Sarkómy mäkkých tkanív - popis, príčiny, symptómy (znaky), diagnostika, liečba. Osteogénny sarkóm Sarkóm brušnej steny ICD kód 10

Chorobnosť. Sarkómy mäkkých tkanív tvoria 1% všetkých malígnych novotvarov u dospelých. Nádory postihujú rovnako mužov aj ženy, častejšie vo veku 20-50 rokov. Môže sa vyskytnúť v detstve (10-11% sarkómov).

Kód podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb ICD-10:

Histogenéza. Zdrojom rastu je najviac heterogénne tkanivo v štruktúre a pôvode. V podstate ide o deriváty mezenchýmu: vláknité spojivové, tukové, synoviálne a cievne tkanivá, ako aj tkanivá spojené s mezodermou (priečne pruhované svaly) a neuroektodermou (nervové obaly). Treba mať na pamäti, že každý tretí nádor mäkkých tkanív nemôže byť klasifikovaný konvenčnou mikroskopiou kvôli ťažkostiam pri určovaní histogenézy. V takýchto prípadoch môže imunohistochemická štúdia poskytnúť významnú pomoc.

Histogenetická klasifikácia. Mezenchým: .. Malígny mezenchymóm.. Myxóm. Vláknité tkanivo: .. Desmoid (invazívna forma) .. Fibrosarkóm. Tukové tkanivo - liposarkóm. Cievne tkanivo: .. Malígny hemangioendotelióm.. Malígny hemangiopericytóm.. Malígny lymfangiosarkóm. Svalové tkanivo:.. Pruhované svaly - rabdomyosarkóm.. Hladké svaly - leiomyosarkóm. Synoviálne tkanivo - synoviálny sarkóm. Nervové obaly: .. Neuroektodermálny - malígny neurinóm (schwannóm) .. Spojivové tkanivo - perineurálny fibrosarkóm. Neklasifikované blastómy.

Príčiny

Rizikové faktory. Ionizujúce žiarenie. Vystavenie chemikáliám (ako je azbest alebo prostriedky na ochranu dreva) . Genetické poruchy. Napríklad u 10 % pacientov s von Recklinghausenovou chorobou sa vyvinie neurofibrosarkóm. Predchádzajúce ochorenie kostí. Osteosarkómy sa vyvinú u 0,2 % pacientov s Pagetovou chorobou (ostosis deformans).

Symptómy (príznaky)

klinický obraz. Sarkómy sa môžu vyvinúť kdekoľvek na trupe alebo končatinách a zvyčajne sa javia ako nebolestivý nádor rôznej konzistencie a hustoty. Sarkómy, ktoré sa vyskytujú v hlbokých častiach stehna, retroperitoneálnom priestore, v čase diagnózy zvyčajne dosahujú veľké veľkosti. Pacienti zvyčajne zaznamenávajú pokles telesnej hmotnosti a sťažujú sa na bolesť neistej lokalizácie. Na distálnych končatinách už aj malý nádor upúta pozornosť skoro. Krvácanie je najčastejším prejavom sarkómov tráviaceho traktu a ženských pohlavných orgánov.

Diagnostika

Diagnostika. Rýchly rast, umiestnenie nádoru pod alebo na úrovni hlbokej fascie, známky infiltratívneho rastu, fixácia na iné anatomické štruktúry vyvolávajú vážne podozrenie na malígny charakter procesu. Biopsia .. Tenkoihlová aspiračná biopsia nedáva predstavu o histologickej štruktúre a stupni diferenciácie, ale iba potvrdzuje prítomnosť zhubného nádoru.v následnej rekonštrukčnej (plastickej) operácii. Rádiologické vyšetrenie: rádiografia, kostná scintigrafia, MRI, CT.. Pri niektorých typoch sarkómov a pri plánovaní orgánov zachovávajúcej operácie je výhodnejšia MRI - diagnostika, ktorá presnejšie definuje hranicu medzi nádorom a mäkkými tkanivami. CT a kosť scintigrafia je vhodnejšia na detekciu kostných lézií. Pri príznakoch zhoršenej funkcie pečene pri sarkómoch vnútorných orgánov alebo končatín sa vykonáva ultrazvukové a CT vyšetrenie (na zistenie metastáz). Kontrastná angiografia je indikovaná pri podozrení na klíčenie ciev.

Klasifikácia

TNM klasifikácia (neklasifikujú sa Kaposiho sarkóm, dermatofibrosarkóm, desmoidné tumory I. stupňa, sarkómy dura mater, mozgu, parenchýmových orgánov alebo viscerálnych membrán) .. Primárne zameranie. Hĺbka umiestnenia v klasifikácii sa berie do úvahy nasledovne: ... povrchové - "a" - nádor nezahŕňa (naj)povrchnejšiu svalovú fasciu ... Hlboké - "b" - nádor dosahuje alebo rastie ( najviac) povrchová svalová fascia. To zahŕňa všetky viscerálne nádory a / alebo nádory, klíčiace veľké cievy, vnútrohrudné lézie. Väčšina nádorov hlavy a krku sa tiež považuje za hlbokú... T1 - Nádor do 5 cm v najväčšom rozmere... T2 - Nádor väčší ako 5 cm v najväčšom rozmere Regionálne lymfatické uzliny (N) ... N1 - Metastázy v regionálnych lymfatických uzlinách .. Vzdialené metastázy ... M1 - existujú vzdialené metastázy.

Zoskupenie podľa štádií: .. Štádium IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - vysoko diferencované, malé nádory, bez ohľadu na lokalizáciu .. Štádium IB - G1 - 2T2aN0M0 - vysoko diferencované, veľké nádory lokalizované povrchovo dobre diferencované, veľké hlboko lokalizované nádory. Štádium IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - málo diferencované, malé nádory, bez ohľadu na lokalizáciu Štádium IIC - G3 - 4T2aN0M0 - slabo diferencované, veľké nádory lokalizované povrchovo Štádium III - G3 - 4T2bN0M0 - slabo diferencované, veľké nádory Štádium IV - prítomnosť akýchkoľvek metastáz - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1.

Liečba

Liečba, všeobecné zásady

Pri výbere liečebných režimov sa odporúča ako kritérium pre dospelú osobu dodržať vek 16 rokov a viac, výber liečebnej metódy však musí zvoliť konzílium. Napríklad rabdomyosarkóm sa úspešne lieči podľa pediatrických schém do 25. roku života, avšak fibrosarkóm nízkeho stupňa vo veku 14 rokov by sa mal liečiť ako u dospelého - chirurgickou metódou.

Nádory končatín a povrchovo uložené nádory trupu podliehajú chirurgickému odstráneniu podľa princípov „case“. Prípadný nedostatok kože nie je prekážkou zásahu. Keď je nádor prezentovaný na kosti, odstráni sa spolu s periostom a počas klíčenia sa vykoná planárna alebo segmentálna resekcia kosti. Pri mikroskopickej detekcii malígnych buniek v okrajoch resekovaného tkaniva sa svalovo-fasciálne puzdro reexcízne. Radiačná terapia je indikovaná, keď sa okraj nádoru nachádza menej ako 2-4 cm od resekčnej línie alebo keď je rana očkovaná nádorovými bunkami.

Nádory zadného mediastína, retroperitoneálne v panve a paravertebrálne, sú s väčšou pravdepodobnosťou neodstrániteľné. Malé nádory predného mediastína a retroperitonea v ľavej polovici tela je možné odstrániť chirurgicky. Pri pochybne operovateľných nádoroch sa predoperačne vykonáva ožarovanie alebo termorádioterapia, regionálna chemoterapia a chemoembolizácia ciev vyživujúcich nádor. Keďže nádory týchto lokalizácií sú častejšie detegované v neskorších štádiách a radikálne odstránenie často zlyhá, operácia sa dopĺňa ožarovaním. S rozvojom relapsov sú indikované opakované intervencie.

Charakteristickým biologickým znakom sarkómov je recidíva, preto sa vyvíjajú metódy kombinovanej a komplexnej liečby.

Vlastnosti terapeutických opatrení závisia od histologickej štruktúry nádoru. Neurogénny sarkóm a fibrosarkómy sú necitlivé na ožarovanie a chemoterapiu, liečba (vrátane relapsov) je len chirurgická. Angiosarkóm, liposarkóm sú relatívne citlivé na radiačnú terapiu (je potrebná predoperačná telegama terapia). Myogénne a synoviálne sarkómy vyžadujú neoadjuvantnú chemoterapiu a rádioterapiu.

Solitárne metastázy sarkómov v pľúcach podliehajú chirurgickému odstráneniu (klinová resekcia), po ktorej nasleduje chemoterapia. Najčastejšie sa takéto metastázy vyskytujú v priebehu 2 až 5 rokov po primárnej operácii.

Pri komplikáciách nádorového bujnenia je možné vykonať paliatívne resekcie, ktoré môžu znížiť intoxikáciu, krvné straty pri rozpadajúcich sa nádoroch, eliminovať príznaky kompresie iných orgánov (obštrukcia močovodu, nepriechodnosť čriev s nepriechodnosťou čriev a pod.).

TYPY SARKÓMOV MÄKKÝCH TKANIV

fibrosarkóm predstavuje 20 % malígnych lézií mäkkých tkanív. Vyskytuje sa častejšie u žien vo veku 30-40 rokov.Nádor pozostáva z atypických fibroblastov s rôznym množstvom kolagénu a retikulárnych vlákien. Klinický obraz .. Lokalizácia - mäkké tkanivá končatín (stehno, ramenný pletenec), menej často trup, hlava, krk.. Najdôležitejším znakom je absencia kožných lézií nad nádorom.. Zaznamenávajú sa metastázy v regionálnych lymfatických uzlinách u 5-8% pacientov. Hematogénne metastázy (najčastejšie v pľúcach) - v 15-20%. Liečba je excízia nádoru v súlade so zónovaním a opláštením. Predpoveď. Pri adekvátnej liečbe je 5-ročná miera prežitia 77%.

Liposarkóm registrovaných v 15 % prípadov nádorov mäkkých tkanív. Vyskytujú sa častejšie vo veku 40-60 rokov Nádor pozostáva z anaplastických tukových buniek a oblastí myxoidného tkaniva. Klinický obraz. Najčastejšie je nádor lokalizovaný na dolných končatinách a v retroperitoneálnom priestore. Mimoriadne zriedkavo sa liposarkómy vyvíjajú z jednoduchých a viacpočetných lipómov. Typicky skoré hematogénne metastázy do pľúc (30-40%). Liečba je široká excízia, pri veľkých nádoroch je opodstatnená predoperačná rádioterapia. Predpoveď. U pacientov s diferencovanými nádormi je 5-ročná miera prežitia 70%, so slabo diferencovanými nádormi - 20%.

Rabdomyosarkóm- zhubný nádor pochádzajúci z kostrového (priečne pruhovaného) svalstva. Existujú embryonálne (vyvíja sa do 15 rokov) a dospelé typy rabdomyosarkómu. Frekvencia. Medzi malígnymi novotvarmi mäkkých tkanív zaujíma 3. miesto.Je evidovaný v akomkoľvek veku, častejšie však u adolescentov a v strednej vekovej skupine. Ženy ochorejú 2-krát častejšie.

Patomorfológia. Nádor pozostáva z vretenovitých alebo zaoblených buniek, v cytoplazme ktorých sú určené pozdĺžne a priečne pruhy. Genetické aspekty. Pri vzniku rabdomyosarkómov sa predpokladá účasť viacerých génov lokalizovaných na hrebeni. 1, 2, 11, 13 a 22; uvažuje sa o možnej úlohe genómového imprintingu alebo duplikácie jednotlivých génov (napríklad génu pre inzulínu podobný rastový faktor - 2 gény IGF2, PAX3 a PAX7).

Klinický obraz.. Najčastejšie sú nádory lokalizované v troch anatomických oblastiach tela: končatiny, hlava a krk, malá panva.. Nádor rastie rýchlo, bez bolesti a orgánovej dysfunkcie.. Často dochádza k vyklíčeniu kože s tvorbou exofytických krvácajúce útvary. Liečba- chirurgická, pri veľkých nádoroch je vhodná predoperačná rádioterapia. Pri kombinovanej (chirurgickej, chemoterapeutickej) liečbe lokalizovaných foriem embryonálneho rabdomyosarkómu sa zaznamenáva zvýšenie 5-ročného prežitia až o 70%. V prítomnosti metastáz je 5-ročná miera prežitia 40%. Pri pleomorfnom rabdomyosarkóme (nádor u dospelých) je 5-ročná miera prežitia 30 %.

Synonymá. rabdosarkóm. Rabdomyoblastóm. Malígny rabdomyóm

Angiosarkóm predstavuje asi 12 % všetkých novotvarov mäkkých tkanív. Nádor sa častejšie pozoruje u mladých ľudí (do 40 rokov). Morfológia.. Hemangioendotelióm sa tvorí z mnohých atypických kapilár s proliferáciou atypických endotelových buniek, ktoré vypĺňajú lúmen ciev. Hemangiopericytóm, ktorý sa vyvíja z modifikovaných buniek vonkajšieho obalu kapilár. Klinický obraz.. Nádor má infiltračný rýchly rast, je náchylný na skorú ulceráciu a splynutie s okolitými tkanivami.Včasné metastázy do pľúc a kostí, diseminácia do mäkkých tkanív tela je pomerne častá. Liečba - operácia je kombinovaná s radiačnou terapiou.

Lymfangiosarkóm(Stuart-Treevsov syndróm) - špecifický nádor, ktorý sa vyvíja v oblasti trvalého lymfatického edému (horná končatina u žien s postmastektomickým syndrómom, najmä po radiačnej terapii). Prognóza je nepriaznivá.

Leiomyosarkóm tvorí 2 % všetkých sarkómov.Nádor pozostáva z atypických predĺžených buniek s tyčinkovitými jadrami. Klinický obraz.. Na končatinách sa nádor nachádza v projekcii cievneho zväzku.. Nádor je vždy solitárny. Liečba je chirurgická.

synoviálny sarkóm zaujíma 3. – 4. miesto vo frekvencii medzi sarkómami mäkkých tkanív (8 %). Registrujte sa hlavne u osôb mladších ako 50 rokov Nádor pozostáva zo sukulentných vretenovitých a zaoblených buniek. Klinický obraz Typická je lokalizácia v oblasti ruky a nohy. Liečba je chirurgická, s regionálnou disekciou lymfatických uzlín.

Malígne neurómy- pomerne zriedkavá patológia (asi 7% lézií mäkkých tkanív.. Nádor pozostáva z predĺžených buniek s predĺženými jadrami. Klinický obraz.. Najčastejšie sa nachádzajú na dolných končatinách.. Charakteristická je primárna multiplicita nádoru.. Recidíva je možná.Liečba – chirurgická.Prognóza.Hlavnými prognostickými faktormi sú stupeň histologickej diferenciácie a veľkosť nádoru,u pacientov so zle diferencovaným neurinómom je prognóza menej priaznivá.

Kaposiho sarkóm(pozri Kaposiho sarkóm).

ICD-10. C45 mezotelióm. C46 Kaposiho sarkóm. C47 Zhubný nádor periférnych nervov a autonómneho nervového systému. C48 Malígny nádor retroperitoneálneho priestoru a pobrušnice. C49 Zhubný nádor iných typov spojivových a mäkkých tkanív.

Incidencia

Kód podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb ICD-10:

• C45- mezotelióm
• C46- Kaposiho sarkóm
• C47- Zhubný nádor periférnych nervov a autonómneho nervového systému
• C48- Zhubný nádor retroperitoneálneho priestoru a pobrušnice
• C49- Zhubný novotvar iných typov spojivových a mäkkých tkanív

Histogenéza. Zdrojom rastu je najviac heterogénne tkanivo v štruktúre a pôvode. V podstate ide o deriváty mezenchýmu: vláknité spojivové, tukové, synoviálne a cievne tkanivá, ako aj tkanivá spojené s mezodermou (priečne pruhované svaly) a neuroektodermou (nervové obaly). Treba mať na pamäti, že každý tretí nádor mäkkých tkanív nemôže byť klasifikovaný konvenčnou mikroskopiou kvôli ťažkostiam pri určovaní histogenézy. V takýchto prípadoch môže imunohistochemická štúdia poskytnúť významnú pomoc.

Histogenetická klasifikácia. Mezenchým: . Malígny mezenchymóm. Myxoma. Vláknité tkanivo: . Desmoid (invazívna forma). Fibrosarkóm. Tukové tkanivo - liposarkóm. Cievne tkanivo: . Malígny hemangioendotelióm. Malígny hemangiopericytóm. Malígny lymfangiosarkóm. Sval: . Priečne pruhované svaly - rabdomyosarkóm. Hladké svaly - leiomyosarkóm. synoviálne tkanivo - synoviálne sarkóm. Nervové obaly: . Neuroektodermálny - malígny neuróm (schwannóm). Spojivové tkanivo - perineurálny fibrosarkóm. Neklasifikované blastómy.

Sarkómy mäkkých tkanív: Príčiny

Rizikové faktory

Sarkómy mäkkých tkanív: príznaky, symptómy

Klinický obraz

Sarkómy mäkkých tkanív: Diagnóza

Diagnostika

Klasifikácia

TNM klasifikácia ( sarkóm Kaposiho, dermatofibrosarkóm, desmoidné nádory I. stupňa, sarkómy dura mater, mozog, parenchymálne orgány alebo viscerálne membrány nie sú klasifikované). Primárne zameranie. Hĺbka umiestnenia v klasifikácii sa zohľadňuje takto: . Povrchový - "a" - nádor nezahŕňa (naj)povrchnejšiu svalovú fasciu. Hlboké - "b" - nádor zasahuje alebo prerastá do (naj)povrchovejšej svalovej fascie. To zahŕňa všetky viscerálne nádory a / alebo nádory, klíčiace veľké cievy, vnútrohrudné lézie. Väčšina nádorov hlavy a krku sa tiež považuje za hlbokú. T1 - nádor do 5 cm v najväčšom rozmere. T2 Nádor väčší ako 5 cm v najväčšom rozmere. Regionálne lymfatické uzliny (N). N1 - v regionálnych lymfatických uzlinách sú metastázy. Vzdialené metastázy. M1 - existujú vzdialené metastázy.

Zoskupenie podľa etáp: . Štádium IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - dobre diferencované, malé nádory, bez ohľadu na lokalizáciu. Štádium IB - G1 - 2T2aN0M0 - vysoko diferencované, veľké tumory lokalizované povrchovo. Štádium IIA - G1 - 2T2bN0M0 - vysoko diferencované, veľké nádory umiestnené hlboko. Štádium IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - zle diferencované, malé nádory, bez ohľadu na lokalizáciu. Štádium IIC - G3 - 4T2aN0M0 - zle diferencované, veľké tumory lokalizované povrchovo. Stupeň III - G3 - 4T2bN0M0 - zle diferencované, veľké nádory umiestnené hlboko. Štádium IV - prítomnosť akýchkoľvek metastáz - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1.

Sarkómy mäkkých tkanív: Metódy liečby

Liečba, všeobecné zásady

Pri výbere liečebných režimov sa odporúča ako kritérium pre dospelú osobu dodržať vek 16 rokov a viac, výber liečebnej metódy však musí zvoliť konzílium. Napríklad rabdomyosarkóm sa úspešne lieči podľa pediatrických schém do 25. roku života, avšak fibrosarkóm nízkeho stupňa vo veku 14 rokov by sa mal liečiť ako u dospelého - chirurgickou metódou.

Nádory končatín a povrchovo uložené nádory trupu podliehajú chirurgickému odstráneniu podľa princípov „case“. Prípadný nedostatok kože nie je prekážkou zásahu. Keď je nádor prezentovaný na kosti, odstráni sa spolu s periostom a počas klíčenia sa vykoná planárna alebo segmentálna resekcia kosti. Pri mikroskopickej detekcii malígnych buniek v okrajoch resekovaného tkaniva sa svalovo-fasciálne puzdro reexcízne. Radiačná terapia je indikovaná, keď sa okraj nádoru nachádza menej ako 2-4 cm od resekčnej línie alebo keď je rana očkovaná nádorovými bunkami.

Nádory zadného mediastína, retroperitoneálne v panve a paravertebrálne, sú s väčšou pravdepodobnosťou neodstrániteľné. Malé nádory predného mediastína a retroperitonea v ľavej polovici tela je možné odstrániť chirurgicky. Pri pochybne operovateľných nádoroch sa predoperačne vykonáva ožarovanie alebo termorádioterapia, regionálna chemoterapia a chemoembolizácia ciev vyživujúcich nádor. Keďže nádory týchto lokalizácií sú častejšie detegované v neskorších štádiách a radikálne odstránenie často zlyhá, operácia sa dopĺňa ožarovaním. S rozvojom relapsov sú indikované opakované intervencie.

Charakteristickým biologickým znakom sarkómov je recidíva, preto sa vyvíjajú metódy kombinovanej a komplexnej liečby.

Vlastnosti terapeutických opatrení závisia od histologickej štruktúry nádoru. neurogénne sarkóm a fibrosarkómy sú necitlivé na ožarovanie a chemoterapiu, liečba (vrátane relapsov) je len chirurgická. Angiosarkóm, liposarkóm sú relatívne citlivé na radiačnú terapiu (je potrebná predoperačná telegama terapia). Myogénne a synoviálne sarkómy vyžadujú neoadjuvantnú chemoterapiu a rádioterapiu.

Solitárne metastázy sarkómov v pľúcach podliehajú chirurgickému odstráneniu (klinová resekcia), po ktorej nasleduje chemoterapia. Najčastejšie sa takéto metastázy vyskytujú v priebehu 2 až 5 rokov po primárnej operácii.

Pri komplikáciách nádorového bujnenia je možné vykonať paliatívne resekcie, ktoré môžu znížiť intoxikáciu, krvné straty pri rozpadajúcich sa nádoroch, eliminovať príznaky kompresie iných orgánov (obštrukcia močovodu, nepriechodnosť čriev s nepriechodnosťou čriev a pod.).

TYPY SARKÓMOV MÄKKÝCH TKANIV

fibrosarkóm predstavuje 20 % malígnych lézií mäkkých tkanív. Vyskytuje sa častejšie u žien vo veku 30-40 rokov.Nádor pozostáva z atypických fibroblastov s rôznym množstvom kolagénu a retikulárnych vlákien. klinický obraz. Lokalizácia - mäkké tkanivá končatín (stehno, ramenný pletenec), menej často trup, hlava, krk. Najdôležitejším znakom je absencia kožných lézií nad nádorom. Metastázy v regionálnych lymfatických uzlinách sú zaznamenané u 5-8% pacientov. Hematogénne metastázy (najčastejšie v pľúcach) - v 15-20%. Liečba je excízia nádoru v súlade so zónovaním a opláštením. Predpoveď. Pri adekvátnej liečbe je 5-ročná miera prežitia 77%.

Liposarkóm registrovaných v 15 % prípadov nádorov mäkkých tkanív. Vyskytujú sa častejšie vo veku 40-60 rokov Nádor pozostáva z anaplastických tukových buniek a oblastí myxoidného tkaniva. klinický obraz. Najčastejšie sa nádor nachádza na dolných končatinách a v retroperitoneálnom priestore. Extrémne zriedkavo sa liposarkómy vyvíjajú z jedného a viacerých lipómov. Typicky skoré hematogénne metastázy do pľúc (30-40%). Liečba je široká excízia, pri veľkých nádoroch je opodstatnená predoperačná rádioterapia. Predpoveď. U pacientov s diferencovanými nádormi je 5-ročná miera prežitia 70%, so slabo diferencovanými nádormi - 20%.

Rabdomyosarkóm- zhubný nádor pochádzajúci z kostrového (priečne pruhovaného) svalstva. Existujú embryonálne (vyvíja sa do 15 rokov) a dospelé typy rabdomyosarkómu.

Frekvencia

Patomorfológia

Genetické aspekty

klinický obraz. Najčastejšie sú nádory lokalizované v troch anatomických oblastiach tela: končatiny, hlava a krk a malá panva. Nádor rastie rýchlo, bez bolesti a dysfunkcie orgánov. Často klíčia pokožku s tvorbou exofytických krvácajúcich útvarov. Charakterizované skorým opakovaním

Liečba

Synonymá

Angiosarkóm predstavuje asi 12 % všetkých novotvarov mäkkých tkanív. Nádor sa častejšie pozoruje u mladých ľudí (do 40 rokov). Morfológia. Hemangioendotelióm sa tvorí z mnohých atypických kapilár s proliferáciou atypických endotelových buniek, ktoré vypĺňajú lúmen ciev. Hemangiopericytóm, ktorý sa vyvíja z modifikovaných buniek vonkajšieho plášťa kapilár. klinický obraz. Nádor má infiltrujúci rýchly rast, je náchylný na skorú ulceráciu a fúziu s okolitými tkanivami. Včasné metastázy do pľúc a kostí, diseminácia do mäkkých tkanív tela je pomerne častá. Liečba - operácia je kombinovaná s radiačnou terapiou.

Lymfangiosarkóm(Stuart-Trivesov syndróm) je špecifický nádor, ktorý vzniká v oblasti trvalého lymfatického edému (horná končatina u žien s postmastektomickým syndrómom, najmä po radiačnej terapii). Prognóza je nepriaznivá.

Leiomyosarkóm tvorí 2 % všetkých sarkómov.Nádor pozostáva z atypických predĺžených buniek s tyčinkovitými jadrami. klinický obraz. Na končatinách sa nádor nachádza v projekcii cievneho zväzku. Nádor je vždy osamelý. Liečba je chirurgická.

synoviálny sarkóm zaujíma 3. – 4. miesto vo frekvencii medzi sarkómami mäkkých tkanív (8 %). Registrujte sa hlavne u osôb mladších ako 50 rokov Nádor pozostáva zo sukulentných vretenovitých a zaoblených buniek. klinický obraz. Charakterizované lokalizáciou v oblasti ruky a nohy. 25-30% pacientov naznačuje traumu v anamnéze. Nádory v 20% prípadov dávajú regionálne metastázy, v 50-60% - hematogénne metastázy v pľúcach. Liečba je chirurgická, s regionálnou disekciou lymfatických uzlín.

Malígne neurómy- dosť zriedkavá patológia (asi 7% lézií mäkkých tkanív. . Nádor pozostáva z predĺžených buniek s predĺženými jadrami. Klinický obraz. Najčastejšie sa nachádzajú na dolných končatinách. Charakteristická je primárna multiplicita nádoru. Je možná recidíva Liečba je chirurgická Prognóza Hlavné prognostické faktory - stupeň histologickej diferenciácie a veľkosť nádoru, u pacientov so slabo diferencovaným neurinómom je prognóza menej priaznivá Veľkosť nádoru je nezávislým prognostickým faktorom Malý (menej ako 5 cm) , úplne odstránené, vysoko diferencované nádory zriedkavo recidivujú a metastázujú.

Kaposiho sarkóm(cm. Sarkóm Kaposi).

ICD-10. C45 mezotelióm. C46 Sarkóm Kaposi. C47 Zhubný nádor periférnych nervov a autonómneho nervového systému. C48 Malígny nádor retroperitoneálneho priestoru a pobrušnice. C49 Zhubný nádor iných typov spojivových a mäkkých tkanív.

Pomohol vám tento článok? Áno - 3 nie - 0 Ak článok obsahuje chybu Kliknite sem 2702 Hodnotenie:

Kliknite sem, ak chcete komentovať: sarkómy mäkkých tkanív(Choroby, popis, príznaky, ľudové recepty a liečba)

Všetok obsah iLive je kontrolovaný lekárskymi odborníkmi, aby sa zabezpečilo, že je čo najpresnejší a najfaktickejší.

Máme prísne pokyny na získavanie zdrojov a citujeme iba renomované webové stránky, akademické výskumné ústavy a tam, kde je to možné, osvedčený lekársky výskum. Upozorňujeme, že čísla v zátvorkách ( atď.) sú odkazy na takéto štúdie, na ktoré sa dá kliknúť.

Ak si myslíte, že niektorý z našich obsahov je nepresný, zastaraný alebo inak pochybný, vyberte ho a stlačte Ctrl + Enter.

Sarkóm je ochorenie, ktoré zahŕňa zhubné novotvary rôznej lokalizácie. Pozrime sa na hlavné typy sarkómu, príznaky ochorenia, metódy liečby a prevencie.

Sarkóm je skupina malígnych novotvarov. Ochorenie začína poškodením primárnych spojivových buniek. V dôsledku histologických a morfologických zmien sa začína rozvíjať malígna formácia, ktorá obsahuje prvky buniek, krvných ciev, svalov, šliach a iných vecí. Zo všetkých foriem sarkómu, najmä malígnych, tvoria asi 15 % novotvarov.

Hlavná symptomatológia ochorenia sa prejavuje vo forme opuchu ktorejkoľvek časti tela alebo uzla. Sarkóm postihuje: hladké a priečne pruhované svalové tkanivo, kosti, nervové, tukové a vláknité tkanivo. Metódy diagnostiky a metódy liečby závisia od typu ochorenia. Najbežnejšie typy sarkómov:

• Sarkóm trupu, mäkkých tkanív končatín.
• Sarkóm kostí, krku a hlavy.
• Retroperitoneálne sarkómy, lézie svalov a šliach.

Sarkóm postihuje spojivové a mäkké tkanivá. V 60% ochorenia sa nádor vyvíja na horných a dolných končatinách, v 30% na trupe a len v ojedinelých prípadoch postihuje sarkóm tkanivá krku a hlavy. Choroba sa vyskytuje u dospelých aj detí. Zároveň asi 15% prípadov sarkómu sú rakovinové ochorenia. Mnohí onkológovia považujú sarkóm za zriedkavý typ rakoviny vyžadujúci špeciálnu liečbu. Pre túto chorobu existuje veľa mien. Názvy závisia od látky, v ktorej sa objavujú. Kostný sarkóm je osteosarkóm, sarkóm chrupavky je chondrosarkóm a poškodenie tkaniva hladkého svalstva je leiomyosarkóm.

Kód ICD-10

Sarkóm mkb 10 je klasifikácia ochorenia podľa desiatej revízie medzinárodného katalógu ochorení.

Kód podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb ICD-10:

• C45 mezotelióm.
• C46 Kaposiho sarkóm.
• C47 Zhubný nádor periférnych nervov a autonómneho nervového systému.
• C48 Malígny nádor retroperitoneálneho priestoru a pobrušnice.
• C49 Zhubný nádor iných typov spojivových a mäkkých tkanív.

Každá položka má svoju vlastnú klasifikáciu. Pozrime sa, čo znamená každá z kategórií medzinárodnej klasifikácie chorôb sarkómu ICD-10:

• Mezotelióm je malígny novotvar pochádzajúci z mezotelu. Najčastejšie postihuje pohrudnicu, peritoneum a osrdcovník.
• Kaposiho sarkóm - nádor, ktorý sa vyvíja z krvných ciev. Charakteristickým znakom novotvaru je výskyt červeno-hnedých škvŕn s výraznými okrajmi na koži. Choroba je malígna, preto predstavuje hrozbu pre ľudský život.
• Zhubný nádor periférnych nervov a autonómneho nervového systému - táto kategória zahŕňa lézie a ochorenia periférnych nervov, dolných končatín, hlavy, krku, tváre, hrudníka, bedrovej oblasti.
• Malígny novotvar retroperitonea a pobrušnice - sarkómy mäkkých tkanív, ktoré postihujú pobrušnicu a retroperitoneálny priestor, spôsobujú zhrubnutie častí brušnej dutiny.
• Malígny novotvar iných typov spojivových a mäkkých tkanív - sarkóm postihuje mäkké tkanivá na ktorejkoľvek časti tela, čo vyvoláva výskyt rakovinového nádoru.

Kód ICD-10

C45-C49 Zhubné nádory mezotelu a mäkkých tkanív

Príčiny sarkómu

Príčiny sarkómu sú rôzne. Choroba sa môže vyskytnúť v dôsledku vplyvu environmentálnych faktorov, traumy, genetických faktorov a ďalších. Špecifikovať príčinu vývoja sarkómu je jednoducho nemožné. Existuje však niekoľko rizikových faktorov a príčin, ktoré najčastejšie vyvolávajú vývoj ochorenia.

• Dedičná predispozícia a genetické syndrómy (retinoblastóm, Gardnerov syndróm, Wernerov syndróm, neurofibromatóza, syndróm mnohopočetnej rakoviny kože z pigmentových bazálnych buniek).
• Vplyv ionizujúceho žiarenia - tkanivá vystavené žiareniu podliehajú infekcii. Riziko vzniku malígneho nádoru sa zvyšuje o 50%.
• Herpes vírus je jedným z faktorov vzniku Kaposiho sarkómu.
• Lymfostáza horných končatín (chronická forma), ktorá sa vyvíja na pozadí radiálnej mastektómie.
• Zranenia, rany, hnisanie, vystavenie cudzím telesám (črepiny, triesky atď.).
• Polychemoterapia a imunosupresívna liečba. Sarkómy sa objavujú u 10 % pacientov, ktorí podstúpili tento typ terapie, ako aj u 75 % po operáciách transplantácie orgánov.

, , , , , , ,

Príznaky sarkómu

Príznaky sarkómu sú rôznorodé a závisia od umiestnenia nádoru, jeho biologických charakteristík a základných buniek. Vo väčšine prípadov je počiatočným príznakom sarkómu novotvar, ktorý sa postupne zvyšuje. Takže, ak má pacient kostný sarkóm, to znamená osteosarkóm, potom prvým príznakom choroby je strašná bolesť v kostiach, ktorá sa vyskytuje v noci a nie je zastavená analgetikami. V procese rastu nádoru sú susedné orgány a tkanivá zapojené do patologického procesu, čo vedie k rôznym bolestivým symptómom.

• Niektoré typy sarkómov (kostný sarkóm, parostálny sarkóm) sa vyvíjajú veľmi pomaly a sú dlhé roky asymptomatické.
• Ale rabdomyosarkóm sa vyznačuje rýchlym rastom, šírením nádoru do susedných tkanív a skorými metastázami, ku ktorým dochádza hematogénnou cestou.
• Liposarkóm a iné typy sarkómov sú primárne viacnásobnej povahy, ktoré sa postupne alebo súčasne prejavujú na rôznych miestach, čo komplikuje otázku metastáz.
• Sarkóm mäkkých tkanív postihuje okolité tkanivá a orgány (kosti, koža, cievy). Prvým znakom sarkómu mäkkých tkanív je nádor bez obmedzených obrysov, ktorý spôsobuje bolesť pri palpácii.
• Pri lymfoidnom sarkóme je nádor vo forme uzla a malý opuch v oblasti lymfatických uzlín. Novotvar má oválny alebo okrúhly tvar a nespôsobuje bolesť. Veľkosť nádoru môže byť od 2 do 30 centimetrov.

V závislosti od typu sarkómu sa môže objaviť horúčka. Ak novotvar rýchlo postupuje, potom sa na povrchu kože objavia subkutánne žily, nádor získa kyanotickú farbu a prejavy sa môžu objaviť na koži. Pri palpácii sarkómu je pohyblivosť nádoru obmedzená. Ak sa sarkóm objaví na končatinách, môže to viesť k ich deformácii.

Sarkóm u detí

Sarkóm u detí je séria malígnych nádorov, ktoré postihujú orgány a systémy tela dieťaťa. Najčastejšie sú deti diagnostikované s akútnou leukémiou, to znamená malígnou léziou kostnej drene a obehového systému. Na druhom mieste z hľadiska frekvencie ochorení sú lymfosarkómy a lymfogranulomatózy, nádory v centrálnom nervovom systéme, osteosarkómy, sarkómy mäkkých tkanív, nádory pečene, žalúdka, pažeráka a iných orgánov.

Sarkómy u detských pacientov sa vyskytujú z niekoľkých dôvodov. V prvom rade je to genetická predispozícia a dedičnosť. Na druhom mieste sú mutácie v tele dieťaťa, úrazy a úrazy, predchádzajúce ochorenia a oslabený imunitný systém. Sarkómy sú diagnostikované u detí, ako aj u dospelých. K tomu sa uchyľujú k metódam počítačovej a magnetickej rezonancie, ultrazvuku, biopsii, cytologickému a histologickému vyšetreniu.

Liečba sarkómu u detí závisí od lokalizácie novotvaru, štádia nádoru, jeho veľkosti, prítomnosti metastáz, veku dieťaťa a celkového stavu tela. Na liečbu sa používajú chirurgické metódy odstraňovania nádorov, chemoterapie a radiačnej expozície.

• Malígne ochorenia lymfatických uzlín

Zhubné ochorenia lymfatických uzlín sú tretím najčastejším ochorením, ktoré sa vyskytuje u detí aj dospelých. Najčastejšie onkológovia diagnostikujú lymfogranulomatózu, lymfómy, lymfosarkómy. Všetky tieto ochorenia sú podobné vo svojej malignancii a substráte lézie. Existuje však množstvo rozdielov medzi nimi, v klinickom priebehu ochorenia, metódach liečby a prognóze.

• Lymfogranulomatóza

Nádory postihujú krčné lymfatické uzliny, v 90% prípadov. Najčastejšie toto ochorenie postihuje deti mladšie ako 10 rokov. Je to spôsobené tým, že v tomto veku v lymfatickom systéme dochádza k závažným zmenám na fyziologickej úrovni. Lymfatické uzliny sa stávajú veľmi zraniteľnými voči dráždivým látkam a vírusom, ktoré spôsobujú určité ochorenia. Pri nádorovom ochorení sa lymfatické uzliny zväčšujú, ale pri palpácii sú absolútne bezbolestné, koža nad nádorom nemení farbu.

Na diagnostiku lymfogranulomatózy sa používa punkcia a tkanivá sa posielajú na cytologické vyšetrenie. Rakovina lymfatických uzlín sa lieči ožarovaním a chemoterapiou.

• Lymfosarkóm

Malígne ochorenie, ktoré sa vyskytuje v lymfatických tkanivách. Vo svojom priebehu, symptómoch a rýchlosti rastu nádoru je lymfosarkóm podobný akútnej leukémii. Najčastejšie sa novotvar objavuje v brušnej dutine, mediastíne, to znamená v hrudnej dutine, v nosohltane a periférnych lymfatických uzlinách (krčné, inguinálne, axilárne). Menej často ochorenie postihuje kosti, mäkké tkanivá, kožu a vnútorné orgány.

Symptómy lymfosarkómu sa podobajú príznakom vírusového alebo zápalového ochorenia. Pacient dostane kašeľ, horúčku a celkové choroby. S progresiou sarkómu sa pacient sťažuje na opuch tváre, dýchavičnosť. Ochorenie sa diagnostikuje pomocou röntgenového alebo ultrazvukového vyšetrenia. Liečba môže byť chirurgická, chemoterapia a ožarovanie.

• Nádory obličiek

Nádory obličiek sú zhubné novotvary, ktoré sú spravidla vrodenej povahy a objavujú sa u pacientov v ranom veku. Skutočné príčiny nádorov obličiek nie sú známe. Na obličkách sa objavujú sarkómy, leiomyosarkómy, myxosarkómy. Nádory môžu byť okrúhlobunkové karcinómy, lymfómy alebo myosarkómy. Najčastejšie obličky postihujú fusiformné, okrúhle bunky a zmiešané typy sarkómov. V tomto prípade sa zmiešaný typ považuje za najzhubnejší. U dospelých pacientov nádory obličiek zriedkavo metastázujú, ale môžu byť veľké. A u pediatrických pacientov metastázujú nádory, ktoré ovplyvňujú okolité tkanivá.

Na liečbu nádorov obličiek sa spravidla používajú chirurgické metódy liečby. Pozrime sa na niektoré z nich.

• Radikálna nefrektómia - lekár urobí rez v brušnej dutine a odstráni postihnutú obličku a tukové tkanivá, ktoré ju obklopujú, nadobličky, ktoré susedia s postihnutou obličkou, a regionálne lymfatické uzliny. Operácia sa vykonáva v celkovej anestézii. Hlavné indikácie pre nefrektómiu: veľká veľkosť malígneho nádoru, metastázy do regionálnych lymfatických uzlín.
• Laparoskopická chirurgia - výhody tejto liečebnej metódy sú zrejmé: minimálna invazívnosť, krátka doba rekonvalescencie po operácii, menej výrazný syndróm pooperačnej bolesti a lepší estetický výsledok. Počas operácie sa do kože brucha urobí niekoľko malých vpichov, cez ktoré sa zavedie videokamera, zavedú sa tenké chirurgické nástroje a brušná dutina sa prečerpá vzduchom na odstránenie krvi a prebytočných tkanív z operačnej oblasti.
• Ablácia a tepelná ablácia je najšetrnejšia metóda odstraňovania nádorov obličiek. Novotvar je ovplyvnený nízkymi alebo vysokými teplotami, čo vedie k zničeniu nádoru obličiek. Hlavné typy tejto úpravy sú: tepelné (laser, mikrovlnka, ultrazvuk), chemické (injekcie etanolu, elektrochemická lýza).

Typy sarkómu

Typy sarkómu závisia od lokalizácie ochorenia. V závislosti od typu nádoru sa používajú určité diagnostické a terapeutické techniky. Pozrime sa na hlavné typy sarkómu:

1. Sarkóm hlavy, krku, kostí.
2. Retroperitoneálne novotvary.
3. Sarkóm maternice a mliečnych žliaz.
4. Gastrointestinálne stromálne nádory.
5. Poškodenie mäkkých tkanív končatín a trupu.
6. Desmoidná fibromatóza.

Sarkómy vznikajúce z tvrdého kostného tkaniva:

• Ewingov sarkóm.
• Parosteálny sarkóm.
• Osteosarkóm.
• Chondrosarkóm.
• Retikulosarkóm.

Sarkómy vznikajúce zo svalov, tukového tkaniva a mäkkých tkanív:

• Kaposiho sarkóm.
• Fibrosarkóm a kožný sarkóm.
• liposarkóm.
• Mäkké tkanivo a fibrózny histiocytóm.
• Synoviálny sarkóm a dermatofibrosarkóm.
• Neurogénny sarkóm, neurofibrosarkóm, rabdomyosarkóm.
• Lymfangiosarkóm.
• Sarkómy vnútorných orgánov.

Skupina sarkómov pozostáva z viac ako 70 rôznych odrôd ochorenia. Sarkóm sa tiež vyznačuje malignitou:

• G1 - nízky stupeň.
• G2 - priemerný stupeň.
• G3 - vysoký a extrémne vysoký stupeň.

Pozrime sa bližšie na určité typy sarkómov, ktoré si vyžadujú osobitnú pozornosť:

• Alveolárny sarkóm – najčastejšie sa vyskytuje u detí a dospievajúcich. Zriedkavo metastázuje a ide o zriedkavý typ nádoru.
• Angiosarkóm - postihuje cievy kože a vyvíja sa z krvných ciev. Vyskytuje sa vo vnútorných orgánoch, často po expozícii.
• Dermatofibrosarkóm je typ histiocytómu. Ide o zhubný nádor, ktorý vzniká zo spojivového tkaniva. Najčastejšie postihuje kmeň, rastie veľmi pomaly.
• Extracelulárny chondrosarkóm je zriedkavý nádor, ktorý vzniká z chrupavky, lokalizuje sa v chrupavke a prerastá do kosti.
• Hemangiopericytóm je zhubný nádor krvných ciev. Má vzhľad uzlín a najčastejšie postihuje pacientov do 20 rokov.
• Mezenchymóm je zhubný nádor, ktorý vyrastá z cievneho a tukového tkaniva. Ovplyvňuje brušnú dutinu.
• Fibrózny histiocytóm je malígny nádor lokalizovaný na končatinách a bližšie k trupu.
• Schwannóm je zhubný nádor, ktorý postihuje obaly nervov. Vyvíja sa nezávisle, zriedkavo dáva metastázy, ovplyvňuje hlboké tkanivá.
• Neurofibrosarkóm - sa vyvíja zo Schwannových nádorov okolo procesov neurónov.
• Leiomyosarkóm - objavuje sa zo základov tkaniva hladkého svalstva. Rýchlo sa šíri po celom tele a je to agresívny nádor.
• Liposarkóm – vzniká z tukového tkaniva, lokalizovaný na trupe a dolných končatinách.
• Lymfangiosarkóm – postihuje lymfatické cievy, najčastejšie sa vyskytuje u žien, ktoré podstúpili mastektómiu.
• Rabdomyosarkóm – vzniká z priečne pruhovaného svalstva, vzniká u dospelých aj u detí.

• Kaposiho sarkóm je zvyčajne spôsobený herpes vírusom. Často sa vyskytuje u pacientov, ktorí užívajú imunosupresíva a sú infikovaní HIV. Nádor sa vyvíja z dura mater, dutých a parenchýmových vnútorných orgánov.
• Fibrosarkóm – vyskytuje sa na väzivách a svalových šľachách. Veľmi často postihuje chodidlá, menej často hlavu. Nádor je sprevádzaný vredmi a aktívne metastázuje.
• Epiteloidný sarkóm – postihuje periférne časti končatín, u mladých pacientov. Choroba aktívne metastázuje.
• Synoviálny sarkóm - vyskytuje sa v kĺbovej chrupavke a v blízkosti kĺbov. Môže sa vyvinúť zo synoviálnych membrán svalov vagíny a rozšíriť sa do kostného tkaniva. Kvôli tomuto typu sarkómu má pacient zníženú motorickú aktivitu. Najčastejšie sa vyskytuje u pacientov vo veku 15-50 rokov.

Stromálny sarkóm

Stromálny sarkóm je zhubný nádor, ktorý postihuje vnútorné orgány. Typicky stromálny sarkóm postihuje maternicu, ale toto ochorenie je zriedkavé a vyskytuje sa u 3-5% žien. Jediný rozdiel medzi sarkómom a rakovinou maternice je priebeh ochorenia, proces metastázovania a liečba. Sugestívnym znakom výskytu sarkómu je prechod radiačnej terapie na liečbu patológií v oblasti panvy.

Stromálny sarkóm je diagnostikovaný prevažne u pacientov vo veku 40-50 rokov, zatiaľ čo počas menopauzy sa sarkóm vyskytuje u 30% žien. Hlavné príznaky ochorenia sa prejavujú vo forme krvavého výtoku z genitálneho traktu. Sarkóm spôsobuje bolesť v dôsledku zvýšenia maternice a stláčania jej susedných orgánov. V zriedkavých prípadoch je stromálny sarkóm asymptomatický a možno ho rozpoznať až po návšteve gynekológa.

Vretenovitý sarkóm

Vretenovitý sarkóm sa skladá z vretenovitých buniek. V niektorých prípadoch sa pri histologickom vyšetrení tento typ sarkómu zamieňa s fibrómom. Nádorové uzliny majú hustú štruktúru, pri rezaní je viditeľná vláknitá štruktúra bielo-šedej farby. Sarkóm z vretenových buniek sa objavuje na slizniciach, koži, seróznej kôre a fascii.

Nádorové bunky rastú náhodne samostatne alebo vo zväzkoch. Sú umiestnené v rôznych smeroch voči sebe navzájom, prepletajú sa a tvoria guľu. Veľkosti a lokalizácia sarkómu sú rôzne. Pri včasnej diagnostike a včasnej liečbe má pozitívnu prognózu.

Malígny sarkóm

Malígny sarkóm je nádor mäkkých tkanív, to znamená patologická formácia. Existuje niekoľko klinických príznakov, ktoré spájajú malígne sarkómy:

• Lokalizácia hlboko vo svaloch a podkožných tkanivách.
• Časté recidívy ochorenia a metastázy do lymfatických uzlín.
• Asymptomatický rast nádoru počas niekoľkých mesiacov.
• Umiestnenie sarkómu v pseudokapsule a časté klíčenie mimo nej.

Malígny sarkóm sa opakuje v 40% prípadov. Metastázy sa vyskytujú u 30 % pacientov a najčastejšie postihujú pečeň, pľúca a mozog. Pozrime sa na hlavné typy malígneho sarkómu:

• Malígny fibrózny histiocytóm je nádor mäkkých tkanív lokalizovaný v trupe a končatinách. Pri vykonávaní ultrazvukového vyšetrenia nemá nádor jasné obrysy, môže priliehať ku kosti alebo pokrývať cievy a šľachy svalov.
• Fibrosarkóm je malígny útvar spojivového vláknitého tkaniva. Spravidla je lokalizovaný v oblasti ramena a stehna, v hrúbke mäkkých tkanív. Sarkóm sa vyvíja z intermuskulárnych fasciálnych útvarov. Metastázuje do pľúc a vyskytuje sa najčastejšie u žien.
• Liposarkóm je malígny sarkóm tukového tkaniva s mnohými odrodami. Vyskytuje sa u pacientov všetkých vekových skupín, najčastejšie však u mužov. Postihuje končatiny, stehenné tkanivá, zadok, retroperitoneálny priestor, maternicu, žalúdok, semennú šnúru, mliečne žľazy. Liposarkóm môže byť jednoduchý alebo viacnásobný, súčasne sa vyvíja na niekoľkých častiach tela. Nádor rastie pomaly, ale môže dosiahnuť veľmi veľké veľkosti. Zvláštnosťou tohto malígneho sarkómu je, že neprerastá do kostí a kože, ale môže sa opakovať. Nádor metastázuje do sleziny, pečene, mozgu, pľúc a srdca.
• Angiosarkóm je malígny sarkóm cievneho pôvodu. Vyskytuje sa u mužov aj žien vo veku 40-50 rokov. Lokalizované na dolných končatinách. Nádor obsahuje krvné cysty, ktoré sa stávajú ohniskom nekrózy a krvácania. Sarkóm rastie veľmi rýchlo a je náchylný na ulceráciu a môže metastázovať do regionálnych lymfatických uzlín.
• Rabdomyosarkóm je malígny sarkóm, ktorý sa vyvíja z priečne pruhovaných svalov a je na 3. mieste medzi malígnymi léziami mäkkých tkanív. Spravidla postihuje končatiny, vyvíja sa v hrúbke svalov vo forme uzla. Pri palpácii mäkké s hustou textúrou. V niektorých prípadoch spôsobuje krvácanie a nekrózu. Sarkóm je dosť bolestivý, metastázuje do lymfatických uzlín a pľúc.
• Synoviálny sarkóm je malígny nádor mäkkých tkanív, ktorý sa vyskytuje u pacientov všetkých vekových skupín. Spravidla je lokalizovaný na dolných a horných končatinách, v oblasti kolenných kĺbov, chodidiel, stehien a dolných končatín. Nádor má tvar okrúhleho uzla, obmedzený od okolitých tkanív. Vo vnútri formácie sú cysty rôznych veľkostí. Sarkóm sa opakuje a môže metastázovať aj po liečbe.
• Malígny neuróm je malígny novotvar, ktorý sa vyskytuje u mužov a pacientov trpiacich Recklinghausenovou chorobou. Nádor je lokalizovaný na dolných a horných končatinách, hlave a krku. Zriedkavo metastázuje, môže spôsobiť metastázy do pľúc a lymfatických uzlín.

Pleomorfný sarkóm

Pleomorfný sarkóm je zhubný nádor, ktorý postihuje dolné končatiny, trup a iné miesta. V počiatočných štádiách vývoja je nádor ťažké diagnostikovať, preto sa zistí, keď dosiahne priemer 10 alebo viac centimetrov. Formácia je laločnatý, hustý uzol, červeno-šedej farby. Uzol obsahuje zónu krvácania a nekrózy.

Pleomorfný fibrosarkóm sa recidivuje u 25 % pacientov, metastázuje do pľúc u 30 % pacientov. V dôsledku progresie ochorenia nádor často spôsobuje smrť do jedného roka od dátumu zistenia formácie. Miera prežitia pacientov po detekcii tejto formácie je 10%.

Polymorfný bunkový sarkóm

Sarkóm z polymorfných buniek je pomerne zriedkavý autonómny typ primárneho sarkómu kože. Nádor sa spravidla vyvíja pozdĺž okraja mäkkých tkanív a nie do hĺbky, obklopený erytematóznou korunou. Počas obdobia rastu ulceruje a stáva sa podobným gumovému syfilisu. Metastázuje do lymfatických uzlín, spôsobuje zväčšenie sleziny a pri stlačení mäkkých tkanív silnú bolesť.

Podľa výsledkov histológie má alveolárnu štruktúru aj pri retikulárnom karcinóme. Sieť spojivového tkaniva obsahuje bunky okrúhleho a vretenovitého tvaru embryonálneho typu, podobné megakaryocytom a myelocytom. V tomto prípade sú krvné cievy zbavené elastického tkaniva a riedené. Liečba sarkómu polymorfných buniek je iba chirurgická.

Nediferencovaný sarkóm

Nediferencovaný sarkóm je nádor, ktorý je ťažké alebo nemožné klasifikovať na základe histologického nálezu. Tento typ sarkómu nie je spojený so špecifickými bunkami, ale zvyčajne sa lieči ako rabdomyosarkóm. Takže zhubné nádory neurčitej diferenciácie zahŕňajú:

• Epiteloidný a alveolárny sarkóm mäkkých tkanív.
• Jasný bunkový nádor mäkkých tkanív.
• Sarkóm intimy a malígny mezenchymóm.
• Desmoplastický sarkóm z okrúhlych buniek.
• Nádor s diferenciáciou perivaskulárnych epiteloidných buniek (myomelanocytový sarkóm).
• Extrarenálny rabdoidný novotvar.
• Extraskeletálny Ewingov nádor a extraskeletálny myxoidný chondrosarkóm.
• Neuroektodermálny novotvar.

Histiocytový sarkóm

Histiocytový sarkóm je zriedkavý malígny novotvar agresívnej povahy. Nádor pozostáva z polymorfných buniek, v niektorých prípadoch má obrovské bunky s polymorfným jadrom a svetlou cytoplazmou. Bunky histiocytického sarkómu sú pozitívne pri testovaní na nešpecifickú esterázu. Prognóza ochorenia je nepriaznivá, pretože k generalizácii dochádza rýchlo.

Histiocytický sarkóm sa vyznačuje skôr agresívnym priebehom a zlou odpoveďou na terapeutickú liečbu. Tento typ sarkómu spôsobuje extranodálne lézie. Táto patológia je vystavená gastrointestinálnemu traktu, mäkkým tkanivám a pokožke. V niektorých prípadoch histiocytárny sarkóm postihuje slezinu, centrálny nervový systém, pečeň, kosti a kostnú dreň. Počas diagnostiky ochorenia sa využíva imunohistologické vyšetrenie.

sarkóm okrúhlych buniek

Sarkóm z okrúhlych buniek je zriedkavý malígny nádor pozostávajúci z okrúhlych bunkových elementov. Bunky obsahujú hyperchrómne jadrá. Sarkóm zodpovedá nezrelému stavu spojivového tkaniva. Nádor rýchlo postupuje, preto je extrémne malígny. Existujú dva typy okrúhlych bunkových sarkómov: malobunkový a veľký bunkový (typ závisí od veľkosti buniek, ktoré tvoria jeho zloženie).

Podľa výsledkov histologického vyšetrenia sa novotvar skladá z okrúhlych buniek so slabo vyvinutou protoplazmou a veľkým jadrom. Bunky sú umiestnené blízko seba, nemajú špecifické poradie. Sú tu susediace bunky a bunky oddelené od seba tenkými vláknami a bledo sfarbenou amorfnou hmotou. Krvné cievy sa nachádzajú vo vrstvách spojivového tkaniva a nádorových bunkách, ktoré susedia s jeho stenami. Nádor postihuje kožu a mäkké tkanivá. Niekedy s lúmenom ciev je možné vidieť nádorové bunky, ktoré napadli zdravé tkanivá. Nádor metastázuje, recidivuje a spôsobuje nekrózu postihnutých tkanív.

Fibromyxoidný sarkóm

Fibromyxoidný sarkóm je novotvar s nízkym stupňom malignity. Choroba postihuje dospelých aj deti. Najčastejšie je sarkóm lokalizovaný v oblasti trupu, ramien a bokov. Nádor zriedkavo metastázuje a rastie veľmi pomaly. Medzi dôvody vzniku fibromyxoidného sarkómu patrí dedičná predispozícia, poranenia mäkkých tkanív, vystavenie tela veľkým dávkam ionizujúceho žiarenia a chemikáliám, ktoré majú karcinogénny účinok. Hlavné príznaky fibromyxoidného sarkómu:

• V mäkkých tkanivách trupu a končatín sú bolestivé tulene a nádory.
• V oblasti novotvaru sa objavujú bolestivé pocity a citlivosť je narušená.
• Koža nadobúda modrohnedú farbu a so zväčšovaním novotvaru dochádza k stláčaniu ciev a ischémii končatín.
• Ak je novotvar lokalizovaný v brušnej dutine, potom má pacient patologické príznaky z gastrointestinálneho traktu (dyspeptické poruchy, zápcha).

Celková symptomatológia fibromyxoidného sarkómu sa prejavuje vo forme nemotivovanej slabosti, chudnutia a nedostatku chuti do jedla, ktoré vedú k anorexii, ako aj častej únave.

, , , , , ,

Lymfoidný sarkóm

Lymfoidné sarkómy sú nádory imunitného systému. Klinický obraz ochorenia je polymorfný. Takže u niektorých pacientov sa lymfoidný sarkóm prejavuje vo forme zväčšených lymfatických uzlín. Niekedy sa príznaky nádoru prejavia vo forme autoimunitnej hemolytickej anémie, ekzému podobných vyrážok na koži a otravy. Sarkóm začína syndrómom kompresie lymfatických a venóznych ciev, čo vedie k dysfunkcii orgánov. Zriedkavo spôsobuje sarkóm nekrotické lézie.

Lymfoidný sarkóm má niekoľko foriem: lokalizovaný a lokálny, rozšírený a generalizovaný. Z morfologického hľadiska sa lymfoidný sarkóm delí na: veľkobunkový a malobunkový, to znamená lymfoblastický a lymfocytový. Nádor postihuje lymfatické uzliny krku, retroperitoneálne, mezenterické, menej často - axilárne a inguinálne. Novotvar sa môže vyskytnúť aj v orgánoch, ktoré obsahujú lymforetikulárne tkanivo (obličky, žalúdok, mandle, črevá).

K dnešnému dňu neexistuje jediná klasifikácia lymfoidných sarkómov. V praxi sa používa medzinárodná klinická klasifikácia, ktorá bola prijatá pre Hodgkinovu chorobu:

1. Lokálne štádium – postihnuté lymfatické uzliny v jednej oblasti, majú extranodálnu lokalizovanú léziu.
2. Regionálne štádium - postihnuté lymfatické uzliny v dvoch alebo viacerých oblastiach tela.
3. Generalizované štádium - lézia vznikla na oboch stranách bránice alebo sleziny, postihnutý je extranodálny orgán.
4. Diseminované štádium - sarkóm prechádza do dvoch alebo viacerých extranodálnych orgánov a lymfatických uzlín.

Lymfoidný sarkóm má štyri štádiá vývoja, z ktorých každý spôsobuje nové, bolestivejšie príznaky a na liečbu si vyžaduje dlhodobú chemoterapiu.

Epiteloidný sarkóm

Epiteloidný sarkóm je malígny nádor postihujúci distálne končatiny. Najčastejšie sa choroba vyskytuje u mladých pacientov. Klinické prejavy naznačujú, že epiteloidný sarkóm je typ synoviálneho sarkómu. To znamená, že pôvod novotvaru je medzi mnohými onkológmi kontroverznou otázkou.

Ochorenie dostalo svoj názov vďaka zaobleným bunkám, veľkému epiteloidnému tvaru, ktorý pripomína granulomatózny zápalový proces alebo spinocelulárny karcinóm. Novotvar sa javí ako subkutánny alebo intradermálny uzlík alebo multinodulárna hmota. Nádor sa objavuje na povrchu dlaní, predlaktia, rúk, prstov, nôh. Epiteloidný sarkóm je najčastejším nádorom mäkkých tkanív horných končatín.

Sarkóm sa lieči chirurgickou excíziou. Takáto liečba sa vysvetľuje skutočnosťou, že nádor sa šíri pozdĺž fascie, krvných ciev, nervov a šliach. Sarkóm môže metastázovať - ​​uzliny a plaky pozdĺž predlaktia, metastázy v pľúcach a lymfatických uzlinách.

, , , , , , , , ,

myeloidný sarkóm

Myeloidný sarkóm je lokálny novotvar pozostávajúci z leukemických myeloblastov. V niektorých prípadoch, pred myeloidným sarkómom, majú pacienti akútnu myeloidnú leukémiu. Sarkóm môže pôsobiť ako chronická manifestácia myeloidnej leukémie a iných myeloproliferatívnych lézií. Nádor je lokalizovaný v kostiach lebky, vnútorných orgánoch, lymfatických uzlinách, tkanivách mliečnych žliaz, vaječníkoch, gastrointestinálnom trakte, tubulárnych a hubovitých kostiach.

Myeloidný sarkóm sa lieči chemoterapiou a lokálnou rádioterapiou. Nádor je prístupný antileukemickej liečbe. Nádor rýchlo postupuje a rastie, čo určuje jeho malignitu. Sarkóm metastázuje a spôsobuje poruchy vo fungovaní životne dôležitých orgánov. Ak sa sarkóm vyvinie v krvných cievach, potom u pacientov dochádza k poruchám hematopoetického systému a vzniká anémia.

Jasnobunkový sarkóm

Svetlobunkový sarkóm je malígny fasciogénny nádor. Novotvar je spravidla lokalizovaný na hlave, krku, trupe a postihuje mäkké tkanivá. Nádor sú husté okrúhle uzliny s priemerom 3 až 6 centimetrov. Pri histologickom vyšetrení sa zistilo, že nádorové uzliny majú sivobielu farbu a anatomické spojenie. Sarkóm sa vyvíja pomaly a vyznačuje sa dlhodobým dlhodobým priebehom.

Niekedy sa okolo alebo vo vnútri šliach objaví sarkóm jasných buniek. Nádor sa často vracia a metastázuje do kostí, pľúc a regionálnych lymfatických uzlín. Sarkóm sa ťažko diagnostikuje, je veľmi dôležité odlíšiť ho od primárneho malígneho melanómu. Liečba sa môže uskutočniť chirurgickými metódami a metódami radiačnej terapie.

, , , , , , , , , , ,

Neurogénny sarkóm

Neurogénny sarkóm je malígny novotvar neuroektodermálneho pôvodu. Nádor sa vyvíja zo Schwannovej pošvy periférnych nervových elementov. Ochorenie je extrémne zriedkavé, u pacientov vo veku 30-50 rokov, zvyčajne na končatinách. Podľa výsledkov histologického vyšetrenia je nádor okrúhly, hrubý a opúzdrený. Sarkóm pozostáva z vretenovitých buniek, jadrá sú usporiadané vo forme palisády, bunky sú vo forme špirál, hniezd a zväzkov.

Sarkóm sa vyvíja pomaly, spôsobuje bolesť pri palpácii, ale je dobre obmedzený okolitými tkanivami. Sarkóm sa nachádza pozdĺž nervových kmeňov. Liečba nádoru je len chirurgická. V závažných prípadoch je možná excízia alebo amputácia. Metódy chemoterapie a radiačnej terapie sú pri liečbe neurogénneho sarkómu neúčinné. Ochorenie sa často opakuje, ale má pozitívnu prognózu, miera prežitia medzi pacientmi je 80%.

Kostný sarkóm

Kostný sarkóm je zriedkavý malígny nádor rôznej lokalizácie. Najčastejšie sa ochorenie objavuje v kolenných a ramenných kĺboch ​​a v panvových kostiach. Príčinou ochorenia môže byť zranenie. Exostózy, fibrózna dysplázia a Pagetova choroba sú ďalšou príčinou kostného sarkómu. Liečba zahŕňa chemoterapiu a rádioterapiu.

Svalový sarkóm

Svalový sarkóm je veľmi zriedkavý a najčastejšie postihuje mladších pacientov. V počiatočných štádiách vývoja sa sarkóm neprejavuje a nespôsobuje bolestivé príznaky. Ale nádor postupne rastie, čo spôsobuje opuch a bolesť. V 30 % prípadov svalového sarkómu pacienti pociťujú bolesti brucha, ktoré sa pripisujú problémom s gastrointestinálnym traktom alebo menštruačným bolestiam. Ale čoskoro začnú byť bolestivé pocity sprevádzané krvácaním. Ak sa na končatinách objavil svalový sarkóm a začal sa zväčšovať, potom je najjednoduchšie diagnostikovať.

Liečba úplne závisí od štádia vývoja sarkómu, veľkosti, metastázy a rozsahu šírenia. Na liečbu sa používajú chirurgické metódy a radiačná expozícia. Chirurg odstráni sarkóm a časť zdravého tkaniva okolo neho. Žiarenie sa používa pred aj po operácii na zmenšenie nádoru a zabitie všetkých zostávajúcich rakovinových buniek.

Sarkóm kože

Sarkóm kože je malígna lézia, ktorej zdrojom je spojivové tkanivo. Spravidla sa choroba vyskytuje u pacientov vo veku 30-50 rokov. Nádor je lokalizovaný na trupe a dolných končatinách. Príčiny sarkómu sú chronická dermatitída, trauma, predĺžený lupus, jazvy na koži.

Sarkóm kože sa najčastejšie prejavuje vo forme solitárnych novotvarov. Nádor sa môže objaviť ako na intaktnej derme, tak aj na zjazvenej koži. Choroba začína malým tvrdým uzlom, ktorý sa postupne zväčšuje a získava nepravidelné obrysy. Novotvar rastie smerom k epiderme, prerastá cez ňu, spôsobuje ulceráciu a zápal.

Tento typ sarkómu metastázuje oveľa menej často ako iné zhubné nádory. Ale s porážkou lymfatických uzlín nastáva smrť pacienta za 1-2 roky. Liečba sarkómu kože zahŕňa použitie metód chemoterapie, ale chirurgická liečba sa považuje za účinnejšiu.

Sarkóm lymfatických uzlín

Sarkóm lymfatických uzlín je malígny novotvar, ktorý sa vyznačuje deštruktívnym rastom a vzniká z lymforetikulárnych buniek. Sarkóm má dve formy: lokálny alebo lokalizovaný, generalizovaný alebo rozšírený. Z morfologického hľadiska je sarkóm lymfatických uzlín: lymfoblastický a lymfocytový. Sarkóm postihuje lymfatické uzliny mediastína, krku a pobrušnice.

Symptomatológia sarkómu spočíva v tom, že choroba rýchlo rastie a zvyšuje sa veľkosť. Nádor je ľahko palpovaný, nádorové uzliny sú mobilné. Ale kvôli patologickému rastu môžu získať obmedzenú pohyblivosť. Príznaky sarkómu lymfatických uzlín závisia od stupňa poškodenia, štádia vývoja, lokalizácie a celkového stavu tela. Diagnostikujte ochorenie pomocou ultrazvuku a röntgenovej terapie. Pri liečbe sarkómu lymfatických uzlín sa používajú metódy chemoterapie, radiačnej expozície a chirurgickej liečby.

Vaskulárny sarkóm

Cievny sarkóm má niekoľko odrôd, ktoré sa líšia povahou pôvodu. Pozrime sa na hlavné typy sarkómov a malígnych nádorov, ktoré postihujú cievy.

• Angiosarkóm

Ide o zhubný nádor, ktorý pozostáva z kolekcie krvných ciev a sarkómových buniek. Nádor rýchlo postupuje, je schopný rozpadu a profúzneho krvácania. Novotvar je hustý, bolestivý uzol tmavočervenej farby. V počiatočných štádiách sa angiosarkóm môže zameniť za hemangióm. Najčastejšie sa tento typ vaskulárneho sarkómu vyskytuje u detí starších ako päť rokov.

• endotelióm

Sarkóm pochádzajúci z vnútorných stien krvných ciev. Malígny novotvar má niekoľko vrstiev buniek, ktoré môžu uzavrieť lúmen krvných ciev, čo komplikuje diagnostický proces. Ale konečná diagnóza sa robí pomocou histologického vyšetrenia.

• Peritelióm

Hemangiopericytóm pochádzajúci z vonkajšej cievovky. Zvláštnosťou tohto typu sarkómu je, že sarkomatózne bunky rastú okolo cievneho lúmenu. Nádor môže pozostávať z jedného alebo viacerých uzlov rôznych veľkostí. Koža nad nádorom získava modrú farbu.

Liečba vaskulárneho sarkómu zahŕňa chirurgickú intervenciu. Po operácii pacient podstúpi chemoterapiu a ožarovanie, aby sa zabránilo recidíve ochorenia. Prognóza vaskulárnych sarkómov závisí od typu sarkómu, jeho štádia a spôsobu liečby.

Metastázy v sarkóme

Metastázy v sarkóme sú sekundárne ložiská rastu nádoru. Metastázy sa tvoria v dôsledku odlúčenia malígnych buniek a ich prenikania do krvi alebo lymfatických ciev. S prietokom krvi sa postihnuté bunky pohybujú po celom tele, zastavujú sa kdekoľvek a vytvárajú metastázy, teda sekundárne nádory.

Symptomatológia metastáz úplne závisí od lokalizácie novotvaru. Najčastejšie sa metastázy vyskytujú v blízkych lymfatických uzlinách. Metastázy postupujú, ovplyvňujú orgány. Najčastejšími miestami metastáz sú kosti, pľúca, mozog a pečeň. Na liečbu metastáz je potrebné odstrániť primárny nádor a tkanivá regionálnych lymfatických uzlín. Potom pacient podstúpi chemoterapiu a ožarovanie. Ak metastázy dosiahnu veľkú veľkosť, potom sa chirurgicky odstránia.

Diagnóza sarkómu

Diagnóza sarkómu je mimoriadne dôležitá, pretože pomáha určiť lokalizáciu malígneho novotvaru, prítomnosť metastáz a niekedy aj príčinu nádoru. Diagnóza sarkómu je komplex rôznych metód a techník. Najjednoduchšou diagnostickou metódou je vizuálne vyšetrenie, ktoré zahŕňa určenie hĺbky nádoru, jeho pohyblivosti, veľkosti a konzistencie. Lekár by mal tiež preskúmať regionálne lymfatické uzliny na metastázy. Okrem vizuálneho vyšetrenia sa na diagnostiku sarkómu používa:

• Počítačová a magnetická rezonancia – tieto metódy poskytujú dôležité informácie o veľkosti nádoru a jeho vzťahu k iným orgánom, nervom a veľkým cievam. Takáto diagnostika sa vykonáva pre nádory malej panvy a končatín, ako aj sarkómy lokalizované v hrudnej kosti a brušnej dutine.
• Ultrasonografia.
• Rádiografia.
• Neurovaskulárne vyšetrenie.
• Rádionuklidová diagnostika.
• Biopsia - odber tkaniva sarkómu na histologické a cytologické štúdie.
• Morfologická štúdia - sa vykonáva na určenie štádia sarkómu, výber taktiky liečby. Umožňuje predpovedať priebeh ochorenia.

Nezabudnite na včasnú liečbu špecifických zápalových ochorení, ktoré môžu mať chronickú formu (syfilis, tuberkulóza). Hygienické opatrenia sú zárukou normálneho fungovania jednotlivých orgánov a systémov. Povinná je liečba benígnych nádorov, ktoré môžu degenerovať do sarkómov. A tiež bradavice, vredy, tesnenia v mliečnej žľaze, nádory a žalúdočné vredy, erózie a praskliny v krčku maternice.

Prevencia sarkómu by mala zahŕňať nielen vykonávanie vyššie uvedených metód, ale aj prechod preventívnych vyšetrení. Ženy by mali navštíviť gynekológa každých 6 mesiacov, aby identifikoval a rýchlo liečil lézie a choroby. Nezabudnite na prechod fluorografie, ktorá vám umožňuje identifikovať lézie pľúc a hrudníka. Dodržiavanie všetkých vyššie uvedených metód je vynikajúcou prevenciou sarkómu a iných malígnych nádorov.

Prognóza sarkómu

Prognóza sarkómu závisí od lokalizácie novotvaru, pôvodu nádoru, rýchlosti rastu, prítomnosti metastáz, objemu nádoru a celkového stavu tela pacienta. Ochorenie sa vyznačuje stupňom malignity. Čím vyšší je stupeň malignity, tým horšia je prognóza. Nezabudnite, že prognóza závisí aj od štádia sarkómu. V prvých štádiách je možné ochorenie vyliečiť bez škodlivých následkov pre organizmus, no posledné štádiá zhubných nádorov majú zlú prognózu pre život pacienta.

Napriek tomu, že sarkómy nie sú najbežnejšími onkologickými ochoreniami, ktoré sa dajú liečiť, sarkómy sú náchylné na metastázy, ktoré postihujú životne dôležité orgány a systémy. Okrem toho sa sarkómy môžu opakovať a znova a znova postihovať oslabené telo.

Prežitie v sarkóme

Prežitie v sarkóme závisí od prognózy ochorenia. Čím lepšia je prognóza, tým vyššie sú šance pacienta na zdravú budúcnosť. Veľmi často sú sarkómy diagnostikované v posledných štádiách vývoja, keď sa zhubnému nádoru už podarilo metastázovať a postihnúť všetky životne dôležité orgány. V tomto prípade sa prežitie pacientov pohybuje od 1 roka do 10-12 rokov. Prežitie závisí aj od účinnosti liečby, čím bola liečba úspešnejšia, tým je pravdepodobnejšie, že pacient bude žiť.

Sarkóm je zhubný nádor, ktorý sa právom považuje za rakovinu mladých ľudí. Každý je náchylný na túto chorobu, deti aj dospelí. Nebezpečenstvo ochorenia spočíva v tom, že spočiatku sú príznaky sarkómu nevýrazné a pacient nemusí ani vedieť, že jeho zhubný nádor progreduje. Sarkómy sú rôzneho pôvodu a histologickej štruktúry. Existuje mnoho typov sarkómov, z ktorých každý vyžaduje osobitný prístup v diagnostike a liečbe.

Liposarkóm je typ malígneho nádoru, ktorý patrí medzi mezenchymálne. Tvar je podobný uzlu nepravidelného tvaru, voľný. Včasnou diagnostikou onkologického stavu a liečbou je možné predĺžiť dĺžku života pacienta.

Liposarkóm má nižšiu frekvenciu ako fibrolipóm. Novotvar je modifikovaný z mezenchymálnych tukových buniek, obsahuje obrovské množstvo ciev a má neúplne vytvorenú kapsulu. Niektoré poddruhy formácií pripomínajú wen. Najčastejšou lokalizáciou je intermuskulárny priestor, menej častý v tukovom tkanive. Zhutnenie v štruktúre pripomína rybie mäso. Farba: žltá alebo šedá. Choroba dospelých, maximálny vrchol výskytu 50 rokov. Kód pre mezenchymálne nádory podľa ICD 10 je C45-C49.

Rakovina nemá žiadnu konkrétnu príčinu.

Rizikové faktory:

• traumatické poranenia;
• ionizujúce lúče;
• karcinogény.

Sarkóm a neurofibromatóza sú geneticky podobné, majú podobný mechanizmus výskytu. Ak existuje rodina pacientov s rakovinou, zvyšuje sa riziko vzniku sarkómu. Liposarkóm mäkkých tkanív je patologická formácia, ktorá sa môže tvoriť samostatne alebo má viacnásobný charakter.

Typy a lokalizácia

Vzdelanie možno nájsť v oblasti anatomických štruktúr: boky, ramená, slabiny, chrbát, zadok, dolné končatiny, retroperitoneálne, brušná dutina (vrátane bránice), koleno. Nádor sa prakticky nevyskytuje na pokožke hlavy, krku, mliečnych žľazách a rukách. Vzdelávanie môžete nájsť hlboko v tukovej vrstve a medzisvalovom priestore. Pri určovaní typu zaujíma dôležité miesto stupeň diferenciácie liposarkómu.

• G1 - vysoká úroveň. Tesnenie má skôr priaznivý priebeh, nerastie a nemetastázuje. Vyzerajú ako lipómy.
• G2 - stredná úroveň.
• G3 - nízka úroveň.
• G4 - nediferencovaný - najnebezpečnejší. Je nemožné predpovedať povahu správania a výsledok udalostí.

vysoko diferencované

Pozostáva zo zrelých a vo väčšej miere postihuje starších ľudí. Dobre diferencovaný liposarkóm zriedkavo metastázuje, ale je schopný obnovy. Mäkké tkanivá sú obľúbeným miestom pre novotvary.

myxoid

Zloženie: mladé a zrelé bunky, obklopené rôsolovitou kapsulou, početné cievy. Postihnuté sú končatiny. U starších ľudí sa môže vyskytnúť myxoidný liposarkóm.

Pleomorfný

Vzácny druh. Pleomorfný liposarkóm pozorované v oblastiach, ktoré nie sú charakteristické pre ochorenie: hlava, krk, trup. Skladá sa z obrovských buniek s neobvyklým tvarom, existujú malé bunky, ktoré sú inklúziami. Rozlišuje sa podľa miesta. Nádor netreba hľadať hlboko v tkanivách, miesto lokalizácie je podkožné. Pozoruje sa metastáza.

okrúhla bunka

Samotný názov hovorí o tvare buniek, ktoré tvoria sarkóm. Liposarkóm má slabo diferencovaný rast, pozostáva z malého počtu krvných ciev. Pri pohľade na okrúhlu tvorbu buniek môžete nájsť podobnosti s tukovými bunkami.

nediferencované

Prepletený vysoký a nízky stupeň diferenciácie. Rýchlo metastázuje. Prognóza je nepriaznivá. Včasná detekcia nádoru je dôležitá pre možnosť jeho vyliečenia. Odmietnutie liečebnej terapie a používanie ľudových prostriedkov na liečbu rakoviny často vedie k smrti.

Symptómy a koľko sa tvorí

V prvej fáze liposarkómu sa príznaky tohto stavu nepociťujú. Človek žije plnohodnotný život. Ako rastiete, nepohodlie sa zvyšuje. Tesnenie je hmatateľné. Existujú útvary do 20 cm a viac, často jednotlivé. Ide o hustú alebo mäkkú formáciu, ktorá nemá jasný obrys. Nádor stláča krvné cievy, nervové plexy. V mieste dislokácie novotvaru je silná bolesť.

Je možné dosiahnuť veľké veľkosti, deformovať kosti a narušiť krvné cievy. Častým výsledkom tohto stavu sú trombóza, flebitída a edém. Po preniknutí do veľkých nervových plexusov sa pozoruje paralýza končatín a strata citlivosti. Liposarkóm, lokalizovaný v retroperitoneálnom priestore, nespôsobuje nepohodlie. Zriedkavé prejavy: tiaže, distenzia v bruchu. S progresiou sa príznaky zvyšujú. Nádor stláča orgány, existujú sťažnosti v závislosti od orgánu, ktorý bol postihnutý.

Liposarkóm je schopný metastázovať lymfogénnou alebo hematogénnou cestou.

Bežnou cestou šírenia je krv. Cieľové bunky: mozog, pľúca, pečeň a kosti.

Závažné príznaky, ktoré sa objavili v poslednej fáze:

• slabosť;
• strata hmotnosti, nedostatok chuti do jedla;
• subfebrilná teplota;
• lokálne sfarbenie kože. V dôsledku zhoršeného prietoku krvi získava pokožka bordovo-modrý odtieň.

Kombinácia liposarkómu a rakoviny prostaty

Kombinácia dvoch onkologických stavov súčasne je zriedkavá. Postihnutá je najmä spodná časť tela vrátane slabín, ktorá môže metastázovať. Rakovina prostaty a liposarkóm majú vo svojej štruktúre podobné bunky – lipoblasty. Kombinácia nádorov zhoršuje priebeh základného ochorenia, zvyšuje riziko úmrtia. Príznaky karcinómu môžu rozmazávať klinický obraz sarkómu, dôležitá je správna diagnóza.

Vlastnosti diagnostiky

Počiatočná fáza vyšetrení akéhokoľvek ochorenia začína zberom anamnézy. Pri stanovení diagnózy má veľký význam klinický krvný test. Relatívne novinkou, najinformatívnejšou a najkvalitnejšou je zobrazovanie liposarkómu magnetickou rezonanciou. Na základe údajov sa môžete dozvedieť o stave tela a vyvodiť záver. Na objasnenie sa používa biopsia, odoslanie vzorky nádoru na histológiu. V prípade podozrenia na prítomnosť metastáz sa používajú ďalšie metódy inštrumentálnej diagnostiky: ultrazvuk, CT, MRI, angiografia, röntgen.

CT je relatívne nový, kvalitný typ inštrumentálnej diagnostiky. Liposarkóm možno odlíšiť od iných nádorov mäkkých tkanív.

Pomocou ultrazvukovej diagnostiky sa určujú útvary nachádzajúce sa v tkanivách. Tesnenia majú vysokú echogenicitu. Lipómy, podobne ako sarkómy, majú podobnú vlastnosť, nie je možné ich rozlíšiť na obrazovke. Pomocou tejto štúdie je možné pozorovať zmeny v okolitých orgánoch postihnutých liposarkómom.

Štúdium krvných ciev umožňuje študovať a liečiť chorobu. V oblasti zhutnenia sú cievy rozšírené, veľké žily sú zvyčajne vytlačené zhutnením.

Biopsia a morfologické štúdie pomáhajú stanoviť konečnú diagnózu. Vykonajte diferenciálnu diagnostiku s inými chorobami.

Odstránenie sa vykonáva chirurgicky pomocou kombinácie chemoterapie a ožarovania.

Prognóza priebehu ochorenia

Existujú štatistické údaje naznačujúce prognózu priebehu ochorenia. Ľudské telo je však individuálny mechanizmus. V závislosti od typu liposarkómu hovoria o päťročnej miere prežitia:

1. Vysoko diferencované - 100%.
2. Myxoid - 88%.
3. Pleomorfný - 56%.

Desaťročná miera prežitia:

1. Vysoko diferencované – 87 %.
2. Myxoid - 76%.
3. Pleomorfný - 39%.

Dôležitú úlohu zohráva lokalizácia liposarkómu.

Retroperitoneálny priestor je najnebezpečnejší a najcitlivejší. Miera prežitia sa znižuje s poškodením obličiek a miechy.

Onkológia nie je veta. Veda nezostane stáť, keď sa o probléme dozvedela včas a začala liečbu, môžete sa rozlúčiť s hroznou diagnózou.

Mäkké tkanivá sú všetky neepiteliálne extraskeletálne tkanivá tela, s výnimkou endotelového systému a podporných tkanív vnútorných orgánov (WHO, 1969). Pojem „sarkómy mäkkých tkanív“ je spôsobený pôvodom týchto nádorov zo spojivového tkaniva mimo hraníc kostry.

Epidemiológia.

Neexistujú žiadne úplné a presné štatistické údaje o chorobnosti a úmrtnosti na túto patológiu. Väčšina pacientov (až 72 %) je mladších ako 30 rokov, pričom 30 % tvoria deti do 15 rokov. Najčastejšie tieto nádory postihujú končatiny. Podľa svetových štatistík je podiel sarkómov v rôznych krajinách 1-3% všetkých malígnych novotvarov u dospelých.

Etiológia.

Účinok ionizujúceho žiarenia.

· Vystavenie chemikáliám (napr. azbest alebo prostriedky na ochranu dreva).

· Genetické poruchy. Napríklad u 10 % pacientov s Recklinghausenovou chorobou sa počas života vyvinie neurofibrosarkóm.

· Predchádzajúce ochorenie kostí. U 0,2 % ľudí s ochorením Paget(osteitis deformans) vznikajú osteosarkómy.

Patologická anatómia.

Bolo popísaných viac ako 30 histologických typov sarkómov mäkkých tkanív. Ide o nádory mezodermálneho a menej často neuroektodermálneho pôvodu, ktoré sa nachádzajú na rôznych miestach tela, kde je uložené ich materské tkanivo. Morfologická klasifikácia vyvinutá odborníkmi WHO (Ženeva, 1974) pokrýva 15 typov nádorových procesov podľa histogenézy.

Histogenetická klasifikácia

mezenchým

Malígny mezenchióm

vláknité tkanivo

Desmoid (invazívna forma)

fibrosarkóm

Tukové tkanivo

Liposarkóm

Cievne tkanivo

Malígny hemangioendotelióm

Malígny hemangiopericytóm

Malígny lymfangiosarkóm

Svalovina

Rabdomyosarkóm - z priečne pruhovaného svalstva

Leiomyosarkóm - z hladkého svalstva

synoviálneho tkaniva

synoviálny sarkóm

Plášte nervov

Malígny neuróm (schwannóm) - z neuroektodermálnych membrán

Perineurálny fibrosarkóm - z membrán spojivového tkaniva

Neklasifikované sarkómy. Pokiaľ ide o frekvenciu, liposarkómy zaujímajú prvé miesto (až 25% prípadov). Ďalšie miesta pripadajú na malígny fibrózny histiocytóm, neklasifikovaný, synoviálny a rabdomyosarkóm (od 17 do 10 %). Ostatné histologické typy sarkómov mäkkých tkanív sú pomerne zriedkavé. Sarkómy mäkkých tkanív sú charakterizované výrazným lokálnym agresívnym infiltračným rastom vrátane klíčenia do okolitých štruktúr a schopnosťou včasnej hematogénnej metastázy. Metastázy do regionálnych lymfatických uzlín sú zriedkavé (5-6% pacientov) a naznačujú disemináciu procesu. Regionálne lymfatické uzliny sú uzliny, ktoré zodpovedajú určitým lokalizáciám primárneho nádoru.

Klasifikácia nádorov mäkkých tkanív

( kód ICD - O S 38.1, 2; S 47-49) podľa systému TNM(5. vydanie, 1997).

TNM Klinická klasifikácia

T - Primárny nádor

T x- nedostatočné údaje na posúdenie primárneho nádoru

T 0- primárny nádor nie je identifikovaný

Tje- karcinóm in situ

T 1 - nádor nie väčší ako 5 cm v najväčšom rozmere

T 1a - povrchový nádor *

T 1b - hlboký nádor *

T 2 Nádor väčší ako 5 cm v najväčšom rozmere

T 2a - povrchový nádor *

T 2b - hlboký nádor *

Poznámka: *Povrchový nádor lokalizovaný výlučne nad povrchovou fasciou bez invázie fascie; hlboký nádor sa nachádza buď výlučne pod povrchovou fasciou, alebo povrchovo k fascii s inváziou do fascie, alebo s penetráciou cez ňu. Retroperitoneálne, mediastinálne a panvové sarkómy sú klasifikované ako hlboké nádory.

N - Regionálne lymfatické uzliny.

N x- nedostatočné údaje na posúdenie stavu regionálnych lymfatických uzlín

N0- žiadne známky postihnutia regionálnych lymfatických uzlín

N 1- existujúce metastázy v regionálnych lymfatických uzlinách

M - Vzdialené metastázy

M x- nedostatočné údaje na určenie vzdialených metastáz

M 0 - vzdialené metastázy sa nezistia

M 1- existujú vzdialené metastázy

POLIKLINIKA.

Sarkómy mäkkých tkanív často sprevádzajú:

Rast a opuch mäkkých tkanív

· Bolesť trupu alebo končatín.

Retroperitoneálne nádory. Pacienti zvyčajne zaznamenávajú stratu hmotnosti a sťažujú sa na bolesť neurčitej lokalizácie.

Krvácanie je najčastejším prejavom sarkómov tráviaceho traktu a ženských pohlavných orgánov.

Diagnostika.

Nádor, ktorý rýchlo rastie (alebo prerastanie tkaniva, ktoré je väčšie ako 5 cm), by malo vyvolať podozrenie u odborníka, najmä ak je pevný, prilieha k okolitým tkanivám a je hlboko umiestnený. Takéto novotvary vyžadujú morfologické overenie.

· biopsia - používa sa excízna biopsia (punkčná biopsia je najčastejšie neúčinná). Miesto na biopsiu treba vyberať opatrne, s predpokladom možného následného rekonštrukčného (plastického) chirurgického zákroku na končatinách.

· Rádiologické vyšetrenie zahŕňa rádiografiu, scintigrafiu kostí, MRI, CT.

Liečba.

Základom liečby je chirurgické odstránenie nádoru, v prípade potreby je možné doplnenie ožarovania alebo chemoterapie. Aplikované prístupy zabezpečujú úplné uzdravenie 60 % pacientov. Pri nádoroch s pochybnou resekabilitou môže predoperačná intraarteriálna chemoterapia a ožarovanie prispieť k účinnosti rekonštrukčnej chirurgie končatiny. Pri operácii je potrebné vylúčiť vnik malígnych buniek do operačnej rany a dodržiavať zásady ablastiky.

Pri použití kombinovanej chemoterapie založenej na použití doxorubicínu sa uvádza zvýšenie rýchlosti zotavenia a zvýšenie prežitia pacientov so sarkómami končatín. Účinnosť kombinovanej chemoterapie, najmä v kombinácii s doxorubicínom a tiofosfamidom, bola potvrdená.

Predpoveď. Hlavnými prognostickými faktormi sú histologická diferenciácia a veľkosť nádoru.

· Histologická diferenciácia závisí od mitotického indexu, jadrového polymorfizmu a iných znakov bunkového atypizmu, ako aj od prevalencie nekrózy. Čím menší je diferencovaný nádor, tým horšia je prognóza.

· Veľkosť nádoru je nezávislý prognostický faktor. Malé (menej ako 5 cm ) vysoko diferencované nádory zriedkavo recidivujú a metastázujú.