Лечение облитерирующего бронхиолита у детей. Острый и хронический бронхиолит (признаки, симптомы и лечение)

Среди множества заболеваний легких, сопровождающихся обструкцией (закупоркой) дыхательных путей, бронхиолит занимает одно из ключевых мест, особенно у детей.

Бронхиолы являются конечными ветвями трахеобронхиального дерева. Они имеют также свою систему разветвлений. Диаметр бронхиол очень мал – всего 1-2 мм.

Бронхиолы бывают терминальные и респираторные . В их структуре уже нет хряща. В стенке терминальных бронхиол еще имеются пучки гладких мышечных волокон, а в респираторных – только эпителиальные клетки и альвеолоциты.

Благодаря такому строению реализуется главная функция бронхиол в человеческом организме – распределение воздушного потока и контроль над сопротивлением ему. Также они участвуют в процессе очистки (санации) дыхательных путей и выведении образующегося секрета. А наряду с альвеолами, производят сурфактант – специальное вещество, облегчающее легочное дыхание.

Возрастные особенности

Наиболее часто бронхиолит диагностируется у детей, особенно в возрасте до года . Это связано с тем, что дыхательные пути у малышей еще не настолько разветвлены и длинны, как у взрослых. Иммунная защита у детей еще также несовершенна.

Именно поэтому инфекционному агенту (вирусам, бактериям) гораздо проще попасть в конечный отдел бронхов с последующим развитием воспалительного процесса в этом участке.

У взрослых бронхиолит возникает намного реже.

Классификация

В настоящее время существует несколько классификаций бронхиолитов. Прежде всего, бронхиолиты разделяют на острые и хронические .

Бронхиолы могут поражаться первично, а также недуг может сочетаться с другими заболеваниями ткани легких и бронхов – пневмонией, бронхиальной астмой, хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) и некоторыми другими.

Первичные бронхиолиты подразделяются на:

облитерирующий;
респираторный;
клеточный;
индуцированный минеральной пылью;
фолликулярный;
диффузный панбронхиолит;
другие виды первичного поражения бронхиол.

Наиболее часто встречается облитерирующий бронхиолит (ОБ). Именно о нем и пойдет дальше речь.

При исследовании под микроскопом пораженных участков легкого при ОБ выявляется концентрическое сужение конечных частей бронхиол. В них визуализируется сначала слизь, а затем и грубая соединительная ткань, которая закупоривает (облитерирует) просвет органа. При этом всегда выявляются признаки воспаления как в самих бронхиолах, так и в тканях, их окружающих.

Причины

Главной причиной бронхиолита и у детей, и у взрослых является, конечно, инфекция. Вызывать заболевание могут различные вирусы, бактерии и даже патогенные грибки.

Наиболее часто развитие бронхиолита провоцируют:

респираторно-синцитиальный вирус;
вирус или ;
аденовирус;
риновирус;
микоплазменная или хламидийная инфекция;
грибы рода Аспергиллы.

У взрослых помимо влияния инфекции бронхиолит может возникать под воздействием и других факторов. К ним относятся:

Вдыхание ядовитых и токсических веществ – испарений кислот и щелочей, диоксида азота или серы, а также хлора, аммиака и некоторых других.
Некоторые системные аутоиммунные болезни соединительной ткани ( , болезнь Шегрена, системная красная волчанка и другие).
Длительный прием определенных медикаментов, например, цитостатиков или соединений золота.
После перенесенной трансплантации костного мозга, легких или сердца.

Если причину возникновения поражения бронхиол установить не представляется возможным, диагностируют идиопатический бронхиолит.

Симптомы

Характер и выраженность клинических проявлений бронхиолита зависят, в первую очередь, от причины, вызвавшей его. Так, например, острое начало и бурное течение характерно для вирусного поражения бронхиол или последствий вдыхания паров соляной или серной кислоты. А ОБ, обусловленный трансплантацией органов или системными заболеваниями соединительной ткани, развивается медленно и относительно незаметно.

Главным, а часто и единственным симптомом бронхиолита является одышка. Ее тяжесть нарастает с прогрессированием болезни. При этом у больного появляется характерное «свистящее» дыхание.

Вначале одышка бывает лишь при совершении каких-либо физических нагрузок. С течением времени она появляется и в покое, а малейшее физическое напряжение усиливает ее интенсивность.

Второй важный симптом бронхиолита – изнуряющий кашель с минимальным отхождением мокроты .

При аускультации в начале заболевания можно выслушать обильные сухие или мелкопузырчатые хрипы. С течением болезни эти хрипы исчезают, а дыхание становится ослабленным.

Температура тела обычно повышена незначительно или оставаться в норме. Резкое повышение температуры тела и появление кашля с мокротой обычно указывает на присоединение бактериальной инфекции, что является плохим прогностическим признаком.

Течение бронхиолита обычно носит скачкообразный или ступенчатый характер, при котором периоды ухудшения состояния сменяются относительно стабильным самочувствием. Однако улучшение или же разрешение патологического процесса не происходит.

В поздних стадиях ОБ при формировании дыхательной недостаточности появляется диффузный цианоз (разлитое посинение кожных покровов и слизистых оболочек). В акте дыхания участвуют не только мышцы брюшного пресса, диафрагмы, но и вспомогательные: межреберных промежутков, шеи. Крылья носа раздуваются. Дыхание больного напоминает «пыхтение».

Особенности течения ОБ у детей

Причиной бронхиолита в детском возрасте в подавляющем числе случаев является инфекция, в частности – вирусы.

У маленьких детей все вышеописанные симптомы развиваются буквально за два-три дня. И чем младше ребенок, тем тяжелее протекает заболевание.

Затруднение дыхания может вызывать проблемы с кормлением: ребенок отказывается от еды.

Цианоз у детей появляется быстро и отличается интенсивностью синюшной окраски: ребенок может быть не просто синего, но и серого и даже чугунного цвета. Это свидетельствует о глубокой дыхательной недостаточности.

У недоношенных или ослабленных детей частота дыхания при одышке может достигать 70 и более в минуту. У них же могут развиваться приступы апноэ – остановки дыхания.

Диагностика

Диагностика облитерирующего бронхиолита основывается на нескольких принципах. К ним относятся:

Сбор анамнеза, жалоб больного.
Осмотр с аускультацией (выслушивание фонендоскопом).
Применение дополнительных методов исследования.

Проявления бронхиолита очень часто напоминают симптомы вирусного или пневмонии, бронхиальной астмы. Именно поэтому правильная диагностика этого заболевания бывает затруднена.

Для диагностики используют разные методы:

Рентгенография грудной клетки малоинформативна. Иногда (особенно у детей) выявляются признаки эмфиземы легких или повышенной воздушности легочной ткани.
Наиболее ценной является компьютерная томография высокого разрешения. Более, чем в 75% случаях ОБ этот метод позволяет поставить точный и правильный диагноз.
Диагностика функции внешнего дыхания дает возможность косвенно дать оценку степени проходимости трахеобронхиального дерева, а также способности легочной ткани к расправлению.
Анализ концентрации оксида азота в выдыхаемом воздухе служит маркером воспаления в трахеобронхиальном дереве.
В затруднительных случаях прибегают к эндоскопическому осмотру бронхов – бронхоскопии с прицельной биопсией (иссечением кусочка патологического очага). Впоследствии биопсийный материал отправляется на гистологическое исследование.
Анализы крови проводятся по показаниям.

Несмотря на достаточно широкий арсенал методов исследования, до сих пор диагностика бронхиолитов вызывает затруднения у практикующих врачей . Это связано как с относительной дороговизной информативных дополнительных методов исследования, так и с частым сочетанием ОБ с другими заболеваниями.

Лечение

Бронхиолит достаточно тяжело поддается лечению , особенно в запущенных случаях.

Больной с бронхиолитом всегда подлежит госпитализации. Тяжесть состояния иногда требует лечения в условиях отделения интенсивной терапии (реанимации).

Терапия облитерирующего бронхиолита направлена, в первую очередь, на борьбу с прогрессирующей дыхательной недостаточностью.

С этой целью обязательным является применение оксигенотерапии . Больного помещают в специальную кислородную палатку, где постоянно подается кислород. В особо тяжелых случаях применяется искусственная вентиляция легких.

Из лекарственных препаратов при этом применяют средства, которые обладают расширяющим действием на бронхи (бронходилятаторы), а также кортикостероиды.

При вирусной или бактериальной этиологии заболевания применяют специфические средства – антибактериальные и противовирусные препараты.

При развитии осложнений (легочная гипертензия и т. д.) проводят симптоматическое лечение.

При длительно текущем ОБ, когда в бронхиолах уже произошли необратимые изменения, терапия обычно малоэффективна. Такое часто бывает при неинфекционной природе заболевания.

Осложнения

Главным осложнением при бурном течении бронхиолита является формирование дыхательной недостаточности, а также присоединение вторичной инфекции с развитием пневмонии (воспаления легких).

При длительно текущем ОБ, помимо прогрессирования дыхательной недостаточности, могут появиться такие последствия:

Легочная гипертензия – увеличение давления крови в системе легочной артерии. Это состояние может привести к формированию правожелудочковой сердечной недостаточности («легочное сердце»).
Бронхоэктатическая болезнь – появление деформаций бронхов с гнойным воспалением в них.
Эмфизема легких.

Развитие осложнений заметно ухудшает прогноз на выздоровление.

Профилактика

Профилактические мероприятия по предупреждению формирования бронхиолита сводятся к следующему:

Предупреждение контакта с инфекционными больными.
Закаливающие и общеукрепляющие процедуры.
Своевременное лечение заболеваний, которые могут спровоцировать развитие ОБ.
Необходимо избегать контакта с ядовитыми парами и другими газообразными токсическими веществами.

Применение этих несложных правил во многих случаях позволит избежать такого сложного в диагностике и трудно поддающегося терапии брониолита.

Прогноз

Исход бронхиолита прямо зависит от причины, его вызвавшей, а также своевременности диагностики и лечения.

Бурное течение инфекционного бронхиолита повышает шансы своевременной диагностики, госпитализации и адекватного лечения. Именно поэтому в этом случае прогноз относительно полного выздоровления благоприятный .

У части больных после перенесенного бронхиолита могут возникать эпизоды бронхообструкции при последующих острых респираторных заболеваниях. А в будущем возможно развитие хронической обструктивной болезни легких.

У некоторых больных могут длительно сохраняться расстройства функции внешнего дыхания.

Если же бронхиолит имеет длительно текущую форму, при которой развились необратимые изменения в бронхиолах, прогноз на выздоровление является неблагоприятным. Такие состояния часто приводят к инвалидности и значительно ухудшают качество жизни.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

– диффузное поражение бронхиол, приводящее к частичной или полной облитерации их просвета и развитию дыхательной недостаточности. Облитерирующий бронхиолит проявляется слабостью, лихорадкой, сухим навязчивым кашлем и нарастающей одышкой, дистанционными хрипами, в позднем периоде — цианозом и «пыхтящим» дыханием. Диагностика включает проведение рентгенографии и КТ органов грудной клетки, функциональных тестов, гистологического анализа ткани легкого. В терапии облитерирующего бронхиолита применяют кортикостероиды, муколитики, диуретики, антиоксиданты, антибиотики и противовирусные препараты.

Облитерирующий бронхиолит – обструктивное заболевание «малых дыхательных путей», протекающее с поражением терминальных бронхиол — разветвлений бронхов диаметром менее 3 мм, лишенных хрящевых пластин и желез. Грануляционные разрастания, развивающиеся в дистальных отделах дыхательных путей, альвеолярных ходах и альвеолах, приводят к прогрессированию дыхательной недостаточности, ранней инвалидности и смертности. Облитерирующий бронхиолит в пульмонологии встречается достаточно редко: его распространенность в детской популяции по различным сведениям варьирует от 0,2 до 4%. Большой разброс статистических данных объясняется сходством облитерирующего бронхиолита с другими болезнями органов дыхания (бронхиальной астмой, бронхоэктазами), а также трудностями диагностики.

Классификация облитерирующего бронхиолита

В соответствии с клинической классификацией, в основе которой лежит этиологический фактор, облитерирующие бронхиолиты разделяют на постинфекционные, посттрансплантационные, постингаляционные, лекарственно-индуцированные, идиопатические. В зависимости от патогистологических изменений бронхиолит может принимать острый (экссудативный) или хронический (продуктивно-склеротический) вариант течения.

Среди хронических облитерирующих бронхиолитов различают пролиферативные (с образованием люминального экссудата, бронхиолярных и альвеолярных телец Массона) и констриктивные (с субэпителиальным разрастанием фиброзной ткани, стенозом просвета и ригидностью стенки бронхиол). Пролиферативные формы заболевания представлены облитерирующим бронхиолитом с организующейся пневмонией и криптогенной организующейся пневмонией; констриктивные — респираторным бронхиолитом, диффузным панбронхиолитом, фолликулярным бронхиолитом.

При облитерирующем бронхиолите воспалительное поражение мелких дыхательных путей с развитием экссудации, гранулематозной реакции и фиброза приводит к необратимым изменениям стенок бронхиол: концентрическому сужению и облитерации просвета, максимально выраженному на терминальных участках. Для облитерирующего бронхиолита характерно наличие бронхиолярного (перибронхиолярного) воспалительного инфильтрата из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток, развитие цилиндрических бронхоэктазов с застоем секрета и образованием слизистых пробок.

При бронхиолите происходит снижение легочного капиллярного кровотока (на 25 — 75%), что вызывает гипертензию в малом круге кровообращения, увеличение нагрузки на правую половину сердца и гипертрофию правого желудочка («легочное сердце»). Исходом облитерирующего бронхиолита является ограниченный пневмосклероз или дистрофия ткани легкого без выраженного склероза со значительным нарушением функционального легочного кровотока.

Причины облитерирующего бронхиолита

Полиэтиологичность заболевания позволяет рассматривать его как проявление неспецифических тканевых реакций мелких дыхательных путей на действие различных повреждающих факторов.

Постинфекционные бронхиолиты чаще развиваются у детей и связаны с перенесенными инфекциями, вызываемыми аденовирусом, респираторно-синцитиальным вирусом, цитомегаловирусом, вирусом парагриппа, герпеса. Развитие острого облитерирующего бронхиолита также может быть вызвано другими возбудителями: микоплазмой, клебсиеллой, легионеллой, грибами рода аспергилл, ВИЧ.

Ингаляционный облитерирующий бронхиолит может быть обусловлен вдыханием токсических газов (диоксида серы, диоксида азота, хлора, аммиака), паров кислот, органической и неорганической пыли, никотина, кокаина. Лекарственный облитерирующий бронхиолит провоцируется приемом некоторых медикаментозных средств (цефалоспоринов, пенициллинов, сульфаниламидов, амиодарона, препаратов золота, цитостатиков).

К идиопатическим формам бронхиолита относят случаи заболевания, возникающие на фоне диффузных заболеваний соединительной ткани (ревматоидного артрита, системной красной волчанки), синдрома Стивенса – Джонсона, экзогенного аллергического альвеолита, аспирационной пневмонии, воспалительных процессов ЖКТ (язвенный колит, болезнь Крона), злокачественного гистиоцитоза, лимфомы и др.

Посттрансплантационный облитерирующий бронхиолит развивается у 20–50% пациентов, перенесших трансплантацию органов и тканей (комплекса сердце–легкие, обоих или одного легкого, костного мозга).

Симптомы облитерирующего бронхиолита

Начало облитерирующего бронхиолита острое или подострое с развитием симптомов интоксикации — слабости, недомогания, высокой лихорадки или субфебрильной температуры. Характерно наличие сухого навязчивого кашля, нарастающей экспираторной одышки сначала при физической нагрузке, а затем при малейшем напряжении.

На ранних этапах выявляются сухие свистящие, а затем мелкопузырчатые хрипы, часто слышимые на расстоянии (дистанционные). Позднее отмечается ослабление дыхания, вздутие грудной клетки. Кровохарканье при облитерирующем бронхиолите наблюдается редко. Признаки дыхательной недостаточности и легочной гипертензии в дальнейшем могут прогрессировать с формированием хронического «легочного сердца».

Течение патологии может быть скачкообразным с чередованием периодов ухудшения и относительной стабилизации состояния, но улучшения или разрешения заболевания не наступает. На поздних стадиях облитерирующего бронхиолита отмечается цианоз; значительное напряжение вспомогательных респираторных мышц шеи при дыхании (т. н. «пыхтящее» дыхание). Больных облитерирующим бронхиолитом в пульмонологии называют «синими пыхтельщиками».

Диагностика облитерирующего бронхиолита

Постановка диагноза облитерирующего бронхиолита затруднительна и базируется на анамнезе, клинических проявлениях, данных физикального осмотра, рентгенографии и КТ органов грудной клетки высокого разрешения, функциональных тестов (исследования газового состава крови, функции внешнего дыхания, определения окиси азота в выдыхаемом воздухе), результатах ЭКГ и ЭхоКГ, цитограммы бронхоальвеолярного смыва, а также гистологического анализа ткани легкого.

Стандартное рентгенологическое исследование грудной клетки при облитерирующем бронхиолите выявляет гипервентиляцию легких, слабовыраженную диссеминацию по очагово-сетчатому типу, уменьшение легочного объема. КТ легких, являясь более чувствительным методом диагностики, позволяет прижизненно обнаружить характерные признаки облитерирующего бронхиолита: прямые (сужение просвета бронхиол, почковидные разрастания, перибронхиальные утолщения и бронхиолоэктазы) и косвенные (мозаичное снижение прозрачности, сверхпрозрачность пораженных участков бронхиол, признаки «псевдоматового стекла», изменения легочной ткани дистальнее места облитерации).

Данные ЭКГ и ЭхоКГ указывают на наличие симптомов легочной гипертензии, формирование хронического «легочного сердца». Нарушение функции внешнего дыхания обструктивного типа и признаки гипервоздушности легких отмечаются при констриктивном облитерирующем бронхиолите; рестриктивный тип нарушения ФВД и снижение диффузионной способности легких – при пролиферативном облитерирующем бронхиолите. Снижение газообмена выражается в пониженном содержании кислорода и углекислого газа в артериальной крови (гипоксемия и гипокапния).

Самым информативным методом диагностики облитерирующего бронхиолита остается трансбронхиальная и торакоскопическая биопсия с гистологическим исследованием биоптата легкого, позволяющая выявить имеющиеся пролиферативно-склеротические изменения. Следует проводить дифференциальную диагностику облитерирующего бронхиолита с хроническим бронхитом, фиброзирующим альвеолитом, обструктивной эмфиземой легких, бронхиальной астмой.

Лечение облитерирующего бронхиолита

Трудности ранней диагностики облитерирующего бронхиолита, быстрое прогрессирование и необратимость изменений бронхиальной стенки сильно ограничивают возможности проводимого лечения, которое сводится к предупреждению дальнейшего развития воспалительного процесса и фиброзной пролиферации в мелких дыхательных путях и стабилизации состояния больного.

Основными лекарственными препаратами при облитерирующем бронхиолите являются кортикостероиды – чаще всего, преднизолон (дексаметазон), иногда в сочетании с иммунодепрессантами (циклофосфан). Ингаляционная терапия будесонидом, флутиказоном, беклометазоном позволяет уменьшить потребность в системных глюкокортикоидах за счет достижения более высоких концентраций препарата в тканях. При инфекционном генезе облитерирующего бронхиолита в острую фазу заболевания применяют противовирусные и антибактериальные средства.

При усилении бронхообструкции назначают муколитические препараты (амброксол в ингаляциях или энтерально), бета2-адреномиметики (сальбутамол); при легочной гипертензии – диуретики (фуросемид, спиронолактон), метилксантины (эуфиллин), силденафил, аналоги простациклинов (илопрост), ингибиторы АПФ (каптоприл); при развитии гипоксемии — кислородотерапию. В терапии облитерирующего бронхиолита используются антиоксиданты (коэнзим Q10, мальдоний) в сочетании с витаминами, физиотерапия, массаж грудной клетки, бронхоальвеолярный лаваж.

Прогноз облитерирующего бронхиолита

Облитерирующий бронхиолит – быстропрогрессирующее заболевание, как правило, с неблагоприятным прогнозом. Осложняется развитием эмфиземы легких, гипертензии малого круга кровообращения, нарастающей легочной и сердечной недостаточностью. Даже адекватная фармакотерапия облитерирующего бронхиолита не позволяет восстановить нормальное морфофункциональное состояние дыхательных путей и ткани легких.

А ещё у нас есть

Классификация облитерирующего бронхиолита

Причины облитерирующего бронхиолита

Симптомы облитерирующего бронхиолита

Диагностика облитерирующего бронхиолита

Лечение облитерирующего бронхиолита

Прогноз облитерирующего бронхиолита

– диффузное поражение бронхиол, приводящее к частичной или полной облитерации их просвета и развитию дыхательной недостаточности. Облитерирующий бронхиолит проявляется слабостью, лихорадкой, сухим навязчивым кашлем и нарастающей одышкой, дистанционными хрипами, в позднем периоде - цианозом и «пыхтящим» дыханием. Диагностика включает проведение рентгенографии и КТ органов грудной клетки, функциональных тестов, гистологического анализа ткани легкого. В терапии облитерирующего бронхиолита применяют кортикостероиды, муколитики, диуретики, антиоксиданты, антибиотики и противовирусные препараты.

Ингаляционный облитерирующий бронхиолит может быть обусловлен вдыханием токсических газов (диоксида серы, диоксида азота, хлора, аммиака), паров кислот, органической и неорганической пыли, никотина, кокаина . Лекарственный облитерирующий бронхиолит провоцируется приемом некоторых медикаментозных средств (цефалоспоринов, пенициллинов, сульфаниламидов, амиодарона, препаратов золота, цитостатиков).

К идиопатическим формам бронхиолита относят случаи заболевания, возникающие на фоне диффузных заболеваний соединительной ткани (ревматоидного артрита , системной красной волчанки), синдрома Стивенса – Джонсона , экзогенного аллергического альвеолита , аспирационной пневмонии , воспалительных процессов ЖКТ (язвенный колит , болезнь Крона), злокачественного гистиоцитоза, лимфомы и др.

Симптомы облитерирующего бронхиолита

Начало облитерирующего бронхиолита острое или подострое с развитием симптомов интоксикации - слабости, недомогания, высокой лихорадки или субфебрильной температуры. Характерно наличие сухого навязчивого кашля, нарастающей экспираторной одышки сначала при физической нагрузке, а затем при малейшем напряжении.

Диагностика облитерирующего бронхиолита

Постановка диагноза облитерирующего бронхиолита затруднительна и базируется на анамнезе, клинических проявлениях, данных физикального осмотра, рентгенографии и КТ органов грудной клетки высокого разрешения, функциональных тестов (исследования газового состава крови, функции внешнего дыхания , определения окиси азота в выдыхаемом воздухе), результатах ЭКГ и ЭхоКГ , цитограммы бронхоальвеолярного смыва, а также гистологического анализа ткани легкого.

Стандартное рентгенологическое исследование грудной клетки при облитерирующем бронхиолите выявляет гипервентиляцию легких, слабовыраженную диссеминацию по очагово-сетчатому типу, уменьшение легочного объема. КТ легких , являясь более чувствительным методом диагностики, позволяет прижизненно обнаружить характерные признаки облитерирующего бронхиолита: прямые (сужение просвета бронхиол, почковидные разрастания, перибронхиальные утолщения и бронхиолоэктазы) и косвенные (мозаичное снижение прозрачности, сверхпрозрачность пораженных участков бронхиол, признаки «псевдоматового стекла», изменения легочной ткани дистальнее места облитерации).

Самым информативным методом диагностики облитерирующего бронхиолита остается трансбронхиальная и торакоскопическая биопсия с гистологическим исследованием биоптата легкого, позволяющая выявить имеющиеся пролиферативно-склеротические изменения. Следует проводить дифференциальную диагностику облитерирующего бронхиолита с хроническим бронхитом , фиброзирующим альвеолитом, обструктивной эмфиземой легких, бронхиальной астмой.

Лечение облитерирующего бронхиолита

При усилении бронхообструкции назначают муколитические препараты (амброксол в ингаляциях или энтерально), бета2-адреномиметики (сальбутамол); при легочной гипертензии – диуретики (фуросемид, спиронолактон), метилксантины (эуфиллин), силденафил, аналоги простациклинов (илопрост), ингибиторы АПФ (каптоприл); при развитии гипоксемии - кислородотерапию . В терапии облитерирующего бронхиолита используются антиоксиданты (коэнзим Q10, мальдоний) в сочетании с витаминами, физиотерапия, массаж грудной клетки , бронхоальвеолярный лаваж .

Прогноз облитерирующего бронхиолита

Облитерирующий бронхиолит - относится к заболеваниям малых дыхательных путей (МДП), во время которого, наносится вред бронхиолам. Бронхиолы - это органы дыхательных путей, диаметр которых примерно 2-3 миллиметра, и у которых нет основы из хрящей, а также слизистых желез.

Бронхиолы бывают терминальные и респираторные.

Терминальные или мембранозные - это часть дыхательных путей, функция которых - проводить воздух. Среди клеток их стенок есть гладкомышечные клетки. Медики разграничивают терминальные бронхиолы І, ІІ, ІІІ порядка.

Респираторные бронхиолы ІІІ порядка разделяются, образуя альвеолярные ходы, в свою очередь, разветвляющиеся 1-4 раза и заканчивающиеся альвеолярными мешками. Из трех поколений респираторных бронхиол, альвеолярных ходов и альвеолярных мешков создается отдел респираторный. Именно в нем осуществляется газообмен воздуха и крови.

Среди клеток стенок респираторных бронхиол содержатся эпителиальные реснитчатые клетки, а также альвеолоциты. По ходу разветвления этого вида бронхиол, число реснитчатых клеток уменьшается, а кубических нереснитчатых клеток - растет.

Респираторные бронхиолы - часть переходных дыхательных путей, участвуют в транспортировке кислорода и газообмене.

Площадь сечения МДП равна 53-186 см3. Этот показатель намного выше, чем у трахеи - всего 3-4 см3 или у крупных бронхов - 4-10 см3. На них приходится только 20% дыхательного сопротивления. По этой причине, на начальных этапах болезни патология бронхиол может не иметь ярко выраженных симптомов. Показательная картина клинических проявлений характерна при последующих стадиях поражении дыхательных органов.

Причины и патогенез

К главнейшим причинам болезни врачи относят следующие:

Комплексная пересадка сердца и легких или костного мозга.
Разного рода вирусные инфекции.
Инфекция, вызванная .
Вдыхание отравляющих веществ.
Коллагенозы соединительной ткани.
Воздействие определенных лекарственных препаратовсредств.
Воспалительные и патогенные явления в кишечнике.
Перенесенное облучение, в том числе и лучевое лечение.
IgA-нефропатия.
Синдром Стивена-Джонсона - многоформная экссудативная эритема, для которой характерно очень тяжелое протекание.

Лучше всего в современной медицине описаны формы болезни, которые развиваются, как осложнение трансплантации легкого. Если поставлен диагноз облитерирующий бронхиолит, то причина, в большинстве случаев, известна. В противном случае, речь идет об идиопатическом характере болезни. При указанном заболевании внутри бронхиол возникает воспаление, а позднее это может привести к возникновению .

К важнейшим патогенетическим факторами относят:

Чрезмерное производство цитокинов, важнейшие из которых - гамма-интерферон, а также интерлейкин 1-0. При случае облитерирующго бронхиолита генное выражение указанных межклеточных медиаторов увеличивается. Интерлейкин 1-бета отвечает за нормализацию рост, дифференцировку лимфоцитов и свойство их вызывать патологические изменения в клетках. Гамма-интерферон наводит экспрессию антигенов HLA-системы II класса на клетки эпителия бронхиол, а также управляет выработкой иммуноглобулинов.
Увеличение выраженности антигенов HLA-системы II класса на клетках эпителия бронхиол. Это важно большей частью при таких формах болезни как аутоиммунная или лекарственная посттрансплантационная.
Усиление Т-лимфоцитов, вызывающих патологию клеток.
Повышенная активность PDGF, усиливающего разрастание фибробластов.
Усиленное производство и выделение клетками эпителия бронхиол фибронектина - хемоапрактанта для фибробластов.
Усиленная активность трансмембранных гетеродимерных клеточных рецепторов, выполняющих сцепление фибробластов, клеток эндотелия с фибронектином и фибриногеном. Склеивание клеток с фибронектином невозможно без наличия альфа-5-бета-1-интегрина, а с - без содействия альфа-5-бета-3-интегрина. Названные явления усиливают образование фибром в бронхиолах.

Важнейшие симптомы патологических изменений

Разная плотность флогистических бронхиолярных и перибронхиолярных участков ткани с не свойственными им клеточными элементами.
Усиление расширения бронхиол со стазом секрета, увеличенным числом макрофагов, слизистыми пробками.
Фрагментарная или тотальная закупорка бронхиол увеличивающимся количеством соединительной ткани.

Облитерирующих бронхиолит, в ряде случаев, приводит к патологии терминальных бронхиол. При этом воспаление не распространяется на респираторные бронхиолы, альвеолярные ходы, альвеолярные мешочки, сами альвеолы. Помимо МДП во время болезни воспаляются крупные бронхи, где нередко находят цилиндрические бронхиолоэктазы, пробки слизи, экссудат гнойного характера, хронический воспалительный инфильтрат.

Если диагностируется посттрансплантационный облитерирующий бронхиолит, то для него характерна патология сосудов легких.

Проявления заболевания

К важнейшим показателям клиники облитерирующего бронхиолита относят такие:

1. Усиливающаяся - главный симптом заболевания. Сначала она создает неудобство, по большей части, после физической активности. Но далее очень быстро усиливается и не прекращается.

2. Кашель, при котором не отходит мокрота.

3. Во время выслушивания легких в начале болезни слышны сухие свистящие хрипы, в некоторых случаях появляется характерный писк на вдохе, чаще внизу легких. Но в процессе развития бронхиолита везикулярное дыхание ослабевает, а сухие хрипы прекращаются.

4. Патологические изменения появляются в крупных бронхах. Там возможно появление колоний бактериальной флоры (чаще всего Pseudomonas aeruginosa), микозной флоры (Aspergillus fumigatus). В этом случае, характерно значительное повышение температуры тела, кашель с отходящей мокротой, формируются бронхоэктазы.

5. При поздней фазе заболевания прогрессирует диффузная теплая синюшность, «пыхтение» при дыхании.

Начальная стадия облитерирующего бронхиолита может возникнуть остро (если вдохнуть отравляющие вещества или в результате вирусных инфекций), быть отстроченной и развиваться постепенно, почти незаметно - в случае системного иммуновоспалительного поражения соединительной ткани или как осложнение пересадки легких.

Постановка диагноза

Рентгенология легких

Такое исследование способно выявить повышение прозрачности легкого (гипервоздушность). Более редко появляется слабо выраженное распространение возбудителя по очагово-сетчатому типу. Но следует заметить, что такие изменения проявляются только у половины пациентов.

Компьютерная томография

Если в бронхиолах нет изменений, их невозможно рассмотреть на компьютерной томограмме, поскольку гораздо тоньше, чем разрешающая способность этого исследования. Но так как в случае облитерирующего бронхиолита возникает воспаление или фиброз, бронхиольные стенки утолщаются, и их видно при исследовании на томографе.

Характерные симптомы, проявляющиеся на КТ, следующие:

Небольшие разветвленные затемнения и центролобулярные узелки, являющиеся следствием перибронхиальных утолщений.
, которые у 70% пациентов определяются при выдохе.
Негомогенная вентиляция, как следствие недостаточной вентиляции - воздух не полностью выходит из бронхов. Зарастание бронхиол приводит ко вторичному сужению на фоне местного кислородного голодания. Признаками мозаичной олигемии является уплотненная на выдохе область паренхимы легких, которая соотносится с бронхиолами, не подвергшимися изменениям. Патологически измененные участки показаны на КТ слишком прозрачными.

Функциональные исследования

Изучение функций внешнего дыхания показывает изменения по обструктивному типу:

Снижение максимального эксгаустирования легких.
Уменьшение форсированной жизненной емкости легких и объёма форсированного выдоха за первую секунду. Кроме того, показатели индекса Тиффно (отношение ОФВ1/ЖЁЛ, выраженное в %).

Показательно также повышение количества окиси азота на выдохе.

Изучение газового состава крови

В большинстве случаев выявляются пониженное содержание кислорода в крови и недостаточность СО2 в крови, реже определяют гиперкапнию.

Бронхоскопия и биопсия легких

Бронхоскопия дает мало информации, поскольку патология локализована в отдалении от бронхов, в самих бронхиолах, поэтому практически невозможен осмотр. Трансбронхиальная биопсия легких помогает выявить показательные воспалительные, а также фибропластические патологии бронхиол.

Клиническая классификация

Международное общество трансплантации сердца и легких для определение степени облитерирующего бронхиолита рекомендует считать исходный уровень ОФВ1 усредненным показателем от двух самых больших из ранних измерений. Потом провести сравнение нынешнего показателя ОФВ1 и исходного.

0 степень: ОФВ1 больше 80%.
I степень: ОФВ1 равен 66-79%.
II степень: ОФВ1 равен 51-65%.
III степень: ОФВ1 меньше 50%.

Помимо этого, важно изучить гистологические показатели для определения признаков заболевания.

Тип А - не выявлены признаки облитерирующего бронхиолита. Или же не была проведена биопсия.

Тип В - выявлены морфологические признаки искомого заболевания.