Миастения. Глазная форма

Основные симптомы:

Миастения – это нервно-мышечное заболевание с характерным хронически-рецидивирующим либо хронически-прогрессирующим течением. Миастения, симптомы которой проявляются в быстрой патологической утомляемости, отмечаемой в области поперечнополосатой мускулатуры, может прогрессировать вплоть до такого рода состояний, особенности которых делают их схожими с параличом.

Общее описание

Миастении, которую также определяют как астенический бульбарный паралич, свойственна выраженная слабость мышц и повышенная их утомляемость. Заболевание подразумевает под собой поражение холинорецепторов в постсинаптических мембранах. Возможным является вовлечение в процесс любой мышцы, между тем, чаще всего наблюдается тенденция к поражению мышц шеи, лица, глотки, языка и глаз.

До конца не определено, что именно вызывает миастению. Отмечается возможность семейных случаев, однако наследственность в заболеваемости не доказана.

Часто отмечается сочетание данного заболевания с гиперплазией либо с опухолью области вилочковой железы. В некоторых случаях возникают миастенические синдромы в случае с актуальными органическими заболеваниями, поражающими нервную систему (в частности можно выделить амиотрофический боковой склероз, а также другие подобные заболевания). Возникают они также при , при , либо . Наблюдаться это заболевание может и в случае летаргического энцефалита и при . Примечательно, что чаще всего миастения поражает женщин, чем мужчин (2:1). Что касается возрастной категории, попадающей под особую группу риска, то здесь выделяют возраст от 20 до 40 лет.

Миастения: симптомы

Заболевание характеризуется в частности проявлением такого основного своего признака, как слабость, что мы уже отметили выше, и повышенная утомляемость, возникающие в скелетной мускулатуре в случае длительной работы или интенсивного напряжения. Нарастание мышечной слабости происходит при повторе движений, в особенности, если выполняются они в быстром темпе. Это приводит к усталости мышцы, в результате чего она попросту перестает слушаться, что, в свою очередь, приводит ее в состояние, сходное с полным параличом. Именно в сходное, потому как состояние это обратимое – достаточно отдохнуть, после чего функциональность восстанавливается. После ночного сна больной и вовсе полностью приходит в нормальное самочувствие. Через несколько часов с момента пробуждения начинается нарастание миастенической симптоматики.

Миастения может проявляться в трех основных формах:

Глазная миастения;
Миастения бульбарная;
Миастения генерализованная.

Изначально поражению подвергаются мышцы, иннервируемые черепно-мозговыми нервами. Впоследствии поражение может распространиться к мышцам шеи, мышцы конечностей и туловища поражаются в наименьшей степени.

Первые признаки заболевания заключаются в опущении верхнего века, а также в двоении, возникающем в результате поражения наружных мышц глаза, мышцы, за счет которой производится поднятие верхнего века и круговой мышцы глаза. В том случае если больной после пробуждения может свободно и полностью открыть глаз, последующее моргание при прогрессирующей патологии провоцирует ослабление мышцы, из-за чего веко «свисает». Эти признаки характерны, как можно понять из симптоматики, для глазной формы миастении.

Что касается бульбарной формы миастении, для нее характерно поражение мышц, иннервируемых, соответственно, бульбарными нервами. Актуальными проявлениями симптоматики в этом случае становится нарушение жевания и глотания. Речь также подвергается изменениям, приобретая гнусавость, хрипловатость и осиплость. Помимо этого она также становится тихой, более того, истощение голоса будет происходить до тех пор, пока речь не станет совсем беззвучной.

Чаще всего среди больных отмечается генерализованная форма заболевания, при которой начало процесса затрагивает глазодвигательные мышцы, а после наблюдается и вовлечение остальных мышц. Первые мышцы, которые начинают страдать от генерализованной формы миастении – это мимические мышцы и мышцы шеи. Такие особенности течения заболевания приводят к тому, что больному становится трудно удерживать голову. Отмечается приобретение характерного выражения лица, при котором появляется своеобразная поперечная улыбка, на лбу появляются глубокие морщины. Крайне выраженным симптомом отмечается слюнотечение.

Далее отмечается приобщение к процессу симптоматики в виде слабости мышц конечностей. Это приводит к трудностям в ходьбе, помимо этого больной теряет способность к самообслуживанию. В утреннее время его состояние улучшено, к вечеру отмечается ухудшение. Любое из последующих движений больному дается все с большим и большим трудом. С течением времени появляется атрофированность мышц. В наибольшей степени поражению подвергаются проксимальные отделы, то есть, бедра и плечи. Отмечается также быстрое истощение сухожильных рефлексов, которые после отдыха восстанавливаются.

Миастенический криз: симптомы

Миастения, как мы уже определили, является заболеванием прогрессирующим, что подразумевает, соответственно, нарастание свойственной этому заболеванию симптоматики, а также усиление степени его тяжести. Тяжелая форма миастении приводит к таким состояниям, как миастенические кризы.

Под термином «миастенический криз» подразумевается внезапно возникающий приступ слабости, сосредоточенный в области глоточных и дыхательных мышц. Это приводит к выраженным нарушениям дыхания – оно становится свистящим и учащенным. Также учащается и пульс, выраженный характер приобретает слюнотечение. Важно отметить, что паралич, который при этом состоянии в тяжелой его форме испытывают дыхательные мышцы, является прямой угрозой для жизни больного.

Учитывая хронический и прогрессирующий характер миастении и тяжесть ее проявлений, достаточно часто отмечаются случаи инвалидности, соответственно, при возникновении первых тревожных симптомов необходимо не только тщательное наблюдение, но и соответствующее лечение больного.

Диагностирование миастении

В диагностировании заболевания применяется электромиография, с помощью которой появляется возможность обнаружения миастенической реакции. Также применяется фармакологический и иммунологический тесты, компьютерная томография, с помощью которой исследуются органы переднего средостения.

Лечение миастении

В лечении миастении основной упор заключается на применении антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин). Определенные специалистом дозировки должны в обязательном порядке соблюдаться, потому, как в противном случае может образоваться передозировка с развитием холинергической интоксикации (то есть, холинергический криз), что выражается в подергиваниях, судорогах, сужении зрачков и в замедлении пульса, а также в спазмах и болях в животе, в обильном слюнотечении.

Лечение с применением антихолинэстеразных препаратов проводится годами при необходимой регулировке дозировки в соответствии со степенью тяжести проявлений заболевания. В качестве усиления действия данных препаратов используются также соли калия, задержка в организме калия обеспечивается целенаправленной терапией. Тяжелое течение заболевания предполагает использование цитостатиков и гормонотерапии.

Значительная эффективность отмечается при «пульсотерапии», при которой применяются большие дозы гормональных препаратов при последующем постепенном их снижении. Применяются также иммуносупрессанты (циклофосфан, циклоспорин, азотиоприн). В случае обнаружения у больного тимомы необходимо оперативное вмешательство.

Тяжелые случаи миастенического криза предусматривают необходимость в проведении в условиях реанимационных отделений искусственной вентиляции легких и плазмофореза. Помимо этого требуется введение иммуноглобулинов, эфедрина и прозерина.

Что касается питания, то особая диета в нем не предусматривается. Единственное, в чем заключается основная рекомендация на этот счет – это употребление в пищу продуктов, насыщенных калием (картофель, изюм, курага и т.д.).

В случае возникновения свойственных для миастении проявлений симптоматики необходимо обратиться к неврологу.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Болевой синдром – дискомфортное ощущение, которое чувствовал каждый человек хотя бы раз в жизни. Таким неприятным процессом сопровождаются практически все заболевания, поэтому данный синдром имеет множество разновидностей, для каждого из которых характерны свои собственные причины возникновения, симптомы, их интенсивность, продолжительность и способы лечения.

Миастения гравис – заболевание аутоиммунного характера, приводящее к слабости и хрупкости скелетной мускулатуры человека. Этот нервно-мышечный недуг вызывает слабость мышц, больной ощущает постоянную усталость, которая значительно усиливается даже после небольшой физической нагрузки. Отдых возвращает больному силы, но на короткое время.

Миастения гравис может развиться в любом возрасте, но наибольшему риску подвержены женщины в возрасте 20-40 лет. Вообще, согласно статистике женщины болеют миастенией чаще в 2 раза, чем мужчины. В пожилом возрасте мужчины и женщины болеют миастенией в равной степени. Миастения в детском возрасте наблюдается крайне редко – примерно в 1-3%. Сегодня заболеваемость миастенией составляет около 10 больных на 100 000 населения.

Поскольку миастения является генетическим заболеванием, то за ее развитие отвечает мутация гена, который обеспечивает работу нервно – мышечных синапсов

Поскольку миастения является генетическим заболеванием, то за ее развитие отвечает мутация гена, который обеспечивает работу нервно – мышечных синапсов. Выделяют две причины миастении:

биохимические нарушения в области мионевральных синапсов, при которых происходит вовлечение в процесс вилочковой железы;
аутоиммунное поражение вилочковой железы

Запустить развитие миастении может простудное заболевание и нарушение имунной функции организма, в результате чего образуются антитела к собственным клеткам эпителия вилочковой железы и поперечнополосатым мышцам. Антитела уничтожают мембраны клеток и препятствуют связыванию ацетилхолина с мышечными рецепторами.

Главные симптомы миастении – слабость и повышенная утомляемость при напряжении или длительной работе

Главные симптомы миастении – слабость и повышенная утомляемость при напряжении или длительной работе. Слабость мышц увеличивается при повторных движениях, особенно если движения интенсивные. Мышца перестает «слушать» и происходит ее полное обездвиживание. После отдыха мышцы снова начинают функционировать. После сна в утренние часы пациент ощущает себя здоровым, спустя несколько часов нарастают симптомы миастении.

Существует 3 формы миастении, от которых зависят симптомы заболевания:

Глазная миастения характеризуется в первую очередь поражением черепно-мозговых мышц, затем в процесс вовлекаются мышцы шеи. В некоторых случаях могут быть затронуты мышцы туловища и конечностей. Глазная миастения характеризуется опущением верхнего века. Утром больной раскрывает глаза полностью, но дальнейшее моргания приводит к «свисанию» века;
Бульбарная форма миастении характеризуется нарушением глотательной и жевательной функции. Меняется речь больного – она становится тихой, осипшей, гнусавой, хриплой. Голос со временем истощается, и речь становится полностью беззвучной;
Миастения генерализованная является наиболее часто встречаемой формой заболевания. Процесс сначала затрагивает глазодвигательные мышцы, но со временем в него вовлекаются остальные мышцы тела. Первыми нарушают свою функцию мимические мышцы и мышцы шеи. Больному сложно становится держать голову, возникает своеобразная поперечная улыбка на лице, а на лбу появляются глубокие морщины. У пациента возникает слюнотечение. Со временем слабеют мышцы конечностей. Симптомы миастении настолько усиливаются, что больной не может самостоятельно себя обслуживать. Со временем мышцы полностью атрофируются.

Все эти формы миастении требуют своевременного лечения, поэтому если Вы заметили признаки заболевания, незамедлительно обращайтесь к врачу.

Диагностика заболевания

Диагностика миастении осуществляется при помощи электромиографии, которая дает возможность обнаружить миастеническую реакцию

Диагностика миастении осуществляется при помощи электромиографии, которая дает возможность обнаружить миастеническую реакцию.

Также для постановки диагноза используется довольно эффективный метод — фармакологический тест. В ходе теста больному вводят определенные препараты, под воздействием которых можно определить состояние нервных и нервно-мышечных передач.

Лечение миастении осуществляется при помощи антихолинэстеразных препаратов – прозерина и калимина

Лечение миастении осуществляется при помощи антихолинэстеразных препаратов – прозерина и калимина. При этом пациент должен строго соблюдать дозировку и время введения препаратов, в противном случае может наступить передозировка и развиться холинергический криз, при котором происходят судороги, сужение зрачков, боли, спазмы, слюнотечение и замедление пульса. Антидотом к холинергическому кризу является атропин.

Пациент принимает антихолинэстеразные препараты при миастении годами. В зависимости от тяжести заболевания могут назначаться различные препараты: прозерин, галантамин, оксазил и калимин. Чтобы усилить действие препаратов больному назначают соли калия. С целью задержки калия в организме, назначают курсами прием спиронолактона.

В тяжелых случаях лечение миастении осуществляется при помощи гормонотерапии и цитостатиков. Довольно эффективной является «пульстерапия», при которой вводят большие дозы гормонов — 1000 – 2000 миллиграмм преднизолона. В дальнейшем дозу гормона постепенно снижают.

В тяжелых случаях при наступлении миастенического криза больного реанимируют, в отделении реанимации ему проводят искусственную вентиляцию легких, вводят иммуноглобулины, эфедрин и прозерин.

Лечение миастении не требует особенной диеты, но желательно, чтобы пациент употреблял продукты, богатые калием, такие как картофель, изюм и курага.

Образ жизни при болезни

Пациент ни в коем случае не должен избегать физических нагрузок. Физические нагрузки должны быть в пределах разумного

Как жить с данным заболеванием? Прежде всего, больной должен знать, что его диагноз не является приговором. Пациент ни в коем случае не должен избегать физических нагрузок. Физические нагрузки должны быть в пределах разумного.

Люди, больные миастенией, должны вести здоровый образ жизни. Необходимо полностью отказаться от курения и употребления алкоголя. Также необходимо уделять внимание душевному покою, лишние нервы и стрессы могут усугубить ситуацию.

Больной должен ежедневно употреблять большое количество свежих фруктов и овощей, в которых содержится много витаминов, а также продукты питания, содержащих кальций и калий, например, творог. По возможности больному стоит отказаться от пребывания на солнце.

Тяжелая миастения является редким заболеванием, распространенность которого составляет до 20 случаев на 100000 населения. Пики заболевания приходятся на третье десятилетие жизни и возраст старше 60 лет.

С точки зрения патогенеза, речь идет об аутоиммунном заболевании с образованием антител (в тимусе и лимфатической системе) против постсинаптических никотинергических ацетилхолиновых (ACh) рецепторов мускулатуры. В результате происходит блокировка рецепторов и, как следствие, уменьшение количества функционирующих ACh-рецепторов в концевой двигательной пластинке, что приводит к истощению передачи нейромышечного возбуждения. В качестве второго механизма блокировки постсинаптической области были идентифицированы антитела к специфической мышечной тирозинкиназе (MuSK). Антитела к рецептору ацетилхолина встречаются со следующей частотой: ок. 80-90% при генерализованной форме, ок. 50-60% при глазной форме и почти 100% при паранеопластической форме тяжелой миастении. Антитела к специфической мышечной тирозинкиназе обнаруживаются у 2-5% больных и почти у 40% «первично серонегативных» пациентов. Примерно у 70% пациентов с тяжелой миастенией в возрасте младше 40 лет, положительных на антитела к ACh-рецептору, диагностируется гиперплазия тимуса. Тимома или карцинома тимуса выявляется у 5-15% пациентов с тяжелой миастенией (=паранеопластическая тяжелая миастения).

Симптомы и признаки тяжелой миастении

Характерны следующие симптомы:

Аномальная, связанная с физическим напряжением слабость и усталость мускулатуры (обычно мышц проксимальных конечностей, например в области затылка и плеч) с усилением жалоб в течение дня
Улучшение после отдыха
Часто транзиторное или флуктуирующее двоение в глазах (вследствие нарушений в движениях глаз) и птоз (одно- и/ или двухсторонний), которые улучшаются в условиях покоя (многие пациенты вначале обращаются к окулисту!)
Связанные с физическим напряжением тахипноэ и диспноэ
Нарушение функций глотания и жевания, а также говорения («гнусавая» речь) разной степени выраженности.

Можно выделить следующие формы миастении: глазную, (глазо-) глоточнолицевую и генерализованную, соответственно разной степени тяжести.

В Германии используется классификация Оссермана 1958 года и классификация MGFA (Myasthenia gravis Foundation Association = Ассоциация организаций по проблемам тяжелой миастении).

Термином «миастенический криз» обозначают угрожающее жизни обострение генерализованной тяжелой миастении с дыхательной недостаточностью, тяжелым нарушением глотания, угрозой аспирации и высокой степенью прогрессирующей мышечной слабости.

Провоцирующими факторами могут быть:

Инфекции
Усиливающие миастению препараты (табл. В-4-2), глюкокортикоиды часто приводят к ухудшению только в начальной фазе
Ошибки в приеме препаратов (например, отмена иммуносупрессивных препаратов),
Эмоциональный стресс
Тяжелые операции
Наркоз.

Особой опасности подвергаются пациенты с нестабильными бульбарными или респираторными симптомами (аспирация при нарушении глотания с опасностью пневмонии или респираторное истощение с гиповентиляцией). Смертность вследствие миастенического криза составляет 5-12%.

При установленной миастении диагностика кризисного ухудшения, как правило, проблем не представляет. Если миастения диагностирована не была, то в дифференциальный диагноз при клинической картине острого вялого тетрапареза, нарушений функции глотания и респираторной недостаточности включают

Синдром Гийена-Барре
Синдром Ламберта-Итона
Острую интермиттирующую порфирию
Ботулизм
Отравление фосфорорганическими соединениями (Е605).

Холинергический криз может иметь такие же симптомы, что и миастенический криз. В целях дифференциальной диагностики можно под строгим медицинским наблюдением провести тест с эдрофонием (Tensilon). Отсутствие реакции указывает на вероятность холинергического криза.

Диагностика тяжелой миастении

Основой диагностики являются серологические анализы на антитела и электрофизиологическое исследование. В случае неясных результатов, с учетом разнообразных дифференциальных диагнозов, может потребоваться обширная диагностика.

Простые клинические тесты:
- тест Симпсона: в течение 60 секунд пациент должен смотреть вверх → при миастенической слабости птоз усиливается (невозможно дольше удерживать глаза в верхнем положении).
- тест с кубиками льда при птозе: мешочек со льдом подержать 1 -2 минуты, закрыв глаз с симптомом птоза. После этого птоз улучшается, поскольку ингибируется активность ACh-эстеразы.
- признак Когана: птоз уменьшается после сильного зажмуривания глаза (активизация круговой мышцы глаза приводит к «отдыху» мышцы, поднимающей веко).
Балльный индекс миастении: для определения индекса применяются тесты на нагрузку с возрастанием усталости через 1-2 минуты, в частности
- тест на усталость век (тест Симпсона, взгляд вверх > 1 минуты)
- тест на двоение в глазах при нагрузке (взгляд в сторону > 1 минуты)
- тест на моргание (открыть/закрыть глаза)
- сжатие кисти в кулак
- вытягивание рук вперед
- удержание ноги в фиксированном положении
- удержание головы в фиксированном положении
Tensilon-TecT:
- обеспечивают внутривенный доступ
- 10 мг хлорида эдрофония (кратковременно действующего ингибитора холинэстеразы разводят с 10 мл NaCl (= 1 мг/1 мл). Вводят 2 мл внутривенно -> при положительном результате
  теста мышечная слабость снижается через 1-2 минуты. При отсутствии реакции титрировано вводят оставшиеся 8 мл (например, 2 х 4 мл). Внимание: мускаринергические побочные действия (брадикардия, приступ астмы, тошнота/рвота, понос, усиленное выделение слюны и секрета бронхов) → держать наготове атропин 0,5-1 мг как средство противодействия. - при нетипичной клинической картине (ДД: психогенные жалобы) иногда перед введением эдрофония проводят плацебо-тест с одной ампулой раствора NaCl.
- альтернатива Tensilon-TecTy: пожилым или нестабильным пациентам можно провести только пероральный тест с пиридостигмином (30-60 мг Mestinon), действие препарата (→ улучшение моторики) типично наступает через 30-60 минут.
- еще одна альтернатива - внутривенное введение неостигмина.
Лабораторная диагностика: тестирование на антитела к рецептору ацетилхолина, у «серонегативных» пациентов тестирование на антитела к специфической мышечной тирозинкиназе (MuSK). Примерно у 5% пациентов с тяжелой миастенией антитела не обнаруживаются. По показаниям ведут поиск антититиновых антител (нередко могут ассоциироваться с тимомами или карциномами тимуса при «паранеопластической» миастении). Определяют уровни гормонов щитовидной железы (поскольку гипо- и гипертиреоз могут усилить клиническую симптоматику).
Электрофизиология: проводится многократная стимуляция частотой 3 Гц добавочного нерва или лицевого нерва супрамаксимальными стимулами и передача ответа на раздражение соответствующей мускулатурой (трапециевидной мышцей или круговой мышцей глаза). Уменьшение (декремент) амплитуды (потенциал 5/потенциал 1) суммарного моторного потенциала более чем на 12% является патологическим. В случае предшествующей нагрузки декремент усиливается. После введения Tensilon декремент должен исчезнуть. Визуализация:
- КТ/МРТ органов грудной клетки, включая средостение,
- октриотидная сцинтиграфия для оценки экспансии тимом (преимущественно после оперативного удаления тимомы для выяснения вопроса о наличии остаточной опухолевой ткани).

Дифференциальная диагностика тяжелой миастении

Дифференциальный диагноз тяжелой миастении (и дальнейшая диагностика) включает:

Синдром Ламберта-Итона: паранеопластический синдром с образованием аутоантител против пресинаптических, потенциал-зависимых кальциевых каналов (диагностика посредством выявления антител; электрофизиология: увеличение суммарного потенциала мышечного действия примерно через одну минуту произвольной моторики, часто автономные нарушения (нарушения функции мочевого пузыря, импотенция, гипотония, недостаточная секреция пота и слюны; Tensilon-TecT, как правило, отрицательный; поиски опухоли, прежде всего, карциномы бронхов)
Ботулизм (анамнез, дополнительная вегетативная симптоматика, доказательство наличия токсинов)
Полимиозит, глазной миозит/митохондриальную миопатию (боли в мышцах, изменения лабораторных показателей, например повышение уровня креатинкиназы, по показаниям биопсия мышц)
Глазо-глоточную мышечную дистрофию (биопсия мышц, повышение уровня креатинкиназы, молекулярно-генетическое исследование)
Периодические параличи - «заболевания» каналов (электрофизиология, лабораторная диагностика)
Амиотрофический латеральный склероз/ бульварный паралич (типичный анамнез и результат электрофизиологического исследования)
Рассеянный склероз (МРТ черепа и позвоночника, типичные показатели ликвора, Tensilon-TecT отрицательный)
Синдром Гийена-Барре, синдром Миллера-Фишера (типичные лабораторные показатели и результаты электрофизиологических исследований, Tensilon-TecT отрицательный)
Ретробульбарный масс-эффект, у основания черепа или интрацеребрально (МРТ головного мозга с контрастированием)
Функциональные парезы (анамнез и течение, зависят от ситуации, иногда улучшение наступает при приеме плацебо).

Осложнения тяжелой миастении

Дыхательная недостаточность (вследствие мышечного истощения)
Нарушения функции глотания с опасностью аспирации и недоедания
Миастенический криз: прогрессирующая генерализованная мышечная слабость, сопутствующие вегетативные явления (тахикардия, потение)
Повышенная склонность к падениям
Иммобилизация с повышенным риском тромбов и склонностью к пролежням
Повышенная опасность инфекций (прежде всего, пневмоний, инфекций мочевых путей)
Холинергический криз на фоне терапии антагонистами ацетилхолиновых рецепторов
Мышечная атрофия при многолетнем приеме высоких доз ингибиторов холинэстеразы

Лечение тяжелой миастении

Все случаи с быстро прогрессирующими:

Респираторными проблемами (жизненная емкость легких < 1,5-2 л, тахипноэ, диспноэ в состоянии покоя)
Бульбарными симптомами (нарушениями функции глотания, опасностью аспирации, пониженным кашлевым толчком) и/или
Моторными симптомами (высокой степенью генерализованной слабости мышц конечностей), а также
Возрастающей потребностью в ингибиторах холинэстеразы (без ощутимого улучшения) требуют наблюдения в отделении интенсивной терапии.

Общие терапевтические мероприятия

Мониторинг функций сердечно-сосудистой системы (частота сердечных сокращений, давление крови,частота дыхания)
Анализ газового состава крови (гиперкапния вследствие гипервентиляции?)
Регулярный контроль жизненной емкости легких
Искусственная вентиляция легких при падении жизненной емкости ниже 1 л (или <15 мл/кг массы тела) и/или тяжелых нарушениях функции глотания с опасностью аспирации; по возможности с минимальным применением инвазивных вентиляционных процедур и с помощью имеющего опыт в проведении ИВЛ врача; ранняя активация самостоятельного дыхания; в зависимости от содействия со стороны пациента и клинической (или пульмонологической) картины попытка неинвазивного искусственного дыхания
Профилактика тромбоза
Профилактика язв
При инфекциях своевременная терапия антибиотиками (прежде всего, циклоспоринами 3-го поколения)
Ранняя мобилизация и смена положения во избежание пролежней и пневмоний.

Специальные терапевтические мероприятия

Ингибиторы ацетитилхолинэстеразы (AChE-ингибиторы) используют в качестве основы длительного симптоматического лечения. Они вызывают увеличение концентрации ацетилхолина в синаптической щели. Важнейшим действующим веществом является пиридостигмин (Mestinon, Kalymin; преимущества препарата Kalymin: таблетку можно делить, действие наступает быстро). Обычная дозировка составляет 10-60 (до 90) мг каждые 3-4 часа, иногда 80-190 мг (депо-форма) на ночь или в течение дня каждые 5-6 часов. Лучшая или более быстрая резорбция происходит при приеме на пустой желудок. Однако уровень препарата в плазме и клиническая эффективность не находятся в прямой взаимосвязи. Индивидуальная доза пиридостигмина зависит от клинического эффекта (= хорошая мышечная сила при переносимых побочных действиях), который должен измеряться через 1-2 часа после приема препарата посредством, например, балльного индекса миастении. Максимальная доза составляет примерно 500 мг в течение 24 часов (индивидуально могут потребоваться более высокие дозы, например, при нарушениях всасывания в желудочно-кишечном тракте).

Прием ретардированных препаратов целесообразен, прежде всего, при сильно выраженных ночных или утренних симптомах, а также при сильных флуктуациях или в случаях молодых пациентов, которые, например, днем работают.

К нередким побочным действиям AChE-ингибиторов относятся понос, внутрибрюшные спазмы, тошнота, усиленное выделение слюны, брадикардия (прежде всего, при одновременном приеме блокаторов бета-рецепторов), возбуждение, нарушения сна. В случае пациентов с заболеваниями сердца и астмой/хронической обструктивной болезнью легких необходима осторожная дозировка. При манифестных побочных действиях можно попробовать назначить атропин, а также предпринять осторожное снижение дозы пиридостигмина.

Дозировки выше 600 мг/24 часа в течение нескольких дней могут привести к картине холинергического криза (тяжелая, прогрессирующая мышечная слабость, внутри-брюшные спазмы, тошнота, рвота, поносы, гиперсаливация и повышенная секреция бронхиальных желез, потение, бронхоконстрикция, фасцикуляции, мышечные спазмы, АВ-блокада, миоз, возбудимость, беспокойство, страх, судорожные эпилептические припадки, кома). При холинергическом кризе дозу AChE-ингибиторов уменьшают при тяжелых кризах - медикаментозная
пауза) и назначают антихолинергические препараты (например, атропин, ипратропиум бромид).

В редких случаях непереносимости пиридостигмина пациентом для длительной терапии применяется неостстигмин бромид (таблетки по 15 мг заказываются через международную аптеку. Максимальная доза внутрь: 180-300 мг/24 часа; внимание: действие наступает быстрее, но продолжительность короче, чем у пиридостигмина, поэтому в течение суток препарат должен приниматься 5-6 раз).

При тяжелых бульбарных симптомах с нарушениями функции глотания можно попробовать вводить неостигмин через назо-гастральный зонд или иногда промежуточно в форме назального спрея. Приготовить нужную форму можно в (больничной) аптеке.

Если пероральная или назальная терапия не дают достаточного эффекта, рекомендуется переходная парентеральная терапия пиридостигмином. При этом следует учесть, что 1 мг внутривенного пиридостигмина соответствует примерно 30 мг перорального препарата. Максимальная парентеральная доза составляет примерно 25 мг/24 часа (в отдельных случаях и больше). Внутривенное введение идеально производить через перфузор (например, 25 мг Mestinon/50 мл, скорость введения 0,5-1 мг/час). Промежуточные приемы эдропония (Tensilon) могут кратковременно (максимум 10 минут) приводить к улучшению клинической картины (например, при нарушениях глотания обеспечат возможность проглотить таблетку). Кроме того, с помощью эдропония проверяется, можно ли вообще добиться положительного эффекта при повышении дозировки.

В случае операции терапию AChE-ингибиторами следует продолжать до дня операции. После операции внутривенное введение AChE-ингибиторов начинают как можно раньше.

Внимание:

Индивидуальная реакция на AChE-ингибиторы и их дозировка может быть очень разной. Начальная фаза адаптации может продолжаться несколько недель. Побочные действия препаратов, чаще возникающие в начальной фазе, через пару недель обычно уменьшаются.
Нередко не для всех групп пораженных мышц удается достигнуть равного усиления мышечной силы. Однако при повышении дозы могут проявляться холинергические эффекты передозировки, поэтому в первую очередь следует добиваться усиления наиболее важных групп мышц (например, глотательной мускулатуры).
При длительной терапии AChE-ингибиторы всегда следует комбинировать с иммуносупрессивной терапией.

Глюкокортикоиды , наряду с AChE-ингибиторами, являются вторым важным элементом, как при терапии острых состояний, так и в случае долговременной терапии. В качестве первоначальной дозы рекомендуется 0,5-1,5 мг/кг массы тела метилпреднизолона или преднизолона перорально; после достижения ремиссии симптомов (действие обычно наступает через 1-3 недели) дозу медленно снижают до поддерживающего уровня (=дозе, при которой симптомы отсутствуют или контролируются). В ходе длительной терапии при достижении достаточной иммуносупрессии при помощи других действующих веществ от кортизона можно отказаться. Часто для стабилизации все-таки требуется незначительная доза кортизона.

При тяжелых симптомах (прежде всего миастеническом кризе) по показаниям проводится внутривенная терапия высокими дозами кортизона (500-2000 мг/день) в течение 1-3 дней с переходом затем на пероральную поддерживающую терапию. Внимание: миастенические симптомы, как правило, ухудшаются через 3-10 дней после начала приема кортизона (необходимо наблюдение в отделении интенсивной терапии).

При длительной терапии кортизоном следует помнить о профилактике остеопороза и защите желудка.

Для проведения длительной иммуносупрессивной терапии подходят следующие действующие вещества:

Азатиоприн: 2-3 мг/кг массы тела/в день в 2-3 приема. Поддерживающая доза составляет обычно от 100 до 150 мг/день (1-2,5 мг/кг массы тела/день). Целевую дозу определяют по изменениям картины крови: лейкоциты 4000-5000/мкл (в комбинации с кортизоном до 6000/мкл и выше), лимфоциты < 1000/мкл. Действие, как правило, наступает только через 3-6 месяцев (это означает продолжение приема кортизона!). Необходим регулярный лабораторный контроль. Внимание: взаимодействие с аллопуринолом (→ 25% уменьшение дозы); нежелательные воздействия лекарства (НВЛ): оппортунистические инфекции, миелосупрессия, редко идиосинкразическая реакции с лихорадкой, кожными высыпаниями, тошнотой и рвотой.
Циклоспорин А: первоначально 3-5 мг/кг массы, поддерживающая доза 2 (до 5) мг/ кг массы/день (разделенная на 2 приема). Действие наступает обычно через 4-6 недель. Ввиду многочисленных побочных действий не подходит для первичной терапии. НВЛ: оппортунистические инфекции, миелосупрессия, нефротоксичность, желудочно-кишечные проблемы, артериальная гипертония, тремор, головные боли, повышенная склонность к судорогам.
Микофенолата мофетил (CellCept): показан при неэффективности терапии азатиоприном; дозировка 1500-2000 мг/день (2 приема), при необходимости подбор дозы согласно определению уровня в крови (цель: примерно 1 мг/л через 12 часов после приема);внимание: положительного действия следует ожидать только через шесть месяцев (Hehir, 2010).
Циклофосфамид: резервный препарат при тяжелой миастении после неэффективной стандартной терапии; дозировка: например, пероральная терапия 1-2 мг/кг массы/день или пульс-терапия циклофосфамидом 500-750 мг/м2 поверхности тела каждые 4-12 недель; кумулятивная доза в течение всей жизни: 45 г. НВЛ: нарушение фертильности, малигномы, изменения картины крови.

Другие препараты (все применения вне инструкции, имеются только сообщения об отдельных случаях применения при тяжело протекающей, устойчивой к терапии миастении):

Метотрексат (7,5-15 мг, 1 х неделю)
Терапия вне инструкции, опыт которой крайне ограничен: такролимус (0,1 мг/кг массы/день в два приема), ритуксимаб (MabThera, обычная доза в онкологии 375 мг/м2 поверхности тела, при этом доза должна индивидуально подбираться согласно лабораторным показателям консультация гематолога!)
Внутривенно иммуноглобулины: показание при нестабильной миастении, угрозе ухудшения, миастеническом кризе; дозировка: 0,4 г/кг массы тела/день в течение пяти дней.

Альтернативой медикаментозной терапии в случаях тяжелой миастении/миастенического криза, нестабильной миастении или устойчивой к терапии миастении является плазмаферез или иммуносорбция.

При иммуносорбции, в отличие от плазмафереза, из крови селективно удаляются иммуноглобулины класса IgG. Иммуносорбция во многих случаях заменила плазмаферез в терапии тяжелой миастении, в том числе по причине уменьшения спектра побочных действий (не замещаются белки плазмы, не нарушается свертываемость крови, меньше выражены колебания объема). Обычно необходимо 5-8 сеансов с объемом обработанной плазмы 2-2,5 л каждый второй день.

Для проведения терапии необходима установка катетера Shaldon с большим просветом (обычно в правую внутреннюю яремную вену).

Внимание: при плазмаферезе возможно уменьшение концентрации ингибиторов AChE, поэтому в фазе терапии дозу необходимо корректировать. Кроме того, падает уровень фибриногена и развивается гипокали-емия. Тяжело больным пациентам (например, при миастеническом кризе) лучше помогает плазмаферез/иммуносорбция, чем терапия иммуноглобулинами.

Тимэктомия представляет собой выборочное вмешательство у пациентов со стабильной миастенией, а для ситуации острого заболевания значения не имеет. Показанием является подтвержденная тимома (операция помогает преимущественно пациентам в возрасте до 50-60 лет и пациентам, положительным на антитела к ацетилхолиновым рецепторам). Пациентам пожилого возраста может по показаниям проводиться лучевая терапия. При местно инвазивных тимомах целесообразна адъювантная химиотерапия или комбинация лучевой и химиотерапии.

Лечение миастенического криза

Необходимо своевременно перевести пациента в отделение интенсивной терапии
Верхняя часть тела должна находиться в приподнятом положении, тубус Гуделя, аспиратор, подача кислорода через маску, по показаниям установка желудочного зонда для введения препаратов
При отсутствии улучшения: внутривенное введение AChE-ингибиторов (пиридостигминовый болюс 1 -3 мг), а затем непрерывное их поступление (0,5-1 мг/час через перфузор) +регулярное введение атропина (4-6 раз по 0,5 мг/24 часа, подкожно) для уменьшения мускаринергических побочных действий
Терапия причинных факторов:
- отменить провоцирующий препарат
- при инфекциях терапия антибиотиками (например,цефалоспоринами 3-го поколения)
- выравнивание электролитного дисбаланса (прежде всего, стремиться к нормализации калия)
Плазмаферез/иммуносорбция (минимум 3-5 сеансов)
Противопоказания: сепсис, плохое состояние вен, нестабильность кровообращения
Альтернатива плазмаферезу: иммуноглобулины внутривенно (0,4 г/кг массы тела в течение 5 дней)
Необходимо регулярно контролировать жизненную емкость легких (пограничное значение: < 1,2 л), газовый состав крови
При респираторной недостаточности/ респираторном истощении (контроль газов крови) - интубация и искусственная вентиляция легких (однако стремиться к как можно более ранней спонтанной ассистированной вентиляции!)
Начинают или интенсифицируют иммуносупрессивную терапию: высокие дозы кортикостероидов (например, 500-1000 мг в течение 3-5 дней и медленная редукция до поддерживающей дозы, при которой достигается контроль симптомов) плюс азатиоприн (50 мг вначале при еженедельном повышении на 50 мг до достижения поддерживающей дозы: 2-3 мг/кг массы тела)

Миастения – это хроническое заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся развитием неуклонно прогрессирующей слабости тех или иных групп поперечнополосатых мышц. Поражает преимущественно лиц молодого возраста – 20-30 лет, но также регистрируется у детей и у пожилых пациентов. Большинство заболевших – около 65% - составляют женщины.

В первой части статьи о миастении мы рассмотрели этого заболевания. Здесь же поговорим о методах диагностики, принципах лечения и прогнозе миастении. Итак, начнем.

Врач заподозрит наличие у пациента миастении уже на этапе общения с ним и объективного обследования. Типичные жалобы (мышечная слабость и утомляемость мышц, особенно после физической нагрузки и в вечерние часы; опущение века, двоение в глазах, затруднения глотания, жевания, дыхания), данные наследственного анамнеза (миастенией страдал кто-то из кровных родственников пациента) и объективного обследования (косоглазие, живые сухожильные и периостальные рефлексы на фоне мышечной слабости) натолкнут специалиста на мысли именно об этом заболевании. Определившись с предварительным диагнозом с целью его подтверждения или опровержения, больному будут назначены дополнительные обследования в следующем объеме:

пробы на утомляемость;
фармакологические пробы;
определение наличия антител к ацетилхолиновым рецепторам;
электромиография;
компьютерная или магнитно-резонансная томография органов средостения.

Пробы на утомляемость мышц

Чтобы определить степень утомляемости той или иной группы мышц, на них следует дать нагрузку. Неоднократное сжимание-разжимание кистей вызовет слабость мускулатуры предплечья и более выраженное опущение века. Ходьба на носках или пятках, глубокие приседания помогут выявить слабость мышц нижних конечностей. При подъеме головы на 60 секунд из положения лежа на спине обнаружится патологическая слабость мышц шеи. С целью диагностики появления или нарастания птоза (опущения века) больной в течение половины минуты смотрит в одну точку – в сторону или вверх. Таким образом напрягаются глазодвигательные мышцы и развивается их слабость. В процессе беседы пациента с врачом последний обратит внимание на нарушение речи и носовой оттенок голоса своего собеседника.

Фармакологические пробы

Суть такой пробы заключается в том, что пациенту вводят препарат, который должен улучшать нервно-мышечную проводимость, после чего смотрят на динамику симптомов заболевания. Если она положительная – то есть симптомы миастении регрессируют - диагноз считают подтвержденным и окончательным. Как правило, для диагностики миастении пациенту подкожно вводят раствор прозерина 0.05% или калимина 0.05%. Симптомы болезни существенно уменьшаются или и вовсе уходят через 30-60 минут после инъекции, а через 2-3 часа возвращаются снова.

Определение антител к ацетилхолиновым рецепторам

Как нам стало известно из первой части статьи, миастения – аутоиммунное заболевание, при котором организм синтезирует антитела к ацетилхолиновым рецепторам постсинаптической мембраны. У 9 из 10 больных генерализованной миастенией такие антитела обнаруживаются, кроме того, у трети больных выявляются антитела к поперечнополосатым мышцам. В случае, если миастения сочетается с опухолью вилочковой железы, антитела к поперечнополосатой мускулатуре определяются у 8-9 больных из 10. Даже если антитела к рецепторам постсинаптической мембраны выявить не удалось, но обнаружены антитела к поперечнополосатым мышцам, диагноз миастении считают достоверным.

Этот метод исследования в диагностике миастении очень важен, поскольку он позволяет исследовать потенциалы действия той или иной мышцы. Более чем у 80% лиц, страдающих генерализованной миастенией, и у 1 из 10 больных глазной формой заболевания регистрируется патологическая утомляемость мышц.

Миастения - это одно из аутоиммунных хронических заболеваний. Оно характеризуется снижением мышечного тонуса и быстрой утомляемостью. Код МКБ 10 у этого заболевания – G70, оно находится в одной группе с различными нарушениями работы нервно-мышечного волокон.

Впервые такое состояние описали еще в 17 веке, а в последнее время растет число людей, столкнувшихся с ним. Миастения гравис, как полностью называют эту болезнь, чаще встречается у женщин, а развивается в возрасте 20-30 лет, у детей бывает очень редко. Если заболевание не лечить, то оно постепенно прогрессирует, что со временем может привести к смерти пациента.

Причины заболевания

Миастения – болезнь плохо изученная. Считается, что она имеет генетическую природу. Нарушается работа гена, отвечающего за работу нервно-мышечных волокон. В норме эти соединения, которые называются синапсами, передают импульсы от нервов к мышцам, заставляя их сокращаться. Этот процесс регулируется различными биохимическими реакциями с участием медиатора ацетилхолина и фермента хилинэстеразы.

Патогенез заболевания сложен: в некоторых случаях нарушается работа вилочковой железы и гипоталамуса, которые отвечают за синтез этих веществ. Если вырабатывается слишком мало ацетилхолина или много холинестеразы, нервные импульсы блокируются, и мышца не может выполнять свои функции.

Причинами возникновения такого нарушения являются сбои в работе иммунной системы, когда организм вырабатывает антитела к собственным клеткам, разрушая ацетилхолин. Это может случиться после простудного или инфекционного заболевания, сильного стресса, гормонального сбоя или ослабления организма вследствие переутомления.

Признаки заболевания

Основной симптом болезни – это повышенная утомляемость мышц. В процессе физической работы, особенно при повторяющихся движениях, постепенно нарастает мышечная слабость, что со временем может привести к их парезу или параличу. Но после отдыха эти симптомы миастении исчезают, а по утрам пациенты несколько часов чувствуют себя совсем хорошо. При различных стадиях и формах заболевания появляются такие признаки:

двоение в глазах;
птоз - опущение верхнего века;
слюнотечение;
изменение голоса;
нарушение функций жевания, быстрая утомляемость при употреблении твердой пищи;
поперхивание при еде;
затруднение дыхания;
бедная мимика;
изменение походки;
слабость мышц конечностей и шеи;
сухость кожи.

Одним из первых признаков миастении является птоз – опущение верхнего века

Формы миастении

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Очень важно вовремя поставить правильный диагноз, чтобы начать лечение

Как определяется заболевание

Кроме жалоб больного и сбора анамнеза, диагностика миастении включает в себя различные тесты, аппаратное обследование и анализы.

Электромиография помогает определить реакцию мышц на нагрузку, а КТ или МРТ выявляют отсутствие заболеваний, которые могли бы вызвать похожие симптомы. Ведь миастенический синдром наблюдается при энцефалите, менингите, раковых заболеваниях, ботулизме, тиреотоксикозе. Но отличия в этом случае от миастении в том, что редко поражаются лицевые мышцы, а при проведении электромиографии наблюдается не замедление, а увеличение потенциала мышц при повторной стимуляции.

Следует также вовремя отличить миастению от мышечной дистрофии Дюшена, хотя симптомы у них разные. Мышечная дистрофия встречается в основном у мальчиков и начинается еще в детстве.

Чаще всего для постановки диагноза делают иммунологический тест для определения антител к ацетилхолину и проводят прозериновую пробу. Смысл ее в том, что после введения внутримышечно 1 мл препарата «Прозерина» состояние пациента через 30 минут значительно улучшается, а по прошествии 2-3 часов симптомы возвращаются.

Очень важным методом диагностики миастении являются различные пробы, позволяющие выявить степень слабости мышц, а также то, какие из них больше поражены. Так как утомляемость возрастает после повторяющихся движений, эффективными могут быть такие тесты:

если попросить больного не менее 30 секунд смотреть в сторону или вверх, проявляется птоз и двоение в глазах;
чтобы спровоцировать дизартрию и снижение силы голоса, нужно попросить пациента прочитать что-нибудь вслух;
обнаружить слабость мышц шеи можно, если больной ляжет на спину и приподнимет голову, он не сможет удержать ее на весу более минуты;
иногда при миастении проявляется феномен М. Волкер – многократно повторяющееся сжимание и разжимание кистей вызывает усиление птоза.

Электромиография помогает определить реакцию мышц на нагрузку

Кризы при заболевании

Миастения - это заболевание хроническое, оно постоянно прогрессирует. Если больной не получает правильного лечения, его состояние ухудшается. Тяжелая форма болезни может сопровождаться наступлением миастенического криза. Он характеризуется тем, что больной испытывает резкую слабость мышц, отвечающих за глотание и движение диафрагмы. Из-за этого его дыхание затруднено, сердцебиение учащается, часто наблюдается слюнотечение. Вследствие паралича дыхательных мышц может наступить смерть больного.

При передозировке антихолинэстеразных препаратов может наступить холинергический криз. Он выражается в замедлении сердцебиения, слюнотечении, судорогах, усилении перистальтики кишечника. Это состояние тоже угрожает жизни пациента, поэтому ему нужна медицинская помощь. Антихолинестеразный препарат необходимо отменить, а внутримышечно ввести его антитод – раствор «Атропина».

Как лечить заболевание

Миастения – это серьезная болезнь, которая требует постоянного врачебного наблюдения и лечения. Часто она приводит к инвалидности больного. Но правильное лечение миастении помогает добиться длительной ремиссии. Основное направление терапии заключается в применении препаратов, которые блокируют холинэстеразу. Наиболее эффективны при миастении «Калимин», «Оксазил», «Прозерин», «Галантамин», «Амбеноний». Их нужно применять длительное время, чередуя разные средства.

Препараты калия усиливают действие этих лекарств и улучшают сокращаемость мышц, поэтому их тоже назначают, например, «Калий-нормин» или «Хлористый калий». Помогает усилить действие антихолинэстеразных средств также диуретик «Верошпирон».

Генерализованная миастения требует более серьезного лечения. При тяжелом течении используются гормональные средства. Чаще всего это «Преднизолон» или препарат на его основе «Метипред». Обычно назначают по 12-16 таблеток в сутки по утрам через день. Если через пару месяцев наблюдается стойкая ремиссия, дозу понемногу снижают.

В последнее время также стали лечить миастению с помощью пульс-терапии. Этот способ заключается в том, что в течение 3-5 дней вводят высокие дозы «Метипреда». Если удалось добиться ремиссии, препарат постепенно отменяют. Но иногда приходится принимать его длительное время, часто в течение нескольких лет, по 60 мг через день.

При миастении очень важно постоянно принимать назначенные врачом препараты

Применяются для лечения таких больных также цитостатические иммунодепрессанты. «Азатиоприн» нужен для блокирования иммуноглобулинов и снижения концентрации антител к ацетилхолину. «Циклофосфамид» и «Метотрексат» тормозят их деятельность. Такая терапия показана больным, которым противопоказаны глюкокортикоиды. Но иногда эти лекарства чередуют.

В качестве вспомогательной терапии можно применять средства для улучшения метаболизма в мышечной ткани. Это препараты кальция, «Эфедрин», «Метионин», глутаминовая кислота, токоферола ацетат, витамины группы В. Лечение народными средствами не применяется, так как многие растительные препараты пациентам противопоказаны. Допустимы тонизирующие растения: женьшень, лимонник и другие по рекомендации врача.

Миастенический криз обязательно требует помещения больного в стационар в отделение неврологии. Там ему проводится плазмоферез для очищения крови от антител и искусственная вентиляция легких. Для более быстрого улучшения состояния вводятся «Прозерин», «Эфедрин» и иммуноглобулины.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии и прогрессирующем течении заболевания применяется хирургическое лечение. Тимэктомия - это удаление вилочковой железы. У 70% пациентов после операции наблюдается улучшение состояния. Но сложность в том, что анестезия при этом заболевании имеет особенности.

Многие препараты противопоказаны таким больным, особенно миорелаксанты и транквилизаторы, а также морфин и бензодеазепины. Поэтому операцию проводят при серьезном состоянии больного и только у пациентов моложе 70 лет.

Больным миастенией очень важно внимательно относиться к принимаемым препаратам, так как многие из них им противопоказаны

Правила поведения при миастении

Если диагноз поставлен вовремя, и больной выполняет все предписания врача, его работоспособность и образ жизни почти не меняются. Лечение миастении заключается в постоянном приеме специальных препаратов и соблюдении некоторых правил.

Запрещено таким больным загорать, выполнять тяжелую физическую работу и пить лекарственные препараты без рекомендации врача. Пациенты обязательно должны знать, какие противопоказания при миастении есть для приема лекарств. Многие препараты могут вызвать осложнение течения заболевания или развитие миастенического криза. Это такие лекарства:

все препараты магния и лития;
миорелаксанты, особенно курареподобные;
транквилизаторы, нейролептики, барбитураты и бензодиазепины;
многие антибиотики, например, «Неомицин», «Гентамицин», «Норфлоксацин», «Пенициллин», «Тетрациклин» и другие;
все мочегонные препараты, кроме «Верошпирона»;
«Лидокаин», «Хинин», оральные контрацептивы, антациды, некоторые гормоны.

Можно ли вылечить миастению

Раньше это заболевание считалось неизлечимым, 30% случаев заканчивались летальным исходом. Сейчас же прогноз миастении более благоприятный. При правильном подходе к терапии у более чем 80% пациентов наблюдается стойкая ремиссия. Они могут продолжать нормальную жизнь и даже сохраняют работоспособность. Стойкая инвалидность или даже смерть больного могут наступить при несвоевременном обращении к врачу или при несоблюдении назначенного лечения.

О таком заболевании, как миастения, многие даже не слышали. Поэтому не всегда вовремя обращаются за медицинской помощью. Это опасно, так как может вызвать осложнения. Но правильное лечение и соблюдение всех рекомендаций врача поможет больному вести нормальный образ жизни.

Добавить комментарий

ВНИМАНИЕ! Вся информация на этом сайте является лишь справочной или популярной. Диагностика и назначение лекарств требуют знания истории болезни и обследования врачом. Поэтому мы настоятельно рекомендуем по вопросам лечения и диагностики обращаться к врачу, а не заниматься самолечением.

При аутоиммунном нервно-мышечном заболевании (myasthenia gravis, болезнь Эрба-Гольдфлама) нарушается физиологический механизм нейромышечной передачи, не является хроническим. Изменения при миастении зависят от антител к ацетилхолиновым рецепторам. Они уменьшают количество ацетилхолинэстеразы на синапсе.

Как происходит возникновение нервно-мышечной патологии:

Сочленения между мышцами и нервами называются синапсами. Нервные окончания на конце синапса снабжены пузырьками, которые содержат медиатор ацетилхолин.
С другой стороны в мышцах находятся рецепторы к медиатору.
Когда дается команда мышце сокращаться, проходит импульс по нерву. Происходит выделение ацетилхолина, импульс соединяется с нужным рецептором.
Миастения гравис происходит, когда блокируется передача нервного импульса. По наследству не передается, усиливается после физической нагрузки.
При заболевании количество никотиновых рецепторов ацетилхолина в концевых пластинках мышц составляют лишь 30%.

В неврологии заболеванию дали свой код по МКБ 10. Формы миастении делятся на две группы: локальные и генерализованные. Последний тип выражен избирательностью участка поражения при патогенезе: одни мышцы страдают чаще других. К примеру:

Среди глазных мышц распространена патология, которая поднимает верхнее веко.
В руке значительно больше других страдает трехглавая мышца плеча.
Отдельной формой выделяют детскую миастению, признаки которой проявляются при рождении.

Миастения – глазная форма

Астеническая офтальмоплегия связана с такими недугами как лагофтальм, птоз, нарушенное движение глаз, диплопия. Эти симптомы вызывает глазная миастения, при которой происходит поражение мышечных волокон, поднимающих верхнее веко, круговой мышцы век и глазодвигательных мышц. Признаками слабости глазных мышц выступают патологическая утомляемость, способная усиливаться при:

физической нагрузке;
всплеске эмоций, расстройстве;
стрессе;
после курса антихолинэстеразных препаратов.

Миастения – генерализованная форма

Частой формой миастении является генерализованная, при которой страдают все мышцы. Сначала нарушается работа глазодвигательных мышц, потом мышечных волокон шеи и мимики. Генерализованная миастения мешает пациенту удержать голову, он делает это с огромным трудом. На лице отображается поперечная улыбка, на лбу возникают глубокие морщины. Увеличивается слюнотечение и утомляемость мышц рук и ног. Больной не может проследить за собой, плохо ходит.

Бульбарная миастения

Нарушение процессов жевания, глотания, изменение речи, истощение голоса – признаки, которыми характеризуется бульбарная форма миастении (астенический бульбарный паралич, псевдобульбарный синдром). Для заболевания характерны дизартрия (нарушение речи), дисфония (гнусавость, охриплость) и дисфагия (нарушение акта глотания), т. е. симптомы, связанные с мышцами мягкого неба и гортани, мимические мышцы, глазодвигательные. Внешние проявления: моложавость лица, улыбка «рычания», вялость мимики.

Миастенический синдром Ламберта-Итона

Данный феномен относится к разряду редких форм миастении. Синдром Ламберта-Итона – заболевание при котором нарушается процесс нервно-мышечной передачи. Состояние характеризуется быстрой утомляемостью мышц, приступами слабости, офтальмоплегией (параличом глазных мышц), миалгией, вегетативными расстройствами. Миастенический синдром может возникать при мелкоклеточном раке легкого, злокачественных образованиях, аутоиммунных заболеваниях. Пациентам с таким синдромом трудно встать из положения лежа или сидя.

Миастения может быть врожденным или приобретенным заболеванием. Врожденная возникает как следствие изменения гена COLQ (мутация в генах белков, отвечающих за сокращение мышц). В возрасте 20-40 лет женщины болеют данным заболеванием чаще мужчин. При аутоиммунном процессе, направленном против ацетилхолиновых рецепторов, иммунитет человека вырабатывает антитела в мышечной ткани. Причины миастении приобретенной описаны ниже:

опухоль вилочковой железы (тимома, тимус);
различные аутоиммунные процессы;
тяжелые стрессовые ситуации;
вирусные заболевания.

Подробней узнать про заболевание, понять, миастения – что это такое, распознать причину поможет консультация у врача-невролога, который достоверно определит признаки миастении. Миастеноподобные симптомы бывают двух типов: люди жалуются на слабость разных мышечных групп и нарушение функции нервной системы. Нижеперечисленные проблемы являются признаками заболевания:

при повторяющихся движениях – утомляемость;
диплопия, связанная со слабостью глазных мышц;
птоз век;
снижается четкость зрения;
затрудненный процесс глотания;
дизартрия, нечеткость в произношении;
нарушается дыхание;
увеличение сердцебиения;
проблемы со стулом, диарея, запоры.

Перед постановкой диагноза исключаются прочие заболевания, которые могут сопутствовать патологии. Самый достоверный способ диагностики – прозериновая проба. Как это происходит? Пациенту подкожно вводится лекарственный препарат прозерин. Он ненадолго улучшит функцию нервно-мышечной передачи. Диагностика миастении включает и другие способы обнаружения заболевания:

анализ крови на антитела;
опрос больного, клинический осмотр;
декремент-тест (игольчатая электромиография);
компьютерная томография вилочковой железы.

Декремент-тест

Одним из вариантов исследования процесса нервно-мышечной передачи является декремент-тест при миастении, при котором происходит обследования пяти групп мышц. Каждую из них подвергают процессу ритмической стимуляции, т. е. мышечные волокна совершают сокращения, вызванные искусственно. При данном процессе регистрируются показатели ответов мышцы при стимуляции. Термином «декремент» называют уменьшение частоты ответов мышцы в ответ на стимуляцию, которое характерно для миастении. Наличие декремента указывает на нервно-мышечную патологию.

Прозериновая проба

Лекарственным препаратом, резко улучшает работу нервно-мышечных синапсов является прозерин. Когда ставится под сомнение вопрос о наличии патологии, для проведения теста используется прозериновая проба при миастении. Тест заключается в следующих этапах:

Проводится декремент-тест.
Вводится подкожно или внутримышечно прозерин с помощью шприца.
На фоне действия прозерина повторно проводится декремент-тест.
Если происходит существенное улучшение результатов декремент-теста, значит торможение передачи обосновано.

Прогрессирующую слабость поперечнополосатых мышц необходимо лечить препаратами. В некоторых случаях не поможет ничего кроме хирургической операции. Лечение миастении с помощью адекватной терапии способно перевести обострение заболевания в ремиссию. У нерво-мышечной патологии в целом благоприятный прогноз, который может ухудшиться при неправильном приеме препаратов. Однако это не касается миастенических кризов, для которых характерна острая дыхательная недостаточность. Прогноз в даном случае не утешителен.

Лекарства при миастении

Лекарственные средства, дозы, длительность терапии должен подбирать лечащий врач, т. к. при разных формах болезни и тяжести состояния прописывается свое назначение. Во время обострения заболевания прописывается процедура проведения плазмафереза (500 мл через день с замещением альбумином и плазмой) и вводить внутривенно иммуноглобулин. Распространенные препараты при миастении включают купирование дефекта передачи импульса с нервов на мышцы:

антихолинэстеразные препараты (калимин);
соли калия;
глюкокортикоидная терапия (преднизолон);
цитостатическая терапия (азатиоприн, циклоспорин);
микофенолата мофетил (селлсепт).

Тимэктомия при миастении

Давно была обнаружена связь мышечной патологии с нарушением вилочковой железы. Сейчас тимэктомия (операция по удалению вилочковой железы) считается стандартной операцией. В 75% случаев после операции у пациентов появляется улучшение. Для полного удаления вилочковой железы применяют трансстернальный хирургический доступ (с рассечением грудины). Реже используют трансцервикальный доступ (катетер).

Миастения – лечение народными средствами

Официальная медицина категорически запрещает лечить заболевание народными препаратами. Вылечить патологию им не под силу, зато они могут облегчить течение болезни. Разумней использовать народные лекарства в комплексе с препаратами, которые назначил врач. Нужно узнать, можно ли использовать средство при вашей истории болезни. Лечение миастении народными средствами производится при помощи таких продуктов как овес, лук с чесноком, сухофрукты.

Пациентам с заболеванием нужно наладить свой рацион в соответствии с этапом болезни. Защитные функции организма ослаблены, поэтому питание при миастении играет важную роль в выздоровлении. Важно употреблять печеный картофель, изюм, бананы и курагу. Не помешает найти источники получения таких микроэлементов, как фосфор, кальций. Прием кальция нужно совмещать с фосфором, так происходит лучшее усвоение веществ. Важно употреблять препараты калия и витамины.

Сложно лечить миастению у детей, т. к. они не могут достоверно описать свои симптомы. Все начинается с нарушений глазодвигательных, жевательных, мимических мышц. Наступает патологическая утомляемость в мышечных волокнах таза, рук, шеи. Как выглядит лицо ребенка с заболеванием? Нет эмоций, проглядывается безжизненность, взор остается неподвижным, верхнее веко глаза опущено. Утомляемость мышц и слабость сильнее проявляются в вечерний период.

К запрещенным при патологии действиям относятся чрезмерное увлечение спортом, тяжелые физические нагрузки, длительное пребывание под прямыми солнечными лучами (инсоляция). Кроме ограничения двигательных функций, существуют препараты противопоказанные при миастении:

магний (магнезия, аспаркам);
D-пеницилламин;
нейролептики;
курареподобные миорелаксанты;
мочегонные препараты, кроме верошпирона;
фторсодержащие кортикостероиды;
производные хинина;
антибиотики.