOVEJ STAROSTLIVOSTI

Diagnostické opatrenia:
· zber sťažností a anamnézy;
· fyzikálne vyšetrenie.

Medikamentózna liečba: Nie

Diagnostika (nemocnica)

DIAGNOSTIKA NA ÚROVNI STANOVISKA

Diagnostické kritériá: pozri ambulantnú úroveň.

Diagnostický algoritmus: pozri ambulantnú úroveň.

Zoznam hlavných diagnostických opatrení:
· všeobecný krvný test (počítanie leukémie, krvných doštičiek a retikulocytov v nátere);
· biochemický krvný test (celkový bilirubín, priamy bilirubín, LDH);
Priamy Coombsov test.

Zoznam dodatočných diagnostických opatrení:
· stanovenie hladiny haptoglobínu;
· krvná skupina a Rh faktor;
· biochemický krvný test (celkový proteín, albumín, celkový bilirubín, priamy bilirubín, kreatinín, močovina, ALaT, ACaT, glukóza, LDH, GGTP, C-reaktívny proteín, alkalická fosfatáza);
· metabolizmus železa (určuje hladinu sérového železa, celkovú väzbovú kapacitu železa v sére a hladinu feritínu);
· stanovenie koncentrácie kyseliny listovej a vitamínu B12;
· imunofenotypizácia lymfocytov (pre lymfocytózu, podozrenie na lymfoproliferatívne ochorenie, neúčinnosť liečby kortikosteroidmi);
· Elektroforéza proteínov séra a moču s imunofixáciou (pre lymfocytózu, podozrenie na lymfoproliferatívne ochorenie, neúčinnosť kortikoterapie);
· myelogram;
· ELISA na markery vírusovej hepatitídy;
· ELISA na HIV markery;
· ELISA na markery vírusov herpetickej skupiny;
· koagulogram, lupus antikoagulans;
· Rebergov-Tareevov test (stanovenie rýchlosti glomerulárnej filtrácie);
titer studeného aglutinínu;
· nepriamy Coombsov test (povinný pri intenzívnej hemolýze a predchádzajúcich transfúziách červených krviniek);
· stanovenie hemosiderínu, medi a hemoglobínu v moči;
· trepanobiopsia kostnej drene s histologickým vyšetrením;
· vitamín B12, folát;
· ukazovatele metabolizmu železa (vrátane transferínu, sérového a erytrocytového feritínu);
· koagulogram + lupus antikoagulant;
Reumatologické testy (protilátky proti natívnej DNA, reumatoidné
· faktor, antinukleárny faktor, protilátky proti kardiolipínovému antigénu);
· sérové ​​imunoglobulíny (G, A, M) + kryoglobulíny;
· hormóny štítnej žľazy, prostatický špecifický antigén, nádorové markery;
· všeobecný rozbor moču;
Röntgenové vyšetrenie orgánov hrudníka;
· ezofagogastroduodenoscopy;
· irrigoskopia/sigmoidoskopia/kolonoskopia;
· Ultrazvuk brušných orgánov a intraabdominálnych lymfatických uzlín, panvy, prostaty, štítnej žľazy;
· Dopplerovský ultrazvuk tepien a žíl;
· EKG;
· echokardiografia;
· 24-hodinové monitorovanie krvného tlaku;
· 24-hodinové monitorovanie EKG.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika a zdôvodnenie ďalších štúdií:

Liečba v zahraničí

Získajte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Nechajte si poradiť o zdravotnej turistike

Liečba

Lieky (aktívne zložky) používané pri liečbe

Skupiny liekov podľa ATC používané v liečbe

Liečba (ambulancia)

LIEČBA NA AMBULANTNEJ ÚROVNI (UD – B)

Taktika liečby: len pri absencii indikácií na hospitalizáciu: v ambulantnom štádiu často pokračuje liečba začatá v nemocnici, sledovanie klinických a laboratórnych parametrov s ďalšou korekciou terapie.

Nedrogová liečba:
RežimII. Pri dlhodobej terapii GCS, pravidelnom fyzickom cvičení, eliminácii rizikových faktorov pre náhodnú stratu rovnováhy, pádov (C) a odvykanie od fajčenia. V prípade AIHA s protilátkami proti chladu sa vyhýbajte hypotermii.
Diéta: v rámci prevencie glukokortikoidnej osteoporózy dostatočný príjem vápnika a vitamínu D, obmedzenie konzumácie alkoholu (D).

Medikamentózna liečba:

· Prednizolón;

· Rituximab koncentrát na infúzny roztok 100 mg;
· Cyklosporín;
· Amlodipín;
lizinopril;
· atenolol;
torasemid;
· kyselina listová;
· alendronát;
· risedronát;
· zoledronát;
alfakalcidol;
· uhličitan vápenatý;
· paracetamol;
· chlórpyramín;
· omeprazol;
· enoxaparín;
· nadroparín;
amoxicilín/kyselina klavulanová;
· levofloxacín;
· roztok chloridu sodného.

Terapia AIHA v súčasnosti nie je založená len na retrospektívnych a niekoľkých prospektívnych štúdiách bez randomizovaných štúdií a nemá vysokú úroveň dôkazov. Neexistuje ani formálny konsenzus o definícii úplnej alebo čiastočnej remisie. Odporúčania na liečbu AIHA opísané nižšie teda majú úroveň dôkazu D.

Prvá línia terapie.
Glukokortikosteroidy.
Prvou líniou liečby pacientov s AIHA s teplými protilátkami sú glukokortikosteroidy. Počiatočná dávka prednizolónu alebo metylprednizolónu je 1 mg/kg (perorálne alebo intravenózne). Typicky sa v priebehu 1-3 týždňov od počiatočnej liečby (vykonávanej v nemocnici) zvýši hladina hematokritu o viac ako 30 % alebo hladina hemoglobínu o viac ako 100 g/l (nie je potrebné normalizovať hladinu hemoglobínu). Ak sa dosiahne terapeutický cieľ, dávka prednizolónu sa zníži na 20-30 mg denne počas niekoľkých týždňov. Ak sa tieto ciele nedosiahnu do konca 3. týždňa, nastupuje liečba druhej línie. Zníženie dávky prednizolónu pokračuje v ambulantnom štádiu. Ak sa dosiahne terapeutický účinok, vykoná sa pomalé zníženie dávky prednizolónu. Dávka prednizolónu sa začína znižovať o 5-10 mg v priebehu 2-3 dní a pokračuje, kým denná dávka nedosiahne 20-30 mg. Ďalšie stiahnutie lieku sa vykonáva oveľa pomalšie - 2,5 mg za 5-7 dní. Po dosiahnutí dávky pod 10 – 15 mg sa má rýchlosť vysadenia ďalej spomaliť: 2,5 mg každé 2 týždne, aby sa liek úplne vysadil. Táto taktika zahŕňa užívanie prednizolónu počas 3-4 mesiacov. Sleduje sa hladina hemoglobínu a retikulocytov. Ak remisia pretrváva počas 3-4 mesiacov pri užívaní prednizolónu v dávke 5 mg denne, je potrebné pokúsiť sa úplne vysadiť liek. Túžba rýchlo znížiť dávku od okamihu normalizácie hemoglobínu v dôsledku vedľajších účinkov GC (Cushingoid, steroidné vredy, arteriálna hypertenzia, akné s tvorbou pustúl na koži, bakteriálne infekcie, diabetes mellitus, osteoporóza, venózna trombóza ) vždy vedie k relapsu hemolýzy. V skutočnosti pacienti užívajúci nízke dávky kortikosteroidov dlhšie ako 6 mesiacov majú nižšiu mieru relapsov a dlhšie trvanie remisie v porovnaní s pacientmi, ktorí prerušili liečbu pred 6 mesiacmi liečby. Sprievodná liečba steroidmi môže zahŕňať bisfosfonáty, vitamín D, vápnik a udržiavaciu liečbu kyselinou listovou. Sledujte hladinu glukózy v krvi a aktívne liečte cukrovku, pretože cukrovka je veľkým rizikovým faktorom úmrtia v dôsledku infekcie. Malo by sa posúdiť riziko pľúcnej embólie, najmä u pacientov s AIHA a lupus antikoagulantom alebo recidívou AIHA po splenektómii 38 .

Liečba GCS prvej línie je účinná u 70 – 85 % pacientov; väčšina pacientov však vyžaduje udržiavaciu liečbu kortikosteroidmi na udržanie hladín hemoglobínu v rozmedzí 90 – 100 g/l; u 50 % postačuje dávka 15 mg/deň alebo menej a približne 20 – 30 % pacientov vyžaduje vyššie dávky prednizolónu . Predpokladá sa, že monoterapia GCS je účinná u menej ako 20 % pacientov. U pacientok s rezistenciou na liečbu prvej línie by sa mala prehodnotiť možnosť sekundárnej AIHA, pretože AIHA s teplými aglutinínmi spojenými s malígnymi nádormi, UC, teratómom vaječníkov alebo IgM sú často refraktérne na steroidy.

Druhá línia terapie.
Splenektómia.
Po splenektómii sa zvyšuje riziko závažných infekcií spojených so Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis a Haemophilus influenzae. Pacientom sú 2-4 týždne pred splenektómiou predpísané polyvalentné vakcíny proti pneumokokom, meningokokom, Haemophilus influenzae typ b kapsulárnym polysacharidom (PRP) a tetanovému toxoidu (TT). U pacientov, ktorí dostávali rituximab v posledných 6 mesiacoch, nemusí byť očkovanie účinné. Po operácii tromboprofylaxia s nízkymi dávkami nízkomolekulárnych heparínov; postupné zrušenie GCS podľa schémy opísanej vyššie, vakcína proti pneumokokom - každých 5 rokov. Pacienti po splenektómii majú byť informovaní o riziku infekcií a potrebe užívania antibiotík zo skupiny penicilínov alebo respiračných fluorochinolónov (levofloxacín) počas akejkoľvek febrilnej epizódy; mali by byť tiež informovaní o riziku venózneho tromboembolizmu.

Rituximab.


· odmietnutie splenektómie;
· vyšší vek s vysokým rizikom komplikácií prvej a druhej línie terapie
Kontraindikácie splenektómie, vysoké riziko venózneho tromboembolizmu.


· aktívna hepatitída B a C;

Štandardný režim - 375 mg/m2 v dňoch 1, 8, 15 a 22. Pacienti na liečbe GCS pred začatím liečby rituximabom majú pokračovať v užívaní GCS až do prvých príznakov odpovede na rituximab.

Efektívnosť b rituximab v štandardnej dávke pre AIHA s teplými protilátkami: celková odpoveď 83-87 %, úplná odpoveď 54-60, prežívanie bez ochorenia u 72 % počas 1 roka a 56 % počas 2 rokov.
Čas do odpovede sa pohybuje od 1 mesiaca u 87,5 % do 3 mesiacov u 12,5 %. Pri opakovanom cykle môže byť účinnosť rituximabu vyššia ako pri prvom cykle. Odpoveď na liečbu sa pozoruje samostatne alebo v kombinácii s GCS, imunosupresívami a interferónom-α a nezávisí od primárnej liečby.

Toxicita terapie: Liek má dobrý bezpečnostný profil. Veľmi zriedkavo sa zvyčajne po prvej infúzii objaví horúčka, triaška, vyrážka alebo bolesť hrdla. Závažnejšie reakcie zahŕňajú sérovú chorobu a (veľmi zriedkavo) bronchospazmus, anafylaktický šok, pľúcnu embóliu, trombózu sietnicovej artérie, infekcie (infekčné epizódy približne u 7 %) a rozvoj fulminantnej hepatitídy v dôsledku reaktivácie hepatitídy B. V zriedkavých prípadoch , progresívna multifokálna leukoencefalopatia.
Nízka dávka rituximabu (100 mg/týždeň počas 4 týždňov) ako liečba prvej alebo druhej línie vedie k celkovej odpovedi 89 % (úplná odpoveď 67 %) a prežívaniu bez ochorenia po 36 mesiacoch u 68 %. Približne 70 % pacientov užívajúcich kortikosteroidy a rituximab dosiahlo remisiu po 36 mesiacoch v porovnaní so 45 % pacientov, ktorí dostávali monoterapiu steroidmi.

Imunosupresívne lieky.
Primárnym faktorom pri výbere imunosupresíva by mala byť bezpečnosť pacienta, pretože predpokladaná účinnosť všetkých liekov je nízka a liečba môže byť pre pacienta nebezpečnejšia ako liečba ochorenia (tab. 2). Pri dlhodobej liečbe sa udržiavacia liečba môže vykonávať ambulantne pod dohľadom špecialistu.

Tabuľka 2 – Imunosupresívna liečba AIHA

Algoritmus činnosti v núdzových situáciách:
· pri podozrení na hemolytickú krízu (horúčka, bledosť, zožltnutie kože, tmavý moč, splenomegália, kardiovaskulárne zlyhanie, anemický šok, anemická kóma) - privolať záchranný tím na urgentný prevoz pacienta na hematologické oddelenie resp. jednotka intenzívnej starostlivosti v závislosti od závažnosti stavu;
· sledovanie vitálnych funkcií: frekvencia a charakter dýchania, frekvencia a rytmus pulzu, systolický a diastolický krvný tlak, množstvo a farba moču;
· pri príznakoch poruchy vitálnych funkcií (akútne zlyhanie srdca, príznaky šoku, zlyhanie obličiek) - neodkladná starostlivosť: zabezpečenie venózneho vstupu, infúzie koloidných liekov, pri podozrení na intravaskulárnu hemolýzu - prevencia zlyhania obličiek (furosemid), okysličovanie.

· konzultácia s lekárom o RTG endovaskulárnej diagnostike a liečbe - inštalácia centrálneho venózneho katétra z periférneho prístupu (PICC);
· konzultácia s hepatológom – na diagnostiku a liečbu vírusovej hepatitídy;
· konzultácia s gynekológom - počas tehotenstva, metrorágie, menorágie, konzultácia pri predpisovaní kombinovaných perorálnych kontraceptív;
· konzultácia s dermatovenerológom – pri kožnom syndróme;
· konzultácia s odborníkom na infekčné choroby – pri podozrení na vírusové infekcie;
· konzultácia s kardiológom – pri nekontrolovanej hypertenzii, chronickom zlyhaní srdca, poruchách srdcového rytmu a vedenia vzruchu;
· konzultácia s neurológom – pri akútnej cievnej mozgovej príhode, meningitíde, encefalitíde, neuroleukémii;
· konzultácia s neurochirurgom – pri akútnej cievnej mozgovej príhode, dislokačnom syndróme;
· konzultácia s nefrológom (eferentológom) – pri zlyhaní obličiek;
· konzultácia s onkológom – pri podozrení na solídne nádory;
· konzultácia s otorinolaryngológom – na diagnostiku a liečbu zápalových ochorení vedľajších nosových dutín a stredného ucha;
· konzultácia s oftalmológom – pri poruche zraku, zápalových ochoreniach oka a príveskov;
· konzultácia s proktológom - pri análnej trhline, paraproktitíde;
· konzultácia s psychiatrom – pri psychóze;
· konzultácia s psychológom – pri depresii, anorexii a pod.;
· konzultácia s resuscitátorom - pri liečbe ťažkej sepsy, septického šoku, syndrómu akútneho poškodenia pľúc s diferenciačným syndrómom a terminálnych stavov, inštalácia centrálnych venóznych katétrov.
· konzultácia s reumatológom – pri SLE;
· konzultácia s hrudným chirurgom – pri exsudatívnej pleuríze, pneumotoraxe, pľúcnej zygomykóze;
· konzultácia s transfuziológom - na výber transfúznych médií pri pozitívnom nepriamom antiglobulínovom teste, neúčinných transfúziách, akútnej masívnej hemolýze;
· konzultácia s urológom – pri infekčných a zápalových ochoreniach močového ústrojenstva;
· konzultácia s ftiziatrom – pri podozrení na tuberkulózu;
· konzultácia s chirurgom – pri chirurgických komplikáciách (infekčné, hemoragické);
· konzultácia s maxilofaciálnym chirurgom – pri infekčných a zápalových ochoreniach zubnofaciálneho systému.

Preventívne opatrenia:
· v prípade sekundárnej AIHA adekvátna liečba základného ochorenia;
· pri AIHA s protilátkami proti chladu – vyhýbajte sa podchladeniu.

Monitorovanie pacienta:
Na sledovanie účinnosti liečby sa v ambulantnej karte zaznamenáva: celkový stav pacienta, všeobecné ukazovatele krvného obrazu vrátane retikulocytov a krvných doštičiek, biochemické ukazovatele - hladina bilirubínu, LDH, stanovenie množstva imunoglobulínov na membráne erytrocytov enzýmovou imunoanalýzou, priamy Coombsov test.

Individuálna pozorovacia karta pacienta

Liečba (stacionárna)

LIEČBA LIEČBA

Taktika liečby (UD-T): Pacienti sú hospitalizovaní na hematologickom oddelení a ak sú narušené vitálne funkcie - na jednotke intenzívnej starostlivosti.

Nemedikamentózna liečba: diéta s prihliadnutím na komorbiditu, režim - II.

Medikamentózna liečba:

1 línia terapie.

Glukokortikosteroidy.
Prvou líniou liečby pacientov s AIHA s teplými protilátkami sú glukokortikosteroidy. Kortikosteroidy, zvyčajne prednizolón, sa predpisujú v počiatočnej dávke 1 mg/kg denne (50 – 80 mg/deň) počas 1 – 3 týždňov, kým sa hladina hematokritu nezvýši o viac ako 30 % alebo kým hladina hemoglobínu nepresiahne 100 g/l. Ak sa tento cieľ nedosiahne do 3 týždňov, má sa začať druhá línia liečby, pretože terapia GCS sa považuje za neúčinnú. Zvýšenie dávky prednizolónu na 2 mg/kg/deň (90-160 mg/deň) nezlepšuje výsledky liečby, čo vedie k rýchlemu rozvoju charakteristických závažných komplikácií. Ak sa dosiahne terapeutický cieľ, dávka prednizolónu sa zníži na 20-30 mg denne. Dávka prednizolónu sa začína znižovať o 5-10 mg v priebehu 2-3 dní a pokračuje, kým denná dávka nedosiahne 20-30 mg. Ďalšie stiahnutie lieku sa vykonáva oveľa pomalšie - 2,5 mg za 5-7 dní. Po dosiahnutí dávky pod 10-15 mg sa má rýchlosť vysadenia ďalej spomaliť: 2,5 mg každé 2 týždne, aby sa liek úplne vysadil. Táto taktika zahŕňa užívanie prednizolónu počas 3-4 mesiacov. Sleduje sa hladina hemoglobínu a retikulocytov. Ak remisia pretrváva počas 3-4 mesiacov pri užívaní prednizolónu v dávke 5 mg denne, je potrebné pokúsiť sa úplne vysadiť liek. Túžba rýchlo znížiť dávku od okamihu normalizácie hemoglobínu v dôsledku vedľajších účinkov GC (Cushingoid, steroidné vredy, arteriálna hypertenzia, akné s tvorbou pustúl na koži, bakteriálne infekcie, diabetes mellitus, osteoporóza, venózna trombóza ) vždy vedie k relapsu hemolýzy. V skutočnosti pacienti užívajúci nízke dávky kortikosteroidov dlhšie ako 6 mesiacov majú nižšiu mieru relapsov a dlhšie trvanie remisie v porovnaní s pacientmi, ktorí prerušili liečbu pred 6 mesiacmi liečby.
Alternatívou k dlhodobému užívaniu kortokosteroidov (do 3-4 mesiacov) sú krátke kúry (do 3 týždňov), po ktorých nasleduje prechod na terapiu druhej línie.

Všetci pacienti na steroidnej liečbe by mali dostávať bisfosfonáty, vitamín D, vápnik a udržiavaciu kyselinu listovú. Sledujte hladinu glukózy v krvi a aktívne liečte cukrovku, pretože cukrovka je veľkým rizikovým faktorom úmrtia v dôsledku infekcie. Je potrebné posúdiť riziko pľúcnej embólie, najmä u pacientov s AIHA a lupus antikoagulantom alebo recidívou AIHA po splenektómii.
Pacienti s obzvlášť rýchlou hemolýzou a veľmi ťažkou anémiou alebo komplexnými prípadmi (Evansov syndróm) sú liečení metylprednizolónom v dávke 100-200 mg/deň počas 10-14 dní alebo 250-1000 mg/deň počas 1-3 dní. Terapia vysokými dávkami GCS je v literatúre prezentovaná najmä formou opisov klinických prípadov. 19.20 hod

Liečba GCS prvej línie je účinná u 70 – 85 % pacientov; väčšina pacientov však vyžaduje udržiavaciu liečbu kortikosteroidmi na udržanie hladín hemoglobínu v rozmedzí 90 – 100 g/l; u 50 % postačuje dávka 15 mg/deň alebo menej a približne 20 – 30 % pacientov vyžaduje vyššie dávky prednizolónu . Predpokladá sa, že monoterapia GCS je účinná u menej ako 20 % pacientov. U pacientok s rezistenciou na liečbu prvej línie by sa mala prehodnotiť možnosť sekundárnej AIHA, pretože AIHA s teplými aglutinínmi spojenými s malígnymi nádormi, UC, teratómom vaječníkov alebo IgM sú často refraktérne na steroidy.

Druhá línia terapie
Pri výbere terapie druhej línie existuje niekoľko možností a každá voľba si vyžaduje zváženie prínosu/rizika v každom prípade (obr. 2).

Splenektómia.
Splenektómia sa vo všeobecnosti považuje za najúčinnejšiu a najvhodnejšiu druholíniovú liečbu AIHA s teplými protilátkami.

Indikácie pre splenektómiu:
· Refraktérnosť alebo intolerancia na kortikosteroidy;
· Potreba pokračujúcej udržiavacej liečby prednizolónom v dávke vyššej ako 10 mg/deň;
· Časté recidívy.
Výhodou splenektómie je jej pomerne vysoká účinnosť s dosiahnutím čiastočnej alebo úplnej remisie u 2/3 pacientov (38-82 %, berúc do úvahy sekundárne formy AIHA, u ktorých je odpoveď nižšia ako pri idiopatickej AIHA); a významný počet pacientov zostáva v remisii bez potreby liekovej intervencie počas 2 rokov alebo dlhšie; šanca na zotavenie je približne 20%.
Po splenektómii pacienti s pretrvávajúcou alebo rekurentnou hemolýzou často vyžadujú nižšie dávky kortikosteroidov ako pred splenektómiou.

Nevýhody splenektómie:
· Nedostatok spoľahlivých prediktorov výsledku splenektómie;
· Riziko chirurgických komplikácií (PE, vnútrobrušné krvácanie, abdominálny absces, hematóm) - 0,5-1,6 % pri laparoskopickej splenektómii a 6 % pri konvenčnej splenektómii);
· Riziko vzniku infekcie je 3,3-5% (najnebezpečnejšia je pneumokoková septikémia) s úmrtnosťou do 50%.
Po splenektómii sa zvyšuje riziko závažných infekcií spojených so Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis a Haemophilus influenzae. Pacientom sú 2-4 týždne pred splenektómiou predpísané polyvalentné vakcíny proti pneumokokom, meningokokom, Haemophilus influenzae typ b kapsulárnym polysacharidom (PRP) a tetanovému toxoidu (TT). U pacientov, ktorí dostávali rituximab v posledných 6 mesiacoch, nemusí byť očkovanie účinné.

Po operácii tromboprofylaxia s nízkymi dávkami nízkomolekulárnych heparínov; postupné zrušenie GCS podľa schémy opísanej vyššie, vakcína proti pneumokokom - každých 5 rokov. Pacienti po splenektómii majú byť informovaní o riziku infekcií a potrebe užívania antibiotík zo skupiny penicilínov alebo respiračných fluorochinolónov (levofloxacín) počas akejkoľvek febrilnej epizódy; mali by byť tiež informovaní o riziku venózneho tromboembolizmu.

Obrázok 2. Algoritmus liečby pre steroid-refraktérneWAIHA.

Rituximab.
Indikácie na použitie rituximabu:
· rezistentné formy AIHA s narastajúcim počtom rôznych komplikácií;
· odmietnutie splenektómie;
· starší ľudia s vysokým rizikom komplikácií prvej a druhej línie terapie;
Kontraindikácie splenektómie (masívna obezita, technické problémy), vysoké riziko venóznej tromboembólie.

Kontraindikácie pri použití rituximabu:
neznášanlivosť liekov;
· aktívna hepatitída B a C;
Akútna vírusová alebo bakteriálna infekcia.

Liečba"Posledný možnosť“ (terapia zúfalstva)
Vysoká dávka cyklofosfamidu (50 mg/kg/deň počas 4 dní) sprevádzaná faktorom stimulujúcim hrubé črevo bola účinná u 5 z 8 pacientov s vysoko refraktérnou AIHA s teplými protilátkami.
Alemtuzumab preukázal účinnosť pri liečbe malých skupín pacientov s refraktérnou AIHA, avšak vzhľadom na vysokú toxicitu sa považuje za „poslednú možnosť“ pri liečbe závažnej idiopatickej AIHA, refraktérnej na všetky predchádzajúce možnosti liečby.
Transplantácia hematopoetických kmeňových buniek. Informácie o použití HSCT pre AIHA s teplými protilátkami sú obmedzené na izolované prípady alebo malé skupiny, najmä pri Evansovom syndróme, pričom sa dosiahne úplná remisia približne 60 % s alogénnou a 50 % s autológnou BMT.

Udržiavacia terapia.
Pacienti s AIHA môžu často vyžadovať transfúzie červených krviniek na udržanie klinicky prijateľných hladín hemoglobínu, aspoň kým nebude účinná špecifická liečba. Rozhodnutie o vykonaní transfúzie závisí nielen od hladiny hemoglobínu, ale vo väčšej miere od klinického stavu pacienta a komorbidity (najmä ischemickej choroby srdca, ťažké pľúcne choroby), ich exacerbácie, rýchlosti rozvoja anémie, prítomnosť hemoglobinúrie alebo hemoglobinémie a iných prejavov závažnej hemolýzy.1 Pacient v kritických klinických situáciách by sa transfúzia červených krviniek nemala odoprieť, a to ani v prípadoch, keď sa zistí nedostatok individuálnej kompatibility, pretože teplé autoprotilátky sú často pan-reaktívne . Komponenty prvej krvnej skupiny Rh-kompatibilné obsahujúce červené krvinky môžu byť bezpečne predpísané v núdzových prípadoch, ak sú aloprotilátky (vyskytujúce sa u 12-40 % pacientov s AIHA) odôvodnene vylúčené na základe predchádzajúcej transfúznej anamnézy a/alebo pôrodníckej anamnézy ( ženy bez tehotenstva a/alebo predchádzajúcich transfúzií a muži bez transfúzie v anamnéze). U ostatných pacientov sa vykonáva rozsiahla fenotypizácia na určenie podskupín Rh (C,c,E,e), Kell, Kidd a S/s pomocou monoklonálnych IgM protilátok a výberom kompatibilných červených krviniek na transfúziu. Vo výnimočných prípadoch sa na stanovenie aloprotilátok používajú metódy tepelnej autoadsorpcie alebo alogénnej adsorpcie. V každom prípade sa musí vykonať biologický test.

Algoritmus liečby pre AIHA s teplými protilátkami je uvedený na obrázku 3.
Obrázok 3. Liečebný algoritmus pre AIHA s teplými protilátkami u dospelých




Liečba sekundárnej AIHA.
AIHA s teplými protilátkami pri SLE.
Preferovanou terapiou prvej línie sú steroidy, poradie podávania je podobné ako pri primárnej AIHA (tabuľka 3).

Tabuľka 3 - Liečba sekundárnej AIHA

Hospitalizácia

Informácie

Pramene a literatúra

1. Zápisnice zo zasadnutí Spoločnej komisie pre kvalitu zdravotníckych služieb Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky, 2016
   1. 1) Klinické usmernenia pre diagnostiku a liečbu autoimunitnej hemolytickej anémie / vyd. V.G. Savčenková, 2014.-26 s. 2) Hill Q., Stamps R., Massey E. a kol. Guidelines on the management of drug-related imúnnej a sekundárnej autoimunitnej, hemolytickej anémie, 2012. 3) Lechner K, Jager U. How I treatment autoimmune hemolytic anemias in adult. Krv. 2010;16:1831–8. 4) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. Výskyt a rizikové faktory relapsov pri idiopatickej autoimunitnej hemolytickej anémii. J Med Assoc Thai. 2010;93(Suppl 1):S165–S170. 5) Lechner K, Jager U. Ako liečim autoimunitné hemolytické anémie u dospelých. Krv. 2010;16:1831–8. 6) Dierickx D, Verhoef G, Van Hoof A, Mineur P, Roest A, Triffet A a kol. Rituximab pri autoimunitnej hemolytickej anémii a imunitnej trombocytopenickej purpure: belgická retrospektívna multicentrická štúdia. J Intern Med. 2009;266:484–91. 7) Maung SW, Leahy M, O'Leary HM, Khan I, Cahill MR, Gilligan O a kol. Multicentrická retrospektívna štúdia použitia rituximabu pri liečbe recidivujúcej alebo rezistentnej teplej hemolytickej anémie. Br J Haematol. 2013;163:118–22. 8) Narat S, Gandla J, Hoffbrand AV, Hughes RG, Mehta AB. Rituximab v liečbe refraktérnych autoimunitných cytopénií u dospelých. Hematologická. 2005;90:1273–4. 9) Zanella A. a kol. Liečba autoimunitných hemolytických anémií, Haematologica, október 2014 99: 1547-1554. 10) Peñalver FJ, Alvarez-Larrán A, Díez-Martin JL, Gallur L, Jarque I, Caballero D a kol. Rituximab je účinnou a bezpečnou terapeutickou alternatívou u dospelých s refraktérnou a ťažkou autoimunitnou hemolytickou anémiou. Ann Hematol. 2010;89:1073–80. 11) O'Connell N, Goodyer M, Gleeson M, Storey L, Williams M, Cotter M a kol. Úspešná liečba rituximabom a mykofenolátmofetilom refraktérnej autoimunitnej hemolytickej anémie po transplantácii hematopoetických kmeňových buniek pre dyskeratosis congenita v dôsledku mutácie TINF2. Detská transplantácia. 2014;18(1):E22–24. 12) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. . Výskyt a rizikové faktory relapsov pri idiopatickej autoimunitnej hemolytickej anémii. J Med Assoc Thai. 2010;93(Suppl 1):S165–S170. 13) Lechner K, Jager U. Ako liečim autoimunitné hemolytické anémie u dospelých. Krv. 2010;16:1831–8. 14) Murphy S, LoBuglio AF. Lieková terapia autoimunitnej hemolytickej anémie. Semin Hematol. 1976; 15) Gehrs BC, Friedberg RC. Autoimunitná hemolytická anémia. Am J Hematol. 2002;69(4):258-271. 16) Akpek G, McAneny D, 3. Weintraub L. Akpek G, McAneny D, Weintraub LPorovnávacia odpoveď na splenektómiu pri Coombs-pozitívnej autoimunitnej hemolytickej anémii s alebo bez pridruženého ochorenia. Am J Hematol. 1999;61:98–102. 17) Casaccia M, Torelli P, Squarcia S, Sormani MP, Savelli A, Troilo BM a kol. Laparoskopická splenektómia pre hematologické ochorenia: predbežná analýza vykonaná v talianskom registri laparoskopickej chirurgie sleziny (IRLSS). Surg Endosc. 2006;20:1214–20. 18) Bisharat N, Omari H, Lavi I, Raz R. Riziko infekcie a smrti u pacientov po splenektómii. J Infect. 2001;43:182–6. 19) Davidson RN, Wall RA. Prevencia a manažment infekcií u pacientov bez sleziny. Clin Microbiol Infect. 2001;7:657–60. 20) Borthakur G, O'Brien S, Wierda WG a kol. Imunitné anémie u pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou liečených fludarabínom, cyklofosfamidom a rituximabom – incidencia a prediktory. Br J Haematol. 2007;136(6):800-805. 21) Chiao EY, Engels EA, Kramer JR, a kol. Riziko imunitnej trombocytopenickej purpury a autoimunitnej hemolytickej anémie u 120 908 amerických veterinárnych lekárov s infekciou vírusom hepatitídy C. Arch Intern.Med. 2009; 169 (4): 357-363.

Informácie

SKRATKY POUŽITÉ V PROTOKOLE:

Priložené súbory

Pozor!

• Samoliečbou môžete spôsobiť nenapraviteľné poškodenie zdravia.
• Informácie zverejnené na webovej stránke MedElement a v mobilných aplikáciách „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: Príručka terapeuta“ nemôžu a ani by nemali nahradiť osobnú konzultáciu s lekárom. Ak máte nejaké ochorenia alebo príznaky, ktoré sa vás týkajú, určite sa obráťte na zdravotnícke zariadenie.
• Výber liekov a ich dávkovanie je potrebné konzultovať s odborníkom. Len lekár môže predpísať správny liek a jeho dávkovanie, berúc do úvahy chorobu a stav tela pacienta.
• Webová stránka MedElement a mobilné aplikácie „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: Adresár terapeuta“ sú výlučne informačné a referenčné zdroje. Informácie zverejnené na tejto stránke by sa nemali používať na neoprávnenú zmenu lekárskych príkazov.
• Redaktori MedElement nie sú zodpovední za žiadne osobné zranenia alebo škody na majetku vyplývajúce z používania tejto stránky.

Hemolytická anémia spája skupinu chorôb, ktoré sú dedičné alebo získané. Tieto ochorenia sú charakterizované zrýchlenou deštrukciou červených krviniek, čo vedie k uvoľňovaniu významného množstva nepriameho bilirubínu. Viac ako desať percent všetkých anémií má hemolytickú formu. Absolútne všetci ľudia sú náchylní na túto poruchu, a preto je potrebné poznať hlavné príznaky, príčiny a metódy liečby tejto poruchy.

Etiológia hemolytickej anémie môže byť dedičná alebo získaná choroba. Príčinu vývoja ochorenia preto treba hľadať nielen v obehovom systéme, ale aj v iných systémoch tela. Hemolytická anémia sa vyvíja z nasledujúcich dôvodov:

1. Prenikanie rôznych toxických látok a jedovatých chemikálií do krvi, vrátane uhryznutí jedovatými zvieratami.
2. S mechanickou deštrukciou červených krviniek.
3. Genetický faktor, ktorý ovplyvnil anomáliu v štruktúre červených krviniek.
4. V dôsledku infekcie infekčnou chorobou.
5. Avitaminóza.
6. Rozsiahle zranenia, ťažké popáleniny či chirurgické zákroky.

Žiaľ, ani po určení príčiny hemolytickej anémie nie je vždy možné u pacientov zabrániť progresii ochorenia. Niektoré provokujúce javy nemožno vždy odstrániť, čo sa stáva priťažujúcim faktorom symptómov.

Príznaky hemolytickej anémie

Známky hemolytickej anémie kombinujú dva hlavné syndrómy - anemický a hemolytický. Klinický obraz anemického syndrómu tvoria tieto príznaky: bledosť kože a slizníc, zvýšená únava, časté závraty, dýchavičnosť aj pri menšej námahe, zrýchlený tep. Obraz symptómov s hemolytickým faktorom má tieto prejavy: žltkasto-bledý odtieň kože, tmavohnedý moč, zväčšená slezina, bolestivé nepohodlie v ľavom hypochondriu.

Všetky nasledujúce obdobia progresie ochorenia sa prejavujú nasledujúcimi príznakmi: v celom tele sa zvyšuje slabosť a bolesť hlavy, bolesť sa môže objaviť v iných častiach tela, objavuje sa horúčka a zvracanie. Zaznamenáva sa aj tmavočervený odtieň moču. Ťažká hemolytická anémia sa prejavuje zvýšením telesnej teploty.

Patogenéza hemolytickej anémie

Mechanizmus vývoja ochorenia priamo súvisí so zrýchlenou deštrukciou červených krviniek, ku ktorej dochádza v dôsledku porušenia integrity ich membrány. Hemolytický účinok je spôsobený vplyvom toxickej látky a priamym účinkom na všetky hlavné zložky membrány. Hemolytický účinok sa uskutočňuje schopnosťou produkovať patologickú oxidáciu, ktorá prispieva k akumulácii peroxidových zlúčenín vo veľkých množstvách.

Tento patologický mechanizmus vedie k funkčným a štrukturálnym zmenám v zložení hemoglobínu a rôznym posunom v membránovom zložení erytrocytov. Niekedy možno pozorovať sekundárny hemolytický účinok, ktorý je spôsobený určitými chemikáliami. Dlhodobé negatívne účinky týchto látok sú celkom schopné spôsobiť chronickú hemolytickú anémiu. Patogenéza tohto ochorenia sa zdá byť zmiešaná a zložitá, čo si vyžaduje podrobný a hĺbkový výskum.

Dá sa presne poznamenať, že narušenie štrukturálnej membrány erytrocytov, ako aj funkčné poruchy vedú k zmenám vitálnych procesov erytrocytov, čo tiež ovplyvňuje trvanie ich existencie. V zásade sa hemolytická anémia vyskytuje v dôsledku faktorov nesúvisiacich s prácou, najmä u žien.

Hemolytická anémia u detí

Patologické ochorenie krvi u detí sa líši od dospelých v charakteristickom priebehu anémie a cyklických znakov - u detí dochádza k zmene období exacerbácie a remisie. U detí predstavuje hemolytická anémia veľké nebezpečenstvo pre nervový systém, presnejšie pre mozog. Malé deti majú často žltkastú farbu kože.

Novorodenci a deti predškolského veku trpia týmto typom anémie z viacerých dôvodov. Najčastejšou a najčastejšou príčinou je dedičný faktor, ktorý sa prejavuje najmä u novorodencov. Druhým častým problémom je transfúzia krvi, keď je nezlučiteľná. Anémia sa u detí vyskytuje aj vtedy, ak matka počas tehotenstva užívala určité lieky.

Ďalšími provokatérmi sú toxická otrava olovom, uštipnutie jedovatým hmyzom alebo hadom, autoimunitné poruchy, ktoré vedú k zničeniu membrány červených krviniek, rôzne infekčné ochorenia, ťažké popáleniny, traumatické situácie a dlhotrvajúca hypotermia. S progresiou ochorenia sa objavujú nové príznaky patológie a iné závažné príznaky. Kód ICD 10 pre hemolytickú anémiu má dve označenia: D58 - iná dedičná hemolytická anémia a kód D59 - získaná hemolytická anémia.

Klasifikácia hemolytických anémie

Vrodené hemolytické anémie sa delia na tieto formy: erytrocytopatie a hemoglobinopatie. Prvá forma kombinuje vrodenú sférocytickú a nesférocytárnu anémiu, ako aj akútnu formu, ktorá je spôsobená liekovými faktormi alebo vírusmi. Patrí sem aj chronická hemolytická anémia. Druhá forma zahŕňa talasémiu a kosáčikovitú anémiu.

Získaný typ anémie sa zaznamenáva v nasledujúcich formách: akútna a chronická. Akútna forma sa objavuje v dôsledku ochorenia novorodenca, infekčného ochorenia alebo v dôsledku transfúzie krvi. Chronická forma sa pozoruje v dôsledku autoimunitných ochorení alebo iných chronických ochorení.

Získaná hemolytická anémia

V závislosti od provokatéra choroby existujú dve skupiny hemolýzy: vrodená anémia alebo získaná. Pre lepšie pochopenie mechanizmov vzniku a vývoja získanej formy hemolytickej anémie je potrebné lepšie porozumieť príčinám, hlavným príznakom a terapeutickej taktike liečby tohto typu. Táto forma anémie v detskom veku je sprevádzaná ťažším priebehom ochorenia.

Táto forma anémie je charakterizovaná vývojom pod vplyvom vonkajších alebo vnútorných provokatérov, ktoré úplne nesúvisia so štruktúrou červených krviniek. V ranom veku je pomerne problematické stanoviť presnú diagnózu u dieťaťa. Je to spôsobené tým, že krv novorodenca ešte nemá stabilné vlastnosti a niektoré fyziologické vlastnosti. Je tiež potrebné poznamenať, že niektorí odborníci neuznávajú, že existuje získaná forma anémie.

Imunitná hemolytická anémia

Hemolytická anémia spôsobená liekmi predstavuje takmer dvadsať percent všetkých prípadov hemolytickej anémie. V prípade tohto ochorenia dochádza k hemolýze iba počas konkrétneho lieku, ktorý sa často zastaví po vysadení tohto lieku. Klinické príznaky sú nasledovné prejavy: bledá farba, žltačka, zväčšenie veľkosti vnútorných orgánov, bolesť, dýchavičnosť.

Hematológ sa podieľa na určovaní formy hemolytickej anémie na základe krvných testov, príčin a štúdia symptómov. Pri vstupnom vyšetrení a rozhovore sa stanoví anamnéza. Potom sa hodnotí farba kože a viditeľných slizníc. Diagnostický proces zahŕňa vyšetrenie hladiny bilirubínu.

Coombsov test sa vykonáva na stanovenie klinických a hematologických príznakov hemolýzy, ako aj na detekciu autoprotilátok na povrchu erytrocytov. V niektorých prípadoch krvný test na hemolytickú anémiu ukazuje prítomnosť mikrosférocytov, niekedy je potrebná laboratórna diagnostika hemolytickej anémie. Úroveň ESR sa tiež výrazne zvyšuje, krvné doštičky sú často v normálnych hraniciach. Testy na hemolytickú anémiu ukazujú zvýšený bilirubín v krvi.

Liečba hemolytickej anémie

Príznaky a liečba hemolytickej anémie sú určené závažnosťou ochorenia. Všetky formy sa líšia v taktike liečby, pretože majú svoje vlastné charakteristiky. Jedna vec však zostáva pri akejkoľvek forme tohto ochorenia rovnaká – prvé, čo treba urobiť, je eliminovať negatívny vplyv hemolyzujúcich faktorov. Všetkým pacientom je predpísaná krvná plazma, základné vitamíny av niektorých prípadoch hormonálna terapia a antibiotiká. Splenektómia sa považuje za jediný účinný spôsob eliminácie hemolýzy pri mikrosférocytóze.

Autoimunitná forma tohto ochorenia sa lieči glukokortikoidnými hormonálnymi liekmi, ktoré vedú k zníženiu alebo úplnému zastaveniu hemolýzy. V niektorých prípadoch je povinnou súčasťou medikamentóznej terapie predpisovanie imunosupresív a antimalariká. Toxická hemolytická anémia zahŕňa liečbu intenzívnou terapiou: detoxikácia, diuréza a antidotá. V prípade zlyhania obličiek je zaznamenaná nepriaznivá prognóza pre život.

Trieda III. Choroby krvi, krvotvorných orgánov a niektoré poruchy imunitného mechanizmu (D50-D89)

Vylúčené: autoimunitné ochorenie (systémové) NOS (M35.9), niektoré stavy vznikajúce v perinatálnom období (P00-P96), komplikácie tehotenstva, pôrodu a šestonedelia (O00-O99), vrodené anomálie, deformácie a chromozomálne poruchy (Q00 - Q99), endokrinné ochorenia, poruchy výživy a metabolizmu (E00-E90), ochorenie spôsobené vírusom ľudskej imunodeficiencie [HIV] (B20-B24), trauma, otrava a niektoré ďalšie následky vonkajších príčin (S00-T98), novotvary ( C00-D48), symptómy, znaky a abnormality identifikované klinickými a laboratórnymi testami, inde nezaradené (R00-R99)

Táto trieda obsahuje nasledujúce bloky:
D50-D53 Anémia spojená s výživou
D55-D59 Hemolytická anémia
D60-D64 Aplastické a iné anémie
D65-D69 Poruchy krvácania, purpura a iné hemoragické stavy
D70-D77 Iné ochorenia krvi a krvotvorných orgánov
D80-D89 Vybrané poruchy zahŕňajúce imunitný mechanizmus

Nasledujúce kategórie sú označené hviezdičkou:
D77 Iné poruchy krvi a krvotvorných orgánov pri chorobách zaradených inde

ANÉMIA SÚVISIACA S VÝŽIVOU (D50-D53)

D50 Anémia z nedostatku železa

Zahrnuté: anémia:
. sideropenické
. hypochrómny
D50,0 Anémia z nedostatku železa sekundárna k strate krvi (chronická). Posthemoragická (chronická) anémia.
Nezahŕňa: akútnu posthemoragickú anémiu (D62) vrodenú anémiu v dôsledku straty krvi plodu (P61.3)
D50.1 Sideropenická dysfágia. Kelly-Patersonov syndróm. Plummer-Vinsonov syndróm
D50.8 Iné anémie z nedostatku železa
D50.9 Nešpecifikovaná anémia z nedostatku železa

D51 Anémia z nedostatku vitamínu B12

Nezahŕňa: nedostatok vitamínu B12 (E53.8)

D51.0 Anémia z nedostatku vitamínu B12 v dôsledku nedostatku vnútorného faktora.
Anémia:
. Addison
. Birmera
. zhubný (vrodený)
Vrodený nedostatok vnútorného faktora
D51.1 Anémia z nedostatku vitamínu B12 v dôsledku selektívnej malabsorpcie vitamínu B12 s proteinúriou.
Imerslundov (-Gresbeckov) syndróm. Megaloblastická dedičná anémia
D51.2 Nedostatok transkobalamínu II
D51.3 Iné anémie z nedostatku vitamínu B12 spojené s diétou. Anémia vegetariánov
D51.8 Iné anémie z nedostatku vitamínu B12
D51.9 Nešpecifikovaná anémia z nedostatku vitamínu B12

D52 Anémia z nedostatku kyseliny listovej

D52.0 Anémia s nedostatkom folátu súvisiaca s diétou. Megaloblastická nutričná anémia
D52.1 Anémia z nedostatku folátov je vyvolaná liekmi. V prípade potreby identifikujte liek
použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX)
D52.8 Iné anémie z nedostatku folátu
D52.9 Nešpecifikovaná anémia z nedostatku folátov. Anémia z nedostatočného príjmu kyseliny listovej, NOS

D53 Iné anémie súvisiace so stravou

Zahŕňa: megaloblastickú anémiu nereagujúcu na liečbu vitamínmi
nom B12 alebo folát

D53.0 Anémia spôsobená nedostatkom bielkovín. Anémia spôsobená nedostatkom aminokyselín.
Orotacidurická anémia
Nezahŕňa: Leschov-Nychenov syndróm (E79.1)
D53.1 Iné megaloblastické anémie, inde nezaradené. Megaloblastická anémia NOS.
Nezahŕňa: DiGuglielmovu chorobu (C94.0)
D53.2 Anémia v dôsledku skorbutu.
Nepatria sem: skorbut (E54)
D53.8 Iné špecifikované anémie súvisiace s diétou.
Anémia spojená s nedostatkom:
. meď
. molybdén
. zinok
Nepatria sem: podvýživa bez zmienky
anémia, ako napríklad:
. nedostatok medi (E61.0)
. nedostatok molybdénu (E61.5)
. nedostatok zinku (E60)
D53.9 Nešpecifikovaná anémia súvisiaca s diétou. Jednoduchá chronická anémia.
Nezahŕňa: anémiu NOS (D64.9)

HEMOLYTICKÁ ANÉMIA (D55-D59)

D55 Anémia v dôsledku porúch enzýmov

Nezahŕňa: liekmi vyvolanú anémiu z nedostatku enzýmu (D59.2)

D55.0 Anémia spôsobená nedostatkom glukózo-6-fosfátdehydrogenázy [G-6-PD]. favizmus. Anémia z nedostatku G-6PD
D55.1 Anémia spôsobená inými poruchami metabolizmu glutatiónu.
Anémia spôsobená nedostatkom enzýmov (okrem G-6-PD) spojených s hexózamonofosfátom [HMP]
bypass metabolickej dráhy. Hemolytická nesferocytická anémia (dedičná) typu 1
D55.2 Anémia v dôsledku porúch glykolytických enzýmov.
Anémia:
. hemolytický nesferocytárny (dedičný) typ II
. v dôsledku nedostatku hexokinázy
. v dôsledku nedostatku pyruvátkinázy
. v dôsledku nedostatku triosefosfát izomerázy
D55.3 Anémia v dôsledku porúch metabolizmu nukleotidov
D55.8 Iné anémie v dôsledku porúch enzýmov
D55.9 Anémia v dôsledku poruchy enzýmov, bližšie neurčená

D56 Thalasémia

D56.0 Alfa talasémia.
Nezahŕňa: hydrops fetalis v dôsledku hemolytickej choroby (P56.-)
D56.1 Beta talasémia. Cooleyho anémia. Závažná beta talasémia. Kosáčikovitá beta talasémia.
talasémia:
. medziprodukt
. veľký
D56.2 Delta beta talasémia
D56.3 Prenášanie črty talasémie
D56.4 Dedičná perzistencia fetálneho hemoglobínu [HFH]
D56.8 Iné talasémie
D56.9 Nešpecifikovaná talasémia. Stredomorská anémia (s inou hemoglobinopatiou)
Thalasemia minor (zmiešaná) (s inou hemoglobinopatiou)

D57 Poruchy kosáčikovitej anémie

Nezahŕňa: iné hemoglobinopatie (D58. -)
kosáčikovitá beta talasémia (D56.1)

D57.0 Kosáčikovitá anémia s krízou. Hb-SS choroba s krízou
D57.1 Kosáčikovitá anémia bez krízy.
Kosáčikovitá cela:
. anémia)
. choroba) NOS
. porušenie)
D57.2 Dvojité heterozygotné kosáčikovité poruchy
choroba:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Prenos kosáčikovitej anémie. Prenos hemoglobínu S. Heterozygotný hemoglobín S
D57.8 Iné poruchy kosáčikovitej anémie

D58 Iné dedičné hemolytické anémie

D58.0 Dedičná sférocytóza. Acholurická (familiárna) žltačka.
Vrodená (sférocytická) hemolytická žltačka. Minkowski-Choffardov syndróm
D58.1 Dedičná eliptocytóza. Ellitocytóza (vrodená). Ovalocytóza (vrodená) (dedičná)
D58.2 Iné hemoglobinopatie. Abnormálny hemoglobín NOS. Vrodená anémia s Heinzovými telieskami.
choroba:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Hemolytická choroba spôsobená nestabilným hemoglobínom. Hemoglobinopatia NOS.
Nezahŕňa: familiárnu polycytémiu (D75.0)
Hb-M choroba (D74.0)
dedičná perzistencia fetálneho hemoglobínu (D56.4)
polycytémia súvisiaca s nadmorskou výškou (D75.1)
methemoglobinémia (D74. -)
D58.8 Iné špecifikované dedičné hemolytické anémie. Stomatocytóza
D58.9 Nešpecifikovaná dedičná hemolytická anémia

D59 Získaná hemolytická anémia

D59,0 Autoimunitná hemolytická anémia vyvolaná liekmi.
Ak je potrebné identifikovať liek, použite dodatočný kód pre vonkajšie príčiny (trieda XX).
D59.1 Iné autoimunitné hemolytické anémie. Autoimunitné hemolytické ochorenie (studený typ) (teplý typ). Chronické ochorenie spôsobené studenými hemaglutinínmi.
"Studený aglutinín":
. choroba
. hemoglobinúria
Hemolytická anémia:
. studený typ (sekundárny) (symptomatický)
. tepelný typ (sekundárny) (symptomatický)
Nezahŕňa: Evansov syndróm (D69.3)
hemolytická choroba plodu a novorodenca (P55. -)
paroxyzmálna studená hemoglobinúria (D59.6)
D59.2 Neautoimunitná hemolytická anémia vyvolaná liekmi. Anémia z nedostatku enzýmov vyvolaná liekmi.
Ak je potrebné identifikovať liek, použite dodatočný kód pre vonkajšie príčiny (trieda XX).
D59.3 Hemolyticko-uremický syndróm
D59.4 Iné neautoimunitné hemolytické anémie.
Hemolytická anémia:
. mechanický
. mikroangiopatická
. toxický
Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX).
D59.5 Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Hemoglobinúria v dôsledku hemolýzy spôsobenej inými vonkajšími príčinami.
Hemoglobinúria:
. zo záťaže
. pochodujúce
. paroxyzmálna nádcha
Nezahŕňa: hemoglobinúria NOS (R82.3)
D59.8Ďalšie získané hemolytické anémie
D59.9 Získaná hemolytická anémia, bližšie neurčená. Chronická idiopatická hemolytická anémia

APLASTICKÁ A INÁ ANÉMIA (D60-D64)

D60 Získaná čistá aplázia červených krviniek (erytroblastopénia)

Zahŕňa: apláziu červených krviniek (získanú) (dospelí) (s tymómom)

D60,0 Chronická získaná čistá aplázia červených krviniek
D60.1 Prechodná získaná čistá aplázia červených krviniek
D60.8Ďalšie získané čisté aplázie červených krviniek
D60.9 Získaná čistá aplázia červených krviniek, bližšie neurčená

D61 Iné aplastické anémie

Vylúčené: agranulocytóza (D70)

D61.0 Konštitučná aplastická anémia.
Aplázia (čisté) červené krvinky:
. vrodené
. detská
. primárny
Blackfanov-Diamondov syndróm. Familiárna hypoplastická anémia. Fanconiho anémia. Pancytopénia s vývojovými chybami
D61.1 Aplastická anémia vyvolaná liekmi. V prípade potreby identifikujte liek
použite dodatočný kód pre vonkajšie príčiny (trieda XX).
D61.2 Aplastická anémia spôsobená inými vonkajšími činiteľmi.
Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite doplnkový kód vonkajších príčin (trieda XX).
D61.3 Idiopatická aplastická anémia
D61.8 Iné špecifikované aplastické anémie
D61.9 Nešpecifikovaná aplastická anémia. Hypoplastická anémia NOS. Hypoplázia kostnej drene. Panmyeloftíza

D62 Akútna posthemoragická anémia

Nezahŕňa: vrodenú anémiu v dôsledku straty krvi plodu (P61.3)

D63 Anémia pri chronických ochoreniach zaradených inde

D63.0 Anémia spôsobená novotvarmi (C00-D48+)
D63.8 Anémia pri iných chronických ochoreniach zaradených inde

D64 Iné anémie

Vylúčené: refraktérna anémia:
. NOS (D46.4)
. s nadmernými výbuchmi (D46.2)
. s transformáciou (D46.3)
. so sideroblastmi (D46.1)
. bez sideroblastov (D46.0)

D64.0 Dedičná sideroblastická anémia. Hypochrómna sideroblastická anémia viazaná na pohlavie
D64.1 Sekundárna sideroblastická anémia v dôsledku iných chorôb.
V prípade potreby sa na identifikáciu choroby používa dodatočný kód.
D64.2 Sekundárna sideroblastická anémia spôsobená liekmi alebo toxínmi.
Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite doplnkový kód vonkajších príčin (trieda XX).
D64.3 Iné sideroblastické anémie.
Sideroblastická anémia:
. NOS
. pyridoxín reaktívny, inde nezaradený
D64.4 Vrodená dyserytropoetická anémia. Dyshematopoetická anémia (vrodená).
Nezahŕňa: Blackfanov-Diamondov syndróm (D61.0)
DiGuglielmova choroba (C94.0)
D64.8 Iné špecifikované anémie. Detská pseudoleukémia. Leukoerytroblastická anémia
D64.9 Anémia, bližšie neurčená

PORUCHY ZRÁŽANIA KRVI, PURPURA A INÉ

HEMORAGICKÉ STAVY (D65-D69)

D65 Diseminovaná intravaskulárna koagulácia [defibračný syndróm]

Získaná afibrinogenémia. Konzumná koagulopatia
Difúzna alebo diseminovaná intravaskulárna koagulácia
Získané fibrinolytické krvácanie
Purpura:
. fibrinolytikum
. bleskurýchlo
Vylúčené: defibračný syndróm (komplikujúci):
. u novorodenca (P60)

D66 Dedičný nedostatok faktora VIII

Nedostatok faktora VIII (s funkčnou poruchou)
Hemofília:
. NOS
. A
. klasický
Nezahŕňa: nedostatok faktora VIII s vaskulárnou poruchou (D68.0)

D67 Dedičný nedostatok faktora IX

Vianočná choroba
Deficit:
. faktor IX (s funkčnou poruchou)
. tromboplastická zložka plazmy
Hemofília B

D68 Iné poruchy krvácania

Vylúčené: komplikujúce:
. potrat, mimomaternicové alebo molárne tehotenstvo (O00-O07, O08.1)
. tehotenstvo, pôrod a šestonedelie (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Von Willebrandova choroba. Angiohemofília. Nedostatok faktora VIII s vaskulárnym poškodením. Cievna hemofília.
Nezahŕňa: dedičnú krehkosť kapilár (D69.8)
nedostatok faktora VIII:
. NOS (D66)
. s funkčnou poruchou (D66)
D68.1 Dedičný nedostatok faktora XI. Hemofília C. Nedostatok prekurzora plazmatického tromboplastínu
D68.2 Dedičný nedostatok iných koagulačných faktorov. Vrodená afibrinogenémia.
Deficit:
. AC globulín
. proakcelerínu
Nedostatok faktora:
. ja [fibrinogén]
. II [protrombín]
. V [labilné]
. VII [stabilný]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [látka stabilizujúca fibrín]
Dysfibrinogenémia (vrodená).Hypoprokonvertinémia. Ovrenova choroba
D68.3 Hemoragické poruchy spôsobené antikoagulanciami cirkulujúcimi v krvi. Hyperheparinémia.
Vylepšenie obsahu:
. antitrombín
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
V prípade potreby identifikujte použitý antikoagulant, použite dodatočný kód vonkajšej príčiny.
(XX. trieda).
D68.4 Získaný nedostatok koagulačného faktora.
Nedostatok koagulačného faktora spôsobený:
. ochorenia pečene
. nedostatok vitamínu K
Nezahŕňa: nedostatok vitamínu K u novorodencov (P53)
D68.8 Iné špecifikované poruchy krvácania. Prítomnosť inhibítora systémového lupus erythematosus
D68.9 Nešpecifikovaná porucha krvácania

D69 Purpura a iné hemoragické stavy

Nepatria sem: benígna hypergamaglobulinemická purpura (D89.0)
kryoglobulinemická purpura (D89.1)
idiopatická (hemoragická) trombocytémia (D47.3)
bleskovo fialová (D65)
trombotická trombocytopenická purpura (M31.1)

D69,0 Alergická purpura.
Purpura:
. anafylaktoid
. Henoch (-Schönlein)
. netrombocytopenické:
. hemoragické
. idiopatický
. cievne
Alergická vaskulitída
D69.1 Kvalitatívne defekty krvných doštičiek. Bernard-Soulierov syndróm [obrovské krvné doštičky].
Glanzmannova choroba. Syndróm šedých doštičiek. Trombasténia (hemoragická) (dedičná). Trombocytopatia.
Nezahŕňa: von Willebrandovu chorobu (D68.0)
D69.2 Iná netrombocytopenická purpura.
Purpura:
. NOS
. senilný
. jednoduché
D69.3 Idiopatická trombocytopenická purpura. Evansov syndróm
D69.4 Iné primárne trombocytopénie.
Nezahŕňa: trombocytopéniu s chýbajúcim polomerom (Q87.2)
prechodná neonatálna trombocytopénia (P61.0)
Wiskott-Aldrichov syndróm (D82.0)
D69.5 Sekundárna trombocytopénia. Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX).
D69.6 Nešpecifikovaná trombocytopénia
D69.8 Iné špecifikované hemoragické stavy. Krehkosť kapilár (dedičná). Cievna pseudohemofília
D69.9 Nešpecifikovaný hemoragický stav

INÉ CHOROBY KRVI A KRVOVOTVORNÝCH ORGÁNOV (D70-D77)

D70 Agranulocytóza

Agranulocytárna tonzilitída. Detská genetická agranulocytóza. Kostmannovej choroby
Neutropénia:
. NOS
. vrodené
. cyklický
. liečivý
. periodické
. slezina (primárna)
. toxický
Neutropenická splenomegália
Ak je potrebné identifikovať liek spôsobujúci neutropéniu, použite dodatočný kód vonkajšej príčiny (trieda XX).
Nezahŕňa: prechodnú neonatálnu neutropéniu (P61.5)

D71 Funkčné poruchy polymorfonukleárnych neutrofilov

Defekt receptorového komplexu bunkovej membrány. Chronická (detská) granulomatóza. Vrodená dysfagocytóza
Progresívna septická granulomatóza

D72 Iné poruchy bielych krviniek

Nezahŕňa: bazofíliu (D75,8)
poruchy imunity (D80-D89)
neutropénia (D70)
preleukémia (syndróm) (D46.9)

D72,0 Genetické abnormality leukocytov.
Anomália (granulácia) (granulocyty) alebo syndróm:
. Aldera
. May-Hegglina
. Pelguera-Huet
dedičné:
. leukocytov
. hypersegmentácia
. hyposegmentácia
. leukomelanopatiu
Vylúčené: Chediak-Higashiho (-Steinbrinkov syndróm) (E70.3)
D72.1 Eozinofília.
Eozinofília:
. alergický
. dedičné
D72.8 Iné špecifikované poruchy bielych krviniek.
Leukemoidná reakcia:
. lymfocytárne
. monocytárne
. myelocytárne
Leukocytóza. Lymfocytóza (symptomatická). Lymfopénia. Monocytóza (symptomatická). Plazmocytóza
D72.9 Nešpecifikovaná porucha bielych krviniek

D73 Choroby sleziny

D73,0 Hyposplenizmus. Pooperačná asplénia. Atrofia sleziny.
Nezahŕňa: aspléniu (vrodenú) (Q89.0)
D73.1 Hypersplenizmus
Vylúčené: splenomegália:
. NO (R16.1)
.vrodené (Q89.0)
D73.2 Chronická kongestívna splenomegália
D73.3 Absces sleziny
D73.4 Cysta sleziny
D73,5 Infarkt sleziny. Ruptúra ​​sleziny nie je traumatická. Torzia sleziny.
Nezahŕňa: traumatické prasknutie sleziny (S36.0)
D73.8 Iné ochorenia sleziny. Fibróza sleziny NOS. Perisplenitídu. Splenitída NOS
D73.9 Nešpecifikovaná choroba sleziny

D74 Methemoglobinémia

D74,0 Vrodená methemoglobinémia. Vrodený nedostatok NADH-methemoglobín reduktázy.
Hemoglobinóza M [ochorenie Hb-M].Dedičná methemoglobinémia
D74.8 Iné methemoglobinémie. Získaná methemoglobinémia (so sulfhemoglobinémiou).
Toxická methemoglobinémia. Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX).
D74.9 Methemoglobinémia, bližšie neurčená

D75 Iné choroby krvi a krvotvorných orgánov

Nepatria sem: zdurené lymfatické uzliny (R59.-)
hypergamaglobulinémia NOS (D89.2)
lymfadenitída:
. NOS (I88.9)
. pikantné (L04. -)
. chronická (I88.1)
. mezenterická (akútna) (chronická) (I88.0)

D75,0 Familiárna erytrocytóza.
Polycytémia:
. láskavý
. rodina
Nezahŕňa: dedičnú ovalocytózu (D58.1)
D75.1 Sekundárna polycytémia.
Polycytémia:
. získané
. súvisiaci s:
. erytropoetíny
. znížený objem plazmy
. výška
. stres
. emocionálne
. hypoxemický
. nefrogénne
. príbuzný
Vylúčené: polycytémia:
. novorodenec (P61.1)
. pravda (D45)
D75.2 Esenciálna trombocytóza.
Nezahŕňa: esenciálnu (hemoragickú) trombocytémiu (D47.3)
D75.8 Iné určené ochorenia krvi a krvotvorných orgánov. bazofília
D75,9 Nešpecifikovaná choroba krvi a krvotvorných orgánov

D76 Vybrané ochorenia postihujúce lymforetikulárne tkanivo a retikulohistiocytový systém

Nezahŕňa: Letterer-Sieveovu chorobu (C96.0)
malígna histiocytóza (C96.1)
retikuloendotelióza alebo retikulóza:
. histiocytárna medulárna (C96.1)
. leukemický (C91.4)
. lipomelanotický (I89.8)
. malígny (C85.7)
. nelipidický (C96.0)

D76,0 histiocytóza z Langerhansových buniek, inde nezaradená. Eozinofilný granulóm.
Hand-Schueller-Crisgenova choroba. Histiocytóza X (chronická)
D76.1 Hemofagocytárna lymfohistiocytóza. Familiárna hemofagocytárna retikulóza.
Histiocytózy z mononukleárnych fagocytov iných ako Langerhansove bunky, NOS
D76.2 Hemofagocytárny syndróm spojený s infekciou.
Ak je potrebné identifikovať infekčný patogén alebo chorobu, použije sa dodatočný kód.
D76.3 Iné syndrómy histiocytózy. Retikulohistiocytóm (obrovská bunka).
Sínusová histiocytóza s masívnou lymfadenopatiou. Xantogranulóm

D77 Iné poruchy krvi a krvotvorných orgánov pri chorobách zaradených inde.

Fibróza sleziny pri schistosomiáze [bilharzia] (B65. -)

VYBRANÉ PORUCHY ZAHŔŇAJÚCE IMUNITNÝ MECHANIZMUS (D80-D89)

Zahŕňa: defekty v komplementovom systéme, poruchy imunitnej nedostatočnosti, okrem chorôb,
spôsobené vírusom ľudskej imunodeficiencie [HIV] sarkoidózou
Nezahŕňa: autoimunitné ochorenia (systémové) NOS (M35.9)
funkčné poruchy polymorfonukleárnych neutrofilov (D71)
ochorenie spôsobené vírusom ľudskej imunodeficiencie [HIV] (B20-B24)

D80 Imunodeficiencie s prevládajúcim deficitom protilátok

D80,0 Dedičná hypogamaglobulinémia.
Autozomálna recesívna agamaglobulinémia (švajčiarsky typ).
X-viazaná agamaglobulinémia [Bruton] (s nedostatkom rastového hormónu)
D80.1 Nefamiliárna hypogamaglobulinémia. Agamaglobulinémia s prítomnosťou B-lymfocytov nesúcich imunoglobulíny. Všeobecná agamaglobulinémia. Hypogamaglobulinémia NOS
D80.2 Selektívny nedostatok imunoglobulínu A
D80.3 Selektívny nedostatok podtried imunoglobulínu G
D80.4 Selektívny nedostatok imunoglobulínu M
D80,5 Imunodeficiencia so zvýšenými hladinami imunoglobulínu M
D80.6 Nedostatok protilátok s takmer normálnymi hladinami imunoglobulínov alebo s hyperimunoglobulinémiou.
Nedostatok protilátok s hyperimunoglobulinémiou
D80,7 Prechodná hypogamaglobulinémia u detí
D80.8 Iné imunodeficiencie s prevládajúcim defektom protilátok. Nedostatok kappa ľahkého reťazca
D80,9 Imunodeficiencia s prevládajúcim defektom protilátok, bližšie neurčená

D81 Kombinované imunodeficiencie

Nezahŕňa: autozomálne recesívnu agamaglobulinémiu (švajčiarsky typ) (D80.0)

D81.0Ťažká kombinovaná imunodeficiencia s retikulárnou dysgenézou
D81.1Ťažká kombinovaná imunodeficiencia s nízkym počtom T- a B-buniek
D81.2Ťažká kombinovaná imunodeficiencia s nízkym alebo normálnym počtom B-buniek
D81.3 Nedostatok adenozíndeaminázy
D81.4 Nezelofov syndróm
D81.5 Nedostatok purín nukleozid fosforylázy
D81.6 Nedostatok molekúl triedy I hlavného histokompatibilného komplexu. Syndróm nahých lymfocytov
D81.7 Nedostatok molekúl triedy II hlavného histokompatibilného komplexu
D81.8 Iné kombinované imunodeficiencie. Nedostatok karboxylázy závislej od biotínu
D81.9 Nešpecifikovaná kombinovaná imunodeficiencia. Ťažká kombinovaná imunodeficiencia NOS

D82 Imunodeficiencie spojené s inými významnými defektmi

Nezahŕňa: ataxickú telangiektáziu [Louis-Bart] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrichov syndróm. Imunodeficiencia s trombocytopéniou a ekzémom
D82.1 DiGeorgov syndróm. Syndróm divertikula hltanu.
Týmusová žľaza:
. alymfoplázia
. aplázia alebo hypoplázia s imunitnou nedostatočnosťou
D82.2 Imunodeficiencia s trpaslíkom v dôsledku krátkych končatín
D82.3 Imunodeficiencia spôsobená dedičným defektom spôsobeným vírusom Epstein-Barrovej.
X-viazané lymfoproliferatívne ochorenie
D82.4 Hyperimunoglobulínový E syndróm
D82.8 Imunodeficiencia spojená s inými špecifikovanými významnými defektmi
D 82.9 Imunodeficiencia spojená s významným defektom, nešpecifikovaná

D83 Bežná variabilná imunodeficiencia

D83.0 Všeobecná variabilná imunodeficiencia s prevládajúcimi abnormalitami v počte a funkčnej aktivite B buniek
D83.1 Všeobecná variabilná imunodeficiencia s prevahou porúch imunoregulačných T buniek
D83.2 Bežná variabilná imunodeficiencia s autoprotilátkami proti B alebo T bunkám
D83.8Ďalšie bežné variabilné imunodeficiencie
D83.9 Bežná variabilná imunodeficiencia, nešpecifikovaná

D84 Iné imunodeficiencie

D84.0 Defekt funkčného antigénu-1 lymfocytov
D84.1 Porucha v komplementovom systéme. Nedostatok inhibítora C1 esterázy
D84.8 Iné špecifikované poruchy imunity
D84.9 Imunodeficiencia, nešpecifikovaná

D86 Sarkoidóza

D86.0 Pľúcna sarkoidóza
D86.1 Sarkoidóza lymfatických uzlín
D86.2 Sarkoidóza pľúc so sarkoidózou lymfatických uzlín
D86.3 Sarkoidóza kože
D86.8 Sarkoidóza iných špecifikovaných a kombinovaných lokalizácií. Iridocyklitída pri sarkoidóze (H22.1).
Viacnásobné obrny hlavových nervov pri sarkoidóze (G53.2)
Sarkoid:
. artropatia (M14.8)
. myokarditída (I41.8)
. myozitída (M63.3)
Uveoparotická horúčka [Herfordtova choroba]
D86.9 Nešpecifikovaná sarkoidóza

D89 Iné poruchy zahŕňajúce imunitný mechanizmus, inde nezaradené

Nezahŕňa: hyperglobulinémiu NOS (R77.1)
monoklonálna gamapatia (D47.2)
neprihojenie a odmietnutie štepu (T86. -)

D89,0 Polyklonálna hypergamaglobulinémia. Hypergamaglobulinemická purpura. Polyklonálna gamapatia NOS
D89.1 Kryoglobulinémia.
Kryoglobulinémia:
. nevyhnutné
. idiopatický
. zmiešané
. primárny
. sekundárne
Kryoglobulinemiká:
. purpura
. vaskulitída
D89.2 Hypergamaglobulinémia, bližšie neurčená
D89.8 Iné špecifikované poruchy zahŕňajúce imunitný mechanizmus, inde nezaradené
D89,9 Nešpecifikovaná porucha imunitného mechanizmu. Imunitné ochorenie NOS