Признаки пеллагры являются поражения кожи. Признаки и лечение заболевания пеллагра

О существовании такого редко встречающегося заболевания как пеллагра знают немногие, и именно поэтому в начале его развития появившиеся симптомы часто принимаются за несущественные дерматологические проблемы, для решения которых не спешат идти к врачу. Этот недуг развивается на фоне нерационального питания или хронических заболеваний, приводящих к нарушениям усвоения витаминов и других веществ, поступающих в организм с продуктами.

Пеллагра – это заболевание, развивающееся вследствие недостаточного количества витаминов В3 (РР или никотиновой кислоты), В1, В2, В6 и белковых соединений (триптофана, лейцина, изолейцина и др.). Из-за недостаточного количества никотиновой кислоты происходят нарушения синтеза ферментов, которые участвуют в восстановительно-окислительных процессах в клетках органов и тканей, белкового и углеводного обмена. У человека появляется атрофия кожи, нарушения в функционировании пищеварительной и нервной систем. При отсутствии лечения через 5-8 лет пеллагра может приводить к летальному исходу.

Следует отметить, что пеллагра редко встречается у жителей стран с высоким уровнем жизни и развитой медициной и чаще наблюдается в малоразвитых странах Африки и Южной Америки. Особенно часто это заболевание диагностируется у людей с хроническим алкоголизмом.

В этой статье мы ознакомим вас с основными признаками, симптомами, методиками лечения и диагностики этого опасного заболевания. Эти знания будут полезны для вас: вы сможете вовремя заподозрить развитие пеллагры и предпринять меры по лечению этого тяжелого и опасного недуга.

Немного истории

Ранее врачи ошибочно полагали, что этот недуг имеет инфекционную природу. Впервые симптомы этого заболевания были описаны в 1735 испанским врачом G. С. Casal, а свое название оно получило от итальянского врача F. Frappoli.

Обычно количество заболевших пеллагрой увеличивалось после войн и природных катаклизмов, а симптомы чаще обнаруживались именно среди бедных слоев населения. Однако в 1916 году это мнение было опровергнуто результатами исследований профессора Гольдбергера и его коллег. Оно заключалось в подмешивании в их пищу на протяжении месяца частичек биоматериалов, полученных от больных пеллагрой (чешуек кожи, крови, слюны). Заболевших среди участников этого эксперимента не было, а чуть позднее врачам удалось найти средство, которое смогло остановить развитие недуга. Им оказалось такое вещество как никотиновая кислота (ниацин), но в те времена оно получило наименование «фактор, предупреждающий пеллагру» – сокращенно РР. Позднее, в 1937 году, было выяснено, что «фактор РР» это никотиновая кислота – вещество с витаминоподобными свойствами, которое было получено немецким исследователем-химиком Х. Вайделом химическим путем еще в конце XIX века.

Причины

Недостаток никотиновой кислоты и триптофана – вещества, из которого кишечные бактерии производят никотиновую кислоту – приводит к нарушениям:

  • окислительно-восстановительных реакций;
  • процесса формирования такого источника энергии в клетках как АТФ;
  • функциональным нарушениям нервной системы;
  • процессов нормального формирования нервной системы (у детей);
  • секреции пищеварительных соков и желчи;
  • процессов образования таких важных для формирования новых клеток коферментов как НАД и НАДФ;
  • процессов формирования эритроцитов и гемоглобина;
  • процессов снижения уровня «вредного» ;
  • синтеза половых гормонов, инсулина и гормонов надпочечников (кортизона) и (тироксина);
  • контроля уровня глюкозы в крови;
  • памяти и других функций коры полушарий головного мозга.
Недостаток никотиновой кислоты

В результате таких процессов у больного нарушается углеводный и белковый обмен, функции нервной системы и коры полушарий, происходят патологические изменения в пищеварительном тракте, сердечно-сосудистой системе, снижается количество эритроцитов и уровень гемоглобина, нарушается гормональный баланс, ухудшается состояние суставов и кожи.

Симптомы

Основными классическими проявлениями пеллагры является такая триада симптомов:

  • нарушения деятельности органов пищеварения ();
  • нарушения нервно-мышечной деятельности ().

Впоследствии у больного развиваются нарушения со стороны сердечно-сосудистой, эндокринной и скелетно-мышечной систем.

Манифестация пеллагры обычно происходит в конце зимы и проявляется в виде упорных поносов и общих симптомов: нарастающей слабости, снижения аппетита, хронической усталости, сонливости и др. Иногда дефицит витамина В3 нарастает годами и ошибочно принимается врачами за нервные или психические заболевания. Как правило, первые явные признаки болезни наблюдаются летом или весной и начинаются они с проявлений дерматита, которые .

Пеллагра может протекать в острой или хронической форме. При остром течении болезни симптомы выражены более ярко, а при хроническом – нарастают постепенно и наблюдаются с изменчивостью основных проявлений заболевания.

Дерматит

Именно изменения в состоянии кожных покровов чаще всего настораживают больного. Обычно они появляются после воздействия солнечных лучей и проявляются в виде дерматита и поражения слизистых оболочек.

При пеллагре со стороны кожи и слизистых оболочек у больного наблюдаются следующие симптомы:

  • появление отечных покраснений вишнево-красного цвета (пеллагроидной эритемы) и иногда пузырей с мутной жидкостью на открытых участках кожи (руках, шее, лице, ногах), которые впоследствии становятся красновато-коричневыми и образуют долго незаживающие язвы и эрозии;
  • повышенная чувствительность к ультрафиолетовым лучам;
  • появление гиперпигментаций в виде «воротника», «очков» или «перчаток», которые сохраняются длительное время;
  • шелушение или ороговение отдельных участков кожи;
  • изменение цвета кожи: она приобретает сероватый оттенок;
  • атрофия и склерозирование пораженных участков кожи;
  • воспаление слизистых оболочек носа, рта, глаз и .

При легкой форме пеллагра может проявляться только кожными изменениями. Такие нарушения наблюдаются каждой весной, и при прогрессировании болезни дополняются симптомами дегенеративных процессов в нервной и пищеварительной системах.

При пеллагре кожные изменения наиболее часто локализируются на лице и шее. На веках больного могут появляться участки эритемы в виде полумесяца, и иногда вокруг глаз и на спинке носа наблюдаются шелушащиеся участки буро-коричневого цвета. В области шеи образуется так называемый «воротник Касаля»: участок эритемы в виде полосы, охватывающей шею и опускающейся к груди.

Кожные изменения часто наблюдаются в области луче-запястных суставов, на тыльной стороне кистей и возле оснований концевых фаланг пальцев. Иногда в области голеностопного сустава образуются участки эритемы в виде браслета.

При пеллагре могут появляться высыпания в виде папул на бедрах и голенях. Вокруг них на коже наблюдаются участки кровоизлияний.

Нарушения деятельности органов пищеварения

Прогрессирование пеллагры приводит к появлению следующих диспепсических нарушений:

  • жжение во рту и ощущения соленого привкуса;
  • отечность губ и языка;
  • трещины в уголках рта;
  • малиновый «лакированный» язык с отпечатками зубов и изъязвлениями;
  • белые пятна () на слизистых полости рта;
  • частый жидкий стул (до 10-15 раз в сутки);
  • рвота;
  • смена и чередование периодов поносов и .

При обследовании у больного выявляются такие симптомы:

  • отсутствие соляной кислоты в желудочном соке (ахлоргидрия);
  • вздутие живота;
  • снижение перистальтики желудка.

Впоследствии диспепсические нарушения приводят к развитию и незначительной лейкопении.

Нарушения нервно-мышечной деятельности

Недостаток никотиновой кислоты, никотинамида и триптофана приводит к развитию нервных и психических нарушений. У больного наблюдаются такие симптомы:

  • полиневриты;
  • утрата чувствительности кожи на некоторых участках;
  • парестезии;
  • повышенная утомляемость;
  • апатия;
  • необоснованная раздражительность;
  • нарушения памяти;
  • нарушения сна;
  • депрессии.

При запущенной форме пеллагры у больных развиваются психозы, сопровождающиеся галлюцинациями, психомоторным возбуждением и параноидальным бредом. При развитии энцефалопатии наблюдается замутненность сознания, гипертонус мышц и появление неконтролируемого сосательного и хватательного рефлекса.

Осложнения и прогноз

В некоторых случаях пеллагра протекает в молниеносной форме. У больного при таком течении болезни отсутствуют характерные признаки дерматита, и заболевание начинается с острого приступа, который по своей симптоматике напоминает инсульт. Резко появляются:

  • диарея;
  • рвота;
  • судороги в ответ на прикосновение;
  • напряженность мышц жевательного аппарата;
  • ригидность ног и рук;
  • повышение температуры тела;
  • отеки, асцит;
  • галлюцинации.

При таком течении пеллагра заканчивается летальным исходом.

При обычном течении заболевание нередко сопровождается осложнениями, которые по своей клинической картине напоминают симптомы дизентерии, сыпного тифа или цинги. Пеллагра может протекать годами, обостряясь в теплое время года, и приводить к слабоумию и полной инвалидизации больного.

Своевременно начатое лечение во многом предопределяет исход заболевания. Адекватная терапия при пеллагре обеспечивает благоприятный прогноз, а при ее отсутствии через 5-8 лет наступает летальный исход.


Диагностика


Врач заподозрит пеллагру по совокупности клинических признаков.

При классическом течении пеллагры диагноз может ставиться на основании присутствия характерной триады симптомов: дерматит, диарея и деменция.

Пеллагру дифференцируют с такими схожими по клинической симптоматике заболеваниями как:

  • рожа;
  • солнечный дерматит;
  • болезнь Хартнапа.

При затяжной форме пеллагры проводится дифференциальная диагностика с анемией Аддисона-Бирмера и аддисоновой болезнью.

При пеллагре в анализах мочи наблюдается наличие выделения витаминов группы В и никотиновой кислоты. При эндоскопическом обследовании – фиброгастродуоденоскопии и ректороманоскопии –выявляется атрофия слизистых оболочек пищевода, желудка и кишечника. В некоторых случаях на них выявляются кровоточащие язвы.

Лечение

Лечение пеллагры проводится в условиях стационара. Оно всегда комплексное и направлено на скорейшее устранение дефицита витаминов и симптомов, развившихся на фоне .

В план лечения включают такие мероприятия:

  • физический и психический покой;
  • лечение поражений кожи кортикостероидными мазями;
  • прием Никотиновой кислоты или Никотинамида в высоких дозах, которые определяются тяжестью состояния (вначале лечения препараты вводятся парентерально (внутримышечно или внутривенно), а потом перорально, дозу постепенно снижают);
  • прием витаминов группы В: тиамин, пиридоксин, рибофлавин;
  • прием витамина В12 (при анемии и глоссите);
  • прием соляной кислоты и панкреатических ферментов (Мезим, Фестал, Креон);
  • прием сульфаниламидных препаратов или антибиотиков (при поносах);
  • прием Нистатина и поливитаминных комплексов (при лечении диареи антибактериальными препаратами);
  • дробные переливания крови (при выраженном истощении);
  • соблюдение специальной высококалорийной диеты с включением в рацион продуктов, богатых витаминами группы В, С и А и белком;
  • исключение контакта кожи с ультрафиолетовыми лучами;
  • прием антидепрессантов и транквилизаторов (при психических отклонениях).

При наличии патологий органов пищеварительного тракта больному назначается медикаментозное лечение заболевания, вызвавшего развитие пеллагры.

Пеллагра - это заболевание, обусловленное недостатком в организме никотиновой кислоты и некоторых других витаминов группы В (тиамина, рибофлавина, ), а также аминокислоты триптофана и характеризующееся поражением кожи, пищеварительного тракта и нервной системы может развиться при недостаточном питании, а также явиться следствием ряда заболеваний (например, органов пищеварения). Предрасполагающие факторы: поражение пищеварительного тракта, вызывающее нарушение всасывания пищевых веществ (ахилия, и др.); инфекции (острая дизентерия, и др.); алкоголизм; чрезмерное воздействие факторов внешней среды (солнце, ультрафиолетовые лучи); повышенная потребность организма в никотиновой кислоте (беременность, лактация, тяжелая физическая работа при недостаточном питании).

Патогенез пеллагры не совсем ясен. Морфологически развиваются дистрофические и дегенеративные изменения в коже, центральных и периферических отделах нервной системы, органах пищеварения, эндокринных железах, скелетной мускулатуре.

Больные жалуются на общую слабость, потерю аппетита, (ощущение онемения, покалывания, бегания мурашек), жжение во рту, слюнотечение, упорные , боль в животе.


Рис. 1, 3 и 4. Поражение кожи при пеллагре. Рис. 2. Изменения слизистой оболочки языка при пеллагре.

Объективно раньше всего обнаруживают изменения кожи и симптомы поражения желудочно-кишечного тракта, позднее - нервно-психические расстройства и истощение. Кожные изменения вначале выражаются , а в остро текущих случаях образованием пузырей, наполненных мутной жидкостью, преимущественно на открытых участках тела (лицо, шея, руки, ноги); в дальнейшем - чрезмерной (в виде очков воротника), атрофией и склерозом пораженных участков, а также шелушением и отдельными участками ороговения (рис. 1, 3 и 4). Для поражения желудочно-кишечного тракта характерны ярко-красный язык с атрофичной, блестящей (как бы полированной), изъязвленной слизистой оболочкой (рис. 2), вздутие живота, ахлоргидрия в желудочном соке. Кроме того, возникают анемия с макроцитозом, умеренная лейкопения. При пеллагре могут развиться . Психические нарушения проявляются апатией, утомляемостью, нарушением памяти, иногда бывают психозы, сопровождающиеся галлюцинациями.

Течение пеллагры характеризуется повторными обострениями в весеннее время (облучение солнцем).

При дифференциальной диагностике следует иметь в виду аддисонову болезнь, пернициозную анемию, .

Пеллагра - это редкая болезнь, вызванная дефицитом в организме человека витамина РР (никотиновой кислоты). Недостаток никотиновой кислоты приводит к нарушению синтеза ферментов, отвечающих за окислительно-восстановительные процессы в органах и тканях человека. Происходит расстройство углеводного и белкового обмена, развиваются процессы атрофии кожных покровов и органов пищеварения, нарушается работа центральной нервной системы.

Причины заболевания пеллагрой

Недостаток витамина РР, как и все авитаминозы, возникает в организме человека при его несбалансированном питании, постоянном потреблении однообразной пищи, богатой углеводами (например, кукурузы). Ещё одна причина заболевания пеллагрой - это воспаление желудочно-кишечного тракта, при котором кишечник не всасывает необходимые для нормальной жизнедеятельности вещества. Особенно подвержены заболеванию пеллагрой хронические алкоголики.

Симптомы пеллагры

Ближе к концу зимы заболевший пеллагрой человек начинает испытывать общую слабость, раздражительность, апатию. Явные признаки пеллагры проявляются весной , на кожных покровах больного. К конечностям человека увеличивается приток крови, при этом он испытывает их постоянное жжение. Кожа на кистях рук и стопах ног заболевшего пеллагрой темнеет, становится более грубой и морщинистой, затем наступает её шелушение и атрофия небольших участков. Такая клиническая картина повторяется каждую весну и, если пеллагра прогрессирует, то к нарушениям кожных покровов добавляется постоянная диарея, нарушение слизистой оболочки рта, бронхит, боли вдоль позвоночника, нервные расстройства. Если пеллагру не лечить, то при дальнейшем прогрессировании болезни возможен смертельный исход.

Профилактика и лечение пеллагры

Лечение пеллагры проводят в условиях стационара инъекциями никотиновой кислоты три раза в день. Больным пеллагрой людям назначают специальную лечебную белковую диету, следуя которой человек потребляет продукты с повышенным содержанием витамина РР.

В основе профилактики пеллагры, как и всех авитаминозов, лежит разнообразное питание и умеренное употребление алкоголя.

О таком заболевании, как пеллагра, знают немногие. Чаще всего только те, кто на своем опыте сталкивался с ним, знают, из-за чего оно возникает и к каким последствиям может привести. Однако, чтобы предотвратить возникновение заболевания, нужно знать о нем как можно больше. Ведь каждый может столкнуться с этим. В этой статье мы расскажем о том, что такое пеллагра, о симптомах и лечении болезни.

Это таинственное заболевание возникает из-за некачественного питания или недостаточного количества веществ в организме. Развивается пеллагра тогда, когда организму катастрофически не хватает рибофлавина, фолиевой кислоты, тиамина и некоторых других веществ.

Причины возникновения пеллагры

Не только дефицит витаминов и полезных веществ может спровоцировать развитие этого заболевания. Очень часто пеллагра возникает из-за:

  • патологических состояний пищеварительной системы, при которых нарушается процесс всасывания пищевых элементов из продуктов питания (например, хронический энтерит);
  • инфекционных заболеваний (туберкулеза и дизентерии);
  • повышенной инсоляции;
  • хронического алкоголизма;
  • естественных состояний в организме, когда увеличивается потребность организма в никотиновой кислоте (во время беременности и лактации, при неполноценном питании, а также при сильных физических нагрузках).

Пусковым механизмом к развитию заболевания становится нарушение обмена веществ и кислородного дыхания клеток в организме из-за недостатка никотиновой кислоты.

Симптомы пеллагры

Во время пеллагры поражаются кожные покровы, пищеварительная, а также нервная система. Если вовремя не обнаружить заболевание и не начать его лечить, то начинает страдать эндокринная система, мышцы скелета и сердце.

На первых стадиях заболевания появляется слабость, снижение или полное отсутствие аппетита, жжение в ротовой полости, обильное слюноотделение, боли в животе, расстройство стула. Также со временем начинает проявляться парестезия – это такое состояние, когда человек начинает испытывать странные ощущения в местах расположения периферических нервов. Это может проявляться покалываниями, мурашками, пощипыванием, онемением.

В первую очередь проявляются дегенеративные преобразования кожных покровов, а также симптомы нарушения пищеварительной системы. Со временем к ним подключается нервное истощение, которое влечет за собой проблемы психического характера.

Как реагируют кожные покровы на пеллагру :

  • появляются покраснения на коже (патологическая эритема);
  • при тяжелых случаях появляются пузырьки с мутным содержимым внутри (чаще всего они появляются на руках, лице, шее и ногах);
  • появляются повреждения кожных покровов с гиперкератозом (ороговением);
  • кожа изменяет цвет – она становится сероватой;
  • по телу идет сильная пигментация;
  • со временем поврежденные участки подвергаются склерозу, атрофии и начинают шелушиться;
  • у многих людей появляется сильное воспаление слизистых оболочек глаз, носа, рта и половых органов.

При пеллагре страдает и ЖКТ:

  • поверхность ЖКТ ярко–красная и гладкая;
  • появляется ахлоргидрия желудочного сока;
  • вздутие живота;
  • язвенный стоматит;
  • снижается двигательная активность желудка;
  • поносы чередуются с запорами;
  • возникает рвота.

Деструктивные нарушения психики проявляются следующими симптомами:

  • ухудшением памяти;
  • депрессиями и апатией;
  • головокружением и головной болью;
  • галлюцинациями и психозом.

При пеллагре изменяются показатели крови: отмечается незначительная лейкопения и анемия. Иногда развиваются полиневриты. Весной чаще всего заболевание обостряется из-за повышенной солнечной активности.

У детей можно заподозрить пеллагру, если они часто страдают от поносов, которые не проходят после специальных лечебных диет, а также после приема медикаментозных препаратов. У детей пеллагра проявляется такими же симптомами, как и у взрослых. Также высыпания на коже могут сопровождаться сильным зудом. Наблюдается частая смена настроения и повышенная раздражительность.

Какие осложнения могут возникнуть

Пеллагра – это серьезное заболевание, которое требует лечения. Оно может мучать человека годами и в теплое время обостряться, а затем опять затухать. Главное осложнение, которое может возникнуть – заболевание перейдет в острую форму и приведет к летальному исходу. При острой форме наблюдаются деструктивные нарушения в работе центральной нервной системы. Приступы возникают внезапно и имеют симптоматику схожую с инсультом. Такие приступы сопровождаются сильной рвотой, тошнотой, диареей, галлюцинациями, судорогами, ригидностью ног и рук. Также резко возникают сухожильные рефлексы, повышается температура всего тела, появляется отечность и асцит. При этом изменения кожных покровов, характерные для заболевания, слабо выражены или отсутствуют вовсе.

Как диагностируется заболевание

Если симптомы пеллагры ярко выражены, то опытный специалист без труда поставит правильный диагноз. Как правило, для постановки диагноза достаточно увидеть у больного дерматит, диарею и деменцию. Также больному нужно сдать анализ мочи, который покажет наличие витаминов группы В и никотиновой кислоты в организме.

Лечение заболевания

Если вовремя обратиться к врачу, то заболевание лечится успешно. Пациента кладут в больницу или лечат стационарно. Каждому назначается индивидуальное питание, которое включает в себя все необходимые нужных количествах. В рационе больного обязательно должны присутствовать: рыба, дрожжи, гречка, мясо, арахис, печень, хлеб.

Также больному назначается и медикаментозное лечение. Оно заключается в приеме Никотинамида или никотиновой кислоты. Если у больного проблемы с ЖКТ, то витамины ему вводятся внутривенно или внутримышечно. Курс лечения в среднем длится полтора месяца. Вместе с никотиновой кислотой пациенту назначают принимать витамины группы В.

Помимо этого назначаются препараты для поддержания поджелудочной железы и препараты соляной кислоты. При сильном слюноотделении назначают атропин. Изменения кожи лечат систематично. Если больной сильно истощен, то рекомендуется сделать . На все время лечения больному показан психический и физический покой. Для предотвращения развития рецидива больной должен навсегда отказаться от курения и избегать солнечных прямых лучей.

Профилактика пеллагры

Самая лучшая профилактика данного заболевания – правильное полноценное питание. Следите за тем, чтобы в вашем рационе присутствовали все необходимые витамины и вещества. При необходимости пропивайте курс поливитаминных комплексов.

Чтобы никогда не столкнуться с этой болезнью, каждый день кушайте продукты, в которых содержится никотиновая кислота и витамины группы В. Много никотиновой кислоты содержится в пшенице и дрожжах, печени, лососе, свинине, говядине, баранине. Также обязательно нужно пить молоко. В нем почти не содержится никотиновая кислота, однако в нем присутствует триптофан, который помогает синтезировать никотиновую кислоту в организме.

При появлении симптомов заболевания сразу же обратитесь к врачу. Своевременное лечение гарантирует вам быстрое выздоровление и минимум побочных эффектов от заболевания.

Пеллагра – системная патология, которая проявляется в виде симптомов поражения органов нервной и пищеварительной системы, а также в виде явных изменений кожного покрова, которые возникают на фоне выраженной недостаточности витаминов всех подгрупп В, а также никотиновой кислоты.

Присутствует целый ряд патологических состояний, которые выступают в качестве фоновых условий для развития основных признаков пеллагры, но чаще всего развитие данного заболевания формируется при наличии недостатка витаминов подгруппы В и никотиновой кислоты, также при наличии органических тяжелых патологий органов брюшной полости.

На сегодняшний день частота встречаемости пеллагры в ее классическом варианте существенно снизилась, а наличие пеллагры у детей уже является историческим фактом.

Причины возникновения пеллагры

В развитии признаков пеллагры, как ключевого проявления недостатка в организме основных подгрупп витамина В и никотиновой кислоты, наибольшее патогенетическое значение имеет именно поражение органов системы пищеварения, в связи с тем, что основная масса заболеваний, которые имеют гастроэнтерологический профиль, сопровождаются недостаточностью витаминов. В большинстве случаев заболевание тонкого кишечника приводит к проявлению признаков наличия пеллагры, поскольку именно этот отдел пищеварительного тракта отвечает за всасывание витамина В и никотиновой кислоты, а также большинства других групп витаминоподобных веществ и витаминов. Фоновыми патологиями, которые провоцируют развитие пеллагры, являются:

    формирование желудочно-тонкокишечной фистулы;

    хронические энтериты;

    резекция тонкого отдела кишечника.

Помимо этого, при тяжелых формах пеллагры она выступает сопровождающей патологией для острых инфекционных заболеваний, которые локализируются в кишечнике, наиболее распространенным среди которых является дизентерия и туберкулез кишечника. В случае продолжительного злоупотребления алкоголем также возникают условия для нарушения всасывающей функции тонкого кишечника, что приводит к развитию витаминной недостаточности определенных групп витаминов.

Как и при любой иной форме витаминной недостаточности, пеллагра способна развиваться не по причине недостатка витаминов группы В, а при их избыточном расходовании, что возможно даже при условиях нормального течения беременности и периода лактации, а также на фоне наличия повышенной физической активности, которая сочетается с голоданием.

Если же рассматривать патогенетические механизмы формирования пеллагры, то ключевую роль в развитии поражения внутренних органов, кожи, структур нервной системы оказывает нарушение процесса метаболизма жизненно важных для организма микроэлементов, особенно это касается углеводов, обмен которых происходит на клеточном уровне. Но пусковым механизмом в развитии типичных клинических признаков пеллагры выступает недостаточное содержание аминокислоты триптофана в человеческом организме.

В случае прогрессирования у человека заболевания начинают развиваться необратимые процессы в коже и структурах нервной системы, которые имеют дегенеративный характер. В ситуациях, когда пеллагра начинает развиваться у абсолютно здорового человека в результате нарушенного питания, нужно подразумевать первичный вариант патологии. Если же возникновение признаков было спровоцировано патологическими изменениями во внутренних органах, которые имеют хронический характер, то стоит говорить о наличии вторичного варианта пеллагры.

Учитывая тот факт, что пеллагра сопровождается выраженными нарушениями питания и обмена веществ в организме, ее патоморфологические проявления довольно широки. Дегенеративные изменения наблюдаются в тканях различного генеза:

    органы пищеварительного тракта;

    структуры нервной системы;

    скелетная мускулатура;

    эндокринные органы;

    кожные покровы.

Симптомы заболевания

В случае развития развернутой клинической картины патологии пациенты, которые страдают от проявлений пеллагры имеют широкий спектр симптомов. Учитывая большой список жалоб больного, при первичном контакте довольно сложно поставить правильный диагноз, но наличие подробных анамнестических данных позволяет выдвинуть предположения относительно наличия именно этой патологии. Чаще всего первичное обращение к врачу основывается на наличии у пациента различных признаков диспепсической клинической картины (извращение вкусовых предпочтений, жжение и сухость в ротовой области, отсутствие аппетита, а в некоторых случаях даже полное отвращение к пище). При дальнейшем прогрессировании заболевания пациент предъявляет жалобы на функциональные нарушения кишечника и наличие чередования периодов поноса и запоров.

При нарастании токсического синдрома пациент может отмечать нарастающую слабость и невозможность выполнения привычных действий, отсутствие интереса к жизни, головокружение. В большинстве случаев пациенты с пеллагрой занимают пассивную позицию – лежа на спине.

Диагностика пеллагры во многом зависит от первичного объективного осмотра больного, который сопровождается определением целого ряда патогномоничных симптомов, которые позволяют точно установить диагноз. При визуальном осмотре полости рта пациента отмечается выраженная гиперемия не только самого языка, но и слизистых оболочек щек и десен с мелкими изъязвлениями, которые могут являться признаком геморрагического пропитывания. Подобные изменения слизистых наблюдаются также и в проекции пищевода и желудка, но для их визуализации требуется проведение эхофагогастероскопии.

При продолжительном течении пеллагры также отмечается возникновение множества небольших кровоточащих эрозий в тонком и толстом кишечнике, которые могут провоцировать появление в кале примесей крови, которую удается идентифицировать при проведении анализа на скрытую кровь в фекалиях.

Анемия при пеллагре достаточно выражена и сопровождается всеми клиническими проявлениями, которые характерны для данного состояния.

Первичным критерием для определения поражения нервной системы (ее структур) при наличии патологии является возникновение признаков полиневрита различных локализаций. В первую очередь, он сопровождается нарушением чувствительности без выраженного болевого компонента. При прогрессировании пеллагры дегенеративные процессы начинают затрагивать и головной мозг, в результате у пациента начинают возникать очаговые и общемозговые неврологические симптомы:

    нарушение слуха;

  • нарушение координации;

    головная боль.

При поражении эндокринных структур у больного возникает полигландулярная недостаточность, которая проявляется в виде склонности к:

    артериальной гипотензии;

    остеопоротическому поражению костей;

    полиурии;

    прогрессирующей мышечной слабости;

    адинамии.

Нарушение витаминного и белкового обмена в большей степени выражено в результатах лабораторных исследований и сопровождается развитием гипопротеинемии в результате снижения альбуминовой фракции.

Нужно также учитывать тот факт, что пеллагра может иметь как острое, так и затяжное течение, каждый из вариантов имеет характерные черты. Для формирования острой формы пусковым механизмом должна выступать выраженная алиментарная недостаточность внешнего происхождения. Дебют патологии в такой ситуации проявляется резким учащением и ослаблением стула, частота позывов к дефекации может достигать отметки в 20 раз в течение суток. Спустя несколько суток у больного начинают появляться психоневрологические нарушения, которые существенно отягощают состояние пациента. При продолжающемся витаминном дефиците у человека начинают возникать характерные для пеллагры кожные проявления.

Затяжное течение заболевания трудно для ранней диагностики, поскольку продолжительное время эта категория пациентов наблюдается у невропатологов по причине вялотекущего полиневрита. В результате, присоединяются симптомы психоневротического характера, которые не отличаются особой специфичностью. И только когда начинает проявляться кожная клиника – патология идет по классическому варианту течения.

Первичным поражением кожи является повышенная сухость и изменение ее окраски в сторону серого окраса. В большей степени перечисленные выше проявления локализируются на поверхности спины и боковых поверхностях живота, также поражается и разгибательная поверхность конечностей. На фоне данных изменений достаточно контрастно выглядит краснота кожных покровов в верхней части туловища, а также на дистальных отделах конечностей, которая возникает в результате воздействия ультрафиолетового облучения. Классическим признаком эритемы в таких случаях является четкость контуров, которые выступают в качестве границы между неизмененными и пораженными частями кожи. Если же присутствует острый клинический вариант течения заболевания, перечисленные выше изменения могут проявляться в виде пузырей с геморрагическим содержимым. Процесс заживления подобных воспалительных элементов характеризуется продолжительным периодом и сопровождается формированием массивных деформаций рубцового характера.

Изменение кожного покрова на лице при наличии пеллагры сопровождается характерными патогномоничными изменениями в виде формирования «воротника Касаля» (полосовидная эритема на груди и шее) и «пеллагрозных очков» (коричневая гиперпигментация век и шелушение).

При наличии пеллагры возможно проявление вторичных кожных изменений в виде фолликулярных папул, которые локализируются в проекции бедра и голени и имеют четкий геморрагический ободок.

Осложнения пеллагры заключаются в переходе патологии в острую форму, которая довольно часто заканчивается смертью больного. В такой ситуации диагностика патологии крайне затруднена, поскольку у больного отмечается молниеносное нарастание неврологических проявлений, которые порой невозможно отличить от прочих внутримозговых патологий:

    тризм жевательных мышц;

  • зрительные галлюцинации;

    ригидность конечностей;

    тяжелые нарушения сознания;

    судорожная готовность;

    повышение сухожильных рефлексов.

В таких случаях достоверная диагностика возможна только после исследования секционного материала.

Лечение пеллагры

Пациенты с диагнозом пеллагра должны в обязательно порядке пройти лечение в стационаре с соблюдением условий полного психоэмоционального и физического покоя. Единственным патогенетически обоснованным направлением фармакологической терапии является заместительное лечение препаратом «Амида Никотиновой кислоты», который применяют перорально или парентерально. Насыщающая суточная доза средства должна составлять 0,3 г курсом не меньше 6 недель, после чего переходят на поддерживающие дозы, которые составляют 50 мг препарата при пероральном приеме.

Внутримышечное введение «Амида Никотиновой кислоты» ограничивается рядом побочных реакций в виде ощущения тягостного жара, выраженной гиперемии верхней части туловища и зуда кожи, хотя стоит признать, что подобный вариант введения средства намного эффективнее.

Учитывая патогенетический механизм формирования пеллагры, заместительная терапия должна быть обогащена препаратами из витаминов группы В в парентеральной форме (Пиридоксин, Рибофлавин, Тиамин). Показанием для назначения витамина В12 служит наличие признаков гиперхромии, глоссита, макроцитоза. При наличии выраженного анемического синдрома положение купируют дробными переливаниями крови по 100 мл раз в 5 суток.

В период устранения острых проявлений заболевания на фоне применяемой заместительной терапии нужно провести беседу с больным относительно коррекции пищевого рациона. Основным критерием правильного питания в таких случаях является насыщение меню продуктами, которые содержат значительное количество витаминов группы В, никотиновой и аскорбиновой кислотой, а также белковой пищей.