Буллезная эмфизема легких мкб. Эмфизема легких: что это такое, как лечить, симптомы, прогноз жизни

В нашей статье мы ответим на вопрос, что такое эмфизема легких, чем она опасна, можно ли вылечить эту патологию.

Условия, предрасполагающие к развитию симптомов патологии:

• курение, работа в условиях запыленности или загазованности окружающего воздуха;
• длительный прием преднизолона;
• синуситы, частые ОРВИ, аллергические болезни;
• болезни органов дыхания у родственников;
• болезни, ограничивающие физическую активность (патология сердца или опорно-двигательного аппарата);
• работа на стеклодувном производстве или профессиональная игра на духовых музыкальных инструментах;
• частые, повторяющиеся простудные заболевания;
• алкоголизм;
• мужской пол и пожилой возраст.

Очень быстро возникает эмфизема при .

Распространенность

Более 4% всего населения имеют эмфизему легких. С возрастом встречаемость симптомов патологии нарастает, и у пожилых людей после 60 лет она становится одной из наиболее частых проблем со здоровьем. Смертность от нее постоянно увеличивается. Эмфизема легких – это не рак, но продолжительность жизни после подтверждения этого диагноза при тяжелой эмфиземе лишь у половины больных превышает 4 года. При легкой эмфиземе этот срок переживают 80% пациентов. Прогноз жизни зависит от степени нарушения функции дыхания, то есть от выраженности рестриктивных нарушений.

Эмфизема легких: классификация

Код эмфиземы легких по МКБ-10 – J43.9. К этой же подгруппе относятся:

• синдром Мак-Леода (J43.0);
• панлобулярная (J 43.1);
• центрилобулярная (J 43.2) и
• другая (J 43.8).

Кроме того, к другим рубрикам МКБ-10 отнесены такие виды патологии:

• компенсаторная (J98.3);
• вызванная действием вдыхаемых вредных веществ (J68.4);
• интерстициальная (J98.2);
• новорожденного (P25.0);
• эмфизематозный обструктивный бронхит (J44).

В клинической практике используется классификация, основанная на учете причин, анатомических изменений и рентгенологической картины патологии.

В зависимости от причин она может быть врожденной (первичной) и приобретенной (вторичной). По рентгенологическому типу выделяют гомогенное (тотальное, диффузное, полное) и гетерогенное (частичное, сегментарное) поражение.

Разновидности эмфизематозного поражения

В зависимости от структурных изменений различают такие виды эмфиземы легких:

• панацинарная (панлобулярная): страдает весь ацинус;
• центриацинарная (центрилобулярная): поражается только его центральная часть, то есть разветвления терминальной бронхиолы (респираторные бронхиолы);
• периацинарная (перилобулярная): повреждаются преимущественно альвеолярные ходы.

Центрилобулярная эмфизема поражает верхние доли. Похожий процесс развивается при пневмокониозе у шахтеров, однако в таком случае участки вздутия чередуются с очагами сморщивания (фиброза) легких.

Панацинарная эмфизема поражает альвеолы, разрушая перегородки между ними. Она наблюдается в нижних отделах и имеет более тяжелое течение.

Также врачи иногда говорят о неправильной эмфиземе. Это состояние сопровождается разным по выраженности увеличением и разрушением альвеол в сочетании с рубцовыми изменениями в легочной ткани. Причина такого состояния – , пневмокониозы, гистоплазмоз, эозинофильная гранулема.

При рентгенологическом исследовании определяются такие виды патологии:

• диффузная, с наличием в легких множественных мелких полостей;
• буллезная, с формированием полых очагов (булл) диаметром более 1 см;
• комбинированная, с появлением на фоне диффузно повышенной воздушности ткани «пузырей» – булл.

К физиологическим формам, не вызывающим нарушений газообмена, относятся:

• старческая, сопровождающаяся расширением альвеол без поражения бронхиол;
• викарная (заместительная) эмфизема, возникающая после удаления части легкого для нормализации газообмена.

Механизм развития

В большинстве случаев эмфизема легких осложняет ХОБЛ, а главная причина этого заболевания – курение. Воздействие смол и никотина приводит к постоянному воспалению бронхов. При этом из разрушенных клеток и лейкоцитов выделяются ферменты – протеазы. Они постепенно «разъедают» мышечные и соединительно-тканные клетки мелких бронхиол. Поэтому эмфизема является составной частью тяжелой ХОБЛ.

Легкое, пораженное эмфиземой

Длительное повреждение, выход протеаз и разрушение эластического каркаса легочной ткани – таков механизм развития патологии под действием пыли, вредных газов.

Если у курящего пациента или больного с бронхиальной астмой имеется врожденный дефицит альфа-1-антитрипсина, его легкие еще больше чувствительны к собственным протеазам, поэтому патология у такого человека разовьется раньше.

Распад эластического каркаса ацинуса служит причиной образования полостей в легочной ткани. Так формируются эмфизематозные буллы. Кроме того, во время выдоха мелкие бронхиолы, выходящие из таких полостей, спадаются, и воздух не может полностью удалиться из легких. Наконец, уменьшается число функционирующих клеток легочной ткани. Все это приводит к развитию симптомов постоянного кислородного голодания и увеличения в крови содержания углекислого газа.

Недостаток кислорода в крови становится причиной спазма легочных артерий и сброса части крови через шунты в венозную систему, что усиливает гипоксию.

Степени тяжести патологии напрямую связаны с выраженностью вызванной ею .

В отдельную форму выделяется односторонняя эмфизема, или синдром Мак-Леода. Она развивается у молодых людей. Считается, что причиной становятся частые бронхиты в возрасте до 8 лет. В итоге одно легкое подвергается эмфиземе и раздувается, смещая средостение и сдавливая здоровое легкое. При развитии симптомов дыхательной недостаточности проводится операция – удаление части или всего пораженного органа.

Жалобы и симптомы при эмфиземе легких

Сложность своевременного распознавания и лечения такого необратимого состояния состоит в том, что патология долго не вызывает никаких жалоб и симптомов. Лишь с течением времени развивается дыхательная недостаточность, которая впоследствии становится причиной инвалидности и смертности.

Эмфизема легких обычно сопровождает ХОБЛ, и ее симптомы связаны с этим заболеванием. основные жалобы пациента -это и кашель с мокротой. Реже слышен свистящий звук при дыхании, тяжесть в груди, снижение веса. Одышка появляется ближе к 60 годам, усиливается при простудных заболеваниях. Мокроты немного, она светлая.

Внешний вид больного с эмфиземой: фото

Наиболее характерны объективные симптомы, которые врач определяет при осмотре:

• обычно худощавое телосложение;
• застывшее в положении вдоха положение грудной клетки;
• форма груди, напоминающая бочонок (расстояние между грудиной и позвоночником приближается по величине к расстоянию между подмышками) – эмфизематозная грудная клетка;
• уменьшение заметных движений при вдохе и выдохе;
• расширение промежутков между ребрами, а иногда их выбухание;
• выбухание областей над ключицами;
• коробочный звук при перкуссии легких;
• опущение нижних ребер, их малоподвижность при дыхании;
• ослабленное дыхание.

Синюшность кожи для больных нехарактерна, при усилении одышки их кожный покров розовеет. Они нередко выдыхают через полуоткрытый рот, а во время вдоха плотно смыкают губы.

Первичная эмфизема легких, имеющая врожденную причину и связанная с дефицитом альфа-1-антитрипсина, имеет некоторые особенности клинического течения и симптомов:

• начинается в 30 – 40 лет с усиливающейся одышки без кашля;
• часто сочетается с циррозом печени в молодом возрасте;
• вес снижен;
• очень низкая переносимость нагрузки;
• и соответствующая патология сердца появляется только на поздней стадии болезни;
• характерно увеличение общей емкости легких по данным ФВД;
• форма заболевания – панацинарная.

Эмфизема легких: диагностика

Лабораторные методы при симптомах этой патологии имеют вспомогательное значение. В крови увеличивается содержание эритроцитов и гематокрит, что отражает приспособление организма к нехватке кислорода.

Если сопутствующая ХОБЛ имеет среднее или тяжелое течение, пациенту проводится пульсоксиметрия. В случае если уровень насыщения кислородом крови во время этого исследования будет менее 92%, показано исследование ее газового состава.

Буллезная эмфизема на компьютерной томограмме

В случае если симптомы заболевания возникли у человека моложе 45 лет, или имелись семейные случаи, необходимо определение в крови альфа-1-антитрипсина.

Инструментальная диагностика эмфиземы легких:

• выявляет снижение ЖЕЛ и скорости выдоха, появляются признаки смешанного обструктивно-рестриктивного нарушения дыхания и необратимой бронхиальной обструкции.
• на которой определяются эмфизематозные легкие – прозрачные, повышенной воздушности, более затемненные, чем в норме;
• компьютерная томография – наиболее точный метод диагностики.

Лечение

Назначается медикаментозное лечение основного заболевания, прежде всего ХОБЛ. Однако ни один из современных препаратов не может предотвратить развитие эмфиземы и используется лишь для улучшения состояния больного. Вылечить эмфизему легких невозможно.

Применяют в форме (преимущественно ипратропия – Атровент – или тиотропия бромид, в том числе с использованием ) и . Дополнительно длительными курсами назначается , замедляющий прогрессирование ХОБЛ. От препаратов теофиллина в лечении обычно отказываются, так как их малые дозы не облегчают одышку, а слишком большие легко приводят к побочным симптомам.

В тяжелых случаях, когда напряжение кислорода в крови падает до 60 мм рт. ст. (по данным анализа газового состава крови), больному назначается для заместительного лечения длительная кислородотерапия. Показано использование домашних аппаратов . Лечение в домашних условиях с помощью оксигенаторов существенно улучшает самочувствие и продлевает жизнь больным.

Лечение народными средствами при эмфиземе легких неэффективно.

Кислородотерапия в домашних условиях

Операция при эмфиземе легких проводится при неэффективности лекарств, быстро развивающейся патологии, а также при ее осложнениях – пневмотораксе или кровотечении в полость плевры. Выбор метода лечения зависит от вида патологии – диффузная или буллезная, и от ее причины и выраженности симптомов.

Диффузная форма

Для улучшения состояния больных с диффузной формой используются 2 метода лечения:

• хирургическое уменьшение (редукция) объема легочной ткани;
• пересадка (трансплантация) легких.

В современных торакальных стационарах редукцию производят в том числе и с помощью эндоскопической техники, то есть без крупных разрезов. Однако для такой операции необходимо соблюдение многих условий, в том числе отказ от курения, а также объективные симптомы обратимой бронхиальной обструкции (после пробы с сальбутамолом прирост ОФВ1 должен быть более 20%). Если стенки бронхов не расправляются под действием бронхолитиков, то есть проба с сальбутамолом отрицательная, операция по редукции легочного объема противопоказана.

Операция также противопоказана при дефиците альфа-1-антитрипсина, симптомах злокачественных или системных заболеваний, перенесенных операциях на легких, многих заболеваниях сердечно-сосудистой системы.

При обычной технике операции удаляются участки легкого с обеих сторон, оставшаяся ткань расправляется и лучше функционирует.

При эндоскопии применяется , с помощью которого можно:

• установить в просвет бронха клапан, перекрывающий дистальные отделы, что вызывает спадение (коллапс) части легкого;
• ввести в бронхи несколько растянутых металлических спиралей, которые после сокращения стягивают участок ткани;
• ввести в необходимые сегменты специальную пену или водяной пар, которые приводят к уменьшению объема нужного сегмента.

Трансплантация должна быть выполнена пациентам с диффузной формой, у которых оказалось неэффективным как медикаментозное, так и хирургическое лечение.

Буллезная форма

Хирургическое удаление пузыря (буллы) выполняется, если это образование служит причиной появления симптомов значительной дыхательной недостаточности (ОФВ1 менее 50% от должной величины). Предпочтительнее эндоскопическое вмешательство.

Дыхательная гимнастика при эмфиземе легких

Комплекс упражнений для лечения выполняется в течение 15 минут как минимум 4 раза в день. Его следует выполнять в среднем темпе, не задерживая дыхание и не натуживаясь. Предлагается такая последовательность упражнений:

• в положении сидя произнесение на выдохе звуков «м», «в», «з» и других согласных в течение 2 минут;
• сидя на стуле, соединить кисти под подбородком, локти развести, на вдохе поворачиваться в сторону, на выдохе – прямо;
• сидя, выдыхать как можно дольше, считая секунды;
• встать, на вдохе поднять руки вверх, запрокинуть голову; на выдохе опустить голову, поднять ногу, согнутую в колене и прижать ее к телу;
• в положении стоя на выдохе тянуть гласные звуки;
• лечь на спину, во время выдоха сесть, наклониться вперед, завести руки назад;
• на 3 счета вдохнуть, втягивая живот, на один – выдохнуть, выпячивая его;
• ходьба с ритмичным дыханием: на вдохе – 2 шага, на выдохе – 4.

Прогноз

Основные осложнения (последствия) патологии – дыхательная недостаточность и спонтанный пневмоторакс.

Спонтанный пневмоторакс возникает при повреждении стенки поверхностно расположенной буллы (пузыря). По причине этого воздух из бронхиол попадает в плевральную полость. Симптомы – внезапная резкая боль в груди, сопровождающаяся сухим кашлем и одышкой.

Условия благоприятного прогноза при правильном лечении:

• возраст до 60 лет;
• отказ от курения;
• ОФВ1 более 50%;
• нет дефицита альфа-1-антитрипсина.

Эмфизема легких – тяжелое заболевание. В США оно служит 3-ей по частоте причиной смерти. Учитывая, что в России признаки патологии можно найти у 60% мужчин и 30% женщин, важно давать больным как можно больше информации об этом состоянии, его причинах, симптомах и лечении.

Профилактика

Так как основной причиной патологии является ХОБЛ, в основе профилактики этого состояния лежит отказ от курения. Необходимо не просто декларировать это, а предлагать больным специальные программы лечения никотиновой зависимости.

Также эмфизема встречается при действии профессиональных вредностей, поэтому соблюдение техники безопасности, защита органов дыхания на производстве очень важны.

Чтобы замедлить прогрессирование болезни, необходимо своевременно и правильно проводить лечение ХОБЛ и предупреждать ее обострения.

Эмфизема легких: видео

1838 0

Клиника и диагностика

Первой и наиболее характерной жалобой является одышка .

Важным дифференциально-диагностическим признаком является особенность влияния на одышку физической нагрузки.

При первичной эмфиземе физическая нагрузка, даже незначительная, всегда усиливает одышку, то есть имеется низкая толерантность к физической нагрузке. Это связано с уменьшением эластичности легких, сокращением дыхательной поверхности легких и соответственно - с уменьшением диффузионной способности, что требует для обеспечения нормального газообмена резкого увеличения вентиляции.

У такого больного компенсаторные механизмы даже в состоянии покоя находятся на пределе. При малейшей физической нагрузке вентиляция увеличивается особенно резко, дыхательные экскурсии возрастают, что приводит к дальнейшему увеличению внутригрудного давления на выдохе и неизбежному увеличению обструкции за счет коллабирования (сдавления) мелких бронхов.

При вторичной эмфиземе (чаще в рамках хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) ) не наблюдается таких резких нарушений эластичности и диффузии легких, а обструкция связана не столько с коллапсом мелких бронхов, сколько с воспалительной инфильтрацией слизистой, скоплением в просвете мелких бронхов вязкой мокроты, бронхоспазмом.

При небольшой физической нагрузке за счет усиления вентиляции, появления кашля и отделения мокроты бронхиальная проходимость и альвеолярная вентиляция могут улучшаться. Таким образом, у значительной части больных вторичной эмфиземой на определенном этапе заболевания одышка при умеренной физической нагрузке может даже уменьшаться.

Другим отличием одышки при вторичной эмфиземе является ее усиление при обострении воспалительного процесса в бронхах, а также наличие признаков повышенной реактивности бронхов (усиление одышки при изменении погоды, смене температуры окружающего воздуха, особенно при выходе из теплого помещения на холод, при вдыхании раздражающих запахов).

Есть и еще одна характерная особенность одышки при первичной эмфиземе. Тягостное ощущение одышки обусловлено не учащением дыхания, а изменением его характера: глубоким вдохом и длительным выдохом с раздуванием щек через сомкнутые губы, напоминающим пыхтение.

Таким приемом больной инстинктивно стремится создать дополнительное сопротивление выдоху и повысить давление в воздухоносных путях, что несколько уменьшает экспираторный коллапс мелких (бесхрящевых) бронхов и способствует улучшению вентиляции. Такой же характер одышки может наблюдаться и у больных с эмфизематозным типом ХОБЛ, в то время как при других видах вторичной эмфиземы он не наблюдается.

Существенно отличаются при обоих видах эмфиземы и другие жалобы. При первичной эмфиземе кашель обычно отсутствует, но может наблюдаться умеренно выраженный сухой кашель. Вторичная эмфизема патогенетически связана с хроническим бронхитом , поэтому кашель и отделение мокроты при ней закономерны, характер мокроты определяется видом воспаления в бронхах (катаральное или гнойное).

Значительная часть больных первичной эмфиземой жалуется на снижение массы тела (до 10-20 кг), в противоположность больным с вторичной эмфиземой, для которых характерна пикнитическая конституция и наклонность к увеличению массы тела. Похудание больных первичной эмфиземой связано с повышенной затратой энергии на работу дыхательной мускулатуры.

Первичная эмфизема начинается исподволь в молодом (до 40 лет)возрасте с прогрессирующей одышки вне связи с хроническим бронхитом и другими заболеваниями легких. Это не исключает того, что больные могут впервые обратиться к врачу после перенесенной пневмонии или острой респираторной вирусной инфекции (ОРВИ) , которые способствуют клинической манифестации заболевания. Наблюдается быстрое прогрессирование заболевания с момента появления одышки.

При вторичной эмфиземе заболевание начинается с кашля с отделением мокроты, а одышка присоединяется примерно через 10 лет после начала кашлевого анамнеза. Кашель с мокротой как проявление бронхита обычно появляется в молодом и среднем возрасте, а одышка - после 45-50 лет.

При объективном исследовании при первичной эмфиземе чаще выявляют астеническое телосложение и снижение массы тела. При осмотре обращает на себя внимание, что у больных со значительной дыхательной недостаточностью и при наличии резко выраженной одышки отсутствует заметный цианоз.

Это объясняется длительным сохранением у этих больных нормального газового состава артериальной крови. Эти больные скорее розовые, чем синюшные. Отсюда образная характеристика этих больных - «розовые пыхтельщики». Такой же внешний вид больного («розовый пыхтельщик») может наблюдаться и при вторичной эмфиземе (при эмфизематозном типе ХОБЛ).

При первичной эмфиземе длительное время альвеолярная гипоксия не развивается, в связи с этим рефлекторного сужения легочных капилляров практически не наблюдается. В патогенезе легочной гипертензии и последующего развития легочного сердца этот функциональный компонент играет решающую роль. В связи с этим, несмотря на редукцию легочного капиллярного русла, легочная гипертензия и легочное сердце со всеми его проявлениями, как правило, не развивается, что связано с наличием в легких огромной «резервной» сети капилляров.

В отличие от этого, при вторичной эмфиземе с преобладанием явлений бронхита (при бронхитическом типе ХОБЛ) имеются условия для гипоксемии и гиперкапнии, с чем связано развитие цианоза, полицитемии, полиглобулии и повышения гематокрита, которые практически не встречаются при первичной эмфиземе (могут наблюдаться лишь в финальной стадии заболевания).

С другой стороны, при вторичной эмфиземе с преобладанием бронхитических явлений создаются все условия для развития легочной гипертензии и легочного сердца с последующей (довольно быстрой) его декомпенсацией. Отеки у таких больных развиваются на фоне легочного цианоза. Отсюда образная характеристика внешнего вида таких больных - «синюшные отечники».

Исходя из вышесказанного, по внешнему виду больного нельзя судить о характере эмфиземы. «Розовые пыхтельщики» характерны для определенных стадий обоих видов эмфиземы легких (при вторичной эмфиземе - для эмфизематозного типа ХОБЛ), в то время как изменение внешнего вида больного по типу «синюшного отечника» почти всегда свидетельствует о наличии вторичной эмфиземы (бронхитического типа ХОБЛ).

Данные осмотра грудной клетки, пальпации и перкуссии легких практически одинаковы при обоих видах эмфиземы. Определяют бочкообразную форму грудной клетки, увеличение ее объема. Ребра приобретают горизонтальное расположение, межреберные промежутки расширены, эпигастральный угол становится тупым. Надключичные впадины сглаживаются, а иногда даже выбухают. В наиболее выраженных случаях плечевой пояс приподнимается, что создает впечатление укороченной шеи. Некоторые авторы считают, что указанные выше классические признаки эмфизематозной грудной клетки более свойственны первичной эмфиземе, при вторичной эмфиземе они могут отсутствовать.

При перкуссии определяется коробочный звук, опущение, а также ограничение или почти полное отсутствие подвижности нижнего легочного края; площадь абсолютной сердечной тупости резко уменьшена и часто не определяется. Голосовое дрожание и бронхофония ослаблены. При аускультации у больных первичной эмфиземой определяется ослабленное дыхание, обычно с удлиненным выдохом.

При вторичной эмфиземе за счет бронхита дыхание жесткое с удлиненным выдохом, на фоне которого выслушиваются свистящие сухие хрипы на выдохе, свидетельствующие о поражении мелких бронхов. Поскольку при бронхите поражены также средние и крупные бронхи, одновременно выслушиваются (на вдохе и выдохе) жужжащие, реже басовые хрипы. Количество хрипов обычно увеличивается в положении лежа. При эмфизематозном типе ХОБЛ аускультативная картина может напоминать таковую при первичной эмфиземе. В этих случаях «жестковатость» дыхания и свистящие хрипы на выдохе нередко определяются только при форсированном выдохе.

При первичной эмфиземе отсутствуют лабораторные признаки воспаления, при вторичной эмфиземе они могут выявляться за счет обострения хронического бронхита. При вторичной эмфиземе чаще определяется полицитемический синдром, для которого характерны повышение количества эритроцитов и гемоглобина, низкая скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и повышенная вязкость крови.

При рентгенологическом исследовании при обоих типах эмфиземы выявляют низкое расположение купола диафрагмы, ее уплощение и снижение экскурсии, повышение прозрачности легочных полей, не меняющееся в различные фазы дыхания. Ретростернальное пространство увеличено (признак Соколова), размеры сердца уменьшены, сердечная тень сужена и вытянута («капельное сердце»).

При первичной эмфиземе легочный рисунок обеднен за счет сосудистого компонента, в то время как при вторичной эмфиземе определяют усиление и деформацию легочного рисунка, преимущественно в средних и нижних отделах за счет уплотнения стенки бронхов, перибронхиального и периваскулярного склероза; корни легких расширены и уплотнены. При вторичной эмфиземе значительно чаще выявляются также признаки легочной гипертензии и гипертрофии правых отделов сердца.

Компьютерная томография дает мало дополнительной информации, в ряде случаев с ее помощью удается выявить буллы небольшого размера и уточнить их локализацию.

Для ранней диагностики диффузной эмфиземы и определения степени ее тяжести большое значение имеет исследование функции внешнего дыхания. Для первичной эмфиземы характерно уменьшение эластических свойств легких, они становятся легко растяжимы, в то время как эластическая отдача легких уменьшается, что затрудняет выдох. Эти функциональные нарушения формируют особый тип обструктивных нарушений, который характеризуется увеличением бронхиального сопротивления только на выдохе.

Это связано с клапанным механизмом бронхиальной обструкции вследствие утраты легкими эластических свойств. В связи с этим для первичной эмфиземы характерно выраженное увеличение общей емкости легких (ОЕЛ) за счет резкого нарастания остаточного объема легких (ООЛ) . Параллельно с этим увеличивается и функциональная остаточная емкость легких. Для определения этих показателей используют метод общей плетизмографии.

Для первичной эмфиземы характерно также значительное снижение легочной диффузии в расчете на 1 л объема крови. Наряду с этим резко увеличивается работа дыхательных мышц, что позволяет повысить вентиляцию и длительное время обеспечивать достаточный газообмен. Как уже отмечалось, для первичной эмфиземы не характерны артельная гипоксемия и гиперкапния.

Нарушения внешнего дыхания при вторичной эмфиземе описаны в главе «Хроническая обструктивная болезнь легких» При вторичной эмфиземе отмечаются увеличение бронхиального сопротивления не только на выдохе, но и на вдохе, сохранение нормальной растяжимости легких или ее снижение. Вследствие преимущественно центролобулярного характера эмфиземы диффузионная способность легких мало меняется.

Особенно характерна рано развивающаяся и выраженная альвеолярная гипоксия, обусловленная выключением значительной части альвеол из вентиляции благодаря обтурации мелких бронхов, а также несоответствием вентиляционно-перфузионного соотношения и шунтированием венозной крови в легочные вены и артериальное русло. Все это в совокупности приводит к ранней гипоксемии. Резко выраженные нарушения вентиляции способствуют также развитию гиперкапнии.

Определенные различия выявляются при проведении ингаляционного теста с бронходилататорами. При первичной эмфиземе обструкция носит стойкий, необратимый характер. При вторичной эмфиземе объём форсированного выдоха за 1-ю секунду (ОФВ 1 ) после ингаляции бронходилататора может несколько увеличиться (но не более чем на 12-14 %) за счет уменьшения бронхоспазма.

Предлагаемые нами дифференциально-диагностические признаки первичной и вторичной эмфиземы легких суммированы в таблице, в которой частично использованы данные Л.Н. Царьковой.

Таблица 1. Дифференциально-диагностические признаки первичной и вторичной эмфиземы легких

В этом случае характерные признаки первичной эмфиземы выявить не удается. Они нередко маскируются хроническим бронхитом, и таким больным обычно выставляется ХОБЛ. По данным А.Г. Чучалина, среди больных ХОБЛ до 5 % имеют генетическую предрасположенность к эмфиземе.

Течение

Декомпенсированное хроническое легочное сердце на фоне тяжелой дыхательной недостаточности протекает очень тяжело, однако и у таких больных основной причиной летального исхода является дыхательная недостаточность. На любом этапе заболевание может осложниться спонтанным пневмотораксом вследствие разрыва субплеврально расположенной буллы.

Лечение

Благоприятное влияние на течение первичной эмфиземы оказывают устранение контакта с полютантами и применение симптоматических средств. Больному необходимо не только объяснить неблагоприятное действие курения на течение заболевания, но и предложить программу лечения. Категорически запрещается работа с воздействием промышленно-производственных полютантов. При проживании в условиях загрязненного атмосферного воздуха рекомендуется смена места жительства.

Для борьбы с дыхательной недостаточностью больного уже на ранних этапах заболевания следует обучить методике дыхательной гимнастики с максимальным участием в дыхании диафрагмы. Полезны ранние ограничения физической нагрузки, регулярно проводимый в виде курсов массаж грудной клетки, кинезитерапия, по показаниям - физические методы лечения на область легких. При нарастании дыхательной недостаточности используют методы кислородотерапии. Особенно эффективна длительная кислородотерапия.

Особое внимание должно уделяться предупреждению и лечению острых респираторных инфекций, которые для больных первичной эмфиземой могут оказаться роковыми. С этой целью проводится закаливание организма, бактериальная вакцинация, при угрозе эпидемии гриппа - противогриппозная вакцинация. Рекомендуются также средства, повышающие неспецифическую резистентность организма. Всем больным рекомендуется исследовать иммунограмму и при выявлении отклонений провести иммунокоррекцию. При развитии бронхолегочной инфекции проводится рациональная антимикробная терапия.

При наличии сопутствующего бронхита и бронхиальной обструкции назначают бронхорасширяющие средства, в наиболее тяжелых случаях - глюкортикостероиды. Методика их назначения и дозировки приведены в главе «Хроническая обструктивная болезнь легких».

Перечисленные выше лечебно-профилактические мероприятия не в состоянии вызвать обратное развитие сформировавшихся морфологических и функциональных изменений в легких. Они лишь облегчают течение болезни и замедляют ее прогрессирование.

При осложнении заболевания пневмотораксом назначают противокашлевые наркотические препараты и проводят дренирование плевральной полости.

При наличии гигантских булл, сдавливающих функциональные участки легких, проводится их хирургическое удаление.

Прогноз

Прогноз для работы зависит от степени функциональных нарушений, прежде всего от выраженности дыхательной недостаточности.

Прогноз для жизни на ближайшее и отдаленное будущее определяется качеством диспансерного наблюдения, на котором должен находиться больной первичной эмфиземой. При проведении необходимых лечебно-профилактических мероприятий и устранении контакта с полютантами продолжительность жизни со времени появления первых симптомов заболевания у больного с гомозиготной формой заболевания достигает 20-30 лет. Прогноз резко ухудшается при снижении жизненной ёмкости легких (ЖЕЛ) и особенно ОФВ 1 ниже 30 % от должной величины.

Профилактика

Саперов В.Н., Андреева И.И., Мусалимова Г.Г.

Эмфизема легких

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Эмфизема (ЛЕГКОГО)

Общая информация

Краткое описание

Эмфизема легких - это хроническое прогрессирующее заболевание, которое характеризуется патологическим расширением воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол с деструктивными изменениями альвеолярных стенок.

GOLD 2011: Согласно Глобальной инициативе по ХОБЛ 2011 (GOLD 2011) термины «эмфизема» и «хронический бронхит», которые включены в традиционное определение ХОБЛ, не определяют и не исчерпывают понятие ХОБЛ. Эмфизема, или деструкция газообменной поверхности легких(альвеол), - патоморфологический термин, который часто (однако некорректно) используется в клинической практике и описывает только одно из многих структурных изменений, имеющихся при ХОБЛ.

Классификация

По этиопатогенетическим признакам раз-ли-чают следующие виды эмфиземы легких:
- Пер-вич-ная (идиопа-ти-че-ская) - раз-ви-вается без пред-ше-ство-вавшего брон-хо-легоч-ного за-бо-ле-ва-ния.
- Вто-рич-ная (об-струк-тив-ная) - чаще все-го выступает как ос-лож-не-ние хро-ни-че-ского об-струк-тив-но-го брон-хи-та.

В за-ви-симо-сти от рас-про-стра-нен-но-сти эмфи-зема может быть диффуз-ной или очаго-вой .

Различают эмфизему
- панацинарную, которая характеризуется равномерным поражением всех альвеол, входящих в состав ацинуса легкого. При этой форме процесс преобладает в нижней части легких и разрушает все альвеолы равномерно. Панацинарная эмфизема "в чистом виде" наблюдается в основном у пациентов с недостаточностью альфа1-антитрипсина. У курильщиков очаги панацинарной эмфиземы могут сопровождать явления центриацинарной эмфиземы.
- центриацинарную, которая характеризуется разрушением респираторных бронхиол, альвеолярных ходов и альвеол в центре ацинуса и сохранением окружающих альвеол. Центриацинарная эмфизема легких начинается с дыхательных бронхиол и распространяется в сторону периферии, поражая преимущественно верхнюю часть легких.. Она также называются центродолевой эмфиземой. Эта форма связана с длительным курением.

- парасептальную, которая также известна как дистальная ацинарная эмфизема, и преимущественно связана с дистальными структурами дыхательных путей, альвеолярными протоками и альвеолярными мешочками. Процесс локализуется вокруг перегородок легких и плевры. Хотя характеристики потока воздуха часто не изменяются, возникающие апикальные буллы могут привести к спонтанному пневмотораксу. Гигантские буллы могут иногда вызывать тяжелые компресии соседних тканей легкого. Буллезную эмфизему диагностируют, если эмфизематозный участок легкого по размерам превышает 1 см.

Эмфизема легких входит в состав группы хронических обструктивных болезней легких вместе с хроническим обструктивным бронхитом и бронхиальной астмой. Хронический бронхит и эмфизема легких протекают, как правило, одновременно, поскольку их возникновению способствуют одни и те же факторы. В клинической картине могут доминировать проявления только одного из этих заболеваний.

Этиология и патогенез

При-чины, при-во-дящие к раз-ви-тию эмфи-земы лег-ких разделяют на две группы.

1. Фак-то-ры, на-рушающие эла-стич-ность и проч-ность легоч-ных струк-тур-ных элемен-тов (могут вызвать раз-ви-тие пер-вич-ной, все-г-да диффуз-ной эмфи-земы):
-врож-ден-ный дефицит альфа один-антитрипсина,
-та-бач-ный дым,
-па-то-логи-че-ская ми-к-роцир-ку-ляция,
-изме-не-ние свойств сурфак-тан-та,
-га-зо-об-раз-ные веще-ст-ва (со-е-ди-не-ния кад-мия, окис-лы азо-та и др.),
-ча-сти-цы пыли во вды-ха-емом воз-ду-хе.
В ос-но-ве ее па-то-ге-не-за лежит па-то-логи-че-ская пе-ре-стройка все-го ре-спи-ра-тор-ного от-де-ла лег-кого. Вследствие осла-б-ле-ния эла-сти-че-ских свойств лег-кого, во время вы-до-ха и по-выше-ния внут-риг-руд-но-го дав-ле-ния мел-кие брон-хи, не имеющие сво-его хряще-вого кар-ка-са и лишен-ные эла-сти-че-ской тяги лег-кого, пас-сив-но спа-дают-ся, усиливая этим брон-хи-аль-ное сопро-тив-ле-ние на вы-до-хе и по-выше-ние дав-ле-ния в альве-о-лах - экспираторный коллапс лежит в основе необратимой бронхиальной обструкции при развитии эмфиземы легких. При пер-вич-ной эмфи-земе не на-руша-ет-ся брон-хи-аль-ная про-хо-димость на вдо-хе.

2. Факторы, спо-соб-ствующие по-выше-нию дав-ле-ния в ре-спи-ра-тор-ном от-де-ле лег-ких и уси-ли-вающие рас-тяже-ние альве-ол, альвео-ляр-ных хо-дов и ре-спи-ра-тор-ных брон-хиол. Главною роль сре-ди них играет об-струкция ды-ха-тель-ных пу-тей, воз-ни-кающая при хро-ни-че-ском об-струк-тив-ном брон-хи-те. Данное за-бо-ле-ва-ние является ос-нов-ной при-чи-ной раз-ви-тия вто-рич-ной или об-струк-тив-ной эмфи-земы лег-ких, поскольку имен-но при нем появляются усло-вия для форми-ро-ва-ния клапан-ного ме-ха-низма пе-ре-рас-тяже-ния альве-ол. По-ниже-ние внут-риг-руд-но-го дав-ле-ния во время вдо-ха вы-зы-вает пас-сив-ное рас-тяже-ние брон-хи-аль-ного про-све-та и уменьша-ет степень имеющей-ся брон-хи-аль-ной об-струкции. Во время вы-до-ха по-ложи-тель-ное внут-риг-руд-ное дав-ле-ние вы-зы-ва-ет до-пол-ни-тель-ную компрес-сию брон-хи-аль-ных вет-вей и, усугуб-ляя уже существующую брон-хи-аль-ную об-струкцию, спо-соб-ству-ет за-держ-ке ин-спи-ри-ро-ван-ного воз-ду-ха в альве-о-лах и их пе-ре-рас-тяже-нию. Важ-ное зна-че-ние име-ет рас-про-стра-не-ние воспа-ли-тель-ного процес-са с брон-хиол на при-легающие альве-о-лы с раз-ви-ти-ем альвео-ли-та и де-струкции межальвео-ляр-ных пе-рего-ро-док. Развитие очаго-вой (ло-ка-ли-зо-ван-ной, ир-регу-ляр-ной) эмфи-земы лег-ких может быть также вызвано такими причинами, как не-пол-ная клапан-ная об-ту-рация брон-ха воспа-ли-тель-ного или опу-хо-ле-вого ге-не-за; врож-ден-ная па-то-логия (врож-ден-ная до-ле-вая эмфи-зема, врож-ден-ная од-но-сто-рон-няя эмфи-зема), ате-лек-таз или цир-роз участ-ка лег-кого.

Вто-рич-ная эмфи-зема проявляется вз-ду-ти-ем ре-спи-ра-тор-ных брон-хиол и изме-не-ни-ем формы преимущественно тех альве-ол, ко-то-рые расположены вб-ли-зи от них (цен-тро-аци-нар-ная эмфи-зема). При прогрес-си-ро-ва-нии заболевания в па-то-логи-че-ский процесс может вклю-чать-ся весь аци-нус. Альве-о-лы уп-лоще-ны, устья расши-ре-ны, глад-комышеч-ные пуч-ки гипер-трофи-ро-ва-ны, а после ди-с-трофич-ны. Эла-сти-че-ские во-лок-на выпрям-ле-ны. Ис-тон-че-ны стен-ки ре-спи-ра-тор-ных брон-хиол, в них уменьше-но ко-ли-че-ство капил-ля-ров и кле-точ-ных элемен-тов. На позд-них ста-ди-ях эмфи-земы происходят на-ру-ше-ние и пол-ное ис-чез-но-ве-ние струк-тур-ных элемен-тов ре-спи-ра-тор-ного от-де-ла лег-ких.

При пер-вич-ной эмфи-земе наблюдается рав-но-мер-ное по-раже-ние всех альве-ол, вхо-дящих в со-став аци-ну-са лег-кого (па-наци-нар-ная эмфи-зема), атрофия межальвео-ляр-ных пе-рего-ро-док; ре-дукция капил-ляр-ного рус-ла. В брон-хах и брон-хио-лах не выраже-ны воспа-ли-тель-ные изме-не-ния, и не воз-ни-ка-ет их об-струкции, свя-зан-ной с воспа-ли-тель-ным оте-ком.
Под воздействием протеолитических ферментов лейкоцитов, участвующих в воспалительном процессе, происходит разрушение альвеолярной стенки. В норме этому процессу препятствует антипротеолитическая система.
Определенное значение в развитии эмфиземы легких имеет равновесие между воздействием оксидантов и активностью антиоксидантной системы.

Эмфизема обычно сочетается с хроническим бронхитом. Хронический бронхит приводит к обструкции и вызывает сужение т.н. больших и малых (диаметр <2 мм) проводящих дыхательных путей. В крупных дыхательных путях проявляется увеличением бокаловидных клеток, плоскоклеточной метаплазией цилиарных эпителиальных клеток, и потерей серозных ацинусов. В малых дыхательных путях отмечается метаплазия бокаловидных клеток, гиперплазия гладких мышц, и субэпителиальный фиброз. У здоровых людей, малые дыхательные пути мало влияют на общее сопротивление дыхательных путей, однако у больных ХОБЛ, они становятся основным местом ограничения скорости воздушного потока.

Эпидемиология

Данные значительно разнятся в различных странах. В США количество больных расценивается как 18 на 1000 обратившихся за помощью с хроническим проблемами дыхания. Цифры могут быть заниженными, поскольку большинство пациентов не обращается за медицинской помощью, пока болезнь не прогрессирует в позднюю стадию. Мужчины болеют чаще. Возраст большинства пациентов превышает 40 лет.

Факторы и группы риска

1.Основные факторы риска эмфиземы легких, нарушающие баланс этих систем,
- врожденный дефицит основного ингибитора протеаз альфа один-антитрипсина,
- курение (активное и пассивное),
- загрязнение воздуха диоксидами серы, азота,
- профессиональные вредности (пыль, содержащая кадмий и кремний),
- повторяющиеся респираторные инфекции.

2.Более редкие причины:

2.1.Лица, употребляющие внутривенные наркотики, а именно:

2.1.1.Эмфизема легких встречается примерно у 2% лиц, употребляющих внутривенные наркотики и объясняется повреждением сосудов легкого, из-за нерастворимого наполнителя (например, кукурузный крахмал, хлопковое волокно, целлюлоза, тальк), содержащихся в метадоне или метилфенидате.

2.1.2. Буллезные кисты обнаружены в связи с внутривенным употреблением кокаина или героина выявляются преимущественно в верхних долях. В отличие от метадона и метилфенидата, они морфологически связаны с базилярной и панацинарной эмфиземами.

2.2. Дефицит иммунной системы, а именно:

Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекция) оказался независимым фактором риска развития ХОБЛ, даже после учета сопутствующих факторов, таких как курение, внутривенное употребление наркотиков, расы и возраста. Верхушечные буллезные повреждения легких возникает у пациентов с аутоиммунным синдромом дефицита и пневмоцистной инфекцией, как ретинционные в 10-20% случаев.

2.3. Некотые васкулиты проявляющиеся крапивницей, отеком Квинке, недеформирующим артритом, синуситом, конъюнктивитом, и перикардитом.

2.4. Заболевания соединительной ткани, а именно: Cutis laxa (нарушение синтеза эластина), синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, болезньСалла.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Одыш­ка при физической нагрузке, боч­ко­об­раз­ная груд­ная клет­ка с уменьше­нием ее ды­ха­тель­ных экс­кур­сий, вы­бу­ха­ние над­клю­чич­ных об­ла­с­тей, расши­ре­ние меж­ре­бер­ных промежут­ков, осла­б­лен­ное ды­ха­ние, ко­ро­боч­ный пер­ку­тор­ный звук, уменьше­ние об­ла­сти от­но­си­тель­ной тупо­сти серд­ца, глухость сердечных тонов.

Cимптомы, течение

Ха-рак-тер-ными симптомами эмфиземы легких являются
- одыш-ка при физической нагрузке
- боч-ко-об-раз-ная груд-ная клет-ка, уменьше-ние ее ды-ха-тель-ных экс-кур-сий
- вы-бу-ха-ние над-клю-чич-ных об-ла-с-тей
- расши-ре-ние меж-ре-бер-ных промежут-ков
- осла-б-лен-ное ды-ха-ние
- ко-ро-боч-ный пер-ку-тор-ный звук
- уменьше-ние об-ла-сти от-но-си-тель-ной тупо-сти серд-ца, глухость сердечных тонов.

При пер-вич-ной эмфи-земе (в зна-чи-тель-но большей степе-ни, чем вто-рич-ной) наблюдается тяже-лая одыш-ка, с ко-то-рой на-чи-на-ет-ся за-бо-ле-ва-ние (без пред-ше-ство-вавшего каш-ля). У боль-ных объем вен-ти-ляции пре-дель-но ве-лик даже в состоянии покоя, поэтому они имеют очень низкую переносимость фи-зи-че-ских нагруз-ок. Для боль-ных пер-вич-ной эмфи-земой характерен симп-том «пых-те-ния» - выдох производится через сложенные трубочкой губы с раздуванием щек. Такой симптом выз-ван не-об-хо-димо-стью по-вы-сить вну-т-риб-рон-хи-аль-ное дав-ле-ние во время вы-до-ха и тем самым уменьшить экс-пи-ра-тор-ный кол-лапс мел-ких брон-хов, мешающий уве-ли-че-нию объема вен-ти-ляции.
При пер-вич-ной эмфи-земе, в сравнении со вторичной, менее на-ру-шен га-зо-вый со-став кро-ви, ма-ло выражен ци-а-ноз (т.н. «ро-зо-вый» тип эмфи-земы). Удо-вле-тво-ри-тель-ную ок-си-ге-нацию кро-ви под-держи-ва-ет уси-лен-ная вен-ти-ляция вп-лоть до терми-наль-ной ста-дии, поэтому у боль-ных не бы-ва-ет компен-са-тор-ной по-лиг-ло-бу-лии, свойствен-ной вто-рич-ной эмфи-земе. В от-ли-чие от вто-рич-ной, при пер-вич-ной эмфи-земе обыч-но не раз-ви-ва-ет-ся хро-ни-че-ское легоч-ное серд-це.

Диагностика

Рентгенография. Общими признаками считаются уплощение и высокое стояние диафрагмы в сочетании с повышенной прозрачностью легких.
При рентге-но-логи-че-ском ис-сле-до-ва-нии для пер-вич-ной эмфи-земы ха-рак-тер-ны низ-кое сто-я-ние диафраг-мы, од-но-род-ное по-выше-ние прозрач-но-сти легоч-ных по-лей и обед-не-ние легоч-ного ри-сун-ка, осо-бен-но в ниж-них от-де-лах лег-ких.
При вто-рич-ной эмфи-земе про-зрач-ность ниж-них от-де-лов лег-ких уменьше-на за счет пе-риб-рон-хи-аль-ных изме-не-ний; поскольку общий объем лег-ких
изме-няется не-зна-чи-тель-но, диафраг-ма может быть не смещена.
КТ и КТВР очень специфичены для диагностики эмфиземы и выявляют буллы, которые не всегда наблюдаются на рентгенограммах. КТ показана, когда в отношении пациента рассматривается вопрос о хирургическом вмешательстве. КТ не назначается рутинно в лечении пациентов с ХОБЛ.
Спирометрия. При исследовании функции внешнего дыхания определяется увеличение общей ёмкости легких и остаточного объема, снижение жизненной ёмкости, объема форсированного выдоха, эластических свойств легких. Обратимость бронхиальной обструкции позволяет оценить проба с ингаляцией бронходилататоров (более или менее 15%). Однако, около 30% пациентов имеют увеличение ОФВ1 на 15% и более, после применения бронходилятаторов, что не исключает диагноза эмфиземы.

Лабораторная диагностика

Гематокрит: хроническая гипоксия может привести полицитемии. Значение гематокрита более 52% у мужчин и более 47% у женщин указывает на это состояние. Следует иметь в виду вторичные полицитемии у пациентов, которые бросили курить.
Анализ газов артериальной крови: пациенты с легкой формой имеют гипоксию от легкой до умеренной степени без гиперкапнии. По мере прогрессирования болезни, изменения газового состава ухудшаются развиваются как гипоксемия так и гиперкапния. Пациенты должны быть обследованы на наличие гипоксемии в покое, при нагрузке и/или во время сна.

Бикарбонат: хронический дыхательный ацидоз приводит к компенсационному метаболическому алкалозу. В отсутствие измерения газов крови, уровни бикарбоната могут быть полезны для последующих оценок прогрессирования заболевания.

Альфа-1-антитрипсин: Диагноз острого дефицита ААТ подтверждается, когда в сыворотке крови его уровень падает ниже защитного порогового значения (т.е., 3-7 ммоль / л). Генетические исследования необходимы для пациентов, у которых сывороточный уровень ААТ равен 7-11 ммоль / л или при генетическом консультировании или при анализе семейных случаев наличия эмфиземы.

Мокрота: при обострении ХОБЛ, мокрота становится гнойной, с чрезмерным количеством нейтрофилов и смесь микроорганизмов, определяющихся при окраске по Грамму. Пневмококк и гемофильная палочка являются возбудителями наиболее часто культивируемыми во время обострений.
См. также

Дифференциальный диагноз

Бронхоэктазы, хронический бронхит, ХОБЛ, лимфангиолейомиоматоз (лейомиоматоз - ЛАМ)

Эмфизема легких - это долговременная прогрессирующая болезнь легких, вызывающая одышку из-за чрезмерной инфляции альвеол. У людей с эмфиземой повреждена или разрушена ткань легких, участвующая в обмене газами.

Эмфизема легких - это болезнь легких обструктивного характера, потому что воздушный поток на выдохе замедляется или останавливается. Чрезмерно накачанные альвеолы не обмениваются газами, когда человек дышит из-за небольшого или полного отсутствия движения газов из альвеол. Эмфизема изменяет анатомию легкого несколькими способами. Это связано, с разрушением легочной ткани вокруг небольших дыхательных путей. Эта ткань держит маленькие дыхательные пути, называемые бронхиолами, открытыми, позволяя воздуху покидать легкие при выдохе. Когда эта ткань повреждена, дыхательные пути разрушаются, что затрудняет опорожнение легких и попадание воздуха в альвеолы.

Нормальная легочная ткань выглядит как новая губка. Эмфизматическое легкое выглядит как старая губка, с большими отверстиями и резкой потерей «упругости» или эластичности. Когда легкое растягивается во время инфляции (ингаляции), природа растянутой ткани хочет расслабиться в состоянии покоя.

При эмфиземе эта эластичная функция нарушается, и происходит захват воздуха в легких. Эмфизема легких разрушает эту губчатую ткань легкого, а также сильно влияет на небольшие кровеносные сосуды (капилляры легких) и дыхательные пути, которые проходят по всему лёгкому. Таким образом, влияет на воздушный поток, и на поток крови. Это оказывает огромное влияние на способность легких не только опорожнять его воздушные мешочки, называемые альвеолами, но также и для прохождения крови через легкие для приема кислорода.

Курение сигарет относится к самому опасному фактору, который становится причиной эмфиземы легких, а также является наиболее предотвратимой причиной. Иные факторы включают:

• недостаток фермента, называемого альфа-1-антитрипсином;
• грязный воздух;
• вдыхание провоцирующих веществ в следствии профессиональной деятельности;
• наследственность;
• возраст.

Курение - первая причина возникновения эмфиземы. Сигаретный дым развивает данное заболевание двумя способами. Ткань легких разрушается, образуется воспалительный процесс, который вызывает обструкцию воздушного потока.

Никотин негативно влияет на клеточную структуру в дыхательных путях, отвечающую за очистку слизи и других секретов. Иногда курение нарушает работу крошечных волос (ресничек), которые выстраивают линию дыхательных путей. Из-за никотина реснички исчезают из клеток, выстилающих воздушные проходы. Отмечается их дальнейшая дисфункция, слизь продолжает оставаться в дыхательных путях нижних отделов. Дым увеличивает образование слизи, в то время как способность очищать выделения - снижается. Получающееся слизистое накопление становится для бактерий и других организмов благоприятной средой обитания, что приводит к инфекции.

Иммунные клетки в легких, чья работа заключается в предотвращении и борьбе с инфекцией, также страдают от никотина. Они не могут эффективно бороться с бактериями или очищать легкие от многих вредных частиц. Таким образом, сигаретный дым создает почву для частых легочных инфекций. Порой, эти инфекции не бывают достаточно серьезными, чтобы требовать медицинского обслуживания. Но воспаление, вызванное иммунной системой, постоянно воздействующей на бактерии или смолу, приводит к высвобождению разрушающих ферментов из иммунных клеток.

Со временем ферменты, высвобождаемые во время этого стойкого воспаления, приводят к потере белков, ответственных за поддержание эластичности легких. Кроме того, разрушается ткань разделяющая воздушные ячейки друг от друга. За годы непрерывного курения ткани делаются менее эластичными, разрушаются альвеолы, легкие перестают функционировать в полной мере.

Альфа-1-антитрипсин - вещество, которое борется с разрушающим ферментом в легких, называемым трипсином. Трипсин - встречается в пищеварительном тракте, где используется, чтобы помочь организму переваривать пищу. Он высвобождается, когда иммунные клетки начинают работу по уничтожению бактерий и других материалов.

Люди с недостатком альфа-1-антитрипсина не способны противостоять разрушительным эффектам трипсина после его высвобождения в легких. Трипсин разрушает ткани лёгких, что приводит к аналогичным последствиям для тех, которые злоупотребляют сигаретами. Лёгкие теряют способность действовать надлежащим образом. Грязный воздух - следующая причина эмфиземы легких. Загрязнители провоцируют начало воспалительного процесса в дыхательных путях, ткань лёгких начинает страдать и разрушаться.

У мужчин чаще развивается эмфизема легких, чем у женщин. Точная причина этого неизвестна, но подозреваются различия между мужскими и женскими гормонами.

Пожилой возраст также относится к причинам возникновения эмфиземы. С возрастом легкие слабеют, что снижает их функциональность.

Важно подчеркнуть, что ХОБЛ часто не является только эмфиземой или бронхитом, а различными комбинациями обоих заболеваний.

Виды и классификация

Эмфизема легких имеет код по МКБ-10 J43.9. «Эмфизема (легкого) (легочная)».

По характеру течения эмфизема легких бывает:

• острая;
• хроническая.

В зависимости от предшествующих заболеваний:

• Первичная (идиопатическая) эмфизема легких - это когда болезнь возникает без предварительных заболеваний легких, в результате курения, вдыхания частиц или других провоцирующих факторов.
• Вторичная (обструктивная) эмфизема легких - возникает в следствии осложнений обструкции легких, бронхита.

В зависимости от особенностей болезни бывают такие формы:

• панацинарная;
• периацинарная;
• инстерциональная;
• центрилобулярная;
• околорубцовая эмфизема легких;
• буллезная эмфизема легких.

Буллезная эмфизема легких

Буллезная эмфизема легких сложно диагностируется на ранних стадиях, симптомы выражены не ярко. Обычно выявляется при пневмотораксе - наличии воздуха в легких, что требует срочной операции.

Пациенты, у которых обнаружилась буллезная эмфизема легких имеют неблагоприятный прогноз, болезнь может закончиться летальным исходом.

Симптомы и признаки

Одышка - распространенный симптом эмфиземы легких. К симптомам также относятся:

• кашель, иногда вызванный продуцированием слизи;
• свистящее дыхание;
• снижение массы тела;
• нехватка кислорода;
• болевые ощущения в грудной клетке.

Эмфизема легких зачастую развивается медленно. Острые эпизоды одышки могут не отмечаться. Это медленное ухудшение, которое остается незамеченным. Очень важно обращать внимание на симптомы эмфиземы легких, если человек курильщик или имеет другие медицинские проблемы.

У людей с эмфиземой развивается «бочкообразный сундук», где расстояние от сундука к спине, которое обычно меньше расстояния между сторонами, становится более выраженным. Это прямой результат того, что воздух задерживается за заслонными дыхательными путями.

Если у человека возникли новые проявления или ухудшение одышки, рекомендуется обратиться за медицинской помощью к врачу терапевту и пульмонологу для уточнения измениний, которые могла вызвать эмфизема легких. Симптомы не всегда точно указывают на наличие этого заболевания. Одышка способна возникать при других болезнях, особенно при сердечных проблемах и других заболеваниях легких, важно не упускать из виду этот факт.

Одышка всегда должна восприниматься всерьез, особенно если она внезапно наступает или ухудшается в течение относительно короткого периода времени. Эта ситуация считается серьезной и неотложной, поэтому медицинскую помощь следует искать немедленно, ведь это может указывать на то, что присутствует эмфиземы легких. Симптомы не могут однозначно указать больному на проблему - нужна консультация врача.

Если пациенту известно, что у него эмфизема легких - нужно обратиться в отделение неотложной помощи больницы с любой новой, тяжелой или обостряющейся одышкой. Неспособность говорить в полном объеме относится к признаку затрудненного дыхания.

Синюшный оттенок губ, языка, ногтей или кожи, требуют посещение больницы. Этот признак называемый цианозом, и указывает на серьезное ухудшение состояния легких.

Новый или ухудшающийся кашель считается признаком инфекции, такой как пневмония, и необходимо своевременно обратиться к врачу. Увеличение образования мокроты также является признаком инфекции. Инфекции усиливают эмфизему легких и приводят к долгосрочным проблемам.

Диагностика

Когда врач подозревает, что у пациента эмфизема легких, исходя из жалоб будут проводится такие диагностические мероприятия:

Осложнения

Эмфизема легких создает недостаток кислорода в крови, что влияет на работу всего организма. Больше всего затрагивается сердце, а также нервная система.

Эмфизема легких может вызвать такие осложнения со стороны сердца:

• аритмия;
• ишемическая болезнь сердца;
• сердечная недостаточность;
• приобретенные пороки сердца.

Со стороны нервной системы:

• ухудшение сна;
• нарушение работы мозга в следствии недостатка кислорода;
• психические заболевания;
• снижение работоспособности и интеллекта.

Само собой осложнение может быть само прогрессирование болезни и другие проблемы с легкими.

Лечение

Лечение эмфиземы легких имеет определённые схемы. Доступны различные подходы к лечению. Как правило, врач назначает эти процедуры поэтапно, в зависимости от тяжести состояния. Лечение должен осуществлять квалифицированный специалист, самолечение недопустимо.

Отказ от курения: хотя это не строгое лечение, большинство врачей делают эту рекомендацию для людей с эмфиземой. Отказ от сигаретзамедлит прогрессирование болезни и в некоторой степени улучшить функцию легких.

Работа легких ухудшается с возрастом. У тех, кто подвержен развитию ХОБЛ, курение приводит к пятикратному ухудшению функции легких. Прекращение курения позволяет вернуть состояние легких от быстрого ухудшения до нормального уровня, после прекращения курения.

Медикаментозное лечение

Бронхолизирующие препараты: эти лекарства, которые заставляют воздушные проходы открываться в полной мере и обеспечивают лучший воздушный обмен, обычно являются первыми лекарствами, которые врач назначит, чтобы уменьшить симптомы, которые вызвала эмфизема легких. Лечение проходит комплексно. В легких случаях бронходилататоры используются только по мере необходимости, при эпизодах одышки.

Наиболее распространенным бронходилататором для мягких случаев эмфиземы легких является альбутерол (Провентил или Вентолин). Препараты действуют быстро, и 1 доза обычно обеспечивает облегчение в течение 4-6 часов. Альбутерол наиболее часто доступен в качестве дозирующего ингалятора или MDI, и это форма, которая чаще всего используется для пациентов с легкой эмфиземой легких с прерывистой одышкой. При использовании для этой цели некоторые люди относятся к своему альбутероловому ингалятору в качестве «спасательного» лекарства, устраняющее главный симптом, который вызвала эмфизема легких. Лечение требует дальнейших терапевтических приемов. Альбутерол помогает спасти больных от серьезных атак одышки.

Если наблюдается острая одышка в состоянии покоя, врач назначает альбутерол, который будет применяться через регулярные промежутки времени, путем распыления. Распыление включает в себя дыхание жидким лекарственным средством, которое испаряется непрерывным потоком.

Небулайзированный альбутерол можно назначать, как только запланированные дозы через ингалятор больше не подходят для облегчения одышки.

Ипратропиум бромид (Атровент) - еще один бронходилатирующий препарат, который используется для относительно мягкой формы эмфиземы легких. Подобно альбутеролу, он доступен как в ингаляторе, так и в жидкости для распыления. Однако, в отличие от альбутерола, ипратропий-бромид обычно назначается в запланированные интервалы времени. Поэтому это не предписывается для целей «спасения» от проблем, которые вызвала эмфизема легких. Лечение по средствам препарата так же имеет место быть.

Эффект от Атровента длится дольше, чем после альбутерола, и часто обеспечивает большую рельефность. Тиотропий (Спирива) является долгой формой ипратропиума. Медицина показала, что применение его один раз в день, привело к меньшему количеству госпитализаций и возможной повышенной выживаемости у некоторых пациентов с ХОБЛ.

Метилксантины (теофиллин) и другие бронходилатирующие препараты, имеющие разные свойства, которые могут сделать их полезными в некоторых случаях. Теофиллин (Тео-Дур, Унифил) представляет собой лекарство, данное перорально (таблетки). Он может оказывать постоянное воздействие на открывание воздушных проходов, блокировку которых вызывает эмфизема легких.

Лечение должно регулярно мониториться. Уровни теофиллина должны контролироваться анализом крови. Это лекарство используется реже из-за его узкого терапевтического окна. Кроме того, другие препараты могут взаимодействовать с теофиллином, изменяя уровень в крови без предупреждения. По этой причине врачи теперь предписывают теофиллин после очень тщательного изучения его потенциала для других взаимодействий с лекарственными средствами.

Некоторые новые исследования предполагают, что теофиллин с очень низкой дозой может иметь противовоспалительные свойства. Теофиллин широко применялся, в настоящее время он назначается нечасто и обычно только в особых обстоятельствах из-за его узкого диапазона эффективности, необходимости мониторинга уровня крови и взаимодействия с другими препаратами.

Стероидные препараты: уменьшают воспаление в организме. Используются для этого эффекта в легких и в других местах и, как было показано, имеют определенную пользу, когда пациента поражает эмфизема легких. Лечение стероидными препаратами однако вызывает эффект не у всех людей. Стероиды могут вводиться перорально или вдыхаться через MDI или другую форму ингалятора.

Антибиотики: эти препараты часто назначают людям с эмфиземой легких, у которых повышенная одышка. Даже когда рентген грудной клетки не показывает пневмонию или признаки инфекции, люди, получающие антибиотики, как правило, имеют более короткие эпизоды одышки. Предполагается, что инфекция может играть определенную роль в остром приступе эмфиземы, даже до того, как инфекция ухудшится при пневмонии или остром бронхите.

Данные показывают, что когда у пациентов с ХОБЛ внезапное ухудшение симптомов кашля и одышки, краткое и немедленное использование стероидов и антибиотиков уменьшает вероятность госпитализации.

Ингаляции кислорода

Кислород: если присутствует одышка необходимо обратиться в отделение неотложной помощи для получения кислорода. Существуют домашние кислородные баллоны на дому и портативные устройства, которые позволяют людям с эмфиземой быть мобильными и заниматься нормальной повседневной деятельностью.

Однако перед применением такой терапии следует посоветоваться с врачом, т.к. в некоторых случаях это может вызвать ухудшение состояния.

Дыхательная гимнастика

Дыхательная гимнастика на регулярной основе в комбинации с другими терапевтическими методами рекомендуется всеми врачами. Заключается она в следующих действиях:

1. Глубоко вдохнуть воздух.
2. Задержать дыхание так долго, как получится.
3. Медленно выдохнуть.
4. Процедуру проводить десять-пятнадцать минут, три-четыре раза в день.

Лечебная физкультура

ЛФК будет отличным дополнением терапевтического комплекса при лечении эмфиземы лёгких.

Массаж

Массаж помогает расширить бронхи и вызвать выход мокроты, которую вызвала эмфизема лёгких. Лечение предусматривает разные виды массажа:

• точечный массаж;
• сегментарный;
• классический.

Хирургическое вмешательство

Лечение эмфиземы легких по средствам хирургического вмешательства производится редко и в исключительных случаях: при сильной инфекции, осложнениях, перехода заболевания в тяжёлую форму, невыносимой одышке.

Буллезная эмфизема легких часто требует хирургического вмешательства.

Прогноз

Эмфизема легких не излечивается полностью. По средствам лечения можно замедлить (но не остановить) прогрессирование, сгладить и уменьшить симптомы, продлить срок жизни пациента.

Люди с недостатком альфа-1-антитрипсина, как правило имеют благоприятный прогноз. Так же на прогноз и продолжительность жизни влияет возраст. При равной тяжести эмфиземы легких молодой пациент проживет значительно дольше пожилого.

Буллезная эмфизема легких имеет неблагоприятный прогноз, продолжительность жизни обычно в самом лучшем случае не превышает трех - четырех лет, при условии соблюдения всех предписаний врача.

Так же на прогноз влияют общее состояние больного, соблюдение предписаний врача, наличие сопутствующих заболеваний, осложнений и т.д.

Профилактика

Лучшей профилактикой эмфиземы легких будет отказ от курения, мониторинг и своевременное лечение заболеваний легких у квалифицированных врачей.