Геморрагические васкулиты: причины и развитие, формы, симптоматика, диагностика, лечение. Васкулит

Геморрагический васкулит имеет еще названия аллергическая пурпура, капилляротоксикоз или, по имени описавших авторов, - болезнь Шенлейна-Геноха. Заболевание входит в обширную группу васкулитов, воспалений сосудов разного вида и размера.

Особенность реакции сосудистой стенки - асептические условия (отсутствие возбудителя) и главенствующая роль выраженной аллергической реакции. Болезнь сопровождается повышенным тромбообразованием, нарушенной микроциркуляцией крови в тканях и внутренних органах, что приводит к поражению почек, суставов, пищеварительных органов.

Более подвержены капилляротоксикозу мужчины до 20-летнего возраста, дети от 7 до 13 лет. Заболеваемость в этих группах населения составляет от 14 до 24 на 10000.

Что это такое?

Геморрагический васкулит – ревматическое системное заболевание, характеризующееся хроническим воспалением капилляров, артериол и венул, питающих кожу, суставы, органы брюшной полости и почки. Другое название геморрагического васкулита – болезнь Шенлейна-Геноха.

Причины возникновения

Причины заболевания точно не установлены. Принято считать его аутоиммунным. Однако выявлена связь с факторами активизации патологических процессов. К ним относят:

травматические повреждения кожи и сосудов;
перенесенные вирусные и бактериальные инфекционные заболевания, особенное значение придается острым и хроническим воспалениям в верхних дыхательных путях (грипп, ОРВИ, тонзиллит, синуситы), кори, частым ангинам, ветряной оспе, сыпному тифу, стрептококковым болезням;
прививки при плановой вакцинации, профилактическое использование иммуноглобулинов;
пищевую аллергию;
перестройку организма при злокачественных и доброкачественных опухолях;
изменения у женщин при беременности;
влияние повышенных доз солнечного излучения (при длительном загаре), колебаний температур, радиации;
аллергические реакции на лекарственные препараты (чаще антибиотики, успокаивающие и гипотензивные средства);
нарушения метаболизма при эндокринных заболеваниях (сахарном диабете);
генетическую предрасположенность в семье.
бытовые и профессиональные отравления, токсикоинфекцию;
у детей – глистные инвазии;
реакцию на укус насекомых.

Геморрагический васкулит у взрослых развивается чаще в пожилом возрасте, при слабом и нарушенном иммунитете.

Симптомы геморрагического васкулита, фото

Проявления заболевания зависят от того, какие органы и системы им охвачены. Геморрагический васкулит может заявлять о себе одной или несколькими группами симптомов (см. фото). Основные из следующие:

поражения кожи;
поражения суставов;
поражения желудочно-кишечного тракта;
почечный синдром;
в единичных случаях – поражения легких и нервной системы.

Наиболее характерным является острое начало болезни, сопровождающееся повышением температуры до фебрильных цифр. Возможны случаи, когда повышение температуры отсутствует.

Кожный синдром (или пурпура) встречается у каждого больного. Проявляется в виде симметричной мелкопятнистой или пятнисто-папулезной геморрагической сыпи, локализующейся преимущественно на разгибательных поверхностях нижних (реже верхних) конечностей, вокруг крупных суставов и на ягодицах. Сыпь может быть представлена единичными элементами, а может быть интенсивной, сочетающейся с ангионевротическими отеками. Как правило, высыпания носят рецидивирующий волнообразный характер. При угасании высыпаний пигментация остается. В случае частых рецидивов на месте высыпаний возникает шелушение кожи.
Суставной синдром часто наблюдается одновременно с кожным, наиболее характерен он для взрослых. Чаще всего охватываются процессом крупные суставы ног, наиболее редко – локтевые и лучезапястные. Отмечаются болевой синдром, покраснение и отечность. Типичным для геморрагического васкулита является летучий характер суставных поражений. В 25% случаев мигрирующие боли в суставах предшествуют поражению кожи. Суставной синдром, который по длительности редко превышает неделю, иногда сочетается с миальгиями и отеком нижних конечностей.
У 2\3 больных наблюдается также абдоминальный синдром. Он характеризуется болями в животе спастического характера, тошнотой, рвотой, желудочными кровотечениями. При этом действительно угрожающие жизни явления отмечаются только у 5% больных.
Почечный синдром отмечается реже (от 40 до 60% случаев) и развивается не сразу. Проявляется в виде гематурии (выделение крови с мочой) различной степени выраженности, в редких случаях возможно развитие гломерулонефрита (воспаления почек) гематурической или нефротической формы. Чаще гломерулонефрит заявляет о себе на первом году болезни, реже случается в период очередного рецидива геморрагического васкулита или после исчезновения всех прочих проявлений заболевания.

В единичных случаях наблюдаются легочные жалобы – кровотечения, геморрагии. Также редко возникают поражения нервной системы – головные боли, судороги, возможно развитие энцефалопатии или полинейропатии.

Геморрагический васкулит у детей

Симптомы васкулита у детей в зависимости от частоты их встречаемости распределяются следующим образом:

сыпь в виде папул и красных пятен – 100% случаев
артриты и боли в суставах – 82%
боли в животе – 63%
поражение почек (гломерулонефрит) – 5-15%.

Чаще всего выздоровление наступает спонтанно. Поэтому заболевание является относительно благоприятным в детском возрасте, особенно если соблюдены правила питания и начато устранение возможного причинного фактора. После стихания воспаления риск рецидива максимален в первые 3 месяца, но может быть и позже.

После выздоровления следует придерживаться принципов диетического питания на протяжении года и избегать контакта с аллергенами, проникающими через дыхательные пути.

Кожный синдром в клинической картине васкулита является ведущим. Он характеризуется следующими признаками:

появление сыпи, называемой пурпура;
ее симметричность;
пурпура возвышается над кожей и хорошо пальпируется;
одновременно с ней могут быть красные пятна, прыщики, пузырьки, которые характеризуются зудом;
первичные высыпания на стопах, позже они распространяются на бедра и ягодицы;
через пару дней высыпания из ярко красных становятся бурыми, а затем бледнеют и исчезают;
иногда могут остаться пигментированные очаги, которые длительно сохраняются.

Развитие гломерулонефрита обычно происходит через месяц от появления первых симптомов заболевания. Поражение почек может протекать с минимальными проявлениями или же быть склонно к агрессивному течению. В зависимости от этого клинические и лабораторные признаки гломерулонефрита очень многообразны. Они включают в себя:

белок в моче;
отеки, иногда очень выраженные в рамках нефротического синдрома, при котором потеря белка с мочой может достигать 3,5 г в сутки;
боли в поясничной области;
покраснение мочи (макрогематурия) или только микроскопически определяемое наличие в ней эритроцитов (микрогематурия);
преходящее повышение давления.

Абдоминальный синдром является следствием ишемии кишечника. У детей он характеризуется:

тошнота;
рвота;
появление кровянистых прожилок в кале;
разлитой болью по всему животу по типу колик;
боль усиливается после приема пищи;
жидкий стул.

Абдоминальная форма геморрагического васкулита напоминает «острый живот», традиционно требующий хирургического вмешательства. Однако при данном заболевании оно противопоказано, т.к. причина в поражении сосудов. Требуется адекватная медикаментозная терапия.

Суставной синдром при геморрагическом васкулите имеет типичные признаки, отличающие его от суставного синдрома при других заболеваниях (остеорартроз, ревматоидный артрит, подагра). К ним относятся:

отсутствие деструкции сустава;
симметричность поражения;
отсутствие миграции болей;
частое поражение голеностопных и коленных суставов.

Лечение ребенка с геморрагическим васкулитом необходимо начинать в условиях стационара. Обычно предлагается трехнедельный постельный режим с последующим расширением.

Смотреть фото

[свернуть]

Как выставляется диагноз геморрагического васкулита?

Болезнь Шенлейна-Геноха достаточно легко выставить больному, имеющему все три основных симптома.

Есть небольшие отличия протекания болезни у детей и взрослых.

Более, чем у 30% детей развивается лихорадка.
Характерно острое начало и течение болезни.
Абдоминальный синдром сопровождается жидким стулом с прожилками крови.
Часто в процесс уже с самого начала вовлекаются почки, с выявлением в анализах мочи гематурии и протеинурии.

У взрослых:

Начало болезни стертое, симптомы более мягкие.
Абдоминальный синдром встречается всего у 50% больных и редко сопровождается тошнотой и рвотой.
Поражение почек ведет к развитию хронического диффузного гломерулонефрита, с формированием хронической почечной недостаточности.

Диагностика

Диагностика заболевания осуществляется комплексно. В первую очередь, врач проводит устный опрос, в ходе которого выясняет жалобы пациента, осуществляет сбор анамнеза. В дальнейшем могут быть назначены следующие исследования:

УЗИ органов брюшной полости и почек.
Определение продолжительности кровотечения.
Проведение манжетной пробы, а также пробы жгута и щипка.
Исследование фекалий.
Проведение иммунологических исследований, а также биохимия крови.
Вирусологические исследования с целью выявления гепатитов.
Проведение эндоскопического исследования желудочно-кишечного тракта.
Анализ крови позволяет выявить повышенное количество лейкоцитов и СОЭ. Также наблюдаются иммунологические нарушения в виде увеличения иммуноглобулинов А и снижения уровня иммуноглобулинов G.
В ходе физкального осмотра врач проверяет функционирование суставов, тщательно осматривает кожные покровы с целью выявления изменения их цвета и возможных высыпаний. В том случае, если будут обнаружен отеки в области лица, это может свидетельствовать о нарушении нормального функционирования мочевыделительной системы. Также следует проверить пульс.

Болезнь следует отличать от следующих недугов и состояний:

Инфекционный эндокардит.
Системные васкулиты (синдром Гудпасчера, узелковый периартериит, болезнь Бехчета).
Диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка).
Менингококцемия.
Макроглобулинемическая пурпура Вальденстрема.
Иерсиниоз.
Болезнь Крона.

Дополнительно может быть назначено проведение процедуры трепанобиопсии и обследование костного мозга.

Смотреть фото

[свернуть]

Лечение геморрагического васкулита

Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия).

Применяют следующие препараты:

активаторы фибринолиза - никотиновая кислота.
гепарин в дозировке по 200-700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
дезагреганты - курантил по 2-4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

Длительность лечения геморрагического васкулита зависит от клинической формы и степени тяжести: 2-3 месяца — при легком течении; 4-6 месяцев — при среднетяжелом; до 12 месяцев — при тяжелом рецидивирующем течении и нефрите Шенлейна — Геноха; при хроническом течении проводят лечение повторными курсами в течение 3-6 месяцев.

Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 разв 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

Ответы на вопросы

Что понимается под гипоаллергенной диетой?

В первую очередь следует исключить из употребления высокоаллергенные продукты, такие как яйца, шоколад, цитрусовые, кофе и какао, морская рыба и морепродукты, орехи. Также необходимо отказаться от жирной и жареной пищи. В диете должны преобладать молочные продукты с пониженной жирностью, тушеные и отварные блюда. Разрешаются зеленые яблоки, крупяные каши, индюшатина и крольчатина, растительные масла.

Какой прогноз при геморрагическом васкулите?

Как правило, прогноз, особенно при легкой форме болезни, благоприятный. Тяжелое течение геморрагического васкулита чревато рецидивированием заболевания и возникновением осложнений (нефрит, осложненный почечной недостаточностью). При молниеносной форме высока вероятность летального исхода в течение нескольких дней после начала болезни.

Берутся ли больные, перенесшие геморрагический васкулит, на диспансерный учет?

Диспансерный учет у взрослых после перенесенного заболевания не показан. Дети должны наблюдаться на протяжении двух лет. В первые полгода ежемесячно, следующие полгода раз в квартал, и последний год каждые 6 месяцев. Дети не должны заниматься спортом, им противопоказаны физиопроцедуры и инсоляция (пребывание на солнце).

Возможно ли развитие осложнений и последствий после геморрагического васкулита и какие?

Да, заболевание может привести к возникновению кишечной непроходимости и перитониту, хронической почечной недостаточности, нарушению функций внутренних органов (сердце, печень), анемии и легочным кровотечениям, у детей возможно развитие геморрагических диатезов.

Как не допустить обострений?

Пациент после выписки из стационара не должен забывать о своей болезни и дома. Разумеется, к тому времени он уже все узнает о характере заболевания, профилактике обострений, поведении в быту, питании и режиме дня. Окунувшись в домашнюю атмосферу, больной не станет без назначения врача принимать какие-нибудь медикаменты, не накинется на продукты, способные спровоцировать рецидив (аллергены), но питаться при этом будет полноценно и каждый вечер станет совершать спокойные легкие прогулки на свежем воздухе.

Кроме этого, человеку противопоказаны:

Излишнее волнение, психическое напряжение;
Прививки (возможны исключительно по жизненным показаниям);
Тяжелый физический труд (дети освобождаются от уроков физкультуры);
Переохлаждения;
Введение иммуноглобулинов (антистафилококковый, противостолбнячный и пр.).

Ввиду того, что геморрагический васкулит преимущественно детская болезнь, для малышей (или родителей?) предусмотрены особые рекомендации:

Каждые полгода ребенок посещает лечащего врача (при отсутствии обострений);
Диспансерное наблюдение не менее 5 лет в случае, если почки остались здоровыми, но при их поражении контроль может оказаться пожизненным;
Дети полностью освобождаются от физзанятий на год, затем переходят в подготовительную группу;
3 раза в год положен обязательный визит к стоматологу и отоларингологу;
Регулярное проведение анализов мочи (общий и по Нечипоренко) и анализа кала на гельминты;
Прививки исключаются на 2 года, а по истечении этого времени плановая вакцинация проводится, но с разрешения лечащего врача и под «антигистаминным прикрытием»;
Соблюдение антиаллергенной диеты – 2 года;

Советы родителям или другим родственникам о лечении в домашних условиях, профилактике рецидивов, питании и поведении в школе и в быту.

Существуют заболевания сосудов, отличающиеся особым коварством из-за обманчивой симптоматики, присущей множеству других патологий, не имеющих никакого отношения к сосудистой системе. Одним из таких заболеваний является васкулит — симптомы его часто путают с обычной простудой, гастритом или, например, с воспалением почек.

Что такое васкулит и почему он развивается?

Васкулит — это воспаление различных групп сосудов — от крупных (артерий) до мелких — капилляров. Воспалительный процесс запускается как вследствие инфекционного поражения, так и из-за ошибок иммунной системы, принимающей здоровые ткани организма за чужеродные и пытающейся их уничтожить.

Хотя истинные причины возникновения васкулита еще выяснены не до конца и нуждаются в подтверждении, механизм поражения сосудов при этом заболевании уже классифицирован как:

Первичная патология, затрагивающая только сами сосуды и никак не связанная с заболеваниями других органов и систем;
Вторичное проявление (симптом) некоторых инфекционных или системных заболеваний — гепатитов, скарлатины, сифилиса, онкопатологий, ревматизма, а также аллергических реакций на некоторые медикаменты.

Заболевание классифицируется также по локализации воспалительного процесса и величине пораженных им сосудов — крупных, средних и мелких.

Воспалительный процесс при васкулитах может затрагивать отдельные органы (кожу, головной и спинной мозг), быть симптомом ряда системных патологий — системной красной волчанки, саркоидоза, ревматических состояний.

Такие разные симптомы

Симптомы васкулита чрезвычайно различны и зависят от локализации воспалительного процесса в сосудах, поэтому характерных проявлений, позволяющих сразу определить истинный диагноз, практически нет — особенно на ранних стадиях заболевания.

проявление заболевания

Так, например, при поражении васкулитом сосудов мозга у больных наблюдается сильная головная боль, может даже нарушаться зрение, а если затронута кожа, то на ней появляются характерные высыпания.

У больных также могут отмечаться приступы удушья, симптомы, напоминающие гайморит или отит. Все эти проявления существенно осложняют диагностику заболевания, поэтому васкулит не зря считается одной из самых коварных патологий.

Однако есть некоторые симптомы, исходя из которых врач имеет право заподозрить именно это заболевание, особенно если они проявляются вместе:

Лихорадка (внезапное и стойкое повышение температуры без других признаков ОРВИ);
Суставные и мышечные боли;
Боли в животе;
Высыпания на коже;
Быстрая потеря веса и отсутствие аппетита;
Общая слабость.

Несмотря на то, что васкулит — относительно редкое заболевание, специалисты настоятельно рекомендуют при появлении такой симптоматики не списывать ее на более безобидные состояния и немедленно пройти обследование, чтобы вовремя начать лечение.

Кто этим болеет

Васкулит не знает возрастных рамок: им можно заболеть как в детстве, так и разменяв седьмой десяток. Гендерных различий у него тоже нет — болеют и мальчики,и девочки, и женщины, и мужчины. Дело лишь в разновидностях патологии: одни формы заболевания характерны для детского и подросткового возраста, другие чаще проявляют себя у молодых, зрелых и пожилых больных.

У детей и подростков

Симптомы

Васкулит у детей и подростков чаще протекает в геморрагической форме, при которой основным симптомом, сразу обращающим на себя внимание, становятся кожные высыпания.

Высыпания при геморрагическом васкулите имеют вид мелких синяков, не исчезающих при надавливании. Интенсивность сыпи может разниться, проявляясь в единичных мелких пятнышках или множественных пятнах, имеющих тенденцию к сливанию. При стихании процесса на месте сыпи остается пигментация, а при рецидивах наблюдается ее шелушение.

Другой характерный симптом геморрагического васкулита у детей, проявляющийся параллельно с высыпаниями или спустя некоторое время, - отеки и болезненность в крупных суставах: коленных и голеностопных. Деформации суставов при этом не наблюдается, а сам симптом может держаться от нескольких часов до нескольких суток.

Боли в животе (абдоминальный синдром), сопровождающиеся расстройством пищеварения, тошнотой, рвотой и поносом, - третий симптом, развивающийся до или во время появления кожно-суставной симптоматики. Дискомфорт в животе напоминает кишечную колику при отравлении, носит приступообразный характер и проходит самостоятельно за несколько часов или дней. Иногда абдоминальный синдром сопровождается повышением температуры.

Васкулит у детей часто влечет за собой осложнения в виде нарушений в работе:

Почек;
Легких;
Сердца;
Головного мозга.

Самым частым осложнением геморрагического васкулита у детей и подростков является развитие почечной патологии, симптомы которой могут исчезать быстро на фоне лечения основного заболевания или трансформироваться в особую форму гломерулонефрита — нефрита Шенлейн-Геноха.

Легочная симптоматика при этой разновидности воспаления сосудов проявляется незначительно в виде кашля и мокроты с прожилками крови, одышкой.

Одним из критериев оценки тяжести течения воспалительного процесса в стенках сосудов считается появление нарушений в работе сердца: часто у детей на фоне средней по тяжести и тяжелой формы геморрагического васкулита выслушиваются функциональные шумы в сердце, наблюдаются геморрагический перикардит и кровоизлияния в эндокард, хотя эти изменения с улучшением состояния больных полностью исчезают.

Причины

Воспаление сосудов у детей начинается на фоне или после перенесенных инфекционных заболеваний — скарлатины, ангины, гепатита. Среди частых причин начала геморрагического васкулита специалисты отмечают также переутомление, травмы, аллергические реакции на прививки, некоторые медицинские препараты и продукты питания.

Фазы и варианты течения заболевания

Васкулит у детей проходит несколько фаз: от дебюта до развития тяжелых осложнений в виде почечной недостаточности.

Течение может быть:

Легким — с сохранением удовлетворительного самочувствия и минимальной симптоматики (только сыпь и периодические боли в суставах);
Средне-тяжелым, когда к высыпаниям и суставным болям присоединяется боль в животе и изменения в моче (следы белка и кровь);
Тяжелым - этот вариант течения васкулита характеризуется сливными высыпаниями, некротическими изъязвлениями на коже, упорным абдоминальным синдромом, ангионевротическими отеками, желудочными и кишечными кровотечениями, а в финале — хронической почечной недостаточностью.

Васкулит бывает разным и по длительности процесса: разделяют молниеносную, затяжную и хроническую формы заболевания.

Молниеносная (фульминантная) форма васкулита длится до двух месяцев, о затяжном варианте течения заболевания говорят спустя полгода от начала, а диагноз хронического геморрагического васкулита правомерен в тех случаях, когда периоды рецидивов сменяются периодами ремиссии и длятся годами.

Лечение

Лечение геморрагического васкулита у детей напрямую связано с формой, степенью тяжести симптоматики и длительностью течения заболевания. Оно направлено на снижение активности воспалительного процесса и облегчение симптомов.

В курс лечения входят:

Антиагреганты;
Антикоагулянты;
Активаторы фибринолиза;
Энтеросорбенты;
Антигистаминные препараты (при склонности к аллергии).

При тяжелом течении патологии в схему дополнительно включают глюкокортикостероиды и цитостатики, применяются трансфузионная терапия и плазмаферез.

Прогноз относительно благоприятен, если в воспалительный процесс не вовлекаются почки и другие органы брюшной полости: развитие нефрита Шенлейн-Геноха может привести к хронической почечной недостаточности, а упорный абдоминальный синдром — к перитониту или инвагинации кишок.

Особенно опасно фульминантное (молниеносное) течение васкулита, когда больной умирает в течение нескольких дней или недель от .

Болезнь у взрослых

Васкулит у взрослых людей может быть как симптомом ряда заболеваний, так и самостоятельной системной патологией.

Объединяются в большую группу и носят аутоиммунную природу, обычно возникая на фоне или после различных инфекционных заболеваний, поскольку структура сосудов может повреждаться под влиянием циркулирующих в крови иммунных комплексов.

Воспалительный процесс поражает крупные, средние или мелкие сосуды, поэтому к числу системных васкулитов принято относить:

(поражение крупных артерий);
Артериит Такаясу, поражающий аорту;
Узелковый периартериит, при котором воспаляются артерии среднего размера;
Синдром Кавасаки, проявляющийся только у детей и поражающий коронарные сосуды;
Ангиит Черджа-Стросса;
Болезнь Шенлейн-Геноха;
ANCA-ассоциированные васкулиты;
Болезнь Вегенера;
Эссенциальный васкулит;

Краткая характеристика некоторых видов

Гигантоклеточный височный артериит (болезнь Хортона) — воспаление бассейна сонных артерий, которым болеют пожилые женщины (60-70 лет).

Симптомы болезни Хортона:

Мышечные боли в плечевом поясе, бедрах;
Ощущение скованности по утрам;
быстрое и сильное похудение;
Лихорадка;
Пульсирующая головная боль с одной стороны;
Сложности с жеванием пищи;
Отсутствие пульса в височной артерии;
Нарушение зрения (нечеткость, слепота).

Артериит Такаясу — воспаление артерий, наблюдаемое у молодых женщин.

Симптомы этой формы болезни таковы:

Отсутствие пульса на руках (только одной или обеих);
Слабость и боли в конечностях, усиливающиеся при нагрузке;
Головокружения;
(при вовлечении в процесс коронарных артерий);
Сильное исхудание;
Субфебрильная температура.

Узелковый (нодозный) периартериит развивается у молодых и зрелых мужчин и характеризуется полиорганным поражением: в воспалительный процесс практически сразу вовлекаются органы пищеварения, почки, сердце.

Поражение почек при заболевании узелковым периартритом

Симптомы узелкового периартериита:

Лихорадка;
Резкое и быстрое исхудание;
Боли в мышцах и суставах;
Парезы и парестезии ног;
Признаки поражения почек;
Артериальная гипертензия;
Абдоминальный синдром;
Мраморность кожи (ливедо);
Узелки по ходу сосудов.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит поражает женщин старше пятидесяти лет.

Заболевание распознают по следующему набору симптомов:

Петехиальной сыпи на коже голеней и стоп;
Артралгиям;
Миалгиям;
Некротизированным участкам и на месте сыпи;
Поражению почек по типу гломерулонефрита;
Кровохарканью и одышке.

Синдром Гудпасчера — воспаление капилляров в легких и почках, которым страдают молодые мужчины возрастом от 20 до 30 лет. При этой форме заболевания преобладает легочная и почечная симптоматика:

Кровохарканье или легочное кровотечение;
Изменения в анализах мочи (появление белка и эритроцитов);
Очаговые или сливные затемнения в легких (по данным рентгенографии);
Прогрессирующая анемия;
Быстрое развитие ХПН.

Больные обычно умирают в течение года из-за нарастающей легочной, сердечной и почечной недостаточности, хотя бывают случаи медленного течения с чередованием периодов ремиссий и рецидивов.

Аллергическая форма

Под этим названием объединены воспаления, основным симптомом которых являются поражения кожи — папулы, петехии, язвы, вызванные внутренними или внешними раздражителями.

Появление синяков без причины

Такая форма воспаления мелких сосудов — заболевание с невыясненной этиологией, а потому причины аллергического васкулита специалисты называют лишь предположительно. К ним относятся реакции на определенные виды медицинских препаратов:

Антибиотиков;
Контрацептивов;
Тиазидных диуретиков;
Препаратов золота;
Сульфаниламидов.

Иногда какая-либо форма может развиться после вакцинации, употребления в пищу некоторых продуктов. Отмечаются и случаи возникновения заболевания под влиянием экзогенных и эндогенных факторов — вирусов гепатита, опухолевых антигенов, ДНК и иммуноглобулинов.

Аллергическое воспаление мелких сосудов кожи довольно часто возникает вследствие системных и инфекционных заболеваний:

ВИЧ-инфекции;
Первичного билиарного цирроза печени, гепатитов;
Инфекционного мононулеоза;
Неспецифического язвенного колита.

Аллергическими васкулитами болеют люди обоих полов в разном возрасте. Одни формы заболевания поражают преимущественно женщин, другие - «неравнодушны» к мужчинам.

Симптомы

Основной симптом аллергического васкулита — пурпура (своеобразная сыпь), которая хорошо прощупывается и представляет собой прыщи, везикулы, папулы, подкожные узлы. Иногда она выглядит как плоские пятна или напоминает собой крапивницу.

Кожная симптоматика сопровождается лихорадкой, болями в мышцах и суставах, слабостью, отсутствием аппетита.

В лабораторных анализах крови отмечается ускорение СОЭ, лейкоцитоз, повышение количества С-реактивного белка.

Изменения в моче характеризуются появлением следов белка и гематурии (крови).

Лечение

Лечение аллергического васкулита, как и любого другого заболевания аллергической природы, начинают с поиска и устранения раздражающего фактора (например, отмены потенциально опасных препаратов, соблюдения диеты). Бывает, что уже одной этой мерой удается добиться полного исчезновения симптомов воспаления сосудов.

Если же заболевание продолжается, целесообразно применение препаратов, стабилизирующих состояние стенок сосудов, антигистаминных средств (блокаторов Н1 и/или Н2).

При дальнейшем прогрессировании аллергического васкулита и ухудшении состояния больных в схему включают кортикостероиды и иммуносупресссоры — препараты, подавляющие излишнюю активность иммунной системы и блокирующие развитие воспалительного процесса.

Геморрагический васкулит - это недуг, входящий в группу первичных системных заболеваний, которые поражают в основном молодых людей. Проявляется болезнь в виде артралгии, микротромбозом, пальпируемой пурпурой и сбоями в работе желудка и кишечника. Протекает заболевание с частыми рецидивами, в некоторых случаях может развиться почечная недостаточность. Патология изучается учеными уже достаточно давно, но до сих пор нет точных данных по поводу этиологии, патогенеза и методах терапии. Кроме этого, точная классификация также отсутствует, поэтому тема трудна для освещения. Давайте разберемся в том, как выглядит на фото геморрагический васкулит у взрослых, лечение какое лучше проводить - традиционными методами или народными?

Что провоцирует развитие болезни?

Васкулит проявляется на фоне воспалительных процессов стенок сосудов. По прошествии короткого промежутка времени повышается проницаемость мелких кровеносных сосудов, в этих просветах происходит отложение фибрина и тромботических масс. В результате проявляются микротромбы и Одно из названий подобной патологии - это капилляротоксикоз.

Поражение мелких суставов не так опасно, как патология, затронувшая вены и артерии. Главное точно определить, каковы причины геморрагического васкулита у взрослых, и лечение тогда будет подобрано максимально точно. Основные провоцирующие факторы развития патологии врачи выделяют следующие:

Некоторые ученые умы все же считают, что велик риск заболевания у тех, у кого есть предрасположенность к отдельным видам иммунных реакций. В большинстве случаев болеют дети школьного возраста, а вот у младенцев зафиксированы только единичные случаи болезни.

Мы определились, какие причины геморрагического васкулита у взрослых, лечение будет эффективным после того, как выяснится классификация болезни.

Классификация патологии

Существует несколько клинических форм недуга:

молниеносная;
кожная;
ревматоидная;
почечная;
абдоминальная;
смешанная.

Характер патологии можно разделить на несколько видов:

острый - длится до двух месяцев;
затяжной - тянется сроком до 6 месяцев;
хронический - период длительный, сопровождается рецидивами, ремиссией и обострениями.

Существует несколько степеней геморрагического васкулита, лечение у взрослых будет эффективно только после точного их определения:

Легкая. В этом случае состояние больного не вызывает серьезных опасений, сыпь на теле редкая, небольшими очагами, сопровождается незначительными болями в суставах.
Средняя. Общее состояние больного значительно ухудшается, кожные покровы покрываются обильной сыпью, суставы сильно выкручивает, время от времени появляются боли в брюшине.
Тяжелая. Слабость во всем организме, ангионевротические отеки, высыпания покрывают большую часть тела, в некоторых местах появляются язвы, могут быть кровотечения в желудке и кишечнике, развивается почечная недостаточность.

Как выглядит геморрагический васкулит?

Начинает развиваться геморрагический васкулит, лечение которого у взрослых подбирается индивидуально, с обычной сыпи на коже. Это мелкие и симметрично расположенные синяки небольшого размера, которые не исчезают, если на них надавить.

Кроме этого, следует отметить:

высыпания могут проявиться возле суставов или же на ягодицах;
высыпания, спровоцированные развитием геморрагического васкулита (лечение у взрослых требует особого подхода) редко проявляются на коже лица, туловища и ладонях;
интенсивность высыпаний может быть разной - от единичных очагов до массовых с последующим их слиянием;
во время угасания болезни на кожных покровах остается пигментация, на ее месте периодически заметно шелушение.

Клинические проявления

От тяжести течения недуга и локализации воспалительных процессов зависят клинические проявления симптомов геморрагического васкулита. Лечение заболевания индивидуально. Патология начинает развиваться остро и сопровождается повышенной температурой тела до фебрильных цифр. В редких случаях температуры может и не быть.

Помимо этого, болезнь характеризуется высыпаниями на коже разного размера. В ревматологии могут отличаться симптомы геморрагического васкулита (лечение рассмотрим чуть позже).

Кожный синдром . Эта форма проявляется остро и сопровождается высокой температурой, на кожных покровах заметны диффузные пятна с геморрагическими элементами. Чаще всего сыпь появляется на голенях, ягодицах, бедрах, в основном в области суставов. В редких случаях она может локализоваться на конечностях и туловище. При тяжелой форме сыпь может развиваться в некроз, появляются небольшого размера язвы. При хронической форме и длительном течении патологии на коже появляется шелушение.
Суставной синдром . Этот тип наблюдается у 70% пациентов с геморрагическим васкулитом, симптомы и лечение у больных могут отличаться. Но чаще всего этот тип сопровождается болью в суставах с развитием воспалительного процесса. Преимущественно болезни подвергаются большие суставы. Кроме воспаления, наблюдается припухлость с нарушениями опорно-двигательного аппарата. Этот синдром может проявляться в начале болезни или во время прогрессирования. Если вовремя начать терапию, то суставы не атрофируются.
Наиболее часто проявляется именно у детей с геморрагическим васкулитом. Лечение (отзывы родителей подтверждают это) дает хорошие результаты, если оно своевременно. Сопровождается синдром болью в брюшине различной интенсивности, которая присутствует в каждом отделе желудка и кишечника. Кроме боли, наблюдается: тошнота, рвота, запор, диарея и метеоризм. При тяжелой форме без своевременного лечения могут проявляться желудочные и кишечные кровотечения.
Почечный синдром. Он наблюдается только у 25% пациентов. Сопровождается признаками острого гломерулонефрита с гематурией или нефротическим синдромом. Эти симптомы ведут к почечной недостаточности и могут быть опасны для человека.

Кроме основных симптомов, недуг вызывает общую интоксикацию, отсутствие аппетита, задержку мочеиспускания.

У взрослых лечение геморрагического васкулита должно быть своевременным, ведь он может поражать и другие органы, вызывая такую симптоматику:

геморрагическая пневмония, которая проявляется в виде кашля с мокротой с прожилками крови;

геморрагический миокардит с поражением сосудов и сердца;
геморрагический менингит поражает сосуды головного мозга, сопровождается головной болью, раздражительностью, судорогами, кровоизлияниями в мозг, что приводит к инсульту и инвалидности.

Симптоматика болезни выражена и требует срочного обращения к врачу и подбора индивидуального лечения в зависимости от проявлений и синдрома.

Диагностические методы

Мы рассмотрели причины геморрагического васкулита у взрослых. Прогноз, лечение такого заболевания могут отличаться у разных пациентов, необходимо срочно обратиться к доктору, который назначит комплексное обследование.

Основными методами диагностики считаются:

коагулограма;
выявление ;
определение иммуноглобулинов, криоглобулинов и составляющих систем комплемента;
биохимический анализ;
общий развернутый анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы.

Лечение геморрагического васкулита

Терапия васкулита должна быть комплексной, состоять из терапевтических и медикаментозных методик. К основным методам можно добавлять и народную медицину. В редких случаях может потребоваться и оперативное вмешательство.

Терапевтическое лечение заключается в общих оздоровительных процедурах. Можно соблюдать гипоаллергенную диету, ограничить физические нагрузки, но лечебная физкультура нужна.

Из аппаратных методик может быть назначен плазмаферез. Эта процедура позволяет очистить кровь от токсинов, микробов и других вредных веществ. Но без приема лекарств вылечить недуг не получится.

Что касается приема лекарств, то при геморрагическом васкулите назначают:

нестероидные противовоспалительные средства, которые помогают снять воспалительный процесс и снизить температуру тела;
мембраностабилизирующие средства, они помогают восстановить ткани, пораженные болезнью;
цитостатики восстанавливают иммунитет;
антациды, помогающие снизить риск повреждений желудка;
спазмолитики помогают снизить болевой синдром.

Кроме этого, при геморрагическом васкулите кожной формы, лечение у взрослых требует приема и других групп лекарств, выбор которых зависит от сопутствующих патологий и наличия хронических недугов.

Оперативное вмешательство используется в лечении геморрагического васкулита редко, в основном в тех случаях, когда сильно поражен кишечник и почки. В этом случае пациенту удаляют пораженные болезнью участки кишечника или проводят трансплантацию почки.

Лечение кожного геморрагического васкулита проводится местно, для этого используются мази:

ацеминовая;
дибуноловая;
венорутоновая;
«Солкосерил».

Эти средства помогают восстановить эластичность и плотность стенок сосудов. При язвенно-эрозивных проявлениях рекомендуются другие мази: Вишневского, Микулича или «Ируксол».

Кроме традиционного лечения, народная медицина также эффективна.

Геморрагический васкулит: лечение народными средствами

Эффективные бабушкины рецепты:

Взять по три столовых ложки плюща полевого и цветов бузины, добавить к ним полторы ложки мяты и столько же тысячелистника. Все тщательно перемешать и взять 60 грамм сбора, залить 0,5 литрами горячей чуть остывшей воды и оставить на 12 часов настояться. Принимать отвар по ½ стакана по 5 раз на сутки. Также этот отвар можно использовать в качестве примочек на поврежденные участки кожи, смоченную в отваре ткань приложить на 20 минут.
Смешать вместе горную арнику, календулу и японскую софору. Взять 10 грамм сбора и залить стаканом кипятка, оставить на три часа, а после процедить и пить по 1 столовой ложке через каждые 8 часов.
Можно приготовить спиртовую настойку, для этого потребуется измельчить три крупных лимона, добавить 5 ложек гвоздики, два стакана сахара и 0,5 мл спирта медицинского. Настаивать в течение двух недель, а после принимать по 1 столовой ложке перед каждым приемом пищи.
Можно приготовить самостоятельно мазь для лечения геморрагического васкулита. Готовится она так: 200 грамм березовых почек растереть в порошок и смешать с килограммов жира нутрии. После смесь отправляют в духовой шкаф на три часа, повторять так на протяжении всей недели, а после процедить и смазывать пораженные места.

Лечить народными средствами несложно геморрагический васкулит. Народное лечение будет эффективно только, если почистить кишечник. Для этого можно использовать такой настой: взять 40 грамм сбора, в котором присутствует девясил, пижма, бессмертник и полынь залить литром горячей воды. Оставить на два часа, а после процедить. Пить отвар необходимо на голодный желудок, при этом добавив воды в соотношении 1:1. Принимать дважды в сутки.

Также следует почистить кровь. Для этого нужно приготовить настой бадана толстолистного. Сухие листья заливаются кипяченой водой, ночь настаиваются и в процеженном виде принимается по ½ стакана натощак.

Осложнения

Стоит помнить, что если сразу не предпринять никаких мер и не лечить геморрагический васкулит, то осложнения могут быть куда серьезнее, чем кажется:

непроходимость кишечника;
панкреатит;
перфорация язв в кишечнике и желудке;
перитонит;
постгеморрагическая анемия;
тромбозы и инфаркты;
невриты и церебральные расстройства.

Осложнения встречаются у пациентов, которые не своевременно обратились за помощью.

Профилактические методы

После того как пациент прошел курс лечения, ему рекомендуют придерживаться определенных рекомендаций - профилактических мер, только в этом случае рецидивов не будет. Врачи рекомендуют своим пациентам:

придерживаться гипоаллергенной диеты, строго запрещается употреблять шоколад, цитрусовые, яйца и орехи;
отказаться от вакцинации и различных проб с бактериальными антигенами;
исключить все физиопроцедуры;
антибактериальные средства принимать только в самых крайних случаях;
вовремя лечить инфекции;
регулярно проходить обследование на наличие глистных инвазий;
избегать переохлаждения и перегрева;
регулярно посещать доктора;
ограничить себя в физических нагрузках, но лечебная физкультура даже приветствуется;
избегать контактов с химическими веществами.

Прогноз бездействия при геморрагическом васкулите

Начальные стадии недуга у некоторых пациентов могут проходить самостоятельно, но в других случаях, если не предпринять соответствующих мер, болезнь может привести к летальному исходу. Молниеносная форма может привести к смерти пациента, а все потому, что поражается центральная нервная система и происходит кровоизлияние в головной мозг.

Если вовремя обнаружить болезнь и начать лечение, то у половины пациентов наблюдается скорейшее выздоровление, а у второй половины могут случиться рецидивы, но только в том случае, если они повторно столкнутся с причиной, спровоцировавшей развитие болезни.

Полноценное питание каждой клетке обеспечивает сосудистое русло. Оно имеет протяженность 111 тысяч километров. Сложно себе представить такую величину.

Значительный потрясение испытывает организм, когда поражается эта «дорога жизни». Рассмотрим понятие «васкулит», что это за болезнь и чем ее надо лечить.

Болезнь «васкулит» - что это такое?

Многие заболевания способны вовлекать в патологический процесс кровеносную систему. Но чаще существует патология, при которой поражение сосудистого русла будет обязательным, составляя часть единого системного процесса.

Васкулит – это воспаление разных по диаметру сосудов артериального или венозного русла, в основе которого лежит иммунологическое поражение.

Воспаленные сосуды не в состоянии полноценно питать органы, со временем их функция и строение изменяются. Васкулит не является отдельной болезнью, скорее это синдром, одно из проявлений определенного заболевания.

Симптомы васкулита, фото

Четкого объяснения, как возникает болезнь, пока нет. Есть предположение, что наблюдается сбой в работе иммунной системы (аутоиммунный процесс). Организмом вырабатываются клетки–убийцы, они по ошибке начинают атаковать кровеносные сосуды.

Пусковым фактором извращенного процесса может быть инфекция, особенно вирусная. Доказано, что вирусы способны подчинять себе клетки и управлять их работой. Восприимчивость к этому может передаваться по наследству.

Воспаление постепенно выводит из строя сосуд. Кровоснабжение органа уменьшается, возникают кровоизлияния, наслоения на стенке сосуда и некрозы. Без полноценного питания клетки обречены на гибель.

Одним из самых серьезных аутоиммунных заболеваний, является системная красная волчанка:

Виды и формы болезни

Критериями для классификации выбраны калибр сосуда, вид воспаления и обнаружение специфических антител.

Существуют следующие виды васкулитов:

поражение крупных сосудов – артерииты;
сосудов среднего калибра – артериолит;
мелких сосудов или капиллярит;
васкулиты с поражением сосудов различного калибра.

По природе патологию подразделяют:

Первичный – автономное заболевание с поражением сосудов.

Вторичный – осложнение другой болезни. Например, на фоне вирусного гепатита может появиться вторичный васкулит, который в дальнейшем прогрессирует под действием агрессивного лечения (медикаментозный васкулит).

Инфекция (при скарлатине, тифе) поражает сосуды. Аллергический васкулит (фото выше) - от воздействия аллергенов при аллергических заболеваниях. Паранеопластический васкулит при онкопатологии. Гиперчувствительность иммунной системы вызывает сывороточный васкулит.

Процессу подвластны любые кровеносные сосуды всех без исключения органов. Множество причин служат толчком возникновения разнообразных форм васкулитов. Некоторые имеют четкую причинно-следственную связь.

Принцип аутоиммунной агрессии лежит в основе всех системных поражений сосудов. Это отличительный признак первичных васкулитов.

Артерииты (воспаление стенок крупных сосудов) встречаются:

Болезнь Такаясу.

Характеризуется поражением дуги аорты и прилежащих к ней сосудов. Основную группу составляют молодые женщины без атеросклероза. При этом васкулите поражаются проксимальные отделы коронарных артерий, а дистальные не изменены.

Заканчивается аортальной недостаточностью из-за расширения корня аорты, которая приводит к стенокардии и сердечной слабости.

Гигантоклеточный артериит.

Возникает васкулит сонной артерии. В сердце мишенью становятся коронарные артерии. Есть случаи, когда болезнь внезапно проявлялась инфарктом миокарда.

Обычно страдают пожилые люди. В клинике налицо симптомы, связанные с поражением артерий ведущих к мозгу – головные боли, нарушение функции нижней челюсти, неврологические отклонения.

Если терапия глюкокортикоидами дает хороший результат, то можно смело заподозрить данную болезнь.

Артериолит (поражение сосудов средних размеров) наблюдается:

Болезни Кавасаки - васкулите детского возраста.

Является причиной внезапной коронарной смерти и инфаркта у детей. Протекает с температурой, сыпью, конъюнктивитом, отеками, шелушением кожи стоп и кистей. Увеличением шейных лимфоузлов.

Узелковом периартериите – в сосудах откладываются иммунные комплексы в виде узелков.

Возникает воспаление и некроз малых и средних артерий. Все это сопровождается признаками системного заболевания. Беспокоит лихорадка, снижается масса тела. Чаще всего поражаются почки, появляются признаки почечной недостаточности.

Клинические признаки скарлатины у маленьких детей, ее осложнения, лечение и профилактика:

Болезнь Шенлейн-Геноха.

Страдают дети. На коже появляются мелкие кровоизлияния, беспокоят боли в суставах, животе. Не редкость желудочно-кишечные кровотечения с гломерулонефритом (поражением почек)

Аллергический ангиит – эозинофильный гранулематоз и васкулит.

Характерно появление специфических антицитоплазматических антинейтрофильных антител (АНЦА). Обычно болезнь начинается с поллиноза или бронхиальной астмы, затем процесс генерализуется, присоединяется васкулит. В крови повышаются эозинофилы.

Гранулематоз Вегенера - имеет похожую картину.

Поражаются небольшие сосуды дыхательных путей и почек. Наблюдается патология носа (синуситы, риниты), бронхов (кашель, кровохарканье). Со временем присоединяется почечная недостаточность.

Эссенциальная криоглобулинемия - характерна закупорка сосудов криоглобулиновыми комплексами.

В результате сосуды воспаляются. Связывают с приемом антибиотиков или других аллергенов. Больные гепатитом С частенько имеют этот вид васкулита.

Возникает сыпь в виде крапивницы. Воспаляются суставы, увеличиваются лимфоузлы, поражаются почки. Симптомы быстро регрессируют после устранения причинного фактора.

Синдром гиперергического васкулита – кожный васкулит.

В воспалительный процесс вовлекаются капилляры, венулы кожи. Характерна сыпь с участками мелких кровоизлияний и волдырей. Сочетается с болью в суставах. Имеется вариант изолированного поражения кожного покрова при отсутствии каких-либо других признаков воспаления.

Микроскопический полиангиит.

Тяжелый васкулит с некрозами, которые вызваны осажденными иммунными комплексами. Чаще страдают сосуды легких и почек. Развивается некротизирующий гломерулонефрит и легочной капиллярит.

Что такое гломерулонефрит, его формы, симптомы заболевания, диагностика, лечение и профилактика:

Васкулит, фото

Болезнь проявляется классическими признаками воспаления организма. Имеет длительное течение с обострениями и ремиссиями, часто прогрессирует и нередко заканчивается инвалидизацией.

Любой васкулит имеет характерные симптомы:

Волнообразное повышение температуры;
Похудание;
Одновременное воспаление многих органов (системный характер) – сыпь, кровоизлияния на коже, поражение почек, глаз, легких, боли в суставах и мышцах.

Но не стоит торопиться с выводами и поспешностью диагноза – васкулит. До окончательного решения вопроса еще далеко. Впереди ждет тщательная дифференциальная диагностика с обязательным взятием биопсии тканей, проведением лабораторных и инструментальных тестов.

Ведь подобные жалобы встречаются при многих заболеваниях. Васкулит - симптом редкий, специалисты подумают о нем не в первую очередь. Всегда показана консультация ревматолога .

Клиническая картина васкулита во многом зависит от локализации процесса, степени активности воспаления и калибра пораженного сосуда.

Методика диагностики васкулита

Выявить патологию сосудов с конкретной болезнью поможет внимательный осмотр врача и терпение пациента в процессе обследования. Далеко не сразу пациенты попадают к ревматологу, и это затрудняет поиск.

Иногда болезнь входит в стадию ремиссии и создается иллюзия выздоровления. На этом обследование прекращается, а процесс прогрессирует.

Предположительный диагноз надо подтвердить лабораторными, морфологическими и инструментальными методами. И только потом назначать агрессивную терапию.

Лабораторные исследования покажут наличие специфического воспаления. Делают развернутый анализ крови, анализ мочи, С–реактивный белок.

Серологическое исследование существенно помогает в постановке конкретного диагноза.

В специализированных лабораториях берут кровь на антинейтрофильные цитоплазматические антитела. Это помогает выявить гранулематоз Вегенера, синдром Чарга–Стросса, микроскопический полиангиит;
Ревматоидный фактор – для исключения ревматического заболевания;
Криоглобулины – при первичном антифосфолипидном синдроме, синдроме Гудпасчера. Смотрят маркеры гепатитов и ВИЧ, цитомегаловируса, вируса Эпштейна–Бара.

Инструментальные методы

Висцеральная ангиография;
Ультразвуковая доплерография;
R–графия легких, аортография;
Компьютерная и магнитно–резонансная томография помогает определиться с локализацией процесса.

Для окончательной постановки диагноза нужна биопсия. Только она позволяет детально рассмотреть признаки васкулита, указать тип и активность воспаления. Она также важна для контроля в процессе лечения.

Лечение васкулита, препараты и методики

После ответственного этапа диагностики и подтверждения диагноза приступают к лечению. Это нужно сделать как можно быстрее. Цель терапии – снизить выработку агрессивных антител, убрать их повреждающее влияние на сосуд, подавить воспаление.

Очень важно добиться ремиссии и в дальнейшем ее удерживать. Раньше этого практически не удавалось добиться. Большая часть больных умирали в течение первого года.

Благодаря современной иммуносупрессивной терапии (ингибиторы ФНО, цитостатики) болезнь удается победить либо добиться устойчивой ремиссии, что уже является победой.

Важно: лечение системных васкулитов является строго индивидуальным. Дозы подбираются тщательно исходя из массы тела, возраста и сопутствующей патологии. Часто из-за побочных действий жизненно важный препарат приходится убирать и заменять другим, стараясь при этом не потерять эффект.

Лечением и дифференциальной диагностикой васкулитов занимаются опытные специалисты. Обычно это ревматолог и узкий специалист по органу, который поражен.

Основные группы препаратов

Базисные:

Глюкокортикоиды из группы короткодействующих – преднизолон;
Цитостатики (чаще циклофосфамид, реже метотрексат и азатиоприн)

Вспомогательные:

Плазмаферез и гемосорбция – позволяет избежать почечной недостаточности;
Циклоспорин А;
Иммуноглобулин вв;
Антиагреганты: аспирин, пентоксифиллин;
Синтетические простагландины (мизопростол);
Прямые антикоагулянты;
Ингибиторы ангиотензин-превращаего фермента (АПФ);
Моноклональные антитела (Ритуксимаб, Алемтузумаб);
Триметоприм/сульфаметоксазол.

Экспериментальные:

Гормоны половых органов;
НПВС из группы ЦОГ-2 – эторикоксиб (Аркоксия);
Иммуноадгезины;
Ингибиторы ангиогенеза: лефлуномид;
Ингибиторы фактора некроза опухоли – инфликсимаб и адалимумаб;
Ингибитора интерлейкина -5 – меполизумаб;
Ингибиторы В-лимфоцитов – окрелизумаб;
Антитела к трансмембранному сиалогликопротеину В-лимфоцитов – эпратузумаб;
Антагонист В-лимфоцит-стимулирующего протеина–блисибимод;
Трансплантации стволовых клеток;
Ингибиторы апоптоза.

Показано хирургическое лечение больным с поражением крупных сосудов. Иногда оно позволяет сохранить жизнь. Прибегают к нему, когда поражены сосуды сердца. Шунтирование, пластика и другие методы дают хорошие результаты.

Чаще в лечении васкулитов используют комбинацию гормона и цитостатика.

Мази и кремы

Наружные средства используют в лечении вторичного васкулита на ногах. Это кремы и мази с глюкокортикоидами (мазь «Элоком»), крем с троксевазином.

Для заживления язвочек применяют мазь «Солкосерил».

Профилактика васкулита

Предупредить возникновение первичного васкулита проблематично. Имеет смысл укреплять иммунитет:

Прием иммуномодуляторов;
Закаливание организма: моржевание, холодные обливания, плаванье.

Что касается вторичного васкулита, то проводить его профилактику проще. Устранение причин часто ведет к полному выздоровлению.

Санация хронических очагов инфекции;
Не допускать длительного негативного воздействия окружающей среды (профессиональные вредности), отравления, аллергены;
Исключить длительный стресс;
Правильное питание и сон.

Классификация васкулитов по коду МКБ 10

В международной классификации болезней (МКБ 10) васкулит обозначен под следующими кодами (в зависимости от формы проявления).

L95.0 Васкулит с мраморной кожей (бляшечная атрофия)
L95.1 Эритема возвышенная стойкая
L95.8 Другие васкулиты, ограниченные кожей
L95.9 Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный
D69.0, D89.1 – системные (аллергическая пурпура, ревматическая пурпура, болезнь Шенлейна-Геноха);
M30 – Полиартериит узелковый, а также родственные состояния;
М30.1 – Гранулематозный и аллергический ангиит, острое или подострое течение васкулита с поражением легких;
М30.2 – Полиартериит ювенильный;
М30.3 – Лимфонодулярный слизистокожный синдром Кавасаки;
M30.8 – Различные состояния узелкового полиартериита;
M31 – Различные некротизирующие васкулопатии;
M31.0 – Синдром Гуцпасчера, ангиит гиперчувствительный;
M31.1 – Микроангиопатия тромбическая, тромбоцитопеническая и тромботическая пурпура;
M31.2 – Гранулема смертельная срединная;
M31.3 – Гранулематоз респираторный некротизирующий, гранулематоз Вегенера;
M31.4 – Синдром Такаясу (дуги аорты);
M31.5 – Артериит гигантоклеточный и ревматическая полимиалгия;
M31.6 – Артерииты гигантоклеточные других типов;
M31.8 – Некротизирующие васкулопатии уточненные;
M31.9 – Некротизирующие васкулопатии неуточненные.

Следует помнить, что системные заболевания тяжело классифицировать, они все ещё изучаются и данные подвержены изменениям.

Васкулит геморрагический (пурпура Шенлейна-Геноха), наряду с наследственной вазопатией (), врожденными сосудистыми опухолями (), считается патологическим состоянием, относящимся к геморрагическим диатезам , которые обусловлены поражением стенок сосудов. Формы разные, но основа симптоматики одна – геморрагический синдром, проявляющийся кожными геморрагиями, кровоточивостью слизистых и кровоизлияниями в ткани и органы .

Геморрагический васкулит – болезнь иммунокомплексная , поэтому ее еще называют геморрагическим иммунным микротромбоваскулитом или анафилактоидной пурпурой, которая отличается от отсутствием гемолиза и собственно .

Что происходит с сосудистыми стенками, почему возникает эта болезнь, как она проявляется и лечится – вопросы, волнующие многих, поскольку она имеет довольно широкое распространение, особенно, среди детского населения планеты.

Чем вызвано поражение сосудистых стенок при геморрагическом васкулите?

При геморрагическом васкулите в сосудах мелкого диаметра возникает так называемое «асептическое воспаление» , которое (с участием системы комплемента) сопровождается образованием иммунных комплексов, циркулирующих в кровяном русле (ЦИК), многократным тромбированием сосудов и деструктивными нарушениями в их стенке. Однако эта реакция должна с чего-то начинаться.

На сегодняшний день основными причинами возникновения геморрагического васкулита считают:

Перенесенную накануне бактериальную (преимущественно, стрептококковую) или вирусную инфекцию;
Аллергическую настроенность организма;
Вакцинацию (любые прививки);
Применение лекарственных средств;
Увлечение некоторыми продуктами питания;
Глистную инвазию;
Воздействие низких температур (мороз, холодный ветер);
Наличие очагов хронического воспаления;
Детский возраст (наибольшая вероятность заболеть возникает у детей в промежутке между 5 и 10 годами жизни);
Наследственную предрасположенность;
Наличие у родственников иммунопатологических или аллергических болезней.

В случае сочетания всех или нескольких факторов риск формирования ГВ заметно повышается.

Образующиеся при геморрагическом васкулите ЦИК содержат иммуноглобулины классов А и G, причем IqA занимают около 80%, а IqG порядка 20% случаев. Геморрагический васкулит с IqG-вариантом имеет более тяжелое течение, так как идет с развитием почечной патологии, а, соответственно, и с ухудшением прогноза.

Видео: причины васкулитов

Системные васкулиты – широкий круг заболеваний

Патологические состояния, сопровождающиеся геморрагическим синдромом, зачастую настолько схожи своей симптоматикой, что даже врачу бывает затруднительно сразу определить – это первичный геморрагический васкулит либо синдром, возникший на фоне ревматоидного артрита, инфекционного или СКВ (системной красной волчанки). Немаловажное значение в этом случае придается возрасту больного, ведь известно, что одни виды васкулитов чаще возникают у детей, тогда как у взрослых превалируют другие варианты, формирующиеся на фоне «взрослой» патологии.

Чтобы не запутаться в васкулитах, следует сказать, что геморрагический васкулит относится к системным заболеваниям. А это целая группа, для которой характерно системное поражение сосудов, сопровождающееся воспалительной реакцией их стенок. Кроме самого геморрагического васкулита, к типичным представителям этой группы относят:

(поражение артерий, в основном, мелкого и среднего калибра);
(гранулематозно-некротическое поражение органов дыхания и почек);
(преимущественно поражаются сонные, височные и черепные артерии, поэтому для болезни весьма характерна церебральная симптоматика);
(капиллярит, протекающий по типу геморрагического пневмонита или нефрита, поскольку в большинстве случаев страдают сосуды легких и почек);
(болезнь Бюргера);
Синдром Мошкович ();

Это группа первичных васкулитов, однако, существуют и вторичные, которые возникают на фоне инфекционных, аллергических и других процессов, то есть, осложняют другое заболевание и идут как синдром. Например, геморрагическим васкулитом сопровождается, но основным заболеванием считается все-таки СКВ, что и определяет тактику лечения. Впрочем, и сам ГВ не отличается однотипностью течения, поэтому без его классификации вряд ли можно обойтись.

Как классифицировать ГВ: по форме, течению или механизму возникновения?

Виды геморрагического васкулита различаются по форме и течению. На этом, собственно, и основана его классификация. Итак, исходя из клинических проявлений, выделяют следующие синдромы:

Кожные провления эозинофильного гранулематоза (синдрома Черджа-Стросса)

Кожный – наиболее часто встречаемый вариант, не имеющий отношения к тромбоцитопении, хотя внешне довольно похожий на нее;
Суставной , как правило, возникает совместно с кожным и характеризуется вовлечением в процесс различных суставов, в том числе, крупных. При этом наблюдаются мигрирующие («летучие») боли, припухлость в области суставов и симметричность поражения;
Абдоминальный , которому предшествует поражение кишечника с возможной перфорацией кишки и кишечным кровотечением;
Почечный , протекающий по сценарию острого гломерулонефрита, и в иных случаях дающий нефротический синдром;
Смешанная форма ГВ (сочетание нескольких видов).

В зависимости от клинического течения, фазы активности и тяжести заболевания различают три варианта геморрагического васкулита:

Легкое течение:
Умеренная степень активности;
Высоко активный процесс.

Однако в классификации присутствует и такой фактор, как начало патологического процесса, связанного с дальнейшим течением. В таких случаях можно говорить о геморрагическом васкулите с:

Молниеносным вариантом течения;
Острым периодом;
Подострым течением;
Затяжным процессом;
Хронической рецидивирующей формой.

При изучении васкулита, сам по себе напрашивается вывод, что предпосылкой синдрома является неадекватный иммунный ответ организма на какой-то фактор, нарушивший иммунитет. Но ГВ, возникающие на фоне другой патологии не всегда однотипны, так как различаются механизмом формирования патологического процесса. Они имеют свои разновидности, классифицировать которые могут только специалисты. Мы лишь попытаемся добавить немного информации о васкулитах, вызывающих повышенный интерес у наших читателей. Как правило, эти геморрагические синдромы вторичны, поскольку возникают на фоне и в результате какого-то заболевания:

Клинические проявления форм и вариантов течения ГВ

Перечисленные ранее синдромы, касающиеся кожных высыпаний, расстройств ЖКТ, суставных болей и почечной патологии, считаются опорными признаками в диагностическом поиске геморрагического васкулита, а посему им следует дать более подробную характеристику.

Для самого распространенного и широко известного – кожного синдрома свойственны такие проявления:

Разгибательные поверхности верхних и нижних конечностей (нижняя треть голени и тыл стопы) усеяны симметричной сыпью (папулезно-геморрагической), распространяющейся на суставы и ягодичную область (реже на туловище). Иногда к высыпаниям присоединяются волдыри (уртикарные элементы), что очень напоминает крапивницу;
Отсутствие (или появление в очень редких случаях) высыпаний на животе, волосистой части головы, лице, шее;
Не исчезающая при надавливании геморрагическая сыпь (отличие от аллергической) розового, красного или насыщенно-красного, которая при тяжелом течении может сливаться, изъязвляться, некротизироваться и оставлять впоследствии заметную пигментацию (врачи ее называют );
Ангионевротический отек, затрагивающий кисти рук, стопы, практически все лицо и волосистую часть головы, половые органы, покрывающий большую часть тела болезненными инфильтратами и «летучими» отеками, которые могут быстро исчезнуть, если начать интенсивно лечить ГВ.

Кожные проявления геморрагического васкулита

При легком течении состояние пациента изменяется незначительно, повышение температуры отмечается редко (и то не выше субфебрильной), высыпания затрагивают небольшие участки тела, нарушения со стороны ЖКТ (абдоминальный синдром) отсутствуют.

Умеренная степень активности характеризуется:

Состоянием больного человека, оцениваемым, как средне-тяжелое;
Наличием лихорадки (38°С и выше);
Появлением общей слабости, болей в голове;
Наличием болезненных ощущений в суставах и их припухлости;
Обильными кожными высыпаниями иногда с развитием ангионевротического отека;
Проявлением абдоминального синдрома: тошнотой, рвотой, диареей (иногда с кровью), мучительными болями в животе;
Реакцией периферической крови: лейкоцитозом, превышающим 10х10 9 /л, нейтрофилезом со сдвигом влево, – 20-40 мм/час, ускорением свертывания по Ли-Уайту, нарушением соотношения между белковыми фракциями.

Высокая степень активности дает тяжелую клиническую картину процесса и выражается:

Головными болями, слабостью и недомоганием;
Значительными расстройствами со стороны желудочно-кишечного тракта (абдоминальный синдром) с тошнотой, многократной кровавой рвотой, частым стулом с кровью;
Яркими симптомами суставного синдрома;
Кожной некротической пурпурой, имеющей сливной характер;
Появлением в иных случаях сердечно-сосудистых расстройств;
Проявлениями поражения почек по типу гематурического нефрита, о чем свидетельствует превышающее норму (свыше 5 Er в поле зрения) количество эритроцитов в моче;
Значительными изменениями лабораторных показателей.

Кроме этого геморрагический васкулит может сопровождаться и другими клиническими проявлениями, которые обязательными не являются, но иногда присутствуют и дают дополнительные признаки ГВ, например, поражения сосудов сердца и легких, приводящие к легочным кровотечениям. Или симптомы, свойственные церебральному васкулиту при поражении сосудов головного мозга:

Головные боли;
Бредовые состояния;
Появление судорожного и/или менингеального синдрома.

Очевидно, что изолировать геморрагический васкулит от других аутоиммунных заболеваний, точно его классифицировать и вывести единую картину клинических проявлений не представляется возможным, поскольку он имеет прочную связь с этими процессами и, как синдром, сопровождает их.

Осложнения и последствия геморрагического васкулита

Тяжелая форма течения с острейшим началом, ранее называемая молниеносной и приводящая в большинстве случаев к летальному исходу, к счастью, встречается очень редко и в настоящее время довольно успешно лечится, однако зачастую дает весьма серьезные осложнения и последствия в виде:

Гломерулонефрита с дальнейшим развитием хронической почечной недостаточности ХПН;
Кровоизлияний в брыжейку и ;
Инвагинаций, приводящих к кишечной непроходимости;
Перитонита, возникающего в результате некроза участка кишки и ее прободения;
Легочных кровотечений.

Следует заметить, что эти последствия могут иметь место не только при молниеносной форме, осложнения способны давать и затяжные, и хронические процессы, и даже легкое течение, если вовремя не начать правильное лечение. И, если с большинством осложнений можно, в общем-то, справиться, то тяжелые поражения почек приводят к необратимым последствиям (развитие ХПН), когда почки больного отказываются работать и эту функцию нужно перекладывать на гемодиализ.

Диагноз – геморрагический васкулит

Осмотр больного с выявлением сыпи, суставного и других синдромов не дают оснований для утверждения, что причиной подобных явлений стал геморрагический васкулит, поэтому лабораторные исследования признаны главными методами диагностики, к которым относятся:

Общий (развернутый) анализ крови с подсчетом абсолютных значений показателей ;
Выявление циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК);
Определение иммуноглобулинов классов A (повышены) и G (снижены), криоглобулинов и компонентов системы комплемента;
Биохимический анализ (белковые фракции, ).

При ГВ лабораторные тесты указывают на наличие циркулирующих спонтанных агрегатов, активацию тромбоцитарного звена, снижение АТ III, угнетение фибринолиза. Эти факторы, в конечном итоге, и вызывают выраженную гиперкоагуляцию.

Помимо этих исследований, при геморрагическом васкулите проводятся анализы, которые могут свидетельствовать о нарушениях, связанных с ГВ (поражение почек, кишечника, сердца и др. органов).

Лечение геморрагического васкулита

Легкие проявления кожного синдрома могут предполагать амбулаторный (но постельный!) режим с обязательным соблюдением особой диеты (исключение мяса, рыбы, яиц, облигатных аллергенов, новых продуктов) и назначением медикаментозного лечения.

Однако острый период требует нахождения в стационаре, постоянного врачебного контроля, а в случае вовлечения внутренних органов в патологический процесс – применения большого количества лекарственных средств, назначаемых по специальным схемам и в определенных дозировках (кортикостероидные гормоны, гепарин). Кроме того, препараты при ГВ предпочтительнее вводить внутривенно.

В больнице, так или иначе, придется соблюдать диету, поскольку, кроме положенного рациона, вряд ли дадут желаемое. Пациенту ограничат потребление поваренной соли и экстрактивных веществ, зато обязательно введут кисломолочные продукты (ацидофилин, кефир), морс и компот из местных фруктов (никакой экзотики!), в которые можно добавить буквально чуть-чуть сахарку. В случае проблем с кишечником больной получит стол №1, а с почками – стол №7 (бессолевой).

Постельный режим продлиться еще приблизительно недельку после последнего высыпания, поэтому ссылаться на отсутствие сыпи не следует, врачу виднее. Да и полупостельный режим расширяется до свободного постепенно, а не в один день.

Если ГВ своевременно диагностирован и не успел дать осложнения, то лечить его рекомендуют нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП), аминохинолиновыми и антигистаминными средствами, высокими дозами аскорбинки с рутином, дезагрегантами.

При тяжелой форме предусмотрена гормонотерапия, а при молниеносной – интенсивный плазмаферез. О том, что тактика лечения выбрана правильно, будет свидетельствовать чувство выздоровления по причине исчезновения сыпи. Одновременно с лечением ГВ прямо в стационаре начинают активную санацию и ликвидацию очагов хронической инфекции.

После выписки больного ждет реабилитация, диспансерное наблюдение и профилактика рецидивов в домашних условиях.

Видео: лечение васкулитов

Как не допустить обострений?

Пациент после выписки из стационара не должен забывать о своей болезни и дома . Разумеется, к тому времени он уже все узнает о характере заболевания, профилактике обострений, поведении в быту, питании и режиме дня. Окунувшись в домашнюю атмосферу, больной не станет без назначения врача принимать какие-нибудь медикаменты, не накинется на продукты, способные спровоцировать рецидив (аллергены), но питаться при этом будет полноценно и каждый вечер станет совершать спокойные легкие прогулки на свежем воздухе. Кроме этого, человеку противопоказаны:

Тяжелый физический труд (дети освобождаются от уроков физкультуры);
Переохлаждения;
Излишнее волнение, психическое напряжение;
Прививки (возможны исключительно по жизненным показаниям);
Введение иммуноглобулинов (антистафилококковый, противостолбнячный и пр.).

Нельзя упускать и такой момент, что предупреждать обострение хронических инфекций необходимо, но при этом следует отказаться от антибиотиков и других аллергенов.

Ввиду того, что геморрагический васкулит преимущественно детская болезнь, для малышей (или родителей?) предусмотрены особые рекомендации:

Диспансерное наблюдение не менее 5 лет в случае, если почки остались здоровыми, но при их поражении контроль может оказаться пожизненным;
Каждые полгода ребенок посещает лечащего врача (при отсутствии обострений);
3 раза в год положен обязательный визит к стоматологу и отоларингологу;
Дети полностью освобождаются от физзанятий на год, затем переходят в подготовительную группу;
Прививки исключаются на 2 года, а по истечении этого времени плановая вакцинация проводится, но с разрешения лечащего врача и под «антигистаминным прикрытием»;
Регулярное проведение анализов мочи (общий и по Нечипоренко) и анализа кала на гельминты;
Соблюдение антиаллергенной диеты – 2 года;
Советы родителям или другим родственникам о лечении в домашних условиях, профилактике рецидивов, питании и поведении в школе и в быту.

Многие люди, страдающие ГВ, активно интересуются лечением заболевания народными средствами. Лекари-травники предлагают множество рецептов приготовления настоев из травяных сборов. Рекомендации, как и что делать, можно в изобилии найти в интернете, однако, учитывая многообразие форм, видов и причин, побудивших геморрагический синдром, лучше все-таки эти действия согласовать с лечащим врачом. Дабы не навредить.платежом по ссылке .