Ранний врожденный сифилис. Все о диагностике, лечении и профилактике врожденного сифилиса

Одним из распространенных и опасных венерических заболеваний в современном здравоохранении остаётся сифилис: врожденный сифилис в структуре этой патологии занимает особое место. Несмотря на то, что ВОЗ сообщает о значительном сокращении частоты встречаемости этой внутриутробной инфекции, врачам приходится сталкиваться с этим осложнением в своей каждодневной практике. В нашем обзоре рассмотрим причины, механизм развития, клинические особенности, а также принципы диагностики и терапии врождённого сифилиса.

Суть проблемы

Итак, что такое врожденный сифилис? Эта патология сопровождается трансплацентарной передачей возбудителя инфекции Treponema palidum будущему ребенку от больной матери. При этом заражение плода происходит как в случае, если женщина болела до зачатия, так и при ее заражении во время вынашивания малыша. В зависимости от времени развития врожденный сифилис делится на раннюю и позднюю формы.

Раннее сифилитическое поражение включает инфицирование плода, малышей грудного возраста (до 1 года) и детей дошкольного возраста (в возрасте 1-4 года). Позднюю форму инфекции отличает длительное и практически бессимптомное течение: ее диагностируют, как правило, после четырех лет. Отдельно выделяют скрытый врожденный сифилис, диагностируемый у ребенка только на основании лабораторных тестов.

Согласно данным Росстата, за последние 10 лет заболеваемость рассматриваемой инфекцией у детей младшего возраста снизилась на 80%, у подростков – на 78%. Это стало возможным, прежде всего, благодаря активному проведению мероприятий по профилактике врожденных форм инфекции. Обследование женщин, вставших на учёт к акушеру-гинекологу по беременности, проводится дважды или трижды. Сифилис при этом выявляется на ранних сроках или во втором триместре (34% и 38% соответственно). Это позволяет своевременно начать адекватную противомикробную терапию и не допустить трансплацентарного проникновения спирохет в организм плода.

Важно! В 2013 году на территории РФ было зарегистрировано 112 случаев врожденного сифилиса. В 2014 году аналогичный показатель составил 86 случаев. Большая часть больных детей родилась от матерей, не наблюдавшихся в женских консультациях.

Причины и механизм развития

Главной причиной врождённого сифилиса являются бактерии Treponema pallidum – один из видов грамотрицательных спирохет, открытых в 1905 году немецкими исследователями Ф. Шаудином и Э. Гофманом. Бледная трепонема – это вытянутый микроорганизм, скручивающийся в 8-14 завитков. Его размеры составляют 8-20 мкм × 0,25-0,35 мкм.

Благодаря наличию фибрилл и собственному сокращению бактерия способна двигаться. Это обеспечивает ее быструю инвазию в организм человека при первичном инфицировании (как правило, во время сексуального контакта). Трепонема способна сохранять свою патогенность после попадания заражённой биологической жидкости на предметы окружающей среды, однако вне живого организма активность бактерий сохраняется недолго (вплоть до засыхания). При нагревании до 60 °С возбудитель живёт не более четверти часа. Температура 100 °С провоцирует мгновенную гибель спирохет.

Особенность бледной трепонемы заключается в том, что это микроорганизм способен размножаться только в узком температурном коридоре (около 37 °С). Это явление легло в основу пиротерапии заболевания: искусственное повышение температуры тела до 38-38,5 °С вызывает гибель большинства возбудителей.

Врожденный сифилис развивается как следствие попадания возбудителя в организм плода. Чаще всего заражение происходит на 16-20 неделе беременности, когда завершается физиологическое формирование плаценты.

Здоровая плацента является естественным барьером для попадания в кровь будущего ребенка чужеродных агентов. Чтобы произошло проникновение возбудителя венерической патологии в организм малыша, происходят патологические изменения в ткани плаценты. При этом инфекция распространяется к плоду двумя путями:

• Treponema palidum заносится через пупочную вену (как эмбол);
• спирохеты проникают в лимфатическую систему ребенка через щели, расположенные в пуповине.

Негативное влияние венерической инфекции на организм беременной провоцирует развитие следующих исходов заболевания:

• прерывание беременности на поздних сроках (самопроизвольный аборт);
• преждевременные роды;
• мертворождение;
• появление на свет детей с врождённым сифилисом (ранним, поздним).

Согласно мнению большинства исследователей, патоморфологические процессы в организме ребенка связаны с влиянием на генетический материал зародышевых клеток. Среди сифилитического поражения выделяют гаметопатии (изменения половых клеток, произошедшие до момента оплодотворения), бластопатии (повреждающее действие в отношении зародыша в момент первых этапов деления), эмбриопатии (влияние на плод, находящийся на 4-20 неделе гестации).

Важно! Наиболее высокий риск заражения у ребенка, чья мать во время беременности болеет вторичной формой сифилиса.

Более вероятно заражение плода в случае, если мать болеет сифилитической инфекцией недавно. С годами способность становиться источником инфекции снижается. Однако медицине известны случаи, когда заражённые дети рождались от матери, самой страдающей врождённой сифилитической инфекцией (по сути, происходила передача заболевания по наследству). Однако такие случаи наследственного сифилиса во втором или третьем поколении – скорее казуистика, чем закономерность.

Особенности классификации

Существует несколько классификаций заболевания. В России принято деление сифилитической инфекции в зависимости от ее клинико-морфологических проявлений и времени возникновения симптомов.

Поражение плаценты

Поражение плаценты при трансплацентарном заражении носит первичный характер. При инфицировании она становится увеличенной в размерах, гипертрофированной или гиперплазированной, тяжёлой. За счёт нарушения эластичности тканей этот орган беременности выглядит дряблым, легко рвется. При сифилисе его масса может достигать до ⅓ веса плода (при норме 15-20%).

Обратите внимание! Более чем в половине процентов случаев выявление тяжёлой плаценты на УЗИ говорит о ее сифилитическом поражении.

Чтобы подтвердить диагноз, необходимо отправить биологический материал (кусочек плаценты) на морфологическое исследование. При этом врач-цитолог сможет определить следующие патологические изменения:

• отечность;
• разрастающиеся грануляции;
• абсцессы медиальных волокон ворсинок;
• пери- эндоартерииты;
• обнаружение бледных трепонем.

Большая часть дегенеративно-дистрофического поражения касается именно зародышевой части плаценты. Материнская сторона страдает реже, и ее изменения обычно неспецифичны.

Кроме того, при заболевании возникают изменения в строении пуповины (инфильтрация лейкоцитов в стенки артерий и вены). Также нередко наблюдается снижение объема околоплодной жидкости.

Сифилис плода

Ранний врожденный сифилис часто становится причиной развития патологий плода. На первых месяцах беременности инфекция не может передаваться ребёнку, поскольку активное плацентарное кровообращение ещё не налажено. Однако патологические изменения в репродуктивной системе женщины часто становятся причиной недостаточного питания (гипотрофии) и нарушений обмена веществ в организме плода. В 60-70% случаев это производит к его внутриутробной гибели и самопроизвольному аборту.

Начиная с 20 недели беременности, Treponema pallidum способна проникать в кровеносную систему малыша, вызывая специфические патологические изменения в организме. С этого момента диагностировать сифилис плода в случае преждевременных родов или мертворождения можно при наличии специфических признаков:

• размеры и масса плода отличаются от стандартных в меньшую сторону;
• наблюдаются симптомы мацерации (отслойка кожи пластами, патологическая подвижность суставов, расплавление мозга, спадение черепа);
• распространенная мелкоклеточная инфильтрация большинства внутренних органов;
• склеротические изменения тканей;
• обнаружение во внутренних органах значительного количества спирохет.

А каковы морфологические изменения при врожденном сифилисе: симптомы со стороны внутренних органов представлены в таблице ниже.

Ещё один орган-мишень, поражающийся при врождённом сифилисе – кости. У ребенка на V-VI месяце внутриутробного развития развивается специфический остеохондрит или остеопериостит преимущественно в зонах роста, расположенных между эпифизом и диафизом.

Инфекция у грудничков

Ранний врожденный сифилис у детей младше 12 месяцев имеет другие клинические проявления. Признаки сифилиса у новорожденного и грудничка связаны с поражением всех внутренних органов и систем. Больной ребенок имеет типичный внешний вид:

• сухая и морщинистая, словно старческая кожа;
• участки гиперпигментации на лице и тела;
• непропорционально большая голова с выраженными лобными буграми;
• четко визуализируемая подкожная венозная сеть;
• себорейные корки на голове;
• глубоко запавшая переносица;
• худые и вытянутые конечности;
• беспокойство и тревожный сон малыша, частый и громкий крик;
• задержка психомоторного развития;
• нарушения простейших безусловных актов (сосания, дыхания, глотания);
• выраженная дистрофия, низкий процент подкожно-жировой клетчатки, пролежни.

Часто признаки врождённого сифилиса у новорожденных сопровождаются характерной кожной симптоматикой. Проявления сифилитического поражения эпидермиса наблюдаются в 70% случаев.

Сифилитическая пузырчатка новорождённого – симптом, патогномоничный для врожденной формы заболевания. Определяется сразу после появления ребенка на свет или появляется спустя несколько дней. Характеризуется образованием на коже пузырей, имеющих несколько отличительных особенностей. Во-первых, они располагаются преимущественно на ладонной и подошвенной поверхности конечностей, лице. Во-вторых, их размер сравнительно небольшой, колеблется от 5 до 10-15 мм. Пузыри имеют плотную покрышку, ярко-алое основание, а внутри них продуцируется прозрачная серозная (реже — геморрагическая) жидкость, содержащая большое количество возбудителей (спирохет).

Образования при сифилитической пузырчатке могут самопроизвольно вскрываться. Это приводит к обнажению инфильтрированной гиперемированной эрозии, которая через несколько дней подсыхает с образованием коричнево-красной корки.

Важно! Новорожденные и грудные дети с врождённым сифилисом без лечения погибают в течение 5-8 месяцев.

Признаки заболевания у дошкольников

Симптомы врожденного сифилиса у детей младше 4 лет выражены незначительно. Обычно поражается не весь организм, а две-три отдельные системы. Специфичными считаются кожные проявления:

• мокнущие крупные папулезные высыпания на коже паховой области, промежности, естественных складок, реже на лице и волосистой части головы;
• эрозирующие кондиломы, сливающиеся друг с другом;
• пустулы с эрозированным узелком в центре, локализующиеся преимущественно на слизистой десен, миндалин, языка, а также в уголках рта.

Кроме того, для этой формы заболевания характерно появление признаков сифилитического ларингита (осиплость голоса, першение в горле), ринита (атрофический насморк, иногда – разрушение сошника и носовой перегородки), облысения, лимфаденита, поражения опорно-двигательного аппарата (периоститы пальцев, фалангиты).

Поражение ЦНС сопровождается отставанием ребенка в психическом и моторном развитии, судорожными припадками, гидроцефалией, вялотекущим воспалением мозговых оболочек. Часто болезнь протекает с патоморфологическими изменениями органа зрения (атрофия зрительного нерва и слепота, кератиты и хореоритиниты).

Важно! Диагностика врождённой формы инфекции раннего детского возраста обычно не составляет особого труда, поскольку стандартные серологические тесты у таких пациентов резко положительные.

Позднее сифилитическое поражение

Клинические признаки этой формы проявляют себя не раньше, чем на 4-5 году жизни ребенка. Согласно статистике, чаще с симптомами этой формы пациенты сталкиваются в возрасте 14-15 лет.

У многих детей с поздним вариантом течения патологии признаки ранней формы заболевания протекают бессимптомно. У других обнаруживаются типичные патоморфологические изменения (деформация мозгового или лицевого черепа, нос седловидной формы).

В целом клиническая картина заболевания не отличается от третичного сифилиса. У детей и подростков наблюдаются множественные полиорганные нарушения, висцеропатии, заболевания нервной системы и желез внутренней секреции.

К специфическим симптомам, достоверно указывающим на развившееся у ребенка врождённое сифилитическое поражение, относится:

• паренхиматозный кератит (выраженное помутнение роговой оболочки, слезотечение, светобоязнь);
• зубная дистрофия (гипоплазия резцов, наличие на коренных зубах серповидных и полулунных выемок);
• лабиринтит (глухота, вызванная дистрофическими поражениями обоих слуховых нервов).

К вероятным признакам поздней инфекции можно отнести гонит (хроническое воспаление коленных суставов), периоститы и остеопериоститы, «саблевидные» голени, седловидный нос (значительное выступаете ноздрей вперёд вследствие деформации костей черепа), ягодицеобразный череп, дистрофию коренных зубов, различные поражения нервной системы (умственная отсталость, дизартрии, гемипарезы, и джексоновская эпилепсия).

Помимо этого, на позднюю врождённую форму венерического заболевания могут указывать так называемые стигмы – признаки дистрофического поражения внутрисекреторной, нервной и сердечно-сосудистой системы. Среди них выделяют:

• «готическое» нёбо;
• изменения в строении лицевого и мозгового черепа – интенсивно выступающие вперед бугры в лобном и теменном отделах;
• добавочный выступ на внутренне-боковой поверхности зубов моляров (бугорок Карабелли);
• аксифоидия – недоразвитие мечевидного отростка грудины;
• укорочение мизинца.

Нередко у малышей с врождённым сифилисом наблюдается такой симптом, как гипертрихоз. Может развиваться как у мальчиков, так и у девочек, причем с самого раннего возраста. Он характеризуется избыточным оволосением кожи конечностей, груди, спины, ягодиц. Нередко отмечается полное зарастание волосами лба, щек, подбородка.

Принципы диагностики

В диагностике врождённой формы инфекции большую роль играет знание клинических и патоморфологических особенностей заболевания. Для подтверждения догадок врача обычно применяются стандартные серологические тесты, которые при ранней форме заболевания результативны в 100% случаев, при поздней – в 90-92% случаев.

Помимо лабораторных тестов, важное диагностическое значение имеют:

• люмбальная пункция (при наличии неврологической симптоматики);
• R-графия костей и суставов;
• консультации специалистов:
  • педиатра;
  • офтальмолога;
  • ЛОР-врача;
  • невропатолога;
  • инфекциониста.

Во время диагностики инфекции у ребенка важно одномоментно обследовать его мать и других близких родственников. При этом забор крови у женщины за 2 недели до и 2 недели после родов не рекомендуется ввиду недостаточной информативности результатов. Для высокой диагностической ценности серологическое обследование женщины и новорожденного должно быть комплексным и включать реакцию Вассермана, РИБТ и РИФ.

Обратите внимание! Для обследования детей старшего возраста и подростков с подозрением на врождённый сифилис следует применять РИФ (реакцию иммунофлюоресценции) или РИБТ (реакцию иммобилизации бледных трепонем). Они показывают положительный результат практически у всех больных.

Актуальные подходы к терапии

Treponema pallidum – уникальный микроорганизм, несмотря на многолетнюю историю применения пенициллинов, сохранивший высокую чувствительность к антибиотикам этой группы. Поэтому основным методом противомикробной терапии сифилиса остаётся длительное и систематическое назначение терапевтических дозах производных пенициллина:

• водорастворимые – бензилпенициллин (калиевая, натриевая соль);
• средней дюрантности – новокаиновая соль бензилпенициллина, Бициллин, Прокаинпенициллин;
• высокой дюрантности – ББП (дибензилэтилендиаминовая соль бензилпенициллина).

Предпочтительный метод поддержания постоянной терапевтической концентрации антибиотика в организме – регулярное его внутривенное или внутримышечное введение. При пероральном приеме лекарственное средство всасывается в кровь значительно хуже. Если у ребенка диагностировано сифилитическое поражение нервной системы, инъекции препарата следует сочетать с его эндолюмбальным введением, а также пиротерапией (созданием искусственной гипертермии), улучшающей прохождение пенициллинов через гематоэнцефалический барьер.

При индивидуальной непереносимости ребенком пенициллиновых антибиотиков или аллергических реакциях в анамнезе применяются альтернативные схемы лечения Эритромицином и другими макролидами, а также производными Тетрациклина. Использование цефалоспоринов не рекомендовано вследствие возможных случаев перекрестной аллергии. Также противопоказаны для монотерапии аминогликозиды (эффективны против бледной трепонемы только в очень высоких дозировках, токсичных для ребенка) и сульфаниламиды (возбудитель показывает в их отношении высокую устойчивость).

Прогноз заболевания во многом определяется своевременность обращения за медицинской помощью. Ранняя скрининговая диагностика венерической патологии у беременной женщины позволяет не допустить инфицирования плода, а лечение врождённого сифилиса эффективными антибиотиками значительно снижает риск развития осложнений.

Вследствие проводимого курса интенсивной противомикробной терапии большинство детей с врождённым сифилисом полностью выздоравливают к концу первого года жизни. Однако запущенное поражение большинства внутренних органов при поздней форме заболевания может иметь серьезные последствия для здоровья.

Меры профилактики

Система диспансеризации, активно разрабатываемая ВОЗ в конце XX века, позволила, значительно уменьшить число случаев регистрации пациентов с врождённым сифилисом. Большую роль в этом сыграли:

• обязательный учёт всех пациентов, больных сифилисом (особое внимание при этом уделяется женщинам репродуктивного возраста);
• раннее выявление и своевременное начало лечение лиц-источников инфекции;
• терапия по принципам гарантированного объема бесплатной и высококачественной медицинской помощи;
• двух- или трехкратное профилактическое всех будущих мам, а также работников пищевой промышленности, ДДУ;
• тесная связь в работе ЖК, родильных домов, педиатрических отделений поликлиник и кожно-венерологических диспансеров.

Лабораторная диагностика сифилиса у беременных женщин проводится в начале (в момент постановки на учёт в женскую консультацию) и в конце (на сроке 30-32 недели) беременности. Если в ходе обследования у будущей мамы была выявлена эта венерическая инфекция в активной или скрытой форме, ей назначается полный курс противомикробной терапии. При указании на сифилис в анамнезе, женщина также проходит профилактический курс лечения антибиотиками, даже в случае, если она уже успешно завершила терапию. Инъекции производных пенициллина в этом случае необходимы для профилактики рецидива заболевания и рождения здорового малыша.

Важно! Дети, родившиеся от матерей, перенесших заражение бледной трепонемой, должны находиться под диспансерным наблюдением медицинских работников до достижения ими 15 лет. Это позволит как можно раньше диагностировать у них признаки раннего и позднего врождённого сифилиса в случае его развития.

В случае положительного результата серологических анализов во время беременности спустя две недели после родов диагностику сифилиса у матери повторяют. Также необходимо тщательно обследовать новорожденного. В случае если венерическая инфекция будет обнаружена, обоим следует начать курс противосифилитического лечения как можно раньше.

Таким образом, профилактика врождённого сифилиса заключается не только в предупреждении развитии инфекции посредством санитарно-просветительской работы среди лиц репродуктивного возраста, пропаганды защищённых половых контактов и использования презервативов, но и в раннем выявлении венерического заболевания у беременной женщины. Своевременное обращение за медицинской помощью предотвратит развитие серьезных необратимых изменений в организме плода и позволит родить крепкого и здорового ребенка.

В последние годы во всем мире наблюдается рост заболеваемости врожденным сифилисом. Проблема врожденного сифилиса приобретает актуальность как в Украине, так и в других странах ближнего и дальнего зарубежья. Врожденный сифилис возникает вследствие попадания бледной трепонемы в организм плода через пуповичную вену или по лимфатическим щелям от больной сифилисом матери. Плод может инфицироваться в случае заболеваемости матери до беременности, а также на разных этапах своего развития. Патологические изменения в органах и тканях плода развиваются на 5-6 месяцах беременности, то есть во время развития плацентарного кровообращения.

Классификация врожденного сифилиса

• Сифилис плода.
• Сифилис детей грудного возраста (до 1 года).
• Сифилис раннего детского возраста (от 1
года до 4 лет).
• Поздний врожденный сифилис (от 4 лет и старше).
• Скрытый врожденный сифилис (у грудных детей и от 1 года и старше).

• Ранний врожденный сифилис с симптомами у детей в возрасте до 2 лет.
• Ранний врожденный сифилис скрытый (клинические проявления отсутствуют, серологические реакции положительные, спинномозговая жидкость без патологии) у детей в возрасте до 2 лет. Ранний врожденный сифилис неуточненный.

Сифилис плаценты

Сифилис плода

• Легкие. Типичное поражение "белая пневмония", "pneumonia alba" - очаговая или разлитая инфильтрация межальвеолярных перегородок, гиперплазия и десквамация альвеолярного эпителия, жировое перерождение и заполнение им альвеол. Легочная ткань безвоздушная, серовато-белого цвета.
• Печень. Плотная с гладкой поверхностью, увеличивается в размере. В ней обнаруживаются мелкоклеточная инфильтрация и мелкие очаги некроза желтоватого цвета. Нередко развивается атрофия печени. При разрезе ткань матовая, желто-коричневая, выраженные склеротические изменения.
• Селезенка. Обычно увеличенная, уплотненная.
• Почки. Поражается корковый слой. Выявляются недоразвитые клубочки, канальцы, кисты, диффузная мелкоклеточная инфильтрация.
• Желудочно-кишечный тракт. В области слизистого и подслизистого слоев желудка и кишечника (чаще тонкого) появляются плоские инфильтраты, местами изъязвляющиеся.
• Сердце. Поражается редко. Выявляются очаги клеточной инфильтрации, набухание клеток вокруг сосудов, образование некротических участков.
• Эндокринные железы. Чаще поражаются надпочечники, затем поджелудочная железа, гипофиз, половые железы. Возникает очаговая или значительная диффузная инфильтрация с участками некроза.
• Центральная нервная система. Изменения проявляются продуктивным лептоменингитом со склерозом сосудов, менингоэнцефалитом, гранулярным эпендиматитом. Нередко гуммы продолговатого мозга.

Наиболее частым и достоверным симптомом сифилиса плода является обнаружение при рентгенологическом исследовании на 5-6 месяцах внутриутробного развития специфического остеохондрита 1, 2, 3 степени или остеопериостита с преимущественной локализацией на концах длинных трубчатых костей в зоне роста на границе между диафизом и эпифизом.

Врожденный сифилис детей грудного возраста

• Сифилитическая пузырчатка
  Характерны симптомы: пузыри чаще располагаются на ладонях и подошвах, на лице, сгибательных поверхностях предплечий и голеней, реже по всему кожному покрову; размером от горошины до вишни и обычно не сливаются; покрышка плотная; основание гиперемированное, инфильтрированное; содержимое серозное или серозно-гнойное (реже геморрагическое); в содержимом обнаруживаются бледные трепонемы; после вскрытия пузырей образуются красного цвета инфильтрированные эрозии, отделяемое с поверхности которых впоследствие засыхает и образуются коричневатые корки; нередко перед возникновением пузырей появляются пятнистые и папулезные высыпания. При отсутствии противосифилитического лечения дети погибают. Дифференциальный диагноз сифилитической пузырчатки
  Эпидемическая пузырчатка новорожденных. Через 3-5 дней после рождения ребенка по всему кожному покрову появляются крупные пузыри с тонкой покрышкой, которые обладают тенденцией к слиянию. Инфильтрированный валик отсутствует. Пузыри вскрываются и образуются большие эрозированные поверхности без уплотнения, нередко кровоточащие. Вокруг пузырей ярко воспалительный ободок. Пузыри склонны к быстрой эпителизации. Общее состояние ребенка тяжелое. Высокая температура, диарея, зеленый стул.
• Диффузное уплотнение кожи (диффузная инфильтрация Гохзингера)
  Описана в 1897 году. Также является достоверным признаком врожденного сифилиса. Возникает на 8-10 неделе жизни и характеризуется особенностями. На ладонях, подошвах, лице, волосистой части головы застойная эритема с выраженной плотностью и пластинчатым шелушением на поверхности. Ладони и подошвы гладкие, "лакированные". На лице, волосистой части головы, в области лба кожа буровато-желтая, сухая с своеобразным блеском. Наблюдается поредение и выпадение волос, брови становятся редкими. Губы отечные, утолщенные. Образуются трещины (в углах рта), затрудняющие сосание (глубокие, линейные, долго не заживают). После заживления остаются своеобразные лучистые рубцы (рубцы Робинзона-Фурнье), которые являются характерным признаком перенесенного врожденного сифилиса; На подбородке очаги подвергаются мацерации и покрываются корками. Поражаются ягодицы, задняя поверхность бедер и голеней, мошонка, половые губы, где отмечаются инфильтрация, эрозии, язвы, мокнутие, глубокие трещины). При диффузном поражении кожи пальцев рук, ног, ногтевые валики утолщаются, становятся темно-красные, образуются корки, чешуйки, поражается один или несколько пальцев. Дифференциальный диагноз диффузного уплотнения кожи
  Рожистое воспаление. Острая воспалительная окраска кожи, отек, повышение температуры. Характерным является медленное развитие патологического процесса.
  Трещины в углах рта (заеды). Болеют дети более старшего возраста. В области трещин наблюдаются инфильтрация, покраснение. Течение длительное. После заживления трещин рубцы не остаются.
  Инфильтрация и покраснение подошв в области пяток. Наблюдаются при не соблюдении гиенического режима у маленьких детей и механическом раздражении. При нормальном гигиеническом уходе за ребенком быстро исчезают.
• Папулезный сифилид
  Встречается на 4-8 неделе после рождения ребенка, обычно к концу 2-3 мес. Папулы медно-красные с четкими границами, размером с горошину, локализуются на лице, конечностях, ягодицах, иногда только на ладонях и подошвах. На подбородке, вокруг рта, в паховой области узелки эрозируются, мокнут. Образуются болезненные трещины, затрудняющие прием пищи, дефекацию. Располагаются изолированно, нередко сливаются, особенно в складках кожи, существуют 3-4 недели и разрешаются с образованием пигментных пятен буроватого цвета.
• Розеолезная сыпь (roseola). Появляется редко. Локализуется на лице, туловище, подошвах в виде отдельных пятен коричневатого цвета и напоминает пигментацию после разрешения папулезной сыпи. Имеет склонность к слиянию и шелушению.
• Сифилитическое облысение (alopecia syphilitica). Мелкоочаговое или диффузное выпадение волос на голове, в области бровей, ресниц.
• Сифилитический ринит (rhinitis syphilitica). Появляется при рождении или первые 4 недели жизни ребенка. Возникает гипертрофия слизистой носа, которая вызывает сужение носовых ходов и приводит к затруднению дыхания и сосания. Первоначально сифилитический ринит проявляется сухими катаральными явлениями с слизистым отделяемым и отеком носовых отверстий (сопящее дыхание); Количество отделяемого увеличивается и приобретает гнойный характер. Носовое дыхание затрудняется, становится шумным. На слизистой носа образуются эрозии, изъязвления, корки, которые закрывают отверстия носа. Сосание становится невозможным. При отсутствии лечения процесс захватывает хрящевую и костную части носа. Возникают глубокие некротические изменения с разрушением хрящевой и костной части носа. Образуются перфорации, чаще хрящевой части носовой перегородки. Деформированный нос приобретает вид седловидного тупого носа (резкое западение с направлением ноздрей вперед) и лорнетовидного (образование желоба на границе хрящевой и костной частей). Течение сифилитического насморка длительное. Медленно поддается лечению и может быть единственным симптомом врожденного сифилиса или сочетаться с другими проявлениями. Реже встречаются сифилитические поражения других слизистых оболочек (полость рта, зев, гортань).
• Поражение слизистой оболочки гортани (laryngitis syphilitica). Отмечается диффузная инфильтрация, которая часто заканчивается осиплостью, афонией или даже стенозом гортани. В тяжелых случаях развиваются изъязвления и некроз гортани.
• Поражение слизистой оболочки рта и зева. На слизистой щек, неба, в области языка, зева появляются белесоватые папулы, которые впоследствии эрозируются, изъязвляются и выделяют большое количество бледных трепонем. Со стороны крови отмечается снижение гемоглобина, числа эритроцитов, увеличение количества лейкоцитов и СОЭ.

Сифилитический остеохондрит (остеохондрит Вегнера). Поражаются концы длинных трубчатых костей и ребер. В норме на рентгенограмме на границе между хрящом эпифиза и костью диафиза выявляется белая, узкая, шириной 0,5 мм, почти ровная линия обызвествления хряща. При врожденном сифилисе линия становится более широкой до 2 мм. На обращенной к хрящу поверхности образуются неправильной формы отростки и край становится зубчатым, зазубренным (1 степень остеохондрита). В результате недостаточного образования костной ткани, полоска расширяется до 3-4 мм и неровность краев становится более выраженной (2 степень остеохондрита). Вследствие развития и распада грануляционной ткани между хрящом и диафизом связь ослабевает вплоть до полного отделения (3 степень остеохондрита). Даже после незначительной травмы эпифиз может отделяться от диафиза и происходит внутриэпифизарный перелом кости. Возникает ложное параличеподобное состояние (псевдопаралич Парро).
• Псевдопаралич Парро. Верхние конечности висят как плети, а нижние согнуты в коленных суставах. Отмечаются припухлости в области коленных и голеностопных суставов. Движения в пораженных конечностях отсутствуют. Развитие неподвижности возникает в результате перелома. При попытке к движению ребенок вскрикивает и плачет из-за резкой боли. Чувствительность в конечностях сохранена. Электровозбудимость мышц нормальная. Остеохондриты могут развиваться в плоских костях лица, черепа и приводить к возникновению дистрофических изменений ("олимпийский лоб"). Нередко остеохондриты сопровождаются периоститами с поражением длинных трубчатых костей, иногда костей черепа. На рентгенограмме вдоль костей выявляются широкие оссифицированные полосы. Как правило, остеохондриты и периоститы обнаруживаются в нескольких костях и располагаются симметрично, что имеет важное диагностическое значение.
• (утолщение коркового слоя). Рентгенологически выявляется на длинных трубчатых костях в виде сплошной компактной тени.
• Остеопороз. Поражается губчатое и трубчатое вещество кости. При рентгенологическом исследовании вид разрежения костной ткани, отграниченного от здоровых участков Может сочетаться с остеосклерозом.
• Гуммы. В костях гуммы встречаются редко. Локализуются в метафизе и диафизе, размерами от булавочной головки до горошины. Располагаются в надкостнице или в костном мозге. Могут быть единичные или множественные. Обычно возникают у плода с 5 до 12 месяцев после рождения ребенка.
• Поражение суставов. В патологический процесс вовлекаются верхние конечности, а из суставов преимущественно плечевой, коленный и лучезапястный. Иногда наблюдается разрушение ткани в области суставных концов длинных трубчатых костей (чаще большеберцовых), что отмечается при псевдопараличе Парро. Возникают расстройства движений, полная неподвижность конечности. Выявляется наличие контрактур.
• Поражение глаз. Нередко служит единственным признаком врожденного сифилиса. Характерны хореоретинит - по периферии глазного дна появляются участки пигментации и зоны депигментации (симптом "соли и перца"), атрофия зрительного нерва - нечеткость контуров соска с развитием атрофии зрительного соска и потерей зрения, паренхиматозный кератит.

Врожденный сифилис раннего детского возраста (сифилис раннего детского возраста от 1 года до 4 лет)

Поздний врожденный сифилис

Достоверные симптомы:

• Паренхиматозный кератит (keratitis parenchymatosa). Первоначально в патологический процесс вовлекается один глаз, затем через 6-10 месяцев второй глаз. Независимо от лечения отмечаются признаки паренхиматозного кератита - диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм. Помутнение роговицы проявляется более интенсивно в центре и нередко развивается не диффузно, а отдельными участками. Прикорнеальные сосуды и сосуды конъюнктивы расширены. Острота зрения уменьшается и нередко исчезает. Одновременно, могут наблюдаться другие поражения глаз - ирит, хориоретинит, атрофия зрительного нерва. Прогноз для восстановления зрения сомнительный. Практически у 30% больных отмечается значительное снижение остроты зрения.
• Зубные дистрофии, зубы Гетчинсона (dentes Hutchinson). Впервые описаны Хатчинсоном (Гетчинсоном) в 1858 году и проявляются гипоплазией жевательной поверхности верхних средних постоянных резцов, по свободному краю которых образуются полулунные, серповидные выемки. Шейка зуба становится шире ("бочковидные" зубы или вид "отвертки"). Эмаль на режущем крае отсутствует.
• Специфический лабиринтит (лабиринтная глухота, surditas labyrinthicus). Наблюдается у 3-6% больных в возрасте от 5 до 15 лет (чаще девочки). Вследствие воспалительных явлений, геморрагий во внутреннем ухе, дистрофических изменений слухового нерва внезапно наступает глухота, обусловленная поражением обоих нервов. В случае ее возникновения до 4 лет, она сочетается с затрудненностью речи, вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена. Отличается стойкостью к специфической терапии. Следует отметить, что все три достоверных симптома позднего врожденного сифилиса (триада Гетчинсона) одновременно встречаются довольно редко.

Вероятные симптомы:

• Специфический гонит. Описан Клеттоном в 1886 году. Протекает в виде хронического синовита коленных суставов. Клиническая картина поражения хрящей эпифизов отсутствует. При осмотре сустав увеличен. Отмечаются его отек, ограничение подвижности, безболезненность. Возможно симметричное поражение другого сустава. Нередко в патологический процесс вовлекаются локтевые и голеностопные суставы.
• Кости. Поражаются часто, с преобладанием гиперпластических процессов в виде остеопериоститов и периоститов, а также гуммозных остеомиелитов, остеосклероза. Характерно разрушение кости в сочетании с процессами гиперплазии. Вследствие воспалительных явлений происходит усиленный рост кости. Довольно часто отмечается симметричное поражение длинных трубчатых костей, в основном болыдеберцовых. Под тяжестью ребенка болыиеберцовая кость искривляется вперед. Возникают "саблевидные голени" (tibia syphilitica), что диагностируется как последствие перенесенного в грудном возрасте сифилитического остеохондрита. В результате перенесенного сифилитического насморка отмечается недоразвитие костной или хрящевой частей носа. Возникают характерные деформации носа.
• Седловидный нос. Наблюдается у 15-20% больных поздним врожденным сифилисом. Вследствие разрушения носовых костей и носовой перегородки ноздри выступают вперед. Козлинный и лорнетовидный нос. Образуется в результате мелкоклеточной диффузной инфильтрации и атрофии слизистой носа, хряща.
• Ягодицеобразный череп. Лобные бугры выстоят как бы разделенные бороздой, что происходит вследствие сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа.
• Дистрофии зубов. На первом моляре отмечается атрофия контактной части и недоразвитие жевательной поверхности. По своей форме зуб напоминает кисет (зуб Moon). Жевательная поверхность может быть изменена также на 2 и 3 моляре (зубы Moser и Pfluger). Вместо нормального жевательного бугорка на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток (щучий зуб Фурнье).
• Радиарные рубцы Робинзона-Фурнье-Вокруг углов рта, губ, на подбородке располагаются радиарные рубцы, которые являются следствием перенесенного в грудном или раннем детском возрасте врожденного сифилиса - диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.
• Поражение нервной системы. Наблюдается часто и проявляется следующими клиническими симптомами: умственная отсталость, расстройство речи, гемиплегии, гемипарезы, спинная сухотка, джексоновская эпилепсия (судорожные подергивания одной половины лица или конечности, вследствие возникновения гуммы или ограниченного менингита).
• Специфические ретиниты- Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка, сосок зрительного нерва. На глазном дне выявляется типичная картина мелких пигментированных очагов в виде "соли" и "перца".

Дистрофии (стигмы)

Прогноз при врожденном сифилисе

Врожденный сифилис стал известен к концу XV столетия, когда сифилис эндемически распространился по всей Европе. Ученые и врачи того времени обратили внимание на то, что у больных сифилисом родителей и дети бывают больные. Клинические признаки болезни у новорожденных детей, особенно сыпи, имели определенное сходство с некоторыми кожными явлениями, которые наблюдались при приобретенном сифилисе взрослых и детей.

Передача врожденного сифилиса

Сифилис передается потомству больной матерью внутриутробно, через детское место (плаценту). Передачу сифилиса ребенку отцом без заболевания матери (теория, которая существовала почти 30 лет) считается в настоящее время недоказанной, обыкновенно больной заражает сифилисом жену, которая в свою очередь передает болезнь своему потомству.

Подобное решение вопроса, признанное в настоящее время большинством авторов, оспаривалось, однако, в последнее время такими авторитетными учеными, как Гохзингер и Альмквист, которые, наряду с передачей через плаценту, допускали передачу и герминативным путем через сперматозоид непосредственно от отца к зародышу, причем мать может, по их мнению, оставаться здоровой.

Больные сифилисом дети рождаются не только у матерей с явными признаками заболевания, но и при заболевании в скрытой стадии, иногда даже у матерей с отрицательной реакцией Вассермана. Эти матери, несмотря на отсутствие симптомов, больны сифилисом и нуждаются в длительном и систематическом лечении. Они кормят своего ребенка с явными признаками сифилиса и не заболевают, в то время как больной ребенок в заразной стадии, случайно приложенный к груди чужой здоровой женщины, как правило, ее заражает.

Защитники отцовской передачи базируются главным образом на законе Бомэ-Коллеса, сформулированном еще в до Вассермановскую эру. Этот закон гласит, что мать, родившая ребенка с врожденным сифилисом, может быть совершенно свободной от проявления сифилиса и вместе с тем она невосприимчива к заражению сифилисом. Однако, по мнению Матценауэра, который блестяще обосновал теорию передачи через детское место, мать врожденного сифилитика невосприимчива к заражению сифилисом потому, что она уже ранее заражена этой болезнью и страдает скрытой формой сифилиса. Эта теория подтверждается и тем, что реакция Вассермана в огромном проценте случаев положительна у таких бессимптомных матерей. В материнской и в плодовой части плаценты бессимптомных матерей, родивших детей с признаками врожденного сифилиса, были найдены бледные спирохеты.

Также мало показателен и закон Профета, по которому у матерей, больных сифилисом, могут рождаться здоровые дети, которые вместе с тем невосприимчивы к сифилису. Исследование крови этих детей по Вассерману дает положительный результат, следовательно, такие дети страдают скрыто протекающим врожденным сифилисом.

Передача сифилиса через детское место происходит двумя путями: спирохеты заносятся в организм ребенка или как эмбол через пупочную вену, или они проникают по лимфатическим щелям пупочных сосудов.

При здоровом последе перехода спирохет не наблюдается: плацента является совершенным фильтром для микробов, тогда как их токсины и антитоксины проходят свободно. Переход спирохет через плаценту в организм плода возможен лишь при повреждении плаценты, развитии в ней патологических процессов, которые особенно ясно бывают выражены в зародышевой ее части. Патологические изменения плаценты при сифилисе сводятся к отеку, к обильному разрастанию грануляционных клеток в обычно бедной клеточными элементами ткани и к образованию абсцессов в ворсинках сосудов.

Сифилис передается потомству чаще всего в первые 3 года после заражения, причем максимум падает на первый год заболевания, на вторичный период. По истечении трех лет передача менее закономерна и постепенно ослабевает, но не угасает окончательно. Больные врожденным сифилисом могут в свою очередь передать болезнь своим детям; вопрос о сифилисе второй генерации в настоящее время окончательно решен.

Исход беременностей у женщин, больных сифилисом, как с явными проявлениями, так и в скрытом периоде болезни большей частью неблагополучен, особенно, если больные не лечились или плохо лечились. В акушерском анамнезе у таких женщин имеются поздние выкидыши, преждевременные роды, мертворождения, рождение больных детей, у которых симптомы болезни могут быть налицо уже при рождении или же, что наблюдается чаще, появляются в течение первых двух месяцев жизни. Реже болезнь проявляется в течение первого года жизни, а иногда и позже - в возрасте от 3 до 17 лет. Таким образом, врожденный сифилис в зависимости от времени появления признаков заболевания может быть подразделен на следующие этапы:

сифилис плода;

сифилис грудного ребенка;

сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет);

поздний врожденный сифилис.

Сифилис плода

Смерть сифилитического плода может наступить во всякое время внутриутробной жизни, чаще она наблюдается между VI и VII месяцем, реже между IV и V, причем большинство плодов погибает внутриутробно и выталкивается в стадии мацерации.

Для сифилиса плода характерно своеобразное поражение внутренних органов, которое носит диффузно-воспалительный характер и сводится к мелкоклеточной инфильтрации, резким изменениям сосудов и разрастанию соединительной ткани. Эти диффузные заболевания отмечаются часто одновременно в целом ряде органов: печени, селезенке, почках, легких (в виде белой пневмонии), надпочечниках, поджелудочной железе. Иногда процессы во внутренних органах сифилитических плодов носят очаговый характер и дают образование «гумм». Кроме того, отмечается задержка развития и роста сифилитических плодов.

В органах плодов, зараженных внутриутробно сифилисом, можно всегда обнаружить большее или меньшее количество спирохет. Особенно много их в печени, селезенке и надпочечниках.

Вышеописанные поражения внутренних органов нарушают питание органов, понижают их функции и очень часто приводят к нежизнеспособности плода.

При сифилисе плода поражается, как правило, и костная система. К VI-VII месяцу внутриутробной жизни можно обнаружить специфические изменения в виде остеохондрита, который локализуется на длинных трубчатых костях и ребрах в местах интенсивного роста на границе между хрящом и костью.

Клиническая картина

Клиническая картина врожденного сифилиса в грудном возрасте представляет большое разнообразие. Наряду с заболеванием кожи и слизистых оболочек можно отметить специфические изменения внутренних органов, костного аппарата, нервной системы и органов чувств. Симптомы болезни выражены при рождении только в небольшом проценте случаев, чаще всего они появляются в первые 2 месяца жизни (от 68 до 80% по различным авторам).

Кожные сифилиды.

Для врожденного сифилиса в этом возрасте характерна диффузная инфильтрация кожи, локализующаяся на лице, подошвах, ладонях и ягодицах. Они появляются в возрасте от 3 недель и до 2-2,5 месяцев и лишь изредка во втором полугодии.

Этой сыпи предшествует диффузная эритема или образование отдельных пятен, которые обычно сливаются в тех местах, где позже появляется уплотнение кожи.

Диффузное уплотнение кожи вызывает особенно характерные изменения на лице, часто наблюдаемые на губах и на подбородке. Складки на губах у грудных детей при этом заболевании сглажены, что особенно бросается в глаза при движениях губ ребенка. Они утолщены, отечны, поражают своей гладкостью и особым блеском, который имеет металлический оттенок и синеватый тон. Как на губах, так и на коже, прилегающей к слизистой губ, образуются трещины. Трещины, наблюдаемые у детей в первые недели жизни, поверхностны, мало кровоточат и не оставляют после себя следов. Инфильтраты, появляющиеся у 2-3-месячных детей, ведут к более сильному утолщению слизистой губ и уменьшению эластичности, что приводит к появлению глубоких надрывов, трещин, особенно у углов рта. При заживлении их образуются глубокие рубцы, которые остаются надолго и могут быть использованы как признаки для распознавания врожденного сифилиса.

На подбородке, так же как и на губах, развивается диффузная инфильтрация кожи и гиперемия, которая может перейти на нижнюю губу и на нижнюю поверхность подбородка. Она изредка дает шелушение. Под влиянием смачивания слюной и пищей кожа здесь часто мацерируется и образуются корки. Инфильтрация на лбу и щеках принимает коричневато-желтоватый оттенок. На границе лба и волосистой части головы диффузное уплотнение кожи приобретает в большинстве случаев «себорейный» характер, давая нередко поражение ресниц и бровей, так называемую сифилитическую «себорею» надбровных дуг. Образование корок наблюдается здесь чаще, чем на лице. Описанный процесс сопровождается выпадением волос, как на голове, так и в области бровей и ресниц. Инфильтрация кожи «себорейного» характера может перейти на веки, нос, уши и напоминать корковую экзему. Наличие поражения других систем и редко отсутствующий насморк облегчают в этих случаях распознавание.

На подошвах и ладонях наблюдается равномерная эритема и сплошное уплотнение, кожа утолщена, складки сглажены, позднее подошвы, особенно пятки, становятся блестящими, как бы лакированными. Обычно этот процесс заканчивается шелушением, чаще всего пластинчатым. Диффузные инфильтраты развиваются на ягодицах, задней поверхности бедер и голеней, причем процесс здесь может распространяться на обширные участки. Нередко изменению подвергается кожа мошонки и больших половых губ. Внешний вид процесса здесь вначале тот же, что на подошвах и ладонях. Однако, вследствие мацерации кож, часто появляются эрозии. Последние могут сливаться, образуя обширные участки, лишенные эпителия. Одновременно отмечается диффузная инфильтрация и появление трещин у заднего прохода.

При диффузных сифилитических инфильтратах нередко можно наблюдать появление отдельных папул, количество которых значительно колеблется.

Вторым видом сифилидов, характерным для врожденного сифилиса в грудном возрасте, особенно для новорожденных, является сифилитическая пузырчаткa (pemphigus syphiliticus). Эта сыпь, состоящая из пузырей, наполненных серозно-гнойным, а иногда кровянистым содержимым, является одним из ранних признаков болезни и обнаруживается уже при рождении или же в первые дни и недели жизни. Сифилитическая пузырчатка локализуется вначале на подошвах и ладонях, а затем может появиться на голенях и предплечьях. Изредка она отмечается на теле и на лице. Пузыри, окаймленные воспалительным, резко отграниченным от окружающей кожи, плотноватым наощупь ободком, иногда сливаются, лопаются и образуют эрозивные поверхности, которые, подживая, дают обильное пластинчатое шелушение, особенно на подошвах и ладонях. В содержимом пузырей довольно легко можно обнаружить бледные спирохеты. Сифилитическая пузырчатка часто сопровождается поражением внутренних органов и дает плохой прогноз, если специфическое лечение не начато вскоре после появления сыпи.

Из других сыпей в этом возрасте при врожденном сифилисе встречается папулезная сыпь. Она появляется на лице, конечностях и ягодицах в виде небольших узелков розового цвета, возвышающихся над поверхностью кожи и имеющих своеобразный блеск. Папулы обладают наклонностью к шелушению, которое начинается в центре, оставляя по краям чистый розовый ободок. На лице сыпь нередко превращается в пустулезную. На ягодицах и в складках кожи она принимает мокнущий характер и иногда изъязвляется.

Папулезная сыпь наблюдается у детей с хорошим питанием и весом. Как и при приобретенном сифилисе, эта сыпь оставляет после себя коричневые пятна, исчезающие спустя более или менее продолжительное время.

Пятнистая (розеолезная) сыпь при врожденном сифилисе встречается редко и имеет ту же локализацию, что и папулезная.

Следует также отметить, что при врожденном сифилисе могут развиваться полиморфные сыпи.

Иногда при отсутствии специфических поражений со стороны кожи отмечается восковидно-бледный цвет кожных покровов с сероватым оттенком.

В элементах сыпи у грудных детей, как и у взрослых, при микроскопическом исследовании можно обнаружить бледные спирохеты.

Появление сыпи у детей часто сопровождается повышением температуры и ухудшением общего состояния. Эти явления вскоре после начала лечения исчезают.

Изменения ногтей.

Изменение ногтей встречается в виде заболевания самого ногтя (ломкость ногтей, поперечная исчерченность, трубчатые ногти) или же ногтевого ложа, ведущего к образованию трещин и изъязвлений.

Изменения волос.

Изменение волосяного покрова, в основе которого лежит диффузный инфильтративный процесс кожи волосистой части головы, сводится либо к общему временному поредению волос, либо к облысению мелкими участками. Наряду с этим могут выпадать брови и ресницы.

Поражение слизистых оболочек.

В грудном возрасте специфический процесс чаще всего отмечается на слизистой носа. Сифилитический насморк является не только одним из ранних и частых симптомов болезни, но и одним из первых признаков врожденного сифилиса, особенно если отсутствуют специфические изменения кожи. Он обнаруживается в первые недели и месяцы жизни, а иногда и при рождении. Заболевание слизистой носа при врожденном сифилисе принимает хроническое течение, длится месяцами, а иногда и дольше и характеризуется диффузным воспалением слизистой оболочки носа и носовых раковин.

Воспаление вызывает набухание слизистой и сужение без того узких в этом возрасте носовых ходов, вследствие чего дыхание сопровождается характерным сопением. Насморк вначале сухой, через некоторое время появляется слизисто-гнойное или сукровичное отделяемое, которое ведет к образованию корок, затрудняет дыхание и мешает ребенку сосать. В не леченных или плохо леченых случаях, вследствие прогрессирования воспалительного процесса, а иногда и изъязвления наблюдается переход его на хрящевые и костные части носа, ведущий к нарушению питания тканей и их развития, к частичному их разрушению, а в дальнейшем и к деформации.

Поэтому, при врожденном сифилисе иногда уже при рождении отмечается седловидная форма носа.

Слизистая гортани также может поражаться специфическим процессом. Развивается хрипота, афония и изредка явления стеноза. Как и при насморке, здесь имеется диффузное воспаление слизистой, а в более тяжелых случаях изъязвление и поверхностный некроз.

Заболевания внутренних органов являются одним из ранних признаков врожденного сифилиса и характеризуются диффузным инфильтративным процессом. Диффузные поражения, отмечаемые в печени, почках, легких, поджелудочной железе, имеют много общего с диффузным уплотнением кожи, так как в основе их лежат аналогичные воспалительные процессы, сводящиеся к поражению сосудов, мелкоклеточной инфильтрации и пролиферации элементов соединительной ткани.

Из внутренних органов чаще всего и сравнительно рано поражается печень (в 80%), которая может быть патологически изменена уже при рождении. Печень обычно увеличена и плотна, поверхность ее гладкая.

Заболевание печени редко встречается как единственный признак. Одновременно можно отметить сыпи на коже и слизистых, а также заболевание костной системы. Почти во всех случаях можно отметить и увеличение селезенки, которое также является одним из самых ранних признаков врожденного сифилиса. Обычно селезенка бывает увеличенной, плотной, нижний край ее острый, выступает на несколько сантиметров из-под реберного края, а иногда может доходить до пупка. Почти всегда при этом наблюдаются тяжелые изменения со стороны крови, резкая бледность кожных покровов.

Заболевание почек встречается значительно реже, чем поражение печени и селезенки, и дает картину нефрозо-нефрита. Отеки, бледность кожных покровов, водянка живота, а иногда и явления уремии наблюдаются у детей с врожденным сифилисом уже в первые месяцы жизни. В моче в таких случаях обнаруживают большое количество белка, гиалиновые и зернистые цилиндры, красные кровяные шарики и повышенное количество лейкоцитов. Все эти явления сравнительно хорошо поддаются лечению специфическими средствами.

Нередко у грудных детей с врожденным сифилисом наблюдается также увеличение и плотность яичка, поверхность его обычно гладкая. Увеличение яичка сопровождается иногда водянкой. В некоторых случаях можно наблюдать, наряду с уплотнением, не увеличение, а уменьшение яичка. Патологоанатомически процесс сводится к круглоклеточной инфильтрации, разрастанию соединительной ткани и гибели основных клеток паренхимы.

Заболевания дыхательных путей у грудных детей при врожденном сифилисе настолько серьезны, что дети погибают тотчас же, в первые дни или недели после рождения. Развитие соединительной ткани вокруг легочных альвеол уменьшает дыхательную поверхность легочной ткани, вызывает резкое кислородное голодание (аноксемию), которые вскоре приводят к смертельному исходу.

Заболевание костной системы отмечается почти так же часто, как поражение печени и селезенки, изменения костей ясно выражены уже при рождении ребенка.

Заболевание, названное Вегнером сифилитическим остеохондритом (osteochondritis syphilitica), локализуется на границе между хрящом эпифиза и костью диафиза, причем преимущественно поражаются длинные трубчатые кости. Данный процесс приводит к расстройству оссификации: физиологическое развитие хряща нарушается, в хрящевых клетках повышено откладывается известь, уменьшаются и частично исчезают костные перекладины с последующим образованием некротических участков.

Вегнер описал три стадии сифилитического остеохондрита.

В первой стадии между хрящом и костыо расширяется полоса предварительного обызвествления хрящевых клеток; соли извести здесь находятся в большем количестве, чем в норме.

Во второй стадии хрящевая полоска, расширяющаяся еще больше, принимает неправильные очертания, как с дистальной, так и с проксимальной стороны, при этом образование костного вещества происходит в недостаточном количестве.

В третьей стадии образуется грануляционная ткань, она образует слой, следующий за хрящевым по направлению к диафизу.

Грануляционная, а по данным многих авторов, гуммозная ткань имеет наклонность к распаду, и костные перекладины находятся в этом слое в скудном количестве, отчего при известных обстоятельствах и происходит как бы перелом в метафизе. Это так называемый псевдопаралич Парро. В резко выраженных случаях псевдопаралича Парро пораженная конечность лежит вяло, попытка произвести пассивное движение всегда сопровождается резкой болезненностью, вызывая плач ребенка. Если поднять конечность и оставить ее в приподнятом положении, конечность вяло падает обратно, а ребенок реагирует плачем. Конечность не парализована, так как ребенок при боли делает защитные движения пальцами. Такая картина псевдопаралича обычно развивается на верхних конечностях, на нижних наблюдаются спастические явления.

Нередко отмечается припухлость в области пораженных суставов, чаще всего плечевого и локтевого. При исследовании больной конечности можно иногда отметить крепитацию, как при переломе.

Ложный паралич Парро в отличие от спинномозговых параличей развивается постепенно, как правило, совершенно отсутствуют расстройства со стороны чувствительной сферы. Мышцы обладают нормальной электровозбудимостью и реагируют на укол булавкой. В большинстве случаев имеются и другие специфические явления, иногда же псевдопаралич является единственным признаком врожденного сифилиса.

Помимо остеохондрита длинных трубчатых костей, наблюдается остеохондрит ребер, реже тазовых костей.

Кроме остеохондрита при раннем врожденном сифилисе развивается специфический воспалительный процесс надкостницы - периостит длинных трубчатых костей и костей черепа. Периоститы могут сочетаться с остеохондритами или же сопровождают псевдопаралич Парро.

Гуммы костей в грудном возрасте встречаются редко, они могут располагаться как в надкостнице, так и в губчатом веществе. Излюбленным местом гуммозных процессов являются кости голеней, предплечья и черепа. Нередко развивается специфический процесс в области основных фаланг кисти; они принимают веретеновидиую или бутыльчатую форму. Это поражение фаланг бывает часто множественным, не всегда симметричным, безболезненным. В отличие от туберкулеза при сифилисе не развивается нагноения и образования свищей.

Специфические изменения костной системы наблюдаются при врожденном сифилисе в 85% случаев, они дают на рентгенограммах характерную картину, на основании которой можно поставить диагноз врожденного сифилиса, а потому исследование костной системы рентгеновскими лучами (рентгенография) приобретает большое практическое значение: оно дает возможность поставить диагноз сифилиса и при отсутствии кожных поражений.

Заболевание нервной системы.

Врожденный сифилис сравнительно часто фигурирует в этиологии самых разнообразных нервных болезней, наблюдаемых у детей как вскоре после рождения, так и в более поздние периоды.

Заболевание нервной системы встречается обычно при врожденном сифилисе наряду с поражением других систем. Из симптомов, которые могут указывать на сифилис нервной системы, следует назвать:

беспокойство и крик ребенка, которые могут являться следствием раздражения мозговых оболочек;

судороги у детей первых недель жизни, проходящие довольно быстро;

водянку головы, в основе которой лежит воспаление мягких мозговых оболочек, оно может протекать остро и хронически.

Специфическая водянка развивается чаще всего на 2-3-м месяце жизни и обусловливает увеличение головы. В одних случаях при ней наблюдаются мозговые явления (судороги, косоглазие, напряженный родничок, ригидность затылка), в других - нервные симптомы отсутствуют.

Одной из форм заболевания центральной нервной системы при врожденном сифилисе являются менингиты и менинго-энцефалиты. Чтобы установить, что заболевание мозга действительно развилось на почве сифилиса, особенно если отсутствуют ясные изменения со стороны других органов, исследуют спинномозговую жидкость на реакцию Вассермана, на коллоидные реакции (реакция с коллоидным золотом, мастичная реакция), на содержание белка, глобулинов и клеточных элементов (лимфоцитов). Положительный исход реакций указывает на сифилитическое заболевание нервной системы.

При врожденном сифилисе наблюдаются также изменения со стороны глаз и, в частности, глазного дна. В грудном возрасте на первых месяцах жизни особенно часто поражается сетчатка одновременно с сосудистой оболочкой - так называемый хориоретинит. Он наблюдается чаще одновременно с другими признаками болезни. Реже в грудном возрасте отмечаются ирит и кератит.

Лимфатические железы при врожденном сифилисе увеличены и плотны, обычно поражают своей плотностью паховые железы. Наличие увеличенных локтевых желез некоторые авторы считают особенно характерным признаком врожденного сифилиса, однако они наблюдаются, правда, значительно реже, и у туберкулезных детей, и у рахитиков.

В крови часто отмечается уменьшение количества эритроцитов, пониженное процентное содержание гемоглобина и нередко увеличенное количество лейкоцитов. Легкие и средние степени анемии развиваются обычно при заболевании кожи. Тяжелая анемия встречается главным образом при заболевании костной системы и особенно часто при поражении внутренних органов.

Реакция Вассермана при активном врожденном сифилисе в большинстве случаев бывает положительной уже в первые месяцы и недели жизни, только у незначительного процента детей при явных признаках болезни обнаруживают отрицательную вассермановскую реакцию. Реже это наблюдается при сифилидах кожи и слизистых, чаще при сифилитическом заболевании костной системы. Положительная реакция Вассермана отмечается также и в скрытом периоде болезни, особенно в тех случаях, когда у ребенка ранее были признаки болезни, но исчезли без лечения или после недостаточно энергичной терапии. Отрицательная реакция становится нередко положительной, как только у ребенка появляются активные проявления болезни.

Дети - врожденные сифилитики, не леченные или мало леченные, обычно отстают в развитии: они позднее начинают ходить, говорить, у них запаздывает прорезывание зубов, кроме того, они малоустойчивы, маловыносливы по отношению к различным инфекциям, часто болеют и нередко погибают от других заболеваний.

Большое значение имеет для ребенка с врожденным сифилисом грудное вскармливание. Оно повышает устойчивость организма и помогает ему в борьбе с различными заболеваниями. Кормить грудью ребенка-сифилитика должна его мать. Никоим образом нельзя прикладывать ребенка, больного сифилисом, к груди чужой здоровой женщины.

• К каким докторам следует обращаться если у Вас Поздний врожденный сифилис

Что такое Поздний врожденный сифилис

Поздний врожденный сифилис выявляется обычно после 15-16 лет, а до тех пор никак не проявляет себя. Впрочем, иногда симптомы позднего врожденного сифилиса проявляются, начиная с третьего года жизни.

Что провоцирует Поздний врожденный сифилис

Врожденный сифилис развивается в случае попадания бледной трепонемы в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям от больной сифилисом матери. Плод может инфицироваться в случае болезни матери до беременности, а также на разных этапах своего развития. Патологические изменения в органах и тканях плода развиваются на V-VI месяцах беременности, т. е. во время развития плацентарного кровообращения.

Патогенез (что происходит?) во время Позднего врожденного сифилиса

По мнению ряда ученых, сифилитическая инфекция может влиять и на хромосомный аппарат зародышевых клеток родителей. Различают сифилитические гаметопатии (дегенеративные изменения, возникшие в половых клетках до оплодотворения), бластопатии (поражение зародыша в период бластогенеза) и сифилитические эмбриопатии (патологические изменения плода в период от 4 нед. до 4-5 мес. беременности). У таких больных детей обнаруживают разнообразные дефекты физического, неврологического и психического, интеллектуального характера.
Врожденный сифилис возникает в результате попадания бледной трепонемы в плод через плаценту от болеющей сифилисом матери. Инфицирование плода может произойти как в случае заболевания матери до зачатия, так и позднее, на разных стадиях развития плода. Бледные трепонемы проникают в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям пупочных сосудов. Несмотря на раннее проникновение бледных трепонем в организм плода, патологические изменения в его органах и тканях развиваются только на V-VI месяцах беременности. Поэтому активное противосифилитическое лечение в ранние сроки беременности может обеспечить рождение здорового потомства. Поскольку вторичный сифилис протекает с явлениями спирохетемии, наиболее велик риск рождения больного ребенка у беременных, болеющих вторичным сифилисом. Кроме того, передача сифилиса потомству происходит в основном в первые годы после заражения матери; позднее эта способность постепенно ослабевает. Считается возможным рождение больных сифилисом детей от матери, страдающей врожденным сифилисом (сифилис второго и даже третьего поколения). Однако такие случаи наблюдаются очень редко. Исход беременности у больной сифилисом женщины бывает различным: она может закончиться поздним выкидышем, преждевременными родами, рождением больных детей с ранними или поздними проявлениями болезни или латентной инфекцией. Для женщин, болеющих сифилисом, характерен различный исход беременности на различных этапах течения процесса, так как степень инфицирования плода зависит от активности инфекции. Возможность заражения плода путем передачи инфекции через сперматозоид от отца до сих пор не доказана.

Симптомы Позднего врожденного сифилиса

Поздний врожденный сифилис (syphilis congenita tarda)
Клинические симптомы возникают не раньше 4-5-летнего возраста, могут наблюдаться на 3-м году жизни, но чаще – в 14-15 лет, а иногда и позднее. У большинства детей ранний врожденный сифилис протекает без симптомов (ранний скрытый врожденный сифилис) или может отсутствовать даже ранний скрытый сифилис, у других обнаруживаются характерные для раннего врожденного сифилиса изменения (седловидный нос, рубцы Робинзона – Фурнье, деформация черепа). При позднем врожденном сифилисе на коже и слизистых оболочках появляются бугорки, гуммы, отмечаются многочисленные висцеропатии, заболевания центральной нервной системы, эндокринных желез. Клиническая картина позднего врожденного сифилиса не отличается от таковой третичного периода сифилиса. Отмечается диффузное уплотнение печени. Значительно реже могут появляться гуммозные узлы. Возможны поражения селезенки, а также нефрозы, нефрозонефриты. При вовлечении в патологический процесс сердечно-сосудистой системы выявляются недостаточность сердечных клапанов, эндокардит, миокардит. Имеются данные о поражениях легких, пищеварительного тракта. Типичным является поражение эндокринной системы (щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной и половых желез).

Характерными особенностями клинической картины позднего врожденного сифилиса являются специфические симптомы, которые подразделяются на безусловные (достоверно указывают на врожденный сифилис) и вероятные (требуют дополнительного подтверждения диагноза врожденного сифилиса). Также имеется группа дистрофических изменений, наличие которых не подтверждает диагноз сифилиса, но которые следует исключить.

Безусловные симптомы
Паренхиматозный кератит (keratitis parenchymatosa). Как правило, первоначально в патологический процесс вовлекается один глаз, через 6-10 мес – второй. Независимо от лечения отмечаются признаки паренхиматозного кератита (диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм). Помутнение роговицы проявляется более интенсивно в центре и нередко развивается не диффузно, а отдельными участками. Прикорнеальные сосуды и сосуды конъюнктивы расширены. Острота зрения снижается и нередко исчезает. Одновременно могут наблюдаться другие поражения глаз: ирит, хориоретинит, атрофия зрительного нерва. Прогноз относительно восстановления зрения неблагоприятный. Практически у 30% больных отмечается значительное снижение остроты зрения.

Зубные дистрофии, зубы Гетчинсона (dentes Hutchinson). Впервые описаны Гетчинсоном в 1858 г. и проявляются гипоплазией жевательной поверхности верхних средних постоянных резцов, по свободному краю которых образуются полулунные, серповидные выемки. Шейка зуба становится шире («бочковидные» зубы или в виде «отвертки»). Эмаль на режущем крае отсутствует.

Специфический лабиринтит, лабиринтная глухота (surditas labyrinthicus). Наблюдается у 3-6% больных в возрасте от 5 до 15 лет (чаще у девочек). Вследствие воспалительных явлений, геморрагий во внутреннем ухе, дистрофических изменений слухового нерва внезапно наступает глухота, обусловленная поражением обоих нервов. В случае развития до 4-летнего возраста она сочетается с затрудненностью речи, вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена. Отличается стойкостью к специфической терапии.

Следует отметить, что все три достоверных симптома позднего врожденного сифилиса – триада Гетчинсона – одновременно встречаются довольно редко.

Вероятные симптомы
Учитываются в диагностике при условии выявления других специфических проявлений, данных анамнеза и результатов обследования семьи пациента.

Специфический гонит , впервые описанный Клеттоном в 1886 г., протекает в виде хронического синовита коленных суставов. Клиническая картина поражения хрящей эпифизов отсутствует. При осмотре отмечают увеличение сустава, его отечность, ограничение подвижности, безболезненность. Возможно симметричное поражение другого сустава. Нередко в патологический процесс вовлекаются локтевые и голеностопные суставы.

Кости поражаются часто с преобладанием гиперпластических процессов в виде остеопериоститов и периоститов, а также гуммозных остеомиелитов, остеосклероза. Характерно разрушение кости в сочетании с процессами гиперплазии. Вследствие воспалительных явлений происходит усиленный рост кости. Довольно часто отмечается симметричное поражение длинных трубчатых костей, в основном большеберцовых: под тяжестью ребенка большеберцовая кость искривляется вперед; развиваются «саблевидные голени» (tibia syphilitica), что диагностируется как последствие перенесенного в грудном возрасте сифилитического остеохондрита. В результате перенесенного сифилитического насморка отмечается недоразвитие костной или хрящевой частей носа, возникают характерные деформации органа.

Седловидный нос наблюдается у 15-20% больных с поздним ВС. Вследствие разрушения носовых костей и носовой перегородки ноздри выступают вперед.

Козлиный и лорнетовидный нос образуется в результате мелкоклеточной диффузной инфильтрации и атрофии слизистой оболочки носа, хряща.

Ягодицеобразный череп. Лобные бугры выстоят как бы разделенные бороздой, что происходит вследствие сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа.

Дистрофические поражения зубов. На первом моляре отмечается атрофия контактной части и недоразвитие жевательной поверхности. По форме зуб напоминает кисет (зуб Moon). Жевательная поверхность может быть изменена также на 2 и 3 моляре (зубы Moser и Pfluger). Вместо нормального жевательного бугорка на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток (щучий зуб Фурнье).

Радиальные рубцы Робинзона – Фурнье. Вокруг углов рта, губ, на подбородке располагаются радиальные рубцы, которые являются следствием перенесенного в грудном или раннем детском возрасте врожденного сифилиса – диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.

Поражение нервной системы наблюдается часто и проявляется умственной отсталостью, расстройством речи, гемиплегией, гемипарезами, спинной сухоткой, джексоновской эпилепсией (судорожные подергивания одной половины лица или конечности вследствие возникновения гуммы или ограниченного менингита).

Специфические ретиниты. Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка, сосок зрительного нерва. На глазном дне выявляется типичная картина мелких пигментированных очагов в виде «соли и перца».

Дистрофии (стигмы) иногда указывают на врожденный сифилис. Могут быть проявлением сифилитического поражения эндокринной, сердечно-сосудистой и нервной систем:
- высокое («стрельчатое» или «готическое») твердое небо;
- дистрофические изменения костей черепа: выступающие вперед лобные и теменные бугры, но без разделительной борозды;
- добавочный бугорок Карабелли: на внутренней и боковой поверхности верхних моляров появляется добавочный бугорок;
- отсутствие мечевидного отростка грудины (аксифоидия);
- инфантильный мизинец (симптом Дюбуа – Гиссара) или укорочение мизинца (симптом Дюбуа);
- широко расставленные верхние резцы (симптом Гаше).
- утолщение грудино-ключичного сочленения (симптом Авситидийского);
- гипертрихия может наблюдаться как у девочек, так и у мальчиков. Нередко отмечается зарастание лба волосами.

Диагностика Позднего врожденного сифилиса

Следует отметить, что диагностическое значение может иметь наличие лишь нескольких дистрофий (стигм) и только в сочетании с достоверными признаками сифилиса. В установлении диагноза могут оказать неоценимую помощь стандартные серологические реакции, которые определяются как «положительные» при раннем врожденном сифилисе. При позднем врожденном сифилисе комплексные серологические реакции (КСР) определяются как «положительные» у 92%, а реакции иммунофлюоресценции (РИФ), реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) – у всех больных. Важное диагностическое значение имеют исследование спинномозговой жидкости, рентгенография костно-суставного аппарата, консультация и обследование педиатром, офтальмологом, отоларингологом, невропатологом и другими специалистами.

При проведении дифференциального диагноза раннего скрытого врожденного сифилиса и пассивной передачи антител большое значение имеют количественные реакции. Титры антител у больного ребенка должны быть выше, чем у матери. У здоровых детей титры антител снижаются и в течение 4-5 мес происходит спонтанная негативация серологических реакций. При наличии инфекции титры антител стойкие или наблюдается их повышение. В первые дни жизни ребенка серологические реакции могут быть отрицательными, несмотря на наличие сифилиса, поэтому их не рекомендуется проводить в первые 10 дней после рождения ребенка.

При подозрении на врожденный сифилис необходимо соблюдать диагностическую тактику, которая заключается в следующем:
- проводить одномоментное обследование матери и ребенка;
- не рекомендуется забор крови для серологического исследования у женщины за 10-15 дней до и раньше 10-15 дней после родов;
- нецелесообразен забор крови для серологического исследования из пуповины ребенка в первые 10 дней после рождения, так как в этот период наблюдаются лабильность белков, неустойчивость коллоидов сыворотки, отсутствие комплемента и естественного гемолиза и др.;
- при серологическом исследовании матери и ребенка необходимо использовать комплекс серологических реакций (реакция Вассермана, РИФ, РИБТ);
- следует также помнить, что положительные серологические реакции у ребенка могут быть обусловлены пассивной передачей антител от матери, но постепенно, в течение 4-6 мес после рождения, антитела исчезают и результаты исследования становятся отрицательными.

Лечение Позднего врожденного сифилиса

Бледная трепонема является фактически единственным микроорганизмом, сохранившим до настоящего времени, несмотря на десятилетия пенициллинотерапии, уникальную высокую чувствительность к пенициллину и его производным. Она не производит пенициллиназ и не имеет других механизмов антипенициллиновой защиты (вроде мутаций белков клеточной оболочки или гена поливалентной лекарственной устойчивости), давно выработанных другими микроорганизмами. Поэтому и сегодня главным методом современной противосифилитической терапии является длительное систематическое назначение производных пенициллина в достаточных дозах.
И лишь при аллергии больного на производные пенициллина или при подтверждённой устойчивости выделенного от больного штамма бледной трепонемы к производным пенициллина может быть рекомендован альтернативный режим лечения - эритромицин (другие макролиды, вероятно, тоже активны, но их эффективность не подтверждена документально инструкциями Минздрава, а потому они не рекомендуются), или производные тетрациклина, или цефалоспорины. Аминогликозиды подавляют размножение бледной трепонемы только в очень высоких дозах, оказывающих токсическое действие на организм хозяина, поэтому применение аминогликозидов в виде монотерапии при сифилисе не рекомендуется. Сульфаниламиды при сифилисе вообще не эффективны.

При нейросифилисе обязательно сочетание перорального или внутримышечного введения антибактериальных препаратов с их эндолюмбальным введением и с пиротерапией, повышающей проницаемость гемато-энцефалического барьера для антибиотиков.

При распространённом третичном сифилисе на фоне выраженной устойчивости бледной трепонемы к антибактериальным препаратам и при хорошем общем состоянии больного, допускающем определённую токсичность проводимой терапии, может быть рекомендовано добавление к антибиотикам производных висмута (бийохинол) или производных мышьяка (миарсенол, новарсенол). В настоящее время эти препараты не доступны в общей аптечной сети и поступают только в специализированные учреждения в ограниченных количествах, так как высокотоксичны и редко используются.

При сифилисе следует обязательно провести лечение всех половых партнеров больного. В случае больных с первичным сифилисом лечению подвергаются все лица, имевшие половые контакты с больным в течение последних 3 месяцев. В случае вторичного сифилиса - все лица, имевшие половые контакты с больным в течение последнего года.

Прогноз заболевания в основном определяется рациональным лечением матери и тяжестью заболевания ребенка. Как правило, раннее начало лечения, полноценное питание, тщательный уход, вскармливание грудным молоком способствуют достижению благоприятных результатов. Большое значение имеют сроки начала лечения, так как специфическая терапия, начатая после 6 мес, является менее эффективной.

В последние годы у детей грудного возраста с врожденным сифилисом вследствие проведения полноценного курса лечения стандартные серологические реакции становятся отрицательными к концу 1-го года жизни, при позднем врожденном сифилисе – значительно позже, а РИФ, РИБТ могут длительное время оставаться положительными.

Профилактика Позднего врожденного сифилиса

Система диспансерного обслуживания населения (обязательная регистрация всех больных сифилисом, выявление и лечение источников заражения, бесплатное высококачественное лечение, профилактическое обследование беременных, работников детских учреждений, пищевых предприятий и др.) обусловила резкое снижение случаев регистрации врожденных форм сифилитической инфекции к концу 80-х годов. Однако в условиях эпидемического роста заболеваемости сифилисом, отмечавшегося в 90-х годах, произошел резкий скачок числа зарегистрированных случаев врожденного сифилиса. Контролю над ситуацией способствует постоянная связь женских, детских консультаций и родильных домов с кожно-венерологическими диспансерами. Согласно существующим в нашей стране инструктивным указаниям, женские консультации берут на учет всех беременных женщин и подвергают их клиническому и серологическому обследованию. Серологическое обследование на сифилис проводится дважды - в первую и вторую половины беременности. При выявлении у беременной женщины активной или скрытой формы сифилиса назначается лечение только антибиотиками. Если женщина болела в прошлом сифилисом и закончила противосифилитическое лечение, то во время беременности все равно назначают специфическое профилактическое лечение, чтобы обеспечить рождение здорового ребенка. За 1-2 нед. до родов могут появиться неспецифические ложноположительные серологические реакции. В этом случае беременную не подвергают специфическому лечению, а через 2 нед. после родов повторяют обследование матери и тщательно обследуют ребенка. При подтверждении диагноза сифилиса у матери и ребенка им назначается противосифилитическое лечение. Новорожденных, матери, которых недостаточно лечились в прошлом и которые по каким-либо причинам не смогли получить профилакгическое лечение во время беременности, обследуют для установления формы и локализации сифилитической инфекции, затем назначается лечение согласно схемам, утвержденным МЗ Украины. А новорожденных, матери которых болели сифилисом и получили полноценное лечение до и во время беременности, подвергают тщательному обследованию с последующим контрольным наблюдением до 15 лет.

Врождённый сифилис - форма заболевания, которое передаётся от заражённой матери ребёнку во время вынашивания плода или родовой деятельности. Следует отметить, что врождённая форма заболевания у ребёнка не всегда проявляется сразу после рождения - первые симптомы могут проявляться как в период до года, так и уже в подростковом возрасте.

Диагностика заболевания основывается на проведении физикального осмотра, сборе анамнеза и проведении лабораторно-инструментальных методов исследования. Лечение, как правило, консервативное и включает в себя медикаментозную терапию, соблюдение общих рекомендаций врача.

По международной классификации заболеваний десятого пересмотра врождённый сифилис относится к разделу «Любое раннее сифилитическое поражение врождённого характера» и имеет отдельное значение. Таким образом, код по МКБ 10 - А50.

Прогноз будет зависеть от формы и своевременности начала терапевтических мероприятий. Комплексное лечение, начатое до шести месяцев, даёт положительные результаты, осложнения также практически полностью исключаются.

Этиология

В этом случае присутствует только один этиологический фактор для развития такого заболевания у ребёнка - инфицирование матери. Следует отметить и то, что если у беременной женщины заболевание будет диагностировано на ранних сроках беременности, то при условии начала противосифилитических мероприятий, шансы родить здорового малыша существенно возрастают. Обусловлено это тем, что инфекция начинает поражать внутренние органы ребёнка только с 5-6 месяца внутриутробного развития.

Риск родить уже заражённого ребёнка существенно возрастает у женщин со вторичной формой этого ЗППП. Кроме этого, существенно повышают риск развития врождённого сифилиса у детей, следующие факторы:

• беременность у женщин, которые вовсе не проходили лечение;
• в том случае, если лечение не было закончено полностью (имеется в виду проведение контрольной диагностики с удовлетворительными результатами);
• если терапевтические мероприятия были окончены за месяц до начала родовой деятельности;
• при сомнительных результатах серологической диагностики.

Следует отметить, что новорождённый ребёнок является разносчиком инфекции, особенно в том случае, если имеются кожные проявления этого заболевания. Если мать попадает в группу предрасполагающих факторов, то профилактическое лечение ребёнку требуется обязательно.

Классификация

В зависимости от клинических показателей и тяжести развития заболевания в венерологии выделяют следующие формы врождённого сифилиса:

• сифилис плода;
• ранний врождённый сифилис;
• поздний врождённый сифилис;
• скрытый сифилис.

Кроме этого, в некоторых случаях может использоваться несколько упрощённая классификация, которая подразумевает разделение патологического процесса на такие три формы:

• ранний врождённый сифилис с проявлением симптоматики у детей до двух лет;
• ранний врождённый сифилис скрытого типа у детей до двух лет (имеется в виду отсутствие клинических признаков как внешне, так и при серологических пробах);
• неуточненная форма заболевания.

Следует отметить, что наиболее положительные прогнозы наблюдаются при раннем врождённом сифилисе, так как проявление клинической картины даёт возможность своевременно диагностировать недуг и начать лечение, что существенно повышает шансы на полное выздоровление малыша.

Симптоматика

Время начала проявления первых симптомов и их интенсивность будут зависеть от формы недуга и возраста ребёнка. Так, ранняя форма врождённого сифилиса будет характеризоваться следующими симптомами:

• показатели роста и веса сильно отличаются от физиологических норм;
• нарушение зрения, что будет видно только при диагностическом осмотре малыша;
• . В этом случае он может быть сухим (то есть присутствует заложенность носа, выделений нет) или катаральным (выделения слизистого, иногда гнойного характера);
• изъявления на слизистых участках носа и рта, иногда они кровоточат.

Кроме этого, проявляются симптомы и относительно функционирования нервной системы и внутренних органов. В этом контексте признаки врождённого сифилиса ранней формы будут характеризоваться следующим образом:

• гипертонус;
• беспричинный плач;
• приступы судорог;
• нарушение режима сна и бодрствования;
• рвота, без видимой на то причины;
• частые и обильные срыгивания;
• во время проведения КТ или МРТ мозга могут быть обнаружены .

Кроме этого, при данной форме недуга могут присутствовать и такие достоверные признаки заболевания:

• сыпь на коже в виде папул. Чаще всего она локализуется в области ягодиц, стоп, ладошек и вокруг рта;
• увеличение печени и селезёнки;
• зубная дистрофия - зубы коричневого цвета, с серповидной выемкой;
• развитие паренхиматозного - с рождения может поражаться один глаз, вовлечение в патологию второго органа зрения происходит с 6-10 месяца.

Следует отметить, что все достоверные признаки недуга одновременно проявляются крайне редко.

Что касается поздней формы врождённого сифилиса, то, как правило, он проявляется как осложнение после ранней формы недуга. Признаки позднего врождённого сифилиса характеризуются следующим образом:

• ребёнок сильно отстаёт в психологическом и физическом развитии;
• косметические дефекты лица;
• деформация суставов нижних конечностей;
• поражение роговицы глаз, что будет сопровождаться повышенным слезотечением и светобоязнью;
• воспаление лабиринта внутреннего уха, что будет сопровождаться снижением остроты слуха, боль в слуховом проходе. Чаще всего это процесс двустороннего характера;
• ухудшение памяти и когнитивных способностей;
• развитие отклонений психологического характера;
• головные боли.

Кроме этого, при позднем врождённом сифилисе существенно повышается риск развития серьёзных осложнений, которые опасны для жизни. На фоне текущих проявлений клинической картины у больного может случиться и паралич.

Диагностика

Ввиду того что при некоторых формах недуга проявления клинической картины носят несколько неспецифический характер (так, сифилис в полости рта на начальном этапе схож со ), для установления точного диагноза требуется проведение комплексной диагностики.

В первую очередь проводится осмотр малыша неонатологом и дерматовенерологом, выясняется личный анамнез матери, изучается история болезни родителей. Дальнейшая программа диагностических мероприятий может включать в себя следующее:

• серологические исследования;
• пункция спинномозговой жидкости;
• УЗИ и оптическая томография сетчатки;
• офтальмоскопия;
• обследование у отоларинголога и отоскопия;
• вестибулометрия;
• аудиометрия;
• КТ и МРТ;
• УЗИ органов брюшной полости;
• ЭКГ и ЭХО;
• общий клинический анализ крови;
• развёрнутый биохимический анализ крови;
• УЗИ почек;
• рентгенография лёгких.

В целом во время проведения диагностики может понадобиться консультация (а при подтверждении диагноза и лечение) у таких специалистов:

• отоларинголог;
• офтальмолог;
• невролог;
• ортопед;
• нефролог;
• пульмонолог;
• дерматовенеролог.

Программа лечения будет раннего и позднего врождённого сифилиса будет зависеть от того общей клинической картины, стадии развития недуга.

Лечение

Лечение врождённого сифилиса основывается на антибиотикотерапии. В этом случае, наиболее эффективными являются следующие препараты:

• пенициллины;
• производные тетрациклина;
• эритромицин;
• цефалоспорин.

Кроме этого, медикаментозная терапия может включать в себя следующие препараты:

• препараты висмута;
• иммуномодуляторы;
• биогенные стимуляторы;
• витаминно-минеральные комплексы.

Также может назначаться пиротерапия.

Операбельные методы лечения в этом случае не используются. Врач также может дать общие рекомендации по уходу за ребёнком и назначить специальное питание, однако эти моменты сугубо индивидуальны.

Прогноз

Если лечение будет начато при первых же проявлениях клинической картины, то прогноз довольно благоприятный. Полное выздоровление ребёнка наблюдается в тех случаях, когда специфическая терапия была начата до 6 месяцев. В обратном случае высокий риск не только осложнений, но и летального исхода.

Если заболевание диагностируется у женщины на ранних сроках беременности, то это можно расценивать как медицинские показания к абортивному прерыванию. Кроме этого, нужно обратить внимание и на то, что при начале лечения на этих же сроках вынашивания плода, существенно повышаются шансы на рождение здорового ребёнка.

Возможные осложнения

Отсутствие лечения или поздняя форма заболевания чревата развитием серьёзных осложнений, среди которых такие заболевания:

• гидроцефалия;
• диффузный кератит;
• глухота.

Кроме этого, ребёнок может сильно отставать как в физическом, так и психологическом развитии. Не исключается деформация суставов, косметические дефекты лица. Не допустить развитие таких тяжких последствий можно в том случае, если проводить профилактические мероприятия по предупреждению недуга.

Профилактика

В этом случае, мероприятия по профилактике врождённого сифилиса относятся только к родителям малыша, а вернее, к его матери. Если в анамнезе женщины было такое заболевание, то зачатие ребёнка должно быть планированным, перед которым обязательно нужно пройти комплексное обследование.

В целом профилактика врождённого сифилиса заключается в следующих рекомендациях:

• исключение случайных половых связей без презерватива;
• использование барьерных методов контрацепции;
• профилактический осмотр у врачей;
• при диагностировании ЗППП своевременное и полное лечение.

Кроме этого, нужно понимать, что если такое заболевание диагностируется у одного из партнёров, то обследование и лечение, при необходимости, требуется и второму.