Чем опасна вентрикуломегалия для плода? Вентрикуломегалия Вентрикуломегалия боковых желудочков у взрослых.

Вентрикуломегалия у плода – это серьезная патология, которая проявляется изменением размеров желудочков головного мозга в большую сторону. Такое заболевание вызывает неврологические изменения у малыша и болезни мозга. Вентрикуломегалия у плода появляется, когда нарушается отток ликвора, вырабатываемый желудочковой системой, в спинномозговой канал. При этом желудочки головного мозга расширяются.

Вентрикуломегалия у плода приводит к повышению размеров мозговых желудочков вплоть до 19 мм, появляется она, чаще всего, по причине самых разнообразных пороков во время внутриутробного формирования. В редких случаях ее появление не зависит от каких-то патологий и носит изолированный характер.

Причины и признаки патологии

При разбухании желудочков мозга без сопутствующих диагнозов хромосомные аномалии у малыша обычно отсутствуют. Основная причина, вызывающая вентрикуломегалию у плода – генетическое нарушение у беременной, особенно если в период вынашивания ребенка диагностируются различные патологии. Возраст будущей мамы также имеет значение и повышает риск появления увеличенных желудочков головного мозга у плода. Риск появления ребенка с таким диагнозом у женщин, возраст которых превышает 35 лет, в несколько превышает вероятность такой патологии у малышей более молодых мам. Существуют и другие причины, вызывающие вентрикуломегалию у плода:

физические травмы в период внутриутробного развития;
различные инфекции у матери, оказывающие влияние на развитие плода;
геморрагия, которая является кровоизлиянием;
гипоксия или асфиксия плода, ввиду которой происходит существенное кислородное голодание ребенка;
обструктивная гидроцефалия – так называется водянка головного мозга, которая развивается по причине обструкции путей отделения спинномозговой жидкости на уровне системы желудочков мозга;
наследственная предрасположенность, обусловленная генетическими особенностями;
деструктивное поражение головного мозга.

Выявление такой патологии происходит во время внутриутробного развития плода в срок с 18 до 34 недель. Ее определение возможно при помощи ультразвукового исследования и требует дополнительного обследования беременной. Женщину направляют на повторное УЗИ, если наличие изменений подтверждается – ей рекомендуется проконсультироваться с врачом-генетиком и пройти процедуру кариотипирования плода. Это исследование позволит выявить отклонения в количестве хромосом и структуре их строения.

Симптомы вентрикуломегалии можно обнаружить у новорожденного в первые недели его жизни. К ним относятся:

Постоянная плаксивость и перевозбуждение ребенка, отсутствие нормального сна.
Слишком спокойное поведение, отсутствие реакции на внешние раздражители и на дискомфорт.
Высокая степень характеризуется увеличением размеров головки, появлением судорог, выступанием вен.

Появление таких симптомов у малыша требует немедленной консультации у невролога, который назначит дополнительное обследование и необходимое лечение.

Предпосылки развития вентрикуломегалии

У каждого без исключения имеются четыре желудочка головного мозга. Одна пара находится в толще белого вещества, на одинаковом расстоянии от срединной линии. Третий находится в промежутке зрительных бугров, по форме он напоминает кольцо, а стенки его содержат подкорковые вегетативные центры. Связь с первыми двумя желудочками возможна через межжелудочковые промежутки. Четвертый желудочек имеет связь непосредственно с центральным каналом спинного мозга. Его сообщение с третьим возможно при помощи мозгового водопровода среднего мозга.

Вентрикуломегалия у плода возникает, когда отток мозговой жидкости нарушается из-за невыполнения желудочками мозга своих функций.

Типы вентрикуломегалии у плода

Существует несколько типов вентрикуломегалии у плода, в зависимости от которых определяется тяжесть заболевания. Выделяется три типа:

Легкий. Ребенку с таким типом болезни не требуется особенное лечение, так как в этом случае вентрикуломегалия носит единичный характер.
Средний. При наличии этого типа желудочки головного мозга имеют увеличенные размеры до 15 мм. В этом случае у ребенка определяются существенные изменения, связанные с оттоком спинномозговой жидкости.
Тяжелый. Этот тип характеризуется существенным увеличением размеров мозговых желудочков, которое сопровождается присутствием самых разных патологий головного мозга.

Особенности головного мозга человека таковы, что его желудочки не полностью симметричны. У плода мужского пола асимметрия выражена более явно, чем у девочек. Существует определение, которое не относится к конкретному типу болезни – пограничная вентрикуломегалия. В этом случае ширина атриума бокового желудочка имеет размеры 10-15 мм, что ведет к высокому риску развития у ребенка серьезных нарушений в различных органах, в особенности – в центральной нервной системе.

Диагностика и лечение вентрикуломегалии у новорожденного ребенка

Как правило, диагностировать заболевание удается еще на этапе внутриутробного развития во время ультразвукового исследования. Кроме этого, при увеличении мозговых желудочков в динамике, врач может посоветовать провести МРТ плода, чтобы выявить степень тяжести патологии.

Но бывают случаи, когда врач просто не увидел изменения желудочков плода или не посчитал небольшое увеличение причиной патологии, в этом случае выявление патологии происходит уже после рождения малыша. При подозрении на вентрикуломегалию у новорожденного ребенка следует немедленно обратиться к врачу-невропатологу. Именно этот специалист даст направление на обследование, которое позволит подтвердить или исключить патологию, а также выявить степень тяжести заболевания. Самый информативный метод, который применяют для диагностики вентрикуломегалии у новорожденных – нейросонография. Она представляет собой ультразвуковое исследование головного мозга малыша. Как правило, ее проведение необходимо сразу после рождения и в месячном возрасте, чтобы определить динамику процесса.

В случае выявления вентрикуломегалии тяжелого типа во время внутриутробного развития, женщине рекомендуется прервать беременность. Дети с такой патологией обречены на короткую продолжительность жизни, которая проходит в мучениях. Если же патология выражена умеренно, назначается лечение для уменьшения размеров желудочков еще до рождения малыша. Лечение вентрикуломегалии до рождения ребенка представляет собой следующее:

Выявление причин развития вентрикуломегалии. Это очень важно, так как если заболевание появилось вследствие инфекций у матери, от них необходимо избавиться. Также определяют возможность наследственной патологии, чтобы исключить вероятность хромосомных нарушений.
Назначаются диуретики, призванные вывести из организма избыток жидкости. Кроме этого, необходимо принимать препараты кальция, чтобы восполнить его запасы после вывода жидкости. Антигипоксанты назначают для насыщения кислородом тканей и улучшения состояния плода.

У детей, заболевание которых было диагностировано уже после рождения, к назначению лечения подходят крайне ответственно. Как правило, точно определиться с лечением могут лишь невролог вместе с педиатром, чтобы исключить воздействие на другие органы и системы и не усугубить ситуацию. Если у ребенка присутствуют сопутствующие генетические патологии или выявлено повышение внутричерепного давления, необходимо привлечение нейрохирурга для назначения адекватного лечения.

В особенно тяжелых случаях применяется хирургическое лечение, которое разрешено практически сразу после появления малыша на свет. В некоторых ситуациях ребенку устанавливают шунт для вывода лишней жидкости из головного мозга, после чего малыш чувствует себя гораздо лучше, налаживается сон и уменьшаются головные боли.

Лечение вентрикуломегалии должно проходит под тщательным контролем специалиста. Необходимы регулярный осмотр и ультразвуковое исследование для отслеживания динамики заболевания. При любых изменениях состояния ребенка необходима внеплановая консультация невропатолога.

Последствия врожденной вентрикуломегалии

При диагностике тяжелой формы вентрикуломегалии у плода во время беременности врачи рекомендуют женщине прервать беременность на любом сроке. Это связано с тем, что в такой ситуации вся жизнь ребенка – это борьба с болью и страданиями. Нередко малыши с такой патологией не доживают до года, при этом всю свою короткую жизнь проводят в больничных палатах. При легкой или средней форме заболевания прогноз гораздо благоприятнее – лечение патологии у плода в этом случае начинают еще до рождения и продолжают сразу после появления на свет. Однако следует помнить, что даже при правильном и своевременном лечение есть риск, что заболевание скажется на здоровье ребенка в целом.

При легкой и средней степени тяжести нарушения развития у детей встречается примерно в 20%, при условии правильного лечения. При этом примерно половина из них имеют легкие нарушения в работе нервной системы, а остальные имеют тяжелые патологии, вплоть до инвалидности. Однако 80% не отличаются от сверстников или же имеют незначительные нарушения, которые не влияют на общее развитие и состояние здоровья.

При размере боковых желудочков более 15 мм вероятность полноценного развития человека практически исключена. Чаще всего в этом случае присутствуют заболевания нервной системы, развившиеся задолго до рождения, увеличен риск выявления у новорожденного хромосомной аномалии:

В некоторых случаях патология усиливается и происходит гидроцефалия у малыша, которая грозит самыми серьезными осложнениями. Следует отметить, что чем раньше и скорее происходит нарастание патологии и ее переход в гидроцефалию, тем меньше надежды и меньше шансов на благоприятный исход.

Вентрикуломегалия у плода – это серьезная патология, которую нельзя оставлять без внимания независимо от ее типа. При своевременном ее выявлении шансы обойтись без серьезных последствий для здоровья ребенка достаточно большие, именно поэтому следует внимательно следить за своим здоровьем во время вынашивания малыша, регулярно посещать гинеколога и не отказываться от проведения ультразвукового исследования и обследования у специалистов. Лечение, начатое еще во время внутриутробного развития плода, дает все шансы на то, что ребенок будет жить полноценной жизнью и развиваться наравне со здоровыми детьми.

Благодаря компьютерной и магнитно-резонансной томографии нередко расширение желудочков головного мозга диагностируется и у немолодых людей. В этом случае она не считается патологией, так как не наносит угрозы полноценной жизни и не требует никакого лечения. Это говорит о том, что если у ребенка диагностирована болезнь в легкой форме, повода для паники нет, от женщины требуется лишь соблюдать рекомендации врача и регулярно обследовать малыша.

Диагноз вентрикуломегалия ставится при обнаружении патологического увеличения боковых желудочков головного мозга. При этом состоянии нарушается отток ликвора из желудочков в спинной мозг. Вентрикуломегалия у ребёнка может приводить к нарушениям в работе центральной нервной системы, неврологическим проблемам, развитию ДЦП.

Для профилактики заболевания необходимо планирование беременности. Это позволяет предупредить в будущем влияние на плод возможно имеющихся у родителей инфекций, принимаемых препаратов, наследственных факторов, могущих послужить развитию вентрикуломегалии; чем опасно отсутствие медицинского контроля в течении вынашивания плода, так это отсутствием возможности ранней коррекции любых отклонений.

Вентрикуломегалия симптомы

Впервые может быть выявлена вентрикуломегалия у плода. Её диагностируют при проведении плановых ультразвуковых исследований уже с 17-ой недели беременности. При наличии тенденции к вентрикуломегалии величина боковых желудочков мозга составляет более 10 мм в заднем роге.

Выделяют три степени серьёзности нарушения, которые зависят от силы выраженности признаков вентрикуломегалии. В зависимости от этого определяется и тактика дальнейшего ведения пациентов. Вентрикуломегалия у новорожденного может проявляться в излишней плаксивости, возбуждённом состоянии или, наоборот, слишком спокойном поведении. Такие состояния в любом случае требуют консультации с врачом для уточнения их причин.

При высокой степени вентрикуломегалии последствия могут выражаться и в увеличении размеров головы, выступании вен, судорогах. Перечисленные симптомы не могут остаться без внимания у любого неонатолога, невролога и педиатра, которые дальше будут решать как лечить вентрикуломегалию в каждом конкретном случае.

Иногда обнаруживают вентрикуломегалию у грудничка при плановом обследовании. Обычно УЗИ мозга проводят в возрасте 1-2 месяцев, и назначают его почти всем малышам, даже не имеющим каких-либо выраженных жалоб или тенденции к вентрикуломегалии.

Для подтверждения вентрикуломегалии у новорожденного, уточнения локализации повышенного скопления жидкости могут проводиться сонография и МРТ головного мозга. Если есть незначительные отклонения, врачи назначают наблюдение динамики – повторяют исследования через определённые промежутки времени.

В лёгкой степени возможно обнаружение вентрикуломегалии у взрослых, например, во время проведения МРТ головного мозга или УЗИ, назначенного по какому-либо другому поводу. В таких случаях невыраженной вентрикуломегалии лечение не требуется. Если до этого она никак себя не проявляла и не оказывала отрицательного влияния на образ жизни, умеренное увеличение мозговых желудочков считается вариантом нормы, индивидуальной особенностью развития. Если же вентрикуломегалия у взрослых стала следствием травмы или инфекции, лечение заключается в устранении причин состояния. .

Как лечить вентрикуломегалию

При выявлении значительной вентрикуломегалии у плода может встать вопрос об искусственном прерывании беременности. Иногда это бывает необходимо, потому что рождённые дети с такой патологией могут быть обречены на пожизненные страдания или раннюю смерть. При умеренной выраженности вентрикуломегалии, симптомы которой не прогрессируют, назначается терапия ещё во внутриутробном периоде.

При обнаружении вентрикуломегалии у плода, в первую очередь пытаются выявить причины. Важно проверить, не существует ли каких-нибудь инфекционных заболеваний у матери, которые нуждаются в лечении. Далее исследуют тенденции к вентрикуломегалии наследственного характера. Известно, что при хромосомных нарушениях к заболеванию могут добавляться другие пороки развития – синдромы Дауна, Тернера, Эдвардса и т.д.

Если вышеописанных состояний не обнаружено, а есть только патология сама по себе, изолированная вентрикуломегалия, лечение включает в себя прием диуретиков, таких как диакарб, предназначенных для выведения из организма лишней жидкости. Одновременно назначают дополнительный приём калия, чтобы компенсировать его потерю. При вентрикуломегалии у плода также показаны антигипоксанты, способствующие насыщению тканей кислородом. Необходимы также сеансы массажа и лечебные физические упражнения для укрепления мышц тазового дна.

Как лечить вентрикуломегалию решают педиатр и невролог. В серьёзных случаях необходима помощь нейрохирурга. Она может понадобиться в случаях сопутствующих генетических патологий или наличия повышенного черепного давления. Диагноз вентрикуломегалия требует внимательного отношения и постоянного врачебного контроля.

Все вышеперечисленные меры принимаются для снижения тенденции к вентрикуломегалии более серьёзной стадии и помогают предотвратить развитие неврологических нарушений. Иногда при вентрикуломегалии лечение может быть хирургическим. При значительном увеличении желудочков, когда отток ликвора сильно затруднён, бывает необходима операция по установке шунта, через который будет выводиться лишняя жидкость. Операция по поводу вентрикуломегалии у грудничка может проводиться уже в скором времени после рождения. Само отсутствие лишней жидкости, а значит, и давления в мозгу обычно сразу положительно сказывается на общем самочувствии детей. После такого лечения вентрикуломегалии у ребенка улучшается сон, отсутствуют головные боли.

Чем опасна вентрикуломегалия

Вентрикуломегалия у ребенка может приводить к развитию серьёзных нарушений в работе центральной нервной системы и головного мозга. При изолированной форме, когда отклонение наблюдается само по себе, прогноз обычно благоприятный.

Вентрикуломегалия, причинами которой являются генетические нарушения, часто сочетается отклонениями в умственном развитии. В особо тяжёлых случаях ребёнок может оказаться нежизнеспособным. Важно не пропускать УЗИ при беременности, когда уже реально обнаружить многие нарушения развития, в частности, вентрикуломегалию, чем опасна данная ситуация, так это тем, что запустив процесс, можно упустить драгоценное время.

Вентрикуломегалия, причинами которой послужило длительное воздействие на плод инфекции, гипоксии во время вынашивания или родов могут вызывать последствия от разного рода психоневрологических расстройств до тяжёлых форм церебрального паралича. Такие последствия вентрикуломегалии лечению поддаются сложно. Оно даёт свой эффект, но требует огромных временных затрат и услилий врачей и родителей.

Помочь детям с заболеванием вентрикуломегалия

На данный момент на попечении нашего фонда нет детей с данным диагнозом. Однако вы можете помочь больным детям с другими диагнозами!

Вентрикуломегалия у плода – это патологическое состояние, характеризующееся изменением размеров мозговых желудочков и способное стать причиной развития у ребенка различного рода заболеваний, в результате которых поражаются центральная и периферическая нервная система: в частности, спинной и головной мозг, черепные и периферические нервы, нервные корешки, вегетативная нервная система, нервно-мышечные узлы и мышцы.

Предпосылки развития вентрикуломегалии

В норме у каждого человека имеется четыре мозговых желудочка. Два из них – ventriculi laterales (telencephalon) – располагаются в толще белого вещества: ниже мозолистого тела, симметрично с двух сторон от срединной линии. Связь с третьим из желудочков – ventriculus tertius (diencephalon) – осуществляется посредством монроевых (или межжелудочковых) отверстий.

Третий из желудочков располагается между зрительными буграми, он имеет форму кольца, а в его стенках, образованных серым веществом мозга, находятся подкорковые вегетативные центры. Посредством мозгового водопровода среднего мозга он сообщается с четвертым желудочком – ventriculus quartus (mesencephalon), который соединен с центральным каналом спинного мозга.

Основной функцией желудочков головного мозга является синтез спинномозговой жидкости (ликвора), которая затем, если не имеется никаких пороков развития, поступает в подпаутинное (или субарахноидальное) пространство. Нарушение оттока ликвора провоцирует развитие вентрикуломегалии.

Причины вентрикуломегалии

Вентрикуломегалии соответствует увеличение мозговых желудочков от 12 до 20 мм. При этом состояние может наблюдаться как изолированно, так и на фоне иных пороков развития. Следует отметить, что расширение желудочков головного мозга, представляющее собой самостоятельное нарушение, довольно часто не сопровождается хромосомными аномалиями у ребенка.

Главной причиной вентрикуломегалии у плода являются генетические заболевания и хромосомные аномалии у женщин, беременность которых осложнена различного рода патологиями. Кроме того, прослеживается определенная взаимосвязь между увеличением желудочков у плода и возрастом будущей матери: так, у женщин старше 35 лет риск родить ребенка с вентрикуломегалией в три раза превышает аналогичный исход у более молодых мам.

К иным причинам вентрикуломегалии относят:

Внутриутробные инфекции;
Физические травмы;
Обструктивную водянку головного мозга (обструктивная гидроцефалия), развивающуюся на фоне обструкции (блокады) путей оттока спинномозговой жидкости на уровне системы мозговых желудочков;
Геморрагию (кровоизлияние);
Гипоксию плода;
Лиссэнцефалию;
Деструктивное поражение головного мозга (например, вследствие периветрикулярной лейкомаляции);
Наследственную предрасположенность.

Вентрикуломегалия является предпосылкой к развитию у ребенка таких заболеваний, как синдром Дауна, дисгенезия гонад (синдром Бонневи-Ульриха), трисомия 18 (синдром Эдвардса). Помимо этого, патология оказывает влияние на функцию сердца, вызывает нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата и всех структур головного мозга.

Вентрикуломегалия, как правило, обнаруживается у плода во время проведения процедуры ультразвукового исследования еще в период между 17 и 34 неделями внутриутробного развития. Однако полученных на УЗИ данных недостаточно для окончательной постановки точного диагноза. Поэтому для начала дается рекомендация к прохождению повторного исследования, которое позволит оценить развитие плода в динамике (как правило, его проводят спустя 2-3 недели после первого УЗИ). По его результатам беременную женщину дополнительно отправляют на консультацию к врачу-генетику и на прохождение процедуры кариотипирования плода, благодаря которой удается выявить возможные отклонения в структуре строения и количественном составе хромосом.

Типы вентрикуломегалии у плода

Вентрикуломегалию принято делить на три различных типа:

Легкая вентрикуломегалия – которая характеризуется поражением единичного характера и не требует назначения серьезного лечения;
Средняя вентрикуломегалия – характеризующаяся увеличением размеров желудочков до 15 мм и провоцирующая определенные нарушения оттока ликвора;
Тяжелая вентрикуломегалия – характеризуется выраженным увеличением мозговых желудочков, которое отмечается у плода на фоне других патологий головного мозга.

В целом одной из особенностей человеческого мозга является то, что его желудочки в некоторой степени асимметричны. Определяется же эта асимметрия еще в период гестации. Как правило, у малышей мужского пола различия выражены незначительно больше, чем у деток женского пола.

Термин «пограничная вентрикуломегалия» используется для тех случаев, когда ширина атриума бокового желудочка составляет от 10 до 15 мм. Подобное состояние в разы повышает риск развития всевозможных аномалий со стороны центральной нервной системы, а также других систем и органов.

Изолированная пограничная вентрикуломегалия в большинстве случаев не сопровождается какими-либо клинически выраженными последствиями, однако, в некоторых ситуациях рассматривается как одно из проявлений начального поражения головного мозга, обусловленного негативным воздействием различных причин: пороками развития мозга, его деструктивным поражением, инфекциями, гипоксией плода в период внутриутробного развития и т.д.

Последствия врожденной вентрикуломегалии

Перинатальная смертность, причиной которой становится тяжелая задержка внутриутробного развития плода, преждевременные роды или перенесенная внутриутробная инфекция, составляет 4%.

Также в 4% случаев у новорожденных отмечаются различного рода хромосомные аномалии.

9% новорожденных появляются на свет с сосудистыми мальформациями головного мозга.

Еще в 11% случаев на фоне врожденной вентрикуломегалии диагностируется задержка умственного и физического развития, выраженность которых может варьироваться от легкой до средней степени тяжести.

Причем риски развития неблагоприятного неврологического исхода вентрикуломегалии для плода женского пола выше, чем аналогичные риски для плода мужского пола.

Лечение вентрикуломегалии

Лечение вентрикуломегалии направлено на предотвращение негативных последствий патологии, в том числе, различных серьезных заболеваний головного мозга и центральной нервной системы.

Когда причиной заболевания становится инфекция, целью назначаемой терапии является ее устранение. Если проявления патологии носят слабовыраженный или умеренный характер, специфического лечения, как правило, не требуется, поскольку подобное состояние редко становится причиной нарушения внутриутробного развития плода.

Если все же показано медикаментозное лечение вентрикуломегалии, беременным женщинам назначают:

Диуретики;
Антигипоксанты;
Витамины.

Терапию вентрикуломегалии дополняют массажем и комплексом упражнений лечебной физкультуры, предусматривающей статические нагрузки на мускулатуру тазового дна.

Появления вентрикуломегалии подробно не изучены. Патология может развиться из-за обструкционной , физических травм, перенесенных инфекционных заболеваний, геморрагии, большую роль могут сыграть наследственные факторы. Дефект усиливается при других аномалиях развития. Отмечается связь патологии с возрастом матери: у , рожденных женщинами в возрасте от 35 лет, вентрикуломегалия наблюдается в три раза чаще, чем , рожденных молодыми женщинами. В среднем, частота заболеваемости равна 0,6%.

Симптоматика у новорожденных при этой патологии может быть различной: вялость или наоборот, беспокойство, повышенная чувствительность к прикосновениям, судороги.

Вентрикуломегалию у плода можно диагностировать уже во время (с 17 по 33 неделю) при помощи УЗИ и спектрального . Для установления точного диагноза делают поперечное сканирование головы с определением величины боковых желудочков мозга. При их размере более 10 мм ставится диагноз вентрикуломегалии. Размер желудочков головного мозга при вентрикуломегалии может достигать до 12-20 мм.

Лечение вентрикуломегалии

Основная терапия вентрикуломегалии направляется на предотвращение последствий данной патологии, к которым относятся тяжелые заболевания центральной нервной системы и головного мозга. При выявлении дефекта у плода в период беременности возможно пренатальное лечение, которое проводится в 2 этапа. Сначала в течение трех недель выполняется лечебная физкультура и принимаются антигипоксанты (препараты, повышающие устойчивость организма к кислородной недостаточности). На втором этапе лечения достаточно специальных упражнений для укрепления мышц тазового дна.

Лечение младенца проводит педиатр и невролог. В качестве медикаментозной терапии назначают прием диуретиков (н-р, «Диакарб»), антигипоксантов и витаминов. Могут также назначить массаж, лечебную физкультуру. Для предотвращения развития различных неврологических нарушений применяют препараты, которые удерживают калий в организме (н-р, «Аспаркам»). В некоторых случаях требуется симптоматическое лечение.

К последствиям вентрикуломегалии относятся синдром Дауна, Эдвардса, Тернера, гидроцефалия, детский церебральный паралич, изменения в структуре головного мозга, нарушения развития опорно-двигательной и нервной системы.

При выявлении вентрикуломегалии прогнозировать развитие ребенка довольно сложно. Если патология изолированная, в 80% случаев оно будет происходить нормально. Если наряду с эти дефектом имеются другие хромосомные аномалии, существует большая вероятность появления тяжелых неврологических нарушений.

В обоих полушария головного мозга, промежуточном мозге и между мозжечком и продолговатым мозгом находятся четыре специальные полости – церебральные желудочки (ventriculi cerebri), вырабатывающие ликвор (цереброспинальную или спинномозговую жидкость). Их патологическое расширение или увеличение и определяется как вентрикуломегалия.

Код по МКБ-10

Q00-Q07 Врожденные аномалии [пороки развития] нервной системы

Эпидемиология

Приводимая в различных источниках статистика такова:

распространенность вентрикуломегалии, по данным The Fetal Medicine Foundation, один случай на 100 плодов на 22-й неделе беременности и один случай на тысячу родившихся младенцев;
в более чем 94% случаев наблюдается вентрикуломегалия самых больших боковых желудочков (ventriculi laterales);
черепно-мозговые аномалии отмечаются в 15 -65% случаев вентрикуломегалии, а дефекты хромосом – в среднем в 14,7%;
частота связанной с данной патологией нейродеструкции в младенчестве составляет примерно 12% (по другим данным, почти 60%).

, , , ,

Причины вентрикуломегалии

Перечисляя возможные причины расширения церебральных желудочков, нельзя не отметить, что патологическую дилатацию вентрикулярной (желудочковой) системы головного мозга – из-за избыточного объема спинномозговой жидкости (СМЖ) в желудочках и субарахноидальных пространствах и нарушений ее циркуляции – называют гидроцефалией , часто ассоциируемой с увеличением внутричерепного давления.

Поскольку в период внутриутробного развития (пренатально) измерить внутричерепное давление невозможно, термины гидроцефалия и вентрикуломегалия у плода используют как синонимы. Хотя гидроцефалией следует называть увеличение желудочков плода более чем до 15 мм.

Специалисты усматривают основные причины вентрикуломегалии в дисгенезии мозга, избыточном количестве СМЖ в вентрикулярной системе мозга, а также дефектах хромосом.

Антенатальная вентрикуломегалия, то есть вентрикуломегалия у плода может быть результатом дефекта нервной трубки эмбриона, а также первичных врожденных аномалий головного мозга: агенезии мозолистого тела; субэпендимальной гетеротопии; коллоидной или арахноидальной кисты мозга; мальформации Арнольда-Киари 2 типа, приводящая к синдрому Арнольда-Киари ; кистозная дилатация четвертого желудочка – синдром Дэнди-Уокера и др.

, , , , ,

Патогенез

Патогенез перепроизводства СМЖ желудочками головного мозга плода может быть обусловлен:

инфекциями (бактериальным, грибковым, герпесным менингитом);
опухолями (тромбоцитарной глиомой, опухолью эндодермальноного синуса, распространенной олигодендроглиальной опухолью);
гипертрофией, гиперплазией или опухолью хориоидного (сосудистого) сплетения желудочков мозга.

Отмечаются ассоциацию патологической дилатации мозговых желудочков с трисомией 13-й, 18-й и 21-й хромосомы – с синдромами, соответственно, Патау, Эдвардса и Дауна.

Вентрикуломегалия у новорожденного ребенка может быть спровоцирована:

родовой травмой с резким увеличением венозного давления в дуральных синусах или во внутренних яремных венах;
сужением внутрижелудочковых (монроевых) отверстий, соединяющих третий желудочек с боковыми;
врожденным стенозом сильвиева водопровода – канала между третьим желудочком головного мозга (ventriculus tertius) и четвертым (ventriculus quartus).

Кроме того, быстро или постепенно развивающаяся вентрикуломегалия у ребенка возможна при:

черепно-мозговых травмах (особенно с кровоизлиянием);
поражении мозга свиным цепнем – нейроцистицеркозе ;
менингиоме, диффузных глиальных опухолях или тератоме мозга;
хориоидпапилломе (с поражением боковых желудочков мозга).

Вентрикуломегалия у взрослых

Вторичная вентрикуломегалия у взрослых возможна из-за травмы головы, воспалений оболочки мозга, церебральных неопластических образований, стеноза сильвиева водопровода, внутричерепной аневризмы, хронических субдуральных гематом, а также внутрижелудочкового или общего церебрального кровоизлияния, в том числе при геморрагических инсультах.

Кроме того, как установили канадские исследователи, развитие вентрикуломегалии, патогенез которой обусловлен нарушением абсорбции СМЖ или просачиванием ликвора в субдуральное пространство, у пожилых людей происходит чаще, чем у молодых.

Симптомы вентрикуломегалии

Первые признаки наличия данной патологии у плода – большой размер желудочков головного мозга, достигающих 12-20 мм. Оптимальный период ее выявления – 24-25 недели гестации.

Симптомы вентрикуломегалии у новорожденных проявляются вялостью, неактивным сосанием и затрудненным глотанием; ребенок часто срыгивает и плачет; промежутки сна короткие; на голове и лицевой части черепа через кожу часто проявляются кровеносные сосуды; отмечается выпячивание родничка, периодическое подрагивание нижней челюсти и судорожные движения конечностей. Пока не срослись швы черепа, наблюдается быстрое увеличение его окружности (макроцефалия).

У детей первых двух-трех лет болит голова; боли усиливаются при напряжении и резких движениях, прыжках, наклонах. Спонтанно возникает тошнота и рвота. При наличии хромосомных синдромов симптоматика приобретает характерные для них черты.

Вентрикуломегалия у взрослых может проявляться головными болями, тошнотой, рвотой, повышенным внутричерепным давлением, нарушением зрения. Последнее вызвано отеком оптического диска – папиллодемой, которая на ранних стадиях может быть бессимптомной или давать головную боль. Со временем этот отек может привести к появлению слепого пятна, размытости зрения, периодическому ограничению поля зрения. В результате возможна полная потеря зрения.

Если увеличивается расположенный в промежуточном мозге третий желудочек, то из-за давления на подкорковые вегетативные центры в сером мозговом веществе его стенок могут быть нарушения походки, парестезии, недержание мочи, ухудшение когнитивных функций.

Стадии

Степень увеличения церебральных желудочков в неонатальном периоде – исходя от нормы его размера до 10 мм (по атриуму заднего или переднего рога бокового желудочка) – определяет степени вентрикуломегалии.

Их названия не унифицированы, поэтому расширение боковых желудочков (оценивают, в основном, ventriculi laterales) на 20% – до 12 мм может определяться как вентрикуломегалия 1 степени или легкая вентрикуломегалия.

Если расширение составляет 20-50% от нормы – от 12 до 15 мм, то это умеренная вентрикуломегалия, а когда показатель > 15 мм вентрикуломегалия может быть классифицирована как более тяжелая, выраженная вентрикуломегалия, а также предпороговая или пограничная вентрикуломегалия.

При увеличении желудочка у плода ≥ 20 мм диагностируют внутрижелудочковую гидроцефалию.

, , , , , , , ,

Формы

В зависимости от локализации различаются:

вентрикуломегалия боковых желудочков (ventriculi laterales) или латеральная двухсторонняя вентрикуломегалия;
односторонняя вентрикуломегалия, когда увеличен только один боковой желудочек. Может быть вентрикуломегалия слева – левосторонняя латеральная или вентрикуломегалия справа – правосторонняя латеральная.

В случаях, когда желудочки разных размеров (эта разница не должна превышать 2 мм), диагностируется асимметричная вентрикуломегалия.

Если на УЗИ не обнаружено связанных с данной патологией аномалий головного мозга, это антенатальная изолированная вентрикуломегалия. Во многих случаях, которые кажутся изолированной дилатацией церебральных желудочков у плода, после рождения ребенка, на самом деле, обнаруживается наличие других аномалий (особенно, когда вентрикуломегалия превышает 15 мм). По наблюдениям, при данном варианте патологии отмечается 4-кратное повышение риска аномалии 21-й хромосомы.

Осложнения и последствия

Естественно, возникает вопрос: опасна ли вентрикуломегалия?

Как и все патологии головного мозга, увеличение его желудочков имеет серьезные последствия и осложнения. Это и макроцефалия, и задержка общего развития ребенка, и деструктивные изменения структур головного мозга: значительно увеличивается размер коры больших полушарий, разрастается нейроглия в перивентрикулярных и супратенториальных областях, задерживается созревание кортикальной борозды.

Может развиваться синдром «заходящего солнца» или синдром Грефе .

Нередко возникают нарушения неврологического характера, которых негативно отражаются на памяти, способности к обучению, адаптационных свойствах психики и поведении.

По некоторым данным, в двухлетнем возрасте дети с вентрикуломегалией практически в 62,5% случаев имеют неврологические проблемы.

Диагностика вентрикуломегалии

Единственный метод, с помощью которого осуществляется диагностика вентрикуломегалии – это инструментальная диагностика.

У плода выявляется вентрикуломегалия при беременности матери – во время проведения УЗ-исследования после 22-й недели срока, когда размер боковых желудочков можно визуализировать и измерить.

Оценка головы плода включает определение формы черепа и его билариетального диаметра (размер головы от одного виска до другого). Ультразвуковая визуализация позволяет четко определить медиальную границу желудочков; эхопризнаки сосудистого сплетения – занимающая центральную часть бокового желудочка эхогенная структура; может быть видна цереброспинальная жидкость.

Если патология была обнаружена, для наблюдения за состоянием желудочков проводится скрининг на более поздних сроках (через каждые 4 недели).

Раньше 18-й недели, а тем более в первом триместре не исследуется вентрикуломегалия на УЗИ: эхопризнаки патологии могут попросту отсутствовать (точность показаний менее 47%), так как пространства полушарий практические полностью занимают ventriculi laterales.

Дифференциальная диагностика

Уточнение диагноза и дифференциальная диагностика требуют проведения МРТ головного мозга. Его проводят взрослым и детям младшего возраста. Беременным делают магнитно-резонансную томографию только в тех случаях, когда желудочковая система не может быть оценена из-за положения плода в матке. Как утверждают диагносты, в половине случаев МРТ может обнаруживать дополнительные, сонографически не визуализируемые аномалии ЦНС.

МРТ-признаки вентрикуломегалии включают: темный (малоинтенсивный) сигнал от желудочка мозга (в коронарной плоскости) в режиме Т1 и светлый (повышенной силы) – на изображениях, сканируемых при Т2 взвешенном режиме.

Взрослым может проводиться КТ или рентген мозга с радиоизотопным контрастированием – вентрикулография.

Гидроцефалия от вентрикуломегалии дифференцируют н основе параметров увеличенного мозгового желудочка и внутричерепного давления – проводят спинномозговую пункцию.

Среди других патологий чаще всего вычленяется хронически протекающая сирингомиелия с полостями в спинном мозге и воспаление ventriculi cerebri – вентрикулит.