Как определить диагностировать болезнь акинетико ригидный синдром. Классификация болезни паркинсона по форме двигательных нарушений

Болезнь Паркинсона – заболевание головного мозга, связанное с разрушением некоторых нейронов черной субстанции (участка среднего мозга). Другие названия патологии – дрожательный паралич, паркинсонизм.

На самом же деле последнее наименование более обширное и включает в себя не только болезнь Паркинсона, составляющую примерно 80% всех случаев синдрома паркинсонизма, но и состояния со схожими двигательными нарушениями, но связанными с другими дегенеративными процессами в нервной системе.

Заболеваемость дрожательным параличом увеличивается с возрастом. Крайне редко патология встречается у молодых людей, но после 60 лет частота встречаемости уже составляет 5%.

Проявления заболевания могут быть различными, но все они связаны с нарушением двигательной активности: ригидностью (повышенным тонусом мышц), акинезией (ограниченностью в самостоятельных движениях, слабой подвижностью), дрожанием в покое (тремором).

В зависимости от того, какое моторное ограничение присутствует, паркинсонизм подразделяют на 3 формы: ригидную, акинетическую, дрожательную. Остановимся на описании первого типа.

Ригидность означает скованность движений, обусловленную высоким тонусом мышц. Такие изменения вызваны одновременным напряжением мышц-антагонистов (разгибающих и сгибающих).

У ригидной формы болезни Паркинсона есть несколько свойств.

1. Тонус поражает несимметрично. Он развивается неодновременно по всему телу. Асимметрия особенно свойственна началу развития патологии.
2. Интенсивность повышенного тонуса может меняться на протяжении суток. Наименее напряжены мышцы после отдыха. Нервные потрясения увеличивают ригидность мышц.

   
   

   Дрожательно-ригидная форма — развитие и симптомы

3. Поражение суставных разгибателей и сгибателей происходит чаще и приводит в итоге к затруднению походки и других движений, в том числе пассивных. Часто страдает запястье. Основным проявлением данного двигательного нарушения является синдром «зубчатого колеса». Это означает, что движения производятся рывками, а не плавно, как это бывает у здоровых людей. Именно такую особенность выявляет врач на приеме.

   

4. В самом начале болезни человек может не ощущать скованность.
5. Постепенно симптомы становятся более явными, что приводит к формированию специфической «просящей» позы, для которой характерны сутулость, слегка согнутые в локтях руки, в коленях и тазобедренных суставах – ноги. Голова также слегка опущена.
6. Постоянное напряжение в итоге приводит к формированию болевого синдрома, который затрагивает спину и суставы.

   
   

В чистом виде ригидная болезнь Паркинсона не распространена и может существовать лишь в самом начале заболевания. Чаще повышенный тонус сочетается с другими признаками, в соответствии с чем выделяют три разновидности болезни Паркинсона.

1. Ригидно-дрожательная форма встречается примерно у 20% заболевших. При этом типе болезни Паркинсона повышенный тонус мышц дополняется общим снижением двигательной активности.

   
   

2. Дрожательно-ригидная форма наиболее распространенная. Она выявляется почти у 40% больных. Основным симптомом является дрожание, при этом преобладает тремор, который проявляется, когда человек находится в покое, а при движении затихает.

   

3. У трети страдающих болезнью Паркинсона отсутствует дрожание. Это акинетико-ригидная форма.

   
   

Именно под сочетанием акинетических и ригидных симптомов понимают чаще ригидную форму паркинсонизма. Особым его признаком является брадикинезия, или замедление движений всех мышц, которое развивается постепенно.

Развитие акинето-ригидной формы

В самом начале заболевания нарушения движений не проявляются. Постепенно происходит развитие не только ригидности, но и брадикинезии:

• изначально поражаются мышцы лица, что приводит к ослаблению мимики и урежению моргания, а в дальнейшем – к маскообразному лицу;

  
  

  Болезнь Паркинсона — фото

• одновременно уменьшается размер маха рук и ног во время ходьбы;
• конечности начинают двигаться все медленнее;
• почерк больного становится мельче и неразборчивее;

  
  

• изменения в походке проявляются в виде укороченного и неуверенного шага.

Постепенно человеку становится все сложнее себя обслуживать: причесываться, мыться, застегивать одежду.

Для болезни Паркинсона в целом и для акинето-ригидной формы в частности также характерны вегетативные преобразования и изменении в психике:

• медленно передвижение пищи по пищеварительному тракту и запоры;
• потеря веса;
• слабое потоотделение, которое особенно опасно в жаркие периоды из-за высокого риска перегрева;
• повышенное отделение кожного сала и связанный с этим себорейный дерматит;
• учащенные позывы к мочеиспусканию и недержание мочи;
• нарушение сексуальных функций;
• депрессии;
• ворчливость;
• эгоцентризм;
• медленное переключение с мысли на мысль;
• навязчивость;
• раздражительность.

Совокупность замедленного движения и повышенного тонуса в итоге приводит к постуральной неустойчивости. Этот синдром связан с неспособностью удерживать равновесие и проявляется различными признаками:

• вынужденным периодическим переходом на семенящий шаг во время ходьбы;
• необходимостью сделать несколько шагов в случае толчка, выводящего из равновесия;
• потерей устойчивости при попытке встать или сесть.

Такие изменения в итоге могут привести к падению. Нередко больные получают переломы.

При акинето-ригидной форме прогноз зачастую неблагоприятный. Итогом такого типа болезни Паркинсона часто становится полное обездвиживание, нарушение глотания и проблемы с дыханием.

Причины развития болезни Паркинсона

Этиология заболевания до сих пор окончательно не изучена. Определено, что для истинного паркинсонизма характерна генетическая предрасположенность. Есть предположения, что существуют некие внешние факторы, которые способствуют реализации наследственности.

Симптомы болезни Паркинсона связаны с гибелью нейронов, расположенных в черном пятне среднего мозга. Это в итоге приводит к снижению продукции дофамина (нейромедиатора, участвующего в получении удовольствия и когнитивном процессе). В итоге нарушается баланс медиаторов и, соответственно, правильная передача нервных импульсов.

Знание патогенеза и вызванных им проявлений позволило в итоге не только проводить правильную диагностику, но и назначать терапию, которая замедляет развитие заболевания.

Диагностика

В процессе диагностирования болезни Паркинсона важно отличить ее от других патологий с близкими проявлениями:

• сосудистого паркинсонизма, связанного с инсультами и ишемическими поражениями головного мозга;
• лекарственного паркинсонизма, обусловленного приемом некоторых медикаментов и наркотиков и проходящего в большинстве случаев после отмены препаратов;
• мультисистемной атрофии, представляющей собой дегенерацию отдельных групп нервных клеток и не характеризующейся улучшением состояния от приема основного лекарства при болезни Паркинсона – левоподы;
• прогрессирующим надъядерным параличом, для которого свойственна ригидность, а также парез взора не только вверх, что бывает при дрожательном параличе, но и вниз;
• болезни Вильсона – Коновалова при подозрении болезни Паркинсона у молодых людей.

У дрожательного паралича ригидной формы есть несколько свойств, которые позволяют его дифференцировать от других заболеваний:

• ассиметричность проявлений на первых этапах заболевания;
• положительный ответ на применение левоподы.

Лабораторная и инструментальная диагностика обычно применяется также для исключения других патологий. Самый точный и популярный в последнее время метод – МРТ.

Обратите внимание! Своевременное обращение к врачу при болезни Паркинсона позволяет замедлить развитие патологии за счет правильно подобранного лечения.

Как лечится дрожательный паралич?

Болезнь Паркинсона лечение

Терапия болезни Паркинсона должна быть комплексной и направлена на облегчение состояния.

Важно! Любые антипаркинсонические средства на поздних этапах могут приводить к периодическим приступам психоза, которым предшествуют кошмарные сновидения.

Левопода является базовым лекарством при лечении болезни Паркинсона. Это вещество преобразуется в оставшихся клетках черной субстанции в дофамин, восполняя таким образом нехватку этого нейромедиатора. Минусом является необходимость увеличения дозировки. В итоге наступает синдром «истощения конца дозы», когда происходит усиление симптомов перед принятием следующей порции препарата. Постепенно такие переходы в состоянии больного становятся непредсказуемыми и несвязанными с приемом лекарства.

Побочным эффектом левоподы является снижение давления и тошнота. Однако у современных препаратов такое свойство не сильно выражено благодаря декарбоксилазе.

Обратите внимание! Резкая отмена препаратов или снижение дозы могут привести к таким опасным последствиям, как полное обездвиживание, нарушение глотания и дыхания. Так проявляется акинетический криз.

Помимо терапии, люди с болезнью Паркинсона нуждаются в определенном обращении. Важно давать им посильную работу, не допускать подшучиваний в их адрес, щадить чувства.

Нервная система - это тот механизм, благодаря которому все органы человека взаимодействуют друг с другом. Если с нервными окончаниями есть проблемы, то эти связи нарушаются, что приводит к проблемам с функциональностью организма. Акинетико-ригидный синдром - это сложное прогрессирующее заболевание, которое характеризуется нарушением двигательной активности человека, вплоть до полного паралича.

Особенности заболевания

Болезнь является одним из расстройств двигательной системы, при котором наблюдается повышение ткани по пластическому типу. Кроме того, отмечается существенное замедление произвольных движений.

Представленную патологию можно смело отнести к числу тех, которые со временем только прогрессируют и, активно развиваясь, в один прекрасный момент лишают человека возможности передвигаться или выполнять элементарную работу.

Акинетико-ригидный синдром характеризуется большим количеством неприятных симптомов, интенсивность которых со временем растет. Перед тем как будет назначено лечение, пациент должен пройти тщательную диагностику.

Представленная патология связана с нарушением функциональности тех частей головного мозга, которые ответственны за выполнение двигательных действий. При постановке диагноза особое внимание требуется уделить наследственной предрасположенности.

Причины развития

Итак, акинетико-ригидный синдром могут спровоцировать такие причины:

• Негативные последствия после заболевания энцефалитом.
• Паралич, сопровождаемый тремором нижних и верхних конечностей.
• Гидроцефалия.
• Гепато-церебральная дистрофия.
• Атеросклероз сосудов головного мозга.
• Серьезное отравление с интоксикацией всего организма.
• Черепно-мозговая травма в анамнезе.
• Патологии, имеющие накопительный характер.
• (наиболее частая причина).
• Рассеянный склероз.
• Нейросифилис.
• Дегенерация по кортико-базальному типу.
• Наличие в организме ВИЧ-инфекции.

Если у пациента есть подозрение на акинетико-ригидный синдром, причины, симптомы патологии должны быть рассмотрены с особой тщательностью. Неправильно поставленный диагноз может быть чреват плачевными последствиями.

Симптоматика патологии

Акинетико-ригидный синдром может иметь такие симптомы:

1. Формирование мышечного гипертонуса, который присутствует у больного на протяжении всей терапии.
2. Не полное разгибание верхних конечностей. При этом согнуты руки не только в локтях, но и в кистях.
3. Недостаточное разгибание ног в коленях, которое со временем прогрессирует.
4. Опущение головы ближе к грудной клетке.
5. Утрата интенсивности и разнообразия движений.
6. Замедленность любых двигательных действий.
7. Тремор верхних и нижних конечностей, а также челюсти. При движении эта симптоматика немного уменьшается.
8. Неразборчивая речь. При разговоре человек практически не выражает никаких эмоций.
9. Проблемы с мышлением.
10. Отсутствие реакций даже в повседневной жизни.
11. Зацикленность общения.
12. Невозможность самостоятельного передвижения.

Синдром акинетико-ригидный влияет даже на почерк человека: он становится мелким, поэтому его достаточно трудно разобрать.

Разновидности патологии

Представленное заболевание можно классифицировать так:

• Акинетико-ригидная форма. Она проявляется акинезией, а также мышечной слабостью.
• Ригидно-дрожательная форма. Эта разновидность синдрома является смешанной. Она объединяет тремор всех конечностей, а также дисфункцию мышц.
• Дрожательная форма. Несмотря на то, что у больного наблюдается тремор конечностей, ослабленности мышц нет или она слабо выражается. Ноги и практически постоянно. Эта форма предполагает отсутствие возможности обслуживать себя - даже держать чашку.

Диагностика патологии

Синдром акинетико-ригидный является сложным заболеванием, которое требует дифференциальной диагностики. Доктор при постановке диагноза должен учитывать такие данные:

1. Жалобы пациента, а также его анамнез для выяснения причины развития патологии (наследственная предрасположенность).
2. Лабораторные анализы.
3. Исследования рефлексов.

Больному требуется консультация невролога, так как патология связана с недостаточной функциональностью нервов.

Степени развития патологии

Что такое синдром акинетико-ригидный уже известно, далее, необходимо внимательно рассмотреть степени развития патологии:

1. Легкая. Признаки болезни могут распространяться только на одну конечность. При этом тонус мышц повышается незначительно. Движения становятся слегка замедленными, тремор хорошо заметен.
2. Умеренная. У больного плохо выражается мимика (она становится беднее), движения становятся слегка скованными. Разнообразие движений беднеет, а тремор рук в состоянии покоя не сильноразмашистый. Пациент находится в немного сгорбленной позе, что отражается и на его походке. Тип повышения тонуса мышц экстропирамидальный.
3. Выраженная. Мимические мышцы в этом случае не функционируют практически полностью. Движения становятся еще более медленными, тремор усиливается. Больной начинает передвигаться маленькими шажками. Поза у него остается сгорбленной. Речь больного становится смазанной, не совсем понятной.
4. Резко выраженная. Скованность мышц в этом случае общая, пациент практически не поднимается на ноги, он прикован к постели. Амимия достигает такого уровня, что человек начинает даже редко моргать. Заторможенность присутствует не только в движениях, но и в психических процессах. Речь разобрать практически невозможно.

Как видно из предыдущей информации, представленное заболевание имеет неприятную и даже опасную динамику. Поэтому при первых же признаках следует обратиться к доктору.

Особенности лечения патологии

Итак, лечение акинетико-ригидного синдрома зависит от степени тяжести его развития. В тяжелых случаях человек может помещаться в стационар. Терапия предусматривает:

1. Прием миорелаксантов - специальных препаратов, которые способствуют расслаблению мышц и снижению их тонуса. Среди таких препаратов можно выделить: "Мепротан", "Мидокалм", "Флексин".
2. Использование лекарств, назначаемых при заболевании Паркинсона. Эти препараты дают возможность бороться с проявлениями паралича, а также позволяют противостоять двигательной дисфункции: "Лизурид", "Пиридоксин", "Ромпаркин", "Леводопа". Естественно, эти лекарства являются очень сильными и обладают множеством побочных эффектов. Для лечения синдрома может применяться достаточно много препаратов, так как они не всегда эффективны, а сама болезнь имеет множество разных симптомов. Универсальных средств для лечения болезни нет.

Во время реабилитационного периода, который длится практически всю жизнь, активно используются физиотерапевтические процедуры. Они дают возможность восстановить поврежденные группы мышц и укрепить их. Особенно это касается тканей позвоночника и суставов.

Важной является и психологическая поддержка соответствующих специалистов. В особо сложных случаях может быть рекомендовано хирургическое вмешательство. Доктора проводят стереотаксическую нейрохирургическую операцию. Она позволяет восстановить поврежденные ткани.

Степень ограничения жизнедеятельности при заболевании

Лечение акинетико-ригидного синдрома является постоянным и продолжительным. Однако в большинстве случаев он все-таки приводит к ограничению жизнедеятельности:

Прогноз

Если у человека диагностирован синдром акинетико-ригидный, последствия могут быть непредсказуемыми. Постоянное прогрессирование патологии обычно приводит к частичному или полному параличу конечностей. То есть без костылей человек не сможет ходить или же будет прикован к постели.

В большинстве случаев патологические изменения носят необратимый характер. Лечение осуществляется для поддержки более-менее нормальной двигательной функциональности, а также для замедления развития болезни. В любом случае падать духом нельзя. Своевременная терапия даст возможность несколько улучшить состояние больного.

Вот и все особенности акинетико-ригидного синдрома. Будьте здоровы!

Термин «гипокинезия» (акинезия) может употребляться в узком и более широком смысле.

В узком смысле под гипокинезией подразумевают экстрапи­рамидное расстройство, при котором несостоятельность движений проявляется в их недостаточной продолжительности, скорости, амплитуде, снижении количества участвующих в них мышц и степени разнообразия двигательных актов.

В широком смысле гипокинезией обозначают более или ме­нее продолжительное ограничение общей двигательной активно­сти любого иного происхождения. Такую гипокинезию неизбеж­но вызывают многие неврологические расстройства: монопарезы (в ногах), геми-, пара- и тетрапарезы, грубые нарушения походки в связи с атаксией, апраксией или резким повышением мышечно­го тонуса. Гипокинезия в этом смысле характерна для депрессии, кататонии, некоторых психогенных расстройств движений. Нако­нец, её происхождение может носить и чисто физиологический характер (гипокинезия, обусловленная внешнесредовыми требованиями или собственными мотивами). Неврологическая интерпретация гипокинетического синдрома всегда требует учёта многих возможных причин гипокинезии и проведения синдромального дифференциального диагноза, что иногда пред­ставляется в высшей степени трудной диагностической задачей.

Термин «ригидность» также не является однозначным. Достаточно вспомнить такую общеупотребительную терминоло­гию как «экстрапирамидная ригидность» (наиболее часто используемое значение слова «ригидность»), «децеребрационная ригидность и декортикационная ригидность»; термин «stiffness» (мышечная напряжённость спинального или периферического происхождения) также переводится многими отечественными и зарубежными неврологами как ригидность. На русском языке нет общепринятого синонима этого термина. Распознавание истинного характера «ригидности» относится к не менее сложным задачам, чем выяснение природы гипокинезии.

В данном разделе термин «акинетико-ригидный синдром» употребляется в узком смысле, как синоним экстрапирамидного феномена «паркинсонизма».

Начальные стадии паркинсонизма, вопреки распространён­ному мнению, в высшей степени трудны для диагностики. В некоторых публикация, к сожалению, не совсем точно описываются критерии диагностики синдрома паркинсонизма.

Современные критерии диагноза синдрома паркинсонизма выглядят следующим образом.

ПАРКИНСОНИЗМ (ИСТИННЫЙ) (критерии синдромального диагноза)

Мышечная ригидность тремор покоя 4-6 Гц постуральные нарушения

Таким образом для диагноза истинного синдрома паркинсо­низма необходимо обязательное наличие гипокинезии плюс, по крайней мере, ещё одного из трёх симптомов: мышечной ригидности, тремора покоя низкой частоты или постуральных нарушений.

Основные причины акинетико-ригидного синдрома:

1. Болезнь Паркинсона

2. Стрио-нигральная дегенерация

3. Шая - Дрейджера синдром I Мультисистемная

4. ОПЦА (спорадическая форма) J атрофия (МСА)

5. Прогрессирующий супрануклеарный паралич

6. Юношеская форма хореи Гентингтона

7. Болезнь Вильсона - Коновалова.

8. Гепато-церебральные синдромы

9. Паркинсонизм - БАС - деменция

10. Сенильная энцефалопатия

11. Нормотензивная гидроцефалия

12. Кальцификация базальных ганглиев

13. Болезни накопления

14. Кортико-базальная дегенерация

15. Хронические интоксикации (в том числе лекарственные)

16. Атрофические процессы в мозге (в т.ч. болезни Альцгей-мера и Пика)

17. Процессы, ограничивающие пространство

18. Посттравматический

19. Постэнцефалитический

20. Сосудистый

21. Болезнь Сегавы

22. Болезнь Крейтцфельдта -Якоба

23. Редкие формы рассеянного склероза и лейкоэнцефалиты

24. Гипоксическая энцефалопатия (в т.ч. «болезнь оживлённо­го мозга»).

25. Наследственная дистония-паркинсонизм с быстрым нача­лом.

26. Болезнь диффузных телец Леви

27. Спино-церебеллярные дегенерации

28. Митохондриальная энцефаломиопатия

29. Нейроакантоцитоз

30. Наследственная дистония-паркинсонизм, сцепленная с Х-хромосомой.

31. ВИЧ - инфекция

32. Нейросифилис

33. Гипотиреоз

34. Гипопаратиреоз

35. Наследственная недостаточность таурина

36. Сирингомезенцефалия

37. Синдром гемипаркинсонизма - гемиатрофии.

Поскольку примерно 80 % всех случаев синдрома паркинсо­низма относятся к идиопатическому паркинсонизму, то есть к болезни Паркинсона, знание современных критериев диагностики болезни Паркинсона уже обеспечивает правильное распознавание этиологии большинства случаев паркинсонизма. Общепринятые критерии диагностики болезни Паркинсона предполагают трёхэтапную диагностику: 1-й этап - распозна­вание синдрома паркинсонизма, 2-й этап - поиск симптомов, исключающих болезнь Паркинсона и 3-й этап - выявление симптомов, подтверждающих болезнь Паркинсона.

Диагностические критерии болезни Паркинсона

(no: Hughes et al, 1992)

1. Диагноз синдрома паркинсонизма (см. выше).

2. Критерии исключения болезни Паркинсона:

Анамнестические указания на повторные инсульты со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма, повторные черепно-мозговые трав­мы или достоверный энцефалит. Окулогирные кризы.

Лечение нейролептиками перед дебютом болезни. Длительная ремиссия.

Строго односторонние проявления в течение более 3-х лет. Супрануклеарный паралич взора. Мозжечковые знаки.

Раннее появление симптомов выраженной вегета­тивной недостаточности. Раннее появление выраженной деменции. Симптом Бабинского.

Наличие церебральной опухоли или открытой

(сообщающейся) гидроцефалии.

Негативная реакция на большие дозы Л-ДОФА

(если исключена мальабсорбция).

Интоксикация МФТП (метил-фенил-тетрагидро-

пиридин).

3. Подтверждающие критерии болезни Паркинсона.

Необходимо три критерия или больше для достовер­ного диагноза болезни Паркинсона:

Одностороннее начало проявлений болезни. Наличие тремора покоя.

Постоянная асимметрия с более выраженными симп­томами на стороне тела, с которой началась болезнь. Хорошая реакция (70-100%) на Л-ДОФА. Прогрессирующее течение заболевания. Наличие выраженной дискинезии, индуцированной Л-ДОФА.

Откликаемость на Л-ДОФА в течение 5 лет и более. Длительное течение заболевания (10 лет и более).

Негативные критерии важны тем, что напоминают врачу о необходимости исключения болезни Паркинсона, если больной, например, не откликается на лечение с помощью Л-ДОФА, отличается ранним развитием деменции или ранними постуральными нарушениями и и падениями и т.д.

При прогрессирующем супрануклеарном (надъядерном) пара­личе в начальной стадии заболевания нарушаются лишь движе­ния глазных яблок вниз (и лишь затем - движения их вверх и в стороны). Формируется феномен «глаз и головы куклы» (наруше­ние произвольных взоровых движений при сохранности рефлек­торных). Выявляется дистоническая ригидность шеи и верхней части туловища с характерной экстензорной позицией головы. Весьма типична общая умеренная гипокинезия; псевдобульбар­ный синдром; дисбазия со спонтанными падениями; нарушения когнитивных функций. Возможны пирамидные и мозжечковые симптомы. Дофасодержащие препараты не эффективны.

Критерии диагностики некоторых мультисистемных дегенерации, в клиническую картину которых входит синдром паркинсонизма.

I. Клинические критерии болезни диффузных телец Леви

(БДТЛ) см. раздел «Деменции». П. Диагностические критерии прогрессирующего супра-нуклеарного паралича. (NINDS-PSPS, 1994)

III. Кортикобазальная дегенерация.

Для клинической диагностики кортикобазальной дегене­рации, по мнению Oertel и Quinn (1996), необходимо наличие не менее 3-х из следующих симптомов:

IV. Мультисистемная атрофия.

Ниже мы приводим диагностические критерии некоторых вариантов мультиситемной атрофии (МСА).

Диагностические критерии МСА

Кроме вышеупомянутых дегенеративных заболеваний (мультисистемных дегенерации и мультисистемных атрофии), при которых закономерно развивается синдром паркинсонизма, часто встречаются вторичные (симптоматические) формы: ток­

сический (например, эфедроновый), нейролептический, пост­травматический, постэнцефалитический (реже), сосудистый, паркинсонизм при объёмных процессах в головном мозге.

Каждый из этих вариантов паркинсонизма имеет свои характерные особенности, детально описанные в литературе. Так эфедроновый паркинсонизм обычно характеризуется грубым акинетико-ригидным синдромом, выраженными постуральными нарушениями и дисбазией, наличием других неврологических синдромов (пирамидные знаки, миоклонус, дистония, глазодвигательные расстройства, мозжечковая симп­томатика, постуральный тремор, когнитивные и аффективные расстройства). Терапевтические возможности весьма ограни­чены и зависят от «стажа» интоксикации и степени мозгового повреждения.

Для постэнцефалитического паркинсонизма (помимо глазо­двигательных нарушений и гиперсомнии) характерно острое или подострое начало болезни в относительно молодом возрас­те (до 40 лет), наличие симптомов вовлечения нервной системы за пределами экстрапирамидной системы (пирамидные знаки, обменно-эндокринные и другие нарушения), непрогрессирую­щее или благоприятное течение.

В силу практической значимости диагноза сосудистого паркинсонизма (часто наблюдается его гипердиагностика) упомянем принципы его диагностики.

Необходимым условием диагностики сосудистого паркин­сонизма является наличие сосудистого заболевания головного мозга (гипертоническая болезнь, артериосклероз, васкулит), подтверждённого данными КТ или МРТ (множественные лакунарные инфаркты, реже единичный контралатеральный инфаркт, болезнь Бинсвангера, расширение периваскулярных пространств, амилоидная ангиопатия и др.). Характерно подострое или острое начало заболевания (но может быть и постепенным), флюктуирующее течение, наличие симптомов дисциркуляторной энцефалопатии (пирамидные, псевдо-бульбарные, мозжечковые, чувствительные, психические нарушения), преобладание симптомов паркинсонизма на ниж­ней половине тела, грубая дисбазия, отсутствие тремора, неоткликаемость на дофасодержащие препараты (как правило).

Другие заболевания с картиной синдрома паркинсонизма освещены в последующих разделах книги.

NB: болезнь Бинсвангера чаще сопровождается симпто­мами, лишь напоминающими паркинсонизм, но возможно развитие и истинного синдрома паркинсонизма.

Основные синдромы двигательных нарушений, напоминающие паркинсонизм («псевдопаркинсонизм»), требующие иногда дифференциального диагноза с истинным паркинсонизмом

В клинической неврологии синдромальный диагноз предшест­вует топической и этиологической диагностике. Распознавание синдрома паркинсонизма предполагает прежде всего дифферен­циальный диагноз с псевдопаркинсонизмом. Псевдопаркинсо­низм - условный и собирательный термин, который в данном контексте объединяет группу неврологических и психопатологи­ческих синдромов, не имеющих отношения к паркинсонизму, но иногда напоминающих его теми или иными клиническими проявлениями. В качестве таких клинических проявлений могут выступать психомоторная заторможенность, напряжение мышц (stiffness), апраксия ходьбы и некоторые другие неврологические синдромы.

Диагноз «псевдопаркинсонизма» является таким образом чисто оперативным, промежуточным, дидактическим и ставится, если наблюдаемая клиническая картина не соответствует критериям синдромального диагноза истинного паркинсонизма (см. выше). Окончательный синдромальный диагноз требует указания конкретной формы псевдопаркинсонизма:

1. Синдромы психомоторной заторможенности:

1. Депрессивный ступор.

2. Кататонический ступор.

3. Органический ступор.

4. Гиперсомния.

5. Гипотиреоз.

6. Гипо- и гипертиреоз.

7. Психогенный паркинсонизм.

2. Синдромы мышечного напряжения (Stiffness):

1. Синдром «броненосца» Исаакса.

2. Синдром ригидного человека.

3. Прогрессирующий энцефаломиелит с ригидностью (спинальный интернейронит).

4. Синдром Шварца-Джампела.

5. Синдромы мышечного напряжения при поражении периферических нервов.

6. Дистония.

3. Синдромы апраксии ходьбы:

1. Нормотензивная гидроцефалия.

2. Прогрессирующий супрануклеарный паралич.

3. Другие дегенеративно-атрофические процессы в мозге.

4. Процессы, ограничивающие пространство (опухоли, субдуральная гематома).

5. Посттравматическая энцефалопатия.

6. Лакунарное состояние.

7. Изолированный синдром апраксии ходьбы.

4. Синдромы смешанной природы:

1. Синдром запертого человека.

2. Синдром акинетического мутизма.

3. Синдром ригидного позвоночника.

4. Синдром болезненной ноги и движущихся пальцев.

5. Злокачественный нейролептический синдром.

6. Синдром злокачественной гипертермии.

7. Идиопатическая сенильная дисбазия.

Похожая информация.

5.1. ПОНЯТИЕ ОБ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЕ

Движения обеспечиваются поперечнополосатыми мышцами. На их состояние влияют периферические мотонейроны, функция которых определяется суммарным воздействием на них многообразной импульсации. Длительное время при изучении движений сначала признавалось влияние на них, главным образом, больших пирамидных клеток (клетки Беца), входящих в состав V слоя двигательной зоны коры передней центральной извилины (главным образом поля 4, по Бродману). Считалось, что связи между центральными (корковы- ми) и периферическими двигательными нейронами, которые сейчас иногда называют, соответственно, верхними и нижними мотонейронами, могут быть только моносинаптическими, так как они осуществляются лишь через посредство аксонов клеток Беца. Эфферентные проводящие пути, связующие эти нейроны, принято именовать пирамидными, в связи с тем, что они участвуют в формировании находящихся на вентральной поверхности продолговатого мозга пирамид.

Когда наличие пирамидной системы уже стало общепризнанным, исследователи обратили внимание на то, что в обеспечении двигательных функций принимают участие и многие другие клеточные структуры, расположенные на разных уровнях ЦНС, которые стали именовать экстрапирамидными (термин был введен в 1908 г. английским невропатологом С. Вильсоном (Wilson S., 1878-1937).

В дальнейшем было установлено, что большинство связей между центральными и периферическими мотонейронами полисинаптические, так как в них включаются и клетки, которые находятся в различных экстрапирамидных структурах, расположенных в подкорковых отделах больших полушарий и в стволе мозга.

По предложению Р. Гранита (Granit R., 1973) структуры так называемых пирамидных путей, от которых главным образом зависят активные движения тела и его частей, были названы фазическими. Экстрапирамидные структуры, влияющие на двигательные акты, положение, поддержание равновесия тела и его позу, названы Р. Гранитом тоническими.

Фазические и тонические структуры находятся между собой в отношении взаимного реципрокного контроля. Они образуют единую систему регуляции движений и позы, состоящую из фазической и тонической подсистем. На всех уровнях этих подсистем, начиная от коры и заканчивая мотонейронами спинного мозга, существуют коллатеральные связи между ними.

Тоническая и фазическая подсистемы являются не только взаимодополняющими, но и в определенном смысле взаимоисключающими. Так, тоническая система, обеспечивая сохранение позы, фиксирует положение тела напряжением «медленных» мышечных волокон, а также предотвращает возможные движения, которые могут привести к перемещению центра тяжести и, следо- вательно, изменению позы. С другой стороны, для осуществления быстрого движения необходимо не только включение фазической системы, ведущее к сокращению определенных мышц, но и снижение тонического напряжения мышц-антагонистов, что обеспечивает возможность выполнения быстрого и точного двигательного акта. В связи с этим статическое состояние, гиподинамия характеризуется гиперактивностью тонической системы и избыточным коллатеральным торможением фазической системы. Вместе с тем патологические синдромы, характеризующиеся быстрыми фазическими, избыточными, непроизвольными движениями (хорея, гемибаллизм и т.п.), обычно сочетаются с атонией.

Принятое деление нервных структур, обеспечивающих двигательные акты, на пирамидные и экстрапирамидные - не бесспорно, а названия им даны случайно. Проводящий путь, именуемый пирамидным, был выявлен на спи- нальном уровне и обозначен этим термином П. Флексигом в 1885 г. В дальнейшем было создано представление о двухнейронной пирамидной системе, представляющей собою кортико-спинальный путь.

В 1908 г. английский невролог С. Вильсон (Wilson S., 1878-1937) в процессе изучения заболевания, известного теперь как гепато-лентикулярная дегенерация, или болезнь Вильсона-Коновалова, отметил, что на состояние двигательных функций влияют и подкорковые узлы, не входящие в понятие о пирамидной системе. С тех пор все структуры головного мозга, которые, как выяснялось позже, влияют на состояние поперечнополосатых мышц и, следо- вательно, участвующие в обеспечении движений, стали именовать экстрапира- мидными. Однако на сегодня известно, что с точки зрения учения о филогенезе и онтогенезе нервной системы, экстрапирамидные структуры формируются раньше пирамидных. Экстрапирамидные структуры в двигательной системе могут рассматриваться как базисные, тогда как признаваемые классическими моносинаптические пирамидные волокна (аксоны клеток Беца) составляют в кортико-спинальных проводящих путях человека всего лишь 2-2,5%. Их можно рассматривать как своеобразную надстройку над экстрапирамидными путями, возникающую у приматов с необходимостью выполнения тонких и точных двигательных актов. У человека такая потребность достигла наиболее высокого уровня в связи с совершенствованием произвольных движений рук, главным образом кисти и пальцев, а также тонких движений, осуществляемых за счет мимических мышц и речедвигательного аппарата, или, по выражению В.М. Бехтерева, «особенных» движений.

В 1973 г. ведущий американский физиолог П. Милнер (Milner P.) высказался по этому поводу так: « Само подразделение моторной системы на пирамидную и экстрапирамидную является источником путаницы и ошибок. Возможно, оно явилось следствием исторического заблуждения, возникшего из начального представления о том, что пирамидная система является единственной двигательной системой. Поэтому те части мозга, участие которых в двигательных функциях было выявлено позднее, были объединены под названием экстрапирамидной системы. Трудно провести четкую функциональную грань между

Рис 5.1. Фронтальный срез головного мозга на уровне сосцевидных тел. 1 - межполушарная продольная щель; 2 - свод; 3 - мозолистое тело; 4 - сосудистое сплетение бокового желудочка; 5 - лучистость мозолистого тела; 6 - медиальное ядро таламуса; 7 - хвост хвостатого ядра; 8 - гиппокамп; 9 - субталамическое ядро; 10 - III желудочек; 11 - сосцевидные тела; 12 - основание ножки мозга; 13 - миндалевидное тело; 14 - зрительный тракт; 15 - нижний рог бокового желудочка; 16 - верхняя височная борозда; 17 - ограда; 18 - островок; 19 - латеральная борозда, 20 - покрышка; 21 - скорлупа; 22 - бледный шар; 23 - внутренняя капсула; 24 - латеральные ядра таламуса; 25 - хвостатое ядро; 26 - мозговая пластинка таламуса; 27 - передние ядра таламуса.

этими системами. Не обособлены они и анатомически, за исключением короткой части пути через продолговатый мозг».

Высказанное П. Милнером мнение вполне логично, однако пока по традиции большинство нейрофизиологов и клиницистов признают целесообразность выделения пирамидной и экстрапирамидной системы. К экстрапирамидной системе обычно относят многочисленные клеточные образования, расположенные в больших полушариях мозга, в промежуточном мозге и в стволе мозга, а также афферентные и эфферентные связи между этими образованиями

(рис. 5.1, 5.2).

Основной частью экстрапирамидной системы принято считать подкорковые узлы или базальные ганглии, находящиеся в глубине больших полушарий. Прежде всего это такие парные образования, как чечевицеобразное ядро (nucleus lentiformis) и хвостатое ядро (nucleus caudatus), а также миндалевидное тело (corpus amygdaloideum).

Рис 5.2. Горизонтальный срез головного мозга на уровне мозолистого тела. 1 - колено мозолистого тела; 2 - свод; 3 - наружная капсула; 4 - самая наружная капсула; 5 - ограда; 6 - чечевицеобразное ядро; 7 - III желудочек; 8 - внутренняя капсула; 9 - сосудистое сплетение бокового желудочка; 10 - задняя таламическая лучистость; 11 - шпорная борозда; 12 - продольная межполушарная щель; 13 - валик мозолистого тела; 14 - задний рог бокового желудочка; 15 - латеральные ядра таламуса; 16 - медиальные ядра таламуса; 17 - передние ядра таламуса; 18 - островок; 19 - внутренняя капсула

Кроме того, к экстрапирамидной системе относятся субталамическое ядро Льюиса (nucleus subthalamicus), расположенное в промежуточном мозге; черная субстанция и красное ядро (substantia nigra et nucleus ruber), находящиеся в среднем мозге; вестибулярные ядра и нижняя олива (nucleus vestibularis et oliva inferior) - образования продолговатого мозга; а также ретикулярная формация ствола, мозжечок и участки главным образом медиобазальных отделов коры больших полушарий, имеющие связи с перечисленными образованиями мозга.

5.2. СТРУКТУРЫ И ОСНОВНЫЕ ФУНКЦИИ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ

Чечевицеобразное ядро - самое крупное из расположенных в глубине большого полушария мозга ядерное образование, состоит из трех члеников, сформированных из серого вещества. Два из них (медиальные), более светлые, составляют так называемый бледный шар (globus pallidus). Бледный шар состоит из крупных клеток, расположенных в петлях, которые образованы миелиновыми волокнами, находящимися здесь в большом количестве и обусловливающими его «бледность». Латерально расположенный членик чечевицеобразного ядра называется скорлупой (putamen). Скорлупа и находящееся поблизости хвостатое ядро состоят из большого количества мелких клеток с короткими ветвящимися отростками и больших мультиполярных нейронов между ними, имеющих длинные аксоны.

Сходство фило- и онтогенеза, гистологического строения и биохимического состава, а также определенная общность функций служат основанием для объединения скорлупы и хвостатого ядра в полосатое тело (corpus striatum seu neostriatum), или стриарную систему. Исчерченность полосатого тела обусловлена наличием чередования в нем участков серого и белого вещества. Стриарной системе противопоставляется паллидарная система, которая известна и как paleostriatum, так как является более древней в филогенетическом отношении и раньше формируется в процессе онтогенеза.

Стриарная и паллидарная системы имеют различное происхождение, разную структуру и в какой-то степени противоположные функции. Скорлупа и хвостатое ядро происходят из паравентрикулярных структур, расположенных вблизи бокового желудочка, тогда как бледный шар, располагаясь вблизи III желудочка, имеет общее происхождение с субталамическим ядром. В паллидарной и стриарной системах предполагается наличие элементов соматотопического представительства.

Хвостатое ядро повторяет очертания бокового желудочка и имеет форму эллипса, при этом хвост его почти достигает миндалевидного ядра. Скорлупа находится снаружи бледного шара и отделена от него слоем миелинизированных волокон - боковой медуллярной пластинкой бледного шара. Латеральная сторона скорлупы отграничена от ограды наружной капсулой (capsula externa). В ее состав входят ассоциативные волокна, связывающие слуховую область коры височной доли с моторной и премоторной корой.

Паллидарная и стриарная структуры объединяются понятием стриопаллидар- ная система. Это объединение обусловлено тем, что при нормальной жизнеде- ятельности организма функции их взаимно уравновешивают друг друга, и благо- даря этому стриопаллидарная система оказывает влияние на двигательные акты как единое целое. Причем в этой единой функциональной системе паллидарные структуры обычно признаются активирующими, а стриарные - тормозящими. Стриопаллидарная система - составная часть экстрапирамидной системы, понятия более широкого, включающего в себя и ряд других структур мозга.

Структуры стриопаллидарной системы имеют связи между собой, а также афферентные и эфферентные связи с другими отделами экстрапирамидной системы, в частности с черной субстанцией, красным ядром, ретикулярной формацией, мозжечком, а также с корой больших полушарий и периферическими мотонейронами ствола и спинного мозга. Через переднюю спайку

мозга (комиссуру Мейнерта) осуществляется взаимодействие подкорковых узлов правого и левого полушарий. Тесная связь стриопаллидарной системы с ядрами гипоталамического отдела мозга определяет ее роль в механизмах эмоциональных реакций.

Полосатое тело получает импульсы от многих отделов мозговой коры, при этом особенно значительны ее ипсилатеральные связи с двигательными зонами (заднелобные отделы, предцентральная извилина, парацентральная долька). Нервные волокна, обеспечивающие эти связи, расположены в определенном порядке. Поступающая по ним импульсация оказывает в основном тормозное действие на клетки полосатого тела. Другая система афферентных волокон обеспечивает передачу импульсов в полосатое тело из центромедианного ядра таламуса. Эти импульсы оказывают на собственные клетки полосатого тела, скорее всего, активирующее действие.

Афферентные пути из хвостатого ядра и из скорлупы, составляющие полосатое тело, направляются к латеральному и медиальному сегментам бледного шара, разделенным тонкой медуллярной пластинкой. Кроме того, полосатое тело имеет прямые и обратные связи с черной субстанцией, которая обеспечивается соответственно аксонами стрионигральных и нигростриарных нейронов. Нигростриарные нейроны являются допаминергическими, тормозящими функцию стриарных холинергических нейронов и уменьшающими таким образом их тормозное влияние на структуры паллидума. ГАМКергические стрионигральные нейроны тормозят активность клеток черной субстанции. Они оказывают тормозное действие как на дофаминергические нигростриарные нейроны, так и на нигроспинальные нейроны, аксоны которых направляются к гамма-мотонейронам спинного мозга, регулируя таким образом тонус поперечнополосатых мышц. Часть нервных волокон, идущих от полосатого тела, обеспечивает его влияние на многие ядерные образования, относящиеся к экстрапирамидной и к лимбико-ретикулярной системам.

Из эфферентных волокон, исходящих из медиального сектора бледного шара, состоит, в частности, так называемая чечевичная петля (ansa lenticularis). Ее волокна идут вентромедиально вокруг задней ножки внутренней капсулы к таламусу, гипоталамусу и к субталамическому ядру. После перекреста эти проводящие пути, несущие импульсы из паллидарной системы, направляются в ретикулярную формацию ствола, откуда начинается цепь нейронов, формирующих ретикулоспинномозговой путь, заканчивающийся у мотонейронов передних рогов спинного мозга.

Основная масса волокон, исходящих из бледного шара, входит в состав таламического пучка (fasciculus thalamicus), состоящего из паллидоталамических и таламопаллидарных волокон, обеспечивающих прямую и обратную связи между паллидумом и таламусом. Обоюдными являются и нервные связи между правым и левым таламусами и корой больших полушарий. Существование таламокортикальных и кортикостриарных связей обеспечивает образование реверберирующих кругов, по которым нервные импульсы могут распространяться в обоих направлениях, обеспечивая согласованность функций таламуса, коры и полосатого тела. Импульсация, направляющаяся к коре со стороны таламуса и стриарной системы, по всей вероятности, влияет на степень активности двигательных зон коры больших полушарий. Регуляцию двигательной активности, адекватность темпа, амплитуды и координации движений обеспечивают также связи подкорковых узлов с вестибулярной, мозжечковой и проприоцептивной системами.

Кора больших полушарий воздействует на функциональное состояние стриопаллидарной системы. Влияние коры на экстрапирамидные структуры осуществляется через посредство эфферентных, нисходящих проводящих путей. Большинство их проходит через внутреннюю капсулу, меньшая часть - через наружную капсулу. Из этого следует, что поражение внутренней капсулы обычно прерывает не только пирамидные пути и корково-ядерные связи, но и ведет к изменению функционального состояния экстрапирамидных образований, в частности вызывает характерное в таких случаях выраженное повышение мышечного тонуса в контралатеральной части тела.

Деятельность сложно организованной экстрапирамидной системы, а также нервных пучков, составляющих корковоспинальный путь, в конце концов, направлена на обеспечение отельных движений и их коррекцию, а также на формирование сложных двигательных актов. Реализация влияния экстрапирамидных структур на мотонейроны спинного мозга осуществляется эфферентными системами. Эфферентные импульсы, идущие из образований стриопаллидарной системы, направляются к клеткам ретикулярной формации, вестибулярных ядер, нижней оливы и других структур экстрапирамидной системы. Переключившись в них с нейрона на нейрон, нервные импульсы направляются в спинной мозг и, проходя по ретикулоспинальному, тектоспинальному (начинающемуся в ядрах четверохолмия), руброспинальному пути Монакова, меди- альному продольному пучку (начинающемуся от ядер Даркшевича и Кахаля), вестибуло-спинномозговому и другим экстрапирамидным проводящим путям, достигают клеток его передних рогов.

Большая часть проводников (по пути следования от подкорковых узлов к клеткам передних рогов спинного мозга) совершает перекрест на разных уровнях мозгового ствола. Таким образом, подкорковые узлы каждого полушария мозга и другие клеточные образования головного мозга, относящиеся к экстрапирамидной системе (кроме мозжечка), оказываются связанными, главным образом, с альфа- и гамма-мотонейронами противоположной половины спинного мозга. Через проводящие пути, относящиеся к экстрапирамидной системе, а также через пирамидные полисинаптические пути они контролируют и регулируют состояние мышечного тонуса и двигательную активность.

От деятельности экстрапирамидных структур зависит способность человека принимать оптимальную для предстоящего действия позу, поддерживать необходимое реципрокное соотношение тонуса мышц-агонистов и антагонистов, двигательную активность, а также плавность и соразмерность двигательных актов во времени и пространстве. Экстрапирамидная система обеспечивает преодоление инерции покоя и инерции движений, координацию произвольных и непроизвольных (автоматизированных) и, в частности, локомоторных движений, спонтанную мимику, влияет на состояние вегетативного баланса.

В случаях нарушения функций той или иной структуры экстрапирамидной системы могут возникать признаки дезорганизации деятельности всей системы, что ведет к развитию различных клинических феноменов: изменения побуждения к движениям, полярные изменения мышечного тонуса, нарушение способности к осуществлению рациональных, экономичных, оптимальных по эффективности как автоматизированных, так и произвольных двигательных актов. Такие изменения, в зависимости от места и характера обусловившего их патологического процесса, могут варьировать в широких пределах, проявляясь в различных случаях подчас диаметрально противоположной симптоматикой:

от двигательной аспонтанности до различных вариантов насильственных, избыточных движений - гиперкинезов.

Много ценной информации о сущности деятельности нервных структур, относящихся к экстрапирамидным структурам, внесло изучение медиаторов, обеспечивающих регуляцию их функций.

5.3. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПОРАЖЕНИЯ СТРИОПАЛЛИДАРНОЙ СИСТЕМЫ

5.3.1. Общие положения

Сложность строения и функций стриопаллидарной системы, наличие в ней определенных элементов соматотопического представительства, обусловливает большое многообразие клинических проявлений ее поражения. Прежде всего выделяют две группы экстрапирамидных синдромов. Основой одной из них является акинетико-ригидный синдром, для другой ведущими оказываются различные варианты гиперкинезов.

Уже к 1918 г. признавалось, что мышечный тонус и двигательная активность зависят от состояния подкорковых узлов. Происхождение акинезии и ригидности объяснялось при этом нарушением баланса между влиянием паллидарной и стриарной систем. Предполагалось, что преобладание функции паллидарной системы проявляется непроизвольными движениями (гиперкинезами) на фоне низкого мышечного тонуса. Обращалось внимание на то, что такая форма дисбаланса ха- рактерна для новорожденных детей в связи с тем, что созревание структур палли- дума происходит раньше, чем стриатума (отсюда выражение: «новорожденный - паллидарное существо»). В связи с этим у новорожденных снижен мышечный тонус и имеется тенденция к осуществлению многочисленных нецеленаправленных движений. В дальнейшем, в процессе дозревания структур стриатума движения ребенка становятся все более целенаправленными и скоординированными.

Расстройства баланса паллидарной и стриарной систем оказываются более выраженными в случае поражения стриопаллидарной системы. Нарушение функции ее стриарного отдела ведет к развитию быстрых гиперкинезов, возникающих на фоне понижения мышечного тонуса (например, хореические гиперкинезы). Если же поражается паллидум и доминирующей оказывается функция стриарной системы, развивается акинетико-ригидный синдром, характерный, в частности, для паркинсонизма. Для паркинсонизма экстрапира- мидного акинетико-ригидного синдрома ведущими клиническими признаками являются снижение двигательной активности и ригидность.

Этой гипотезой врачи руководствовались длительное время.

Третья группа экстрапирамидных нарушений обусловлена поражением мозжечка и его связей, однако ее из дидактических соображений принято рассматривать отдельно, и мы по той же причине уделили ей главу 7.

5.3.2. Акинезия и ригидность

Вариантами снижения двигательной активности являются: акинезия - отсутствие движений, брадикинезия - замедленность движений, олигокинезия -

бедность движений, гипокинезия - недостаточность двигательной активности. При этих изменениях двигательных функций проявляются также инерция покоя и движений, удлинение латентного периода между стимулом и ответной реакцией на него, ухудшением способности к регуляции скорости движения, к смене характера и темпа повторных двигательных актов. Все эти клинические явления «скрадывают выразительность» движений, действий и не имеют прямой зависимости от выраженности обычно сопутствующего им повышения мышечного тонуса по пластическому типу (мышечной ригидности).

Снижение двигательной активности при паркинсонизме сопряжено с недостаточностью побуждения, инициативы к движению, с трудностью для больного начинать движение, преодолевая при этом чрезмерную по степени выраженности инерцию покоя. Сила мышц при этом сохраняется, хотя достижение ее максимума проявляется с запозданием. В итоге у больного развиваются двигательная пассивность, медлительность, иногда он может часами сохранять принятое положение, фиксированную позу, напоминая в таких случаях больного в ступорозном состоянии.

Проявлением снижения двигательной активности и повышенного напряжения мышц могут быть гипомимия - бедность мимики, гипофония - ослабление звучности и монотонность речи, микрография - мелкий почерк. Характерно нарушение физиологических автоматизированных, содружественных движений - синкинезий (например, ахейрокинез - отсутствие содружественных движений рук при ходьбе).

Маскообразность лица в сочетании с общей гипокинезией, при которой теряются типичные для каждого человека индивидуальные особенности походки, жестикуляции, мимики, присущая каждому индивидуальная манера держаться, разговаривать, делают больных с характерным для паркинсонизма акинетико-ригидным синдромом похожими друг на друга. При выраженном акинетико-ригидном синдроме лишь глаза, точнее - взор, сохраняют свою подвижность.

Изучение акинезии подтверждает, что базальные ядра имеют важное значение в осуществлении начала (запуска) движения и автоматизированного выполнения действий в соответствии с ранее приобретенными двигательными навыками. Нейрохимические исследования позволили установить, что гипокинезия - следствие возникающего в стриарной системе дефицита допамина, обусловленное недостаточностью функции нигростриарных нейронов, расположенных в черной субстанции. Причиной такой неврологической патологии является развитие дегенеративных процессов в черной субстанции, что было установлено в 1919 г. в лаборатории клиники нервных болезней медицинского факультета Парижского университета нашим соотечественником К.Н. Третьяковым. В результате растормаживаются расположенные в стриатуме стриопаллидарные холинергические нейроны, что сказывается чрезмерным торможением паллидарной системы, стимулирующей активные двигательные акты.

Кроме того, на развитие акинезии может влиять и повреждение содержащихся в черной субстанции допаминергических, нигроретикулярных нейронов, аксоны которых направляются в ретикулярную формацию (РФ) ствола. Там происходит переключение импульсов на нервные клетки, аксоны которых участвуют в формировании ретикулоспинномозгового пути. Снижение интенсивности импульсации, проходящей по ретикулоспинальным путям, вызывает торможение клеток гамма-мотонейронов, что способствует повышению тонуса поперечнополосатой мускулатуры и при этом ведет к развитию мышечной

Рис. 5.3. Акинетико-ригидный синдром при паркинсонизме.

ригидности. Нельзя исключить и того, что в патогенезе гипокинезии-акинезии и замедленности мышления (акайрии), опре- деленную роль играет угнетение функций коры больших полушарий, возникающее вследствие подавления влияния на нее активирующей ретикулярной формации, описанной Г. Мэгуном и Р. Моруцци (Magoun H., Moruzzi R., 1949 г.).

Ригидность - постоянное пребывание мышц в состоянии тонического напряжения, которое свойственно как мышцамагонистам, так и мышцам-антагонистам, в связи с чем и проявляется пластический характер повышения мышечного тонуса. При пассивных движениях в конечностях больного обследующим ощущается не меняющееся, вязкое, воскоообразное сопротивление. Сам больной предъявляет прежде всего жалобы на скованность.

При акинетико-ригидном синдроме в начальной стадии его развития мышечная ригидность при болезни Паркинсона обычно асимметрична, может проявляться в какой-либо одной части тела, однако в дальнейшем, по мере прогрессирования заболевания, она становится все более распространенной и со временем генерализованной.

Меняется поза больного (рис. 5.3): голова и туловище наклоняются вперед, при этом подбородок нередко почти касается груди, руки прижаты к туловищу, согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, пальцы рук согнуты в пястно-фаланговых и разогнуты в межфаланговых суставах, при этом большой палец находится в состоянии оппозиции к остальным. Повышение тонуса в мышцах шеи приводит к тому, что уже на раннем этапе заболевания на оклик больные склонны поворачиваться всем туловищем или максимально поворачивать взор, оставляя голову неподвижной.

Основные различия между ригидностью и спастичностью:

1. Распределение зон повышенного мышечного тонуса: ригидность проявляется как в мышцах-сгибателях, так и в мышцах-разгибателях, но более выражена в сгибателях туловища, значительна и в мелких мышцах лица, языка и глотки. Спастичность сочетается с парезом или параличом и при гемипарезе имеет тенденцию к формированию позы Вернике-Манна (рука согнута, нога разогнута).

2. Качественные показатели гипертонуса: ригидность - сопротивление пассивным движениям постоянное, тонус «пластический», положителен симптом «свинцовой трубки» (при пассивных движениях мышечное сопротивление равномерное, как при сгибании свинцовой трубки). Для спастического состояния мышц характерны симптом отдачи и симптом «складного ножа».

3. Ригидность меньше связана с повышенной активностью дуги сегментарных рефлексов, что характерно для спастичности и больше зависит от частоты разрядов в мотонейронах. В связи с этим сухожильные рефлексы при ри-

гидности не меняются, при спастичности - повышаются, при ригидности не возникает характерных для спастического пареза клонусов и патологических знаков (симптом Бабинского и т.п.).

4. Облигатным проявлением ригидности является феномен «зубчатого колеса» , при спастическом парезе этот феномен не возникает.

При паркинсонизме выраженность гипокинезии и мышечной ригидности могут в определенной степени зависеть от общего состояния больного. В покое гипокинезия и мышечная ригидность выражены резче, при медленных пассивных движениях иногда наблюдается некоторое ослабление ригидности. На гипокинезию и ригидность в значительной степени влияет психическое состояние больного, особенно отрицательные эмоции, которые иногда резко усиливают мышечный тонус. Вместе с тем по утрам, после сна может значи- тельно уменьшаться выраженность обоих компонентов акинетико-ригидного синдрома. Это же иногда проявляется и в некоторых экстремальных ситуациях (кратковременные проявления парадоксальной кинезии). Некоторое снижение выраженности ригидности мышц отмечается и во время пребывания больного в теплой ванне или при лечебном массаже. Все это позволяет судить о том, что функциональный дефект при акинезии и при ригидности в определенных пределах изменчив, в некоторых случаях он может колебаться в степени выраженности: от состояния общей обездвиженности до эпизодов почти полного восстановления функциональных возможностей моторной сферы.

5.4. ДОПАМИНЕРГИЧЕСКАЯ ТЕОРИЯ РАЗВИТИЯ АКИНЕТИКО-РИГИДНОГО СИНДРОМА

С расширением возможностей нейрохимического и нейрофизиологического обследования больных было установлено, что при паркинсонизме снижена концентрация допамина в структурах стриарной системы. Это обстоятельство привело к проведению серии исследований, обусловивших создание в 1965 г. допаминовой теории развития паркинсонизма Р. Хасслера (Hassler R.), позволив- шей трактовать его как синдром стриарной допаминергической недостаточности. В основе теории лежит представление о ряде биохимических реакций (катехоламинового ряда), обеспечивающих образование катехоламинов, которые выполняют функцию медиаторов: допамина (ДА), норадреналина (НА) и адреналина (А).

В начале этого биохимического ряда, в котором каждый предшествующий элемент трансформируется в последующий с участием определенного фермента, стоит аминокислота фенилаланин (Ф). Катехоламиновый ряд биохимических реакций может быть представлен следующим образом: Ф - тирозин - ДОФА (диоксифенилаланин) - ДА - НА - А. Каждый этап приведенных биохимических превращений осуществляется при участии определенного фермента. Так, превращение тирозина в ДОФА происходит с помощью фермента тирозингидроксилазы; ДОФА превращается в ДА благодаря дофадекарбоксилазе и т.д.

Установлено, что ДА продуцируется клетками черной субстанции. Его дегенерация при паркинсонизме была обнаружена в 1919 г. (Третьяков К.Н.). Аксоны этих допаминергических нигростриарных нейронов передают тормозной биоэлектрический потенциал холинергическим клеткам стриатума. Если

в связи с повреждением или гибелью нигростриарных нейронов в стриатум попадает недостаточное количество медиатора допамина, холинергические нейроны стриарного тела оказываются расторможенными и их собственное тормозное влияние на клетки паллидарной системы становится чрезмерным. Снижение же функции структур паллидума провоцирует ригидность мышц и сказывается подавлением двигательной активности, проявляющимся гипокинезией или акинезией.

Кстати, изложение теории Р. Хасслера демонстрирует и примеры феноменов, часто наблюдаемых в ЦНС: 1) феномен гетерогенности нейронов единой нейронной цепи (ее составляют нейроны, различные по продуцируемым ими медиаторам); 2) феномен анатомо-биохимической диссоциации (поражение одной морфологической структуры ведет к биохимическим изменениям в других структурах мозга и нарушению их функций).

Таким образом, в норме ДА-ергические нейроны черной субстанции оказывают тормозное влияние на холинергические нейроны стриатума, сдерживая их тормозящее действие на паллидум. В случае же поражения черной субстанции в подкорковых структурах нарушается баланс между содержанием ДА и АХ (дефицит ДА при относительном избытке АХ), при этом растормаживается стриатум и его тормозящее влияние на паллидум становится чрезмерным, что и ведет к развитию характерного для паркинсонизма акинетико-ригидного синдрома.

Восстановить нарушенный таким образом медиаторный баланс между концентрацией ДА и АХ в экстрапирамидной системе можно путем уменьшения в стриопаллидарной системе уровня АХ или увеличения содержания ДА. Отсюда понятна эффективность лечения паркинсонизма лекарственными препаратами из группы М-холинолитиков (циклодол и пр.). Вместе с тем очевидна и возможность лечения паркинсонизма путем увеличения концентрации в мозговой ткани ДА. С этой целью в клинической практике обычно применяют предшественник допамина в катехоламиновом ряду биохимических реакций - левовращающего изомера диоксифенилаланин (препарат L-ДОФА) и агонисты допамина.

Следует отметить, что допаминергическая теория Р. Хасслера имеет несомненное большое практическое значение, так как помогает в большинстве случаев подобрать оптимальную схему лечения больного, однако и она не отражает всей полноты патогенетических проявлений, определяющих многообразие вариантов клинической картины синдрома паркинсонизма.

Видео

Ригидный Бодибилдерский Синдром. Совет Тренирующимся Подросткам. Эллиотт [ВИДЕО]

Паркинсонизм, акинезия, мышечная ригидность © Parkinsonism, akinesia, muscle rigidity [ВИДЕО]