Как проявляет себя волчанка. Красная волчанка – формы (системная, дискоидная, лекарственная и др.), стадии, симптомы и проявления болезни (фото)

Данное заболевание сопровождается нарушением работы иммунной системы, вследствие чего возникают воспаления мышц, других тканей и органов. Красная волчанка протекает с периодами ремиссии и обострения, при этом развитие болезни сложно прогнозировать; по ходу прогрессирования и появления новых симптомов, заболевание приводит к формированию недостаточности одного или нескольких органов.

Что такое красная волчанка

Это аутоиммунная патология, при которой поражаются почки, сосуды, соединительные ткани и другие органы, системы. Если при нормальном состоянии организм человека вырабатывает антитела, способные атаковать чужеродные организмы, попадающие извне, то при наличии заболевания тело продуцирует большое число антител к клеткам организма и их компонентам. Вследствие этого формируется иммунокомплексный воспалительный процесс, развитие которого приводит к дисфункции разных элементов организма. Системная волчанка поражает внутренние и внешние органы, включая:

• легкие;
• почки;
• кожу;
• сердце;
• суставы;
• нервную систему.

Причины

Этиология системной волчанки до сих пор остается неясной. Врачи предполагают, что причиной развития болезни являются вирусы (РНК, пр.). Кроме того, фактором риска для развития патологии является наследственная предрасположенность к ней. Женщины болеют красной волчанкой примерно в 10 раз чаще мужчин, что объясняется особенностями их гормональной системы (в крови находится высокая концентрация эстрогенов). Причина, по которой у мужчин болезнь проявляется реже – это защитное действие, которое оказывают андрогены (мужские половые гормоны). Увеличить риск СКВ могут:

• бактериальная инфекция;
• прием медикаментов;
• вирусное поражение.

Механизм развития

Нормально функционирующая иммунная система производит вещества для борьбы с антигенами любых инфекций. При системной волчанке антитела целенаправленно уничтожают собственные клетки организма, при этом они вызывают абсолютную дезорганизацию соединительной ткани. Как правило, у больных проявляются фиброидные изменения, но другие клетки подвержены мукоидному набуханию. В пораженных структурных единицах кожи разрушается ядро.

Кроме повреждения клеток кожи в стенках сосудах начинают скапливаться плазматические и лимфоидные частички, гистиоциты, нейтрофилы. Иммунные клетки оседают вокруг разрушенного ядра, что называют феноменом «розетки». Под воздействием агрессивных комплексов из антигенов и антител освобождаются ферменты лизосом, которые стимулируют воспаление и приводят к поражению соединительной ткани. Из продуктов деструкции формируются новые антигены с антителами (аутоантитела). В результате хронического воспаления происходит склерозирование ткани.

Формы заболевания

Зависимо от выраженности симптомов патологии, системное заболевание имеет определенную классификацию. К клиническим разновидностям системной красной волчанки относятся:

1. Острая форма. На этом этапе болезнь резко прогрессирует, а общее состояние больного ухудшается, при этом он жалуется на постоянную усталость, высокую температуру (вплоть до 40 градусов), боль, лихорадку и мышечную ломоту. Симптоматика заболевания быстро развивается, и уже за месяц поражает все ткани и органы человека. Прогноз при острой форме СКВ не утешительный: часто продолжительность жизни пациента с таким диагнозом не превышает 2 лет.
2. Подострая форма. С момента начала заболевания и до проявления симптомов может пройти более года. Для данной разновидности болезни характерная частая смена периодов обострения и ремиссии. Прогноз благоприятный, а состояние пациента зависит от выбранного врачом лечения.
3. Хроническая. Болезнь протекает вяло, признаки имеют слабую выраженность, внутренние органы практически не повреждены, поэтому организм функционирует нормально. Невзирая на легкое течение патологии, вылечить ее на данной стадии фактически нереально. Единственное, что можно сделать – облегчить состояние человека с помощью медикаментов при обострении СКВ.

Следует отличать кожные заболевания, относящиеся к красной волчанке, но не являющиеся системными и не имеющие генерализованного поражения. К таким патологиям относятся:

• дискоидная волчанка (красная сыпь на лице, голове или других частях тела, немного возвышающаяся над кожей);
• лекарственная волчанка (воспаление суставов, сыпь, высокая температура, боли в грудине, связанные с приемом препаратов; после их отмены симптоматика проходит);
• неонатальная волчанка (выражается редко, поражает новорожденных при наличии у матерей заболеваний иммунной системы; болезнь сопровождается аномалиями печени, кожной сыпью, патологиями сердца).

Как проявляется волчанка

К основным признакам, проявляющимся при СКВ, относятся сильная усталость, кожную сыпь, боль в суставах. При прогрессировании патологии актуальными становятся проблемы с работой сердца, нервной системы, почек, легких, сосудов. Клиническая картина недуга в каждом конкретном случае индивидуальна, поскольку зависит от того, какие органы поражены и какая у них степень повреждения.

На коже

Повреждения ткани в начале заболевания проявляются примерно у четверти больных, в 60-70% пациентов с СКВ кожный синдром заметен позже, а у остальных он и вовсе не возникает. Как правило, для локализации поражения характерны открытые для солнца участки тела – лицо (участок в форме бабочки: нос, щеки), плечи, шея. Поражения схожи с эритемой (erythematosus), поскольку они имеют вид красных шелушащихся бляшек. По краям высыпаний находятся расширенные капилляры и области с избытком/недостатком пигмента.

Кроме лица и других подверженных солнечным лучам участкам тела, при системной волчанке поражается волосистая часть головы. Как правило, данное проявление локализируются в височной области, при этом волосы выпадают на ограниченном участке головы (локальная алопеция). У 30-60% больных СКВ заметна повышенная чувствительность к солнечному свету (фотосенсибилизация).

В почках

Очень часто красная волчанка поражает почки: примерно у половины пациентов определяются повреждения почечного аппарата. Частым симптомом этого является наличие белка в моче, цилиндры и эритроциты, как правило, не обнаруживаются в начале болезни. Главными признаками того, что СКВ поразила почки, являются:

• мембранозный нефрит;
• пролиферативный гломерулонефрит.

В суставах

Ревматоидный артрит часто диагностируют при волчанке: в 9 из 10 случаев он недеформирующий и неэрозивный. Чаще болезнь поражает коленные суставы, пальцы рук, запястья. Кроме этого, у больных СКВ иногда развивается остеопороз (снижение костной плотности). Часто пациенты жалуются на боли в мышцах и мышечную слабость. Иммунное воспаление лечится гормональными лекарственными препаратами (кортикостероидами).

На слизистых

Болезнь проявляется на слизистой ротовой полости и носоглотки в виде язв, которые не причиняют болезненных ощущений. Поражение слизистых фиксируется в 1 из 4 случаях. Для этого характерно:

• снижение пигментации, красная кайма губ (хейлит);
• изъязвления полости рта/носа, мелкоточечные кровоизлияния.

На сосудах

Красная волчанка способна поразить все структуры сердца, включая эндокард, перикард и миокард, коронарные сосуды, клапаны. Тем не менее, чаще происходит повреждение наружной оболочки органа. Заболевания, которые могут стать следствием СКВ:

• перикардит (воспаление серозных оболочек сердечной мышцы, проявляется тупыми болями в области груди);
• миокардит (воспаление сердечной мышцы, сопровождающееся нарушением ритма, проведения нервного импульса, острой/хронической недостаточностью органа);
• дисфункция клапанов сердца;
• повреждение коронарных сосудов (может развиваться и в раннем возрасте у больных СКВ);
• поражение внутренней стороны сосудов (при этом растет риск развития атеросклероза);
• повреждение лимфатических сосудов (проявляется тромбозом конечностей и внутренних органов, панникулитом – подкожными болезненными узлами, ливедо ретикулярисом – синими пятнами, образующими рисунок сетки).

На нервной системе

Врачи предполагают, что сбой со стороны ЦНС вызван вследствие поражения сосудов головного мозга и образованием антител к нейронам – клеткам, которые отвечают за питание и защиту органа, а также к иммунным клеткам (лимфоцитам. Ключевые признаки, что болезнь поразила нервные структуры головного мозга – это:

• психозы, паранойя, галлюцинации;
• мигрень, головные боли;
• болезнь Паркинсона, хорея;
• депрессия, раздражительность;
• инсульт мозга;
• полиневриты, мононевриты, менингиты асептического типа;
• энцефалопатия;
• нейропатии, миелопатии, пр.

Симптомы­

Системное заболевание имеет обширный список симптомов, при этом для него характерны периоды ремиссий и осложнений. Начало патологии может быть молниеносным либо постепенным. Признаки волчанки зависят от формы болезни, а поскольку она относится к полиорганной категории патологий, то клинические симптомы могут быть разнообразны. Нетяжелые формы СКВ ограничиваются лишь поражением кожи либо суставов, более тяжелые виды болезни сопровождаются и другими проявлениями. К характерным симптомам недуга относятся такие:

• опухшие глаза, суставы нижних конечностей;
• мышечные/суставные боли;
• увеличение лимфоузлов;
• гиперемия;
• повышенная утомляемость, слабость;
• красные, схожие с аллергическими, высыпания на лице;
• беспричинная лихорадка;
• посинение пальцев, кистей, стоп после стресса, контакта с холодом;
• алопеция;
• болезненность при вдохе (говорит о поражении оболочки легких);
• чувствительность к солнечным лучам.

Первые признаки

К ранним симптомам относят температуру, которая колеблется в границах 38039 градусов и может держаться несколько месяцев. После этого у больного появляются другие признаки СКВ, включая:

• артроз мелких/крупных суставов (может самостоятельно проходить, а после вновь проявляться с большей интенсивностью);
• сыпь в форме бабочки на лице, высыпания появляются и на плечах, груди;
• воспаление шейных, подмышечных лимфоузлов;
• при тяжелых поражениях организма страдают внутренние органы – почки, печень, сердце, что выражается в нарушении их работы.

У детей

В раннем возрасте красная волчанка проявляется многочисленными симптомами, поступательно поражая разные органы ребенка. При этом, врачи не могут спрогнозировать, какая система следующей даст сбой. Первичные признаки патологии могут напоминать обычную аллергию либо дерматит; такой патогенезе заболевания вызывает трудности при диагностике. Симптомами СКВ у детей могут быть:

• дистрофия;
• истончение кожи, светочувствительность;
• лихорадка, сопровождающаяся обильным потоотделением, ознобом;
• аллергические высыпания;
• дерматит, как правило, сначала локализирующийся на щеках, переносице (имеет вид бородавчатых высыпаний, пузырьков, отеков, пр.);
• суставные боли;
• ломкость ногтей;
• некрозы на кончиках пальцев, ладонях;
• алопеция, вплоть до полного облысения;
• судороги;
• психические нарушения (нервозность, капризность, пр.);
• стоматит, не поддающийся лечению.

Диагностика

Для установления диагноза врачи используют систему, разработанную американскими ревматологами. Для подтверждения наличия у пациента красной волчанки нужно наличие у больного хотя бы 4 из 11 перечисленных симптомов:

• эритема на лице в форме крыльев бабочки;
• фоточувствительность (пигментация на лице, усиливающаяся при попадании солнечного света или УФ-излучения);
• дискоидная сыпь на коже (ассиметричные бляшки красного цвета, которые шелушатся и трескаются, при этом участки гиперкератоза имеют неровные края);
• симптоматика артрита;
• образование язв на слизистых оболочках рта, носа;
• нарушения в работе ЦНС – психозы, раздражительность, истерики без причины, неврологические патологии, пр.;
• серозные воспаления;
• частые пиелонефриты, появление в моче белка, развитие почечной недостаточности;
• ложноположительная реакция анализа Вассермана, обнаружение титров антигенов и антител в крови;
• сокращение тромбоцитов и лимфоцитов в крови, изменение ее состава;
• беспричинный рост показателей антинуклеарный антител.

Окончательный диагноз специалист ставит лишь в случае наличия четырех или больше признаков из приведенного списка. Когда вердикт находится под вопросом, пациента направляют на узконаправленное детальное обследование. Большую роль при постановке диагноза СКВ врач отводит сбору анамнеза и изучению генетических факторов. Доктор обязательно выясняет, какие заболевания были у пациента в течение последнего года жизни и как их лечили.

Лечение

СКВ – это заболевание хронического типа, при котором невозможно полное излечение больного. Цели терапии заключаются в снижении активности патологического процесса, восстановлении и сохранении функциональных возможностей пораженных системы/органов, профилактике обострений для достижения большей продолжительности жизни пациентов и повышения ее качества жизни. Лечение волчанки подразумевает обязательный прием медикаментов, которые назначает врач каждому больному индивидуально, в зависимости от особенности организма и стадии болезни.

Госпитализируют пациентов в тех случаях, когда у них наблюдают один либо несколько следующих клинических проявлений недуга:

• подозрение на инсульт, инфаркт, тяжелые поражения ЦНС, пневмонию;
• повышение температуры выше 38 градусов на длительное время (лихорадку не получается устранить с помощью жаропонижающих средств);
• угнетение сознания;
• резкое сокращение лейкоцитов в крови;
• быстрое прогрессирование симптоматики заболевания.

При возникновении необходимости пациента направляют к таким специалистам, как кардиолог, нефролог или пульмонолог. Стандартное лечение СКВ включает в себя:

• гормональную терапию (назначают препараты группы глюкокортикоидов, к примеру, Преднизолон, Циклофосфамид, пр.);
• противовоспалительные медикаменты (как правило, Диклофенак в ампулах);
• жаропонижающие средства (на основе Парацетамола или Ибупрофена).

Для снятия жжения, шелушения кожи врач назначает больному кремы и мази на основе гормональных средств. Особое внимание во время терапии красной волчанки уделяют поддержанию иммунитета пациента. Во время ремиссии больному назначают комплексные витамины, иммуностимуляторы, физиотерапевтические манипуляции. Препараты, стимулирующие работу иммунной системы типа Азатиоприна, принимаются исключительно в период затишья болезни, иначе состояние больного может резко ухудшиться.

Острая волчанка

Лечение нужно начинать в больнице как можно раньше. Терапевтический курс должен быть продолжительным и постоянным (без перерывов). В течение активной фазы патологии пациенту дают глюкокортикоиды в больших дозах, начиная с 60 мг Преднизолона и увеличивая на протяжении 3 месяцев еще на 35 мг. Снижают объем препарата медленно, переходя на таблетки. После индивидуально назначается поддерживающая доза лекарства (5-10 мг).

Чтобы предотвратить нарушение минерального обмена, одновременно с гормональной терапией выписывают препараты калия (Панангин, раствор ацетата калия, пр.). После завершения острой фазы болезни проводится комплексное лечение кортикостероидами в уменьшенных либо поддерживающих дозах. Кроме этого, больной принимает аминохинолиновые лекарства (1 таблетка Делагина или Плаквенила).

Хроническая

Чем раньше начато лечение, тем больше у больного шансов избежать необратимых последствий в организме. Терапия хронической патологии обязательно включает прием противовоспалительных средств, препаратов, подавляющих активность иммунитета (иммунодепрессантов) и кортикостероидных гормональных препаратов. Тем не менее, успеха в лечение достигает лишь половина больных. В случае отсутствия положительной динамики проводят терапию стволовыми клетками. Как правило, аутоиммунная агрессия после этого отсутствует.

Чем опасна красная волчанка

У некоторых пациентов с таким диагнозом развиваются тяжелые осложнения – нарушается работа сердца, почек, легких, других органов и систем. Самой опасной формой недуга является системная, которая повреждает даже плаценту во время беременности, вследствие чего приводит к задержке роста плода или его гибели. Аутоантитела способны проникать сквозь плаценту и вызывать неонатальную (врожденную) болезнь у новорожденного. При этом, у малыша появляется кожный синдром, который проходит спустя 2-3 месяца.

Сколько живут с красной волчанкой

Благодаря современным медикаментам больные могут прожить более 20 лет после диагностирования недуга. Процесс развития патологии протекает с разной скоростью: у части людей симптоматика увеличивает интенсивность постепенно, у других – нарастает быстро. Большинство пациентов продолжают вести привычный образ жизни, но при тяжелом течении заболевания трудоспособность утрачивается из-за сильных суставных болей, высокой утомляемость, расстройств ЦНС. Продолжительность и качество жизни при СКВ зависит от выраженности симптомов полиорганной недостаточности.

Видео

Красная волчанка – серьезная патология, влияющая на работу абсолютно всех органов. Она относится к ряду воспалительных заболеваний и характеризуется тем, что иммунная система начинает воспринимать свои клетки как чужеродные и в результате избавляется от них.

Организм, в свою очередь, вырабатывает антитела, оказывающие плохое влияние на системы жизнедеятельности.

Заразна ли волчанка?

Однозначно, нет. Заболевание не передается от больного человека ни контактным, ни воздушно-капельным путем. Это хроническая патология.

Виды и формы недуга

1. Лекарственная (ЛКВ);
2. Кожная или дискоидная (ДКВ);
3. Системная (СКВ);
4. Туберкулезная.

Большинство больных – женщины от 20 до 40 лет, хотя первые признаки зачастую заметны уже к 15-25 годам. Официальная медицина, к сожалению, все еще не может выяснить причины возникновения некоторых форм. Существует гипотеза, что они развиваются на фоне вирусной инфекции, усугубленной генетическим нарушением иммунитета.

Лекарственная волчанка

Причины развития этой формы болезни кроются в длительном приеме ряда медикаментозных препаратов для лечения сердечной аритмии. Симптомы ЛКВ: покраснение кожи; артриты; поражение тканей легких.

Дискоидная волчанка

ДКВ проявляется в виде круглых красных бляшек, которые шелушатся и рубцуются. Они локализуются на участках тела, которые попадают под отрытые солнечные лучи: голова, шея, грудь, кисти рук, верх спины.

Также поражения могут быть и эрозивно-язвенными. Такая форма чаще всего заметна на губах и слизистой рта. Эрозии и язвы могут увеличиваться, сливаясь между собой. После заживления остаются дефекты кожи. Но в таком случае волчанка не оказывает негативного влияния на внутренние органы.

Диагностику проводят с помощью гистологических исследований. Это делается для того, чтобы не спутать заболевание с псориазом, комедонами, красным лишаем и себорейным дерматитом.

Чтобы побороть болезнь необходимо:

• Избегать перегревов и переохлаждений, травм кожи, попадания на тело открытых солнечных лучей;
• Вовремя обратиться к специалисту, чтобы не допустить развития заболевания в дальнейшем;
• Один раз в сутки обрабатывать пораженные места глюкокортикоидными препаратами;
• Строго следовать указаниям врача и соблюдать установленную им дозировку;
• При использовании глюкокортикоидов регулярно осматривать кожу – возможны атрофии;
• Если назначены противомалярийные средства, необходимо проходить осмотры у офтальмолога, так как возможны патологические изменения сетчатки глаз.

Волчанка системная

В симптоматику СКВ входит деформация суставов, мышц, внутренних органов и нервной системы. Такая форма заболевания носит ревматический характер и воздействует даже на соединительные ткани. Спровоцировать развитие недуга может чрезмерное пребывание на солнце или изменения гормонального фона во время беременности.

Зачастую на раннем этапе патология никак себя не проявляет. По мере прогрессирования возникают следующие признаки: повышение температуры; боли в суставах; слабость мышц; похудение; мигрени; покраснения на щеках, носе, скулах; гиперчувствительность к свету.

Поражения могут наблюдаться на губах и во рту. Кроме того, сильнее остальных обычно страдают почки, легкие, печень и сердце.

В процессе диагностики назначают исследования крови (общее, на антинуклеарные антитела и LE-клетки) и мочи, рентген легких, ЭхоКГ и УЗИ брюшной полости.

Волчанка этой формы носит хронический характер, поэтому лечить ее нужно системно. Специальные средства удлиняют время ремиссии, облегчая тем самым жизнь пациентов.

Курс начинается с гормональных средств – глюкокортикоидов, которые принимаются постоянно, но в самых маленьких дозах. Также назначают иммунодепрессанты. Больных постоянно должен наблюдать врач, ведь такая комбинация препаратов может вызвать побочные эффекты.

В тяжелых случаях применяется плазмаферез. К процедуре прибегают и если лечение медикаментами не эффективно. Во время обострения заболевания курс обычно состоит из 3-6 процедур. Иногда проводят трансплантацию стволовых клеток.

Больные должны сократить время пребывания на солнце и соблюдать диету, исключающую жиры, но с включением продуктов, богатых кальцием и витаминами, в частности D.

Волчанка туберкулезная

Эту форму еще называют люпоидным туберкулезом кожи. Это прогрессирующая хроническая патология, которая расплавляет ткани.

Недуг чаще всего локализуется на носу, верхней губе, щеках, шее, туловище, конечностях и слизистых. Поражения называются люпомы. Они имеют вид бугорков с блестящей поверхностью (красных или коричневых), которые в дальнейшем начинают шелушиться.

Люпомы постепенно расширяются, сливаются между собой и формируют бляшки, которые могут превратиться в опухоли. Осложнением является переход заболевания в рак кожи. После того как люпомы пройдут, остается рубцовая атрофия, но на ней также могут возникнуть поражения.

После подтверждения диагноза зачастую назначают тубазид и витамин D в больших дозах. Иногда используются инъекции стрептомицина. Сложные или запущенные формы патологии устраняются с помощью комплексного лечения.

Причины появления волчанки

Заболевание не возникает по определенным причинам, но есть факторы риска, которые являются своеобразными катализаторами, например, подверженность воздействию ультрафиолета, курение, инфекции, токсины.

Лечение волчанки народными методами

Перед использованием любых народных рецептов необходимо проконсультироваться с доктором. Если специалист дал согласие, то стоит упомянуть, что нельзя применять вещества, действие которых будет стимулировать иммунную систему, потому как недуг будет значительно быстрее прогрессировать. Некоторые методы можно комбинировать с медикаментозным лечением.

Действие растительных средств в таком случае будет направлено на смягчение воздействия препаратов с цитостактиками и гормонами.

Для приготовления лекарства 2 ложки листьев заливают 200 мл воды, доводят до кипения и держат на огне 1 минуту. После настаивают полчаса, процеживают и употребляют трижды в день через полчаса после еды.

Оливковое масло для обработки кожных покровов. Один стакан масла немного нагревают на маленьком огне, затем кладут столовую ложку фиалок и столько же череды. Постоянно помешивая, средство держат на огне еще 5 минут, а затем, сняв с огня, накрывают крышкой и настаивают минимум сутки.

Стоит отметить, что для хранения жидкости нельзя использовать металлическую посуду. По истечении указанного времени масло процеживают и смазывают проблемные места трижды в день.

Цикорий, паслен, грецкий орех. Из сырья готовят настой. Для этого берут 6 грецких орехов (зеленых), ½ стакана измельченного цикория и 4 ст. л. паслена. Сырье смешивают и заливают литром кипятка. Настаивать лекарство нужно около 3 часов. Перед употреблением жидкость процеживается. Пить по ложке после еды. Курс лечения не должен превышать месяца.

Корешки ивы используются для лечения детей. Запасаться таким сырьем лучше всего ранней весной. Корешки нужно тщательно промыть и хорошо высушить, при надобности измельчить. На ложку сырья понадобится 150 мл горячей воды.

Воду смешивают с корешками и отставляют настаиваться 8-12 часов. После этого жидкость на огне доводят до кипения, добавить немного меда. Принимать по 2 ст. л. через равные промежутки времени в течение всего дня.

Стоит отметить, что средства народной медицины не могут быть использованы как основное лечение. Разнообразные отвары, настои и мази могут лишь дополнить курс медикаментов.

Красная волчанка (lupus erythematodes, lupus erythematosus) - группа заболеваний, объединяющих системную, кожную и лекарственную красную волчанку. Перечисленные заболевания имеют ряд общих черт: болеют преимущественно женщины, наблюдаются кожные эритематозные высыпания и энантема на слизистых оболочках, повышенная чувствительность к солнечному и УФ-облучению. Известны случаи, когда у отдельных больных кожной красной волчанкой со временем появляются признаки системной красной волчанки.

Однако различий между этими двумя заболеваниями (клинических, в т. ч. в характере кожных высыпаний, иммунологических и иммуногенетических) все же значительно больше, чем черт сходства. При кожной красной волчанке наблюдается изолированное или преимущественное поражение кожи; для лекарственной и системной красной волчанки характерна многосиндромность, а для последней также тяжелое прогрессирующее течение.

В Международной классификации болезней, травм и причин смерти кожная красная волчанка отнесена к классу XII «Болезни кожи и подкожной клетчатки», а системная и лекарственная красная волчанка — к классу XIII «Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани». Некоторые специалисты рассматривают красную волчанку как единую болезнь, имеющую две формы: кожную и системную.

Кожная красная волчанка

Кожная красная волчанка наиболее часто представлена дискоидной красной волчанкой, центробежной эритемой Биетта и так называемой глубокой красной волчанкой. Для дискоидной красной волчанки характерны три кардинальных клинических симптома: эритема, гиперкератоз и атрофия.

В начале заболевания появляется небольшое розовое или красное пятно с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре мелкими плотными серовато-белыми сухими чешуйками. Они крепко держатся в связи с наличием на их нижней поверхности шипообразных выступов, погруженных в расширенные фолликулярные устья (фолликулярный гиперкератоз). При снятии чешуек появляется боль (симптом Бенье — Мещерского).

Постепенно в центре очага начинает выявляться рубцовая атрофия, и очаг принимает патогномоничный для дискоидной красной волчанки вид: в центре — гладкий нежный белый атрофический рубец, далее к периферии — зона гиперкератоза и инфильтрации, снаружи — венчик гиперемии, типична локализация очага — на открытых участках кожи: лице, особенно на носу и щеках с образованием фигуры бабочки (так называемая волчаночная бабочка), ушных раковинах, шее. Нередко поражается волосис¬тая часть головы и красная кайма губ. Возможно расположение очагов на слизистой оболочке полости рта, где они могут эрозироваться.

При центробежной эритеме Биетто (так называемой поверхностной форме кожной красной волчанки) из трех основных кожных симптомов, свойственных дискоидной красной волчанке, отчетливо выражена только гиперемия, в то время как чешуйки и рубцовая атрофия почти или полностью отсутствуют. Очаги обычно располагаются на лице и часто напоминают фигуру бабочки.

Множественные, рассеянные по различным участкам кожи очаги дискоидной красной волчанки или центробежной эритемы Биетта определяют как диссеминированную красную волчанку.

Среди редких форм кожной красной волчанки выделяют глубокую красную волчанку Капоши — Ирганга, при которой, наряду с обычными очагами, имеется один или несколько резко отграниченных плотных подвижных узлов, покрытых нормальной кожей.

Для кожной красной волчанки характерно многолетнее непрерывное течение с ухудшением в весенне-летний период вследствие фотосенсибилизации.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (lupus erythematosus systemicus) представляет собой хроническое прогрессирующее полисиндромное заболевание, которое характеризуется генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов, развитием аутоиммунных нарушений и иммунокомплексного хронического воспаления. Болеют преимущественно женщины в возрасте 20—30 лет (соотношение с заболеванием мужчин составляет 10: 1), нередко — подростки.

Этиология и патогенез системной красной волчанки окончательно не выяснены. Предполагается вирусный генез болезни (в частности, участие ретровирусов) в сочетании с семейно-генетической предрасположенностью. Обсуждается также роль половых гормонов (начало менструаций, аборты, роды), общая связь болезни с полом и возрастом. Системная красная волчанка — классическая аутоиммунная болезнь, при которой наблюдается развитие гипериммунного ответа в отношении неизменных компонентов собственных клеток (ядерных и цитоплазматических), особенно нативной ДНК. Циркулирующие антиядерные антитела могут образовывать иммунные комплексы, которые, откладываясь в различных органах, вызывают хроническое воспаление и локальное или системное повреждение тканей. Обычно наблюдается системная дезорганизация соединительной ткани и генерализованное повреждение сосудов.

Для системной красной волчанки характерно развитие гломерулонефрита (люпус-нефрита).

Болезнь чаще начинается с рецидивирующего артрита, недомогания, повышения температуры тела, кожных высыпаний, быстрого похудения, реже — с высокой температуры, острого артрита и выраженного характерного кожного синдрома. В последующем развивается прогрессирующая патология со стороны различных органов.

Артрит наблюдается у 80—90% больных. Характерен неэрозивный хронический полиартрит мелких суставов кистей, лучезапястных и голеностопных суставов, реже более крупных суставов, часты миалгии и миозит.

Кожные поражения разнообразны и имеют важное диагностическое значение. Лишь у 10—15% больных они могут отсутствовать (lupus sine lupo), однако подобное состояние имеет временный, преходящий характер.

Наиболее частым поражением кожи являются изолированные или сливные эритематозные пятна различных очертаний и величины, более или менее отечные, резко отграниченные от окружающей здоровой кожи, которые наблюдаются обычно на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных и голеностопных суставов. Типично появление эритемы под влиянием солнечного и УФ-облучения (феномен фотосенсибилизации). Реже наблюдаются изменения кожи в средней зоне лица. Иногда бабочка имеет вид стойкого рожистого воспаления с резким отеком лица, особенно век.

У больных системной красной волчанкой часты трофические нарушения (общая сухость кожи, диффузное выпадение волос, деформация и ломкость ногтей). Наиболее распространенные и разнообразные изменения кожи наблюдаются при остром и подостром течении заболевания.

Поражение серозных оболочек наблюдается в ходе течения бо¬лезни практически у всех больных в виде сухого или выпотного плеврита и перикардита, реже перитонита, периспленита и перигепатита. Для системной красной волчанки характерен полисерозит.

Патологический процесс часто распространяется на сердце (люпус-кардит), поражая всё его оболочки. Синдром Рейно отмечается у 15—20% больных и является ранним признаком системной красной волчанки, одним из проявлений системного васкулита. Часто этот симптом сочетается с тиреоидитом Хашимото, цитопениями и синдромом Шегрена.

Продолжительность остропротекающей красной волчанки без лечения не более 1-2 лет.

При подостром течении болезнь начинается с артралгий, рецидивирующих артритов, разнообразных поражений кожи. При последующих обострениях в патологический процесс вовлекаются новые органы и системы и в течение 2—3 лет развивается полисиндромность, часто отмечаются люпус-нефрит с нередким исходом в хроническую почечную недостаточность и энцефалит.

Диагностика. Применяемые при системной красной волчанке лабораторные исследования позволяют определить воспалительную и иммунологическую активность. Более чем у половины больных наблюдается лейкопения, достигающая в ряде случаев 1,2 х 109/л, в сочетании с лимфопенией (5—10% лимфоцитов). Весьма часто обнаруживается гипохромная анемия, обусловленная различными причинами, в т. ч. желудочным кровотечением вследствие развития язв при лечении кортикостероидами, почечной недостаточностью. При развитии гемолитической анемии отмечаются положительная реакция Кумбса, умеренная тромбоцитопения, крайне редко развивается тромбоцитопеническая пурпура.

Большое диагностическое значение имеет обнаружение в крови LE-клеток, представляющих собой зрелые нейтрофилы, в цитоплаз¬ме которых находятся крупные включения — фагоцитированные остатки ядер распавшихся нейтрофилов. LE-клетки находят у 2/3 больных в количестве 5 и более на 1000 лейкоцитов. Единичные LE-клетки могут наблюдаться и при других заболеваниях. Важно для диагностики обнаружение антинуклеарных антител в высоких титрах — антинуклеарного фактора, антител к нативной ДНК и др. В классических случаях диагноз системной красной волчанки основывается на обнаружении диагностической триады (волчаночной бабочки, рецидивирующего неэрозивного полиартрита, полисерозита), LE-клеток или антинуклеарных антител (в т. ч. антинуклеарного фактора) в диагностических титрах. Вспомогательное диагностическое значение имеют такие обстоятельства, как возраст, связь начала болезни с родами, абортами, началом менструальной функции, избыточной инсоляцией. В случаях моносиндромного начала системной красной волчанки необходим дифференциальный диагноз с другими диффузными заболеваниями соединительный ткани или ревматическими заболеваниями — такими, как ревматизм, ревматоидный артрит, ювенильный хронический артрит и др.

Лекарственная красная волчанка

Лекарственная красная волчанка развивается в ряде случаев при длительном приеме прокаинамида, изониазида и гидралазина. Клиническая картина характеризуется артритом, кожными эритематозными высыпаниями, серозитом, поражением легких.

Отмена лекарственного препарата постепенно приводит к устранению клинических и иммунологических проявлений болезни.

Диагноз основывается на характерных лабораторных критериях (определении в крови антинуклеарного фактора, антинуклеарных антител, LE-клеток) и связи симптоматики с приемом определенных лекарственных медикаментов. Обычно проявления лекарственной волчанки исчезают после отмены причинно значимого препарата; в тяжелых случаях назначаются кортикостероидные препараты.

Лекарственная волчанка

Лекарственная волчанка (лекарственный волчаночный синдром) – симптомокомплекс, обусловленный побочным действием лекарственных средств и регрессирующий после их отмены. Лекарственная волчанка по своим клиническим проявлениям и иммунобиологическим механизмам сходна с системной красной волчанкой. В ревматологии лекарственная волчанка диагностируется примерно в 10 раз реже, чем идиопатическая СКВ. В большинстве случаев лекарственно-индуцированный волчаночноподобный синдром развивается у пациентов в возрасте старше 50 лет, практически с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Причины лекарственной волчанки

Развитие лекарственной волчанки может провоцироваться длительным применением или высокими дозировками большого круга лекарственных препаратов. К медикаментам с известным побочным эффектом относятся антигипертензивные (метилдопа, гидралазин, атенолол), противоаритмические (новокаинамид), противотуберкулезные (изониазид), противосудорожные средства (гидантоин, фенитоин), сульфаниламиды и антибиотики (пенициллин, тетра­циклин), нейролептики (хлорпромазин), соли лития, золо­та и другие препараты. Чаще всего лекарственная волчанка возникает у пациентов, страдающих артериальной гипертензией, аритмией, туберкулезом, эпилепсией, ревматоидным артритом, инфекционными заболеваниями и принимающих перечисленные препараты. Возможно развитие волчаночноподобного синдрома у женщин, длительно применяющих оральные контрацептивы.

Патогенез лекарственной волчанки связывается со способностью названных лекарственных препаратов вызывать в организме образование антинуклеарных антител (АНА). Большую роль в предрасположенности к патологии играет генетическая детерминация, а именно – ацетилирующий фенотип пациента. Медленное ацетилирование данных препаратов ферментами печени сопровождается выработкой более высоких титров AHA и более частым развитием лекарственной волчанки. Вместе с тем, у больных с волчаночным синдромом, индуцированным новокаинамидом или гидралазином, выявляется медленный тип ацетилирования.

В целом вероятность развития лекарственной волчанки зависит от дозы препарата и длительности фармакотерапии. При продолжительном приеме лекарственного средства у 10-30% пациентов, имеющих в сыворотке крови антинуклеарные антитела, развивается волчаночноподобный синдром.

Симптомы лекарственной волчанки

В клинике лекарственной волчанки преобладают общие проявления, суставной и кардио-пульмональный синдромы. Заболевание может манифестировать остро или постепенно с таких неспецифических симптомов, как недомогание, миалгия, лихорадка, незначительная потеря массы тела. 80% пациентов беспокоят артралгии, реже – полиартриты. У пациентов, принимающих противоаритмические средства (прокаинамид) наблюдаются серозиты (экссудативный плеврит, перикардит), тампонада сердца, пневмонит, асептические инфильтраты в легких. В ряде случаев возможно развитие лимфаденопатии, гепатомегалии, появление эритематозных высыпаний на коже.

В отличие от идиопатической системной красной волчанки, при лекарственно индуцированном синдроме редко встречаются бабочковидная эритема на щеках, язвенный стоматит, синдром Рейно, алопеция, нефротический синдром, неврологические и психические расстройства (судорожный синдром, психозы). Вместе с тем, для лекарственной волчанки, вызванной приемом апрессина, характерно развитие гломерулонефрита.

Диагностика лекарственной волчанки

От момента появления первых клинических симптомов лекарственной волчанки до постановки диагноза нередко проходит от нескольких месяцев до нескольких лет. В течение этого времени пациенты могут безрезультатно обследоваться у пульмонолога, кардиолога, ревматолога по поводу отдельных проявлений синдрома. Правильная постановка диагноза возможна при всесторонней оценке клинической симптоматики, сопоставлении признаков болезни с приемом определенных лекарственных средств, проведении иммунологических тестов.

Наиболее специфичными лабораторными критериями, указывающими на лекарственную волчанку, служит наличие в крови антинуклеарных антител (антител к гистонам), антинуклеарного фактора, антител к односпиральной ДНК, LE-клеток, снижение уровня комплемента. Менее специфичны для волчаночного синдрома, но высокоспецифичными для СКВ, являются антитела к ds ДНК, анти-Ro/SS-A, Ат к Sm-антигену, анти-La/SS-B. Дифференциальную диагностику лекарственной волчанки необходимо осуществлять с идиопатической СКВ, злокачественными опухолями легких и средостения.

Лечение лекарственной волчанки

Отмена лекарственного препарата, вызвавшего лекарственную волчанку, приводит к постепенному регрессу клинико-лабораторных признаков синдрома. Исчезновение клинической симптоматики обычно происходит в течение нескольких дней или недель после прекращения приема лекарственного средства. Антинуклеарные антитела исчезают медленнее - в течение нескольких месяцев (иногда до 1 года и дольше). С целью купирования суставного синдрома возможно назначение нестероидных противовоспалительных средств. При тяжелом течении лекарственной волчанки, длительной персистенции клинических симптомов обосновано назначение глюкокортикоидов.

Во избежание развития лекарственной волчанки не следует самопроизвольно и бесконтрольно принимать медикаменты; назначение фармакологических средств должно быть обоснованным и согласованным с лечащим врачом. Для предотвращения рецидива волчаночного синдрома необходима адекватная замена причинно значимого препарата альтернативным лекарственным средством.

Лекарственная волчанка - лечение в Москве

Cправочник болезней

Ревматические болезни

Последние новости

• © 2018 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Красная волчанка – формы (системная, дискоидная, лекарственная и др.), стадии, симптомы и проявления болезни (фото). Особенности симптоматики у женщин и детей

Формы красной волчанки

В настоящее время выделяют следующие четыре основные формы красной волчанки:

3. Неонатальная красная волчанка у новорожденных младенцев.

4. Лекарственный волчаночный синдром.

Кожная красная волчанка (дискоидная, подострая)

При данной форме волчанки происходит поражение только кожного покрова, слизистых оболочек и суставов. В зависимости от локализации и распространенности высыпаний, кожная красная волчанка может быть ограниченной (дискоидной) или распространенной (подострой кожной волчанкой).

Системная красная волчанка

Данная форма красной волчанки характеризуется поражением внутренних органов с развитием их недостаточности. Именно системная красная волчанка проявляется различными синдромами со стороны тех или иных внутренних органов, описанными ниже в разделе «симптомы».

Неонатальная красная волчанка

Данная форма волчанки является системной, и развивается у новорожденных младенцев. Неонатальная красная волчанка по своему течению и клиническим проявлениям полностью соответствует системной форме заболевания. Неонатальная волчанка встречается очень редко, и поражает младенцев, матери которых во время беременности страдали либо системной красной волчанкой, либо иной иммунологической патологией. Однако это не означает, что у женщины, страдающей волчанкой, обязательно родится больной младенец. Напротив – в подавляющем большинстве случаев женщины, страдающие волчанкой, вынашивают и рожают здоровых детей.

Лекарственный волчаночный синдром

Прием некоторых лекарственных средств (например, Гидралазина, Прокаинамида, Метилдофы, Гуинидина, Фенитоина, Карбамазепина и др.) в качестве побочных эффектов провоцирует спектр симптоматики (артрит, сыпь, лихорадка и боли в груди), сходный с проявлениями системной красной волчанки. Именно из-за сходства клинической картины данные побочные эффекты называются лекарственным волчаночным синдромом. Однако данный синдром не является заболеванием и полностью проходит после отмены препарата, спровоцировавшего его развитие.

Симптомы красной волчанки

Общие симптомы

Симптоматика системной красной волчанки очень вариабельна и разнообразна, поскольку воспалительным процессом повреждаются различные органы. Соответственно, со стороны каждого органа, подвергшегося повреждению волчаночными антителами, появляется соответствующая клиническая симптоматика. А поскольку у разных людей в патологический процесс может вовлекаться различное число органов, то и симптоматика у них также будет существенно отличаться. Это означает, что нет одинакового набора симптомов у двух разных людей, страдающих системной красной волчанкой.

• Болезненность и припухлость суставов (особенно крупных);
• Длительное необъяснимое повышение температуры тела;
• Синдром хронической усталости;
• Высыпания на кожном покрове (на лице, на шее, на туловище);
• Боли в груди, возникающие при глубоком вдохе или выдохе;
• Выпадение волос;
• Резкое и сильное побледнение или посинение кожи пальцев на ногах и руках на холоде или при стрессовой ситуации (синдром Рейно);
• Припухание ног и области вокруг глаз;
• Увеличение и болезненность лимфатических узлов;
• Чувствительность к солнечному излучению;
• Головные боли и головокружения;
• Судороги;
• Депрессия.

Данные общие симптомы, как правило, имеются в различных сочетаниях у всех людей, страдающих системной красной волчанкой. То есть каждый страдающий волчанкой наблюдает у себя как минимум четыре из вышеперечисленных общих симптомов. Общая основная симптоматика со стороны различных органов при красной волчанке схематично показана на рисунке 1.

Рисунок 1 – Общие симптомы красной волчанки со стороны различных органов и систем.

Симптомы системной красной волчанки со стороны кожи и слизистых оболочек: красные пятна на лице, склеродермия при красной волчанке (фото)

Изменения окраски, структуры и свойств кожи или появление высыпаний на кожном покрове является наиболее частым синдромом при системной красной волчанке, который имеется у 85 – 90% людей, страдающих данным заболеванием. Так, в настоящее время выделяют примерно 28 различных вариантов изменений кожного покрова при красной волчанке. Рассмотрим наиболее типичные для красной волчанки кожные симптомы.

Рисунок 2 – Высыпания на лице в форме «бабочки».

• Васкулитная «бабочка» представляет собой разлитое пульсирующее покраснение с синюшным оттенком, локализованное на носу и щеках. Данное покраснение – нестойкое, оно усиливается при воздействии на кожу мороза, ветра, солнца или при волнении, и, напротив, уменьшается при нахождении в благоприятных условиях внешней среды (см. рисунок 3).
• «Бабочка» типа центробежнойэритемы (эритемы Биетта) представляет собой совокупность стойких красных отечных пятен, расположенных на щеках и носу. Причем на щеках чаще всего пятна располагаются не вблизи носа, а, напротив, в области висков и по воображаемой линии роста бороды (см. рисунок 4). Данные пятна не проходят и их интенсивность не уменьшается в благоприятных условиях внешней среды. На поверхности пятен имеется умеренный гиперкератоз (шелушение и утолщение кожи).
• «Бабочка» Капоши представляет собой совокупность ярко-розовых, плотных и отечных пятен, расположенных на щеках и носу на фоне в целом красного лица. Характерной особенностью данной формы «бабочки» является то, что пятна располагаются на отечной и красной коже лица (см. рисунок 5).
• «Бабочка» из элементов дискоидного типа представляет собой совокупность ярко-красных, отечных, воспаленных, шелушащихся пятен, расположенных на щеках и носу. Пятна при данной форме «бабочки» сначала просто красные, затем они становятся отечными и воспаляются, вследствие чего кожный покров на данном участке утолщается, начинает шелушиться и отмирать. Далее, когда воспалительный процесс проходит, на коже остаются рубцы и участки атрофии (см. рисунок 6).

Рисунок 4 – «Бабочка» типа центробежной эритемы.

Рисунок 5 – «Бабочка» Капоши.

Рисунок 6 – «Бабочка» с дискоидными элементами.

Рисунок 7 – Капиллярит подушечек пальцев и ладоней при красной волчанке.

• Афтозный стоматит;
• Энантема слизистой полости рта (участки слизистой оболочки с кровоизлияниями и эрозиями);
• Кандидоз полости рта;
• Эрозии, язвы и белесоватые бляшки на слизистой оболочке полости рта и носа.

«Синдром сухости» при красной волчанке характеризуется сухостью кожного покрова и влагалища.

Симптомы системной красной волчанки со стороны костей, мышц и суставов (артрит при волчанке)

Повреждение суставов, костей и мышц типично для красной волчанки, и отмечается у 90 – 95% людей, страдающих данным заболеванием. Суставно-мышечный синдром при волчанке может проявляться следующими клиническими формами:

• Продолжительная боль в одном или нескольких суставах высокой интенсивности.
• Полиартрит с вовлечением симметричных межфаланговых суставов пальцев рук, пястно-фаланговых, запястных, а также коленных суставов.
• Утренняя скованность пораженных суставов (в утренние часы сразу после пробуждения совершать движения в суставах трудно и больно, но через некоторое время, после «разминки», суставы начинают функционировать практически нормально).
• Сгибательные контрактуры пальцев вследствие воспаления связок и сухожилий (пальцы застывают в согнутом положении, и разогнуть их невозможно из-за того, что связки и сухожилия укоротились). Контрактуры образуются редко, не более, чем в 1,5 – 3% случаев.
• Ревматоидноподобный вид кистей рук (припухшие суставы с согнутыми нераспрямляющимися пальцами).
• Асептический некроз головки бедренной, плечевой и других костей.
• Боли в мышцах.
• Мышечная слабость.
• Полимиозит.

Как и кожный, суставно-мышечный синдром при красной волчанке может проявляться вышеуказанными клиническими формами в любых сочетаниях и количествах. Это означает, что у одного человека, страдающего волчанкой, может присутствовать только волчаночный артрит, у другого – артрит + полимиозит, а у третьего – весь спектр клинических форм суставно-мышечного синдрома (боли в мышцах, артрит, утренняя скованность и т.д.).

• При системной красной волчанке повреждения суставов мигрирующие (артрит одного и того же сустава то появляется, то исчезает), а при ревматоидном артрите – прогрессирующие (один и тот же пораженный сустав болит постоянно, причем с течением времени его состояние ухудшается);
• Утренняя скованность при системной красной волчанке умеренная и отмечается только в период активного течения артрита, а при ревматоидном артрите она постоянная, присутствующая даже в период ремиссии, и весьма интенсивная;
• Преходящие сгибательные контрактуры (сустав деформируется в период активного воспаления, а затем в ремиссию восстанавливает свою нормальную структуру) характерны для красной волчанки и отсутствуют при ревматоидном артрите;
• Необратимые контрактуры и деформации суставов практически никогда не встречаются при красной волчанке и характерны для ревматоидного артрита;
• Нарушение функций суставов при красной волчанке незначительное, а при ревматоидном артрите – выраженное;
• Эрозии костей при красной волчанке отсутствуют, а при ревматоидном артрите имеются;
• Ревматоидный фактор при красной волчанке обнаруживается не постоянно, и только у 5 – 25% людей, а при ревматоидном артрите присутствует в сыворотке крови всегда у 80%;
• Положительный LE-тест при красной волчанке бывает у 85%, а при ревматоидном артрите только у 5 – 15%.

Симптомы системной красной волчанки со стороны легких

Легочной синдром при красной волчанке является проявлением системного васкулита (воспаления сосудов) и развивается только при активном течении заболевания на фоне вовлечения в патологический процесс других органов и систем примерно у 20 – 30% пациентов. Иными словами, поражение легких при красной волчанке бывает только одновременно с кожным и суставно-мышечным синдромом, и никогда не развивается при отсутствии повреждений кожи и суставов.

• Люпус-пневмонит (легочной васкулит) – представляет собой воспаление легких, протекающее с высокой температурой тела, одышкой, незвонкими влажными хрипами и сухим кашлем, иногда сопровождающимся кровохарканием. При волчаночном пневмоните воспаление затрагивает не альвеолы легких, а межклеточные ткани (интерстиций), вследствие чего процесс сходен с атипичной пневмонией. На рентгене при люпус-пневмоните выявляются ателектазы (расширения) дисковидной формы, тени инфильтратов и усиление легочного рисунка;
• Синдром легочнойгипертензии (повышенное давление в системе легочной вены) – проявляется сильной одышкой и системной гипоксией органов и тканей. При волчаночной легочной гипертензии отсутствуют изменения на рентгене легких;
• Плеврит (воспаление плевральной оболочки легких) – проявляется сильными болями в груди, выраженной одышкой и накоплением жидкости в легких;
• Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА);
• Кровоизлияния в легких;
• Фиброз диафрагмы;
• Дистрофия легких;
• Полисерозит – представляет собой мигрирующее воспаление плевры легких, перикарда сердца и брюшины. То есть у человека поочередно периодически возникает воспаление плевры, перикарда и брюшины. Данные серозиты проявляются болями в животе или в груди, шумом трения перикарда, брюшины или плевры. Но из-за малой выраженности клинической симптоматики полисерозит часто просматривается врачами и самим пациентами, считающими свое состояние следствием заболевания. Каждый рецидив полисерозита приводит к формированию спаек в камерах сердца, на плевре и в брюшной полости, которые хорошо видны на рентгеновских снимках. Вследствие спаечной болезни может возникать воспалительный процесс в селезенке и печени.

Симптомы системной красной волчанки со стороны почек

При системной красной волчанке у 50 – 70% людей развивается воспаление почек, которое называют волчаночным нефритом или люпус-нефритом. Как правило, нефрит той или иной степени активности и выраженности повреждений почек развивается в течение пяти лет от начала системной красной волчанки. У многих людей волчаночный нефрит является одним из начальных проявлений волчанки наряду с артритом и дерматитом («бабочкой»).

• Быстро прогрессирующий волчаночный нефрит – проявляется тяжелым нефротическим синдромом (отеки, белок в моче, нарушение свертываемости крови и снижение уровня общего белка в крови), злокачественной артериальной гипертензией и быстрым развитием почечной недостаточности;
• Нефротическая форма гломерулонефрита (проявляется белком и кровью в моче в сочетании с артериальной гипертензией);
• Активный волчаночный нефрит с мочевым синдромом (проявляется белком в моче более 0,5 г в сутки, небольшим количеством крови в моче и лейкоцитами в моче);
• Нефрит с минимальным мочевым синдромом (проявляется белком в моче менее 0,5 г в сутки, единичными эритроцитами и лейкоцитами в моче).

Характер повреждений при люпус-нефрите различен, вследствие чего Всемирная организация здравоохранения выделяет 6 классов морфологических изменений структуры почек, характерных для системной красной волчанки:

• I класс – в почках имеются нормальные неизмененные клубочки.
• II класс – в почках имеются только мезангиальные изменения.
• III класс – менее, чем в половине клубочков имеется инфильтрация нейтрофилов и пролиферация (увеличение количества) мезангиальных и эндотелиальных клеток, суживающая просвет кровеносных сосудов. Если в клубочках протекают процессы некроза, то также выявляется разрушение базальной мембраны, распад ядер клеток, гематоксилиновые тельца и тромбы в капиллярах.
• IV класс – изменения структуры почек такого же характера, как и при III классе, но они затрагивают большую часть клубочков, что соответствует диффузному гломерулонефриту.
• V класс – в почках выявляется утолщение стенок капилляров клубочков с расширением мезангиального матрикса и увеличением количества мезангиальных клеток, что соответствует диффузному мембранозному гломерулонефриту.
• VI класс – в почках выявляется склероз клубочков и фиброз межклеточных пространств, что соответствует склерозирующему гломерулонефриту.

На практике, как правило, при диагностике люпус-нефрита в почках выявляются морфологические изменения IV класса.

Симптомы системной красной волчанки со стороны центральной нервной системы

Поражение нервной системы является тяжелым и неблагоприятным проявлением системной красной волчанки, обусловленным повреждением различных нервных структур во всех отделах (и в центральной, и в периферической нервной системе). Структуры нервной системы повреждаются вследствие васкулитов, тромбозов, кровоизлияний и инфарктов, возникающих из-за нарушения целостности сосудистой стенки и микроциркуляции.

• Головные боли по типу мигренозных, которые не купируются ненаркотическими и наркотическими обезболивающими средствами;
• Транзиторные ишемические атаки;
• Нарушение мозгового кровообращения;
• Судорожные припадки;
• Хорея;
• Церебральная атаксия (расстройство координации движений, появление неконтролируемых движений, тиков и т.д.);
• Невриты черепных нервов (зрительного, обонятельного, слухового и др.);
• Неврит зрительного нерва с нарушением или полной потерей зрения;
• Поперечный миелит;
• Периферическая нейропатия (повреждение чувствительных и двигательных волокон нервных стволов с развитием невритов);
• Нарушение чувствительности – парестезии (ощущение «бегания мурашек», онемения, покалывания);
• Органическое поражение головного мозга, проявляющееся эмоциональной неустойчивостью, периодами депрессии, а также существенным ухудшением памяти, внимания и мышления;
• Психомоторное возбуждение;
• Энцефалиты, менингоэнцефалиты;
• Упорная бессонница с короткими промежутками сна, во время которых человек видит красочные сны;
• Аффективные расстройства:
  • Тревожная депрессия с голосовыми галлюцинациями осуждающего содержания, отрывочными идеями и нестойким, несистематизированным бредом;
  • Маниакально-эйфорическое состояние с повышенным настроением, беспечностью, довольством собой и отсутствием осознания тяжести заболевания;
• Делириозно-онейроидные помрачения сознания (проявляются чередованием сновидений на фантастические тематики с красочными зрительными галлюцинациями. Часто люди ассоциируют себя наблюдателями галлюцинаторных сцен или жертвами насилия. Психомоторное возбуждение растерянно-суетливое, сопровождающееся неподвижностью с мышечным напряжением и протяжным криком);
• Делириозные помрачения сознания (проявляются чувством страха, а также яркими кошмарами в период засыпания и множественными цветными зрительными и речевыми галлюцинациями угрожающего характера в моменты бодрствования);
• Инсульты.

Симптомы системной красной волчанки со стороны желудочно-кишечного тракта и печени

Красная волчанка вызывает повреждение сосудов органов пищеварительного тракта и брюшины, вследствие чего развиваются диспепсический синдром (нарушение переваривания пищи), болевой синдром, анорексия, воспаление органов брюшной полости и эрозивно-язвенные поражения слизистых оболочек желудка, кишечника и пищевода.

• Афтозный стоматит и изъязвление языка;
• Диспепсический синдром, проявляющийся тошнотой, рвотой, отсутствием аппетита, вздутием живота, метеоризмом, изжогой и расстройством стула (поносы);
• Анорексия, возникающая вследствие неприятных диспепсических симптомов, появляющихся после приема пищи;
• Расширение просвета и изъязвление слизистой оболочки пищевода;
• Изъязвление слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки;
• Болевой абдоминальный синдром (боли в животе), который может быть обусловлен как васкулитом крупных сосудов брюшной полости (селезеночной, мезентериальных артерий и т.д.), так и воспалением кишечника (колит, энтерит, илеит и др.), печени (гепатит), селезенки (спленит) или брюшины (перитонит). Боли обычно локализуются в области пупка, и сочетаются с ригидностью мышц передней брюшной стенки;
• Увеличение лимфатических узлов брюшной полости;
• Увеличение размеров печени и селезенки с возможным развитием гепатита, жирового гепатоза или спленита;
• Волчаночный гепатит, проявляющийся увеличением размеров печени, пожелтением кожи и слизистых оболочек, а также повышением активности АсАТ и АлАТ в крови;
• Васкулит сосудов брюшной полости с кровотечениями из органов пищеварительного тракта;
• Асцит (скопление свободной жидкости в брюшной полости);
• Серозит (воспаление брюшины), который сопровождается сильными болями, имитирующими картину «острого живота».

Разнообразные проявления волчанки со стороны пищеварительного тракта и органов брюшной полости обусловлены васкулитами сосудов, серозитом, перитонитом и изъязвлением слизистых оболочек.

Симптомы системной красной волчанки со стороны сердечно-сосудистой системы

При красной волчанке повреждаются наружная и внутренняя оболочка, а также мышца сердца и, кроме того, развиваются воспалительные заболевания мелких сосудов. Сердечно-сосудистый синдром развивается у 50 – 60% людей, страдающих системной красной волчанкой.

• Перикардит – представляет собой воспаление перикарда (наружной оболочки сердца), при котором у человека появляются боли за грудиной, одышка, глухие сердечные тоны, и он принимает вынужденное сидячее положение (человек не может лежать, ему легче сидеть, поэтому он даже спит на высокой подушке). В некоторых случаях можно услышать шум трения перикарда, возникающий при наличии выпота в грудной полости. Основным методом диагностики перикардита является ЭКГ, на которой выявляется снижение вольтажа зубца Т и смещение сегмента ST.
• Миокардит – представляет собой воспаление сердечной мышцы (миокарда), которое очень часто сопровождает перикардит. Изолированный миокардит при красной волчанке встречается редко. При миокардите у человека развивается сердечная недостаточность, и его беспокоят боли в груди.
• Эндокардит – представляет собой воспаление выстилки камер сердца, и проявляется атипичным бородавчатым эндокардитом Либмана-Сакса. При волчаночном эндокардите в воспалительный процесс вовлекаются митральный, трехстворчатый и аортальный клапаны с формированием их недостаточности. Чаще всего формируется недостаточность митрального клапана. Эндокардит и повреждение клапанного аппарата сердца обычно протекают без клинической симптоматики, а потому выявляются они только в ходе ЭхоКГ или ЭКГ.
• Флебиты и тромбофлебиты – представляют собой воспаление стенок сосудов с образованием в них тромбов и, соответственно, тромбозами в различных органах и тканях. Клинически данные состояния проявляются легочной гипертензией, артериальной гипертензией, эндокардитом, инфарктами миокарда, хореей, миелитом, гиперплазией печени, тромбозами мелких сосудов с образованием очагов некрозов в различных органах и тканях, а также инфарктами органов брюшной полости (печени, селезенки, надпочечников, почек) и нарушениями мозгового кровообращения. Флебиты и тромбофлебиты обусловлены антифосфолипидным синдромом, развивающимся при красной волчанке.
• Коронарит (воспаление сосудов сердца) и атеросклероз коронарных сосудов.
• Ишемическая болезнь сердца и инсульты.
• Синдром Рейно – представляет собой нарушение микроциркуляции, проявляющееся резким побелением или посинением кожи пальцев рук в ответ на холод или стресс.
• Мраморный рисунок кожного покрова (сетчатое ливедо) из-за нарушения микроциркуляции.
• Некроз кончиков пальцев рук (посинение кончиков пальцев).
• Васкулит сетчатки глаза, конъюнктивиты и эписклериты.

Течение красной волчанки

Системная красная волчанка протекает волнообразно, с чередованием периодов обострений и ремиссий. Причем при обострениях у человека появляются симптомы со стороны различных пораженных органов и систем, а в периоды ремиссии какие-либо клинические проявления заболевания отсутствуют. Прогрессирование волчанки заключается в том, что при каждом последующем обострении степень повреждения в уже пораженных органах увеличивается, и в патологический процесс вовлекаются другие органы, что влечет за собой появление новых симптомов, которых ранее не было.

• Острое течение – красная волчанка начинается резко, с внезапного повышения температуры тела. Через несколько часов после повышения температуры появляется артрит сразу нескольких суставов с резкой болью в них и высыпания на коже, в том числе «бабочка». Далее, в течение буквально нескольких месяцев (3 – 6), к артриту, дерматиту и температуре присоединяется полисерозит (воспаление плевры, перикарда и брюшины), люпус-нефрит, менингоэнцефалит, миелит, радикулоневриты, сильное похудение и нарушение питания тканей. Заболевание быстро прогрессирует из-за высокой активности патологического процесса, во всех органах появляются необратимые изменения, вследствие чего через 1 – 2 года после начала волчанки при отсутствии терапии развивается полиорганная недостаточность, заканчивающаяся смертельным исходом. Острое течение красной волчанки – наиболее неблагоприятное, поскольку патологические изменения в органах развиваются слишком быстро.
• Подострое течение – красная волчанка манифестирует постепенно, сначала появляются боли в суставах, затем к артриту присоединяется кожный синдром («бабочка» на лице, высыпания на коже тела) и умеренно повышается температура тела. В течение длительного времени активность патологического процесса низкая, вследствие чего заболевание прогрессирует медленно, и повреждение органов долго остается минимальным. Длительное время имеются повреждения и клинические симптомы только со стороны 1 – 3 органов. Однако с течением времени все же происходит вовлечение в патологический процесс всех органов, причем при каждом обострении повреждается какой-либо орган, который ранее не был затронут. При подостром течении волчанки характерны длительные ремиссии – до полугода. Подострое течение заболевания обусловлено средней активностью патологического процесса.
• Хроническое течение – красная волчанка манифестирует постепенно, вначале появляется артрит и изменения со стороны кожи. Далее из-за низкой активности патологического процесса в течение долгих лет у человека имеются повреждения только 1 – 3 органов и, соответственно, клиническая симптоматика только с их стороны. Через годы (10 – 15 лет) красная волчанка все же приводит к повреждению всех органов и появлению соответствующей клинической симптоматики.

Красная волчанка, в зависимости от скорости вовлечения органов в патологический процесс, имеет три степени активности:

• I степень активности – патологический процесс малоактивен, повреждение органов развивается крайне медленно (до формирования недостаточности проходит до 15 лет). Долгое время воспаление затрагивает только суставы и кожу, а вовлечение в патологический процесс неповрежденных органов происходит медленно и постепенно. Первая степень активности характерна для хронического течения красной волчанки.
• II степень активности – патологический процесс умеренно активен, повреждение органов развивается относительно медленно (до формирования недостаточности проходит до 5 – 10 лет), вовлечение непораженных органов в воспалительный процесс происходит только при рецидивах (в среднем 1 раз в 4 – 6 месяцев). Вторая степень активности патологического процесса характерна для подострого течения красной волчанки.
• III степень активности – патологический процесс очень активен, повреждения органов и распространение воспаления происходит очень быстро. Третья степень активности патологического процесса характерна для острого течения красной волчанки.

В таблице ниже представлена степень выраженности клинической симптоматики, характерная для каждой их трех степеней активности патологического процесса при красной волчанке.

Симптомы красной волчанки у женщин

Симптомы красной волчанки у женщин полностью соответствуют клинической картине какой-либо формы заболевания, которые описаны в разделах выше. Каких-либо специфических особенностей симптоматика волчанки у женщин не имеет. Единственные особенности симптоматики заключаются в большей или меньшей частоте поражения того или иного органа в отличие от мужчин, однако сами клинические проявления со стороны поврежденного органа абсолютно типичны.

Красная волчанка у детей

Как правило, заболевание поражает девочек 9 – 14 лет, то есть находящихся в возрасте начала и расцвета гормональных изменений в организме (начало менструаций, рост волос на лобке и в подмышках, и т.д.). В редких случаях волчанка развивается у детей 5 – 7 лет.

Красная волчанка: симптомы различных форм и видов болезни (системная, дискоидная, диссеминированная, неонатальная). Симптомы волчанки у детей – видео

Системная красная волчанка у детей и беременных женщин: причины, последствия, лечение, диета (рекомендации врача) – видео

Читать еще:

Оставить отзыв

Вы можете добавить свои комментарии и отзывы к данной статье при условии соблюдения Правил обсуждения.

Аутоиммунные заболевания, вызванные лекарственными препаратами

Волчаночноподобный синдром

Первые убедительные данные о развитии волчаночноподобного синдрома после применения гидралазина при лечении гипертонической болезни появились в 1953 г. . Сообщение о сходном с СКВ синдроме, вызванном введением про-каинамида, опубликовано в 1962 г., а на сегодняшний день этот препарат наиболее часто называют причиной вызванного ЛС волчаночноподобного синдрома в США . Среди других Л С, способных вызвать такую патологиюизониазид, хлор-промазин, метилдопа и хинидин. Возможная связь с развитием синдрома отмечена при применении многих противосудорожных препаратов, р-адреноблокаторов, ан-титиреоидных средств, пеницилламина, сульфасалазина и препаратов лития. Распространённость волчаночноподобного синдрома, вызванного ЛС, точно не установлена. Среди всех больных СКВ она составляет около 3% . У больных идиопатической СКВ не выявлено повышенной предрасположенности к развитию гиперчувствительности к препаратам, вызывающим лекарственную красную волчанку . Заболевание начинается остро и проявляется лихорадкой, общим недомоганием, артралгиями, миалгиями и незначительной потерей массы тела. Кардио-пульмональные расстройства с признаками плеврита и плеврального выпота, лёгочными инфильтратами, выпотным перикардитом чаще наблюдают у больных, принимающих прокаинамид. В отличие от идиопатической СКВ, при лекарственной красной волчанке редко встречается классическая бабочковидная сыпь на щеках, дискоидные поражения, язвенные дефекты слизистой оболочки полости рта, феномен Рейно, алопеция, а также поражения почек и ЦНС. Лекарственная красная волчанка по сравнению с идиопатической СКВ протекает, как правило, более благоприятно. Для диагностики заболевания следует провести исследование на наличие антинуклеарных AT, так как многие клинические проявления носят неспецифический характер. Клиническое улучшение наступает в течение нескольких дней или недель после прекращения приёма вызвавшего развитие синдрома ЛС. После лечения клинические признаки заболевания не появляются в течение многих месяцев. В некоторых случаях перед тем, как исчезнуть, симптомы могут персистировать или периодически рецидивировать на протяжении нескольких месяцев. Антинукле-арные AT обычно исчезают в течение нескольких недель или месяцев, но иногда могут выявляться в течение года и более. Выявление у больных антинуклеарных AT без клинических симптомов не может служить основанием для отмены ЛС . При невыраженной симптоматике достаточно эффективно использование НПВС; более тяжёлые формы заболевания могут потребовать терапии ГК. В случаях, когда лечение препаратом, вызвавшим развитие заболевания, необходимо, а подходящее альтернативное средство отсутствует, допускается использование ЛС одновременно с ГК. Если реакция вызвана прокаинамидом, его заменяют на основной ацетилированный метаболит прокаинамида N-ацетилпрокаинамид, при переводе на лечение которым симптомы вызванной прокаинамидом волчанки исчезают . Другие аутоиммунные расстройства, вызванные гипернувствительностью к лекарственным препаратам Связываясь с клеточными мембранами, пеницилламин в качестве гаптена индуцирует аутоагрессивную реакцию Т-клеток, пролиферацию В-лимфоцитов и синтез аутоантител с последующим развитием аутоиммунных расстройств . Кроме лекарственной красной волчанки, применение пеницилламина может привести к развитию болезни Эрба-Гольдфлама, полимиозита и дерматомиозита, пузырчатки и пемфигоида, мембранозного гломерулонефрита, синдрома Гудпас-чера, иммунных цитопений .

Аллергический васкулит

Развитие аллергического васкулита характеризуется воспалением и некрозом кровеносных сосудов. Наиболее часто поражаются богато васкуляризированные органы, в частности кожа. По сравнению с гиперчувствительным васкулитом кожные поражения при системных некротизирующих васкулитах (узелковом периартериите, аллергическом гранулематозе при синдроме ЧерджаСтросс) и грану-лематозных васкулитах (гранулематозе Вегенера, лимфоматоидном гранулематозе, гигантоклеточном артериите) встречаются реже. К тому же системные некро-тизирующие и гранулематозные васкулиты в большинстве случаев не связаны с применением ЛС. Аллергический васкулит может проявиться в любом возрасте, наиболее часто встречаясь среди пациентов от 40 до 50 лет . У лиц пожилого возраста вероятность развития этого синдрома выше, что связано с большей частотой применения ЛС: сердечных средств, диуретиков и т.д. Среди наиболее частых причин гиперчувствительного васкулита пенициллин, сульфаниламиды, тиоура-цилы, гидантоины, йодиды и аллопуринол. Последний при назначении больным с заболеванием почек, получающим тиазидные диуретики, может вызвать развитие васкулита, сопровождающегося лихорадкой, сыпью, лейкоцитозом и эозино-филией, признаками повреждения паренхимы печени и поражением почек (вплоть до развития почечной недостаточности), что приводит к гибели до 25% больных . Во многих случаях гиперчувствительного васкулита его причину установить не удаётся. Наиболее типичный клинический признак гиперчувствительного васкулита геморрагическая сыпь. Высыпания, варьирующие по размерам и количеству, носят периодический характер, обычно расположены симметрично на нижних конечностях и в области крестца. Появление кожных симптомов может сопровождаться лихорадкой, недомоганием, миалгией и анорексией. Чаще всего гиперчувствительный васкулит, вызванный ЛС, ограничивается только кожными проявлениями, однако в более тяжёлых случаях присоединяются поражения суставов (артралгия или артрит), почек (гломерулонефрит); непосредственную угрозу жизни представляют желудочно-кишечные кровотечения, к редким проявлениям относят лёгочные инфильтраты и периферические неврологические расстройства. Диагноз гиперчувствительного васкулита подтверждают данными биопсии поражённых участков кожи, где выявляют характерную нейтрофильную инфильтрацию стенок кровеносных сосудов с исходом в некроз, распад лейкоцитов ("распыление11 или фрагментация ядер), фибриноидные изменения и транссудацию эритроцитов. Воспаление затрагивает мелкие кровеносные сосуды, преимущественно посткапиллярные венулы. Прогноз для большинства случаев гиперчувствительного васкулита благоприятный, для лечения лёгких кожных форм заболевания достаточно отменить вызвавшее развитие синдрома ЛС. Больным с генерализованными проявлениями и поражением внутренних органов показано назначение ГК.

Волчанка, индуцированная лекарственными средствами. Некоторые лекарственные препараты способны вызвать синдром, напоминающий СКВ, у лиц без очевидных факторов риска для ее возникновения. Наиболее опасен с этой точки зрения новокаинамид, применение которого вызывает образование антинуклеарных антител У 50-75 % больных через несколько месяцев после начала лечения; у 20 % таких лиц возникает так называемая лекарственная красная волчанка. Гидралазин (апрессин) вызывает образование антинуклеарных антител у 25 - 30 % лиц, а СКВ-подобиые симптомы - у 10 %. СКВ, вызванная новокаинамидом и гидралази-ном, чаще возникает у женщин не негроидной расы и, как правило, у лиц с медленным ацетилированием лекарственных препаратов (особенно это относится к гидралазину). У большинства больных синдром проявляется полиартралгиями и общими симптомами. В подобных случаях при приеме гидралазина полиартрит возникает у 25-50 % больных, а плевроперикардит - у 30 %; при применении же новокаинамида этот процент возрастает до 50. Других же проявлений, характерных для идиопатической СКВ, не бывает (в частности, нефрита и поражения ЦНС). У всех больных с лекарственной красной волчанкой выявляют положительную реакцию на антинуклеарные антитела; у большинства обнаруживают также антитела к гистонам. Антитела же к ds ДНК и гипокомплементемия встречаются редко, что может быть критерием для дифференциации идиопатической и лекарственной волчанки. При лекарственной волчанке могут иметь место анемия, лейкопения, тромбоцитопения, ложноположительная VDRL, положительный прямой тест Кумбса, а также присутствовать криоглобулины, ревматоидные факторы, люпусный антикоагулянт. В подобных случаях прежде всего необходимо прекратить прием подозреваемого препарата, при этом у большинства больных улучшение наступает уже через несколько дней или недель. Лицам с резко выраженными симптомами лекарственной СКВ показано лечение глюкокортикоидами коротким курсом, в течение 2-10 нед. Клинические симптомы редко персистируют более 6 мес, однако антинуклеарные антитела могут обнаруживаться в течение нескольких лет. Лекарственную волчанку могут также вызвать изониазид, аминазин, d-ne-ницилламии, практолол (Practolol), метилдофа, оральные контрацептивы и, вероятно, гидантоины и этосуксимид (Ehtosuximide). Большинство из этих препаратов, способных вызывать лекарственную волчанку, можно без опасения назначать больным с идиопатической волчанкой в случае отсутствия подходящей альтернативы.
Прогноз. Около 72 % больных СКВ выживают более 10 лет. Естественно, что у больных с тяжелым поражением мозга, легких, сердца и почек прогноз гораздо менее благоприятный. Ведущими причинами инвалидизации и смерти являются инфекционные осложнения и почечная недостаточность.
Лечение
Следует помнить, что специфического лечения при СКВ не существует. Полные ремиссии крайне редки, так что лечение направлено на сдерживание острых и резко выраженных обострений заболевания, правда, ценой побочных эффектов лекарственной терапии. У 20-30 % больных СКВ протекает относительно мягко, без опасных для жизни симптомов. Однако и при таком течении СКВ больные могут потерять работоспособность из-за тех или иных болевых ощущений или резко выраженной слабости. При лечении таких больных глюкокортикоиды применять не следует. При артралгиях, артритах, миалгиях, лихорадке, нерезко выраженном серозите эффективны нестероидные противовоспалительные препараты, включая салицилаты. Однако токсические проивления при применении этих препаратов особенно часто возникают именно у больных с СКВ (гепатит, асептический менингит, поражение почек). При кожных проявлениях СКВ, включая дискоидную красную волчанку и иногда люпус-артрит, эффективны противомалярийные препараты. При приеме 400 мг хлорохина в день уже через несколько недель у больных отмечается улучшение состояния кожных покровов (у тех из них, которые положительно реагируют на лечение). Побочные эффекты такого лечения известны: токсическое воздействие на сетчатку глаза, кожные сыпи, миопатия и невропатия. При приеме хлорохина каждые 6 мес необходимо осуществлять офтальмологическое обследование, так как препарат обладает кумулятивным действием. Больным СКВ следует избегать воздействия солнечных лучей для предупреждения высыпаний на коже, а если сыпь уже появилась, показано местное применение глюкокортикоидов. Системное применение глюкокортикоидов целесообразно в случаях тяжелого инвалидизирующего кожного поражения.
Больных с тяжелыми формами СКВ лечат высокими дозами глюкокортикоидов (1 - 2 мгкг в день). Если заболевание находится в активной фазе, то глюкокортикоиды следует применять каждые 8-12 ч, соответственно разделив суточную дозу. После того как активность процесса снизилась, препарат больному следует давать лишь утром, постепенно снижая суточную дозу сообразно с клиническими проявлениями заболевания. В идеальных случаях больных следует перевести на прием глюкокортикоида короткого действия (преднизон, преднизолон, метилпреднизолон) через день, одной утренней дозой, с тем чтобы свести к минимуму побочные эффекты проводимой терапии. Однако при использовании альтернирующего метода применения глюкокортикоида (т. е. через день) могут отмечаться новые обострения заболевания. В таких случаях следует попытаться найти оптимальную минимальную дозу препарата, применяемого 1 раз в день, которая предотвратит возникновение соответствующих симптомов. К побочным эффектам длительной глюкокортикоидной терапии обычно относятся кушингоидный габитус, увеличение массы тела больного, гипертензия, те или иные инфекции, повышенная ломкость капилляров, появление угрей и гирсутизм, ускоренное развитие остеопороза, асептический некроз кости, катаракта, глаукома, сахарный диабет, миопатии, гипокалиемия, нарушения ритма менструаций, раздражительность, бессонница и психоз. Преднизон в дозе 15 мгсут (или меньше), принятый до полудня, обычно не вызывает угнетения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Побочные эффекты глюкокортикоидной терапии частично можно предупредить. Так, гипергликемия, гипертензия, отеки и гипокалиемия вполне могут быть скорригированы соответствующей лекарственной терапией. Очень важно своевременно идентифицировать инфекционные процессы для того, чтобы возможно раньше начать адекватную терапию. Больным СКВ в стабильной стадии целесообразно и безопасно провести иммунизацию против гриппа и пневмококковых инфекций. Профилактике остеопороза и сохранению стабильной костной массы у больных с нормальным суточным выделением кальция с мочой и нормальным содержанием кальция в сыворотке крови при условии приема ими глюкокорти-коидов в постоянных дозах способствует дополнительное потребление кальция (1000-1500 мгсуг) и витамина D (50 000 ЕДнед). Некоторым больным с острой СКВ, включая и лиц с диффузным нефритом, целесообразно проводить так называемую пульс-терапию, назначая им в течение 3-5 дней по 1000 мг метилпредни-золона внутривенно, а затем переходя на поддерживающую терапию глюкокорти-коидами с приемом препаратов ежедневно или через день. Однако пока не совсем ясно, имеет ли такое лечение какие-либо преимущества.