Гемолитическая болезнь у новорожденных по группе крови и резус-фактору: причины, последствия, лечение и профилактика. Вероятность конфликта если мать резус-негативная, а отец резус-позитивный

Гемолитическая болезнь плода и новорождённого (ГБПиН) - изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая при несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигены - это эритроциты плода, а антитела к ним вырабатываются в организме матери. ГБПиН диагностируют примерно у 0,6% новорождённых. Перинатальная смертность 2,5%.

Этиология

Возникновение иммунного конфликта, лежащего в основе ГБПиН, возможно, если мать антиген-отрицательная, а плод - антиген-положительный. При развитии ГБПиН по резус-фактору эритроциты матери резус-отрицательные, а плода - резус- положительные, т.е. содержат D-фактор. Реализация конфликта (развитие ГБПиН) осуществляется обычно при повторных беременностях, так как необходима предшествующая сенсибилизация.

ГБПиН по групповой несовместимости развивается при 0(1) группе крови у матери и А(П) или, реже, В(Ш) группе крови у плода. Реализация конфликта возможна уже при первой беременности. ГБПиН может возникнуть и при несовместимости по другим редким антигенным системам: Келл, Лютеран и др.

Классификация

В зависимости от вида конфликта различают ГБПиН:

При несовместимости эритроцитов матери и плода по Rh-фактору;

При несовместимости по системе АВО (групповая несовместимость);

При несовместимости по редким факторам крови. По клиническим проявлениям выделяют:

Отёчную форму (гемолитическая анемия с водянкой);

Желтушную форму (гемолитическая анемия с желтухой);

Анемическую форму (гемолитическая анемия без желтухи и водянки).

По степени тяжести желтушную форму классифицируют как лёгкую, средней тяжести и тяжёлую.

Кроме того, различают осложнённую (ядерная желтуха, синдром сгущения жёлчи, геморрагический синдром, поражение почек, надпочечников и др.) и неосложнённую формы гемолитической болезни плода и новорождённого.

Патогенез

Для развития гемолитической болезни плода и новорождённого необходимо попадание антиген-положительных эритроцитов плода в кровоток антиген-отрицательной беременной. При этом большое значение имеет не столько сам факт трансплацентарного перехода эритроцитов плода, сколько количество плодовой крови, попадающей в организм матери. К факторам, способствующим изоиммунизации, особенно по резус-фактору, относят:

Предшествующие медицинские и немедицинские аборты;

Предшествующие самопроизвольные (один или несколько) выкидыши;

Предшествующую внематочную беременность;

Предшествующие роды (преждевременные и срочные);

Инвазивные диагностические методы (амниоцентез, кордоцентез, хорионбиопсия);

Угрозу прерывания беременности.

При попадании антиген-положительных эритроцитов плода в кровоток антиген-отрицательной женщины в её организме вырабатываются антирезусные или групповые антитела. В случае если антитела относятся к классу IgG, то они трансплацентарно переходят в кровоток плода, связываются с антиген-положительными эритроцитами плода, вызывая их гемолиз.

Резус-антигенная система состоит из шести основных антигенов: С, с, D, d, Е и е. Резус-положительные эритроциты содержат D-фактор, а резус-отрицательные эритроциты его не содержат, хотя в них часто обнаруживают другие антигены системы резус. Проникшие в кровоток Rh-отрицательной беременной эритроциты плода, имеющие D-антиген, приводят при первой беременности к синтезу вначале Rh-антител, относящихся к иммуноглобулинам класса М, которые не проникают через плаценту. Затем вырабатываются иммуноглобулины класса G, способные преодолеть плацентарный барьер. Из-за малого количества эритроцитов плода и иммуносупрессивных механизмов первичный иммунный ответ у беременной снижен. Вот почему реализации конфликта при резус-несовместимости во время первой беременности практически не происходит, и ребёнок рождается здоровым. При повторных беременностях развитие конфликта возможно, и ребёнок рождается с ГБПиН.

А- и В-антигены расположены на наружной поверхности плазменной мембраны эритроцита. Изоиммунные анти-А и анти-В групповые антитела относятся к классу IgG, в отличие от естественных групповых антител - аир, которые относятся к классу IgM. Изоиммунные антитела могут соединяться с соответствующими антигенами А и В и фиксироваться на других тканях, в том числе и на тканях плаценты. Вот почему ГБПиН по системе АВО может развиться уже при первой беременности, но лишь примерно в 10% случаев.

При возможности реализации обоих вариантов конфликта чаще возникает конфликт по системе АВ(0).

Особенности патогенеза при отёчной форме гемолитической болезни

Отёчная форма, или водянка плода, возникает, если гемолиз начинается ещё внутриутробно, приблизительно с 18-22 недель беременности, имеет интенсивный характер и приводит к развитию выраженной анемии плода. В результате этого возникает тяжёлая гипоксия плода, которая вызывает глубокие метаболические нарушения и повреждения сосудистой стенки. Повышение проницаемости сосудистой стенки приводит к тому, что альбумин и вода перемещаются из крови плода в интерстиций тканей. Одновременно снижается синтез альбумина в печени плода, что усугубляет гипопротеинемию.

В результате ещё внутриутробно формируется общий отёчный синдром, развивается асцит, накапливается жидкость в плевральных полостях, в полости перикарда и т.д. Снижение дренажной функции лимфатической системы усугубляет развитие асцита и накопление жидкости в других полостях организма. Гипопротеинемия, накопление жидкости в полостях в сочетании с повреждением сосудистой стенки приводят к развитию сердечной недостаточности.

В результате эритроидной метаплазии в органах и выраженного фиброза в печени формируется гепато- и спленомегалия. Асцит и гепатоспленомегалия служат причиной высокого стояния диафрагмы, что приводит к гипоплазии лёгких. Образующееся при гемолизе повышенное количество непрямого билирубина выводится из крови и тканей плода через плаценту в организм матери, поэтому при рождении желтуха отсутствует.

Особенности патогенеза при желтушной форме гемолитической болезни

Желтушная форма болезни развивается, если гемолиз начинается незадолго до родов. В результате разрушения эритроцитов быстро и значительно повышается концентрация непрямого (неконъюгированного) билирубина, что приводит к следующим изменениям:

Накоплению непрямого билирубина в липидных субстанциях тканей, что обусловливает желтушное прокрашивание кожи и склер - желтуху, а также в результате накопления непрямого билирубина в ядрах основания мозга, что приводит к его поражению с развитием некроза нейронов, глиоза и формированию билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи);

Увеличению нагрузки на глюкуронилтрансферазу печени, что приводит к истощению этого фермента, синтез которого начинается в клетках печени только после рождения, и в результате поддерживается и усиливается гипербилирубинемия;

Повышению экскреции конъюгированного (прямого) билирубина, что может привести к нарушению экскреции жёлчи и развитию осложнения - холестаза.

Так же как и при отёчной форме, развивается гепатоспленоме- галия.

Особенности патогенеза анемической формы гемолитической болезни

Анемическая форма гемолитической болезни развивается при поступлении в кровоток плода незадолго до родов небольших количеств материнских антител. При этом гемолиз не носит интенсивного характера, а печень новорождённого достаточно активно выводит непрямой билирубин. Доминирует анемия, а желтуха отсутствует или выражена минимально. Характерна гепатоспленомегалия.

Клиническая картина

Общие клинические признаки всех форм гемолитической болезни новорождённого: бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек в результате анемии, гепатоспленомегалия. Наряду с этим отёчная, желтушная и анемическая формы гемолитической болезни имеют свои особенности.

Отёчная форма - наиболее тяжёлая форма гемолитической болезни новорождённого. Клиническая картина, помимо вышеперечисленных симптомов, характеризуется распространённым отёчным синдромом: анасарка, асцит, гидроперикард и т.д. Возможно появление геморрагий на коже, развитие ДВС-синдрома как следствие гипоксии, гемодинамические нарушения с сердечно-лёгочной недостаточностью. Отмечают расширение границ сердца, приглушённость его тонов. Часто после рождения развиваются дыхательные расстройства на фоне гипоплазии лёгких.

Желтушная форма гемолитической болезни - это наиболее часто встречаемая форма гемолитической болезни новорождённого. Кроме общих клинических проявлений, к которым относят бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, как правило, очень умеренное и умеренное увеличение селезёнки и печени, отмечают также желтуху преимущественно тёплого жёлтого оттенка. При рождении ребёнка могут быть прокрашены околоплодные воды, оболочки пуповины, первородная смазка.

Характерно раннее развитие желтухи: она возникает либо при рождении, либо в первые 24-36 ч жизни новорождённого.

По степени выраженности желтухи различают три степени желтушной формы гемолитической болезни новорождённого:

Лёгкую: желтуха появляется к концу первых или к началу вторых суток жизни ребёнка, содержание билирубина в пуповинной крови не превышает 51 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина - до 4-5 мкмоль/л, увеличение печени и селезёнки умеренное - менее 2,5 и 1,0 см соответственно;

Среднетяжёлую: желтуха возникает сразу при рождении или в первые часы после рождения, количество билирубина в пуповинной крови превышает 68 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина - до 6-10 мкмоль/л, увеличение печени - до 2,5- 3,0 см и селезёнки до 1,0-1,5 см;

Тяжёлую: диагностируют по данным УЗИ плода и плаценты, показателям оптической плотности билирубина околоплодных вод, полученных при амниоцентезе, количеству гемоглобина и значению гематокрита крови, полученной при кордоцентезе. При несвоевременно начатом или неадекватном лечении желтушная форма гемолитической болезни может сопровождаться развитием следующих осложнений.

Ядерная желтуха. При этом отмечают симптомы, указывающие на поражение нервной системы. Сначала в виде билирубиновой интоксикации (вялость, патологическое зевание, снижение аппетита, срыгивания, мышечная гипотония, исчезновение II фазы рефлекса Моро), а затем и билирубиновой энцефалопатии (вынужденное положение тела с опистотонусом, «мозговой» крик, выбухание большого родничка, исчезновение рефлекса Моро, судороги, патологическая глазодвигательная симптоматика - симптом «заходящего солнца», нистагм и др.).

Синдром сгущения жёлчи, когда желтуха приобретает зеленоватый оттенок, печень несколько увеличивается по сравнению с предыдущими днями, появляется тенденция к ахолии, увеличивается насыщенность окраски мочи.

Анемическая форма гемолитической болезни новорождённых - наименее распространённая и наиболее лёгкая форма заболевания. На фоне бледности кожных покровов отмечают вялость, плохое сосание, тахикардию, гепатоспленомегалию, возможны приглушённость тонов сердца и систолический шум.

Диагностика

Диагностика гемолитической болезни плода основана на иммунологическом обследовании беременной, УЗИ, допплерометрии плодово-плацентарного и маточно-плацентарного кровотока, электрофизиологических методах обследования, исследовании околоплодных вод (при проведении амниоцентеза), кордоцентезе и исследовании крови плода.

Иммунологическое исследование позволяет определить наличие антител, а также изменение их количества (повышение или снижение титра). УЗИ позволяет измерить объём плаценты, определить увеличение её толщины, обнаружить многоводие, увеличение размеров печени и селезёнки плода, увеличение размеров живота плода по сравнению с размерами головы и грудной клетки, асцит у плода. Допплерометрия позволяет обнаружить повышение систоло-диастолического отношения и индекса резистентности в артерии пуповины и повышение скорости кровотока в средней мозговой артерии плода. Электрофизиологические методы (кардиотокография с определением показателя состояния плода) позволяют обнаружить монотонный ритм при среднетяжёлой и тяжёлой формах гемолитической болезни и «синусоидальный» ритм при отёчной форме ГБП. Исследование околоплодных вод (при проведении амниоцентеза) позволяет определить повышение оптической плотности билирубина в околоплодных водах. Наконец, кордоцентез и исследование крови плода позволяют обнаружить уменьшение гематокрита, снижение гемоглобина, повышение концентрации билирубина, провести непрямую пробу Кумбса и определить группу крови плода, наличие резус-фактора.

Поскольку прогноз при гемолитической болезни новорождённого зависит от содержания билирубина, то у родившегося ребёнка с подозрением на ГБН для выработки дальнейшей врачебной тактики в первую очередь необходимо сделать биохимический анализ крови с определением концентрации билирубина (общего, непрямого, прямого), белка, альбумина, ACT, AJIT, а затем провести обследование для выяснения этиологии гипербилирубинемии. С этой целью новорождённому делают общий анализ крови, определяют резус-принадлежность при возможной Rh-сенсибилизации и группу крови при возможной АВО-сенсибилизации, проводят определение титра антител и прямую реакцию Кумбса.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику гемолитической болезни новорождённых проводят с другими гемолитическими анемиями. К ним относят наследственные гемолитические анемии, обусловленные следующими нарушениями:

Нарушение морфологии эритроцитов (микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз);

Дефицит ферментов эритроцитов (глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, глутатион редуктазы, глутатион пероксидазы, пируваткиназы);

Аномалией синтеза гемоглобина (а-талассемия).

Для исключения этих заболеваний следует тщательно собрать анамнез о наличие в семье других носителей данной патологии и провести следующие исследования:

Определение морфологии эритроцитов;

Определение осмотической стойкости и диаметра эритроцитов;

Определение активности ферментов эритроцитов;

Определение типа гемоглобина.

Гемолитическая болезнь - это такое заболевание, которое вызвано несовместимостью крови матери и будущего младенца по различным антигенам. Бывает несовместимость и по резус-фактору. Это часто случается, когда у матери и плода разный резус-фактор (например, у матери - положительный, у плода - отрицательный или наоборот). При групповой несовместимости у матери и плода могут быть разные группы крови (например, у матери группа 0(1), а у плода любая другая). Гемолитическая болезнь новорождённых может развиваться и при несовместимости других антигенов крови, но такое случается крайне редко.

В чём причины?

Гемолитическая болезнь у женщин с встречается достаточно часто. Это очень серьёзное и опасное заболевание. Процесс возникновения резус-конфликта прост: от плода к матери через плаценту поступают антигены. В ответ на это организм женщины вырабатывает собственные резус-отрицательные антитела для уничтожения противоположных резус-положительных эритроцитов будущего младенца, тем самым губительно действуя на его печень, селезёнку, костный мозг и органы кроветворения. Таким образом, разрушенные эритроциты приводят к накоплению в тканях плода билирубина, который обладает токсичным воздействием на мозг младенца. Резус-фактор определяется в крови ребёнка уже на третьем месяце внутриутробного развития. Именно с этого времени и начинаются его «конфликты» с матерью.

Гемолитическая болезнь новорождённых. Симптомы

На сегодняшний день изучено три формы этого коварного заболевания: отёчная, желтушная и анемическая. Наиболее тяжёлой считается отёчная форма, при ней дети рождаются недоношенными или умирают сразу же после рождения. При этом внешний вид новорождённого имеет характерную внешность: лунообразное лицо, восковая бледность, иногда цианоз или желтушность, подкожная клетчатка отёчная. Имеется свободная жидкость в плевральной, брюшной, перикардиальной полостях, иногда кровоподтёки, петехии. Печень и селезёнка младенца увеличены. В крови наблюдается снижение эритроцитов и гемоглобина, а также лейкоцитоз, эритробластоз, ретикулоцитоз.

Гемолитическая бывает лёгкой, средней и тяжёлой степени. Для неё характерно появление желтухи сразу же после рождения плода или несколько часов спустя. При этом даже околоплодные воды могут быть окрашены в жёлтый цвет. Гемолитическая желтуха у младенца очень быстро нарастает, увеличивается печень и селезёнка, наблюдается склонность к кровотечениям. Такие детки рождаются вялыми, плохо сосут грудь, все физиологические рефлексы у них могут быть снижены. В крови нарастает уровень билирубина и на третий-пятый день достигает своего максимума. Если в этот момент ребёнка не лечить, развивается Появляется тонические судороги, тремор конечностей. Характерным для этого вида заболевания считается тонус разгибательных мышц рук, в то время как нарастает общая гипотония.

Анемическая форма - это самое лёгкое проявление данного заболевания. При нём наблюдается увеличение печени и селезёнки, в крови снижается количество эритроцитов и гемоглобина.

Гемолитическая болезнь новорождённых. Лечение

Самое главное в лечебных мероприятиях - это скорейшая дезинтоксикация организма новорожденного, удаление продуктов распада эритроцитов, антител и билирубина. Всё это делается для того, чтобы после рождения остановить гемолиз малыша. В этот период ребёнку показано обильное питьё, витамины, энтеросрбенты, дезинтоксикационные растворы. Сильная анемия является показанием для проведения обменного переливания крови.

С целью профилактики гемолитической болезни современная медицина проводит переливание крови и её компонентов строго по экстренным показаниям для того, чтобы не допустить иммунизации женщины чужеродными антигенами. В случае, когда у беременной выявляется резус-конфликт, её госпитализируют и делают всё возможное, чтобы сохранить здоровье и жизнь малыша.

Причиной этому является иммунный конфликт (несовместимость) крови ребенка и матери. В основе этого процесса лежит реакция антиген-антитело.

Антиген — это определенное вещество, которое размещено на поверхности клеток (также и на клетках возбудителей инфекций — бактерий, вирусов, грибков). Он несет информацию о клетке.

Антитело — это иммунная клетка, которая защищает организм от чужеродных агентов. А именно по антигену они получают информацию о клетке. Антитело соединяется с антигеном и определяет как «свой» или «чужой». Когда клетка прошла контроль, то антитела отпускают ее. В противном случае происходит уничтожение чужеродного агента.

Так почему антитела атакуют эритроциты плода (они же не являются чужеродными)? Дело в том, что несовместимость крови может быть по двум причинам: из-за несовместимости за группой крови или за резус-фактором.

В первом случае иммунологический конфликт возникает в связи с индивидуальным набором антигенов на эритроцитах каждой группы крови. Если говорить простым языком, то:

• I группа крови не имеет антигенов, а значит антителам нечего атаковать. Таких людей еще называют универсальными донорами, то есть эту кровь с данной группой можно переливать всем пациентам.
• ІІ группа крови имеет свой антиген А.
• ІІІ группа — свой антиген В.
• IV группа — антигены А и В. То есть, таким людям можно переливать любую кровь.

Как говорилось выше, антигены являются чужеродными для организма и иммунная система должна уничтожить этих агентов. Поэтому несовместимость за группой крови, в большинстве случаев, возникает когда мать имеет І группу, а ребенок — ІІ. Это значит, что антиген А попадает в организм матери, а для ее иммунной системы данное вещество является чужеродным. То же самое и с ІІІ группой — антиген В также является чужим. Так как эти антигены находятся на поверхности эритроцита, то антитела их атакуют.

Этого не произошло бы в случае, когда мать имела бы II группу крови. Потому, как при проникновении антигена А (II группа крови) плода в кровоток матери, ее иммунная система приняла бы данный антиген за своего.

В случае резус-конфликта принцип примерно такой же. Резус — это антиген (именуется D-антиген), располагающийся на внутренней поверхности эритроцита. Люди, у которых он есть, считаются резус-положительными, а те, кто нет — резус-отрицательными. Поэтому иммунологический конфликт за резус-фактором возникает при резус-отрицательной крови матери и резус-положительной крови плода. То есть, при проникновении эритроцитов ребенка с D-антигеном в организм матери, последний начинает синтезировать антитела против чужеродного вещества.

Когда возникает гемолитическая болезнь плода

Несовместимость за группой крови возникает в том случае, когда:

• У матери І группа, а у плода ІІ, ІІІ или ІV.
• У матери ІІ группа, а у ребенка ІІІ.
• У матери ІІІ группа, а у ребенка ІІ.

Какая группа крови будет у ребенка зависит от группы крови родителей. Так как каждая группа имеет свой набор генов, которые передаются по наследству. К примеру, если у матери ІІ группа, а у отца ІІІ, то у ребенка может быть ІІ, ІІІ и ІV группа. И конфликт возникнет только когда у плода будет ІІІ группа (и небольшая вероятность при IV) потому, что антиген В будет чужим для организма беременной.

В случае несовместимости за резус-фактором конфликт будет только при условии резус-отрицательной матери и резус-положительного плода. Если ситуация будет наоборот, то гемолитическая болезнь не возникнет. Потому, как если плод резус-отрицательный (есть антиген D), то атаковать иммунной системе матери просто нечего.

Почему возникает гемолитическая болезнь плода

Главным условием развития данного заболевания является проникновение эритроцитов плода в организм матери. Данное условие может возникнуть:

• При рождении ребенка. Во время родов всегда есть контакт с кровью. Обычно в кровоток матери попадает около 3-4 мл крови, но этого достаточно для синтеза антител.
• При выполнении диагностических манипуляций (повреждение плаценты при получении через пункцию околоплодных вод, кордоцентез — получение пуповинной крови с помощью пункции).
• При преждевременном отслоении нормально расположенной плаценты.
• В случае предлежания плаценты.
• Когда происходит нарушение целостности тканей плаценты при поздних гестозах (преэклампсии), сахарном диабете, высоком артериальном давлении, оперативных вмешательствах во время родов (кесарево сечение, ручное отделение остатков плаценты) и угрозе прерывания беременности.
• Во время абортов или при выкидыше.

Появление той или иной степени или формы заболевания зависит от того, насколько агрессивно ответит иммунная система матери на проникновение чужеродных антигенов. Также на степень иммунной реакции влияет активность веществ, которые приглушают иммунную активность.

В случае резус-конфликта есть один момент. При резус-несовместимости и проникновении эритроцитов плода иммунитет женщины начинает продуцировать антитела. Но только продуцировать. Разрушения эритроцитов и появление заболевания не происходит. Это состояние называется резус-сенсибилизация или изоиммунизация. Она возникает при первой беременности. А гемолитическая болезнь появится уже при следующих беременностях, когда в кровотоке матери полно готовых атаковать антител.

Но при несовместимости за группой крови в 15-20% случаев антитела уже могут атаковать эритроциты при первой беременности. Однако гемолитическая болезнь возникнет у 8-10% детей. Причина этого до конца не понятна.

Еще сенсибилизация может возникнуть при переливании резус-положительной крови резус-отрицательной матери. Как следствие, антитела начинают продуцироваться и уже при первой беременности может возникнуть резус-конфликт.

Что происходит в организме при гемолитической болезни

Начиная с 17-18 недели беременности в кровотоке матери уже регулярно циркулируют эритроциты плода. В ответ иммунная система начинает синтезировать самые первые антитела класса М. Они не проникают через плаценту, так как слишком большие для этого. Позже происходит образование антител класса G, которые уже могут проникнуть. Плацента в большинстве случаев сдерживает антитела. Но при родах барьерные свойства резко нарушаются и антитела проникают в плод.

Так как эритроцитов плода в организме беременной мало, иммунный ответ еще слабый. После рождения ребенка в крови матери количество эритроцитов плода заметно увеличивается. Это способствует активному синтезу антител (изоиммунизации). И во время второй беременности иммунная система уже будет постоянно атаковать эритроциты плода. А при нарушении целостности плаценты чаще возникает тяжелое течение заболевания.

При реакции антиген-антитело происходит повреждение эритроцитов. Они уже не могут нормально выполнять свои функции. Поэтому специальные клетки (макрофаги) захватывают их и транспортируют в печень, костный мозг и селезенку. Там осуществляется утилизация дефектных эритроцитов, то есть их гибель (гемолиз). Так как эритроциты доставляют кислород клеткам, то ткани начинают голодать.

После гемолиза образовывается вещество под названием билирубин. Это токсический продукт, который необходимо вывести из организма. При интенсивном разрушении эритроцитов развивается анемия (малокровие) и чрезмерно накапливается билирубин (гипербилирубинемия). Органы не могут его вывести. К тому же эти органы у плода не совсем зрелые и не могут справиться с нагрузкой. И количество билирубина активно увеличивается в крови. Что повреждает внутренние органы.

Особенно страдает печень. Вследствие повышенной нагрузки происходит фиброз (образование соединительной ткани) и нарушается ее функция. Это проявляется снижением образования белка, что способствует возникновению отеков, накоплению жидкости во всех полостях организма и ухудшению кровообращения внутренних органов.

При тяжелых формах заболевания билирубин проникает в мозг и повреждает его структуры. Это называется билирубиновая энцефалопатия. Особенно часто такая форма гемолитической болезни возникает у недоношенных детей.

Какие существуют формы гемолитической болезни плода и новорожденного

В медицинской практике выделяют такую классификацию данного заболевания:

За видом иммунологического конфликта:

За клинической картиной:

За степенью тяжести (определение той или иной формы зависит от количества гемоглобина и билирубина в крови плода):

Клиническая картина гемолитической болезни плода

При появлении гемолитической болезни по причине несовместимости за группой крови течение имеет легкий характер и легко поддается лечению. Противоположная ситуация состоит при резус-конфликте.

Данное заболевание имеет широкий спектр проявлений — от незначительного гемолиза до развития тяжелой анемии и поражения внутренних органов. Симптоматика зависит от нескольких факторов:

• Количество проникших антител в организм плода.
• Количество эритроцитов, попавших в кровоток матери.
• Количество билирубина и гемоглобина в крови.
• Насколько справляется печень и другие органы с утилизацией токсинов.

Тяжелые формы гемолитической болезни (отечная форма или внутриутробная гибель) развиваются тогда, когда антитела длительно и активно проникали к плоду на протяжении всей беременности. При поступлении небольшого количества материнских антител гемолиз будет не так интенсивен, и печень справится с выведением билирубина. В таком случае у ребенка чаще возникает умеренная анемия с незначительной желтушностью.

Желтушная форма

Данный вид заболевания наблюдается чаще всего. Течение может быть от легкой степени (симптомы схожи на физиологическую желтуху) до тяжелой — с поражением жизненно важных органов. Характерными симптомами являются:

• Желтый цвет глазных белков, кожи и видимых слизистых оболочек.
• Желтоватый оттенок околоплодных вод.

Ребенок сначала рождается с нормальным цветом кожи и внешние выглядят здоровыми. Появление желтушности возникает через 2-3 часа или в течение дня после рождения. Если желтуха появляется раньше и быстро прогрессирует, то это свидетельствует о тяжелом течении гемолитической болезни новорожденного. То есть, чем позже она появилась, тем будет более легкое течение заболевания. На 3-4 сутки жизни наблюдается наиболее выраженный желтый цвет кожи. Такой цвет объясняется высоким содержанием билирубина в крови, и чем он выше, тем желтее ребенок.

Также характерно увеличение печени, селезенки и умеренная анемия. С прогрессированием заболевания состояние ребенка ухудшается. Новорожденный вялый, отказывается от кормления грудью, слабо ее сосет, нормальные рефлексы проявляются слабо, иногда может наблюдаться рвота и периоды остановки дыхания.

Анемическая форма

Обычно такой вариант гемолитической болезни имеет доброкачественный исход. Если гемолиз незначителен, то печень со временем справится с утилизацией билирубина. Признаки анемии обычно проявляются сразу после рождения. Для нее характерен бледный цвет кожи, который заметен длительное время. Ребенок вяло сосет грудь и медленно набирает массу тела. Симптомы постепенно уменьшаются на протяжении 2-3 месяцев. Рефлексы в норме, печень и селезенка незначительно увеличены. Общее состояние ребенка не нарушено.

Иногда признаки анемии появляются на 2 и 3 неделе жизни. Это может быть связано с развитием инфекции, назначением некоторых медикаментов или на фоне кормления грудью (антитела могут проникать в организм плода через грудное молоко). Это может привести к резкому усилению гемолиза.

Отечная форма

Данная форма гемолитической болезни является одной из самых тяжелых. Обычно ребенок рождается недоношенным или присутствуют другие осложнения беременности.

После рождения у новорожденного выявляют отечность всего тела, особенно на лице, ногах и половых органах. Наблюдают бочкообразный живот по причине накопление в нем жидкости. Также может присутствовать вода в других полостях организма (сердечной и легочной).

Кожа бледная вследствие тяжелой анемии. На ней могут быть кровоизлияния, печень и селезенка значительно увеличены в размере. Страдает вся сердечно-сосудистая система, что проявляется недостаточным кровообращением внутренних органов. Плацента также увеличена в размере. Отечная форма часто заканчивается летально.

Билирубиновая энцефалопатия

Данная форма возникает в том случае, когда уровень билирубина достаточный для проникновения в головной мозг плода. Этот центральный орган нервной системы окружен специальным барьером, через который не проникает большинство веществ (в том числе большинство препаратов). Однако существует ряд факторов, способствующих повышению проникновению билирубина при относительно его небольшой концентрации, а именно:

• Гипоксия (кислородное голодание).
• Закисленность крови.
• Проникновение инфекции.
• Рождение раньше 37 недели.
• Тяжелая форма анемии.
• Низкая температура тела.
• Снижение концентрации белка в крови (при нарушении функции печени).
• Снижение количества сахара в крови.

Головной мозг чувствителен к воздействию билирубина. Поэтому при проникновении он повреждает структуры данного органа. Это проявляется такими симптомами:

• Вялость, угнетенность сознания или повышенная возбудимость.
• Мышечная гипотония (отсутствие тонуса в мышцах).
• Слабость рефлексов.

Билирубиновая энцефалопатия протекает в 3 фазы. Сначала при рождении наблюдается монотонный крик, ребенок вяло сосет грудь, может быть рвота, у него «блуждающий» взгляд. Потом появляются судороги, повышается температура тела. В конце мышечный тонус падает или полностью исчезает.

Часто новорожденные погибают, а если и выживают, то вследствие повреждения структур мозга остаются инвалидами. Сначала на 2-ой неделе симптомы уменьшаются, что создает впечатление выздоровления ребенка. Но где-то с 3 месяца появляются такие осложнения, как:

• Детский церебральный паралич (ДЦП).
• Самопроизвольные подергивания мышц.
• Параличи конечностей.
• Глухота.
• Задержка психического и умственного развития.

Как выявляют гемолитическую болезнь

Постановка диагноза включает сбор необходимой информации у родителей ребенка (анамнез), выявление угрожающих факторов беременности (токсикозы, заболевания внутренних органов, патологии плаценты и половых органов), осмотр и оценку клинических симптомов, а также лабораторные и инструментальные обследования.

План диагностики выглядит таким образом:

• Определение группы крови и резус-фактора матери и ребенка.
• Проба Кумбса — выявление противоэритроцитарных антител в крови матери и при рождении — у ребенка.
• Общий и биохимический анализ крови ребенка.
• Динамическое исследование билирубина.

Первое, с чего врачи начинают диагностику — это определение группы крови и резус-фактора беременной, отца и будущего ребенка. У всех женщин с резус-отрицательной кровью не менее 3-х раз исследуют кровь на наличие антирезусных антител, то есть сенсибилизацию. Первый раз делают при постановке на учет в женскую консультацию. Потом желательно сделать на 18-20 неделе беременности. В третьем триместре исследуют каждый месяц.

Если уровень антител высокий, то назначают амниоцентез на 26-28 неделе беременности. Это процедура, при которой с помощью прокола в области матки набирают околоплодные воды для исследования. Тест необходим для определения концентрации билирубина. Это потребуется для оценки тяжести разрушения эритроцитов, которую определяют по специальным таблицам.

Также важным моментом является определение зрелости легких за 2-3 недели до предполагаемых родов. Это связано с тем, что в случае тяжелой формы заболевания или ее прогрессирования ребенок может родиться преждевременно. В случае их незрелости, назначают гормональные препараты.

Важным моментом является диагностирование отечной формы еще внутриутробно. Для этого используется ультразвуковое обследование, при котором можно визуализировать отеки. Также при этом определяют уровень гемоглобина у ребенка с помощью кордоцентеза. Эта процедура основывается на взятии крови из пуповины. В случае низкого уровня гемоглобина (70-100), показано переливание крови.

При рождении ребенка обязательно делается:

• Общий анализ крови, где определяется количество эритроцитов и гемоглобина (для диагностики анемии), тромбоцитов (оценка свертываемости), лейкоцитов и СОЭ (для выявления воспалительного процесса).
• Биохимический анализ крови, в котором определяется концентрация билирубина (оценка интенсивности гемолиза) и белков (диагностика отечной формы и нарушений функции печени).
• Проба Кумбса — определение наличия антител против эритроцитов в крови матери и ребенка.
• Динамическое исследование концентрации билирубина. Это необходимо, чтобы узнать прогрессирует ли гемолитическая болезнь.

После регулярно делается анализ уровня сахара (около 4 раз в первые 3-4 дня), билирубина (около 2-3 раз в сутки до момента начала снижения), гемоглобина (за показаниями), печеночных ферментов (для оценки состояния печени) и другие исследования в зависимости от клинической картины.

Впоследствии ставится диагноз заболевания, если обнаружили большинство признаков гемолитической болезни плода (анемия, высокий билирубин в околоплодных водах и крови, антитела против эритроцитов, отрицательный резус у матери и положительный — у ребенка).

Диагноз — гемолитическая болезнь новорожденного ставится при выявлении тех же симптомов, только при рождении. После определяется степень тяжести заболевания:

• Легкое течение сопровождается умеренно выраженной симптоматикой (анемии или желтухи) и изменениями в лабораторных анализах (более 140 гемоглобин и менее 60 билирубин в пуповинной крови).
• При среднем течении обязательно будут признаки желтухи и риски возникновения билирубиновой энцефалопатии (недоношенность, недостаточность кислорода, одновременное развитие инфекции, низкая температура тела и уровень сахара у ребенка). Уровень гемоглобина в переделе 100-140, а билирубин до 85.
• О тяжелом течении свидетельствуют симптомы билирубиновой интоксикации внутренних органов (вялость, слабость рефлексов, монотонный крик при рождении, отеки всего тела, нарушение дыхания и сердечно-сосудистой системы). Уровень гемоглобина менее 100, а билирубина — более 85.

После назначается лечение гемолитической болезни с учетом клинической картины и степени тяжести.

Как лечат гемолитическую болезнь плода

Дети с гемолитической болезнью должны получать адекватное питание. Ребенка необходимо кормить каждые 2 часа и днем, и ночью. Так как основной путь выведения билирубина через кишечник, то это усилит его выведение.

Основной целью лечения заболевания является предотвращение поражения головного мозга билирубином, то есть, развития билирубиновой энцефалопатии.

Выбор тактики лечения зависит от развития гемолитической болезни. Если поставили диагноз внутриутробно (выявили отеки на УЗИ, высокий уровень билирубина, анемия), то делают внутриутробное переливание резус-отрицательной крови в вену пуповины. Такая процедура позволяет избавиться от высокой концентрации токсического билирубина, вывести противоэритроцитарные антитела и поврежденные эритроциты. Это даст возможность защитить организм плода от токсического воздействия билирубина, устранить анемию и нормализовать работу внутренних органов.

В случае диагностирования заболевания после рождения, выбор тактики лечения зависит от ситуации.

Терапия желтушной и анемической формы

В данном случае кормление ребенка начинают через 2-6 часов после рождения и только донорским молоком (антитела могут проникать через молоко к ребенку). Так кормят до исчезновения антител против эритроцитов в организме матери. Они пропадают примерно на 2-3 неделе. После необходимо снизить уровень билирубина в крови. Это осуществляют с помощью консервативных и оперативных методов.

• Фототерапия. Это безопасный и эффективный метод лечения. Она начинается в первые или вторые сутки жизни. Ребенок облучается специальными лампами. С их помощью происходит фотоокисление билирубина и превращение его в водорастворимую форму. Это способствует его более легкому выведению из организма. Облучение проводят непрерывно до нормализации уровня билирубина в крови. Обычно 3-4 дня. Все зависит от скорости снижения данного вещества.
• Инфузионная терапия. Одновременно с облучением для ускорения выведения билирубина в организм вливают физиологические или глюкозные растворы. На 2-е сутки добавляют такие микроэлементы, как калий и кальций. В случае низкого уровня белка назначают альбумин (белок в крови, поддерживающий водный баланс в сосудах).
• Фармакологические препараты. Назначаются в первые сутки желтухи. Используются такие медикаменты, которые способствуют быстрому опорожнению кишечника, снижению образования билирубина, улучшению оттока желчи и всасыванию этого вещества в кровь через кишечник. Все это связано с основным путем выведения билирубина — через кишечник.
• Применяется очистительная клизма и свечи с глицерином, что стимулирует движение кишечника и ускоряет выведение излишнего билирубина.

К оперативным методам лечения гипербилирубинемии относится заменное переливание крови. В большинстве случаев данную процедуру назначают при тяжелом течении.

Показаниями являются:

• Признаки билирубиновой энцефалопатии.
• Уровень билирубина в крови выше 200.
• Неэффективности фототерапии.
• Снижение гемоглобина до 100 и ниже в первые сутки после рождения.
• Если присутствует одновременно несовместимость крови и за резусом, и за группой.

Процедура осуществляется в стерильных условиях с помощью катетера, который вводят в пуповину. Правильность его положения проверяют рентгеновским снимком. Кровь вводится равными объемами в зависимости от массы тела ребенка. Для профилактики инфицирования проводят 2-3 дневную антибиотикотерапию. Существуют 3 вида заменного переливания крови:

• Обычное переливание — вводят в количестве как 2 объема крови ребенка.
• Изоволюмическое — вводят 2 объема в артерию и одновременно столько же выводят через вену (очищают кровь от билирубина и антител). Такую процедуру используют у недоношенных детей и с отечной формой заболевания.
• Частичное — вводят примерно 90 мл крови на кг массы ребенка.

Если катетер больше не требуется, то после изъятия накладывают стерильную повязку. Одновременно с переливанием и после него используют фототерапию. Через каждые 4-6 часов измеряют уровень билирубина, гемоглобина и сахара в крови.

Терапия отечной формы

Дети с отечной формой гемолитической болезни требуют интенсивного лечения, так как здесь страдают жизненно важные органы. После рождения сразу же пережимают пуповину для прекращения тока крови, снижения нагрузки на сердце и поступления антител. Далее ребенка укутывают, чтобы поддерживать температуру тела.

В течение часа необходимо срочное заменное переливание крови за специально отработанной схемой. Объем рассчитывают на кг массы тела и учитывают состояние сердечно-сосудистой системы путем измерения артериального давления и частоты сердцебиения. Беря во внимание, что у таких детей часто наблюдаются нарушения дыхания, то показана дополнительная подача кислорода.

Обязательно вводят раствор альбумина для устранения отеков, а при сердечной недостаточности назначают препараты, усиливающие работу сердца. При сохранении отеков на 2-3 день вводят мочегонные.

Профилактика гемолитической болезни

Все беременные женщины должны сдавать кровь для определения группы и резус-фактора.

С учетом важного значения сенсибилизации (только синтеза антител) в развитии этого заболевания необходимо каждую девочку с резус- отрицательной кровью расматривать как будущею мать. И в связи с этим переливать резус-положительную кровь только в крайнем случае.

Также для профилактики сенсибилизации, а как мы знаем, она развивается при первой беременности, после определения резус-фактора ребенка вводят антирезусный иммуноглобулин. Его используют в первые сутки после родов или на 28-30 неделе беременности. Данная процедура необходима для разрушения резус-положительных эритроцитов. Через полгода необходимо сдать кровь на наличие антител.

Если у женщины обнаружили высокий уровень антител против эритроцитов плода, то проводят плазмаферез. Это процедура, целью которой является очищение крови от антител. Ее выполняют 2-3 раза, начиная с 14 недели, с интервалом через 4-6-8 недель. Если плод достиг зрелости (начало 37 недели), то рекомендуется сделать кесарево сечение.

Также в этом случае беременных госпитализируют в дородовое отделение на 8, 16, 24, 28 и 32 неделе, где им проводят внутривенное вливание глюкозы с витамином С, Е, В6, кислородную и антианемическую терапию. При угрозе выкидыша назначают прогестерон.

Профилактикой отечной формы является применение внутриутробного заместительного переливания крови.

Какие прогнозы гемолитической болезни плода

Летальность при гемолитической болезни колеблется в широких рамках. Она зависит от тяжести течения, клинической картины, насколько была своевременна диагностика и как предоставлена медицинская помощь.

Если сравнивать, смертность в 40-х годах была 45%, а в настоящее время снизилась до 2.5%. При статистическом исследовании детей до 3-х лет, перенесших желтушную форму, было выявлено замедление физического и психического развития только у 5% детей. Также у таких детей отмечалась повышенная заболеваемость инфекционными болезнями. Еще у 50% были обнаружены кожные заболевания (нейродермиты, экземы, диатезы).

В случае отечной формы заболевания смертность остается на высоком уровне (примерно 50%).

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Гемолитическая болезнь новорожденных - заболевание, которое обусловлено несовместимостью крови матери и плода по различным антигенам, которые имеются в крови новорожденного (унаследованные от папы) и которые отсутствует в крови мамы.

Чаще всего развивается, если несовместима крови матери и плода по резус-антигену (1 случай на 200-250 родов). Резус тела по Винеру имеют несколько типов - - Rh0, Rh", Rh". По предложению Фишера-Рейса, типы резус-антигена стали обозначать соответственно буквами D, Е и С. Обычно резус-конфликт развивается при несовместимости по Rh0, т. е. (D)-антигену, по другим типам - реже. Причиной гемолитической болезни может быть и несовместимость по антигенам системы АВО.

Антирезус-антитела образуются у 3-5 % женщин с резус-отрицательной кровью при беременности плодом с резус + кровью.

При первой беременности реже рождаются дети с резус конфликтом, это чаще встречается при второй- третьей. При несовместимости АВО заболевание может развится и при первой беременности.

Гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться в следующих вариантах:

1. ребенок погибает в период внутриутробного развития (на 20-30-й неделе);

2. рождается с универсальным отеком;

3. в форме рано развившейся тяжелой желтухи или

4. тяжелой анемии.

Изменения в организме плода при ГМБ

Гипербилирубинемия не оказывает большого влияния на состояние плода потому что печень матери функционирует на обезвреживание образующегося билирубина. Гипербилирубинемия опасна для новорожденного.

У плода с немолитической болезнью обнаруживаются водянка со вздутием живота, подкожный отек, анемия с преобладанием незрелых форм эритроцитов, асцит, увеличенные печень и селезенка, полости сердца расширены, гидроторакм, в легких – полнокровие, в почках – эритропоэз, в костном мозге – полицеитемия. Плацента отечная, увеличенная, часто до 50% размера плода, желтого цвета за счет пигментов, выделяемых почками плода.

Гемолитическая болезнь часто развивается у новорожденного – в процессе рождения в кровоток поступают материнские антитела до пересечения пуповины.

После рождения токсичный непрямой накапливается в тканях новорожденного. В клетках нервной системы нарушены процессы клеточного дыхания.

Возможны следующие варианты проникновения антител через плаценту:

1. во время беременности, что приводит к врожденным формам ГБН

2. во время родов, что ведет к развитию послеродовой желтушной формы;

Чтобы диагностировать ГМБ у новорожденного, сразу же после рождения у ребенка берут анализы на определение группы крови, резус-фактора, гемоглобина, содержание билирубина, количества эритроцитов. В норме гемоглобин составляет 38,4 г/л, билирубин – 11,97-47,88 мкммоль/л, эритроциты - 6,0 10|2/л

Формы гемолитической болезни новорожденного

Гемолитическая анемия - наиболее легкая форма. У новорожденного понижен уровень гемоглобина., как и количество эритроцитов. Кожные покровы бледные, печень и селезенка слегка увеличены. Содержание гемоглобина и билирубина - на нижней границе нормы. Анемическая форма ГМБ появляется из-за воздействия небольшого количества резус-антител на доношенный или почти доношенный плод. Изоиммунизация плода происходит чаще в родах. Основной признак нетяжелого повреждения – анемия.

Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой – встречается более часто, характеризуется как более тяжелая форма заболевания. Характеризуется гипер- или нормохромной анемией, желтухой и гепатоспленомегалией. Оклоплодные воды имеют желтушное окрашивание, как и первородная смазка, пуповина, плодовые оболочки и пуповина. Содержание непрямого билирубина больше верхней границы нормы на 10-20 мкммоль/л. Состояние новорожденного тяжелое и ухудшается. Если почасовой прирост билирубина идет в 5-10 раз, то развивается «ядерная желтуха», что говорит о поражении ЦНС. В таких случаях может возникнуть слепота, глухота, умственная неполноценность. Содержание гемоглобина составляет ниже нормы. Желтушная форма возникает, если антитела действуют на зрелый плод непродолжительное время. Нередко присоединяются инфекционные осложнения - пневмония, респираторный дистресс-синдром, омфалит. После 7 суток жизни патогенное воздействие проникших в кровь плода антител прекращается.

Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой и водянкой – самая тяжелая форма заболевания. Новорожденные или рождаются мертвыми, или умирают в раннем неонатальном периоде. Симптомами заболевания являются: анемия, желтуха и общий отек (асцит, анасарка), выраженная спленомегалия. Может развивается геморрагический синдром. Проникновение антител матери через плаценту происходит далеко не всегда, тяжесть поражения плода не всегда соответствует титру (концентрации) резус-антител в крови беременной женщины.

Лечение ГМБ плода

Проводят внутриматочные гемотрансфузии под контролем ультразвука после 18 недели беременности. Внутриутробное переливание крови дает шанс для вынашивания беременности.

По технике проведения гемотрансфузия делится на:

Внутрибрюшную – проводят на сроке до 22 недель беременности, или если внутрисосудистое переливание невозможно. Прокалывается брюшная полость, стенка матки, брюшная полость плода. Вводится одногруппная и резус-отрицательная эритроцитные массы. После абсорбции лимфатической системой достигает сосудистой системы плода. Так же производят забор налаизов на определение группы крови, резус-фактора, кариотипа плода, гемоглобин.

Внутрисосудистую - выполняется кордоцентез. Вену пуповины прокалывают возле вхождения плаценты, производят забор крови для анализов (определяют гематокритичное число плода), вводят эритроцитную массу, снова производят забор крови на анализы и для оценки проведенной терапии. Переливание компонентов происходит непосредственно в кровь плода, что спасает ему жизнь при благоприятном исходе.

Лечение гемолитической болезни новорожденного

Наиболее эффективны следующие методы:

1. заменное переливание крови новорожденному, в следствие которого выводится резус-антитела и билирубин. Нарастание титра антител у матери во время беременности до 1:16 и выше должно насторожить неонатолога в отношении ГМБ у новорожденного. Наиболее неблагоприятно, когда антитела снижаются перед родами, что говорит о том, что они переместились к плоду. Тяжелую форму гемолитической болезни можно предполагать при наличии желтушного окрашивания кожи, сыровидной смазки, последа, околоплодных вод, отечности и увеличения печени плода.

К факторам риска билирубиновой энцефалопатии относятся:

o низкий вес новорожденного – меньше 1500 гр.

o Низкое содержание общего белка меньше 50 г/л - - гипопротеинемия

o Низкое содержание глюкозы – меньше 2,2 ммоль/л - гипогликемия

o Низкое содержание гемоглобина – менее 140 г/л - анемия

o Внутриутробное инфицирование плода, появление желтухи в первые сутки

Показания к заменному переливанию крови:

o появление желтухи сразу после родов или в первые часы жизни;

o быстрый почасовой прирост билирубина в первые часы жизни 6,8 ммоль/л

o уровень гемоглобина ниже 30 г/л.

Для заменного переливания крови используют одногруппную или 0(1) группы резус-отрицательную эритроцитную массу и плазму [одногруппную или AB(IV)].

При конфликте по системе AB0 эритроцитная масса должна быть 0(1) группы, суспензированная в плазме AB(IV) группы. При несовместимости крови по редким факторам проводят индивидуальный подбор доноров.

У новорожденного выводят 40-50 мл крови и вводят столько же эритроцитной массы. При повторном заменном переливании дозы уменьшают в 2 раза. Общий объем эритроцитной массы составляет 70 мл на 1 кг массы тела ребенка.

Заменное переливание крови эффективно для удаления из организма новорожденного токсичных продуктов гемолиза, непрямого билирубина, антител и недоокисленных продуктов межуточного обмена. Возможные осложнения: сердечная недостаточность, воздушная эмболия, инфекция, анемия, геморрагический синдром.

2. Фототерапия - облучение новорожденного с помощью флюоресцентной лампы Фототерапия способствует превращению свободного билирубина в коже и капиллярах в нетоксичные метаболиты (биливердин), которые выделяются с мочой и желчью плода. При этом альбумины теряют способность связывать билирубин. Свет проникает в кожу новорожденного на глубину до 2 см.

Показания к фототерапии:

o конъюгационная желтуха (у доношенных новорожденных) при непрямом билирубине в сыворотке до 170-188 мкмоль/л

o гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору и групповой несовместимости;

o состояние после заменного переливания крови при тяжелой форме гемолитической болезни;

o профилактика у новорожденных из группы риска по развитию гипербилирубинемии (перинатальная гипоксия, незрелые и недоношенные новорожденные, нарушение терморегуляции).

У новорожденных могут развится токсические эффекты – эритема, диспенсия, ожоги, гипогидратация. Прекращается при значениях прямого билирубина более 85 мкмоль/л.

3. Терапия внутривенными иммуноглобулинами . Иммуноглобулины в высоких дозах блокируют Fс-рецепторы, которые участвуют в цитотоксической реакции антиген - антитело и тем самым снижают гипербилирубинемию.

Новорожденным внутривенно вводят ИмБио-иммуноглобулины в дозе 800 мг/кг в сутки в течение 3 дней. Сочетают с фототерапией.

К омплекс терапии ГМБ новорожденного - заменное переливание крови, фототерапия и внутривенное введение иммуноглобулина – снижает частоту и тяжесть патологии, улучшает прогноз развития детей.

Считается, что после первой беременности резус-положительным плодом сенсибилизация происходит у 10% резус-отрицательных женщин. При каждой последующей беременности резус-положительным плодом иммунизируется 10%.

Из 1000 рожающих у 170 будет резус-отрицательная кровь. Из них у 100 женщин ребенок будет резус-положительным.

При неукоснительном выполнении методики специфической профилактики резус-сенсибилизации можно практически решить проблему резус-конфликтной беременности.

Берегите себя!

При наличии иммунологической несовместимости крови матери и будущего ребенка возможно возникновение гемолитической болезни плода (новорожденного) - заболевания, при котором происходит усиленный распад эритроцитов. Вследствие развития указанного процесса поражаются различные органы и система кроветворения малыша.

информация Несовместимость крови беременной женщины и плода может быть как по резус-фактору (при ), так и по группам крови. Наиболее тяжело протекает гемолитическая болезнь, причиной которой является .

Клинические формы

Различают три основные клинические формы гемолитической болезни новорожденных:

• Легкая - без желтухи и водянки. Характеризуется небольшим увеличением селезенки и печени, бледностью кожного покрова, отсутствием .
• Средняя - с желтухой: наиболее часто встречающаяся форма. Проявляется увеличением печени в размере, поражением центральной нервной системы, возникновением и нарушениями движения глазных яблок.
• Тяжелая - с желтухой и водянкой. Отличается появлением генерализованного отека, увеличением печени и селезенки, сердечной недостаточностью и анемией.

Причины

Гемолитическая болезнь может возникнуть у плода под влиянием следующих факторов:

• Резус-отрицательный фактор крови матери при резус-положительном факторе плода . Возможен и противоположный вариант несовместимости по этому показателю, но в более редких случаях.
• Различие в группах крови матери и ребенка (например, при первой группе у матери и наличии антител к антигенам А и В).

важно При наличии резус-конфликта тяжесть протекания гемолитической болезни увеличивается с каждыми последующими родами. В случае несовместимости по группам крови количество антител увеличивается в период протекания беременности.

Проявления

Гемолитическая болезнь плода (новорожденного) характеризуется появлением следующих симптомов:

• желтуха на второй-третий день с момента рождения;
• увеличение селезенки и печени в размере;
• отек тканей при внутриутробном развитии плода или после рождения ребенка;
• судорожные подергивания мышц и глаз, генерализованные судороги;
• бледность кожного покрова.

При гемолитической болезни у ребенка могут быть диагностированы глухота, параличи, парезы (ослабление произвольных движений), нарушения психических функций.

Диагностика

Гемолитическую болезнь устанавливают с помощью следующих методов:

• определение резус-фактора и титр резус-антител в ;
• (УЗИ) плода с целью возможного выявления увеличения размера печени, утолщения стенок , многоводия или водянки;
• амниоцентез – исследование путем проведения пункции плодного пузыря с целью определения количества антител, уровня билирубина и группы крови будущего малыша;
• кордоцентез – забор крови пуповины плода для проведения анализа.

Лечение

В случае подтверждения диагноза применяют следующие методы лечения заболевания:

• гемотрансфузия – переливание крови в брюшную полость плода или в пуповинную вену под контролем УЗИ (процедуру проводят, начиная с 18 недели беременности);
• назначение фенобарбитала новорожденному или беременной женщине за две недели до предполагаемой даты родов;
• проведение фототерапии с целью разрушения токсичного билирубина;
• введение сывороток, плазмофорез, пересадка лоскута кожи во время беременности для недопущения роста антител;
• заменное переливание крови ребенку в течение первых двух дней после рождения;
• назначение новорожденному витаминов группы В .

Кормить ребенка грудью разрешается не ранее, чем с 20-дневного возраста, после исчезновения резус-антител из молока матери.

Профилактика

Профилактику гемолитической болезни плода желательно проводить еще до наступления беременности.

важно Чтобы снизить вероятность развития указанного заболевания, женщинам с резус-отрицательным фактором крови настоятельно рекомендуется избегать абортов, особенно при первой беременности.

Заключение

Гемолитическая болезнь является достаточно серьезным заболеванием, которое может привести к тяжелым последствиям в развитии малыша. Даже если у будущей мамы резус-фактор отрицательный, не следует отчаиваться. Регулярное проведение всех назначенных обследований и строгое следование всем пунктам лечения позволит минимизировать возможный ущерб для плода и повысить вероятность рождения здорового ребенка.